Slayt 1 - Başkent Üniversitesi Adana Hastanesi

Slayt 1 - Başkent Üniversitesi Adana Hastanesi

OLGU SUNUMLARI
Dr Suna Asilsoy
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Allerji, Adana
• Pek çok hastalık allerjik hastalık gibi
bulgulara neden olabilmektedir.
• Unutulmamalıdır ki astımın çocukluk
dönemindeki insidansı %10 dur.
• Her hışıltı astım değildir.
• Her IgE yüksekliği ve eozinofilinin
varlığı allerjiyi göstermez
M.G, 9 YAŞ, KIZ, TARSUS
Kaşıntı
Son 2 aydır yüzü dışında yaygın kaşıntı
Uyku düzeninde bozulma
Terleme, ateş, kilo kaybı, halsizlik yok.
Dermatoloji tarafından yapılan
tetkiklerinde IGE yüksekliği saptanarak
bize yönlendirilmiş
• ÖZ GEÇMİŞ-SOYGEÇMİŞ:ÖZELLİK YOK
•
•
•
•
•
Fizik muayene
• Ağırlık- Boy 75-90 p
• Yaygın ekskorye yer yer makulo papüler
özellikte alanların olduğu lezyonlar+
• Solunum ve KV sistem muayeneleri doğal
• Ele gelen LAP ve organomegali yok
LABORATUAR İNCELEMELERİ
• Hb:11,3 gr/dl BK: 3300/mm3
Plt:269000/mm3
• Sedimantasyon : 34mm/h, CRP:
17.23mg/l
• IgA:83mg/dl, IgG:903 mg/dl, IgE:2500
IU/l
• İnhalen SIgE: 1.06 S/CO
• Deri Prik Test: negatif
Kaşıntı
•
•
•
•
Kaşıntı sık rastlanan bir yakınma
Etyolojik yelpaze geniş
Öykü ve fizik muayene
Laboratuar tetkikler
•
•
•
•
•
•
ilaç kullanımı
Banyodan Sonra
Aile Fertlerinde
Allerjik Rinit
paraziter hastalık
Allerji varlığı
• Mevcut hastalıklar
–
–
–
–
–
–
–
–
Gastrit
Hepatit
Anemi
Tiroid hastalığı
-Metabolik Hast.
KBY
Psikiyatrik Hast.
Malignite
Fizik Muayene
• Meslek
–
–
–
–
Çiftçi
Boyacı
Kimyasal Temas
Hayvan Temas
• İlaç/Beslenme
– D vitamin kullanmı
– Tiazid kullanımı
– A vit kullanımı
• Fizik Muayene
• A-Dermatolojik lezyon var
–
–
–
–
–
–
Ürtiker
Atopik Dermatit
Uyuz
Kontakt Dermatit
Kserosis
Derm. Herpetiformis
B-Dermatolojik lezyon yok
• Allerji testleri pozitif
– Total IgE
– Spesifik IgE
– Dermatolojik testler
• Hepatobiliyer testler
–
–
–
–
Hepatit
Biliyer tIkanma
İlaç yan etkisi
Biliyer siroz
• Glikoz Tolerans Testleri
– Diabetes Mellitus
• HEMOGRAM –Periferik
yayma
–
–
–
–
Anemi (Demir eksikliği)
Polisitemi
Lösemi
Multipl Myelom
• Renal FonksiyonTestleri
– KBY
• TFT
– Hipotiroidizm
– Hipertiroidizm
• Göğüs Grafisi
– Lenfoma
– Akciğer kanseri
– Hidatik kist
• Parazitik testler
– Hidatik kist IgE
– Gaita mikroskopisi
• Hiperkalsemi
–
–
–
–
Hiperparatiroidizm
Sekonder Hiperkalsemi
ilaç Reaksiyonu
Gizli Malignensi
• Normal Laboratuvar
– Psikojenik Pruritus
Dermatolojik Lezyonu Olmayanlar:
Alerjik-immunolojik-enfeksiyöz
hastalıklar
Dahili hastalıklar
Metabolik-Endokrin hastalıklar
Malignensiler
Normal laboratuar Bulguları
Paraziter hastalıklar
Özel Allerji
İlaç alerjisi
İlaç yan etkisi
Polisitemi. Anemi
Hepatit
Biliyer siroz
Bilier atrezi
Kollogen doku hastalıkları
DM
Hipotiroidizm
Hipertiroidzm
Hiperürisemi
Hiperkalsemi
Multipl Miyeoloma
Lösemi
Lenfoma
Akciğer kanseri
Baş-boyun Tümörleri
Depresyon
Anksiyete Bozuklukları
Gaita mikroskopisi --patognomonik
Total IgE- Yüks
Hidatik kist için spesifik IgE –Diagnostik
Mevcut allerji Hikayesi--pozitif
Spesifik allerjen için cilt testi-pozitif
Spesifik IgE- Diagnostik
T.IgE yüsek
Öykü pozitifliği
KCFT yüksek
Öykü pozitif
Hemogram
Kcft
Görüntüleme yöntemleri
biyopsi
KŞ, HbA1C, OGTT
Tiroid fonksiyon testleri
BFT
Fizik Muayene
Kemik iliği
Görüntüleme
Psikiyatrik inceleme
Total Serum IgE düzeyinde değişiklikle
seyreden Allerji dışı hastalıklar
IgE Düzeyinde Artışa neden olanlar
• Paraziter hastalıklar
–
–
–
–
–
Ascariasis
Visseral Larva Migrans
Schistosomiasis
Ekinokok
Malarya
• İnfeksiyonlar
–
–
–
–
Mantar
Virüs (EBV, CMV, Res V)
HIV
Pertusis
• Cilt hastalıkları
–
–
–
–
Alopesie Areate
Büllöz pemfigoid
Kronik akral dermatit
Eritema nodosum
• Diğer hastalıklar
– Nefrotik sendrom
– DI interstisyel nefrit
– Kc hastalıkları
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Kistik Fibrosiz
Kawasaki’s hastalığı
İnfantil PAN
Gullain-Barre
Yanıklar
Romatoid Artrit
KİT
Sigara
Alkol
• Malignensiler
– Hodgkin Hastalığı
– Bronşial karsinoma
– MM
• İmmun yetmezlikler
–
–
–
–
WAS
Hiper IgE
Digeorge Sendromu
Selektif IgA eksikliği
• ilaçlar
Total IgE-En fazla yükselten
hastalıklar
• ABPA
• IgE miyelomu
• Allerjik fungal
• Kimura hastalığı
sinüzit
• Atopik dermatit
• HIV enfeksiyonu
• Hiper IgE Sendromu
• Lenfoma
• Netherton Sendromu
• Sistemik parazitoz
• Tüberküloz
IgE düzeyini azaltan durumlar
• Familyal IgE eksikliği
• Human T cell lenfotropik virus Tip 1
Enfeksiyonları
• Primer biliyer siroz
• Dermatolojiye tekrar deri biyopsisi için
yönlendirildi.
• Deri Biyopsisi: Epidermiste hiperkeratoz ,
granüler tabakada belirginleşme, akontoz,
spongioz, supepidermal ayrılma, dermiste
lenfositler ve lenfovasküler ektazi izlendi
• İmmunfloresan boyama , PAS boyama
negatif
• Tanı:Subepidermal büllöz dermatoz
• Hastanın yakınmaları geçmediği için
sistemik steroid başlanması önerildi.
• Otoimmun hastalıklar?
• Kollojen doku hastalıkları ?
• Tetkik tekrarı
• Hb:9.8 gr/dl, BK: 2500/mm3, plt:
268000/mm3 PY: atipi yok, makrositoz
• MCV:99.2/fl Sedim:24mm/h,
• Sistemik steroid başlanacak pediatrik
onkoloji konsultasyonu istendi.
• Organomegali, Lap yok
• PY da atipi yok, makrositoz belirgin.
• Anemi+lökopeni+makrositoz
• ALL??
• Kemik iliği aspirasyonu:
– Silme blast
M.A, 14 aylık erkek, Adana
• Huzursuzluk, cildinde döküntü, kabuklu
lezyonlar
• 2 aylıktan bu yana seboreik dermatit
tekrarlayan kulak enfeksiyonu
• Sık doktora başvuru
• Cildiye uzmanı,
NATİV NEGATİF
SMEAR: KOK VE MANTAR HİFALARI+
ALLERJİYE YÖNLENDİRİLİYOR.
• Miadında C/S ile doğum, anne sütünü 1
ay almış. 3 aylıktan bu yana sürekli
huzursuzluk ve kulak enfeksiyonu
• Soygeçmiş; anne-baba amca çocukları
• Ailede IY düşündüren öykü yok
Fizik Muayene
• A:8.3 kg Boy:74 cm, huzursuz
• Karın çevresinde sırtta yer yer
kabuklanma gösteren göbek çevresinde
daha çok peteşial döküntü
• Kıvrım yerlerinde belirgin hiperemi
• Yaygın seboreik dermatit
• Kafa derisinde yer yer palpasyonla ele
gelen yumuşak bölgeler
•
•
•
•
Her iki kulakta pürülan akıntı
Akciğerlerde dinleme bulgusu yok
Kc kot kavsinde 3 cm, Dalak 4 cm palpabl
Diğer bulgular doğal
Jeffrey Modell vakfı
Primer İY hastalıklarının 10 uyarıcı belirtisi
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
Bir yılda 4’den fazla kulak enfeksiyonu
Bir yılda 2’den fazla ciddi sinüs enfeksiyonu
İki aydan uzun süren etkisiz antibiyotik kullanımı
Bir yılda 2’den fazla pnömoni
Büyüme ve gelişme geriliği
Yineleyen derin doku veya organ apseleri
Ağızda veya ciltte süregen mantar enfeksiyonu
IV antibiyotik kullanımı gereksinimi
İkiden fazla derin doku yerleşimli enfeksiyon
Ailede primer immün yetersizlik öyküsü
Laboratuar Bulguları;
• Hb:9.5 gr/dl BK:10500/mm3,
Plt:92000/mm3, sedim :19mm/h,
LDH:296IU/L, T.Protein 4.6gr/dl
Alb:2.4gr/dl
• IGA,G, M, E normal sınırlarda
• Antihbs; pozitif
• Lenfosit paneli normal
Radyolojik inceleme
Cilt biyopsisi
• Dermisi diffüz infiltre eden eozinofilik
sitoplazmalı, eniform, hiperkromatik
nükleuslu, epidermiside infiltre eden
atipik hücreler
• IHK Boya: CD1a, S100 pozitif, CD68,
CD117 negatif
• Langerhans Hücreli histiositosiz
Langerhans Hücreli Histiositosiz
En sık 1-3 yaş
İnsidans; 3-4/1000.000
E/K;2/1
Lokalize form; kemik tutulumu ile lokal
şişlik, ağrı, fonksiyonel bozukluk
• Sistemik Form: 2yaş altı, huzursuzluk,
deri, döküntüsü, kilo kaybı, BG, organ
disfonksiyonu
•
•
•
•
14 yaşında erkek hasta,
Burun tıkanıklığı
KBB ;bilateral nazal poliposiz
Çocuk alerji polikliniği
3-4 yaşından bu yana sık öksürük
atakları
• Astım tanısı ile IKS ve BD
• Sık sinüzit ve otit
• Soygeçmişinde özellik saptanmadı.
•
•
•
•
Fizik Muayene
• Ağırlık boy 97 P üzerinde
• Burun tıkalı, ağızdan nefes alıyor,
• Akciğer oskültasyonunda yer yer
bilateral yaygın ral ve ronküsleri
saptandı.
• Kalp sesleri derinden duyuluyor
• Diğer sistem bulguları doğal
Laboratuar Bulguları
• Hemogram :N
• IgA:189 mg/dl, IgE:203 IU/L, IsIgE:
negatif
• EPT:negatif
• SFT: Miks obstruktif ve restriktif
patern
• Akciğer Grafisi: Kalp sağa yerleşimli
• Nazal smear: bol polimorfonükleer
lökosit.
• NST: 15 dk da hissetti
• NSA pozitif, ancak ayrıntılı EM çalışma
yapılamadı.
• Primer silier diskinezi
– KARTAGENER SENDROMU
• Situs inversus totalis ,
sağ akciğer orta lob
lateral segmentte
tubüler bronşektaziler
ve buna eşlik eden
peribronşial
kalınlaşmalar ile
atelektaziler, sağ alt lob
santralinde de hafif
tubüler bronşektazi ve
peribronşial
kalınlaşmalar saptandı.
Kartagener Sendromu
• Nasal polip çocuklarda çok nadir
• Adolesan yaş grubunda daha sık
• 10 yaş altında varsa mutlaka Kistik
Fibrosiz düşünülmeli
• PSD, inflamatuar olaylarla ilişkili
• Allerji
• Astım ile birlikteliği %7-20
Kartagener sendromu
Primer silier diskinezi, OR geçişli
sıklığı 1/15000
Kronik üst ve alt SYE
%50 olguda situs inversus olan, silianın yapısal
ve işlevsel anormalliği ile ilişkili genetik bir
hastalıktır.
• Bu grup içerisinde dekstrokardi, bronşektazi
ve sinüzit tablosunun bir arada olması
Kartagener Sendromu olarak adlandırılır.
•
•
•
•
13 aylık erkek
• 10 gündür başlayan hırıltı öksürük
• Bronşiolit nedeniyle dışarıda tedavi
edilmiş
• Düzelme yok
• YCA? Şüphesiyle sevk Öykü şüpheli
•
•
•
•
FM; inspiratuar stridoru var
Akciğer sesleri bilateral eşit alınıyor
Solunum sesleri kaba
Laboratuar : Özellik yok
• Bronkoskopi: Trakeada yumuşamış
parçalanmış fıstık parçaları görüldü.
2 yaşında erkek hasta
• 2 gün önce fıstık yerken aniden tıkanmış
öksürük olmuş aile sırtına vurarak fıstık
parçalarını çıkarmış ama o günden bu yana
devam eden öksürük yakınması var.
• Öz ve soygeçmişde özellik yok
• FM: sol akciğerde solunum seslerinde azalma
var.
Bronkoskopi
• Sol ana bronşta ve distal bronşlarda
fıstık parçaları çıkartıldı
• Yabancı cisim aspirasyonları süt ve oyun
çocuklarında sık özellikle 1-3 yaş erkek
çocuklarda daha sık.
• Ani solunum sıkıntısı, stridor, kronik
öksürk, atelektazi, bronşektaziye neden
olabilir.
• Hızlı tanı ve tedavi önemlidir
En sık karşılaşılan yakınmalar
•
•
•
•
•
Öksürük,
Solunum zorluğu,
Hırıltılı solunum,
Ateş
Morarma
•
•
•
•
•
•
•
•
Solunum sıkıntısı
Ekspiryumda uzama
Solunum seslerinde azalma
Sibilan raller
Krepitan raller
Solunum seslerinde kabalaşma
İnspiratuar stridor
Siyanoz
Normal radyoloji!!!
Havalanma farklılığı
Atelektazi
Unilateral parankim (pnömonik)
infiltrasyon
• Pnömotosel ve plevral efüzyon
• Yabancı cismin doğrudan görülmesi
•
•
•
•
Tanı
• Öykü
• Klinik
• Radyolojide direk yabancı cismi
görüntüleme (toplu iğne, çengelli iğne vs)
• Bronkoskopik görüntüleme
• YCA ölümcül olabilir, ya da birçok önemli
hasara yol açabilir.
• YCA tanıda en önemlisi şüphe!!!
• Tedaviye yanıt vermeyen solunum
sistemi semptomlarının varlığında,
• Kronik tekrarlayan solunum sistemi
enfeksiyonlarında mutlaka düşünülmeli
• Tanı konulamayan vakalarda
bronkoskopik inceleme yapılmalıdır.
Teşekkür ederim…