PDF ( 3 ) - DergiPark

Yeni Tp Dergisi 2012;29(3):176-178
Olgu sunumu
Bir Nekrotizan Lenfadenit Nedeni: Kikuchi –
Fujimoto Hastalğ: Olgu Sunumu
İbrahim GELİNCİK
Bölge Eğitim ve Araştrma Hastanesi Patoloji Kliniği, ERZURUM
ÖZET
Kikuchi-Fujimoto hastalğ veya histiositik nekrotizan
lenfadenit; kendi kendini snrlayan ve tipik olarak başboyun bölgesini tutan bir hastalktr. Sklkla Uzak Doğu
Asya ülkelerinde rastlanlan bu nekrotizan lenfadenit
ülkemizde nadir olarak görülmektedir. Kikuchi-Fujimoto
hastalğ genellikle genç erişkinlerde görülür ve kadnlarda görülme eğilimindedir. Boyunda lenfadenopatiye
neden olur. Bu hastalk sklkla tüberküloz lenfadenit,
malign lenfoma ve pek çok diğer malign ve benign
durumla karştrlabilir. Hastalk bazen malign lenfoma
olarak yanlş tan alr. Diğer hastalklardan ayrc tans
yapmak için hastalara eksizyonel lenf nodu biyopsisi
yaplmaldr. Hastalğn tans tutulan lenf nodunun
histopatolojik incelemesi ile doğrulanr. Kikuchi-Fujimoto
hastalğ önceki bilgiler şğnda sunulmuştur.
Anahtar Kelimeler: Kikuchi-Fujimoto hastalğ; histiositik
nekrotizan lenfadenit; lenfadenopati
ABSTRACT
GİRİŞ
Kikuchi-Fujimoto hastalğ (KFH) ya da histiyositik
nekrotizan lenfadenit, klinik olarak en sk servikal
lenfadenit, yüksek ateş ve nötropeni ile karakterize, genellikle genç bayanlarda ortaya çkan ve
kendini snrlayan benign bir hastalktr1. İlk kez
1972 ylnda birbirlerinden bağmsz olarak,
Kikuchi ve Fujimoto tarafndan Japonya’da eşzamanl olarak tanmlanmştr2,3. Etyolojisi henüz
kesinleşmemekle beraber, viral ya da otoimmün
bir hastalğa sekonder gelişebilir. Tan lenf nodlarnn histopatolojik incelemesiyle konur4.
Ayrc tanda başta lenfomalar olmak üzere
malign hastalklar, tüberküloz, sistemik lupus
eritamatosus ve pek çok diğer benign durumlar
düşünülmelidir5. Bu yazdaki amacmz, klinik
olarak sebebi bilinmeyen ateş ve lenfadenopati
tansyla izlenen hastalarda, ayrc tanda lenfoma,
sistemik lupus eritamatosus ve tüberküloz gibi
hastalklarn yan sra, ülkemizde nadir görülen ve
benign seyirli KFH’nn hatrlanmasn sağlamaktr.
Yazşma adresi:
Dr. İbrahim GELİNCİK
Bölge Eğitim ve Araştrma Hastanesi Patoloji Kliniği, ERZURUM
e-mail: [email protected]
Yaznn geldiği tarih
: 20.10.2010
Yayna kabul tarihi
: 17.03.2011
176
A necrotizing lymphadenitis causative: Kikuchi–
fujimoto disease: case report
Kikuchi-Fujimoto disease or histiocytic necrotizing
lymphadenitis, is a unique form of self-limiting
lymphadenitis and typically affects the head and neck
regions. It is frequently seen in Asian people and is rare
in Turkey. Kikuchi-Fujimoto disease usually occurs in
young adults and has a female predilection. It is
characterized by servical lymphadenopathy. The disease
frequently mimics tuberculous lymphadenitis malign
lymphoma, and many other benign and malignant
conditions. It has occasionally been misdiagnosed as
malignant lymphoma. Patients should be evaluated with
excisional lymph node biopsy to make differential
diagnosis other diseases. The diagnosis of disease is
confirmed by histopathological examination of affected
lymph node. Kikuchi-Fujimoto disease is presented in
the light of previous data.
Key Words: Kikuchi-Fujimoto disease;
necrotizing lymphadenitis; lymphadenopathy
OLGU
histiocytic
Ondokuz yaşnda erkek hasta, bir aydr devam
eden iştahszlk, ateş yüksekliği, kilo kayb,
halsizlik ve sağ servikal bölgesinde mevcut olan
ağrl lenfadenopati yaknmalar ile yatrld.
Laboratuvar bulgular normaldi. Mevcut yaknmalar dolaysyla 10 gün antibiyoterapi alan
hastann kliniğinde düzelme olmad. Hastann
tüberküloz hikayesi yoktu. Yakn zamanda kuş,
kedi ve köpek temas saptanmad. Fizik muayenede, 40oC ateş ve sağ servikal bölgesinde mevcut
olan ağrl lenfadenopati dşnda anlaml bulgu
saptanmad. Radyolojik incelemelerde, akciğer
grafisi ve ekokardiyografi normaldi. Batn tomografisinde patolojik bulgu saptanmad. Bilgisayarl
tomografi incelemesinde, sağ servikal bölgede 27
x 24 mm boyutunda lobule konturlu, büyümüş
lenfoid doku ile uyumlu yumuşak doku kitlesi
izlendi. Hastann mevcut lenfadenopatilerinden
yaplan eksizyonel biyopsi sonras gönderilen
materyalin histopatolojik incelemesinde, kesit
alanlarnda yama tarznda dağlmş özellikle
parakortikal yerleşimli nekroz alanlar gösteren
lenf nodu izlendi (Resim 1). Nekroz çevresinde ve
içinde karyoreksis ve nükleer debriler (Resim 2),
İ. Gelincik
Yeni Tp Dergisi 2012;29(3):176-178
histiositler ve aktive B hücreleri izlenmiş olup
nötrofil lökositler, plazma hücreleri ve eozinofiller
gözlenmedi (Resim 3). Tan nekrotizan lenfadenit
(Kikuchi lenfadeniti-KFH) lehine yorumland.
Tandan sonra şikayetleri 2 ay devam eden
hastann bu süre sonunda tamamen düzeldiği ve
takip eden 6 aylk süre içinde iyilik halinin devam
ettiği öğrenildi.
Resim1. Nekrozun yama tarzndaki görünümü (H&E x 100)
Resim 2. Karyoreksis ve nükleer debrili nekroz alannn
yakndan görünümü (H&E x 400)
Resim 3. Histiyositler ve aktive olmuş B hücreleri (H&E
x 400)
TARTIŞMA
KFH’nn kadn erkek oran 4/1 olup ortalama
görülme yaş 30’dur ve özellikle genç kadnlarda
daha sk görülmektedir. Dünyann birçok yerinden
bildirilen olgular olmasna rağmen yaygn olarak
doğu Asya ülkelerinde görülmektedir6. En sk
rastlanlan klinik bulgu arka servikal bölgeye
lokalize lenfadenopati(LAP)dir. Nadiren yaygn
LAP’ler de görülebilir7. Olgumuzda sağ servikal
LAP mevcut olup diğer bölgelerde patolojik boyutta LAP saptanmamştr. Sebebi bilinmeyen ateş
(SBA) olgularn %30-50’sinde lenfadenopatiye
eşlik etmektedir8. SBA 1961 ylnda Petersdorf
tarafndan, üç haftadan fazla süren hastalk süresi,
birkaç defa 38,3oC’yi aşan ateş yüksekliği ve
bunlara ilaveten bir hafta süreyle hastanede
yatrlarak yaplan tansal araştrmalara karşn
sebebin ortaya konamadğ klinik tablo olarak tarif
edilmiştir9. KFH’nn patogenezi tam aydnlatlamamakla birlikte çeşitli hastalklar kategorisinden
malign olmayan lenfoproliferatif hastalklar grubunda değerlendirilmesi gerektiği vurgulanmştr.
Yaplan araştrmalarda SBA olgularnn %34’ünün
enfeksiyoz, %22’sinin neoplastik, %21,5’inin NIID
ve %15’inin çeşitli hastalklar kategorilerinde yer
aldğ gösterilmiştir. Olgularn %15’i ise tan alamayan hasta grubunda kalmştr10. Laboratuar
bulgusu olarak lökopeni ya da lökositoz, trombositopeni, karaciğer fonksiyonlarnda bozukluk saptanabilir11. Olgumuzun laboratuar bulgular normal
bulunmuştur. Kikuchi-Fujimato Hastalğ’nn patogenezi tam olarak anlaşlmamakla birlikte, etiyolojisinde viral ajanlar, değişik antijenlerin tetiklediği otoimmün mekanizmalar ile apopitozisin rol
aldğ ileri sürülmektedir7,12.
KFH tans, lenf nodunun eksizyonel ya da
insizyonel biyopsisinin histopatolojik incelemesi ile
konur13. Hastalğn histopatolojik karakteristik
özelliği lenf düğümünün normal yapsn ksmen
distorsiyone eden parakortikal alanlarda geografik
nekroz, karyorektik debris ve polimorfonükleer
lökositlerin eşlik etmediği histiyositler ve immünoblastlardan oluşan sellüler infiltrasyondur.
Mitozlar sk olarak izlenir7,8,12,13. Lenf nodlarnda görülen nekrotik alanlarda CD68 pozitif boyanan histiyositlerin birikimi tanda yardmcdr.
Yanlş tan oran %40 olarak belirtilmiş ve en çok
non-Hodgkin lenfomalar ile karşma riskinin
bulunduğu bildirilmiştir14. Özellikle immünoblast ve
lenfoblastlarn yoğun olduğu sahalarda sk mitotik
aktivite non-Hodgkin lenfoma yanlş tansna
neden olabilir7,12.
KFH’nn
non-Hodgkin
lenfomadan
ayrm
önemlidir. Çünkü ikisi arasnda tedavi ve prognoz
açsndan büyük farklar vardr. Non-Hodgkin
lenfoma ile karşlaştrldğnda KFH’da iri hücreler
177
İ. Gelincik
Yeni Tp Dergisi 2012;29(3):176-178
daha fazla heterojenite gösterir ve daha fazla
yamal nekroz paterni vardr. Ayrca daha fazla
plazmositoid monosit içerir15,16. Hodgkin hastalğ
da ayrc tanya girer. Bu hastalkta nekroz
genelde nötrofilleride içerir. Olgumuzun mikroskobik incelemesinde nötrofile rastlanmamştr.
KFH’nin ayrc tansnda aklda tutulmas
gereken sistemik lupus eritematozis (SLE)’dir.
Yaygn nekroz ve karyoreksisin SLE’de de var
olmasna rağmen plazma hücre infiltrasyonunun
yoğun olarak izlenmesi ve hematoksilen cisimlerinin varlğ SLE yönünde olgunun değerlendirilmesi için önemli bulgulardr14. Olgumuzda plazma
hücresine rastlanmamştr.
Kedi trmğ hastalğ ile de karşabilme potansiyeli mevcuttur. Ancak nekrozlar çevresinde
histiositlerin palizatlanma göstermesi ve polimorfonükleer lökositlerin yaygn biçimde nekroz
alanlar içinde görülmesi kedi trmğ hastalğn
destekleyen bulgulardr8. Tüberküloz lenfadeniti
kendini
karakteristik
kazeifikasyon
nekrozu
gösteren epiteloid granülomlar ve Langhans tipi
dev hücreleri ile belli etmesine rağmen yaygn
nekroz ve sellüler debris gösteren olgularda
dikkatli olunmas önemlidir7. KFH’nda nüks %3-4
orannda görülebilir14. Çocuklarda nadir görülmesine rağmen nüks riski erişkinlere göre daha
fazladr (%10)17. Olgumuzda 6 ay kadar takip
edildiği zaman dilimi içinde nükse rastlanmamştr.
Mortalite literatürde sadece iki olguda bildirilmiştir18. Kikuchi-Fujimoto hastalğnda prognoz iyi
seyirlidir. Genellikle 1 ile 4 ay içerisinde spontan
rezolüsyon olur19. Olgumuzda iyileşme, hastalğn
semptomlarnn görüldüğü andan itibaren yaklaşk
olarak üç ay içinde olmuştur.
Sonuç olarak boyun kitlelerinin ayrc tansnda
ülkemizde seyrek olarak görülen KFH akla
gelmelidir. KFH’nn klinik seyrinin selim olduğu,
spontan iyileşme gösterdiği bilinmelidir. KFH’nn
pek çok malign ve benign hastalklardan ayrc
tansnn yaplmas için, iyi bir anamnez, dikkatli
bir mikroskobik muayene, ayrc tanya giren
hastalklarn göz önünde bulundurulmas ve uygun
immunohistokimyasal çalşmalar gereklidir.
REFERANSLAR
1. Aguiar JI, Paniago AM, Aguiar ES, Cunha R, Odashiro M, Takita L.
Kikuchi's disease: report of 2 cases and a brief review of the literature.
2000;4(4): 208-11.
2. Kikuchi M. Lymphadenitis showing focal reticulum cell hyperplasia
with nuclear debris and phagocytes : a clinico-pathological study. Nippon
Ketsueki Gakkai Zasshi 1972;35:379-80.
3. Fujimoto Y, Kozima Y, Yamaguchi K. Cervical subacute necrotizing
lymphadenitis. A new clinicopathologic entity. Naika 1972;20: 920-7.
4. Wustenberg EG, Theissig F, Offergeld C, Huttnbrink KB.
Necrotising lymphadenitis (Kikuchi-Fujimoto Disease) as a rare cause of
cervical
lymphadenopathies.
Diagnosis
and
diffrential
diagnosis.
Laryngorhinootologie 2000;79(2): 93-5.
5. Chamulak GA, Brines RK, Natwani BN. Kikuchi-Fujimoto disease
mimicking malignant lymphoma. Am J Surg Pathol 1990;14: 514-23.
6. Dorfman RF, Berry GJ. Kikuchi’s histiocytic necrotising
lymphadenitis: ananalysis of 108 cases with emphasis on diferential
diagnosis. Semin Diag Pathol 1988;5:329-45.
7. Coskun U, Yldrm Y, Ceyhan K, Erekul S, Gunel N. Bir nekrotizan
lenfadenitis nedeni: Kikuchi-Fujimoto Hastalğ. Klinik Tp Bilimleri 2004;24:
106-8.
8. Koseoglu RD, Guven M, Flz NO. Bir nekrotizan lenfadenitis nedeni;
Kikuchi-Fujimoto Hastalğ. Ankara Üniversitesi Tp Fakültesi Mecmuas
2006;59:182-5.
9. Petersdorf RB, Beeson PB. Fever of unexplained origin: Report on
100 cases. Medicine 1961;40: 1-30.
10. Knockaert D.C, Vanderschueren S, Blockmans D. Fever of
unknown origin in adults: 40 years on. J Intern Med 2003;253:263-75.
178
11. Kikuchi M, Takeshita M, Eimoto T. Histiocytic necrotising
lymphadenitis; clinicopathologic, immunologic, and HLA typing study. In:
Hanaoka M, Koplin ME, Mikata A, et al, eds. Lymphoid malignancy:
immunocytology and cytogenetics. New York: Filed and Wood 1990; 251-7.
12. Bosch X, Guilabert A. Kikuchi-Fujimoto disease. Orphanet J Rare
Dis 2006;23;1-18.
13. Klç G, Yücel ÖT, Üner A. A rare pathological entity: KikuchiFujimoto disease. Türk Otolaringoloji Arşivi 2003;41: 100-3.
14. Sun-Wing Tong TR, Chan OW, Lee K. Diagnostic Kikuchi Disease
on fine needle aspiration biopsi: a retrospective study of 44 cases
diagnosed by cytology and by histopathology. Acta Cytologica 2001;45:
953-7.
15. Cleary KR, Osborne BM, Butler JJ. Lymph node infarction
foreshadowing malignant lymphoma. Am J Surg Pathol 1982;6: 435-42.
16. Menasce LP, Banerjee SS, Edmondson D, Harris M. Histiocytic
necrotizing lymphadenitis (Kikucki-Fujimoto disease): continuing diagnostic
difficulties. Histopathology 1998;33: 248-54.
17. Seo JH, Shim HS, Park JJ, Kim JP, Ahn SK, Hur DG, et al. A clinical
study of histiocytic necrotizing lymphadenitis (Kikuchi’s disease) in children.
International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology 2008;72, 1637-42.
18. Aşardağ E, Akaln T, Büyük S, Ağan M, Oruç N, Çağman K ve ark.
Kikuchi-Fujimoto Hastalğ: Bir Vaka Bildirisi. Klinik Dergisi 2002;15: 62-6.
19. Dorfman RF, Berry GJ. Kikuchi’s histiocytic necrotizing
lymphadenitis: An analysis of 108 cases with emphasis on differential
diagnosis. Semin Diagn Pathol 1988;5: 329-45.