ERİTROSİTLER ANEMİ, POLİSİTEMİ

ERİTROSİTLER
ANEMİ, POLİSİTEMİ
2009-2010,Dr.Naciye İşbil Büyükcoşkun
Dersin amacı
•
•
•
•
•
•
•
Eritrositlerin yapısal özellikleri
Fonksiyonları
Eritrosit yapımı ve gerekli maddeler
Demir metabolizması
Hemoliz
Eritrosit yıkımı
Anemi ve polisitemi
1 
7.5-7.8 
Ort. hacim: 90-95 
2.5 
Normokromik-Normositik
Makrosit
Mikrosit
Erkekte
5.200.000±300.000
Kadında
4.700.000±300.000
Polisitemi
Anemi
Fonksiyonları:
• Hemoglobin içerir
• Karbonik anhidraz içerir
Hemoglobin
Hb Miktarı:
Kadında
12-16 gr/100ml
Erkekte
14-18 gr/100ml
1 gr Hb 1.39 ml O2 bağlayabilir
Kadında 19 ml
Erkekte 21 ml O2 taşınabilir
ERİTROPOEZ
ERİTROPOEZ
HIM
İL-3
GM-CSF
Eritropoetin
HIM
Eritropoetin
İL-3
GM-CSF
RETİKÜLOSİTLER
Fe
Fe
Lizozom
Makrofaj
Eritropoietin-Epo
%90 Böbreklerde
Peritübüler kapiller yataktaki interstisyel
hücreler, endotel h.
%10 Karaciğerde
Hepatositler, Kupffer ve endotel h.
Dokuların oksijenlenmesi
Dokulara gelen O2 miktarı
O2 tüketimi
Eritropoezin stimülasyonu
Doku oksijenlenmesinin azalmasına neden
olan faktörler eritropoezi arttırır
*Düşük kan hacmi
*Anemi
*Hemoglobin azlığı
*Azalmış kan akımı
*Solunum yolu güçlüğü
*Pulmoner solunum güçlüğü
Endokrin ve Sinir Sisteminin Eritropoeze Etkisi:
Büyüme hormonu
Tiroid hormonları
Testosteron
Sempatik sinir sistemi
Eritrosit oluşumu için gerekli maddeler
• B12, B6, C, E, folik asit, riboflavin,
pantotenik asit, tiamin
• Demir, kobalt, bakır, çinko, manganez
• Proteinler
Eritrositlerde olgunlaşma yetersizliği
Vitaminlerin eksikliği
DNA sentezi bozulur
Megaloblastik hücreler
RNA sentezi
devam eder
Hb sentezi
Olgunlaşma yetersizliğinin en önemli sebebi
B12 absorbsiyon yetersizliğidir
PERNİSİYÖZ ANEMİ
(OTOİMMÜN HASTALIK)
B12
B12
B12
B12
B12
B12
B12
B12
Pernisiyöz anemi
Paryetal hücrelerin harabiyeti
IF azalır
(yüzey antijenlerine özgü antikorların varlığında)
Reseptöre karşı otoantikorlar
IF emilimi
B12/kobalamin, folik asit absorbsiyonu bozulur
DNA sentezi bozulur
Megaloblastik anemi
DEMİR
Vücutta Demir Dağılımı
Total 3-4 gr
%
%
%
%
%
65
hemoglobin
4
miyoglobin
1
hem içeren enzimler
0,1
transferrine bağlı
15-30 depo (ferritin, hemosiderin)
♂
♀
(emilen)
Diyetle alınan demir kaynakları
MERCİMEK
BİFTEK
Günlük demir ihtiyacı 10-15mg/gün (5-10% absorbe edilir)
Demir Absorbsiyonu
Demir Absorbsiyonu
• Diyetteki toplam demir miktarı diyetin yeterliliği
için güvenilir bir gösterge değildir
• Diyetteki demirin kullanılabilirliği; hem demiri
(daha hızlı emilir) ya da hem olmayan demir
(daha yavaş emilir) olarak bulunmasına bağlıdır
Demir absorbsiyonunu etkileyen faktörler
• Fiziksel durum: Hem > Fe+2 > Fe+3
• İnhibitörler: fitatlar, taninler, demir fazlalığı,
antiasitler
• Kolaylaştıranlar: Askorbat, sitrat, amino asitler,
demir eksikliği
İntestinal Demir transportu
Intestinal Black Box
Demir Emilimi
DMT: divalan metal transporter
HO
Nramp2 (DCT1 veya DMT1): Natural resistance-associated
macrophage protein
ABSORPTION OF IRON
Enterocyte
HFE
TfFe+++
Gut
Fe+++
acid
Fe++
Ferritin
Fe++
Fe++
Haem
Tf
LOW IRON
Villus Cell
HIGH IRON
Villus Cell
“MUCOSAL BLOCK”
Demirin eritroblastlara alınması
BODY IRON CYCLING
Barsaklardan absorbe
edilen demir
Hb yıkım ürünü demir
* Fonksiyon göreceği yapılara gider
yada
* Depolanır
Ferritin
Hemosiderin
• Demir eksikliği
Anemi
• Fazlalığı
Hemokromatoz
Demir Eksikliği Anemisi
(hipokromik anemi)
Demir Fazlalığı
Hemokromatoz
Demir emilimini Hfe regüle eder
yaşlı eritrositler
Kemik iliği makrofajları eritrosit gelişimi için
demir sağlar
Fe
Fe
Lizozomlar
Dalak makrofajları plazmaya demir salıverir
HEMOLİZ
İzotonik solusyonda
Hipertonik solusyonda
Hipotonik solusyonda
Hemoliz Nedenleri:
• İntrinsik anomaliler
• Ekstrinsik anomaliler
HEMOLİTİK ANEMİ
Hemolitik anemi
İntrinsik anomaliler
• Membran bozuklukları
• Enzim yetmezliklerine bağlı
metabolik bozukluklar
(Glukoz 6-fosfat dehidrogenaz)
• Hemoglobin anomalileri
Eritrosit
Membran Yapısı
Membran protein eksikliği sonucu
Herediter sferositoz
Ekstrinsik anomaliler
•
•
•
•
Mekanik etkenler
Kimyasal ve fiziksel etkenler
Enfeksiyon ajanları
Antikor reaksiyonları
Anemiler
*Artan eritrosit yıkımı sonucu
(Hemolitik anemiler)
• Membran bozuklukları
• Enzim eksiklikleri
• Hemoglobinopatiler
• Antikor reaksiyonları sonucu
• Mekanik travma
• Bilinmeyen nedenli
*Eritrosit üretiminin azalması sonucu
• Azalan Hb sentezi
(Mikrositik anemi)
• Azalan DNA sentezi
(Megaloblastik anemi)
• Stem hücrelerinin bozuklukları
(Aplastik anemi)
• Kronik hastalık anemileri
*Kan kaybı anemisi
Aneminin dolaşım sistemine etkisi:
*Viskozite azalır
periferik damarlarda kan
akımına direnç azalır
*Hipoksi
Periferik damarlarda dilatasyon
Venöz dönüş artar
Kalp debisi yükselir
Polisitemi
• Sekonder polisitemi
6-7 milyon /mm3
Fizyolojik polisitemi
• Polisitemia Vera
7-8 milyon /mm3
Polisitemi
Polisiteminin Dolaşım Sistemine Etkisi:
Viskozite artar
Venöz dönüş
Kan hacmi artar
Venöz dönüş
Kalp debisi değişmez
1/3 Polisitemilide kan basıncı yüksektir