1.diyabetik ayak - Türk Plastik, Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Dergisi

Türk Plast Rekonstr Est Cer Derg (2005) Cilt:13, Sayý:1
KONJENÝTAL DEV NEVÜS ÝLE KARIÞAN BÝR
PATOLOJÝ: DÝASTEMATOMYELÝ
Zekeriya TOSUN, Zeynep KARAÇOR, Demet AYDOÐDU KIREÞÝ, Mehmet Erkan ÜSTÜN,
Mustafa Cihat AVUNDUK, Nedim SAVACI
Selçuk Üniversitesi Meram Týp Fakültesi Plastik ve Rekonstrüktif Cerrahi Anabilim Dalý, Radyodiagnostik Anabilim Dalý,
Nöroþirürji Anabilim Dalý, Patoloji Anabilim Dalý, Konya
ÖZET
SUMMARY
GÝRÝÞ
Diastematomyeli, ‘Spinal Dysraphism’ ya da ‘Kýsmi
Kord Malformasyonu’ olarak da adlandýrýlýr. Esas
patoloji spinal korttadýr. “Diastema” yunanca yarýk
anlamýnda iken, “myelia” de spinal kordu ifade eder.
Diastematomyeli kelimesi klinik olarak spinal kordun
sagittal planda ikiye bölünmesi durumunu anlatýr 1.
Diastematomyeli tek baþýna görülebildiði gibi bazý
olgularda iskelet (örn:vertebra) anomalileri, meningosel
ya da meningomyelosel ve cilt bulgularý ile birlikte
görülebilir. Bu hastalar sýklýkla cilt bulgularý ile
baþvururlar 2.
Bu yazýda kýllý dev nevüs ‘görüntüsü’ ile kliniðimize
baþvuran ve nörolojik þikayeti olmayan 3
diastematomyeli hastasý sunulmuþtur.
OLGU SUNUMLARI
Olgu 1
Beyin cerrahisi kliniði tarafýndan diastematomyeli
tanýsý ile izlenen 12 yaþýndaki erkek hasta lumbosakral
bölgedeki yaklaþýk 10x15 cm’lik melanositik
hiperaktivasyon gösteren kýllý ciltten þikayeti nedeni ile
kliniðimize sevk edildi (Þekil 1A). Genel anestezi altýnda
söz konusu cilt eksize edilerek defekt alan primer olarak
kapatýldý (Þekil 1B). Materyalin histopatolojik
incelemesi distematomyelia ile uyumlu cilt bulgularý
olarak deðerlendirildi (Þekil 1C). Üç hafta sonra sütürleri
alýnan hastada herhangi bir komplikasyon gözlenmedi.
Diastematomyeli nadir görülen konjenital bir spinal cord
anomalisidir. Bu hastalar nörolojik ve/veya cilde ait bulgular
nedeniyle baþvururlar ve sýklýkla konjenital kýllý dev nevüs ile
karýþtýrýlýrlar.
Bu çalýþmada kliniðimize lumbosakral bölgede kýllý cilt þikayeti
ile baþvuran, konjenital dev nevüs ile karýþan ve
diastematomyeli tanýsý konmuþ 2 kýz ve bir erkek hasta
sunulmuþtur. Beyin cerrahisi kliniði ile beraber takip edilen
hastalarýn radyografik incelemelerinde vertebrada diastema
tespit edildi. Hastalarýn hiç birinde nörolojik patoloji mevcut
deðildi. Tüm hastalarda kýllý cilt alanlarý eksize edildi. Post
operatif dönemde komplikasyon gözlenmedi.
Lumbo sakral bölgede cilt lezyonu ile baþvuran hastalar özenle
incelenmeli ve ilave patolojiler konusunda dikkatli olunmalýdýr.
Anahtar Kelimeler: Diastematomyeli, Konjenital dev kýllý
nevüs
Geliþ Tarihi : 03.02.2004
Kabul Tarihi : 06.04.2004
A Pathology Confusing with Conjenital Giant Hairy Nevus:
Diastematomyelia
Diastematomyelia is a rare congenital spinal cord
malformation. These patients usually applies with skin and
norolojic findings usually mixed with congenital giant hairy
nevus.
We present two female and 1 male patient who had
diastematomyleia and applied us with resembling conjenital
hairy giant nevus at the lumbosacral area. None of the patients
had had nourologic pathology. Diastema has been observed
on radiographic examination for all the patient determined
with the collaboration of nouro surgery clinic. Hairy skin araes
were excised for all the patient. No complication had been
observed at the post operative period.
The patients applied with skin lesion at lumbo sacral area
should be examined carefully and care must be taken for
additional pathologies.
Key Words: Diastematomyelia, Congenital giant hairy nevus,
Lumbosacral area
Olgu 2
18 aylýk kýz çocuðu lumbosakral bölgesinde yaklaþýk
3.5x8 cm ebadýnda doðuþtan olan kýllanma þikayeti ile
baþvurdu (Þekil 2A, 2B). Ciltte herhangi bir
57
DÝASTEMATOMYELÝ
pigmentasyon yoktu. Fizik muayenesi normaldi.
Diastematomyeli olabileceði düþünülerek direk grafi ve
magnetik rezonans görüntüleme (MRG) incelemeleri
yapýldý (Þekil 2 C). Beyin cerrahisi kliniði ile konsulte
edilen olguya Tip 1 diastematomyeli tanýsý konuldu.
Beyin cerrahisi kliniðince cerrahi müdahele
düþünülmeyen ve takip altýna alýnan hastanýn cilt lezyonu
kliniðimizce eksize edilerek defekt alan primer kapatýldý
ve postoperatif herhangi bir komplikasyon görülmedi.
A
A
B
B
C
Þekil 2A: 3,5 x 8 cm’ lik kýllý cilt bulgusuna sahip 18 aylýk kýz
çocuðu. B: Post-op görüntü: Eksizyon ve primer onarým. C:
Tip 1 diastematomyeli olan olgunun T2 aðýrlýklý aksiyel MR
görüntüsü. Ok, iki hemicord arasýndaki osteocartilaginoz
septumu göstermektedir.
C
Þekil 1A: Lumbosakral bölgede 10x15 cm’ lik kýllý ve melanositik
aktivasyon gösteren cilt bulgularýna sahip 12 yaþýnda erkek
hasta.B: Eksizyon sonrasý primer kapatýlan defektin post-op
erken dönem görüntüsü. C: Ayný hastaya ait histopatolojik
görüntü: Bazal tabakadaki melanosit sayýlarýnda artma ile
birlikte cilt altýnda yüzeyel yerleþimli periferik sinir dokusu. HE
X 20. 1. Cilt altýnda periferik sinir dokusu görüntüsü. 2.Yoðun
melanosit aktivasyonlarý .
58
OLGU 3
10 aylýk kýz çocuðu lumbal bölge cildinde doðuþtan
olan kýllanma þikayeti ile baþvurdu (Þekil 3 A,B). Fizik
ve nörolojik muayenesi normal olan hastaya yapýlan
MRG inceleme ile tip 2 diastematomyeli tanýsý konuldu
ve beyin cerrahisi kliniðince takip altýna alýndý (Þekil 3
C). 8 aylýk takip sonrasýnda alt ekstremitede güçsüzlük,
gaita veya idrar inkontinansý gibi herhangi bir nörolojik
Türk Plast Rekonstr Est Cer Derg (2005) Cilt:13, Sayý:1
A
B
C
Þekil 3A: 10 aylýk kýz çocuðu: 9 x 13 cm’ lik kýllý cilt. B: Eksizyon
ve primer onarým sonrasý görüntüsü. C: Tip 2 diastematomyeli
olan olgunun MR görüntüsü. Ok her iki hemicord arasýndaki
fibröz septayý göstermektedir.
semptom tespit edilmeyen hasta cilt lezyonunun
eksizyonu için kliniðimize sevk edildi. Hastanýn
muayenesinde lumbal bölgede yaklaþýk 9x13 cm
ebadýnda kýllý cilt lezyonu mevcuttu. Melanositik
hiperpigmentasyon yoktu. Lezyon kenarlarýndan eksize
edilerek defekt alan primer kapatýldý ve postoperatif
herhangi bir komplikasyon görülmedi.
Þekil 4: Diastematomyelinin
þematik görünümü: A: Tip 1
d i a s t e m a t o m y e l i
osteokartilajinöz septum ile
ayrýlan iki nöral tüp oluþumu B.
Tip 2 diastematomyeli fibröz
septum ile ayrýlan iki nöral tüp
oluþumu C. Diastematomyelinin
posteriordan
þematik görünümü.
59
DÝASTEMATOMYELÝ
TARTIÞMA
Diastematomyeli nadir görülen konjenital geliþimsel
bir orta hat anomalisidir. Yunanca ‘diastema’ yarýk ve
‘myelia’ cord anlamýna gelmektedir. Ýlk kez 1892’de
Hertwig tarafýndan tanýmlanmýþtýr. Omurilik kemik,
kýkýrdak veya fibröz bir septumla uzunlamasýna ikiye
bölünmüþtür ve çift nöral tüp oluþumu söz konusudur.
Pang bu çift spinal kord malformasyonunu iki tipe
ayýrmýþtýr. Tip 1’de her bir hemikord ayrý bir dural tüp
ile sarýlý iken Tip 2’de iki hemikord tek bir dural tüp
içindedir 3 (Þekil 4 A, B, C). Olgularýmýzdan 1. ve 2.
olgu Tip 1 iken 3. olgu ise tip 2’dir.
Kýz çocuklarýnda erkeklere oranla daha sýk
görülmektedir. Lezyon sýklýkla orta hatta alt torakal ve
üst lumbal bölgede görülmesine raðmen herhangi bir
seviyede de görülebilmektedir 3, 4, 5. Semptomlar sýrt
aðrýsýndan progresif nörolojik defisitlere kadar
deðiþebilir. Sýklýkla spina bifida okulta gibi vertebral
anomaliler eþlik eder. Hidromyelia, Klippel Feil
sendromu, hidrosefali ve Arnold Chiari sendromu ile
birlikte görülebilmektedir 6.
Hastalarýn büyük çoðunluðunda kutanöz patolojiler
bulunur. Asemptomatik hastalarýn % 20’si cilt
bulgularýndan þüphelenildiði için araþtýrýlmakta ve taný
konmaktadýr 7. Cilt bulgularý arasýnda en sýk hipertrikozis
görülürken bunun dýþýnda lipom, hemanjiom, sinüs traktý
veya sakral çöküntüler görülebilmektedir 8 .
Olgularýmýzda da hipertrikozis en sýk bulgu iken 1.
hastamýzda ek olarak melanositik hiperaktivasyon da
mevcuttu. Bunlara eþlik eden herhangi bir anomali
saptanmadý. Plastik cerrahi kliniklerine baþvuran bu
hastalara yanlýþ olarak kongenital dev nevüs tanýsý
konulabilmekte ve altta yatan esas patoloji gözden
kaçabilmektedir.
Diastematomyeli tanýsýnda röntgenogramlarda;
spinal kanalda geniþleme, disk aralýklarýnda daralma ve
laminalarda füzyon vardýr. Taný bilgisayarlý tomografi
(BT) veya MRG ile doðrulanýr. Kortta kemik kýkýrdak
veya fibröz bir spikül ile ayrýlma vardýr 9.
Nörolojik olarak asemptomatik hastalar cilt
bulgularý nedeni ile plastik cerrahi polikliniklerine
baþvurmakta ve diastemetamyelide görülen kýllý cilt
lezyonu plastik cerrahi kliniklerinde sýk karþýlaþýlan
kojenital kýllý nevüs ile karýþtýrýlabilmektedir. Lezyon
üzerinde melanositik aktivite olmasý ya da olmamasý
diastematomyeli tanýsýný koydurucu olmayýp MRG yada
BT inceleme yapýlmalýdýr.
Diastematomyelide esas patoloji ciltte deðil spinal
kortta olduðu için böyle bir tanýnýn pediatrik
nöroþiruryenler tarafýndan konulmasý daha doðru
olacaktýr. Tanýda gecikilmesi tablonun ilerlemesine ve
aðýr nörolojik defisitlere yol açabilmektedir. Bazý otörler
nörolojik defisit baþlamadan diastematomyelinin
düzeltilmesini önermektedir ve bu nedenle erken taný
60
önemlidir 10,11. 2 ve 3 nolu hasta çok küçük olduðu, 1
nolu hastada da herhangi bir deformite baþlangýcý ve
nörölojik defisit olmadýðý için beyin cerrahisi kliniði
tarafýndan takip önerilmiþtir.
Yetiþkin hastalarda aðrý en sýk rastlanýlan þikayet
iken, buna ilave alt ekstremitede güçsüzlük, idrar ve gaita
inkontinansý gibi nörolojik semptomlar eþlik
edebilmektedir. Çocukluk populasyonunda skolyoz, cilt
bulgularý, progresif ayak deformiteleri, baldýr ve ayakta
atrofi, baðýrsak, mesane ve yürüyüþ bozuklularý sýk
görülmektedir 8. Hem çocuklarda hem de yetiþkinlerde
semptomlar sýrt aðrýsýndan progresif nörolojik
bozuklulara kadar deðiþebilir. Henüz nörolojik semptom
geliþmemiþ hastalarda aðrý gözlenmeyebilir. 2 ve 3 nolu
olgularýmýz 18 ve 12 aylýk olduðu için aðrý yönünden
saðlýklý bir deðerlendirme yapýlamamýþtýr. 12 yaþýndaki
olgunun ise aðrý þikayeti yoktu.
SONUÇ
Lumbosakral bölgede kýllý, hiperpigmente cilt ile
baþvuran baþvuran hastalarda konjenital kýllý dev nevüs
görünümü olsa bile altta baþka bir patoloji olabileceði
düþünülmelidir. Erken taný ve tedavi ile nörolojik
sekellerin engellenebileceði unutulmamalý, olgular
mutlaka bir pediatrik nöroþirüryen ile birlikte
deðerlendirilmelidir.
Dr. Zekeriya TOSUN
Selçuk Üniversitesi Meram Týp Fakültesi
Plastik ve Rekonstrüktif Cerrahi Anabilim dalý
42080 Meram, KONYA
KAYNAKLAR
1. Osborng AG. Diagnostic Neuroradiology 1st ed. St. Louis:
Mosby; 785-819, 1994.
2. Erþahin Y, Mutluer S, Kocaman S, Demirtaþ E. Split
spinal cord malformations in children. J. Neurosurg;
88:57-65,1998.
3. Pang D. Split cord malformation: II. Clinical syndrome.
Neurosurgery; 31; 481-500, 1992.
4. French BN. Midline fusion defects and defects on
formation. In J. R. Youmans (Ed). Neurological Surgery
Philadelphia, Pa: Saunders; 1081, 1990
5. Kaminker R, Fabry J, Midha R, Finkelstein J.A. Split
cord malformation with diastematomyelia presenting as
neurogenic cladication in an adult. A case report. Spine;
25: 2269-2271, 2000.
6. Elmacý Ý, Daðçýnar A, Özgen S, Ekinci G, Pamir N.
Diastematomyelia and spinal teratoma in an adult.
Neurosurg Focus; 10; 1-4,2001.
7. Weinzweig J, Paul D, Harold L. Diastematomyelia: A
congenital anomaly not to be confused with giant hairy
nevus. Plast Reconstr Surg; 96:183-188, 1995.
8. Lewandrowski KU, Rachlin J, Glazer P. Diatematomyelia
presenting as progressive weakness in an adult after spinal
fusion for adolescent idiopathic scoliosis; Spine J; 4:116119. 2004.
Türk Plast Rekonstr Est Cer Derg (2005) Cilt:13, Sayý:1
9. Han JS, Benson JE, Kaufman B, Rekate, HL, Alfidi, RJ,
Bohlman, HH, Kaufman, B. Demonstration of
diastematomyelia and associated abnormalities with MR
imaging. AJNR; 215-219, 1985.
10. Mantuza R.L, Rouleau G. Developmental and acquýred
anomalies. In: Youmans J.R, editor: Neurological surgery
Vol. II, 3 rd ed. Philadelphia,W.B. Saunders Company;
1192 – 1201,1990.
11. Kennedy P.R. New data on diastematomyelia J.Neurosurg;
51:355-361,1979.
61