İstemsiz Hareketler

Sinir Sistemi Semiyolojisi
Ýstemsiz Hareketler
6
Sara Zarko BAHAR - Edip AKTÝN
Ýstemsiz hareketer çok heterojen bir grup oluþtururlar.
Bir bölümü santral sinir sisteminin birbirinden çok
farklý yapýlarýnýn hastalýðý sonucudur. Bazýlarýndan sorumlu nöral mekanizmalar ise iyi bilinmemektedir. Büyükçe bir bölümü beynin derinliklerinde yer alan ve
bazal ganglionlar adý verilen gri madde adacýklarýnýn
dejeneratif, kalýtsal, vasküler, iltihabi ve doðum travmasýna baðlý hastalýklarýnýn sonucudur. Parkinson hastalýðýnýn tremoru, kore, atetoz ve bazý tip distoniler bu
gruba girer. Yine bu bölümde ele alýnacak olan intansiyonel tremor, serebellumun deðiþik etyolojik nedenlerle hastalanmasýna baðlýdýr. Miyokloniler serebral korteksten m.spinalis’e kadar uzanan çok geniþ bir bölgedeki farklý anatomik yapýlarýn lezyonuyla ilgilidir. Klonik fasyal spazmýn ise n.facialis’teki iritativ olaylardan
kaynaklandýðý ileri sürülmektedir. Tortikolis gibi bazý
istemsiz hareketlerin nöral mekanizmalarýna ait bilgiler
halen çok yetersizdir. Nöroleptiklerin yaygýn þekilde
kullanýlmaða baþlanmasýndan sonra görülen akut ve
tardiv diskinezilerle L-Dopa tedavisindeki Parkinson
hastalarýnda ortaya çýkan istemsiz hareketler de konunun sinaptik düzeyde tartýþýlmasýna yol açmýþtýr. Psikojen kaynaklý istemsiz hareketler de vardýr.
uzatýlmýþ ellerde görülür. Postüral tremor veya aksiyon tremoru olarak adlandýrýlýr.
Statik Tremor
Parkinson hastalýðýnda görülür. Saniyede 4-7 frekanslýdýr. Ellerde hap yapma, para sayma hareketine benzetilir. Ayaklarda olduðu zaman pedal hareketi görünümündedir. Bazen dil, dudaklar ve çene de görülür.
Heyecanla þiddetlenir, yani amplitüdü artar. Ýstemli hareket sýrasýnda bir süre için kaybolur.
Ýntansiyonel Tremor
Serebellum hastalýklarýnda görülür. Ýstemli hareketin
özellikle son aþamasýnda, yani hedefe yaklaþýrken ortaya çýkar. Örneðin parmaðýn buruna dokunacaðý sýrada
veya dolu bir bardaða uzanýp tutarken iki yana doðru
oldukça kaba osilasyonlar þeklindedir. Ýstirahatte kaybolur. Bazen de baþ ve gövdede öne arkaya sallanmalar
görünümündedir. Baþýn bu hareketine titübasyon denir.
Postüral Tremor
Ýstemsiz hareketlerin büyük bölümü uykuda kaybolur. Emosyonel gerginliklerde artar. Aþaðýda bu hareketlerin en sýk görülenleri deskriptiv bir yaklaþýmla
ele alýnacaktýr.
Normal insanlarda da yer çekimine karþý bir postürü
sürdüren kaslarda ince bir tremorun varlýðý ortaya
konmuþtur. Buna fizyolojik tremor adý verilir. Frekansý
saniyede 10-12 dir. Heyecan, ruhi gerginlik, korku,
yorgunluk, hipoglisemi, egzersiz ve tirotoksikozda
amplitüdü artar, gözle görünür hale gelir.
Tremor
Esansiyel Tremor
Tremor, birbirine antagonist kaslarýn istemsiz kasýlmasýna baðlý az veya çok ritmik bir harekettir. Üç tipi
vardýr:
—
Ýstirahatte görülen tremor. Ýstirahat tremoru, statik
tremor veya Parkinson tremoru adlarý da verilir.
—
Bir amaca yönelik hareket sýrasýnda ortaya çýkan
tremor. Ýntansiyonel tremor da denir.
Postüral veya aksiyon tremorunun oldukça sýk görülen patolojik bir þeklidir. Kalýtsal yönü olduðu zaman
“familyal tremor”, yaþlýlýkta ortaya çýktýðý zaman “senil tremor” adýný alýr. Genç yaþlarda ve familyal özellik olmadan görülen þekline ise “esansiyel tremor” adý
verilir. Postüral tremorun bu üç tipi muhtemelen birbiriyle iliþkili tablolardýr. Bazý yazarlar her üç tipi birden
esansiyel tremor adý altýnda toplanmaktadýr.
—
Yerçekimine karþý bir postürün devamý sýrasýnda
ortaya çýkan tremor. Gergin bir þekilde öne doðru
Esansiyel tremorun baþlýca belirtisi ellerdeki titremedir. Genellikle tek elden baþlar ve yýllar içinde çok
35
Þekil 6.1: Asteriksis. Her iki eldeki istemsiz hareketi gösteren
videodan kaydedilmiþ duraðan
görüntüler.
yavaþ ilerler. Hasta ellerini uzattýðýnda belirgin hal
alýr. Ýlerlemiþ olgularda yazý bozulur, fakat Parkinson
hastalýðýnda olduðu gibi mikrografi görülmez. Taný
bakýmýndan önemli bir nitelik alkol alýndýðýnda tremorun azalýp kaybolmasýdýr.
Hastalarýn bir bölümünde ellerdeki tremora ek olarak
veya baðýmsýz þekilde baþta tremor görülür. Bu titreme vertikal veya horizontal plandadýr. Bazý hastalarýn
seslerinin titrediði dikkati çeker. Gövde ve bacaklarda titreme nadirdir.
Asteriksis
Hasta elini ve parmaklarýný gergin bir þekilde tutarak
kollarýný öne uzattýðýnda bileðin ekstensor kaslarýndaki tonik kontraksiyonun geçici olarak ortadan kalkmasýyla (periyodik inhibisyon) eller aþaðý doðru düþer ve
hýzla ilk pozisyonuna veya onun biraz üstündeki bir
plana çýkar (Þekil 6.1). Kas kontraksiyonunun inhibisyonu sonucu olan ellerin yere doðru düþtüðü sýrada
ekstensor kaslarýn EMG’sinde elektrofizyolojik bir
*
sessiz periyod görülür (Þekil 6.2). Bu hareketler bir
dakika içinde birçok kez tekrarlar. Ýlk olarak hepatik
ensefalopatisi olan hastalarda tanýmlanan bu istemsiz
harekete, kanat çýrpmaya benzetildiðinden “flapping
tremor” adý verilmiþtir. Üremide, seyrek olarak bazal
ganglionlarýn lokal hastalýklarýnda ve Wilson (*) hastalýðýnda da görülebilir.
Kore
Amaçsýz ve düzensiz ani ve hýzlý hareketlerdir. Ellerde ayaklarda oranla daha sýk görülür. Bazen de dil, dudak, yüz ve omuz hareketleri görünümündedir. Aðýr
þekillerinde hastanýn yazý yazma, yemek yeme gibi
günlük aktiviteleri etkilenebilir.
Sydenham (**) Koresi
Akut eklem romatizmasýnýn major belirtilerindendir.
Kýzlarda daha sýk olmak üzere çocukluk yaþlarýnda
ortaya çýkar. Tekrarlamalar nadir deðildir.
Samuel Alexander Kinnier Wilson (1878-1937): Amerika Birleþik Devletlerinde doðdu.Týp öðrenimini Ýskoçya da yaptý.
Hayatýnýn büyük bölümünü Londra’daki National Hospital for Nervous Diseases’de geçirdi. Wilson Hastalýðý olarak bilinen
progressiv lentiküler dejenerasyonu otuz üç yaþýnda tanýmladý. Ekstrapiramidal sistem terimini ortaya atan Wilson’dur.
** Thomas SYDENHAM (1624-1689): On yedinci yüzyýlýn ünlü Ýngiliz hekimi. Adýyla anýlan chorea minor’u, ayrýca gut, kýzamýk, kýzýl ve malarya hastalýklarýný etraflý olarak tanýmlamýþtýr.
36
Sinir Sistemi Semiyolojisi
Þekil 6.2: Kolunu öne uzatmýþ hastada önkol ekstensör kaslarý üzerine konan yüzeyel elektroddan kaydedilen EMG aktivitesinin
Asteriksis sýrasýnda kayboluþu görülmekte (oklar).
Huntington (*) Koresi
Hemibalismus
Otosomal dominan geçiþli kalýtsal bir kore þeklidir. Çoðunlukla 20-50 yaþlarý arasýnda baþar. Özelliði, koreik
hareketlere ilerleyici bir demansýn eþlik etmesidir.
Mental belirtiler sinirlilik, geçimsizlik, kavgacýlýk gibi
kiþilik deðiþiklikleriyle baþlayabilir (Bkz: Bölüm 25-2).
Vücudun bir yarýsýnda görülen, kol ve bacaðý tümüyle tutan, geniþ amplitüdlü, þiddetli istemsiz hareketlerdir (Þekil 6.3). Hareketin þiddetinden hasta kolunu-bacaðýný duvara çarpýp kendini yaralayabilir, yatak yüzeyine sürtünme sonucu derileri soyulabilir.
Atetoz
Çoðunlukla ellerde ortaya çýkan, birbirini izleyen
kývrýlma hareketleri þeklindedir. Ayaklar ve yüzde de
görülebilir. Bu yavaþ ve dalgalanan hareketler Cavalý
dansözlerin kol ve el hareketlerine benzetilir. Koreik
hareketlerden ani ve hýzlý olmayýþlarýyla ayrýlýrlar.
Bununla beraber, bazý istemsiz hareketlerin hem koreye hem de atetoza benzeyebileceðini unutmamak
gerekir. Bu durum da koreatetozdan söz edilir.
Doðuþtan beyin hasarlý çocuklarda kernikterusta ve bazý dejeneratif bazal ganglion hastalýklarýnda görülür.
*
Torsiyon Spazmý
Dystonia musculorum deformans, torsiyon distonisi
adlarý da verilir. Ekstremiteler, gövde ve boynun uzun
akslarý üzerinde geniþ amplitüdlü yavaþ kývrýlma hareketleri þeklindedir. Baþ bir tarafa döner ve hasta vücudunun torsiyon hareketleriyle bükülüp garip bir postür
alýr. Torsiyon hareketlerine katýlan kaslarýn zamanla
hipertrofik bir görünüm aldýðý dikkati çeker.
Spazmodik Tortikolis
Boyun kaslarýnýn ve özellikle sterno-mastoid kasýn
zaman zaman ortaya çýkan spazmodik kasýlmalarýyla
baþýn karþý tarafa doðru dönme hareketidir. Bazý has-
George Summer HUNTINGTON (1850-1916): New York eyaletinde East Hampton’da doðdu.
Büyükbaba ve babasý da ayný yerde hekim olarak çalýþmýþlardý. Nörolojiye katkýsý o bölgede görülen, kalýtýmla geçen ve demansla birlikte giden, kendi adýyla anýlan koreyi tanýmlamasýdýr. Bin altýyüz otuz yýlýnda Ýngiltereden göçen iki kardeþin soyundan gelenlerde görülen bu hastalýða tutulanlar bir zamanlar “Hazreti Ýsa’nýn çarmýha gerildiði zaman yaptýðý hareketleri alaylý bir þekilde taklit ettikleri gerekçesiyle mahkemeye verilip cezalandýrýlmýþlardýr. Huntington akademik ünvaný
olmayan bir pratisyendi. Bütün ömrünü hastalarýna ve onlarýn sorunlarýna vermiþti. Flüt çalmayý,
resim yapmayý sever, ormanlarda uzun uzun dolaþmaya bayýlýrdý.
Ýstemsiz Hareketler
37
Þekil 6.3: Solda hemiballismus (videodan alýnan duraðan görüntü dizisi).
talarda ise boynun geriye doðru büküldüðü görülür.
Bu tabloya da retrokolis adý verilir.
Nedeni çok iyi bilinmemektedir. Bazýlarýnýn, torsiyon
spazmýnýn parsiyel bir þekli olduðu, bir bölümünün
de psikojen nedenlerden kaynaklandýðý ileri sürülmektedir. Ayrýca boyun vertebralarý ve sterno-mastoid kasýn lokal patolojilerine baðlý sürekli tortikolis
olgularý da vardýr.
Ýlaçlara Baðlý Ýstemsiz Hareketler
Nöroleptiklerin hekimlikte yaygýn þekilde kullanýlmasýyla birçok akut ve kronik diskinezi ve distoni tablolarý bildirilmiþtir. Özellikle, fenotiazin ve butirofenon
gruplarýndan ilaç alanlarda görülen bu yatrojenik istemsiz hareketlerin birkaç tipi vardýr.
Akut Distoniler
Bunlar ilaca karþý bir tür idyosenkrazi belirtisi olarak
tedavinin ilk günlerinde ve hatta tek bir doz almakla
ortaya çýkarlar. Yüz, boyun, dil ve çenede aðýr distoniler þeklindedir. Tortikolis, çenenin bir tarafa kaymasý, dilin dýþarýya çýkmasý gibi istemsiz hareketler
sýk görülür. Bazen de göz kürelerinin bir yöne doðru
zorlu deviyasyonu dikkati çeker. Buna akut okülojir
distonik kriz adý verilir. Bütün bu hareketlere hastada
büyük bir huzursuzluk ve panik hissi eþlik eder.
Ýlaca Baðlý Parkinson Sendromu
Bazý hastalarda nöroleptik tedavisinin genellikle ilk
ayý, bazen de ilk haftasý içinde akinezi, rigor ve tremordan oluþan yatrojenik bir parkinsonizm tablosu
ortaya çýkabilir.
Tardiv Diskinezi
Aylarca süren, genellikle yüksek dozda nöroleptik tedavisi sýrasýnda veya tedavi bittikten sonra ortaya çý-
38
Sinir Sistemi Semiyolojisi
kan istemsiz hareketlerdir. Baþlýca aðýz ve dili tutan
çiðneme ve yalanma hareketleri þeklindedir. Ekstremitelerde koreik ve koreatetoid hareketler görülebilir.
Antiparkinson ilaçlarla daha da þiddetlenirler. Nöroleptik arttýrýlýnca geçici olarak durmalarý taný koydurucudur. Nöroleptik tedavisi devam ederken ortaya
çýkanlar genellikle kalýcý niteliktedir.
L-dopa Tedavisinde Görülen Diskineziler
L-Dopa tedavisi sýrasýnda ortaya çýkan diskineziler
ayrý bir grup oluþturur. Kol ve bacaklarda koreik, atetoid veya karýþýmý hareketler dikkati çeker. Ayaklarda
pedal hareketi, omuz oynatmalar, dil ve çene hareketleri görülür. Hareketler, ilacýn etkisi ortadan kalkýnca
kaybolur. L-Dopa dozunun azaltýlmasýyla kontrol altýna alýnabilir.
Miyokloni
Miyokloni veya miyoklonus bir kasýn veya bir kas grubunun ani ve þimþekvari kasýlmasýyla ortaya çýkan genellikle aritmik sýçrayýcý harekete verilen addýr. Miyoklonus bazen çok küçük bir hareket þeklindedir. Bazen
de hastanýn elindekini düþürmesine veya yere yýkýlmasýna neden olacak amplitüdde bir hareket doðurur. Miyoklonuslarýn bir bölümü ani ses, ýþýk, dokunma gibi
uyaranlarla provoke edilebilir. Bazen de aktif bir hareket sýrasýnda ortaya çýkarlar (action myoclonus).
Uykuya dalarken bacaklarda birkaç miyoklonik kasýlma görülmesi fizyolojik sýnýrlar içinde kabul edilir.
Fakat bunlar bazen hastanýn uykuya dalmasýný engelleyecek düzeye eriþirler (nocturnal myoclonus).
Miyokloniler bazen epileptik bir fenomendir. Miyokloni ile birlikte konvülsiv nöbetler de görülebilir.
Bunlardan bir bölümünde nörolojik bozukluk yoktur.
Bir bölümü ise sinir sisteminde ilerleyici dejeneratif
deðiþiklikler ve demansla birlikte giderler. Familyal
progresif miyoklonus epilepsisi (Unverricht-Lundborg) buna örnektir. Burada uyarana duyarlý miyoklonus ve epilepsi nöbetleri bir arada bulunur.
Sinir sisteminin bazý yavaþ virüs infeksiyonlarý ve
prion hastalýklarýnýn seyrinde de miyoklonik sýçramalar ortaya çýkar. Bunlardan biri çocukluk yaþlarýnda görülen ve kýzamýk virüsüne baðlý olduðu düþünülen subakut skerozan panensefalit (SSPE). Diðeri de
ilerleyici bir demans tablosu olan Creutzfeldt Jacob
hastalýðý’dýr (Bölüm 25.1’e bakýnýz).
Yumuþak damak miyoklonisi (palatal myoclonus)
palatumun sürekli kasýlmalarýna verilen addýr. Özelliði, ritmik oluþu ve kesintisiz bir þekilde uykuda da
devam etmesidir.
Miyokloni üremik ve anoksik ensefalopatilerde de
görülür. Anoksik ensefalopati kalp durmasý gibi aðýr
hipoksi veya anoksileri izleyen bir tablodur. Buradaki
miyokloniler aktif hareket giriþimi sýrasýnda ortaya
çýkar ve bazen ardarda tekrarlayarak jeneralize konvülsiv bir nöbetle sonlanabilirler.
Tik
Sýklýkla yüzde, boyun ve omuzda görülen istemsiz hareketlerdir. Göz kýrpma, alýn kýrýþtýrma, burun çekme,
omuz silkme sýk görülür. Çocukluk yaþlarýnda ve gerilimli durumlarda ortaya çýkar. Kompülsiv bir yönü vardýr. Yani, hasta tikini kontrol altýnda tutmak isterse gerilim artar, tikin ortaya çýkmasý ise geçici bir rahatlýk saðlar. Tikler genellikle stereotipe hareketler halindedir.
Fakat bir dönem ayný tiki tekrarlayan çocuðun bir zaman sonra bunu terkedip yeni bir tike baþladýðý görülür.
Gilles de la Tourette Sendromu
Bu sendromda, mültipl tiklere küfür ve ayýp sözler
söyleme (koprolali) eþlik eder. Tiklerin bir bölümü
homurtu, boðaz temizleme gibi solunum tikleri niteliðindedir. Familyal yönü vardýr.
Klonik Fasyal Spazm
(Hemifasyal Spazm)
Yüzün bir yarýsýna zaman zaman gelen kasýlma nöbetleridir. Birden baþlayýp birden biter. Aðýz komisürü bir
tarafa çekilmiþ, m.orbicularis oculi’nin kontraksiyonu
ile göz kýsýlmýþtýr (Þekil 6.4). Bu spazmodik zemin
üzerinde kaslarýn kesikli (klonik) kasýlmalarý dikkati
çeker. Heyecan ve gerginlik durumlarýnda artar. N. Facialis üzerindeki iritativ bir olaya baðlý olduðu düþünülmektedir.
Blefarospazm
Bazý aðrýlý göz hastalýklarýnda görülen refleks blefaro-spazmdan ayrý olarak hiçbir lokal neden olmadan
ortaya çýkan blefarospazm olgularý da vardýr. Bunlara
esansiyel blefarospazm adý verilmektedir. Hastalar,
gözlerinin zaman zaman istemsiz olarak kapandýðýndan; okuma, yemek yeme ve hatta yürümenin imkansýz hale geldiðinden yakýnýrlar. Nedeni iyi bilinmemektedir. Bir bölümünün aðýz, çene ve dildeki istemsiz hareketlerle birlikte bulunduðu dikkati çeker.
Meige sendromu veya blefarospazm-oromandibüler
distoni adý verilen bu tablo hakkýnda bilinenler de yetersizdir. Bazý blefaro-spazm olgullarý ise psikojen
kaynaklýdýr.
Fasikülasyon
Kas fasiküllerinin dil mukozasý veya deri üzerinden
seçilebilen hýzlý, soluncasý hareketleridir. Spontan
olarak görülmediði durumlarda kaslara kýsa darbelerle vurarak provoke etmek mümkündür. Ön boynuz
hücresinin (II. motor nöron) kronik hastalýðýný gös-
Þekil 6.4: Saðda hemifasyal spazm (videodan alýnmýþ duraðan görüntü dizisi).
Ýstemsiz Hareketler
39
teren önemli bir belirtidir. Dildeki fasikülayon da n.
hypoglossus nukleusunun hastalýðýna iþaret eder. Fasikülasyonun yaygýn bir ön boynuz hastalýðý olan motor nöron hastalýðýnda sýk görülen ve taný deðeri taþýyan bir bulgu olduðundan söz edilmiþti (Bölüm 3 ve
5’e bakýnýz). Bu grubun içindeki bir hastalýk olan
amiyotrofik lateral sklerozda kaslardaki erime ve fa-
40
Sinir Sistemi Semiyolojisi
sikülasyonlarýn yanýsýra I. motor nöron lezyonu sonucu çene ve tendon refleksleri artar, Babinski ve
Hoffmann delili gibi patolojik refleksler de ortaya
çýkar.
Fasikülasyon, ön radiksin bazý iritatif lezyonlarýnda
da görülebilir.