SEREBRAL ARTERİYOVENÖZ MALFORMASYONLAR VE

SEREBRAL ARTERİYOVENÖZ
MALFORMASYONLAR VE
SINIFLAMALARI
Prof. Dr. Işıl Saatci
Vasküler Malformasyonlar:
1.AVM
2. Kavernöz malformasyonlar
(kavernomlar)
3. Gelişimsel venöz anomaliler (DVA)
4. Kapiller telenjiektaziler
Kavernöz Malformasyonlar:
= İnce duvarlı genişlemiş kapiller
boşluklardan oluşan vasküler lezyonlardır;
arada beyin dokusu yoktur.
farklı yaşlarda kan elemanları, kalsifikasyon,
gliozis içerebilirler
%16-33 multipl
•
Gnll anjiyo negativ;
besleyici arter yok; erken drenaj veni hatta hafif
bir boyanma gösterebilir
•
DDX: hematom rezorbe olur; kavernoma olmaz!
Gelişimsel venöz anomali (DVA):
•
•
•
•
•
•
Normal beyin dokusunu transmedüller venöz
anastomozlar yoluyla anormal venlerin boşaltması.
Venöz drenajın patolojik olmayan ‘normal’
varyasyonlarıdır.
Insidans: %2-6
Gnll Asemp. (nadiren hemoraji özll. POFO yerleşimli
olanlar)
Çoğu paraventriküler yerleşimli
ancak subkortikal, jukstakortikal olabilir.
Anjiyografi:
Anormal arter veya dilate besleyici arter yoktur.
Erken drenaj olabilir
Kapiller boyanma olabilir.
Beyin AVM:
Arteriyel besleyiler ve drenaj venleri ile arasında
anormal kanal ağının (nidus) olması
Tanım olarak primer bozukluk kapiller seviyededir;
Arteriyel ve venöz taraftaki anormallikler
hemodinamik değişikliklerin sonucudur.
Fistülöz ve/veya glomerüler/nidal form
Klinik:
1.
Ortalama prezentasyon yaşı: 31.2
2.
>%50% intrakraniyal hemoraji ile
3.
Nöbet: %40 ; başağrısı: %14; nörolojik kayıp: %12
4.
Yıllık ruptür oranı: %2-4
5.
İlk kanamadan sonra yeniden kanama riski ilk 1 yıl
içinde %17
6.
İlk kanamadan sonra yeniden kanama riski %67
7.
İlk kanamada mortalite: %17.6 - 40.5 ( POFO: %66.7)
AVM sınıflaması: Yerleşime göre
I- KORTİKAL:
Kortikal= sulkal: gnll kama şeklinde
Kortical-subkortikal= giral
Kortikoventriküler: piramidal
ör: kortikokallozal
II- Derin yerleşimli:
Telensephalon, diensephalon, BS, CB,
Perforan dallardan beslenme dominanttır ancak kortikal
dallardan özll MCA insüler dallarından da beslenebilir.
III-Choroidal:
Besleyiciler: Koroidal (Acho, perikallozal arterin limbik
arkı, Pcho) & subepandimal (Pcom.ın ant TP dalları) arterl.
Tanım olarak kortikal dallardan beslenmesi yoktur.
AVM
Spetzler -Martin sınıflaması
Grade I-V
Puan
BOYUT: < 3 cm
1
3-6 cm
2
> 6 cm
3
Kritik yerleşim: EVET
HAYIR
1
0
Derin venöz drenaj VAR:
1
YOK:
0
•Esas olarak
cerrahi risk
değerlendirmesi
için
•Ortak dil
AVM Değerlendirilmesi:
1.
Kesitsel görüntüleme ± noninvasiv vasküler
görüntüleme (MRA, BTA) yeterli değildir !
2.
Risk analizi ve tedavi planlama için kateter
anjiyografi gereklidir.
3.
Anjiyografide ECA enjeksiyonları; POFO
yerlşimli ise bilat vertebral injeksiyonları
(+leptomeningeal kollateral beslenme)
4.
Hızlı görüntü/sn anjiyografi & 3D reformat ek
bilgi sağlar.
AVM Değerlendirme:
1.
2.
3.
4.
5.
Lokalizasyon
Boyut: S&M tercihan 3D ile (WxDxH)
Besleyici arterler
Drenaj venleri
MRG:
Eşlik eden hidrosefali ?
Geçirilmiş kanamaya ait bulgu?
Gliozis, iskemik lezyon, atrofi, Ca++ (1/3)
Venöz HT bulgusu
Fonksiyonel MRG (kritik lokalizasyonlar için)
AVM:
Damar yapısının değerlendirilmesi
1.
Eşlik eden anevrizma ?
Akıma bağlı: besleyici arterler? İntranidal?)
Willis halkasındaki berry anevrizmalar
2.
3.
4.
5.
Glomerüler/ nidal yapı vs diffüz
Fistülöz ? Neoanjiyogenez?
Venöz stenoz? ektazi? Venöz anevrizma?
Kortikal venöz reflü; venöz HT
Beyin AVMleri Segmental Vasküler
sendromlar ile birlikte olabilir.
Wyburn Mason = Bonnet Dechaume Blanc Send:
Yüz, retina ve beyinde AVM
Nöral krest hücrelerinde migrasyon bozukluğu
Serebrofasiyal Arteriyovenöz metamerik Sendrom (CAM)
CAM I: orta hat prozensefalik gr (olfaktor)
HT, HF, CC, olfaktor bölge, burun
CAM II: Lateral prozensefalik gr (optik):
Optik n, retina, PTO loblar, talamus ve maksilla
CAM III: rombensefalik grup ( otik):
CB, pons, petröz kemik & mandibula
Serebral Proliferatif
anjiyopati:
Tüm beyin AVM’lerinin %2-4
F:M= 2:1
Diffüz anormal vasküler yapılar + aralarında normal
beyin parankimi
İskemiye sekonder anormal damar oluşumu?
Genel Özellikler:
•
•
•
•
•
•
•
•
•
1+ vasküler alan
Venöz drenaj nispeten yavaştır.
Dominant bir besleyici belirlenemez; farklı
damarlardan eşit katılım
Çoğu vakalarda transdural beslenme vardır.
Prox. Arterlerde Stenoz: %40
Nidus sıklıkla iyi sınırlı değildir ve >6cm
Perinidal anjiyogenez sıklıkla vardır ve asıl
nidustan ayrımı zordur.
Hipo/hiperperfüzyon bulguları
Hemoraji riski yüksek değildir!?
AVM
Hemoraji için Risk faktörleri
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Derin yerleşim
Venöz drenajda kısıtlanma
İntra/ Ekstranidal anevrizma
Geçirilmiş kanama
Posterior fossa yerleşimi
Boyut?
AVM’de Yalancı (-) Anjiyografi:
1.
2.
3.
Hematomun kitle etkisi
Ruptür sonrası AVM’nin spontan trombozu
Çok küçük
Anjiyo (-) ise → ANJİYO hematomun
rezolüsyonundan sonra
tekrarlanmalıdır!
(MRI+ MRA/ Anjio)
Özellikle çocuklarda ve atipik görünüm /
yerleşimli hematomlarda
AVM
Spontan Tromboz
1.
2.
3.
Nadir: < %1
4.
Tek drenaj venli
TAKİP EDİLMELİDİR !
Çoğunlukla küçük; intrakraniyal
kanamayı takiben
AVM Tedavisi:
-tek başına veya kombinasyon olarak-
1. Radyoterapi:
>3cm is uygun değil
Hemoraji sonrası TEK TEDAVİ YÖNTEMİ
OLARAK TERCİH EDİLMEZ ! (etkinliği için
latent süre gerektirdiği için!)
2. Embolizasyon
3. Cerrahi:
Grade 5 inoperabl kabul edilir. Grade 3-4?
Grade 1-2 cerrahi yapılabilir.
•
Kanamış AVMlerin kanama riski
yüksektir; bu nedenle tedavileri
gereklidir.
•
Kanamış AVM’lerde KATETER
ANJİYOGRAFİ HEMEN
YAPILMALIDIR!