EPIDERMOLIZ BÜLLOZA HASTALIĞI OLAN

EPIDERMOLIZ BÜLLOZA HASTALIĞI OLAN BEBEKLERIN TEDAVISI
Denyer J. RGN, RSCN, RHV Danışman Hemşire, Epidermolysis Bülloza (Pediatrik), Great Ormond Street Hastanesi, Londra, ve
DebRA UK
Infant 2009; 5(6):185-88.
Bu makale, epidermolizis büllozalı bebeklerin ilk tedavisini ve sonrasındaki bakım aşamalarının yönetimini tanımlayacaktır.
Farklı türde epidermoliz bülloza hastalıklarının ve öngörülen sonuçlarının kısa bir özetini sunacaktır.
Nadir görülen genetik bir hastalıkla doğan bir bebeğin yenidoğan ünitesinde bulunması, hastalığa dair bilgileri ve öz bakımıyla
ilgili geçmiş deneyimlerindeki yetersizlikleri olabileceğinden çalışan sağlık personeli için zordur. Bu, hem çalışan sağlık personeli
hem de aile için güvensiz bir ortam yaratabilir. Bu durum özellikle epidermolizis bülloza gibi nadir görülen genetik bir cilt
hastalığa sahip bir bebek olduğunda ortaya çıkar. Bakım sürecinde bu hastalıktan etkilenen bir bebeğin tutulması ve beslenme
tekniklerinde düzenleme gerektirir, aksi takdirde destekleyici tedavi ve tedbirler yıkıcı deri hasarları ve yaralarla sonuçlanabilir.
Ebeveynler ve ailenin kalanı bebekleri hakkında sordukları soruların yanıtsız kalması sonucu daha sinirli ve stresli olacağından,
bebeğe yapılan tüm müdahaleler daha çok sıkıntıya neden olacaktır. Bu makaledeki tavsiyeler, yazarın Great Ormond Street
Hastanesinde yaşadığı deneyimlere, güncel en iyi uygulamalara veya kanıtlara dayanmaktadır.
Doğan bebekte Intrauterin hareketlerden kaynaklanan büyük yaralar ve veziküller olabilir buna doğum travması eşlik edebilir.
Özellikle veziküller yara örtülerinin kenar bölgelerinde oluşur. Bu durumda en uygun sargılar AQUACEL® (ConvaTec) gibi
yumuşak ve belirgin kenarları olmayan hidrofiber sargılardır.
(ŞEKİL1):Doğum travması
(ŞEKİL 2): Tutmaya çalışırken cilt soyulabileceğinden çok hassas davranılmalıdır.
Yapışkan materyallerin güvenli olarak çıkarılması için Niltac™ (ConvaTec) gibi silikon tıbbi yapışkan çıkarıcılar kullanılmalıdır.
Bu ürünlerin kullanımı EB’nin ağır vakalarında silikon bazlı yapışkanların çıkarılmasında da önerilmektedir.
Londra’daki Great Ormond Street Hastanesi, EB Kliniği Hemşire Danışmanı ; Jacqueline Denyer
NILTAC İÇİN YORUMU
…
Benim kariyerimde en heyecan verici ürünün Niltac ™ olduğunu söyleyebilirim.
Silikon tıbbi yapıştırıcı sökücü . Niltac ™ bizim çocuklarla çalışma şeklimizi değiştirdi. Niltac ™ Yara örtüsü yüzeyine veya yara
örtüsü kenarlarının altından püskürtülür. Uygulanan yara örtüleri kolayca ve travma olmaksızın çıkarıldı Artık, Niltac ™
EB’liler için önerilen tıbbi bakımın bir parçası ve eminim aileler Niltac ™ olmadan hastaneden çıkış yapmayacak.
Convatec Sağlık Ürünleri Ltd. Şti. www.convatec.com.tr/ www.ebnedir.com
Bayar Cad. Şehit İlknur Keleş Sok. Hüseyin Bağdatlıoğlu Plaza No: 7/3 34742 Kozyatağı Kadıköy İstanbul
Tel: 0 216 416 52 00 Faks: 0 216 416 28 30
1
VAKA RAPORU
Jonksiyonel Epidermolizis Bülloza
Chuan-Hong Kao1, Sue-Jen Chen1*, Betau Hwang1, An-Hang Yang2, Chih-Yi Hsu2, Cheng-Hung Huang3
1Pediatri
Bölümü, 2Patoloji ve Tıbbı Labarotuvar 3Dermatoloji, Taipei Veterans General Hastanesi ve
Ulusal Yang-Ming Universitesi Tıp Fakültesi, Taipei, Taiwan, R.O.C.
J Chin Med Assoc • Ekim 2006 • Cilt 69 • No 10 503
Epidermoliz bülloza (EB), cildin frajilitesi ve deride vezikül oluşumlarıyla karakterize olan, genellikle ekstrakutanöz
belirtileriyle bilinen heterojen bir grup genodermatozu kapsar. Derideki vezikülasyon seviyesi EB’nin 3 temel alt türünü
tanımlar: EB simpleks, jonksiyonel EB ve distofik EB. Bu makalede 36 haftalık gebelik süresi sonunda birkaç erezyonlu
vezikül ile doğan ve vezikülleri hızla büyüyen erkek yenidoğan vakası sunacağız. Histopatoloji, subepidermal vezikül
oluşumunu göstermektedir. Elektron mikroskobu, epidermisin dermisten lamina lucida seviyesinden ayrımını doğrulamıştır.
Teşhis Jonksiyonel EB’dir. Hasta 28 gün hastanede kaldıktan sonra taburcu edilmiştir. AQUACEL®Ag yara örtüsünün
kullanımından sonra yeni erezyonlu veziküllerin oluşumu azalmıştır ve genel durum hastanın giriş haline oranla çok daha
iyidir. Hastanın klinik olarak yaşla birlikte gelişen jeneralize atropik benign EB olarak tanımlanan Jonksiyonel EB nin bir alt
türüne sahip olduğu muhtemeldir. Söz konusu hasta çocuk yapma ve normal yaşam süresine ulaşma potansiyeline sahiptir .[J
Chin Med Assoc 2006;69(10):503–506]
Anahtar Kelimeler: epidermoliziz bülloza, jonksiyonel epidermoliziz bülloza, subepidermal
vezikül oluşumu
Şekil1. Yüzünde, skrotumunda ve 4 ekstremitesinde erezyonlu
veziküller bulunan Jonksiyonel epidermolizis büllozalı yenidoğan.
(A)
(B) Şekil 2. (A) Histopatoloji ,inflammatuvar hücreler
olmadan subepidermal vezikül oluşumunu göstermektedir. Vezikülün tepesinde çok kalın epidermis içerir. Fotoğraf epidermolizis bülloza ile
uyumludur (orijinal büyütme, 400×). (B) tip IV kolajen (lamina densada lokalize) e karşı Antisera ile fluoresan ışığı yayarak yapılan
Immunofluoresan haritalamasında vezikülün tabanında (ok yönünde) pozitif doğrusal bir Immunofluoresan göstermiştir.
Veziküller içerisindeki tip IV Kolajen ayrımı, bağlantının kopuşunu gösterir. E = epidermis; B = blister; LD = lamina densa.
Convatec Sağlık Ürünleri Ltd. Şti. www.convatec.com.tr/ www.ebnedir.com
Bayar Cad. Şehit İlknur Keleş Sok. Hüseyin Bağdatlıoğlu Plaza No: 7/3 34742 Kozyatağı Kadıköy İstanbul
Tel: 0 216 416 52 00 Faks: 0 216 416 28 30
2