Kas Erimesi

Yorumlar

Transkript

Kas Erimesi
Sinir Sistemi Semiyolojisi
Kas Erimesi
5
Sara Zarko BAHAR - Edip AKTÝN
Çizgili kaslarýn erimesi primer kas hastalýklarýnda görüldüðü gibi II. motor nöronun deðiþik kademelerindeki lezyonlarda da ortaya çýkar. Bu bölümde bu iki büyük grup ancak ana çizgileriyle ele alýnacak ve ayýrýcý
tanýdaki klinik özelliklere öncelik verilecektir. Tanýda
büyük yardýmý olan laboratuvar bulgularýndan (EMG,
kas enzimleri, kas biyopsisi) söz edilmeyecektir.
1. Primer Kas Hastalýklarý
Bu gruptaki hastalýklarda kas erimesi miyojendir. Yani hastalýk kasýn kendisindedir, sinir sistemindeki bir
bozukluða baðlý deðildir. Bunlarýn baþlýcalarýný þöyle
özetleyebiliriz.
a. Ýlerleyici Kas Distrofileri
Primer kas hastalýklarýnýn en sýk görülen alt grubunu
oluþtururlar. Büyük bölümü, çocuklukta veya genç
yaþta baþlayan familyal hastalýklardýr. Kas zaafý ve erimesi simetrik olup kol ve bacaklarýn proksimalindedir,
yani kavþak kaslarýndadýr. Bununla birlikte, deðiþik
*
tiplerinde lokalizasyon farklýlýklarý olabilir. Örneðin,
fasyo-skapulo-humeral kas distrofisinde (Landouzy (*)
-Déjerine (**) tipi) erime yüz ve omuz-skapula çevresindeki kaslardan baþlar. Duchenne (***) tipi distrofi’de ise zaaf ve erime ilkin kalça kavþaðý kaslarýndandýr. Doðal olarak, klinik görünüm ve belirtiler buna göre birbirinden farklýdýr. Duchenne tipinde erimiþ kaslarýn yanýsýra özelikle baldýr kaslarý, yað ve bað dokusu
artýþý nedeniyle, hacimli ve iyi geliþmiþ görünümlüdür.
Fakat bu bir gerçek hipertrofi olmadýðýndan kasýn
fonksiyonel kapasitesi yetersizdir. Bu aldatýcý görünüme psödohipertrofi adý verilir (Þekil 5.1). Psödohipertrofik kas distrofisinin tanýmlanmasýnda Duchenne’in
yanýsýra Erb (****)’in de önemli katkýlarý olmuþtur.
b. Miyotonik Distrofi (Steinert Hastalýðý)
Erime temporal, maseter ve sterno-kleido-mastoid kaslarýnda belirgindir. Gözkapaklarýnýn ptozuyla birlikte
bu kaslardaki erime ve frontal bölgedeki saçlarýn dökülmesi hastaya tipik bir görünüm verir (Þekil 5.2). Bu
Louis Theophile Joseph LANDOUZY (1845-1917): Fransýz hekimi. Bir týp profesörünün oðludur. Dejerine ile birlikte, ikisinin adýný taþýyan kas distrofisini tarif etmiþlerdir. Balneoloji ve fizyoterapi konularýyla da ilgilenmiþtir. Asýl çalýþma alaný
tüberküloz hastalýðýdýr. Konunun medikal olduðu kadar sosyal yönüyle de uðraþmýþtýr.
** Joseph Jules DEJERINE (1849-1917): Fransýz nörologu Cenevre’de doðdu. 1871 yýlýnda Alman harbi sýrasýnda Paris’e yerleþ-ti. Landouzy-Déjerine tipi kas distrofisi, hipertrofik interstisyel nevrit, olivo-ponto-serebellar atrofi ve talamik sendromu
ta-nýmlayanlar arasýndadýr. Çalýþmalarýnda, kendisi de hekim olan eþinin büyük yardýmý olmuþtur.
***Guillaume Benjamin Amand DUCHENNE (1806-1875): Fransýz hekimi. Denizci bir ailenin çocuðudur. Memleketi olan Boulogne’da pratisyen olarak çalýþýrken karýsýnýn doðum sýrasýnda ölmesi üzerine 11 yýl süreyle hekimliði býraktý. Okumak, keman çalmak ve deniz kýyýsýnda gemicilerle
gevezelik etmekten baþka bir þey yapmak istemiyordu. Sonra Paris’e döndü ve kaslarýn elektrikle
uyarýlmasý konusunda çalýþmaya baþladý. Progresiv spinal müsküler atrofi (Aran-Duchenne Sendromu) ve psödo-hipertrofik müsküler distrofi onun adýný taþýr. Kas biopsisini bir metod olarak
Duchenne ortaya atmýþtýr. O zamana kadar “çocukluðun esansiyel felci” denen poliomiyelitin bir
m. spinalis hastalýðý olduðunu ileri sürmüþtür. Akademik bir ünvaný, bir hastaneyle baðlantýsý yoktu. Beyin kanamasýndan ölmüþtür.
**** Wilhelm Heinrich ERB: Bkz. Sayfa 32 è
31
Þekil 5.2. Miyotonik distrofi (Steinert hastalýðý).
zaaf ve atrofi görülebilir. Bazen klinik tabloya deri
bulgularý da eklenir. Bu durumdda dermato-miyozitten söz edilir. Otoimmun mekanizma bozukluðu sonucu ortaya çýkan polimiyozit olgularý steroid tedavisine genellikle iyi cevap verir.
2. Nörojen Kas Erimeleri
Þekil 5.1. Duchenne tipi kas distrofisi (Resmin orijinali Duchenne tarafýndan çizilmiþtir).
hastalarda kaslarýn dekontraksiyonunda güçlük vardýr.
Yumruk yaptýktan sonra hasta avucunu kolay açamaz.
Bu olaya miyotoni denir.
c. Polimiyozit
Kasýn iltihabi hastalýðýdýr. Yutma ve boyun kaslarýndaki güçsüzlükle birlikte ekstremitelerde proksimal
Kastaki atrofi II. motor nöronun hastalanmasý sonucudur.
a. Ön Boynuz Hastalýðý
Poliomiyelit ön boynuz hastalýðýnýn akut þeklidir.
Asimetrik felçlerle kendini gösterir. Sekel olarak bölgede zaaf ve atrofi kalýr. Atrofik kaslarla ilgili tendon
refleksleri kaybolur. Duyu kusuru ve fasikülasyon
yoktur. Çocuklukta geçirilen poliodan sonra ekstremite küçük ve kýsa kalabilir.
è **** Wilhelm Heinrich ERB (1840-1921): Alman nörologu. Bir ormancýnýn oðludur. Akademik kariyerine iç hastalýklarý doçenti olarak baþladý. Nörolojiyle ilgilenmesi Friedreich’ýn telkiniyle olmuþtur. Çalýþmalarýnýn büyük bölümünü Heidelberg Üniversitesinde yapmýþtýr. Klinik nöroloji alanýnda Fransa’da Charcot’nun, Ýngilterede Gowers’in öncü rolünü Almanyada Erb’in üstlendiðini
görüyoruz. Memleketinde nörolojinin bir uzmanlýk dalý olarak tanýnmasý ve týp fakültelerinin programýna girmesi onun gayretiyle olmuþtur. Duchenne’in ismiyle de anýlan psödohipertrofik kas
distrofisi, ayrýca sifilitik spinal parapleji, brakyal pleksus felçleri, myasthenia gravis üzerinde çalýþtýðý baþlýca konulardýr. Periferik sinirlerin stimülasyonuyla ilgili araþtýrmalarýyla da tanýnýr. Erb
giyim–kuþamýna çok dikkatli, “sakalý son teline kadar taralý” bir centilmendi. Öfkesiyle de ün yapmýþtýr. Kýzdýðý zaman aðzýna geleni söylemekten çekinmediði bilinmektedir. Ömrünün son yýllarý
evlat acýlarýyla doludur. Dört oðlundan ikisi ölmüþ, bir tanesini de Birinci Dünya Savaþýnda cephede kaybetmiþtir. Bin dokuzyüz yirmi bir yýlýnda Beethoven’in Eroica’sýný dinlerken bir kalp krizi
sonucu hayata gözlerini yumdu.
32
Sinir Sistemi Semiyolojisi
Þekil 5.3. Motor nöron hastalýðýnda el kaslarýnda atrofi.
Ön boynuzun kronik hastalýðýna örnek, motor nöron
hastalýðýdýr. Atrofi özellikle ellerin ince kaslarýnda ve
simetriktir (Þekil 5.3). Hastalýðýn ileri dönemlerinde
kol ve bacaklarýn diðer kaslarýna da yayýlýr. Bütün
vücutta yaygýn fasikülasyon dikkati çeker. Hastalýk
bülber bölgeyi tutarsa yutma güçlüðü ve dizartriyle
birlikte dilde de atrofi ve fasikülasyonlar görülür. Duyu kusuru yoktur. Motor nöron hastalýðý genellikle I.
ve II. motor nöronun kombine lezyonuna baðlý olduðundan kas atrofisine karþýn refleksler artmýþtýr, patolojik refleksler alýnýr (Bölüm 3’e bakýnýz).
b. Ön Kök Hastalýðý
M. Spinalis’in motor köklerinin hastalýðýnda radiksin
inerve ettiði kaslarda (miyotom) zaaf ve atrofi görülür.
Duyusal kök olan arka radiks de birlikte hastalanýrsa
motor bulgulara, aðrý ve kökün duyusunu saðladýðý vücut bölgesinde (dermatom) duyu kusuru eklenir. Hastalanan kök üzerinden iþleyen tendon refleksi azalýr veya
kaybolur. Radiküler sendromlar genellikle intervertebral disk fýtýklaþmasý ve tümör basýsýna baðlýdýr.
c. Polinöropati
Kas güçsüzlüðü ve atrofi ekstremitelerin uçlarýnda
belirgindir. Refleksler azalmýþ veya kaybolmuþtur.
Mikst polinöropatide aðrý ve parestezilerle birlikte eldiven ve çorap tarzýnda duyu kusuru görülür.
d. Periferik Sinirlerin Ýzole Lezyonlarý
Kas zaafý ve atrofisi sinirin inervasyon alanýndadýr.
Buna periferik sinir tipinde duyu kusuru ve hastalanan
sinirle ilgili refleks kaybý eklenebilir (Bölüm 3, 7 ve
10’a bakýnýz).
3. Diðer Kas Erimeleri
a. Büyüme Asimetrisi (Growth Asymmetry)
Çocukluk yaþlarýnda geçirilmiþ paryetal lob lezyonlarýndan sonra görülür. Kol ve/veya bacaðýn saðlam ekstremiteye oranla ince; el ve ayaðýn daha küçük olduðu
dikkati çeker. Burada gerçek anlamda bir kas atrofisi
yoktur, bir vücut parçasýnýn büyüme ve geliþme kusuru söz konusudur.
b. Ýnaktivasyon Atrofisi (Disuse Atrophy)
Uzun süren hemipleji ve parapleji gibi piramidal sistem hastalýklarýndan sonra da felçli ekstremitelerde
kas erimelerinin ortaya çýktýðý görülür. Bunlarýn inaktivasyona baðlý olduðu düþünülmektedir.
Kas Erimesi
33