Nazal Glioma: Nadir Bir Konjenital Anomali

Yeni Tıp Dergisi 2014;31:209-210
Olgu sunumu
Nazal Glioma: Nadir Bir Konjenital Anomali
(Nasal glioma: A rare congenital anomaly)
Serdar YÜCE 1, Mustafa ÖKSÜZ 1, Muhammet Eren ERSÖZ 1, Yılmaz SULTANOĞLU 1,
Yavuz ÖZSULAR 1
1
Yüzüncü Yıl Üniversitesi, Tıp Fakültesi Plastik, Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Anabilim Dalı,
VAN
ÖZET
Nazal gliomalar benign heterotopik nöral dokudan oluşan
20000-40000 canlı doğumda bir görülen konjenital orta
hat lezyonlarıdır. Ayırıcı tanıda epidermoid, dermoid
kistler, hemanjiom ve ensefalosel akla getirilir. Gliomalar
%60 ekstranazal, %30 intranazal ve %10 mix (burun
kemiğindeki defekt nedeniyle her iki alanı kapsar)
görülür. Preoperatif görüntüleme yöntemleri ile kemik
defekt varlığı ve bunun sonucunda lezyonun intrakraniyal ilişkisi ortaya konulmalıdır. Nazal gliomalar benign
özellikte olmasına ragmen, tedavi seçimi lezyonun yerleşim alanı ve genişliğine bağlı olarak komplet eksizyonudur. Bu çalışmada, cerrahi eksizyon uygulanan ekstranasal yerleşimli bir olgu literatur eşliğinde sunulmuştur.
Anahtar Kelimeler: Nazal glioma; benign; konjenital
ABSTRACT
Nasal gliomas are congenital middle line lesions that are
formed by benign heterotopic neural tissues and are
seen in one to 20000-40000 live births. In differential
diagnosis epidermoid, dermoid cysts, hemangioma and
encephalocele should be taken into consideration.
Gliomas are seen 60% extranasal, 30% intranasal and
10% mix (in both areas because of the defect in nasal
bone). With preoperative screening methods the
existence of bone defect and intracranial relation of
lesion should be presented. Although nasal gliomas have
benign property, the treatment is complete excision due
to the localisation and extensity of lesion. In this study,
the surgical excision of a case having extra nasal
localisation was presented in company with literature.
Key Words: Nasal glioma; benign; congenital
GİRİŞ
Konjenital orta hat anomalileri 20000-40000 canlı
doğumda bir görülür1. Konjenital kitlelerin ayırıcı
tanısında dermoid kist, hemanjiom, glioma, ve
ensefalosel akla getirilir2-4. Nazal gliomalar benign
nöroglial doku kitlesinden oluşan nadir görülen
kraniofasiyal bölge lezyonlarıdır. Bu kitleler nazal
ve frontal kemikler arasındaki anterior fontanellenin tam kapanmaması nedeniyle embriyonik ektodermal ve nöroektodermal elementler arasındaki
anormal bağlantıdan dolayı oluşur.
Nazal gliomalar ve diğer konjenital kraniofasiyal orta hat malformasyonları benign özellikte
olmasına rağmen sıklıkla kozmetik olarak total
eksizyon tercih edilmektedir5. Bu çalışmada, ekstranazal yerleşimli bir nazal glioma olgusu literatür
bilgileri ışığında değerlendirilmiştir.
OLGU
2 yaşında kız çocuğu, glabellar bölgeden burun
dorsumuna uzanan 2x3 cm’lik mobil, orta sertlikte, üzerindeki ciltte renk değişikliklerine neden
olan kitle şikayeti ile başvurdu (Resim 1).
Yazışma adresi:
Dr. Serdar YÜCE
Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi Plastik ve Estetik Cerrahi
Anabilim Dalı, Van
e-mail:[email protected]
Yazının geldiği tarih : 22.03.2014
Yayına kabul tarihi : 14.04.2014
Resim 1. Preoperatif görüntü
Eşlik eden anomali saptanmayan hastada,
ağlama veya juguler ven kompresyonu ile kitlede
değişiklik gözlenmedi (Furstenberg’s testi). Hastanın bilgisayarlı tomografi görüntülenmesinde; nazal
kemik anteriorda ciltaltı yumuşak doku yerleşimli
34x26x26 mm ebatlı düzgün lobule konturlu,
nasal kemiği sol posterolaterale hafif yaylandıran
yumuşak doku kitlesi izlendi. Kemikte belirgin
destrüksiyon izlenmedi. İntrakraniyal bağlantıyı
değerlendirmek için manyetik rezonans görüntüleme yapıldı, intrakraniyal bağlantı olmadığı
tespit edildi. Elde edilen veriler sonrasında hasta
genel anestezi altında opere edildi. Lezyon total
olarak eliptik şekilde fibröz sap ile birlikte eksize
edildi. Nazal kemikte belirgin destrüksiyon saptanmadı. Lezyonun histopatolojik değerlendirmesi
nazal gliom (Neuroglial Heterotopia) olarak raporlandı. Hastanın postoperatif takiplerinde rekürrens
ve komplikasyon ile karşılaşılmadı (Resim 2).
209
209
Yeni Tıp Dergisi 2014;31:209-210
S. Yüce ve ark.
Resim 2. Postoperatif görüntü
TARTIŞMA
Nazal gliomalar (Nöroglial Heterotopia) benign
heterotopik nöral dokudan oluşan nadir görülen
konjenital orta hat lezyonlarıdır2,3,5,6. Konjenital
nazal kitlelerin %5’ini oluşturup, genellikle bebeklik döneminde veya daha sonra çocukluk çağında
saptanır1. Ensefaloseller en yaygın izlenen orta hat
konjenital kitleleridir. Dermoid, epidermoid kistler,
gliomalar, teratomalar, hemanjiomlar daha az
sıklıkta görülür5. Nazal gliomalar tipik olarak
glabella bölgesinde görülür ancak nasal tipe doğru
inebilir. %60 ekstranazal, %30 intranazal ve %10
mix (burun kemiğindeki defekt nedeniyle her iki
alanı kapsar) görülebilir. Nazofarenks, paranazal
sinusler, tonsiller fossa, scalp ve orbitada da
görülebilir1,2,5,7,8.
Etyoloji tam olarak bilinmemesine ragmen,
multipl teoriler vardır. Yaygın kabul edilen hipotez
ensefalosel teorisidir. Zamanla intrakraniyal bağlantı kaybolur ve heterotopik nöroglial doku
kalır5,7,9,10. Diğer mekanizma erken embriyogenezis
sırasında nöroektodermal hücrelerin yer değiştirmesidir9. Nazal gliomalar ile intrakraniyal kompartman arası genelde obliteredir. Ancak olguların
%15-20’sindede fibröz sap ile intrakraniyal bağlantı vardır1,5. Preoperatif görüntüleme yöntemleri ile kemik defekt varlığı ve bunun sonucunda
lezyonun intrakraniyal ilişkisi ortaya konulmalıdır2,8.
Bilgisayarlı tomografi internal ve eksternal
kemik defektlerini ortaya koymak için tercih edilir.
Fakat yaşamın ilk 6-8. ayında frontal, nazal ve
ethmoidal kemikler ossifiye değildir ve beyin ve
nazal kartilaj ile benzer görüntü verir. Bunun
sonucu olarak frontonazal bölgede yanlış olarak
kemik defekti varmış gibi değerlendirilebilir2,8.
Manyetik rezonans görüntüleme kemik frontonazal
bölge hakkında detaylı bilgi sağlar. Kitlenin özelliği
ve intrakraniyal ilişki ortaya konulabilir2,8.
Ekstranazal gliomalar genellikle baskı yapmayan glabellar bölge lezyonları olarak görülür.
Sıklıkla mavimsi renk ve telenjiektazik yüzeye
sahiptirler. Bu yüzden yanlışlıkla hemanjiom veya
vasküler malformasyon tanısı konulabilir5. Nazal
gliomalar ve ensefaloseller arasındaki en önemli
fark fizik muayenede bulunur. İntrakraniyal basınç
artışı ile nazal gliomaların boyutunda artma olmaz.
Nazal gliomalarda internal juguler vene yapılan
baskı sonrası boyutta değişiklik olmaz. Çünkü
santral sinir sistemi ile arasında açık bir bağlantı
yoktur. Bunun tersine ensefaloselde intrakraniyal
basınçtaki artma ile boyutta değişiklik olur
(Furstenberg işareti)5.
Nazal gliomalarda tedavi seçimi lezyonun
komplet eksizyonudur1,5. Gliomalar benign lezyonlardır ancak inkomplet eksizyonlar %4-10 rekürrens oranına sahiptir1,5,9. Ekstranazal gliomalar
lateral rinotomi, external rinoplasti, midline nazal
insizyon veya bikoronal insizyon ile tedavi edilir3,5.
İntrakraniyal bağlantı olmayan intranazal yerleşimli lezyonlarda endoskopik cerrahi ile lezyon
uzaklaştırılabilir1,5. Eğer intrakraniyal uzanım var
ise güvenli eksizyon için frontal kraniotomi ile
multidisipliner yaklaşım gerekebilir1,2. Biyopsi
önerilmez, çünkü intrakraniyal bağlantı var ise
serebrospinal sıvı kaçağı ve menejit gelişebilir2.
Sonuç olarak, nazal gliomalar nadir görülen
konjenital orta hat anomalileridir. Orta hat lezyonlarında akılda bulundurulmalı ve görüntüleme
yöntemleri ile intrakraniyal bağlantısının olup
olmadığı ortaya konulmalıdır. Erken tanı ve uygun
cerrahi tedavi ile kraniofasiyal bozulma minimize
edilerek estetik sonuçlar elde etmek mümkündür.
Yazarın beyanı: Çıkar çatışması bulunmamaktadır.
(Conflict of interest statement: None declared)
REFERANSLAR
1. Salati SA, Rather AA. Congenital intranasal glioma. Case Rep Surg
2011;2011:175209.
2. Okumura M, Francisco RP, Lucato LT, Zerbini MC, Zugaib M. Prenatal
detection and postnatal management of an intranasal glioma. J Pediatr Surg
2012;47:1951-4.
3. Rahbar R, RestoVA, Robson CD, et al. Nasal glioma and encephalocele:
diagnosis and management. Laryngoscope 2003;113:2069-78.
4. Pasquini E, Farneti G, Giausa G, et al. A rare case of nasal glioma in
adult age. Otolaryngol Head Neck Surg 1998;118:905-6.
5. Ajose-Popoola O, Lin HW, Silvera VM, Teot LA, Madsen JR, Meara JG, et
al. Nasal glioma: prenatal diagnosis and multidisciplinary surgical approach.
Skull Base Rep 2011;1:83-8.
210
6. Bonne NX, Zago S, Hosana G, Vinchon M, Van den Abbeele T, Fayoux P.
Endonasal endoscopic approach for removal of intranasal nasal glial
heterotopias. Rhinology 2012;50:211-7.
7. Riffaud L, Ndikumana R, Azzis O, Cadre B. Glial heterotopia of the face.
J Pediatr Surg 2008;43:e1–e3.
8. Huisman TAGM, Schneider JFL, Kellenberger CJ, et al. Developmental
midline masses in children: neuroradiological evaluation. Eur Radiol 2004;
14:243-9.
9. Ramadass T, Narayanan N, Rao P, Parameswaran A. Glial Heterotopia in
ENT-Two Case Reports and Review of Literature. Indian J Otolaryngol Head
Neck Surg 2011;63:407-10.
10. Patterson K, Kapur S, Chandra RS. "Nasal gliomas" and related brain
heterotopias: a pathologist's perspective. Pediatr Pathol 1986;5:353-62.
210