Felçler

Sinir Sistemi Semiyolojisi
Felçler
3
Sara Zarko BAHAR - Edip AKTÝN
Genel Bilgiler
Vücudun bir bölümünde kas kuvvetinin azalmasý veya
tam kaybý sinir sistemi hastalýklarýnda en sýk görülen
belirtidir. Nörolojide bunlardan birincisine parezi;
ikincisine, yani felç durumuna ise paralizi veya pleji
diyoruz. Sinir hastalýklarý kliniklerinde en sýk kullanýlan deyimlerin hemipleji, hemiparezi, paraparezi gibi
kas gücünün azaldýðýný veya kaslarýn hiç kasýlmadýðýný
ifade eden terimler olduðu derhal dikkati çeker.
Hemipleji denince bir vücut yarýsýnýn tutmadýðýný, hastanýn kolunu ve bacaðýný oynatamadýðýný anlarýz. Kuvvetsizlik tek bir kol veya bacakta ise buna monoparezi
diyoruz. Üç ekstremitedeki kuvvetsizlik triparezi, her
iki kol ve bacaktaki kas zaafý kuadriparezi ya da tetraparezi diye adlandýrýlýr. Ýki bacaðýn beraberce tutulduðu tablo ise parapleji terimiyle ifade edilir.
Benzer terminoloji kranyal ve periferik sinirler için
de geçerlidir: Yüz felci, okulomotor sinir felci, nervus radialis felci gibi.
Kas zaafý tesbit edilen bir hastada bozukluk sinir sisteminin þu yapýlarýnda olabilir: 1- Birinci motor nöron 2- Ýkinci motor nöron 3- Sinir-kas baðlantýsý 4Doðrudan doðruya çizgili kas. Buna bir de bu ünitelerin hepsinin saðlam olmasýna karýþýn ruhsal nedenlerle ortaya çýkan histerik felçleri eklemek gerekir.
Birinci Motor Nöron
Ýstemli hareketi saðlayan yolun ilk nöronudur. Buna
üst motor nöron, santral motor nöron da denir. Bu nöronlarýn yaptýðý yola piramidal yol veya kortikospinal yol adý da verilir. Bu yol Rolando yarýðýnýn hemen önündeki motor kortekste yer alan hareket hücrelerinin aksonlarýndan oluþur. Piramidal demet capsula interna ve beyin sapýndan geçerek aþaðýya doðru
iner. Aksonlarýn büyük kýsmý bulbusun alt ucunda
çaprazlaþýp medulla spinalis’in karþý tarafýna geçerler
ve ön boynuzdaki II. motor nöronlarla sinaps yaparlar.
Piramidal sistemin m. spinalis’e uzanan bu bölümü
karþý taraftaki ekstremite ve gövde kaslarýnýn istemli
hareketiyle ilgilidir. Birinci motor nöronlarýn baþka
bir bölümü ise korteksten aþaðýya inerken beyin sapýnda (mezensefalon, pons, bulbus) deðiþik düzeylerde çaprazlaþarak kranyal sinirlerin motor çekirdeklerine varýp sinaps yaparlar. Birinci motor nöronun bu
bölümüne kortikobülber yol denir.
Piramidal yollarýn çaprazlaþmasý nedeniyle beynin
örneðin sol hemsferinin lezyonunda ortaya çýkan hemipleji karþý tarafta, yani saðdadýr. Buna karþýlýk, piramidal yol m. spinalis’te hastalanýrsa, aksonlar çaprazlaþmalarýný daha evvel yaptýklarý için, felç lezyon
tarafýnda görülür (Þekil 3.1).
Yutma, dil ve fonasyonla ilgili kaslar bilateral inervasyonludur. Yani her iki hemisferden de kortikobülber
aksonlar alýrlar. Bu nedenle kortikobülber yollarýn tek
taraflý lezyonunda bu fonksiyonlar bozulmaz. Buna
karþýlýk bu yollar iki taraflý tutulmuþsa hastanýn yutmasý ve konuþmasý bozulur. Bunun tipik örneði ilerde
ele alýnacak olan psödobülber paralizidir.
Ýkinci Motor Nöron
Alt motor nöron veya periferik motor nöron da denir.
Bunlar m. spinalis boyunca uzanan ön boynuzda veya beyin sapýndaki motor kranyal sinirlerin (III., IV.,
V., VI., IX., X., XI., ve XII. Kafa çiftleri) nukleuslarýnda yerleþmiþlerdir. Ön boynuz hücrelerinin uzantýlarý
spinal periferik sinirleri yaparak ayný taraftaki kol,
bacak ve gövde kaslarýnýn hareketini saðlar. Kranyal
sinirlerin aksonlarý ise ipsilateral göz, yüz, dil, çiðneme, yutma, vb kaslarýna giderler.
Buradan anlaþýlýyor ki motor kranyal sinir çekirdekleriyle m. spinalis’in ön boynuzu anatomi ve fonksiyon bakýmýndan birbirinin analogudurlar. Ayný benzerlik, her ikisi de birer periferik sinir olan, örneðin,
n. facialis ve n. radialis için de söz konusudur.
19
Þekil 3.1. Ýstemli hareket yollarý ve piramidal sistemin deðiþik düzeylerdeki lezyonlarýnda ortaya çýkan felç tipleri.
Ýkinci motor nöron çaprazlaþmadan ayný taraftaki
çizgili kasa giden son yol olduðundan gerek motor
kranyal sinir nukleuslarýnýn ve ön boynuzun, gerekse
bunlardan kalkan kranyal ve spinal periferik sinirlerin hastalýklarýndaki felç ayný taraftadýr.
Sinir - Kas Baðlantýsý
Motor sinirlerin uç dallarý çizgili kas telleriyle sinaps
yaparlar (miyo-nöral plak). Ýkinci motor nöronla aþaðý inen impuls sinir uçlarýndaki vezikülleri patlatýr.
Bunlarýn içindeki asetilkolinin sinaptik yarýða dökülmesi sonucu kas membranýnýn depolarizasyonuyla
kas teli kasýlýr. Asetilkolin, kolinesteraz adý verilen
bir enzim tarafýndan parçalanýr.
20
Sinir Sistemi Semiyolojisi
Sinir-kas iletisinin bozulmasý da deðiþik kas gruplarýnda kuvvetsizliðe yol açar. Myastenia gravis bunun
iyi bir örneðidir.
Çizgili Kas
Ýstemli hareketin ortaya çýkmasýný saðlayan son organdýr. Kas distrofisi veya polimiyozit gibi hastalýklar sonucu çeþitli hareket bozukluklarý ortaya çýkabilir.
Kas Gücü Azalmasýnda Ayýrýcý Taný
Yukarda söylenenlerden, istemli hareketi saðlayan bu
dört kademeden herhangi birinin hastalýðýnda kas
gücünde azalma veya felç görülebileceði anlaþýlmak-
tadýr. Bu tablolarý birbirinden ayýrmak, yani lezyonun
hangi kademede olduðunu tayin etmek için bazý özelliklerini dikkate almak gerekir. Kas zaafý tiplerinin
ayýrýcý tanýsý Tablo 3.1’de gösterilmiþtir. Klinik nörolojide büyük önem taþýyan bu konuda aþaðýda bazý
açýklamalar yapýlacaktýr.
1. Kas Zaafýnýn Daðýlýmý
Birinci motor nöron hastalýklarýnda, örneðin bir hemiparezide, kas zaafý üst ekstremitede ekstensor kaslarda, bacakta ise fleksor kaslarda belirgindir.
Ýkinci motor nöron hastalýklarýnda lezyon ön boynuzda, ön kökte veya periferik sinirde olabilir. Ön boynuz
veya ön radiks lezyonunda zaaf ayný medulla segmentinden inerve edilen kaslarda (miyotom) görülür.
Periferik sinir lezyonunda ise zaaf o sinirin daðýldýðý
kaslardadýr (Bölüm 32’ye bakýnýz). Birden fazla periferik sinirin hastalýðý olan polinöropatilerde ise zaaf, az
çok simetrik olarak, ekstremitelerin uçlarýnda belirgindir.
Miyo - nöral plak hastalýðýnýn örneði myasthenia gravis’tir. Burada zaaf baþlýca beyin sapý inervasyonlu kaslardadýr. Yani göz hareketleri, çiðneme, yutma ve fonas-
yonla ilgili kaslar özellikle tutulmuþtur. Bu hastalýkla
kas zaafýnýn bir özelliði de yorulunca ortaya çýkmasýdýr.
Çizgili kas hastalýðýna örnek olarak kas distrofileri ve
polimiyozitler gösterilebilir. Buradaki zaaf, II. motor
nöron hastalýklarýndan farklý olarak segmanter veya
periferik sinir daðýlýmýna uymaz. Ekstremitelerin köklerinde belirgindir ve sýklýkla iki yanlýdýr. Bu nedenle, hasta oturduðu yerden ayaða kalkarken elleriyle
kademeli bir þekilde bacaklarýna tutunarak doðrulmak
zorunda kalýr (Þekil 11.4).
2- Tonus
Birinci motor nöron hastalýklarýnda tonus artar. Bu
hipertoni kolda fleksor, bacakta ise ekstensor kas grubunda baskýndýr. Bir kas grubunda daha belirgin olan
bu tip hipertoniye spastisite denir.
Ýkinci motor nöron hastalýklarýnda ise tonus azalýr
(hipotoni). Ekstremitelerin pasif hareketi sýrasýnda
kaslarýn gevþek olduðu hissedilir. M. Gravis’te kas
tonusu deðiþmez. Primer kas hastalýklarýnda bazen
hipotoni görülebilir.
3-Tendon Refleksleri
Piramidal yol hastalýklarýnda artar. Bunun nedeni, pi-
Tablo 3.1: Kas zaafý tiplerinin ayýrýcý tanýsý.
I. Motor Nöron
II. Motor Nöron
M. Gravis
Kas Hastalýðý
Kas zaafýnýn
daðýlýmý
Kolda abduktor ve
ekstensor, bacakta
fleksor kas gruplarýnda egemen
Segmanter veya periferik sinir tipinde
Baþlýca oküler,
bulber ve boyun
kaslarý
Proksimal kas gruplarý
Tonus
Artar (spastisite)
Azalýr
Deðiþmez
Deðiþmez veya azalýr
Tendon refleksleri
Artar
Azalýr veya kaybolur
Deðiþmez
Deðiþmez veya azalýr
Patolojik refleksler
Var
Yok
Yok
Yok
Kas atrofisi
Yok
Var
Yok
Var
Fasikülasyon
Yok
Lezyon ön boynuzda
ise var
Yok
Yok
Duyu kusuru
Yok
Lezyon ön boynuzda
ise yok, periferik
sinirde ise var
Yok
Yok
Diðer özellikler
-
EMG özellikleri
EMG’de miyastenik cevap,
EMG özellikleri,
Kas zaafý antikolinesterazla düzelir
Kas enzimleri artar
EMG: Elektromiyografi
Felçler
21
ramidal sistemin spinal refleks kavsi üzerindeki inhibitör etkisinin kalkmýþ olmasýdýr.
Ýkinci motor nöron lezyonunda ise refleks kavsinin
eferent kolu hastalandýðý için tendon refleksleri azalmýþ veya kaybolmuþtur.
M. Gravis’te tendon refleksleri normaldir. Primer kas
hastalýklarýnda belirgin bir kas atrofisi olmadýkça normal kalabilir.
rýnda duyu kusuru yoktur. Lezyon periferik sinirde
ise kas zaafý ile birlikte duyu kusuru bulunabilir. Miyo-nöral plak ve çizgili kasýn primer hastalýklarýnda
da duyu kusuru görülmez.
8- Diðer Özellikler
4- Patolojik Refleksler
Kas zaaflarýnýn ayýrýcý tanýsýnda elektromiyografi ve
benzeri tekniklerin yardýmý olabilir. Ýkinci motor nöron. M. Gravis ve primer kas hastalýklarýnýn spesifik
elektrofizyolojik bulgularý vardýr.
Kortikospinal yol hastalýklarýnda Babinski (*), Hoffmann (**) delilleri ve klonus gibi patolojik refleksler
ortaya çýkar. Alt motor nöron, M. Gravis ve primer
kas hastalýklarýnda ise patolojik refleks yoktur.
Kas distrofisi ve polimiyozitlerde kas dokusu yýkýmýný yansýtan kreatin fosfokinaz (CPK) ve laktik dehidrogenaz (LDH) gibi enzimlerin artmasý ayýrýcý tanýda
yardýmcý olabilir.
5- Kas Atrofisi
Dikkat Edilecek Bazý Noktalar
Birinci motor nöron hastalýklarýnda felçli kol ve bacakta atrofi yoktur. Sadece inaktiviteye baðlý global
bir incelme görülebilir.
Alt motor nöron hastalýklarýnda ise kaslar atrofiktir.
M. Gravis’te atrofi yoktur. Kas distrofisi ve polimiyozit ise genellikle kas erimesiyle birlikte gider.
6- Fasikülasyon
Piramidal yol hastalýklarýnda kaslarda fasikülasyon
görülmez. Buna karþýlýk II. motor nöron hastalýklarýnda lezyon ön boynuz hücrelerinde ise kaslarda fasikülasyonlar dikkati çeker. Bunlar deri altýnda seðirmeler
þeklindedir. Spontan olarak görülebilir. Bazen de ortaya çýkarmak için kaslara elle veya çekiçle vurmak gerekebilir.
7- Duyu Kusuru
Tek baþýna kortikospinal yol ve ön boynuz hastalýkla-
*
Farklý anatomik kademelerdeki kas zaaflarýnýn arasýndaki ayýrýcý taný yukarda sayýlan bulgularýn tümü
veya birkaçý birlikte bulunduðunda kolaydýr. Fakat
bu yapýlarýn lezyonuna baðlý bazý tablolarda bulgu sayýsý az olabilir. O zaman aþaðýdaki noktalara dikkat
edilmesi tanýya gitmede yardýmcý olabilir:
— Piramidal yol hastalýklarýnda en sýk rastladýðýmýz
bulgular tendon reflekslerin artmasý ve Babinski
delilidir. Bu bulgularýn tesbit ettiðimiz bir kiþide
kas kuvveti normal olsa bile-piramidal yol hasta
demektir. Kas zaafý, hastalýðýn ilerlemesiyle refleks deðiþikliklerine eklenebilir.
— Tek baþýna Babinski delili bile piramidal yol hastalýðýný gösteren çok önemli ve yeterli bir bulgudur.
— Buna karþýlýk, diðer piramidal belirtilerle birlikte
olmayan, Hoffmann delilinin deðeri çok sýnýrlýdýr.
— Piramidal yolun akut hastalanmasýnda baþlangýçta
bir süre hipertoni yerine hipotoni ve refleks kaybý
görülebilir (Bölüm 4 ve 10’a bakýnýz). Ama, böyle
bir hastada Babinski delili bulunuyorsa bu bulgu
olayýn I. motor nöron hastalýðýna baðlý olduðunun
yeterli kanýtýdýr.
Joseph François Felix BABINSKI (1857-1932): Polonya asýllý Fransýz nörologu. 1848 yýlýnda
Polonyadan kaçýp Fransaya yerleþen bir ailenin çocuðu olarak Paris’te doðdu. Týp öðrenimini orada tamamladý. Titiz bir klinisyen, bulgularý deðerlendirmede dikkatli bir nörologdu. Adýný taþýyan
belirtiyi 1896 yýlýnda tanýmladý. Babinski delili týp alanýnda bilinen belirtilerin en güvenilirlerinden
biridir. Babinski Fransýz nöroþirürjisinin geliþmesine de büyük katkýda bulunmuþtur. Bin dokuzyüz
otuz iki yýlýnda Parkinson hastalýðýndan ölmüþtür.
** Johann HOFFMANN (1857-1919) : Heidelberg’li nörolog
22
Sinir Sistemi Semiyolojisi
— Sözü edilen belirtilerin bulunmadýðý ya da þüpheli kaldýðý durumlarda kuvvet azalmasýnýn daðýlým
þekli yol gösterici olabilir. Örneðin, bir II. motor
nöron hastalýðýnýn hemipleji yapmasý olasýlýðý yok
gibidir. Hemipleji, hemen daima piramidal yolun
hastalanmasýna baðlýdýr.
KAS KUVVETÝNDE AZALMAYA
GÝDEN BAÞLICA NÖROLOJÝK
TABLOLAR
HEMÝPLEJÝ
Hemipleji veya hemiparezi en sýk görülen sinir sistemi
hastalýðýdýr. Beyin damar hastalýklarýnda olduðu gibi
akut olarak yerleþtiði zaman ilk dönemde felçli tarafta
kas tonusu ve tendon refleksleri azalmýþ olabilir (Flask
=Gevþek hemipleji). Böyle bir felç tablosunda piramidal yol hastalýðý kanýtý olarak sadece Babinski delili bulunabilir. Zamanla kaslarýn tonusu artar, spastisite ortaya çýkar. Spastisite kolda fleksor, bacakta ekstansor tonusun artmasý þeklindedir. Bu devrede tendon refleksleri artmýþtýr, patolojik refleksler kolayca ortaya çýkabilir. Yavaþ yavaþ yerleþen hemiplejilerde ise (örneðin
beyin tümörüne baðlý hemipleji) kuvvetsizlik genellikle bir bölgeden baþlar, zamanla vücudun yarýsýný içine
alacak þekilde ilerler. Flask bir dönem olmadýðýndan
tonus ve refleksler baþtan itibaren artmýþtýr.
Hemiplejilerin en büyük bölümü beyin infarktý ve kanamasý gibi damar olaylarýnýn sonucudur. Bunlar dakikalar, saatler ve nadiren günler içinde yerleþirler.
Yavaþ geliþen hemiplejiler ise beyinde yer kaplayan
olaylarý düþündürmelidir. Travma ve beyin iltihabý
hastalýklarý da hemiplejiye sebep olabilir.
Piramidal sistemin deðiþik düzeylerdeki lezyonlarýnda ortaya çýkan hemipleji lezyonun lokalizasyonunu
mümkün kýlan özellikler gösterirler:
— Piramidal sistemin kapladýðý geniþ alan nedeniyle
korteks veya kortekse yakýn bir lezyon bu yollarýn
tümünü birden hastalandýrmayabilir. Böylece lezyon çok geniþ olmadýkça felç, yüz, kol ve bacaðý
beraberce tutmaz, daha ziyade monoplejiler görülür. Olay major hemisferde ise (insanlarýn büyük
bir kýsmýnda sol hemisfer) afazi bulunabilir. Epileptik nöbetler de ortaya çýkabilir (Þekil 3.1).
— Capsula interna’da piramidal yol kompakt bir demet halini aldýðýndan buradaki küçük bir lezyon
karþý vücut yarýsýna eþit þekilde daðýlan bir hemiplejiye neden olur. Biraz arkada bulunan duyu
yollarý da lezyon alanýna giriyorsa hemiplejiye
duyu bozukluklarý eþlik eder (Þekil 3.1).
— Beyin sapý (mezensefalon, pons, bulbus) lezyonuna baðlý hemiplejilerin karþý tarafýnda kranyal sinir felçleri görülebilir. Lezyon düzeyine göre göz
hareketleri, yüz, yumuþak damak, ses telleri ve dil
yarýsýnda felçler tesbit edilir. Bunlara çapraz felçler denir. Oluþ mekanizmalarýnýn temelinde ayný
taraftaki kranyal sinir çekirdeðinin ve çaprazlaþmasýný henüz yapmamýþ olan piramidal yolun ayný lezyonla tahribi bulunur. Çapraz felçlere çeþitli
duyu kusurlarý, serebellar bulgular, ve gözlerin
konjüge hareket bozukluklarý gibi beyin sapý anatomisinin özelliklerinden kaynaklanan deðiþik belirtiler de eþlik edebilir.
— Kortikospinal yolun m. spinalis’teki lezyonlarýnda
görülen felç, lezyonla ayný taraftadýr. Bunun nedeni
piramidal yolun bulbusun alt ucunda çaprazlaþmýþ
olmasýdýr. Yüzde felç görülmez. Lezyon servikal
bölgede ve tek yanlý ise ayný taraftaki kol ve bacakta hareket kusuru görülür. Servikal bölgenin altýndaki olaylarda ise ayný taraftaki bacaðýn hareketi
bozulur (Þekil 3.1). M. Spinalis’te piramidal yollar
birbirine yakýn olduðundan ikisinin birden hastalanmasý olasýlýðý fazladýr. Bu nedenle ortaya çýkan
tablo, lezyonun seviyesine göre, genellikle kuadriparezi veya paraparezi þeklindedir.
PARAPLEJÝ
Parapleji veya paraparezi ile iki bacaktaki kuvvet kaybýna verilen isimdir. Böyle bir tablonun sinir sisteminin deðiþik düzeylerde lezyonlarýnda ortaya çýkabileceði aþikardýr. Örneðin kortekste bacaklarýn motor
merkezlerini iki taraflý hastalandýran olaylar, periferik
nöropatiler ve kas hastalýklarýnda da hasta, bacaklarýndaki güçsüzlükten yakýnýr. Fakat en sýk görülen paraparezi tablolarý kortikospinal yollarýn m.spinalis’teki
bilateral lezyonuna baðlý olan piramidal paraparezilerdir. Olay piramidal yollarýn dýþýna taþmýyorsa paraparezi saf motor tiptedir. Duyu yollarý da birlikte hastalanýrsa lezyon seviyesinin altýnda duyu kaybý da görülür.
Bu tabloya motor-duyusal paraparezi denir.
Bir hastada bacaklardaki kuvvetsizlikle birlikte gövdede belirli bir yüksekliðe kadar çýkan hipoestezi de
varsa lezyon medulla spinalis’te demektir.
Felçler
23
Böyle bir hastada genellikle sfenkter kusuru da bulunur. Bu, miksiyon ve defekasyon güçlüðü (retansiyon) veya kaçýrma (enkontinans) þeklinde olabilir.
Bazý durumlarda lezyon m. spinalis’in bir yarýsýný hastalandýrýr. Þekil 7.6’da 3/B’nin incelenmesinden anlaþýlacaðý gibi, o zaman þu belirtiler görülür: 1- Lezyon
tarafýnda piramidal tipte felç (kortikospinal yollar daha önce çaprazlaþtýðý için), 2- Lezyonun karþý tarafýna
aðrý ve ýsý duyusunda bozukluk (spinotalamik duyu
yollarý m. spinalis’te daha aþaðýda çapraz yaptýðý için),
3- Lezyon tarafýnda vibrasyon, pozisyon ve pasif hareket duyusu gibi derin duyu bozukluðu (arka kordondaki derin duyu yollarý çaprazlarý henüz yapmadýklarýndan). Bu tabloya Brown-Séquard (*) sendromu denir.
Spinal paraplejilerde bazý bulgular m. spinalis’teki
lezyonun düzeyini göstermek açýsýndan deðer taþýr:
— Duyu kusurunun üst düzeyi lezyonun üst sýnýrýný
gösterir. Örneðin, hasta bacaklarýndaki duyu kusuru göbek hizasýna kadar çýkýyorsa -bu yükseklik m.
spinalis’in D10 segmentine uyduðundan- lezyonun
üst sýnýrý burada demektir.
— Radiküler aðrýlar: Lezyon, bazý medulla basýlarýnda olduðu gibi, duyusal kökleri de bastýrýyorsa, o
köklere uyan bölgede tek veya çift taraflý kök aðrýlarý bulunabilir. Örneðin, meme hizasýnda çember þeklinde aðrýlar D3-D4 düzeyinde bir lezyonu
gösterir.
— Kaybolan tendon refleksleri de lezyonun düzeyine
iþaret eder. Bir piramidal paraparezide bacaklarda
artmýþ tendon reflekslerine karþýlýk kollarda refleksler alýnamýyorsa lezyonun servikal bölgede
olduðu düþünülmelidir (Servikal medulla basýsý
veya sirengomiyeli gibi)
Piramidal parapareziler medulla basýsý, tümoral veya
enfeksiyöz vertebra hastalýklarý, travma, miyelit ve de*
24
miyelinizasyon yapan hastalýklar (mültipl skleroz) gibi
deðiþik nedenlere baðlý olabilir. Özellikle akut yerleþen paraplejiler acil nörolojik-nöroþirürjikal problemler sayýlýr. Bunlarýn bir kýsmýnda basý ve travma gibi
hemen cerrahi giriþimi gerektirecek bir nedenin bulunabileceðini unutmamalýdýr. Zamanýnda müdahaleyle
yardým edebilecek bir hasta aksi halde ömrü boyunca
paraplejik kalabilir.
HÝSTERÝK FELÇLER
Histerilerde hemipleji, parapleji, monopleji gibi çeþitli felçler görülebilir. Bunlara, sinir sistemi anatomisine ters düþen garip duyu kusurlarý eklenebilir. Bu
felçlerde refleks deðiþikliði ve patolojik refleks gibi
organik kanýtlar bulunmaz. Olayýn çevrenin dikkatini
çekecek bir ortamda ortaya çýkmasý ve ruhsal travma
deðerli ipuçlarýdýr.
PSÖDOBÜLBER PARALÝZÝ
Genellikle yüksek kan basýncý ve aterosklerozu olan
kiþilerde kortikospinal ve kortikobülber yollar üzerinde beynin derin bölgelerinde, iki taraflý, ufak, laküner infarktlarýn ortaya çýkardýðý bir tablodur. Hastada
yutma güçlüðü, dizartri ve ufak adýmlarla yürüme
dikkati çeker. Tendon refleksleri artmýþtýr. Babinski
delili görülebilir. Bunlara, sýklýkla, idrar kaçýrmalarý
ile yersiz aðlama ve gülmeler (spastik aðlama ve gülme) eþlik eder. Demansiyel belirtiler bulunabilir.
Psödobülber paralizide yutma güçlüðü ve dizartri aþaðýda sözünü edeceðimiz amiyotrofik lateral sklerozdan
farklý olarak bulbustaki motor kranyal sinir çekirdeklerinin hastalanmasýna deðil de bu çekirdeklere gelen
kortikobülber yollarýn bilateral lezyonuna baðlýdýr. Yani bu tablo gerçek bir bülber felç deðildir. Dilde atrofi
ve fasikülasyon da görülmez. Psödobülber paralizi deyimi de bu özellikten kaynaklanmaktadýr.
Charles Edouard BROWN-SEQUARD (1817-1894): Fransýz bir anneyle Amerikalý bir denizcinin oðlu olarak 1817 yýlýnda Hint Okyanusunda Mauritius Adasýnda doðdu. Babasý, Charles’in doðumundan önce ölmüþtü. Annesine derinden baðlýydý. Öyle ki, büyük uðraþýlardan sonra isminin
sonuna babasýnýn soyadýnýn (Brown) yanýsýra annesininkini de (Sequard) ekleme iznini aldý. Arkadaþlarýnýn parasal desteðiyle tiyatro ve edebiyat öðrenimi için gittiði Paris’ten doktor olarak döndü.
Hayatý, çok sevdiði adasýyla Fransa, Ýngiltere, Ýsviçre ve A.B.D. gibi deðiþik ülkeler arasýnda çoðu
kez kýsa süreli öðretim görevlerinde geçti. Buralarda fizyoloji ve nöroloji hocasý olarak görev yaptý. En uzun süre kaldýðý görev, kuruluþuna katýldýðý Londradaki ünlü National Hospital for Nervous
Diseases’de geçirdiði dört buçuk yýllýk süredir. Garip, yerinde duramayan, günde 18-20 saat çalýþan, bir çok denemeleri kendi üzerinde yapan bir hekimdi. Koleranýn tedavisinde morfinin etkisini incelemek için hastalarýn kusmuðunu içtiði, mide özsuyu araþtýrmalarý sýrasýnda bir ipin ucuna
baðladýðý sünger parçalarýný yutarak kendi mide özsuyunu alýp çalýþmalar yaptýðý bilinmektedir.
Sinir Sistemi Semiyolojisi
Kortikobülber yollarý iki taraflý tutan baþka hastalarda da psödobülber paralizi ortaya çýkabilir. Multipl
skleroz bunun bir örneðidir.
MOTOR NÖRON HASTALIÐI
Birinci ve/veya II. nöronun sebebi bilinmeyen yaygýn
ve ilerleyici bir hastalýðýdýr. Her iki nöron birlikte tutulduðunda amiyotrofik lateral skleroz veya Charcot
(*) Hastalýðý adýný alýr. Yutma kusuru, dil hareketlerinde güçlük, dizartri, kol ve bacaklarda kuvvetsizlik
dikkati çeker. Tabloda tendon reflekslerinin artmasý,
Hoffmann ve Babinski delili gibi piramidal sistem
hastalýðý bulgularýna dilde ve el kaslarýnda atrofi ve
yaygýn fasikülasyonlar þeklinde II. motor nöron belirtileri eþlik eder. Duyu kusuru yoktur (Þekil 3.2).
Piramidal bulgularýn bütün vücuda yaygýn fasikülasyonlarla birlikte bulunduðu bir hastada akla ilk önce
amiyotrofik lateral skleroz gelmelidir.
YÜZ FELCÝ
Ýki tip yüz felci vardýr. 1- Santral, 2- Periferik yüz felci.
Santral Yüz Felci
Piramidal yol hastalýklarýnda görülür. Piramidal yolun korteksten ponstaki n. facialis çekirdeðine kadar
herhangi bir noktada hastalanmasý santral yüz felcine
sebep olur. Bu tip yüz felcinde zaaf, yüzün alt yarýsýný
*
Þekil 3.2: Poliomiyelit ve amiyotrofik lateral sklerozda m. spinalis kesiti. Lezyonun polioda ön boynuza, amiyotrofik lateral
sklerozda ön boynuzla birlikte kortiko-spinal yola yerleþtiði görülüyor.
ilgilendirir. Aðýz saðlam tarafa doðru kayar. Hasta
diþlerini gösterirken bu daha belirgin hal alýr. Buna
karþýlýk yüzün üst yarýsý saðlam kalýr. Yani hasta gözünü kapatabilir, alnýný kýrýþtýrabilir. Hemiplejilerde
gördüðümüz, felcin bulunduðu taraftaki aðýz komisürü zaafý santral yüz felcinin tipik örneðidir.
Periferik Yüz Felci
Lezyonun n.facialis çekirdeði veya sinirin kendisinde
olduðu durumlarda görülür. Kas zaafý yüzün hem üst,
hem de alt bölümündedir. Hasta gözünü kapatamaz (lagoftalmi), alnýný kýrýþtýramaz. Gözünü kapatmaya çalýþtýðýnda göz küresi yukarý doðru kayar (Bell (**) fe-
Jean Martin CHARCOT (1825-1893): Fransýz nöropsikiyatristi. Bir araba yapýmcýsýnýn oðludur.
Parlak bir týp öðreniminden sonra 1848’de Paris’te Salpêtriére Hastanesinde patolog olarak çalýþmaya baþladý. Orada bulunan binlerce sinir hastasýnýn klinik gözlemini yapmak ve nörolojik hastalýklarýn anatomo-patolojik korelatýný incelemek fýrsatýný buldu. Böylece nörolojinin en önde gelen kurucularý arasýnda yer almak þerefini kazandý. Amiyotrofik lateral skleroz, bir çeþit periferik nöropati
olan peroneal müsküler atrofi ve tabes dorsalisteki eklem deðiþiklikleri Charcot’nun adýyla anýlýr.
Ayrýca mültipl skleroz ve beyin kanamasýnýn patolojisiyle ilgili önemli buluþlarý vardýr. Histeriyle
ilgili incelemeleriyle devrinde büyük ilgi toplamýþtý. Freud’un Charcot’nun yanýnda çalýþmak üzere
Viyana’dan Paris’e geldiðini biliyoruz. Charcot, bilimsel yönünün yanýsýra etkileyici kiþiliði, parlak
hitabeti ve artistik yetenekleriyle de çevresini sürükleyip götürmesini bilen bir insandý. Salpetriere’de verdiði Salý dersleri büyük ün kazanmýþ ve çok geniþ bir topluluk tarafýndan izlenmiþtir.
** Sir Charles BELL (1774-1842): Ýngiliz anatomist ve cerrahý. Londra Üniversitesi fizyoloji hocasý. M. Spinalisin ön köklerinin motor, arka köklerinin duyusal olduðunu gösteren deneysel çalýþmalar yapmýþtýr. N.Trigeminusun motor dalýný tanýmlamýþtýr. Ýdyopatik periferik yüz felci Bell’in
adýyla anýlýr.
Felçler
25
bölge ve yapýlardýr. Hemiparezi, paraparazi, monoparazi þeklinde piramidal bulgular sýk görülür. Serebellar
yollarýn tutulmasýna baðlý dengesizlik, inkoordinasyon,
dizartri ve nistagmus da klinik tablonun önemli bir bölümünü oluþturur. Dikkati çeken diðer bulgular arasýnda optik ve retrobülber nevrit, oküler motor sinir felçlerine baðlý diplopi, çeþitli paresteziler, derin duyu bozukluklarý ve sfinkter kusurlarý sayýlabilir.
Þekil 3.3: Saðda periferik yüz felci. Hastadan ayný zamanda
gözlerini sýkmasý ve diþlerini göstermesi istenmiþtir.
nomeni). Felç tarafýnda nazo-labyal oluk silinir. Aðýz
saðlam tarafa doðru çekilmiþtir. Islýk çalamaz (Þekil
3.3).
Periferik yüz felci, nukleus veya sinirin yolu üzerindeki tümör, iltihap, travma sarkoidoz vb gibi deðiþik
lezyonlara baðlý olabilir. Klinikte en sýk rastlanan periferik yüz felci ise idyopatik tipte olanýdýr. Bell felci
adýný da alýr. Sinirin intrakranyal bölgede ekstraaksiyal segmentinin muhtemelen viral infeksiyonuna
(herpes virus) baðlý olarak ortaya çýkar. Bir zamanlar,
soðukla ilgili olabileceði düþünülerek afrigorik yüz
felci adý da verilmiþtir. Saatler içinde veya 1-2 günde
yerleþir. Baþlangýçta kulak arkasýnda aðrý olabilir.
Hýzla yerleþen bu tablo hasta ve çevresinde panik yaratýr. Fakat prognozu genellikle çok iyidir.
Günler veya haftalar içinde yavaþ yavaþ yerleþen periferik bir yüz felcini idyopatik fasyal felç (Bell felci)
olarak kabul etmek doðru deðildir. Bu durumda diðer
etyolojik faktörler aranmalýdýr.
MULTÝPL SKLEROZ
Santral sinir sisteminde miyelin kýlýfý harabiyetinden
ileri gelen bir hastalýktýr. Genç yaþlarda baþlar. Periventriküler ak madde, beyin sapý, medulla spinalis ve optik
sinirler demiyelinizasyon plaklarýnýn en sýk yerleþtiði
26
Sinir Sistemi Semiyolojisi
Tipik bir mültipl sklerozun en büyük özelliklerinden
biri tablonun iyileþme ve kötüleþme devreleriyle seyretmesidir. Oldukça akut yerleþen bir kas zaafý, dengesizlik, diplopi veya vizyon kusuru haftalar içinde
ileri bir düzelme gösterir. Aradan aylar veya yýllar
geçince hastalýk yeni bir alevlenmeyle tekrar ortaya
çýkar. Hastalýðýn ikinci bir özelliði de her kötüleþme
devresinde ortaya çýkan belirtilerin genellikle farklý
anatomik yapýlarýn tutulduðunu düþündürecek þekilde daðýnýk olmasýdýr. Örneðin bir retrobülber nevrit
tablosunu yýllar sonra beyin sapý lokalizasyonu telkin
eden diplopi ve serebellar bulgular izler. Bir süre sonra da piramidal bir paraparezi ve sfinkter kusuru m.
spinalis’in hastalandýðýna iþaret eder. Sonuç olarak,
her puseden arta kalan ufak veya büyük sekeller üstüste eklenek nörolojik bir maluliyet tablosu yaratýr.
POLÝOMYELÝTÝS ANTERÝOR ACUTA
Ön boynuz hücresinin akut iltihabi bir hastalýðýdýr (Þekil 3.2). Genellikle ateþli bir devreyi izleyen asimetrik
kol ve bacak felçleri görülür. Bazý vakalarda beyin sapýndaki motor çekirdeklerin tutulmasý sonucu yumuþak damak, farinks, larinks ve dil felçleri ortaya çýkabilir. Solunum kaslarýnýn zaafý hayatý tehdit edebilir.
Felçler akut yerleþir ve II. motor nöron tipindedir. Yani
tendon refleksleri kaybolmuþtur, patolojik refleks yoktur, tutulan kaslarda atrofi görülür. Hastalýðýn önemli
bir özelliði duyu kusuru bulunmamasýdýr.
POLÝNÖROPATÝ
Birden fazla periferik sinirin toksik, metabolik, beslenme bozukluðu, vaskülit, infeksiyon vb nedenlerle
simetrik bir þekilde hastalanmasýna baðlýdýr. Baþlýca
motor, baþlýca duyusal veya mikst nöropatiler vardýr.
Kas zaafý ekstremitelerin uçlarýnda belirgindir. Kranyal sinirler de tutulabilir. Felç II. motor nöron tipindedir. Refleksler alýnmaz, patolojik refleks yoktur. Distal
kaslarda atrofi dikkati çeker. Duyu kusuru ellerde eldiven, ayaklarda çorap þeklindedir (Þekil 7.6).
MYASTHENÝA GRAVÝS
Miyonöroal ileti bozukluðuna baðlý olarak kaslarda
kolay yorulma ve kuvvetsizlikle karekterizedir. Çift
görme, ptoz, çiðneme ve yutma güçlüðü, fonasyon
bozukluklarý, boyun kaslarýnda kuvvetsizlik en sýk görülen belirtilerdir. Bazen de kol ve bacaklarýn proksimal kaslarýný da içine alan genel bir güçsüzlük þeklindedir. Hastalar genellikle sabahlarý kendilerini daha
iyi hissederler. Akþama doðru ise þikayetlerde artma
görülür. Bazen de çiðneme ve konuþma baþlangýçta
rahattýr, ama bir süre sonra güçleþir, hastanýn söyledikleri anlaþýlmaz olur.
Kas güçsüzlüðündeki bu dalgalanmalar güvenilir þekilde tesbit edilebilirse taný bakýmýndan önem taþýr.
Edrophonium (Tensilon) ve neostimin (Prostigmine)
gibi sinir-kas iletisini kolaylaþtýran ilaçlarýn parenteral yoldan verilmesiyle þikayetlerin geçici olarak azalýp kaybolmasý da tanýya yardým eder.
KAS HASTALIKLARI
Kas Distrofileri
Bu gruptaki hastalýklarýn büyük bölümü familyal ve
ilerleyici niteliktedir. Atrofi ve kuvvetsizlik simetriktir. Kol ve bacaklarýn genellikle proksimal kaslarýný
tutar. Bazý tipleri yüz kaslarýný da içine alýr. Hasta
yerden ayaða kalkarken kademeli bir þekilde elleriyle
bacaklarýna tutunmak zorunda kalýr. Ýki tarafa sallanarak yürür (Ördek yürüyüþü). Bazý tiplerinde atrofik
kaslarýn yanýsýra hipertrofik görünümlü, fakat fonksiyonel bakýmdan yetersiz kas gruplarý da görülür
(Psödohipertrofi). Bazý kas distrofilerinde de miyotoni denilen kasýn geç ve güç gevþemesi fenomeni görülür. Tenar çýkýntýsýna çekiçle vurulduðunda bu kas
grubu kasýlýr ve baþparmak dik durumda kalýr. Tendon refleksleri genellikle normal, bazen azalmýþtýr.
Patolojik refleks yoktur.
Tiroid hastalýklarýnda ve uzun süre kortikosteroid
kullananlarda görülen, familyal yönü olmayan miyopatiler de vardýr.
Polimiyozit-Dermatomiyozit
Kasýn otoimmün kökenli iltihabi hastalýklarýdýr. Zaaf
burada da baþlýca proksimal kaslardadýr ve haftalar,
aylar içinde artan subakut bir seyir gösterir. Kanser
ve kollagen doku hastalýklarýyla birlikte giden olgular görülebilir.
Gerek kas distrofisi, gerekse polimiyozitleri periferik
nöropatilerden ayýran en büyük klinik özelliklerden
biri duyu kusuru bulunmasýdýr.
Periyodik Paralizi Sendromlarý
Potasyum metabolizmasý bozukluðuna baðlý, genellikle birkaç saat süren geçici felçlerdir.
Felçler
27