dahiliye

DAHİLİYE
İÇİNDEKİLER
HEMATOLOJİ-ONKOLOJİ..................................................................... 1411
KARDİYOVASKÜLER SİSTEM .............................................................. 1433
ENDOKRİNOLOJİ................................................................................. 1453
NEFROLOJİ.......................................................................................... 1468
GÖĞÜS HASTALIKLARI....................................................................... 1486
ROMATOLOJİ ...................................................................................... 1498
GASTROENTEROLOJİ.......................................................................... 1509
KARACİĞER HASTALIKLARI ................................................................ 1513
DAHİLİYE
HEMATOLOJi-ONKOLOJİ
- Lenf bezinde büyüme: KLL (en sık ), ALL (aukt lösemilerde en sık),
- Aplastik anemi ve Hairy Cell lösemide lenf bezinde büyüme görülmez.
- Cilt nekrozu ve purpura fulminans: Protein C eksikliğinde warfarin kullanımına
bağlı olarak oluşur.
- Diş eti hipertrofisi: AML5, lityum kullanımı, siklosporin kullanımı, difenil hidantoin
kullanımı, gebelik ve lokal diş hastalıklarına bağlı oluşabilir.
- Chlorama: AML’de görülen yeşil renkli cilt lezyonlarıdır. Remisyondaki hastada
görülürse nüks olduğunu gösterir.
- Dil değişiklikleri: Pernisiyöz anemide Hunter/biftek dil
- Eritromelalji: Primer trombositozda görülür.
HEMATOPOESİS
Eritrositler yolk salk, lökosit ve trombositler karaciğerde ilk kez yapılmaya başlar.
Hemoglobin sentez sırası: Gowers I, Portland, Gowers II, HBF, HBA2, HBA
a. Stem cell faktör: Eritroid, myeloid, megakaryopoezi uyarır*.
e. Thrombopoietin: Megakaryositer seriyi uyarır
g. IL-3: İnterlökinler içinde en geniş etki alanına sahiptir*.
Eritrosit membranında %40 lipid, %50 protein ve %10 karbonhidrat bulunur.
Lipidler: En büyük kısmını fosfolipidler ve esterleşmemiş kolesterolden
oluşturur.
I. Periferal proteinler:
- Alfa ve beta spectrin ve akrynden: Eritrositlerin flexibilitesini ve şeklini
düzenlerler.
II. İntegral proteinler:
Glikoforin A: ABO ve Rh kan grubu antijenlerini ihtiva eder.
Sialik asid: eritrositlerde negatif yük (zeta potansiyeli) Paraproteinemilerde
kaybolur. Eritrositlerde rulo formasyonu ve sedimantasyon hızında artış olur.
Eritrositlerin esas enerji kaynakları glukozdur.
Hemoglobinin özellikleri;
Hemoglobin A
2 alfa ve 2 beta zinciri
Hemolobin F
2 alfa ve 2 gama
Hemoglobin A2
2 alfa ve 2 delta zinciri
> %90 (yetişkinde)
(<%3.5 yetişkinde).
1411
DAHİLİYE
ANEMİ
ANEMİYE YAKLAŞIM (hb <13.5 E, 12 K, 11 Ç)
MCV < 80 MİKROSİTER
1. demir eksikliği (Ferritin , Trans sat )
2. Kronik hastalık (Fe, FeBK D)
3. Sideroblastik anemi (Ring sideroblast)
4. Talasemi (FeBK düşük, diğerleri Y)
5. H. Sferositoz (sferosit, osmotik fraj)
6. Kurşun ve zehirlenmesi
7. Pridoksin eksikliği
8. Aliminyum intoksikasyonu
9.Bakır eksikliği
MCV >100 MAKROSİTER
1. B12
2. Folat eksikliği
3. Alkol
4. Kronik karaciğer
5. Hipotroidi
6. Hemolitik anemi
7. MDS
8.Diğer (Lösemi, pridoksine
ve tiaminine cevap veren anemi
orotik asit üri, Lesch-Nyhan
Tayanç sendromu: Fe eks + Pika+ seksüel gelişme geriliği+ çinko eksikliği
Felty sendromu: Splenomegali, nötropeni ve romatoid artrit vardır.
Hedef hücre (target): En sık thalasemilerde görülür.
Burr cell (ekinosit): KBY ve piruvat kinaz eksikliğinde görülür
Akantosit: Abetalipoproteinemi, Kronik karaciğer hastalığı
Heinz cisimciği: Denatüre hemoglobin kalıntılarıdır. G6PD eksikliğinde görülür.
Howell-Jolly cisimciği: Megaloblastik anemi, lösemi, splenektomi sonrası
Pappenheimer bodies: sideroblastik anemilerde ve splenektomi sonrası görülür
RETİKÜLOSİTOZA YAKLAŞIM
> % 2.5
< % 0,5
1. Otoimmün hemolitik anemi
1. aplastik anemi
2. Kanam sonrası
2. KI infiltre eden hast.
3. demir eksikliği tedavinin 7-10.gün
3. B12, folat eksikliği
4. Vit B12, folat tedavinin 3-4. günü
4. Talasimiler
5. PNH erken dönem
5. PNH geç dönem
6. Splenektomi
6. Pürivat kinaz eksiliği
Anemide Kompansasyon Mekanizmaları:
a. Total volümü normal tutmak için plazma volümü artar.
b. Eritrosit içinde 2-3 DPG miktarı artar.
c.Piferik vasküler dilatasyon, sistemik vasküler rezistans düşer kardiak output
artar.
d. Diastolik basınç azalarak nabız basıncı artar.
DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ
Dünyada en sık görülen anemi türüdür. Demir en çok duedonumun ikinci kısmı
emilir.
Diyetteki demir en iyi heme (Fe++) formunda ise emilir.
1. Diyetle yetersiz alım (En sık nedeni)
2 Yetişkin erkek ve postmenapozal kadınlar: GİS malignitesi düşünülmelidir.
3 Parazitler: Ankilostoma duedonale ve Necator americanustur.
1412
DAHİLİYE
DEMİR EKSİKLİĞİNDE AYIRICI TANI
Parametre/Hastalık
Serum
Fe
SFeBK
Ferritin
Transferrin
Saturasyonu
Depo Demiri
Demir eksikliği anemisi
Düşük
yüksek
düşük
Düşük
Negatif
Kronik hastalık anemisi
Düşük
düşük
yüksek
Yüksek
++
Talasemiler
yüksek
düşük
yüksek
Yüksek
+++
Sideroblastik anemi
yüksek
düşük
yüksek
Yüksek
Ring sideroblast
Hemokromatozis
yüksek
düşük
>1000
> %60
++++
Plummer Wilson veya Peterson Kelly sendromu: Glossit, özefagial web
Periferik yayma: Hipokrom, mikrositoz, anisositoz ve poikilositoz vardır.
Tedavi:
- İlk yapılması gereken etiolojik nedenin saptanmasıdır.
Oral demir tedavisi: ferröz sulfat veya ferröz glukonat önerilir.
-Parenteral olarak demir dekstran kullanılır. (ferric hidroksi dekstran)
Tedaviye cevap:
1. İlk düzelen bulgu halsizlik ve yorgunluğudur.
2. İlk düzelen laboratuar bulgusu retikülositozdur. 7-10. günde görülür.
3. En son düzelen bulgu ferritindir. 6-9 ayda normale gelir. Oral tedavi süresi 6-9
aydır.
KRONİK HASTALIK ANEMİSİ
Hastanede yatan hastalarda en sık saptanan anemi sebebidir.
1) Demirin makrofajlardan mobilizasyonunda defekt (en önemli neden)
Hem demir,hem de demir bağlama düşüktür.
Kronik karaciğer hastalığında anemi:
Zieve sendromu: Kronik karaciğer + hiperlipidemi, hemolitik anemi
Kronik böbrek yetmezliğinde (KBY) anemi:
KBY’deki aneminin çok değişik nedenleri vardır. KBY’de anemi nedenleri;
1. Eritropoietin salgılamasında yetersizlik (en önemli neden budur)
SİDEROBLASTİK ANEMİ
Delta aminolevulinic asid sentetaz aktivitesinde yetersizlik vardır. Demir Hem’e
eklenemez. Laboratuvar olarak demir eksikliğini taklit eden hipokrom mikrositer
anemi meydana gelir. Demir parametreleri demir eksikliğinin tersidir. Kesin tanı
ring sideroblantların ile konur.
VİTAMİN B12 EKSİKLİĞİ
1. Pernisiyöz anemi:
En sık nedenidir
Parazitler: Difilobotrium latum,
Konjenital selektif B12 malabsorbsiyonu (Imersland- Grasbeck sendromu),
1413
DAHİLİYE
İlaçlar: PAS, Kolşisin, Metformin
Anemi + nörolojik bulgular
B12 eksikliğinde ilk olarak, medulla spinalisin en sık dorsal sonra lateral kolonlarını
tutar. Vibrasyon ve pozisyon hissi kaybı (derin duyu kaybı) görülür.
Nörolojik bulgular aneminin ağırlığı ile korele değil hatta bazen ters ilişkilidir.
PY: Nötrofillerde hipersegmentasyon ve normoblastlar olabilir.
LDH ve İndirek bilurubin yüksektir: İneffektif eritropoeze bağlı intramedüller
hemoliz olur. Bu yüzden retikülosit düşer, LDH ve indirek bilirubin yükselir.
Serum demirinde yüksek, Haptoglobulin düşüktür.
1. Vitamin B12 düşüktür.
2. Serum metil-malonik asit yüksektir (sadece B12 eksikliğinde yüksektir)
3. Serum homosistin düzeyi yüksetir.
4. Pernisiyöz anemi tanısında Schilling testi kullanılır.
Tedaviye cevap
1. İlk düzelen kemik iliğidir. 24-48 saat içinde ilik normale döner.
2. 3-4. günde retikülosit krizi ile takip edilir.
3. En son düzelen bulgu nörolojik bulgulardır.
B12 eksikliğinde folik asit verilince anemi düzelir. Nörolojik bulgular
ağırlaşır.
Folat eksikliğinde B12 verilmesi ise hemotoljik bulguları düzeltmez.
FOLAT EKSİKLİĞİ
Etiyoloji
En sık folat eksikliği sebebi diyetle alım eksikliğidir (3-4 ayda gelişir).
Klinik ve laboratuvar: Nörolojik bulgular hariç klinik vitamin B12 kliniği ile
aynıdır.
Figlu test: Folik asid yetmezliğinde idrarda formiminoglutamik asid itrahı artar.
Bunun gösterilmesi için yapılan teste FİGLU test adı verilir.
Gebelerde folik asit replasmanı nöral tüp defekti gelişimini engeller.
Huzursuz bacak sendromu yapar.
APLASTİK ANEMİ
1.En sık idiopatiktir.
2.Radyasyon,
3.Benzen: en sık kimyasal madde
4.Hepatit C: En sık aplastik anemiye yol açan virüs
5.İlaçlar: kloramfenikol (en sık neden olan ilaç), fenitoin, kemoterapotikler, NSAİİ,
metaller, PTU, metimazol, kinin, altın, insektisitler),
6.Genetik: Fankoni sendromu ve PNH:
Klinik: Hastalığın en erken semptomu genellikle kanamadır,
Ölüm en sık enfeksiyon ve kanamaya bağlıdır.
Tanı: Kemik iliğinde hematopoetik hücrelerin %25’den az olması + pansitopeninin
varlığı ile konur. Kemik iliği’nin geri kalanı yağla infiltredir.
Tedavi: Genç hastalarda tedavide birinci tercih KIT’dir.
1414
DAHİLİYE
HEMOLİTİK ANEMİLER
Anemi+ sarılık+splenomegali ve retikülositoz varsa hemolitik anemi düşünün.
Hemolizin laboratuvar bulguları
Artanlar;
Azalanlar;
1- İndirik bilurubin
1- Haptoglobin
2- LDH
2- Hemopeksin
3- Retikülosit
3- Eritrosit yarı ömrü
4- Serbest hemoglobin*
5- Methemalbuminemisi
6- Metalbunimüri*
7- hemoglobinüri*
8- Hemosiderinüri*
HEREDİTER SFEROSİTOZ
Membran proteinlerinden spektrin defekti vardır.Hemolitik krizler en sık görülen
krizdir
MCHC/ OEHbK artar (> 38).Periferik yaymada: Sferositler görülür
Tanı: Osmotik frajilite testi .
Tedavi: Mutlak splenektomi endikasyonu vardır.
ORAK HÜCRELİ ANEMİ (HbS)
Tanım: Dünyada en sık rastlanan anormal hemoglobindir. Beta zincirinin 6.
sırasındaki glutamik asit yerine valin gelmiştir. Plazmodium falsifaruma dirençlidirler.
Bu yüzden sıtmanın sık görüldüğü bölgelerde yaygındır.
1. Ağrılı krizler: Vazooklüzyona bağlıdır. En sık semptom, en sık komplikasyon
ve morbiditenin en sık sebebi’dir. Ağrılı krizlerin en sık görülen şekli el ayak
sendromudur.
2. Aplastik krizler: parvovirüs B19 neden olur.
3. Splenik sekestrasyon krizleri:
4. Megaloblastik krizler: Kronik hemolize bağlı folat eksikliği ve gebelerde
görülür.
5. Enfeksiyona duyarlılık: otosplenektomi vardır.
- Salmonella osteomyeliti en sıktır.
Hb elektroforezinde Hbs>85 ve HbA yok. Hbs ve HBA var ise orak hücre
taşıyıcıdır.
Tarama testi olarak sodyum metabisulfit ile oraklaşma izlenebilir.
1. Ağrılı krizlerin tedavisi: Sıavı + analjezik tedavi. Kan transfüzyonu
kontraendikedir.
2. Splenik sekestrasyon krizlerinde ekschange transfüzyon bazen splenektomi
uygulanır
1415
DAHİLİYE
ENZİM EKSİKLİĞİNE BAĞLI ANEMİLER
G-6PD EKSİKLİĞİ
Hekzos monofosfat (pentoz fosfat) yoluna ait bir enzimdir. En sık enzim
eksikliğidir.
Hemolizin en sık nedeni infeksiyonlardır. Ama daha çok hemoliz yapan ilaçlar
sorulur.
PY: Heinz cisimciği (intraselüler denatüre Hb), güve yeniği gibi ısırılmış eritrositler
görülebilir.Tanı: G-6PD aktivitesinin ölçümü (daha duyarlı )
Siyanid askorbat testi ve NADPH düzeyi ölçümü
5’NÜKLEOTİDAZ EKSİKLİĞİ = Kurşun zehirlenmesi = Cabot halkası, bazofilik
noktalanma
TALASEMİLER
*Sessiz taşıyıcı: 3 gen varlığında (x-/xx) meydana gelir.
*Ağır taşıyıcı: 2 gen varlığında (x-/x- ya da —/xx):
* Hemoglobin H hastalığı: 1 gen varlığında (- -/-x) oluşur.
*Hidrops fetalis: Hiç alfa geni yoksa (—/—) Hb Barts (α4) oluşur. Bu durum
yaşamla bağdaşmaz. Fetus hidrops fetalis nedeniyle kaybedilir
1.Beta talasemi trait (talasemi minör, talasemi taşıyıcılığı);
Tanı: Hemoglobin elektroforezinde HbA2’nin >%3.5 olması ile konur.
2. ß talasemi majör (Cooleys anemisi): Anemi+ gelişme geriliği, tipik
görünüm.
Hb düzeyleri < 6 gr/dl’dir. HB elektroforezinde HBA yok.
3. Talasemi intermedia: T.intermediada elektroforez bulguları majore benzer.
Tek fark intermedia’da kan transfüzyonları yapılmaksızın hemoglobin düzeyleri>
6 gr/dl
Talasemilerde tedavi:
1. Eritrosit transfüzyonu ile hemoglobini 10 gr/dl’nin üzerinde tutmak gerekir.
2. Splenektomi: 9 yaşından sonra, Hipersplenizm yıllık kan transfüzyonu 200
ml/kg geçen hastalara veya yıllık transfüzyon ihtiyacı bir önceki yıla göre 2
kat artan
3. Şelasyon tedavisi: desferroksamin
En sık ölüm nedeni sekonder hemokromatoza bağlı gelişen kalp
yetmezliğidir.
OTOİMMÜN HEMOLİTİK ANEMİ (OİHA)
1. Sıcak tip otoimmün hemolitik anemi
Etyoloji:
1. İdiopatik %60
2. Sekonder %40
a. KLL (en sık malignite) b.SLE (en sık kollajenoz hastalık c. İlaç (metil
dopa en sık)
1416
DAHİLİYE
Klinik: Anemi + Sarılık + SM vardır. Karın ağrısı ve ateş olabilir.
Evans sendromu = Otoimmün hemolitik anemi + Trombositopeni
Direk coombs testi: Eritrosit membranındaki Rh antijene karşı gelişen IgG tipi
antikorları gösteren testtir. Tüm otoimmün hemolitik anemilerde pozitiftir.
İndirek coombs testi: Yeni doğanın Rh uyumsuzluğu ve yanlış kan
transfüzyonlarına bağlı alloimmünizasyonda pozitiftir.
Tedavi: Steroid ilk tercihtir. Splenektomi, immun supressif ilaçlar, IV
gamaglobulin
2.Soğuk aglütininlere bağlı OİHA (IgM ilişkili)
Patoloji
Eritrosit membranındaki I antijenlerine karşı gelişen IgM tipi antikorlara
bağlı gelişir.
Düşük ısılarda (en iyi 32 derece) aktive olur.Hemolizin gerçekleşebilmesi
için komplemana ihtiyaç vardır. Eritrositler karaciğerde yıkılır.
İdiopatik: En sık, Mikoplazma pnömonia (en sık sekonder sebep), Klasik
coombs (-) çıkabilir. *C3 Coombs (+) tir.
Tedavi
Tedavi altta yatan sebebin tedavisidir
Steroid, splenektomini ve kan transfüzyonu kontraendike
PAROKSİSMAL SOĞUK HEMOGLOBİNÜRİ
Hastalık P kan grubu antijenine karşı gelişen IgG tipi soğuk antikorlarla oluşur.
Etioloji: En sık infeksiyoz mononükleoz
Tanı: DL antikorunun pozitif olması ile konur.
Tedavi: Kronik durumlarda steroid ve immunsupressif tedaviden fayda görürler.
İLAÇLARA BAĞLI İMMÜN HEMOLİTİK ANEMİ
1. Gerçek otoimmün reaksiyon (metil dopa tipi)
2. Hapten tipi: penisilin
3. İmmun kompleks tipi (kinidin tipi):
PAROKSİSMAL NOKTÜRNAL HEMOGLOBİNÜRİ
Edinilmiş bir kök hücre defektidir.
DAF (CD55), HRF (CD 58) ve MIRL (CD 59) gibi glikoproteinlerdir.
1. Hemolitik anemi, Gece sabaha karşı olan hemoliz nedeniyle sabah koyu idrar
görülür.
2. Kronik intravasküler hemolize bağlı hemosiderinüri = demir eksikliği anemisi
oluşur.
3. Hastalığın ilerleyen dönemlerinde aplastik anemiye dönüşebilir. Bu dönemde
retikülosit sayısı düşer.
4. Trombositlerin intravasküler aktivasyonu = tromboz, trombositopeni
5. Yine lökositlerin intravasküler alanda yıkımı sonucu lökopeni görülür.
6. En önemli ölüm nedeni trombozlara bağlıdır.
1417
DAHİLİYE
Laboratuar: Hemolitik anemi + pansitopeni, retikülositoz veya retikülositopeni+
demir eksikliği anemisi, geç dönemde aplastik anemi ve akut lösemiye dönüşüm
bulguları olabilir.
Lökosit alkalen fosfataz düşüktür. Coombs (-) tir.
Tanı
1. HAM testi: Spesifik tanı yöntemi
2. Sukroz hemoliz testi
3. CD55, CD58 ve CD59 eksikliğinin gösterilmesi ile kesin tanı konulur.
4. Hastaların %5’inde AML ve aplastik anemi gelişebilir.
METHEMOGLOBİNEMİ
Hb demirinin Fe+++ (okside-ferric) formununun %3’den fazla olmasıdır
Konjenital; NADH dehidrataz (met hem. redüktaz) eksikliği, sitokrom B3 defekti,
HbM
Edinilmiş: Toksik methemoglobinemi (nitrit, fenasetin, asetaminofen, vitamin K,
sulfonamid, dapson, naftalin, anilin, benzokain, nitroprussid, lokal anestetikler)
Klinik: Anemi ve hipoksi olmadığı halde siyanoz olması (psödo siyanoz)
tipikdir.
Tedavi: Riboflavin,askorbik asit, metilen mavisi
HEMATOLOJİK MALİGNENSİLER
MDS (MYELODİSPLASTİK SENDROM)
MDS 5 grupta incelenir:
1. Refrakter anemi: En sık görülen tip’dir.
2. Refrakter anemi ve ring sideroblastlar
3. Refrakter anemi ve blast artışı
4. Refrakter anemi ve blastik transformasyon; K.İ. de %20-30, periferde %5’den fazla
blast var, Auer body görülebilir ve bu form sıklıkla akut lösemiye dönüşür.
5. Kronik myelomonositik lösemi
AKUT LÖSEMİLER
1. İdiopatik (en sık)
2. Benzen,
3. Alkilleyici ajanlar,
4. İonize radyasyon
5. Ailevi sebepler:6. PNH, MDS, KML, P.vera MM: Akut lösemiye dönüşebilir.
7. Kromozom anomalileri: Yapısal ve sayısal kromozom bozukluklarına sık
rastlanılır. ALL’de t(1;19), t(8;14) ve t(11;14)’dir.
Akut promyelositik lösemi = t(15;17)
Akut monositik lösemi = t(9;11)
AML2 = t(8;21) en sık görülen kromozom anomalisidir.
1418
DAHİLİYE
Sınıflama
Akut Lenfoblastik Lösemi
FAB sınıflaması
L1: çocuklarda sık, prognoz iyi,
L2: yetişkinlerde sık,
L3: laktik asidoz ve tümör lizis görülür.PAS (-),prognoz kötü
Akut Myelositik Lösemi (ANLL)
M2: En sık görülen tipdir. Auer rod’lar +++ (en sık M2’de görülür).
M3: Prognozu en iyi tipdir. DİC ile prezentasyon.
M4: Myelomonositik Lösemi: PAS (++), myeloperoksidaz (++), esteraz
(+++), A.
M5: Diş eti hiperplazisi ile gidebilir. idrar ve serumda lizozim (muramidaz)
artmıştır.
M6: A. Eritrolösemi (Di-guglielmo sendromu genellikle MDS’a sekonder
gelişir, ANA pozitifliği, Coombs pozitifliği, sinovit görülebilir.
M7: A. Megakaryoblastik lösemi: Down sendromlularda sık. KI’de fibrozis
vardır.
Klinik: Pansitopeni semptomları ile prezentedir.
Pansitopeni semptomu ne demektir? Anemiye ait halsizlik, yorgunluk, nötropeniye
bağlı infeksiyon bulguları (ateş) ve trombositopeniye ait kanamalardır.
Hangi ekstrameduller bulgular hangi lösemiyi düşündürür?
1. Lenfadenopati = ALL
2. Kemik ağrısı = ALL sık, AML’De olabilir
3. Testis tutulumu = ALL
4. Santral sinir sistemi tutulumu = ALL
5. Kloroma = AML
6. Diş eti hipertrofisi, organomegali, lenfadenopati = AML M4 ve M5
7. Otoimmün olaylar = AML M6
8. Kemik iliği fibrozis = AML M7
9. DIC = AML M3
10. Mediastinel kitle = T hücreli ALL
Tanı: Kemik iliği aspirasyonunda blast sayısının >%30 olması ile konur.
ALL’de PAS pozitif, diğer boyalar AML’de pozitif. B Cell markerleri CD 10,19, 20,
22, T cell markerları CD 2,3,5,7, Myelod markerlar CD 11, 13, 14, 33, Mekarayosit
markerlar; CD41, 42,61, Eritroit marker Glikoforin A’dır.
ALL kötü prognoz kriterleri (yetişkinde)
Genel kabul görenler;
- 1 yaştan küçük, 10 yaştan büyük olmak
- Erkek olmak
- Lösemi tipi: Pre-pre B ALL kötü, pre-B orta,
- Beyaz kürenin sayısının > 30.000 yüksek olması
- Ph (+) (en kötü seyreden grup)
- Komplet remisyona ulaşma süresinin 4 haftadan uzun olması
- Zenci ırk
Muhtemel kabul görenler;
- SSS tutulumu
- L3
1419
DAHİLİYE
AML’de kötü prognoz kriterleri
Genel kabul görenler;
- 2 yaşından küçük, 60 yaşın üstü olmak
- Sekonder AML
- Multi drug resistance gene –1 (MDR-1) sahip balstaları olmak
- 9;11, translokasyonları , trizomi 8, 5 ve 7. kromozom anomalileri kötü,
- Lökosit sayısının 100.000’den fazla olması
- Kültür ortamında hızlı çoğalan blastlara sahip olmak
Diğerleri;
- MO, M5, M6, M7 diğerlerine göre kötü,
- Laboratuvarda LDH yüksekliği, Auer body negatifliği
- M3 en iyi prognoza sahiptir (15;17), (8;21) anomalileri iyi prognoz
göstergesidir.
ALL tedavisi
Akut:Prednisolon + Vinkristin (remisyon indüks) ± antrasiklin, siklofosfamid,
L-asparaginaz
Konsolidasyon: SSS proflaksisi (Iİntratekal MTX + radyoterapi)
İdame: Oral MTX + merkaptopurin
KIT: ikinci relapstan sonra
AML tedavisi
ARA-C (Sitozin arabinozid) + Daunorubicin
Yoğun post remisyon konsolidasyon (Kİ trasplant yada yüksek doz ARA-C)
İdame önerilmiyor.
KIT: ikinci remisyondan sonra
AML M3 ATRA sonra kemoterapi
ALL ve AML’de en sık ölüm nedeni infeksiyonlardır.
ALL’de tedaviye bağlı geç komplikasyonlar;
1. Büyüme ve gelişme geriliği,
2. Bazı endokrin anomaliler, sterilitedir.
3. Gliomalar en sık tümördür ve kraniyal radyoterapi uygulananlarda
görülür.
4. Non-Hodgkin lenfoma,
5. Tiroid ve paratiroid karsinomları
HODGKİN HASTALIĞI
Vaka sorusu: 25 yaş erkek, ağrısız sol servikal lenfadenopatisi var. Lenfadenopati
alkol alınca ağrıyor. Ateş, zayıflama, gece terlemesi ve py’da eozinfili ve monositozu
var. Tanınız nedir?
20-30 yaş ve 50-70 yaş arası iki pik yapar
EBV ile ilişkilidir.
Klinik: En sık prezentasyon sol servikal LAP’dir. (alkol alınca ağrıyan, lastik kıvamında
LAP). Diğer lenf bezlerinde büyüme, lenfadenopati ve organomegali olabilir.
B semptomları: Ateş, kilo kaybı ve gece terlemesi.
Luke-butler sınıflaması (HL)
Nodüler sklerozan: En sık görülen subtip. Mediastinal tutulumun en sık,
kadınlarda sık
Lenfositten zengin: En iyi prognoz, Reed Sternberg hücreleri az,
1420
DAHİLİYE
Mikst selüler: Türkiye’de, Erkeklerde sık. Abdominal lenf bezi ve dalak tutulumu
daha sık.
Lenfositten fakir tip: En kötü prognoz, R-S hücresi sayıcı çok, R-S hücreleri
artıkça prognoz kötüleşir. En az görülen form.
Tedavi:
Tedavi öncesi tümör evrelemesi yapılır.Evrelemede en duyarlı yöntem pozitron
emisyon tomografisidir.
1. Evre 1A, B, 2A’ da Raryoterapi, 2. 2B, 3A, 3B, 4A ve 4B’de kemoterapi.
HH’da Kötü prognoz kriterleri
Lenfositten fakir tip
Eevre III ve IV hastalar,
40 yaşın üstünde olan hastalar
Çok büyük mediastinal kitlesi olanlar (10 cm büyük),
Multipl ekstranodal tutulumu olan hastalar,
Erkekler,
Serumunda CD30 pozitif
IL-2 reseptörü yüksek olan hastalarda prognoz kötüdür
NON HODGKİN LENFOMA
Etyoloji
EBV = Burkitt tipi
Helikobakter pilori = MALToma
HTLV-1 = Yetişkin T hücreli lösemi/lenfoma
HHV-8 = Kaposi sarkomu
Kromozom anomalileri: En sık görülen kromozom anomalisi t (14;18)dir.
MALTOMA: Bkz. gastrik lenfoma
Helikobakter pylori ile ilişkilidir.
B veya T lenfosit kökenli olabilirler
Bulantı, kusma, karın ağrısı, malabsorbsiyon sendromu ile hekime gelebilir..
Mukozis fungoides ve Sezary sendromu:
Cildin en sık rastlanan primer lenfomasıdır.
Sezary sendromu mukozis fungoidesin lösemik formu olarak kabul edilir.
Epidermotrofik T lenfositlerden köken alır. (En sık CD4 fenotipi)
Sezary sendromunda periferde tipik serebriform hücrelerin görülmesi
ile tanı konur. Tedavisinde Nitrogen mustard ve PUVA (Psoralen ve ultraviole
A’nın birlikte kullanılmasıdır) ile tedavi edilir
BURKİTT LENFOMA
B hücrelerinden kaynaklanan agresif bir lenfomadır.
(8;14) translokasyonu vardır.
Patolojik olarak lenf bezlerinde yıldızlı gökyüzü manzarası
1. Endemik Burkitt lenfoma: Orta Afrikada yaygındır. En çok çene
2. Sporadik Burkitt lenfoma: ilioçekal bölgede en sık
3. AIDS’le ilişkili Burkitt lenfoma: AIDS’li olgularda görülür.
1421
DAHİLİYE
Tümör turnoveri en hızlı olan tümördür. Tümör lizis sendromu en sık.
Primer santral sinir sistemi lenfomaları: HIV’de görülen SSS lenfomasıdır.
KLL (KRONİK LENFOSİTER LÖSEMİ)
Vaka sorusu: 60 yaş erkek hasta, lenfadenopatisi var. Lökosit sayısı 100.000 üstünde,
PY’da %90 lenfosit, kemik iliğinde %40 lenfosit var. CD5 pozitif
Genellikle asemptomatik olup rutin taramalar esnasında lökosit sayısının yüksek
olması ile tanı konur. Klinikte en sık yaygın lenfadenopati ile hekime gelirler.
Tedavi: Evre 0, 1 ve 2’de tedavi verilmez.
Evre III ve IV’de + otoimmün hemolitik anemisi olanlarda tedavi verilir.
Tedavide birinci tercih klorambusildir. 2. tercih fludcerabindir.
KLL Richter sendromuna dönüşübilir. Richter sendromu diffüz large cell B
lenfomadır.
HAIRY CELL LÖSEMİ (SAÇAK HÜCRELİ)
Vaka sorusu: 50 yaş erkek hasta, ateş ile geliyor. Dalak masif büyük. LAP yok.
Pansitopeni veya lökopeni var. PY’da saçaksı lenfositler var. KI fibrotik. TRAP
pozitif
Enfeksiyon sık ve majör ölüm sebebidir. Tedavi Birinci tercih splenektomidir.
Klorodeoksiadenozin birinci tercih antineoplastik.
MYELOPROLİFERATİF HASTALIKLAR
a. KML
b. Polisitemia vera
c. Primer myelofibrozis
d. Esansiyel/primer trombositoz
KML (KRONİK MYELOSİTER LÖSEMİ)
Vaka sorusu: 45 yaş, bayan, ateş, halsizlik, zayıflama, sol üst kadranda ağrı, lökosit
sayısı > 100.000
PY kemik iliği gibi, eozinofili ve monositoz, KI myeloid seri artımış, Ph +, LAP
düşük
Genellikle 45-50 yaş bayanlarda görülür. Hastalığın özgün bulgusu Ph
kromozomudur (9-22 translokasyonu). Translokasyon sonucu bcr-abl gen
rearanjmanı meydana gelir. Bu yeni füzyon geni myeloid serinin anormal çoğalmasına
neden olur.
HB : normal, düşük, trombosit sayısı genellikle yüksek. Lökosit sayısı >100.000
mm 3,
PY : Kemik iliği gibidir. Eosinofil, nötrofil ve monositler artmıştır.
KI : Myeloid seride artış vardır.
Tanı: Philadelphia kromozomu pozitif ve nötrofil LAP skorunun düşük olması
1. Birinci tercih KIT’dir.
2. Kronik dönemde imatinib (1. tercih ilaç), hidroksiüre, busulfan, interferon+
ARA-C kullanılır.
Prognoz: Ph pozitifliği, BK ve bazofil sayısının düşük olması iyi prognoz
belirtileridir.
1422
DAHİLİYE
MYELOFİBROSİS-MYELOİD METAPLAZİ-MYELOFİTİSİK
ANEMİ
Vaka sorusu: 50-70 yaş, erkek hasta, halsizlik ve sol üst kadranda dolgunluk, dalak
masif büyük, hb ve trombosit normal veya düşük. Lökosit sayısı 30-40.000 mm3,
py’da göz yaşı hücresi var. KI fibrotik. Philadelphia negatif, LAP artmış.
Tedavi
Androjenler
Hidroksiüre, busulfan, alfa interferon
D analogları ve kolşisin denenmektedir ama sonuçlar iyi değildir.
5-10 yıl içinde kanama, enfeksiyon veya HSM komplikasyonlarından hasta
kaybedilir.
ERİTROSİTOZ NEDENLERİ
Eritropoietine bak
Düşük
Polisitemia vera
Yüksek
PO2 Düşük
Sekonder Polisitemiler
PO2 Normal
Tm, kist, EPO ted
POLİSİTEMİA VERA
Klinik: Viskosite artışı ve hipervolemi sebebi ile başağırısı, kulakda çınlama,
başdönmesi, görme bulanıklığı olur. En sık ölüm nedeni kardiak trombozlardır. En
önemli semptomu banyodan sonra kaşıntı ve ve aspirine cevap veren bacak ağrısıdır
. En önemli fizik muayene bulgusu pletoredir.
Laboratuvar: Demir kullanıldığı için demir düşüktür.
Sedim düşüklüğü vardır.
Tanı kriterleri
Majör:
1) Eritrosit kitlesinin erkekte 36, kadında 32 ml/kg’ın üstünde olması
2) PO2 > % 92
3) Splenomegali
4) Eritropoetin düşüktür
Minör:
1)Platelet > 400 000/mm3
2)Lökosit >12000/ mm3 olması
3)LAP >100 yada Vit B12>900 pg/ml yada B12 bağlama kapasitesinin >2200
pg/ml
Tedavi: 1. Birinci tercih flebotomidir. Akut lösemi ve myelofibrosise dönüşebilir.
Ortalama yaşam 8-15 yıldır. En sık ölüm kardiak trombozlara bağlıdır.
1423
DAHİLİYE
PLAZMA HÜCRE DİSKRAZİLERİ
1. Selim monoklonal gamopati (en sık)
2. Multiple myeloma (2. sıklıkta)
3. Primer amiloidoz
4. Waldestrom makroglobonemisi
5. Ağır zincir hastalığı
MULTİPL MYELOMA
Vaka sorusu: 63 yaş erkek, bel ağrısı ile geliyor. Sedimi yüksek, kalsiyumu yüksek,
böbrek fonksiyonları bozuk. Globulin artışı var. Litik lezyonları var. İnfeksiyon
bulguları var. Tanınız nedir?
63 yaş, erkeklerde daha sık görülür.
Etioloji: Radyasyona ve HLA Cw2 aleli daha sık görülmektedir.
En sık semptom kemik ağrısıdır. Kemik ağrısı IL-6’nın neden olduğu osteolitik
lezyonlara bağlıdır. Halsizlik, kanama diatezi, hiperkalsemi, böbrek yetmezliği,
kapsüllü bakteriyel infeksiyonların sıklığında artış vardır.
Laboratuvar
1. Hemoglobin normal veya düşük. Trombosit ve lökosit genellikle normal
2. Periferik yaymada rulo formasyonu var
3. Sedimantasyon > 100 mm/saat
4. Biyokimya testlerinde albumin normal, globulin artmıştır
5. Kalsiyum yüksektir
6. Protein elektroforezinde monoklonal gamopati vardır. (gama bandında tek
pik görülecek) (Bkz. Şekil 2. MM’da protein elektroforezi)
7. İmmünelektroforezde hangi tür monoklonal gamopati olduğu saptanır. En
sık IgG, ikinci sıklıkta ise IgA tipi monoklonal gamopati görülür. En az IgD
ve biklonal artış görülür.
8. İdrarda Bence Jones proteini,
9. Hipogammaglobunemi (10%),
10. Kemiklerde litik lezyonlar (vertebra, kafa, kosta, pelvis, proksimal humerus,
femur sıklık sırası ile - klavikula ve skapulada nadir),
Böbrek tutulumu: ABY ile hasta karşımıza gelebilir. Nedenleri;
1. Tubuler hasar: En sık sebebi Ig’lerin hafif zincirlerin oluşturduğu tubuler hasar.
Vertebra fraktürü: kompresyon fraktürü olur. Radikülopati en sık rastlanan
nörolojik problemdir. Periferik nöropati nadirdir.
MM’un tanı kriterleri şunlardır:
Major kriterler:
1. Doku biyopsisinde plazmositom tanısı
2. Kemik iliğinde >30 plazma hücresi
3. Serum ve/veya idrarda protein elektroforezinde monoklonal gamopati
(IgG>3.5, IgA>2 g/dl)
1424
DAHİLİYE
Minör kriterler
1. Kemik iliğinde plazma hücresinin %10-30 arasında olması
2. Monoklonal gamopati (IgG<3.5, IgA<2 gr dl
3. Litik kemik lezyoları
Hipogamaglobulinemi
Tanı için bir major ve bir minör kriter yeterlidir.
Tedavi: 1. Birinci tercih melfelan + prednizolon kombinasyonudur.
2. tercih fludarabindir. Talidomid kullanılmaya başlanmıştır.
TABLO 14. AMİLOİDOZLARIN KİMYASAL SINIFLAMASI
Amiloid protein
Prokürsör
Klinik sendromlar
Tutulan organ
AA
Serum AA
RA, FMF, ailevi, sekonder amiloidozs
Böbrek, karaciğer, dalak
AL
Ig hafif zinciri
Kappa ve delta
Primer/multipl myelom
Böbrek, kalp, periferik sinir,
dil, kemik iliği
AH
Ig Ağır zincir
Primer/Multipl myelom
Böbrek, kalp, periferik sinir,
dil, kemik iliği
ATTR
Transthyretin
familial amiloidotik polinöropati,
kardiyomyopati, senil kardiak amiloid
Kalp, periferik ve otonom
sinirler, böbrek
AApoA1
Apolipoprot. A1
Familiyal amyloidik polinöropati
Kalp, cilt, larinks, damarlar..
AApoA2
Apolipoprot. A2
Familiyal nefropati
Böbrek
AGe1
Gelsolin
Kranial nöropati+Fin tipi kafes
şeklinde korneal distrofi
Kornea ve kranial sinirler
ACys
Cystatin C
Herediter serebral hemoraji
Kranial simirler
Abeta
Abeta protein
öncülleri
Alzheimer hastalığı, yaşlılık
Santral sinir sistemi
Abeta2M
Beta 2 mikroglob.
Diyalize bağlı amiloidoz
sinvoium, karpal tünel, dil
APrP
Prion protein
Cruzfeld Jakop,Gerstman STrausslerShanker hastalığı, fatal famil.insomnia
Santral sinir sistemi
ABri
BRI gen ürünü
familial nöro dejenerasyon
SSS, kan damarları
ACa1
Prokalsitonin
Medüller troid ca
Tiroid
AANF
Atrial natriüretik
peptit
Yaşlılığa bağlı atrial amiloid
Atrium
AIAPP
İslet amyloid
polipeptit
Pankreasta senil amiloid
Pankreas
ALys
Lizozim
Ostergat renal amiloidoz
Böbrek, karaciğer, tükrük bezi
Afib
fibrinojen alfa
zinciri
Herediter renal amiloidoz
Böbrek
APin
APin
odontojenik tümör
Pindborg tümör
Ack
Sitokeratin
Cilt
Cilt
Apro
Prolaktin
Hipofiz
Hipofiz
AIns
İnsülin
Pankreas
Pankreas
Alac
Laktoferrin
Korneal birikim
Kornea
Amed
Lactadherin
Ateroskleroz
Aorta
1425
DAHİLİYE
WALDESTRÖM MAKROGLOBUNEMİSİ
Vaka sorusu: 80 yaş erkek, KLL ve MM ortak bulguları verilmiş. KI’de lenfoplazmositer
hücre artışı var. IgM tipi monoklonal gamopati
AMİLOİDOZ(YETİŞKİNDE NEFROTİK SENDROM +
RAKUN GÖZÜ)
Primer veya sekonder olabilir.
Primer amiloidosis: Biriken tür AL’dir. Yetişkin erkekte nefrotik sendrom
varsa iyi düşün.
Primer ve sekonder amiloidozun en ciddi komplikasyonu nefrotik sendromdur.
Restriktif kardiyomyopatinin en sık sekonder nedenidir.
Tanı:Biyopsi ile konur. En güvenilir biyopsi karaciğer ve böbrek biyopsisidir.
Tedavi: Destek tedavisi
Prognoz: En sık ölüm kardiak aritmilere bağlıdır. İkinci sıklıkla NS bağlıdır.
Sekonder amiloidosis:AA tipi görülür.
Uzun süreli dialize giren hastalarda AB2M (B2 mikroglobulin),
Alzheimer hastalarında AB (B-amiloid öncül proteini) birikir.
Medüller tiroid kanserlerde A-Cal,
diabet ve insülinomalarda A-IAPP, kardiak amiloidosis’de transtretin birikimi olur.
KANAMA DİATEZLERİ
PIHTILAŞMA FAKTÖRLERİ İLE İLGİLİ TESTLER
Sadece APTT’nin uzadığı durumlar
a- FVIII, FIX, FXI,FXII eksiklikleri
b- Heparin kullanımı
c- Antifosfolipid antikor sendromu
d- Faktör 8 inhibitörü
e- Lupus antikoagülanı
Sadece PTZ’nin uzadığı durumları (INR = o.8-1.2); (normali 12-15 sn)
a- FVII eksikliği
b- K vitamini eksikilği
c- Karaciğer hastalığı
d- Oral antikogülan kullanımı
Hem APTT, hemde PTZ’nin uzadığı durumlar:
a- FV, X, I, II eksiklikleri
b- DIC
c- K vitamini ve karaciğer hastalıklarının ağır formu
Pıhtılaşma zamanı = APTT ile eş değerdedir
1426
DAHİLİYE
Hastalık
Geçiş
Patoloji
Klinik
Trombosit
Kanama zamanı
PTZ ve APTT
ADP, Kolojen, epinefrin
Ristosetin
Glanzman
OR
IIb-IIIa eksik/agregasyon
Peteşi- ekimoz,
Normal
Uzun
Normal
Agregasyon yok
Agregasyon var
Bernard solier
OR
Ib-IX eksik/adezyon bozuk
Peteşi ekimoz
<100.000
uzun
Normal
Agreasyon var
Agregasyon yok
İDİYOPATİK VEYA İMMÜN TROMBOSİTOPENİK
PURPURA
Vaka sorusu: Çocuk, ÜSYE öyküsü, peteşi, trombosit <20.000 mm3, hb ve lökosit
normal. Dalak 1-2 cm büyük, KI genç megakaryositler artmış. Tanı?
ITP tanısı diğer trombositopeni yapan nedenler ekarte edildikten sonra
konmalıdır.
Tedavi
1. 1 mg/kg/gün dozunda prednizolon uygulanır.
2. Splenektomi (ilaç tedavisine yanıt alınamayan olgular). 7 yaşından küçüklerde
splenektomi önerilmez. Splenektominin başarı şansı %70 civarındadır.
3. immünsüpresif tedavi
4. İntarvenöz IgG tedavisi ve anti-D
5. Trombosit transfüzyonu: SSS kanaması, major cerrahi ve doğumda verilir.
6.Doğum şekli sezeryandır.
EDİNSEL TROMBOSİT FONKSİYON BOZUKLUKLARI
En önemli kazanılmış trombosit fonksiyon bozukluğu yapan etiyolojik nedenler;
1.İlaçlar: NSAİİ en sık aspirindir, penisilin ve betalaktam antibiyotikler yapabilir.
2.Böbrek yetmezliği: guanidinosüksinik asite
KALITSAL TROMBOSİT FONKSİYON BOZUKLUKLARI:
HEREDİTER HEMORAJİK TELENJEKTAZİ (Rendu-OslerWeber Hastalığı):
Otozomal dominant geçer.
Telenjektazi en sık yüzde görülür.
En sık semptomu burun kanamasıdır.Tanı için telenjektazilerin görülmesi
yeterlidir.
SKORBÜT: Ağır C vitamini yetmezliği sonucu kollajen sentezi bozulur. Buna bağlı
daha çok alt ekstremitede olmak üzere dişeti, subperiostal, perifolikiler ve adale içi
kanama olabilir. Hipertirikoz vardır.
1427
DAHİLİYE
Eksik
Geçiş
Klinik
APTT/PTZ
kanama zam
Tedavi
Hemofili A
Hemofili B
Hemofili C VWH
8 (en sık sekonder)
XR
Hemartroz
Uzun/N
N
9
XR
hemartroz
Uzun/N
N
11
OR
hematroz
Uzun/N
N
TDP
TDP
TDP, Desmopressin
F8
VWF (en sık prim)
OR
hertür
Uzun/N
Uzun
TDP, Desmopressin
F8, VWF
KALITSAL PIHTILAŞMA BOZUKLUKLARI
Hemofili A
Faktör XIII eksikliği :
Yenidoğanda göbek kordonunda kanama olabilir
Çocuk burun kanaması gibi mukozal kanamalar vardır.
Tüm testler normaldir.
Faktör XII eksikliği; Kliniğinde hiç kanama yoktur, APTT uzun, diğer testler
normal.
MİKROANJİOPATİK HEMOLİTİK ANEMİLER
1. Dissemine intravasküler koagülopati
2. Trombotik trombositopenik purpura
3. Hemolitik üremik sendrom
4. Vasküler endotel zedelenmesi, gebelik ve kanser komplisakyonu
DİSSEMİNE İNTRAVASKÜLER KOAGÜLOPATİ (DIC)
DIC nedeleri
infeksiyonlar; gram negatif, endotoksin içeren bakteriler (en sık neden)
Obstetrik nedenler; Amniyotik sıvı embolisi, HELLP sendromu, plesanta
previa,
İntrauterin ölü fetüs
Tümörler: Trousseau sendromu (pankreas ca, AML M3, akciğer adeno
ca) İlk bulgusu diren yerlerinden kanama, sonra tromboemboli ve hemolitik
anemi
DIC ile primer fibrinolizin ayırıcı tanısı aşağıdaki tabloda verilmiştir.
DIC ile kronik karaciğer ayırımında faktör 8 kullanılır. DIC'de düşüktür.
HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM (HÜS) ve TTP
Enterotoksin üreten E.coli ve shiga toksin üreten Shigella dysenteriae neden
olabilir.
HÜS kriterleri:
1.Hemolitik anemi,
2. Trombositopeni,
1428
DAHİLİYE
3. Böbrek fonksiyon testlerinde bozulma
Yukarıdaki 3 bulguya ilave aşağıdaki iki bulgu varsa tanı TTP’dir.
4.Ateş,
5. Nörolojik belirtilerdir.
Tedavi
Plazmaferez hayat kurtarıcıdır
ANTİKOAGÜLANLAR VE ANTİAGREGANLAR
HEPARİN
Antitrombin III üzerinden etkilidir. Faktör II, IXa, ve Xa’u inhibe eder. APTT veya
pıhtılaşma zamanı ile kontrol edilir.
Komplikasyonları
1. Bunlardan en önemlisi kanamadır. Antidodu
2. HITT sendromu: Heparin + platelet faktör IV karşı gelişen Ig G tipi antikorlara
bağlıdır. intravasküler trombosit aktivasyonuna bağlı olarak ortaya çıkar.
Heparin alan hastada yeni tromboz ortaya çıkarsa düşünülür. İlk yapılacak
heparini kesmektir. Tedavisinde hirudin ve argatroban gibi spesifik trombin
inhibitörleri, heparinoid kullanılır (danaparoid, ve defibrinojenize edici ajan
olan ankrod). Bu hastalarda DMAH de uygulanmamalıdır.
3. osteoporoz,
4. karaciğer enzimlerinde yükselme,
5. hipoaldosteronizm,
6. hipersensitivite, ve allerjik cilt döküntüleridir.
DÜŞÜK MOLEKÜL AĞIRLIKLI HEPARİNLER (DMAH)
Faktör Xa üzerinden etkilidirler. Faktör IIa üzerine etkileri çok azdır. Heparine göre
üstünlükleri şunlardır;
1. kanama daha az
2. yarı ömrü uzun
3. tedavi maliyeti düşüktür. (Kutu maliyeti yüksek olmasına rağmen)
monitörizasyon istenirse faktör Xa düzeyine bakılarak yapılabilir (4,8).
HASTALIK/TESTLER
Hemolitik anemi
Trombositopeni
APTT
Fibrinojen
Di-Dimer/fibrin yıkım ürün.
Protamin sülfat testi
Euglobilin erime zamanı
DIC
PRİMER FİBRİNOLİZ
+
+
Uzar
Düşük
Artar
Pozitf
Normal
Yok
Yok
Uzar
Düşük
Artmış
Negatif
Kısalmıştır
1429
DAHİLİYE
ORAL ANTİKOAGÜLAN (WARFARİN) TEDAVİSİ
Warfarin, vitamin K’ya bağımlı koagülasyon faktörlerini inhibe ederek etki gösterir.
Monitorizasyon PT veya daha iyisi INR adı verilen yöntem ile yapılır.
Yan etkileri
1. kanamadır
2. Gebelerde kontraendikedir.
Gebelikte antitrombotik proflaksi ve tedavi; Heparin veya DMAH verilir.
Plesantayı geçmezler. Warfarin kontraendikedir. Teratojeniktir.
Warfarinin teratojen etkileri;
- Nazal hipoplazi,
- Optik atrofi,
- Mental retardasyon
- Digital anomaliler
ANTİFOSFOLİPİD ANTİKOR SENDROMU (AFS)
Primer ve sekonder olabilir. Sekonder AFS’nin en sık nedeni SLE’dir.
AFS’nun tanı kriterleri şunlardır:
1. Arteriyel ve/veya venöz tromboz
2. Tekrarlayan fetal kayıp (plesental damarlarda tromboza bağlı)
3. Trombositopeni (intravasküler trombosit aktivasyonu ve trombosit kullanımı
sonucu)
4. Serolojik olarak lupus antikoagülan pozitifliği, AKA IgM, AKA IgG pozitifliği
En bir klinik bulgu ve bir serelojik bulgu (en az iki ay ara ile 2 yüksek değer olması Anti
agregan ilaçlar
Asetil salisilik asit: Siklooksijenazı inhibe eder. En önemli yan etkisi GIS
kanamasıdır. Astıma neden olabilir.
Abcixima ve Tirofiban: GIIb-IIIa reseptörünü inhibe eder.
Tiklopidin ve Klopidogrel: Trombositlerdeki ADP reseptörlerini bloke eder.
Tiklopidin nötropeni yapar gerekir. Ig A tipi APS sjögren sendromunda görülür
KAN TRANSFÜZYONU
BK ayıklanmış eritrosit: Tekrarlayan febril reaksiyonları, alloimmünizasyonu önlemek
için yada CMV bulaşma riskini azaltmak için tercih edilir.
Yıkanmış eritrosit: Ciddi ürtiker ve anaflaksiyi önlemek için IgA eksikliği olanlara ver
Işınlamış eritrosit: Graft versus host hastalığını önlemek için
Trombosit transfüzyonu:
>100.000 = Major cerrahi, LP, karaciğer ve böbrek biyopsisi
>50.000 = Minör cerrahi ve sezeryan
>30.000 = Normal doğum
>20.000 = Malignite + kanama
>10.000 = Sağlıklı trombositopeni+ kanama
1430
DAHİLİYE
A: TAZE DONMUŞ PLAZMA: kanın 6 saat içinde plazmasının ayrıştırılaması ile
elide edilir. Hem labil (faktör V, VIII) hemde stabil koagülasyon faktörlerini içerir.
Plazma ürünleri şu durumlarda kullanılır;
Konjenital faktör eksiklikleri
Kronik karaciğer hastalıkları ile birlikte görülen koagülasyon bozuklukları
K vitamini eksikliği,
DIC
Oral antikoagülan tedavinin komplikasyonuna bağlı kanamaların tedavisinde
verilir.
Plazma, lökosit ve trombosit transfüzyonlarında kan grubu uyumu gerekir.
Kriyopiresipitat için uyum aranmaz.
Erken reaksiyonlar
1) Allerjik reaksiyon: En sık görülen reaksiyondur.
2. Hemolitik (kan grubu uyumsuzluğu): ABO uyumsuzluğuna bağlıdır. Akut
intravasküler hemoliz olur. Ateş (en sık semptomu), bulantı, kusma, göğüs
ve bel ağrısı, hipotansiyon, hemoglobinüri, (En önemli) DİC, ATN olabilir. En
ciddi komplikasyonu ATN’dir.
İlk yapılması gereken transfüzyonu durdurmak. Alıcı ve vericiden tekrar kan
gönderip Cross match yaptırmak gerekir.
Transfüzyonla geçen hastalıklar:
- Hepatit C (en sık hepatit virüsü)
- CMV (en sık virüs),
Massif banka kanı transfüzyonu komplikasyonları
- Dilüsyonel trombositopeni faktör 8 eksikliğine bağlı kanama
- Hipervolemi
- Hipotermi
- Hipokalsemi
- Hiperpotasemi (en sık)
KEMİK İLİĞİ TRANSPLANTASYONU: (KIT)
Periferik kök hücre nakli: Vericinin kök hücreleri G-CSF, GM-CSF, IL-3 ile uyarılır.
CD34 pozitif kök hücreler periferik dolaşıma çıkar
KIT ENDİKASYONLARI
Malign olmayan hastalıklar
- Aplastik anemi
- Fanconi anemisi
- PNH
- Myelofibrozis
- Konjenital nötrofil fonksiyon bozuklukları
- Hemoglobinopatiler
- Depo hastalıkları
- İmmün yetmezlikler
Malign hastalıklar
- AML,
- Myelodisplastik sendrom
- Hodgkin hastalığı
- Multipl myeloma
- ALL
- KML
- NHL
- Solid tümörler (meme, akciğer, testis, over)
1431
DAHİLİYE
GRAFT VERSUS HOST HASTALIĞI (GVHH)
Akut GVHH: İlk 100 günde ishal, karaciğer fonksiyon testlerinde bozulma ve
döküntüler ile karakterize tipine akut GVHH denir.
Kronik greft versus host hastalıgı: Genellikle 100 günden sonra ortaya çıkan ve
skleroderma benzeri klinik ile karakterize tabloya kronik
Geç enfeksiyon
İlk 100 güde: Enfeksiyon (bakteriyel enfeksiyonlardan gram pozitifler daha sık,
mantarlardan kandida ve aspergillus sık, virüslerden özellikle CMV mortalitesi
yüksektir.
100 günden sonra: Pnömosistis karini ve herpes zoster sıklığı artar.
LÖKOSİT FONKSİYON BOZUKLUKLARI
KRONIK GRANÜLOMATOZ HASTALIK
Katalaz pozitif bakteriyel infeksiyonlar sıktır.
Mikroapse ve granülom oluşumu en önemli bulgusudur.
Tanı: Nitroblue-tetrazolium testi ile konur.
Tedavi: TMP-SMX profilaksisi yapılır.
MYELOPEROKSİDAZ EKSİKLİĞİ
En sık görülen genetik nötrofil fonksiyon bozukuluğudur.
En önemli bulgusu tekrarlayan mukozal kandidiasisdir.
Tanı: Peroksidaz boyası ile nötrofil ve monositlerin boyanmaması ile konur.
LÖKOMOİD REKASİYON
Lökosit sayısı > 25.000 mm3
Travma, infeksiyon, inflamasyon ve stres hallerinde görülür
PY’da sola kayma vardır. Genç hücrelerin % 10 olması
KML ile karışır. LAP skorunun yüksek olması ile KML’den ayrılır.
HİPERSPLENİZM
1) Pansitopeni veya bisitopeni
2) Kemik iliği hiperselüler veya normoselüler
3) Splenomegali
4) Splenektomi sonrası bulguların düzelmesi
Splenektomi sonrası kan tablosunda şu değişmeler olur:
1. Çekirdekli eritrositler
2. Howell Jely cisimcikleri
3. Papen Haimer granülleri
4. Fragmente eritrositler
5. Target cell
1432
DAHİLİYE
KARDİYOVASKÜLER SİSTEM
KALP SESLERİ
Üçüncü kalp sesi (S3)
Ventriküler diyastolün hızlı doluş fazının sonunda oluşur.
Ventriküle gelen kan artması yada ventrikül kompliansının azalmasına
bağlıdır.
S3 nedenleri
Fizyolojik
KKY (en sık)
Hiperkinetik kalp yetmezliği (anemi, beriberi, kemiğin paget hastalığı, A-V
fistüller).
Mitral yetmezliği
Dördüncü kalp sesi (S4)
Ventrikül yüklenmesi ve kalp kası hipertrofisine neden olan durumlarda
duyulur.
Duyulması her zaman patalojiktir.
S4’ün nedenleri
Sistemik hipertansiyon: En sık nedenidir
Koroner arter hastalığı, Miyokard infarktüsü,
Aort stenozu,
IHSS,
Pulmoner hipertansiyon
Pulmoner stenozda
S1 şiddetlenmesi
Kısa PR mesafesinde,
Taşikardi veya kalp debisinin arttığı ateş, anemi, hipertiroidi gibi durumlarda,
Mitral veya triküspid darlığında
Ventriküler ekstrasistollerde de birinci ses sertleşir.
S1 yumuşaması
Uzun PR mesafesinde,
Atriyo-ventriküler tam blokta,
Mitral yetmezliğinde,
Konsantrik hipertrofi oluşturan aort darlığı ve sistemik hipertansiyonda
Aort yetmezliği
S2 çiftleşmesi
1. Sabit çiftleşme: solunumdan etkilenmez. ASD’de görülür
2. Geniş çiftleşme: Solunumdan etkilenir.
Fizyolojiktir.
Sağ dal bloğu,
Ciddi sağ kalp yetmezliği, Akut pulmoner emboli,
Pulmoner darlık,
Normal pulmoner venöz dönüş
anomalisi
VSD
Sola yerleştirilmiş pace
1433
DAHİLİYE
3. Paradoks çiftleşme: önce pulmoner kapak kapanır ve daha sonra aort
kapanır.
Sol dal bloğu,
İHSS,
Hipertansiyon
Aort darlığı,
PDA
Sağ tarafa yerleştirilmiş pace maker
Kalbin sağ taraf patolojileri sabit çiftleşmeye, sol taraf patolojileri ise
paradoks çiftleşmeye neden olur. Pace-maker’larda bu durum terstir.
Sürekli
AV fistül
PDA
Üfürümler
Sistolik
Aort, Pulmoner darlık
Mitral , Trik. Yetmezlik,
VSD, MVP
Diastolik
A ve P yetmez.
T ve M darlık
Koroner arter anomalisi
Özel durumlar
1.Carvello Belirtisi: Triküspid yetmezliği üfürümünün inspiryumda
şiddetlenmesidir.
2.Graham Steel üfürümü = Pulmoner hipertansiyonda duyulan PY
üfürümü
3.Carey-Coombs üfürümü= ARA’da mitral tutuluma bağlı middiyastolik
üfürüm
4.Austin Flint üfürümü = AY’de relatif MD üfürümü
5. Gibson üfürümü= AV fistülde görülen üfürüm
6. Brahman belirtisi = AV fistüle basınca nabız hızında azalma
Üfürümler Ve Kalp Seslerini Etkileyen Faktörler
Solunumun etkisi: Sağ kalp üfürümleri inspiryumda, sol kalp üfürümleri ise
ekspiryumda artar.
Venöz dönüşü azaltan durumlar: IHSS ve MVP üfürümünü artırır. Diğerleri
azalır
1. Valsalva manevrası ve ayakta durma
2. İzotonik egzersiz:
3. Amilnitrit inhalasyonu:
Venöz dönüşü artıran durumlar: IHSS ve MVP üfürümünü artırır. Diğerleri
azalır
1. Çömelme: IHSS ve MVP üfürümleri azalırken, diğer üfürümleri
şiddetlenir.
2. İzometrik egzersiz: IHSS üfürümünü azaltır. Diğer tüm üfürümleri
arttırır.
NABIZ TİPLERİ VE ÖZELLİKLERİ
Nabız basıncında artış: Sistoli – diastol > 50 mmHg’dir. En sık nedeni AY’dir.
Hiperkinetik kalp yetmezliklerinde görülür.
Nabız basıncında daralma:
Sistol – diastol < 20 mmHg’dir. Nedenleri; Kardiak tamponad ve hipotiroididir.
1434
DAHİLİYE
Pulsus Parvus et tardus: AS, hipovolemi, KKY
Pulsus seller et altus: Aort yetmezliği
Corrigan nabız(sıçrayıcı nabız, St.Vitus dansı)= aort yetmezliği,
Pulsus bisferiens (çift zirveli): Aort yetmezliği, aort yetmezliği + aort darlığı,
hipertrofik kardiomyopati, hiperkinetik durumlar
Dikrotik nabız: Dilate kardiomyopati, kalp tamponadı, hipovolemik şok
Pulsus alternans: Sol kalp yetmezliği
Pulsus bigeminus: Bigemine ventriküler prematüre sistoller
Pulsus paradoksus: Kalp tamponadı,
Hipertrofik subaortik stenozda ise “reverse” pulsus paradoksus vardır.
Pulse defisit: atrial fibrilasyonda görülür.Aepks atımın periferden fazladır.
Pulsus filiformis şokda görülen zayıf amplitüdlü hızlı nabızdır.
Boyun venleri: Venöz dolgunluk 5 cm kadar normaldir.
Boyun venöz dolgunluğu arttıran nedenler:
•Sağ kalp yetmezliği
•Konstriktif perikardit
•Kalp tamponadı
•Artmış dolaşım hacmi
•Vena kava süperior tıkanıklığı (a,c,v dalgaları görülmez)
A dalgası: Atriyal kasılma bağlıdır. Atrial fibrilasyonda görülmez. TS ve sağ kalp
patolojilerinde belirgindir. AV tam blokta (AV disasiasyon) Canon A dalgası
görülür.
X inişi: Atriyum gevşerken basınç düşer ve x inişi görülür.
V dalgası:Bu arada ventrikül sistolüne bağlıdır. TY’de V dalgası belirginleşir.
Y inişi:Atriyoventriküler kapakların açılmasıyla basınç düşer ve y inişi oluşur.
C dalgası: sağ ventrikül sistolü sırasında triküspid kapağın hafifçe atriyuma
bombeleşmesinin sonucudur ve klinik önemi yoktur.
SİYANOZ
PO2 düşük
Santral siyanoz
KOAH (en sık)
Sağ-sol şant
Anstabil hemoglobinopati
Yüksek rakım
PO2 normal
Periferik
Raynoud fen. (en sık)
KKY
Arter, ven hastalık.
Mukoza ve uçlar, sıcak,
Uçlar, soğuk
Revers (diferansiye siyanoz): Büyük damar transpozisyonunda görülür.
Psödosiyonoz: Methemoglobinemide görülür.
Paroksismal noktürnal dispne: Kalp hastalıklarına özgün semptomdur.
Hemoptizi: MD görülür.
İmpotans: Abdominal aort aterosklerozunda (Lerich sendromu) görülür.
1435
DAHİLİYE
Senkop: En sık neden vazovagaldir. AS,AY, IHSS, sol atrial miksoma, PD, hasta
sinüs sendromu, ventriküler taşikardi, atrioventriküler bloklarda görülür.
QT kısalması: Hiperkalsemi, dijital intoksikasyonu, asidoz
QT uzaması: AMİ, hipokalsemi, SVO, antiaritmik ilaçlar, hipertrofik
kardiyomyopati,
U dalgası: T dalgasından sonraki pozitif dalgadır. Hipopotasemi, dijital kullanımı,
antiaritmik ilaçlara bağlı oluşabilir.
ELEKTROLİT BOZUKLUKLARI VE İLAÇLARA BAĞLI
MEYDANA GELEN EKG DEĞİŞİKLİKLERİ
Hiperkalemi=Hipermagnezemi
- T dalgasının amplitüdü artar ve sivrileşir; hiperkaleminin en erken
belirtisidir,
- P dalgasının yüksekliği azalır ve sonunda silinir,
- R dalgasının amplitüdü azalırken S dalgası derinliği artar, ST segmenti
çöker,
- QRS genişler, T dalgası ile QRS kompleksi birleşir,
- Son dönemde ventriküler taşikardi, ventriküler flatter ve fibrilasyon
gelişir.
- Hipokalemi ve hipomagnezemide bu bulguların tam tersi görülür.
Hiperkalsemi
- QT kısalır; en erken ortaya çıkan belirtidir,
- PR aralığı uzar,
- QRS uzar,
- T dalgası genişler ve kubbeleşir,
- Aritmiler gelişir.
Hipotermi
Obserne veya J dalgaları: Tipik ST yükselmesi ile birlikte J nokta
yükselmesi vardır.
KALP YETMEZLİĞİ
Tanım Ejeksiyon fraksiyonun %50’in altına inmesi kalp yetmezliği lehinedir.
Kompanse kalp yetmezliğini presipite eden nedenler; En sık aritmilerdir.
Kalp yetmezliğinin en sık nedeni koroner arter hastalığıdır
KALP YETMEZLİĞİNİN SINIFLAMASI
1. Atım hacmine göre;
a. Düşük debili kalp yetmezliği: En sık, Yüksek debili dışındakiler yapar.
b. Yüksek debili kalp yetmezliği: A-V fistül, beriberi, kemiğin Paget hastalığı,
hipertirodi, fibröz displazi, gebelik ve multipl myelom sayılabilir. Tedavsinde
diüretik, dijital etkili değildir.
2. Lokalizasyonlarına göre;
a. Sol kalp yetmezliği: KAH en sık.
b. Sağ kalp yetmezliği: En sık nedeni sol kalp yetmezliğidir. İzole sağ kalp
yetmezliğinin ise en sık nedeni ise KOAH’dır. Akut sağ kalp yetmezliğinin en
sık nedeni pulmoner embolidir.
1436
DAHİLİYE
KALP YETMEZLİĞİNDE BELİRTİLER
Sol kalp yetmezliği bulguları: Efor dispnesi ilk bulgusudur
- Dispne,- Ortopne
- Paroksismal nokturnal dispne
- Hemoptizi
- Öksürük
- Akut pulmoner ödem bulguları
Fizik muayene: akciğerde dinlemekle krepitan raller duyulur.
Sol ventriküldeki büyümeye bağlı apeks vurusu sola ve aşağıya kayar.
S3 (en sık) ve S4 birlikte duyulabilir. Bana sumasyon galo denilmektedir.
Sağ kalp yetmezliğinin bulguları: venöz dolgunluk,hepatomegali, transuda
karakterinde asit, ödemdir. Protein kaybettiren enteropatinin en önemli nedeni
Teleradyografi
1. Kardiomegali (kardiyotorasik indeks > 1⁄2),
2. Pulmoner konjesyon (üst zonlarda geyik boynuzu manzarası),
Hiler dolgunluk, fisür ödemi,
3. Kerley A (üst ve orta zonda) ve B (alt zonda) çizgileri (septal kalınlaşmaya
bağlıdır)
4. Plevral efüzyon sıktır ve daha çok sağ hemitoraksta meydana gelir.
Yetişkinlerde plevral efüzyonun en sık nedeni kalp yetmezliğidir.
5. Vanishing veya Fantom tümörü: Minör Fissürlerde kitle lezyonu görüntüsü
veren ve diüretik tedavisi ile hızla kaybolan kitlelere verilen isimdir.
EKO: Kalp yetmezliğinin kesin tanısı EKO ile konur.
Tedavi
1. ACE inhibitörleri: Kalp yetmezliği tedavisinde ilk tercih ilaç grubudur. *
En önemli yan etkileri postural hipotansiyon ve öksürüktür. Hiperpotasemi,
allerjik reaksiyon ve proteinüri yapar.
II. Diüretikler: Diüretiklerden aldakton konjestif kalp yetmezliğinde
mortaliteyi azalttığı saptanmıştır. Diüretik tedavisinde rutin kullanımı
önerilmektedir.
III. Dijital: Endikasyonları: Diüretik ve vazodilatör tedaviye yanıtsız kalp yetmezliği
+supraventriküler aritmisi olan hastalar.
IV. Beta Blokerler: Düşük doz beta blokerler kalp yetmezliği tedavisinde
kullanılmaktadır (carvedilol, metoprolol, bisoprolol, bucindolol).
Kalsiyum antagonistleri: Kontraendike mortaliteyi arttırır.
Prognoz: Ölümlerin en sık nedeni malign aritmilerdir.
DİGİTAL İNTOKSİKASYONU
Digital intoksikasyonuna predispoze faktörler:
1.Genel
- ileri yaş, kaşektik vücut yapısı
2.Böbrek yetmezliği
3.Metabolik anormallikler:
- hipokalemi
- hiperkalsemi
- hipomagnezemi
- kinidin kullanımı
- hipotiroidizm (tiroid hormonları digitalin cevabını azaltırlar)
4.Kardiak amiloidozis
1437
DAHİLİYE
Digital intoksikasyonunun semptomları
1.Gastrointestinal semptomlar: (ilk ortaya çıkan semptomlardır)
- iştahsızlık ve bulantı kusma (en sık), - diare
2.Nörolojik semptomlar:
- başağrısı ve baş dönmesi- konfüzyon- deliryum
- sarı-yeşil görme
3.Kardiovasküler semptomlar:
- P-R uzaması
- Bigemine ventriküler ekstra sistoller (en sık) TUS
- Bloklu atrioventriküler taşikardi (2.sıklıkta)
- A-V bloklar
Digoksin tedavisinin kontrendikasyonları:
- Wolf - Parkinson - White sendromu
- Hipertrofik Obstrüktif Kardiomyopati (HOCM)
- Konstrüktif perikardit, akut myokardit
- Elektif kardiversion tedavisi öncesi
PULMONER ÖDEM VE TEDAVİSİ
Akut sol kalp yetmezliğine bağlıdır. En sık nedeni AMİ’dür. Tanısı klinik olarak
konur.
1. Oksijen tedavisi (akut pulmoner ödem tedavisinde en önemli bölüm)
2. Diüretikler (furosemid akut pulmoner ödem tedavisinde en çok kullanılan
tek ilaçtır)
3. Morfin sülfat: En etkin ilaçtır.
4. Diğer vazodilatörler (nitrogliserin, nitroprussid)
5. İntübasyon ve pozitif basınçlı ventilasyon
6. Kardiak
HİPERTANSİYON
Hipertansiyonun etiyolojik sınıflaması:
Primer hipertansiyon (%95)
Sekonder hipertansiyon (%5)
1. Böbrek hastalıkları:
2. Endokrin hastalıklar:
- Feokromasitoma
- Cusing hastalığı
- Hipertroidi
- hiperparatroidi
- Hipotrodi
- primer hiperaldesteroniz
- Akromegali
- psödohiperaldesteronizm
- Konjenital adrenal hiperplazi (11 beta hidroksilaz eksikliği)
1438
DAHİLİYE
3. Diğer nedenler:
- Kafa içi basınç artışı
- İlaçlar
- Aort koarktasyonu
- Liddle sendromu
HİPERTANSİYONUN SONUÇLARI
SSS
Hipertansiyona bağlı SSS’de inme, serebral kanama ve infarkt gelişir.
Kanama en sık bazal ganglionlara olur.
Hipertansiyonda göz dibi bulguları
Grade I: Arteriyoler daralma ve ışık refleksinde artma vardır.
Grade II: Ven- arter çaprazlaşmasında belirginleşme
Grade III: Yumşak ve sert eksudalar görülebilir
Grade IV: Papil ödemi eklenmiştir.
Tedavi: 2003 tedavi protokolünde en çok önerilen ilaç diüretik.
FARMAKOLOJİK TEDAVİ
İlaç tedavisinde bireyselleştirilmiş tedavi esastır. Eşlik eden hastalıklara göre tedavi
yapılır.
1. KKY: ACE inhibitörleri
2. KOAH : Kalsiyum kanal blokörleri
3. BPH: Alfa blokörler
4. Yaşlı hasta: Diüretik, kalsiyum kanal blokörleri
5. Genç hasta : Beta blokör
6. Diabetes mellitus: , ACE inhibitörü, ATII antagonisti
7.Gebelik: Alfa metil dopa, Alfa-beta bloker, hidralazin, magnezyum sülfat
8. Skleroderma: ATII antagonisti, ACE inhibitörü
9. Raynoud fenomeni: ATII antagonisti, Alfa blokör veya kalsiyum kanal blokörü
10. Anjina pektoris: Kalsiyum kanal blokörü, beta blokör
11. Santral sinir sistemi patolojisi: Kalsiyum kanal blokörü tercih edilir.
HİPERTANSİF KRİZ:- DKB>140mmHg+Hedef organ hasarı var.
Tedavi: Sodyum nitroprussid, Diazoksid, Nitrogliserin,trimetafan,
Labetolol,Fentolamin
İSKEMİK KALP HASTALIKLARI
İskemik kalp hastalıkları şunlardır:
1. Asemptomatik iskemi (sessiz iskemi)
2. Stabil angina pektoris
3. Unstabil angina pektoris
4. AMI (ST yükselmesi olan ve olmayan olmak 2 alt gruba ayrılır)
5. Ani ölüm,
6. İskemiye bağımlı ventriküler aritmiler (AMI)
1439
DAHİLİYE
ETİOLOJİ
1. Ateroskleroz: En sık neden (%95)
2. Diğer nedenler; AMI’ların %5’u nonatherosklerotiktir.
A. Vazospazm
- Kokain
- LSD
- Amfetamin
B. Koroner arterit:
- PAN: Yetişkin
- Kawasaki: Çocukta en sıkla
Bağımsız risk faktörleri;
Hiperhomosisteinemi
Clamidya pnömoni infeksiyonu
C Reaktif protein yüksekliği
UNSTABİL ANGİNA PEKTORİS
-
30 gün içinde başlayan yeni angina
Kresendo angina pektoris
İstirahatte angina pektoris
Myokard infarktüsü sonrası gelişen angina pektoris (1-14 günler arası)
Koroner anjioplasti sonrası gelişen angina pektonis
Bypass cerrahisi sonrası gelişen angina pektoris
Varyant (prinzmetal) angina pektoris
VARİANT (PRİNZMETAL ANGİNA)
Koroner spazm bağlıdır
Daima istirahatte (sıklıkla sabaha karşı) oluşur
En çarpıcı özelliği angina atağı esnasında EKG de geçici ST yükselmesinin
görülmesidir
Epizodlar sıklıkla ventriküler aritmilerle komplikedir
Tedavisinde kalsiyum kanal blokerleri de kullanılabilir.
MYOKARD İNFARKTÜSÜ
AMİ komplike plaklara bağlıdır. Bunlar; dejenerasyon, kalsifikasyon, ülserasyon ve
plak rütpütürüne bağlı trombüstür.
AMI’de en önemli semptom göğüs ağrısıdır. C8-T4 dermatomunda hissedilir. İnferior
MI’de epigastrik ağrı vardır.
MI’de patolojik değişiklikler
1. İlk 6 saat içerisinde herhangi bir bulgu yok
2. 6-12 saat içinde dehidrogenaz aktivitesini kaybolmasına bağlı solukluk
gelişir.
3. 18-24 saatte gri-kahverengi renk,
4. 2-4 günde koagülasyon nekrozu,
5. 4-10 günde ise nekrotik kısım yumuşak ve hemorajiktir: Mekanik
komplikasyonlar bu dönemde sıktır.
Tanı: Klinik + EKG + enzim değişiklikleri 3 bulgudan 2’si var ise AMİ tanısı konur.
1440
DAHİLİYE
AMI EKG bulguları
1.
2.
3.
4.
En az 2 komşu derivasyonda yeni gelişmiş patolojik Q dalgası
Birbirini destekleyen 2 komşu derivasyonda ST yükselmesi
Yeni gelişmiş sol dal bloğu
Sağ ventrikül Mİ için V4R’da ST yükselmesi, Posterior Mİ için V1 ve V2’de
yüksek R dalgası
EKG değişiklikleri 4 fazda incelenir: ST yükseklmesi, Patolojik Q, T negatifliği ve
patolojik Q dalgası kalır. Diğerleri normale döner.
Yaygın akut myokard enfarktüsü geçiren hastalarda ST
elevasyonu:
- septal AMI’de: V1, V2
- anteroseptal: V1, V2, V3,V4
- anterolateral : V3, V4,V5, V6 LAD tıkanması
- yaygın anteriyor V1 - V6, DI,aVL
- inferior MI: D2, D3, aVF= Sağ koroner arter tıkanması
- yüksek lateral MI: D1, aVL = Sirkümfleks arter tıkanması
- posteriorda: V1-V2’deki R hakimiyeti
- sağ ventrikül: RV1,RV2,RV3,RV4= Sağ koroner arter
AMİ Kardiyak Enzimler
1. İlk yükselen marker myoglobindir.
2. CPK- MB: kalp kası= Spesifik marker
3. AST veya SGOT: 12 saat sonra yükselir.72-96 saatte normale döner.
4. LDH: 24 saat sonra yükselir. 7 gün sonra normale döner.
- LDH1/LDH2: Myokard zedelenmesi lehine bir bulgudur.
- LDH1: daha çok kalpte
- LDH2: eritrositlerde, meninkslerde ve kaslarda
- LDH3: akciğerlerde
- LDH4: kaslarda ve karaciğerde
- LDH5: sadece karaciğerde
5.Troponinler: 1. En sensitif marker, 2. Küçük infarktların tanısında en güvenilir
marker, prognozu değerlendirmede en güvenilir marker.
İlaç tedavisi
- Antiagregan tedavi: ilk verilmesi gerekli ilaç asetil salisilik asittir.
- Trombolitik tedavi: İlk 3 saatte en etkin, 12 saat içinde gelenlere verilebilir.
En çok kullanılan streptokinaz, en etkin tPA’dır.
Şu bulgular trombolitik tedavinin etkin olduğunu gösterir?
a. Klinik olarak ağrının azalması
b. Enzim pikinin erken olması
c. ST değişikliklerinin hızlı olması
d. İnfranodal aritmilerin olması.
AMİ’de tedavide antikoagülan, betabloker ve ACE verilebilir. ACE inhibitörleri
İnfarkt sonrası remodelingi önler. KKY gelişmesini engeller
Aritmi tedavisi Semptomatik aritmisi olan hastalarda anti aritmik
tedavi yapılmaktadır. Bu amaçla lidokain, prokainamid ve amiodaron
kullanılmaktadır.
1441
DAHİLİYE
KAH’da bypass endikasyonları
a.
b.
c.
d.
e.
üç damar hastalığı
iki damar hastalığı + semptomatik hastalar
LAD’de >%50’den fazla tıkanma
Postinfarkt anjina
Medikal tedaviye dirençli hastalar
SAĞ VENTRİKÜL İNFARKTÜSÜNDE TEDAVİ
Sağ koroner arter patolojisine bağlıdır. Hipotansiyon, Bradikardi var
Muayenede sağ kalp yetmezliği bulguları var
Sol kalp ve akciğer normal
EKG’de V3R ve V4R’de ST yükselmesi
Tedavide izotonik ile tansiyonu yükselt
Vazodilatör ilaçlar kontraendikedir
AMI’DE TABURCU OLDUKTAN SONRAKİ RİSKİ ARTIRAN
DURUMLAR
1. Post infarkt anjina
2. Non QMI
3. Kalp yetmezliği
4. Ejeksiyon fraksiyonun <%40 olması
5. Efor testi pozitif olması
6. Dakikada 10’dan fazla VES olması
Komplikasyonları
Erken komplikasyonlar aritmilerdir. En sık VES görülür. En sık ölüme neden
olan aritmi ventriküler fibrilasyondur.
Arteryel trombolizmin %90’ından fazlası anterior MI’dan sonra kalp
apeksinde oluşur
Venöz trombüs için ise kaynak daha çok ilio-femoral venöz trombozdur.
BLOKLAR
Sol anterior fasiküler blok : LAD proksimal lezyonunda oluşur
Sol posterior fasiküler blok : LAD distali ve sağ koronerin posterior
descending lezyonu
KAPAK HASTALIKLARI
AORT ANEVRİZMASI
Vaka sorusu: 70 yaş, erkek, batın muayenesinde pulsatil kitle, sistolik üfürüm var.
USG’de trombüs var. Tanınız nedir?
Ateroskleroz: En sık nedenidir. En sık eşlik eden hastalık hipertansiyondur.
Torakal aort anevrizması 7 cm, abdominal aort anevrizması 5 cm femoral arter
anevrizması 3 cm büyük ise cerrahi tedavi yapılır (rüptür olasılığı artmıştır).
1442
DAHİLİYE
AORT DİSEKSİYONU
Vaka sorusu: Şiddetli bıçak saplanır tarzda göğüs ağrısı var. Ekstremiteler arasında
tansiyon farkı var. Yada ekstremitenin birisinde tansiyon veya nabız alınmıyor. Tanı?
Ateroskleroz: En sık nedendir.
AKUT ROMATİZMAL ATEŞ
Kardit
ARA pankardit yapar.
Endokardit
ARA’da en sık tutulumu endokardit şeklindedir.
ARA en sık mitral kapağı en az pulmoner kapağı tutar.
Endokardite bağlı en sık mitral kapağın posterior yaprağı tutulur.
En sık mitral yetmezliğe neden olur.
Kapak üzerindeki düzensiz plak tarzı yapılara Mc-Callum plakları adı verilir.
Mitral kapak tutulumuna bağlı duyulan yumşak mid diastolik üfürüme Carey
Coombs üfürümü adı verilir.Myokardit: Myokardda görülen granülomatöz
yapılara Aschoff nodülleri denir. Patognomoniktir. ARA’da en sık ölüm nedeni
myokardite sekonder gelişen kalp yetmezliidir.
MiTRAL DARLIĞI
ARA (en sık nedenidir)
MS’un en erken bulgusu pulmoner yatakta sıvı sızmasına bağlı oluşan efor
dispnesidir. Hemoptizi, ses kısıklığı, öksürük, tromboemboli, atrial fibrilasyon
ile gelebilir.
MS erken döneminde; S1 sert,Mitral açılma sesi, diastolik rulman, presistolik
şidettlenme duyulur.
Sol atrium dilate olduktan sonra; akciğerde dinlemekle krepitan raller
alınır.
Pulmoner hipertansiyon geliştikten sonra; S2’nin pulmoner komponenti
serttir.
Atrial fibrilasyon geliştikten sonra:
Presistolik şiddetlenme kaybolur
Boyunda a dalga kaybı vardır
S4 duyuluyorsa S4 kaybolur
EKG’de P dalgası kaybı vardır.
Mitral kapak kalsifiye olursa:
Mitral açılma sesi kaybolur
S1’in şiddeti azalır
EKG
P mitrale, atrial fibrilasyon bulguları
1443
DAHİLİYE
Teleradyografi
Kalbin sol kenarında düzleşme
Pulmoner konusta belirginleşme
Sağ kalp kenarı boyunca çift kontur
Pulmoner vasküler gölgelerde artış,
Kerley çizgileri
Pulmoner konjesyon nedeniyle sağ ventrikül hipertrofisi
Yan grafilerde retrosternal mesafe kaybolur
Sol ana bronş yükselir
Ösefagus posterior yön de bombeleşir
Balon valvuloplasti endikasyonları
Kapak alanı ><1.5 cm2 olan ve
Hafif-orta mitral yetmezliği
Cerrahi tedavi
Kapak alanı ><1.5 cm2 olanlarda
Belirgin pulmoner konjesyon semptomları
Medikal tedaviye dirençli atrial fibrilasyon
Tekrarlayan embolik ataklar
MİTRAL YETMEZLİĞİ
MVP (en sık), ARA (ARA’nın sık olduğu ülkelerde en sıktır). Sol atriumu en fazla
büyüten hastalıktır.
En sık semptomu yorgunluktur. Hastalık ilerledikçe MS semptomları ortaya çıkar.
Atrial fibrilasyon gelişebilir.
Fizik muayene: S1 yumşak, pansistolik üfürüm, S3 ve S4 duyulabilir.
MİTRAL VALV PROLAPSUSU (MVP)
• En sık posterior kapakçık tutulur.
• MVP mitral yetmezliğin en sık nedenidir.
• Kliniğinde atipik göğüs ağrısı ve çarpıntı en sık semptomudur.
• Midsistolik klik, geç sistolik üfürüm tipik bulgusudur.
• Ani ölüm riski ve İnfektif endokardit riski artmıştır.
• İki boyutlu EKO’da hamak görünümü vardır.
• Tedavi: Beta blokörler
AORT DARLIĞI
Romatizmal aort darlığı (en sık nedenidir)
Biküspid aort darlığı (Yetişkinlerde en sık görülen kapak patolojisi)
Angina (%35-50) en sık klinik bulgudur. Senkop, KKY, blok, ani ölüm olabilir. Atrial
fibrilasyon (en kötü prognoz)
Fizik belirtiler: tipi: Pulsus parvus at tardus,sistolik ejeksiyon üfürümü: S2:
Yumuşak, Paradoksik S2 çiftleşmesi, S3 ve S4 duyulabilir
Tedavi:İlaç tedavisi: Dijital, diüretikler ve vazodilatörler verilmez
1444
DAHİLİYE
Cerrahi tedavi şu durumlarda yapılır;
Semptomatik aorta darlığı (anjina, senkop, aritmi, KKY gibi)
Basınç gradyenti > 50 mmHg
Kapak alanı < 1 cm2
AORT YETMEZLİĞİ
ARA en sık nedenidir.
Semptomlar: En sık rastlanan semptomu çarpıntıdır. Anjina, senkop, paroksismal
noktürnal dispneye neden olabilir.
Erken diastolik üfürüm, Austin flint üfürümü (relatif MD bağlı), A2 zayıf veya
yok, S3
Artmış Total atım volümü Bulguları
Corrigan nabız (Water hammer nabızı)
Hill belirtisi = Popliteal arter basıncı, brachial arter basıncından 40 mmHg
veya fazla yüksektir.
Pistol shot = her sistolde femoral arterde işitilen sistolik üfürümdür
Durozier çift üfürümü = femoral artere steteskopla hafif bastırılmakla
duyulan sistolik ve diyastolik üfürüm.
De Musset belirtisi = her sistolde başın sallanması
Quinke nabzı = her sistolde tırnak kapiller pulsasyonu
Dans des arter = Boyun duvarlarının kuvvetli pulsasyonu
Uvula hereketi (sistolle birlikte)(Müller bulgusu)
Pulsus altus et celer altus
Tedavi
1. Medikal tedavi: Dijital, diüretik ve vazodilatör ilaçlar etkilidir.
2. Cerrahi tedavi: Sol ventrikül sistol sonu çapı 55 mm’yi geçmeden ve ejeksiyon
fraksiyonu %55’in altına inmeden
TRİKUSPİD STENOZU (TS)
ARA en sık nedenidir. En az subjektif şikayetlere neden olan kapak lezyonudur.
Boyunda dev “a” dalgası, artmış Juguler venöz basınç, yavaş “y” düşüşüdür.
TRİKUSPİD YETMEZLİK (TY)
Fonksiyonel: En sık nedenidir. En sık pulmoner hipertansiyondur.
PULMONER STENOZ
Fallot tetralojisi (en sık nedenidir). Dispne en sık rastlanan semptomdur. Basınç
gradienti ≥ 50mmHg ise kapak replasmanı yapılır.
1445
DAHİLİYE
KARDİAK ARİTMİLER
1. Artmış otomatisiteve
2. Re entry (tekrar giriş, en sık neden).
ATRİAL EKTOPİK ATIMLAR
Genellikle asemptomatiktir. Daha çok kalp dışı nedenlere bağlı olarak meydana
gelir. EKG’de anormal P dalgası, normal QRS ve T dalgası vardır.
ATRİAL TAŞİKARDİ
Patoloji: Tipik örneği paroksismal atrial taşikardidir. En önemli özelliği ani başlayıp
ani sonlanmasıdır.
Çocuk ve gençlerde görülebilir.
Dijital intoksikasyonunda bloklu atrial taşikardiler görülmesi tipiktir.
KOAH,
Hipertiroidi,
Elektrolit bozukluklarına bağlı oluşabilir.
Klinik: En önemli semptomu ani başlayan çarpıntıdır. Genel durum iyidir. Tansiyon
normaldir. Kalp hızı 150-250 arasındadır.
EKG: En önemli tanı yöntemidir. EKG’de P dalgaları vardır ama anormal P
dalgalarıdır (negatif, bifazik gibi). QRS kompleksi ve T dalgaları normaldir. 2:1, 3:1
blok görülebilir.
Tedavi: Vagal manevra, ilaç: Adenosin 1. tercih
ATRİAL FİBRİLASYON
En sık rastlanan kronik aritmidir. Toplumda sıklığı %1, >70 yaşından %10.
En sık nedeni mitral stenozdur.
En sık semptomu ise çarpıntıdır. KKY arttırır,Anjinayı provake eder.
Tromboemboli
Nabız tipi: Pulsus deficity, Boyun venlerinde a dalgası yok, Önceden var olan S4
kayıp olur,MS’lu hastalarda presistolik şiddetlenme alınmaz.
EKG ile konur. EKG’de P dalgası yoktur. R-R eşit değildir. Bu durumda kalp hızı
hesaplamak için 5 R-R arasındaki kalp hızları bulunup ortalaması alınır.
WOLF-PARKİNSON-WHİTE (WPW) ve LGL (Logn,
Ganon,Levine)
Hastalık
WPW
LGL
Ektopik yol
Kent
Mahaim
PR
<0.12
0.12
QRS
Geniş
Normal
Delta dalgası
var
Yok
AF bu hastalarda en tehlikeli aritmidir.
Tedavi: Flekainid, propafenon veya amiodoron verilir.
Digoksin ve verapamil bypass yolun hızını artırdığından kontraendikedir
2. Cerrahi ablasyon: Kesin tedavi
1446
DAHİLİYE
ATRİYOVENTRİKÜLER BLOK (AV blok)
Birinci derece AV blok
Konjenital
ARA
İnferior MI
Dijital intoksikasyonu
Patoloji: AV nodda iletim yavaşlaması vardır
Klinik: Asemptomatik
EKG: Sabit PR mesafesi 0.20 sn üzerindedir. P, QRS, T normaldir.
Tedavi altta yatan hastalığın tedavisidir.
İkinci derece AV blok
A.Mobitz tip I ikinci derece AV blok: PR mesafesi her atımda uzar. Sonuçta bir
P dalgasına QRS yanıtı yoktur. Kendi kendine tekrarlayan bu olaya Wenckebach
fenomeni adı da verilir. Genellikle his demetinin proksimal bölgesindeki iletişim
bozukluğundan dolayı olur.
B. Mobitz tip II ikinci tip AV blok: İletilen atımların PR aralığı sabit kalır, fakat
bazı P dalgaları iletilmez. Burada problem genellikle his demetinin altındadır.
Üçüncü derece ( tam ) AV blok
Vaka sorusu: 56 yaşında erkek, baş dönmesi var. Ta:60/30 mmHg, genel
durum kötü, nabız hızı 34/dk, EKG ekte tanınız nedir?
Pataloji: AV nod iflas etmiştir.
Klinik:
Genel durum bozulmuştur. Nabız 20-40 arasındadır. Baş dönmesi ve senkop
görülebilir. Burada kompansatuvar olarak artmış atım hacmi sistolik akım
üfürümleri söz konusudur. Boyunda Cannon a dalgaları görülebilir.
EKG:
P dalgaları ayrı QRS’ler kendi arasında sabit hızla iletilir. P-P hızları 60-100
arasında ve sabit, R-R hızları 20-40 arasında ve sabittir.
Tedavi: Mobtiz tip II blok ve AV tam blokta pacemakerdır.
Adams-Stokes atakları
Senkop + Tam kalp bloğu veya Mobitz tip II ikinci derece blok
VENTRİKÜLER EKTOPİK ATIMLAR
1. Sağlıklı insanlarda, MI, KKY, 4.Digoksin intok, MVP
görülür.
VES şu durumlarda tedavi edilir:
1. R on T
2. Multifokal
3. Bigemine
4. ikili, üçlü (salvo) yapmış ise (Lown Klasifikasyonu)
Tedavi altta yatan sebebe yöneliktir. Tedavide prokainamid, fenitoin, kinidin,
lidokain
1447
DAHİLİYE
VENTRİKÜLER TAŞİKARDİ
Oldukça kötü prognozlu bir aritmi olup hemen her zaman altta yatan ciddi bir kalp
hastalığı vardır. Ventriküler fibrilasyona dönüşebilir.
Etyoloji:
Akut miyokard infarktüsü (en sık),
Miyokardit,
Kardiyomiyopati
Uzun QT sendromu
Hipopotasemi
Antiaritmik ilaç kullanımı (proaritmi)
Ventriküler anevrizma
Zayıf sol ventriküler fonksiyonlu kronik, iskemik kalp hastalığı sayılabilir.
Klinik
Tansiyon arteriyel düşüktür. Nabız hızı 140-200. Genel durum kötüdür.
EKG bulguları
1. Peş peşe gelen 3 VES
2. QRS süresi > 01.2 sn
3. Capture veya füzyon atımları vardır (Geniş QRS’li VT’de arada gelen
normal sinüs atımlarına verilen isimdir)
4. EKG’de kalp atım hızı 150-220/dakikadır. Dal bloklu supraventriküler
taşikardi veya WPW sendromundan ayırt edilmesi zordur.
5. 30 saniyeden uzun sürenlere sürekli, kısa sürenlere süreksiz VT denilir.
Tedavi
Semptomatik hastalarda: Acil kardiyoversiyon tedavide ilk seçenektir.
TORSADES DE POİNTES
Torsades de Pointes, ventriküler taşikardinin bir çeşididir.
200-250/dakika hızında izoelektrik hat üzerinde iniş çıkışlar ve yüksekliklerinde
değişiklikler gösteren QRS kompleksleri ile karakterizedir. Aks sürekli yön
değiştirmektedir.
Etioloji
Herediter, Hipokalemi, Hipomagnezemi
İlaçlar: QT aralığı uzamasına neden olan grup Ia,Ic ve III antiaritmikler yapar.
Kinidin (en sık neden), sotalol veya amiodaron gibi ilaçların yan etkisi sonucu
oluşan ile ilgilidir.
Tedavi
1. IV magnezyum ilk verilmesi gereken ilaçtır.
2. Kalp hızını artırarak QT mesafesini daraltan kalp pili sıralanalabilir.
KARDİYAK ARREST
Ventriküler fibrilasyon
Bu, ani ölümün en yaygın ve en kolay tedavi edilebilen sebebidir. En sık Miyokard
infarktüsüne bağlıdır.
1448
DAHİLİYE
Kardiyak arrestte tedavi
1. Hava yolu açılır
2. Dolaşım desteği
3. İleri yaşam desteği
4. Defibrilasyon: Defibrilasyona önce 200 joule ile başlanır. Asenkron
yapılır. 360 joule çıkılır.
ENDOKARD HASTALIKLARI
İNFEKTİF ENDOKARDİT
Tüm İE’ler dikkate alındığında en sık etken Streptokokus viridanstır.
Akut bakteriyel İE: S. aureus (en sık)
Protez kapak: ilk 60 günde en sık etken Staf. epidermitis, 60 günden sonra Str.
viridans’dır.
Genitoürener hastalığı ve prostatit: en sık Enterobakter fekalis’tir.
İntravenöz hiperalimantasyon: kandida (triküspid kapak)
Maligniteler: non bakteriyel trombotik endokardit görülür.
Alt GIS’de malignitesi : en sık etken S. bovis’dir.
SLE: Libman saks endokarditi denir.
Kapak tutulumu
İE en sık mitral kapağı tutar. En az pulmoner kapağı tutar. İkinci sıklıkta aort
tutulur.
Protez kapaklardan ise en sık aort kapağı tutulur.
Konjenital kalp patolojilerinden en sık İE riski olan VSD’dir. En az olan ise
sekundum tipi ASD’dir.
İntravenöz ilaç bağımlılarında ise en sık triküspid kapak tutulur.
İE tanısı DUKE kriterlerine göre konur:
DUKE kriterleri
Major kriterler
1. Pozitif kan kültürü: 12 saat ara ile alınan kan kültürleri, üç kan kültürünün
tümü veya 4 veya daha fazla kan kültüründe üreme
2. Endokardit tutulum bulgusu
A. İE için pozitif ekokardiografi (a. Vejetasyon, b. Abse, c. Kapak perforasyonu,
d. Prostatik kapakta yeni ortaya çıkan hasar
B. Yeni ortaya çıkmış valvuler yetmezlik
Minör Kriterler
1. Kolaylaştırıcı etmenler: İV ilaç kullanımı, bilinen kalp hastalığı
2. Ateş > 38.5 C
3. Vasküler patolojiler: septik emboli, septik pulmoner infarkt, mikotik
anevirizma, intrakranial kanama, konjuktival kanama, Janeway lezyonu
1449
DAHİLİYE
4. İmmünolojik bulgular: Glomerulonefrit, Osler nodülleri, Roth lekeleri, RF
pozitifliği
5. Major kritere uymayan kan kültürü pozitifliği
6. Major kritere uymayan ekokardiografi bulguları
Not: 2 major veya 1 major + 3 minör yada 5 minör bulgu varsa İE tanısı
konulur.
Tedavi:
İnfektif Endokardit profilaksisi gerektiren durumlar:
Yüksek risk grupları:
1. Protez kapağı olanlar
2. VSD ( en sık neden olan konjenital patoloji, en riskli patoloji)
Düşük risk grubu
1. izole MVP
2. ASD (sekundum tipi en düşük risk grubu)
3. Kalıcı kalp pili
4. Her hangi metalik materyal kullanmadan gerçekleştirilen kardiyak cerrahi
girişimler
5. Geçirilmiş bypass sonrası
Düşük risk grubu
Girişimden 1 s önce 3 g, 6 s sonra da 1.5 g oral amoksisilin
Yüksek risk grubu
Girişimden 30 dak önce 2 g ampisilin +80 mg gentamisin IM/IV,6 s sonra
1.5 g oral amoksisilin
KARDİYAK TÜMÖRLER
Sekonder tümörleri
Kalbin en sık görülen tümörleri metastatik tümörlerdir.
Erkeklerde akciğer, kadınlarda ise meme kanseri kalbe en sık metastaz yapan
tümörlerdir.
Metastatik tümörler en sık perikardı tutarlar.
Miyokarda infiltrasyon eğilimi en yüksek olan tümör ise malign
melanomdur.
Primer tümörleri
Primer tümörlerin çoğu (%75) miksomalardır.
En sık rastlanan primer malign tümör anjiosarkomdur.
Atriyal Miksoma
Vaka sorusu: MS kliniği, platipne, ateş ve lökositoz var. Tanı nedir?
Perikardın en sık tümörü hamartomdur.
1450
DAHİLİYE
KARDİYOMYOPATİ
PARAMETRELER
DİLATE KARDİYOMYOPATİ RESTRİKTİF
Sıklık
En sık
En az
OBSTRÜKTİF
ikinci sıklıkta
Etyoloji (en sık)
İdiopatik
idiopatik
Herediter
Sekonder (en sık)
Alkol
Amiloidoz
-
Patoloji
sistolik fonks. bozuk
Diastolik
Aort stenozu
Semptomlar
Sol kalp yetmezliği
Sağ kalp yetmezliği
A. Stenozu
EKG
Sol vent. Hipertrofi bul.
Non spesifik
Kısa PR, VES, Q
Tele
Kardiomegali
Kalp büyük değil
AS bulguları
EKO
4 boşluk eşit geniş
Tanı değeri yok
Kalın septum
Kesin tanı
Biyopsi
Biyopsi
Biyopsi
Tedavi
Transplantasyon
Transplantasyon
Septal myotomi
Akut Perikarditler
Vaka sorusu: 30 yaşında erkek, göğüs ağrısı ile geliyor. Ağrı öne eğilmekle
azalıyor. Ateş ve lökositozu var. Kardiak enzimler normal. Tanınız nedir?
a. idiyopatik: en sık nedenidir.
b.Viral infeksiyonlar: Koksaki B
En önemli fizik muayene bulgusu perikardial frotmandır.
EKG: Konkav ST yükselmesi, V1 ve AVR’de ST çökmesi izlenir. PR
despresyonu olabilir, atriyal aritmiler sıktır.
PERİKARDİYAL EFÜZYON ve PERİKARD TAMPONADI
Akut 150 ml sıvı birikimi kalp tamponadına neden olurken yavaş biriken 2-3 litre
sıvı bile tamponada neden olmayabilir.
Venöz basınç yüksek, arteriyel basınç düşüktür.
Nabız basıncı daralmıştır.
Nabız tipi pulsus paradoksustur.
Sağ yetmezlik bulguları ön plandadır.
Ewart pin belirtisi:
Genişlemiş perikard ile sol skapula arasına sıkışan akciğer bölgesi üzerinde
tuber sufl alınır.
EKG:
Düşük voltaj saptanır.
EKO’da kalbin dört boşluğunda da diastolik basınçlar eşitlenmiştir. Bu bulgu
konstriktif perikarditte de görülebilir.
Tanı ve Tedavi: Perikardiyosentez
Konstriktif perikardit: En sık nedeni tüberkülozdur. Perikardial knok duyulur.
Biyopsi ile tanı konur. Perikardiektomi yapılır.
1451
DAHİLİYE
PERİFERİK ARTER HASTALIKLARI
Arteriosklerozis obliterans: Sadece arterleri tutar. En sık süperfisial femoral arteri
tutar.
TROMBOANJİTİS OBLİTERANS
Etyoloji: Sigara ilişkilidir. Erkeklerde sıktır.
Patoloji: Orta ve küçük çaplı arter, ven ve sinirleri tutar.
Klinik: Geceleri artan ağrı, raynoud, parmak ülserleri, yüzeyel tromboflebilt ve
kladikasyo intermitanstır.
Fizik muayene: Tutulan arterin distalde nabız azalmıştır. Proksimalde normaldir.
Kesin tanı biyopsi ile konur. 1. Sigarayı kesin bırakmak gerekir.
*. Penetran toraks travması: En sık sağ ventrikül zedelenir. Sırasıyla zedelenen diğer
yapılar sol ventrikül, sağ atrium ve sol atriumdur.
*. Künt Toraks travması: En sık perikart zedelenmesi olur. Kalp kapaklarından en
sık zedelenen aort kapağıdır.
Ankilozan spondilit: En sık aort yetmezliğine neden olur. Mitral yetmezliği neden
olabilir
Amiloidozis: Restriktif kardiyomyopatinin en sık sekonder nedenidir.
Hemokromatozis: Dilate ve restriktif kardiyomyopatiye neden olur.
Hemokromatozisde en sık ölüm nedeni kardiyomyopatiye bağlı gelişen kalp
yetmezliğidir.
Tiroid Ve Kalp Üzerine Etkileri
Hypotroidi
Kalpte dilatasyon
Hipotansiyon (nadir)
EKG’de düşük voltaj
Sinüs bradikardisi
Perikardial efüzyon
Diastolik hipertansiyon
QT uzaması
Hypertroidi
Sinüzal taşikardi
Atrial fibrilasyon
Sistolik hipertansiyon
Hiperkinetik kalp yetmezliği
1452
EKG’de: AV iletiminde yavaşlama
Refraktör periyodu kısaltır
P uzaması
DAHİLİYE
ENDOKRİNOLOJİ
HİPOTALAMO-HİPOFİZER HASTALIKLAR
1. ACTH BH ’UN DEĞERLENDİRİLMESİ:
Bazal ACTHve BH ölçülmesi epizodik salınım nedeniyle uygun değildir.
2. PRL DEĞERLENDİRİLMESİ:
Hipotalamus-hipoıfiz hastalıklarında en sık görülen hormonal değişiklik PRL
artışıdır. Bazal düzeylerinin ölçülmesi yeterlidir.
SELLA TURSİKANIN NÖRORADYOLOJİK DEĞERLENDİRİLMESİ:ilk tercih sella
spot grafi, en iyi radyolojik inceleme MR
KRANİOFARENJİOMA
Çocuk ve genç erişkinde hipotalamus fonksiyon bozukluğunun en sık sebebidir.
Rathke poşundan köken alan bir tümördür. Klinik belirtiler sıklıkla hormon
değişikliklerine bağlıdır. En sık BH eksikliği görülür. Hem hipotermi hem de
hiperterniye neden olabilir. En önemli bulgusu suprasellir kalsifikasyonlardır.
HİPOPİTUİTARİZM
Konjenital: Kraniofaranjioma (en sık)
Akkiz: Hipofiz adenomu (en sık)
Metastaz : Meme ca (en sık)
En çok etkilenen GH
En fazla klinik FSH ve LH eksikliğine bağlıdır.
1. tercih hidrokortizon,
2. Levotiroksin ,
3. Seks steroidleri:
4.Büyüme hormonu
Laboratuar
1. Kan şekeri düşük
2.Na düşük
3. K normaldir.
HİPOFİZ ADENOMLARI
ö(en sık), BH sekrete eden adenomlar (2.), ACTH sekrete eden adenomlar (3),TSH
salgfılayan adenom (en az)
PROLAKTİNOMA
Prolaktin artışının en sık nedeni 1. ilaç, 2. prolaktinoma, 3. hipotroididir. En sık
görülen, mikroadenomdur.
Klasik olarak kadınlarda galaktore, erkeklerde bası belirtileri
Tanı: Bazal prolaktin düzeyi> 100 ng/ ml+ MR’da adenom.
Tedavi: Bromokriptin
1453
DAHİLİYE
AKROMEGALİ, JİGANTİZM
Tanı sırasında %80 olguda makroadenomdur.
öde sekrete edebilir. En sık bulgusu akral büyümedir.
Labaratuvar: Hiperglisemi, hiperfosfatemi ve hiperkalsiüri vardır.Tanı;
1. Glikoz-BH testi: 100 gram glikoz ile BH 2 ng/ml altına inmelidir.
2. Somatomedin-C (İGF-1) artışı
3. Tümör lokalizasyonu: MRG ile tümör kolayca tespit edilir. %90 1 cm’den
büyüktür.
İlk tercih transsifenoidal mikrocerrahi işlemdir. en sık ölüm kalp
yetmezliğindendir.
TSH SEKRETE EDEN HİPOFİZ ADENOMU
T3, T4 ve TSH yüksek ise akla gelmelidir. Makroadenom, Tedavi cerrahi
CUSHİNG HASTALIĞI VE CUSİNG SENDROMU
İyatrojenik Cushing Sendromu: Hiperkortizolemi ve ACTH düşüklüğünün en
sık nedeni
1.Hipofiz adenomu = Cushing Hastalığı,
2. Sürrenal patolojilerine bağlı Cusinge Cusing Sendromu denir.
3. Ektopik ACTH’ya bağlı Cushing sendromu = Akciğer küçük hücreli ca
Yetişkinlerde iyatrojenik dışı;
1. ACTH’ya bağımlı:
a. Hipofiz adenomu %68
2. ACTH’dan bağımsız
a. Sürrenal adenom %9
b. Sürrenal karsinom 8
Çocuklarda Cushing Sendromunun en sık nedene adrenal karsinomdur.
Cushing hastalığı ve Cusing sendromunun farkları:
Hiperpigmentasyon, hirsitismusve Akantozis nigrikans CH görülür.
Laboratuvar
Hipopotasemi, alkoloz, hiperkalsüri, taş, glukoz intoleransı, granülositoz,
lenfopeni, polisitemi
Tanı: Deksametazon supresyon testi
1. Düşük doz ile süpresyon var. Cusing yok
2. Düşük doz ile süpresyon yok. Yüksek doz yap.
3. Yüksek doz ile süpresyon yok. Cusing send. veya Ektopik Cusing
( ACTH yüksek)
4. Süpresyon var = Cusing hastalığı = ACTH yüksek
Cushing Hastalığının tedavisi: Cerrahi
Hipofiz cerrahisinin En sık komplikasyon geçici Diabetes insipidustur.
Cushing Sendromunda tedavi: Cerrahi 1. tercih
a. Ketakonazol (cyt-p450 inh. ile steroid sentezini azalır)
b. Metapirone(11-Beta hidroksilazı inhibe eder)
c. Aminoglutethimide (kolesterol-pregnolone dönüşümünü inhibe
eder.)
d. Mitotane (adrenal atrofi yapar.)
e. Siproheptadin (ACTH salınımını inhibe eder) kullanılabilir. Bromokriptin
nadiren etkilidir
1454
DAHİLİYE
DİABETES İNSİPUTUS ADH YETMEZLİĞİ
Poliüri, polidipsi, idrar dansitesi<1005 akla gelir.
1.* Santral = en sık hipofiz cerrahisi
2.* Nefrojenik:
a. Kr pyelonefrit,
d. hipokalemi,
f. hiperkalsemi,
b. orak hüc.anemi,
e. Sjögren hast.
g. lityum, demeklosiklin,
c. konjenital, ailevi (erkekte sıktır).
3.* Psikojenijk (Potomani istemli su içme, primer polidipsi).
Su kısıtlama Testi = Santral, psikojenik
Vazopressin testi: Santral = Nefrojenik ayırımı
Tedavi
1. Santral DI: DDAVP-dezmopressin (vasopressin analoğu) ile yerine
koymadır.
2. Nefrojenik DI:
*- Klorpropramid,
- Klofibrat,
- Karbamazepin,
- Tiazidler,
- NSAİİ (İbuprofen ve indometasin)
UYGUNSUZ ADH SENDROMU
Na ve osm düşük verilmiş ise işaretle
(Plazma Na ve plazma osmolaritesi düşük , idrar Na ve osmolaritesi yüksek)
Etyoloji: En sık AC küçük hücreli ca
1. Malign hastalıklar; Pulmoner, Duodenum, Pankreas, Lymphoma, SSS
tümörleri
2. Puimoner hastalıklar; Pnomoni, AC apsesi, TBC, aspergilloz
3. SSS hastalıkları; Ensefalit, menenjit, beyin apsesi, G-B sendromu,
intraserebral kanama, inme
4. İlaçlar; Klorpropamid, Vinkristin, Vinblastin, Siklofosfamid, Karbamezapin,
Narkotikler
Patogenez: Na ve düşmesine rağmen ADH salınır. Na ve osmol. düşer
Hiponatremiye bağlı beyin ödemi bulguları vardır, (iştahsızlık, bulantı, kusma,
irritabilite konfuzyon, koma)
Tanı:
Şüphelenilen vakalarda kesin tanı su yükleme testi ile konur. Plazma ve idrar
ADH düzeyleride tanıda yardımcıdır.
Tedavi:
- ilk basamak su kısıtlanmasıdır.
- Demoklosiklin ADH etkisini engelleyen en önemli ilaçtır.
- Serum Na < 125 meq/L ise Na verilir. Na 24 saatte 12 meq/L’den fazla
artırılmaz.
Hızlı Na artışına bağlı ponsta demiyelinizasyon meydana gelir.
1455
DAHİLİYE
TİROİD HASTALIKLARI
Tarama testi TSH; hipertroidi= FT3, TSH, Hipotroidi , hipotroidi= FT4, TSH
Tiroglobulin: Foliküler ca’da marker, iadrojenik hipertroidide düşük,
TRH testi: Sekonder hipotroidide yanıt yok, tersiyerde yanıt vardır.
Radyoaktif iyot uptake (RIU) testi:
RlU’in düşük olduğu tirotoksikoz durumlar:
a. Subakut tiroidt
b. Hashimotonun hipertiroid dönemi
c. Tirotoksikoz factitia ,
d. Struma ovari (tiroid dokusu içeren over teratomu)
e. Fazla iyot alımına bağlı tirotoksikoz (Jod-Basedow etkisi)
f. Ektopik fonksiyonel tiroid metastazı
RlU’in arttığı durumlar:
a. Graves
b. Toksik nodül
c. Toksik multinoduler guatr
d. Foliküler Ca
e. Job basedow
f. TSH salgılayan adenom
HİPOTİROİDİ
Kabızlık, çok uyuma, hipotermi, Na düşüklüğü
En sık sebebi Hashimoto hastalığıdır. Primer T3, T4 düşük, TSH yüksek. Sekonder
ve tersiyerde hepsi düşük.
Miksödem koması = Hipotermi, bradikardi, hiponatremi bulguları
Tedavi:Hidrokortizon birinci tercih, 2. T3 ve T4 verilir.
HİPERTİROİDİ
GRAVES HASTALIĞI (TDG)
Hipertiroidinin en sık nedenidir. TSH reseptörünü uyaran TSİ antikorlarına
bağlıdır. Hastalığın 4 komponenti vardır.
1) Tirotoksikoz
2) Guatr
3) Oftalmopati (exoftalmi)
4) Dermopati (pretibial miksödem).
Klinik: En sık semptomu sinirlilik, en sık bulgusu taşikardi ve guatr
Göz bulguları: en sık inferior rektusu tutar.
a. sT3, sT4 yüksek (T3 daha fazla yükselebilir, bazen T4 normal olabilir),
b. TSH (immunoradyometrik assay ile ölçülmeli) düşüktür.
c. Serbest T4 indeksi artmıştır.
d. TSİ antikorları saptanabilir.
e. RAİ uptake yüksektir.
Tedavi: <75 ötroid hale getir, cerrahi, >75 ötroid, radyoaktif iyot tedavisi
a. Propiltiourasilin metimazolden farkı periferde T4-T3 dönüşümüne etkisiz.
En sık yan etkisi döküntü, En ciddi;
1456
DAHİLİYE
Tiroid krizi
Ateş, taşikardi, tremor, hipertansiyon, nörolojik bulgu
Tedavi
1. Beta bloker
2. Kortikosteroid
3. Rezerpin: Antihipertansif
4. iyot
5. Propiltiyouracil
6. Fenobarbital : Konvülsiyonlara için kullanılır.
7. Antipretik tedavi: Asetaminofen kullanılır. Aspirin kontraindikedir
(TBG’den T4 ayrılmasını artırır ve serbest T4 düzeyini yükseltir).
8.Eksternal soğutma ve oksijen yararlı olabilir.
9.Kalp yetmezliğinde dijital ve diüretik etkili değil.
Gebe hipertiroidi;
1. İlk trimester: ötiroid
2. trimesterde cerrahi yapılır. İki ve üçüncü trimesterde: antitroid ilaç ile gebelik
sonuna kadar devam edilir.
3. Gravesli anneden doğan çocukta; Hipertroidi (TSI geçişine bağlı), hipotroidi
propiltiurasile bağlı oluşur.
TİROİDİTLER
1. Akut: Kızarıklık, ısı artışı, Streptokoklar en sık
2. Subakut granülomatöz tiroidit veya De Quervain tiroiditi : Genç bayan,
troid bezi ve boyunda ağrı, sedim yüksek, TSH düşük, T3 yüksek, RAI azalmış,
sedim yüksek.
Subakut lenfositik tiroidit (sessiz tiroidit, postpartum tiroidit): Doğum sonrası
troiditten bahsediyorsa işaretleyin.
3. Kronik (Hashimoto) tiroidit: Hipotiroidinin ve troiditlerin en sık sebebidir.
Erken dönemde tiroglobulin (%60) otoantikorlan, geç dönemde mikrozomal
antikorlar (%90) saptanır. - Hurtle hücreleri izlenebilir.
Lenfoma riskinin arttığı öne sürülmüştür. (60 kat artar).
Riedel Struma (Fibroz tiroidit): Anaplastik tiroid CA ile karışabilir. Tamoksifen
kullanılır.
ENDEMİK GUATR (Basit ötiroid guatr)
-Esas neden iyot eksikliğidir
Toplumun %10’undan fazlasında görülür
Tiroid bezi TSH stimulasyonuna bağlı büyümüştür.
Tiroid fonksiyon testleri normaldir
Tiroglobulin artmış olabilir
Antikorlar genellikle negatiftir
Tedavide 2 yıl T4 verilir. Tiroid bezi küçülür
1457
DAHİLİYE
TİROİD NODULÜ
- Tek tiroid nodülünün en sık sebebi folliküler adenomdur.
- Fizik muayenede tek tiroid nodulu saptanırsa yapılacak ilk girişim ince iğne
aspirasyonudur.
Nodül saptandı
1. USG çekilir
2. İİAB yapılır
Şu durumlarda cerrahi
A. Nodül 2. 5-3 cm büyük ise
B. Biyopside malignite varsa
C. TSH baskılama tedavisi ile büyüyen nodül
D. Ailede medüller tiroid CA olması
E. Boyuna radyoterapi anamnezi
F. Hızlı büyüyen nodul
G. Serum tiroglobulin ve kalsitonin artışı
H. Ses kısıklığı, vokal kord paraiizisi
Hang nodüllerde TSH ile baskılanam tedavisi tercih edilir?
A. 2 yaşından küçük nodül
B. 2,5-3 cm küçük nodül
C. İnce iğne aspirasyon biyopsisinde malignite potansiyeli olmayan nodül
D. Diğer malignite kriteri taşımayan nodüller
Önemli not: TSH baskılama tedavisi ile nodül büyüyorsa foliküler tiroid ca
düşünülür.
Hangi nodüllerde izlem önerilir?
A. 1 cm küçük nodül
B. T4 tedavisi ile küçülen nodül
C. İİAB malignite potansiyeli olmayan nodül
TİROİD TÜMÖRLERİ
Papiller CA: (Vaka sorusu)
En sık görülen histolojik tipdir. Psammoma cisimciklerime tanınırlar. Genç hasta
troid tm, lenf bezi metastazı diyorsa işaretleyin.
Folliküler CA
Daha çok hematojen yayılır. - Hipertiroidi kliniği olabilir. Onkositic tümörler
ve İnsular karsinom alt tipidir.
Medüller CA
Parafolliküler C hücrelerinden köken alır, Kalsitonin vaya PTH salgılar ve MEN
ler ile birlikte yada ailevi olabilir. Diare ile eyredebilir. Takibinde kalsitonin bir
markır olarak kullanılabilir.
Anaplastik CA
Anaplastik histoloji en kötü prognozlu olandır.
Tiroide en sık metastaz: Akciğer, meme, renal cell ca ve malign melanom
1458
DAHİLİYE
TABLO 14: TROİD KANSERLERİ
Özellik
Papillar ca
Foliküler ca
Medüller ca
Anaplastik ca
Sıklık
%70
%20
%2-3
%5
Yaş ortalaması
42
50
50
57
Kadın
%70
%72
%56
%56
Prognoz (mortalite)
En iyi (%6)
orta (%24)
orta (%33)
Kötü(%8)
Metastaz
Lenfatik
Hematojen(sık)
Lenfojen
Hematojen (en sık)
Troid hormon
sentezi
+
++++
+
+/-
İyot uptake
+
+++++
+/+++
0
PARATİROİD HASTALIKLARI
PRİMER HİPOPARATİROİDİ
Etyolojisi: en sık iatrojenil Klinik: Klasik bulguları hipokalsemi, hiperfosfatemi,
nöromusküler hiperaktivite (Chvostek ve trousse işareti, parestaziler,
tetani), hiperventilasyon, hipokapni, alkaloz, taşikardi, katarakt, terleme ve
parkinsonizm’dir.
Tanı: Serum İPTH (irnmünoradyometrik assay ile ölçülen PTH), Ca ve P düzeylerinin
ölçümü ile konur.
Tedavi: Ca-karbonat ve vit-D ile yapılır.
Komplikasyonu: En sık posterior lentiküler katarakttır. Digitale refrakter kalp
yetmezliği, malabsorbsiyon olabilir.
HİPERPARATİROİDİZM (PRİMER)
Etyoloji: En sık soliter paratiroid adenomudur. MEN I ve MEN IIA ile
birliktedir.
Klinik: En sık görülen bulgu asemptomatik hiperkalsemidir.
Yakın hafıza kaybı, kas güçsüzlüğü, eklemlerde Ca-pirofosfat birikmesine bağlı yalancı
gut, bulantı, kusma, kabızlık, poliüri, renal kolik, pankreatit ve ülser bu hastalarda
sık görülen bulgulardır.Yumuşak doku kalsifikasyonları, Myopati sıktır, DTR azalmış,
ağrı ve vibrasyon kaybı, artrit, konjüktivit. bant keratopati, diğer bulgulardır.
En özgün grafi bulgusu subperiostal kemik resorbsiyonudur. En iyi falanksların radial
tarafında görülür, (osteitis fibroza sistikanın görünümü
EKG’de QT kısalması saptanır,
Tedavi: Kesin tedavisi boyun eksplerasyonu ve cerrahisidir.
Hiperkalsemi ile giden diğer nadir hastalıklar
1459
DAHİLİYE
HİPOPARATROİDİLERDE LABORATUVAR BULGULAR
Hastalık
Ca
P
Alk fosfataz
PTH
Klinik
Hipoparatroidi
Düşük
Yüksek
Normal
Düşük
Klinik yok
Psödohipoparatiroidi
Düşük
Yüksek
Normal
Yüksek (IPTH)
+*
Psödopsödo
Normal
Normal
Normal
Normal
+*
Tipik iskelet lezyonu var: Koksa vara, valga, eksositoz, kısa boy, yuvarlak yüz
HİPERPARATİROİDİLERDE LABORATUVAR BULGULARI
Hastalık
Ca
Fosfor
PTH
ALP
Primer
Yüksek
Düşük
Yüksek
Yüksek
Sekonder
Değişken
Değişken
Yüksek
Yüksek
Tersiyer
Yüksek
Yüksek
Yüksek
Yüksek
Malignite ilişkili hiperkalsemi
a. Litik kemik metastaz = Meme ca en sık (Lenfotoksin, IL-1, TGF, PG vb.)
b.Paraneoplastik hiperkalsemi; Ac squamoz cell ca en sık (PRH yapımı)
c. Granülomatoz hastalıklar; Sarkoidoz (Aktif D vit yapımı)
Hiperkalseminin tedavisi: İlk yapılması gereken hidrasyondur. Elektrolit
değişikliklerinin düzeltilmesi (hipopotasemi gibi) ,Kullanan hastalarda dijitali kes
veya azalt
İlaç tedavisi: Loop diüretikleri, Kalsitonin, bifosfonat verilir.
Mitramisin:Kronik hiperkalsemi tedavisinde kullanılır.
OSTEOMALAZİ : D vit eksikliği, kemik ağrısı var. D vit, Ca, fosfor, idrar ca düşük,
PTH, ALP, idrar fosforu yüksek Yalancı fraktür (Milkman fraktürü, en özgün bulgu)
(bunlar simetrik, bilaterat, sıklıkla femur başına yakın medialde gelişir)
PAGET HASTALIĞI
Osteoporozdan sonra en sık görülen kemik hastalığı, % 95 asemptomatik. En sık
pelvis, lumbal vertebra ve femuru tutar. - Semptomatik olanda en sık kemik ağrısı,
kırıklar (en sık femur) ve deformite görülür. - Yüksek debili kalp yetmezliği diğer
özelliklerdir.
Laboratuvar:
a. Alkalen fosfataz yüksekliği en önemli ve hemen tek bulgudur,
b. Grafik: - osteoporosis circumscripta ilk bulgu, kafatasında atılmış pamuk
manzarası (en sık tipik bulgu), korteks kalınlaşma vardır.
Tedavi: Kalsitonin, bifosfonatlar semptomatik hastada ver.
Osteojenik osteosarkom gelişme riski artmıştır.
1460
DAHİLİYE
DiABETES MELLİTUS
SEKONDER DM
a. Kronik alkolizm ve pankreotektomi: Bunlar insülin hipoglisemisine çok
duyarlıdır çünkü glukagon da yoktur.
b. ilaçlar: Tiazid, beta bloker, oral kontraseptif, steroid, pentamidine (pentamidin
akut dönemde hipoglisemiye, kronik hasar sebebi ile de diabete yol açar)
c. Hastalıklar: Cushing, feokromasitoma, akromegali, glukagonoma
Somatostatinoma, Akantosis Nigricans, Sendrom X
HbA1c: 120 günlük ortalama şeker seviyesini verir. (regülasyonunun en iyi
göstergesi)
Tanı: Açlık plazma glukozu 126 mg’dan fazla ise (en az iki ölçümde) DM’dür.
OGTT endikasyonları
a. 100-126 arası değerler için OGTT yapılır
b. Özellikle impotans,
c. Yüksek kilolu bebek doğurma
d. Vulvovajinit anemnezi varsa
OGTT: 75 gr (çocukta 1.7gr/kg) glukoz + 300 cc su ağızdan 5 dk.da içirilir.
0,1,2,3. saat plazma şekerine bakılır (1. saatte en yüksektir) (2. saat kan şekeri
postprandial olarak da tanımlanır)
2.saat>200 ve herhangi bir değer daha >200 ise; DM kabul edilir.
2. saatte kan şekeri 140-199 arasında ise glukoz intoleransıdır.
Tedavi:
Günlük kalori ihtiyacının %35 yağ, %50 karbonhidrat, % 15
A. Sülfonüreler: biguanidlerden ayıran sülfonamidler pankreastan insülin
salınımını artırırlar. a.Tolbutamide: (en kısa etkili) b.Klorpropramide:
(en uzun etkili) KBY’de kontraindike, hipoglisemi etkisi uzun, sarılık,
disulfram benzeri etki, su retansiyonu, hiponatremi, hematolojik toksisite
gibi yan etkiler var.
B. Biguanidler: Metformin en önemli üyesidir
Obez hastalarda daha çok tercih edilirler.
En sık görülen yan etkileri GIS yakınmalarıdır.
Laktik asidoz ise en önemli yan etkileridir.
İnsulin kullanımının yan etkileri:
1- Hipoglisemi:En sık hipoglisemidir.
2- Somogy effekt: insulin dozunun fazla gelmesi sebebi ile oluşan gece
yarısı hipoglisemisidir Kompanzasyon sistemlerini harekete geçirerek
sabah hiperglisemi yapar, insulin dozunun azaltılması gerekir
3- Şafak fenomeni: saat 05-08 arası insulin duyarlılığı azdır. Buna bağlı sabah
hiperglisemisidir. insulin dozunun artırılması gerekir. (Bu iki fenomen saat
03’de AKŞ bakılarak ayırd edilir)
1461
DAHİLİYE
TABLO 24: TİP II DİYABETTE ORAL ANTİHİPERGLİSEMİK TEDAVİ
Etki
mekanizması
örnek
Anticipated
reduction
in HbA1c %
Ajana özgü iyi
yanı
Ajana özgü
kötü yanı
Kontrendike
olduğu
durumlar
Sulfonilüreler
İnsülin
salınımının
artırılması
Glimepiride,
Glipizide,
Gliburide,
Glibenklamide,
Gliklazide
1-2
Düşük açlık kan
şekeri
Hipoglisemi,
kilo alımı,
hiperinsülinemi
Böbrek ve
karaciğer
hastalığı
Meglitinidler
İnsülin
salınımının
artırılması
Repaglinid,
nateglinid
1-2
Kısa etki
süresi, düşük
postprandiyal
kan şekeri
Hipoglisemi
Karaciğer
hastalığı
Biguanidler
Hepatik glukoz
üretiminde
azalma, kilo
azalması,
periferik glukoz
kullanımının
artması
metformin
1-2
Kilo azalması,
lipid profilinde
iyileşme,
hipoglisemi
riski yok
Laktik asidoz,
diyare, bulantı,
kardiyovasküler
riski artırdığı
yönünde
şüpheler mevcut
Serum
kreatinin
erkeklerde
>1.5 ,
kadınlarda
> 1.4 mg/dl,
vücut ciddi
stres altında
ise (cerrahi,
infeksiyon),
asidoz
Alfa glukozidaz
inhibitörleri
Glukoz
absorbsiyonunda
azalma
Akarboz,
miglitol
0.5-1
Hipoglisemi
riski yok
Gastrointestinal
yakınmalar,
karaciğer
enzimlerinde
yükselme.
Böbrek ve
karaciğer
hastalığı
Tiazolidinedionlar
Periferik insülin
rezistansında
azalma ve glukoz
tüketilmesinde
artma
Roziglitazon,
piaglitazon
1-2
İnsülin ve
sülfonilüre
gereksiniminde
azalma,
trigliseridlerde
azalma
Karciğer
enzimlerinin
yakından
izlenmesi gerekir
Karaciğer
hastalığı,
konjestif kalp
yetmezliği
Diyet ve
fiziksel aktivite
düzenlemesi
İnsülin
rezistansında
azalma
Düşük kalorili
düşük yağlı
diyet, egzersiz
1-2
Sağlık için
diğer yararları
mevcut
Tolere edilmesi
güç, uzun
dönem başarısı
düşük.
TABLO 25: İNSÜLİNLER, ETKİ BAŞLANGICI, PİK VE MAKSİMUM ETKİ SÜRELERİ
Sınıf
İnsülin preparatı
Ekti başlangıcı
Pik
Etki süresi
Hızlı etkili
Lispro veya aspart
10-15 dk
1-2 saat
3-4 saat
Kısa etkili
Regüler
30 dk
2-4 saat
5-8 saat
Orta etkili
NPH veya Lente
2-4 saat
5-10
16-20 saat
Uzun etkili
a. Ultralante
b. Glargine
4-6 saat
2-4 saat
6-16 saat
pik yok
24 saat
>30 saat
1462
DAHİLİYE
DİABETİK KOMALAR
Neden insül.
Yok
Sıvı açığı
Altta yatan hast.
AKŞ
250-500
>500
N/d/yüksek
Ket
+
-
-
PH
Düşük
Hafif düşük
Çok düşük
HCO3
Düşük
Normal
Çok düşük
Na
Düşük
Yüksek
Değişken
K
Yüksek
Yüksek
Değişken
Clor
Normal
Yüksek
Değişken
Üre
Normal
Yüksek
Yüksek
Tedavi
ins+sıvı
sıvı+insül
Sebebin tedavisi
DM’ÜN KRONİK KOMPLİKASYONLARI
Damar, sinir, göz mikrovasküler diğerleri makrovasküler komplikasyonlardır.
1. Göz
Glokom:. Açık açılı Glokom da normale göre DM’da daha sıktır.
Katarakt: En sık senil katarakt görülür. Sorbitol birikm yada lens
glikolizasyonu suçlanmıştır.
2. Nöropati
En sık görülen kronik komplikasyondur. En önemli faktör sorbitoldür
Kranial sinir tutulumu: En sık 2. sinir sonra 4,5,6 tutulur. 3. sinir
tutulumunda pupil refleksi korunur ve böylece kranial anevrizmadan
ayırılır.
Otonom nöropati:
a. Postüral hipotansiyon,
c. Gastroparezi,
e. Kabızlık,
b. İstirahat taşikardtsi,
d. Gece diaresi,
f. İmpotans, atonik mesane
3- Diabetik Ayak
Nontravmatik ampütasyonların yarısının sebebidir. Polimikrobik
enfeksiyonlara sık rastlanmaktadır. Tedavisinde ampisilin sulbaktam grubu
antibiyotik kullanımı uygundur.
4- Kardiyovasküler Sistem
Tip IV hiperlipidemi görülür. Sesiz infarktın en sık nedenidir.
5- Deri
a- Pretibial atrofik kahverengi lekeler (diabetik dermopati)
b-Xantoma
c- Nekrobiosis lipiodica diabetikorum
d- Dupuyten kontraktürü
6- İnfeksiyonlar:
- Mucor menenjitis (diabete özgüdür)
- Amfizematöz kolesistit
- Malign otitis eksterna (psödomonasa bağlı nekrotizan bir otit)
- Nekrotizan fasiit
-Kandidal vulvovajinit
1463
DAHİLİYE
GEBELİK ve DM
- Gebede açlık hipoglisemisi daha sıktır (glukoneogenez sınırlı)
- hPL (plasental laktojen)sebebi ile lipoliz artmıştır. Bu yüzden ketogenez eğilimi
vardır.
- DM gebelikte iyi kontrol edilemiyorsa spontan düşük, konjenital malformasyon,
polihidramnios, makrosomi, erken doğum, fetal stress sıktır. Vasküler
komplikasyonu olan diabetik annede fetal intrauterin büyüme geriliği olabiir.
Konjenital anomaliler
a. Kaudal regresyon,
b. Situs inversus,
c. Çift üreter,
d. Renal agenezi,
e. Kist, ektazi,
f. ASD,
g. VSD,
h. Anensefali
l. Spina bifida,
m. Büyük damar transpozisyonu
Gestasyonel DM tanısı: 24-26. haftalarda bütün annelere tarama testi
önerilir.
Tarama: 50 gr glukoz oral, 1 saat sonra plazma glukozu 130mg’ dan büyükse OGTT
yap. OGTT: 100 gr glukoz verilir. O’<105, 1.st<190, 2.st<165, 3,st<145 mg olması
gerekir, İki değer yüksekse gestasyonel DM’tür.
Hipoglisemi: En sık neden insülin kullanımı, oral antidiabetiklerden klorpropamid.
Tümerlerden en sık insülinomadır. İnsülinoma dışı retroperitoneal fibrosarkomdur.
Faktitious hipoglisemi (Dışarıdan insülin almak) kan C-peptit düzeyleri
düşüktür.
ADRENAL BEZ HASTALIKLARI
PRİMER ADRENAL YETMEZLİK (ADDlSON HASTALIĞI)
Vaka sorusu: Halsizlik, hipotansiyon, pigmentasyon artışı, hiperpotasemi,eozinofili
verilmiştir. Tanı nedir, kesin tanı nasıl konur?
ADDİSON HASTALIĞININ ETYOLOJİ VE BULGULARI
Etiyoloji
semptom ve bulgular
(%)
Otoimmün (en sık neden)
Güçsüzlük
99
Tüberküloz (en sık sekonder neden)
Deride pigmentasyon
98
Bileteral adrenal yetmezlik
kilo kaybı
97
Adrenal metastaz
İştahsızlık ve bulantı
90
HIV
Hipotansiyon
87
Konjenital enzim eksiklikleri
mukozada pigmentasyon
82
Amiloidoz, sarkoidoz
karın ağrısı
34
Mantar infeksiyonları
tuz kaybı
22
Sürenal içine kanama
Ilaçlar (mitotan, metapiron,
aminoglutedimid)
diyare
20
Konstipasyon
19
Senkop
16
Vitiligo
9
1464
DAHİLİYE
A) Biyokimya:
Sodyumunda düşük
K yüksek
Hipoglisemi
Üremi
Bikarbonat düşük
B) Hematoloji: Eozinofili, Anemi, nötropeni, lenfositoz
C) Radyolojik bulgular: Damla kalp
Tanı: Addison hast. teşhisinde en yararlı test ACTH uyarı testidir.
Akut adrenal krizde hidrokortizon birinci tercihtir.
Kortikosteroid Tedavisi Öncesi Dikkate Alınması Gereken Durumlar
1. Tbc veya diğer kronik enfeksiyonların varlığı
2. Glukoz intoleransı vaya gestasyonel DM öyküsü
3. Bilinen osteoporoz
4. Peptik ülser, gastrit ve özefajit öyküsü
5. Hipertansiyon, kalp hastalığı bulgusu ve psikiyatrik hastalık öyküsü
PRlMER HİPERALDESTERONİZM (Conn’s Sendromu)
(Vaka sorusu: Hipertansiyon + hipopotasemi verilmiş ise Conn)
Primer ve sekonder hiperaldesteronizmi birbirinden ayırmanın en iyi yolu primerde
renin düşük, sekonderde yüksektir.
Tanım: Tek taraflı aldesteron üreten sürrenal adenomudur. Hipertansiyon +
hipopotesemi+alkaloz vardır.
1. 24 saatlik idrar aldesteronu ölçülür. Aldesteron düzeyi 20 mg’dan yüksektir
2. Ayakta durma testi: Normalde ayakta durunca renin artar. Ayakta durmakla
renin düzeyi artmazsa hiperaldesteronizm vardır.
3. Esansiyel HT’dan ayırmak için ayrıca tuz infüzyon testi yapılmalıdır.
FEOKROMASİTOMA
Vaka sorusu: Ataklar halinde gelen hipertansiyon, taşikardi ve flashing verilir. Odak
olarak genellikle paraganglionoma veriliyor. Tanı nedir?, Kesin tanı için hangi test
istenir, yada bundan sonraki aşamada hangi test istenir diye sorulur.
Tanım: En sık sürrenal medülla, Sürrenal dışında yerleşenlere paraganglionoma
denilir. Bunlar en sık aortik bifurkasyon yanındaki Zuckerkandl organında yerleşirler.
Hastaların % 60’inda HT devamlıdır. Daha çok norepinefrin salgılanır.
Tanı:
1. 24 saatlik idrarda VMA tayini: Tarama testidir.
2. 24 saatlik idrarda epinefrin ve norepinefrin tayini: tanı testidir.
3. Glukagon ile provakasyon testi:
4. Klonidin süpresyon testi: Klonidin verince epinefrin ve norepinefrin azalır.
Azalma olmuyorsa feokramasitomadır.
5.Ö. Chromograni A: En güvenilir tanı yöntemi
6.Tümör lokalizasyonu göstermede en duyarlı yöntem iyot, 131 metoiyodobenzil
guanidin sintigrafisidir.
1465
DAHİLİYE
Tedavi:
Cerrahidir. Cerrahi öncesi hasta hazırlamak için; - Fenoksibenzamin, Prozasin,Fentolamin ver. – Propranol tek başına kullanılmaz
Operasyon sırasında tümör çıkarılır çıkarılmaz ciddi hipotansiyon gelişebilir. Bu
durumda kan transfüzyonu, plazma ve sıvı verilir. Tansiyonu yükseltmek için
vazokonstrüktör maddeler (örneğin Dopamin) kullanılmaz.
MULTİPLE ENDOKRİN NEOPLAZİLER
MEN 1 (WERMER S)
a- Paratiroid (en sık)
b- Hipofiz (genellikle benign adenom)
c- Pankres (en sık gastrinoma)
MEN 2a (SİPPLE S) :
a- Medüller tiroid CA (en sık)
b- Hiperparatiroidi
c- Feokromasitoma
MEN 2b (MEN 3):
a- Medüller tiroid CA
b- Mukazal ganglionörinomlar (En sık) Marfan benzeri yapı, büyük dil, şiş
dudak
c- Feokromasitoma
HİPERLİPİDEMİLER
1. En sık görülen hiperlipidemi tip IV’dür
2. En sık görülen herediter hiperlipidemi tip IIb’dir.
Tip IIa: LDL reseptör defekti, Tendon ksantomları tipik. Ateroskleroz riski en
yüksek.
Tip I ve IV: erüptif ksantom var. Pankreatit riski yüksek
TABLO 33: HÝPERLÝPÝDEMÝLERÝN SINIFLAMASI
Tip
Kolesterol
LDL koleserol
trigliseridi
lipoprotein
anormalliği
lipoprotein
anormalliği
I
Yükselmiş
Düşük/normal
Yükselmiş
Aşırı şilomikronlar
IIa
Yüksek/normal
Yükselmiş
Normal
Aşırı LDL
IIb
Yükselmiş
Yükselmiş
Yükselmiş
Aşırı LDL, VLDL
III
Yükselmiş
Düşük/normal
Yükselmiş
Aşırı şilomikron, IDL
IV
Yüksek/normal
Normal
Yükselmiş
Aşırı VLDL
V
Yükselmiş
Normal
Yükselmiş
Aşırı şilomikron ve VLDL
ID:10t086
1466
DAHİLİYE
TABLO 34: HİPERLİPİDEMİLERİN NEDENLERİ
Tip
Sekonder nedenler
Primer nedenler
Klinik
I
lipoprotein lipaz eksikliği
SLE
ApoCII eksikliği
Eruptif ksantom, pankreatit
IIa
familiyal hiperkolesterolemi
Hipotroidizm
Ateroskleroz, tendon
ksantom
IIb
familiyal kombine hiperlipidemi
Nefrotik S., DM, AN
III
familiyal tip III hiperlipoproteinemi
Hipotroidi,DM,obesite
Tuboeruptif ksantom
IV
familiyal kombine hiperlipidemi
DM, KBY
Erüptif ksantom, panktearitit
V
familiyal hipertrigliseridemi
Diüretik, betabloker
ApoCII eksikliği
Ateroskleroz, tendon
ksantom
ID:10t088
JİNEKOMASTİ
Nedenleri
En sık alkol kullanımına bağlıdır.
Fizyolojik
Neonatal, puperte, yaşlılık, obesite
Endokrin
Androjen resizstans sendrom, hiperprolaktinemi, hipertroidi, Klinifelter,
Erkek hipogonadizm,
Sistemik hastalıklar: Kronik karaciğer hastalığı, kBY, uzun süreli açlık,
Tümörler
En çok yapan büyük hücreli akciğer ca
İlaçlar
Alkol, alkilleyici ajanlar, amiadaron, anrojenler, busulfan, cimetidin, clomifen,
dijital, östrojen, spiranolakton, testosteron, trikislik antidepresanlar,
ketakanazol, marjuana, metildopa, nakrotikler
1467
DAHİLİYE
NEFROLOJİ
RENAL TÜBÜLLER VE PATOLOJİLERİ
PROKSİMAL TÜBÜL FONKSİYONLARI
1. Na: Na-K-ATP’az pompası ile aktif olarak emilir.
2. Cl, su, K, aminoasitler, bikarbonat ve glikoz kotransport ile geri emilir.
4. Glutaminden amonyak sentezlenir.
5. Aktif D vitamini sentezi proksimal tübülde gerçekleşir.
6. Penisilin başta olmak üzere bir çok ilaç proksimal tübülden sekrete edilir.
7. İnsülin, parathormon, glukagon, gastrin gibi hormonlar proksimal tübülde
yıkılır.
PROKSİMAL TÜBÜL PATOLOJİLERİ
1. Renal cell ca: Proksimal tüp epitelinden köken alır.
2. Proksimal renal tübüler asidoz Tip II
- Esas patoloji proksimal tübülden bikarbonatın geri emiliminin
bozulmasıdır.
- Fanconi sendromu: Proksimal tübülün iflası
Etioloji: Çocukta en sık sistinozis yetişkinde en sık multipl miyeloma
bağlıdır.
- Hasta,larda D vitamini sentezi azaldığı için osteomalazi ve rikets
görülebilir
- Kalsiyum kaybı nedeniyle nefrolitiyazis sıktır.
- Hiperkloremik metabolik asidoza neden olur.
- Spot idrar asidiktir.
- Tanısı: Bikarbonat yükleme testi ile konur.
- Tedavisi: Tiyazid grubu diüretikler, K+ ve bikarbonat replasmanıdır.
3. Osmotik diüretikler ve karbonik anhidraz inhibitörlerinin etkileri
proksimal tübülüsler üzerinedir. Zayıf etkili diüretiklerdir.
4. Transplante böbrekte CMV proksimal tübülde latent olarak kalır.
5. Armani Ebstain lezyonu: DM’de görülen tubuler patolojiye verilen
isimdir.
6. Hartnup hastalığı: nötral aminoasitlerin geri emelimi bozukluğuna bağlıdır.
7. Renal tubuler asidoz tip III: GFR 20-30 ml/dk’nın altına inince proximal
tubülde NH3 sentezi azalır. NH4 ve klor sekresyonu azalır. Normokalemik
hiperkloremik anyon gaplı metabolik asidoz meydana gelir.
Renal tubuler asidoz tip II'de idrar PH'sı < 5,5 diğerlerinde yüksektir.
HENLE KULPUNUN İNEN KOLU
İnen kol suya geçirgendir, elektrolitlere geçirgen değildir. Henle kulpunun inen
kolunun sonunda su ultrafiltratta azaldığı için, ultrafiltrat hipertonik hale gelir.
Henle kulpunun inen kolunun patolojileri: Bilinen major bir patolojisi yoktur.
1468
DAHİLİYE
HENLE KULPUNUN ÇIKAN KOLU
Suya geçirgen değil,
Mg en çok buradan geri emilir,
Na, K, klor, kalsiyum, fosfor geri emilir,
Üre burada sekrete edilir.
* Giriş kısmında hipertonik olan ultrafiltrat içindeki elektrolitlerini kaybedip, su da
emilmediği için çıkan kolun sonunda ultrafiltrat hipotonik hale gelir
Henle kulpunun çıkan kolunun patolojileri:
Bartter sendromu:
Henle kulpunun çıkan kolunun hipofonksiyonudur.
Juksta glomerüler aparatta hipertrofi vardır.
Prostoglandin E2 sentezi artmıştır.
Çıkan kolda geri emilmesi gereken elektrolitler atılır. Sodyum azalır. Na azalınca
renin-anjiotensin-aldosteron sistemi aktive olur. Aldosteron düzeyi yükselir.
Renin – Aldosteron yüksek olmasına rağmen hipertansiyon ve ödem yoktur.
Loop diüretikleri: Henle kulpunun çıkan kolundaki Na-K- klor pompasını inhibe
ederler. Bu yüzden çok güçlü diüretiklerdir.
DİSTAL TÜBÜL
- Aldosteronun etkisi altındadır.
- Na, klor, su geri emilir, potasyum atılır.
- Kalsiyum ve fosfor geri emilir.
- Bikarbonat ve hidrojen sekrete edilir.
Distal tübül patolojileri
Liddle Sendromu
Distal tübülüsün hiperfonksiyonudur. Amiloride duyarlı Na kanallarının β
ve δ subünitelerinin hiperfonksiyonu sonucu oluşur. Distal tübülden Na,
klor ve su daha fazla geri emilir. Potasyum ise atılır. Na ve suyun fazla
emilmesine bağlı olarak hipertansiyon meydana gelir. Potasyum atıldığı
için ise alkaloz meydana gelir.
Renal tübüler asidoz tip I
Klasik distal RTA: (tip 1, gradient bağımlı)
Patogenez: Distal asidifikasyon defekti vardır.
Hidrojen iyonunun sekresyonu bozulmuştur. Hidrojen iyonu vücutta
birikir.
H iyonu yerine K, kalsiyum ve sitrat kaybı vardır. Kan sitrat düzeyi düşer
K kaybına bağlı renal tübüler asidoz tip II gibi hiperkloremik hipokalemik
metabolik asidoz oluşur.
Kalsiyum kaybına bağlı da nefrokalsinozis ve nefrolitiyazis gelişir.
Nefrokalsinozisin en sık nedeni RTA tip I’dir.
Hipokalsemiye bağlı sekonder hiperparatiroidi gelişir. Nadir olarak
osteomalazi ve riketse neden olur.
Primer: Genetik
Sekonder: En sık neden Sjögren sendromudur.
1469
DAHİLİYE
Tanı: Metabolik asidozlu bir hastada idrar pH değerinin 5.5 olması ile tanı
konur.
Tedavi: Alkali tedavi
Renal tübüler asidoz tip IV
Hiporeninemik hipoaldosteronizm: Aldosteron eksikliği veya aldosteron
direncine bağlı gelişir. Na, klor ve su atılır, potasyum tutulur. Renal tübüler
asidozlardan sadece hiperpotasemi ile seyreden tek tübüler asidozdur. Buna
bağlı hiperkalemik metabolik asidoz meydana gelir.
Tedavi: Mineralokortikoid kullanılabilir.
Aldosteron antagonisti diüretiklerin ve tiyazid grubu diüretiklerin
etki yeri distal tübüllerdir.
K yüksekliği sadece RTA tip IV'de görülür.
TOPLAYICI KANALLAR
- ADH ve aldosteronun kontrolü altındadır.
- ADH suyun geri emilimini sağlar, bir miktarda sodyum atılımına neden olur.
- Aldosteronun en fazla etkili olduğu yer toplayıcı kanalların kortikal kısmındaki
esas hücrelerdir.
- K en çok proksimal tübülden geri emilir ama K dengesinin ayarlandığı en önemli
yer toplayıcı kanallardır.
- İdrar en fazla toplayıcı kanalların medüller kısmında asidifiye edilir.
Toplayıcı kanal patolojileri: Nefrojenik diabetes insipidus:
Juksta Glomerüler Aparat: Renin salgılar. Böbrek kan akımının azalması renin
salınımını artırır.
Şu oluşumlardan meydana gelir;
a. Makula densa (distal tüp hücreleri)
b. Afferent arteriol
c. Efferent arteriol
d. Henlenin çıkan kolu
BÖBREK FONKSİYONLARININ
DEĞERLENDİRİLMESİ
HEMATÜRİ
- Hematürinin en sık nedeni üriner infeksiyonlardır.
- 20 yaşın altında en sık neden glomerülonefritler,
- 60 yaşın üzerindeki erkeklerde ise en sık neden BPH’dır.
- Renal kolik + hematüri = Böbrek taşı
- Lomber kitle + hematüri = Renal cell ca
- Ağrısız hematüri de mesane ca düşünülmelidir.
PROTEİNÜRİ
Normalde 24 saatlik idrarda protein miktarı < 150 mg’dır. Albumin miktarı <30
mg’dır. 150-500 mg arasındaki proteinüri stikler ile saptanamaz. Ancak 24 saatlik
idrarda Esbach yöntemi ile saptanabilir.
1470
DAHİLİYE
Proteinüri: 24 saatlik idrarda protein miktarı ESBACH yöntemi ile ölçülür. Buna
göre;
Fonksiyonel proteinüri:
Ateş, KKY, epilepsi, uzun süre ayakta kalmaya bağlıdır
Filtrasyon artışı veya reabsorbsiyon azalmasına bağlıdır
Protein miktarı < 2 g/gün
Taşma proteinürisi: Paraptoreinemilerde görülür.
Glomerüler proteinüri: Nefrotik sendrom
Tübüler hasar:Tübüler hastalıklarda görülür.alfa 2 makroglobulin en önemlisi
Pnömotür: İdrarda hava olmasıdır. En sık nedeni divertikülite bağlı gelişim
fistüldür.
Tamm Horsfall proteini henle kulpunun çıkan kolu ve distal tubuluslardan
üretilen
proteindir. Görevi bakterilerin üriner sisteme invazyonunu
engellemektir.
Eritrosit silendirleri: AGN, kortikal nekroz
Lökosit silendirleri: Akut piyelonefrit, intesrtisiyel nefrit
Yağ silendirleri: Nefrotik sendrom
Geniş silendirler: KBY, prerenal azotemi
GLOMERÜLER FİLTRASYON HIZI
80-120 ml/dk’dır. GFR ölüçümü için en ideal madde inülindir. Ancak pratikte bu
amaç için kreatinin klirensi kullanılır. Kreatinin klirensi ile hesaplanan GFR normal
GFR’den yüksek bulunur.
Serbest su klirensi= 24 saatlik idrar volümü/1440 x (1- idrar osmolaritesi/serum
osmolaritesi) formülü ile bulunur.
BÖBREĞİN KONSANTRASYON YETENEĞİ
Susuzluk testi ile değerlendirilir. Santral ve psikojenik DI ayırıcı tanısında kullanılır
Dilüsyon yeteneği: Su yükleme testi ile değerlendirilir. uygunsuz ADHS tanısında
kullanılır
ASİDİFİKASYON KAPASİTESİ:AMONYUM KLORÜR TOLERANS TESTİ
İdrar elektrolitleri: Prerenal böbrek yetmezliği ve prerenal elektrolit kayıplarında
idrarda Na, K, Cl 10 meq’dan daha düşüktür. Renal patolojilerde >20’dir.
Fraksiyone Na ekskresyonu: Prerenal patolojilerde < 1, renal patolojilerde
ise >1
Fraksiyone Na ekskresyonu = İdrar NaxPlazma kreatinin/ Plazma Na x idrar
kreatinin
Retrograd piyelografi: VUR tanısı,
İVP: USG ile benzer amaçlı kullanılır. Mesane hastalıklarının tanısında kullanılır.
Kreatin > 3 mg/dl ve diabetiklerde >2 mg/dl ise IVP çekilmez.
BÖBREK KAN AKIMI
PAH (paraaminohipürik asit) ile yapılır.
1471
DAHİLİYE
BÖBREK BİYOPSİSİ
Kontrendikasyonları:Kanama diyatezi,Tek böbrek, Hidronefroz,Perinefritik abse,
Kontrolsüz hipertansiyon (diastolik kan basıncı > 120 mmHg)
Komplikasyonları: En sık komplikasyonu mikroskobik hematüridir.
ASİT BAZ DENGESİ VE ELEKTROLİTLER
HİPONATREMİ
Normal
(280-295 mosm/kg)
İzotonik hiponatremi/yalancı
a.Hiperproteinemi
b.Hiperlipidemi
1. Hipovolemik
İdrar Na < 10
Ektrarenal kayıp
1.Dehidratasyon
2. Diyare
3.Kusma
HİPONATREMİ
↓
Serum osmolaritesine göre
↓
Düşük
Yüksek
(<280 mosm/kg)
(>295 mosm/kg)
Hipotonik hiponatremi
Hipertonik hiponatremi
a. Hiperglisemi
b.Mannitol, sorbitol, gliser
c.Kontrast maddeler
2. Euvolemik
>20 meq/l
Renal tuz kaybı
1. Diüretikler
2. ACE inhibitörleri
3. Nefropatiler
4. Minerolokortikoid yet.
3.Hipervolemik
1. Uygunsuz ADH send.
2. Postoperatif
3. Hipotroidi
4. Psikojenik polidipsi
5. Aşırı bira alımı
6. İlaç reaksiyonları
İdrar Na <10 meq/l
1. Siroz
2. KKY
3. Nefrotik send.
>20 meq/L
1. KBY
2. ABY
Na ihtiyacı şu formül ile hesaplanır
Toplam ihtiyaç= ( Normal Na – Hasta Na) x 0.6 x Ağırlık
24 saatte verilecek Na= (Hedeflenen Na - Hasta Na) x 0.6 x Ağırlık
Hiponatremi yavaş düzeltilmelidir. 0.5 meq/l veya 12 meq/l/24 saatten fazla
olmamalıdır. Na hızlı yükseltilirse ponsta miyelinozise neden olur.
HİPOKALEMİ
Nöromusküler sistem:
Halsizlik, yorgunluk,
Kas krampları,
Aşağıdan yukarıya yayılan paralizi
GIS belirtileri:Konstipasyon, paralitik ileus
Solunum sistemi:Solunum kaslarında paralizi
Kaslar:Rabdomiyoliz
CVS: U dalgası, P artma, PR uzaması, ST çökmesi, T dalga düzleşmesi
Böbrek: poliüri, polidipsi
Klor kaybı yapar: Metabolik alkaloza neden olur
Tedavi: Oral K tabletleri ciddi gastrointestinal irritasyona neden olur.
Tedavide 24 saatte 200, litrede 40-60, saatte 20 meq/l’den fazla K verilmez.
1472
DAHİLİYE
HİPERPOTASEMİ
Serum K değerinin 5,5 meq/l’nin üzerinde olmasıdır.
Klinik
Hücre eksitabilitesi artar.
Kas güçsüzlüğü,
Parestezi ve paralizi görülür.
Solunum kasları ve kranial sinirler tutulmaz.
EKG
Sivri T (K = 6.5 meq/l ilk bulgu)
PR uzaması (K = 7 meq/l)
QRS’de genişleme (K = 8 meq/l)
Ventriküler fibrilasyon ve diastolde kalp durması (K > 8 meq/l)
Tedavi: Kalsiyum glukonat: İlk ilaç. Kardiak yan etkileri önlemede en etkin ilaç.
K’un hücre içine girişini artıranlar: İnsülin+glukoz kokteyli, Bikarbonat, B2
agonistler
Diyaliz tedavisi: Medikal tedavi ile K > 6.5 mEq/L ise diyaliz uygulanır. K düşürmede
en etkili yöntem diyaliz tedavisidir.
ASİT BAZ BOZUKLUKLARI
Kan gazındaki normal değerler:pH: 7.35-7.45,Bikarbonat: 22-26 meq/l PCO2:
37-45 mmHg
Uçucu asit
Glukoz ve yağ asidi metabolizması major asit üretimini oluşturur. Bu
metabolizmanın sonunda CO2 (uçucu asit ) oluşur. Akciğerler ile atılır.
Bağlı asit
Sistin ve metionin: Sülfirik asit
Fosfoprotein ve lipidler: Fosforik asit
Nükleoproteinler: Ürik asit
Asidoz veya alkaloz düşünülen hastadan tanı için kan gazı alınır. Kan gazlarına
göre asit baz bozuklukları tablo 109’da verilmiştir. Buna göre;
pH’ya bak:
pH < 7.4 asidoz
pH > 7.4 alkaloz
Asidoz veya alkaloz var. Olay metabolik mi değil mi ?
Bunun için bikarbonat düzeyine bakılır.
HCO3 normal, metabolik sorun yok.
HCO3 düşük, metabolik asidoz var
HCO3 yüksek metabolik alkaloz var
Metabolik olay var, akciğerler bunu kompanze ediyor mu? Bundan sonraki
aşamada beklenen PCO2 hesaplanır.
Beklenen PCO2= HCO3x1.5+8
1473
DAHİLİYE
TABLO 8: ASİT BAZ BOZUKLUKLARININ GENEL ÖZETİ
Bozukluk
PH
H
Primer değişiklik
Kompansasyon
Met. Asidoz
Azalır
Artar
HCO3 azalır
PCO2 azalır
Res. Asidoz
Azalır
Artar
PCO2 artar
HCO3 artar
Met. Alkaloz
Artar
Azalır
HCO3 artar
PCO2 artar
Res. Alkaloz
Artar
Azalır
PCO2 azalır
HCO3 azalır
ID:10t0168
Daha sonra ölçtüğün PCO2’ye bak. İki değer birbirine %10 limitinde yakın ise
basit metabolik asidoz vardır. Eğer %10 diliminin dışında ise hastada karışık
veya miks tip asit baz bozukluğundan söz edilir. Bu durumda iki durum söz
konusu olabilir;
%10 diliminin altında ise respiratuvar alkaloz vardır.
%10 diliminin üstünde ise respiratuvar asidoz vardır.
Örnek: 50 yaş erkek, pH: 7.25, HCO3 16 meq/l, PCO2 20 mmHg ise bu hastada
akciğer kompanze etmiş mi?
Çözüm: Beklenen pCO2 = 1.5x16+8 = 32 mmHg
Ölçtüğümüz PCO2 20 beklediğimiz 32 mmHg. Ölçtüğümüz değer beklediğimiz
değerden düşük ve bu %10’dan daha fazla olduğu için hastamızda ilave bir
respiratuvar alkaloz var.
Hastada metabolik sorun yok ise o zaman pCO2 düzeyine bakılır.
pCO2 artmış ise respiratuvar asidoz var demektir.
pCO2 azalmış ise respiratuvar alkaloz var demektir.
METABOLİK ASİDOZ
Anyon gap = Na – (Cl+HCO3) formülü ile hesaplanır.
Bulunan değer >12 ise anyon gap vardır.
Metabolik asidoz esas olarak anyon açığına göre 3 grupta değerlendirilir.
1.Anyon gape düşük metabolik (<6)
-Hipoalbuminemi
-Paraproteinnaminler
-Bromid İntoksikasyonu
2.Anyon açığı artmış metabolik asidoz (Normokloremik). iki mekanizma ile
oluşur:
Endojen asit yükünün artması,
Tamponlama kapasitesinin yetmemesidir.
Anyon gapli metabolik asidoz nedenleri;
- Diabetik ketoasidoz,
- Açlık ve alkolik ketoasidoz,
- KBY, ABY,
- Salisilat, paraldehit, metanol ve etilen glikol zehirlenmesi,
- Laktik asidoz
Normal anyon açığı olan metabolik asidoz (Hiperkloremik): iki mekanizma ile
oluşur?
Bikarbonat kaybı
Ekzojen asit alımının artması
1474
DAHİLİYE
3.Non anyon gapli metabolik asidoz nedenleri;
- Bikarbonat kaybı: diyare, eksternal fistüller, asetazolamid, RTA tip II)
- Bikarbonat üretim defekti: RTA tip I, K+ tutucu diüretik kullanımı
- Asidik tuz alımı: amonyum klorür, lizin hidroklorür, parenteral
hiperalimentasyon
Bikarbonat replasmanı: pH 7.1’den düşük ise bikarbonat verilir. Bikarbonat
hızlı yükseltilmemelidir. 30-40 dk en fazla 7.2’ye yükseltilmelidir. Bikarbonat
fosfofruktokinazı aktive ettiği için laktik asit üretimini artırır. Sonuçta kalp
fonksiyonlarında baskılanma ve beyin ödemine neden olabilir.
BÖBREK YETMEZLİĞİ
AKUT BÖBREK YEZMEZLİĞİ (ABY)
A. Prerenal: En sık nedenidir.
B. Renal: Akut tübüler nekroz: (en sık renal sebeptir)
Klinik
1. İdrar miktarında azalma: ABY’nin ilk bulgusudur. Oligüri veya anüri olabilir
Anüri nedenleri;
a. Mesane çıkış obstrüksiyonu (en sık)
b. Bilateral kortikal nekroz,
c. Vasküler travma,
d. Akut proliferatif GN’dir.
2. Hipervolemi bulguları: KKY ve
3. Metabolik asidoz: anyon gap’li metabolik asidoz ve buna ait klinik bulgular
olabilir.
4. Elektrolit bozuklukları: Na ve ca düşük diğerleri yüksek
5. Üremik semptomlar:
Üremik bulantı ve kusma
Üremik akciğer
Üremik kanama diyatezi
Üremik ensefalopati
Üremik perikardit
6. Enfeksiyonlar: ABY’de en sık ölüm nedeni
Tedavi
Tedavi için renal, prerenal ayırımı yapılmalıdır
CVP kateteri konur: En ideal pulmoner kapiller wedge basınç ölçümüdür.
İdrar sondası veya saatlik idrar takibi yapılır. İdrar + insensıbl kayıp kadar sıvı
ver (800-1000 + idrar miktarı) ştır.
ABY’de diyaliz endikasyonları
a. Tedaviye dirençli K yüksekliği > 6.5 meq/l
b. Tedaviye dirençli kalp yetmezliği
c. Tedaviye dirençli metabolik asidoz
d. Tedaviye dirençli hipervolemi
e. Üremik akciğer, perikardit, ensefalopati ve kanama diyatezi
Diyet
Protein kısıtlanır ve biyolojik değeri yüksek (esansiyel AA içeren) proteinler
verilir. Diyetteki potasyum, fosfor ve magnezyum kısıtlanmalıdır.
1475
DAHİLİYE
LABORATUVAR BULGULARINA GÖRE AKUT BÖBREK YETMEZLİĞİNİN AYIRICI TANISI
Parametre
Prerenal
Renal
İdrar Na
<20 mEq/L
>20 mEq/L
Fraksiyone Na eks.
<1
>1
İdrar osmolaritesi
>500 mosm/kg
350 mosm/kg
Serum kreatinin
değişken
progresif artış
BUN/kreatinin oranı
> 20:1
< 15:1
KRONİK BÖBREK YETMEZLİĞİ (KBY)
a. Diabetes mellitus (en sık nedenidir)
b. Vezikoüreteral reflü (çocuklarda en sık neden).
Klinik
GFH %30’un altına ininceye kadar KBY’li hastalar asemptomatiktir.
KBY’nin ilk bulgusu noktüridir. Sonra üremik bulgular (bulantı, iştahsızlık)
ve anemidir.
KBY’de elektrolit tablosu ABY’de olduğu gibidir.
Serum potasyum: Yüksekdir (total vücut K az olabilir).
Serum sodyum: Son dönemde bile normal sınırlarda tutulabilir.
Asidoz: Yüksek anyon açıklı asidoz vardır.
Kalsiyum: Hipokalsemi eğilimi, sekonder ve tersiyer hiperparatiroidi, PTH
rezistansı olabilir. Proksimal tübülde D vitamini aktif forma dönüşemez. D
vitamin eksikliği gelişebilir.
Fosfat: Yüksektir. Renal osteodistrofinin en önemli nedeni hiperfosfatemidir.
Magnezyum: Yüksektir.
Alüminyum: Yüksektir. Fosfor bağlayıcı antiasit olarak alüminyum kullanımına
bağlıdır.
Alüminyuma bağlı olarak şunlar gelişir:
a. Demans,
b. Kemik hastalığı,
c. Hipokrom mikrositer anemi.
Kardiyovasküler sistem
a. TG artmış, kolesterol normal yada hafif artmıştır (tip 4
hiperlipidemi)
b. Ateroskleroz hızlanır.
c. HT sıktır.
d. Üremiye bağlı hemorajik perikardial efüzyon gelişebilir.
Anemi: Eritropoetin eksikliği en önemli sebeptir.
Hemorajik diatez: guanidinosüksinik asite bağlıdır ve dializle düzelir.
Renal osteodistrofi: Osteodistrofi fosfat retansiyonuna bağlıdır.
Periferik nöropati: Eldiven çorap tarzı duyu kaybı en sık görülür. Bunun
dışında her türlü nörolojik bulgu olabilir.
Karbonhidrat intoleransı: İnsülin direncine bağlıdır.
Kaşıntı: Medikal tedaviye dirençli hastalarda paratiroidektomi yapılır.
1476
DAHİLİYE
ÜREMİK HASTALARDA ELEKTROLİT DEĞİŞİKLİKLERİ
Tüm testler normal
> GFH 30 ml/dk
Kreatinin ve üre yükselmesi (ilk yükselen)
GFR <30 ml/dk
Fosforda yükselme, Ca düşme
GFR< 20 ml/dk
K yükselme
GFR < 10 ml/dk
Na ve Cl düşme (en son etkilenen)
GFR < 5 ml/dk
KBY’de büyük böbreğin görüldüğü durumlar
a. Polikistik böbrek
b. Amiloid böbreği
c. Skleroderma
d. Diabetes mellitus
e. Miyelom böbreği
f. Hidronefroz
KBY’li hastalar kreatin klirensi > 10 ml/dk ise hayatlarını diyaliz tedavisi
almadan idame ettirirler. Araya giren bazı olaylar hastalığın son dönem
böbrek yetmezliğine ilerlemesine neden olur. Bunlar;
Renal hastalığı agreve edebilecek faktörler;a. Volüm kaybı (en sık yetmezliği
arttıran sebep)
KBY tedavisi
1. Fosfat yüksekliğinin tedavisi: Ca karbonat (en iyi),
2. Hipokalsemi: Ca karbonat en iyi tedavi seçeneğidir.
3. Ürik asit yüksekliği: Allopürinol,
HEMODİYALİZ
Hemodializ şu durumlarda tercih edilir
a. Hipoalbüminemi
b. Abdominal herni
c. Obezite
d. İntra abdominal adezyonlar
e. Yeni abdominal cerrahi
Hemodiyaliz endikasyonları:
a. Tedaviye rağmen semptomatik üremi
b. Sıvı yüklenmesi (diüretik rezistan)
c. Refrakter hiperkalemi (tedaviye rezistan, > 6.5 mEq/l)
d. Yaşam kalitesinde düşme (uzun süreli komplikasyonlar, nöropati,
perikardit)
e. Metabolik asidoz (tedaviye rezistan)
f. Son dönem böbrek yetmezliği bulguları; glomerüler filtrasyon hızı <10 ml/dk
ve serum
g. Kreatinin düzeyinin 12 mg/dl üzerinde olması
h. İntoksikasyonlar ve yüksek doz ilaç alımı
ı. Tedaviye dirençli hiponatremi
1477
DAHİLİYE
Hemodializin akut komplikasyonları
- hipotansiyon (en sık komplikasyon)
Hemodializin kronik komplikasyonları
Hepatit B infeksiyonu, Hepatit C (en sık)
Wernicke sendromu, santral pontin miyelinozis
Alüminyum toksisitesine bağlı değişiklikler
Dializ amiloidinde biriken madde beta-2-mikroglobülindir. Artropatiye
neden olur.
Dializ aterosklerozu hızlandırır.
Renal osteodistrofiyi düzeltemez.
Akkiz renal kist: 5 yılda %100 ve renal cell ca için predispozandır.
PERİTON DİYALİZİ
Komplikasyonları
Peritonit (en sık): En sık ajan Staf. aureus’tur.
Peritoneal dializde tampon olarak laktat kullanılır.
Hemodializde ise tampon olarak asetat ve bikarbonat kullanılır.
RENAL TRANSPLANTASYON
En sık endikasyonu hipertansif KBY’dir.
Böbrek transplantasyonu kontrendikasyonları
Reversibl böbrek tutulumu
Destekleyici tedavi ile yaşamın sürdürülebilmesi
Donör dokusuna sensitizasyon
Aktif glomerülonefrit
Aktif infeksiyon
Majör ekstrarenal komplikasyonlar
Relatif Kontrendikasyonlar
Vezikoüreteral anomaliler
İleri yaş
Psikiatrik problemler
İliofemoral arter hastalığı
Okzalozis
GLOMERÜLER HASTALIKLAR
NEFROTİK SENDROM
Nefrotik sendrom ile karakterize hastalıklar:
a. Minimal lezyon hastalığı
b. Membranöz nefropati
c. Fokal glomerüloskleroz
d. Amiloidoz
e. Esansiyel kriyoglobulinemi
1478
DAHİLİYE
Klinik
En önemli klinik bulgusu ödemdir.
Hipertansiyon beklenen bir bulgu değildir.
Daha yavaş seyirlidir.
Gross hematüri yoktur.
Laboratuvar
Proteinüri > 3.5 gr/24 s. (en özgün laboratuvar bulgusu). Selektif proteinüri
vardır.
Hiperlipidemi
Lipidüri
GFR genellikle normaldir.
Hiperkoagulabilite vardır. En önemli nedeni antitrombin III azalmasıdır.
Ötiroid sick sendromu/ötiroid hasta sendromu görülür. TBG idrarla atılır.
Bu yüzden total T3 ve total T4 azalır. Serbest T3 ve T4, TSH normaldir.
Hipogamaglobulinemi ve buna bağlı enfeksiyon eğilimi artmıştır.
AKUT NEFROTİK SENDROM
Nedenleri
a. APSG (prototipi)
b. Vaskülitler
c. RPGN
d. Hemolitik üremik sendrom
Klinik
ABY kliniği = HT ve KKY, ödem + (sıvı birikimine bağlıdır)
Laboratuvar
Hematüri en özgün bulgusudur.
Proteinüri vardır. (< 3.5gr/ 24 s ve nonselektiftir).
1. Minimal Değişiklik Hastalığı (Lupoid nefroz, Nil hastalığı)
En sık idiyopatik, Lösemi ve lenfomalar ile birlikte görülebilir.
Patoloji: Işık mikroskopisinde glomerüller normaldir. İmmün depolanma
yoktur.
Elektron mikroskopisinde foot process füzyonu vardır. Bazal membrandaki
negatif elektrik potansiyeli kaybolur. Buna bağlı Permeabilite artar. Masif
proteinüri oluşur. Klinik: Tipik NS kliniği
Çocukta NS’un en sık nedenidir.
Serolojik testler ve kompleman seviyeleri normaldir.
Tedavi: Steroid tedavisine en iyi yanıt veren nefrittir.
2. Membranoz Glomerülonefrit
Etioloji
İlaçlar: Penisilamin, altın, kaptopril,
İnfeksiyonlar: hepatit B (en sık enfeksiyon)
Kollajen doku hastalıkları: SLE (en sık kollajen doku hast)
Klinik: Yetişkinde en sık NS sebebidir.
Renal ven trombozunun yetişkinlerde en sık nedenidir.
1479
DAHİLİYE
3. Fokal Glomerüler Skleroz
HIV’li hastalarda en sık görülen glomerüler patolojidir.
NEFRİTİK SENDROMLAR
1. Akut Poststreptokoksik Glomerülonefrit (APSGN)
Etioloji: Nefritojenik M tipleri (en sık 12) ile olur. Cilt ve boğaz infeksiyonu
sonucu oluşabilir.
C3 ve total hemolitik kompleman düşük, C4 normal, C1q normaldir.
Klinik
Beta hemolitik streptokok öyküsünden,
6-20 gün sonra ortaya çıkar.
Erkek/kadın oranı eşittir.
En sık 3-12 yaş çocukta görülür.
Klinik: Et yıkantı suyu şeklinde idrar ve idrar miktarında azalma. Hipervolemi
bulguları vardır. (Nefritik sendrom kliniği)
Laboratuvar: Hematüri en önemli bulgudur. Prognozu en iyi olan
GN’dir.
2. Rapidly Progresif GN (Hızlı ilerleyen GN, RPGN)
Anti bazal membran antikoru ile oluşana Good-Pasture hastalığı denir.
Patoloji: 1. Epitel hücrelerinde proliferasyon, fibrin ve makrofaj infiltrasyonuna
bağlı olarak Bowman boşluğunda diffüz kresent oluşumu vardır (yarımay şeklinde
depo). Kresent oranı yüksek ise prognoz kötüdür.
3 şekli vardır;
Tip 1: Good- Pasture’a bağlı,
Tip 2: İmmün kompleks depolanması ile (SLE, APSGN),
Tip 3 : ANCA (+)’ liği ile giden ve immün depolanma olmayan türdür.
Membranoproliferatif =mezanşiokapiller
Glomerülonefrit (Mpgn)
Tip 1: İmmün kompleks hastalığıdır. Gümüş boyası ile çift kontur (demiryolutramvay izi görünümü) kapiller duvar kalınlaşması görülebilir. Klasik kompleman
yolu aktiftir. C3, C4, Clq düşüktür. Esas klinik nefrotik sendrom kliniğidir.
Tip II; Otoimmün hastalık kabul edilebilir çünkü dolaşımda C3 nefritik faktör
denilen IgG antikorları vardır (C3 konvertaz antikoru). C4 normal, C3, properdin
ve faktör B düşüktür. Dense deposit hastalığı olarak da bilinir. Alternatif
kompleman yolu aktiftir. Diğer özellikleri tip 1’e benzer. Esas klinik bulgusu
hematüridir.
Berger Hastalığı (Ig A Nefropatisi): (Vaka Sorusu)
Dünyadaki en sık görülen idiopatik glomerülonefrittir.
Klinik: Henoch Schönlein purpurası ile benzerlik gösterir. İki hastalığı ayıran
en önemli fark HSP’da palpabl purpuraların varlığıdır
Erkek çocuk, viral ÜSYE sonrası 24-48 saat sonrası gelişen gross hematüri en
önemli bulgusudur. Glomerüler hematürinin en sık nedenidir.
Patoloji: Mezenşimal IgA depolanması vardır. IgG ve C3 depolanması da
olabilir.
1480
DAHİLİYE
Kompleman seviyeleri normaldir.
Serum IgA yüksektir. IgA düzeyi ile hastalık korelasyon göstermez.
Tedavi: Destek tedavisi; Benign seyirlidir. Yüksek doz balık yağının etkin
olduğunu göstermiştir.
C3 düşüklüğü ile giden GN’ler
a. Membranoproliferatif GN
b. Akut poststreptokoksik GN
c. Lupus nefriti
d. Miks krioglobulinemi
e. Şant nefriti
f. Subakut bakteriyel endokardit GN
Tübülo-interstisiyel Nefritler
Akut İnterstisyel Nefrit = ABY kliniği var. İlaçlar: En sık neden ilaçlardan
penisilin (metisilin)’dir. Ateş, cilt döküntüsü, eozinofili, eozinofiliüri + ABY
bulguları vardır.
Kronik İnterstisiyel Nefrit = KBY kliniği,
Alport Sendromu
Böbreğin en sık herediter nefritidir.
VASKÜLER HASTALIKLAR
Renal Arterlerin Tromboembolik Oklüzyonu
En sık neden AF’dur. Böbrek taşı kliniği var. Tanı anjio ile konur.
Renal Arter Stenozu:Genç bayanlarda en sık neden fibromusküler
displazidir.
Yaşlılarda ateroskleroz en sık sebeptir. Tanı anjio, tedavi stent veya cerrahi
Tek taraflı renal hipertansiyon tedavisinde ACE inhibitörleri verilir.
Çift taraflı renal arter stenozunda ACE inhibitörleri kesin kontrendikedir.
Renal Ven Trombozu
Yetişkinde en sık membranöz glomerülonefrittir.
Çocukta en sık sebep ağır ishallere bağlı dehidratasyondur.
a. İVP: Böbrek büyük ve üreter üst kısımda çentiklenmeler vardır.
b. Renal venografi: kesin tanı yöntemidir.
SİSTEMİK HASTALIKLAR VE BÖBREK
DİABET VE BÖBREK
Hiperfiltrasyon fazı: GFR artmış, böbrek büyük, proteinüri yok
Mikroalbuminürik faz: Mikroalbuminüridir. 30-300 mg/24 s
Nodüler glomerüloskleroz: Tip 1 DM’a özgündür (Kimmelsteil – Wilson).
Diffüz glomerüloskleroz: En sık görülen bulgudur.
1481
DAHİLİYE
TOKSİK NEFROPATİLER
Toksik etken
Böbrekte oluşturduğu hasar
1. Fenasetin (en sık), asetaminofen, aspirin
2. DM (en sık), orak hücreli anemi,
3. İndometazin kullanımı
4. Aminoglikozid (en toksik neomisin,
en az toksik streptomisin)
5. Demoklosiklin
6. Amfoterisin B
7. Lityum
8. Günü geçmiş tetrasiklin
9. Sisplatin
10. Ürik asit
11. Mitomisin
12. Okzalik asit (antifiriz, etilen glikol)
13. Civa
14. Altın
15. Kurşun
16. Arsenik
Analjezik nefropatisi:
Papilla nekrozu
Vazomotor ABY
Hipopotasemi ve hipomagnezemi
Nefrojenik DI
Nefrojenik DI
Nefrojenik DI
Fanconi sendromu
Akut tübüler nekroz
Ürat nefropatisi, taş
Mikroanjiopatik hemolitik anemi
ABY
ATN
Membranöz nefropati
İnterstisiyel nefrit
ATN
SLE’DE GÖRÜLEBİLEN BÖBREK LEZYONLARI
Evre l : Normal
Ere II : Minimal-Mezenşial lupus nefriti (en erken ve hafif form)
Evre III : Fokal proliferatif lupus nefriti (Hücre proliferasyonu < 30-50%)
Evre IV : Diffüz proliferatif lupus nefriti (Hücre proliferasyonu > 50%) (en kötü, en
sık)
Evre V : Membranöz lupus nefriti
ESANSİYEL MİKST KRIOGLOBULİNEMİ
·
·
·
·
En sık neden hepatit C infeksiyonudur.
Lenfoproliferatif hastalıkların seyri esnasında görülebilir.
Soğuk ortamda çökmeye bağlı klinik bulgular oluşturabilir.
Nefrotik sendroma neden olabilir.
GEBELERDE MEYDANA GELEN BÖBREK
DEĞİŞİKLİKLERİ
- Total plazma volümü artar, periferik vasküler rezistans azalır.
- Glomerüler filtrasyon hızı %50 oranında artar.
- BUN ve kreatinin düşer, glukozüri ve aminoasidüri olabilir.
- Osmolalite düşer.
- Ürik asit ve HCO3 düşer
- Taşipneye bağlı respiratuvar alkaloz vardır.
Gebelerde kullanılabilecek antihipertansif ilaçlar; Alfametil dopa, (ilk tercih)
Gebelikte kesin kontrendike olan antihipertansifler : ACE ve diüretik
1482
DAHİLİYE
BÖBREK TAŞLARI
Etyoloji
Nefrolitiyazis (Pelvikalisiyel taş): En sık neden idiyopatik hiperkalsüridir.
Nefrokalsinozis: Parankim taşı: En sık neden renal tübüler asidoz tip I
Taşlar; Ca okzalat (en sık), Ca fosfat, Mg-amonyum-fosfat, ürik asit ve sistin
taşları
Kalsiyum taşı riskinin arttığı durumlar; İdiopatik hiperkalsüri (En sık nedeni)
Ca taşları alkali pH’da oluşur. Direk grafide en fazla görülen taşlardır.
Tedavisinde idrarı asitleştirmek ve tiazid grubu diüretikler etkilidir.
Ürik asit taşları: Hipoksantinfosforiboziltransferaz enziminde kısmi eksiklik
en sık nedendir. asit pH’da oluşur. Nonopak taş yapar. Pürinden fakir diyet,
allopürinol ve idrarı alkalileştirmek gerekir.
Mg amonyum fosfat taşları: Sitrüvit taşlar
Üreaz pozitif bakteriyel infeksiyonlara sekonder olarak gelişir. En büyük
boyutlara ulaşan taşlar bu grupta yer alır.
Sistin taşları
Herediterdir. Semi opak taş yapar. sistin kristallerin görülmesi tanıda
yardımcıdır.
BÖBREĞİN KİSTİK HASTALIKLARI
1. Basit kistler
En sık görülen kist tipidir. Yaş arttıkça sayısı ve sıklığı artar.
2. Yetişkin tip (Adult Başlangıçlı) Polikistik Böbrek
Hastalığı
·
·
·
·
·
·
Yetişkinlerde en sık görülen herediter böbrek hastalığıdır.
OD geçer.
Ağrı ve hematüri en sık semptomlardır.
Konsantrasyon yeteneği bozulmuştur.
Renin yüksektir. HT neden olur.
Anemi yoktur. Eritropoetin sentezi artığı için genellikle sekonder polisitemi
vardır.
Böbrek dışı bulgular: Karaciğerde basit kistler (en sık rastlanan böbrek dışı bulgu)
Hipertansiyon en sık rastlanan kardiovasküler bulgudur (renin-anjiotensin ile
ilişkilidir)
İntrakranial anevrizma, Mitral valv prolapsusu, Kolonda divertikülozis
3. Medüller Kistik Böbrek
Kistler medüllada yer alır. Retinitis Pigmentoza ile birliktelik olabilir. Tuz
kaybettiren nefropatiye neden olabilir. Böbrek küçüktür.
1483
DAHİLİYE
4. Medüller Sünger Böbrek
·
·
·
·
Kistler medüller toplayıcı kanallardadır. Hiperparatiroidi ile birlikte sık
görülür.
Tuz kaybettiren nefropatiye neden olabilir.
Böbrekler normal büyüklüktedir.
İVP’nin ekskresyon fazında çiçek demeti veya boya fırçası görünümü
vardır.
Patolojik olarak isviçre peyniri görünümü vardır.
·
RENAL TÜMÖRLER
Renal adenom en sık benign parankimal tümördür.
Renal cell CA (Adeno CA, hipernefroma, grawitz tümörü) en sık malign tümördür.
Proksimal tübülden köken alır.
· Von Hippel Lindau hastalığı, (gelişme ihtimali en yüksek)atnalı börek, adult
polikistik böbrek hastalığı ve hemodialize bağlı edinilmiş kistik hastalık
durumlarında insidansı artar.
· Familial böbrek kanseri kromozom 3 ve p53 geni ile ilişkilidir.
· Sigara, analjezik kullanımı, ayakkabı imalatında çalışmak, asbest maruziyeti
renal karsinom riskini artırır.
Klinik: Ağrı, hematüri, kitle
Renal pelvis, üreter ve mesanenin en sık malign tümörü transizyonel hücreli
karsinomdur. En sık semptomu ağrısız kitledir. Şis. Hematobium ağrısız mesanede
epideromid ca’ya neden olur.
TESTİS TÜMÖRLERİ
Yolk sac tümörü: (endodermal sinüs tümörü)
Schiller-Duval cisimcikleri yada embrioid cisimcikler ile tanınır.
Çocukluk çağında en sık germ hücreli tümörüdür.
Alfa fetoprotein yüksekliği ile tanınır.
Koriokarsinom
Sitotrofoblast ve sinsityotrofoblastlar ile birliktedir. Yüksek B-HCG seviyeleri
izlenir.
Sertoli hücreli karsinom
Puberte öncesi çocukta testiste kitle+feminizasyon
Leydig hücreli karsinom
Puberte öncesinde ise virilizasyon ve psödo-prekoks puberte ile klinik
verebilir.
Kriptorşidizm ile ilişkisi yoktur.
Rienke kristalleri adı verilen karakteristik intrasitoplazmik cisimciklerle
tanınırlar.
Metastatik
En( sık görülen sekonder tümörü lenfomadır. Testise en sık metastaz yapan
solid tümörler prostat, akciğer, melanom ve böbrek tümörleridir.
1484
DAHİLİYE
Önemli ipuçları:
· Leydig hücreli tümör kriptorşidizm ile ilgili değildir.
· Beta HCG; en sık koryokarsinomda olmak üzere germ hücreli tümörlerde
yükselir.
· aFP; germ hücreli tümörlerde yükselir (en çok yolk sac). Bu iki tümör
markırı saf seminomda normaldir.
· Seminomda NSE(nöron spesifik enolaz) yüksek olabilir.
· Germ hücreli tümörlerin % 80’inde izokromozom 12p-i(12)p- anomalisi
vardır.
Testisten iğne aspirasyon biopsisi yapılmaz.
PROSTAT KANSERLERİ
Erkeklerde görülen en sık kanserdir.lerden biridir. Ölüm sıralamasında akciğer ve
kolorektal karsinomdan sonra 3. sırada gelir.
Patoloji: %95 adeno karsinomdur ve asini hücrelerinden köken alır.
Üriner obstrüksiyon belirtileri en sık bulgu, PSA ve PAP (prostatik asit fosfataz)
tümör markırı ,Kesin tanı prostat biyopsisi ile konur.
Metastaz: En sık lenf nodlarına olur.
1485
DAHİLİYE
GÖĞÜS HASTALIKLARI
SOLUNUM FİZYOLOJİSİ
Trakea bifürkasyonda, sağ ana bronş 25, sol ana bronş 45 derece eğim gösterir
ve sağ ana bronş daha uzundur. Bu nedenle yabancı cisimler sağ tarafa kaçma
eğilimindedir.
Asinüs: terminal bronşiolün distalidir
Lenf drenajı: Sağ skalen lenef nodu =Sağın tamamı, solun 1⁄2 alt kısmı
**Karbon monoksid zehirlenmesi, methemoglobinemide de eğri sola kayar. En fazla
sola kaydıran hemoglobin bartstır.
Solunum yetmezliği : Tip I solunum yetmezliği: Alveol hasarına bağlıdır. En sık
nedeni ARDS’dir.
Tip II solunum yetmezliği: En sık neden KOAH’dır.
Solunum kontrolü: Solunum merkezi medullada bulunur.
Servikal bölgede bulbusun alt hizasından yada frenik sinirin çıktığı yerin üst
kısmından kesi yapılırsa solunum felci meydana gelir.
Bulbus ile pons arasından yapılırsa solunum hareketlerinde düzensizlik
Solunum merkezini uyaranlar:
a.CO2: Solunum merkezini etkileri: Düşük dozda uyarır, yüksek dozda
b.P02 : En güçlü periferik uyarandır.
c. En füçlü santral uyaran : hidrojen iyonudur.r.
AKCİĞER HASTALIKLARINDA SEMPTOMLAR
Öksürük: En sık neden ÜSYE
1.
2.
3.
4.
N. Vagus: üst solunum yolları, larinks ve trakeadan
N. Trigeminus: paranazal sinüslerden ,
N. Glossofaringeus: farenksten
N. Phrenicus Perikard-diafragmın uyarılması ile öksürük oluşur. Öksürük
merkezi medulladadır.
Öksürük yapan ilaçlar: ACE inhibitörleri, beta blokörler, amiodaron, inhale
steroidler
Hemoptizi: En sık neden Kronik bronşit, masif en sık TBC
Rasmussen anevrizması: Tüberkülozda görülen anevrizma
Platipne, hastanın kalkınca dispnesinin olmasıdır. Yatınca dispne kaybolur. Sol
atrial miksoma ve pulmoner arteriyovenöz fistüllerde görülür.
FİZİK MUAYENE BULGULARI
İnpeksiyon
Cheyne Stokes solunumu: Santral sinir sistemi olayları, ilaç zehirlenmesi ve
yaşlılardaki pnömonilerde görülebilir.
Kusmall solunumu: Hem sayı hem de derinliği artmıştır. Metabolik asidozda
görülür.
Biot solunumu: Düzensiz solunum, menenjitlerde görülür.
1486
DAHİLİYE
OKSİJEN DİSOSİYASYON EĞRİSİNİ ETKİLEYEN PARAMETRELER
Eğrinin sağa kayması
Eğrinin sola kayması
pH
Isı
Karbondioksit
Düşme
Artma
Artma
Yükselme
Düşme
Düşme
2,3 difosfogliserat
Artma
Düşme
Claude Bernard Horner sendromu: Apeks tm, Ganglion stellatum Miyozis,
pitozis, enfotalmus ve yüzün o tarafında kuruluk saptanır. İlk yapılacak PA akciğer
grafisi
Vena kava süperior send: En sık akciğer küçük hücreli ca, venöz dolgunluk, kol ve
boyunda ödem, kolleteral venler ile karakterizedir.
Hipertrofik osteoartropati (HOT):Bronş ca (epidermoid tipte daha sık),
Not: Kronik bronşit, amfizem, astımda, nonkomplike TBC ve Sarkoidozda
görülmez
Palpasyon
Vibrasyon torasik veya vokal firemutus değerlendirilir. Lezyon akciğer içinde ve
bronşa temas ediyorsa VT artar. Akciğer dışındaki lezyonlarda VT azalır.
Oskültasyon
Fizyolojik ekspiryum uzun, Dinlemekle inspiryum uzun. Ekspiryumun 4 saniyeden
uzun olması, bronşial obstrüksiyonu gösterir.
a. İnce ral: KKY, intersitizsel akciğer hastalığı ve pönomonide duyulur.
Balgam incelemesi
-Kaliteli balgamda 10’dan az epitel
- Balgam sitolojisi: Skuamoz hücreli kanserlerin tanısında yardımcı olur.
1- Soliter pulmoner nodül: En sık nedeni tüberküloz
2- Hillusu oluşturan yapılar: P. arter (en önemli), p.ven, ana bronş
ve lenf bezleridir.
3- Kavite: En sık tüberkülozda görülür . Epidermoid bronş
karsinomudur.
4- Kistik lezyonlar Staf enfeksiyonuna bağlı pnömatoseller (en sık).
5- Kitle: En sık neden büyük hücreli akciğer ca
6- Atelektazi: Fissür küçülen tarafa doğru yer değiştirebilir, aynı taraf
diafragması yükselir, kosta aralıkları daralır.
Azigos lobu: Akciğerin en sık rastlanan konjenital anomalisidir.
Solunum Fonksiyon Testleri
STATİK SFT: akciğer volümlerini ölçen testtir. Obstrüktiflerde total akciğer
kapasitesi ve rezidüel volüm artar, restriktiflerde azalır.
DİNAMİK SFT: ekspiratuvar akım hızlarıda ölçülmektedir.
1. FVC: (Zorlu vital kapasite)= Restriktif akciğer hastalıklarında
azalır.
2. FEV1: Zorunlu ekspirasyonun birinci saniyesinde atılan volümdür. 1.
saniyede volümün %80’i atılır. Obsrüktif akciğer hastalıklarda azalır.
1487
DAHİLİYE
FEF 25-75: Orta ve küçük hava yolları hakkında fikir verir.
FEV1/FVC: Obstrüktif hava yolu hastalıklarında azalır. Küçük hava
yolu hastalıklarında normaldir. Restriktif bozukluklarda normal veya
artmıştır.
FEF 75-85: Küçük hava yolu hastalıklarında azalır. Erken dönemde ilk
saptanan bulgudur.
PEF: obstrüktif akciğer hastalıklarında azalır, restriktif akciğer hastalıklarında
normaldir.
Ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi: Pulmoner emboli tanısında kullanılır.
Pulmoner embolide ventilasyon normal perüzyonda dolma defekti vardır.
OBSTRÜKTİF PULMONER HASTALIKLAR
1.Kronik bronşit,2. Amfizem, 3.astım, 4.bronşektazi, 5. küçük hava yolu has.
KRONİK BRONŞİT
İki yıldan daha uzun + yılda en az üç ay balgamlı öksürük
AMFİZEM
Terminal bronşiyolün distalindeki hava boşluklarının kalıcı destrüksiyon
Sentriasiner amfizem
En sık. Esas olarak sigara içenlerde görülür. Üst lobları tutar.
Panasiner amfizem
Alfa-1 antitripsin eksikliğinde görülür. Alt lobları tutar.
Distal asiner amfizem
Subplevral blep + Spontan pnömotoraks + Üst lobları tutar.
Risk faktörleri: KOAH ın en önemli nedeni sigara kullanımıdır.
Reid indeksi: (mükoz bez/duvar oranı) artar (Normal değeri 0.4’ten küçüktür).
KOAH alevlenmesinde en önemli etyolojik ajan H.infleanza’dır. S.pneumoniae,
M. catarhalis ve virüsler diğer etyolojik nedenlerdir
KOAH için kötü prognostik faktörler
1. İleri yaş
2.Sigara içmeye devam etmek
3. FEV <%50
4. Bronkodilatörlere yanıtın az olması
5. Korpulmonale
6. Hipoksemi
7. FEV1’deki yıllık azalmanın hızlı olması
Komplikasyonlar :Aşağıdaki hastalıkların en sık nedenidir.
a. Subplevral bir bülün rüptürü sonucu sekonder pnömotoraks oluşabilir.
b. Pulmoner hipertansiyon
c. Pulmoner ve triküspit kapak yetmezliği
d. Sağ kalp yetmezliği (izole)
e. Sekonder polisitemi
1488
DAHİLİYE
BRONŞ ASTMASI
Astım bronşiale değişik nedenlere bağlı olarak meydana gelebilir.
1. Allerjik astma/ Ekstrinsik astma: Çocuklarda, allerji ve aile öyküsü olan,
rinit, dermatitin eşlik ettiği, IgE yüksek, spesifik IgE pozitif olan astımdır.
2. ilaçlarla oluşan, Samter sendromu: Lökotrien yapımındaki artışa bağlıdır.
Mukus hipersekresyonu: Histamin, lökotrein, prostoglandinler, nöropeptidler
Epiteliyal Hasar:(Spesifik) Eozinofil kaynaklı major basic protein, nötrofil kaynaklı
oksijen radikalleri
Bazal membran kalınlaşması: (Spesifik) Oksjen radikalleri ve proteazlar
Tanı
1. Öykü ve semptomlar
2. PEF değişkenliği: “sabah düşüşü” ile karakterizedir.
3. Reverzibilite en önemli özelliğidir.
4. Histamin ve metakolin bronşial provakasyon testi
5. Balgam incelemesi: Curshmann spiralleri yapışkan balgamın bronşiollerin
yapısını alması, Charcot-leyden kristalleri eozinofillerin parçalanması, creola
cisimciği solunum epitelinin dökülerek biraraya gelmesi ile oluşur.
6. Total veya allerjen spesifik IgE yüksek
7. Cilt testleri- prick testi
Astım krizinin tedavisinde;
1. Oksijen tedavisi
2. Yüksek dozda kısa etkili inhale beta 2 agonistler kullanılabilir
3. Sistemik kortikosteroidler
4. Aminofilin ve ipratropium bromür düzelme olmazsa eklenebilir.
5. Mekanik ventilasyon: Steroid tedavisine yanıt vermeyen ve durumu kötüleşen
hastalarda hayat kurtarıcıdır.
Tedavinin izlenmesi: PEF değeri kullanılır.
BRONŞEKTAZİ
Proksimal subsegmental hava yollarını oluşturan bronşların anormal ve kalıcı
genişlemesidir. En sık virüs kızamık, en sık bakteri tüberkülozdur.
En fazla sol alt lobu tutar. Ana semptom sabahları öksürük ve bol miktarda
kusar gibi balgamdır. En sık infeksiyon H. İnfleanzadır. Kesin tanı Bronkografidir. :
Bronşları en güzel gösteren tetkiktir ancak linvaziv ve radyoopak madde kullanımını
gerektirdiğinden artık yerini HRCT’ye bırakmıştır
Komplikasyonları
a.
b.
c.
d.
Solunum yetmezliği
Sağ kalp yetmezliği
Amiloidoz
Metastatik abse (beyin absesi gibi)
1489
DAHİLİYE
TÜBERKÜLOZ
Bulaşma Yolları ve Bulaştırıcılık
Kaynak vaka: Kaviter lezyon hastalığın aktif olduğunu gösetir. Larinks
tüberkülozlu (Bulaştırma ihtimali en yüksek)
Tüberkülin testi (PPD- pürifiye protein derivesi): 0-5 mm negatif, 6-10
mm şüpheli, 11-15 mm hasta veya aşılı, 15 mm büyük ise hasta olarak kabul
edilir.
PPD’nin negatif olduğu durumlar:
Kişi hiç basille karşılaşmamışsa,
Ağır millier veya menenjit tüberküloz olguları,
İmmunsupresif tedavi,
Ağır böbrek yetmezliği,
Kızamık gibi viral infeksiyonlar,
Sarkoidoz gibi hücresel immün defekt
Testin yanlış yapıldığı durumlarda test negatif çıkabilir.
Tüberküloz immünolojisi: Tip IV immün reaksiyondur.
Primer tüberküloz genelde akciğer ventilasyonun fazla olduğu alt loblarda
görülür. Bu ilk infeksiyona Ghon kompleks adı verilir.
Basiller alındıktan 6-8 hafta sonra basillere karşı hücresel immünite gelişir.
POST PRİMER TÜBERKÜLOZ (REAKTİVASYON) ve
REİNFEKSİYON
En sık üst lobların apikal ve posterior segmentlerinde görülür. Lezyon genelde üst
lobda lokalize olur. Bilateral ve bütün lobu etkileyen akut pnömonik tüberkülozu
da düşündüren büyük konsolidasyon gösterir.
EKSTRA PULMONER TÜBERKÜLOZ
Gastrointestinal tüberküloz: En sık çekumu tutar.
Perikard: .Ülkemizde konstriktif perikarditin en önemli nedenidir.
Genitoüriner tüberküloz: Steril piyürili hastalarda düşünülür. ndir.
Santral sinir sistemi tüberkülozu: Morbidite en fazla, proteni en yüksek, lenfosit
artmış, şeker ve clor düşük.
Lenf nodu tüberkülozu: Servikal lenf nodu tutulumu en fazladır
Kemik ve eklem tüberkülozu En sık torakal vertebraları tutar.
Adrenal bezlerin tüberkülozu: Addison hastalığınını ikinci sıklıkta sebebidir.
Cildin tüberkülozu: Lupus vulgaris ve eritema nodosumdur.
Milier tüberküloz, Pulmoner ven tutulumu sonucu oluşur.
ANTİTÜBERKÜLOZ İLAÇLAR
İZONİAZİD (INH)
MAO inhibisyonu yapar. BOS’a kolay geçer. SLE benzeri tablo yapar. Piridoksin
eksikliği oluşturup periferik nöropati yapabilir. Aktif çoğalan basillere en etkili
ilaçtır. Tek başına profilakside kullanılır.
1490
DAHİLİYE
RİFAMPİSİN
Nötr ortamında hücre dışı en etkin antitüberküloz ilaçtır. Kazeöz ve nekrotik
bölgelerdeki basillere en etkili ilaçtır. P - 450 enzim indüksiyonu yapar.
PİRAZİNAMİD
Hücre içi basile en etkili anti tbc ilaçtır. Tüm vücuda yayılır. En istenmeyen yan
etkisi hepatik toksisitedir. Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikliğinde hemoliz
yapar. Hiperürisemiye bağlı gut oluşturur. Altta akciğer kanserinin de olduğu
durumlarda ostaoartropatiyi artırır.
ETHAMBUTOL
Bakteriostatik etkilidir. En önemli yan etkisi retrobulbar Teratojen değildir.
Hiperürisemi yapar. Hücre içinde çinko ve bakırı şelasyon yaparak tutar.
Çocuklarda kullanılmamalıdır.
STREPTOMİSİN
En istenmeyen yan etki vestibüler bozukluktur. Oral absorbe olmaz.
Intramuskuler kullanılır. SSS’ne çok az geçer veya hiç geçmez. Gebelerde ve
Myastenia graviste kullanılmamalıdır.
TÜBERKÜLOZDAN KORUNMA
a. BCG aşısı:
b. İsoniazid ile korunma: Yetişkinlerde 300 mg/gün tek doz, çocuklarda 10 mg/kg/gün
dozunda kullanılır.
PNÖMONİLER
Tanıda altın standart radyolojik incelemedir. Tedavi ile ilk düzelen ateş, en son düzelen
ise radyolojik bulgulardır.
ASPİRASYON PNÖMONİSİ
Aspirasyon sıklıkla yatar pozisyonda olduğundan sağ akciğer üst lob posterior veya
alt lob superior etkilenir.
Bacterioides, fusobacterium ve peptostreptococlar sıktır.
A- TOPLUMDAN KAZANILMIŞ PNÖMONİ (TKP)
En sık S.pneumoniaedir.
Emprik tedavide makrolidler birinci tercihtir.
Yoğun bakım tedavisi gerektiren TKP
Kriterler
- Mekanik ventilasyon gerektiren solunum yetmezliği,
- Şok tablosu,
- Akciğer radyoloji bulgularının ilk 48 saate %50’den fazla progresyon
göstermesi,
- İdrar miktarının 80 ml/4 saat veya 20 ml/saat’ten az olması,
- 4 saatten uzun vazopresör gereksinimi,
1491
DAHİLİYE
B- HASTANEDE KAZANILMIŞ PNÖMONİ (HKP)
Hastaneye yattıktan en az 48 saat sonra veya taburculuktan sonraki 48 saat
içinde
Psödomanos aeruginosa %13.4 (en sık)
1. 3. Jenerasyon sefalosporin (sefotaksim) + aminoglikozid (gentamisin)
2. Kinolonlar, imipenem, meropenem, monosiklik beta-laktam (aztreonam)
Organ nakli hastalarında pnömoniler
Transplant sonrası gelişen enfeksiyonlar;
Virüsler
%50 (CMV)
Bakteriler
%30 (Gram +)
Mantarlar
%5 (Aspergillus)
HIV (+) kişilerde CD4 sayısı ve karşılaşılan
enfeksiyonlar,
CD4>200
CD4< 200
CD4< 50
M.tuberculosis, kaposi sarkom
P.carinii pnömonisi
MAC, CMV
ETKENE GÖRE PNÖMONİLER
PNÖMOKOK PNÖMONİSİ
Lober pnömoni, Toplum kökenli pnömonilerin en sık nedeni, Herpes labialis
eşlik edebilir. Bakteriyemi splenektomi ve yaşlılarda sıktır. Tedavide 1.
tercih penisilin
STAFİLOKOK PNÖMONİSİ
İnflüenza, kızamık, IV ilaç bağımlılarında sık. Grafide hızla nitelik değiştiren
bronkopnömoni, kaviteleşme, pnömotosel, pnömotoraks var. Tedavide
metisilin, nafcilin ve dicloxacilindir. MRSA ise vankomisin, teikoplanin
veya rifampin tercih edilir.
KLEİBSİELLA PNÖMONİSİ
Tipik olarak üst lobları tutarak lober pnömoniye yol açabilir. Apse, hiler
adenopati yapabilir. Alkoliklerde sıktır. Volüm artışına bağlı olarak fissürlerde
itilme izlenebilir. Tedavide 2.,3. kuşak sefalosporinler kullanılır.
HAEMOPHİLUS İNFLUENZAE PNÖMONİSİ
Yaşlı, alkolik, kronik bronşit gibi ve ek hastalığı olan kişilerde sıktır. Tip-b
en patojendir. Amipisiln 1 tercih. Direnç varsa 2. kuşak sefalosporinler,
betalaktamlı kombinasyonlar
MİKOPLAZMA PNÖMONİSİ
En sık görülen atipik pnömonidir. 14-21 gündür. ÜSYE belirtileri, kulakta
bülloz myringitis, servikal lenfadenopati, konjuktivit, nörolojik belirtiler
ve karaciğer fonksiyon testlerinde bozukluk olabilir. Tedavide eritromisin
birinci tercihtir.
1492
DAHİLİYE
LEGİONELLA PNÖMONİSİ
Etken Legionella pnömophiliae’dır. Sularda yaşadığı için klima ve sulardan
enfeksiyona neden olur. Kuru öksürük, plevral ağrı ve bulantı, kusma, ishal
gibi GIS belirtileri vardır. Relatif bradikardi, konfüzyon, ekstrapulmaner
belirtiler sıktır. LDH ve kreatinin fosfokinazda artma, hipofosfatemi,
hiponatremi olabilir.
CLAMİDYA PNÖMONİSİ
Kuş, Üst solunum yolu enfeksiyon bulgularını takiben pnömoni ve
hepatosplenomegali olabilir. Cilt lezyonu sıktır. PA akciğer grafisinde
hilustan perifere uzanan infiltrasyon ve hiler lenfadenopati olabilir. Tedavide
tetrasiklin kullanılır.
PNEUMOCYSTİS PNÖMONİSİ
HIV ve transplant hastalarında sık görülen infeksiyonundur. Apekste
pnömatoseller ve pnömotoraks izlenebilir. Tedavi ve profilaksisinde
TMP/SMX verilir.
KİST HİDATİK
Etken, E. granülosus . İnsanlar ara konaktır. Oral yolla alınan patojen en sık
karaciğere, ikinci sıklıkta akciğere yerleşir. En sık rutin taramalar esnasında tesbit
edilir. En sık akciğerin sağ alt lob posterior segmentine yerleşir. Karaciğer iyi tanı
yöntemi ultrasonografi, akciğerde BT’dir. Akciğer grafisinde . Escudora Nemerew
belirtisi var.
Patlamış kistlerdeki belirtiler;
a. Hilal belirtisi,
b. Nilifür belirtisi,
c. Çift kubbe belirtisi
SCHİSTOSOMİASİS
S.mansoni en sık
ASCARİS: Yerdeğiştiren pnömoni+ eozinofili
MANTARLARLA OLUŞAN SOLUNUM YOLU
HASTALIKLARI
ASPERGİLLOSİS
En sık akciğer infeksiyonu yapar.
1. Hipersensivite pnömonisi: Genellikle A. clavatus ile oluşur. Malt işçilerinde
ve çiftçilerde görülebilir.
2. Aspergilloma : TBC kavitesi, hemoptizi,
Akciğer grafisinde kavite üst duvarında yarım ay şeklinde hava sütünu görülür.
Tedavi cerrahidir.
3. İNVAZİF PULMONER ASPERGİLLOSİS: Myelopsüpresyon, amikasin, seftazidim
1. gün), vankomisin (3.gün) tedavisine yanıt vermeyen pnömoni var (5. gün).
Tedavide
1493
DAHİLİYE
Tedavi
Amfoterisin B (birinci tercih)
ARDS’nin tanı kriterleri şunlardır;
1. Akut (< 7 gün) başlangıçlı ortaya çıkmış bileteral pulmoner infiltrasyon
2. PaO2/Solunan fraksiyone oksijen oranı < 200 olması
3. Pulmoner arter uç basıncının <18 mmHg olması ile konulur.
ARDS’nin en sık nedeni enfeksiyonlardır. En sık gram (-) bakteriel sepsistir.
En önemli bulgusu solunum sıkıntısıdır. ARDS’li hastalarda multiorgan yetmezliği
bulguları vardır.
PULMONER TROMBOEMBOLİ
Kaynak: Derin femoral venler: (%70-80, en sık)
En sık akkiz neden ortopedik kalça cerrahisi, en sık herediter neden APC rezistansıdır.
Atelektazi (sürfaktan sentezi azalması), plevral efüzyon gelişir.
Klinik: Ani göğüs ağrısı, taşipne, taşikardi, ateş, hemoptizi
1. Direk grafi
a. Normal olabilir (%8-20).
b. Hampton hörgücü: Tabanı plevrada, tepesi hilusta opasite.
c. Lineer atelektazi (Flechner çizgisi)
d. Westermark belirtisi: Damar gölgelerinde ani ve künt sonlanma
e. Diafragmada yükselme
3. Elektrokardiyografi
Diğer hastalıklarla ayırımda yardımcıdır.
a. Sağ dal bloğu
b. Sağ ventrikül hipertrofisi
c. Sinüs taşikardisi (en sık rastlanan bulgusudur)
d. En karakteristik olanı S1Q3T3 formudur
4. Arteriyel kan gazı: Hipoksemi, hipokapni, respiratuvar alkaloz vardır
5. D-Dimer: Normal olması durumunda %90 emboli dışlanabilir. Ancak D-dimer
pozitifliği emboli tanısını koydurmaz sadece destekler.
7. Ventilasyon perfüzyon sintigrafisi: Ventilasyon normal perfüzyonda
defekt.
8. Pulmoner anjiografi: Kesin tanısı
9. Derin ven trombozunun gösterilmesi:
a.Kontrast venografi: Kesin tanı yöntemidir.
b.Doppler ultrasonogrofi:
c.Platismografi:
1494
DAHİLİYE
AKCİĞER KANSERLERİ ve MEDİASTEN
HASTALIKLARI
AKCİĞER KANSERİ
Akciğer kanseri her iki cinste de en sık görülen kanserden ölüm nedenidir
Öksürük erken dönemde en sık semptomdur.
Paraneoplastik sendromlar:
Uygunsuz ADH sendromud: En sık, Küçük hücreli ca
Ektopik Cushing: ACTH salınımı = Küçük hücreli
Hiperkalsemi: Epidermoid (squamöz cell ca)
Jinekomasti: Büyük hücreli akciğer ca
Eaton lambert sendromu: Küçük hücreli ca
Çomak parmak ve osteartropati: Epidermoid ca
Beyne en fazla metastaz : Adeno ca
Akciğerin en sık primer bening tümörü hamartomdur.
Akciğer Kanserinin Evreleri
Tx: Radyolojik ve endoskobik tm yok. Bronkopulmoner sekresyonda tm var
T1. Tm çapı < 3 cm, bronkoskopide lop bronşlarının proksimaline ulaşmayan
tm
T2. Tm > 3 cm, bronkoskopide lob bronşunun içinde ve kariadan en az 2 cm
daha uzakta
Mediastinit: Akut en sık özefagus rüptürü, kronik TBC’ye bağlıdır.
Mediastinal kitle nedenleri: Üst ve ön en sık tümör timoma, en sık kitle
retrosternal guatr, posterior mediasten en sık nörojenik tm, orta mediastende
en sık bronş ca’dır.
İNTERSTİSYEL PULMONER HASTALIKLAR
Ostrüktif akciğer hastalıkları dışındakiler restriktif = instersitisel yapar. En önemli
semptomu ilerleyici dispne, en önemli bulgusu yaygın krepitan ral, en önemli
radyolojik bulgu bal peteği veya retikülonodüler görünüm, en güvenilir radyolojik
tanı yöntemi HRCT, kesin tanı akciğer biyopsisi ile konur. Tedavi steroid etkin.
SARKOİDOZ
Vaka sorusu: Bilateral hiler LAP, üveit, eritema nodozum ve hiperkalsemisi olan
hastada tanınız nedir?
Berilyum gibi metaller ve genetik faktörler üzerinde durulmaktadır.
1. Kesin tanı: Biyopside nonkazeifiye granülomların gösterilmesi ile konur.
(Schaumann, asteroid cisimleri görülebilir). En iyi açık akciğer biyopsisi
2. Bronkoalveolar lavaj (BAL) sırasında lenfosit oranı önemli miktarda artmıştır.
BAL’da CD4/CD8 oranı artmıştır.
3.Hiperkalsemi: Aktif D vit sentezine bağlıdır.
1495
DAHİLİYE
5.PPD testi:Anerjiktir. PPD +’liği sarkoidoz ihtimalini ortadan kaldırır.
8.Kveim Reaksiyonu:
ACE, lizozim ve transkobalamin 2 aktivitesi , Galyum 67 sintigrafiside hastalığın
aktivitesi ile parelellik gösterir.
Tedavi: Steroid
Prognoz: En sık ölüm nedeni solunum yetmezliğidir
Çiftçi akciğeri: Küflü ot ve saman içerisinde bulunan micropolyspora faeni,
termoatinomiçes vulgaris tarafından oluşturulur.
Mantar işçiler: Termoaktinomiçez vulgaris ve T viridis yapar.
Malt işçisi: küflü maltta bulunan aspergillus türleri yapar.
PNÖMOKONYOZLAR
1. En fazla fibrosis Silikozisde en az demir ve kalay yapar
2. Abartılı radyolojik görünüm =
5. Asbestozis radyolojik bulgu az, klinik abartılı
Caplan Sendromu: Pnömokonyotik nodüller (en sık kömür) + romatoid artrit
Silikozis
Dünyada en çok karşılaşılan meslek hastalığıdır. Kuartz en sık görülen tipidir.
Tüberküloz gelişimi sıktır. Hilar lenf nodlarında “yumurta kabuğu” ve Melek
kanadı kalsifikasyon var.
Asbestozis: 1. Serpentin - krizotil (beyaz asbest) : en sık görülen, 2. Amfibol
- krokidolit (mavi asbest): En fazla kanser yapan. Vücut zarlarında kanser ve
fibrozise en çok neden olan toz.
Akciğerlerde Radyasyon hasarı: Akut pnömoni, geç dönem fibrosis
Plevral efüzyon: En sık neden KKY’dir. Eksuda tipi en sık neden bronş ca’dır.
Şilöz plevral efüzyon en sık travmaya bağlıdır. Solunum sesleri, VT azalır.
Sonorite artar.
1.Akut pankreatit ve özefagus rüptürü amilaz seviyesi yüksektir.
2. Romatoid Artrit = düşük glukoz, yüksek LDH saptanır
3. Tüberküloz adenozin deaminaz düzeyi >50 ü
4. Mezotelyomada, sıvı hyalüronik asitten zengindir ve vizkozitesi
fazladır.
5. Meigs sendromu = Eksud ayapar.
PNÖMOTORAKS (Vaka sorusu, özellikle tansiyonlu
pnömotoraks)
1- Spontan (primer ve sekonder)
2- Travmatik: En sık
3- İatrojenik
1. Spontan primer pnömotoraks: Distal asiner amfizem en sık. Ateş yok,
ağrı ve nefes darlığı
2. Spontan sekonder pnömotoraks:En sık KOAH
Tansiyonlu pnömotoraks: Kot fraktürüne bağlıdır. İlk yapılacak lezyon tarafını
açık pnömotoraks haline getirmektir. Mediasten sağlam tarafa itilir.
1496
DAHİLİYE
UYKU APNE / HİPOAPNE SENDROMU
Yumuşak damak seviyesinden başlayan solunum yollarındaki tekrarlayan tıkanmalara
bağlıdır.
Komplikasyonları: pulmoner hipertansiyon, iskemik kalp hastalığı ve serebrovasküler
olay insidansı artar. Dikkat eksikliği oluşur. Aşırı gündüz uykusu, yorgun uykusuz
kalkma, impotans, sabah başağrısı gibi bulgular verir.
Tanı: Polisomnografi ile apne sayısı >20 ise tedavi edilir.
Tedavi
1- Kilo kontrolü
2- Uykudan önce alkol, sedatif alınmaması
3- Spesifik havayolu anomalisi varsa cerrahi düzeltilmesi
4- Medikal tedavi ( REM uykusunu kısaltan antidepresanlar, solunum merkezini
uyaran asetozolamid, progesteron gibi ilaçlar denenmektedir ancak etkinlikleri
gösterilememiştir),
5- Oksijen tedavisi (Kanda düşen oksijenin miktarı ve kısmi basıncın
düzeltilmesi,ve hemoglobin tamamen doymuş olduğunda bile plazma
solusyonunda taşınan oksijen miktarının artırılması)
6- nCPAP ve nBiPAP uygulaması
7- Trakeostomi
KONNEKTİF DOKU HASTALIKLARINDAKİ
RESPİRATUAR TUTULUMU
Fibrozan alveolit: En sık tutulum. Romatoid hastalık: Fiborzan alveolit, SLE:
Plevropulmoner tutulum
DİYAFRAGMA HASTALIKLARI
Diafram patolojilerini en değerlendirmede en iyi tanı yöntemi floroskopidir.
Tek taraflı paralizilerin en sık nedeni bronş ca’dır.
Bilateral paralizilerin en sık Guillain-Barré sendromunda görülür.
1497
DAHİLİYE
ROMATOLOJİ
Pozitif akut faz reaktanları
1. Eritrosit sedimantasyon hızı
3. Fibrinojen
5. Serum amyloid A
7. Haptoglobin
9. Seruloplazmin
Negatif akut faz reaktanları
1. Albumin
3. C3, C4
2. C- Reaktif protein
4. Ferritin
6. Alfa 1 antikimotiripsin
8. alfa 1 antitripsin
2. Prealbumin
4. Retinol bağlayıcı globulin
SİSTEMİK LUPUS ERİTEMATOZUS
Doğurganlık çağındaki Zenci kadınlarda en sık. Romatolojik hastalıklar tip III
SLE’de en sık görülen bulgu artrittir. Poliartiküler, simetrik ve gezici karakterdedir. En sık
elin küçük eklemlerini tutar. Eklemde kemik destrüksiyonu ve erezyon yapmaz.
Cilt bulguları
Makulopapüler raş: En sık görülen cilt lezyonudur. Güneş ışınları ile artar. Akut
raşlar içinde en iyi bilineni kelebek raştır. Tedavi ile iz bırakmadan düzelirler
Güneşe duyarlılık: Hastaların %30’unda görülür. Raşlarda alevlenmeye neden
olur.
Subakut deri lupusu
Diskoid lezyonlar: Yüz ve saçlı deride görülür
Deri altı ağrılı nodüller: Görülebilir
Alopesi: %70 olguda saç dökülmesi vardır
Mukozal lezyonlar: Ağızda ve sert damakta ülserler olabilir
Lupuslu annelerin çocuklarında anneden çocuğa geçen antikorlara bağlı
birinci dereceden kalp bloğu ile doğabilirler. Annelerinde anti-RO, anti-La ve
HLA-DR3 pozitiftir.
Hematolojik bulgular: Herşeyi düşürür.
ANA pozitifliği: ANA Lupusta tarama testidir.
Karakteristik
Lökosit mm3
Renk
Görünüm
Viskozite
PMNL
Müsin pıhtısı
1498
Normal
<200
Renksiz
Berrak
Normal
>%25
Normal
SİNOVYAL SIVININ ÖZELLİKLERİ
Non-inflamatuar İnflamatuar
200-2000
2000-50.000
Ksantokromik
Sarı
Berrak
Yarı bulanık
Normal
Azalmış
< %25
> %50
0-1 +
2-3 +
Pürülan
50.000
Bulanık
Pürülan
Çok azalmış
> %75
4+
DAHİLİYE
Anti-ds DNA : Lupusa spesifik tanı testidir. Lupus nefritinde pozitiftir
1. Anti-SM (Anti Smith): Tanı testi. Nefrit ve SSS tutulumunda pozitif
2. Anti-RO: Neonatal lupus, kalp bloğu
3. U-1 RNP: Mikst konnektif doku hastalığı
4. Direk Coombs testi: Otoimmün hemolitik anemi
5. Antihiston: ilaca bağlı lupus
6. VDRL : yalancı pozitifliz testlerinin 6 aydır pozitif olması
7. APTT: Lupus antikoagülanı varlığında ve Antifosfolipid antikor
sendromunda uzar
Antikardiyolipin Ig G ve Ig M: (Antifosfolipid antikor sendromunun en sık
sekonder nedeni lupustur)
A. Diffüz/homojen boyanan ANA: En sık görülen boyanma şeklidir.
SLE TANI KRİTERLERİ
1. Malar raş
2. Diskoid raş
3. Güneşe duyarlılık
4. Ağız ülseri
5. Artrit
6. Serozit (plörit/perikardit)
7. Böbrek hastalığı
8. nörolojik bulgular
9. Hematolojik bulgular
11. ANA pozitif olması
10. İmmünolojik bulgular
a. LE hücresinin pozitif olması
b. Anti-DNA antikorunun pozitif olması
c. anti-Sm antikorunun pozitif olması
d. 6 aydır yalancı sifiliz testlerinin pozitif olması
11 kriterden 4’ü varsa tanı konur
İlaca bağlı lupusun özellikleri;
HLA= HLA-DR4 ile ilişkilidir
Kadın/ erkek oranı = 1
En sık bulgusu artrittir.
Akciğer tutulumu vardır
Anti-Ds DNA nair pozitiftir
ANA %100 pozitiftir
Anti-Histon antikorlar %100 pozitiftir
Nefrit hematolojik ve santral sinir sistemi tutulumu yoktur Kompleman düşüklüğü
yoktur
Anti-Ro antikorları negatiftir
2. İnfeksiyonlardan korunma: Küçük cerrahi girişimlerde bile antibiyotik
profilaksisi verilir.
3. Doğum kontrolü: Düşük doz östrojen ve yüksek doz progesteron verilir.
1499
DAHİLİYE
VASKÜLİTLER
PAN
PAN’IN 2 TİPİ VARDIR
Özellik
Klasik PAN
P ANCA
Akciğer tutulumu
HbsAg pozitifliği
Testis tutulumu
GIS tutulumu
Tutulan damar
Yaş
Sistemik belirti
Artrit
Deri lezyonu
Mortalite
+
+
+
Orta
Her yaş
++
++
++
%40
Mikroskobik PAN
+
+
Küçük
> 50
+
+
+
%20
CHURG-STRATUSS SENDROMU
Vaka sorusu (eozinofili + vaskülit)
LÖKOSİTOKLASTİK VASKÜLİT
En sık görülen vaskülit tipidir.
En önemli bulgusu palpe edilebilen purpuradır.
Henoch-Schönlein Purpurası
Lökositoklastik vaskülitin özel bir tipidir. Viral ÜSYE sonrası Hastalık genellikle
ilkbahar aylarında bir ÜSYE den sonra alt ekstremitelerde yerleşen palpabl
purpura, artralji, artrit, karın ağrısı, GIS kanama ve böbrek tutulumudur.Serumda
IgA artmıştır ve lezyonlarda IgA birikimi vardır.
Wegener Granülomatozu
1. Akciğer bulguları (% 97 en sık,)
2. Üst solunum yolu bulguları.
3. Böbrek bulguları:Fokal-segmanter glomerulonefrit yapar.
c-ANCA, WG’nun tanı ve izleminde
1. Siklofosfamid (2-4 mg/kg/gün) + yüksek doz kortikosteroid
uygulamasıdır.
2. Trimetoprim-sulfometoksazolün etkili olduğunu bildiren yayınlar
vardır.
TAKAYASU HASTALIĞI/NABIZSIZLIK HASTALIĞI
Tanı kriterleri
1. Başlangıç yaşı < 40
2. Bir ekstremitede kladikasyo
3. Azalmış brakial arter nabzı
1500
DAHİLİYE
4. Kollar arasındaki basınç farkı >10 mmHg
5. Subklavian arter veya aort üzerinde üfürüm
7. Anjiografide arterlerde tıkanma, daralma, anevrizma
(3 veya daha fazla kriter varsa tanı)
POLİMYALJİ ROMATİKA (vaka sorusu)
50 yaş bayan, Proksimal kaslarda ağrı ve tutukluk var. Kas gücü normal.
Kural olarak sedimentasyon ve CRP yüksektir. Düşük doz steroid verilir. .
TEMPORAL ARTERİT
Tanı kriterleri
1. Başlangıç yaşı > 50
2. Yeni başlamış lokalize baş ağrısı
3. Temporal arterde duyarlılık veya nabız alamama
4. Sedimantasyon > 50 mm/s
5. Arter biyopsisinde nekrotizan arterit
Not: 3 veya daha fazla kriter var ise tanı konur.
ROMATOİD ARTRİT
En sık görülen inflamatuar artrıt. Doğurganlık çağındaki kadınlarda sık.
II. Eklem Bulguları
Poliartiküler, simetrik ve deformasyon yapıcıdır. Tuttuğu eklemlerde ağrı, sabah
tutukluğu, şişlik, sıcaklık artışı ve fonksiyon kaybına neden olur. Kızarıklık yoktur.
Uzun dönemde bu eklemlerde çeşitli deformitelere yol açabilir.
En sık tutulan eklemler; PIF, Vertebralardan en sık servikal vertebraları tutar (en
çok atlantoaksiyal eklem).
1. MKF eklemlerde fleksiyon deformitesi ve ulnar deviasyon,
2. El parmaklarında kuğu boynu ve boutonniere (düğme iliği) deformitesi,
interosseöz kaslarda atrofi gelişmesi,
3. El bileği eklemlerinde subluksasyon, dislokasyon ve ankiloz
gelişimi.
4. Diz tutulumu: Simetrik diz tutulumu, RA’in en sık görülen bulgularındandır.
Baker kist rüptürü görülebilir.
5. Simetrik el bileği ve/veya dirsek tutulumu, aksi kanıtlanmadıça RA’dır.
1. Deri altı nodülleri: En sık dirsekte olekranon altında, tanı kriteri.
2. Kalp tutulumu: En sık gözlenen tablo perikardittir
3. Göz tutulumu: 1. Kuru göz: Sjögren sendromu (en sık göz
tutulumu
4. Felty sendromu: RA tutulumu: RA’li bazı hastalarda karaciğerde
hafif büyüme ve enzimlerde artma görülebilir + splenomegali +
lökopeni ile karakterizedir.
5. Amiloidoz: AA tipi amiloidoz görülür (en sık yapar).
1501
DAHİLİYE
6. Romatoid faktör testi: IgG’nin Fc kısmına karşı gelişmiş IgM tipi
antikorları gösterir. Rose Waller testi ile ölçülür.
Radyolojik bulguları
Erken dönem
1.
2.
3.
4.
5.
Yumuşak doku şişliği (ilk bulgu)
Jukstaartiküler osteoporoz
Periostit
Eklem aralığında daralma
Erozyonlar ve psödokistler
Geç dönem
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Eklem yüzeylerinde düzensizlik
Subluksasyonlar
Genel osteoporoz
Eklem deformiteleri
Dejeneratif değişiklikler
Destrüktif değişiklikler
Ankilozlar (en son bulgu)
Amerikan Romatizma Birliği’nin 1988 RA sınıflandırma
kriterleri *
1. Sabah tutukluğu (en az 1 saat)
2. En az 3 eklemde artrit
3. El eklemlerinde artrit
4. Simetrik artrit
5. Romatoid nodül
6. RF pozitifliği
7. Radyolojik bulgular
* Tanı için 4 kriterin varlığı yeterlidir
I. NSAİİ’lar: Asipirin 1. tercih. Streoid ve Aspirin temel ilaç değil.
III. Hastalığı modifiye eden ilaçlar: antimalaryal ilaçlar, metotreksat,
altın tuzları, sulfosalazin, D-penisilamin, azatiyoprin, siklofosfamid ve
siklosporindir.
a. Antimalaryal ilaçlar:. En önemli yan etkisi retinopatidir.
b. Metotreksat:düşük doz, KI süpresyonu, hepatotoksisite, Folat
eksikliği.
c. Sulfosalazin:
d. Altın tuzları: En sık dermatitir. En önemli yan etkisi nefrotoksisitesidir.
e. D-penisilamin: Günümüzde yan etkileri çok olduğu için çok az
kullanılır
f. İmmünsüpresif ilaçlar: Azatiyoprin ve siklofosfamid kullanılır. Vasküliti
olan vakalarda siklofosfamid tercih edilir.
g. Siklosporin A: RA tedavisinde etkili olduğunu bildiren çalışmalar
vardır..
1502
DAHİLİYE
JÜVENİL ROMATOİD ARTRİT (JÜVENİL KRONİK
ARTRİT)
Juvenil kronik artrit = Still hastalığı
Gençlerde en sık görülen artritir
Gençlerde sakatlığa en fazla neden olan artrittir
Oligoartiküler, asimetrik tutulum vardır
En sık diz eklemini tutar
Artralji %99, artrit %94, Ateş %95 olguda görülür
Boyunda tipik cilt döküntüsü vardır,
Splenomegali, hepatomegali daha sık
Lenfadenopati daha sık
Labratuvar bulguları ve tedavisi RA benzer.
DİĞER ARTRİTLER
OSTEOARTRİT (OSTEOARTROZ, ARTROZ)
Osteoartrit (OA), en sık görülen romatizmal hastalıktır.
Epidemiyoloji. Obesite ve ağır eksersiz en önemli iki risk faktörüdür.
Patoloji:OA’de ilk bulgu kıkırdak zedelenmesidir. Kıkırdakta fasikülasyonlar vardır
1. Ağrı: En önemli semtom, eklem kullanılınca ve uykuda olur. Kaba krepitasyonlar
(en önemli fizik muayene bulgusu). En sık tutulan eklemler DIF’lerdir.
Heberden nodülleri: Primer OA’in en sık görülen bulgularından biri. Distal
interfalangial eklemlerdeki nodüllere denir.
Bouchard nodülleri: Proksimal interfalangial eklemlerdeki nodüllere denir.
Laboratuar; OA’in tanısal bir laboratuar bulgusu yoktur. İlk ilaç parasetamol.
AKUT GUT ARTRİTİ
En sık nedeni hipoksantin fosforibozil transferaz aktivitesindeki kısmı
yetersizliktir.
En sık tutulan eklem tipik olarak birinci MTF eklemdir (Podogra ayağı).
Hastalık monosodyum ürat kristallerine bağlıdır. Tanı için eklem sıvısında gösterilmesi
gerekir. İlk ilaç Kolşisin, NSAİİ, steroidler verilir. Not: Gut atağı esnasında allopürinol
gibi ürikozürik ilaçların kullanımı kontrendikedir. Atağın şiddetini ve ağrıyı artırır
PSÖDOGUT
Psödogut, kondrokalsinozis veya kalsiyum pirofosfat dehitrat depo hastalığı
olarakda bilinir.
Kondrokalsinozis ailevi veya sekonder olabilir. Bir çok metabolik hastalığın
seyrinde kondrokalsinozis gelişebilir. Kondrokalsinozise neden olan hastalıklar
hiperparatroidi (en sık), hemokromatozis, okronozis, DM, hipotori, Wilson
hastalığı ve gutlu hastalarda görülür.
Genellikle 60 yaşından sonra görülür.
En sık gut artritinde olduğu gibi akut ataklara neden olur. Fakat kronik artritte
yapabilir. En sık tuttuğu eklem dizdir. İkinci sıklıkta ayak bileğini tutar. Eklem
bulguları guta benzer fakat okadar gürültülü değildir.
1503
DAHİLİYE
Tanı: Eklem sıvısında hücre içinde rhomboid şekilli kalsiyum pirofosfat dehitrat
kristallerinin gösterilmesi ile kanı konur.
Radyolojik bulgular: Özgün radyolojik bulgusu kıkırdak kalsifikasyonudur
(kondrokalsinozis isminide burdan almaktadır).
Tedavi: Esas tedavi allta yatan hastalığın tedavisidir. Atak anında NSAİİ,
steroid ve kolşisin verilebilir. Kolşisin ataklardan çok profilaktik tedavide daha
etkindir.
BEHÇET HASTALIĞI
Klinik: Oral aft en sık bulgu , Genital ülser (skatris bırakabilir), Deri bulguları
eritema nodozum(en sık) , papülo-püstüler akneiform lezyonlar, piyodermi,
dermografizm ve Paterji fenomeni (özgün) .
Artrit dizi tutar. Sekel bırakmadan
iyileşir. Spesifik bir laboratuar bulgusu yoktur. Tanı kriterleri: Oral afta ilave 2
bulgusu daha varsa tanı konur. Etkinliği kanıtlanmış bir ilaç yoktur.
AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ
16’ncı kromozomun kısa kolundaki mutasyona bağlıdır. Çocuklarda sık.
Ateş (en sık), Karın ağrısı, Artrit (diz en sık, sekel bırakmaz) , Erizipel benzeri deri
lezyonları (en az). Akut faz reaktanları yüksek. Tanı klinik ve lab. Olarak konur.
Genetik mutasyon varsa tanıyı destekler. Yoksa hastalık yok manasına gelmez. Çok
fazla mutasyon oludğu için.
Komplikasyonları
Sekonder amiloidoz. Etkin tek ilaç kolşisin.
Kolşisinin etkileri;
1. Atakları sonlandırmada etkili olur,
2. Atakları önlemede etkili olur,
3. Amiloidozis gelişmesini önler
4. Amiloidozis gelişmiş ancak son dönem böbrek yetmezliği olmayan
hastalarda renal fonksiyonları stabilize edebilir ve hatta proteinüriyi
azaltabilir.
Kolşisin hücre içi mikrotübül fonksiyonlarını bozar. En sık yan etkisi isahladir.
İnfertiliteye neden olmaz. B12 eksikliği, myozit yapar.
SEPTİK ARTRİTLER
Tüm yaş gruplarında en sık tutulan eklem diz eklemidir. İkinci sıklıkta kalça tutulumu
görülür. Septik artrite en fazla eşlik eden hastalık RA’dir. Septik artrit en çok
hematojen y olla meydana gelir.
ETKEN
ÇOCUK (%)
ERİŞKİN (%)
<5 YAŞ
>5 YAŞ
S. Aureus
11
33
55
H. İnfluenza tip B
31
1
<1
Streptokoklar-pnömokoklar
12
13
27
Gram (-) basiller
5
6
14
Anaeroblar
0
1
<1
Neisseria spp.
5
8
0
Diğer
Bilinmeyen
1504
2
5
0
35
34
3
DAHİLİYE
BAKTERİYEL ARTRİTLERDE PROGNOZU OLUMSUZ ETKİLEYEN FAKTÖRLER
Yaş>60
Kalça ve omuz eklemi tutulumu
Semptomların başlama süresi >1 hafta
Romatoid artrit
> 4 eklem tutulumu
7 günlük uygun tedaviye rağmen kültür pozitifliği
SİSTEMİK SKLEROZ /SKLERODERMA
1. Yaygın cilt tutulumlu SSK:anti-topoizomeraz (Scl-70) pozitif
2. CREST sendromu (C: Kalsinozis, R: Raynaud fenomeni, E: Özefagus dismotilitesi,
S: Sklerodaktili, T: Telenjiektazi) adı verilir.
3.Sklerodermasız SSK
I. Raynaud Fenomeni
Sistemik sklerozun en sık ve en erken görülen bulgusudur. Cilt altı kalsifikasyonları
cildi ülsere ederek dışarı açılabilir. GIS’de en sık özefagus tutulur. En önemli
ölüm nedeni solunum sustemi tutulumudur.. Renal kriz malign hipertansiyon
ve böbrek yetmezliği ile ortaya çıkar. Patogenezinde renin-anjiyotensin
aktivasyonu rol oynar ve tedavide ATII antagonistleri ve ACE inhibitörleri
verilir.
ANA pozitifliği, Anti-topoizomeraz 1 (anti-Scl 70): yaygın cilt tutulumu olan
sistemik sklerozda pozitif
2. Anti-sentromer antikorları:CREST sendromu için tipik olarak kabul edilir.
3. Eşlik eden kuru göz-ağzı olan hastalarda anti-Ro (SS-A) ve anti-La (SS-B) antikorları
pozitiftir.
I. Raynaud fenomeni: Soğuk, betabloker yasak. 1 tercih ATII antog., 2. ACE
POLİMYOZİT ve DERMATOMYOZİT
Heliotrop raş: Göz kapakları (mor ve şiş)
Gottron papülleri: MKF ve PİF eklemlerde eritemli papüller (En tipik bulgusu)
Mekanik eller (sert eritemli deri, avuç içi ve parmaklarda hipertrofik
değişiklikler)
Eritemli ‘V’ işareti (boyunda V neck rash: Göğüste tipik raş
Şal belirtisi: Boyun ve sırtta görülen tipik raş
Kas enzimlerinde artış en önemli bulgusudur.
1. CK: En spesifik kas enzimidir. 2. LDH, 3. AST, 4. Aldolaz
2. Serum myoglobin seviyelerinde yükselme
3. Otoantikorlar
b.Spesifik otoantikorlar
Sentetaz antikorları (anti- aminoacyl- tRNA sentetaz)(en sık jo-1 antikoru)
Sinyal tanıyan partikül antikorları (SRP antikorları)
mi- 2 antikorları
1505
DAHİLİYE
Polimyozit
Üst ve alt ekstremite kas güçsüzlüğü.
Artmış kas enzimleri.
Tedaviye zayıf yanıt (özellikle SRP antikorları olanlar).
PM/scl antikorları olanlarda daha iyi prognoz.
Maligniteye eşlik eden PM/DM (%10- 25)
İleri yaş başlangıçlı inflamatuar myopatili yaşlı bireylerde iç organ
maligniteleri ortaya çıkar.
DM’ de malignite daha sıktır.
Akciğer, gastrointestinal kanal, meme, uterus ve over kanserleri en sıktır.
Tanı
1.Karakteristik proksimal kas güçsüzlüğü.
2.Kas biyopsisinde inflamatuar hücre infiltratları ve myofibril dejenerasyonu
(semptomatik deltoid veya quadriseps kasından biyopsi).
3. Kas enzimleri düzeylerinde yükselme.
4. Myopatik EMG değişiklikleri.
Bu tanı kriterlerinden 3’ünü taşıyan bir hastada PM tanısı olasıdır.
Kas güçsüzlüğü ve CK yüksekliğine neden olan ilaçlar
1. Alkol (EN SIK)
2. Kolesterol düşürücü ilaçlar (klofibrat, gemfibrozil, lovastatin)
3. Kolşisin
4. Klorokin
5. Kortikosteroidler
6. D- penisilamin
7. Zidovudin
OSTEOPOROZ
Risk Faktörleri: Obesite ve ağır eksersiz dışında herşey risk faktörüdür. kemik
ağrısına neden olmaz.
Osteoporoz tanısı: Kemik dansitometrisi ile konur. Dansitometride T skoruna
göre;
Osteoporoz 3 grupta incelenir;
1. Osteopeni = T skoru < -1
2. Osteoporoz = T skoru < -2.5
3. Yerleşmiş osteoporoz = T skoru < - 2.5 + kırık olması
İlaç tedavisi
1.Kalsiyum: Oral kalsium karbonat veya asetat verilir
2.D vitamini: 25 hidroksi vitamin D yeterlidir. Böbrekler saðlam olduðu için aktif
D vitamini gerekli deðildir.
3.Bifosfanatlar; Alendronat, pamidronat vb vardýr. Sabahlarý aç alýnmalýdýr.
Alýndýktan sonra yarým saat yemek yenmemeli ve yatýlmamalýdýr. Özefajite neden
olabilirler.
4.Hormon replesman tedavisi: Östrojen osteoklastik kemik resorbsiyonunu
engeller. Hem kortikal hem trabeküler kemik yapımını arttırır. Hormon replesman
tedavisi ile kırık riski azalır. fakat hormon replesman tedavisinin meme ca riskini
artırır. Kolon ca gelişme ihtimalini ise azalttığına dair yayınlar vardır. Daha önceden
1506
DAHİLİYE
bildirilenin aksine hormon replesman tedavisinin tromboemboli ve koroner arter
hastalığından ölüm riskini arttırdığı bildirilmiştir.
5.Parathormon: Osteoporoz tedavisinde FDA onayı vardır. Osteoblastik aktiviteyi
artırır. Kemik dansiteszinede %5-14 arasında artış olduğu saptanmıştır.
6 Kalsitonin: Osteoklastlarda kalsitonin reseptörleri bulunur. Osteoklastik aktiviteyi
inhibe eder. Osteoporoz tedavisinde etkinliğini gösteren çalışma sayısı oldukça
azdır.
FİBROMİYALJİ
Hertarafı ağrıyan kadın. Tüm testler normal. Amitriptilin tel ilaç
SERONEGATİF SPONDİLOARTRİTLER
ANA, RF negatif, HLAB27 pozitif. Tipik sakroiliak eklem tutulumu var.
Seronegatif spondiloartritler:
1. Ankilozan spondilit,
2. Reiter sendromu/reaktif artrit,
3. Psöryatik artrit
4. Enteropatik artrittir.En sık chron hastalığında görülür.
ANKİLOZAN SPONDİLİT
Her iki cinste görülür.
Hastaların çoğunda ilk yakınma bel ağrısıdır. Blirgin bir sabah tutukluğu vardır.
Ankilozan spondilitte görülebilen sistemik bulgular
1. Ön üveit (en sık), Akciğerde apikal fibrozisi-kavitasyon, 3. Kalp tutulumu:
Aort yetmezliği, kardiyomegali, iletim defektleri
Radyolojik bulgular
1. Bilateral sakroiliyak tutulum (en sık) İlk bulgu eklem yüzleri netliğini
kaybeder. Sonunda eklem aralığı tamamen kapanır.
2. Romanus lezyonu, kare vertebra, sindesmofit, bambu kamışı görünümü,
disk aralığında kalsifikasyon ve kifoz olur. Paravertebral ligament
kalsifikasyonu.
3. Kalkaneus-aşil tendon yapışma yerinde eroziv değişiklikler, kalsifikasyon,
ossifikasyon ve epin kalkenei gelişimi.
4. 1. tercih ilaç: İndometasin, 2. tercih Sulfosalazin: Sülfopiridin kısmı
etkin
PSÖRYATİK ARTRİT
PsA’ en sık DIF ve asimetrik
Ağır destrüksiyon ve deformasyona neden olan artritis mutilans. Kalem
hokka (pencil-in-cup) görünümü tipiktir.
1507
DAHİLİYE
RAKTİF ARTRİT / REİTER SENDROMU (RA / RS)
Genitoüriner veya gastrointestinal bir infeksiyon, 2. Bunu takiben gelişen steril
sinovit reaktif artrit. En sık diz tutulur. Entosopati, keratoderma blanerojika (el ve
ayak tabanlarında hiperkeratotik lezyonlar) ve balanitis sirsinata (glans peniste
ağrısız ülser)
Lyme hastalığı: Etken: Borellia Burgdorferi, Vektör: Kene, Eritama migrans ilk
bulgu, Nörolojik tutulum: nöropati, menenjit, radikülopati, Kardit, Artrit: Gezici,
septik monoartrit, en sık diz, Kronik atrofik dermatit: Lyme hastalığının geç
bulgusu,
Tanı: Kültürde etkeni üretmek, IgM tipi Ab saptamak
Tedavi: amoksisiklin, doksisiklin, sefuroksim aksetil, azitromisin, seftriakson
ortalama 3 hafta
ANTİKORLAR
ANA: SLE (tarama testi)
anti DNA : SLE (spesifik)
anti smith (anti-SM): SLE (spesifik)
RF: RA ve Sjögren (infeksiyöz ve kollojen doku hast pozitif olabilir)
Anti Ro: Sjögren ve lupus
Anti La: Sjögren ve lupus
anti-SCL70: Skleroderma
anti-Sentromer antikorlar: CREST sendromu
Anti-JO-1: Polimiyozit/dermatomyozit
c-ANCA: Anti-nötrofil stoplazmik antikor: Wegener
p-ANCA: mikroskobik PAN
Anti-Histon antikorları: İlaca bağlı lupus
Anti-RNP: Miks bağ dokusu hastalığı
Antikardiyolipin antikor IG M ve IgG: Antifosfolipid antikor sendromu
Lupus antikoagülanı: Antifosfolipid antikor sendromu
Anti-glomerül bazal membran antikoru: Good- Pasture sendromu, RPGN
Tiroid stimulan immunglobulin: TSH reseptör antikoru: Graves hastalığı
Anti-triroglubolin antikorlar: Hashimoto (erken dönemde)
Anti-mikrozomal antikorlar: Hashimoto (geç dönemde), post partum tiroidit
Islet cell antikorlar: Tip I diabetes mellitus (insülin bağımlı)
Anti-insülin antikor: Tip II DM(insülin bağımsız)
Anti-intrinsik faktör : Pernisiyöz anemi
Parietal cell antikorları: Pernisiyöz anemi
Anti-mitokondrial antikor: Primer biliyer siroz
Anti-Yo: Subakut serebeller dejenerasyon
Asetil kolin reseptör antikoru: Myastenia gravis
Anti-liver kidney mikrozomal antikor-1 (LKM-1): Ootoimmün kronik aktif
hepatit
Faktör 8 antikoru: Hemofili A
1508
DAHİLİYE
GASTROENTEROLOJİ
ÖZEFAGUS HASTALIKLARI
İSFAJİ
Globus histerikus: Nörotik kişilerde organik bir patoloji olmadan boğazda
düğümlenme hissi.
A. Orofaringeal disfaji: En sık neden SSS patolojisidir. Öksürük, disartri, disfoni,
yiyeceklerin burna kaçması sıktır. Bulber kranial sinir hasarı.
GASTROÖZEFAJİAL REFLÜ (vaka sorusu)
Yanma tarzı göğüs ağrısı- en sık görülen semptomdur. Odinofajinin en sık birlikte
olduğu hastalık gastroesofageal reflüdür.
Tanı: b. 24 saatlik pH metri: kesin tanı yöntemidir.
3. Barret epiteli: Özefagusun yassı epiteli, metaplastik silindirik epitele dönüşür.
özefagus adenokarsinomu gelişme ihtimali artmıştır.
ÖZEFAGUS DİVERTİKÜLLERİ
1. Gerçek divertiküller: Traksiyon divertikülleri = Ortada, TBC’ye bağlı
2. Yalancı divertikül: a. Zenker, b. Epifirenik divertikül
FARİNGEAL /ZENKER DİVERTİKÜLÜ
- Farinks kaslarındaki koordinasyon bozukluğuna bağlı gelişir.
- Regurjitasyon, ağız kokusu ve disfajiye de neden olabilir.
- Tanı baryumlu özefagus grafisi ile konur.
- Endoskop keseyi perfore edebileceğinden endoskopi tehlikelidir.
- Aspirasyon pnömonisine neden olabilir.
- Semptomatik hastalarda miyotomi ve kese rezeksiyonu yapılmalıdır.
ÖZEFAGUS PERFORASYONU
En sık neden dilatasyon veya entübasyon esnasında iyatrojenik perforasyondur.
Boerhaave sendromu: Alkol sık, kusmaya bağlı, Subkutan amfizem, kusma ve
göğüs ağrısından oluşan klasik Mackler triadı
Mortalitenin yüksek olmasının en önemli nedeni tanının gecikmesidir.
Özefagus infeksiyonları: Candida en sık, HIV’li hastalarda sıktır. Herpetik en sık
virüs.
Akut supuratif gastrit: En sık etken stafilokoklardır. Tedavi gastrektomi
Akut hematojen flegmanöz gastrit: En sık streptokoklardır. Tedavi
gastrektomi
1509
DAHİLİYE
MİDE HASTALIKLARI
ZOLLiNGER ELiSON SENDROMU (Gastrinoma)
Pankreasın en sık malign endokrin tümörüdür. Atipik, tedaviyi dirençli, komplike,
multipl ülser, böbrek taşı, kalsiyum yüksekliği,
1. Açlık gastrin düzeyi > 1000 pg / ml
2. B AO / MAO ölçümü ( bu oran gastrinomada > 0.4),
3. BAO > 15 mmol / saat,
4. sekretin testi ile2-10 dk da >200 pg / ml artış
GASTRİK VOLVULUS
%59’u organoaksial en sık sebebi asıcı ligamentlerin bir veya daha fazlasındaki
gevşekliktir. nesogastrik tüpün ilerletilememesi tipik
MALABSORBSİYON
ÇÖLİAK HASTALIĞI (GLUTEN SENSİTİF ENTEROPATİ)
Gluten; buğday, arpa, çavdar ve yulafta bulunur. a gliadin ise ince barsak
mukozasına en toksik olandır. Birlikte görülen en sık bulgu dermatitis
herpetiformis’dir.
Jejunal biyopsi; Altın standarttır. antigliadin (tarama testi kullanılır) (özellikle
IgA) ve antiendomisyum antikorları (kesin tanı yöntemi) saptanabilir.
6 aylık glutensiz diyetten sonra ince barsak normale döner, düzelmezse hastada
sekonder laktoz intoleransı düşünülmelidir. D kisiloz testi hiç düzelmez
Komplikasyonlar; T hücreli lenfoma,, ince barsak karsinomu ve özefagus yassı
hücreli karsinom riski artmıştır.
İNCE BARSAKTA AŞIRI BAKTERİYEL ÇOĞALMA
DM en sık, yaşlılarda steatorenin en sık nedeni, vitamin B12 eksikliği yapar.
WHİPPLE HASTALIĞI
Tropheryma whipplleli etken. Malabsorsiyon + kilo kaybı ve artrit (en sık görülen
ekstraintestinal bulgudur) vardır. Bundan başka ateş, nörolojik tutulum (demans,
bakış paralizi ve myoklonus) olabilir. Fizik muayenede ise en sık rastlanılan
bulgular hiperpigmentasyon ve periferik lenfadenopatidir.
Uzun süleri penisilin, tetrasiklin veya sülfonamidlerle tedavi edilmezse
sıklıkla öldürücüdür.
PROTEİN KAYBETTİREN ENTEROPATİ
En sık Sağ kalp yetmezliğidir.
ABETALİPOPROTEİNEMİ
Barsakta apoprotein B yoktur. Şilomikron oluşunda bozukluk vardır.Retinitis
pigmentoza, ataksi vardır. PY’da tipik akantositler görülür. Kolesterol ve
trigliserid düşüktür. İnce barsak biyopsisinde epitel hücreleri yağ ile doludur.
1510
DAHİLİYE
Malabsorsiyon
Yağ
Karbonhitrat
Protein
Organlar
Kinik
Safra kesesi
Proksimal İnce barsak
Pankreas
Tükrük bezi (mimimal)
Proksimal İnce barsak
Pankreas
Yağlı ishal
ADEK vitamin
eksikliği bulguları
Gaz ve distansiyon
Kaslarda atrofi
Ödem
Büyüme ve gelişme
geriliği
Kaslarda atrofi
Mide (minimal)
Orta İnce barsak
Pankreas
Tanı
24 s gaitada yağ miktarı > 7 gr
25 HO vit D, Kalsiyum düşük
PTZ ve aPTT uzama
Laktaz H2 oluşumu
Negatif azot dengesi, albumin
klersi>%10
İNCE BARSAK TÜMÖRLERİ
Benign tümör adenom, adenokarsinom (en sık)
KARSİNOİD TÜMÖRLER
En sık appendiks, ileum. Üçüncü sıklıkta rektumu tutar.
Karsinoid sendrom tm karaciğere metastaz yapınca bu adı alır. En sık
rastlanılan bulgu flushing’tir. Histamin ve bradikine bağlıdır. Diayere seratonine
bağlıdır. Triküspid, pulmoner kapakta yetmezlik, darlık ve akciğerde fibrozise
neden olur.
Tanıda: idrarda 5HİAA,
Rektal ve ovarian karsinoid karaciğere metastaz yapmadan karsinoid sendrom
bulguları verebilir.
GIS'nin en maling endokrin tümörüdür.
AMİBİK KOLİTİS
Tanı; Kolon biyopsisinde trofozoid + ve serolojik test pozitifliği ile konur. Tedavi:
1. Metranidazol hem doku hem intestinal forma etkilidir. 2. Emetin: doku formuna
etkili). 3. Diloksanit furoat; iyodokinol, paramomisin ve tetrasiklin: intestinal forma
etkili ilaçlardır.
UK olan hastalarda steroid verileceği zaman mutlaka amip ekarte edilmelidir.
KRONİK MEZENTERİK İSKEMİ (vaka sorusu)
Aterosklerotik, yemek sonrası karın ağrısı ve zayıflama vardır. Tanı anjiografi ile
konur.
AKUT İNCE BAĞIRSAK İSKEMİSİ (Mezenter Arter embolisi, MS AF en sık) .
Klinik: ani başlayan şiddetli kramp tarzında ağrı, vardır. Kusma veya ishal görülebilir.
Kesin tanı: Selektif mezenter arter anjiografisi ile konur.
ANJİODİSPLAZİ; En sık kolonda görülür, 60 yaş üstü hastalarda en sık
masif alt GIS kanama sebebidir.
Üst GIS Kanaması: En sık duedonal ülser, Çocuklarda özefagus
varisleri
Masif kanama alt GIS kanaması: 60 yaşın altında masif alt GİS kanamanın en sık
nedeni divertikülozisdir. 60’ın yaşın üzerinde ise anjiodisplazilerdir.
Kronik kanama; Tüm yaş gruplarında en sık neden genellikle hemoroidlerdir.
1. Endoskobik inceleme: kesin tanı,
2. Anjiografi: kanama miktarının >0.5-1 ml/dk olması gerekir.
3. Sintigrafi: >0.05-0.5 ml/dk.
1511
DAHİLİYE
Tild testi pozitif %10-20 kayıp, yatar pozisyonda hipotansiyon >%20’den fazla
kayıp.
Eritrosit transfüzyonu ile sağlıklı insanlarda hematokrit> %25, Kalp ve akciğer
sorunu
anlarda hematokrit %30’un üzerinde tutulmalıdır.
İNFLAMATUVAR BARSAK HASTALIKLARI
Özellikler
Ülseratif Kolit
Chron Hastalığı
Yaş
Cins
Sigara
Epidemioloji
Sıklık
Etioloji
Tutulu
En sık tutulum
Tutulum şekli
Tutulum derecesi
Patoloji:
İlk bulgu
15-35
Her iki cins
içenlerde az
Beyaz, Yahudi
6-8/100. 000
Bilinmiyor
Kolon
Rektum
Diffüz
Yüzeyel
10-30
her iki cins
içenlerde fazla
Beyaz, Yahudi
2/100.000
Bilinmiyor
Tüm GIS
Terminal ileum
Segmental
Transmural
Kript apsesi (PMNL infilt.)
Aftöz ülser
İkinci dönem
Psödopolip, goblet hücre kaybı
Grönülom (özgün)
Kronik faz
Klinik:
En sık
Diğer
Kurşun boru (haustrasyon kaybı)
Sitrüktür, sosis benzeri anslar
Rektal kanama
Diyare ++
Karın ağrısı, rektal kanama az
Diyare ++
Malabsorbsiyon
Papabl kitle
Fistül
Fibrosis
Mezenterik lenf nodu
Terminal ileum
Ekstraintestinal belirti:
Sklerozan kolanjit
Eritama nodozum
Aftöz ülser
Çomak parmak
Pelvik osteomyelit
Osteomalazi
Yok
Yok
+/+/Tutulum yok
Backwash ileitis+
Var
Var
++
++
Tutulum var
++
+++
+
+
+
+
-
+
+++
+++
+++
+++
+
Seronegatif spondilit
+
+++
Üveit
Taş
++
Böbrekte ürik asit taşı
+
Böbrekte Ca oksalat, Safra kesesin taş
Laboratuvar
Radyolojik
demir eksikliği anemisi (ilk ve özgün)
Kolonda tarak dişi görünümü
Psödopolid
Kurşun boru görünümü
Toksik megakolon (vaka sorusu)
Kolon ca,
(-)
Ca, mg,Fe, Vit B12, folat, ADEK eksik
Terminal ileumda ip belirtisi
Abse, fistül, fissür, striktür
Nodülarite
Fistül, fissür, obstruksiyon, striktür
İnce barsak adeno karsinomu
(+)
Komplikasyon
Sekonder malignite
Kolektomi sonrası nüks
1512
DAHİLİYE
KC HASTALIKLAR
KARACiĞER FONKSİYON TESTLERi
a. Taşıma ve metabolize etme: direk ve indirek blirubin, BSP testi, indosiyanin
klerensi, aminoprin nefes testi
b. Hepatosit hasarını gösteren tesetler: ALT, AST ve LDH
c. Kolestaz testleri: ALP, GGT, 5’nükleotidaz, lösin aminopeptidazdır.
d. Karaciğerin sentez kapasitesini ölçen testler: Albumin, protrombin
zamanı,
e. Diğer testler: Immunglobulinler, otoantikorlar
KCFT BOUKLUĞUNA KLİNİK YAKLAŞIM
İdrarda bilurubin: Serumda direkt bilurubin artışını gösterir.
İdarda ürobilinojen: Hastada direk bilirubin yüksek olduğu halde idrarda ürobilinojen
yok ise safra yolu obstrüksiyonu düşünülür.
İndosiyanin klerensi: Karaciğer kan akımını ölçmek için kullanılır.
ALT ve AST > 400 IU/L’nin üzerinde olduğu durumlar şunlardır;
- Akut viral hepatit,
- İlaca bağlı hepatit
- Toksik hepatit (karbontetraklorüre maruziyet gibi)
- Akut obstrüksiyonda
- Şok’da görülür.
- Akut kalp yetmezliği
AST/ALT oranının yüksek olması (>2) alkolik hepatiti düşündürür.
ALKALEN FOSFATAZ
1. Hepatobiliyer sistem: Hepatosit, safra kanalikülleri, safra kanalı epiteli
2. Kemik (osteoblast): Kemik kaynaklı ALP yüksekliğinin en sık nedeni kemiğin
paget hastalığıdır.
3. İnce barsak mukoza hücreleri: İskemik barsak hastalıklarında artar
4. Plesenta: Gebelerde yüksektir.
5. Lökosit: KML ve PNH’da düşer. Diğer lökositozlarda artar
6. Böbrek proksimal tüp epiteli: KBY’de artar. Metabolize olmadığı için
ALP yüksek GGT normal: Asemptomatik Paget, Her ikiside yüksek primer
biliyer siroz.
GGT: Gamaglutamil transferaz
1. Kolestazın en sensitif göstergesidir.
2. Alkolik hastalarda ALP normal iken GGT yüksektir. Alkol alımını gösterir
3. Gebelik kolestazı tanısında kullanılır.
5’-nükleotidaz ve Lösin amino peptidaz
Kolestazın en spesifik göstergesidirler.
1513
DAHİLİYE
D. Karaciğerin sentez kapasitesini ölçen testler
Albumin, protrombin zamanı,
Albumin: 1. Akut karaciğer hastalığının tanısında kullanılmaz.
Protrombin zamanı/INR : akut karaciğer hasarını gösteren prognostik değeri
en yüksek testtir. Akut karaciğer hasarında faktör VII sentezi azalır. PTZ hızla
uzar.
HEPATİTLER
Hepatit B infeksiyonun ekstrahepatik bulguları:
1.
2.
3.
4.
5.
Gyanotti Krosty sendromu (makülopapüler döküntü)
Artrit
PAN
Kriyoglobulinemi
Aplastik anemi
Hepatit C’nin ekstrahepatik bulguları:
1. Aplastik anemi (en sık hepatit virüsü)
2. Kriyoglobulinemi
3. Nonhodgkin lenfoma
4. Sjögren sendromu
5. Liken planus, porfiria kutenea tarda
6. İdiyopatik akciğer fibrozisi
Korunma: Aşı ve immunglobulini yoktur.
Akut (Fulminan) Hepatik Yetmezlik
Etyoloji. En sık B, en fazla yapma ihtimali olan delta süperinfeksiyonudur.
Kötü prognoz belirtileri
a. Protrombin zamanın >20 sn
b. Bilüribinin >18 mg/dl
c. İlaç-toksin bağımlı yada idiopatik olanlar,
d. Evre 4 koma,
e. <1O yaş, >40 yaş
f. Ensefalopatinin yavaş gelişmesi
Kronik Hepatitler
Tanım: Altı aydan uzun süren hücre nekrozu ve inflamasyonudur.
Sıklık B, C ve D’dir.
Gelişme ihtimali sırası: Delta süperinfeksiyonu, C ve B’dir. Kronik B hepatiti
tedavisinde Alfa interferon + lamuvidin, C tedavisinde ribavarin + alfa
interferon, D tedavisinde sadece interferon kullanılır.
Otoimmün (Lupoid) Hepatit
Vaka sorusu: Genç bayan hepatit bulguları ile geliyor. Akne, striaları var. Hepatit
markerleri negatif, tanınız nedir, hangi antikor pozitiftir? En sık tip I grülür Anti
düz kas antikorları, yalancı anti HCV pozitifliği vardır. Anti liver kidney antikor
tip II’de, Anti-SLA ise tip III’de pozitiftir.
1514
DAHİLİYE
KARACİĞER YAĞLANMASI
• Trigliserid miktarı karaciğer ağırlığının %5’inden fazladır. En sık neden alkoldür.
Mikroveziküler
Reye’s sendromu
Gebeliğin akut yağlı karaciğeri
İlaçlar; valproik asit, tetrasiklin, salisilat
• Tanı: Toplumda ALT yüksekliğinin en sık nedeni
PRİMER BİLİYER SİROZ
• Vaka sorusu: Genç bayan kaşıntı ile geliyor. USG normal. ALP ve GGT yüksek
tanınız nedir, hangi antikor istenir? Patoloji: İnterlobuler orta boy safra
kanallarında hasar vardır. Hasar kronik granülomatöz inflamasyona bağlıdır.
• Antimitokondrial antikorlar hastaların % 95’inde vardır. Kolesterol ve HDL kolesterol
artmıştır.
PORTAL HİPERTANSİYON
• Portal hipertansiyonda asit, splenomegali ve portosistemik kollateraller vardır.
Üç bulgudan ikisi varsa portal hipertansiyon olarak kabul edilir. Portal
basınç artışının en önemli nedeni portal kan akımına karşı rezistansın artmasıdır.
En sık neden sirozdur (%90).
• Post sinüzoidal intrahepatik = Venookluzif hastalık = intrahepatik ven
trombozu
• Postsinüzoidal ektrahepatik = Budd-Chiari = Vena hepatika
• Presinüzoidal intrahepatik = Şistozoma, sarkoidoz, = intrahepatik portal
ven
• Presinüzoidal ekstrahepatik = tüm trombozlar = Vena porta
SPONTAN VE SEKONDER BAKTERİYEL PERİTONİT
En sık etken E. coli’dir. Asitli bir hastada ateş ve karın ağrısı, pH asit ve lökosit sayısı
>250’den fazla ise tanı konur.
Tedavi: 1. tercih sefotaksimdir. Profilaksi cipro
HEPATİK ENSEFALOPATİ
Presipite eden faktörler
Azot yükünde artma
Gastrointestinal kanama
Aşırı diyet proteini
Azotemi
Konstipasyon
İlaçlar: Narkotikler, trankilizanlar, sedatifler, diüretikler
Elektrolit ve Metabolik bozukluklar : Alkaloz,Hipoksi,Hiponatremi
KARACİĞERİN MANTAR İNFEKSİYONLARI
Karaciğerde en fazla enfeksiyona neden olan mantar candidiasisdir. Daha çok
immünsüpresif kişilerde görülür. Karaciğer fonksiyon testleri bozuk ve tedaviye
dirençli ateş vakalarında düşünülür. USG’de karaciğerde multipl halo ile çevrili 1-2
cm düşük ekolu lezyonlar vardır. Tanı için laparoskopik biyopsi gerekir. Tedavide
amfoterisin B kullanılır.
1515
DAHİLİYE
GİS'İN ENDOKRİN TÜMÖRLERİ
GIS'in endokrin tümörlerinin ortak bulgusu DM ve hiperkalsemidir.
GLUKAGONOMA
Alfa hücrelerinden köken alır. Nekrolitik migratuar eritem, diabetes mellitus, glossit,
hipokolesterolemi, hipo amino asitemidir.
SOMATOSTATİNOMA
Pankreas D hücrelerinden köken alır. DM, steatore ve koleliteasis klasik triadıdır.
VİPOMA
Pankreas D hücrelerinden köken alır. Diare, hipokalemi, aklorhidri vardır. Olguların %2550’sinde DM ve hiperkalsemi vardır.
ONKOLOJİK ACİLLER
TÜMÖR LİZİS SENDROMU
Etioloji
a)Tümör turnoveri yüksek tümörler: Burkitt lenfoma, akciğer küçük hücreli ca
b) Solid tümörler: Kolorektal kanserler. Klinik: ABY, Lab: Ca düşük, diğerleri yüksek.
Tedavi ABY tedavisi.
NÖTROPENİK ATEŞ
Nötrofil<500 + 1 kez ateş> 38.5
1) amikasin 15 mg/kg +seftazidim 100 mg/kg/gün (Psodomonaslar için)
2) 3. günde ateş + vankomisin MRSA için)
3) 5. gününde ateş + ise; 2 şey olabilir. Akciğerde invazif pulmoner asepergillosis,
ve hepatosplenik kandidiasis düşünülür. Amfoterisim B başlanır.
1516