Omuz Ağrısını Takip Eden Kas Güçsüzlüğü: Nöraljik Amiyotrofi

OLGU SUNUMU
Omuz Ağrısını Takip Eden
Kas Güçsüzlüğü: Nöraljik Amiyotrofi
Emine DÜNDAR AHİ,a
Metin KARATAŞ,a
Sacide Nur SARAÇGİL COŞARa
a
Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon AD,
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi,
Ankara
Geliş Tarihi/Received: 21.02.2014
Kabul Tarihi/Accepted: 19.08.2014
Yazışma Adresi/Correspondence:
Emine DÜNDAR AHİ
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi,
Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon AD,
Ankara,
TÜRKİYE/TURKEY
[email protected]
ÖZET Nöraljik amiyotrofi nedeni halen tam olarak bilinmeyen; omuz, omuz çevresi, periskapuler
bölge ve kolda ani başlayan ağrıyı kas güçsüzlüğünün takip ettiği nöromuskuler bir hastalıktır. Tanıyı koymak eşlik eden boyun veya omuz patolojisi varlığında oldukça zordur. Bu yazıda boyun,
omuz ve sırt ağrısı şikayetleri ile polikliniğimize başvuran, yapılan fizik muayene sonrasında MRG
ve elektrofizyolojik inceleme sonucu nöraljik amyotrofi tanısı koyduğumuz bir olguyu sunmayı
amaçladık.
Anahtar Kelimeler: Omuz ağrısı; güçsüzlük; nöraljik amiyotrofi
ABSTRACT Neuralgic amyotrophy is a neuromusculer pathology characterized by acute onset of
shoulder girdle, periscapuler and arm pain followed by weakness of the shoulder and arm muscles
whose cause is unknown. İf there is a servical or shoulder pathology with this, the diagnose is more
difficult. İn this article we want to present a case applied us servical, shoulder and back pain, after
the physical examination by the help of MRG and electrophyslogic analysis diagnosed as neuralgic amyotrophy.
Key Words: Shoulder pain; weakness; neuralgic amyotrophy
N
Romatol Tıp Rehab 2015;26(1):26-30
öraljik amyotrofi; ilk olarak Dreschfeld tarafından 1887 yılında tanımlanmış,1 1948 yılında Parsonage ve Turner tarafından 136 hastadan oluşan bir kohort çalışması ile de ayrıntılı klinik özellikleri
ortaya konmuştur.2 Literatürde akut brakiyal nöropati, idiyopatik brakiyal
pleksopati, brakiyal pleksus nöropatisi, akut brakiyal pleksit, paralitik brakiyal nörit, veya omuz kuşağı nöriti adlarıyla da anılmaktadır.3 Klinik olarak omuz çevresi, periskapuler bölge ve kolda ani başlayan şiddetli ağrıyı
günler veya haftalar içinde gelişen kas güçsüzlüğü takip eder. Omuz veya
boyun patolojileri ile karışması olasıdır.4
Copyright © 2015 by
Türk Tıbbi Rehabilitasyon Kurumu Derneği
26
Her ne kadar hastalığın insidansı 100.000’de 1-3 olarak bildirilmişse de
atlanılan ve tanısı konulamayan hastalar göz önünde bulundurulduğunda
gerçek insidansın 100.000’de 20-30 olduğu düşünülmektedir.3,5 3 ay ile 81
yaş arasında vakalar rapor edilmiştir ancak 3. ve 7. dekat arasında görülme
sıklığı daha yüksektir.6,7 Erkekler kadınlara göre daha sık etkilenmektedir,
Romatol Tıp Rehab 2015;26(1)
OMUZ AĞRISINI TAKİP EDEN KAS GÜÇSÜZLÜĞÜ: NÖRALJİK AMİYOTROFİ
oran 1,5:1 ile 11,5:1 arasında dağılım göstermektedir.3,8
Bu yazıda ani boyun, sırt ve sağ omuz ağrısı ile
başlayan ve kısa bir süre sonra sağ kolda güçsüzlük
ve uyuşukluk gelişen yapılan manyetik rezonans
görüntüleme (MRG) ve elektrofizyolojik inceleme
sonucu nöraljik amiyotrofi tanısı koyduğumuz bir
olguyu ilgili literatürle birlikte tartışarak gözden
geçirmeyi amaçladık.
OLGU SUNUMU
44 yaşında kadın hastanın yaklaşık 2 hafta önce ani
bir şekilde başlayan boyun, sırt ve sağ omuz ağrısı
ve ağrıdan 5 gün sonra ortaya çıkan sağ kolda uyuşukluk, yanma ve güçsüzlük şikayetleriyle önce acil
servise sonra ortopedi ve nöroloji polikliniklerinde
değerlendirilmiş. Yapılan tetkiklerinde ağrı ve güçsüzlüğü açıklayan bir patoloji saptanmaması üzerine hasta polikliniğimize yönlendirilmiş. Hastanın
özgeçmişinde özellik yoktu.
Sistemik muayenesi doğaldı. Fizik muayenede
servikal eklem hareket açıklığı ağrısız ve tam, spurling bilateral negatif idi. Sağda palpasyonla ERB ve
pleksus hassasiyeti mevcuttu. Diğer üst ekstremite
eklem hareket açıklıkları tam ve ağrısızdı. Kranial
sinir muayenesi normaldi. Sağ üst ekstremitede deltoid ve biceps kasları 2-/5, el bilek ekstansörleri 4/5, diğer kas grupları ise 4/5 kuvvetinde saptandı.
Derin tendon reflekslerinden sağ biceps ve stiloradial refleksler hipoaktif olarak değerlendirildi.
Duyu muayenesinde sağ kol lateralinde hipoestezi
mevcuttu. Şikayetleri başladığında dış merkezde
yapılan kan tetkiklerinde tam kan sayımı: normal
sedimentasyon:4 CRP:0,04 idi. Servikal MRG normal idi. Hastadan istenen brakiyal pleksus MRGMR nörografi’de C5 ve C6 köklerinde hafif ödem,
pleksit ile uyumlu görünüm vardı. Hastanın elektronöromiyografi (ENMG) incelemesinde, sağ üst
ekstremite periferik sinir iletim çalışmaları normal
sınırlarda idi. Sağ deltoid, biceps, triceps ve supraspinatus kaslarından konsantrik iğne kaydı ve ERB
uyarımı ile aksiler, muskulokutan, radial ve supraskapular sinir ERB motor latansları normal sınırlarda idi. İğne EMG’de sağ deltoid, biceps, triceps
ve supraspinatus kaslarında tam kasıda ileri ve beRomatol Tıp Rehab 2015;26(1)
Emine DÜNDAR AHİ ve ark.
lirgin seyrelme paterni izlendi. Median SEP’de ise,
bilateral median kortikal ve C7 servikal SEP yanıtları normal sınırlarda bulundu. Mevcut ENMG bulguları ile sağ aksiler, muskulokutan, radial ve
supraskapular sinirin ağır parsiyel lezyonu düşünüldü.
Hastaya fizik tedavi ve rehabilitasyon programı önerildi ve 5 hafta sonra polikliniğimize kontrole çağrıldı. Kontrol fizik muayenede: Sağ üst
ekstremitede deltoid ve biseps kasları 3-/5, el bilek
ekst 4+/5, diğer kas grupları 4+/5 idi. Sağ biseps ve
styloradial refleksler yine hipoaktif idi ve sağ kol
lateralindeki hipoestezi devam ediyordu. Hastadan istenen kontrol ENMG’de: iğne EMG’de sağ
deltoid kasında nadir denervasyon potansiyelleri ve
tam kasıda ileri seyrelme paterni, sağ biceps kasında istirahatte denervasyon potansiyelleri ve tam
kasıda sağ biceps, triceps, EİP, ve supraspinatus kaslarında belirgin seyrelme paterni izlendi. Sonuç
olarak sağ aksiller, musculokutan, radial ve supraskapular sinirin ağır parsiyel lezyonu ile uyumlu
bulgular, önceki ENMG ile karşılaştırıldığında sağ
deltoid, biseps ve ekstansör indicis proprius kaslarında reinnervasyonu destekleyen polifazik
MUP’ler izlendi.
Hastaya fizik tedavi programı olarak; sağ omuz
bölgesine TENS, nöromuskuler elektrik stimülasyonu, progressif dirençli, germe, eklem hareket
açıklığı ve nörofizyolojik egzersizler başlandı. Hastanın 15 seans fizik tedavi programı sonrası kontrol
fizik muayenesinde; servikal ve bilateral omuz
eklem hareket açıklığı tam ve ağrısızdı. Nöromuskuler değerlendirmede ise; sağ omuz elevatörleri ve
dirsek fleksörleri 4+/5 diğer tüm anahtar motor kaslar 5/5 idi. Sağ kol iç yüzü hipoestezikti ve derin
tendon refleksleri normal idi.
TARTIŞMA
Nöraljik amyotrofinin kesin nedeni halen bilinmiyor. Olası nedenler arasında; enfeksiyon, aşı, genetik, stres faktörleri (perioperatif ve peripartum
dönem, yanık), bazı ilaçlar (abacavir, infliksimab
gibi), iyatrojenik nedenler (interskalen blok,cerrahi) ve diğer çevresel ve biyomekanik faktörler
yer alıyor.9
27
Emine DÜNDAR AHİ ve ark.
OMUZ AĞRISINI TAKİP EDEN KAS GÜÇSÜZLÜĞÜ: NÖRALJİK AMİYOTROFİ
Nöraljik amiyotrofinin otozomal dominant
geçiş gösteren herediter tipinin ise 17q23 kromozomu üzerindeki septin 9 geni ile ilişkili bulunmuştur.10 Literatürde bu olası nedenler; viral
enfeksiyon %25-55, aşılama %15, perioperatif ve
postpartum dönem %14 ve üzeri, yorucu egzersiz
%8 oranlarıyla belirtilmiştir.3,5 Olgumuzda semptomlar öncesinde bu gibi etyolojik faktörler yoktu.
Hastalar genellikle saatlerdir veya haftalardır
süren aynı taraf kola da yayılım gösteren ani ve
şiddetli boyun ve omuz ağrısı ile başvurular.2 Ağrı
hastaları uykudan uyandırabilir, omuz ve dirsek
hareketlerine engel olacak kadar şiddetli olabilir.
Ağrı azalmaya başladığında yerini kas güçsüzlüğüne, kas atrofisine ve omuz kuşağını kaplayan hipoesteziye bırakır. Hastamız da ani başlayan ve 2
haftadır süren boyun, sağ omuz ve sırt ağrısı ile başvurdu, 5 gündür devam eden boyun ,sırt ve sağ
omuz ağrısına güçsüzlük ve sağ kol dış yüzüne yayılan uyuşukluk şikayeti eklenmişti.
Nöraljik amyotrofide en çok etkilenen sinirler;
supraskapular, aksiller, muskulokutan, uzun torasik ve radialdir. Servikal kökler, anterior interosseoz, dorsal interosseoz ve lateral antebrakiyal
kutanöz sinir de etkilenebilir.11 Hastamızda yapılan ENMG işlemi sonucu sağ aksiler, muskulokutan, radial ve supraskapular sinirin etkilendiği
saptandı.
Literatürde klinik ve elektronörofizyolojik
bulgular; tek bir sinirde tutulum olabileceği gibi
(mononörit), çeşitli varyasyonlarda birden çok sinirinde etkilenebileceğini (mononöropati multipleks) göstermiştir. Bunlardan en sık çoklu sinir
tutulumu görülmektedir.12 Bizim vakamızda da
çoklu sinir tutulumu izlenmiştir.
Vakaların %90’ında ağrı ilk semptomdur. Başlarda sürekli olan ağrı giderek nöropatik tarza dönüşmekte sonrasında ise kas iskelet tipi ağrı
karakterini alır.5 Güçsüzlük ise 24 saat içinde hastaların %33’ünde, 2 hafta içinde %70’inde, 1 ay
içinde ise %85’inde görülür.13 Güçsüzlük genellikle brakiyal pleksusun üst bölümünü etkiler. En
sık etkilenen kaslar; infraspinatus, supraspinatus,
serratus anterior, biceps, deltoid ve tricepstir.8
Hastamızda ise güçsüzlük ağrı başladıktan 5 gün
28
sonra başlamış, deltoid, biceps daha ağır olmak
üzere sağ üst ekstremitedeki tüm anahtar motor
kaslar etkilenmiş ve güçsüzlükle birlikte ağrı
yanma ve karıncalanma gibi nöropatik karaktere
dönüşmüştü.
Literatürde nöraljik amyotrofi tanısı alan 246
hastanın %15’inde vejetatif cilt değişiklikleri, etkilenen ekstremitede ödem, ısı regulasyonunda bozukluklar, terlemede artış, tırnak büyümesi ve
tüylenme değişiklikleri gibi otoimmün sistem tutulumuna ait belirtiler saptanmıştır.5 Ayrıca duyusal değişiklikler hastaların %78’inde parestezi ve
hipoestezi şeklinde görülebilir.3,5 Hastamızın muayenesinde ise sağ kol lateralinde hipoestezi mevcuttu.
Nöraljik amiyotrofi tanısı klinik olarak konur,
görüntüleme ve elektrofizyolojik tetkikler ile de
desteklenir. Diğer tanıların ekartasyonu açısından
hastanın anamnezi dikkatle alınmalı; enfeksiyon,
cerrahi, travma öyküsü, kullandığı ilaçlar sorgulanmalıdır. Ağrının ekstremiteye yayılımını saptamak altta yatan sinir kökü veya periferal sinir
tutulumunu işaret edebilir. İyi bir fizik muayene
diğer ortopedik tanıların ekartasyonu yanında
pulmoner emboli veya diyafragma paralizisi gibi
klinik durumları da ayırt etmemizi sağlar. Dermatomal duyu muayenesi de diğer nörolojik hastalıklar ve servikal disk hernisini tanımlamada bize
yardımcı olabilir. Direk omuz grafisi ile kalsifik
tendinit gibi patolojiler görülebilir.
Laboratuar değerlerinden tam kan sayımı ve
ESR normaldir. Beyin omurilik sıvısında nadiren
protein seviyelerinde yükselme görülebilir. Hastamızın da laboratuar değerleri normaldi.
Servikal veya omuz MRG primer boyun ve
omuz patolojilerini göstermede yardımcı olur.
Servikal veya omuz MRG’nde patoloji saptanan
hastalarda ağrının bu patoloji kaynaklı olduğu düşünülerek tanı koymada gecikilebilir. Nöraljik amiyotrofide MRG omuz kuşağı kaslarındaki sinyal
değişikliklerini gösterebilir.14 Özellikle T2 ağırlıklı
görüntülerde ödeme bağlı erken değişiklikler ve
brakiyal pleksus tarafından innerve edilen kaslarda
yüksek sinyal intensitesi görülebilir. Hastalığın
ilerlemesi ile beraber etkilenen omuz kuşağı kaslaRomatol Tıp Rehab 2015;26(1)
OMUZ AĞRISINI TAKİP EDEN KAS GÜÇSÜZLÜĞÜ: NÖRALJİK AMİYOTROFİ
rında atrofi ve yağlı infiltrasyon görülebilir.7 Hastamızın polikliniğimize başvurmadan önce çekilen
Servikal MRG’si normaldi. Yaptırmış olduğumuz
brakiyal pleksus MRG-MR nörografi’de ise C5 ve
C6 köklerinde hafif ödem, pleksit ile uyumlu görünüm vardı.
Her ne kadar nöraljik amiyotrofi tanısı klinik
olarak konulsa da EMG tanı koymada oldukça faydalıdır. Servikal disk hastalıklarında EMG ve sinir
iletim çalışmaları özellikle etkilenen sinir köküyle
ilgili anormallikleri gösterir. Bunun aksine nöraljik amiyotrofili hastalarda EMG; periferal sinir ve
sinir kökü dağılımında semptomların başlangıcından 3-4 hafta sonra pozitif keskin dalga ve fibrilasyon potansiyelleriyle seyreden akut denervasyon
bulgularını gösterebilir. Ayrıca EMG semptomların başlangıcından 3-4 ay sonra kronik denervasyon ve polifazik motor unit potasiyelleri ile giden
erken reinnervasyonu da gösterebilir.13 Bizim hastamız da da kontrol ENMG’de sağ deltoid, biseps ve
ekstansör indicis proprius (EİP) kaslarında polifazik
MUP’ler izlenmiştir.
Nöraljik amiyotrofi için oluşturulmuş spesifik
bir tedavi protokolü yoktur. Kendini sınırlayan, iyi
gidişli bir hastalık olarak biliniyorken son yıllarda
bunun tersini iddia eden makaleler de mevcuttur.
2002 yılında 40 NA’lı hastanın dahil edildiği bir çalışmada hastalardaki hasarın yaygınlığına ve ciddiyetine rağmen tüm hastalarda etkilenen sinirlerin
%95,3’ünün takip eden 2 yıl içerisinde iyi fonksiyon gösterdiği gözlenmiştir.12 Öte yandan son yıllarda yapılan çalışmalarda prognozun sanıldığı
kadar iyi olmadığına dair veriler elde edilmiştir.
2009 yılında yapılan ve tedavi görmemiş 203 NA’lı
1.
2.
3.
4.
Dreschfeld J. On some of the rarer forms of
muscular atrophies. Brain 1885;8(2):16490.
Parsonage MJ, Turner JW. Neuralgic amyotrophy: the shoulder girdle syndrome. Lancet
1948;1(6513):973-8.
Stutz CM. Neuralgic amyotrophy: ParsonageeTurner syndrome. J Hand Surg Am 2010;
35(12):2104-6.
Hosey RG, Rodenberg RE, Brachial neuritis:
Romatol Tıp Rehab 2015;26(1)
Emine DÜNDAR AHİ ve ark.
hastanın dahil edildiği bir çalışmada olayın başlangıcından itibaren 1 ay içinde hastaların sadece
%6,3’ünde kas gücünde iyileşme görülmüştür.
%10,7 hasta ise tam olmasa da 1 sene içinde iyileşme göstermiştir. Sadece 2 hasta 1 sene sonunda
tam iyileşme göstermiştir.15 NA’nın klinik seyri
hastadan hastaya oldukça değişiklik gösterir. Bazı
hastalar tedaviye oldukça dirençliyken,16 bazıları
cerrahi girişime gerek kalmadan tam düzelme gösterebilir.5 Hastamızda da 1 aylık takip süresi sonrasında motor iyileşmenin tama yakın olduğu
gözlenmiştir.
Steroidin akut dönemde faydası olduğu bazı
yayınlar tarafından belirtilse de kullanımı tartışmalıdır. 2009’da yayınlanan bir cochrane çalışmasına göre akut dönemde uygulanan kortikosteroid
tedavisi hem ağrılı dönemi kısaltmakta hem de iyileştirmeyi hızlandırmaktadır.17 2012 yılında yapılan bir çalışmada ise NA tanılı 10 hastaya
intravenöz immunglobulin (IVIg) ve metilprednizolon pulse terapi (MPPT) tedavisi verilmiş, 9 hastanın motor defisitinde klinik olarak düzelme
saptanmıştır.18
NA’daki şiddetli ağrı için uzun etkili NSAİD
ile yavaş salınımlı opiat ajanları kombine edilebilir.3,5,8
Hastalar etkilenen ekstremiteyi mümkün olduğunca kullanmalı, güçlendirme egzersizlerinden
kaçınmalıdır. Ağrının azalması ile de omuz ve dirsek için pasif eklem hareket açıklığı egzersizleri eklenebilir. 6-9 ay geçmesine rağmen ENMG ile
rejenerasyona dair herhangi bir kanıt olmazsa sinir
transferleri veya dekompresyon operasyonları düşünülebilir.19
KAYNAKLAR
5.
6.
7.
an uncommon cause of shoulder pain. Orthopedics 2004;27(8):833-6.
van Alfen NV, van Engelen BGMV. The clinical spectrum of neuralgic amyotrophy in 246
cases. Brain 2006;129(Pt 2):438-50.
Watts G, Falder S, Rea S, Silbert P, Wood
f: Parsonage-Turner syndrome in a major
burns patients. Burns 2009;35(7):103841.
Gaskin CM, Helms CA. ParsonageeTurner
8.
9.
syndrome: MR imaging findings and clinical
information of 27 patients. Radiology
2006;240(2):501-7.
Sathasivam S, Lecky B, Manohar R, Selvan
A. Neuralgic amyotrophy. J Bone Joint Surg
Br 2008;90(5):550-3.
Tjoumakaris FP, Anakwenze OA, Kancherla
V, Pulos N. Neuralgic amyotrophy (Parsonage-Turner syndrome). J Am Acad Orthop
Surg 2012;20(7):443-9.
29
Emine DÜNDAR AHİ ve ark.
10. Husson M, Goizet C, Rivera S, Lacombe D,
Pedespan JM.. [Hereditary neuralgic amyotrophy: a paediatric and familial presentation
of Parsonage-Turner syndrome]. Arch Pediatr
2004;11(11):1336-8.
11. Sumner AJ. Idiopathic brachial neuritis. Neurosurgery 2009;65(4 Suppl):A150-2.
12. Cruz-Martínez A, Barrio M, Arpa J. Neuralgic
amyotrophy: variable expression in 40 patients. J Peripher Nerv Syst 2002;7(3):198204.
13. Dillin L, Hoaglund FT,Scheck M: Brachail neuritis. J Bone Joint Surg Am 1985;67(6):87880.
14. Scalf RE, Wenger DE, Frick MA, Man-
30
OMUZ AĞRISINI TAKİP EDEN KAS GÜÇSÜZLÜĞÜ: NÖRALJİK AMİYOTROFİ
drekar JN, Adkins MC. MRIm findings of 26
patients with Parsonage-Turner syndrome.
AJR Am J Roentgenol 2007;189(1):W3944.
15. van Eijk JJ, van Alfen N, Berrevoets M, van
der Wilt GJ, Pillen S, van Engelen BG. Evaluation of prednisolone treatment in the acute
phase of neuralgic amyotrophy: an observational study. J Neurol Neurosurg Psychiatry
2009;80(10):1120-4.
16. Blanco-Aparicio M, Montero-Martínez C,
Couto-Fernández D, Pernas B, FernándezMarrube M, Verea-Hernando H. Unilateral
painful diaphragm paralysis as the only sign
of amyotrophic neuralgia. Arch Bronconeumol
2010;46(7):390-2.
17. van Alfen N, van Engelen BG, Hughes RA.
Treatment for idiopathic and hereditary neuralgic amyotrophy (brachial neuritis). Cochrane
Database Syst Rev 2009;(3): CD006976.
18. Brown JM, Yee A, Ivens RA, Dribben W,
Mackinnon SE. Post-cervical decompression
parsonage-turner syndrome represents a
subset of C5 palsy: six cases and a review of
the literature: case report. Neurosurgery
2010;67(6):E1831-43
19. Naito KS, Fukushima K, Suzuki S.Intravenous
immunoglobulin (IVIg) with methylprednisolone pulse therapy for motor impairment
of neuralgic amyotrophy: clinical observations
in 10 cases. Intern Med 2012;51(12):1493500.
Romatol Tıp Rehab 2015;26(1)