docMSS granülomatozları Sarkoidoz Sarkoidoz Sarkoidoz
download 
Şikayet Transkript
MSS granülomatozları Sarkoidoz Sarkoidoz Sarkoidoz
28.02.2015 Granülom / Granülomatoz reaksiyon • “Küçük nodül” Non-enfektif granülomatozlar: • Bağışıklık sisteminin, elimine edemediği yabancı patojenlere karşı geliştirdiği ve “izole etme” çabası ile oluşturduğu inflamatuar Sinir sistemi tutulumu ve görüntüleme reaksiyon tipidir. • Yabancı patojen: bakteri, mantar, sutur materyali,…vs • Enfektif nedenler: tbc, histoplazmoz, blastomikoz • Non-enfektif nedenler: Sarkoidoz, Wegeners G. • Makrofaj (epiteloid ve dev hücreler) ve lenfositler Prof.Dr.Kubilay Aydın İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Nöroradyoloji Bilim Dalı Sarkoidoz MSS granülomatozları • Sarkoidoz • Wegener granülomatozu Sarkoidoz • Kronik sistemik, granülomatoz inflamatuar bir hastalık. • Histopatoloji: kazeifikasyon nekrozu göstermeyen granülomlar • Sarkoidoz granülomu: Epiteloid/ çok çekirdekli dev hücreler ve onları çevreleyen lenfositler Sarkoidoz • Popülasyonda görülme sıklığı: 6-15/ 100.000 • Solunum sistemi tutulumu (%80) • 20-40 yaş aralığında daha sık • Deri tutulumu (eritema nodosum) (%30) • MSS tutulumu oranı %5-15 • Uveit (%20) • MSS tutulumu olan hastaların büyük çoğunluğunda diğer • MSS (%5-15) organ tutulumları da vardır. • Karaciğer (%11) • İzole MSS tutulumu %1. • Dalak (%6) • Serum ACE Yüksekliği (%35) • Parotid bezi (%5) • Nörosarkoidoz hastalarında BOS ACE yüksekliği (%75) 1 28.02.2015 Nörosarkoidoz Nörosarkoidoz Leptomenengial tutulum • Leptomenengial tutulum • Leptomenengial granülamatoz infiltrasyon • Parenkimal tutulum • Kranial sinirler çevresinde pial tutulum • Wirchow-Robin boşlukları boyunca pial yayılım • Hidrosefali • Spinal leptomenengial infiltrasyon Nörosarkoidoz Nörosarkoidoz Leptomenengial tutulum: semptomlar Parenkimal tutulum: semptomlar • Klinik aseptik menenjit tablosu • Serebral/serebellar kitlesel lezyonlar Başağrısı Ense sertliği Başağrısı Kognitif bozukluklar (hafıza kaybı…) Epileptik nöbetler • Kraniopatiler Ataksi Psikiyatrik bozukluklar (hallüsinasyon, depresyon) Fasiyal paralizi (%35 bilateral) • Hipofiz/sap nodüler lezyonlar Bulanık görme • Hidrosefali Ant. Hipofiz bez disfonksiyonları DI Başağrısı/Bulantı • Spinal intramedüller lezyonlar • Myelopati Myelopati Motor/his kusurları Otonomik disfonksiyonlar Sarkoidoz Sarkoidoz Görüntüleme bulguları Görüntüleme bulguları Leptomenengial tutulum •Leptomenengial kalınlaşma ve kontrast tutlumu •Wirchow-Robin boşlukları boyunca linear-nodüler kontrast tutulumu •Dural kalınlaşma ve kontrast tutulumu •Kranial sinirlerde kontrast tutulumu •Hidrosefali (%10-15) Parenkimal tutulum •Hipothalamik/hipofizer nodüler lezyon •Serebral akmadde içinde kitlesel lezyonlar (yoğun-homojen kontrast tutulumu) 2 28.02.2015 Sarkoidoz Görüntüleme bulguları Sarkoidoz Görüntüleme bulguları Sarkoidoz Görüntüleme bulguları Sarkoidoz Görüntüleme bulguları Sarkoidoz Görüntüleme bulguları Sarkoidoz Görüntüleme bulguları 3 28.02.2015 Sarkoidoz Görüntüleme bulguları Sarkoidoz Sarkoidoz Görüntüleme bulguları Sarkoidoz Görüntüleme bulguları Görüntüleme bulguları Sarkoidoz Görüntüleme bulguları Nörosarkoidoz 1. Sarkoidoz tanılı hastlarda ortaya çıkan nöropsikiyatrik semptomlar Leptomenengial kontrastlanma Kranial sinirlerde kontrastlanma Dural kalınlaşma Tipik görüntüleme bulguları Hipofizer nodüler lezyon Multipl kontrast tutan nodüler lezyonlar 2. Tanı almamış ve nörolojik semptomlarla presente olan hastalar 20-50 y arası hastalar: a.Leptomenegial ve kranial sinir konrast tutulumu. b.Wirchow-Robin boşlukları boyunda kontrast tutan nodüler lezyonlar. c.Hipofiz sap lezyonu d.Leptomenengial ve parenkimal lezyon birlikteliği (%60-70). e.Parenkimal lezyonlar yoğun ve homojen kontrast tutar. 4 28.02.2015 Wegener granülomatozu Nörosarkoidoz 1. Akciğer grafisi • WG, ender görülen sistemik, granülomatoz hastalık 2. Kan ACE düzeyi • 3-5/ 100.000 görülme sıklığı 3. Toraks BT • 40-55 y 4. BOS ACE düzeyi • Histopatoloji: Granülomatoz inflamasyon + Vaskülit (ANCA; 5. Brokoalveolar lavaj antineutrophil cytoplasmic antibody associated) • Küçük ve orta çaplı damarları tutan vaskülit 6. Biyopsi • “Granulomatosis polyangitis” Wegener granülomatozu Wegener granülomatozu Granülomatoz lezyonlar + Vaskülit İnflamatuar Kitlesel İskemi/nekroz lezyonlar ve kanamalar Wegener granülomatozu Wegener granülomatozu Üst solunum yolu tutulumu • Üst solunum yolları (nazal kavite ve paranazal sinüsler) • Alt solunum yolları (Alveolar kapilarit/nodüler-kaviter lezyonlar) • Böbrekler (Vaskülit-RPGN) • Periferik sinir sistemi (Vaskülit-vaso nörum) • Üst solunum yolu tutulma oranı %85-90 • Nazal kavite ve paranazal sinüslerde granümatoz inflamasyon ile başlar. • Non-spesifik şikayetler ile presente olur. • Orbita tutulumu Burun kanaması • MSS tutulumu Pürülan akıntı Koku alma azalması Kronik sinüzit Septum perforasyonu • Vaskülit sonucu; mukoza ve komşu kemik/kıkırdak nekrozu • Kemik nekrozu sonrasındau ± meninks veya orbital invazyon 5 28.02.2015 Wegener granülomatozu Üst solunum yolu tutulumu Wegener granülomatozu Wegener granülomatozu Üst solunum yolu tutulumu Wegener granülomatozu Alt solunum yolu tutulumu Üst solunum yolu tutulumu • Parenkimal konsolidasyonlar • Multipl nodüller • Kavitasyon Wegener granülomatozu Alt solunum yolu tutulumu Wegener granülomatozu Orbita tutulumu • %15-45 orbital tutulum • Paranazal sinüs lezyonların orbita invazyonu Paranazal lezyonlar devamlılık gösteren infiltratif kitlesel lezyonlar • Primer orbital tutulum: granülomatoz + vaskülit Extrakonal kitle İntrakonal kitle Epi/Sklerit (%50) Uvei (% 2-4) Lakrimal bez tutulumu (%10; dakroadenit) Optik sinir tutulumu Retinal iskemi 6 28.02.2015 Wegener granülomatozu Orbita tutulumu Wegener granülomatozu Orbita tutulumu • Orbital bölgede ağrı • Göz kapağında şişlik • Propitoz • 3. kraniyal sinir felci • Göz hareketlerinde kısıtlılık (kas tutulumu) • Görme kaybı Wegener granülomatozu Orbita tutulumu Wegener granülomatozu Orbita tutulumu Wegener granülomatozu Orbita tutulumu Wegener granülomatozu Orbita tutulumu 7 28.02.2015 Wegener granülomatozu Orbita tutulumu Wegener granülomatozu Sinir sistemi tutulumu • Periferik polinöropati (%35) Vaskülit/vaso nörum Simetrik polinöropati • Merkezi sinir sistemi tutulumu (%2-8) İntrakranial tutulum Spinal tutulum Wegener granülomatozu Merkezi sinir sistemi tutulumu Wegener granülomatozu Sekonder Merkezi sinir sistemi tutulumu • Sekonder tutulum (invazyon) • Primer tutulum 1. Granulomlar Leptomenengial Parenkimal 2. MSS vasküliti Wegener granülomatozu Primer merkezi sinir sistemi tutulumu Wegener granülomatozu Hipertrofik pakimenenjit • Başağrısı • Hipertrofik pakimenenjit • Nöbet • Parenkimal granulomlar • Kranial sinir felçleri • Bilinç değişikliği İntraserebral kitlesel lezyonlar Hipofiz tutulumu • MSS vasküliti İnfarktlar Akmadde lezyonları İntraparenkimal kanamalar Subaraknoid kanama 8 28.02.2015 Wegener granülomatozu Wegener granülomatozu Hipertrofik pakimenenjit Hipertrofik pakimenenjit Wegener granülomatozu Wegener granülomatozu Hipertrofik pakimenenjit Hipertrofik pakimenenjit Wegener granülomatozu Wegener granülomatozu Vaskülit Vaskülit 9 28.02.2015 Wegener granülomatozu Vaskülit MSS granülomatozları • Sarkoidoz • Wegener granülomatozu • İatrojenik granulomlar ? J.P. Cruz et al. AJNR Am J Neuroradiol 2014;35:1954-1958 J.P. Cruz et al. AJNR Am J Neuroradiol 2014;35:1954-1958 Teşekkürler, [email protected] [email protected] 10
