Fetal toraks

PALANDÖKEN
KADIN DOĞUM KONGRESİ
29 Şubat – 3 Mart
2012, Erzurum
Toraks
Doç. Dr. İsmail ÖZDEMİR
www.drismailozdemir.com
Fetal Toraksın Ultrasonografik
Değerlendirilmesi
İntratorasik anomaliler:
•
Fetusta göğüs kitleleri:
ekojenik ve solid
• kistik
•
Başlıca anomaliler:
- Fetal Hidrotoraks
- Konjenital diyaframatik herni,
- Konj. kistik adenomatoid malfor.
•
Zaman içinde büyürler
- Pulmoner sekestrasyon
•
Bunlar kitle etkisi:
- Trakeal atrezi
Akciğer kompresyonu
• Kalp deviasyonuna
• Hemodinamik denge bozulur
•
Diğer:
- konjenital lober amfizem
- bronkonjenik kistler
- teratom
2010
Normal sonografik anatomi
4-kadran görüntü kesiti
Göğüs boşluğunun 2/3’ü akciğerler
Düzgün ekojenik organlar
Dört odacık kesiti

Kalp
Toraksın 1/3’ünü kaplar
 2/3’ü soldadır
 Septum orta hatta 45⁰

Kardiyo-Torasik İndeks
1/2
Sonografik değerlendirme
Göğüs duvarını saran kemik yapılar
Diyafragmanın bütünlüğü
Akciğerlerin büyüklükleri,
Karaciğerle karşılaştırmalı ekojenite,
Akciğer içinde yer kaplayan lezyonlar
Plevral efüzyon
Kongenital diafragmatik herni
Embriyolojik dönem:



Diafrakma gelişimi: 9. hafta
Pleuroperitoneal kanalın kapanmaması ve
Diaframın normal gelişmemesi
1 : 2000-2500 canlı doğum
Major konj anomalilerin %8 i
% 80-90 solda
(Posterolateral: Bochdalek’s hernisi)
%10 sağda
(Anteromedial: Morgagni’s hernisi )
Nadiren bilateral
Nedenleri
Malformasyon / sendromlar: %50
kardiovasküler,
genitouriner,
gastrointestinal malformasyonlar
Genetik anomaliler:
Smith-Lemli-Opitz sendromu
DiGeorge sendromu
Fryns sendromu
Pallister-Killian sendromu
Anormal karyotip %10-20
Tr. 13; tr. 18; tr. 21 ve tetrazomi 12p mozaisizm
Diafrakmatik herni
USG:
Prenatal tanı: %60-70
Sıvı dolu torasik kitle
(mide ve bağırsaklar)
peristaltizm
Toraksda solid organlar
(karaciğer, dalak)
Anormal kalp pozisyonu
Azalmış karın çevresi
Polihidramniyos
Diafrakmatik herni
USG:
Sıvı dolu torasik kitle
(mide ve bağırsaklar)
peristaltizm
Toraksda solid organlar
(karaciğer, dalak)
Anormal kalp pozisyonu
Azalmış karın çevresi
Polihidramniyos
Diafrakmatik herni
Prognoz
Pulmoner arter büyüklüğü
Fetal akciğer çapı
Akciğer çapı/torasik çevre
LHR: akciğer alanı / kafa çevresi
Herniye olan akciğerin yüzdesi
Diafrakmatik herni
akciğer/kafa çevresi
sternum
mide
karaciğer
akciğer
bağırsak
Aorta
Vertebra
Tanısal prenatal testler
Göğüs/karın çevresi oranı
Göğüs çevresi ölçümü:
Kaburgaların etrafını saran
yağ/cilt dokusunun ölçüme dahil
edilmemelidir
2. ve 3. tr göğüs / karın çevresi
0.80 değerinin üzerinde olmalıdır
AKCİĞER ALANI-BAŞ ÇEVRESİ
ORANI
Sağ Akc 21 mm x 10 mm = 210 mm2
Baş çevresi: 200 mm
LHR: 210/200 = 1.05
24-26 hafta arası
Karaciğer toraksta
>1.6: iyi
<1.0: kötü
Akciğer alanı ölçümü - farklı yöntemler
Midklaviküler hattan
geçen mesafe X dik
anterior-posterior
2. mesafe
En uzun mesafe X
perpandiküler 2.
longest axis
mesafe
Akciğer mesafesinin
çizimi
tracing
Jani JC, ultrasound Obstet Gynecol 2007
Karaciğerin pozisyonu
Karaciğer herniye
Karaciğer herniasyonu survi önemli
ölçüde azaltıyor
Antenatal CDH, 2006
Survival: %75 → %50 ↓
Akciğer alanı - hayatta kalma
100
90
80
Survival rate (%)
70
60
50
40
30
20
10
0
<0.7 0.8-0.9 1.0-1.11.2-1.3 1.4-1.5 >1.6
Lung to Head Ratio (mm)
Akciğer ve kafa aynı hızda
büyümüyor:
Ölçüm: 22-29 gh
Jani et al 2006
Metkus 1996
LHR gh ile değişir
Akciğer / kafa çevresi
(LHR)
Peralta 2005
KDH fetuslarda o/e LHR (%)
 36-45 ve kc 
 > 45
 26-35
 36-45 ve kc 
15-25
< 15
hafif pulmoner hipoplazi
sürvi > %75
orta pulmoner hipoplazi
sürvi %30-60
ağır pulmoner hipoplazi
sürvi  %20
kc herni (+) ise %20
ekstrem pulmoner hipoplazi
sürvi henüz yok
Prenatal önlem / tedavi
yöntemler
 Histerotomi + fetal cerrahi
 Fetoskopik trakeal klip
 Fetoskopik trakeal balon ile oklüzyon (FETO)
Fetoskopik Endolumenal Trakeal Oklüzyon
Deprest JA Seminars in Fetal & Neonatal Medicine 2008
Mortalite
Ailenin detaylı bilgilendirilmesi
Seçeneklerin sunulması
• karyotip analizi
• gebelik terminasyonu
• konservatif izlem
• invaziv fetal tedavi
Hava yolları azalır
İU tanı alanlarda ~ %60
Canlı doğanlarda ~ %50
Postoperatif
%33
Beresford et al., 2000
Bronkopulmoner sekestrasyon
Fazladan bir akciğer lobu vardır
Bronkopulmoner dokunun
trakeobronşial ağaçla ya da
pulmoner arterle ilişkisi yoktur
Nadir, sporadik bir anomalidir
Akciğerin bir kısmının hava
yolları ile bağlantısı yoktur
Bronkopulmoner sekestrasyon
Sıklık: %0.15-1.7
İki tipi vardır:
Lobar…………%75
Ekstralobar….
%25
İntratorasik…………..
Subdiafragmatik…….
%90
%10
Ekstralobar tipte ek anomali
olabilir
Bronkopulmoner sekestrasyon (BPS):
USG bulguları
Genellikle alt lobları tutar
%90 sol lob
Homojen hiperekoik üçgen kitle
%50 olguda hibrid lezyon olur
KKAM + BPS
Aynı tarafta hidrotoraks eşlik edebilir
Mediastinal shift
Hidrops
Polihidramnios
Bronkopulmoner sekestrasyon
Bronkopulmoner sekestrasyon
Doppler ile aortan kaynaklanan besleyici arter saptanabilir.
BPS - prenatal yönetim
Karyotip önerilmez
Hidrotoraks gelişmişse (%15) şant düşünülebilir
3. trimertırda %30 spontan rezolusyon olur
Prognoz
İntralobar tipte prognoz iyi
Ekstralobar tipte prognoz kötü
Postnatal Yönetim: Kitle çıkarımı /
Embolizasyon
Perikard


Minimal ( 2 mm> ) veya hiç sıvı içermemeli,
Düzgün ve parlak eko vermeli
Plevral efüzyon
-fetal hidrotoraksHer zaman patolojiktir
İzole / hidropsun yansıması
Kromozomal / non-kromozomal
sendrom riski yüksektir
İzole olgularda aneuploidi: %2-6
Karyotip analizi
Prognoz:
Etiyolojiye bağlı
İzole vakalarda iyi
Plevral sıvı

Tekrarlayan torasentez genellikle
başarısız

Torakoamniotik şant ile kısmi başarı
(izole lezyonlarda %90)

Neonatal ciddi solunum yetmezliği
(kompresyon / akciğer hipoplazisi)

Mortalite ortalama %25 - 50
Laringeal / trakeal atrezi
Tanım:
Glottis, larinks veya her ikisinin yokluğu.
Konjenital yüksek hava yolu obstrüksiyonu
CHAOS (congenital high airway obstruction syndrome)
Nadir görülür
Kromozomal anomali düşük
Non-kromozomal sendrom:
Yüksek
Fraser sendromu
Prognoz: Kötü
Laringeal atrezi – CHAOS: USG Bulgusu
Her iki akciğer genişlemiş ve hiperekojen
İntratorasik basınç artar:
Kalp ortada sıkışmış
küçük görülür
aks değişir
Koronal kesitte:
Biriken sıvıya bağlı bronkogram
(trakea ve bronşlar dilate olur)
Diafram aşağı itilmiş
Laringeal atrezi – CHAOS: USG Bulgusu
Laringeal atrezi – CHAOS
Prenatal yönetim
Başka anamali araştırılır
Karyotip önerilmez
Postnatal Yönetim
EXIT (ex-utero intrapartum treatment)
prosedürü uygulanır.
Neonatal mortalite yüksek
Konjental Kistik Adenomatoid
Malformasyon (KKAM)
I
II
III
Konjenital Kistik Adenomatoid
Malformasyon (KKAM)
Akciğerlerin hemartamotoz displazisidir
Terminal bronşiollerin aşırı büyümesi
1:4000 doğum
Çoğunlukla tek akciğer lobu tutulur
%3 bilateral

Genellikle 20-26 gh hızla büyürler

Daha sonra plato yapar

Spontan regresyon: %10-20
%30 hidrops gelişir

İzole vakalarda karyotip gerekmez

KKAM

İlk sınıflama:
Stockner et al., 1977



Tip I: büyük kist > 2 cm
Tip II: orta
Tip III: mikrokist < 0.5 cm
KKAM ve hidrops

Ciddi olgular:
polihidramnios
 mediastinal shift
 fetal hidrops

Tip 1
Makrokistik
Tip 2
Mix
Tip 3
Solid-Mikrokistik
Büyük kistlerde torakoamniotik şant
Fetal cerrahi ???
Bilateral hastalık ölümcül
Tek taraflı ise genellikle iyi prognozludur
KKAM tip I: torako-amniyotik shunt /
torakosentezis
Özet


25-26. gh önce
değerlendir
Toraks-akciğerler:



4-katran



Aksiyal plan
Deviasyon
Akciğerler


şekil
büyüklük
Kistik-solid lezyonlar
Seri USG takibi







Akciğer volümü en önemli
prognostik faktördür.
Doğum yeri
Doğum haftası
Doğum şekli
Doğum zamanı
EXIT
Gerekirse cerrahi
Sabrınız için teşekkürler…