Bildiri Kitabı

Transkript

Bildiri Kitabı

6. ULUSAL VAKALAR İLE ROMATOLOJİ EĞİTİMİ SEMPOZYUMU
•
10-12 Mart 2016, Sheraton Otel, Samsun
•
TAM METİN BİLDİRİ KİTABI
www.rovag2016.org
6. Ulusal
Vakalar ile
Romatoloji Eğitimi
Sempozyumu
10-12 Mart 2016
Sheraton Otel,
Samsun
TAM METİN
BİLDİRİ KİTABI
TAM METİN B İLDİR İ K İTA BI
1
BİLİMSEL SEKRETERYA
Prof. Dr. Süleyman Serdar Koca
Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı
Tel
: 0 424 233 35 55
E-posta : [email protected]
Doç. Dr. Metin Özgen
Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı
Tel
: 0 362 312 19 19
E-posta : [email protected]
ORGANİZASYON SEKRETERYASI
Küçükbakkalköy Mh. Dilek Sabancı Cd. Tasarım Kent E Blok No: 19 Daire: 4
Ataşehir / İstanbul
Tel
: 0 216 573 1836
Faks
: 0 216 573 8318
Web : www.devent.com.tr
GRAFİK TASARIM ve UYGULAMA
BAYT Bilimsel Araştırmalar
Basın Yayın ve Tanıtım Ltd. Şti.
Ziya Gökalp Cad. 30/31, Kızılay, Ankara
Tel
: 0312 431 3062
Faks
: 0312 431 3602
Web
: www.bayt.com.tr
BASKI
Miki Matbaacılık San. ve Tic. Ltd. Şti.
İvedik Organize Sanayi Bölgesi, 560 Sk.
No:27, Yenimahalle, Ankara
Tel
: 0312 394 1863
Faks
: 0312 395 23 49
Web
: www.mikimatbaasi.com
İÇİNDEKİLER
4
BİLİMSEL KURUL
5
BİLİMSEL PROGRAM
8
HEMŞİRELİK PROGRAMI
9
BİLDİRİ KURULU
11
SÖZLÜ BİLDİRİLER
12
ÖDÜL ALAN BİLDİRİLER
39
POSTER BİLDİRİLER
213
SADECE BAŞLIK OLARAK SEÇİLEN BİLDİRİLER
217
YAZAR DİZİNİ
6. U lusal
Va ka l a r i l e Roma tol oj i Eği ti mi S emp ozyumu
BİLİMSEL KURUL
SEMPOZYUM BAŞKANI
Prof. Dr. Mehmet Sayarlıoğlu
BAŞKAN YARDIMCISI
Doç. Dr. Bünyamin Kısacık
BİLİMSEL SEKRETERYA
Prof. Dr. Süleyman Serdar Koca
Doç. Dr. Me n Özgen
BİLDİRİ KURULU BAŞKANI
Doç. Dr. Me n Özgen
www.rovag2016.org
4
TA M M ET İ N B İ L D İ R İ Kİ TAB I
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Shera t o n Ot el, Sam s u n
BİLİMSEL PROGRAM
ϭϬDZdϮϬϭϲ͕WZbD
<hZ^ͲZKDdK>K:77Z<d'Z&77>z/Z//dE/ͲϮ
Ϭϴ͗ϬϬͲϬϴ͗ϯϬ
Ϭϴ͗ϯϬͲϬϵ͗ϭϱ
Ϭϵ͗ϭϱͲϬϵ͗ϰϱ
Ϭϵ͗ϰϱͲϭϬ͗ϭϱ
ϭϬ͗ϭϱͲϭϭ͗ϬϬ
ϭϭ͗ϬϬͲϭϭ͗ϰϱ
ϭϭ͗ϰϱͲϭϮ͗ϬϬ
ϭϮ͗ϬϬͲϭϰ͗ϬϬ
ϭϰ͗ϬϬͲϭϰ͗ϰϱ
ϭϰ͗ϬϬͲϭϰ͗ϭϱ
ϭϰ͗ϭϱͲϭϰ͗ϯϬ
ϭϰ͗ϯϬͲϭϰ͗ϰϱ
ϭϰ͗ϰϱͲϭϱ͗ϯϬ
ϭϱ͗ϯϬͲϭϲ͗ϬϬ
ϭϲ͗ϬϬͲϭϲ͗ϭϱ
ϭϲ͗ϭϱͲϭϲ͗ϯϬ
ϭϲ͗ϯϬͲϭϲ͗ϰϱ
ϭϲ͗ϰϱͲϭϳ͗ϯϬ
ϭϳ͗ϯϬͲϭϴ͗ϯϬ
ϭϵ͗ϯϬͲϭϵ͗ϰϱ
ϭϵ͗ϰϱͲϮϬ͗ϯϬ
ϮϬ͗ϰϱͲϮϮ͗ϯϬ
WƌŽŐƌĂŵdĂŶŦƨŵŦ
<ŽŶƵƔŵĂĐŦ͗ ƌ͘^ĞƌǀĞƚŬĂƌ
ŝƌĞŬƚ'ƌĂĮĚĞŶĂƚŽŵŝ͖,ĂƨƌůĂŵĂŵ'ĞƌĞŬĞŶ7ƉƵĕůĂƌŦ
<ŽŶƵƔŵĂĐŦ͗ƌ͘'ƂŬŚĂŶ<ĞƐĞƌ
<ůŝŶŝƐǇĞŶůĞƌ7ĕŝŶŝƌĞŬƚ'ƌĂĮ7ƉƵĕůĂƌŦ
<ŽŶƵƔŵĂĐŦ͗ ƌ͘ůŝĂůĐŦ
Z
ZŽŵĂƚŽůŽũŝŬ,ĂƐƚĂůŦŬůĂƌŦŶǇŦƌŦĐŦdĂŶŦƐŦŶĚĂWĞůǀŝƐ'ƌĂĮƐŝ
<ŽŶƵƔŵĂĐŦůĂƌ͗ ƌ͘^ĞƌǀĞƚŬĂƌ͕ƌ͘ůŝĂůĐŦ
ZŽŵĂƚŽůŽũŝŬ,ĂƐƚĂůŦŬůĂƌŦŶǇŦƌŦĐŦdĂŶŦƐŦŶĚĂ>ŽŵďĞƌsĞƌƚĞďƌĂ'ƌĂĮƐŝ
<ŽŶƵƔŵĂĐŦůĂƌ͗ ƌ͘^ĞƌǀĞƚŬĂƌ͕ƌ͘ůŝĂůĐŦ
;<ĞǇWĂĚŝůĞPĚƺůůƺ^ŦŶĂǀͿ
<hZ^<WE/b
P)>zD)7
ZŽŵĂƚŽůŽũŝ>ŝƚĞƌĂƚƺƌƺ͗PŶĞŵůŝ^ŽŶϯDĂŬĂůĞ
KƚƵƌƵŵĂƔŬĂŶůĂƌŦ͗ƌ͘DƺŐĞǇĚŦŶdƵĨĂŶ͕ƌ͘,ĂŬĂŶƌĚĞŵ
ŝůĞǀŝŬĚĞŶŝǌƚĞƔŝǀĞĞŚĕĞƚ,ĂƐƚĂůŦŒŦ
<ŽŶƵƔŵĂĐŦ͗ƌ͘DĞŚŵĞƚ^ĂǇĂƌůŦŽŒůƵ
ŶŬŝůŽǌĂŶ^ƉŽŶĚŝůŝƚ
<ŽŶƵƔŵĂĐŦ͗ƌ͘^ĞƌǀĞƚŬĂƌ
sĂƐŬƺůŝƚůĞƌ
<ŽŶƵƔŵĂĐŦ͗ƌ͘ƺŶǇĂŵŝŶ<ŦƐĂĐŦŬ
hzh^DWKzhD
dŽĨĂƐŝƚŝŶŝďĞŶĞǇŝŵŝŶŝŶZdĞĚĂǀŝƐŝŶĚĞŬŝzĂŶƐŦŵĂůĂƌŦ
DŽĚĞƌĂƚƂƌ͗ƌ͘ŚŵĞƚDĞƐƵƚKŶĂƚ
<ŽŶƵƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘ƵƌĂŬƌĞƌ͕ƌ͘^ĞƌĚĂůhŒƵƌůƵ͕ƌ͘ĞǇŶĞƉƔůĂƌ
Z
KƚƵƌƵŵĂƔŬĂŶůĂƌŦ͗ƌ͘ŌĂůzƺĐĞů͕ƌ͘bĞŵŝŶƵƌ,ĂǌŶĞĚĂƌŽŒůƵ
ZŽŵĂƚŽŝĚƌƚƌŝƚ
<ŽŶƵƔŵĂĐŦ͗ƌ͘ŚŵĞƚDĞƐƵƚKŶĂƚ
^ŝƐƚĞŵŝŬ>ƵƉƵƐƌŝƚĞŵĂƚŽǌ
<ŽŶƵƔŵĂĐŦ͗ƌ͘PŵĞƌEƵƌŝWĂŵƵŬ
^ŝƐƚĞŵŝŬ^ŬůĞƌŽǌ
<ŽŶƵƔŵĂĐŦ͗ƌ͘^ƺůĞǇŵĂŶ^ĞƌĚĂƌ<ŽĐĂ
hzh^DWKzhD
<ůŝŶŝŬƚĞǀĞzĂƔĂŵĚĂĐƚĞŵƌĂ
DŽĚĞƌĂƚƂƌ͗ƌ͘<ĞŶĂŶŬƐƵ
<ŽŶƵƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘ĚŝǌĂůŬŦůŦĕ͕ƌ͘PŵĞƌ<ĂƌĂĚĂŒ
</>/7><h>>E/D/
<ŽŶƵƔŵĂĐŦ͗ƌ͘zĂǀƵǌWĞŚůŝǀĂŶ
/>/b
<ŽŶƵƔŵĂĐŦ͗ ƌ͘DĞŚŵĞƚ^ĂǇĂƌůŦŽŒůƵ
d/7zE7E,7<z^7
<ŽŶƵƔŵĂĐŦ͗ ƌ͘sĞĚĂƚ,ĂŵƵƌǇƵĚĂŶ
dh>7WdKW>Ed/^/
zĞŶŝWƌŽũĞůĞƌǀĞĞǀĂŵĚĞŶĂůŦƔŵĂůĂƌĚĂ^ŽŶƵƌƵŵ
5
6. U lusal
BİLİMSEL PROGRAM
ϭϭDZdϮϬϭϲ͕hD
s<ϭʹŝǌŒƌŦƐŦ͕^ŽŒƵŬ,ĂǀĂůĂƌĚĂůůĞƌĚĞDŽƌĂƌŵĂzĂŬŦŶŵĂƐŦKůĂŶϭϳzĂƔŦŶĚĂŬŝ
ƌŬĞŬ,ĂƐƚĂŶŦŶ^ŽŶŝƌzŦůĚŦƌůůĞƌŝŶĚĞbĞŬŝůŽǌƵŬůƵŒƵ'ĞůŝƔŝǇŽƌ͘
Ϭϴ͗ϬϬͲϬϴ͗ϰϱ
sĂŬĂ^ƵŶƵĐƵƐƵ͗ƌ͘ŚŵĞƚDĞƐƵƚKŶĂƚ
dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘7ŚƐĂŶƌƚĞŶůŝ͕ƌ͘DĞŚŵĞƚbĂŚŝŶ
s<Ϯʹ'ĞďĞůŝŒŝŶŝŶϮϭ͘,ĂŌĂƐŦŶĚĂzĂǇŐŦŶ<ĂƐŒƌŦƐŦǀĞƚĞƔ'ĞůŝƔĞŶ͕&D&dĂŶŦƐŦǇůĂ
dĂŬŝƉĚŝůĞŶϯϯzĂƔŦŶĚĂŬŝ<ĂĚŦŶ,ĂƐƚĂ͘
Ϭϴ͗ϰϱͲϬϵ͗ϯϬ
sĂŬĂ^ƵŶƵĐƵƐƵ͗ƌ͘^ĞƌĚĂůhŒƵƌůƵ
dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘,ƵƌŝPǌĚŽŒĂŶ͕ƌ͘DĞŚŵĞƚŬŝĨPǌƚƺƌŬ
^7>D7b7>7Z7dZd/bD>Z/ͲZ
Ϭϵ͗ϯϬͲϭϬ͗ϬϬ
dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘ǇƔĞĞŇĞ͕ƌ͘b͘ƌĐĂŶdƵŶĕ͕ƌ͘ƺŶǇĂŵŝŶ<ŦƐĂĐŦŬ
ϭϬ͗ϬϬͲϭϬ͗ϰϱ
s<ϯʹZKDZE͗zĂƉŦƐĂů^ĞŵƉƚŽŵůĂƌǀĞ^ŦƌƚŒƌŦƐŦzĂŬŦŶŵĂůĂƌŦKůĂŶϯϰzĂƔŦŶĚĂŬŝƌŬĞŬ
,ĂƐƚĂĚĂdŽƌĂŬĂůŽƌƚŶĞǀƌŝǌŵĂƐŦ^ĂƉƚĂŶŵĂƐŦmǌĞƌŝŶĞZŽŵĂƚŽůŽũŝǇĞzƂŶůĞŶĚŝƌŝůŝǇŽƌ͘
s<ϰʹϯϰzĂƔŦŶĚĂƌŬĞŬ,ĂƐƚĂ͕ϮǇĚŦƌKůĂŶEĞĨĞƐĂƌůŦŒŦ͕,ĞŵŽƉƟǌŝǀĞWƌŽƚĞŝŶƺƌŝŝůĞĂƔǀƵƌĚƵ͘
sĂŬĂ^ƵŶƵĐƵƐƵ͗ƌ͘'ƂǌĚĞzŦůĚŦƌŦŵĞƟŶ
ϭϬ͗ϰϱͲϭϭ͗ϯϬ
dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘'ƺůĞŶ,ĂƚĞŵŝ͕ƌ͘,ĂƐĂŶzĂǌŦĐŦ
DŝƐĂĮƌdĂƌƨƔŵĂĐŦ͗ƌ͘ĞĚƌĞƫŶzŦůĚŦǌĞůŝ
hzh^DWKzhD
ϭϭ͗ϯϬͲϭϮ͗ϭϱ sĂŬĂůĂƌůĂ'ĞĕŵŝƔƚĞŶ'ĞůĞĐĞŒĞ'ƺĕǀĞ'ƺǀĞŶ
<ŽŶƵƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘^ĞĚĂƚ<ŝƌĂǌ͕ƌ͘7ŚƐĂŶƌƚĞŶůŝ
ϭϮ͗ϭϱͲϭϯ͗ϯϬ P)>zD)7
s<ϱʹ<ůŝŶŝŬŽƉĂƚŽůŽũŝŬ^ƵŶƵ͗EĞĨĞƐĂƌůŦŒŦǀĞzĂŶŒƌŦƐŦŝůĞĂƔǀƵƌĂŶϱϲzĂƔŦŶĚĂŬŝ
<ĂĚŦŶ,ĂƐƚĂ͘
ϭϯ͗ϯϬͲϭϰ͗ϭϱ
sĂŬĂ^ƵŶƵĐƵƐƵ͗ƌ͘sĞůŝzĂǌŦƐŦǌ
dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘,ĂŶĞƌŝƌĞƐŬĞŶĞůŝ͕ƌ͘<ĞŶĂŶŬƐƵ
s<ϲʹ<ůŝŶŝŬŽƉĂƚŽůŽũŝŬ^ƵŶƵ͗ϰϴzĂƔŦŶĚĂƌŬĞŬ,ĂƐƚĂ͕<ŽůǀĞĂĐĂŬůĂƌĚĂ'ƺĕƐƺǌůƺŬ
zĂŬŦŶŵĂůĂƌŦŝůĞĂƔǀƵƌĚƵ͘
ϭϰ͗ϭϱͲϭϱ͗ϬϬ
sĂŬĂ^ƵŶƵĐƵƐƵ͗ƌ͘'ŽŶĐĂ<ĂƌĂďƵůƵƚ
dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘'ƂŬŚĂŶ<ĞƐĞƌ͕ƌ͘zĂƐĞŵŝŶ<ĂďĂƐĂŬĂů
ϭϱ͗ϬϬͲϭϱ͗ϭϱ dŦƉĂǇƌĂŵŦDŽůĂƐŦ
hzh^DWKzhD
ZŽŵĂƚŽŝĚƌƚƌŝƚdĞĚĂǀŝƐŝŶĚĞdƺŵŶƟͲdE&͛ůĞƌĂǇŶŦŵŦ͍
ϭϱ͗ϭϱͲϭϲ͗ϬϬ
DŽĚĞƌĂƚƂƌ͗ƌ͘^ĂůŝŚWĂǇ
<ŽŶƵƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘dŝŵƵĕŝŶ<ĂƔŝĨŽŒůƵ
ϭϲ͗ϬϬͲϭϲ͗ϯϬ
dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘DĞŚŵĞƚĞƌǇĂĞŵŝƌĂŒ͕ƌ͘ĞƌŬĂŶƚǀĐŦ͕ƌ͘^ĞƌǀĞƚŬĂƌ
s<ϳʹ^ŝƐƚĞŵŝŬ^ŬůĞƌŽǌdĂŶŦƐŦǇůĂ7ǌůĞŶĞŶ͕ϲǇĚŦƌPŬƐƺƌƺŬǀĞEĞĨĞƐĂƌůŦŒŦzĂŬŦŶŵĂůĂƌŦ
KůĂŶϱϰzĂƔŦŶĚĂ<ĂĚŦŶ,ĂƐƚĂ͘
ϭϲ͗ϯϬͲϭϳ͗ϭϱ
sĂŬĂ^ƵŶƵĐƵƐƵ͗ƌ͘^ƺůĞǇŵĂŶ^ĞƌĚĂƌ<ŽĐĂ
dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘ĂŚĂƌƌƨŵƐĞŶ͕ƌ͘ŚŵĞƚDĞƐƵƚKŶĂƚ
s<ϴʹ,ĞŵĂƚŽůŽũŝ<ůŝŶŝŒŝŶĚĞ7ǌůĞŶĞŶϰϵzĂƔŦŶĚĂ<ĂĚŦŶ,ĂƐƚĂ͖zĂǇŐŦŶ<ĞŵŝŬŒƌŦƐŦ͕
,ĂůƐŝǌůŝŬǀĞǇĂŬůĂƌĚĂbŝƔŵĞ'ĞůŝƔŵĞƐŝmǌĞƌŝŶĞZŽŵĂƚŽůŽũŝǇĞzƂŶůĞŶĚŝƌŝůŝǇŽƌ͘
ϭϳ͗ϭϱͲϭϴ͗ϬϬ sĂŬĂ^ƵŶƵĐƵƐƵ͗ƌ͘^ĞƌǀĞƚŬĂƌ
dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ ƌ͘&ĂƚŽƔPŶĞŶ͕ƌ͘WĂŵŝƌƚĂŐƺŶĚƺǌ
6
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
BİLİMSEL PROGRAM
ϭϮDZdϮϬϭϲ͕hDZd^7
Ϭϳ͗ϭϱͲϬϳ͗ϱϱ <,s>d/
^ŬĞĕůŝhǇĚƵ^ĞŵƉŽǌǇƵŵ
ĂŬƐ^ƉŝŵǌŝĂƚŬŝŶůŝŬΘ'ƺǀĞŶůŝůŝŬ^ƵŶƵŵƵ
Ϭϳ͗ϱϱͲϬϴ͗ϰϱ
zĂǌĂŶͲzƂŶĞƚĞŶ͗DĞŚŵĞƚ^ĂǇĂƌůŦŽŒůƵ
<ŽŶƵƔŵĂĐŦ͗^ĂůŝŚWĂǇ
Ϭϴ͗ϰϱͲϬϵ͗ϬϬ Z
Ϭϵ͗ϬϬͲϬϵ͗ϰϱ
s<ϵʹZKDZE͗ϱzŦůĚŦƌ^>dĂŶŦƐŦŝůĞ7ǌůĞŶĞŶ͕ϭϵzĂƔŦŶĚĂ<ĂĚŦŶ,ĂƐƚĂ͕<ŝůŽƌƨƔŦ͕
zƺǌǀĞǇĂŬůĂƌĚĂbŝƔŵĞzĂŬŦŶŵĂůĂƌŦŝůĞĂƔǀƵƌĚƵ.
s<ϭϬʹ<ůŝŶŝŬŽƉĂƚŽůŽũŝŬ^ƵŶƵ͗ƚĞƔ͕ƌƚƌĂůũŝǀĞŝůƚƂŬƺŶƚƺůĞƌŝŝůĞĂƔǀƵƌĂŶϲϴzĂƔŦŶĚĂ
ƌŬĞŬ,ĂƐƚĂ͘
Ϭϵ͗ϰϱͲϭϬ͗ϯϬ
sĂŬĂ^ƵŶƵĐƵƐƵ͗ ƌ͘EĞƐůŝŚĂŶzŦůŵĂǌ
dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ ƌ͘bƵůĞƉƌĂƔŝůŐĞŶ͕ƌ͘^ĞƌǀĞƚŬĂƌ
ϭϬ͗ϯϬͲϭϭ͗ϬϬ
dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ ƌ͘^ŽŶĞƌbĞŶĞů͕ƌ͘ƌŝĨ<ĂǇĂ͕ƌ͘PŵĞƌEƵƌŝWĂŵƵŬ
hzh^DWKzhD
,ŦǌůŦ7ůĞƌůĞǇĞŶZ͛ůŦ,ĂƐƚĂůĂƌŦEĂƐŦůdĂŶŦŵůĂƌŦǌ͍zĞŶŝĂƚĂsĂƌŵŦ͍
ϭϭ͗ϬϬͲϭϭ͗ϰϱ
DŽĚĞƌĂƚƂƌ͗ƌ͘,ĂŶĞƌŝƌĞƐŬĞŶĞůŝ
<ŽŶƵƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘^ĞƌǀĞƚŬĂƌ͕ƌ͘PŵĞƌ<ĂƌĂĚĂŒ
s<ϭϭʹ<ůŝŶŝŬŽƉĂƚŽůŽũŝŬ^ƵŶƵ͗ZŽŵĂƚŽŝĚƌƚƌŝƚǀĞŵŝůŽŝĚŽǌdĂŶŦƐŦŝůĞdĂŬŝƉĚŝůŝƌŬĞŶ
^ŝƚŽƉĞŶŝǀĞƂŬƺŶƚƺůĞƌŝ'ĞůŝƔĞŶϲϱzĂƔŦŶĚĂ<ĂĚŦŶ,ĂƐƚĂ.
ϭϭ͗ϰϱͲϭϮ͗ϯϬ
sĂŬĂ^ƵŶƵĐƵƐƵ͗ƌ͘^ĂůŝŵƂŶŵĞǌ
dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ ƌ͘PŵĞƌEƵƌŝWĂŵƵŬ͕ƌ͘DĞƟŶPǌŐĞŶ
7
6. U lusal
HEMŞİRELİK SEMPOZYUMU PROGRAMI
ϭϭDZdϮϬϭϲ͕hD
Ϭϴ͗ϭϱͲϬϴ͗ϯϬ />/b
s<ϭʹZŽŵĂƚŽŝĚƌƚƌŝƚKƚƵƌƵŵƵ
Ϭϴ͗ϯϬͲϬϵ͗ϭϱ sĂŬĂ^ƵŶƵĐƵƐƵ͗ƌ͘ĂƌŦƔzŦůŵĂǌĞƌ
dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘ĞŵĂůĞƐ͕ƌ͘ůŝbĂŚŝŶ͕,ĞŵƔ͘zĂƐĞŵŝŶdK<D
s<Ϯʹ7ŶŇĂŵĂƚƵĂƌĞůŒƌŦƐŦKƚƵƌƵŵƵ
Ϭϵ͗ϭϱͲϭϬ͗ϬϬ sĂŬĂ^ƵŶƵĐƵƐƵ͗ƌ͘ǇƔĞEƵƌdƵĨĂŶ͕
dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘ZĞĮŬůŝ^ĂƌŦ͕ƌ͘<ĞŵĂůmƌĞƚĞŶ͕,ĞŵƔ͘ŵŝŶĞ</z<
ϭϬ͗ϬϬͲϭϬ͗ϯϬ <,sDK>^/
s<ϯʹ^ŬůĞƌŽĚĞƌŵĂǀĞWƵůŵŽŶĞƌ,ŝƉĞƌƚĂŶƐŝǇŽŶKƚƵƌƵŵƵ
ϭϬ͗ϯϬͲϭϭ͗ϭϱ sĂŬĂ^ƵŶƵĐƵƐƵ͗ƌ͘'ĞǌŵŝƔ<ŝŵǇŽŶ
dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘zĂǀƵǌWĞŚůŝǀĂŶ͕ƌ͘ĞƌŬĂŶƚǀĐŦ͕,ĞŵƔ͘DĂŚŝƌĞĂǇŬĂů
s<ϰʹ^ŝƐƚĞŵŝŬ>ƵƉƵƐƌŝƚĞŵĂƚŽǌKƚƵƌƵŵƵ
ϭϭ͗ϭϱͲϭϮ͗ϬϬ sĂŬĂ^ƵŶƵĐƵƐƵ͗ƌ͘>ƺƞŝŬǇŽů
dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘ƌŝĨ<ĂǇĂ͕ƌ͘^ĞŵĂzŦůŵĂǌ͕,ĞŵƔ͘zĞůŝǌŬŬƵƔ
ϭϮ͗ϬϬͲϭϯ͗ϯϬ P)>zD)7
s<ϱʹŝůĞƐĞůŬĚĞŶŝǌƚĞƔŝKƚƵƌƵŵƵ
ϭϯ͗ϯϬͲϭϰ͗ϭϱ sĂŬĂ^ƵŶƵĐƵƐƵ͗ ƌ͘ŝůĞŬ^ŽůŵĂǌ
dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ ƌ͘ŝĚĞŵƌƐůĂŶdĂƔ͕ƌ͘DĞŚŵĞƚĞƌǇĂĞŵŝƌĂŒ͕,ĞŵƔŝƌĞ^ĞĚĂWĞŚůŝǀĂŶ
s<ϲʹĞŚĕĞƚ,ĂƐƚĂůŦŒŦKƚƵƌƵŵƵ
ϭϰ͗ϭϱͲϭϱ͗ϬϬ sĂŬĂ^ƵŶƵĐƵƐƵ͗ƌ͘KƌŚĂŶĞŶŐŝŶ
dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘ĞǇŶĞƉPǌďĂůŬĂŶƔůĂƌ͕,ĞŵƔŝƌĞĞŶŝǌĞůŝŬŬĂǇĂ
ϭϱ͗ϬϬͲϭϱ͗ϯϬ <,sDK>^/
s<ϳʹsĂƐŬƺůŝƚKƚƵƌƵŵƵ
ϭϱ͗ϯϬͲϭϲ͗ϭϱ sĂŬĂ^ƵŶƵĐƵƐƵ͗ƌ͘DƵƐƚĂĨĂƌŬƵƚPŶĚĞƌ
dĂƌƨƔŵĂĐŦůĂƌ͗ƌ͘ƺŶǇĂŵŝŶ<ŦƐĂĐŦŬ͕ƌ͘DĞƟŶPǌŐĞŶ͕,ĞŵƔŝƌĞƐƌĂKŬƐĞů
ŶĂĮŬĂƐŝǀĞdĞĚĂǀŝƐŝ
ϭϲ͗ϭϱͲϭϳ͗ϬϬ KƚƵƌƵŵĂƔŬĂŶŦ͗ ƌ͘ŚŵĞƚ/ƔŦŬ
<ŽŶƵƔŵĂĐŦ͗ƌ͘DĞƟŶPǌŐĞŶ
ϭϳ͗ϬϬͲϭϳ͗ϰϱ PĚƺůůƺ^ŦŶĂǀ
8
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
BİLDİRİ KURULU
Dr. Servet Akar
Dr. Ali Akdoğan
Dr. Kenan Aksu
Dr. Şule Apraş Bilgen
Dr. Didem Arslan Taş
Dr. Bahar Artım Esen
Dr. Mehmet Pamir Atagündüz
Dr. Aşkın Ateş
Dr. Ali Berkant Avcı
Dr. Cemal Bes
Dr. Ayşe Çefle
Dr. Muhammet Çınar
Dr. Veli Çobankara
Dr. Hüseyin Ediz Dalkılıç
Dr. Mehmet Derya Demirağ
Dr. Salim Dönmez
Dr. Hakan Erdem
Dr. Sait Burak Erer
Dr. Şükran Erten
Dr. Gülen Hatemi
Dr. Yasemin Kabasakal
Dr. Umut Kalyoncu
Dr. Yaşar Karaaslan
Dr. Gonca Karabulut
Dr. Timuçin Kaşifoğlu
Dr. Arif Kaya
Dr. Gökhan Keser
www.rovag2016.org
Dr. Bünyamin Kısacık
Dr. Şenol Kobak
Dr. Süleyman Serdar Koca
Dr. Ahmet Mesut Onat
Dr. Fatoş Önen
Dr. Zeynep Özbalkan Aşlar
Dr. Metin Özgen
Dr. Mehmet Akif Öztürk
Dr. Ömer Nuri Pamuk
Dr. Yavuz Pehlivan
Dr. İsmail Sarı
Dr. Refik Ali Sarı
Dr. Mehmet Sayarlıoğlu
Dr. Ali Şahin
Dr. Mehmet Şahin
Dr. Soner Şenel
Dr. Abdurrahman Tufan
Dr. Serdal Uğurlu
Dr. Kemal Üreten
Dr. Döndü Üsküdar Cansu
Dr. Nazife Şule Yaşar Bilge
Dr. Ayten Yazıcı
Dr. Veli Yazısız
Dr. Gözde Yıldırım Çetin
Dr. Neslihan Yılmaz
Dr. Sedat Yılmaz
Soyadı sırasına göre sıralanmıştır
9
www.rovag2016.org
6. Ulusal
Vakalar ile
Romatoloji Eğitimi
Sempozyumu
Sözlü
Bildiriler
6. U lusal
ÖDÜL ALAN BİLDİRİLER
1.
PT-01
Koroner Anevrizmatik Değişiklikler ile Prezente Olmuş
Erken Yaş Akut Koroner Sendrom
Samet Karahan, Edip Gökalp Gök, Mediha Çavuşoğlu, Şuayp Oygen, Veli Yazısız,
Mustafa Ender Terzioğlu
Akdeniz Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Kliniği, Antalya
2.
PT-07
Romatolog Gözüyle Ani İşitme Kaybı ile Başvuran Olgu
Süleyman Arslan1, Ahmet Karataş1, Nevzat Gözel2, Gürkan Akgöl3, Süleyman Serdar Koca1
1
Fırat Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Elazığ
Fırat Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Elazığ
3
Fırat Üniversitesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı, Elazığ
2
3.
PT-02
Polimiyaljia Romatika ve Dev Hücreli Arterit Olgusunda
PET-BT Bulguları ile Tespit Edilen Büyük Damar Tutulumu
Zehra Kosuva Öztürk1, Gökçe Kenar2, Handan Yarkan2, Emine Acar3, Mustafa Oktay Tarhan1,
Gerçek Can2
1
Dokuz Eylül Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir
Dokuz Eylül Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir
3
Dokuz Eylül Üniversitesi, Nükleer Tıp Anabilim Dalı, İzmir
2
Tüm bildiriler o bildiride adı geçmeyen iki bağımsız hakeme gönderilmiştir. Bildiriler;
1- Bilimsel değeri,
2- Ön tanı, ayırıcı tanı ve tartışmadaki yeterlilik,
3- Belirlenen bildiri formatına uygunluk,
kriterleri göz önüne alınarak değerlendirilmiş ve en yüksek puanı alan 3 bildiri ödül alan bildiri olarak seçilmiştir.
12
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
PT-01
Koroner Anevrizmatik Değişiklikler ile Prezente Olmuş Erken
Yaş Akut Koroner Sendrom
Samet Karahan, Edip Gökalp Gök, Mediha Çavuşoğlu, Şuayp Oygen, Veli Yazısız,
Mustafa Ender Terzioğlu
Akdeniz Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Kliniği
Başvuru yakınması: 31 yaşında erkek hasta göğüs ön
bölgesinde ağrı
Öykü ve fizik muayene: 31 yaşında, sigara içmeyen
erkek hasta 4 saattir göğüs ön-orta hattında yanıcı, batıcı ve baskı tarzında ağrı ile başvurdu. Sol kolunda da
uyuşukluk tarifleyen hastanın ailesinde bilinen erken
kalp hastalığı olmadığı öğrenildi. Acil serviste yapılan ilk
fizik muayenesinde ajite olduğu ve soğuk soğuk terlediği
gözlenen hastanın kardiyak ve pulmoner dinleme bulgusunun olmadığı, diğer sistemlerinin normal olduğu
saptandı. Hastanın 2 yıl öncesinde de bu şekilde bir göğüs ağrısı yaşadığı, koroner anjiografi yapıldığı ve stent
yerleştirildiği öğrenildi.
Laboratuar ve görüntüleme: Elektrokardiyografide
anterior derivasyonlarda ST-T segment yüksekliği ve laboratuar analizinde CK-MB, LDH ve Troponin T yüksek
saptandı (Tablo 1). Ekokardiyografisinde anteroseptal
akinetik alanlar olduğu saptandı ve septal ve/veya atrial defektinin ve vejetesyonlarının olmadığı gözlendi.
ST yükselmeli akut miyokard infarktı düşünüldüğü için
acil koroner anjiografiye alındı. Sol ön inen arter ve diagonal arterlerde anevrizmatik segmentler tespit edildi
(Resim 1). Koroner arterlerde herhangi bir plak ve trombotik sürecin olmadığı görüldü. Hastanın takibinde anjiyo yapılan damar giriş yerinde papüler lezyon gelişti.
Bu lezyonun pozitif paterji testi olarak yorumlanması
üzerine hasta ayrıntılı şekilde sorgulandı.
Tekrarlayan oral aftları olduğu öğrenilen ve aktif oral aft
ve skrotal alanda yaklaşık 1-1.5 cm büyüklüğünde ağrılı
cilt lezyonları (Resim 2) olan hasta romatoloji ile konsulte
edildi.
Ön tanılar
1- Erken aterosklerotik koroner anevrizma
2- Kawasaki Hastalığı
3- Mikotik Anevrizma
4- Kollajen Doku Hastalıkları
5- Vaskülitler
6- Behçet Sendromu
7- Metastatik Tümörler/travmatik sebepler (1).
Ayırıcı tanı
1 - Erken aterosklerotik anevrizma: Erişkinlerde saptanmış olan koroner anevrizmaların yarıya yakınının
sebebi aterosklerotik zeminde gelişmiş olan anevrizmalardır. Hastamızın koroner anjiyografisinde herhangi bir
aterosklerotik plak yoktu.Ayrıca diyabet, hiperlipidemi,
hipertansiyon gibi ateroskleroz risk faktörleri yoktur.
Ancak, günümüzde ateroskleroz erken yaşlarda da görülebildiğinden öntanıda düşünülmesi gereken bir durumdur (2).
2 - Kawasaki hastalığı: Kawasaki Hastalığı çocukluk
çağında koroner damarları etkileyen sistemik bir vaskülittir. Bu vaskülitin koroner damarlarda anevrizmatik değişikliklere sebep olabildiği bilinmektedir. Yüksek
A
Resim 1. Sol Ön İnen Arter ve Diagonal Arterlerdeki anevrizmatik
segmentler görülmektedir.
B
Resim 2 A,B. Hastanın oral ve genital aftları.
13
6. U lusal
Tablo 1. Hastanın Laboratuar Sonuçları
Hasta
Sonuç
Normal Aralık
Beyaz Küre, /mm3
11940
4000-10500
Nötrofil, /mm3
9450
2000-7000
3
Lenfosit, /mm
1510
1300-3500
Monosit, /mm3
690
300-800
Hemoglobin, g/dL
13,0
12,5 - 16,0
88
80 - 100
252K
150K - 400K
92
74-106
0.77
0,6-1,2
72
0-40
Parametre
Tam Kan Sayımı
MCV, fL
Trombosit, /mm3
Kan Biyokimyası
Glukoz, mg/dL
Kreatinin, mg/dL
AST, U/L
ALT, U/L
27
0-40
LDH, U/L
330
135-214
105/73
150-200 / 60-130
137
0-14
10.46
0-4,9
Kolesterol (Total/LDL), mg/dL
Troponin T, ng/mL
Kütle CK-MB, ng/mL
Eristrosit Sed Hızı, mm/h
CRP, mg/dL
RF, IU/mL
ANA
37
0-20
12.8
0-0,5
9.16
0 - 15.9
Negatif
Negatif
ANCA
Negatif
Negatif
Balgam ARB
Negatif
Negatif
BACTEC
Negatif
Negatif
VDRL/TPHA
Negatif
Negatif
Kan Kültürü
Üreme Yok
Üreme Yok
Normal
Normal
0.06
0 - 0.15
Tam İdrar Tetkiki
Spot İdr Protein/Kreatinin
ateş, lenfadenopati, perioral solukluk, konjonktivit, cilt
döküntüleri, çilek dili gibi semptomları olmakla birlikte
hastamızın özgeçmişinde bu şekilde bir hastalık hikayesi
olmadığı öğrenilmiş olduğundan, bu tanı büyük oranda
dışlanmıştır (2).
3 - Mikotik anevrizma ve enfektif vaskülitler:
Çoğunlukla bakteriel endokardit veya aortit zemininde,
enfekte lezyonun kopması ve sonrasında ilgili damarda
tıkanıklık ile birlikte anevrizmatik değişikliklerin görüldüğü mikotik anevrizmaların seyrinde esasen koroner arter
tutulumu sık görülmemektedir. Ayrıca Sifiliz, Tüberküloz
ve bazı mantarların da direkt damarın kendini tutması da
söz konusu olabilmektedir. Hastadan alınan kan kültürlerinde herhangi bir ajanın ürememesi, şüpheli cinsel ilişki
olmaması, VDRL/TPHA ve BACTEC® testlerinin negatif
sonuçlanması ve hastanın transtorasik ekokardiyografik
incelemelerinde vejetasyon saptanmamış olması enfeksiyon olasılıklarını dışlamaktadır (2).
4 - Kollajen doku hastalıkları: Ehlers- Danlos, Marfan
Sendromu gibi bağ doku hastalıklarında da arteryal
anevrizmalar görülebilmektedir. Çoğunlukla ailesel geçen bu hastalıklar hiperelastik cilt, hipermobil eklemler,
yaraların geç iyileşmesi, uzun ekstremiteler gibi kollajen
yapımıyla ilgili bozuklukların neden olduğu bazı stigmatalar içermektedir. Hastamızın fizik muayenesinde söz
konusu fizik muayene bulguları ve aile öyküsü olmaması
sebebiyle bu hastalıklar dışlanmıştır (2).
5 - Vaskülitler: Takayasu arteriti büyük damar (özellikle
aorta ve büyük dalları olan üst ekstremite, boyun damarları ve renal arterler gibi) tutulumlarıyla giden, tutulan
damarlarda tıkanıklık ve darlıklar sebebiyle üfürümlerin
işitilebildiği, anevrizmatik değişikliklere de neden olabilen bir hastalıktır. Kadınlarda erkeklere oranla 8 kat daha
fazla görülmektedir. Takayasu arteritinin etkilediğini diğer
vasküler bölgelerinde üfürüm olmaması, her iki üst ekstremite nabızlarının çok iyi bir şekilde palpe edilebilmesi
nedeniyle önplanda Takayasu arteriti düşünülmemiştir.
Ancak, izole koroner arter tutulumlu Takayasu arteritibir
seçenek olarak tanılarımız arasında durmaktadır (2).
Poliarteritis Nodosa (PAN) küçük-orta çaplı damar tutulumuyla giden, hafif erkek predominant, multiple organ
tutulumlarının olabildiği, fibrinoid nekrozun eşlik ettiği
bir vaskülittir. PAN, arterlerde nekroz vepseudoanevrizmaların görülebildiği bir antite olup koroner arter
tutulumları söz konusudur. Hastamızda PAN ile ilişkili
olabilecek konsitüsyonel semptomların ve proteinürisinin olmayışı, kreatinin seviyesinin normal seyretmesi,
intestinal semptomlarının ve mononöropati gibi nörolojik bulgularının olmaması sebebiyle PAN hastamızda
öncelikli tanı olarak düşünülmemiştir (2).
6 - Behçet sendromu: Behçet Sendromu oral-genital
ülserler, papülopüstüler cilt lezyonları, gözlerde ciddi
Tablo 2. Uluslararası Çalışma Grubu Behçet Hastalığı Kriterleri (Tanı İçin 1. Kriter + Diğer 4 kriterden 2 sinin mevcut olması gerekir)
1 - Tekrarlayan Oral Aftöz Lezyonlar
Hekim ya da hastanın gözlemlediği yılda en az 3 kez tekrarlayan minör veya majör aftöz veya
herpetiform lezyon
2 - Tekrarlayan Genital Ülserler
Hekim ya da hastanın gözlemlediği ülser veya skar
3 - Göz Lezyonları
Anteior veya Posterior Üveit; Vitreusta Hücreler; Göz Doktoru tarafından saptanmış retinal vaskülit
4 - Cilt Lezyonları
Hekim ya da hastanın gözlemlediği eritema nodozum, psoudofollikülit veya papülopüstüler lezyonlar;
post-adölesan dönemde veya kortikosteroid kullanılmazken saptanan akneiform noduller
5 - Paterji Testi Pozitifliği
24 veya 48 saatte hekim tarafından değerlendirilen
14
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
morbiditelere neden olan üveit ile seyreden ve özellikle
genç erkek hastalarda ciddi vasküler tutulumlar yapabilen multisistemik bir vaskülittir. Hastamızın oral aftlarıyla
birlikte ciddi stres sonrası genital ağrılı ülserlerinin gelişmesi, anjiyo yapılan bölgede paterji fenomeninin gelişmiş olması sebebiyle Behçet Sendromu daha akılcı bir
tanı gibi gözükmektedir (3).
7 - Metastatik tümörler/travmatik nedenler: Solid
organ tümörlerinin direkt damar duvarı metastazları
sonrası çok nadir olarak koroner anevrizmatik değişiklikler görülebildiği raporlanmıştır. Hastamızda metastatik
solid organ tümörü düşündürecek bulgular saptanmamıştır. Koroner anevrizmalara, daha çok künt travmalar
olmak üzere, travmatik olaylar sonrasında da rastlanabilmektedir. Hastamızın öyküsünde travmatik bir olay
yoktu (2).
Tanıya götüren bulgular: Oral aft, genital ülser, paterji
testi pozitifliği, koroner anevrizmatik değişikliklerle prezente olmuş vasküler tutulum
Tanı: Behçet Sendromu
Tartışma: Behçet Sendromu mukokütenöz ve vasküler tutulum, göz tutulumu, gastrointestinal ve nörolojik
bulgular ile karakterize kronik, multisistemik, inflamatuar bir hastalıktır. Behçet, her çaptaki arterleri ve venleri etkileyebilen sistemik bir vaskülittir. Etiyolojisi tam
olarak bilinmemektedir. Prevelansın en yüksek olduğu
ülke (42/10.000)Türkiye’dir. 25 yaşından önce başlayanlarda hastalık genellikle daha şiddetli seyretmektedir.
Kadınlarda ve erkeklerde görülme sıklığı hemen hemen
eşit olmakla birlikte ülkemizde erkeklerde hastalık daha
şiddetli seyretmektedir.
Behçet hastalığında koroner anevrizmatik değişikliklerle seyreden akut koroner sendrom görülebilmektedir.
Koroner arter tutulumu daha çok erkek Behçet hastalarında görülmektedir. Çok da sık olmayan bu durumun tedavisi ise hala açığa kavuşmamıştır. Bazı klinisyenler yüksek doz kortikosteroid ve özellikle siklofosfamid içeren
immünsüpresif tedavi ile düzelme sağlanamayan hastalarda cerrahi tedavi önermektedir. Ancak, cerrahi ve invazif vasküler girişim sonrası vasküler paterji benzeri cevap
gelişebilir, flebit veya reanevrizma ile sonuçlanabilir(4).
Sonuç ve anahtar mesaj: Olgumuz, tanıda anemnez ve
fizik muayenenin ne kadar önemli olduğunu göstermektedir. Romatolojik hastalıklarda nadir görülen komplikasyonlar hastaların farklı kliniklerle başvurmasına neden olabilmektedir. Behçet Sendromu gibi ülkemizde
görece sık görülen romatojik hastalıkların klinik öykü ve
organ tutulumlarının tüm hekimler tarafından bilinmesi
gerekmektedir.
Anahtar kelimeler: akut koroner sendrom, Behçet sendromu,
koroner anevrizma
Kaynaklar
1. Crawley PD, Mahlow WJ, Huntsinger DR ve ark Tex Heart Inst J. 2014 Dec 1;41(6):603-8.
2. Karina MM, Cleverson RF, Floriano EM ve ark. (E-Kitap) Coronary Artery Aneurysms: An Update, Novel Strategies in Ischemic Heart Disease, Dr.
Umashankar Lakshmanadoss (Ed.), ISBN: 978-953-51-0184-0, InTech, Available from: http://www.intechopen.com/books/novel-strategies-inischemic-heart-disease/coronary-artery-aneurysms-anupdate
3. Gürkan U, Kaya A, Tatlısu MA, Avşar Ş. A case report of coronary artery aneurysm in a patient with Behçet’s Disease. Arch Turk Soc Cardiol 2014;
42 (7):651-4
4. International Study Group for Behçet’s Disease. Criteria for diagnosis of Behcet’s disease. Lancet 1990; 335 (8697):1078-80
15
6. U lusal
PT-02
Polimiyaljia Romatika ve Dev Hücreli Arterit Olgusunda PET -BT
Bulguları ile Tespit Edilen Büyük Damar Tutulumu
Zehra Kosuva Öztürk1, Gökçe Kenar2, Handan Yarkan2, Emine Acar3, Mustafa Oktay Tarhan1,
Gerçek Can2
1
Dokuz Eylül Üniversitesi,İç Hastalıkları Anabilim Dalı,İzmir
Dokuz Eylül Üniversitesi,İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Anabilim Dalı, İzmir
3
Dokuz Eylül Üniversitesi,Nükleer Tıp Anabilim Dalı,İzmir
2
Başvuru yakınması: 70 yaşında erkek hasta, kilo kaybı,
anemi, gece terlemesi, yürüme güçlüğü ile başvurdu.
Öykü ve fizik muayene: Hasta, 31 Ekim 2015 tarihinde
son bir ayda 15 kg kilo kaybı, 38 derece üzerinde ateş
yüksekliği, eşlik eden öksürük, balgam yakınmaları ile 2.
basamak sağlık kuruluşuna başvurmuş. 2’li antibiyoterapi
(diritromisin tb 500 mg 1x1, amoksisilin -klavulonik asit
tb 2x1000 mg) 2 hafta kullanmış. Antibiyoterapi sonrası
yakınmaları gerilemeyen hasta ileri tetkik amaçlı Dokuz
Eylül Üniversitesi Genel Dahiliye Servisine yatırıldı. Kilo
kaybı (15 kg/ 1 ay), gece terlemesi, başağrısı, son 15 gündür yürüme güçlüğü ve sabahları kalçada tutukluk şikayetleri mevcuttu. Detaylı sistem sorgulamasında ve öyküsünde enfeksiyon lehine bulgu saptanmadı.
Hastanın fizik muayenesinde tansiyon ve nabzı normal sınırlarda izlendi, ateş ilk gün dışında olmadı, ancak subfebril değerleri izlendi. Döküntü yok, üfürüm yok, temporal
arter lojunda solda palpasyonla nabız daha güçsüz, proksimal kas güçsüzlüğü:4/5, kalçalarda bilateral rotasyonlarda hassasiyet, sakroiliak kompresyon negatif saptandı.
Omuzlarda hassasiyet mevcuttu, belirgin kısıtlılık yoktu.
Laboratuvar ve görüntüleme: Akut faz reaktanlarından (AFR) sedimentasyon (ESR) ve C reaktif protein (CRP)
yüksek olan hastanın hemogramında anemi mevcuttu.
Gönderilen seri kan, idrar ve balgam kültürlerinde üreme
tespit edilmedi. Viral serolojik testleri ve Brucella paneli
negatif saptandı (Tablo 1). Tüberküloz açısından yapılan
ppd testi 0 mm saptandı, İnfektif endokardit ön tanısıyla yapılan EKO’da bulgu saptanmadı. Multiple myelom
ön tanısı ile gönderilen immünfiksasyon elektroforezinde monoklonal gamapati izlenmedi. Malignite ön tanısı
ile çekilen torakoabdominal BT‘de 12 mm mediastinal
lap saptanan hastanın çekilen PET-BT görüntülemesinde baş-boyun bölgesinde bilateral karotid ve vertebral
arter çeperinde, subklavian arterler ve aort çeperlerinde
artmış F-18 FDG tutulumu izlendi. Arterlerde tanımlanan
16
bulgular jeneralize vaskülit açısından anlamlı bulundu.
Malignite düşündürecek F-18 FDG PET/BT bulgusu izlenmedi (Resim 1,2). Temporal arter dopler ultrasonografide
temporal arter duvarları kalın görünümde,yer yer kalsifikasyonlar izlenmekte, arterler tortiyöze seyirli ancak belirgin dilatasyon ve darlıklar izlenmedi. Vaskülar yapıların
çevresinde belirgin halo bulgusu izlenmedi.
Ön tanılar
1) Enfeksiyöz sebepler (tbc, endokardit, hepatit b, c,
brusella...)
2) Solid ya da hematolojik maligniteler (lenfoma, multiple myelom...)
Tablo 1. Laboratuvar bulguları
Hb/Htc/MCV
Plt
WBC/neu/lenf
ALT/AST
ALP / GGT
10,7 g/dl / 34,3 %/ 77,3 fL
304 (103/μL)
6,6 /3,8 / 2 9 (103/μL)
30/27 (U/L)
138/ 97 (U/L]
Total protein/Albumin
6,62 /3,38 (g/dL)
Bun/Kreatinin
14/0,73 ( mg/dL)
Ferritin
Demir/TDBK/%saturasyonu
172,4 (ng/mL)
27 (μ/dL)/ 275 (μ/dL) / 10 %
ESH
110 (mm/h)
CRP
75 (mg/L)
TİT
Normal, protein neg,eritrosit neg,
lökosit neg
Prokalsitonin
Brucella aglutinasyon
Hepatit serolojisi
Anti Toxoplasma IgM/ IG G
0,13 ng/ ml (lokal enfeksiyon)
Negatif
Negatif
Negatif /Negatif
Anti Rubella IgM
Negatif
Anti CMV IgM/G
Negatif / pozitif
Anti EBV VCA IgG
Pozitif
Monospot testi
Negatif
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
çekilen torakoabdominal bt ve PET-BT'de malignite
düşündürecek bulgu izlenmedi. Fizik muayenede
proksimal kas gücü 4/5 olan hastanın mevcut güçsüzlüğü
polimyaljia romatika sebebiyle gelişen ağrıya sekonder
düşünüldü.Yapılan EMG incelemesinde myozit bulgusunun saptanmaması ve laboratuvar bulgularında kreatinin
kinaz (ck ) değerinin normal saptanması ile myozit ön tanısından uzaklaşıldı.
Tanıya götüren bulgular
1) Fizik muayenede sol temporal arterde palpasyonla
nabız güçsüzlüğü.
2) Temporal arter dopler usgde temporal arter duvarları
kalın görününümde izlenmesi.
3) Omuz ve eklem kuşağında sabah tutukluğunun da eşlik ettiği ağrı
4) PET -BT görüntülemelerinde bilateral karotis, vertebral arterler, subclavian arterler ve aort çeperinde artmış F-18 FDG tutulumu.
Tanı: Polimyaljia romatikanın eşlik ettiği dev hücreli
arterit
Resim 1. PET- BT incelemesinde bilateral karotis, vertebral
arterler,subclavian arterler,aort, femoral arterler ve bilateral iliak arter
çeperlerinde artmış F-18 FDG tutulumu
3) Dev hücreli arterit ve polimyaljia romatika
4) Miyozit
Ayrıcı tanı: Hastanın ailesinde tbc öyküsü olmaması,
balgamda arb negatifliği, ppd negatif olması ve çekilen
toraks bt ‘sinde tbc lehine bulgu olmaması sebebi ile
tbc tanısından uzaklaşıldı. Endokardit ön tanısı ile ilgili
periferik bulgu, üfürüm saptanmadı. Eko’da enfektif endokardit bulgusu saptanmadı.Kan kültürlerinde üreme
olmadı. Hastanın gönderilen hepatit ve enfeksiyöz
serolojisi negatif saptandı. Sedimentasyonu >100 mm/
saat saptanan hastanın immunfiksasyon elektroforezinde
monoklonal gamapati izlenmedi. Malignite tetkik amaçlı
Tartışma: Klinik ve radyolojik bulgular ile PMR +DHA
tanısı konan hastaya oral metilprednizolon tedavisi başlandı. Steroid tedavi başlanması sonrası klinik ve
laboratuar yanıt alındı. AFR normal sınırlara geriledi.
Polimyaljia Romatica (PMR) ve temporal arterit (dev hücreli arterit (DHA) olarak da adlandırılır.) biribirine benzeyen ve etyolojisi bilinmeyen sistemik enflamatuar hastalıklardır.Dev hücreli arterit (DHA); orta ve büyük çaplı
arterleri tutan, kadınlarda sıklığı iki-dört kat fazla olan,
baş ağrısı, temporal arter duyarlılığı, vizüel semptomlar,
çene-dil kladikasyonu gibi semptomlar ve bunlara
eşlik edebilen polimiyaljia romatika (PMR) kliniği ile
karakterize granülomatöz bir vaskülittir. Ortalama tanı
yılı 72 yaştır, 50 yaş altında neredeyse hiç görülmez.
DHA’lı olguların %40-60’ına PMR semptomlarının eşlik
Resim 2. PET-BT tetkikinde torakal aorta çeperlerinde artmış F-18 FDG tutulumu
17
6. U lusal
Tablo 2. Laboratuvar Bulguları
Anti-Nükleer Antikor
(ANA)
Pozitif;Nükleolar patern;
1 (+) 1/100-1/320 arası
dilüsyonu belirtmektedir.
Anti-dsDNA (Elisa)
Negatif
P-ANCA
Negatif
PR3 ANCA
Negatif
MPO ANCA
Negatif
C-ANCA
Negatif
ettiği ve PMR’li hastalardan alınan temporal arter biyopsilerinde %16-21 oranında DHA bulgularının saptandığı
bilinmektedir. PMR, DHA ten 2-3 kat daha sık görülür ve
DHA hastalarının % 50’sinde görülür. PMR deki kas iskelet tutulumunun majör bulgusu omuz boyun ve pelvik
kuşaklardaki ciddi seyirli proksimal ve simetrik sabah
katılığı, hassasiyet, ağrıdır. DHA li hastaların % 50 si bu
karakteristik proksimal ağrı sendromuna sahiptir. PMR
hastaları proksimal kas güçsüzlüğüne sahip gözükseler
de bu,hemen her zaman ağrıya bağlıdır. Kas inflamasyonu yoktur. DHA ‘da sabit görme kaybı veya amorozis
fugax gibi visuel semptomlar varsa hasta yüksek doz
metilprednizolon ile tedavi edilir.Steroidler başlandıktan 2-3 gün sonra PMR ve DHA in çoğu semptomu hızla
kaybolur. Steroid dozuna 2-3 hafta daha devam edilir.
Bu süreçte ESR, CRP, hemoglobin ve trombosit sayıları
normale döner. Sonrasında klinik bulgulara dayanılarak
steroid dozu düşürülür.
Temporal arter vaskülitinin PET ile gösterilmesi, komşu
beyin dokusundaki tutuluşun çok fazla, temporal arterlerde ise çok yüzeyel olması nedeniyle mümkün değildir.
Ayrıca bu yöntem ancak çapı 4 mm’nin üzerinde olan
damarlarda uygulanabilmektedir (1). PET ile temporal
arteritli hastaların yarısından çoğunda ve PMR hastalarının yaklaşık üçte birinde aortta patolojik sinyal saptanır
(2). Aort ve temporal arterlerin dışındaki büyük arterlerde, PET ile sonografi arasında %100’ lük uyum saptanmıştır (3). Sonografik inceleme ve görüntüleme yöntemleriyle saptama konusunda deneyimli merkezlerde,dev
hücreli arterit tanısı klinik bulguların tipik olması
durumunda invaziv olmayan yolla konabilir veya tipik
olmayan bulguların varlığında büyük oranda dışlanabilir.
Dev hücreli arterit bulguları göstermeyen saf PMR hastalarının yaklaşık % 10 ‘unda subklinik gidişli temporal
arterit olabilir.
Sonuç ve anahtar mesaj: Kilo kaybı,ateş yüksekliği, AFR yüksekliği gibi konstitüsyonel semptomların
eşliğinde,yeni ortaya çıkan baş ağrısı, omuz boyun kalça
bölgesinde sertlik ve ağrı ile karakterize PMR semptomlarının da varlığında temporal arterit düşünülmekte ve
pozitif temporal arter biyopsisi ile tanı doğrulanmaktadır. Ancak büyük damarların histolojik incelemesi genellikle mümkün olmamakta ve ön planda dopler sonografi,
MR anjiografi ve BT anjiografi ile invaziv olmayan değerlendirme sağlanabilmektedir. PET taraması ise büyük damar inflamasyonunu gösterebilen diğer bir görüntüleme
yöntemidir. PET taraması DHA tanısında yardımcı olmak
için yeni ve güçlü bir tanı aracı olarak ortaya çıkmaktadır.
Yakınlarda yapılmış olan bir metaanalizde
PET görüntülemenin sensitivitesi %75.9, spesivitesi %93.0
olarak bildirilmiştir. Biz de bu sunumda akut faz yüksekliği ile tetkik edilen hastamızda PET görüntülemesinde
saptanan büyük damar tutulumlu vaskülit bulgularını
paylaşmak istedik.
Anahtar kelimeler: polimyaljia romatika, temporal arterit,
PET-BT’de vaskülit bulguları
Kaynaklar
1. Schmidt WA, Blockmans D. Use of ultrasonography and positron emission tomography in the diagnosis and assessment of large-vessel vasculitis.
Curr Opin Rheumatol 2005; 17: 9-15.
2. Blockmans D, Stroobants S, Maes A, Mortelmans L. Positron emission tomography in giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica: evidence
for inflammation of the aortic arch. Am J Med. 2000 Feb 15;108(3):246–249
3. Brodmann M, Lipp RW, Passath A, Seinost G, Pabst E and Pilger E. The role of 2-18F-fluoro-2-deoxy-D-glucose positron emission tomography
in the diagnosis of giant cell arteritis of the temporal arteries. Rheumatology 2004;43:241–242
4. Lee YH, Choi SJ, Ji JD, Song GG. Diagnostic accuracy of 18F-FDG PET or PET/CT for large vessel vasculitis: A meta-analysis.
Z Rheumatol. 2015 Dec 25
18
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
PT-03
Romatoid Artritli Olguda İlerleyici Dispne
Atalay Doğru1, Mürüvvet Aybek Biçer2, Yunus Ugan1, Muammer Avcı2, Şevket Ercan Tunç1,
Mehmet Şahin1
1
2
Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Isparta
Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Isparta
Başvuru yakınması: 41 yaşında kadın hasta, nefes darlığı ve eklem ağrısı şikayetleri ile başvurdu.
Öykü ve fizik muayene: 2000 yılında el eklemlerinde
ağrı, şişlik ve 1 saatten uzun süren sabah tutukluğu olması üzerine yapılan tetkiklerinde RF ve anti-CCP pozitif
saptanan hasta seropozitif RA tanısı konulmuş ve medikal tedavisi düzenlenerek takibe alınmış. Bilinen akciğer
ve kalp hastalığı olmayan hasta Ekim 2014’te nefes darlığı, yutma güçlüğü ve artralji yakınmaları ile polikliniğimize başvurdu. Arava 20 mg/gün, Deltacortril 5mg 1x1
tedavisi almaktaydı (metotrexate karaciğer toksisitesi
nedeniyle kesilmiş). Muayenede bilateral solunum sesleri azalmış, bilateral bazallerde aralıklı ral mevcuttu. Sağ
omuz ekleminde ağrı, hassasiyet ve şişlik, sağ ve sol el 2.
ve 3. PİF lerde hassasiyet, sol el 3. MKF ve sağ el 2. 3. 4.
MKF de hassasiyet, sol el 2. MKF de ağrı, şişlik mevcuttu.
Laboratuvar ve görüntüleme: Romatoid artrit nedeniyle takip edilen hastanın laboratuvar değerlerinde; RF:313 IU/ml (0-15), anti-CCP:115 u/ml (pozitif),
eritrosit sedimantasyon hızı (ESH):54 mm/s, CRP: 3.45
mg/l, WBC:6400 /μL, Neu: 3800 /μL, Hb: 12,8 g/dL, Plt:
308000/μL, kreatinin: 0.7 mg/dl, ALT: 8 U/L, DAS-28: 5.5
olarak saptandı. DLCO %47, difüzyon kapasitesi <%50,
RV/TLC:>%113 tespit edildi. PA akciğer grafide her iki
akciğerde havalanma artışı ve retikülonodüler opasiteler mevcuttu. Ekokardiyografide pulmoner arter basıncı 20mm/HG, ejeksiyon fraksiyonu %65 olarak ölçüldü.
Yüksek rezolüsyonlu akciğer tomografisinde her 2 akciğerde yaygın paraseptal sentrilobüler amfizematöz değişiklikler, büyüğü 2.5 cm çok sayıda bül formasyonu,
subplevral alanlarda belirgin interlobülersepta kalınlık
artışları ve düzensiz şekilli dansiteler, alt lob bazal kesimlerde bal peteği akciğer görünümü saptandı. İntersitisyel
akciğer hastalığı açısından anlamlı bulgular olarak
değerlendirildi.
Klinik seyir: 14 yıldır seropozitif RA ile takipli hastada
aralık olarak nefes darlığı mevcutmuş. Birkaç gündür nefes darlığı yakınması ve eklemlerde ağrı, şişlik şikayeti artmış. Sistem sorgusunda göz ve ağız kuruluğu tarifleyen
hastanın RA ile sjögren birlikteliği sık olması nedeniyle
yapılan tetkiklerinde ANA homojen 3+, Schirmer 5/5
mm, Otoimmün tarama testi negatif olarak tespit edildi. Hasta tükrük bezi biyopsisini kabul etmediğinden
biyopsi yapılamadı. Mevcut bulgularla Seropozitif RA
+ Sekonder Sjögren Sendromu olarak değerlendirildi.
Enfeksiyon, sigara öyküsü olmayan hasta HRCT, DLCO,
PA akciğer grafisi bulguları ile birlikte interstisyel akciğer hastalığı + büllöz amfizematöz akciğer hastalığı olarak değerlendirildi. Arava tedavisi kesilip yerine İmuran,
Plaquenil ve Prednol tedavisi başlandı. Hastanın eklem
şikayetlerinde artış tespit edildi. Steroid tedavisi 8mg/
gün altına düşürülemedi. RA + Sjögren sendromuna bağlı akciğer tutulumu olması nedeniyle mevcut tedavilerine
ek olarak rituksimab tedavisi başlandı. Rituksimab altında eklem bulguları düzeldi. DAS-28 kontrolde 2.4 olarak
saptandı. Hasta rituksimab tedavisi ile izlenmeye devam
etmektedir.
Ön tanılarımız
1)
2)
3)
4)
Pnömotoraks
Pulmoner emboli
İlaca bağlı pulmoner hastalık
RA veya sjögren sendromuna bağlı akciğer tutulumu
Ayırıcı tanı: Pnömotoraks daha önceden var olan hava
keseciklerinin patlaması nedeniyle ani gelişen nefes
darlığı ile ortaya çıkar. Hastanın nefes darlığı olması ve
tomografide yaygın büllerin bulunması nedeniyle nefes darlığı ayrıcı tanısında pnömotoraks yer almaktadır.
Fakat çekilen HRCT te pnömotoraks bulgusuna rastlanmadığı için pnömotoraks tanısı dışlandı. RA + Sjögren
sendromu olan hastada pulmoner emboli riski normal
popülasyona göre artmıştır. Fakat kan gazında hipoksi, hipokarbi, solunumsal alkaloz olmaması, PA akciğer
grafisinde plevral sıvı, plevral tabanlı opasite, diyafram
yüksekliği, pulmoner arter genişlemesi gibi bulguların
olmaması bizi pulmoner emboli tanısından uzaklaştırdı. RA tedavisinde verilen ilaçların bir kısmı akciğerde
hasara neden olabilir. Leflunomide bağlı akciğerde fibrozis görülebilmektedir. Methotrexate a bağlı akciğerde
19
6. U lusal
Resim 2.
Resim 1.
Resim 4.
fonksiyon testlerinde restriktif patern olması, DLCO nun
<50 olması.
Resim 3.
nodülozis ve fibrozis, interstisyel hastalık, akut plörit
ve nonkardiyojenik pulmoner ödem görülebilmektedir. Hastanın daha önce de benzer şikayetleri olması
nedeniyle bu tanı ön planda düşünülmedi. RA ve sjögren sendromunda intersitisyel akciğer hastalığı, plörit,
bronşiyolitis obliterans görülebilmektedir. Hastamızda
HRCT de büllöz amfizem ve intersitisyel akciğer hastalığı bulguları mevcuttu. Solunum fonksiyon testlerinde
restriktif patern vardı. Tüm bu veriler ışığında hasta
seropozitif RA + Sekonder Sjögren sendromuna bağlı
intersitisyel akciğer hastalığı ve büllöz amfizematöz akciğer hastalığı olarak değerlendirildi.
Tanıya götüren bulgular: Altta yatan RA + Sjögren
sendromu kliniğinin olması, HRCT de bal peteği akciğer görünümü ve büllöz amfizem olması, solunum
20
Tanı: Seropozitif romatoid artrit + Sekonder sjögren
sendromu + İnterstisyel akciğer hastalığı + Büllöz akciğer
Tartışma: RA kadınlarda sık görülmesine rağmen RA nın
akciğer tutulumu erkeklerde daha fazladır. RA da eklem
tutulumundan bağımsız akciğer tutulumu görülebilir.
Akciğer tutulumu; plörit, bronşiyolitis obliterans organize pnömoni (BOOP), bronşiektazi, obliteratif/foliküler
bronşiyolit, romatoid nodül, romatoid pnömokonyoz
(Caplan Sendromu), intersitisyel pulmoner fibrozis olarak çok çeşitli formlarda karşımıza çıkabilmektedir. En
sık görüleni plörittir. İntersitisyel pulmoner fibrozis (İPF)
(RA da radyolojik olarak %1-5 sıklık) erkek, sigara içenler,
RF titresi yüksek olanlarda sıktır. SFT de retriktif patern
görülür. BAL da nötrofil ve alveolar makrofajların arttığı
alveolit mevcuttur. İPF de en sık usual interstisyel pnömoni görülür. Peribronkovasküler ve interlobüler lenfoid hiperplazi, hücresel interstisyel infiltrasyon ve deskuamatif interstisyel pnömoni saptanabilir. Proliferatif
bronşiyolit ile yamasal tarzda organize pnömoni de sık
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
görülür. İlerleyen dönemde “end-stage” fibrozis görülür.
Nonprodüktif öksürük ve progresif egzersiz dispnesi görülür. Tedavide 6-8 hafta 1mg/kg/gün prednizolon verilir.
İPF de egzersiz kapasitesinin azalmasına bağlı nefes darlığı ileri döneme kadar fark edilmez. Hastamızda önemli
düzeyde olmayan nefes darlığının olması, şikayetlerinin
günlük yaşamını yeni etkilemeye başlamasını buna
bağlamak mümkündür. Tüm bu nedenlerden dolayı
tanıya geç gidilmiştir. Sjögren sendromunda akciğer
tutulumu olarak trakeobronşiyal kuruluk, intersitisyel
akciğer hastalığı, obstüriktif hava yolu hastalığı, diffüz
ya da fokal nodüler infiltrasyonlar, pulmoner lenfoma
görülür. İntersitisyel akciğer hastalığı interstisyel pnömoni ve interstisyel pulmoner fibrozis olarak 2 formda
görülür. Sjögren sendromuna bağlı İPF de RA dan farklı olarak BAL da nötrofil ve lenfosit artışı görülür. Kistik
ve büllöz akciğer hastalıkları ise sjögren sendromunda
çok nadir görülür. Sjögren sendromunda bül oluşumu
peribronşiyal lenfoplazmositik infiltrasyona bağlı hava
hapsi ve/veya check-valv mekanizmasına bağlı gelişir.
Literatürde Sjögren sendromuna bağlı büllöz akciğer
vakaları bildirilmektedir. Bu nedenle olgumuzda intersitisyel akciğer hastalığı ve büllöz amfizemin birlikte görülmesi daha çok Sjögren sendromuna bağlı akciğer tutulumunu akla getirmektedir.
Sonuç ve anahtar mesaj: Sjögren sendromunda başta
interstisyel akciğer hastalığı olmak üzere akciğer tutulumu görülmektedir. Büllöz amfizematöz akciğer hastalığı
vakaları ise nadir olarak bildirilmiştir. 14 yıldır seropozitif
RA tanısıyla izlenen hastamızda sekonder sjögren sendromu ve buna bağlı gelişen büllöz amfizem ve intersitisyel akciğer hastalığı birlikte görülmüştür. Dispnesi uzun
süredir var olmasına karşın yeni tanı almıştır. Bu nedenle
romatolojik hastalıklarda akciğer tutulumu olabileceği
akılda tutulmalı ve hastalar bu yönden araştırılmalıdır.
Anahtar kelimeler: Romatoid Artrit, Sjögren Sendromu,
Dispne, İntersitisyel akciğer hastalığı, Büllöz akciğer
Kaynaklar
1. Schlegel J, Kienast K, Störkel S, Ferlinz R.Primary pulmonary nodular amyloidosis and multiple emphysematous bullae in Sjögren syndrome,
Pneumologie. 1992;46(12):634-7.
2. DuBois RM, Wells AU. The lungs and connective tissue diseases. In: Murray JF, Nadel JA (eds). Textbook of RespiratoryMedicine. 3rd ed.
Philadelphia: WB Saunders Company, 2000: 1691-715
3. Wallaert B, Lamblin C, Perez T. Systemic diseases and collagen vascular disorders. In: Grassi C (ed). Pulmonary Diseases. London: McGrawHillClinicalMedicine Series, 1999: 463-71.
4. Cain HC, Noble PW, Matthay RA. Pulmonary manifestations of Sjögren’s syndrome. ClinChestMed 1998;19: 687-99.
5. Quismorio FP. Pulmonary involvement in primarySjögren’s syndrome. CurrOpinPulmMed 1996; 2: 424-8.
21
6. U lusal
PT-04
Üveit Etiyolojisinde Nadir Bir Hastalık: Sifiliz
Tahir Saygın Öğüt1, Samet Karahan2, Mediha Çavuşoğlu2, Edip Gökalp Gök2, Şuayp Oygen2,
Ali Berkant Avcı2, Veli Yazısız2, Mustafa Ender Terzioğlu2
1
Akdeniz Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İç Hastalıkları Kliniği, Antalya
Akdeniz Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Kliniği, Antalya
2
Başvuru yakınması: 54 yaşında erkek hasta gözlerde
kızarıklık ve bulanık görme
Ön tanılar
Öykü ve fizik muayene: 54 yaşında erkek hasta, bir ay
önce başlayan her iki gözde bulanık görme ve kızarıklık
şikayeti ile başvurduğu göz hastalıkları polikliniğinde yapılan muayenede üveitinin olduğu ve romatoloji polikliniğine muayene olması önerilmiş. Daha önceden benzeri şikayetleri olmayan hastanın yaklaşık son iki aydır olan
özellikle gövde ve bacaklarda yoğun olmak üzere tüm
ciltte yaygın deriden kabarık olmayan kırmızı pembe
renkte döküntülerinin olduğu öğrenildi. Hasta, döküntüler için allerji ilaçları verildiğini ancak fayda görmediğini belirtti. Ayrıca hastanın 4 ay önce şüpheli cinsel ilişki
öyküsü olduğu öğrenildi. Hastanın fizik muayenesinde
sağ aksillar bölgede yaklaşık 2x1 cm boyutlu mobil, sert
palpabl lenf nodu (+) ve cilt muayenesinde bacaklarda
belirgin olmak üzere, yaklaşık 3-4 mm çaplı kırmızı pembe renkte makülopapüler tarzda lezyonlar, gövdede ise
papülopüstüler lezyonlar mevcuttu (Resim 1, 2). Hastada
saptanmış herhangi bir artrit mevcut değildi.
2) Behçet sendromu
Laboratuar ve görüntüleme: Posteroanterior akciğer
grafisinde (Resim 3) aktüel patolojik bir bulgu izlenmeyen hastadan istenen sakroiliak eklem grafisinde bilateral sakroiliak eklemler açık ve skleroz ve/veya ankiloz
gözlenmedi. Paterji testi negatif olarak raporlandı. Tablo
1’de hastanın biyokimyasal ve mikrobiyolojik tetkikleri
gösterilmektedir.
Resim 1. Gövdede papülo-püstüler lezyonlar.
22
1) Sifiliz
3) Sarkoidoz
4) Psöriazis
5) Vaskülitler
Resim 2. Hastanın alt ekstremitesinde makülopapüler lezyonlar
Resim 3. Posteroanterior akciğer grafisi
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Tablo 1. Hastanın laboratuar sonuçları
Parametre
Hasta Sonuç
Normal Değerler
9440
4000-10500
3
Nötrofil, /mm
6380
2000-7000
Lenfosit, /mm3
1980
1300-3500
Monosit, /mm3
450
300-800
Hemoglobin, g/dL
15,8
12,5-16,0
87
80-100
392K
150K-400K
Glukoz, mg/dL
101
74-106
Kreatinin, mg/dL
0.66
0,6-1,2
57
0-40
Beyaz Küre, /mm3
MCV, fL
3
Trombosit, /mm
Kan Biyokimyası
AST, U/L
ALT, U/L
62
0-40
LDH, U/L
168
135-214
Kalsiyum, mg/dl
9,51
8,4 - 10,2
ESR, mm/h
29
0-20
CRP, mg/dl
1.32
0-0,5
ACE düzeyi
41
8 - 52
9.19
0-15,9
RF, IU/mL
ANA
Negatif
Negatif
ANCA
Negatif
Negatif
Tam İdrar Tetkiki
Normal
Normal
VDRL/RPR
1/64 (+)
Pozitif
T.P.H.A.
>1/2560(+)
Pozitif
68
45 – 80
Klorür, mEq/L (BOS)
125
118 – 132
Protein, mg/dl (BOS)
22.2
8 – 32
>1/64 (+)
Pozitif
Glukoz, mg/dl (BOS)
VDRL/ RPR (BOS)
T.P.H.A. (BOS)
Hepatit Markerları
>1/2560(+)
Pozitif
Negatif
Negatif
Ayırıcı tanı
1 – Sifiliz: Bakteriyel etkenli (Treponema pallidum), cinsel yolla bulaşan bir hastalıktır. Bulgular cinsel ilişkiden
sonraki 3 hafta içinde ortaya çıkmaya başlar ve genel
anlamda belirtiler 3 dönemde ortaya çıkar. Yaklaşık 2
yıl içinde 2. dönem belirtileri denilen ve her türlü deri
hastalığını taklit edebilen belirtiler ortaya çıkar. Bunlar
vücutta ortaya çıkan döküntüler, el ayası ve ayak tabanındaki yaralardır. Hastamızdaki şüpheli cinsel öykü,
cilt döküntüleri, üveit gibi bulgular düşünüldüğünde ön
planda düşünülmesi gereken bir tanıdır (2).
2 - Behçet sendromu: Behçet sendromu oral – genital
ülserler, papülopüstüler cilt lezyonları, gözlerde ciddi
morbiditelere neden olan üveit ile seyreden ve özellikle
genç erkek hastalarda ciddi vasküler tutulumlar yapabilen multisistemik bir vaskülittir. Hastamızda üveit ve gövdede papülopüstüler lezyonlar olması Behçet sendromu
açısından uyarıcıdır. Ancak oral aft veya genital ülser
tariflemiyor ve hastanın paterji testi negati saptandı.
3 – Sarkoidozis: Nonkazeifiye granulomlarla karakterize,
nedeni bilinmeyen, multisistemik bir hastalıktır. Tutulum
deriye sınırlı kalabileceği gibi, diğer organlar (sıklıkla lenf
nodları, akciğerler, göz ve kemik) hastalığa eşlik edebilir.
Sarkoidozlu hastaların yaklaşık %20 ile %35’inde deri bulguları mevcuttur. Sarkoidozdaki cilt bulguları daha çok
skar ve dövmelerin etrafında görülmektedir. Özellikle
akciğer gibi sarkoidoza ait diğer organ tutulumları hastamızda izlenmemektedir.
4 – Psöriatik artrit: Psöriazis eritemli skuamlı hastalıklar
grubunun en iyi bilinen hastalığıdır. Etyolojisi hakkında
çok değişik varsayımlar olmakla birlikte kesin bir neden
bulunamamıştır. Psöriazisli hastaların %10’nda psöriatrik
artirit görülmektedir. Bu hastalarda üveit de tabloya eşlik
edebilmektedir. Vücutta döküntüleri olan ve üveiti olan
bir hastada psöriatrik aritirit akla gelmesi gereken bir
ön tanıdır. Hastadaki döküntüler psöriazisin spesifik cilt
döküntülerine ve lokalizasyonuna benzemekle beraber,
hastada eklem bulgusu yoktur. Hastanın kliniği psöriatrik
aritirit ile uyumlu gibi gözükmemektedir.
5 – Vaskülitler: Lökositoklastik vaskülit başta olmak
üzere tüm vaskülitler cilt tutulumu yapabilen hastalıklardır. Vaskülitler için özellikle palpabl purpura sık görülen bir döküntü tipidir Ancak iç organ ve damar tutulumları da beklenir. Olgumuzda cilt döküntüsü ve üveit
dışında vaskülit düşündürtecek başka bir bulgu yoktur.
Bu açıdan vaskülitler ayırıcı tanıda geçse de ön planda
düşünülmemiştir.
Tanıya götüren bulgular: Şüpheli cinsel ilişki öyküsü,
tüm vücutta yaygın makülopapüler döküntüler, üveit,
VDRL – RPR ve TPHA pozitifliği.
Tanı: İkinci dönem sifiliz, üveit ve santral sinir sistemi tutulumu şüphesi.
Tartışma: Sifiliz; treponema pallidum’un neden olduğu,
cinsel yolla bulaşan sistemik, enfeksiyöz bir hastalıktır.
Erken tedavi edildiği takdirde kesin iyileşme sağlanan bir
hastalık olmasına rağmen tedavisiz olgularda ilerleyerek
hayatı tehdit edebilen ciddi komplikasyonlara ve iç organ
tutulumlarına neden olabilmektedir. Enfeksiyona karşı doğal bağışıklık yoktur. Klinik bulguları 1. devir, 2. devir, erken
ve geç latent sifiliz ve 3. devir sifiliz olarak gruplandırılmaktadır. Hastalığın transplasental ve perinatal geçişiyle
konjenital sifiliz ortaya çıkmakta, önemli klinik bulgulara
neden olmaktadır. Hastalığın tanısında direkt yöntemler
(karanlık saha mikroskopisi ve immunofloresan antikor
testleri gibi) ve serolojik testler (nontreponemal ve treponemal testler gibi) oldukça önemlidir. Günümüzde hala en
23
6. U lusal
etkili olan ve direnç gelişmemiş tedavisi penisilin tedavisi
olup hızla cevap vermektedir (3).
Hastanın VDRL 1/64 dilüsyonda (+) gelmesi üzerine
hasta enfeksiyon hastalıkları ile konsülte edildi. Hasta;
şüpheli cinsel ilişki öyküsü, mevcut cilt bulguları, üveit,
VDRL/RPR ve TPHA gibi seroloji testlerinin pozitif çıkması nedeni ile sifiliz ikinci dönem olarak kabul edildi.
Santral sinir sistemi tutulumu açısından hastaya lomber
ponksiyon yapıldı. Alınan beyin omurilik sıvısı örneğinden VDRL ve TPHA gönderildi. Sonuçların pozitif gelmesi
üzerine hastada sifiliz santral sinir sistemi tutulumu düşünüldü. Enfeksiyon hastalıkları kliniği tarafından 14 gün
süreyle 6x4 milyon ünite kristalize penisilin G intravenöz
olarak verilen hasta komplikasyonsuz ve sekelsiz bir biçimde taburcu edildi.
Sonuç ve anahtar mesaj: Olgumuz, tanıda anamnez ve
fizik muayenenin ne kadar önemli olduğunu göstermektedir. Göz hastalıkları polikliniklerinde üveit saptanan
birçok hasta romatoloji polikliniğine yönlendirilmektedir. Geniş vaka takdimlerinde sifilizli hastaların %1’nden
azında üveit saptandığı bilinmektedir. Bu önemli bulgunun etyolojisinin dikkatli bir biçimde araştırılması
gerekmektedir. Sifiliz; son yıllarda cinsel yolla bulaşan
hastalıklar konusunda artan bilinç düzeyi, serolojik testlerin yaygınlaşması ve antibiyotik kullanımının artması
ile insidansı düşüş gösterse de riskli gruplarda, tipik öykü
ve fizik muayene bulguları olan olgularda araştırılması
gerekmektedir.
Anahtar kelimeler: sifiliz, üveit, makülopapüler cilt döküntüsü
Kaynaklar
1. Tseng ST, Yao TC, Huang JL et al. Clinical manifestations in uveitis patients with and without rheumatic disease in a Chinese population in Taiwan.
J Microbiol Immunol Infect. 2015 Nov 17. pii: S1684-1182(15)00903-2. doi: 10.1016/j.jmii.2015.10.007.
2. Sahin O, Ziaei A. Clinical and laboratory characteristics of ocular syphilis, co-infection, and therapy response. Clin Ophthalmol. 2015 Dec
23;10:13-28.
3. Kepmen JH, Gewaily DY, Newcomb CW et al. Remission of Intermediate Uveitis: Incidence and Predictive Factors. Am J Ophthalmol. 2016 Jan
6. pii: S0002-9394(16)30002-2. doi: 10.1016/j.ajo.2015.12.034. [Epub
24
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
PT-05
Plazmaferez ile Düzelen Sistemik Lupus Eritamatozus
Aktivasyonu ve Preeklampsi
Osman Kopan1, Kerim Yüksel1, Mustafa Erkut Önder2, Orhan Zengin2, Bünyamin Kısacık2
1
2
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı
Başvuru yakınması: Tarafımızca sistemik lupus eritematoz (SLE) nedeni ile takipli 22 haftalık gebe hasta bacaklarda şişlik, baş ağrısı, halsizlik, nefes darlığı şikayetleri
ile başvurdu.
Öykü ve fizik muayene: 11 yaşında yanaklarda, alında
kırmızı döküntüler, adet düzensizliği, her iki dizde ağrı,
diş eti kanaması vücudunda döküntüler, bacaklarda morarmalar, ateş şikayetleri olan hastaya ANA +++ granüler
patern, C3, C4 düşüklüğü, dsDNA yüksekliği olması üzerine dış merkezde SLE tanısı konulmuş. Hastaya düşük
doz metilpednizolon başlanmış. 2 yıl kadar sonra eklem
ağrıları şikayetleri artan hastaya hidroksiklorokin başlanmış. Hasta 18 yaşında tekrarlayan jeneralize nöbetler
geçirmiş. Hastaya Nöroloji tarafından Epilepsi tanısı konularak antiepileptik olarak lamotirojin başlanmış. Uzun
süre takipsiz kalan hastanın 2010 yılında yapılan rutin
kontrollerinde TİT de +2 proteinüri, 24 sattlik idrarda
2,4 gr/gün protein saptanması üzerine hastaya böbrek
biopsisi yapılmış. Biopsi; Membranoproliferatif glomerülonefrit, grade 4 olarak raporlanmıştı. Hastaya azatioprin
150 mg/gün başlanmış.
Bu dönemde gebe kalan hastada tansiyon 170/100
mmHg, TİT de +3 protein, 24 saat idrarda 3.5 gr/gün protein olması üzerine SLE alevlenme düşünülerek hastaya
1 gün 1 gr pulse steroid ve, 3 gün 40 gr IVIG verilmiş.
Takiplerinde hipertansiyonu da olan hastaya karvedilol
6.25 mg 2x1 başlanmış. 28 haftalık gebe iken fetal distress
saptanması üzerine hasta acil sezaryene alınmış. Doğum
sonrası tansiyonu kontrol altına alınan hastanın TİT de +3
proteinürisi devam etmesi üzerine, hastaya 3 gün daha
1 gr pulse steroid verilmiş ve siklofosfamid raporu çıkarılmış. Hastaya gebelik sonrasında dokuz kez siklofosfamid verilmiş. Hastaya sonrasında mikofolenat mofetil
tb 2x2, hidroksiklorokin tb 2x1 başlanmış. Hasta Mayıs
2015 de tekrar gebe kalması üzerine mikofolenat mofetil kesilip, azatioprin 1x150 mg başlanmış.Hasta Ekim
2015 de 22 haftalık gebe iken trombositopenik olması
üzerine SLE gebelik alevlenme, Preeklampsi, Trombotik
Trombositopenik Purpura ön tanıları ile Romatoloji
Servisine yatırıldı. Hastanın TİT de +2 proteinüri, 24 saat
idrarda 5.1 gr/gün protein olması, tansiyonun 160/100
mmHg olması, Hemogramda; platelet 22.000 mm3 olması nedeni ile SLE gebelik alevlenme, preeklampsi düşünüldü. Hastanın daha önceki aktivasyonlarında; IVIG,
azotioprin, pulse steroidi, siklofosfamid tedavileri verilmişti. Hastanın tedavisinde bu kez plazmafereze karar
verildi. 6 kez plazmafereze alınan hasta trombositopenisi düzelmesi, tansiyonları normale gelmesi, aktivasyon
kontrol altına alınması üzerine taburcu edildi.
Kontollerinde 31 haftalık gebe iken tekrar preeklampsi, trombositopeni, aktivasyonu olması üzerine yeniden
servise yatırıldı. Hasta 8 kez daha plazmafereze alındı
ve aktivasyonu ikinci kez kontrol altına alınan, trombositopenisi düzelen hastanın bebeği sağlıklı bir şekilde
Dünya’ya geldi.
Hastanın yapılan fizik muayenesinde; Solunum Sistemi,
Gastrointestinal Sistem, Nörolojik Muayenesi doğaldı.
Kardiyovasküler sistem muayenesinde nabız 110 atım/
dakikaydı. Hastada üfürüm duyulmadı. Tansiyon ölçümü
160/100 mmHg olarak alındı. Her iki alt extremitede +2
pozitif pretibial ödem saptandı. Bacaklarda yer yer morarmaları mevcuttu.
Hastanın özgeçmişinde beş tane abortusu olmuş, 5. gebeliğinde fetus 22. haftada prematür olarak Dünyaya
gelmiş, çocuk sağlıklı yaşıyor. Hastanın soygeçmiş sorgulamasında kız kardeşinde de SLE olduğu öğrenildi
Laboratuar ve görüntüleme: Hastanın 05.10.2015’te
22 haftalık gebe iken yapılan tam kan sayımında hemoglobulin 11.9 g/dl, platelet 22000/mm³, lökosit 16620
mm³ olarak saptandı. C- reaktif protein 0.63 mg/dl, eritrosit sedimantasyon hızı 44 mm/saat saptandı. Hastanın
biyokimyasal parametrelerinde üre 24 mg/dl, kreatinin 1
mg/dl, ürik asit 5.7 mg/dl, total protein 5.8 g/dl, albümin
3.6 g/dl, globülin 2.2 g/dl, LDH 213 U/L, C3: 1.22 gr/dl
C4: 0.23 gr/dl idi.
25
6. U lusal
Tam idrar tetkikinde (TİT) +2 proteinüri, +3 LES, +2
eritrosit vardı. 24 saatlik idrarda proteinüri testi 5.1 gr/
gündü Bacaklarda şişliği olan hastaya yapılan alt ekstremite venöz doppler USG de DVT izlenmedi. Hasta
toplamda 16 kez plazmafereze alındı(Ekim 2015 de 22
haftalık gebe iken 6 kez Aralık 2015 de 31 haftalık gebe
iken 8 kez). Plazmaferez seansları sonrası Ekim 2015 de
Hemogramda platelet: 22000/mm³’den 96000 mm³’e
yükseldi. Aralık 2015 de hemogramda; plt: 22000/
mm³’den 162000/mm³’e yükseldi ve hastanın doğumu
sağlıklı bir şekilde gerçekleşti.
Ön tanılar
1) SLE
2) Antifosfolipit Sendromu
3) Preeklampsi
4) Trombotik Trombositopenik Purpura
5) Hemolitik Üremik Sendrom
6) Dissemine İntravasküler Koagülasyon
Ayırıcı tanı: Hastanın hipertansiyonunun olması, TİT’de
proteinürisinin olması, trombositopenisinin olması nedeni ile SLE tanılı hastada aktivasyon, preeklampsi tanısı
konuldu.
Tanıya götüren bulgular: Hastanın bacaklarında olan
şişlik, morarmalar, taşikardisinin, hipertansiyonun olması
Tanı: SLE Gebelik Alevlenmesi, Preeklampsi
Tartışma: SLE gebelikte alevlenen bir bağ doku hastalığıdır. Çalışmalar gebelikte ve postpartum ilk 3 aylık dönemde hastalıkta alevlenme olduğunu da göstermiştir.
Gebelikte SLE aktivasyonunu değerlendirmek zordur.
Artralji ve ödem gebelikte de görülebilecek bulgulardır.
Ayrıca gebelikte ESH artar, hemodilusyona bağlı hemoglobin düşer, östrojenlerin etkisi ile karaciğerde sentezi
artmış olan C3, C4’un düzeyi artar. Bu nedenle kompleman düzeylerinin normal olması hastalık alevlenmesini
ekarte ettirmez. Gebelik toksemisi ve karaciğer hastalıklarında ise kompleman düzeyi düşebilir. SLE’lu bir gebe
hastada obstetrik ve nenonatal bir çok sorunla karşılaşılır. Bunlardan başlıcaları; erken doğum, intrauterin büyüme geriliği, erken membran rüptürü, intrauterin fetal
ölüm, abortus, preeklampsi, eklempsi, lupus nefriti sayılabilir (1). Lupus nefriti ve preeklampsi birlikte görülebileceği gibi ikisinin ayırımı tedavi farkı açısından önemlidir. Preeklampsi tansiyonun 140/90’nın üzerinde olması
veya sistolik tansiyonun 30 mmHg, diastolik tansiyonun
15 mmHg artması ile birlikte, proteinüri (> 300 mg/gün)
ve ödemin 20 haftadan büyük gebede saptanması ile tanımlanır (2).
26
Aktif lupus nefritli hastalarda gebelik durumu annede
ciddi komplikasyonlara ve fetus üzerine olumsuz etkilere neden olacağından, kontrendikedir. Erken gebelik
döneminde proteinüri ve/veya trombositopeni olması
gebelikte risk oluşturmaktadır (3). Gebelikte lupus nefriti
remisyon kriterleri; stabil renal fonksiyon, serum kreatininin normal sınırda olması, idrar mikroskopisinde bir
alanda 5 eritrositten az hücre görülmesi, proteinürinin
0.5 gr/günden az olması, serum C3 düzeyinin 12-18 ay
süresince normal olması olarak tanımlanır (4).
SLE’li gebe hastalarda çeşitli tedaviler kullanılmaktadır.
Kortikosteroidler, antimalaryal ilaçlar, IVIG, immün süpresif ilaçlardan; azotioprin, takrolimus, siklosporin gibi ilaçlar
gebelikte kulanılmaktadır. Fakat mikofelenat mofetil, metotreksat, siklofosfamid, lenflunomid teratojendir. Bizim
hastamızda daha önceki gebeliklerinde bahsedilen tedavileri aldığından dolayı tedavi olarak plazmaferezi düşündük. Plazmaferez; proteine bağlı toksinler, immün kompleksler, otoantikorlar ve yüksek molekül ağırlıklı solütle
ile proteine bağlı solütlerin uzaklaştırılmasına dayanan
plazma değişim işlemidir. SLE; kronik, sebebi bilinmeyen,
immünolojik bozukluklarla birlikte, otoimmün karakterli,
birçok organ ve sistemi tutan bir bağ dokusu hastalığıdır.
Biz vakamızda SLE gebelik alevlenmesine bağlı gelişen
trombositopeni ve preeklampside plazmaferez seansları
sonrası hastanın kliniğindeki düzelmeyi ele aldık
Plazmaferez endikasyonları; Guillain Barre sendromu,
Myastenia Gravis, Anti-GBM hastalığı, Faktör VIII’e karşı antikor oluşması, Posttransfüzyon purpurası, Hızla
ilerleyen glomerülonefrit, Hiperviskozite sendromları,
Hiperkolesterolemi, Kriyoglobülinemi, SLE, Pemfigius,
Graves oftalmopatisi, Renal transplantasyon, Trombotik
trombositopenik purpura, Hemolitik üremik sendrom,
Anti-nötrofilik sitoplazmik antikor (ANCA) ile ilişkili
vaskülit, Böbrek tutulumu olan multiple miyeloma olarak sıralanabilir. Plazmaferez immünsüpresif tedaviye
cevap vermeyen otoimmün hastalarda iyi bir seçenektir (5). Gebelik alevlenmesi SLE tanılı, trombositopenik,
preeklampsi hastalarında plazmaferez tedavisi aklımızda
bulunmalıdır.
Sonuç ve anahtar mesaj:Bu konuda literatürde yeteri
kadar yayın, kanıt olmamasına rağmen; SLE gebelik alevlenmesinde, preeklamptik, trombositopenik hastalarda
plazmaferez tedavisi etkili bir seçenek olabilir.
Anahtar kelimeler: SLE gebelik alevlenmesi, trombositopeni,
preklampsi, plazamferez
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
PT-06
Zor Bir Tanı: “Common Variable Immun Deficiency (CVID)”
Tuğba Öztürk, Mustafa Erkut Önder, Orhan Zengin, Ahmet Mesut Onat
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Gaziantep
Başvuru yakınması: 23 yaşında, erkek hasta. Sistemik Lupus
Eritematozus (SLE) tanılı hasta, ağızda tekrar eden yaralar olması, sık solunum yolu enfeksiyon geçirme ile başvurdu.
Öykü ve fizik muayene: 2006 yılında (14 yaş) pediatri acilde halsizlik ve hematüri nedeni ile tetkik edilen hastanın fotosensitivite, malar raş, anemi, ANA
pozitifliği,dsDNA pozitifliği, artrit, akut faz yüksekliği,
proteinüri nedeniyle sistemik lupus eritematozus (SLE)
tanısı konulmuş. SLE nefriti ön tanısı ile böbrek biyopsi
yapılmış. IgA nefropatisi ile uyumlu saptanmış. Steroid
tedavisi başlanmış. Tekrar eden pnömoni atakları olan
hastada bakılan PPD pozitifliği ve akciğerde infiltratif
alanlar nedeniyle akciğer tüberkülozu tanısı konulmuş
ve antitüberküloz tedavi başlanmış. 3 aylık tedavi sonrası ilaç kesilmiş. 2008 yılından itibaren yetişkin romatoloji takibine devam eden hastanın takiplerde ANA +++
saptanması ve akut faz yüksekliği devam etmesi üzerine
serviste takip edilmiş. Trombositoz nedeni ile kemik iliği
biyopsisi yapılmış. Normal saptanmış. Akut faz yüksekliği
devam eden hastanın SLE açısından tedavisine hidroksiklorokin, azatioprin eklenmiş. Eritrosit sedimentasyon
hızı yüksek seyretmesi, hematüri ve proteinüri devam
etmesi üzerine batın ve renal renkli dopler USG yapılmış. Hepatosplenomegali saptanmayıp renal parenkimal hastalık -grade 1- ile uyumlu bulunmuş. Nefrolojiye
danışılmış, renal biyopsi önerilmemiş. Tedaviye siklofosfamid tablet eklenmiş. Proteinüri devam edince mikofenolat mofetil tablet tedavisine geçilmiş ve yanıt
alınamayınca 2009 yılında intravenöz (IV) siklofosfamid
tedavisine başlanmış. 15 doz siklofosfamid tedavisi sonrası akut faz yüksekliği devam eden klinik iyileşme sağlanamayan hastada 2011’de ritüximab tedavisine geçilmiş.
Takipler sırasında pnömoni nedeni ile IV antibiyoterapi
için 3 kez hospitalizasyon gerekmiş. Ayrıca SLE tanısı almadan önce pediatri kliniğinde pnömoni nedeni ile tekrar eden yatış öyküsü mevcut. 2013 te trombositopeni
ortaya çıkan hasta idyopatik trombositopenik purpura
(ITP) olarak değerlendirilip IVIG ve plazmaferez tedavisine başlanmış. Trombosit değerleri normal seyredince
ITP açısından tedavisiz takip edilmiş. SLE için rituksimab
tedavisine devam edilmiş. 2015 kasım ayında akut faz
yüksekliği, derin oral ülserler ve oral alım bozukluğu ile
romatoloji serviste takip edildi.
Laboratuvar ve görüntüleme: WBC:2500/mm³,
NEU:1000/mm³, Hgb 9.5 g/dL, PLT 105000/mm³, eritrosit sedimentasyon hızı: 106 mm/saat, C-reaktif protein
(CRP): 65 mg/dL, üre: 50 mg/dL, kreatinin: 0.5 mg/dL,
AST: 41 IU/L, ALT: 35 IU/L, albumin: 2.6 g/dL, globulin: 2.4
g/dL, tam idrar tetkikinde +2 eritrosit, +1 protein, idrarda
mikrototal protein: 2 gram/gün saptandı. Üst endoskopi ve kolonoskopi yapıldı. Mide biyopsi; kronik H.pylori
gastriti ile uyumlu saptandı. Terminal ileum biyopsi; ülserasyonla uyumlu saptandı. Doku transglutaminaz ve
antigliadin antikorları negatif saptandı. Balgam gram boyama, balgam kültürü, balgamda ARB, kan kültürü, idrar
kültürü negatif idi. PPD yapıldı 6 mm saptandı. Akciğer
grafisinde kaviter lezyon saptanmadı. Ekokardiyografi
yapıldı. Normal saptandı. HLA B51 negatif saptandı. Üst
ekstremite dopler USG yapıldı. Bilateral safelik venlerde
tromboflebit saptandı. Derin ven trombozu saptanmadı. FMF gen mutasyonu çalışıldı. Negatif saptandı. Göz
muayenesinde üveit saptanmadı. Renal biyopsi öyküsü
olan hastaya kontrol için renal renkli dopler USG çekildi. Grade 1 renal parenkimal hastalıkla uyumlu saptandı.
Salmonella ve brucella açısından tetkikler yapıldı; negatif
saptandı. Takiplerde nötropeni ortaya çıkan hastada viral
belirteçler (hepatit belirteçleri, TORCH, EBV, Parvovirüs)
negatif saptandı. Kemik iliği aspirasyon ve biyopsi yapıldı. Aspirasyonda birkaç displastik hücre ve hücre sayısı az
olarak raporlandı. Biyopsi sonucu eritroid ve megakaryosit seride artış ve displastik değişiklik olarak raporlandı.
Tekrar eden diş absesi ve pnömoni öyküsü olan hastada
immun yetmezlik olabileceği düşünüldü. İmmunglobulin
(Ig) düzeyleri bakıldı. IgG 11.84 g/L, IgA 3.16 g/L, IgM 0.4
g/L, IgE 23.95 IU/mL saptandı. Periferik kandan CD8 ve
CD4 sayımı yapıldı. CD4/CD8: 25/51 saptandı.
Ön tanılar
1) Crohn Hastalığı
2) Tüberküloz
3) Behçet
4) Sfiliz
5) Wegener
6) İmmün Yetmezlik
Ayırıcı tanı: PPD testi ve akciğer grafisi normal saptanmış olan hastada, akciğer tüberkülozu tanısından
27
6. U lusal
uzaklaşıldı. Kolonoskopik incelemede Crohn hastalığı lehine makroskopik patoloji saptanmayan hastanın; terminal ileum biyopsi sonucu da Crohn Hastalığı ile uyumlu
saptanmadı. HLA B51 testi negatif saptandı. Genital aft
ve üveit saptanmadı. Oral lezyonları Behçet ile uyumlu
olmadığı gözlendi. VDRL testi negatif olan hastada Sfiliz
tanısı ön planda düşünülmedi. Hematüri ve proteinüri
devam eden hastanın pnömoni öyküsü olmasına karşın;
p-ANCA ve c-ANCA negatifliği ve kaviter lezyonların olmaması Wegener tanısından uzaklaşmamıza neden oldu.
Yaklaşık 10 yıldır devam eden tekrarlayan alt solunum
yolu enfeksiyonu ve diş absesi öyküsü olması, SLE için
verilen immunsupresif tedavi ile klinik olarak kötüleşme
görülmesi; ön planda immun yetmezlik tanısını düşündürmektedir. T hücre sayımında azalma ve Ig düzeylerinin alt sınıra yakın olması da tanıyı desteklemektedir.
Tanıya götüren bulgular: 14 yaşından beri SLE öyküsü olan hastada; SLE kliniği ile uyumlu olmayan ve SLE
tanısı almadan önce de tekrar eden enfeksiyon öyküsü
olması, takiplerde kullandığı ilaçlarla açıklanamayan nötropeni ortaya çıkması immun yetmezlik kliniğini düşündürmektedir. Hemogram, Ig düzeyleri, CD4/CD8 oranı,
kemik iliği aspirasyon sonuçları birlikte değerlendirildi.
Enfeksiyon Hastalıkları ve Hematoloji görüşü alınarak
CVID (common variable immun deficiency = sık değişen
immün yetmezlik) tanısı konuldu. 400 mg/kg /ay intravenöz immunglobulin (IVIG) tedavisi başlandı.
Tanı: SLE ve CVID (common variable immun deficiency)
Tartışma: SLE, otoimmun kökenli romatolojik hastalıklar içinde en sık görülenlerden biridir. Genellikle genç
erişkinlerde görülen hastalık pediatrik dönemde de ortaya çıkabilmektedir. Hematolojik sistem, santral sinir
sistemi, seröz yapılar, gastrointestinal sistem ve böbrek
tutulumu görülebilmektedir. CVID, kazanılmış veya yetişkin-başlangıçlı hipogamaglobulinemi olarak tanımlanır.
Fenotipik olarak normal fakat Ig-üreten hücrelere dönüşemeyen B hücreleri ve düşük Ig seviyeleriyle karakterizedir (humoral immun yetmezlik)[3]. Ayrıca, T hücre
sayı ve fonksiyonlarında anormallikler de sık görülür.
CVID seyrinde hastaların yaklaşık %50’sinde otoimmün
bulgular saptanır, malignite görülme riski artmıştır [3].
Otoimmun hastalık tanısı olan ve özellikle erken yaşta
tanı konulan hastalarda tekrar eden solunum yolu enfeksiyonu (özellikle pnömoni) öyküsü olması halinde, CVID
mutlaka hatırlanmalıdır [5]. SLE ve CVID birlikteliği çok
sık görülmediği için bu vakayı sunmak istedik.
Sonuç ve anahtar mesaj: SLE genellikle otoantikorlar
nedeniyle hipergamaglobulinemi ile seyreder ancak nadir de olsa hipogamaglobulinemi eşlik edebilmektedir
[4]. Özellikle tekrar eden sinopulmoner enfeksiyon öyküsü olan ve genç yaşta SLE tanısı almış hastalarda eşlik
eden bir primer immun yetmezlik de olabileceği akılda
tutulmalıdır.
Anahtar kelimeler: sle, cvıd, oral ülser, immun yetmezlik
Kaynaklar
1. Common variable immunodeficiency associated with hepatosplenic T-cell lymphoma mimicking juvenile systemic lupus erythematosus. Jesus
AA, Jacob CM, Silva CA, Dorna M, Pastorino AC, Carneiro-Sampaio M. Clin Dev Immunol. 2011;2011:428703. doi: 10.1155/2011/428703. Epub
2011 Jun 8. PMID:21776287
2. [Lupus nephritis associated with common variable immunodeficiency: favourable outcome with intravenous immunoglobulin treatment].
Geneviève M, Bonnet F, Michaux C, Geffroy CE, Vandenhende MA, Combe C, Morlat P. Rev Med Interne. 2012 Jun;33(6):e31-3. doi: 10.1016/j.
revmed.2011.05.002. Epub 2012 May 3. French. PMID:22560369
3. Merck Manual Tanı Tedavi El Kitabı, Solakoğlu Z (çeviri editörü), 2008, 18. Edisyon; “İmmun Yetmezlik”
4. Management of hypogammaglobulinaemia occurring in patients with systemic lupus erythematosus. Yong PF, Aslam L, Karim MY, Khamashta
MA. Rheumatology (Oxford). 2008 Sep;47(9):1400-5. doi: 10.1093/rheumatology/ken255. Epub 2008 Jul 14. Review PMID:18625660
5. Common variable immunodeficiency in systemic lupus erythematosus. Fernández-Castro M, Mellor-Pita S, Citores MJ, Muñoz P, Tutor-Ureta P,
Silva L, Vargas JA, Yebra-Bango M, Andreu JL. Semin Arthritis Rheum. 2007 Feb;36(4):238-45. Review. PMID:17276173
28
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
PT-07
Romatolog Gözüyle Ani İşitme Kaybı ile Başvuran Olgu
Süleyman Arslan1, Ahmet Karataş1, Nevzat Gözel2, Gürkan Akgöl3, Süleyman Serdar Koca1
1
Fırat Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı
3
2
Başvuru yakınması: 45 yaşındaki kadın hasta ani işitme
kaybı yakınması ile başvurdu
nörolojik hastalıklar açısından değerlendirildi ve kraniyal
MR istendi. Hastada nörolojik bir patoloji saptanmadı.
Öykü ve fizik muayene: Yaklaşık 15 yıl önce yapılan
renal biyopsi sonrası mikroskopik polianjiit (MPA) tanısı
alan hasta; siklofosfamid ve rituksimab tedavileri almış,
20 gün önce baş dönmesi, kulakta uğultu şikayetleri başlamış ve ardından sağ kulakta ani işitme kaybı gelişmiş.
Sabah tutukluğu, eklem ağrısı, öksürük, balgam, ateş tanımlamıyor. Fizik bakıda; şuur açık, koopere ve oryante,
TA: 110/70 mmHg, kalp hızı: 80/dk, ritmik, solunum sayısı: 14 /dk bulundu. Cilt lezyonu yoktu. Solunum sesleri doğal, kardiyovasküler sistem muayenesinde patolojik bulgu yoktu. Hepatosplenomegali ve lenfadenopati
saptanmadı.
Ani işitme kaybı ile başvuran hastalarda ANCA ilişkili vaskülitler de düşünülmelidir. Olguya yaklaşık 15 yıl önce
bacaklarda eritematöz lezyonlar ve hematüri nedeniyle
gittiği hastanede renal biyopsi yapılmış ve sonucu fokal
segmental glomerülonefrit ile uyumlu olarak rapor edilmiş. O dönemde kendisine PAN tanısının konulduğunu
ifade etmişti. Olgunun o dönemdeki durumunda renal
ve abdominal damarlarda anevrizma olmaması, hepatit B serolojisinin negatif olması klasik PAN aleyhinedir.
Tanısının mikroskobik PAN (MPA) ile uyumlu olduğu
düşünülmüştür. Ancak, son başvurusundaki işitme kaybı eski renal patolojisi granülomatöz polianjiit (GPA)’i
akla getirmekteydi. cANCA testinin negatif olması ve sinüs hastalıkları, subglottik stenoz, pulmoner nodül gibi
GPA’ya özgü bulguların yokluğu bu tanı olasılığını azalttı.
Labaratuar: WBC: 9130/μl, Hgb: 10.6 gr/dl, platelet:
255000/μL, ESH: 18 mm/saat, CRP: 16 mg/l, üre: 26 mg/
dl, kreatinin: 0.9 mg/dl, total protein: 6 gr/dl ve albumin:
4.1 gr/dl idi. Tam idrar tetkikinde mikroskobik hematuri
ve eser miktarda proteinüri tespit edildi. Sitoplazmik ve
perinükleer ANCA, ANA, anti-dsDNA ve anti-Ro antikorları negatifti.
Ön tanılar
1) Enfeksiyöz nedenler,
2) Ototoksisite,
3) Meniere hastalığı,
4) Nörolojik hastalıklar,
5) ANCA ilişkili vaskülitler,
6) Sistemik lupus eritematoz,
7) Cogan sendromu
Ayırıcı tanı: Ani işitme kaybıyla başvuran olguda ilk
olarak meningokoksik menenjit, herpes virüs, toksoplazmoz gibi enfeksiyöz nedenler ekarte edilmelidir. Bu yönde yapılan tetkiklerde enfeksiyöz nedenler dışlanmıştı.
Baş dönmesi ve ani işitme kaybı olan olgu Meniere hastalığı açısından değerlendirildi. Olguda Meniere hastalığı
düşünülmedi. Ototoksik bir ajan kullanma öyküsü bulunmayan olgu multiple skleroz, fokal pontin iskemi gibi
Sistemik lupus eritematoz (SLE), Cogan sendromunu ve
relapsing polikondrit ani işitme kaybı yapabilecek diğer
romatizmla hastalıklardır. SLE’ye özgü bulguların olmayışı ve ANA, anti-dsDNA ile anti-Ro’nun negatif olması
nedenleriyle SLE tanısı dışlandı. Olgunun göz bakısında
keratit, sklerit gibi göz tutulumlarının olmaması Cogan
sendromu olasılığını azalttı.
Tanıya götüren bulgular: Olguda ani işitme kaybı yapabilecek diğer nedenlerin ekarte edilmesi, hematüri ve
proteinüri gibi renal bulguların olması, cilt bulgularının
varlığı, renal biyopside nekrotizan glomerülonefrit görülmesi romatolojik hastalıklarla ilişkili olan işitme kaybı yapan nedenler arasında MPA tanısını düşündürmektedir.
Tanı: Mikroskopik polianjiit
Tartışma: MPA, 1985 yılında Savage ve ark. tarafından
klasik PAN’dan ayrı bir vaskülit olduğu görüşü, ANCA
pozitifliğinin de saptanması ile desteklendi. MPA; arteriol, venül ve kapiller tutulumun görüldüğü, küçük
damar vasküliti olup hızlı ilerleyen glomerülonefrit ve
pulmoner kapillerit ile karakterizedir. MPA, primer vaskülitler içinde “küçük damarları tutan, immün kompleks
29
6. U lusal
depolanmalarının bulunmadığı veya çok az olduğu,
nekrotizan vaskülit” olarak kabul edilmektedir. MPA insidansı tam olarak bilinmemekle birlikte 1/100.000 olarak tahmin edilmektedir. 50 yaş üstünde görülme sıklığı belirgin olarak artar ve erkeklerde kadınlardan biraz
daha sık görülür (1.5/1). Hastaların yaklaşık % 70’inde
pANCA, % 30’unda cANCA pozitifliği görülebilmektedir.
Ateş, zayıflama, artralji, miyalji, yorgunluk, halsizlik, iştahsızlık gibi genel semptomlar ilk işaretler olabilir. Ciltte
purpura ve daha az sıklıkta vaskülitik cilt ülserleri görülebilir. Etkilenen başlıca organlar böbrek ve akciğerlerdir.
Hastaların % 90’ında böbrek tutulumu olur ve mikroskobik hematüri, hücresel silendirler ve proteinüri ile ortaya çıkar. Bazen hızlı ilerleyen progresif glomerülonefrit
gelişir bazı hastalara renal replasman tedavisi gerekebilir.
Ciddi organ tutulumu olan MPA hastalarında indüksiyon tedavisine pulse steroid ve siklofosfamid tedavisi
ile başlanılır. Remisyon sağlandığında idame tedavi için
azatioprin, metotreksat, mikofenolat mofetil gibi daha
az toksik ajanlar tercih edilir. Siklofosfamide dirençli hastalarda rituksimab tedavisi tercih edilebilir. Ciddi renal
tutulum olan hastalarda plazmaferez yapılabilir. Ayrıca
yüksek doz intravenöz immünglobülin (IVIG), alemtuzumab gibi ajanlar tedaviye cevapsız hastalarda kullanılabilir. Olguya ani işitme kaybı için parenteral ve intratimpanik steroid tedavisi verildi. Yeterli klinik yanıt alınamayan
olguya IVIG tedavisi verildi.
Sonuç ve anahtar mesaj: Romatoloji polikliniğine başvuran bir olguda ani işitme kaybı yakınmasına yönelik
ANCA ilişkili vaskülitler, klasik PAN, SLE, relapsing polikondrit, Cogan sendromu ve daha az sıklıkta olmak üzere Behçet hastalığı ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
Anahtar kelimeler: ani işitme kaybı, mikroskopik polianjiit,
ANCA ilişkili vaskülit
Kaynaklar:
1. Guillevin L, Lhote F. Polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis. Clin Exp Immunol. 1995;101 Suppl 1:22-23.
2. Chung SA, Seo P. Microscopic polyangiitis. Rheum Dis Clin North Am. 2010;36(3):545-558.
3. Greco A, De Virgilio A, Rizzo MI, Gallo A, Magliulo G, Fusconi M, et al. Microscopic polyangiitis: Advances in diagnostic and therapeutic
approaches. Autoimmun Rev. 2015;14(9):837-844.
4. Papadimitraki ED, Kyrmizakis DE, Kritikos I, Boumpas DT. Ear-nose-throat manifestations of autoimmune rheumatic diseases. Clin Exp
Rheumatol. 2004;22(4):485-894.
30
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
PT-08
Vaskülit Kliniği İle Prezente Olan Multiple Myelom olgusu
Selime Ermurat, Mustafa Ferhat Öksüz, Belkıs Nihan Coşkun, Yavuz Pehlivan, Hüseyin Ediz Dalkılıç
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, Bursa
Başvuru yakınması: Ateş yüksekliği, bel ağrısı, bacaklarda döküntü, ağrı ve uyuşma
Öykü ve fizik muayene: 76 yaşında erkek hastanın, 1
ay önce şiddetli bel ağrısı başlamış ve bu nedenle yoğun
analjezik kullanımı olmuş. Daha sonrasında hastanın her
iki bacakta yaygın büllöz lezyonları gelişmiş. Takiplerinde
büllöz lezyonların nekrotizan hal aldığı gözlenmiş.
Hastada beraberinde bacaklarda şiddetli ağrı ve uyuşma, ateş yüksekliği, iştahsızlık ve kilo kaybı da gelişmiş.
Bu şikayetler ile başvuran hasta ileri tetkik için romatoloji
kliniğine yatırıldı. Hastanın bilinen Tip 2 DM’si ve hipertansiyonu vardı. Başvuruda hastanın fizik muayenesinde,
gövdede peteşiyal döküntüleri ve her iki bacakta yaygın
nekrotizan lezyonları mevcuttu. Ateş yüksekliği devam
ediyordu. Solunum, kardiyovasküler ve gastrointestinal
sistem muayenesi normaldi. Nörolojik muaynesinde
ise derin tendon refleksler altta abolik, üstte hipoaktifti. Yatışında hastanın melenası gelişti. Var olan anemisi
derinleşti ve hastaya üst gastrointestinal sistem (GİS endoskopisi yapıldı. Antral bölgede görülen polipler dışında özellik saptanmadı. Eritrosit trasfüzyonları yapıldı.
İnfektif endokardit ön tanısıyla gönderilen kan kültürlerinde üreme olmadı, EKO’sunda özellik saptanmadı.
Laboratuar ve görüntüleme:İlk başvuruda; üre:57 mg/
dl, kreatinin:1.55 mg/dl, Na:126 mmol/L, K:5.4 mmol/L,
Ca:8.7 mg/dl, AST:24 IU/L, ALT:31 IU/L, WBC:11.100 K/
μL, NEU:7610 K/μL, Hg:8.3 g/dl, Hct:25.5 %, MCV:75 fl,
PLT:372.000 K/μL, ESH:12 mm/h, CRP:16.6 mg/dl, albümin: 2g/dl, total protein:9 g/dl, TİT: dansite 1017,
protein, eritrosit negatif, mikroskobik analiz normaldi.
ANCA ve ANA negatifti. C3:53.6 (90-180) C4:<6.4 (1040) olarak düşük saptandı. Tümör markerları (-), B2
mikroglobulin:3790’di. Demir:24, Demir bağlama kapasitesi: 148, Ferritin:66 idi. Ig G:5770 mg/dl (700-1600),
IgA:44 mg/dl (70-400), Ig M: 20 mg/dl (40-230) saptandı. Protein elektroforezinde; albümin % 19 (54-69),
alfa1 globulin % 5(2.6-5), alfa2-globulin %10.6 (4.8-10.4),
beta1 globulin %3.3 (5.3-9.1), beta2 globulin %2 (2.3-7),
gammaglobülin %61 (9-18) idi. Hastanın periferik yaymasında granülositer serilerde granülasyon artışı, kaba
ve toksik granülasyon görünümü saptandı. Trombosit
sıklığı artmıştı ve tromboanizositoz mevcuttu, eritrosit morfolojisinde belirgin rulo formasyonu izlendi. Cilt
biyopsisi lökositoklastik vaskülit ile uyumlu geldi ve immunfloresan boyanmada özellik yoktu.
Görüntüleme: Servikal-Torakal, Lomber ve Sakrum
MR’da yaklaşık 1 cm boyutunda olan multiple hiperintens lezyonlar, L5’te 4x3 cm boyutunda bir adet hiperintens lezyon izlendi. İskelet surveyinde özellik yoktu.
Abdominopelvik ve Toraks BT’de torakal ve lomber vertebralarda litik lezyon saptandı.
Ön tanılar
1-Vaskülit: Ciltte döküntü ve lökositoklastik vaskülit
(LCV), ateş yükseliği, kilo kaybı, nöropati, renal yetmezlik ve GİS bulguları olan bir hastada mutlaka sistemik bir
vaskülit olup olmadığını araştırmak gerekir. LCV, ANCA
ilişkili vaskülit, poliarteris nodosa (PAN), kriyoglobulinemik vaskülit, Henoch-Schönlein purpurası gibi sistemik
vaskülitlerde karşımıza çıkar. Sistemik vaskülitlerde renal
tutulum, nöropati sıklıkla görünür.
2-Malignite: Malignitelerin seyrinde ateş yüksekliği,
kilo kaybı, anemi ve gastrointestinal kanama, kemikte
litik lezyonlar sıklıkla görülen bulgulardır. Bu nedenle
bu bulgular ile gelen bir hastada hem hematolojik
maligniteler hem de solid tümörler ayırıcı tanıda
düşünülmelidir.
3-İlaç reaksiyonu: Hastanın ilaç kullanımı sonrası
döküntülerinin ve üre, kreatinin yüksekliğinin gelişmesi
ilaç reaksiyonlarını akla getirir. Çok sayıda ilaç ile de
sistemik vaskülit tablosu tetiklenebilir. Yoğun nonsteroidal anti-inflamatuar ilaç sonrası GİS kanama ya da
ilaç ilişkili nöropati gözlenebilir.
4-Enfeksiyöz nedenler: HBV, HCV, HIV, beta hemolitik
streptokoksik infeksiyon ve subakut bakteriyel
endokarditler başta olmak üzere birçok viral ve bakteriyel
enfeksiyonların seyrinde döküntü, lökositoklastik vaskülit, ateş yüksekliği izlenebilir.
5-Paraproteinemiler:
Paraproteinemiler,
benign
ve malign olarak ikiye ayrılır. Multipl miyelom (MM),
31
6. U lusal
lenforetiküler sistem maligniteleri, romatoid artrit gibi
otoimmün hastalıklar, ağır kronik enfeksiyonlar ve karaciğer sirozunda, paraproteinlerin ortaya çıkışına bağlı
olarak hiperproteinemi ortaya çıkabilir. MM, total protein artışı ve protein elektroforezinde monoklonal bant
artışı ile karakterizedir. Bu hastada mutlaka düşünülmesi
gereken bir ön tanıdır.
Ayırıcı tanı
1-Vaskülitler: Bu hastada ciltte nekrotik lezyonlar, nöropati, GİS kanama, renal yetmezlik nedeniyle öncelikle akla sistemik vaskülitler gelmiştir. Sistemik vaskülitler ateş yüksekliği, artalji, artrit, cilt, renal, nörolojik ve
gastrointestinal bulgular içerir. Cilt tutulumları başta
enfeksiyon, ilaç ya da otoantijenlerin tetiklemesi sonucu
hipersensitivite mekanizması ile oluşur. Bu hastada sistemik vaskülitler ile açıklanamayan bazı bulgular vardır;
hipergamaglobulinemi ve kemikte litik lezyonlar bunların arasındadır.
2-Multiple myelom: Öncelikle sistemik vaskülit düşünülen hastanın protein elektroforezinde monoklonal
bant ve kemikte litik lezyonlar görülmesinden sonra MM
ön tanısı ile daha ileri tetkik edilmiştir. Hastamıza kemik
iliği aspirasyon ve biyopsisi yapılmış ve sonucu monotipik lambda ekspresyonu gösteren neoplastik plazmasitoid hücre infiltrasyonu olarak gelmiştir.
Tanıya götüren bulgular: 1-Nekrotik cilt bulguları 2Nöropati 3- GİS kanama 4-Akut faz yüksekliği 5-Toatl
protein artışı ve hipergamaglobulinemi 6-Protein elektroforezinde monoklonal gammapati 7-Periferik yaymada belirgin rulo formasyonu 8-Kemik iliğinde neoplastik
plazmasitoid hücre infiltrasyonu 9-Kemiklerde yaygın
litik lezyonlar 10-Renal yetmezlik
Tanı: Multiple myelom
Tartışma: MM, kemik iliğinde malign plazma hücrelerinin artışı ile karakterize plazma hücre diskrazisidir.
Hastaların büyük çoğunluğu anemi, renal disfonksiyon,
hiperkalsemi ve/veya litik lezyonlar ile presente olur.
Kemik iliği MM’da en sık etkilen yer olmakla birlikte extrameduller tutulum kuvvetli prognostik öneme sahiptir.
MM’da cilt tutulumu nadir bir klinik bulgudur ve hastalığın herhangi bir döneminde görülebilir. Birçok yayında LCV’nin Ig A dominansı ile gerçekleşmiş olabileceği
vurgulansa da, bu durum aslında tam olarak immunglobulin sekresyonuna paraleldir ve Ig G myelomda daha
yaygındır.
Lökositoklastik vaskülit; enfeksiyon, sistemik vaskülit ve
ilaç reaksiyonu gibi bir çok hastalıkla ilişkilidir. LCV’in
nadiren ilişkili olduğu durumlardan biri ise MM’dur.
32
Resim 1. Her iki bacakta nekrotik lezyonlar
Myelom hücrelerinin büyümesi ve yaşamı için IL-6’ın
artmış ekspresyonu gerekir; bu da MM’deki LCV’in patogenezine katkıda bulunabilir. Lenfosit fonskiyon-ilişkili
antijen (LFA) LCV’nin geç fazında eksprese edilir. LFA ayrıca MM’da kemik iliği kaynaklı plazma hücrelerinde de
salgılanır. MM’da LFA-1 ekspresyonu ile hastalık aktivitesi
arasında kuvvetli bir ilişki saptanmıştır. Bu nedenle kötü
prognozu olan veya ileri evre MM hastalarında artmış
IL-6 ve LFA-1 ekspresyonu LCV’ye neden olabilir
MM, çeşitli kutanöz erupsiyonlar ile presente olur, bunlar; paraneoplastik tutulum, hematolojik anormalliklere
bağlı (anemi, trombositopeni,lökopeni), malign plazma
hücrelerinin ürettiği proteinlere bağlı gelişen cilt komplikasyonları ve malign plazma hücrelerinin cildi direkt tutması şeklindedir. Ciltteki plazmosit infiltrasyonları tipik
olarak kırmızı-mor noktalar veya nodül şeklinde presente olur ve ülserleşebilir. MM’da cilt tutulumu olması yüksek tümör yükü ve genellikle kötü prognoz ile ilişkilidir.
Tedavisi de MM’un kendisinin tedavisi ile mümkündür.
Bizim vakamızda hastamız ateş yüksekliği, kilo kaybı, ciltte nekrotik lezyonlar, nöropati, GİS kanama, renal yetmezlik gibi sistemik vaskülit bulguları ile presente olmuş
fakat monoklonal bandı görüldükten hemen sonra MM
ön tanısı ile tetkik edilip tanı almıştır.
Sonuç ve anahtar mesaj: Vaskülitik cilt tutulumu olan
hastalarda ön planda sistemik vaskülit, enfeksiyon, ilaçlar
akla gelse de nadir nedenlerden biri olan MM ayırıcı tanıda düşünülmelidir. MM’da tek tip cilt bulgusundan ziyade,
farklı cilt bulgularının görülebileceği unutulamamalıdır.
Anahtar kelimeler: lökositoklastik vaskülit, multiple myelom,
vaskülit
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Kaynaklar
1. Saidane O, Slouma M, Haouet S, Abdelmoula L. Cutaneous and pleural involvement in a patient with multiple myeloma. BMJ Case Rep. 2015211197.
2. Agnieszka W. Kubica, David A. Wetter, and Julia S. Lehman. Cutaneous involvement by multiple myeloma. Am J Hematol. 2014 Oct;89(10):1014-5.
3. Santos G, Sousa L, Fernandes T, João A. Case for diagnosis. Cutaneous involvement associated to multiple myeloma. An Bras Dermatol. 2014;
89(1):173-4.
4. Jurczyszyn A, Olszewska-Szopa M, Hungria V et al. Cutaneous involvement in multiple myeloma: a multi-institutional retrospective study of 53
patients. LEUKEMIA & LYMPHOMA, 2015.
5. Requena L, Kutzner H, Palmedo G, et al. Cutaneous involvement in multiple myeloma: a clinicopathological, immunohistochemical and
cytogenetic study of 8 cases. Arch Dermatol. 2003;139:475-86.
6. I. B. Bayer-Garner, B. R. Smoller. Leukocytoclastic (small vessel) vasculitis in multiple myeloma. Clinical and Experimental Dermatology, 28,
521–524.
33
6. U lusal
PT-09
Anti-TNF Tedavisi İlişkili Orofarengeal Tuberküloz Nadir Bir
Tutulum
Orhan Zengin1, Orhan Tunç2, Mustafa Erkut Önder1, Cengiz Durucu2, Kemal Bakır3,
Bünyamin Kısacık1, Ahmet Mesut Onat1
1
Gaziantep Üniversitesi, Romatoloji Bilim Dalı, Gaziantep
Gaziantep Üniversitesi, Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı, Gaziantep
3
Gaziantep Üniversitesi, Patoloji Anabilim Dalı, Gaziantep
2
Başvuru yakınması: 32 yaşında kadın, 2 yıldır psöriatik
artrit tanısı izlenen hasta romatoloji kliniğimize bir aydır
olan ve giderek artan boğaz ağrısı ve disfaji ile başvurdu.
Öykü ve fizik muayene: Hastaya hastalık başlangıcında
metotreksat ve son 8 ayda iki haftada bir 40 mg adalimumab monoterapisi verilmişti. Adalimumab öncesinde
hastaya izoniazid profilaksisi başlanmış ancak düzensiz
kullanım hikayesi vardı. Fizik muaynede orofarengeal
bölgede hiperemi ve ülsere alanlar izlendi. Diğer sistem
muayenelerinde patoloji saptanmadı.
Laboratuvar ve görüntüleme: Laboratuar değerlerinde; hemoglobin 11.2 gr/dl, lökosit 12.500/mm³, trombosit 512.000/mm³, üre 36 mg/dl, kreatinin 0.5 mg/dl,
aspartat aminotransferaz (AST) 37 IU/l, alanin aminotransferaz (ALT) 48 IU/l. C-reaktif protein (CRP) 205 mg/dl
(0-5), eritrosit sedimentasyon hızı (ESR) 140 mm/s (1-20)
idi. Hastanın çekilen akciğer grafisinde (figür 1) ve toraks
bilgisayarlı tomografisinde (BT) (figür 2) milier görünüm
saptandı. Yapılan videolaringoskopide yumuşak damak,
uvula, orofarinks ve larinkste yaygın ülsere lezyonlar saptandı (figür 3,4,5).
Ön tanılarımız
1) Maliniteler,
2) Sarkoidoz,
3) Sifiliz,
4) Granülomatoz polianjitis,
5) Tüberküloz.
Ayırıcı tanı: Kronik oral ülserlerin ayırıcı tanısında hematolojik maliniteler, sarkoidoz, sifiliz, granülomatoz
polianjitis ve tüberküloz yer alır. Bunun yanında oral ülserlerin etyolojisinde ümmünsüpresif durumlar dikkatle
incelenmelidir. İlk olarak insan immune yetmezlik virüsü
(HIV) enfeksiyonu dışlanmalıdır. Bizim hastamızda HIV
negatifti. p- ANCA ve c-ANCA negatifti, proteinüri yoktu
ve granülomatöz polianjiti destekleyen başka bulgusu da
34
yoktu. Bu nedenle granülomatöz polianjit dışlandı. Sifiliz
testleri negatif olduğundan sifiliz de dışlandı. Sarkoidoz
açısından değerlendirildiğinde artrit, lenfadenopati, cilt
bulguları, hiperkalsemi gibi klasik bulguların olmaması ve
anjiyotensin konverting enzim düzeyinin normal olması
(10 u/l) sarkoidozdan uzaklaşıldı. Tüberküloz için balgam
ARB çalışıldı ancak negatifti. Tuberküloz, malinite ve diğer hastalıkların ayırıcı tanısı için hastadan orofaringeal
bölgeden biyopsi alındı. Biyopside dev hücreler ve granülom oluşumu görüldü. Ülkemizin endemik tüberküloz
bölgesi olması ve hastanın adalimumab gibi riski artıran anti-TNF grubu ilaç alması da düşünülerek hastaya
anti-TNF ilişkili orofarengeal ve milier akciğer tutulumlu
tüberküloz tanısı konuldu. Hastaya izoniazid, rifampsin,
etembutol, pirazinamid ile dörtlü anti-tüberküloz başlandı. Hastanın tedavinin ilk haftasında şikayetleri azaldı.
1. ay kontrolünde şikayetlerinin tamamen kaybolduğu
görüldü. Labaratuar değerilerinden sedimantasyon ve
CRP değerleri normal sınırlardaydı. Tedavinin 2. ayında
yapılan kontrol videolaringoskopide orofarengeal lezyonların tamamen iyileştiği görüldü (figür 6).
Tanıya götüren bulgular: 1- Orofarengeal ülserler 2Akciğerde milier görünüm 3- Biyopside dev hücreler ve
granülom oluşumu
Tanı: Anti-TNF Tedavisi İlişkili Orofarengeal Tuberküloz
Tartışma: Tüberküloz önemli bir morbidite ve mortalite
nedeni olan bulaşıcı bir hastalıktır. Etkeni Mikobakterium
tuberkulozistir ve hastalığın prevelansı son yıllarda artış
göstermektedir (1). En sık görülen pulmoner tutulumdur.
Baş boyun manifestasyonları pulmoner tutulumla birlikte veya pulmoner tutulum olmadan görülebilir. Baş ve
boyunda en sık tutulum şekli servikal lenfoadenittir (2) ve
orofarengeal tutulum nadir görülür (3). Adalimumab gibi
anti-tümör nekrozis alfa (anti-TNF) ilaçlar rheumatoid
artrit, psöriatik artrit ve diğer romatololojik hastalıkların tedavisinde yaygın olarak kullanılmaktadır. Anti-TNF
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Resim 1. Anti-TNF sonrası hastanın akciğer grafisi.
Resim 2. Toraks tomografisinde milier tutulum görünümü.
Resim 3. Yumuşak damak ve uvula tutulumulu ülsere lezyonlar.
ilaçların tüberküloz gibi fırsatçı enfeksiyon riskini artırdığı bilinmektedir (4). Biz burada adalimumab tedavisi
sonrası gelişen orofarengeal ve milier akciğer tutulumu
olan bir tüberküloz vakası bildirdik. Bu vaka literatürde
anti-TNF ilişkili orofarengeal tüberküloz gelişen çok az
sayıda vaka olması nedeniyle önem taşımaktadır.
Pulmoner TB genellikle etken organizmayı inhalasyonla alan kişilerde görülür ve TB’nin en sık formudur.
Tuberküloz lenfadenit, plörit, oral ve farengeal tuberküloz gibi ekstrapulmoner TB daha az görülürler ve tüm
tüberküloz vakalarının % 10-15 ‘ini oluşturular (1). Oral
ve orofarengeal tuberküloz ise daha nadir görülür tüm
tüberkülozluların % 0.05-5 ini oluşturular. Orofarengeal
tuberkülozda yayılım genellikle hematojen ve lenfatik
yolla meydana gelir (5). Oral TB en sık presentasyon ülserasyon (%55), ikinci şişkinliktir (%24). En sık tutulum
yeri dildir (%32.4), sonra sırasıyla çene (%21.4), gingiva
(%16), yanaklar (%9), bukkal mukoza(%9), yumuşak damak (%9) yer alır. Oral tuberkülozda eş zamanlı olarak
pulmoner tutulum sıklığı yaklaşık %50 dir. Ateş kilo, kaybı gibi genel semptomlar oral tuberkülozda yalnızca
Resim 4. Faringeal tutulum.
hastaların %37’sinde bulunmuştur (3). Bizim hastamızda
genel semptomlar yoktu, yumuşak damak, uvula, orofarengeal bölge ve larinkste ülserasyonlar vardı ve akciğerde milier tutulum mevcuttu.
Orofarengeal tuberküloz tanısında konvansiyonel asidorezistan boyamanın %52, tuberküloz kültürünün % 50
gibi düşük sensivitesi vardır. Bu nedenle çoğu hastada
biyopsi gereklidir. Biyopside kazeöz nekroz, epiteloid yapılar, dev hücre ve Langhans hücreleri görülmesi tuberküloz için karekteristiktir. Polimeraz zincir reakasiyonun
(PCR) %89-100 sensivitesi olup tanıda değerlidir (3).
Bizim hastamızda lezyonların nedeni tüberkülozdu ve
neden olarak anti-TNF tedavisiydi. TNF- mikobakteryal enfeksiyona karşı hücersel immüniteyi indükleyen
önemli bir mediatördür. TNF- inhibisyonu tuberküloz
granülomu oluşumunu bozar ve oluşmuş granülomların
lizisine yol açar. Bu nedenle TNF- inhibitörleri artmış
tuberküloz riski ile ilişkilidirler. Adalimumab bir TNF-
monoklonal antikorudur ve psöriatik artrit tedavisinde
kullanılmaktadır. TNF tedavisi alırken tuberküloz gelişen
35
6. U lusal
Resim 5. Laringeal tutulum.
Resim 6. Tedavi sonrası iyileşen farinks ve larinks görünümü.
hastalarda lenfadenit, peritoneal, kemik, meningeal, ve
genital hastalık gibi ekstrapulmoner görülebilir. Yaklaşık
olarak dört hastanın birinde dissemine hastalık ortaya
çıkar. TNF tedavisi öncesinde artmış tuberküloz riskini
saptamak için akciğer grafisi ve PPD kullanılır (6).
Bildiğimiz kadarıyla literatürde Anti-TNF tedavisi ilişkili orofarengeal tuberküloz ile ilgili üç vaka bildirilmiştir
tablo (1). İlk olarak 2003 yılında Derk CT ve arkadaşları
tarafından 56 yaşında romatoid artrit tanılı erkek bir hastada etanercept tedavisi sonrasında gelişen tonsil tuberkülozu tanımlanmıştır. Diğer bir çalışmada, 2006 yılında
Kolokotronis A. ve arkadaşlarının bildirdiği 43 yaşında romatoid artrit tanılı kadın bir hastada metotreksat ve adalimumab tedavisi sonrasında oral tuberküloz geliştiğini
bildirmişlerdir (7). Biyopsi ve PCR ile tanı konulan hasta
anti-tuberküloz tedavi ile başarılı bir şekilde tedavi edildiği
belirtilmişti. Son olarak 2010 yılında Barouta G. ve arkadaşlarının bildirmişlerdir. 67 yaşında erkek romatoid artrit
tanılı hasta metotreksat ve adalimumab tedavisi alırken
gelişen oral tuberkülozun anti-tuberküloz tedavi ile başarılı şekilde tedavi edildiğini bildirmişlerdir (6).
Sonuç ve anahtar mesaj: Orofarengeal lezyonlarda
tuberküloz akla gelmeli, orofarengeal tuberkülozda pulmoner tutulum olabileceği unutulmamalı, özellikle antiTNF alanlarda dikkatli olunmalıdır ve gerekli hastaların
düzenli şekilde proflaksi almaları sağlanmadır.
Anahtar kelimeler: anti-TNF tedavisi, tüberküloz, orofaringeal
Kaynaklar
1. Smolka W, Burger H, Iizuka T, Smolka K. Primary tuberculosis of the oral cavity in an elderly nonimmunosuppressed patient: case report and
review of the literature. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2008; 134: 1107-9.
2. Golden MP, Vikram HR. Extrapulmonary tuberculosis: an overview. Am Fam Physician 2005; 72: 1761-8.
3. Kakisi OK, Kechagia AS, Kakisis IK, Rafailidis PI, Falagas ME. Tuberculosis of the oral cavity: a systematic review. Eur J Oral Sci 2010; 118: 103-9.
4. Keane J, Gershon S, Wise RP, et al. Tuberculosis associated with infliximab, a tumor necrosis factor alpha-neutralizing agent. N Engl J Med
2001;345(15):1098Y1104
5. Singhaniya SB, Barpande SR, Bhavthankar JD. Oral tuberculosis in an asymptomatic pulmonary tuberculosis. Oral Surg Oral Med Oral Pathol
Oral Radiol Endod 2011; 111: e8-10.
6. Barouta G, Karapetsa M, Kostopoulou E, Alexiou I, Koukoulis G, Sakkas LI. Oral tuberculosis a patient with rheumatoid arthritis after long
treatment with methotrexate andadalimumab. J Clin Rheumatol 2010 Oct;16(7):330-1.
7. Kolokotronis A, Avramidou E, Zaraboukas T, Mandraveli K, Alexiou S, Antoniades D.. Oral tuberculosis associated with a treatment with antirheumatic drugs. J Oral Pathol Med 2006 Feb;35(2):123-5.
36
www.rovag2016.org
6. Ulusal
Vakalar ile
Romatoloji Eğitimi
Sempozyumu
Poster
Bildiriler
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
PP-001
Makrofaj Aktivasyon Sendromu ve Akut Miyokardit Gelişen
Sistemik Lupus Eritematoz Olgusu
Özlem Özdemir Işık1, Duygu Temiz Karadağ1, Senem Tekeoğlu1, Nuriye Yıldız2, Ayten Yazıcı1, Ayşe Çefle1
1
2
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı, Kocaeli
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Kocaeli
Başvuru yakınması: 43 yaşında kadın hasta. Yaklaşık bir
yıldır aralıklı olarak el parmak eklemleri, el bileklerinde
ağrı ve şişlik, 5 aydır devam eden ateş yüksekliği, yüz cildinde, yanaklarda eritem yakınması ile başvurdu.
Öykü ve fizik muayene: Yaklaşık 1 yıl önce özellikle
proksimal interfalangeal (PIF) eklemler ve el bileklerinde
ağrı, şişlik yakınması başlayan hastanın dönem dönem
yakınmaları olup geçmekteymiş. Yaklaşık 5 aydır özellikle
geceleri yükselen ateş ve yüzde, yanaklarda belirgin hiperemisi mevcut olan hasta doktora başvurmuş. Yapılan
tetkiklerinde ANA 1/320 titrede ve nükleolar paternde pozitif saptanan, artrit atakları, ateş yüksekliği, gece
terlemesi ve 1 yılda 12 kilo kaybı olan hasta Romatoloji
Polikliniğine yönlendirilmiş olup ileri tetkik ve tedavi
amaçlı romatoloji servisine yatırıldı.
Fizik muayenesi: Yüzde malar raş, sağda post-aurikular
2x1 cm lenfadenopati (LAP), bilateral inguinal 1.5x2 cm
LAP, her iki aksillada 1 cm lik LAP, sol servikalde 1 cm LAP
tespit edildi. Bilateral 2-3. PIF eklemlerinde ve bilateral el
bileği eklemlerinde artrit saptandı.
Laboratuvar ve görüntüleme: Yapılan tetkiklerinde
eritrosit sedimentasyon hızı:55 mm/h, C-reaktif protein:3.1 mg/dl(0-0,5) WBC: 3810/mm³, Hgb: 10.6 g/dl,
PLT: 228000/mm³ saptandı. RF<20, T.protein/albumin:
6.8/3.2 g/dl idi. Böbrek fonksiyon testleri ve karaciğer
fonksiyon testleri (KCFT) normaldi. Hastanın yatışından
itibaren 38 dereceyi geçen ateşi olması nedeniyle enfeksiyon hastalıkları ile konsülte edildi. Hastanın boğaz,
idrar ve kan kültüründe üreme olmadı. Hastaya piperasilin- tazobaktam 3 x 4.5 gr tedavisi başlandı. Yapılan
boyun US’de servikalde en büyüğü 24x9 mm, bilateral
aksillada en büyüğü 26x13 mm, sağ inguinalde 16x9
mm boyutlu LAP saptandı. Eksizyon için genel cerrahi ile
konsülte edilen hastanın muayenede aksilladaki LAP ele
gelmediği için eksizyon yapılamadı. Çekilen Toraks BT’de
sağ aksillada 14 mm LAP, tiroidde nodül dışında patolojiye rastlanmadı. Batın BT’de hepatomegali dışında patolojiye rastlanmadı. Hastanın piperasilin-tazobaktam
tedavisi altında tekrar ateş yüksekliği olması nedeniyle,
kuru öksürüğü olan hastanın tedavisine klaritromisin tb
eklendi. Hastanın ANA(-), Anti-ds DNA(-), ENA profili (-)
negatif saptandı. Kardiyolipin IgM ve IgG negatif saptandı. Lupus antikoagülan pozitif bulundu.
Yatışının 10. gününden itibaren antibiyoterapi altında ateş yüksekliği devam eden hastanın tedavisine
Flukonazol eklendi. Hastanın boğaz ağrısı olması ve servikal LAP’larda büyüme olması üzerine hasta kulak burun boğaz (KBB) hastalıkları ile konsülte edildi, hastanın
muayenesinde ek patoloji saptanmadı. LAP’ların ağrılı
olması nedeniyle biyopsi alınmadı. Hastanın yüzde malar eritem şeklindeki döküntülerinin olması nedeniyle cilt
biyopsisi yapıldı. Morfolojik bulgular polimorf ışık erüpsiyonu ile uyumlu bulundu.
Hastanın takiplerinde KCFT’de bozulma olması nedeniyle gastroenteroloji ile konsülte edildi, CMV IgM(-) EBV
IgM(-) TOXO IgM(-) olan hastanın hepatit belirteçlerinden
HbsAg (+) HBV DNA PCR (+) viral yük <40 IU/ml olması nedeniyle HDV RNA PCR, HCV RNA PCR istendi. HDV RNA
PCR (-) HCV RNA PCR (-) saptandı. Takiplerinde AST:456
IU/L ALT:67 IU/L, ALP: 80 U/L GGT:71 U/L, LDH:1620 U/L,
WBC:1980/mm³ NEU: 1510/mm³, Hgb:9.94 g/dl, PLT:
71700/mm³ saptandı. Muayenesinde mitral odakta yeni
gelişen 2/6 sistolik üfürüm saptanan hastanın CPK: 626
U/L, miyoglobin: 865 U/L olup yapılan ekokardiyografisinde (EKO) ejeksiyon fraksiyonu %40, sol ventrikül duvar
hareketleri global hipokinetik, sol ventrikül sistolik fonksiyon bozukluğu ve grade 2 MY saptandı. Kardiyoloji ile
konsülte edilen hastaya ön planda myokardit düşünülerek
metoprolol 50 mg 1x1 ve ramipril 10 mg 1x1 başlanması
ve kardiak MR planlanması önerildi. Direkt coombs (+), C3
düşük olan hastanın retikülosit sayısı normaldi. Hematoloji
ile konsülte edilen hastanın yapılan periferik yaymasında
anizositoz dışında belirgin patoloji saptanmadı. Yatışında
ferritin değeri normal olan hastanın takipte ferritin 44.500
ng/ml bulundu. Fibrinojen 2g/l ve bakılan lipid profilinde
trigliserid (TG) 578 mg/dl idi.
39
6. U lusal
Ön Tanılar
1- Sistemik Lupus Eritematozus (SLE), makrofaj aktivasyon sendromu, miyokardit.
2- Erişkin Still hastalığı
3- Lenfoma
4- Kikuchi Fujimoto
Ayırıcı tanı: Hastanın ateş yüksekliği, gece terlemesi ve
kilo kaybı anamnezi olup muayenesinde ele gelen LAP
nedeniyle ayırıcı tanıda lenfoma düşünüldü. Ancak gerek
lenf nodlarının ultrasonografik görünümünün benign
karakterde olması (ekojen hilusları seçilebilmekte, oval
şekilli) gerekse muayenede eksize edilebilecek lenf nodlarının ağrılı olması nedeniyle bu LAP’ların reaktif olduğu
düşünüldü. Ayrıca batın ve toraks görüntülemesinde sadece sağ aksillada reaktif görünümde LAP saptandı.
Ateş yüksekliği, artrit ve LAP birlikteliği olan hastanın dış
merkezde bakılan ANA testi pozitifliği, lökopenisinin olması, cilt döküntüsünün malar raş şeklinde prezentasyonu, ferritin değerinin yatışında normal değer aralığında
saptanması nedeniyle ayırıcı tanıda erişkin still hastalığından uzaklaşıldı.
Kikuchi-Fujimoto akut ya da subakut grip benzeri bir
başlangıca sahip, 3-4 haftalık bir zaman süreci içinde
gelişen, SLE ile benzer özellikler gösterebilen bir tablodur. Ateş, olguların %30-50’sinde lenfadenopatiye eşlik
etmektedir. Gece terlemeleri, kilo kaybı, iştahsızlık ve
kas ağrıları görülebilmektedir. En karakteristik bulgusu,
özellikle posterior üçgende lokalize lenfadenopatidir
(1). Kikuchi-Fujimoto hastalığında genellikle laboratuar bulgusu olarak hafif lökopeni ve atipik lenfositoz dışında bulguya rastlanılmamaktadır. Tanı lenf nodunun
eksizyonel ya da insizyonel biyopsisinin histopatolojik
incelemesi ile konur (2). Kikuchi-Fujimoto hastalığında
prognoz iyi seyirlidir. Genellikle 1 ile 4 ay içerisinde spontan gerileme olur (3). Hastamızın öyküsünün 1 yıl önce
başlaması ve yaklaşık 6 aydır ateş yüksekliğinin devam
etmesi ve prognozunun kötü seyretmesi nedeniyle bu
hastalık tanısından uzaklaşılmıştır.
Hastanın artrit atakları, lökopeni, C3 düşüklüğü, ANA (dış
merkezde 1/320 titrede pozitif ), direkt coombs pozitifliği olması, malar raş, fotosensitivite ve lupus antikoagülan
testi pozitif saptanması nedeniyle 2012 SLICC kriterlerine göre SLE tanısı ve ateş yüksekliği, bisitopenisi, ferritin
yüksekliği, belirgin LDH ve AST yüksekliği, hipertrigliseridemi ve hipofibrinojenemi nedeniyle makrofaj aktivasyon sendromu düşünüldü.
Tanı: SLE, makrofaj aktivasyon sendromu, miyokardit
Klinik seyir: Hastanın genel durumunda bozulma
olması nedeniyle kemik iliği biyopsisi yapılamadı ve
40
hastaya pulse metilprednizolon (1 gr) tedavisi başlandı.
HbsAg (+) hastaya lamuvidin tb 1x1 başlandı. Mevcut
tablo altında siklofosfamid veya diğer immünsupressif
ilaç başlanamaması dolayısıyla IVIG tedavisi başlanması
planlandı. Hastaya 0.4 gr/kg/gün olacak şekilde toplamda 5 gün olmak üzere IVIG tedavisi başlandı. Bu tedavilerin 4.gününde muayenede mitral odakta 5/6 sistolik
üfürüm saptanan hastanın ekokardiyografisi tekrar istendi. Yapılan EKO’da ejeksiyon fraksiyonu %35-40, ileri
MY, hafif TY, sistolik pulmoner arter basıncı: 40 mm/Hg
saptandı. EKG’sinde yeni gelişen D1-AVL-V4-5-6 da T negatifliği saptanması ve troponin değerlerinde yükselme
olması nedeniyle kardiyoloji ile konsülte edilen hastaya
koroner anjiografi (KAG) önerildi. KAG normal saptandı.
Miyokardit tanısı ile izlenen hastanın günlük muayenesi ve yetmezlik bulguları açısından takibi yapıldı. 3 gün
steroid tedavisi sonrasında 1 mg/kg/gün dozunda metilprednizolon tedavisi ile idame tedaviye geçildi. Mevcut
tedaviler altında genel durumu giderek iyileşen hastanın
karaciğer enzimleri normal düzeylere indi. Bisitopenisi
düzelen hastanın sistolik üfürümü geriledi ve ferritin değeri normale döndü.
Tartışma: SLE kronik, sebebi bilinmeyen, otoimmün
karakterli, birçok organ ve sistemi tutan bir bağ dokusu
hastalığıdır. SLE için 2012 SLICC sınıflama kriterleri tanımlanmıştır. Makrofaj aktivasyon sendromu(MAS) ise, yüksek ateş, sitopeni, hepatosplenomegali, karaciğer fonksiyon bozukluğu, hiperferritinemi, koagulopati ve kemik
iliği ya da retiküloendoteliyal sistemde hemofagositoz ile
karakterize klinik bir tablodur(4). Nadiren tabloda miyokardit de görülebilmektedir. MAS tedavisinde temel
prensip anormal inflamasyonun kontrol altına alınmasıdır. Tedavinin olmazsa olmazı yüksek doz glukokortikoid
tedavisidir. Steroid tedavisinden sonra etkili olduğu düşünülen ilaç siklosporinA’dır. İntravenöz immünglobulin,
siklofosfamid, plazma değişimi ve etopozid tedavileri
de alternatif olarak görülmektedir(5). Literatürdeki MAS
gelişen SLE’lilerin çoğu hastalıkları aktif olan hastalardır.
Ancak MAS’ın yine de SLE’nin sessiz döneminde de gelişebileceği akılda tutulmalıdır(5). MAS tanısında doku
örneklemesi yapılması önemlidir. Hemofagositoz sıklıkla
kemik iliğinde, dalakta ve lenf düğümlerinde gösterilmelidir. Hastamızda klinik durumunun kötüleşmesi ve hasta
yakınlarının istememesi nedeniyle kemik iliği biyopsisi
alınamamıştır.
Sonuç ve anahtar mesaj: Hastada doku örneği olmasa dahi mevcut klinik ve laboratuvar bulguları ile SLE ve
MAS birlikteliği düşünülerek tedavi verilmiştir ve miyokarditin nadir bir klinik tablo olması nedeniyle vaka
sunulmuştur.
Anahtar kelimeler: sistemik lupus eritematoz, makrofaj aktivasyon sendromu, miyokardit
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Kaynaklar
1. Bosch X, Guilabert A. Kikuchi-Fujimoto disease. Orphanet J Rare Dis 2006 1:18-20
2. Kılıç G, Yücel ÖT, Üner A. A rare pathological entity: KikuchiFujimoto disease. Türk Otolaringoloji Arşivi 2003;41: 100-3.
3. Dorfman RF, Berry GJ. Kikuchi’s histiocytic necrotizing lymphadenitis: An analysis of 108 cases with emphasis on differential diagnosis. Semin
Diagn Pathol 1988;5: 329-45
4. Tsuda H. Hemophagocytic syndrome (HPS) in children and adults. Int J Hematol 1997; 65: 215-226.
5. Artım Esen B, İnanç M, Öcal L. Hemofagositik lenfohistiyositoz ve romatolojik hastalıklar. RAED Dergisi 2012;4(2):47-51
41
6. U lusal
PP-002
Psoriatik Artrit Tanılı Hastada Gelişen Nefropati
Fatma Tuncer1, Gonca Karabulut2, Mümtaz Yılmaz3, Hayriye Koçanaoğulları2, Vedat İnal2
1
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir
3
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Nefroloji Bilim Dalı, İzmir
2
Başvuru yakınması: 27 yıldır psoriatik artrit tanısıyla
takip edilen 47 yaşındaki kadın hasta dış merkezden kreatinin yüksekliği nedeniyle yönlendirildi.
Öykü ve fizik muayene: Hasta 27 yıl önce artrit yakınmaları ve eş zamanlı ortaya çıkan cilt lezyonlarından
alınan biyopsinin doğrulaması ile psoriatik artrit tanısı
almış. 10 yıldır metotreksat tedavisi alan hastada Mayıs
2011’de solunum yetmezliği ve eritrodermi gelişmesi
üzerine metotreksat tedavisi kesilerek siklosporin (12
ay) ve fototerapi (6 ay) denenmiş ancak yakınmalarında
gerileme olmamış. Haziran 2011’de infliksimab tedavisi başlanmış. Bilateral dizlerinde ve sol el parmak distal
interfalangial eklemlerindeki ağrı şikâyeti de olan hastanın tedavisine tekrar metotreksat eklenmiş. Takiplerinde
kemik iliği supresyonu gelişmesi üzerine metoreksat kesilmiş. Eylül 2014 tarihinde sol femur başı avasküler nekrozu nedeniyle kalça protezi takmış. Hospitalize edilerek
siklosporin başlanmış, artrit yakınmaları olan hastada siklosporine yanıt alınamayınca Mart 2015’te adalimumab
başlanmış. 5 aydır yalnızca adalimumab tedavisi alan ve
tedaviden yanıt alınan hastanın rutin kontrollerinde kreatinin yüksekliği saptanması üzerine dış merkezde tetkik
edilmiş. Hastanın hidrasyonla kreatinin değeri gerilememesi üzerine tarafımıza yönlendirilmiş.
Hastanın gelişinde bilinç açık, koopere, oryante, solunum sıkıntısı yoktu. Psoriatik artrite bağlı servikal hareket
kısıtlılığı mevcuttu. Cilt kuru, yer yer beyaz pullanmalar
mevcuttu. Kollarında hiperemik alanlar vardı ve bunların
flastere bağlı olduğu öğrenildi. 24 saatlik idrar çıkışı 1000
cc’nin üzerindeydi
Laboratuvar ve görüntüleme: Bakılan rutinlerinde kreatinin:3,57mg/dl, ESH:90mm/saat, CRP:1,37mg/
dl bulundu. İdrar sedimentinde 610 eritrosit görüldü.
Spot idrarda protein/kreatinin oranı 3,76gr/gün geldi.
Dış merkezdeki toraks BT pnömoniyle uyumlu bulunan
hastaya HRCT çekildi. Bilateral plevral efüzyon, bilateral özellikle santralde buzlu cam alanları izlendi. Batın
USG’sinde her iki böbrek parankim ekojenitesi grade 1
artmış bulundu.
42
Ön tanılarımız: 1- Reno-pulmoner sendromlar 2Nefritik-nefrotik sendromlar 3- Tüberküloz 4- Anti
TNF- tedaviye bağlı ABY tablosu 5- Psoriatik artrite
bağlı renal tutuluş
Ayırıcı tanı: Böbrek fonksiyon bozukluğuna eşlik eden
akciğer tutulumu ve inflamatuar belirteçlerde yükseklik olması durumunda renopulmoner sendromlar akla
gelmeli ve pauci-immun vaskülitler öncelikli olarak düşünülmelidir. Renal biyopsi ve ANCA pozitifliği tanıda
önemlidir. Hastamızda ANA, ANCA negatif, C3, C4 değerleri normal sınırlarda bulundu.
TNF- aktivitesinin engellenmesi granülomatöz inflamasyonu baskılar. Bu durumda anti TNF- ilaçlar bu mekanizmayı bozarak tüberküloz başta olmak üzere, fırsatçı
infeksiyonların gelişme riskini artırmaktadır. Anti TNF-
kullanan hastalarda tüberküloz gelişme sıklığı genel popülasyona göre artmıştır. Anti TNF- tedavisi kullanılacak hastalar, tedavi öncesinde latent tüberküloz (TBC)
infeksiyonunun belirlenmesi ve kemoprofilaksi kararı
açısından değerlendirilmelidir. Hastamızdan anti TNF-
tedavisi öncesinde göğüs hastalıkları uzmanı tarafından
değerlendirildiği öğrenildi. TBC’yi ekartasyon için yapılan
tüberkülin cilt testi anerjikti. HRCT’de tüberküloz lehine
bir bulgu gözlenmedi. Mikobakteriyolojiye idrar örneği
gönderildi. ARB görülmedi, üreme olmadı.
İlaç ilişkili akut böbrek yetmezliği (ABY) tablosunu dışlamak adına yapılan sorgusunda adalimumab dışında ilaç
kullanım öyküsü olmadığı öğrenildi.
Adalimumab TNF-’yı hedef alan tamamen insan monoklonal antikorudur. Hem membrana bağlı hem de solubl TNF-’yı bağlar. Akut faz reaktanlarının ve IL-6’nın
düzeylerini hızla düşürür. Hastaların %3-12’sinde ANA
ve anti-dsDNA antikorları gelişerek lupus benzeri sendrom gelişmesine sebep olabilmektedir, ilaç kesildiğinde
gerilemektedir. Daha önceleri özellikle glomerülonefrit
tedavisinde anti TNF- ajanların faydalı olabilecekleri
düşünülürken, yaygınlaşan kullanım sonucu artan tecrübe, bu etkinliğin sorgulanmasına hatta glomerulonefritte
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
suçlanan ajanlar arasına girmesine neden olmuştur. Anti
TNF- kullanımı ile glomerülonefrit (GN) gelişimi (özellikle lupus nefriti) görülmesi son dönemde, anti TNF- 
kullanımı ile renal işlev bozukluğunun önemli bir yan
etki olarak değerlendirilmesi gerektiği belirtilmektedir.
Bu konuda anti TNF- ile buna karşı oluşan antikorların
glomerüler membran üzerinde birikerek hasar oluşturmasının önemli olduğu belirtilmektedir. Diğer taraftan,
yatkın kişilerde, anti TNF- ilaç kullanımında, ANA, antids DNA ve ANCA indüksiyonuna bağlı olarak gelişen
lupus benzeri immün kompleks GN veya ANCA ilişkili
nekrotizan ve kresentrik GN oluşabilir.
Tanıya götüren bulgular: 1- Hastanın hematüri ve proteinürisinin olması 2- Seronegatif artritlerle IgA nefropatisi birlikteliği
Tanı: Hastamızın renal biyopsi patolojisi IgA nefropatisi
olarak sonuçlandı.
Tartışma: İzlemde hastanın kreatinin değeri 5,19 mg/
dl’ye kadar yükselmesi üzerine renal biyopsi yapıldı.
HRCT’nin pnömoniyle uyumlu olması nedeniyle levofloksasin flakon başlandı. ESH yüksekliği için istenen
protein elektroforezinde poliklonal hipergamaglobülinemi görüldü. İmmunfiksasyon elektroforezinde bant
saptanmadı. Hastanın renal biyopsi patolojisi; “IgA nefropatisi, kronikleşen aktif kresentle birlikte” olarak raporlandı. Hastaya 750 mg siklofosfamid tedavisi verildi.
Hastanın steroide bağlı avasküler nekroz öyküsü olmakla
birlikte, böbrekte aktif bulgular olması sebebiyle 3 gün
500 mg metilprednizolon uygulandı. Hastanın kontrol
rutinlerinde kreatinin 3,12mg/dl, ESH 49mm/saat bulundu. Kreatinin değerinde regresyon izlenen hastanın siklofosfamid tedavisinden fayda gördüğüne karar verildi.
Adalimumab tedavisine şu an için ara verilmesi uygun
görüldü. Siklofosfamidle devam edilmesi planlandı.
Hastanın kontrol akciğer grafisi normaldi. Pnömoni
tablosunun antibiyoterapiye yanıt verdiği görüldü.
Pnömoninin, anti TNF- tedavisinin enfeksiyonlara daha
açık hale getirmesine bağlı geliştiği düşünüldü.
IgA nefropatisi dünyadaki en sık primer glomerül hastalığıdır. Hastalık bir immün kompleks glomerülonefritidir. Hematüri makroskopik veya mikroskopik olabilir. Proteinüri ve nefrotik sendrom ileri evre olgular
haricinde sık rastlanmaz. Hematüri haricinde akut böbrek yetmezliği ve hipertansiyon başvuru şikâyeti olabilir. Hastalığın kesin tanısı böbrek biyopsisi ile konulur.
İmmünfloresan boyama ile IgA birikimlerinin izlenmesi
tanıda altın standarttır. Henoch Schönlein purpurası, sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit, psoriatik artrit
gibi sistemik hastalıklarda da böbrekte sekonder olarak
IgA depolanması görülebilir.
Hastamızda ABY tablosu öncelikle adalimumab ilişkili
düşünülse de seronegatif artritlerde ekstraartiküler bulgu
olarak renal tutuluş da akla getirilmelidir.
Sonuç ve anahtar mesaj: Psoriatik artritte çok sık görülmemekle birlikte renal tutuluş olabileceği akılda
tutulmalıdır.
Anahtar kelimeler: IgA nefropatisi, psoriatik artrit, proteinüri
43
6. U lusal
PP-003
Sjögren Sendromu Tanılı Hastada Kronik Diyareye Yaklaşım
Fatma Tuncer1, Gonca Karabulut2, Hayriye Koçanaoğulları2, Vedat İnal2, Figen Yargucu Zihni2
1
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, İzmir
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir
2
Başvuru yakınması: İki yıldır devam eden diyare.
Öykü ve fizik muayene: 39 yaş kadın hasta 10 yıldır
Hashimoto tiroiditi, 1 yıldır Sjögren sendromu (SS), tanısıyla izleniyor. Tanı anında ANA 1/2560 granüler pozitif
gelen hastanın ANA profil SS-A: 1+, SS-B: 2+ bulunmuş.
Hastaya metilprednizolon ve hidroksiklorokin tedavisi
başlanmış. Tedaviden kısmi fayda görmüş. Sabah tutukluğu, metakarpafalangial eklemlerdeki aktif artrit bulguları devam etmiş. 2 yıldır diyare yakınması mevcut olan
hasta o dönem tetkik edilmiş ancak etiyolojisi aydınlatılamamış. Diyaresinin günde 2-3 kez cıvık, kansız ve aralıklı olarak karın ağrısıyla birliktelik gösterdiği öğrenildi.
Öyküsünde iştahsızlık, kilo kaybı yoktu.
Laboratuvar ve görüntüleme: Hastanın hemogramında bir anormallik yoktu, anemi saptanmadı. ESH, CRP,
rutin biyokimya tetkikleri normal sınırlardaydı.
Ön tanılarımız: 1. İrritabl bağırsak sendromu (İBS) 2.
İlaca bağlı diyare 3. Enfeksiyöz nedenli diyareler 4. Ailesel
Akdeniz ateşi (FMF) 5. İnflamatuar bağırsak hastalığı 6.
Çölyak hastalığı (ÇH, gluten enteropatisi) 7. Çölyak dışı
gluten duyarlılığı (ÇDGD)
Ayırıcı tanı: Semptomların uzun süreden beri var oluşu,
genellikle ikinci ve üçüncü dekatlarda başlaması, emosyonel stresler ve soğukta şikâyetlerin artması, aralıklı diyare ve kabızlık dönemlerinin birbirini takip etmesi, küçük parçalar halinde mukuslu olabilen dışkılama ve karın
ağrısının varlığı irritabl bağırsak sendromunu düşündüren bulgulardır. Ancak İBS diyebilmek için öncelikle organik nedenlerin araştırılması gerekmektedir.
Enfeksiyöz nedenlere bağlı diyare akut olarak karşımıza
çıkmakla birlikte yine de ekarte etmek amacıyla gönderilen gaita kültüründe üreme olmadı. Gaitada parazit bakısı negatif geldi.
Levotiroksin tedavisi alan hastada ilaca bağlı hipertiroidiye sekonder diyare gelişebileceği düşünüldü.
Ancak tiroid fonksiyon testleri normal sınırlarda geldi.
Hidroksiklorokin ve metilprednizolonu son bir yıldır kullandığı için onlarla ilişkilendirilmedi.
44
Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) tekrarlayan ateş ve serozit
atakları ile karakterize otoinflamatuvar bir hastalıktır.
MEFV geni missens mutasyonları ile ilişkilidir. Karın ağrısı AAA hastalarında en sık belirtilerinden birisidir ve
hastaların % 50-60’ında ilk bulgudur. Ataklara ateş eşlik
eder. Diyare genellikle karın ağrısı atağı sonunda görülür. Hastamızın semptomlarına ateş eşlik etmemekte ve
şikâyetleri atak şeklinde olmamakta, süreklilik göstermektedir. Ayrıca SS ve AAA birlikteliği literatürde az sayıda vaka sunumu şeklinde bildirilmiştir.
İnflamatuar bağırsak hastalıkları ülseratif kolit ve Crohn
hastalığıdır. Ülseratif kolit kolonun mukoza ve submukozasını tutar. Crohn hastalığında ise tutulum transmural
olup, gastrointestinal sistemin her segmentinde tutulma
yapabilir. Diyare, karın ağrısı ve kanlı dışkılama ülseratif
kolitte en sık görülen belirtilerdendir. Crohn hastalığında ise en sık görülen belirtiler; karında özellikle sağ alt
kadranda ağrı, diyare ve kilo kaybıdır. Ateş olabilir. Bizim
hastamızda tenezm, gaitada mukus, kilo kaybı yoktu.
Gaitada gizli kan negatif bulundu.
Çölyak hastalığı (ÇH) genetik olarak duyarlı kişilerde başlıca buğdaydaki gluten ve arpa, çavdar, yulaf gibi tahıllardaki gluten benzeri diğer tahıl proteinlerine karşı kalıcı
intolerans olarak gelişen proksimal ince bağırsak hastalığıdır. Hastalık ince bağırsak mukozasında intraepitelyal
lenfosit artışı, kript hiperplazisi ve villus atrofisi bulguları
ile tanı alır. Ancak duodenum 2. kısım biyopsisi yapılmadan önce tanıda ilk basamak olan antigliadin antikor
(AGA), anti-doku transglutaminaz antikoru (anti-dTG)
ve/veya anti-endomisyum antikor (EMA) saptanması
önemlidir. Dünya Gastroenteroloji Örgütü’nün önerisine
göre seroloji ve histoloji negatifse ÇH tanısı dışlanmaktadır. Anamnez derinleştirildiğinde 11 yaşındaki kızının
2 yıl önce antikor pozitifliği ve endoskopik biyopsi ile
çölyak hastalığı tanısı aldığı öğrenildi. Hastamızda daha
önce çölyak için otoantikor testleri (anti-AGA, anti-EMA,
anti-doku TTG IgA) negatif saptandığı öğrenildi. Ancak
kendisinde de ÇH olabileceği söylendiği için başladığı
glutensiz diyet sonrasında diyaresinin gerilediğini özellikle sabah tutukluğunun ve aktif eklem yakınmalarının
azaldığını belirtti. Hastamızda daha önce bakılan otoantikorlar negatif bulunmasına rağmen kızının ÇH tanısının olması, glutensiz diyetten fayda görmesi ve ÇH’nın
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
otoimmün hastalıklarla birlikte görülme sıklığı göz önüne alındığında tekrar tetkik edilmesi gerektiği düşünüldü.
Çölyak dışı gluten duyarlılığı (ÇDGD) son birkaç dekattır tanımlanan bir hastalıktır. ÇDGD klinik olarak ÇH’na
benzeyen ancak serolojik ve histolojik olarak ÇH tanı
kriterlerini karşılamayan klinik bir durumdur. ÇDGD’nda
diyare, şişkinlik, abdominal huzursuzluk veya ağrı gibi
gastrointestinal yakınmalar görülmektedir. ÇH ve buğday alerjisinin dışlandığı hastalarda gluten içeren gıdaların alınmasıyla intestinal ve ekstraintestinal semptomların oluşması ve bu gıdaların diyetten çıkarıldıktan
sonra semptomların gerilemesiyle ÇDGD tanısı konulabilir. Hastamızda antikorların negatif olması ve glutensiz
diyetten fayda görmesi akla bu tanıyı da getirdi.
Tanıya götüren bulgular: 1. Hastada çölyak antikorları negatif bulunması 2. Duodenum 2. kısım biyopsisinin
normal gelmesi 3. Kolonoskopisinin olağan bulunması 4.
Glutensiz diyet ile diyarenin geçmesi 5. Aile öyküsünün
olması
Tanı: Hastada biyopsinin normal gelmesi, antikorların
negatif bulunmasına rağmen hastanın diyetten fayda
görmesi, aile öyküsünün olması, otoimmün hastalıklarının olması nedeniyle tanı kriterleri karşılanamamakla
birlikte ÇH tanısı dışlanamamıştır. Glutensiz diyet yapmaktayken endoskopisinin yapılmış olması da histolojik
bulguların kaybolmuş olabileceğini akla getirmektedir.
Tartışma: Hastamıza normal diyetine dönmesi ve sonrasında antikor bakılması ve endoskopi yapılması planlandı. Hasta kısa süre diyeti bıraktığını ancak şikâyetlerinin
artması üzerine tekrar diyete başlamak zorunda kaldığını
belirtti. Yine de otoantikorlar tekrar gönderildi ve endoskopi, kolonoskopi yapıldı. Çölyak otoantikorları negatif
saptandı. Endoskopi ve kolonoskopi olağan bulundu.
Çölyak açısından duodenum 2. kısımdan alınan biyopsi
normal sonuçlandı.
ÇH kompleks bir genetik hastalıktır. ÇH’yla birlikteliği
en yüksek romatolojik hastalık SS’dur (%3-15). Glutenin
sindirim sistemine alınmasıyla ince bağırsak mukozasında bulunan gliadin peptidleri ile HLA class II moleküllerinin birleşmesi sonucunda klinik bulguların oluştuğu
immünolojik olaylar zinciri başlamaktadır. Bu reaksiyonu
en fazla gösteren doku grupları HLA-DQ2 ve DQ8’dir.
Monozigotik ikizlerde konkordans yaklaşık %100 iken, 1.
derece akrabalar için risk %10-20 olarak bildirilmektedir.
ÇH’nda görülen lenfoma riski artışı, otoimmün hastalık
riski artışı ve malabsorpsiyon ile ilişkili olmadığından
ÇDGD’nın ayırıcı tanısının iyi yapılması gerekmektedir.
Hastamızda otoantikorların negatif, biyopsinin normal
olması ÇH’nı ekarte ettirmekle birlikte hastanın uzun
zamandır glutensiz diyet yapmasının sonuçları etkilediğini düşünmekteyiz. Ailede ÇH öyküsünün olması
Hashimoto ve SS tanılarının olması ve glutensiz diyetten
fayda görmesi bize hala ÇH’nı düşündürmektedir.
Sonuç ve anahtar mesaj: Kronik diyarelerde özellikle
ailesinde ÇH öyküsü ve aynı zamanda tip 1 diabetes mellitus, Hashimoto tiroiditi, SS gibi otoimmün hastalıkları
olan bireylerde ÇH akla gelmelidir. Ayrıca hastamızda diğer nedenleri düşündürecek semptom ve bulguların olmaması nedeni ile ÇH tanımız daha da güçlenmektedir.
Anahtar kelimeler: çölyak hastalığı, Sjögren sendromu, çölyak dışı gluten duyarlılığı
Kaynaklar
1. Esposito C, Caputo I, Troncone R. New therapeutic strategies for coeliac disease: tissue transglutaminase as a target. Curr Med Chem 2007; 14:
2572-80.
2. Schuppan D, Junker Y, Barisani D. Celiac disease: from pathogenesis to novel therapies. Gastroenterology 2009; 137: 1912-33. Epub 2009.
3. Sapone A, Bai JC, Ciacci C, et al. Spectrum of gluten-related disorders: consensus on new nomenclature and classification. BMC Med 2012; 7:10-3.
4. Bahis İ. İshal. In: Menteş NK, Editor. Klinik Gastroenteroloji. 4. Baskı, İzmir. 1982;19:290-304.
5. Nakamura H, Kawakamu A, Eguchi K. Mechanisms of autoantibody production and the relationship between autoantibodies and the clinical
manifestations in Sjogren’s syndrome. Trans Res. 2006; 148:281-8.
45
6. U lusal
PP-004
Spondiloartropati Tanılı Hasta ve Psoriasis
Fatma Tuncer1, Gonca Karabulut2, Bengü Gerçeker3, Hayriye Koçanaoğulları2, Vedat İnal2
1
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı İzmir
3
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Dermatoloji Ana Bilim Dalı, İzmir
2
Başvuru yakınması: Sırtta, vücut ön yüzünde, her iki
kolda yer yer püstüllerin eşlik ettiği eritemli, skuamlı
plaklar gelişmesi.
Öykü ve fizik muayene: 57 yaşında kadın hasta, 2006
yılında bel ve kalça ağrısı, 3-4 saat süren sabah tutukluğu, istirahatle artan bel ağrısı şikâyetleri başlamış. Mayıs
2010’da iki kez anterior üveit geçiren hasta spondiloartropati olarak değerlendirilerek salazopyrin, metilprednizolon, siklosporin, azatioprin kullanmış. İzlemde iki kez
daha üveit atağı geçirmiş. FMF mutasyonu, HLA-B27
negatif saptanmış. Ocak 2012’de 4 aydır üveit atağı geçirmeyen hastanın azatioprin dozu azaltılmış. Şubat
2012’de kemik iliği depresyonu nedeniyle siklosporin
dozu düşülmüş. Nisan 2014’e kadar 13 kez üveit atağı
geçiren hasta Ocak 2015’e kadar üveit atağı geçirmemiş. Ocak 2015’te tekrar üveit atağı geçiren hastanın
mayıs ayında torakal vertebra MR’ında T4-5 düzeyinde
vertebra korpus anterior köşelerinde osteid saptanmış.
Hastanın üveit atakları, aktif sakroiliit bulguları olması sebebiyle hasta anti-TNF tedavi açısından değerlendirilmiş.
Tüberkülin cilt testi 11 mm saptanan hastaya profilaktik
olarak izoniazid verilerek Temmuz 2015’te infliksimab tedavisi başlanmış. Hasta Eylül 2015’te sırtta, vücut ön yüzünde, her iki kolda yer yer püstüllerin eşlik ettiği eritemli, skuamlı plaklar gelişmesi üzerine tarafımıza başvurdu.
Laboratuvar ve görüntüleme: Hastanın bakılan hemogram ve rutin biyokimya tetkiklerinde herhangi bir
anormallik gözlenmedi.
Ön tanılar
1) İnfliksimab ilişkili psoriasis
2) İnfliksimaba bağlı alerjik döküntü
3) Psoriatik artrit
4) Psoriasis
Ayırıcı tanı: İlaca bağlı alerjik deri döküntüleri ilaç kullanımı sırasında ilk akla gelen tanıdır. İlaca bağlı gelişen
lezyonların kaşıntılı olması, antihistaminik tedaviye yanıt
vermesi beklenir. Hastamız antihistaminik tedaviden fayda görmemiştir.
Psöriatik artritte vakaların %15-20’sinde artrit psoriasisin
başlangıcından 2 yıl kadar önce gelişebilir. Ancak bizim
46
hastamız yaklaşık 6 yıldır spondilartropati kliniğiyle izlenmektedir. Psöriatik artrit gelişimi beklenmemektedir.
Distal interfalangial eklem tutulumu, asimetrik eklem
tutulumu, spondilit, entezit, daktilit, tırnak lezyonları ve
pozitif aile anamnezi varlığı ile birlikte romatoid faktör
ve anti-CCP’nin bulunmayışı psoriatik artritin ayırt ettirici
özellikleri arasındadır. Psoriatik artritte sakroiliit, ankilozan spondilit ve enteropatik artritteki tutulumun tersine çift taraflı değil tek taraflı olma eğilimindedir. Kemik
erozyonu ve yeni kemik oluşumu psöriatik artritin karakteristik özelliğidir.
Psoriatik artritli hastaların yaklaşık %85’inde psoriasis
vulgaris mevcuttur. Yaklaşık %80’inde tırnak tutulumu
vardır. En yaygın bulgular el tırnaklarında çukurlaşmalar,
ayak tırnaklarında subungal hiperkeratozdur. Bizim hastamızda aile öyküsü, tırnak bulguları yoktu.
Anti TNF- ajanlarla tedavi alan birçok hastada psoriasiform erupsiyon ya da psoriasisin farklı klinik formlarının
gelişimi gözlenmiştir. Özellikle infliksimab ve adalimumab tedavisi sırasında psoriasis gelişmiş vaka bildirimleri
vardır. Anti TNF- tedavisiyle gelişen psoriasisin en sık
gözlenen formu olgumuzdaki gibi simetrik lokalize palmoplantar püstüler erüpsiyondur. Literatürde bildirilen
olguların çoğunda olgumuzda görüldüğü gibi psoriasis
öyküsü yoktur.
Tanıya götüren bulgular: 1. Psoriasis açısından aile öyküsünün olmaması, 2. Hastada psöriatik artrit gelişimini
düşündürecek bulguların olmaması, 3. Anti TNF- ajanlara bağlı psoriasis görülebilmesi
Tanı: Hastamızın sırt bölgesinden alınan punch biyopsi
patolojisi püstüler psoriasis olarak sonuçlandı.
Tartışma: Psoriasis, erişkin toplumunun %2’sinden fazlasını etkileyen kronik yangısal bir hastalıktır. Keskin sınırlı
eritemli-skuamlı plaklarla karakterizedir. Psöriyazisli hastalardaki deri lezyonlarında TNF- düzeylerinin yüksek
olduğu saptanmıştır. Son çalışmalarda TNF-’nın lenfosit
aktivasyonu ve proliferasyonunda rol oynadığı ve bu şekilde psöriyatik lezyonları indüklediği ortaya konulmuştur. Aynı zamanda psöriyazisli hastaların serumlarında da
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Resim 1. Hastanın infliksimab tedavisi altında gelişen lezyonları
Resim 2. Hastanın infliksimab tedavisi altında gelişen lezyonları.
infliksimaba bağlı). Ayrıca hastaların beşinde psoriasis,
üçünde de akut anterior üveit geliştiği görülmüştür. Bu
paradoksal yan etkilerden herhangi biri ve spesifik bir
anti TNF- ajan arasında anlamlı ilişki bulunmamıştır
İnfliksimab %75 insan %25 fare kaynaklı kimerik bir anti
TNF- monoklonal antikorudur. Solubl, transmembranöz ve reseptöre bağlı TNF- moleküllerine bağlanarak
stabil kompleksler yaparak TNF-’da biyoaktivite kaybına yol açar.
Resim 3. İnfliksimab kesildikten sonra lezyonların gerilemiş hali.
TNF- düzeyinin yüksek olduğu saptanmış ve bu yüksekliğin hastalık aktivitesiyle uyumlu olduğu gösterilmiştir.
Psoriasis tedavisinde TNF- ’nın anahtar sitokin olması
nedeniyle anti TNF- ajanlar tedavide kullanılmaktadır.
Anti TNF- ajanların romatoid artrit (RA), AS, psöriatik
artrit, juvenil idiopatik artrit, psoriasis ve inflamatuvar
bağırsak hastalığı (İBH) gibi farklı inflamatuvar durumlarda yüksek oranda etkili olduğu gösterilmiştir. Bu yüksek
etkinliklerinden dolayı da giderek daha sık kullanılmaktadırlar. Bununla beraber bu ilaçların klinik çalışmaları
sırasında gözlenmeyen bazı beklenmedik ve nadir durumlar son yıllarda ortaya çıkmıştır. Normalde tedavilerinde kullanılan anti TNF-‘ların başlanmasından sonra
meydana geldikleri için paradoksal olarak adlandırılır.
Bu paradoksal durumlar, yeni başlangıçlı psoriasisi veya
psoriasis alevlenmesini, sarkoidoz gibi aseptik granülomatöz hastalık gelişimini, üveit ve İBH’nı içerir. Fouache
ve ark, spondiloartropatili hastalarda anti TNF- ilaçların paradoksal yan etkilerini inceledikleri retrospektif çalışmada 296 hastayı değerlendirmişlerdir. Bu hastaların
4’ünde İBH geliştiği saptanmıştır (üçü etanersept, biri
İnfliksimabın kutanöz yan etkileri raş, kaşıntı, ürtiker, hiperhidroz, kuru cilt, dermatofitöz, seboreik egzama, büllenme, hiperkeratoz, rozase, hiperpigmentasyon, alopesi
ve bazı olgularda kutanöz lupus, lupus benzeri sendrom,
lenfomatoid papülozdür. Var olan psoriasisi kötüleştirdiği, psöriaziform döküntü geliştirdiği de bildirilmiştir.
Anti TNF- tedavisinde birkaç günden 48 aya kadar olan
sürede psoriasis başlangıcı veya alevlenmesi görülebilir.
Çoğunluğu tedavi başlangıcından 1-3 ay sonra görülür.
İnfliksimab tedavisi yan etkisi olarak görülen psoriasisin
palmopüstüler subtipi daha baskındır. Bizim hastamızda
da püstüler psoriasis görülmüştür.
Anti TNF- tedavi değiştirilmediğinde; cilt lezyonları sebat edebilir veya bazı olgularda olduğu gibi tedavi sürdürülmesine karşın gerileyebilir. İlaca devam edilmeyince
lezyonlar geriler. Bizim olgumuzda İnfliksimab tedavisi
sonlandırıldıktan sonra lezyonlarda gerileme olmuştur.
Sonuç ve anahtar mesaj: TNF- blokerleri birçok hastalığın tedavisinde kullanılmalarına rağmen hastalığın
kendini alevlendirebilmesi bir paradokstur, ama bunun nasıl oluştuğu aydınlatılamamıştır. Genetik zeminin beklenmedik bu tarz yan etkilerde rol oynadığı
düşünülmektedir.
Anahtar kelimeler: infliksimab, psoriazis, ankilozan spondilit
47
6. U lusal
Kaynaklar
1. Grinblat B, Scheinberg M. The enigmatic development of psoriasis and psoriasiform lesions during anti-TNF therapy: a review. Semin Arthritis
Rheum 2008;37(4):251-5.
2. Volpe A, Caramaschi P, Carletto A, et al. Psoriasis onset during infliximab treatment: description of two cases. Rheumatol Int 2006;26(12):115860.
3. Wendling D, Balblanc JC, Briançon D, et al. Onset or exacerbation of cutaneous psoriasis during TNF-alpha antagonist therapy. Joint Bone Spine
2008;75(3):315-8.
4. Sauder MB1, Glassman SJ. Palmoplantar subcorneal pustuler dermatosis following adaliumab therapy for rheumatoid arthritis. Int J Dermatol.
2013 May;52(5):624-8
5. Gudjonsson JE, Elder JT. Psoriasis. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, eds. Fitzpatrick’s Dermatology in General
Medicine. 7th ed. New York: McGraw-Hill; 2008. p.169-93.
6. Shmidt E, Wetter DA, Ferguson SB, Pittelkow MR: Psorriasis and palmoplantar pustulosis associated with tumor necrosis factor- inhibitors: The
Mayo Clinic experience, 1998 to 2010. J Am Acad Dermatol 2012;67:179-85.
7. Fouache D, Goeb V, Massy-Guillemant N, et al. Paradoxical adverse events of anti-tumour necrosis factor therapy for spondyloarthropathies: a
retrospective study. Rheumatology (Oxford) 2009;48:761-
48
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
PP-005
Eritema Elevatum Diutinum ve Romatoid Artrit Birlikteliği:
Olgu Sunumu
Muhammed Emre Urhan1, Ayşe Camcı2, Abdullah İlhan1, Gökhan Toksoylu1, Murat Karakoç1,
Feyza Çiftel1, Ali Şahin2
1
2
Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Sivas
Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Sivas
Başvuru yakınması: 65 yaşında bayan hasta her iki dizinde ve bacağında kırmızı renkte geçmeyen döküntü
şikayeti ile başvurdu. Aynı zamanda her iki el parmaklarında, el bileğinde ve dirseğinde ağrı tarifliyordu.
Öykü ve fizik muayene: Hastanın 5 yıldır romatoid artrit (RA) tanısı olduğu ve tanıdan itibaren hidroksiklorokin,
sulfasalazin kullandığı, ancak takiplerine düzenli gitmediği ve ilaçlarını düzenli kullanmadığı öğrenildi. Özellikle
her iki el parmakları, el bileği ve dirseklerindeki ağrı ve
şişlik şikayeti son 1 yıldır artmış. Son 3 aydır her iki diz ve
bacağında yuvarlak ve kırmızı renkte, ortası soluk, bazen
ağrı ve yanma yapan döküntüleri oluyormuş. Daha önceden böyle bir döküntüsü olmamış. Bu döküntüleri için
gittiği cilt doktoru tarafından verilen krem ve allerji ilaçları fayda etmemiş. Başka ilaç kullanımı, bilinen bir ilaç
ve maddeye alerjisi yoktu. Döküntüleri kaşıntılı değildi.
Ateşi, gece terlemesi ve kilo kaybı yoktu. Herhangi bir
kanama diyatezi ve öyküsü yoktu. Döküntülerinde hassasiyet ve sıcaklık artışı tariflemiyordu. Yakın zamanda
geçirilmiş enfeksiyon (ÜSYE, genitoüriner, gastrointestinal vb.) ve ek hastalık öyküsü yoktu. Ağızda kuruluk ve
yarası yoktu.
Fizik muayenesinde; döküntüleri her iki diz ve bacak bölgesinde, birleşme eğilimi göstermeyen, basmakla solmayan, ısı artışı ve hassasiyeti olmayan, anüler biçimde, yüzeyden hafif kabarık eritematöz karakterdeydi (Resim 1).
Her iki el bileğinde, sol el 2.-3. MKP, PIPlerde ve sağ el 2-4.
MKP lerde hassasiyeti vardı. Eklemlerinde deformitesi ve
şişlik yoktu. Öksürük, balgam, nefes darlığı, boğaz ağrısı ve
idrarda yanması bulunmuyordu.
Laboratuar ve görüntüleme; tam kan sayımı; beyaz küre:12300/uL, hemoglobin: 10.6 gr/dl, trombosit:
441.000/uL, BUN: 11 mg /dL, kreatinin: 1.1 mg/dL,total
protein: 6.47 g/dL, albumin: 3.5 g/dL, LDH: 192 U/L,
CRP: 10.6 (0-8) mg/L, Eritrosit sedimentasyon hızı (ESH):
46 mm/h, ALT: 16 U/L, AST: 23 U/L, C3: 94 (79 - 152)
mg/dL, C4: 27 (16-38) mg/dL, IgA: 905 (82-453) mg/dL,
IgM: 36 (80-150) mg/dL, IgG: 1040 (750-1560) mg/dL,
RF: 104 (0-20) U/mL, anti-CCP: 0.9 (0-5)U/mL, ürik asit:
7.8 mg/dL. HBV, HCV, HIV ve diğer viral markırları negatifti. ANA, anti- dsDNA, p-ANCA ve c-ANCA, anti-SS-A
ve anti-SS-B negatifti. TİT: protein (-), eritrosit: 2, lökosit:
3 idi. Protein elektroforezi IgA tipi gamapati ile uyumluydu. Hastanın akciğer grafisinde, batın USG’de bir patoloji
yoktu. İki taraflı alt ekstremite arteryel ve venöz doppleri
normaldi. Ekokardiyografisi normaldi. Göz tutulumu açısından göz ile konsülte edildi ve normal olarak değerlendirildi. Hastanın lezyonlarından cilt biyopsisi yapıldı.
Ön tanılar
a.
b.
c.
d.
e.
f.
İlaç erupsiyonu, ilaç alerjisi
Trombositopeni, trombosit fonksiyon bozukluğu
Vaskülitler
Dermatit, egzema, derinin mantar enfeksiyonları
Viral veya bakteriyel enfeksiyonlar
eritema elevatum diutinum
Ayırıcı tanı: Hastanın önceden RA tanısı vardı. Son zamanlarda düzenli ve etkin DMARD tedavisi almıyordu.
Bilateral, simetrik eklem bulguları vardı. RF pozitif, CCP
negatif, CRP ve ESH, IgA yüksekti. Nöropati bulgusu yoktu, eozinofilisi yoktu. Hastanın seropozitif, akut faz belirteçlerinin yüksek olmasına rağmen döküntünün karekteristik dağılım ve tipi, patoloji sonucuna göre hastanın
cilt lezyonları eritema elevatum diutinum (EED) olarak
değerlendirildi.
Tanı: Romatoid artrit ve eritema elevatum diutinum.
Tedavi ve klinik seyir: Romatoid artrit ve EED olan hastaya steroid, metotreksat, hidroksiklorokin ve EED için
dapson, kolşisin verildi. IgA yüksekliği ve gammapatisi
olan hastaya plazmaferez önerildi. Ancak periferik damar
yolu uygun olmadığı için ve hasta santral venöz katater
takılmasını kabul etmediği için plazmaferez yapılamadı.
Hasta mevcut önerilerle takibe alındı.
Tartışma: EED oldukça nadir görülen eritematöz döküntülerle seyreden, deriye sınırlı kronik bir lökositoklastik
vaskülit çeşitidir. Özellikle ekstansör bölgelerde eritematöz papül, plak, nödül ve nadir olarak vezikülobülloz
lezyonlar görülebilir (1). Sıklıkla 40-60’lı yaşlarda ortaya
49
6. U lusal
Resim 1. Hastanın kol ve bacaklarında karekterisitk annüler tarzda eritema elevatum diutinuma bağlı döküntüleri.
çıkar (2). Histolojik olarak PMNL infiltrasyonu, dermiste
yüzeyel ve orta tabakada fibrin birikimi saptanır (3). Cilt
biyopsisinde olmazsa olmaz bulgu yoğun nötrofilik infiltrasyondur ve fibrosiz eşlik edebilir. EED seyrinde infeksiyöz, kollajen doku hastalıkları, immün kompleks hastalıkları ve neoplaziler ile eşlik edebilir (1-4). Hematolojik
patolojilerden en sık IgA klonal gamapati görülür. EED
alevlenmelerinde serum IgA yüksek saptanmıştır (1-4).
Romatizmal hastalıklardan romatoid artrit ile beraber
görülebilir (5).
Bazı çalışmalarda biyopsi örneklerinde immünglobulin,
kompleman, fibrinojen birikimleri saptanmış ve EED’nin
bir çeşit immün kompleks ilişkili vaskülit olabileceğine
dikkat çekilmiştir (1-4). IgA paraproteinemisi sık görülür (4) ve bizim vakamızda olduğu gibi serum IgA düzeyi
yükselebilir (1,3,4,5). Bu bulgular EED’nin IgA ilişkili lökositoklastik vaskülit olabileceğini düşündürmüştür (4).
EED ayırıcı tanısında; Sweet’s sendromu, pyoderma
gangrenozum, granuloma anulare, Kaposi sarkomu düşünülmelidir. Tanı için bu hastalıkların ekartasyonu ve
50
cilt biyopsisi gerekir. Etyoloji ve eşlik eden hastalıklar için
streptokokal ve diğer enfeksiyöz ajanlar araştırılmalı, immun elektroforez ve otoimmün profil istenmelidir (2).
Tedavide ilk seçenek dapsondur. Günlük dozu 50-300
mgdır. Etkisini nötrofil fonksiyonunu ve kemotaksisini
inhibe ederek gerçekleştirir. Yan etki olarak doz ilişkili
hemolitik anemi ve methemoglobinemi görülebilir (1).
Alternatif tedavi olarak kortikosteroid, hidroksiklorokinin, niasinamid, tetrasiklin ve kolşisin kullanılabilir (1).
IgA yüksekliği olanlarda ve IgA paraproteinemi eşlik
edenlerde aralıklı plazmaferez faydalı bulunmuştur (4).
Sonuç ve anahtar mesaj: Biz bu vakamızda RA ile takipli hastada eritematöz tarzda döküntü ile başvurduğunda
ayırıcı tanıda EED’nin de düşünülmesi gerektiğini, kesin
tanıya gitmek için cilt biyopsisi, döküntünün karekteristik dağılımı, laboratuar parametrelerinin birlikte değerlendirilmesini ve tedavi olarak neler yapılması gerektiğini
vurgulamak istedik.
Anahtar kelimeler: eritema elevatum diutinum, romatoid artrit, lökositoklastik vaskülit
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Kaynaklar
1. Katz SI, Gallin JI, Hertz KC, Fauci AS, Lawley TJ: Erythema elevatum diutinum: Skin and systemic manifestations, immunologic studies, and
successful treatment with dapsone, Medicine (Baltimore) 56: 443–455, 1977.
2. Momen SE, Jorizzo J, Al-Niaimi F. Erythema elevatum diutinum: a review of presentation and treatment. J Eur Acad Dermatol Venerol 2014
Dec;28(12):1594-602. doi: 10.1111/jdv.12566. Epub 2014 Oct 7.
3. Walker KD, Badame AJ. Erythema elevatum diutinum in a patient with Crohn’s disease. J Am Acad Dermatol 1990 May;22(5 Pt 2):948-52.
4. Chow RK, Benny WB, Coupe RL, Dodd WA, Ongley RC. Erythema elevatum diutinum associated with IgA paraproteinemia successfully
controlled with intermittent plasma Exchange. Arch Dermatol 1996 Nov;132(11):1360-4.
5. Turesson C, Matteson EL. Extraarticular features of rheumatoid arthritis and systemic involvement. In: Hochberg, Silman, Smolen, Weinblatt,
Weismann, editors. Rheumatology, 6th edition, Philadelphia: Elsevier Mosby; 2015;(1):712-719.
51
6. U lusal
PP-006
Anti-nötrofil Sitoplazmik Antikor İlişkili Vaskülitlerin Seyrini
Komplike Edebilecek Bir Durum; Makrofaj Aktivasyon
Sendromu
Yusuf Üzüm1, Ece Uslu Güvendi2, Ali Yıldırım1, Süleyman Albaş3, Servet Akar4
1
Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği, İzmir
Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Kliniği, İzmir
3
Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Aile Hekimliği Kliniği, İzmir
4
Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Kliniği, İzmir
2
Başvuru yakınması: Yüksek ateş, eklemlerde ağrı, halsizlik, boğaz ağrısı, vücutta kaşıntı ve döküntü.
Öykü ve fizik muayene: 33 yaşında, hipertansiyon ve
hiperlipidemi dışında bilinen hastalığı olmayan erkek
hasta, yaklaşık üç haftadır devam eden yüksek ateş, eklem ağrısı, halsizlik, boğaz ağrısı, geniz akıntısı, yüzde şişlik, vücutta kaşıntı ve döküntü yakınmaları ile kliniğimize
başvurdu. Boğaz ağrısı yakınması için antibiyotik kullanmış ancak yakınmaları gerilememişti. Fizik muayenesinde vücut ısısı: 37 derece TA:100/60 mmHg nabız:100/
dk idi. Yüzde şişlik, bacaklarda ve karın alt kadranlarda
purpurik döküntüleri mevcuttu. Periferik lenfadenopati
ve organomegali saptanmadı. Yapılan laboratuvar incelemelerinde belirgin lökositoz (20.300/mm³) ve hafif
anemi (Hb:12.5 gr/L) vardı. Serum kreatinini 5.8 mg/dL
ve fibrinojen 237 mg/dL idi. Rutin idrarda hematüri ve
proteinüri saptandı. Spot idrar (protein/kreatinin) 1.6 gr
proteinüri varlığını gösterdi. Eritrosit sedimantasyon hızı
(ESH): 83mm/saat, C-reaktif protein (CRP) 31.01 (mg/
dL (normal: 0-0.8) ve prokalsitonin 9,51 ng/mL (0-0,1)
idi. RF; ANA ve ANCA testleri negatif bulundu. Torakoabdominal BT’de perikardiyal ve bilateral plevral efüzyon ve akciğer alt loblarında yamalı infiltrasyon alanları
saptandı. Hastanın ateşli dönemlerinde elde olunan tüm
kültürleri negatif sonuçlandı. Üremik semptomları nedeniyle, hasta acil hemodiyaliz programına alındı, hızla
böbrek biyopsisi yapıldı ve patolojik incelemede nekrotizan, kresentik glomerülonefrit ile fokal yoğun interstisyel infiltrasyon saptandı. İmmün birikim tespit edilmedi.
Bu bulgularla hastaya ANCA ilişkili vaskülit tanısı ile üç
gün pulse steroid ve ardından 1 mg/kg/gün dozda kortikosteroid başlandı ancak hastanın ilk günlerde gözlenen
düzelmeye karşın hızla genel durumu bozulan hastaya
tanısal incelemeler başlatıldı.
Laboratuvar ve görüntüleme: Hastanın bu defa muayenesinde hepatomegalisi ile yaygın purpurik/ekimotik
lezyonları vardı. Tam kan sayımında PLT 62.000/μL ve Hb
52
6.8 g/dL olması dikkati çekiyordu. Yapılan diğer laboratuvar incelemelerinde hipofibrinojenemisi (<150 mg/dl
[200-393]) tespit edildi, fibrinojen düşüklüğüne sekonder
olduğu düşünülen şekilde ESH azalmıştı (46 mm/saat)
ancak CRP 29.80 mg/dL idi. AST:201 U/L, ALT:48 U/L,
ferritin 150674 ng/mL (22-322) ve D-dimer 44221 ng/
mL (<243) bulundu. EBNA IgG, EBV early antijen, VCA
IgG pozitif, VCA IgM negatif, CMV DNA pozitif bulundu.
Mikoplazma pnomonia, brucella, salmonella, sifiliz serolojisi, C difficile toksini ile mikobakteri için PCR negatif
sonuçlandı.
Ön tanılarımız: İmmünosupresif hastada enfeksiyon,
sepsis, lenfoma veya kemik iliğini infiltre eden maligniteler, erişkin başlangıçlı Still hastalığı (AOSD), makrofaj
aktivasyon sendromu (MAS).
Ayırıcı tanı: Hastaya kısa süre önce böbrek biyopsisinde
gösterilen pauci immün-kresentik GN nedeni ile ANCA
ilişkili vaskülit tanısı konulmuştu. Bu hastalarda, özellikle
yüksek doz kortikosteroid altında, lökositoz ve trombositoz olması beklenmesine karşın gelişen trombositopeni
öncelikle enfeksiyon veya toksik inhibisyon ile kemik iliği
baskılanmasını akla getirdi. Ancak hastanın ateş yüksekliği, enfeksiyöz laboratuar parametreleri çoklu antibiyoterapi ile gerilemedi. Alınan kültürlerde üreme olmaması
da enfeksiyon aleyhine yorumlandı. Fizik muayene ve
görüntüleme lenf nodu saptanmaması nedeni ile maligniteler özellikle lenfoma düşünülmedi.
Kemik iliği biyopsisinde hipersellüer kemik iliği, artmış
ve displastik megakaryositler, histiositlerde artış, myeloid
seride artış ve sola kayma, yanında hemofagositik histiyositlerde artış gözlendi (Resim 1, Resim 2). Bu bulgularla
öncelikle vaskülite sekonder gelişen MAS düşünülerek
plazmaferez başlandı ve altta yatan durumun yani vaskülitin düzeltilmesi amacı ile tedavisine siklofosfamid
eklendi. Klinik ve laboratuar parametrelerinde iyileşme
izlendi. 6 kür siklofosfamid uygulanmasını takiben hasta
remisyona girdi. Böbrek fonksiyonları normale döndü.
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Resim 1. Eritrosit ve trombosit fagosite etmiş histiosit
Resim 2. Displastik Megakaryosit
İzlemde hasta halen düşük doz steroid ve azatioprin tedavisi ile poliklinik takibindedir.
vaskülitlerde gözlenebilen, ölümcül olabilecek bir komplikasyondur (4). Bizim hastamızda da MAS’ın öncelikle
vaskülit zemininde geliştiği düşünülmüştür.
Tanıya götüren bulgular: Klinik olarak hemorajik lezyonlar ve hepatomegali gelişmesi, hipofibrinojenemi,
BK ve PLT değerlerinde düşüklük, CRP ve serum ferritin
düzeyinde hızlı artış, kemik iliği biyopsisinde hemofagositoz izlenmesi nedeni ile sekonder MAS tanısı konuldu
Tanı: ANCA ilişkili vaskülit seyrinde gelişen makrofaj aktivasyon sendromu
Tartışma: ANCA ilişkili vaskulitler (AAV), küçük damar
vaskülitlerinin bir alt gurubudur. Hastalar genelde ateş,
halsizlik, kilo kaybı, myalji, artralji gibi sistemik inflamatuvar hastalık bulguları ile başvurur. Ciddi prognozları olan
bu vaskülitlerin genelde ANCA pozitifliği dışında ortak
özellikleri renal ve pulmoner tutulumla seyretmeleridir.
AAV’de dolaşımda ya da dokularda birikmiş yoğun immun
kompleksler genelde izlenmez. Örneğin böbrek tutulumunda yapılan biyopsilerde immun kompleksler olmadığı
veya az miktarda izlendiğinden bu tutulum pauci-immün
glomerülonefrit olarak isimlendirilmektedir (1,2).
AAV tedavisi remisyon indüksiyonu ve idame tedavisi
olarak iki aşamalıdır. Remisyon induksiyonunda; hızlı ilerleyen glomerülonefrit gibi ciddi organ tutulumları
açısından hastayı stabilize etmek için yüksek doz kortikosteroidler ile birlikte çoğunlukla siklofosfamid tedavisi
kullanılmaktadır. Siklofosfamid kullanımında, tedavi ilişkili yan etkileri azaltmak amacı ile, remisyon elde edildikten sonra idame tedavisine geçilir. İdamede düşük doz
steroidler, metoreksat, azotiopurin ve mikofenolat kullanılan başlıca immunsupresiflerdir (3).
Reaktif hemofagositik sendrom veya hemofagositik lenfohistiyositozis olarak da isimlendirilen MAS, romatolojik hastalıklardan en sık olarak sistemik başlangıçlı juvenil
idiopatik artrit, AOSD, SLE ve daha nadir olarak sistemik
Hali hazırda immun regülasyonu bozuk konakta sekonder olarak gelişen EBV, CMV gibi viral enfeksiyonlar, ya
da kullanılan metoreksat, sülfasalazin ya da anti-tnf tedaviler MAS gelişmesi ile ilişkilendirilmiştir. Ancak presipite edici bir faktörün saptanmadığı olgu bildirimleri de
mevcuttur. Romatolojik hastalıklarda kullanılan immün
supresifler de enfeksiyonlara yatkınlık yaratarak MAS gelişmesine ortam hazırlayabilir (4).
Hastamızda CMV DNA pozitif bulunmasına karşın bu
tetkik sonucu elde edilinceye kadar olan dönemde derinleştirilen immünosupresif tedaviye yanıt alınması ve
hastaya anti-viral ajan uygulanmaması nedeni ile bunun
etyolojik ajan olmadığı düşünüldü.
Klinik görünüm olarak MAS; sepsis, şok ve çoklu organ
yetmezliği gibi bir çok hayati tehdit edici koşulu taklit
edebilir. Hastalarda ani gelişen ve pik yapmaksızın süreklilik gösteren ateş, cilt döküntüsü, artralji, miyalji, lenfadenopati ve hepatosplenomegali varlığı uyarıcı olmalıdır.
Daha ağır seyirli olgularda hepatik yetmezlik, purpura,
mukozal kanamalar ve erişkin solunumsal distres sendromu da bildirilmiştir.
Laboratuvar incelemelerde gözlenebilecek bulgular;
sitopeni, hastamızda da gözlenmiş olan fibrinojen duzeylerinin düşmesine bağlı, CRP artışına rağmen, ESH’da
azalma, fibrin yıkım ürünlerinde artış, serum ferritin düzeylerinde önceki değerlerine göre artış ve glikozile ferritin düzeyinin %20’nin altına inmesidir. Negatif akut faz
yanıtı olarak hipoalbuminemi, karaciğer fonksiyon testleri ve trigliserid seviyelerinde artış beklenir (5).
Romatolojik hastalıklarda görülen MAS’da erken dönemde kemik iliğinde hemofagositoz izlenmeyebilirse
53
6. U lusal
de hastalık progresyonu ile genelde saptandığı bildirilmiştir (6).
ortaya konmuş net bir tedavi protokolü mevcut değildir
(5,7).
MAS’nın tedavisinde yuksek doz kortikosteroidler ve immun supresif tedaviler önerilmektedir. Anakinra ile IL-1
yolağı blokajının hızlı klinik iyileşme ile sonuçlandığı
bildirilmiştir.
Sonuç ve anahtar mesaj: Romatolojik hastalıklara sekonder izlenen MAS önemli ve sık tanı almayan bir klinik
antitedir. Bu hastalarda hızla gelişen organomegali ve
lenfadenomegali, kanamalar yanında laboratuvar incelemelerinde sitopeniler ve hipofibrinojenemi akla fatal
seyredebilecek bir komplikasyon olan MAS’ı getirmeli ve
uygun tedaviye zemin hazırlamalıdır.
Romatizmal hastalarda viral enfeksiyon sonucu tetiklendiği düşünülen MAS olgularında antiviral, immunoterapi ve kemoterapi ajanları kombinasyonları kullanılabilmektedir. Diğer enfeksiyon etkenleri için immunsupresif
tedavilerin antibiyoterapi ile desteklenmesi önerilse de
Anahtar kelimeler: anca ilişkili vaskülit, makrofaj aktivasyon
sendromu, ferritin yüksekliği
Kaynaklar
1. Keser, G. (2009). Antinötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) pozitif vaskülitler. RAED Dergisi, 1(1), 1-14.
2. Syed, R., Rehman, A., Valecha, G., & El-Sayegh, S. (2015). Pauci-Immune Crescentic Glomerulonephritis: An ANCA-Associated Vasculitis. BioMed
research international, 2015.
3. Lally, L., & Spiera, R. (2015). Current Landscape of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis: Classification, Diagnosis, and
Treatment. Rheumatic Disease Clinics of North America, 41(1), 1-19.
4. Atteritano, M., David, A., Bagnato, G., Beninati, C., Frisina, A., Iaria, C., & Cascio, A. (2012). Haemophagocytic syndrome in rheumatic patients.
A systematic review. Eur Rev Med Pharmacol Sci, 16(10), 1414-1424.
5. Lenert, A., & Yao, Q. (2015, November). Macrophage activation syndrome complicating adult onset Still’s disease: A single center case series and
comparison with literature. In Seminars in arthritis and rheumatism. WB Saunders.
6. Rosário, Cristina, et al. “The hyperferritinemic syndrome: macrophage activation syndrome, Still’s disease, septic shock and catastrophic
antiphospholipid syndrome.” BMC medicine 11.1 (2013): 185.
7. Fukaya, S., Yasuda, S., Hashimoto, T., Oku, K., Kataoka, H., Horita, T., & Koike, T. (2008). Clinical features of haemophagocytic syndrome in
patients with systemic autoimmune diseases: analysis of 30 cases.Rheumatology, 47(11), 1686-1691.
54
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
PP-007
Yaygın Cilt Kalınlaşması İle Başvuran Hastada Nadir Bir Tanı
Olarak Eozinofilik Fasiit
Yeşim Erez1, Berrin Zengin2, Ali Balcı3, Handan Yarkan Tuğsal2, Gökçe Kenar2, Ahmet Merih Birlik2
1
Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir
Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir
3
Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, İzmir
2
Başvuru yakınması: 50 yaşındaki kadın hasta, 2 ay
önce başlayan tüm vücutta sert ödem, cilt kalınlaşması
ve bunlara bağlı gelişen ekstremite ve gövdede olan hareket kısıtlılığı şikayetleri ile başvurdu.
Öykü ve fizik muayene: Hipertansiyon dışında komorbiditesi olmayan hastanın son iki aydır başlayan tüm
vücutta olan sert ödem ve bunu takiben gelişen cilt kalınlaşması mevcuttu. Hastanın cilt kalınlaşmasına bağlı
ekstremite ve gövde hareketleri kısıtlanmıştı. Hasta ateş
yüksekliği, kilo kaybı, halsizlik, yorgunluk gibi konstitusyonel semptomlar tariflemiyordu. Artralji, Raynaud fenomeni, fotosensitivite, mukozal lezyonlar, dispne, disfaji,
proksimal kas güçsüzlüğü, sabah tutukluğu gibi bağ doku
hastalıkları ile uyumlu şikayetleri yoktu. Hipertansiyon
nedeniyle losartan-hidroklorotiyazid dışında ilaç kullanım öyküsü yoktu. Hasta servisimize skleroderma ve
skleroderma alt grup hastalık ön tanıları düşünülerek
yatırıldı.
Hastanın fizik muayenesinde vital bulguları stabildi.
Sistemik muayenesinde patolojik bulgu saptanmadı.
Hastanın el ve ayak tabanları ve yüz hariç karın, sırt, ekstremiteler ve boynu da içine alacak şekilde tüm vücut
derisinde kalınlaşma ve sertlik olduğu görüldü (Resim
1). Üst ekstremite derisinde portakal kabuğu görünümü
(Peau d’orange) mevcuttu (Resim 2). Dijital ve pitting ülser, sklerodaktili saptanmadı. Tırnak yatağı kapilleroskopik incelemesi olağan idi.
neticelendi. Biyokimyasal tetkiklerinden böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri olağan, albumin: 3.4, globulin:
3.1, açlık plazma glukozu: 78, CK: 16 u/l olarak saptandı.
Tiroid hormon testleri ötiroiddi. Hemogramda artmış
eozinofil sayısı nedeniyle periferik yayması değerlendirildi. Periferik yaymada eozinofil sayısının arttığı ve beyaz
küre dağılımının hemogram ile uyumlu olduğu görüldü.
Anti-nükleer antikorun (ANA) 1/320 pozitif saptanması
üzerine gönderilen ENA paneli negatif saptandı.
Resim 1. Alt ekstremitede cilt kalınlaşması.
Laboratuar ve görüntüleme: Hastanın akut faz reaktanlarından eritrosit sedimentasyon hızı (ESH): 37mm/h
(0-20), C-reaktif protein (CRP): 48mg/dl (0-5) olarak saptandı. Fizik muayenede enfeksiyon odağı saptanmayan
hastadan akut faz reaktan yüksekliği nedeniyle görülen
direkt anteroposterior akciğer grafisi ve tam idrar analizi olağan saptandı. Sistemik tutulum açısından görülen
batın ultrasonografisinde grade 2 hepatosteatoz dışında
patolojik bulgu yoktu. Hemogramda WBC:8800/mm³,
Eozinofil:1600(%18) Hb:11g/dl Plt:437000 /mm³ olarak
Resim 2. Kolda peau d’orange görünümü ve deride sertleşme
55
6. U lusal
Eozinofilik fasiit MRG
A
B
Resim 3. Alt ekstremite MRG postkontrast yağ baskılı T1 ağırlıklı aksiyal kesitte fasyada kontrastlanma (a).
Alt ekstremite MRG yağ baskılı T2 ağırlıklı aksiyal kesitte fasyada kotrastlanma (b).
Hastaya kontrastlı alt ekstremite magnetik rezonans görüntüleme (MRG) yapıldı; her iki alt ekstremitede, tibial
bölgede daha belirgin olmak üzere ciltte, cilt altı yağ dokusunda, kas planları arasında ve fasyada kontrastlanma
izlendi (Resim 3a, 3b).
Ön tanılarımız: 1-Skleröderm 2-Morphea 3-Eozinofilik
fasiit 4-Sistemik skleroz 5-Eozinofilik-myalji sendromu
Ayırıcı tanı: Cilt kalınlaşması başta skleroderma olmak
üzere skleroderma alt grup hastalıklarında görülmekle birlikte skleroderma dışı hastalıklarda da görülebilir.
Ayrıca toksin, ilaç ya da çevresel zararlı etken maruziyetine bağlı da olabilir. Özellikle bleomisin, dosetaksel gibi
kemoterapatik ajan kullanımında ve vitamin K, vitamin
B12 ve bir analjezik olan pentazosin ile enjeksiyon bölgesinde skleroderma benzeri değişiklikler olduğu bildirilmiştir. (1) Losartan dışında ilaç kullanım öyküsü olmayan ve toksik madde maruziyeti olmayan hastada ilaç ya
da toksik madde ilişkili skleroderma benzeri durumlar
dışlandı.
Sklerömiksödem ise baş, boyun, kol ve üst gövdede sklerodermoid ve papüler erupsiyonlar ile karakterize cilt
kalınlaşması ile giden, hafif zincir amiloidozu ya da multiple myelom ile ilişkili bir patolojidir. Plazma hücre diskrazileri dışında diğer malignitelerde de cilt kalınlaşması
paraneoplastik sendrom olarak görülebilir. Kontrolsüz
Tip 1 diyabet, hipotiroidi ve POEMS gibi endokrinolojik
bozukluklar ile ilişkili cilt kalınlaşması da görülmektedir.
(1) Hastamızda endokrinolojik bozukluk, plazma hücre
diskrazisi ve malignite lehine bulgu saptanmadı.
Çakışma sendromları açısından değerlendirilen hastanın
romatolojik sorgulamasında ve immunolojik belirteçlerinde sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit, sjögren sendromu, inflamatuar artrit başta olmak üzere bağ
doku hastalıkları ile uyumlu bulgu görülmedi.
56
Hastanın kontrastlı alt ekstremite MRG’ de fasiit ile uyumlu görünüm saptanması üzerine fasyayı içerecek şekilde
cilt biyopsisi yapıldı. Cilt biyopsi patoloji sonucu septal
pannikülit ve fasiit ile uyumlu saptandı. Hastanın ANA
pozitifliği olmakla birlikte Anti-sentromer ve Anti-Scl 70
antikorları negatif saptanmıştı. Hemogram ve periferik
yaymada belirgin eozinofili mevcuttu. Kapilleroskopik
incelemesi olağan neticelenmişti. Hasta Raynaud fenomeni ve sistemik tutulum lehine semptom tariflemiyordu. Sistemik tutulum ile uyumlu muayene, laboratuar ve
görüntüleme bulgusu da yoktu. Ayrıca deride portakal
kabuğu görünümü mevcuttu. Hastaya; kontrastlı MRG
ve cilt biyopsi sonucunun fasya tutulumunu göstermesi,
sistemik bulgusunun olmaması, Raynaud fenomeninin
olmaması, normal kapilleroskopi bulguları ve otoantikor negatifliği nedeniyle eozinofilik fasiit tanısı konuldu. Eozinofilik fasiit tanısı konulan hastaya 1 mg/kg/gün
metilprednizolon ile 15 mg/hafta metotreksat tedavileri
başlandı.
Tanıya götüren bulgular: Deride kalınlaşma, eozinofili,
MRG’de fasiit saptanması, cilt biyopsisi
Tanı: Yaygın tutulumlu eozinofilik fasiit
Tartışma: Eozinofilik fasiit sklerodermaya benzeyen deri
değişikleri, eozinofili, yüksek sedimentasyon hızı, hipergamaglobulinemi ve serumda yüksek düzeyde immun
komplekslerin varlığı ile karakterize bir hastalıktır (2).
ANA pozitifliği görülebilirken anti-sentromer ve anti-Scl
70 negatiftir. Erken dönemde ani gelişen eritem ve ödemi, sonrasında gelişen simetrik cilt kalınlaşması izler. Deri
değişiklikleri, el ve ayak bileklerinin proksimalinde görülür (1). Portakal kabuğu görünümü (peau d’orange) ve
Groove işareti eozinofilik fasiiti destekler özelliklerdir (3).
Eozinofilik fasiit, skleroderma ve morphea ile karışabilir.
Raynaud fenomeni, sklerodaktili ve kapilleroskopide tırnak yatağı değişikliklerinin olmaması, ekstremite distalinin korunması ile sklerodermadan ayrılmaktadır (3,4).
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Kas dokusunun MR görüntülemesinde saptanan fasyadaki kontrast artışı tanıyı desteklemektedir. Kesin tanı
için subkutanöz doku ve fasyayı içerecek şekilde yapılacak eksizyonel biyopsi ile karakteristik fasya değişikliklerinin gösterilmesi gerekmektedir. (5)
Yüksek doz kortikosteroid tedavisi eozinofilik fasiit tedavisinde altın standarttır. Steroid dışında metotreksat,
hidroksiklorokinin, azatioprinin de tedavide yeri vardır.
Dirençli vakalarda siklosporin, mikofenolat mofetil de
denenmektedir (6).
Sonuç ve anahtar mesaj: Eozinofilik fasiit oldukça nadir görülen ve skleroderma benzeri cilt kalınlaşması ile
seyreden bir hastalıktır. Sistemik bulgular olmaksızın cilt
kalınlaşması ile başvuran hastalarda eozinofilik fasiit tanısı da akla getirilmelidir.
Anahtar kelimeler: eozinofilik fasiit, cilt kalınlaşması, skleroderma ayırıcı tanı
Kaynaklar
1.
2.
3.
4.
5.
Simon M Helfgott, MD, John Varga, MD, John S Axford, Eosinophilic fasciitis, 2015 www.uptodate.com/store.
Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH: Eosinophilic Fasciitis. Dermatology. Berlin, Springer-Verlag, 1991; 561- 563.
Abbas O, Bhawan J. Sclerosing disorders of the skin: An overview with focus on histopathological features. Am J Dermatopathol 2014;36:763-80.
Weedon D, editor. Disorders of collagen. In: Weedon’s Skin Pathology. 3rd ed. China: Elsevier; 2010. p. 303-29.
Baumann F, Brühlmann P, Andreisek G, Michel BA, Marincek B, Weishaupt D. MRI for diagnosis and monitoring of patients with eosinophilic
fasciitis. AJR Am J Roentgenol 2005;184:169-74
6. Lakhanpal S, Ginsburg WW, Michet CJ, et al. Eosinophilic fasciitis: clinical spectrum and therapeutic resp onse in 52 cases. Semin Arthritis
Rheum.1988;17:221-231.
57
6. U lusal
PP-008
Geç Tanı Koyulan Takayasu Arteritli Bir Olgu
Sema Yılmaz, Mehmet Alper Karaman
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı, Konya
Başvuru yakınması: Sol kolda ve göğüste ağrı, sol kolda
uyuşma.
Öykü ve fizik muayene: Başvurudan yaklaşık 1,5 ay
önce dış merkezde gonartroz nedeni ile diz protezi için
opere edilen 64 yaşında kadın hastanın sonrasında solda fazla olmak üzere kollarda ağrı ve uyuşma şikayetleri
başlamış. Zamanla şikayetleri artan hasta, hastanemiz
kardiyoloji bölümüne yönlendirilmiş. Hastanın öyküsünde diyabetes mellitus dışında özellik yoktu. Fizik muayenesinde sağ dizde vertikal operasyon skarı mevcuttu.
Kalp sesleri ritmikti. Akciğer bazallerde bilateral ince raller vardı. Sol ekstremitede brakial ve radial nabızlar alınamamaktaydı. Batın doğaldı ve sol dizde de gonartroz
bulguları dışında eklem bulgusu yoktu.
Laboratuvar ve görüntüleme: Biyokimyasal tetkiklerde ALT: 9 u/l, kreatinin: 0.61 mg/dl, albumin: 3.5 g/dl,
WBC: 8.64 K/ul, HGB: 10.8 g/dl, HCT: %32.6, PLT: 266 K/
ul, MCV: 77.6 fl, NE: %60.3, LY: %32.4, sedimentasyon: 91
m/h, CRP: 43.2 mg/l, ANA:-, RF: 10.4 mg/l, anti-CCP: (-),
homosistein: 3,3 umol/l, 24 saatlik idrarda protein miktarı: 72 mg/gün idi ve hepatit markırları negatifti. Hastaya
kardiyoloji tarafından yapılan anjiografide LAD D1 %40,
D1 sonrası %20, RCA PD dalı %30 oklüde; sağ aksiller
arter %95, sol subklaviyen arter %65 oklüde; sol aksiler
arter %100 oklüde distal kollateraller ile doluyor şeklinde
raporlandı. Renal dopplerde renal arter akımları normaldi. Hastanın yapılan tüm abdomen ultrasonu grade 1 hepatosteatoz dışında normal sınırlardaydı.
Ön tanılarımız: 1. Yaygın ateroskleroz 2. Emboli 3.
Takayasu Arteriti
Ayırıcı tanı: Hastanın yaşı ve diyabetes mellitus olması
dolayısı ile ateroskleroz akla gelmesine rağmen bahsedilen oklüzyonlar ateroskleroz için atipiktir. Bu bölgeye emboli olması için ciddi sol kalp kapak hastalıkları, sol kalpte
trombüs yerleşimi gibi nedenler olmalıdır. Hastada başka
sebebe bağlanamayan inflamasyon bulguları, anjiografi
bulguları ve ayırıcı tanıdaki diğer sebeplerin dışlanması
nedeni ile Takayasu arteriti tanısı daha muhtemeldir.
58
Tanıya götüren bulgular: 1.Sol radial nabız yokluğu
2.Anjiografide subklavian ve aksiller arter oklüzyonu 3.
Başka sebebe bağlanamayan akut faz yanıtı yüksekliği
Tanı: Takayasu Arteriti
Tartışma: Takayasu arteriti (TA); aortik ark sendromu,
aortitis sendromu, nabızsızlık hastalığı, brakiosefalik arterit, oklüziv tromboarteritis, nonspesifik aortaarteritis,
Mortarell’s sendromu gibi çok çeşitli sinonimleri olan,
aorta, onun ana dalları (proksimal koroner ve renal arterler dahil) ve elastik pulmoner arterlerin, aterosklerotik olmayan, kronik inflamatuar bir hastalığıdır (1,2).
Etyolojisi tam olarak bilinmemekle beraber (2.6 vaka/
milyon/yıl) olguların çoğu Doğu Asya ülkelerinden bildirilmiş bulunmaktadır(1,3). %80-90 sıklıkta ve ortalama
10-30 yaş arası genç kadınlarda görülmektedir. 40 yaşın
üstündeki kadınlarda ise oldukça nadir görülmektedir.
Hastalığın erken döneminde görülen sistemik semptomların hastalığa özgül olmaması nedeni ile genellikle tanı
gecikmeyle konulmaktadır (1,4). Takayasu arteriti tipik
olarak erken dönemde düşük dereceli ateş, gece terlemesi, kilo kaybı, halsizlik, kuvvetsizlik, miyalji ve artralji,
artrit gibi hastalığa özgül olmayan semptomlarla başlar,
ardından vasküler inflamasyon fazı ile seyreder ve onu
takiben inaktif döneme girilir. Hastalık her zaman bu klasik seyirde gitmeyebilir (1,3). Takayasu arteritli hastaların
çoğu bu nonspesifik sistemik semptomlar nedeniyle teşhis konulmadan önce romatoid artrit, ankilozan spondilit, sistemik vaskülit, aterosklerotik hastalık, infektif
endokardit gibi hastalıklar düşünülerek takip edilmiştir.
Bu nedenle de tanısı aylar veya yıllarca gecikebilmektedir
(1,5,6). Takayasu arteritinde vasküler inflamasyon fazında
görülen kladikasyo, nabızlarda azalma veya kaybolma,
vasküler üfürüm, kollar arasındaki sistolik kan basıncı
farkının 10 mmHg üzerinde olması gibi vasküler iskemik
semptomlar hastalığın en önemli tanısal fizik muayene
bulgularıdır.
Tedavide kortikosteroidlere yanıt iyi olmasına karşın
immünsüpresif tedavi de eklenebilir. Darlık derecesinin
fazla olduğu veya tam tıkanıklık olduğu durumlarda by
pass, endovasküler stent veya anjioplasti gibi yöntemler
uygulanabilir (1,7).
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Sonuç ve anahtar mesaj: Bu vakada steroid ve siklofosfamid tedavisi başlandıktan sonra, inflamasyon bulgularında ve konstitüsyonel semptomlarda gerileme olduğu
izlendi. Takayasu arteriti her ne kadar 40 yaş altı kadın
hastalığı olarak tanımlansa da, daha önce de bahsedildiği
gibi nonspesifik semptomlar veya yetersiz fizik muayene
nedeni ile tanı aylar yıllar boyu atlanabilir. Bununla beraber hastada diyabetes mellitusun bulunması da inflamasyona katkıda bulunabilmesi açısından dikkate alınması gereken bir durumdur.
Anahtar kelimeler: Takayasu arteriti, geç tanı, vaskülit
Kaynaklar
1.
2.
3.
4.
Ak G, Seçkin Ü, Borman P, Özoran K, Coşkun S. Takayusu arteriti: 2 Olgu Nedeniyle, Fiziksel Tıp 2001; 4 (1): 43-46.
Raikar S, Rezkalla S, Marshfield. Takayasu’s arteritis: a report of three cases. Wisconsin Medical Journal 1994; 261-263.
Kerr G. Hallahan CW, Giordano J, Leavitt RY, et al. Takayasu arteritis. American College of Physicians 1994; 919 - 929.
Hoffman S.Takayasu arteritis: lessons from the American National Institutes of Health experience. International Journal of Cardiology 1996;99102.
5. Sharma B.K, Jain S. Suri S, Numano F. Diagnostic criteria for Takayasu arteritis. International Journal of Cardiology 1996; (54): 141-147.
6. Sousa A.E, Lucas M, Tavora I, Victorino M. M. Takayasu’s disease presenting as a nephrotic syndrome due to amyloidosis. Postgrad Med Journal
1993; 69: 488-489.
7. Numano F: Differences in clinical presentation and outcome in different countries for Takayasu’s arteritis. Curr Opin Rheumatol 1997; 9: 12-15.
59
6. U lusal
PP-009
Karın Ağrısı İle Başvuran Behçet Hastalığı Olan Bir Olgu
Mehmet Alper Karaman, Sema Yılmaz
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Konya
Başvuru yakınması: Karın ağrısı
Öykü ve fizik muayene: 10 yıldır Behçet hastalığı tanısı
ile takipli 44 yaşında kadın hasta kolşisin günde üç tablet
ve asetil salisilik asit 100 mg günde bir tablet kullanmakta idi. Hastanın özgeçmişinde başka özellik bulunmamaktaydı. Ani gelişen karın ağrısı şikayeti ile acil servise
başvuran hastanın yapılan fizik muayenesinde üst orta
kadranlarda hassasiyet dışında patolojik bulgu izlenmemekteydi. Hastanın bölümümüze konsülte edilmesi ile,
ileri tetkik ve tedavi için hasta yataklı servise alındı.
Laboratuvar ve görüntüleme: ALT: 43 u/l, AST: 16 u/l,
Alkalen fosfataz: 154 u/l, Gama glutamil transferaz: 136
u/l, kreatinin: 0.56 mg/dl, Üre: 11.9 mg/dl, Albumin: 3.1
g/dl, WBC: 10.4 K/ul, HGB: 9.87 g/dl, HCT: % 29,2, PLT:
367 K/ul, MCV: 81.2, NE % 74, LY: % 16.2, sedimentasyon:
75 mm/saat, CRP: 120 mg/L, prokalsitonin: 0.054 ng/ml
değerlerinde izlendi. Elektrolitler ve idrar tetkiki normal
sınırlardaydı. Kültür sonuçları negatif olarak sonuçlandı.
Kontrastlı abdomen bilgisayarlı tomografisinde karaciğer sağ lob 6. ve 8. segmentler düzeyinde hepatik vende
trombüsü düşündüren lineer hipodens dolum defektleri,
pankreas boyun seviyesinde 6mm lipom ile uyumlu yağ
dansitesinde hipodens lezyon, sağ üreteropelvikalisiyel
sistemde minimal dilatasyon, pelvik bölgede solda flebolit lehine opasiteler izlendi.
Ön tanılarımız: 1. Gastrit, gastrit ülser 2. Gastroenterit
3. Behçet hastalığına sekonder gelişen gastrointestinal
tutulum 4. Budd Chiari sendromu
Ayırıcı tanı: Hastanın tomografisinde hepatik vende
trombüs saptanması, Behçet hastalığı tanısı olması ve
Behçet hastalığında venöz trombozların olabileceğinden
hasta Behçet hastalığı ilişkili hepatik venöz tromboz olarak kabul edildi.
Tanıya götüren bulgular
1. Karın ağrısı
2. Hastanın Behçet hastalığı tanısı olması
3. Görüntülemede hepatik vende dolum defektleri
Tanı: Behçet hastalığı ilişkili Budd Chiari sendromu
60
Tartışma: Behçet hastalığı tekrarlayan oral, genital ülserler ve göz bulgularının yanısıra kas-iskelet, nörolojik ve
gastrointestinal sistem tutulumları ile seyreden geniş dağılımlı bir vaskülittir. Altta yatan patoloji arter ve venleri
içine alan sistemik vaskülittir. Hastalık zaman içerisinde
kendi kendini sınırlasa da, körlükle sonuçlanabilen posterior üveit, santral sinir sistemi tutulumu, perforasyonla
sonlanan gastrointestinal tutulum önemli morbidite ve
mortalite nedenleri olarak ortaya çıkabilir (1).
Gastrointestinal tutulum sık olmamakla birlikte tanı ve
tedavide önemli bir yer tutar. Hastalık oral bölgeden
anüse kadar tüm gastrointestinal sistemi etkileyebilir.
Gastrointestinal sistemde en sık tutulan bölge terminal
ileum, çekum ve kolondur.
Ayırıcı tanıda öncelikle Crohn hastalığı ve kolitis ülseroza
düşünülmelidir. Histopatolojik olarak kronik non - spesifik bulgular vardır, nadiren granülomatöz inflamasyon
görülebilir. Bununla beraber nonsteroid anti inflamatuar
ilaçlara bağlı gelişen hemorajik kolit ve intestinal tüberküloz da Behçet hastalığına bağlı gelişen gastrointestinal
tutulum ayırıcı tanısında göz önünde bulundurulması
gereken durumlardır.
Behçet hastalığı oral ülserlere bağlı odinofaji veya farinks
obstrüksiyonu, özafagusda ülserler veya striktürlere bağlı
disfaji gelişir. Mide, dudenum, ileum ve jejunumda ülserasyon olabilir ve klinikte gastrit, peptik ülser, inflamatuar barsak hastalığı veya apandisiti taklit eder. Ülser kanamaları ve perforasyon gelişebilir. Çekum, çıkan kolon,
inen kolon, sigmoid ve rektumda hemorajik olan veya
olmayan ülserler olabilir. Perforasyon riski vardır. Birden
fazla bölge aynı hastada tutulabilir (2).
Behçet hastalığı her boyda arter ve venleri etkileyen sistemik bir vaskülittir. Venöz lezyonlar arteryel lezyonlardan daha sıktır. Üst ve alt vena kava, hepatik ve kranial
ven trombozları da görülebilir. Klinikte bu tür venöz tutulum vena kava süperior sendromu, vena kava inferior
sendromu, Budd - Chiari sendromu ve dural ven trombozuna bağlı kafa içi basınç artışı sendromu olarak karşımıza çıkabilir. Behçet hastalığında majör ven tutulumu
yüksek mortalite ile birliktedir (3).
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Tedavide kolşisin yanında anti-platelet, antikoagulan
ajanlar, refrakter ve dirençli durumlarda siklofosfamid
ve steroidler, interferon alfa, anti - TNF alfa ajanlar kullanılabilir. Ciddi durumlarda anevrizma gelişme riskinin
yüksek olduğu unutulmadan cerrahi veya girişimsel yöntemlere başvurulabilir.
Budd Chiari sendromu hepatik venöz çıkış akımının tıkanması ile oluşan nadir bir klinik tablodur. Kitle etkisi
yaratan patolojiler (tümörler, kist hidatik gibi) sekonder
Budd Chiari Sendromu nedeni iken bunlar dışında gelişen tüm tromboz olayları primer BCS olarak adlandırılır. Tüm kronik karaciğer ve sirotik olgularda olduğu gibi
esas amaç, istenmeyen olayların mümkün olduğunca az
olduğu ve en uzun sağ kalımdır. Bunu sağlayan en önemli
tedavi yöntemleri basamaklar halinde antikoagülasyon,
anjiyoplasti stent, transjuguler intrahepatik portosistemik şant (TIPS) ve karaciğer nakli olarak sıralanabilir (4).
Sonuç ve anahtar mesaj: Behçet hastalarında venöz
trombozlar sık ve ciddi bir sorun olabilmektedir. Karın
ağrısı ayırıcı tanı açısından çok geniş bir yelpazeyi barındırmakla beraber, Behçet hastalığı tanısı olan hastalarda karın içi trombozları, mutlaka akla getirmelidir. Sözü
geçen vakada tanı hepatik ven trombozu (Budd Chiari
sendromu)’dur.
Anahtar kelimeler: Behçet hastalığı, karın ağrısı, Budd Chiari
sendromu
Kaynaklar
1. Kaklamani V. G., Vaiopoulos G, Kaklamanis G. Behcet’s disease. Semin Arthritis Rheum 1998; 27: 197 - 217.
2. Nurşen Düzgün, Ankara Üni. Tıp F., Romatoloji
3. Zeynep Özbalkan, Şule Apraş Bilgen, Behçet Hastalığı, Hacettepe Tıp Dergisi 2006; 37: 14 -20
4. Özgür Harmancı, Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Gastroenteroloji Bilim Dalı, Ankara ( Mart 2012 ), Güncel Gastroenteroloji, 16/1
61
6. U lusal
PP-010
Lökositoklastik Vaskülitli Bir Olgu
Başvuru yakınması: Karın ağrısı, bacaklarda döküntü.
Öykü ve fizik muayene: Başvurudan yaklaşık 15 - 20
gün önce üst solunum yolları enfeksiyonu sonrası penisilin grubu antibiyotik tedavisi alan 24 yaşında erkek
hastada daha sonra karın ağrısı ve alt ekstremitelerde
döküntü gelişmiş. Bu şikayetlerle acil servise başvuran
hasta romatoloji kliniğine yatırıldı. Bilinen hastalık öyküsü yoktu. Fizik muayene her iki alt ekstremitede ve batında yaklaşık 5 mm civarında palpabl purpuralar dışında
normal idi.
Laboratuvar ve görüntüleme: Alb: 2.8 g/l, ürik asit: 2.6
mg/dl, total protein: 5.4 g/dl, ALT: 35 u/l, AST: 32 u/l, ALP:
74 u/l, GGT: 89 u/l, BUN: 35 mg/dl, Kreatinin: 0.61 mg/dl,
D. Bilirübin: 0.19 mg/dl, İnd. Bilirübin: 0.22 mg/dl, WBC:
7.47 K/ul, HGB: 11.7 g/dl, HCT: %35,6 MCV: 84,4 fl, PLT:
362 K/ul, NE: %66, LY: %20.6, EO: %1.53, BA: %0.69, Mo:
% 11, Sedimentasyon: 32 m/saaat, CRP: 38 mg/L, İdrar
tetkikinde Hgb: +, lökosit esteraz: eser, şeker: -, protein:
+, nitrit: -, keton: -, ürobilinojen: -, dansite: 1015, pH: 7,
eritrosit: 27/HPF, lökosit: 4/HPF ve elektrolit değerleri
de normal sınırlarda idi. İdrar kültüründe üreme olmadı.
Batın USG’ de karaciğer 180 mm, perihepatik, perisplenik, barsak ansları çevresinde minimal serbest sıvı mevcut, sağ alt kadranda barsak duvar kalınlığı hafif belirgin
olup en kalın yerinde 2 mm olarak ölçüldü.
Ön tanılarımız: 1. Trombositik purpura 2. Henöch
Schönlein Purpurası 3. Lökositoklastik vaskülit 4. Diğer
küçük damar vaskülitleri 5. Sjögren sendromu, sistemik
lupus eritematoz veya diğer bağ dokusu hastalıkları 5.
Kriyoglobulinemi 6. Ürtiker
Ayırıcı tanı: Kutanöz vasküliti trombositik purpuralardan ayıran temel özellik bu hastada da olduğu gibi palpabl purpuralardır. Sunulan bu hastada trombositopeni
olmadığından trombositopenik purpura düşünülmedi.
Bağ dokusu hastalığını düşündürebilecek öykü, sorulama ve fizik muayene bulgusu yoktu. Kaşıntı ön planda
olmadığından, döküntüler palpabl olduğundan ve basmakla solmadığından ürtiker düşünülmedi. Bu hastada
karın ağrısı, palpabl purpura ve idrarda aktif sediment izlenmesi, Henöch Schönlein purpurasını akla getirmekle
62
beraber bu hastalık daha çok çocukluk çağı hastalığıdır.
Bununla beraber esas olarak hastanın cilt biyopsisinde
lökositoklastik vaskülit uyumlu denilmiş ve herhangi bir
immunglobulin veya kompleman depolanması izlenmemiştir. Tutulum olan dokularda IgA ve C3 depolanmasının gösterilmesi Henöch Schönlein purpurasını düşündürür (1).
Tanıya götüren bulgular: 1. Palpabl purpura 2. Cilt
biyopsisi
Tanı: Lökositoklastik vaskülit
Tartışma: Kutanöz lökositoklastik vaskülit romatoloji
pratiğinde en sık rastlanan vaskülit olarak dikkati çekmektedir. Kutanöz lökositoklastik vaskülit bazen kutanöz lökoklastik vaskülit/anjitis, nekrotizan vaskülit gibi
patolojik özelliklerine göre, bazen de özellikle ilaçlar ve
enfeksiyonlar göz önüne alınarak hipersensitivite vasküliti, allerjik vaskülit gibi etyolojik faktörlere göre isimlendirilmiştir. Kutanöz lökositoklastik vaskülit hastaların
%40’ında alt ekstremitede üzerine basmakla solmayan
palpabl purpura, etyolojide ilaç ve enfeksiyon öyküsünün ön planda olması, genellikle kısa süreli ve tek atak
olarak ortaya çıkmasına karşın, aynı patolojik bulguya çok sayıda primer ve sekonder sistemik vaskülitinde neden olabileceği akılda tutulmalıdır (2,3). Kutanöz
Palpabl purpura
Resim 1. Hastanın alt ekstremitesindeki purpuralar (iyileşme evresinde
ve ekstremite proksimalindeki döküntüler iyileşmiş durumda)
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
vaskülitlerde tedavi yaklaşımını klinik tablonun ciddiyeti
belirler. Tedavi seçenekleri düşünülürken kutanöz vaskülitli olguların çoğunluğunun üç haftadan kısa sürede
kendiliğinden iyileştiğini, alt ekstremiteleri tutan tek bir
purpura atağı görüldüğü akılda tutulmalıdır. Kutanöz
vaskülit klinik tablosunu başlatan bir etken varsa saptanmalı ve bu etken ile temas önlenmelidir. Kaşıntı için anti-histaminikler, ağrı için non-steroidal anti-inflamatuar
ilaçlar kullanılabilir (2, 4, 5).
Orta veya ciddi deri tutulumu olan kutanöz lökositoklastik vaskülit, kutanöz poliarteritis nodoza ve ürtikeriyal
vaskülitli hastaların persistent yoğun ve tekrarlayan deri
lezyonları, vezikül, ülser, nodül gelişimi veya daha ciddi
semptomları ortaya çıkarsa prednizolon, azatiopürin,
metotreksat kullanılması gerekir. Bu alanda diğer etkili
ilaçlar hidroksiklorokin, siklosporin ve siklofosfamiddir.
Bu ilaçların kullanım şekli ve süresi olgudan olguya değişiklik göstermektedir (2, 4, 5, 6 ).
Hafif, sınırlı deri tutulumu olan kutanöz lökositoklastik
vaskülit ve ürtikeriyal vaskülitli hastaların persistent veya
tekrarlayan bulguları ya da yanma/kaşıntı gibi semptomları varsa kolşisin ve dapsonun etkili olduğuna dair
küçük çaplı çalışmalar ve olgu sunumları vardır. Ayrıca
bu olguların bazılarında pentoksifilinin de yararlı olduğu
bildirilmiştir (2, 4, 5)
Sonuç ve anahtar mesaj: Lökositoklastik vaskülitlerin
temel bulgusu özellikle alt ekstremitelerde palpabl purpura görülmesidir. Lökositoklastik vaskülit, ilaç kullanımı,
enfeksiyonlar, diğer romatizmal hastalıkların seyrinde
veya paraneoplastik nedenler gibi çok çeşitli sebeplerle
ortaya çıkabilir. Kesin tanıda cilt biyopsisi gereklidir. Bazı
olgularda nefrit gibi sistemik tutulum görülebilir.
Anahtar kelimeler: purpura, lökositoklastik vaskülit, kutanöz
vaskülit
Kaynaklar:
1. Marc C. Hochberg, Romatoloji, Dördüncü Baskı
2. Prof. Dr. Salih Pay, Kutanöz Vaskülitler, RAED Dergisi ( 2009/1; 24 - 31 )
3. Russel J. P. ve Gibson L. E. Primary cutaneous small vessel vasculitis: approach to diagnosis and treatment International Journal of Dermatology
2006, 45, 3 –13
4. Carlson J. A., Cavaliare L. F. ve Grant-Kels J. M. Cutaneous vasculitis: diagnosis and management Clinics in Dermatology (2006) 24, 414 – 429
5. Carlson J. A. ve Chen K. R. Cutaneous Vasculitis Update: Small Vessel Neutrophilic Vasculitis Syndromes Am J Dermatopathol (2006); 28: 486 – 506
63
6. U lusal
PP-011
Behçet Hastalığına Sekonder Gelişen Budd Chiari Sendromlu
Bir Olgu
Başvuru yakınması: Bacaklarda ağrı, karın ağrısı, karında şişkinlik.
Öykü ve fizik muayene: Yaklaşık 7 yıldır Behçet hastalığı tanılı 26 yaşında kadın hastanın 5 ay önce sağda, 2
ay önce sol bacakta derin venöz trombüs öyküsü mevcutmuş. Dış merkezde takip edilen hasta kolşisin tablet
15 mg/gün ve varfarin sodyum tablet 5 mg/gün kullanıyormuş. Bacak ağrıları ve yürümede zorlanma nedeni
ile romatoloji polikliniğe başvuran hastanın abdomen
BT anjiografisinde hepatik düzeyde vena kava inferior,
sağ iliak ven, sağ femoral ven total tromboze olarak izlendi. İntravenöz siklofosfamid ve pulse steroid tedavisi
sonrasında, oral 1 mg/kg/gün steroid tedavisi planlandı.
1 kür siklofosfamid ve pulse steroid tedavisi sonrası oral
steroid tedavisine geçildi. Bir hafta sonra ani gelişen şiddetli sağ bacak ağrısı üzerine acil servise başvuran hastaya girişimsel radyoloji tarafından trombolitik ve heparin
tedavisi verilmiş. Taburculuktan 1 hafta sonra karın ağrısı
ve karında şişkinlik şikayeti ile tekrar acil servise başvuran
hastanın fizik muayenesinde asitle uyumlu batın bulgusu
ve karaciğer fonksiyonlarında bozulma mevcuttu. Hasta
gastroenteroloji bölümü ile konsülte edilerek girişimsel
müdahale için sevk edildi.
Laboratuvar ve görüntüleme: ALT:89 u/l, AST:56 u/l,
ALP:63 u/l, GGT: 92 u/l, Amilaz: 72 u/l, Lipaz: 41 u/l, LDH:
464 u/l, Albumin: 3.2 g/dl, T. Protein: 5.2 g/dl, BUN:31
mg/dl, Kreatinin:0.58 mg/dl, T. Bil:1.09 mg/dl, İnd. Bil:
0,8 mg/dl, WBC:15.8 K/ul, HGB:10.5 g/dl, HCT:%31.3,
PLT:153 K/ul, İdrar tahlilinde Eritrosit:+++, Lökosit:+++,
Pro:-, Glu:-, Bil:-, Nit:-, pH:6, SG:1055, Sedimentasyon: 13
m/sa, CRP:13 mg/L. PT INR:2.8, APTT:34.8 sn. Parasentez
Albumin:1.1, Parasentez kültür: Üreme yok.
Alt ekstremite venöz dopplerde bilateral femoral venlerde, solda daha belirgin olmak üzere lümen kenarından
minimal kan akımına izin verecek şekilde lümeni hemen
hemen tamamen dolduran kronik trombüs materyali
izlendi. BT anjiografide hepatik ve abdominal düzeyde
vena cava inferior tromboze, sağ iliak ven, sağ femoral
ven total tromboze izlenmişken hastanın takip sürecinde
64
yaklaşık 1 ay sonraki abdomen BT’de hepatik ven ve
vena kava inferiorun sağ atriuma döküldüğü düzeye kadar tromboze idi, ayrıca karın içi sıvı ve bilateral plevral
efüzyon izlendi.
Ön tanılarımız: 1. Budd Chiari sendromu. 2. Behçet
hastalığına sekonder gelişen gastrointestinal tutulum 3.
Diğer asit sebepleri (karaciğer parankim hastalığı, malignite, kalp yetmezliği, tbc, nefrotik sd. Vs.)
Ayırıcı tanı: Bu sunumun konusunu aşmakla beraber,
asit ayırıcı tanısının, kalp yetmezliği, nefrotik sendrom,
malignite, peritonitler, Budd Chiari sendromu gibi birçok sebebi barındırmaktadır. Bu hastada bilinen Behçet
hastalığı tanısı, yaygın venöz trombüsler ve serum-asit
albümin gradientinin 1,1’den büyük olması, ani gelişen
asit sebebinin Budd Chiari sendromuna bağlı olduğunu düşünmemizi kolaylaştırmaktadır. Bunun yanında
Behçet hastalarında yine gastrointestinal tutulum görülebileceği, gastrik ülser, inflamatuar barsak hastalıkları,
intestinal tbc gibi durumların ayırıcı tanısının yapılması gerektiği ve nadiren perforasyonlar izlenebileceği de
akılda tutulmalıdır.
Tanıya götüren bulgular: 1. Karın ağrısı 2. Fizik muayenede asit bulguları 3. Hastanın mevcut Behçet hastalığı
tanısı ve bilinen venöz trombüs öyküleri 4. Abdomen
BT’de hepatik ven ve vena kava inferiorda trombüs ve
karın içi sıvı görülmesi
Tanı: Behçet Hastalığına bağlı Budd Chiari Sendromu
Tartışma: Behçet hastalığında vasküler tutulum oranı serilere göre %1-38 arasında değişmektedir (1,2).
Hastalıkta, her boyuttaki ven ve arterleri etkileyebilen
vaskülitik lezyonlar söz konusudur. Venöz tutulum, arteriyel tutuluma göre daha sıktır.Vasküler tutulum sıklığı,
2319 vakalık bir seride %14,3 olarak bulunmuş ve erkeklerde anlamlı olarak daha yüksek oranda saptanmıştır. En
sık görülen vasküler komplikasyon, ekstremitelerin yüzeysel ven trombozu iken; bunu derin ven trombozu takip eder (1,3). Süperiyor ve inferiyor vena kava tıkanmaları, Budd-Chiari Sendromu (vena hepatika trombozu) ve
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
dural sinüs trombozları diğer vasküler komplikasyonlardır (1,4). Tedavide kolşisin yanında anti-platelet, antikoagulan ajanlar, refrakter ve dirençli durumlarda siklofosfamid ve steroidler, interferon alfa, anti-TNF alfa ajanlar
kullanılabilir. Ciddi durumlarda anevrizma gelişme riskinin yüksek olduğu unutulmadan cerrahi veya girişimsel
yöntemlere başvurulabilir.
Sonuç ve anahtar mesaj: Behçet hastalığında venöz
trombozlar, bazen tedaviye oldukça dirençli olmaları
sebebiyle önemli bir morbidite nedenidir. Bu durumlarda antikoagülasyon yanında siklofosfamid, yüksek doz
steroid, anti-TNF alfa ajanlar; daha ileri durumlarda da
sonrasında oluşabilecek anevrizma riski de akılda bulundurularak cerrahi ve girişimsel işlemler düşünülebilir.
Budd Chiari sendromu (BCS) hepatik venöz çıkış akımının tıkanması ile oluşan nadir bir klinik tablodur. Kitle etkisi yaratan patolojiler (tümörler, kist hidatik gibi) sekonder BCS nedeni iken bunlar dışında gelişen tüm tromboz
olayları primer BCS olarak adlandırılır. Tüm kronik karaciğer ve sirotik olgularda olduğu gibi esas amaç, istenmeyen olayların mümkün olduğunca az olduğu ve en uzun
sağ kalımdır. Bunu sağlayan en önemli tedavi yöntemleri
basamaklar halinde antikoagülasyon, anjiyoplasti stent,
transjuguler intrahepatik portosistemik şant (TIPS) ve karaciğer nakli olarak sıralanabilir (5).
Budd Chiari sendromu, Behçet hastalarında sık görülebilir ve tedaviye yanıtsızlık görülmesi durumunda karaciğer
yetmezliği ve karaciğer nakline kadar gidebileceğinden
romatoloji ile ilgilenen doktorlar tarafından bilinmesi gereken bir antitedir.
Anahtar kelimeler: Behçet hastalığı, Budd Chiari sendromu,
venöz tromboz
Kaynaklar
1. Önder Akcı, Alaettin Avşar, Behçet Hastalığında Kardiyovasküler Tutulum, Kocatepe Tıp Dergisi, Kocatepe Medical Journal 2014;15(2):218-25
2. Kaklamani VG, Vaiopoulos G, Kaklamanis PG. Semin Arthritis Rheum 1998;27(4):197-217.
3. Sarica-Kucukoglu R, Akdag-Kose A, Kayabal I M. Vascular involvement in Behçet’s disease: a retrospective analysis of 2319 cases. Int J Dermatol
2006;45(8):919-21.
4. Bayraktar Y,Balkanci F, Bayraktar M, Calguneri M. Budd-Chiari syndrome: a common complication of Behcet’s disease. Am J Gastroenterol
1997;92(5):858-62.
5. Özgür Harmancı, Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Gastroenteroloji Bilim Dalı, Ankara (Mart 2012), Güncel Gastroenteroloji 16/1
65
6. U lusal
PP-012
Orak Hücreli Anemi Tanısı ile 19 Yıl Takip Edilmiş Bir FMF Vakası
Şule Ketenci Ertaş1, Kevser Gök2, Kemal Erol2, Yasemin Emür Günay3, Soner Şenel1
1
Erciyes Üniversitesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Kayseri
Erciyes Üniversitesi, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Kayseri
3
Erciyes Üniversitesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Kayseri
2
Başvuru yakınması: 35 yaşında, erkek hasta, evli, 2 çocuk, inşaat bekçisi, karın ağrısı ve eklem ağrısı ile başvurdu
Kısa öykü ve fizik muayene: 1996 yılında aralıklı karın
ağrıları ve eklem ağrıları olan hastaya orak hücreli anemi tanısı konulmuş ve 16 yıl önce splenektomi yapılmış.
Hastaya 2004 yılında sol bacakta kas içi (gastroknemius)
apse drenajı ve 2006 yılında sol dizde septik artrit nedeniyle operasyon yapılmış. Hastaya intravenöz antibiyotik
tedavisi verilmiş. O dönemde kültürlerinde üreme olmamış. Daha sonra metakarpal eklemlerinde artrit gelişmesi üzerine septik artrit tanısı ile opere edilmiş. Hastanın
ateş ve karın ağrıları devam ediyormuş. Hasta ocak 2015
tarihinde sağ kolda şişlik şikayeti ile acil polikliniğine başvurmuş. Tahlillerinde beyaz küre ve trombosit yüksekliği
tespit edilmiş. Septik artrit düşünülmemiş. Periferik yaymada atipik hücreye rastlanmamış. Hematoloji poliklinik kontrolü önerilmiş. 08.02.2015’de karın ağrısı olması
üzerine hasta Kayseri Eğitim ve Araştırma Hastanesi’ne
başvurmuş. Hastaya batın ultrasonografisi ve tomografisi
yapılmış. Akut patoloji saptanmamış.
Beyaz küresi 60000/uL ve trombositleri 1 200 000 / uL
olması üzerine hasta Hematoloji Servisine yatırılmış.
Hastaya hidrasyon, hidroksiüre ve analjezik tedavileri
başlanmış. Hastanın tedavisinin 3.gününde ağrılarının
devam etmesi üzerine hastaya mezenter iskemi açısından BT angiografi çekilmiş. Herhangi bir patolojiye
rastlanmamış. Beyaz küre yüksekliği devam eden hastanın periferik yaymasında oraklaşma görülmemiş. Ancak
miyeloblast görülen hasta Kronik miyeloid lösemi(KML)
ön tanısıyla Erciyes Üniversitesi Hematoloji Servisine
10.02.2015 de devir edilmiş. Hastanın burada yapılan
değerlendirmesinde hemoglobin elektroforezi gönderilmiş. Hemoglobin A %97, hemoglobin A2 %3, hemoglobin S negatif olarak gelmiş. Hastada orak hücreli anemi tanısından uzaklaşılmış. Hastadan tanı amaçlı kemik
iliği aspirasyon ve biyopsisi yapılmış. Akut lösemi veya
miyeloproliferatif hastalık düşündürecek hücre saptanmamış. KML açısından BCR-ABL gen mutasyonu gönderilmiş.Negatif olarak gelmiş. Hastanın eklem ağrıları
olduğu için hasta Romatoloji ye konsülte edilmiş. Hasta
66
değerlendirilmiş; eklemlerde yaygın hassasiyeti ve karın ağrısı mevcut olan sedimantasyon ve CRP yüksekliği
mevcut olan hastanın tahlilleri istenmiş ve taburculuk
sonrası poliklinik kontrolü önerilmiş. Hasta 18.02.2015de
taburcu edilmiş
Hasta 24.02.2015 de polikliniğimize başvurdu. Özgeçmiş:
DM (-) HT(-) KOAH(-) KAH(-) splenektomi(+) Orak hücreli anemi(+?)
Kullandığı ilaçlar: Nonsteroid antiinflamatuvar ilaç,proton
pompa inhibitörü. Alışkanlıklar: Sigara (-) Alkol (-).
Soygeçmiş: Özellik yok. Sistemlerin gözden geçirilmesi:
Ateş (+) Halsizlik (+) Ağız kuruluğu (+) Göz kuruluğu (-)
Oral aft (-) Genital aft (-) Eritema nodozum (-) Görme bozukluğu (-) Sabah tutukluğu (+) Fotosensitivite (-) Malar raş
(-) Raynaud fenomeni (-) Karın ağrısı (+) İshal (-) Bel ağrısı (-) Cilt döküntüsü (-) Öksürük (-) Balgam (-) Çarpıntı (-)
Göğüs ağrısı (-) Bulantı (-) kusma (-) Kabızlık (-) Oligüri (-)
Poliüri (-) Noktüri (-) Kilo değişimi (-) Artrit (+) Artralji (+)
Fizik muayene; hastanın genel durumu orta, şuur açık,
oryante, koopere. Kan basıncı:120/70 mm Hg, nabız: 89/
dk Vücut ısısı: 37.5˚C Solunum sayısı: 22/dk Baş-boyun:
Saç-saçlı deri doğal, pupiller izokorik, IR+/+ oral aft yok.
Solunum sistemi: Solunum sesleri doğal, ral yok, ronküs
yok. Batın: Barsak sesleri hiperaktif, karında yaygın hassasiyet, defans yok, rebound yok. Traube açık, hepatomegali
yok. Splenektomi skarı mevcut Ekstremiteler: Özellikle her
iki el bileği ve sağ ayak bileğinde belirgin olmak üzere tüm
eklemlerde hassasiyet (+) ısı artışı (-)
Laboratuar ve görüntüleme: WBC: 3599/μL, Hb: 12.2
g/dl, MCV: 83.3 fl, Plt:1097000/μL, P: 3.1 mg/dl, ALT:
20u/L, Sedimentasyon: 72 mm/saat, Mg: 0.9 mmol/L,
ALP: 133 U/L, Cl: 98 mmol/L T. Protein: 6.1 gr/dl, Ürik
asit: 3.8mg/dl, LDH: 251 U/L, Ca: 9.57 mg/dl AST: 24 U/L,
AKŞ: 71 mg/dl T.bil: 0.61 mg/dl Albumin: 2.1 gr, BUN: 15
mg/dl D.bil: 0.27 mg/dl Trigliserit: 165 mg/dl, Kreatinin:
0.64 mg/dl, Amilaz: 50 u/L, Kolesterol: 154 mg/dl, Na: 142
mmol/L, Lipaz: 14 u/L, HDL: 35 mg/dl, K: 4.0 mmol/dl,
GGT: 13 u/L, LDL: 91 mg/dl, CRP: 140 mg/L, TİT: Protein:
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
30 eritrosit:20 lökosit:26 dansite 1014, Mikroprotein/
kreatinin: 111.5/43.4=2.56 gr/gün, ANA(IFAT) (-) antidsDNA (-), c-ANCA (-), ACA IgA. 27, ACA IgG /IgM (-)
Ön tanılar: Orak hücreli anemi, myeloproliferatif hastalıklar, mezenter iskemi, septik artrit, FMF, amiloidoz, vaskülit
Ayırıcı tanı: Hastanın el bileklerinde ve sağ ayak bileğinde hassasiyet ve karın ağrısı mevcuttu.
Ağrılı eklemlerinde ısı artışı,kızarıklık yoktu. Yapılan tetkiklerde sedimantasyon 72, CRP(C-reaktif protein) 140, ANA
IFA negatif,ANA profili negatif olarak saptandı. Hastadan
FMF (Familyal Mediterranean Fever) (Ailevi Akdeniz Ateşi)
şüphesi ile genetik tahlil gönderildi.Hastanın 2 gr/gün proteinürisi de mevcuttu. Eklemlerinde hassasiyet ve ağrısı da
mevcut olan hastaya; FMF+amiloidoz? ve spondiloartropati ön tanısı ile; Kolşisin 3x1 tablet, prednizolon 32 mg,
kalsiyum karbonat+D3 vitamini, asetilsalisilik asit 1x100mg
başlandı. Hastanın steroid dozu kademeli olarak azaltıldı. Hasta 10 gün sonra genetik tahlil sonucunu getirdi.
Hastanın kliniğinde belirgin düzelme olmuştu. Gönderilen
FMF genetik analizi: M694V homozigot, R202Q homozigot saptandı. Kolşisin dozu 2x2 tablete yükseltildi ve hastaya infliksimab tedavisi planlandı. Hastadan amiloidosis?
açısından rektal biyopsi yapıldı. Sonucu normal olarak
geldi. Yakınlarından genetik analizi istendi. Hastanın polikliniğimizde tedavisi devam etmektedir.
Tanıya götüren bulgular: Karın ağrısı, artrit ve artralji,
BT Anjiografi de mezenter arterler açık, BCR-ABL mutasyonu (-), ateş (+), sedimentasyon ve CRP yüksekliği, proteinüri ve hipoalbuminemi, MEVF gen sonucu
Tanı: FMF
Tartışma: Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) otozomal resesif
geçişli kalıtsal bir hastalıktır. Başlıca Türkler, Yahudiler,
Ermeniler ve Araplar gibi Akdeniz ve orta doğu toplumlarında görülmektedir. Tekrarlayan kısa süreli ateş, karın
ağrısı ve serozit atakları ile karakterizedir (1). Karın ağrısı
peritonite bağlı olup hastaların %95’inde görülür. Ağrı
şiddetli olup akut batın ile karışabilir ancak klinik 72 saat
içinde normale döner. Kolşisine yanıt vermesi ayırıcı tanıda değerlidir (2).
Orak hücreli anemide; eritrositlerin yapısında en az bir
hemoglobin S alleli bulunur ve oksidatif stres durumlarında hemoglobin oraklaşarak vazo-oklusiv ve ağrılı krizlere
neden olur. Temel mekanizma vasküler yatakta daralma
ve doku iskemisidir. Çocuklarda ekstremitelerde ağrı daha
belirgin iken erişkin yaşta karın, göğüs, başağrısı görülür.
Soğuk, dehidratasyon gibi ağrıya sebep olan etkenden korunmak en iyi yöntemdir. Analjezik ve nonsteroidlere yanıt
verebildiği gibi hidroksiüre de tedavide kullanılabilir (3).
Turgutalp ve arkadaşları, orak hücreli anemi tanısı ile izlenen bir hastanın karın ağrısı ataklarının 25 yıl boyunca
orak hücreli aneminin abdominal krizi olarak izlendiğini
belirtmişlerdir. Söz konusu hastanın, gelişen böbrek yetmezliği ve nefrotik sendrom nedeniyle yapılan böbrek
biyopsisinin sonucu sekonder amiloidoz çıkmış ve hasta
FMF tanısı almıştır (4).
Bizim hastamız 20 yıl boyunca orak hücreli anemi tanısı
ile takip edilmiştir. Lökositoz etyolojisi araştırılırken bakılan periferik yaymada orak hücre görülmemiş ve yapılan
elektroforez sonucu OHA olmadığı anlaşılmıştır.
Uthman ve arkadaşları ise tekrarlayan diz artriti ile başvuran ve sinovial sıvı analizi septik artriti taklit eden bir FMF
hastası bildirmişlerdir. Hasta ancak aile öyküsü derinleştirildiğinde tanı alabilmiştir (5). Hastamızın da tekrarlayan
septik artrit ataklarının OHA zemininde geliştiği düşünüldüğü için defalarca tedavi edilip operasyon geçirmiştir.
Septik artritin sinovial sıvı örneklemesi FMF artriti ile karışabilmekte ya da FMF hastalarında da septik artrit görülebilmektedir. Özellikle diz ve ayak bileğinin tekrarlayan
artritlerinde FMF artriti olabileceği akılda tutulmalıdır.
Sonuç ve anahtar mesaj: Sonuç olarak; otoinflamatuvar hastalıklar nadir görülen ve geniş bir belirti yelpazesine sahip hastalıklar olup; eşlik eden ya da onları taklit
eden hastalıkların varlığında; klinik semptomları ayırt etmek ve tanı koymak zor olabilmektedir.(6) Bu nedenle
tekrarlayan karın ağrısı, ateş, artrit gibi bulguların varlığında FMF ayırıcı tanıda mutlaka düşünülmelidir.
Anahtar kelimeler: ailesel Akdeniz ateşi, orak hücreli anemi,
septik artrit
Kaynaklar
1. Orbach H, Ben-Chetrit E. Familial mediterranean fever - a review and update. Minerva Med. 2001 Dec;92(6):421-30.
2. Onen F. Familial Mediterranean fever. Rheumatol Int. 2006 Apr;26(6):489-96.
3. Bender MA, Douthitt Seibel G. Sickle Cell Disease. 2003 Sep 15 [updated 2014 Oct 23]. In: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, Wallace SE,
Amemiya A, Bean LJH, Bird TD, Fong CT, Mefford HC, Smith RJH, Stephens K, editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of
Washington, Seattle; 1993-2015
4. Turgutalp K, Kiykim A, Tabakan F, Tombak A, Tiftik N, Ozhan O. Secondary Amiloidosis and Familial Mediterranean Fever Mimicking Recurrent
Abdominal Sickling Crisis in a Patient with Sickle Cell Anemia. Archives of Rheumatology; 2013, Volume 28, Issue 3. DOI: 10.5606/tjr.2013.3570
5. Uthman I, El-Sayyad J, El-hajj I, Bizri AR. Familial Mediterranean fever mimicking septic arthritis. Rheumatol Int. 2005 Oct;25(8):633-4. Epub
2005 Feb 8.
6. Kiss MH, Magalhães CS. Autoinflammatory diseases: mimics of autoimmunity or part of its spectrum? Case presentation. J Clin Immunol. 2008
May;28 Suppl 1:S84-9. doi: 10.1007/s10875-008-9179-2. Epub 2008 Mar 20.
67
6. U lusal
PP-013
Göç Ettikten Sonra Nefes Darlığı Başlayan Hasta
Gezmiş Kimyon1, Esen Gündüz Zorsu2, Ahmet Mesut Onat3
1
Antakya Devlet Hastanesi, Romatoloji Bölümü, Hatay
Antakya Devlet Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Bölümü, Hatay
3
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, Gaziantep
2
Başvuru yakınması: Nefes darlığı, öksürük
Öykü ve fizik muayene: 51 yaşında, kadın hasta.
Progresif olarak artan öksürük, nefes darlığı, halsizlik, kilo
kaybı, çarpıntı yakınmaları ile göğüs hastalıkları polikliniğine başvuruyor. Yaklaşık olarak 1 yıl önce Suriye’den
göç eden hastanın yakınmaları 6-7 ay önce başlamış ve
giderek artmış. Yaklaşık 5 kg veren hasta genel durumunun bozuk olması üzerine göğüs hastalıkları servisine
yatırılmış. Hastanın fizik muayenesinde saptanan patolojik bulgular şunlardır; hasta belirgin dispneik, solunum
sayısı 30/dk, taşikardik nabız: 126/dk, dinlemekle akciğer
sesleri kabalaşmış ve yaygın ralleri mevcut. Hastanın diğer sistem muayenelerinde bir özellik yoktu.
Laboratuar ve görüntüleme: Hastanın patolojik laboratuar bulguları; Sedimantasyon: 66 mm/h, CRP:
11,6 mg/dl (0-0.8), AST:46 U/L(5-31), ALT:55 U/L(5-32),
ALP:199 U/L(40-129). Hastanın hemogram, diğer biyokimya, tam idrar tetkiki ve hepatit belirteçleri normal idi.
Hastanın akciğer grafisinde bilateral yaygın infiltratif görünüm mevcuttu (Resim 1a). Bu bulgularla ön tanılarımız
aşağıda sıralanmıştır.
Ön tanılarımız: 1. Tüberküloz başta olmak üzere alt
solunum yolu enfeksiyonları 2. KOAH (kronik obstrüktif
akciğer hastalığı) 3. Kardiyak nedenler 4. Sistemik hastalıkların akciğer tutulumu 5. İdiopatik pulmoner fibroz
Ayırıcı tanı: Oda havasında oksijen saturasyonu %88’e
kadar düşen ve sürekli oksijen inhalasyonu gereken hastanın 3 kez bakılan balgamda ARB testi negatif, balgam
kültürleri menfi idi. Hastanın yattığı süre içerisinde yüksek ateşi olmadı ve başta tüberküloz olmak üzere herhangi bir enfeksiyon odağı bulunamadı. Hasta nefes darlığı
nedeniyle solunum fonksiyon testlerini tolere edemedi.
Sigara kullanımı gibi KOAH’a yatkınlık yaratan herhangi
bir çevresel faktörü olmayan ve semptomlarının nispeten akut seyri nedeniyle hastada KOAH düşünülmedi.
Konjestif kalp yetmezliği, kalp kapak hastalığı, pulmoner
hipertansiyon gibi kardiyak nedenler EKG’de sinüs taşikardisi dışında patoloji olmaması ve ekokardiyografinin
68
normal olması nedeniyle ekarte edildi. Hastanın yattığı
sırada çekilen torax bilgisayarlı tomografi’de her iki akciğerde yaygın bronşial kalınlaşmalar, periferinde mikronodüler-alveolar dansiteler, parankimde amfizematöz
değişiklikler, sağ akciğer üst lobda konsolidasyon alanları
içerisinde milimetrik hava kistleri ve paratrakeal, prekarinal, subkarinal sınırları net seçilemeyen lenf nodları
izlendi (Resim 1b). Hasta sistemik hastalıklardan romatizmal hastalıkların akciğer tutulumu açısından değerlendirildi. Hastada ağız kuruluğu, göz kuruluğu, oral aft,
alopesi, livedo retikülaris, Raynoud, sklerodaktili gibi bağ
doku hastalıklarının bulgusu yoktu ve ANA negatif idi.
Sistemik vaskülitlerden özellikle akciğeri etkileyebilen
ANCA ile ilişkili vaskülitler araştırıldı; böbrek tutulumu
olmayan hastada, üst solunum yolları etkilenmemişti ve
polinöropati, mononöritis multiplex gibi nörolojik sisteme ait bulgusu yoktu. Hastanın cANCA ve pANCA değerleri negatif idi. Sarkoidozla ilişkili eritema nodosum,
üveit, artrit gibi bulgular yoktu, ACE düzeyi bakılamadı.
Ancak tomografide mediastende yaygın LAP mevcuttu
ve alveolar mikrodüler dansitelerden bahsediliyordu.
Sarkoidoz tanısı için biyopsi gerekiyordu. İdiopatik pulmoner fibrozis progresif seyirli ve genelde prognozu kötüdür ve tanı için diğer nedenlerin ekartasyonu gerekir.
Hastaya yattığı süre içerisinde verilen nonspesifik geniş
spektrumlu antibiyotik ve bronkodilatatör tedavilere
yanıtı olmadı. Primer etiyolojik tanı için yapılan akciğer
biyopsisinin nonnekrotizan granulomatöz inflamatuar proçes ile uyumlu olduğu saptandı ve başta sarkoidoz olmak üzere granolumatöz nedenlerin araştırılması
önerildi. Hastada tüberküloz gibi enfeksiyöz nedenler
ve granulomatöz polianjitis (Wegener) gibi granolamatöz inflamasyonla seyreden vaskülitler dışlandı ve hasta
sarkoidoz kabul edilerek 60 mg/gün metilprednisolon
başlandı. Hastanın yakınmaları hızla düzeldi. Bir hafta
sonra çekilen akciğer filmi Resim 1c’de görüldüğü gibiydi
ve belirgin düzelme saptandı. Hasta 2. ayında azatiyoprin
ve steroid ile yakınmasız takibi devam etmektedir.
Tanıya götüren bulgular: 1. İntertisyel akciğer tutulumu ile birlikte yaygın mediastinal LAP 2. Biyopside
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
A
B
C
Resim 1. Hastanın radyografik görüntüleri
nonnekrotizan granulomatöz inflamasyon bulguları 3.
Diğer granulomatöz inflamasyon yapan nedenlerin dışlanması 4. Steroide iyi yanıt
Tanı: Sarkoidoz
Tartışma: Sarkoidoz nonnekrotizan granülomatöz inflamasyonla karakterize pek çok organ ve dokuyu etkileyen
bir hastalıktır. Romatoloji pratiğinde hastalar karşımıza
artrit, eritema nodosum, üveit gibi bulgularla gelebilir.
Akciğer tutulumu sıklıkla hiler lenfadenopati (LAP) şeklinde olup intertisyel akciğer tutulumu da gözlenebilir.
Özellikle hiler LAP’ı olan hastalarda üveit, artrit, eritema
nodusum gibi cilt bulgusu varsa sarkoidoz tanısı daha
erken akla gelmektedir. Ancak bizim hastamızda olduğu
intertisyel akciğer tutulumunun olduğu ve diğer sistemik bulguların olmadığı hastalarda daha geç tanı konmaktadır. Sarkoidoz tanısı için diagnostik bir test mevcut değildir. Hastalığın spesifik klinik sendromu olan
Löfgren sendromunda (bilateral artrit, eritema nodosum
ve hiler LAP) tanı kolaydır. Ancak diğer durumlarda tanı
için patolojik olarak granulomatoz inflamasyon saptanan hastalarda diğer granulomatöz inflamasyon yapan
hastalıkların ekarte edilmesi gerekir. Bu hastada da tanı
biyopsi ile diğer nedenler dışlandıktan sonra kondu.
Tedavide steroidler hızlı etki sağladığından ilk tercih edilen ajanlardır. Tedavi tutulan organ, tutulumun şiddeti
ve yaygınlığına göre değişmektedir. Hafif veya asemptomatik tutulumda tedavisiz izlemde öneriler arasındadır.
Bizim hastada da steroide dramatik yanıt alındı. Steroid
dozu azaltıldıktan sonra nüksleri önlemek ve steroidin
olası yan etkilerinden korunmak için hastaya azatiyopirin başlandı. Bunun dışında sarkoidozda metotrexat, leflunamid, anti-TNF inhibitörleri gibi diğer immünsupresif
ilaçlar kullanılabilir.
Sonuç ve anahtar mesaj: Sistemik romatizmal hastalıklar bazen tek organda ciddi tutuluma neden olabilir ve
tanı için invaziv testler gerekebilir.
Anahtar kelimeler: granulomatöz inflamasyon, intertisyel akciğer tutulumu, sarkoidoz
Kaynaklar
1. Kobak S. Sarcoidosis: a rheumatologist’s perspective. Ther Adv Musculoskelet Dis. 2015 Oct;7(5):196-205.
2. Judson MA. Advances in the diagnosis and treatment of sarcoidosis. F1000Prime Rep. 2014 Oct 1;6:89
3. Snijders GF, Sprong T. Acute arthritis in sarcoidosis: Löfgren’s syndrome. Ned Tijdschr Geneeskd. 2014;158:A7970.
4. Judson MA. The treatment of pulmonary sarcoidosis. Respir Med. 2012 Oct;106(10):1351-61.
69
6. U lusal
PP-014
Başlangıç Bulgusu Granülomatöz Mastit Olan Granülomatöz
Polianjit Olgusu
Adem Ertürk, Döndü Üsküdar Cansu, Timuçin Kaşifoğlu, Cengiz Korkmaz
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Eskişehir
Başvuru yakınması: Nefes darlığı, halsizlik, yorgunluk,
kollarda ve bacaklarda uyuşma, bacaklarda şişme
Öykü ve fizik muayene: 52 yaşında, kadın hasta, evli
ve 2 çocuk annesi, ev kadını. 3 yıl önce sol memede şişlik, kızarıklık ve ele gelen kitle nedeniyle dış merkezde
sol memeden biyopsi yapılmış, granülomatöz mastit
olarak değerlendirilmiş, antibiyotik tedavisi verilmiş. Sol
memedeki lezyon zamanla açılmış, meme bütünlüğü
bozulmuş, meme başı içe çöktüğünden dolayı kaybolmuş, granülomatöz mastit nedeniyle ara ara antibiyotik
tedavisi verilmiş, antibiyotik ve ağrı kesici dışında başka
tedavi almamış.1.5 ay önce nefes darlığı, halsizlik şikayetleri başlamış, son zamanlarda daha fazla artması üzerine hastanemiz acil servisine başvurdu. Hastanın yapılan
sorgulamasında hemoptizi, hematüri, döküntü, astım ve
üst solunum yoluna ait semptom yoktu. Hipoksisi olan
ve genel durumu kötü olan hasta dahiliye yoğun bakıma
yatırıldı. 3 yıl önce dış merkezde yapılan meme biyopsisi
hastanemizde tekrar değerlendirildi, vaskulitin eşlik ettiği
granülomatöz inflamasyon olarak değerlendirildi. Fizik
muayenesinde; genel durumu kötü, ateş: 39.2 derece,
kan basıncı: 110/70 mm/hg, nabız: 80/dakika. Solunum
sistemi muayenesinde her iki hemitoraks solunuma eşit
katılıyor, yaygın raller var, ronkus yok. Ekstremite muayenesinde pretibial ++/++ gode bırakan yumuşak ödemi
var. El bileği, metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal eklemlerde simetrik artralji var. Sol meme 10 cm
açık, ülsere, kötü kokulu. Meme başı içe çöktüğünden
dolayı görünmüyor, akıntı yok, her iki aksiller bölgede
lenfadenopati yok.
Laboratuvar ve görüntüleme: Hb 10.1 gr/dL, lökosit
11.7x10³/uL, eosinofil: 0.6x103/uL, trombosit 370x10³/
uL, sedimantasyon 125 mm/saat, CRP: 18.3 mg/dl (00,8), BUN:58.3 mg/dl, kreatinin: 5.67 mg/dl,sodyum:
135 mEq/L, potasyum:6.5 mEq/L, kalsiyum:8.5 mg/dl,
fosfor: 6.79 mg/dl,total protein:5.86, albümin:2.4 gr/dl.
ANA, anti-dsDNA, ENA, antiglomerüler bazal membran antikoru, kriyoglobulin, ve hepatit markırları negatif. C3 ve C4 düzeyleri normal. spot idrarda 3,5 gr/gün
proteinüri, c-ANCA: pozitif. EMG: periferik sensorimotor
70
polinöropati. Toraks bilgisayarlı tomografisi: Sağ akciğer
orta lob lateralde en kalın yerinde yaklaşık 9 mm duvara
sahip kavitasyon gösteren yaklaşık 5 cm çapında nodüler
yumuşak doku yoğunluğu, kavitasyon içerisinde lineer
saptasyonlar var.Sağ akciğer alt lobda büyüğü posterobazal segment düzeyinde plevral tabanlı yaklaşık 23x35
mm boyutlarında 2 adet yumuşak doku yoğunluğu var.
Ekokardiyografi: Normal
İdrar çıkışı olmayan, metabolik asidozu ve üremik semptomları olan hasta hemodiyalize alındı. Eritrosit süspansiyonu ve destek tedavisi verildi. Ateş: 39.2 derece olan
hastanın kan ve balgam kültürlerinde üreme olmadı,
memedeki açık lezyondan E. Koli üredi ve uygun antibiyotik tedavisi verildi. Pulse steroid 3 gün ve arkasından
1 mg/kg idame steroid ve renal doz hesaplanarak siklofosfamid verildi. Plazmaferez toplamda 11 kez yapıldı.
Takiplerinde sedimentasyon: 30 mm/saat, CRP:1,6 mg/
dl, BUN:58,3 mg/dl, kreatinin 2 mg/dl. Hipoksisi düzeldi,
hemodiyaliz ihtiyacı kalmadı. Memedeki lezyon küçüldü.
Ön tanılar: -Enfeksiyon, -Vaskulit, -Malignite, -Kalp veya
akciğer kaynaklı nedenler
Ayırıcı tanı: Pulmoer-renal sendroma birçok hastalık
veya durum neden olabilir. Bazı infeksiyon hastalıkları da
akciğer ve böbrekleri ortak etkileyebilmektedir. Bazı bakteriyel pnömonilerde (Örn: Legionella) pnömoni tablosuna ek olarak böbrek disfonksiyonu da görülebilir. Yine,
tüm pnömoni etkenleri postinfeksiyöz glomerulonefitlere neden olabilirler. Hantavirus infeksiyonları da hem
akciğer hem de böbrekleri tutabilir. İnfektif endokarditte
de akciğer ve böbrek tutulumu olabilir. Bizim hastamızın
EKO’sunda vejetasyon yoktu, balgam ve kan kültürlerinde üreme olmadı, memedeki açık lezyondan E.coli üredi
ve uygun antibiyotik tedavisi verildi.
Ağır kalp yetmezliğinde hipervolemiye ve renal hipoperfüzyona sekonder hem böbrek yetersizliği hem de pulmoner ödem tablosu görülebilir. Bizim hastamızın kalp
yetmezliği yok, EKO’su normaldi. Kalp yetmezliğinde akciğerde kaviter lezyonlar beklenmez.
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Resim 1. Hastanın başvuru sırasındaki PA-AC grafisi
Resim 2. Tedavinin 3. ayında PA-AC grafisi
Resim 3. Hastanın başvuru sırasındaki sol memesi
Resim 4. Tedavinin 3. ayında sol meme
Vaskülit dışı ortak tutulumların bir diğeri ise, daha çok
yoğun bakım koşullarında karşılaşılan çeşitli nedenlere
bağlı olarak gelişebilen multiorgan yetersizliği tablosu
içinde hem ARDS hem de böbrek yetersizliğinin birlikte
bulunmasıdır.
çıkabilen eklem bulguları da eşlik edebilir. Goodpasture
hastalığı, glomerüler bazal membranın spesifik bir bölümüne karşı otoimmun bir mekanizmayla anti-GBM
antikorlarının gelişmesi ile ortaya çıkar. Sigara içimi, bu
hastalarda akciğer kanamasını tetikleyen faktörlerden
biridir. Renal biyopsi genellikle tanı koydurucu olur.
Tipik olarak difüz proliferatif bir glomerulonefrit, kresent oluşumu, glomeruloskleroz ve tubul kaybı görülür.
Renal prognozu kresent yüzdesi ve tübül kayıp derecesi
belirler. Immunfloresans boyamasında glomerüler bazal
membranın antiGBM antikorları ile tipik lineer boyanması tanı koydurur. Anti-GBM antikoru IgG1 tipindedir.
Bizim hastamızda anti-glomerüler bazal membran antikoru negatifti. ANCA ilişkili vaskulitler de pulmoner-renal sendromların önemli nedenlerindendir. GPA’da nekrotizan granulomatöz bir inflamasyon en sık olarak alt
ve üst solunum yollarını tutar. Tekrarlayan sinüzit atakları, otitis media ve oküler inflamasyon önemli bulguları
arasındadır. Renal tutulum sıklıkla eşlik eder. Eozinofilik
Renal ven ya da inferior vena cava trombozuna ikincil
pulmoner emboli, iki sistem arasında nadir görülen bir
başka ortaklıktır.
Pulmoner-renal sendromlar denince akla asıl gelenleri
vaskülit grubu oluşturmaktadır. Pulmoner-renal sendromlar, tipik olarak hızlı ilerleyici glomerulonefrite ikincil
akut böbrek yetersizliği, vaskülitik purpurik cilt bulguları ve alveoler kanamaların neden olduğu solunum yetmezliği bulgularının birlikte ya da sırası değişken olarak
ayrı ayrı görülebildiği bir tabloyu içerir. Bu tabloya ateş,
halsizlik, kilo kaybı, genel durum düşkünlüğü gibi konstitüsyonel bulgularla artralji ya da artrit olarak karşımıza
71
6. U lusal
granulomatoz polianjitis (EGPA), astım ve eozinofilinin eşlik ettiği nekrotizan granulomatöz bir vaskülittir.
Hastamızda astım ve eozinofili yoktu. Mikroskopik poliangiitis ise, astım, eozinofili ya da nekrotizan granulomatöz bir inflamasyon varlığı olmaksızın, yani GPA ya da
EGPA ile ilişkili bulguların bulunmadığı immun birikimden fakir küçük damar vaskülitlerini kapsar.
Tanıya götüren bulgular: Akciğerde kaviter lezyon,
böbrek tutulumu (aktif idrar sedimenti, kreatinin yüksekliği, spot idrarda 3,5 gr/gün proteinüri), c-ANCA: pozitifliği, granülomatöz mastit varlığı, periferik sensoriomotor
polinöropati
Tanı: GPA
Tartışma: GPA sıklıkla üst ve alt solunum yollarını tutan,
küçük ve orta çaplı damarları etkileyen antinötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) ilişkili nekrotizan ve granülömatöz bir vaskülittir. İdiopatik granülomatöz mastit(İGM),
memenin nadir görülen, etyolojisi bilinmeyen klinik ve
radyolojik olarak meme kanserini taklit edebilen benign
bir hastalığıdır. Sınırlı GPA tek organ tutulumlu GPA ile karışabilir.Sınırlı GPA tüm GPA’ların yaklaşık %1’ni oluşturur.
İGM sıklıkla doğurganlık çağındaki kadınlarda, tek memede ve klinik olarak inflamatuar karsinomu taklit edebilen cilt bulgularının eşlik edebildiği, izole meme kitlesi
şeklinde ortaya çıkar. İmmünsüpresif ve sistemik steroidlerle yapılan tedaviye yeterli cevabın alınması İGM’nin
otoimmün bir hastalık olduğunu düşündürebilir. Bazı çalışmalarda İGM’de otoantikorların olduğu gösterilmiştir.
Vaka raporlarında İGM’nin sarkoidoz, sjögren sendromu, SLE gibi hastalıklarla da ilişkili olabileceği gösterilmiş.GPA’nın meme tutulumu sıklıkla görülen bir durum
değildir.Erkek GPA’lı hastalarda da granülomatöz mastit
görülebilir. Granulomatöz mastit GPA’nın başlangıç semtomu da olabilir. Bu vakanın önemi GPA’nın multisistem
bir hastalık olduğunu ve diğer etiyolojiler dışlandığında
granülomatöz mastitin GPA’ya bağlı da ortaya çıkabileceğini vurgulamaktır.
Sonuç ve anahtar mesaj: GPA sıklıkla ortaya çıkmadığı
meme gibi bölgelerden de ilk olarak kendini gösterebilir.
Granülomatöz mastit sistemik vaskülitlerde ve diğer otoimmmün hastalıklarda ortaya çıkabilecek bir hastalıktır.
Anahtar kelimeler: granülomatöz mastit, granülomatöz polianjitis, pulmoner-renal sendrom
Kaynaklar
1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al.2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis
Rheum. 2013;65:1–11.
2. Ntatsaki E, Watts RA, Scott DGI. Epidemiology of ANCA-associated vasculitis. Rheum Dis Clin North Am. 2010;36:447–461.
3. Andrea Hinojosa-Azaola,Itzel Gonzalez-Perez,Raúl J. Ortiz-Bautista,Braulio Martinez-Benitez.Granulomatous Mastitis Heralding the Onset of
Full-Blown Granulomatosis With Polyangiitis J Clin Rheumatol. 2015 Aug;21(5):278-80. doi: 10.1097/RHU
4. Atisha-Fregoso Y, Hinojosa-Azaola A, Alcocer-Varela J. Localized, single-organ vasculitis: clinical presentation and management. Clin Rheumatol.
2013;32:1–6.
5. Altintoprak F, Karakece E, Kivilcim T, et al.Idiopathic granulomatous mastitis: an autoimmune disease? Sci World J. 2013;148727.
6. Veerysami M, Freeth M, Carmichael AR, et al. Wegener’s granulomatosis of the breast. Breast J. 2006;12:268–270.
7. Özel L, Ünal A, Ünal E, et al. Granulomatous mastitis: is it an autoimmune disease? Diagnostic and therapeutic dilemmas. Surg Today.
2012;42:729–733.
72
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
PP-015
Kalça Ağrısının Nadir Bir Nedeni: 44 Yaşındaki Bir Erkekte
Kalçanın Bilateral Geçici Osteoporozu
Senem Şaş1, Fatmanur Aybala Koçak2, Emine Eda Kurt2, Hatice Rana Erdem2, Figen Tuncay2
1
2
Ahi Evran Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Kliniği, Kırşehir
Ahi Evran Üniversitesi Tıp Fakültesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı, Kırşehir
Başvuru yakınması: Kalçada ağrı, yürüme güçlüğü
Öykü ve fizik muayene: 44 yaşındaki erkek hasta polikliniğimize önce ani başlangıçlı sağ kalça ağrısı ile başvurdu. Ağrının kalçadan uyluk ön yüzüne doğru yayıldığını,
ayakta durma ve yürüme ile arttığını, dinlenme ile azaldığını ifade etti. Beraberinde uyuşma-karıncalanmanın
olmadığını belirtti. Travma, sabah tutukluğu, ateş, kilo
kaybı öyküsü yoktu. Sigara ve alkol kullanımı yoktu. 28
yaşında multiple skleroz tanısı aldığını kortikosteroid ve
diğer immunsüpresif ilaç kullanımının olmadığını belirtti.
Yapılan fizik muayenede sağ kalça rotasyonları ve abdüksiyonu ağrılı ve limitliydi. Bel hareketleri açık ve ağrısızdı.
Antaljik yürüyüş mevcuttu. Diğer eklemlerde eklem hareket açıklıkları tamdı. Nörolojik muayene de normaldi.
Labaratuar ve görüntüleme: Avasküler nekroz (AVN)
ve fraktür ön tanıları ile öncelikle çekilen pelvis röntgeninde ve daha sonra manyetik rezonans görüntüleme
(MRG) istendi ve kalçanın osteoporozu olarak değerlendirildi.Yapılan biyokimyasal analizde serum kalsiyum,
fosfor, alkalen fosfataz, parathormon, tiroid fonksiyon
testleri normal sınırlardaydı. Eritrosit sedimentasyon hızı
2 mm/saat, hemoglobin değeri ise 15.5 g/dL olarak ölçüldü. Hastanın kemik mineral yoğunluğu (KMY) ölçümü
yapıldı. Yapılan KMY’de L1-L4 T skoru -2.3, femur boynu
T skoru -1.9 olarak belirlendi.
Ön Tanılar: Avasküler nekroz (AVN), pelvis kırığı, kalçanın geçici osteoporozu (KGO), osteomiyelit, inflamatuar
artrit, septik artrit, pigmente villonodüler sinovit, migratuar osteoporoz, osteokondromatozis, osteoartrit yada
kalça etrafı yapıların dejeneratif proçeşleri
Ayırıcı tanı: Hastanın tanısı için AVN ve kırık ön tanısı
ile öncelikle konyansiyonel grafi çekilmiş ve daha sonra
tanı doğrulanması için MRG çekilmiştir. Yapılan MRG’de,
KGO için tipik olan kemik iliği ödemi, eklem effüzyonu ve
femur başında osteopeni tespit edilmiştir
Tanıya götüren bulgular: MRG bulgular
Tanı: Kalçanın geçici osteoporozu
Tartışma: Mevcut klinik ve radyolojik bulgular ile hastaya
kalçanın geçici osteoporozu tanısı konularak asemetazin
120 mg/gün başlanarak, yatak istirahati, bir çift kanedyen kullanımı önerildi. Hastaya Alendronat 70 mg/hafta ve 1200 mg kalsiyum ve 880 IU D3 vitamini önerildi.
Tedavi başlangıcından iki hafta sonra ağrısı azalan hastaya
eklem hareket açıklık egzersizleri başlandı. Üç ay sonraki takibinde kalça eklem hareket açıklığı ağrısız ve açıktı.
Hastanın bağımsız olarak ambule olabildiği ve normal
günlük yaşam aktivitelerine döndüğü gözlemlendi.Hasta,
on ay sonra kontrlateral kalçada benzer şikayetlerle polikliniğimize başvurdu. Klinik değerlendirme ve araştırma
yapıldıktan labaratuar testleri incelendi. Kan testlerinde
anormallik saptanmadı. Çekilen MRG, sol kalçanın geçici
osteoporozu olarak raporlandı. Hastaya Asemetazin 120
mg /gün başlandı ve bir çift kanadyen kullanımı önerildi.
Hastanın semptomları kendiliğinden cerrahi müdaheleye
gerek kalmadan semptomlar 20 gün sonra kayboldu.
Kalçanın geçici osteoporozu ilk kez üç gebe kadında
1959 yılında Curtis ve Kincaid tarafından tanımlanmıştır.
Belirtilen olgularda, gebeliğin son trimesterinde kalçaya
yük verme ile artan ağrı, radyolojik olarak gösterebilen
osteopeni ile kemik iliği ödemi ve eşlik eden hastalığın
olmadığı bildirilmiştir (1). KGO’nun 2/3’ü 40-60 yaş erkeklerde, 1/3’ü kadınlarda gözlenmektedir. Kadınlarda
genellikle, gebeliğin son trimester veya doğum sonrası
gözlenmektedir (2).
Proksimal femur en çok etkilenen bölgedir, bununla birlikte diğer alt ekstremite bölge tutulumları da yayınlanmıştır (3). Bilateral kalça tutulumu kadınlarda erkeklerden daha sıktır (3). Bizim olgumuzda da bilateral kalça
tutulumu mevcuttu.
Geçici osteoporozun etyolojisi ile ilgili çeşitli nedenler
öne sürülmüştür. Bunlar; genetik yatkınlık, geçici sinovit,
avasküler nekrozun erken fazı, C vitamini yetersizliği, gebelikle ilişkili hormonal ve kimyasal faktörler, venöz dolaşım bozukluğu, refleks sempatik distrofi, obturator sinire
bası şeklinde özetlenebilir (4). KGO’u kadınlarda genellikle gebelik ile ilişkili rapor edilirken Erdem ve ark. gebe
73
6. U lusal
Resim 1. Sağ kalça MRG’de femur başı ve boynunda sinyal
değişiklikleri
Resim 2. On ay sonra çekilen kalça MR: Sol kalçada sinyal
değişiklikleri
olmayan bir kadında KGO olgu sunumu yapmışlardır (4).
Ayrıca Dhaliwal ve ark. 20 yaşındaki bir erkekte önce sol
altı ay sonra sağ kalçada KGO’lu olgu yayınlamışlar ve
genç erkekte de görülebileceğini vurgulamışlardır. (5).
Burada, 44 yaşında erkek hastada önce sağ, on ay sonra
sol kalçada KGO tespit edilen olgu sunulmaktadır.
fokaldir. Ayrıca, subkondral kollaps (yarımay bulgusu)
AVN için patognomotiktir (4). Kalçanın geçici osteoporozunun ayırıcı tanısı AVN ile mutlaka yapılmalıdır. Klinik
ve radyolojik bulgular ayırıcı tanıda faydalıdır. KGO’da
ağrının aniden ekleme yük binmesi ile aniden artması ve
istirahatle azalması tipiktir. KGO’da eklem hareket açıklığı
abdüksiyon ve rotasyonda hafif kısıtlılık dışında korunur
ve antaljik yürüyüş mevcuttur. KGO’nun prognozu iyidir,
AVN’nin seyri progresiftir. AVN’de ağrının istirahatle azalmadığı ve tutulan ekleme yük binmesi ile arttığı görülür.
AVN’de kortikosteroid kullanımı, alkolizm, travma veya
hemoglobinopatiler gibi predispoze durumlar bulunur
(4). Olgumuzda AVN için tetikleyici faktör yoktu.
Ayırıcı tanıda başta AVN olmak üzere osteomiyelit, inflamatuar artrit, septik artrit, pigmente villonodüler sinovit, migratuar osteoporoz, osteokondromatozis, refleks
sempatik distrofi, osteoartrit düşünülmelidir. KGO tanısı için MRG ve sintigrafi önerilmektedir. KGO tanısında
KMY ölçümünün yararı yoktur (4). Olgumuzun tanısında sintigrafi kullanılmadı. Olgumuzun tanısı için AVN
ve kırık ön tanısı ile konyansiyonel grafi çekilmiş ve tanı
doğrulanması için MRG çekilmiştir. Yapılan MRG’de, KGO
için tipik olan kemik iliği ödemi, eklem effüzyonu ve femur başında osteopeni tespit edilmiştir.
Kalçanın geçici osteoporozunda ağrının yayılımı inguinal
bölge, kalça ve uyluk ön yüzüne dağılım gösterir. Yürüyüş
paterni antaljiktir. Kalça ağrısı, ekleme yük vermekle ve
yürümekle artar (5). Eklem hareket açıklığının kalçada rotasyon ve abdüksiyon dışında korunması beklenir (1,4).
Kalçanın geçici osteoporozunun tanısında ilk olarak konvansiyonel grafiler çekilmelidir. KGO’nun lezyonu tipik
olarak proksimal femur ve femur başını tutar. KGO’da
lezyon homojendir. Trokanterler, asetabulum, iliak kanatlar ve iskiopubik ramus da etkilenebilir. KGO’da eklem
aralığı korunur ve kemik erozyonu ve subkondral kollaps
beklenmez. AVN’nin lezyonu ise homojen değildir ve femur başında anterosuperior bölgesinde segmental veya
74
Geçici osteoporozun tedavisi konservatif olarak yapılmaktadır. Tedavide temel olarak ağrı kontrolü, tutulan ekleme
binen yükün azaltılması ve kırıkların önlenmesi hedeflenmektedir (2). Oral, intravenöz veya intramüsküler bifofosfanat tedavisinin yararlı olduğu yayınlanmıştır (6). Bundan
başka KGO tedavisinde kalsitonin ve prednisolon kullanılmıştır (7). Burada sunulan olgunun tedavisinde Asemetazin,
Alendronat, kalsiyum ve D vitamini ile tedavi edildi.
Konservatif yöntemler önerildi ve fizik tedavi modaliteleri
uygulanmadı. Olgu, yapılan takiplerinde klinik olarak rahatladığı için kontrol MRG yapılmasını kabul etmedi.
Sonuç ve anahtar mesaj: Sonuç olarak, KGO iyi seyirli,
kendini sınırlayan nadir bir klinik durumdur. Gebelik bilinen tek tetikleyici faktördür. Bununla birlikte, ani başlangıçlı kalça ağrısı olan erkek hastada, MS olsa dahi, KGO
ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
Anahtar kelimeler: geçici osteoporoz, kalça, kemik iliği ödemi
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Kaynaklar
1. Curtiss PH Jr, Kincaid WE. Transitory deminerallization of the hip in pregnancy. A report of three cases. J Bone and Joint Surg 1959;41:1327-33.
2. Maliha G, Morgan J, Vrahas M. Transient osteoporosis of pregnancy. Injury 2012;43:1237 41.
3.Kalliakmanis AG, Pneumaticos S, Plessas S, et al. Transient hip osteoporosis. Orthopedics 2006;29:263 4.
4. Erdem HR, Özdemirel AE, Nacır B, Şengül M. Idiopathic transient osteoporosis of the hip in a non-pregnant woman: a case report. Turk Phys
Med Rehab 2013;59:157-60
5.Dhaliwal J, McConnell JS, Greer T. Bilateral transient osteoporosis of the hip in a 20-year-old man: a case report. BMJ Case Rep 2014 Jul 10;2014
6.Kibbi L, Touma Z, Khoury N, et al. Oral bisphosphonates in treatment of transient osteoporosis. Clin Rheumatol 2008;27:529 32.
7.Arayssi TK, Tawbi HA, Usta IM, Hourani MH.Calcitonin in the treatment of transient osteoporosis of hip. Semin Arthritis Rheum 2003;32:388-97.
75
6. U lusal
PP-016
Sistemik Skleroz - Sistemik Lupus Eritematozus Overlap
Sendromu
Senem Tekeoğlu1, Duygu Temiz Karadağ1, Özlem Özdemir Işık1, Burçin Gönül2, Ayten Yazıcı1,
Ayşe Ergüney Çefle1
1
Kocaeli Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Kocaeli
Kocaeli Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Kocaeli
2
Başvuru yakınması: Nefes darlığı, ayaklarında yaralar
Öykü ve fizik muayene: Kırk iki yaşında kadın hasta,
7-8 yaşındayken başlayan eklem ağrıları, soğukta ellerinde sararma ve morarma şeklinde renk değişikliği, ara
sıra olup geçen göğüs ağrısı sebebiyle doktora başvuran
hastaya on beş yaşındayken artrit, Raynaud fenomeni,
geçirilmiş perikardit sebebiyle mikst bağ dokusu hastalığı tanısı konulmuş. O dönemde verilmiş olan steroid,
D-penisillamin tedavilerini iki yıl düzenli kullanan hasta daha sonra on yıl kadar takipsiz kalmış, bu dönemde
sadece steroid kullanmış. Günlük işlerini yapmasına engel olan, giderek artan nefes darlığı şikayeti ile 2006’da
doktora başvuran hastanın fizik muayenesinde yüzde
telenjiektaziler, ağız açıklığında azalma, ellerde deformiteler ve kardiyolojik sistem sorgusunda New York Kalp
Cemiyeti fonksiyonel kapasite 3 saptanmış. Laboratuvar
tetkiklerinde lökopeni, lenfopeni, kompleman düşüklüğü; ekokardiyografisinde sağ kalp boşluklarında genişleme, pulmoner arter basıncı 70 mmHg; toraks yüksek
rezolüsyonlu bilgisayar tomografisinde (HRCT) her iki
akciğer bazal kesimlerde pulmoner fibrozis saptanmış.
Sağ kalp kateterizasyonunda sistolik pulmoner arter basıncı (PAB) 50 mmHg, ortalama PAB 36 mmHg saptanan
hastaya sistemik skleroza bağlı pulmoner hipertansiyon
tanısı ile kalsiyum kanal blokeri, warfarin, bosentan tedavisi başlanılmış. Yaklaşık dört yıl süreyle düzenli takipte
olan hasta daha sonra tekrar takibi bırakmış, tedavisine
sadece eklem ağrıları için kullandığı steroid ile devam
etmiş. Son 6 aydır günlük işlerini yaparken dahi nefes
darlığında artma ve her iyi ayak dış yüzeyinde ülsere lezyonlar olması üzerine tarafımıza başvurdu.
Fizik muayenede yüzde tipik sistemik skleroza ait görünüm, ağız açıklığında azalma, ciltte yaygın telenjiektaziler
mevcuttu. Ellerde Jaccoud artropatisi benzeri görünüm
olmakla birlikte redukte edilemiyordu ve PIF’lerde sinovial hipertrofi mevcuttu. PIF distalindeki deride gerginleşme mevcuttu fakat pitting ülser veya sklerodaktili yoktu; her iki ayakta lateral malleol komşuluğunda yaklaşık
76
3x3 cm boyutunda ülsere, kenarlarında granulasyon dokusu olan, üzeri akıntılı lezyonlar görüldü. Solunum ve
kardiyovasküler sistem muayenesinde bazallerde ince
raller duyuldu, S1-S2 hafif taşikardik, S2 sert oskülte edildi, hepatojuguler reflü pozitif saptandı, ödem yoktu; diğer sistem muayeneleri normaldi.
Laboratuvar ve görüntüleme: Hemogramında
WBC:6790 x10³/uL, Neu:4880 x10³/uL, Lymph:1290
x10³/uL, Hgb:9.9 gr/dl, MCV:66 fL, Plt:168.000 x10³/uL
saptandı. ESR:64 mm/h, CRP:0.51 mg/dl, C3:73 mg/dl
(N:90-180 mg/dl), C4:4.1 mg/dl (N:10-40 md/dl), direkt
Coomb’s testi pozitif, LDH normal, demir parametreleri demir eksikliği ile uyumlu bulundu. İdrar tahlilinde
hematürisi/piyürisi olmayan, 1(+) proteinürisi olan hastanın 24 saatlik idrar tahlilinde 338 mg/gün proteinüri
saptandı.
Otoantikorlardan ANA homojen 2(+), Anti-ds DNA:667
IU/ml (N<100), Anti-SSA (+), Anti-Sm/RNP (+) saptandı.
Anti-kardiyolipin IgM ve IgG antikorları ve lupus antikoagulanı negatif saptandı.
Kapilleroskopisinde kapiller sayı azalmıştı; neoanjiogenez bulguları, çok sayıda dev kapiller ve kanama bulgusu, aktif sistemik skleroz paterni ile uyumlu görünüm
saptandı.
El grafisinde yaygın osteoporotik görünüm vardı; MKF ve
PIF eklemlerde erozyon veya distal falankslarda lizis, kalsinozis bulgusu saptanmadı; görünüm daha çok Jaccoud
artropatisi ile uyumlu bulundu.
Nefes darlığı şikayeti olan hastanın akciğer grafisinde
pulmoner konusda belirginleşme mevcuttu. Solunum
fonksiyon testlerinde FVC: 1.52, FEV1/FVC: 87; diffüzyon
testinde DLCO: % 24, DLCO/VA: % 54 ölçüldü. Altı dakika
yürüme testinde yürüme mesafesi 315 m, başlangıç ve
bitiş satürasyonları % 89 ölçüldü. Toraks HRCT’sinde sağ
akciğer bazal segmentlerde interstisyal buzlu cam dansiteleri, ana pulmoner arter çapında artış, perikardit sekeli
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
ile uyumlu diffuz perikardiyal kalınlaşma, distal özofagusda dilatasyon saptandı.
New York Kalp Cemiyeti fonksiyonel kapasitesi 3 olan
hastanın ekokardiyografisinde sağ ventrikülde genişleme, orta triküspid yetersizliği, pulmoner hipertansiyon
(PAB:80 mmHg), hepatik venlerde genişleme bulundu.
Sağ kalp kateterizasyonunda PAB sistolik 49 mmHg, diyastolik 22 mmHg; ortalama 34 mmHg ölçüldü.
Belirgin yutma güçlüğü tarif etmeyen fakat HRCT’de distal özofagusda dilatasyon saptanmış olan hastanın manometresinde alt özofagus sfinkter basıncı azalmış, peristaltik kontraksiyonların amplitudları düşük saptandı.
Venöz staz ülserini dışlamak amacıyla çekilen bilateral
alt ekstremite venöz doppler ultrasonografide patolojik
bulgu saptanmadı.
Ayak üzerindeki lezyondan alınan biyopsi sonucu fibröz
bağ dokusu artışı gösteren dermatit, sistemik skleroz ile
uyumlu olarak raporlandı.
Kemik yoğunluk ölçümünde lomber bölge T skoru (-)
4.6, femur boyun skoru (-) 2.7 saptandı.
Ön tanılar: Sistemik skleroz, sistemik lupus eritematozus, farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı, sistemik skleroz-sistemik lupus eritematozus overlap sendromu,
mikst bağ dokusu hastalığı
Ayırıcı tanı: Sistemik skleroz deri ve iç organlarda fibrozis ile seyreden bir otoimmun bağ dokusu hastalığıdır.
Tutulum şekline göre diffüz ve sınırlı olarak sınıflandırılır.
Anti-nükleer antikor (ANA) hastaların büyük çoğunluğunda pozitiftir. Diffüz formda Anti-Scl 70 antikoru veya
sınırlı formda Anti-centromer antikoru pozitif bulunabilir. Yüz mimiklerinin silinmesi, ağız açıklığının azalması,
telenjiektaziler, sklerodaktili, özellikle parmaklardaki fibrozise bağlı kontraktürler, kalsinozis, pitting ülserler hastalığın sık görülen deri bulgularıdır. İntersitisyel akciğer
hastalığı ve pulmoner hipertansiyon ise hastalığın mortalite ile ilişkili ciddi tutulumlarıdır. Özellikle diffüz sistemik
sklerozda pulmoner fibrozis sebebiyle pulmoner hipertansiyon gelişirken, sınırlı sistemik sklerozda pulmoner
fibrozis olmaksızın pulmoner hipertansiyon gelişebilir.
Gastrointestinal sistem tutulumu ile ilgili olarak yutma
güçlüğü, reflü, tekrarlayan ishal kabızlık atağı şikayetleri
görülebilir. Görüntülemede özofagusda dilatasyon, manometrik incelemede ise alt özofagus sfinkter basıncı,
peristaltik kontraktür sayı ve amplitudünde azalma görülür. Daha önceleri mortalitenin en önemli sebebi olan,
hipertansiyon, akut böbrek yetersizliği ve mikroanjiopati
ile karakterize renal kriz ise ACE inhibitörlerinin kullanımı ile ciddi oranda azalmıştır. Tedavi organ tutulumlarına
göre belirlenir.
Sistemik lupus eritematozus (SLE), özellikle doğurganlık
çağındaki kadınlarda görülen ve pek çok sistemi etkileyebilen bir otoimmun bağ dokusu hastalığıdır. Hastalığın
patogenezinde ANA önemli rol oynamaktadır. Klinik
seyri remisyon ve aktivasyonlarla birlikte olabileceği gibi
bazı hastalarda sürekli devam eden hastalık aktivasyonu
görülebilir. Ultraviyole radyasyon, infeksiyonlar, ilaçlar,
hormonlar, gebelik gibi çeşitli faktörlerin aktivasyonda
rol oynadığı öne sürülmüştür. Akut, sub-akut, kronik
deri bulguları, oral ülserler, alopesi gibi cilt bulguları;
artrit; plörit/perikardit gibi serozit bulguları; lökopeni, lenfopeni, trombositopeni veya hemolitik anemi ile
karakterize hematolojik tutulum; psikiyatrik bulgular,
merkezi veya periferik sinir sistemi tutulumu; hematüri,
proteinüri, böbrek yetersizliği ile seyredebilen böbrek
tutulumu hastalığın klinik bulgularıdır. Özellikle sinir sistemi ve böbrek tutulumu olan hastalarda morbidite ve
mortalite daha yüksektir. Hastalığın başlangıç evresinde
aktif hastalık ve infeksiyonlar kronik dönemde ise kardiyovasküler hastalıklar önemli mortalite sebepleridir.
Laboratuvar incelemelerinde ise ANA pozitifliğine ek
olarak anti-dsDNA, Anti-kardiyolipin antikorları, lupus
antikoagulanı, direkt Coomb’s testi pozitifliği gibi immunolojik belirteçler saptanabilir. Anti-dsDNA pozitifliği ve
kompleman düşüklüğü (C3, C4) hastalığın aktivasyonunu (özellikle nefrit) göstermekte önemlidir. Hematolojik
tutulumu olan hastalarda bu tutulumlarla ilgili bulgular,
nefriti olan hastalarda aktif idrar sedimenti, proteinüri,
üre ve kreatinin değerlerinde yükselme görülebilir. İlginç
olarak bu hastalarda ESR yüksek saptandığında CRP normal sınırlarda olabilir. Tedavi remisyonu sağlamak, aktivasyonu önlemek ve uzun dönemde hasardan korumaya
yönelik olmalıdır.
Raynaud fenomeni, artrit gibi bazı bağ dokusu hastalığı bulgularıyla başvuran fakat özgün bir bağ dokusu
hastalığı için yeterli klinik veya serolojik tanı kriterlerini
karşılamayan hastalarda farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı olduğu düşünülür. Bu hastalardan bazıları sadece
bu bulgularla remisyonda izlenirken bazılarında ise zaman içerisinde özgün bağ dokusu hastalığına ait bulgular
gelişebilir.
Overlap sendromu ise iki ayrı hastalığın tanı kriterlerinin
bir hastada aynı anda saptanmasıdır. SLE – romatoid artrit overlap sendromunda SLE bulgularına ek olarak eklemlerde eroziv değişiklikler görülebilir. Sistemik skleroz
- polimiyozit sendromunda sistemik skleroz bulgularına
ek olarak miyozit görülebilir. SLE - sistemik skleroz overlap sendromu nadir görülen, genellikle literatürde vaka
bildirimleri olarak sunulan bir durumdur. Hastalarda
Raynaud fenomeni, ciltte gerginleşme, artrit, serozit, lökopeni, ANA ve Anti-dsDNA pozitifliği, akciğer tutulumu,
pulmoner hipertansiyon görülebilir.
77
6. U lusal
Mikst bağ doku hastalığı daha önceleri sistemik skleroz,
polimiyozit, SLE, romatoid artrit özelliklerini içeren çakışma sendromu olarak değerlendirilmiş olmakla birlikte,
son zamanlarda çeşitli genetik, serolojik ve klinik bulgular eşliğinde farklı bir hastalık olarak nitelendirilmektedir.
Patogenezinde özellikle Anti-U1-RNP antikorları önemli
rol oynamaktadır. SLE’de saptanabilen bu antikorlar IgM
niteliğindeyken, mikst bağ doku hastalığında saptanan
antikorlar IgG alt tipindedir. Mikst bağ doku hastalığı
tanı kriterleri arasında Raynaud fenomeni, ‘’puffy’’ ödem,
sklerodaktili, interstisyel akciğer hastalığı veya pulmoner
hipertansiyon, myozit, sinovit ve Anti-U1-RNP pozitifliği
yer alır. Bu hastalarda ciddi böbrek veya santral sinir sistemi tutulumu görülmez.
Tanıya götüren bulgular: - Jaccoud artropatisi, geçirilmiş perikardit sekeli, homojen ANA pozitifliği, yüksek
titrede Anti-dsDNA pozitifliği, direkt Coomb’s pozitifliği, C3 ve C4 düzeylerinin düşük olması, - Tipik sistemik
skleroz yüz görünümü, yaygın telenjiektaziler, ağız açıklığında azalma, kapilleroskopide aktif sistemik skleroz ile
uyumlu görünüm, intersitisyal akciğer hastalığı, pulmoner hipertansiyon, özofagusda dilatasyon, sistemik skleroz ile uyumlu özofagus manometre bulguları
Tanı: Sistemik lupus eritematozus - sistemik skleroz
overlap sendromu
Tartışma: Romatoloji pratiğinde pek çok şikayet, klinik
bulgu, laboratuvar testi özgün olmadığı için bağ dokusu
hastalıklarına ilk başvuruda tanı koymak zorlayıcı olabilir. Özellikle üniversite hastaneleri romatoloji kliniklerine
yönlendirilen hastaların % 25-50’sinde başlangıçta özgün
bir klinik tanı bulunmaz veya birden fazla hastalığın özelliği beraber bulunabilir. Bunlardan bir kısmı farklılaşmamış bağ doku hastalığı olarak nitelendirilip remisyonda
seyredebilir veya zaman içerisinde özgün bir bağ dokusu
hastalığı karakteri kazanabilir. Mikst bağ dokusu hastalığı
ise daha çok Raynoud, ‘puffy’ ödem, sklerodaktili, sinovit,
miyozit ve özgün bir antikor olan Anti-U1RNP pozitifliği
ile karakterizedir. Aynı anda birden fazla hastalığın özgün
tanı kriterlerinin saptanması ise overlap sendrom olarak
nitelendirilmektedir. Bizim hastamızda geçirilmiş perikardit, Jaccoud artropatisi, lökopeni/lenfopeni, homojen
ANA pozitifliği, yüksek titrede Anti-dsDNA pozitifliği,
kompleman düşüklüğü, Coomb’s testi pozitifliği SLE tanısı için yeterlidir. Tipik yüz görünümü, telenjiektaziler,
kapilleroskopi bulguları, özofagus tutulumu, interstisyel
akciğer hastalığı ve pulmoner hipertansiyon sistemik
skleroz tanısı için yeterlidir. PIF proksimalinde sklerodaktili saptanmamış olması bulguların uzun süre önce başlayıp atrofik döneme geçmesi ile ilgili olabilir. Tedavisini
düzenlemek amacıyla eklem yakınmaları için kullanmakta olduğu düşük doz steroid tedaviye hidroksiklorokin
200 mg/gün, 2 mg/gün dozunda azatiyoprin, bosentan
125mg/gün eklendi.
Sonuç ve anahtar mesaj: Overlap sendromlar, romatoloji pratiğinde nadiren karşılaşılan, birden fazla bağ doku
hastalığının özgün klinik ve laboratuvar bulgularının beraber görülebileceği klinik tablolardır.
Anahtar kelimeler: sistemik skleroz, sitemik lupus eritematozus, overlap sendromlar
Kaynaklar
-EULAR Textbook of Rheumatology (2012)
78
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
PP-017
Karpal Tünel Sendromu ve Polimiyaljia Romatika Birlikteliği:
Bir Olgu Sunumu
Ceyhun Yurtsever, Turan Set
Karadeniz Teknik Üniversitesi, Aile Hekimliği Ana Bilim Dalı, Trabzon
Başvuru yakınması: Halsizlik, boyun ağrısı, kolları kaldırmada zorluk, ellerde şişlik
Öykü ve fizik muayene: 74 yaşında kadın hasta polikliniğe başvurdu. Hastanın 4 ay önce başlayan halsizlik, yaygın ağrı ve kas güçsüzlüğü şikâyeti varmış. Hasta kollarını
yukarı kaldırmakta zorlanıyormuş. Sol omuzda, göğüs
ön duvarında ve boynunda ağrısı oluyormuş. Şikâyetleri
gece de devam ediyormuş ve uyku düzeni bozulmuş. 1
ay önce bu şikâyetlerine her iki el bileğinde ağrı, güçsüzlük, el parmaklarına yayılan karıncalanma eklenmiş.
Sol bileğinde şişlik de varmış. Hastanın el eklemlerinde
30 yıldır olan şişlikleri de mevcutmuş ve hareketle ağrı
ortaya çıkıyormuş. Özgeçmişinde 22 yıldır sağ tarafta
servikal disk hernisi öyküsü mevcuttu. Bunun dışında ek
bir hastalığı bulunmamaktaydı. Fizik muayenede eklem
hareket aralıkları açıktı, sağ omuzda hareket sonu ağrısı mevcuttu. Sol sternoklavikuler eklemde hassasiyet ve
şişlik vardı. Sol el bileğinde şişlik ve her iki elde Bouchard
ve Heberdan nodülleri vardı (Resim 1). Tinnel testi her iki
elde pozitifti. Nöromuskuler muayenede kas gücü kaybı
tespit edilmedi.
Laboratuvar ve görüntüleme:Hastanın yapılan ilk
laboratuvar değerlendirmesi Tablo 1’de gösterilmiştir.
Hastanın çekilen grafilerinde dejeneratif değişiklikler, C5
- C6 ve C6 - C7 yükseklik kaybı mevcuttu (Resim 2-3).
Kemik dansitometresi (KMD) sonucunda lomber ve femoral bölgelerde dejeneratif osteoartrit (OA) lehine bulgular tespit edildi. Osteoporoz bulgusuna rastlanmadı.
Yapılan elektromiyografi (EMG), sağda hafif, solda ortaileri düzeyde karpal tünel sendromu (KTS) ile uyumlu
olarak değerlendirildi.
Ön tanılar: -Polimiyaljia romatika (PMR), -Geç başlangıçlı seronegatif romatoid artrit (GBRA), -Fibromiyalji,
-Nodüler el osteoartriti, -Karpal Tünel Sendromu (KTS)
Ayırıcı tanı: Polimiyaljia romatika: Bir saatten fazla süren sabah tutukluğu ve kalça/omuz kuşağında proksimal
kas ağrısı ile karakterize bir hastalıktır. Prevalansı yaklaşık
%0,5-0,7 ‘dir. Kadınlarda 2 kat daha sıktır. PMR görülme
insidansı ileri yaşla birlikte artar ve 50 yaşın altındakilerde nadirdir. Kesin nedeni bilinmemektedir. Noneroziv
sinovit ve tenosinovitin PMR’nin birçok semptomundan sorumlu olduğuna inanılmaktadır. Hastalıktan önce
hastalar sağlıklıdır ve % 50 oranında aniden ortaya çıkar.
Hastaların çoğunda semptomlar ilk önce omuz kuşağında (diğerlerinde, kalça veya boyunda) belirir. Şikâyetler
tek taraflı başlayabilir ancak birkaç hafta içinde bilateral
olur. Omuz ve kalça kuşağında oluşan tutukluk, sandalyede doğrulmakta, yatakta dönmekte veya kolları omuz
hizası üzerine kaldırmakta büyük zorluk yaratacak kadar
şiddetli olabilir. Kas güçsüzlüğü PMR’nin özelliği değildir.
Ancak uzun süreli devam ederse kullanmamaya bağlı
kaslarda atrofi gelişebilir. Hastalar aynı zamanda distal
periferik eklem şişliği veya daha nadir bacaklarda ödem
tarif edebilir. Bazı PMR olgularında KTS eşlik edebilir (1).
Hastalarda düşük dereceli ateş, kilo kaybı, kırıklık, yorgunluk, depresyon gibi sistemik belirtiler de olabilir. Kas
iskelet sistemi belirtileri ise ≥1 saat sabah tutukluğu, uzun
süreli hareketsizlik sonrası kas tutukluğu, proksimal eklem ve eklem çevresi yapılarda sinovit, periferik artrit,
KTS (% 15), distal ekstremitede şişme, sistemik belirtiler
başladıktan sonra 6 aya kadar artralji ve miyaljidir (2).
FM de objektif bulgu yoktur. Genel bulgular; düşük dereceli ateş, halsiz görünüm ve alt ekstermitede gode bırakan ödemdir. Kas iskelet muayenesinde normal kas gücü,
hareketle omuz ve kalça ağrısı, ağrı nedeniyle EHA da
kısıtlılık, diz, el bileği ve sternoklaviküler eklemde geçici
sinovit tespit edilebilir (3).
Akut faz reaktanlarının (AFR) pozitifliği olmazsa olmazdır. Bunun yanında Alkalen Fosfataz da hafif yüksek olabilir. Direkt grafilerde anlamlı bir bulgu saptanamaz.
Geç başlangıçlı seronegatif romatoid artrit: Romatoid
artrit (RA)’lı hastalarda klasik olarak el ve ayakların küçük eklemlerini tutan simetrik poliartrit vardır. Ancak
GBRA’da omuzlar gibi büyük ve proksimal eklemler daha
sık etkilenir. Halsizlik, bitkinlik, kilo kaybı akut faz yanıtlarında artış daha belirgindir. RF daha fazla sıklıkta negatif
79
6. U lusal
Resim 1. Her iki elde Bouchard ve Heberdan nodülleri
Resim 3. Servikal vertebra grafisinde C5 - C6 ve C6 - C7 yükseklik
kaybı
proksimal interfalengeal, 1. ve 2. Metakarpofalengeal eklem ve başparmak tabanını tutar. El OA’ndeki Heberden
ve Bouchard nodülleri ve/veya kemik genişlemeleri, el
OA’ini diğer artritlerden ayırt eden bir diğer klinik özelliktir. Direk radyografide elde yaygın dejeneratif değişikler
tespit edilir (4).
Resim 2. El grafisinde dejeneratif değişiklikler
olmaktadır. Bu hastalarda, eklem hasarının daha ciddi ve
fonksiyonel kısıtlılığın daha fazla olması beklenir ve düşük doz steroid tedavisine PMR kadar iyi cevap vermez
(5).
Karpal Tünel Sendromu: En sık rastlanan tuzak nöropatidir. Karpal tünel içinde median sinire bası sonrası oluşan karakteristik belirti ve bulgular topluluğudur.
Olağan belirtileri median sinirin dağıldığı alanda uyuşma,
parestezi ve ağrı olarak sayılabilir. Bu belirtilere duyusal
belirtiler veya güçsüzlük eşlik edebilir. Fizik muayenede
Tinnel testi pozitifliği ve tenar atrofi görülebilir. Sinir ileti
hızı çalışması ile tanı doğrulanır.
Fibromiyalji: Yaygın kas iskelet sistemi ağrısı, uyku bozukluğu ve yorgunluğun çoğu kez birlikte bulunduğu
kronik bir ağrı sendromudur. Temel belirti ve bulgular
kronik yaygın ağrı ve belli bölgelerde hassas noktalardır.
Yorgunluk, uyku bozukluğu, sübjektif şişlik hissi, paresteziler, bilişsel bozukluklar, baş dönmesi, güçsüzlük hastalığın çok sık rastlanan belirtileridir. Genel bir enerjisizlik
söz konusu olmasına karşın objektif kas gücü kaybı yoktur. Büyük bir bölümünde özellikle ekstremitelerde olmak üzere vücudun herhangi bir yerinde uyuşma, karıncalanma gibi parestezik şikayetler vardır. Başlıca ellerde
ve kolda olmak üzere eklemlerde ve yumuşak dokularda
şişlik fibromiyaljili hastaların sık şikâyetlerindendir (6).
Tanıya götüren bulgular: Karpal tünel sendromu için;
1) Hastanın kadın olması 2) Yakınmalarının gece de ortaya çıkması 3) EMG ile KTS’nin saptanması. Noduler osteoartrit için; 1) Hastanın yaşının ileri olması 2) El eklemlerinde uzun süredir var olan şişlikler 3) El eklemlerinde
hareketle ortaya çıkan ağrı 4) Her iki elde Bouchard ve
Heberdan nodülleri 5) El grafisinde dejeneratif değişiklikler. Polimiyaljia romatika için; 1) Hastanın yaşının ileri olması 2) 4 aydır omuz kuşağında ağrı ve kolları yukarı kaldırmada güçlük olması 3) AFR’lerde ve ALP’de
yükseklik
Nodüler el osteoartriti: El eklemlerini tutan dejeneratif
hiyalin kıkırdak hastalığıdır. 65 yaş sonrasında kadınlarda
%99 oranında el OA görülebilir. Tipik bulguları hareketle ortaya çıkan ağrı ve bir ya da birkaç eklemi etkileyen
hafif şiddetli sabah tutukluğu veya istirahat sonrası ortaya çıkan tutukluktur. Genelde distal interfalengeal,
Tartışma: Hastanın öyküsünde, yeni başlayan ve 4 aydır
süregelen daha çok boyun, sol omuz ve göğüs ön duvarında olmak üzere yaygın ağrı, halsizlik, kas güçsüzlüğü,
kolları yukarı kaldırmada güçlük ve uyku düzenini bozan
gece semptomlarının varlığı, FM’de sağ omuzda hareket
sonu ağrısı, eklem hareket aralıklarının açık olması, kas
80
Tanılar: Karpal tünel sendromu, nodüler el osteoartriti,
polimiyaljia romatika
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Tablo 1. Laboratuvar değerlendirmesi
Tablo 2. Polimiyalji Romatika 1984 Healey tanı kriterleri (2)
Sonuç
Normal değerler
9,6
12 – 17
6180
4800 – 10800
85
0 – 20
CRP (mg/dL)
6,29
‹ 0,5
Gamma GT (U/L)
130
0 – 55
Alkalen Fosfataz (U/L)
187
30 – 120
Hemoglobin (g/dL)
Lökosit (mm3)
Sedimentasyon (mm/saat)
güçsüzlüğü olmaması ve sol sternoklavikuler eklemde
hassasiyet ve şişlikten dolayı, hastamızın yaşı ve cinsiyeti
de göz önüne alınarak ön tanılar arasında öncelikle PMR
düşünüldü. Yapılan laboratuvar testleri sonucu AFR’lerde
ve ALP’deki yükseklik de PMR açısından anlamlıydı. Bazı
PMR olgularına KTS eşlik ettiği bilindiğinden el bulgularıyla birlikte, yapılan EMG’nin KTS ile uyumlu olması
tanımızı destekledi. Ayrıca hasta, servise kabulü sonrası
düşük doz steroide dramatik yanıt verdi ve şikâyetleri geriledi. Bu da PMR için patognomikti.
PMR için 1984’de belirlenmiş Healey tanı kriterleri tablo 2’de gösterilmiştir. Bizim hastamızda bu kriterlerden
biri hariç tamamı karşılanmaktaydı. Bir saati aşan sabah
tutukluğu olamamakla birlikte, semptomların gece de
ortaya çıkması ve uyku düzenini bozması PMR açısından
anlamlıydı.
Yine öyküde uzun yıllardır mevcut parmaklarda şişlikleri,
el eklemlerinde hareketle artan ağrı ve FM’de Bouchard
ve Heberdan nodülleri hastada uzun süredir dejeneratif
bir hastalığın varlığını göstermekteydi. Son bir ay içinde
bu şikâyetlerin şiddetlenmesi, sol el bileğinde şişme, her
iki el bileğinde ağrı, güçsüzlük ve parmaklara yayılan karıncalanmanın osteoartritin alevlenmesi sonucu olabileceği düşünüldü. Grafilerde ve kemik dansitometresinde
dejeneratif osteoartrit tanısı doğrulandı.
Klasik RA’dan farklı olarak, GBRA, omuz gibi büyük eklemleri tutarak ortaya çıkabilir. Halsizlik daha fazla
Hastalığın ≥50 yaşta başlaması
Eritrosit sedimantasyon hızının >40 mm/saat olması
Omuzlar, boyun ve pelvik bölgelerin en az ikisini tutan, 1 aydan
fazla süren ağrı olması
Benzer semptomları gösteren başka bir hastalığın olmaması
En az >1 saat süren sabah tutukluğu varlığı
Günlük 20 mg prednizolona hızlı cevap alınması
görülebilir. Hastamızda omuz kuşağı semptomlarına son
1 aydır el bulgularının eklenmesi, RA açısından da değerlendirme gerektiriyordu. Aralarındaki benzerlikler
nedeniyle GBRA ile PMR ayrımı güçtü. Ancak FM’de
EHA’larında kısıtlılık, eklemlerde şişlik, ısı artışı ve kızarıklık gibi artrit bulgularının olmaması ve hastanın servise
kabul edildikten sonra düşük doz steroide iyi cevap vermesi bizi GBRA tanısından uzaklaştırdı.
Yine yaygın kas iskelet sistemi ağrısı, uyku bozukluğu ve
yorgunluk gibi benzer semptomlar ortaya çıkarabilen
fibromiyalji de olası tanılar arasındaydı. Ancak fibromiyaljinin olmazsa olmaz bulgusu hassas nokta FM’de tespit edilemedi. Bu da tanıyı dışlamış oldu.
Sonuç ve anahtar mesaj: PMR özellikle yaşlı popülasyonda uyku düzenini bozan ve yaşam kalitesini düşüren
bir hastalıktır. Bu hasta grubunda dejeneratif hastalıklar
ve servikal disk hernisi gibi benzer belirtilerin olabileceği durumlar sıktır. Bu hastalıkların birlikteliğinde PMR ilk
etapta akla gelmez ve tanı gecikebilir.
İleri yaş hastalarda sabah tutukluğu, uyku bozukluğu,
omuz veya kalça ağrıları, uzun süreli halsizlik-yorgunluk
gibi semptomların varlığında PMR tanısı akılda tutulmalıdır. Bu durum özellikle sürekli sağlık hizmeti sunan birinci basamak hekimleri açısından daha önemlidir.
Anahtar kelimeler: polimiyaljia romatika, osteoartrit, halsizlik, birinci basamak, uyku bozukluğu
Kaynaklar
1. Salvarani C, Cantini F, Boiardi L, Hunder GG. Polymyalgia rheumatica and giant-cell arteritis. N Engl J Med. 2002 Jul 25. 347(4):261-71.
2. Healey LA. Long-term follow-up of polymyalgia rheumatica: evidence for synovitis. Semin Arthritis Rheum. 1984 May. 13(4):322-8.
3. Salvarani C, Cantini F, Macchioni P, Olivieri I, Niccoli L, Padula A, et al. Distal musculoskeletal manifestations in polymyalgia rheumatica: a
prospective followup study. Arthritis Rheum. 1998 Jul. 41(7):1221-6.
4. Dinçer F, Özdemir O, Samut G. El Osteoartritinde Tanı ve Tedavi Yaklaşımları. FTR Bil Der. 2011;14(Özel Sayı):12-8.
5. Cutolo M, Cimmino MA, Sulli A. Polymyalgia rheumatica vs late-onset rheumatoid arthritis. Rheumatology (Oxford) 2009; 48:93.
6. Dönmez A, Erdoğan N. Fibromiyalji Sendromu. Klinik gelişim 2009; 22(3):60-64.
81
6. U lusal
PP-018
Dizde Artrit, Eklem Ağrısı, Öksürük, Halsizlik, Yorgunluk ve
Kilo Kaybı Yakınması Olan Endokardit Vakası
Ender Salbaş1, Figen Yargucu Zihni2
1
Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Manisa
2
Başvuru yakınması: Sol diz ve ayak bileğinde ağrı, öksürük, halsizlik, yorgunluk, gece terlemesi, kilo kaybı
Öykü ve fizik muayene: Kırk sekiz yaşında erkek hasta üç ay önce kuru öksürük, halsizlik, yorgunluk, gece
terlemesi ve kilo kaybı yakınmaları ile göğüs hastalıkları
polikliniğine başvurmuş. Hastaya soğuk algınlığı olduğu
ifade edilerek antibiyotik tedavisi verilmiş. Yakınmaları
kısa süreli düzelmiş ancak bir müddet sonra tekrar başlamış. Bunun üzerine başvurduğu dahiliye polikliniğinde
yapılan tetkikler sonucunda eritrosit sedimantasyon hızı
(ESH) ve C-reaktif protein (CRP) değerlerinde yükseklik
olduğu, anemisinin olduğu söylenmiş ve neden olabilecek durumlar araştırılmış. Yapılan batın ultrasonografisinde hepatik alanda lipom ile uyumlu olabilecek
bulgu izlenmesi nedeniyle manyetik rezonans görüntüleme (MRG) önerilmiş. Hastanın batın MRG’sinde karaciğerinin normalden büyük olduğu raporlanmış. Hasta
mevcut bulgularla ileri tetkik edilmek üzere kliniğimize
yönlendirilmiş.
Kliniğimize başvurusunda hasta son 3 ayda 5 kg zayıfladığını, kuru öksürük, halsizlik, yorgunluk yakınmasının
3 aydır devam ettiğini, geceleri atlet değiştirecek kadar
terlediğini, son 1 haftadır da sol dizinin şiştiğini ve sol
ayak bileğinin ağrıdığını ancak daha öncesinde herhangi
bir eklem ağrısı veya şişliği olmadığını ifade ediyordu. Sol
alt ekstremitede asimetrik oligoartiküler eklem tutulumu
tarif etmesi nedeniyle spondiloartropati yönünden yapılan sorgusunda bel-kalça ağrısının ya da sabah tutukluğunun olmadığını ifade ediyordu. Kuru öksürüğünün
gün içinde ara ara olduğunu ancak nefes darlığı, çarpıntı
gibi yakınmasının olmadığını belirtiyordu. Ailesinde ya
da kendisinde romatizmal hastalık, psöriyazis, inflamatuvar barsak hastalığı öyküsü yoktu. Market işleten ve
komorbid hastalığı bulunmayan hastanın sigara kullanım
öyküsü yoktu ancak haftada 3 kez alkol kullanım öyküsü
mevcuttu. Tetkikleri devam ederken hastanın bulgularına
günde bir iki kez akşamları ve 38,6°C civarında olan ateş
yüksekliği eklendi.
82
Hasta zayıf görünümdeydi. Baş boyun muayenesi olağandı. Lenfadenopati tespit edilmedi. Akciğer dinlemekle olağandı. Kalpte mitral odakta 4.derece üfürüm
mevcuttu. Kalp hızı ve ritmi olağandı. Dudaklarda, ellerde siyanoz yoktu ve normal görünümde idi. Batın
muayenesi olağandı. Sol diz ekleminde hafif ısı artışı ve
efüzyon mevcuttu. Palpasyon ile sol ayak bileği hassastı.
Sakroiliyak eklem kompresyon testi negatifti. Nörolojik
muayenesi olağandı. Cilt muayenesi, tırnaklar dahil,
normaldi.
Laboratuvar ve görüntüleme: Hgb: 10.3g/dL,
Hct:33.4%, Rbc:4.51, Lökosit:12.39, Nötrofil (%):85.2,
Lenfosit (%):11.2, ESH:89mm/s, CRP:10.58mg/dL
Glukoz:107mg/dL AST:13U/L, ALT:10U/L, Kre:0,7 demir:12 demir bağlama kapasitesi:209, Ferritin:411ng/mL,
Gaitada Gizli Kan: negatif, TSH:1.19, PSA: normal FPSA:
normal, IgG:1870 (600-1650mg/dL) HBsAg:- AntiHBs:AntiHBC:- AntiHCV:- HLAB27: negatif, TİT:Dansite:1031,
Protein:75, Nitrit:-, Spot idrar protein/kreatinin:0,229,
İdrar kültürü: üreme olmadı, Protein Elektroforezi: kronik inflamasyon bulguları, Kan kültürü: 3 gün arka arkaya
Streptococcus mutans üremesi görüldü.
Toraks BT: Perikartta en kalın yerinde yaklaşık olarak 1,2
cm ölçülen efüzyon mevcuttur. Mediyastende nonspesifik lenf bezleri mevcuttur. Akciğer parankiminde
belirgin metastatik enfeksiyöz, infiltratif patoloji ayırt
edilmemiştir.
Sakroiliyak eklem MRG: Her iki sakroiliyak eklem aralıkları açıktır. Sakroiliiti destekler osteit izlenmemiştir.
Pelvis MR: Bilateral iliak kemiklerin anterior ve posteriorunda, inferior pubik ramuslarda, simfizis pubise yakın
lokalizasyonlarda, adduktor kasların pubik ramuslara
yakın lokalizasyonlarında ve kısmen kemik içerisinde
entezopati ile uyumlu olduğu düşünülen ödem alanları
izlenmektedir.
Ekokardiyografi: Mitral anterior kapakla ilişkili 1.4X0.8cm çapında hareketli vejetasyonla uyumlu
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
görünüm izlendi. Aort ve mitral kapakta 3-4° yetmezlik
mevcuttur. EF:%51
Ön tanılar: 1. Malignite 2. Spondilartrit 3. Reaktif artrit 4.
Enfektif endokardit
Tanıya götüren bulgular: 1. Ateş, iştahsızlık, kilo kaybı gibi konstitüsyonel semptomların varlığı 2. Fizik
muayenede kalpte mitral odakta üfürüm varlığı 3.
Sedimentasyon yüksekliği, kronik hastalık anemisi, lökositoz 4. Toraks BT’de perikartta yaklaşık olarak 1.2 cm
ölçülen efüzyon varlığı 5. EKO Kardiyografi’de mitral
anterior kapakla ilişkili 1.4X0.8cm çapında hareketli vejetasyonla uyumlu görünüm varlığı 6. Kan kültüründe 3
gün arka arkaya Streptococcus üremesi
Tanı: Enfektif endokardit
Tartışma: Enfektif endokardit kalbin endokardiyal yüzeyinin bakteriyel enfeksiyonu olarak tanımlanır ve bir
veya daha fazla kalp kapağını etkileyebilir. Enfeksiyon
ilerledikçe kapak yetmezliği, konjestif kalp yetmezliği
veya miyokardiyal apse gelişebilir. Tedavisiz enfektif endokardit hemen her zaman ölümcüldür¹.
Subakut doğal kapak endokarditinin semptomları arasında düşük dereceli ateş, iştahsızlık, kilo kaybı, soğuk algınlığı benzeri, polimiyaljiya benzeri semptomlar, plöritik
ağrı, baş ağrısı, sağ üst kadran ağrısı, postprandiyal ağrı
gibi nonspesifik semptomlar görülebilir². Olgumuzda
da bu semptomların çoğu bulunmaktaydı. Büyük eklemlerde ağrı, aseptik artrit, vertebral osteomiyelit, bel
ağrısı ve miyalji gibi semptom ve bulgular da enfektif
endokarditte görülebilen lokomotor bulgular arasında yer
alır³. Olgumuzun da sol diz ekleminde ağrı ve hafif efüzyon yanı sıra ayak bileğinde ağrı mevcuttu. Öte yandan
endokardit için daha tipik olan ancak nadir görülen Osler
nodülleri, Janeway lezyonları ve splinter hemorajiler gibi
daha tipik bulgular yoktu.
Sedimantasyon yüksekliği, kronik hastalık anemisi ve
hiperglobulinemi bu hastalarda saptanan laboratuar anormallikleri arasında yer alır⁴. Olgumuzda da bu anormallikler bulunmaktaydı.
Enfektif endokarditte tanı Duke Kriterleri ile konmaktadır⁵. Bizim olgumuzda da mitral kapakta 1.4X0.8cm çapında hareketli vejetasyon ve kan kültüründe de streptokok üremesi gözlenerek tanı için yeterli iki major kriter
sağlanmıştır.
Doğal kapakta gelişen endokardit tedavisinde sıklıkla
Penisilin G ve gentamisin ikilisi kullanılır. Bizim olgumuzda da antibiyoterapi bu şekilde başlanmıştır.
Sonuç ve anahtar mesaj: Enfektif endokardit bir romatolojik hastalık olmamasına rağmen, Osler nodülleri,
Janeway lezyonları ve splinter hemoraji gibi tanı koydurucu bulgular olmaksızın, romatolojik hastalıklarla örtüşen pek çok belirti ve bulguyla karşımıza çıkabilmektedir.
Halsizlik, yorgunluk, kilo kaybı, ılımlı ateş yüksekliği, eklem ağrısı, büyük eklemde artrit gibi bulgularla başvuran
vakada enfektif endokardit tanısının akılda bulundurulması önemlidir.
Anahtar kelimeler: artrit, eklem ağrısı, halsizlik, kilo kaybı, öksürük, enfektif endokardit
Kaynaklar
1. Epaulard O, Roch N, Potton L, Pavese P, Brion JP, Stahl JP. Infective endocarditis-related stroke: diagnostic delay and prognostic factors. Scand J
Infect Dis. 2009. 41(8):558-62
2. Karchmer AW. Infective endocarditis. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 7th ed. WB Saunders Co; 2005
3. Thomas P etal. Rheumatological manifestations of infective endocarditis. Ann Rheum Dis. 1984 Oct; 43(5): 716–720
4. Sexton, DJ. Clinical manifestations and diagnosis of infective endocarditis. In: UpToDate, Otto CM (Ed), Waltham, MA. (Accessed on January
28th, 2016.)
5. Durack DT, Lukes AS, Bright DK. New criteria for diagnosis of infective endocarditis: utilization of specific echocardiographic findings. Duke
Endocarditis Service. Am J Med. 1994 Mar. 96(3):200-9
83
6. U lusal
PP-019
Torasik Çıkış Sendromu: Servikal Kostası Olan Bir Olgu Sunumu
Selman Demirci1, Turan Set1, Rahman Kuri2
1
Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi, Aile Hekimliği Anabilim Dalı, Trabzon
Kanuni Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Aile Hekimliği Kliniği, Trabzon
2
Başvuru yakınması: Boyunda şişlik, omuz ağrısı, kollarda ve ellerde ağrı uyuşma ve karıncalanma
çoğunlukla klinik olarak anlamlı değildir. Ancak bu anomali TÇS’ye neden olabilir (1).
Öykü ve fizik muayene: 16 yaşında kadın hasta; boyunda iki taraflı şişlik ve omuz ağrısı şikâyetleriyle polikliniğe başvurdu. Lise öğrencisi olan hastanın omuz ağrısı
4 aydır mevcutmuş. Ayrıca kolunun alt kısmından 4. ve
5. parmağa doğru uzanan ağrı, uyuşma ve karıncalanma
hissediyormuş. Bu ağrıların şiddeti gece ya da gündüz
fark etmiyormuş. Özgeçmiş ve aile hikâyesinde özellik
yoktu. Fizik muayenede her iki elinde ulnar sinir dermatomuna uyan bölgede parestezi, boyun sol bölgesinde
supraklavikuler alanda sternokleidomastoid kası altında,
derin yerleşimli yaklaşık 2x1 cm çapında kitle mevcuttu.
Kitle, oldukça sert ve hareketsizdi. Derin palpasyonla ağrı
oluyordu. Roose testi ve Adson testi pozitifti. Phallen ve
Tinel testi negatifti. Her iki omuz eklem hareket açıklığı
(EHA) normal, derin tendon refleksleri (DTR) ve kas kuvvetleri normaldi, defisit yoktu.
Servikal kosta çeşitli uzunluklarda olabilir. Bazı vakalarda
normalden uzun bir transvers çıkıntı şeklindedir. Bazen
de tam uzunlukta kosta görünümündedir. Sadece röntgen görünümü, gerçek uzunluğu hakkında tam bir fikir
veremez. Çünkü bir bölümü kemik, diğer bölümü fibröz
band şeklinde olabileceği gibi, tamamı fibröz band yapısında olabilir. Embriyonun gelişimi sırasında bir oluşum
kusuru olarak ortaya çıkar. Klinik bulguların oluş nedenini daha iyi anlayabilmek için anatomik durumu bilmekte
yarar vardır. Normalde, arteria subklavia ve pleksus brakiyalis, skaleneus anterior ile skaleneus medius adaleleri
arasındaki bir aralıktan geçerek kola giderler. Zaten dar
olan bu aralık, bir de servikal kostanın araya girmesi ile
daha da darlaşır. Arteria subklavia ve pleksus brakialis
bası altında kalır. Skalaneus adaleleri arasındaki bu aralığın darlaşması ve bası ile kendini gösteren bu durum
skaleneus antikus sendromu olarak bilinir.
Laboratuvar ve görüntüleme: Hastanın elektronöromiyografisi (EMG) normaldi. Hastanın direkt servikal
grafisinde bilateral servikal kostasının olduğu gözlendi
(Resim 1). Bunun üzerine çekilen bilgisayarlı tomografide
(BT) C7 düzeyinde bilateral servikal kostanın T1 kosta ile
ark oluşturduğu saptandı (Resim 2).
Ön tanılarımız: 1) Adventisiyöz Fibröz Bantlar 2)
Servikal Kosta 2) Kubital Tünel Sendromu 4) Karpal Tünel
Sendromu
Ayırıcı tanı: Adventisiyöz Fibröz Bantlar: Torasik Çıkış
Sendromu (TÇS) olan hastaların büyük bir kısmında görülür. Kişiden kişiye değişiklik gösterir. Bu bantlar doğuştan anomaliler arasında %34 ortalama ile TÇS olan hastaların etiyolojisinde ilk sırada yer almaktadır. Bu fibröz
bantlar sinirleri ve damarları sıkıştırabilirler.
Servikal kosta: Servikal kosta, normal sayıdaki kostalara ek olarak oluşmuş, yedinci servikal vertebranın transvers çıkıntısı ile eklem yapan fazlalık bir kostadır. Normal
populasyanda %0,5-3,0 oranında görülür. Servikal kosta
84
Viertel ve arkadaşları tarafından yapılan çalışmada, servikal kostası olan hastaların yaklaşık %60’ının tek taraflı,
%40’ının iki taraflı olduğu bildirilmiştir (2). Komplet servikal kosta gerçek bir eklem vasıtasıyla ilk kaburga lateraline bağlanır, inkomplet servikal kosta ise birinci kostaya
bağlanan tipik bir bağ uzantısına sahiptir (3)
Kubital tünel sendromu: Ulnar sinir, seyri boyunca değişik düzeylerde ve çeşitli nedenlerle tuzaklanabilir. Ulnar
sinirin dirsek seviyesinde kubital olukta sıkışması karpal
tünel sendromundan sonra klinik olarak en sık görülen
ikinci tuzak nöropatidir. Kubital Tünel Sendromu’nun
başlıca belirtileri dördüncü ve 5. parmaklarda dirsek fleksiyonu ile artan parestezi ve ilerleyen olgularda ulnar sinirin inerve ettiği el ve parmak kaslarında atrofidir. Gece
uyurken dirsek fleksiyona getirildiği için ağrı ve parestezide gece artış gözlemlenmektedir.
Karpal Tünel Sendromu (KTS): En sık rastlanan tuzak
nöropatidir. Median sinir, bilek düzeyinde, karpal tünel
içerisinde kompresyona uğrar. Bu kompresyon sonucunda, kan-sinir bariyeri yıkılarak ödem, enflamasyon
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Resim 1. Direk grafide bilateral servikal kosta görünümü
ve çevre yumuşak dokuda fibrozis gelişir. Sonraki evre
sinirdeki myelin örtünün yıkımını takip eden akson hasarıdır. Karpal tünel sendromunun çoğu idiopatiktir. Diğer
nedenler ise sistemik bozukluklar, lokal faktörler ve aşırı
kullanım/çaba gerektiren faktörlerdir. Öykü, fizik muayene ve EMG tanı için gereklidir. Hastalar çoğunlukla radial
taraftaki 3. ve 5. parmakta uyuşma, karıncalanma ve ağrıdan yakınır. Tipik olarak hastalar gece uyuşuk bir el ile
uyanırlar. Fizik muayenede, median sinir duysal alanında
hipoestezi, provokatif testlerin pozitifliği ve tenar kaslarda güçsüzlük ve atrofi görülebilir.
Tanıya götüren bulgular: 1) Omuz ağrısı 2) Boyunda
şişlik 3) Ellerde-kollarda uyuşma 4) Boyunda derin palpasyonla ağrılı bilateral kemiksi çıkıntılar 5) Roose testi
pozitifliği 6) Adson testi pozitifliği 7) Direkt grafide C7
‘den çıkan bilateral kemik yapıları 8) BT’de C7 düzeyinde
bilateral servikal kostanın T1 kosta ile ark oluşturması
Tanı: Bilateral Servikal Kosta’ya Bağlı Torasik Çıkış
Sendromu
Tartışma: Hastanın kollarında ve ellerindeki ağrı ve
parestezinin unlar sinir dermatomuna uyması kubital
tünel sendromunu düşündürmektedir. Ancak hastanın
şikâyetleri geceleri artış göstermemektedir. Boyunda şişlik, omuzda ağrı şikâyetlerinin olması, Phallen ve Tinel
testlerinin negatifliği ve EMG’nin normal olması ile bu
tanıdan uzaklaşıldı.
Hastanın ellerinde uyuşma ve karıncalanma şikâyetinin
olması nedeniyle Karpal Tünel Sendromu ön tanılar arasında düşünüldü. Hastanın öğrenci olması ve fizik muayenede Phallen ve Tinel testi negatifliği, laboratuvar tetkikinde EMG’nin normal olması ile bu tanı dışlandı.
Hastada omuz ağrısı, ulnar sinir dermatomunda ağrı ve
parestezi torasik çıkış sendromunu destekleyen bulgular
olarak değerlendirildi.
Resim 2. Bilgisayarlı tomografide bilateral servikal kosta görünümü
TÇS boyun tabanından kola geçerken nörovasküler yapılara bası oluşması sonucu ortaya çıkan karmaşık bir
sendromdur. Klinik olarak nörojenik (%95), venöz (%4) ve
arteriyel (%1) olmak üzere üç formda ele alınır (4). En sık
birinci kosta ve diğer kemiklerin anormallikleri ile torasik
çıkışı çevreleyen skalen ve subklavius kaslarının hipertrofisi neticesinde oluşan nörovasküler kompresyona bağlı
olarak görülür. Sıkışan yapılara bağlı olarak ağrı, parastezi, üst ekstremitede ödem, soluk ve nabızsız üst ekstremite gibi farklı belirtilerle seyredebilir. Görüntülemede kemik anormalliklerini değerlendirmek için akciğer grafisi
veya bilgisayarlı tomografi ve abduksiyon manevraları ile
üst ekstremite dubleks ultrasonografisi kullanılır (5).
Hastadaki klinik tablonun düşündürdüğü torasik çıkış
sendromuna sebep olan patolojiler arasından tanıya
ulaşmak için ilk olarak direkt grafi istendi. Direkt servikal grafi servikal kosta ile uyumlu olarak değerlendirildi.
Ancak kostanın tamamen kemik yapıdan mı oluştuğunun, fibröz band şeklindeki çıkıntılarının mevcut olup olmadığının anlaşılması ve gerçek uzunluğu ve bağlantılarının tespiti için bilgisayarlı tomografi istendi. Bilgisayarlı
Tomografi’de C7 düzeyinde bilateral servikal kostanın
T1 kosta ile ark oluşturduğu gözlendi. Yumuşak doku
komşuluklarını daha iyi değerlendirmek için Servikal
Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG) de istendi.
MRG’de sağ subklavian arterin nötur pozisyonunda servikal kosta ile yakın komşuluk gösterdiği tespit edildi.
Servikal Kosta genellikle düz radyografi veya bilgisayarlı
tomografi ile teşhis edilir. Supraklaviküler bölgede servikal kosta dışındaki yapılar da görülebilir. Kalsifiye servikal lenf nodları ultrasonda kemiklere benzer görünebilir.
Sarkoidozda, malign kanserlerin lenf nodu metastazında
(örneğin tiroid, akciğer veya meme kanseri), ve enfeksiyöz hastalıklarda (tüberküloz) lenf nodları kalsifiye olabilir
(6). Tedavisi cerrahi olan bu deformiteler çoğunlukla ergen dönemde yarattıkları psikolojik ve kozmetik sorunlar
nedeni ile ameliyat edilmektedir. Cerrahi tedavinin amacı
85
6. U lusal
sternuma normal pozisyonunun verilmesi ve göğüs duvarının normal görünümünün sağlanmasıdır (7).
nörovasküler kompresyona bağlı semptomlarla seyreder. Tanısı fizik muayene ve direkt grafi ile konmaktadır.
TÇS gelişimine sebep olan yaygın nedenlerden biri adventisiyöz fibröz bantlardır. Hastamızda ayırıcı tanılar
arasında değerlendirilen bu durum direkt grafi ve BT’de
servikal kosta görülmesi ile dışlandı.
Supraklavikuler alanda şişlik ile başvuran vakalarda fizik
muayenede sert, hareketsiz, derin palpasyonda ağrılı
kitle saptanması durumunda ve TÇS’nin klinik özellikleri
tespit edilen vakalarda öncelikle servikal kosta ön tanısı
akla getirilmelidir.
Sonuç ve anahtar mesaj: Servikal kosta toplumda
%0,5-3 oranında görülebilen bir anomalidir. Torasik
Çıkış Sendromu yapan başlıca sebeplerden biri olup
Anahtar kelimeler: Torasik çıkış sendromu, boyunda şişlik,
servikal kosta
Kaynaklar
1. Walden MJ, Adin ME, Visagan R, et al. Cervical ribs: identification on MRI and clinical relevance. Clin Imaging 2013; 37: 938-41.
2. Viertel VG, Intrapiromkul J, Maluf F, et al. Cervical ribs: a common variant overlooked in CT imaging. AJNR Am J Neuroradiol 2012; 33: 2191-4.
3. Thompson RW, Emery VB. Thoracic outlet procedure. In: Kaiser LR, Kron IL, Spray TL, editors. Mastery of Cardiothoracic Surgery - Third Edition.
Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2012: 242-52.
4. Fugate M.W., Rotellini-Coltvet L., and Freischlag J.A.: Current management of thoracic outlet syndrome. Curr Treat Options Cardiovasc Med
2009; 11: pp. 176-183.
5. Call D., Grunebach H.L., and Freischlag J.A.: Role of the noninvasive vascular laboratory in thoracic outlet syndrome. In AbuRahma A.F., and
Bandyk D.F. (eds): Noninvasive Vascular Diagnosis: A Practical Guide to Therapy, 3rd ed. London: Springer-Verlag, 2013. pp. 499-507.
6. Tortorich J, Woods M, Shintaku W, Anderson KM. Diagnostic considerations of calcified lymph nodes. J Tenn Dent Assoc 2013; 93: 8-10; quiz
11-2.
7. Fonkalsrud EW, Beanes S. Surgical management of pectus carinatum: 30 years’ experience. World J Surg 2001;25:898-903.
86
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
PP-020
Miyelodisplastik Sendrom Birlikteliğinde Uzamış Gut Artriti Olgusu
Atalay Dogru1, Yunus Ugan1, Burçin Özkart2, Mürüvvet Aybek Biçer2, Şevket Ercan Tunç1, Mehmet Şahin1
1
2
Başvuru yakınması: 71 yaşında erkek hasta, sağ el üzerinde şişlik ve ağrı şikayeti ile başvurdu.
Öykü ve fizik muayene: On yıl önce sağ ayak baş parmakta kızarıklık, şişlik, ağrı şikayeti ile gut tanısı konulan
hastanın 6 ay önce halsizlik nedeniyle yapılan tetkiklerinde myelodisplastik sendrom(MDS) tanısı konulmuş.
Hematoloji tarafından hastaya replasman tedavisi ile
takip önerilmiş. Kolşisin 0,5 mg 2x1, allopürinol 1x1/2
tb tedavisi kullanan hasta son 2-3 gündür olan halsizlik,
yorgunluk ve sağ el sırtında ağrılı, kırmızı şişlik şikayeti
ile başvurdu. Hastanın fizik muayenesinde sağ el dorsal
yüzde diffüz, gode bırakan, ısı artışının eşlik ettiği şişlik
saptandı (metakarpofalangeal eklemde sıkma testi ağrılı).
Başka bir vücut bölgesinde ödem tespit edilmedi. Aksiller
lenfadenopati (LAP) saptanmadı.
Laboratuar ve görüntüleme: MDS nedeniyle takipli
hastanın laboratuar değerlerinde: WBC:1400 / μL,Neu:
500/ μL, Hg: 9.5 gr/dl, Trombosit:69000/μL, kreatinin:
1.09 mg/dl, ALT:8 U/L, AST: 9 U/L, Ürik Asit:5.9 mg/dl olarak saptandı. Eritrosit sedimantasyon hızı (ESH): 40 mm/s,
CRP:128 mg/l(N:0-3), anti-CC:P 7 u/ml negatif(N:0-8),
RF: 11.1 IU/ml (N<20 IU/ml), ANA: negatif, tam idrar tetkikinde patoloji saptanmadı. Kanser belirteçleri normal
olarak tespit edildi. Akciğer grafisinde patolojik bulguya
rastlanmadı. AP el grafisinde erozyon, eklem aralığında
daralma veya yeni kemik oluşumu görülmedi. El USG
incelemesinde 2+ power doppler sinyal artışı gösteren
tenosinovit ile uyumlu görüntü saptandı.
Klinik seyir: Gut+MDS nedeniyle takipli, akut faz reaktanlarının yüksek, sağ el üzerinde hipereminin ve ısı artışının eşlik ettiği şişlik olması nedeniyle selülit ekarte edilemeyen nötropenik hastaya antibiyotik tedavisi başlandı.
Kolşisin 1.5 mg/gün, metilprednizolon 20 mg/gün olacak
şekilde tedavi düzenlendi. Soğuk uygulama ve elevasyon
ek önerilerinde bulunuldu. Günlük vizitlerde hastanın el
bulgularının düzelmemesi, şiddetli ağrının devam etmesi üzerine metilprednizolon 40 mg/gün olarak arttırıldı.
Sitopeni derinleştirebileceği için başlangıç da verilmeyen
nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar, indometazin 75 mg/
gün olacak şekilde tedaviye eklendi. Hastanın 10 günlük
takibinde el bulgularında düzelme sağlanamadı. Kan kültürlerinde üreme olmayan, ateş eşlik etmeyen hastanın
antibiyotik tedavisi kesildi. Metilprenizolon dozu 60 mg/
gün olarak artırıldı, ağrı kontrolü amaçlı tramadol tedavisine geçildi. Hastanın el üzerinde ki diffüz şişliği azaldı,
2 ve 3. metakarpofalangeal eklem etrafına lokalize oldu.
Yatışının 25.gününde yapılan el USG sinde 2. Ve 3. MKF
eklem etrafında sıvı ve kistik yapı saptandı. Bu bölgeye
ponksiyon yapıldı. Aspirasyon ile materyal gelmedi fakat el sırtı sıvazlandığında yaklaşık 5 cc tofüs materyali
dışarıya drene oldu. Örnek alınarak incelendi ve kristal
pozitif olarak teyit edildi. Bu bölgeye USG eşliğinde lokal
steroid enjeksiyonu uygulandı. Hastanın takipte el şikayetleri geriledi. 40. Günde şikayetleri tamamen düzelen
hastanın steroid dozu azaltılarak kesildi. Kolşisin 1 mg/
gün ve allopürinol 150 mg/gün tedavi altında 1 ay sonra
sağ el üzerinde hastanın artriti tekrar etti. Bu atak süresi
de bir önceki atak gibi yaklaşık 1 ay sürdü ve yüksek doz
steroid kullanma ihtiyacı oldu.
Ön tanılarımız: 1. RS3PE sendromu, 2. Kompleks bölgesel ağrı sendromu, 3. Selülit 4. Bağ dokusu hastalıklarına bağlı ödem, 5. Lenfödem, 6. Romatoid Artrit, 7. Gut
Artriti
Ayrıcı tanılar: RS3PE sendromu tekrarlayıcı, seronegatif, simetrik, el-ayak dorsal yüzde gode bırakan ödem ile
giden bir hastalıktır. Hastamızda tek taraflı ödem olması,
hiperemik ve basmakla şiddetli ağrının olması nedeniyle RS3PE sendromu tanısından uzaklaşılmıştır. Kompleks
bölgesel ağrı sendromunda cilt-ciltaltı dokuda ödem olmasına ek olarak şiddetli ağrı, kan akımı ve terleme anormallikleri, aktif ve pasif harekette bozukluk, subkutan
dokuda trofik değişiklikler gibi bulgularında eşlik etmesi
beklenmektedir. Terleme anormalliklerinin olmaması,
trofik değşikliklerin eşlik etmemesi ve el dorsal bölgede
hiperemi olması nedeniyle kompleks bölgesel ağrı sendromu tanısı dışlandı. Selülit cilt ve ciltaltı dokunun bakteriyel enfeksiyonudur. Isı artışı, kızarıklık, ağrı ve şişlik
selülit için olması gereken bulgulardır. Hastanın lökopenisinin olması selülit riskini artırmaktadır. Tedavi başında
hastada selülit ekarte edilemediği için antibiyotik tedavi
87
6. U lusal
olmaması, RF ve Anti CCP negatifliği RA tanısını daha geri
planda düşündürmektedir. Gut ileri yaşta sıklığı artan, el
eklemlerini daha az sıklıkta tutan bir hastalıktır. Hastanın
hikayesinde gut artriti olması, el üzerinin hiperemik olması ve deskuamasyonların eşlik etmesi gut hastalığını
ayrıcı tanıda düşündürmektedir.
Tanıya götüren bulgular: Hastanın altta yatan Gut hastalığının olması, el üzerinde hiperemi ve deskuamasyon
olması, beyaz tebeşir görünümünde tofüs materyalinin
dışarıya drene olması, polarize ışık mikroskopu ile monosodyum ürat kristallerinin gösterilmesi tanıya görüren
bulgulardır.
Tanı: Gut Artriti
Resim 1.
başlandı. Fakat takiplerde ateş olmaması, kültürlerde üreme olmaması ve el üzerinde deskuamasyon olması ve
antibiyotik tedavi ile şikayetlerin düzelmemesi selülit
tanısından uzaklaştırdı. Bağ dokusu hastalıkları seyrinde
el dorsal bölgede diffüz veya lokalize ödem görülebilmektedir. Fakat hastada ANA negatif olması ve diğer bağ
dokusu hastalıkları tanı kriterlerini dolduracak bulgu olmaması ve yaşı bağ dokusu hastalıkları için uygun bir yaş
olmaması nedeniyle bu tanı dışlandı. Lenfödem lenfatik
sıvının hücreler arası dokuda birikerek, genellikle kollarda ve bacaklarda, şişkinlik oluşturmasıdır. Lenfödem
kanser basısı ve/veya metastazı, cerrahi sonrası, radyoterapi sonrası, enfeksiyon veya travma sonrası gelişebilir. Hastanın fizik muayenesinde ve görüntülemelerinde
kanser bulgusu olmaması ve el üzerindeki şişliğin ağrılı ve
hiperemik olması nedeniyle lenfödem tanısından uzaklaşıldı. Romatoid Artrit el eklemlerini tutan, eroziv seyreden bir hastalıktır. Hastanın el grafisinde erozyonların
88
Tartışma: Gut hastalığı kronik hiperürisemi nedeniyle
ortaya çıkan, eklem içinde ve çevre dokularda monosodyum ürat kristallerinin birikimi ile karekterize bir kristal
birikim hastalığıdır. Ürik asit protein katabolizmasının
son ürünüdür ve insanda pürinin yıkılması sonucu meydana gelir. Hiperürisemi gut hastalığı için gereklidir fakat tek başına yeterli değildir. Hematolojik hastalıklarda
özellikle hücre yenilenmesinin arttığı durumlarda gut sıklığı artmaktadır. Erkeklerde 4-5. dekatta, kadınlarda 6-7.
dekatta daha sık görülmektedir. En sık tutulan eklemler
ayak baş parmağının metatarsofalangeal eklemleri, tarsal kemikler, ayak bileği ve diz eklemidir. El eklemlerinin
tutulumu nadiren görülmektedir. Akut gut atağı, fagosite edilen MSU kristallerinin, yüksek miktarda sodyum
yoğunluğuna bağlı selüler sodyum konsantrasyonunun
artması ve intraselüler hiperosmalarite ile sonuçlanır.
Bu durum hücre içine yoğun miktarda su girişi, hücre
şişmesi ve potasyum miktarının düşmesine neden olur.
Potasyum düzeyinde azalma inflamazom oluşumu için
anahtar sinyal görevi görür ve bu hücrelerde hızlı bir IL-1
üretimi oluşur. IL-1 masif inflamatuar yanıta neden olarak gut atağını ortaya çıkarır. Birde toll-like reseptör(TLR)
yolu ile IL-1 aktivasyonu vardır. Akut gut atağının hızlı
düzelmesi nötrofil ekstraselüler traps (NET) oluşumuna
bağlıdır. NET, nötrofillerin DNA sından oluşan ekstraselüler fiber ağdır. NET, proinflamatuar sitokin ve kemokinlerin kısa sürede yakalanması ve inaktive edilmesini
sağlamaktadır. Bu sayede akut gut atağı günler içersinde
sonlanmaktadır. Vakamızda hipoürisemi olmasına rağmen birkaç kez uzamış gut atağı ortaya çıktı. Bu durum
bize gut atağının hızlı sonlanmasını sağlayan NET oluşumunda bir sorun olduğunu düşündürmektedir. Hastanın
derin nötropenisinin olması NET oluşumunu geciktirmiş
olabilir. Dirençli gut artriti vakalarında klasik tedaviye ek
olarak IL-1 reseptör antagonisti anakinra kullanılmaktadır. Literatürde anakinra kullanımı ile atağın daha kısa
sürede sonlandığı birçok vaka bildirilmektedir. Fakat bizim vakamızda derin sitopeni olması nedeniyle anakinra
tedavisi verilemedi.
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Sonuç ve anahtar mesaj: El eklemlerini tutan inflamatuar artritlerde Gut artriti de akılda bulundurulmalı ve
ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Tedaviye dirençli seyreden
uzamış gut artriti atağı olan vakalarda altta yatabilecek
özellikle hematolojik patolojiler açısından dikkatli olunmalı ve araştırılmalıdır.
Anahtar kelimeler: artrit, gut, miyelodisplastik sendrom, tofüs
Kaynaklar
1. Schett G, Schauer C, Hoffmann M, Herrmann M. Whydoesthe gout attack stop? A roadmapfortheimmunepathogenesis of gout. RMD Open.
2015;1:e000046.
2. Maueröder C, Kienhöfer D, Hahn J, Schauer C, Manger B, Schett G, et al. How neutrophilextracellulartrapsorchestratethelocalimmuneresponse
in gout. J MolMed (Berl). 2015;93(7):727-34.
3. Khanna PP, Gladue HS, Singh MK, FitzGerald JD, Bae S, Prakash S et al. Treatment of acute gout: a systematicreview.Semin ArthritisRheum.
2014;44(1):31-8.
89
6. U lusal
PP-021
Nadir Görülen Ülseratif Kolit ve Romatoid Artrit Birlikteliği
Atalay Doğru1, Burçin Özkart2, Yunus Ugan1, Esra Yüksel2, Mehmet Şahin1, Şevket Ercan Tunç1
1
2
Olgu 1:
Başvuru yakınması: 58 yaşında erkek hasta, karın ağrısı,
ishal, kanlı dışkılama ile başvurdu.
Öykü ve fizik muayene: 6 ay önce her iki el ve el bileğinde simetrik poliartrit, romatoid faktör (RF) –anti CCP
pozitifliği, akut faz reaktanlarında yükseklik ile romatoid
artrit (RA) tanısı konan hasta son 1 aydır olan ishal, karın
ağrısı, kanlı dışkılama şikayeti ile başvurdu. Methotreksat
(Mtx) 15 mg/hafta, metilprednizolon 4 mg/gün, folik asit
5 mg/hafta, leflunamid 10 mg/gün tedavisi kullanmaktaydı. Hasta RA tanısı konulduğunda da karın ağrısı şikayeti olduğunu başlanan tedavisi sonrasında karın ağrısının düzeldiğini ancak steroid dozu düşürüldükten sonra
karın ağrısının tekrar başladığını ve son 1 aydır da ishal
ve kanlı dışkılamanın eşlik ettiğini belirtti. Günlük dışkılama sayısı 10-15 kez ve hepsinde kan mevcuttu. Hastanın
fizik muayenesinde hassas ve şiş eklemi yoktu (metakarpofalangeal eklemde sıkma testi ağrısız). Bilateral batın
alt kadranlarda hassasiyet mevcuttu. Defans ve rebound
saptanmadı. Rektal tuşede taze kan görüldü.
Laboratuar ve Görüntüleme: Altı ay önce RA tanısı
konulan hastanın laboratuvar tetkiklerinde Hb:9.4 gr/dl,
Hct:29 (%), WBC: 10000/μl, NEU: 6400/μl, PLT:365000/
μl, kreatinin:0.84 mg/dl, AST:24 U/L, ALT:16 U/L, total
protein: 8.1g/dl, albumin:3.4 g/dl, anti-CCP: 238 u/ml
pozitif (N:0-8), RF:124 IU/ml (N<20 IU/ml), ANA negatif, Eritrosit sedimantasyon hızı (ESH): 52 mm/s, CRP: 87
mg/l, tam idrar tetkiki normal idi. Abdomen USG’ de patoloji saptanmadı. Kolonoskopide inen kolon orta-proksimal kesimden itibaren rektuma kadar yer yer normal
vaskülaritenin izlendiği mukoza zemininde eritemli alanlar görüldü. Patolojide aktif kolit saptandı. El grafisinde
proksimal interfalangeal eklem aralığında simetrik daralma ve periartiküler osteopeni ve erozyonlar mevcuttu.
Klinik seyir: RA nedeniyle takipli hastanın aktivasyon
olmaması nedeniyle mevcut tedavisine devam edildi.
Hasta gastroenteroloji tarafından ülseratif kolit olarak değerlendirildi. Hastaya sulfasalazin 2 gr/gün ve mesalazin
lavman tedavisi başlandı. Hastanın eklem bulgularının
90
enteropatik artrit? RA? ayırıcı tanısı için anti-CCP kontrolü bakıldı. Anti-CCP: 182 u/ml saptandı. Ülseratif kolit tedavisinden fayda gören ve ishal, kanlı dışkılama şikayeti
düzelen hasta her iki el ve el bileğinde simetrik poliartrit,
bilateral omuz ve dizlerde artrit ile 3 ay sonra romatoloji
polikliniğine başvurdu. Hastanın ülseratif kolit tedavisine başladıktan sonra Mtx 15 mg/hafta, metilprednizolon
4 mg/gün, folik asit 5 mg/hafta, leflunomid 10 mg/gün
tedavisini almadığı öğrenildi. DAS 28 skoru 5.17 olarak
hesaplandı. Mtx 10 mg/hafta, metilprednizolon 16 mg/
gün, folik asit 5 mg/hafta başlandı. Takipte metilprednizolon dozu 4 mg/gün’e kadar kademeli olarak olarak
düşürüldü. Yanıt alınmaması durumunda anti-TNF başlanması planlandı. Takipte ülseratif koliti remisyona giren
hastanın tedavisine sulfasalazin 2 gr/gün, Mtx 10 mg/
hafta, metilprednizolon 4 mg/gün olarak devam edildi.
Olgu 2:
Başvuru yakınması: 61 yaşında kadın hasta, ishal, kanlı
dışkılama ve ateş ile başvurdu.
Öykü ve fizik muayene: 12 yıl önce omuz,diz ve el ve
el bileği, ayak ve ayak bileklerinde simetrik poliartrit, RF
pozitifliği, akut faz reaktanlarında yükseklik ile RA tanısı konan hasta 2 aydır olan ishal ve kanlı dışkılama ve
iki gündür mevcut olan > 38°C ateş ile başvurdu. Hasta
sulfasalazin 2 gr/gün, metilprednizolon 4 mg/gün, hidroksiklorokin 200 mg/gün, leflunomid 20 mg/gün kullanmaktaydı. (Mtx karaciğer fonksiyon testlerindeki
yükselme nedeniyle 2 yıl önce kesilmişti.) Hastanın fizik
muayenesinde ateş: 38.5 °C, TA: 80/50 mm/Hg’di. Hassas
ve şiş eklemi yoktu. Batın tüm kadranlarda hassasiyet
mevcuttu. Defans ve rebound saptanmadı. Rektal tuşede
taze kan görüldü.
Laboratuar ve Görüntüleme: Hastanın laboratuar değerleri Hb: 8.9 g/dl, Hct: 30.5 (%), WBC: 16300/μl, Neu:
12000/μl, BUN: 7.5 mg/dl, Kreatinin: 0.9 mg/dl, AST: 37
U/L, ALT: 31 U/L, total protein: 7.4 g/dl, albumin: 3g/dl,
CRP: 120mg/l, ESH: 110 mm/s. Gaita mikroskopisinde
bol lökosit ve bol eritrosit görüldü. Kan, idrar ve gaita
kültürlerinde üreme olmadı. Abdomen USG: Patoloji
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
saptanmadı. Üst GİS endoskopide antral gastrit saptandı.
Kolonoskopide çekum tabanı ve çıkan kolonda aktivite
daha düşük olmak üzere transvers kolon ve inen kolon
proksimalinde mukoza granüler, vasküler patern kaybolmuş, mukoza duyarlılığı artmış, intestinal lümene paralel
üzeri eksudalı ülserler saptandı. Kolonoskopik görüntü olarak Ülseratif kolit (Pankolit), endoskopik aktivite
indeksi(EİA) 10 olarak düşünüldü. Kolonoskopik biyopside Lamina propriada mix tipte inflamasyon bulguları,
kript apsesi ve gland distorsiyonu saptandı. Ülseratif kolit
olarak raporlandı. İnce barsak pasaj grafisi normal olarak
bulundu. Ülseratif kolit ve enteropatik artrit ayırıcı tanısı
için anti-CCP tekrar bakıldı. Anti-CCP 183 u/ml (pozitif)
olarak saptandı. El grafisinde proksimal falangeal kemiklerde erozyon ve sağ el MKF eklemde sublüksasyon ve
unlar deviasyon mevcuttu.
Klinik seyir: Hastanın şiddetli bulantı-kusması başladı. Leflunamid tedavisi kesildi. Ciprofloksasin 1gr/gün,
metranidazol 1.5 gr/gün, mesalazin lavman ve metilprednizolon 20 mg/gün tedavisi başlandı. Sulfasalazin
tedavisinin dozu 3 gr/gün’e çıkarıldı. Antibiyoterapi 10
güne tamamlandı. Hastaya karaciğer fonksiyon testleri sık takip edilerek metotreksat 10 mg/hafta başlandı.
Hasta tedaviden fayda gördü. Ateş tekrarlamadı ve kanlı
dışkılama ve ishal azaldı. 1 ay sonraki kontrolünde kanlı
dışkılama şikayeti tamamen düzelmişti. Dışkılama sayısı
azalmıştı (2-3 kez). Kontrol kolonoskopi de endoskopik
aktivite indeksi(EİA) 4 olarak saptandı. Hastanın takipte
görme alanında problem olması nedeniyle hidroksiklorokin, karaciğer fonksiyon testlerinde yükselme olması
nedeniyle de metotreksat kesildi. Tedaviye leflunamid 20
mg/gün eklendi, salazopyrin 2 gr/gün, metilprednizolon
4 mg/gün devam edildi.
Ön tanılarımız: 1. İlaç ilişkili kolit, 2. Enfeksiyöz kolit, 3.
RA ilişkili vaskülite bağlı iskemik kolit ve sekonder amiloidozis, 4. Enteropatik artrit, 5. Ülseratif kolit.
Ayrıcı tanılar: RA da kullanılan ilaçlara özellikle NSAİİ
ve DMARD grubu ilaç kullanımına bağlı gastrointestinal komplikasyonlar görülebilir. Altın tuzları ve D penisilamin tedavileri seyrinde kolit görülmekteydi fakat
bu tedaviler günümüzde kullanımdan kalkmıştır. Gaita
mikroskopisinde bol lökosit görülmesi, hastanın ateşi
olması ve RA açısından stabil olmasına rağmen CRP ve
sedimantasyon yüksekliği olması bizi bu tanıdan uzaklaştırmıştır. Salmonella, shigella, Campylobacter, E. Coli,
M. tüberculosis, C.difficile gibi bakteriyel, CMV gibi viral
ve amibiyazis, giardia gibi paraziter enfeksiyöz nedenler
de kolit ayırıcı tanısında düşünülmelidir. Hastalarımızda
parazit panel testi negatif saptandı. Gaita kültüründe
üreme olmadı. Kolonoskopik görünüm amip ve tüberküloz ülserleri ile uyumlu değildi. Alınan kolonoskopi
biyopsilerde CMV saptanmadı. Romatoid vaskülit ince
barsak, sigmoid kolon ve çekumda tipik ülsere lezyonlar
ile karakterizedir. Hastalarımızdan alınan tekrarlayan biyopsilerde vaskülitik lezyon saptanmadı. Hastalarımızda
sklerit, interstisyel pnömoni, cilt tutulumu gibi diğer vaskülitik semptomlar yoktu. RA sekonder gastrointestinal
amiloidoziste ÜK benzeri pankolit görülür. Hastamızın
kolonoskopik biyopsisinde amiloid boyamada pozitiflik
saptanmadı. ÜK düşündüren kript apsesi ve gland istorsiyonu mevcuttu. Enteropatik artrit ince ve kalın barsak
hastalıkları ile beraber görülen eklem hastalığıdır. İltihabi
barsak hastalıkları ve enfeksiyoz enteritle beraber olan
eklem hastalığı, periferik entesit, aksiyal tutulum ve HLA
B27 ile birliktelik gösterir. Artrit; İBH’lı hastaların %953’ünde görülür. Barsak tutulumu fazla olan hastalarda
artrit görülmesi daha olasıdır. Aksiyal artritli hastaların
%50-75’inde HLA-B27 pozitif saptanır. Omurga ve pelvis
grafilerinde ankilozan spondilit ve sakroiliitin tipik bulgularına rastlanabilir. Periferik eklem grafisinde erozyon
ve harabiyet olmadan; yumuşak doku şişliği, periartriküler osteoporoz, hafif periostit ve efüzyon görülebilir.
Hastalarımızın her ikisinde de el grafilerinde erozyon
mevcuttu.
Tanıya götüren bulgular: 1. CCP pozitifliği, erozyon
varlığı, RA ya tipik el tutulumu olması 2. Kolonoskopik görüntü ve patoloji sonucu 3. Aksiyal tutulumun olmaması.
Tartışma: RA hastalarında kolit görüldüğünde ilaç ilişkili
kolit, RA ilişkili vaskülite bağlı iskemik kolit ve sekonder
amiloidoz öncelikle düşünülmelidir. Romatoid vaskülit RA li hastaların %1’inde görülür ve bu hastaların %20
sinde gastrointestinal sistem etkilenmiştir. Romatoid vaskülit ince barsak, sigmoid kolon ve çekumda tipik ülsere
lezyonlar ile karakterizedir. RA’lı hastalarda amiloidozis
insidansı yaklaşık %10’dur. RA sekonder gastrointestinal
amiloidoziste ÜK benzeri pankolit görülür. ÜK hastalarının %31’inde, Crohn hastalarının ise %36’sında artrit görülür. RA ile ÜK birlikteliği nadir olup literaturlerde % 0.8
-0.14 olarak bildirilmektedir.
Anti-CCP nadiren psöriatik artrit gibi diğer romatolojik
hastalıklarda da pozitif olabilir. Oto antijen sitrülinlenmesini arttırdığı için sigaraya bağlı olduğu düşünülmektedir. Sağlıklı kontrol grubunda >%1, hasta kontrol grubunda >%2-5 anti-CCP pozitif saptanmıştır. Ancak bu
hastalarda anti-CCP düzeyi düşük olup ortalama değer
39 IU/ml’dir. Anti-CCP’ nin yüksek konsantrasyonları neredeyse sadece RA ile ilişkilidir.
RA ile ÜK arasındaki ilişki net olarak belirlenememiştir.
Belirgin genlere bağlı yatkınlık olabilir. Sulfasalazin ve
kortikosteroidler sistemik inflamasyonu baskılar bu nedenle inflamatuar barsak hastalığı ile diğer otoimmun
hastalıkların birlikteliği nadirdir. İntestinal bakterilere
anormal inflamatuar yanıta bağlı olarak farklı tiplerde
91
6. U lusal
artrit geliştiği gösterilmiştir. Yapılan hayvan deneylerinde
temel olarak polisakkarit bileşiklerden oluşan bakteriel
hücre duvarı parçaları T hücre aktivasyonu üzerinden
hem sinovit hem kolite neden olmaktadır. Enteropatik
artrit Crohn hastalığı, ülseratif kolit gibi iltihabi barsak
hastalıkları, enfeksiyoz enterit, Whipple hastalığı, intestinal bypass cerrahisi, çölyak hastalığı gibi, ince ve kalın
barsakların hastalıkları ile beraber görülen eklem hastalığıdır. İltihabi barsak hastalıkları ve enfeksiyoz enteritle
beraber olan eklem hastalığı, periferik entesit, aksiyal tutulum ve HLA B27 ile birliktelik gösterir. İntestinal bypass
cerrahisi, Whipple hastalığı, çölyak hastalığında da poliartiküler simetrik periferik eklem tutulumu vardır ancak bu durumlarda aksiyal tutulum görülmez, HLA B27
ile ilişkisi bulunmaz. İlginç olarak hastaların %31 ‘inde
IBH’nın tanısından 3 yıl kadar önce bu tip artrit gelişir.
Simetrik poliartiküler tutulum gösteren tipte ise; eklem
tutulumu aylar yıllar sürebilir ve İBH’nın aktivasyonu ile
ilişkili değildir. Barsak dışı diğer semptomlarla da birlikte
bulunmaz. Poliartiküler tutulum nadir görülür.
Tanı: Romatoid Artrit- Ülseratif kolit birlikteliği
Sonuç ve anahtar mesaj: RA seyrinde ÜK nadir rastlanan bir durumdur. RA hastalarının gastrointestinal şikayetlerinde ülseratif kolit akılda bulundurulmalı ve hastalar bu açıdan değerlendirilmelidir.
Anahtar kelimeler: romatoid artrit, kolit, ülser, ülseratif kolit
Kaynaklar
1. Sugisaki K, Honma F, Iwadate H, et al. Ulcerative colitis occurring in the course of rheumatoid arthritis: a case successfully treated with
mesalamine enema. InternMed. 2004;43(11):1046-50.
2. Asada Y, Isomoto H, Shikuwa S, et al. Development of ulcerative colitis during the course of rheumatoid arthritis: Association withs elective IgA
deficiency. WorldJournal of Gastroenterology : WJG. 2006;12(32):5240-5243.
3. Cruz VA, Yamaguchi L, Ribeiro CN, et al. Ulcerative colitis and rheumatoid arthritis: a rare association—case report. RevBrasReumatol. 2012
Aug;52(4):648-50.
92
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
PP-022
Uzun Süreli Ateş İle Seyreden Sjögren Sendromu Tanılı İnfektif
Endokardit Vakası
Atalay Dogru1, Esra Yüksel2, Yunus Ugan1, Mürüvvet Aybek Biçer2, Şevket Ercan Tunç1,
Mehmet Şahin1
1
2
Başvuru yakınması: 40 yaşında erkek hasta, halsizlik ve
ateş şikayeti ile başvurdu.
Öykü ve fizik muayene: 3 yaşındayken ARA geçiren, 7
yıl önce aort kapak replasmanı yapılan hastanın 2 yıldır
halsizliği ve haftada 1-2 kez üşüme-titremenin eşlik ettiği,
gün içerisinde tek pik gösteren ateşi oluyormuş. Son 10
günde 2 kez 40°C’i bulan ateşi olmuş. Ateşi parasetamole yanıt veriyormuş. Daha önceki doktor başvurularında
antibiyotik recetelenmiş, fakat hastanın ateşinde gerileme olmamış. Sistem sorgusunda ateş, halsizlik, ağız kuruluğu dışında pozitif semptom bulunmayıp fizik muayenesi mekanik kapak sesi dışında olağandı, üfürüm yoktu.
Soygeçmişinde özellik bulunmayan hasta 2009’dan itibaren warfarin, metoprolol ve ramipril + hidroklorotiyazid
kullanmaktaydı.
Laboratuar ve görüntüleme: Hastanın hemogramı,
biyokimyası, TİT’i, tiroid fonksiyon testleri, tümör belirteçleri, ferritin değerleri normaldi. Kan ve idrar kültürlerinde üreme olmadı. Eritrosit sedimantasyon hızı (ESH):
89 mm/saat, Crp: 32 mg/l (N:0-3), Romatoid faktör: 652
IU/L, C3: 48 IU/L, C4: 14 IU/L, ANA: granüler +2 saptandı. Anti CCP, ENA, ANCA, kriyoglobulin, TORCH, brucella negatifti. Periferik yaymada atipik hücre yoktu. PA AC
grafisi ve batın usg normaldi. Transtorasik ekokardiyografide (EKO) ve transözafagial ekokardiyografide (TEE)
vejetasyon saptanmadı. Schirmer testi sağ göz 4mm, sol
göz 3mm olup tükrük bezi biyopsisinde diffüz lenfositik
infiltrasyon saptandı.
Klinik seyir: ANA ve RF pozitifliği olan, tükrük bezi biyopsisinde diffüz lenfositik infiltrasyon saptanan hastaya
primer Sjögren sendromu tanısı konuldu, hidroksiklorokin 2x1 başlanıldı. Ancak hastanın intermittent ateş şikayeti devam etti. Tüm abdomen ve toraks tomografisi
çekildi, patoloji saptanmadı. Nedeni bilinmeyen ateş etyolojisine yönelik PET-BT çekilen hastada patolojik tutuluma rastlanılmadı. Hastanın tedavisine 40 mg steroid ve
azatiopürin 100 mg/gün eklendi. Steroidle ateşi, halsizliği,
ESH değerleri bir miktar geriledi (42mm/s). Ancak steroid 16 mg’ın altına düşürülemedi, ateş ve halsizlik şikayeti
tekrar başladı. Hasta romatoloji servisine yatırıldı. Fizik
muayenesi mekanik kapak dışında olağandı. Hastanın
PPD’si anerjik olarak geldi. Ekokardiografide vejetasyon
saptanmadı. Ateş intermittent olması nedeniyle FMF
ve diğer periyodik ateş yapan hastalıklar yönünden de
sorgulandı. Ateş dışında uyumlu bulgusu olmamasına
rağmen mutasyon testi istendi ve negatif olarak sonuçlandı. Temporal arter USG yapıldı normal saptandı. İdrar
kültüründe üreme olmadı, kan kültüründe sphingomonas paucimobilis (gr- basil) üredi. Tekrarlanan diğer tetkiklerinde ilave bulgu saptanmadı. Düşük doz steroid +
azatiopürin alan hastaya iv ertapenem tedavisi başlandı ve antibiyotik ile ateşi gerileyen hastanın tedavisi 14
güne tamamlanıp taburcu edildi. Hasta 1 ay sonra ateş,
halsizlik, genel durum bozukluğu ile geldi. Fizik muayenede 3/6 yaygın tüm odaklarda sistolik üfürüm vardı.
Tekrarlanan ekokardiografide mekanik Ao kapak üzerinde 16x14 mm vejetasyon ile uyumlu görünüm izlendi. Transözefageal ekokardiografi (TEE)’de mitral kapak
üzerinde 8x3 mm hareketli fibriler yapı. Ao protez kapak
üzerinde 16x14mm hiperekojen kitle üzerinde 9x3 mm
hareketli fibriler yapı içeren kitle izlendi. Uzun eksen görüntülemede sol atriyum tarafından 17 x 6 mm ekolusent
alan (paravalvüler abse) izlendi. Kısa aks görüntülemede
ekolusent alanda color dopp incelemede geçiş izlendi
(parsiyel dehisens). Kan kültüründe koagülaz negatif stafilokok (staphylococcus hominis) üredi. İnfektif endokardit tanısı ile hastaya vankomisin 2x1 gr iv + gentamisin
3x80 mg iv + rifampisin 3x300 mg po başlandı. Takipte
efor dispnesi gelişti. Hastada büyük vejetasyon + apse
+ kalp yetmezliği olması nedeniyle erken Ao kapak cerrahisi kararı verildi. Operasyonda sonra hastanın tekrar
ateşi olmadı.
Ön tanılarımız: Lenfoma, Vaskülit, İnfektif endokardit
Ayrıcı tanılar: Hodgkin dışı lenfoma sıklığı sjögren sendromu olanlarda 44 kat artmıştır ve genellikle B lenfosit
93
6. U lusal
bir infeksiyon hastalığıdır. Bakterilerin, bazen mantar ve
diğer mikroorganizmaların fibrin vejetasyonlarda çoğalması ile birlikte gelişen bakteremi, ateş, üfürümler, embolizasyon ve çeşitli immünpatolojik reaksiyonlar İE’nin
karakteristik özellikleri arasındadır. İE’de klinik belirtiler
çok çeşitli olup, hemen hemen tüm organ sistemlerine
ait patolojik değişiklikler söz konusu olabilir. Klinik ve
laboratuvar bulguları, sistemik intravasküler infeksiyonla
buna karşı konakçının gösterdiği fizyolojik ve immünolojik reaksiyon sonucu gelişir.
Resim 1.
kökenlidir ve ekstranodal tutulum sıktır. Sjögren sendromlu bir olguda klinik olarak tükrük bezlerinde ani büyümenin olması, lenfadenopati, splenomegali, pulmoner
infiltratların varlığı, vaskülit bulguları ile laboratuvar bulguları olarak monoklonal protein gelişimi, yeni başlayan
lökopeni ve anemi, RF’nin kaybolması, hipergamaglobülinemi, yüksek 2-mikroglobülin düzeyleri, düşük kompleman ve IgM düzeyleri lenfoma gelişimi açısından uyarıcı olmalıdır. Hastamızda muayenesinde lenfadenopati ve
splenomegali olmaması, PET-BT’de patolojik tutulumun
olmaması, lökopeni ve anemi bulunmaması nedeniyle
ön planda lenfoma düşünülmemiştir. Sjögren sendromlu
hastaların üçte birinde sistemik ekstraglandüler bulgular
mevcuttur. Seroloji pozitif olgularda ekstraglandüler tutulumlar daha sıktır. Sık ekstraglandüler tutulumlardan
biri de vaskülittir. Vaskülit çeşitli boyutta ve tipte damar
duvarında inflamasyon, nekroz ve hasar; damar lümeninde daralma /oklüzyon (trombüs intimal proliferasyon), anevrizma ve rüptür gelişimi ile organ yetmezliğine
yol açabilen farklı klinik ve patolojik özellikler gösteren
yaşamsal önemi olan bir grup inflamatuar hastalıklardır.
Sjögren sendromunda görülen vaskülit tiplerinin çoğunluğunu küçük damar vaskülitleri ve daha az sıklıkta orta
çapta damar vaskülitleri oluşturur. Hastamızda sistemik
bulguların ve döküntünün olmaması, PET-BT’de patolojik damar tutulumunun olamaması nedeniyle ön planda
vaskülit düşünülmemiştir.
Tanıya götüren bulgular: Kan kültüründe koagülaz negatif stafilokok üremesi, TEE’de vejetasyon saptanması ve
ateş.
Tanı: İnfektif endokardit
Tartışma: İnfektif endokardit (İE) kalp kapaklarının,
konjenital kardiyovasküler lezyonların, prostetik kapak
veya diğer prostetik materyalin tutulumuyla seyreden
İnsidansı 1.5-4.5/100.000’dir. Streptokoklar ve enterokoklar İE etkenleri arasında ilk sıralarda yer alır. Ancak altta yatan hastalığa göre etkenlerin dağılımı da değişmektedir. Tanısında modifiye Duke ölçütleri kullanılmaktadır.
Hastaların %1’inde çok küçük vejetasyon olması nedeniyle EKO veya TEE bulgusu bulunmayabilir. Hastaların
%90’a varan bölümünde ateş vardır ve sıklıkla titreme,
iştahsızlık ve kilo kaybı gibi sistemik semptomlar eşliğinde seyreder. Hastaların %85’inde kalp üfürümü saptanır.
Özetlemek gerekirse, İE tanısında ekokardiyografi ve
kan kültürleri temel taşıdır. Öncelikle TTE gerçekleştirilmelidir; ancak kuşkulu ya da kesin EE olgularının büyük
bölümünde sonuçta hem TTE hem de TEE’nin yapılması
gerekmektedir. TTE vejetasyonların saptanması için özgüllüğü %69,duyarlılığı %36’dır ve 1mm’den küçük vejetasyonları gösteremez. Vejetasyonların değerlendirilmesinde TEE’nin duyarlılık ve özgüllüğü (sırasıyla %86-94 ve
%88-100) TTE’den daha iyidir. Duke ölçütleri İE’nin sınıflandırılmasında yararlı olsalar da klinik yargının yerini
alamazlar.
İleri yaş, ek hastalık bulunması, perianüler komplikasyonlarının veya protez kapak varlığı, fungal enfeksiyon
olması kötü prognoz göstergeleri arasındadır. Tedavisi
uygun antibiyotik ve belirli endikasyonların varlığında cerrahi tedavi olmak üzere iki ana başlıkta ele alınır.
Antibiyotik tedavisi etkene ve doğal veya protez kapak
endokarditi olmasına göre değişir. Şiddetli kalp yetmezliği, tekrarlayan sistemik emboli, prostetik kapakta kaçak,
büyük vejetasyon (>1cm) olması durumunda cerrahi tercih edilebilir.
Sonuç ve anahtar mesaj: İnfektif endokardit romatizmal hastalıklarla karışabilecek bir durumdur. EKO ve
TEE‘da vejetasyon saptanamasa bile predispozan durumların mevcut olduğu ateşi olan olgularda infektif endokardit akılda bulundurulmalı ve hastalar endokardit açısından ısrarla sorgulanmalıdır.
Anahtar kelimeler: ateş, Sjögren sendromu, infektif endokardit
94
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Kaynaklar
1. Ramos-Casals M, Tzioufas AG, Font J. Primary Sjogren’s syndrome: newclinical and therapeuticconcepts. AnnRheumDis 2005;64(3):347-54
2. Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, et al.; EuropeanStudy Group on Classification Criteria for Sjogren’s Syndrome. Classification criteria for
Sjogren’s syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group.AnnRheumDis
2002;61(6):554-8
3. Hoen B, Alla F, Selton-Suty C, et al. Changing profile of infective endocarditis: results of a 1-year survey in France. JAMA 2002;288:75 –81
4. Murdoch DR, Corey GR, Hoen B, et al. Clinical presentation, etiology, and outcome of infective endocarditis in the 21st century: the International
Collaboration on Endocarditis-Prospective Cohort Study. ArchInternMed 2009;169: 463– 473
5. Li JS, Sexton DJ, Mick N, Nettles R, Fowler VG Jr, Ryan Tet al. Proposed modifications to the Duke criteria for the diagnosis of infective endocarditis.
ClinInfectDis 2000;30:633 – 638
95
6. U lusal
PP-023
Takayasu Arteriti ve Pyoderma Gangrenosum
Seval Pehlevan1, Özer Arıcan1, Ömer Etlik1, Hacer Haltaş1
1
Fatih Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul
Fatih Üniversitesi, Dermatoloji Anabilim Dalı, İstanbul
3
Fatih Üniversitesi, Radyodiagnostik Anabilim Dalı, İstanbul
4
Fatih Üniversitesi, Patoloji Anabilim Dalı, İstanbul
2
Başvuru yakınması: Sağ baldırda uzun süredir geçmeyen yara
Öykü ve fizik muayene: Elli altı yaşındaki erkek hastaya 2010 yılında Takayasu arteriti tanısı konuldu,
Methotrexate 15 mg/h ve Prednisolon 5-10 mg/g ile 1
yıl boyunca takip edildi. Şikâyetleri geçmesi üzerine hasta takiplerine gelmedi ve ilaçlarını kullanmadı. Yaklaşık
3 ay önce sağ baldırda önce küçük bir şişlik ve kızarıklık
sonra 7x7 cm büyüklüğünde bir yara olmuş. Hasta önce
dermatolojiye gitmiş, lokal tedavi sonrası rahatlama olmamış ve yara gitgide büyümüş. Daha sonra gittiği kalp
damar cerrahi kliniği ve infeksiyon hastalıkları kliniği
tarafından çeşitli antibiyotikler verilmiş, oksijen tedavisi uygulanmış. Ancak yara büyümeye devam etmiş.
Özgeçmişinde; yaklaşık on iki yıldır tama yakın işitme
kaybı var, hipertansiyon yok, kalp hastalığı yok, tüberküloz yok, sigara içmiyor. Soygeçmişinde özellik yok. Fizik
muayenesinde sağ ve sol brakial ve radial arterler atım
alınamadı. Sağ ve sol koldan nabız alınamadı. Sol karotis
üzerinde 3/6 şiddetinde üfürüm duyuluyor, sağ baldırda
7x8 cm çaplı, püstüler, ülsere, etrafı hiperemik yara var.
Alt ekstremite nabızlarının hepsi alınıyor ama zayıf, renal
arter üzerinde üfürüm yok.
Laboratuvar ve görüntüleme: Beyaz küre:11x103 /
mm3, hemoglobin:12 gr/dl, Hct%35, MCV:85, trombosit sayısı:329x103/mm3, eritrosit sedimentasyon
hızı:95 mm/saat, CRP:57,2 mg/l, ALT:23, AST:17, Üre:67,
Kreatinin:1.1, t-spot testi (-), Akciğer grafisi normal, yara
kültürlerinde bakteri ve mantar açısından üreme olmadı. Yara kenarından alınan biyopside; cilt dokusuna ait
kesitlerde dermişte subkutan yağlı dokuya uzanan yer
yer abseleşmeler oluşturan geniş alanlar halinde polimorf nüveli lökositlerden baskın yoğun mikst iltihabi
hücre infiltrasyonu görüldü. Her iki alt ekstremite venöz
ve arteryel sistem doppler incelemesinde tromboz yok.
Bilgisayarlı tomografi ile yapılan anjiografi de her iki aksiller arterde stenoz, her iki subklavian arter proksimalinde darlık, süperior mezenterik arter orifisi düzeyinde
orta derecede darlık saptandı, renal arterler açıktı.
96
Ön Tanılarımız: 1) Bakteriyel (ektima, herpes, impetigo,
tüberküloz, leishmania, sifiliz) ve derin fungal infeksiyonlar (sporotrikoz, blastomikoz, amibiazis), 2) Pannikülitler,
3) Lökositaklastik vaskülit, 4) Skuamöz hücreli karsinom,
5) Pyoderma gangrenozum, 6) Arteriyel-venöz yetmezlik
ülserleri
Ayırcı tanı: Daha önceden Takayasu arteriti tanısı olan
hastada yaklaşık 3 aydır devam eden bir yara vardı.
Öncelikle bakteriyel ve mantar infeksiyonları kültürle
dışlandı. Zaten hasta bize başvurmadan önce 3 kür çeşitli
antibiyotikleri kullanmıştı. T-spot testinin negatifliği, kendisinde ve ailesinde tüberküloz anamnezi olmaması, akciğer grafisinde lezyon bulunmaması ve tüberküloz kültürünün negatif gelmesi üzerine tüberküloz tanısından
uzaklaşıldı. Yaranın patolojik incelemesinde malignite ve
vaskülit bulgusu yoktu. Pyoderma gangrenosumda görülen yoğun nötrofilik infiltrasyon vardı. Hipertansiyon,
diyabet ve koroner kap hastalığı anamnezi bulunmayan
ve sigara içmeyen hastada aterokleroz düşünülmedi.
Tanı: Takayasu arteriti ve Pyoderma gangrenosum
birlikteliği
Tanıya götüren bulgular: 1- Enfeksiyon açısından kültürlerin negatif olması 2- Tüberküloz açısından testlerin
negatif olması 3- Patolojik bulgular 4- Daha önceden
Takayasu arteriti tanısının olması
Klinik seyir: Sistemik tedavi olarak Prednisolon 1 mg/
kg (60 mg/g) olacak şekilde başlandı, methotrexate 15
mg/h ve folbiol tb 1x1/2 gün/hafta verildi. Yaraya lokal
olarak klobetazol propionat ile beraber intralezyonel triamsinolon asetonid enjeksiyonları belli aralıklarla yapıldı. Bir ay sonra yarada küçülme (boyutları 3x4 cm oldu),
yara kenarlarında yeni doku oluşumu ve akıntıda belirgin
bir azalma görüldü. Daha önce sıfıra yakın işitmesi olan
hastanın son vizitte işitmesi %30-40 oranında arttı. Hasta
halen poliklinik takibi atındadır
Tartışma: Pyoderma gangrenosum (PG) klasik nötrofilik dermatozlardan biridir. Ağrılı, nodüler, bullöz veya
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Pyoderma gangrenosum
değişir. TA’de görülen kutanöz lezyonlar arasında eritema nodosum, ülsere nodüler lezyonlar, eritema endratum, papulonekrotik erüpsiyonlar, eritema multiforme,
ürtiker, Raynoud fenomeni ve pyoderma gangrenosum
(PG) yer alır (2). TA ve PG birlikteliği Japon literatüründe
oldukça sık bildirilmiştir. Ancak batı ülkelerinde TA ve PG
beraberliği ise çok nadirdir (3).
Hastamızın Takayasu arterinde 5 yıl öncesine göre yeni
damar stenozları eklenmiş ve aktif durumdaydı. Ayrıca
beraberinde PG da olduğu için steroid dozu yüksek tutuldu ve yanına methotrexate başlandı. Bu tedavi ile 1 ay
içinde klinik ve laboratuvar cevap alındı.
Resim 1. Takayasu arteriti olan hastanın sağ bacak ön yüzündeki 7x7
cm çaplı pyoerma gangrenosum lezyonu
püstüler ülseratif lezyonlarla karakterizedir. Teşhiste patognomik olabilecek laboratuvar ve histolojik bulgusu
yoktur. Histolojik olarak nötrofillerin baskın olduğu yoğun infiltrasyon vardır ve infeksiyon bulgusu bulunmaz.
PG lu vakaların %50-70’inde altta yatan bir sistemik hastalık vardır. En sık birlikte olduğu otoimmun hastalıklar
inflamatuvar barsak hastalıkları ve romatoid artrittir (1).
Sonuç ve anahtar mesaj: Pyoderma gangrenosum romatolojik hastalıkların seyri sırasında veya öncesinde
görülebilmektedir. İnfeksiyon ve malignite ayırıcı tanısı
yapılmalıdır. Özellikle romatolojik hastalığı olan bir hastada uzun süreli iyileşmeyen yara varlığında akla mutlaka
pyoderma gangrenosum gelmelidir.
Romatolojik hastalıklarda uzun süre iyileşmeyen açık
yaralarda pyoderma gangrenozum her zaman akılda
tutulmalıdır.
Anahtar kelimeler: Takayasu arteriti, pyoderma gangrenosum, vaskülit
Takayasu arteri (TA) aorta ve ana dallarını tutan büyük
damar vaskülitidir. TA kutanöz bulguları %2-28 arasında
Kaynaklar
1. Hau E, Pennamen MDV, Battistella M, Saussine A, Bergis M, Cavelier-Balloy B, Janier M, Cordoliani F, Bagot M, Rybojad M, Bouaziz JD.
Neutrophilic Skin Lesions in Autoimmune Connective Tissue Diseases Nine Cases and a Literature Review. Medicine, 2014, Vol 93 (29), 1-13.
2. Fearfield LA,Ross J.R,Farrell A.M, Costello C., Bunker C.B., Staughton R.C.D. Pyoderma gangrenosum associated with Takayasu’s arteritis
responding to cyclosporin. British Journal of Dermatology 1999; 141: 339±343.
3. Minagawa A., Uhara H. and Saida T. Takayasu’s arteritis with pyoderma gangrenosum and necrotizing vasculitis. Clinical end experimental
dermatology, 35, 324-330: 2010.
97
6. U lusal
PP-024
Posterior Reversıbl Lökoensefalopati Sendromu İle
Komplike Olan Sistemik Lupus Eritamatozus Olgusu
Mustafa Ferhat Öksüz, Ayşe Nur Tufan, Selime Ermurat, Ediz Dalkılıç, Yavuz Pehlivan
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Bursa
Başvuru yakınması: Bacaklarda şişlikte artış, halsizlik,
yorgunluk, çarpıntı, kanlı ishal
edildi, TA:200/130 mmHg NB:156/dk ateş:37.8 oksijen
saturasyon: %97 idi.
Öykü ve fizik muayene:2008 yılından beri Sistemik
Lupus Eritamatozus (SLE) tanısıyla izlemde (tanı anında,
Raynaud fenomeni, livedo retikülaris, artrit, malar rash,
oral ülser mevcut ANA 1/10000 titrede pozitif, anti-Rnp/
Sm, anti-dsDNA+, anti-kardiolipin IgG(+), M(-) olan 36
yaşında kadın hasta 2008-2012 hidroksiklorokin, azatioprin ve düşük doz prednizolon ile takip edilmiş. 2012
alt ekstremitede ödem nedeniyle değerlendirilen hastada 5.6 gram/gün proteinürisi olması üzerine yapılan
böbrek biyopsisinde diffüz proliferatif glomerulonefrit
saptanınca 2012-2013 arası toplamda 8.5 gr siklofosfamid verilmiş sonrasında MMF 2 gr/gün altında remisyonda izlenen hasta (<500 mg/gün proteinüri) Haziran
2015’te tekrar alt ekstermitede şişlik şikayeti ile başvurduğunda 3gr/gün proteinüri (kreatinin 0.7 mg/dl) ve aktif cilt bulguları saptanınca tedavisine rituksimab eklendi.
Rituksimab 2. ayında bacaklarda şişlikte artış, halsizlik,
yorgunluk, solukluk, çarpıntı, kanlı ishal şikayetleri ile
servise yatırıldı.
Laboratuar: Kreatinin:2-3 mg/dl, CMV DNA:1250/kopya, elektrolit inbalansı yok.
Fizik muayenede solunum sistemi doğal, PTÖ++/++ idi
yüzde malar rash mevcuttu. Kanlı ishali olan hastaya profilaktik gansiklovir başlandı.
Laboratuar ve görüntüleme: Gönderilen CMV
DNA:1250 kopya idi. Kolonoskopisi CMV koliti için nonspesifik idi. Kreatinin değerleri 3.3 mg/dl ye kadar yükselen proteinürisi 8.5 gram/güne kadar yükselen hastaya
böbrek biyopsisi yapıldı. Böbrek biyopsissi klas 4 lupus
nefriti ile uyumlu idi. CMV DNA kopya sayısı 200’ün
altına düşünce 3 gün 1 gram pulse prednizolon sonrası 1mg/kg/gün dozunda prednizolona devam edildi.
Takiplerde kreatinin seviyesi 2-3mg/dl arasında seyrederken tansiyon arteryal değerleri 150/100-160/100’leri
görünce hastanın daha önce kullandığı ramipril dozu 2.5
mg dan 5 mg’a çıkılıp tedavisine amlodipin 5 mg eklendi.
Takiplerde kollarda bacaklarda kasılma bilinç kaybı, görme kaybı ve tonik klonik nöbet geçirdi. Acil müdahale
98
Ön tanılar: Venoz/arteryal tromboembolizm, viral/bakteriel meningoensefalitler, posterior reversible lökensefalopati sendromu, toksik ensefalopati, primer hastalık
tutulumu/vaskülit
Ayırıcı tanı: SLE hastalarında santral sinir sistemi tutulumu farklı şekillerde olabilmektedir.Olgumuzda antifosfolipid antikorları pozitif olduğundan tromboemboli için
çok yüksek risklidir.Yapılan kranial tomografide:kanama
ya da enfarkt saptanmamış olup her iki oksipital lobda
hipodens alanlar mevcuttu. Parankim tutulumuna bağlı olarak veya trombotik sürecin sonunda konvülziyonlar görülebilmektedir. SLE’de özellikle tonik-klonik nöbet görülmektedir. Hastalık aktivitesi belirgin olan SLE
hastalarında nöbet riskinde artış olduğu bilinmektedir.
Ayrıca anti-Smith ve anti-kardiyolipin antikorları pozitif
olanlarda da nöbet riski artmıştır. Bizim hastamızda anti
Smith antikorları negatif olarak saptanmakla birlikte antikoru kardiyolipin pozitiftir ve yüksek hastalık aktivitesi
bulunmaktadır. Bu nedenle nöbet açısından risk altında
bulunmaktadır. Ancak SLE hastalarında nöbetlerin yaklaşık yarısı altta yatan enfeksiyonlar, metabolik bozukluklar
ve iatrojenik komplikasyonlardan kaynaklanmaktadır. Bu
nedenle bu hastalar enfeksiyon hastalıkları ve nöroloji
bölümü ile birlikte değerlendirilmesi ve en kısa sürede
bu bölümlerden konsültasyon istenmesi gerekmektedir.
Kontrendikasyon yok ise lumbal ponksiyon yapılmalıdır.
Olgumuz CMV enfeksiyonu nedeniyle gansiklovir altında
olup kopya sayısı gerilemiştir. Ancak kontrollüsüz hipertansiyonu görme kaybı ve papil ödemi nedeniyle lumbal
ponksiyon yapılamadı. Ancak kliniği ve görüntülemede
özellikleri ile ensefalit düşünülmedi. Metabolik tablosundaki bozukluk açısından incelenmelidir. Altta yatan
renal disfonksiyonlara bağlı olarak elektrolit anomalileri
ve/veya hipervolemik durumların belirlenmesi gerekmektedir. Hastamızda aktif lupus, lupus nefriti ve böbrek
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
disfonksiyonu mevcuttur.Ayrıca yüksek hastalık aktivitesi
nedeniyle intra parankimal vaskülit için değerlendirilmelidir. Kranial MR ‘da: Her iki oksipital lob her iki oksipito
temporal alanda korteks-subkortekste ve korpus kallosum splenium kesiminde T2A ve FLAİR imajlarda hiperintens lezyonlar ve yaygın vazojenik ödem görülmekteydi.
Bu hastada nöbet sırasında ve sonrasında gelişen ani görme kaybı şiddetli hipertansiyon ve kranial mr da ki görüntüler nedeniyle posterior reversible lökoensefalopati
sendromu düşünüldü.intravenöz esmolol ile yakın kan
basıncı kontrolü, levatiresetam infüzyonu ile nöbet kontrolü sağlandı. Aralıklı diyaliz ve oksijen desteği sağlandı.
Takiplerinde görme kaybı tamamen düzeldi,nöbetleri
durdu.kan basıncı kontrolü sağlandı.2.aydaki kontrol görüntülemesi tamamen doğaldı. Sekelsiz olarak iyileşen
hastanın izlemine devam edilmektedir.
Tartışma: PRES için bilinen risk grupları, hipertansif
ensefalopati (Akut/kronik böbrek hastalıkları, sistemik vaskulitler,aktif lupus nefriti, eklampsi, HÜS/TTP,
İmmunsupresif ajanlar (siklosporin, vinkristin, sisplatin)
olarak sayılabilir. PRES’in patofizyolojisinde arteriol ve
kapiller duzeyde regulasyon bozuklukları ile tromboz ve
fibrinoid nekroz sorumlu tutulmaktadır. Endotel disfonksiyon hipotezine gore santral otoregulasyonun bozulması santral sinir sisteminin iki taraflı ve regülasyon bozukluğuna yatkın alanları (Örneğin her iki oksipital lob)
başta olmak üzere beyin sapı, derin beyaz cevher, gribeyaz cevher birleşim alanlarında da vazojenik ödem ile
karakterize lezyonlar oluşabilmektedir.Aktif lupus nefritli
hastaların takibinde hipertansif atakla beraber gelişecek
tonik klonik nöbet,görme kaybı durumunda ayırıcı tanıda mutlaka PRES yer almalıdır.
Tanıya götüren bulgular: 1) Aktif lupus nefriti olan
hasta 2) 200/130 mmHg arteryel kan basıncı ile beraber
tonik klonik nöbet, görme kaybı 3) Kranial MR’da her iki
oksipital lobda T2A ve FLAİR imajlarda hiperintens lezyonlar ve yaygın vazojenik ödem görünümü 4) Kan basıncı ve nöbet kontrolüyle beraber sekelsiz olarak klinik
ve radyolojik iyileşme
Sonuç ve anahtar mesaj: SLE hastalarında her türlü
nörolojik tutulum görülebilmektedir. Bizim hastamızda
saptanan PRES adındanda anlaşılacağı üzere tamamen
geri dönüşümlü olan bir durumdur.Hastamızda yanlışlıkla SLE aktivasyonu olarak düşünülerek immunsüpresif tedavinin dozunun artması geri dönüşü olmayan sonuçlar
doğurabilirdi. Bu hastanın tam destek bakımının yapılmas kan basıncının dikkatli biçimde ayarlanması hastada
sekel bırakmadan iyileşmeye neden olmuştur.
Tanı: Posterior Reversible Lökoensefalopati Sendromu
(PRES sendromu)
Anahtar kelimeler: posterior reversible ensefalopati sendromu, sistemik lupus eritamatozus, tonik klonik nöbet
Kaynaklar
1. Budhoo A, Mody GM. The spectrum of posterior reversible encephalopathy in systemic lupus erythematosus. Clin Rheumatol. 2015
Dec;34(12):2127-34.
2. Burak Aktaş, Umut Kalyoncu, Ahmet Çağkan İnkaya, Aslı Tuncer, Murat Arsava, Kader Karlı Oğuz. Kliniko-patolojik olgu tartışması:Sistemik lupus
eritematosus. RAED Dergisi 2014;6(1):36-41.
99
6. U lusal
PP-025
Döküntü ve Eklemlerde Ağrı ile Başvuran Hasta
Rıdvan Mercan1, Gezmiş Kimyon1, Güzin Özden2
1
Antakya Devlet Hastanesi İç Hastalıkları Romatoloji Ünitesi, Hatay
Adana Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi immünoloji Ünitesi, Adana
2
Başvuru yakınması: El eklemlerinde ağrı ve şişlik, vücutta kızarıklık
gibi semptomların olmaması viral artrit olasılığını büyük
ölçüde dışlamaktadır.
Öykü ve fizik muayene: 33 yaşında kadın hasta polikliniğe 20 gündür devam eden simetrik el bileği ve el eklemlerinde ağrı ve şişlik ve eşlik eden boyunda, yüzde,
kollarda ve bacaklarda çıkan kızarıklıklar ve döküntüler
ile polikliniğimize başvurdu. Hastanın hikayesinde vücuttaki döküntü ve kızarıklıkların 7-8 aydır, bazı dönemler çıktığını ve güneş ile artığını ifade ediyor. Daha önce
bu şikayetlerle birkaç defa gittiği dermatoloji polikliniğinde strese bağlı ürtiker olduğu söylenmiş. Hasta verilen ilaçlarla şikayetlerinin geçtiğini ancak dönem dönem
tekrarladığını ve bu dönemde halsizlik, yorgunluk olduğunu söylüyor. Yaklaşık 20 gün önce el ve el bileği eklemlerinde ağrı ve hafif şişlik başladığını ve sabahları ellerini
kapatmakta zorlandığını, ağrı kesici aldığında ağrılarının
hafiflediğini söylüyor. Ateş, kilo kaybı tariflemiyor. Hasta
evli, düşük hikayesi yok. Ailesinde ve kendisinde kronik
bir hastalık hikayesi yok. Sigara ve alkol alışkanlığı yok.
Fizik muayenesinde, yüzde hafif eritem, boyunda ve kollarda maküler döküntüler, her iki el 2. 3. ve 4. MKF’lerde
ve el bileğinde hafif şişlik ve hassasiyet dışında diğer sistem muayenelerinde bir özellik yoktu.
Romatoid artrit: Kronik poliartritlerin en tipik örneği
olmakla beraber bazen akut gürültülü bir artrit tablosu
ya da palindromik tarzda da seyredebilir. Çoğunlukla
simetrik el- el bileği eklemlerini tutması nedeniyle, her
ne kadar hastamızda akut artrit hikayesi olsa da akılda
tutulması gereken ön tanılardan bir tanesidir. Ancak
hastamızda bakılan RF ve anti-CCP negatif ayrıca daha
önceden var olan deri döküntülerine eklenen akut artrit
tablosu bizi bu tanıdan uzaklaştırmaktadır.
Laboratuar ve görüntüleme: Hastanın başvuru sırasındaki laboratuar bulguları; karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri normal, hemoglobin 12.7 g/dl, hematokrit
%39.4, lökosit 8300/mm³, trombosit 278000/mm³, eritrosit sedimentasyon hızı 39 mm/saat, C-reaktif protein
2.53 mg/dl (0-0.8), tam idrar tetkikinde; protein negatif,
lökosit 155, eritrosit 32, epitel 22, lökosit esteraz pozitif,
idrar kültüründe üreme yok. Hepatit belirteçleri normal
idi. Hastanın akciğer ve el grafisinde özellik yoktu. Bu
bulgularla ön tanılarımız aşağıda sıralanmıştır.
Ön tanılarımız: 1. Viral artritler 2. Romatoid artrit 3.
Vaskülitler 4. Sistemik lupus eritematozus
Ayırıcı tanı: Viral artritler: Hastanın 20 gündür olan
artrit öyküsü ve eşlik eden döküntü mutlaka viral artritleri akla getirmelidir. Bir çok viral patojen artrit ve
döküntü ile prezente olabilir. Bu tip artritlerde viral enfeksiyonun klinik ve labarutuar bulguları eşlik edebilir.
Hastamızda döküntülerin, halsizlik ve yorgunluk şikayetlerinin 7-8 aydır devam ediyor olması, eşlik eden ateş
100
Vaskülitler: Bir sistemi etkileyebilecekleri gibi birden
çok sistemi aynı anda ya da ardışık olarak etkileyebilen
vaskülitler, damar duvarındaki inflamasyonla seyrederler.
Bir çok vaskülit eklem tutulumu yapabildiği gibi vaskülitlerin seyrinde cilt bulguları oldukça sık görülmektedir.
Tek başlarına görülebilmelerine karşın bazı romatolojik
hastalıkların seyrine de eşlik edebilirler. Hastamızda 7-8
aydır var olan ürtikeriyal deri döküntüleri ve eklenen eklem bulguları, akut faz yüksekliği vaskülitlerin ayırıcı tanıda yer alması gerektiğini göstermektedir.
Sistemik lupus eritematozus (SLE): Özellikle genç bayan
hastalarda görülen, sistemik, otoimmün bir hastalıktır.
Eklem ve cilt tutulumu oldukça sık görülmektedir. Eklem
tutulumu daha çok artralji şeklinde olmakla birlikte simetrik küçük eklemleri tutan poliartritte sık görülmektedir. Cilt tutulumu çok geniş bir yelpazeyi oluşturmakla
birlikte, malar rash, fotosensitivite, alopesi, livedo retikülaris, purpura şeklindeki cilt lezyonları bunlardan bazılarıdır. Hastamızın genç bayan olması, malar eritem ve deri
döküntüleri, simetrik küçük eklemleri tutan artrit olması,
hastamızın anemnezi derinleştirildiğinde 2 yıldır oral aftları, 3 yıldır raynaud fenomeni olduğu dikkate alındığında bağ doku hastalıkları ve özellikle SLE akla gelmektedir.
Bu amaçla hastadan istenen antinükleer antikor titresi 1/
3200 benekli paternde, C3 48 (90-180), C4 6,5 (10—40),
24 saatlik idrarda protein 234 mg/gün (0-150) saptanması üzerine hastaya SLE tanısı konuldu. Anti- dsDNA
ve ENA profil negatif geldi. Hastaya hidroksiklorokin
400 mg/ gün ve 5 mg prednizolon başlandı. Tedavinin
3. gününde yaygın kaşıntılı ürtikeriyal plaklar, anjioödem
ve ateş nedeniyle hastanemize tekrar başvurdu. Hasta
bu şekilde ürtikeriyal lezyonların daha önce de olduğunu ancak bu seferkinin çok fazla olduğunu ifade etti.
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Hastada bu gelişen durumun ilaç reaksiyonuna mı yoksa
hastalığından kaynaklı bir durum mu olduğunu anlamak
için cilt biyopsisi yapıldı. Bu arada dermatoloji görüşü de
alınarak steroid dozu artırıldı (0,5 mg/kg/gün). Biyopsi
sonucu lökositoklastik vaskülit ile uyumlu geldi. Hasta
tekrar sorgulandığında daha önce episklerit atakları olduğunu ifade etti. McDuffie’nin hipokomplementemik
ürtikeriyal vaskülit (HUVS) tanı kriterlerinden 2 majör
bulgu (ürtikeriyal vaskulitik deri lezyonları, serum kompleman düşlüklüğü) ile 2 minör bulgu (episklerit, artralji/
artrit) varlığı nedeniyle HUVS tanısı kondu ve SLE/HUVS
overlap sendromu olarak kabul edildi. Hasta yüksek doz
steroid sonrası lezyonları geriledi. İdame tedavi olarak
hidroksiklorokin kullanmak istemedi. Hastaya azathioprin başlandı. Tedavinin 3 haftasında karaciğer enzim yüksekliği ve lökopeni yaptığı için kesildi. Düşük doz steroid
alırken ürtikeriyal atakla yeniden başvurdu. Yüksek doz
steroid ile kontrol altına alındı. Hasta yurtiçinde kullanılan hidroksiklorokini kullanmak istemediğinden yurtdışından getirtilen hidroksiklorokin ve düşük doz steroid
ile takibi devam etmektedir.
Tanıya götüren bulgular: 1. Genç bayan hasta, artrit,
cilt bulguları. Malar eritem, oral aft. 2. Kompleman düşüklüğü, otoantikor pozitifliği. 3. Episklerit, lökositoklastik vaskülit
Tanı: SLE ve eşlik eden hipokomplementemik ürtikeriyal
vaskülit
Tartışma: SLE tanısı hastanın semptomları, fizik muayene bulguları ve laboratuar testlerinin ortak değerlendirmesi ile konur. Hasta, SLE sınıflandırma kriterlerini başvuru sırasında karşılamayabilir ancak hastalık seyrinde
gelişen semptom, bulgu ve organ tutulumları daha sonra
bu kriterleri doldurabilir. Bu yüzden özellikle genç bayanlarda görülen birden çok sistemi ilgilendiren semptomların varlığında SLE’nin akla gelmesi ve sorgulanması
gerekmektedir. Hastamızda 3 yıl önce başlayan oral aft
ve raynaud fenomoni, 8 ay önce başlayan deri döküntüleri ve başvuru sırasında eklenen eklem şikayetleri bu
tezi desteklemektedir. SLE hastalarında dikkat edilmesi
gereken noktalardan biride hastalık seyrinde gelişebilen
organ tutulumlarının zamanında tespit edilip, gerekli tedavilerin verilmesidir. Hastamızda olduğu gibi eşlik eden
HUSV, ürtikeriyal vaskülitin multiorgan tutulumlu ayrı bir
tipi olup, nadir görülen ve hayatı tehdit edebilen bir durumdur. Ürtikeriyal vaskülitte kompleman eksikliği (C1q,
C2, C3,C4) varsa HUSV, eksiklik yoksa normokomplementemik ürtikeriyal vaskülit olarak adlandırılmaktadır.
Ürtikeriyal vaskülit SLE’li hastaların %7-8’inde görülürken,
HUVS’lu hastaların yaklaşık %50’si SLE tanısı almaktadır.
HUVS etyopatogenezi tam olarak anlaşılmamakla birlikte klinik ve immunolojik olarak SLE’ye benzerlik göstermekte ve SLE ilişkili sendrom olarak da ifade edilmektedir. HUVS tanısı McDuffie’nin tanı kriterlerinden 2 majör
bulgu (ürtikeriyal vaskulitik deri lezyonları, serum kompleman düşüklüğü ) ve en az iki minör bulgu (Dermal venülit, Artralji/Artrit, Glomerulonefrit, Episklerit veya üveit, Rekürren abdominal ağrı, Plazma C1q presipitasyonu)
varlığında konulmaktadır. Bizim hastamız hem SLE hem
de HUVS sınıflandırma kriterlerini karşılamaktaydı. HUVS
ile SLE’nin benzer pek çok klinik, laboratuar ve immunolojik özelliklerinin olması yanında farklı özellikleride
vardır. SLE’de organ tutulumu daha yoğun ve ağır olarak
görülmektedir. Ürtikeriyal lezyonlar ve anjioödem SLE’de
görülmekle birlikte esas olarak HUVS için karakteristiktir.
SLE’nin malar rashı HUVS’da çok nadir görülür. Okular
inflamasyon (üveit, iridosiklit,episklerit) SLE’de nadir görülürken, HUVS’da çok sık görülen bir bulgudur. Klinik
olarak SLE’li hastaların 1/3’ünden fazlasında glomerulonefrit görülürken (bu oran otopsilerde %75), HUVS’lu
hastalarda bu oran %50’dir. HUVS’lu hastaların çoğunda
ANA ve anti dsDNA negatif olup, RF bazı hastalarda pozitif olabilir. Kompleman anormallikleri her iki hastalıkta
da görülür. HUVS’un kabul gören spesifik tedavisi yoktur.
SLE’de olduğu gibi HUVS’da hidroksiklorokin, dapson, kolşisin, metotreksat, düşük doz altın, azatiopirin,
ve siklofosfamid kullanılmaktadır. Ancak akciğer tutulumları efektif olarak tedavi edilememekte ve fatal
sonlanmaktadır.
Sonuç ve anahtar mesaj: SLE’nin hayatı tehdit eden organ tutulumları her zaman göz önünde tutulmalı, zamanında tanı ve tedavisi yapılmalıdır.
Anahtar kelimeler: sistemik lupus eritematozus, hipokomplementemik ürtikeriyal vaskülit, artrit
Kaynaklar
1. Mc Duffie FC, Sams WM, Maldonado JE, Andreini PH, Conn DL, Samyda EA. Hypocomplementemia with cutaneous vasculitis, arthritis. Possible
immune complex syndrome. Mayo Clin Pro.1973;48:340-348
2. Cronin ME. Musculoskeletal manifestations of systemic lupus erythematosus. Rheum Dis Clin North Am. 1988 Apr;14(1):99-116.
3. Feig PU, Soter NA, Yager HM, Caplan L, Rosen S. Vasculitis with urticaria, hypocomplementemia, and multipl system involvement.
JAMA.1976;236:2065-68
4. Aydogan K, Karadogan SK, Adim SB, Tunali S. Hypocomplementemic urticarial vasculitis: a rare presentation of systemic lupus erythematosus.
Int J Dermatol. 2006 Sep;45(9):1057-61.
5 uptodate.com/contents/search?search=systemic+lupus+erythematosus. 2016
6. Wisnieski JJ, Boer AN, Christensen J, Cupps TR, Flagg DN, Jones JV et al. Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome. Clinical and
serologic findings in 18 patients. Medicine. 1995;74:24-41
101
6. U lusal
PP-026
Ankilozan Spondilit Tanılı Hasta Alında Şişlik Şikayeti ile
Başvurdu
Mehmet Ali Balcı1, Gülsüm Emel Pamuk2, Salim Dönmez1, Ömer Nuri Pamuk1
1
Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı, Edirne
Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı, Edirne
2
Başvuru yakınması: Ankilozan spondilit tanılı hasta
alında şişlik şikayeti ile başvurdu
Kısa öykü ve fizik muayene: 44 yaşında erkek hasta. 10
yıl önce, 2 yıldır devam eden bel ağrısı şikayeti ile tarafımıza başvuran hastaya aksiyel tutulumlu AS tanısı konuldu. Aksiyel tutulum olan hastaya tedavi olarak değişik
non-steroid anti inflamatuar ilaçlara verildi. 1 yıl sonra
NSAİ ile şikayetlerinde azalma olmaması üzerine 5 mg/
kg dozunda 6 haftada bir infliksimab tedavisi başlandı.
Bu tedavi ile klinik yanıt alınan hasta tedavinin 6. yılında
sigmoid kolon volvulusu nedeni ile opere oldu. Biyoloijik
tedavinin 9. yılında sağ frontal bölgede dışarıdan gözle
fark edilebilen bir kitle ortaya çıktı.
Ön tanılar: 1-Benign tümör, 2-Basit Kemik kisti, 3Enfeksiyon, 4-Malign tümör
Ayırıcı tanı: Hastada alında gelişen lezyonun hızlı gelişmesi benign tömörleri ve basit kemik kisti olma ihtimalinden uzaklaştırıyordu. Öncelikli olarak lezyon enfeksiyon ya da maligniteyi düşündürmekteydi. Biz hastaya
kraniyel bilgisyaralı tomografisini çekip hızlıca biyopsisini planladık. Çekilen kraniyal bilgisayarlı tomografide
supratentoriyal bölgede sağ frontal lob superior-orta
kesimde 34X55 mm, sol frontal lobda 7X46 mm, sol
frontaltemporal bölgede 6X27 mm, sağ temporal lobda
12X29 mm ekstraaksiyal yerleşimli kitle lezyonları izlendi. Hasta nöroşirurji tarafından opere edildi. Patoloji sonucu plazmositom ile uyumlu gelmesi üzerine hasta hematoloji servisine yatırıldı. Yapılan tetkik sonuçları Tablo
1’de görülmektedir. Protein elektroforezinde monoklonal pik izlenmedi. Konvansiyonel kromozom analizi 46
XY olarak saptandı. Miyelom panelinde patoloji tespit
edilmedi. Yapılan kemik iliği aspirasyonunda 200 hücrede 14 plazma hücresi (%7) tespit edilirken; kemik iliği
biyopsisinde hiposellüler kemik iliği biyopsisi, myeloid
hipoplazi, I derece retiküler lif artışı ve neoplastik plazma
hücre infiltrasyonu izlendi. İzlenen plazma hücrelerinde
nispeten IgG ile artmış ekspresyon dikkati çekti. Çekilen
vertebra grafilerinde şüpheli alanlar olması nedeni ile
hastaya servikal, torakal, lomber MR çekildi. Çekilen
102
Resim 1. PET CT
servikalMR’da C2-3, C4-5-6 vertebralarda bilateral faset
eklem ankilozu saptandı, torakal MR’da T9 vertebraanteriorda, T11 vertebra sağ transvers proçes posterior elemanında, L3 vertebra posteriorinferior kesiminde, S1-S2
vertebrade sol foramene invaze ve sakralspinal kanalı infiltre eden T1 hipointens, STIR’da hiperintens infiltrasyon
sahası saptandı. Toraks BT’de sağ akciğer 2. kot anterolateralinde kot posteriorunda 25X10 mm boyutlarında
plevral lokalizasyonda yumuşak doku izlendi ve PET-BT
çekildi (Resim 1). PET-BT’de; sağ hemitorak orta-anterior
bölgede 7 mm boyutlarındaki plevral duvar kalınlaşması
alanında artmış FDG tutulumu izlendi (SUVmax=3.2). Sağ
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Tablo 1. Laboratuvar sonuçları
Tetkik
Sonuç
Referans aralığı
Tetkik
Sonuç
Wbc
6,940 103/uL
3,98-10,04
Total protein
7.2 g/dl
6-8.3
Hgb
11,9 gr/dl
11,2-15,7
Albümin
3.8 g/dl
3.2-5.2
Plt
257.000 103/uL
150–400
IgA
714 mg/dl
70-400
Üre
21 mg/dl
15-43
IgG
898 mg/dl
700-1600
Kreatinin
0,6 mg/dl
0,57-1,11
IgM
195 mg/dl
40-230
24 U/L
0-55
Serumda kappa
419 mg/dl
170-370
90-210
ALT
AST
22 U/L
0–34
Serumda lambda
138 mg/dl
Sedimentasyon
40 mm/saat
0-20
24 saatlik idrarda kappa
33 mg/gün
CRP
0,319 mg/dl
0-0.8
24 saatlik idrarda lambda
18 mg/gün
mandibula, her iki klavikula, her iki skapula, sternum üst
kısmı, her iki humerusdiafizinde, en belirgin sağ 5., 8. ve
10. kostalarda olmak üzere tüm kostalarda, sakrum orta
kısmında, sağ femur boynunda, sol trokanterminorda,
sağ pubik kemikte, her iki femurdiafizinde, fokal odaklar
tarzında intramedüller alanlarda litik bölgelerde artmış
FDG tutulumu izlendi (SUVmax=4.7). Sol parietal kemik
medialde, oksipital kemikte litik lezyonlarda artmış FDG
tutulumu izlendi (SUVmax=2.6) (Resim 1 ve 2). Multiple
plazmositomları olan hastada infliximab tedavisi kesilip 2 kez vinkristin, adriamisin ve deksametazon (VAD)
kemoterapisi başlandı. Subdural tutulumu olduğu için
intratekalmetotreksat yapıldı. 2 kür VAD kemoterapisi
sonrası tedaviye yanıtsız olan hastada bortezomib, siklofosfomid, dexametazon (VCD) kemoterapisine başlandı.
4 kür VCD sonrası yanıt alınan hastaya otolog kök hücre
nakli yapılması planlandı.
Tanıya götüren bulgular: kitle biyopsisi, kemik iliği aspirasyonu, PET-BT
Tanı: Plazmositom
Tartışma: Son 10 yılda romatoloji pratiğinde TNF- 
inhibitörleri oldukça sık kullanılmaya başlanmıştır.
TNF- inhibitörü kullanımı ile kanser gelişimi arasında bir ilişkiden bahsedilmektedir ancak bunun derecesini gösterebilmek oldukça zordur. TNF- inbitörü
kullanımı sonrası malignitegelişimi bildirilen vakaların
çoğu RA ve inflamatuar barsak hastalığı tanısı olan kişilerdir.Romatoidartrit tedavisinde kullanılan TNF 
inbitörlerinin de bazı çalışmalarda malignite riskinde artış ile ilişkili olduğu (1, 2) bazı çalışmalarda ise
ilişkili olmadığı saptanmıştır (3). 2006 yılında yapılan
Referans aralığı
birmetaanalizde;RA’dalenfoma ve akciğer kanseri riskinde artış, kolorektal ve meme kanseri riskinde azalma
saptanmıştır (4). Chen ve arkadaşlarının yakın zamanda
yaptıkları 42 derlemeyi içerenbir metaanalizde ise TNF
blokeri ile malignite arasında bir risk artışı gösterilememiştir (5). TNF blokerlerinde bu çelişkivarken RA’lı
hastalarda tedavide kullanılan metotreksatın da lenfoma riskinde artış ile ilşikli olduğunu bildiren çalışmalar mevcuttur (6, 7). Malignite riskindeki artışın primer
hastalığa mı bağlı, kullanılan dissease modifying anti
romatizmal drugs (DMARD)’lara mı bağlı yoksa kullanılan TNF blokerlerine mi bağlı olduğunu belirlemek
çok güçtür. Yapılan bir çalışmada romatidartritin aksine
AS hastalarda lenfoma riskinde artış saptanmamıştırve yine bu çalışmada TNF inbitörü kullanımının AS’li
hastalardaki lenfoma riskini etkilemediği saptanmıştır
(8). Kemiğin soliter plazmositomu anemi, hiperkalsemi,
böbrek yetmezliği gibi muliple myelomun klinik özellikleri olmadan tek plazma klonundan gelişen lokalize kemik tümörüdür (9). Hastalar genellikle etkilenen kemikte ağrı ya da kırık ile prezente olur. Bizim hastamız sağ
frontal bölgesinde olan şişlik nedeni ile başvurmuştu.
Yapılan tetkikler sonucu plazmositom tanısı aldı. Aldığı
infliximab tedavisi kesilerek kemoterapiye başlandı.
Kür sağlanan hastada otolog kemik iliği nakli yapılması planlandı. Hastada meydana gelen plazmositom
ile TNF blokeri arasındaki ilişkiyi kanıtlamak mümkün
değildir ancak literatürde bu ilişkinin olabileceğinden
bahsedildiği için biz vakamızı sunduk. Bizim hastamız
infliximab kullanımı sonrası plazmositom gelişimini bildiren ilk vakadır.
Anahtar kelimeler: ankilozan spondilit, infliksimab, plazmositom
Kaynaklar
1. Brown SL, Greene MH, Gershon SK, Edwards ET, Braun MM. Tumor necrosis factor antagonist therapy and lymphoma development: twenty-six
cases reported to the Food and Drug Administration. Arthritis Rheum. 2002 Dec;46(12):3151-8.
2. Stone JH, Holbrook JT, Marriott MA, Tibbs AK, Sejismundo LP, Min YI, et al. Solid malignancies among patients in the Wegener’s Granulomatosis
Etanercept Trial. Arthritis Rheum. 2006 May;54(5):1608-18.
3. Wolfe F, Michaud K. The effect of methotrexate and anti-tumor necrosis factor therapy on the risk of lymphoma in rheumatoid arthritis in
19,562 patients during 89,710 person-years of observation. Arthritis Rheum. 2007 May;56(5):1433-9.
103
6. U lusal
4. Smitten AL, Simon TA, Hochberg MC, Suissa S. A meta-analysis of the incidence of malignancy in adult patients with rheumatoid arthritis.
Arthritis Res Ther. 2008;10(2):R45.
5. Chen Y, Sun J, Yang Y, Huang Y, Liu G. Malignancy risk of anti-tumor necrosis factor alpha blockers: an overview of systematic reviews and metaanalyses. Clin Rheumatol. 2015 Nov 16.
6. Ebeo CT, Girish MR, Byrd RP, Roy TM, Mehta JB. Methotrexate-induced pulmonary lymphoma. Chest. 2003 Jun;123(6):2150-3.
7. Mariette X, Cazals-Hatem D, Warszawki J, Liote F, Balandraud N, Sibilia J, et al. Lymphomas in rheumatoid arthritis patients treated with
methotrexate: a 3-year prospective study in France. Blood. 2002 Jun 1;99(11):3909-15.
8. Hellgren K, Smedby KE, Backlin C, Sundstrom C, Feltelius N, Eriksson JK, et al. Ankylosing spondylitis, psoriatic arthritis, and risk of malignant
lymphoma: a cohort study based on nationwide prospectively recorded data from Sweden. Arthritis Rheumatol. 2014 May;66(5):1282-90.
9. Dimopoulos MA, Moulopoulos LA, Maniatis A, Alexanian R. Solitary plasmacytoma of bone and asymptomatic multiple myeloma. Blood. 2000
Sep 15;96(6):2037-44.
104
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
PP-027
Monoartrit: Gut Artritli Bir Vaka Sunumu
Burcu Aykanat, Turan Set
Başvuru yakınması: Ayak üzerinde şişlik, ağrı, kızarıklık
Öykü ve fizik muayene: 41 yaşında erkek hasta,
Vakfıkebir’de yaşıyor, gazete dağıtım işinde çalışıyormuş.
Her gün 6 km yol yürüyerek gazete dağıtıyormuş. 6 yıl
önce ayağının üst kısmında ağrı, şişlik, kızarıklık olması
şikayetiyle aile hekimine başvurmuş. Aile hekimi hastayı ortopedi uzmanına yönlendirmiş. Ortopedi uzmanı
hastaya ayağında kırık olduğunu, alçıya alınması gerektiğini söylemiş ancak hasta alçıya alınmasını istememiş.
Kendisi ağrı kesici içmiş ve ayağındaki şişlik bir müddet
sonra geçmiş. Hastanın travma öyküsü yoktu. Ayağındaki
şişlikler haftada bir tekrarlıyormuş ve şikayetleri olunca
ağrı kesici alıyormuş. Vakfıkebir’de birkaç kez acil servise
ve ortopedi uzmanına başvurmuş ancak herhangi bir tedavi verilmemiş.
Hasta ekonomik geliri düşük olduğundan o dönemde et
tüketemediğini, makarnayla ve bulgurla beslendiğini ifade etti. Hastanın şikayetleri giderek artmış ve ayak üzerinin yanı sıra ayak 3. ve 4. parmaklarında da şişlik olmuş.
Hasta Ekim 2015’te Vakfıkebir’de başka bir ortopedi uzmanına gitmiş. Ortopedi uzmanı kendisine gut tedavisi
alıp almadığını sormuş. Herhangi bir tedavi almadığını
belirtmesi üzerine hastaya ilaç başlamış (hasta ilaçların
adını bilmiyor). Hasta verilen tedaviden fayda görmüş.
Bir ay sonra sol diz kapağında şişlik gelişmesi üzerine (o
gün çok yol yürümüş) acil servise başvurmuş ve yapılan
laboratuar tetkiklerinde enfektif parametrelerinin yüksek olduğu söylenmiş. Hastaya antibiyotik tedavisi verilmiş. Tedaviden fayda görmemesi üzerine Aralık 2015’de
tıp fakültesi ortopedi bölümüne başvuran hasta servise
yatırılmış. Ortopedi bölümünde hastanın şiş olan sol
diz eklemine septik artrit ve apse ön tanılarıyla artroskopi yapılmış ve dizinden sıvı alınmış. Alınan sinoviyal
sıvıda ürat kristalleri görülmesiyle hastaya gut tanısı konulmuş ve hasta fiziksel tıp ve rehabilitasyon bölümüne
devredilmiş.
Hastanın özgeçmişinde ek bir hastalığı, ilaç kullanımı,
sigara ve alkol tüketimi yoktu. Hastanın aile öyküsünde
annesi diyabet hastasıymış, vefat etmiş.
Hastanın fizik muayenesinde; ayak parmaklarında hassasiyet, ayak bileği ve ayak parmak eklemlerinde hareket
kısıtlılığı mevcuttu. Eklemlerinde şişlik, kızarıklık yoktu.
Ayak parmaklarında tofüsler mevcuttu.
Laboratuvar ve görüntüleme: Ortopedi servisinde yatarken laboratuvar değerleri (11.12.2015); Lökosit: 13.690
/μL, CRP: 20.19 mg/dL, Ürik asit:4.8 mg/dL. Fizik tedavi
servisinde yatarken laboratuvar değerleri (18.12.2015);
Lökosit:12.350 /μL, CRP:1.99 mg/dL, Sedimentasyon: 48
mm/saat, Ürik asit:8.4 mg/dL.
Ön tanılarımız: Septik artrit, Reaktif Artrit, Gut, Psödogut
Ayırıcı tanı: Septik artrit: Eklemlerdeki sinoviyal zar ve
sinoviyal sıvının bakteriyel, viral ya da fungal etkenlerle oluşan iltihabıdır. Septik artrite alt ekstremitenin yük
taşıyan, geniş eklemlerinde (diz, kalça, ayak bileği) daha
sık rastlanır. Septik artritli olgularda genellikle ateş yükselmesi, halsizlik, iştahsızlık, bulantı vb. sistemik bulgular
saptanır. Eklemde şişlik, kızarıklık, ısı artışı, hassasiyet ve
hareket kısıtlılığı belli başlı bulgularıdır. Laboratuvar bulgularından kanda beyaz küre sayısının, eritrosit sedimantasyon hızının ve C-reaktif proteinin artışı septik artriti
destekleyen bulgulardır (2). Septik artrit şüphesi durumunda cilt dikkatli bir şekilde hazırlandıktan sonra kalın
bir iğne ile eklem aspirasyonu yapılıp materyalin gram
boyaması, kültürü, hücre sayımı ve kristal incelemesi yapılmalıdır. Sinoviyal lökosit sayısı 50000/mm3 üzerinde
ise septik artrit tanısı konulur. İmmün sistem bozukluğu
olan hastalarda ise 28000/mm3 ve altı değerler bile septik artrit tanısı için anlamlıdır. Lökosit sayısının fazla olmasının yanı sıra, %90’a ulaşan parçalı nötrofil hakimiyeti
de enfeksiyon lehine kuvvetli bulgulardır (3). Septik artrit,
monoartrit olması nedeniyle gut hastalığıyla karışabilir.
Reaktif artrit: Geçirilmiş gastrointestinal ya da genitoüriner enfeksiyon tarafından tetiklenen, çoğunlukla alt
ekstremiteyi tutan inflamatuar asimetrik oligoartrittir.
Reaktif artrit enfeksiyondan 1-4 hafta sonra özellikle dizler, ayak bilekleri ve ayak eklemlerini tutar. Tutulan eklem
şiş ve hassastır. Reaktif artrit çoğunlukla 20-40 yaş arası
genç erişkinlerde görülür.
105
6. U lusal
Tablo 1. Akut gut artriti tanı kriterleri (1)
• Eklem sıvısında karakteristik ürat kristallerinin varlığı veya
kimyasal yollarla veya polarize ışık mikroskobunda ürat
kristallerinin kanıtlandığı bir tofüs
Resim 1. Hastanın ayak parmaklarındaki tofüsler
Reaktif artrit tanısında sinoviyal sıvı analizi yapılması
önemlidir. Septik artritte eklemden alınan sinoviyal sıvıda genellikle mikrolitrede 50000-150000 lökosit (nötrofil
ağırlıklı) saptanırken ve kültürler genellikle pozitifken, reaktif artritte hücre sayısı mikrolitrede 5000- 50000 arasındadır ve kültürler neredeyse her zaman sterildir (1).
Reaktif artrit ayak bilekleri ve ayak eklemlerini tutabilmesi nedeniyle gut hastalığıyla karışabilir.
Gut hastalığı: Genellikle erkeklerde görülen ve intermittan seyreden, özellikle birinci metotarsofalangeal
eklemin akut monoartriti olarak başlayan bir kristal artropatidir. Gut hastalığının oluşumunda altta yatan temel
etmen total vücut ürik asit artışıdır. Gut hastalığında büyük oranda ürik asit yüksekliği vardır. Ancak vakaların
%10’unda ürik asit seviyeleri normaldir (1).
Gut hastalığının olası tanısı hiperürisemi, akut monoartrit
ve kolşisin tedavisi ile semptomların 48 saat içinde tamamen gerilemesi ve 1 hafta içinde nüks etmemesi olarak
tanımlanan karakteristik üçlünün varlığı ile konulabilir.
Klinisyenler American Board of Rheumatology’nin gut tanısı için önerdiği kriterleri de kullanabilirler (Tablo1) (1).
Gut hastalığının kesin tanısı, sinoviyal sıvının polarize ışık
mikroskobunda incelenmesi ve sinoviyal sıvıdaki ürik
asit kristallerinin gösterilmesiyle konur. Gut hastalığında zamanla artrit atakları sıklaşır ve daha fazla eklemde
tutulum olabilir. Eklem dışı belirtiler arasında tofüsler
ve böbrek taşları yer alır. Ürik asit kristallerinin bir araya toplanarak cilt altında ya da dokularda çökmesi ile
oluşan kristal kümelerine tofüs denir. Tedavi edilmeyen
ve şiddetli gut hastalığı tofüslere, destrüktif artropatiye,
böbrek problemlerine yol açar (1).
Psödogut hastalığı: Eklem sıvısında kalsiyum pirofosfat
dihidrat kristalleri depolanır. Klinik olarak gut artriti ile
benzerdir (1).
Tanıya götüren bulgular: 1) Akut monoartrit şeklinde başlaması, 2) Ayak parmaklarında şişlik ve ağrı
106
• Aşağıdaki klinik, laboratuvar ve radyolojik bulgulardan 6’sının
varlığı:
1. Birden fazla akut artrit atağı
2. Bir gün içinde gelişen maksimal inflamasyon
3. Monoartrit atağı
4. Gözle görülen eklem kızarıklığı
5. 1. Metatarsofalangeal (MTF) eklemde ağrı veya şişlik
6. 1.Metatarsofalangeal (MTF) eklemi tutan tek taraflı atak
7. Tarsak eklemi tutan tek taraflı atak
8. Kuşkulanılan tofüs
9. Hiperürisemi
10. Bir eklem içinde semptomatik şişlik (radyografi)
11. Erozyonlar olmaksızın subkortikal kist
12. Eklem inflamasyonu atağı sırasında, mikroorganizmaar için
eklem sıvısının negatif kültürleri
şikayeti olması 3) Hastanın birden fazla artrit atağı geçirmesi, ayak parmaklarındaki şişliklerin zaman zaman
düzelip tekrar başlaması 4) Hastanın şikayetlerinin aşırı
fiziksel egzersizle tetiklenmesi 5) Fizik muayenede hastanın ayak parmaklarında kuşkulanılan tofüslerin olması 6)
Sedimentasyon yüksekliği, C-reaktif protein yüksekliği ve
lökositoz 7) Hiperürisemi 8) Sinoviyal sıvıda polarize ışık
mikroskobunda ürik asit kristallerinin gösterilmesi
Tanı: Gut hastalığı
Tartışma: Gut hastalığı vücutta total ürik asit artışına
bağlı özellikle birinci metotarsofalangeal eklemin akut
monoartriti olarak başlayan bir kristal artropatidir. Gut
hastalarının yarısında ilk tutulum yeri birinci metotarsofalangeal eklem olmakla birlikte diğer sık tutulan eklemler arasında ayak bileği, topuk ve diz vardır (1). Bizim
hastamız ayak bileği tutulumuyla başvurmuştur.
Bazı hastalar yaşamları boyunca sadece bir veya iki gut
artriti atağı geçirirken, %80’inden fazlasında birinci ataktan sonra ikinci bir alevlenme olur (1). Hastamız defalarca gut atağı geçirmiştir. Gut hastalığında ağrı çok şiddetlidir, beraberinde ateş, titreme ve kırgınlık olabilir. Gut
hastalığının sebepleri arasında pürinden zengin gıdalarla
beslenme, alkol, aşırı egzersiz ve diüretikler ve salisilatlar gibi bazı ilaçlar yer alır (1). Hastamız pürinden zengin
olan bulgurla beslenmiş ve gazete dağıtımı nedeniyle
günde 6 km yol yürümüştür. Hastamızın beslenme şekli
ve mesleği, gut hastalığı ile uyumluydu. Bu bulgu, ayrıntılı öykü almanın tanıya gitmede önemli ipuçları vermesi
açısından dikkate değerdir.
Hastamızın lökosit sayısı, sedimentasyon hızı ve C-reaktif
protein değerinin yüksek olması nedeniyle ayırıcı tanılar
arasında “septik artrit” düşünüldü. Gut hastalığında kan
ürik asit seviyesinin genellikle yüksek olması ve eklemden alınan sinoviyal sıvıda ürik asit kristallerinin varlığı,
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
septik artritte ise eklemden alınan sıvıda lökosit sayısının
50000/mm3 üzerinde olması ile birbirlerinden ayrılırlar.
Hastamızın ürik asit yüksekliği ve sinoviyal sıvı bulguları
gut hastalığı ile uyumlu bulundu.
Hastamızın ayak bileği, ayak parmakları ve diz tutulumu
olması, akut dönemde ekleminde şişlik, kızarıklık ve hassasiyetin olması, şikayetlerinin 40 yaşından önce başlaması gibi nedenlerle reaktif artrit ayırıcı tanılar arasında
değerlendirildi. Reaktif artritte eklemden alınan sinoviyal
sıvıda genellikle mikrolitrede 5000-50000 arası lökosit
saptanır ve kültürler genellikle sterildir, gut hastalığında
ise eklemden alınan sinoviyal sıvıda ürik asit kristalleri
bulunur. Bizim vakamızda da sinoviyal sıvıda ürik asit
kristallerinin görülmesi ile tanısı doğrulandı.
Gut hastalığının tanısı genellikle ilk atakta konulur. Ancak
bizim vakamız 6 yıllık bir sürecin sonunda tanı almıştır.
Geç tanı konulan ya da tedavi edilmeyen gut vakalarının çoğu kronik tofüslü guta ilerlemekle birlikte, bu süreç
bir hastadan diğerine farklılıklar gösterebilir. Hastamızda
tanı konduğunda tofüsler mevcuttu. Bu bulgu monoartrit
ile başvuran hastaların ayırıcı tanısında gut hastalığının
atlanmamasının erken tanı açısından önemli olduğunu
göstermektedir. Bu bağlamda ilk başvuru noktası olan birinci basamak hekimlerinin artritli hastalarına algoritmik
bir yaklaşım sergileyerek ileri tetkik gerektirenleri bir üst
basamağa zamanında sevk etmeleri yararlı olacaktır.
Sonuç ve anahtar mesaj:Gut hastalığının kesin tanısı
eklem sıvısında monosodyum ürat kristallerinin gösterilmesiyle konulur. Klinik pratikte ise çoğu zaman tanı,
fizik muayene ve laboratuvar bulgularıyla konulmaktadır. Bunun için hekimler eklem ağrısı ile gelen hastada
ayrıntılı anamnez almalı, tam bir fizik muayene yapmalı,
monoartritli hastalarda gut hastalığını ayırıcı tanıda akılda tutmalı, ileri tetkik gerektiren artritli hastaları üst basamağa zamanında sevk etmelidir.
Monoartrit durumunda, gut hastalığı atlanmamalıdır ve
tanının genellikle ilk atakta konması nedeniyle, ilk başvuru noktası olan aile hekimlerinin bu konuda dikkatli
davranması önemlidir.
Anahtar kelimeler: aile hekimliği, gut hastalığı, monoartrit,
ürat kristalleri
Kaynaklar
1. Imboden JB, Hellmann DB, Stone JH. Çeviri Editörü Arasıl T. Lange Current Diagnosis and Treatment Serisi Romatoloji Tanı ve Tedavi Kitabı 3.
Baskı, Bölüm 44, Burns C., MD, Wortmann R. L., MD, Çeviri: Arasıl T.
2. Öztuna V. Septik artrit. TOTBİD Dergisi 2010;9(2):101-106.
3. Büyükbebeci O, Erzincan T, Karslı B. Septik artrit tedavisi. TOTBİD Dergisi 2011;10(3):192-197.
107
6. U lusal
PP-028
Bel Ağrısı: Ankilozan Spondilitli Bir Vaka Sunumu
Burcu Aykanat, Turan Set, Elif Ateş
Karadeniz Teknik Üniversitesi, Aile Hekimliği Anabilim Dalı, Trabzon
Başvuru yakınması: Bel ağrısı
Tablo 1. Laboratuvar değerlendirmesi (11.01.2016 tarihli)
Sonuç
Öykü ve fizik muayene: Mobilya boyacısı olan 48
yaşında erkek hasta, 10 senedir devam eden bel ağrısı
şikayeti ile başvurdu. Hastanın, ağrısı belinden ayağına doğru vuruyormuş ve arkaya doğru eğilemiyormuş.
Geceleri de sırt ağrısı oluyormuş. Sırt üstü ve bir yastıkla yatamıyormuş, mutlaka yastığını yükseltmesi ya da
iki yastıkla yatması gerekiyormuş. Sabahları yarım saat
kadar tutukluğu oluyormuş. Hastanın ellerinde, ayaklarında ve topuklarında ağrısı yokmuş. Zaman zaman
hafif nefes darlığı oluyormuş. Hasta bu şikayetlerle ilk
olarak bir dahiliye uzmanına başvurmuş. Bel fıtığı tanısı ve steroidli iğne tedavisi verilmiş. Bu iğnelerden fayda görmüş. Şikayetleri oldukça aynı ilaçtan enjeksiyon
yaptırıyormuş. Bu süre içerisinde birçok kez bel ağrısı
nedeniyle acil servise başvuran hasta ağrı kesici ve kas
gevşetici iğne yapılarak eve gönderildiğini ifade etti.
Hastanın özgeçmişinde ek hastalığı ve ilaç kullanım öyküsü yoktu. Hasta 15 yıldır 1 paket/gün sigara içiyordu.
Aile öyküsünde özellik yoktu.
Hastanın fizik muayenesinde bel eklem hareketlerinde
öne ve arkaya eğilmekle kısıtlılık, schober testi pozitif ve
göğüs ekspansiyonu 1 cm olarak saptandı.
Laboratuvar ve görüntüleme: Hastanın ilk başvurusundaki laboratuvar değerleri Tablo 1’de verilmiştir.
Hastanın çekilen lumbosakral direkt grafisinde her iki
sakroiliak eklem aralığında daralma ve düzensizlikler
görüldü. Bunun üzerine kesin tanı için 04.01.2016 tarihinde çekilen manyetik rezonans görüntülemede (MRG)
Romanus belirtisi, her iki sakroiliak kanatta ödem ve bilateral evre 2 sakroiliit bulguları saptandı.
Ön tanılarımız: 1. Ankilozan Spondilit 2. Lumbosakral
disk hernisi 3. Psöriatik artrit 4. Osteitis kondensas ilei 5.
İnflamatuar barsak hastalığındaki artritler (Enteropatik artrit)
Ayırıcı tanı: Ankilozan spondilit (AS): Başlıca sakroiliak
eklemleri ve omurgayı tutan kronik inflamatuvar bir hastalıktır (3). Ankilozan spondilitli tipik hasta 40 yaşın altında, beyaz erkek hastadır (1). Hastalık hem artiküler hem
de ekstraartiküler bulgular verir. En sık rastlanan eklem
108
Hemoglobin (g/dL)
Lökosit (mm3)
Sedimentasyon (mm/saat)
CRP (mg/dL)
Romatoid Faktör (IU/mL)
Normal değerler
13,1
12 – 17
12080
4800 – 10800
41
0 – 20
8,21
‹ 0,5
5
<15,9
dışı bulgu akut anterior üveittir (3). Hastalarda genellikle
aile öyküsü pozitiftir (1).
Ankilozan spondilit çoğunlukla inflamatuvar bel ağrısıyla
başlar. Mekanik bel sendromlarının aksine, inflamatuvar
hastalığın ağrı ve tutukluğu istirahatle kötüleşir ve egzersizle düzelir. Hasta gece boyunca uyuyamaz veya uzun
süre oturamaz, 30 dakikadan uzun süren sabah tutukluğu ile birlikte rahatlamak için kalkması ve germe yapması
gerekir. Bununla birlikte diskojenik hastalıklarda olduğu
gibi kalçalara ve posterior veya lateral uyluk altına yayılım gösteren ağrı semptomları görülebilir ve siyatik ağrısını taklit edebilir. Lomber tutulumlu hastalarda sıklıkla
normal lordoz kaybı ve bel segmentinde düzleşme mevcuttur. Ek olarak öne doğru eğilmeye çalışılırken eklem
hareket açıklığında kayıp mevcuttur (1).
Lomber bölgedeki intervertebral eklem hareketlerinin
sınırlandığını göstermek için “Schober testi” uygulanır.
Hasta ayakta dururken lumbosakral eklem ve ondan 10
cm yukarıdaki bir nokta işaretlenir. Hastaya öne doğru
eğilmesi söylenir. İki nokta arasındaki mesafe 5 cm’den
daha az açılıyorsa Schober testi pozitif kabul edilir
(Resim 1) (3).
Modifiye New York tanı kriterlerine göre sakroileitin radyolojik kanıtının yerleşmiş ankilozan spondilitin sınıflaması için şart olduğu kabul edilir (Tablo 2). Radyolojik
kanıtın gelişmesi yıllar alabileceğinden Assessment in
SpondyloArthritis International Society (ASAS), aksiyel
spondiloartropati için erken tanıyı kolaylaştıran ayrı kriterler önermiştir (1). Kırkbeş yaşından genç hastalar, en
az 3 aydan beri bel ağrısı tanımlıyorsa spondilartropatiler
icin ASAS sınıflama kriterleri göz önüne alınarak değerlendirme yapılabilir (Tablo 3) (3).
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Resim 1. Schober testi (3)
Tablo 2. Ankilozan Spondilitte Modifiye New York Tanı Kriterleri - 1984 (1,3).
Klinik
Radyografik
- Üç aydan fazla devam eden egzersizle iyileşen, fakat istirahatle hafiflemeyen bel ağrısı ve sertliği
- Sagittal ve frontal düzlemlerde, lomber omurganın hareketinin kısıtlanması
- Dördüncü interkostal mesafe düzeyinde ölçülen 2,5 cm (1 inç) veya daha az göğüs
ekspansiyonunun limitasyonu
Sakroileit:
- Tek taraflı evre 3 veya evre 4
- İki taraflı evre 2,3,4
Tablo 2’deki kriterlere göre kesin Tanı: Tek taraflı evre 3-4 sakroileit veya iki taraflı evre 2-3-4 sakroileit ve klinik kriterlerden herhangi biriyle
konulur (1,3).
Ankilozan spondilitte hastalarda göğüs ekspansiyonundaki azalma, kostovertebral eklemlerin tutulduğunu
gösterir (3). Kostovertebral eklemlerin füzyonunun objektif tespiti, göğüs ekspansiyonunun ölçümü ile yapılır.
Mezura, göğüs duvarında meme başı hizasına veya dördüncü interkostal aralık seviyesine yerleştirilir ve maksimum ekspirasyon arasındaki göğüs çevresi farkı ölçülür.
Göğüs ekspansiyonunun 2,5 cm’den az olması anormal
olarak kabul edilir (1).
Ligament ve tendonların kemiğe yapışma yerlerinin (entezis) inflamasyonuna entezit veya entezopati denir (3).
Ankilozan spondilitli hastaların yaklaşık %10 unda aşil
tendonu insersiyosu veya ayak tabanında plantar aponevrozun yapışma yerinde entezit gelişir, topuk ağrısı
olur (1).
Ankilozan spondilitte laboratuvar değerleri genellikle
normaldir. Olguların yarısında eritrosit sedimentasyon
hızı ve C-reaktif protein yüksektir (1). Romatoid faktör
negatiftir. Hastaların % 95’inde HLA-B27 pozitiftir (3).
Radyolojik görüntülemede hastalarda ankiloz, sakroiliak
eklemde skleroz, sakroileit görülür.
Lateral lomber omurga filmlerinde en erken radyolojik bulgu; kemik rezorpsiyonu ve reaktif skleroz ile ilişkili olan ve vertebral cisimlerin anterosuperior ve anteroinferior köşelerinde görülen“shiny corners” veya
Romanus lezyonudur. İnflamatuvar erozyon ve takip
Tablo 3. Aksiyal Spondiloartrit için bel ağrısının süresi ≥ 3 ay ve
başlangıç yaşı< 45 olan hastalarda ASAS sınıflama kriterleri (1, 3, 5).
Spondiloartropati (SpA) Bulguları
-
İnflamatuvar bel ağrısı
Crohn/kolit
Artrit
NSAİİ’lara iyi yanıt
Entezit
SpA aile öyküsü
Üveit
HLA B27
Daktilit
CRP yüksekliği
Psöriyasis
Radyolojik Bulgular
- Sakroileitin görüntülenmesi
- MRG ile SpA ile ilişkili sakroiliitin aktif inflamasyonunun
gösterilmesi
- Modifiye New York kriterlerinde belirtilen sakroileitin kesin
radyolojik bulguları
Sakroileitin radyolojik bulgusuyla birliklte ≥1 SpA bulgusu veya HLA
B27 pozitifliğiyle birlikte ≥2 SpA bulgusu olması
eden periosteal kemik formasyonu vertebra cisimlerinde
görülen “square” (kareleşme) ye sebep olur. Vertebral cisimler arasındaki ligamentöz yapıların kalsifikasyonu ve
ossifikasyonu, görüntülerde görülen karakteristik sindesmofit ile sonuçlanır (1).
Ankilozan spondilitin komplikasyonları, AA tipi amiloidoz, atlantoaksiyal eklemde subluksasyon, spinal kord
109
6. U lusal
Resim 2. Direk grafide sakroiliak eklem aralığında daralma ve
düzensizlikler
basısı, vertebra fraktürlerine yatkınlık ve kauda ekina
sendromudur (3).
Resim 3. Manyetik Rezonans Görüntülemede “Romanus belirtisi”
Lumbosakral disk hernisi: İntervertebral disk, iki vertebra cismi arasında yerleşir ve anulus fibrosus ve nucleus
pulposus olmak üzere iki ana yapıdan oluşur. Disk hernisi
en sık lomber bölgede görülür. Nucleus pulposus diskin
posterior ya da posterolateral bölgesinden dışarı çıkar ve
çevredeki nöral elemanlara (omurilik, sinir kökleri gibi)
baskı yapar. Lumbosakral disk hernisi, belde, sırtta ve
alt ekstremitelerde ağrıya yol açar (6). Lumbosakral disk
hernisi mekanik bir ağrıya yol açar ve radyografik görüntüleme ile herni tanısı konulabilir.
radyolojik olarak karışabilir (3). Ankilozan spondilitteki
klinik bulguların sorgulanmasıyla ayırt edilir.
Psöriyatik artrit: Psöriyatik artrit periferik eklemler,
omurga ve entesis bölgelerinin kronik inflamatuar artropatisidir (4). Psöriyazislilerin %30 kadarında rastlanır.
Değişken klinik seyirlerle karakterizedir. Sakroiliak eklem
inflamasyonu (sakroileit) yapabilir ve gluteal bölgede ağrı
ve tutuklukla kendini gösterebilir (1). Ayrıca cilt bulguları sinsi olduğunda veya artrit, deri bulgularından önce
oluştuğunda psöriyatik artrit tanısını koymak zorlaşabilir
ve ankilozan spondilitle karışabilir (1). Bu durumda distal
interfalangeal eklem (DIF) tutulumu ve psöriyazisin karakteristik tırnak tutulumu, akla psöriyatik artriti getirir (1).
Osteitis kondensas ilei: İliak subkondral kemiğin
asemptomatik sklerozudur (3). Skleroz sadece iliak taraftadır (3). Genellikle insidental olarak X-rayde rastlanır (2).
Çoğunlukla asemptomatiktir ancak küçük bir hasta grubunda kalıcı ağrı oluşturabilir (2). Ankilozan spondilit ile
110
Enteropatik artrit: Chron hastalığı ve ülseratif kolitli hastaların %20 sinde artrit gelişir ve genellikle kendi kendini
sınırlayan periferik artrit şeklinde ortaya çıkar. Periferik
artrit sıklıkla gezici, nadiren erozivdir. Enteropatik artritteki spondilit genel olarak ankilozan spondilitten daha
benigndir ve ankilozan spondilitte görülen erkek baskınlığı yoktur. Enteropatik artritte hipertrofik osteoartropati,
periostit, çomak parmak gelişebilir (1).
Tanıya götüren bulgular: 1) Hastanın 3 aydan fazla süren, istirahatle hafiflemeyen bel ağrısı 2) Hastanın
sagittal ve frontal düzlemlerde lomber omurgasının hareketinin kısıtlı olması 3) Schober testinin pozitif olması 4) Hastanın göğüs ekspansiyon yetersizliği (1 cm) 5)
Lumbosakral grafide sakroiliak eklem aralığında daralma
ve düzensizlikler (Resim 2) 6) MRG’de Romanus belirtisi
ve bilateral evre 2 sakroiliit bulguları (Resim 3)
Tanı: Ankilozan Spondilit
Tartışma: Ankilozan spondilit, başlıca sakroiliak eklem
ve omurgayı tutan kronik inflamatuvar bir hastalıktır (3).
Diskojenik hastalıklarda olduğu gibi kalçalara ve posterior veya lateral uyluk altına yayılım gösteren ağrı semptomları görülebilir ve siyatik ağrısını taklit edebilir (1).
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Hastamızda aktivite ile azalan 10 yıldır devam eden bel
ağrısı ve bel hareketlerinde kısıtlılık olması nedeniyle ön
tanı olarak öncelikle “Ankilozan Spondilit” düşünüldü.
Lumbosakral grafide sakroiliak eklem aralığında daralma
ve düzensizlikler, MRG’de “Romanus belirtisi” ve bilateral
evre 2 sakroileit bulguları olması ile tanı doğrulandı.
Hastamızın bacaklarına yayılan bel ağrısı şikayeti olması
nedeniyle lumbosakral disk hernisi ayırıcı tanılar arasında düşünüldü. Bu nedenle yapılan MR görüntülemede
disk hernisi dışlandı.
Sakroiliit tespit edilmesi üzerine hastamızı psöriyatik artrit açısından da değerlendirdik. Hastamızda psöriyazisle
ilgili cilt ya da tırnak tutulumu, DIF eklem tutulumu olmaması ile psöriatik artrit tanısından uzaklaştık.
Hastamızın radyolojik bulguları ankilozan spondiliti desteklemekteydi. Aynı radyolojik bulgulara sahip osteitis
kondensas ilei hastalığı hastamızın kliniğinin ankilozan
spondilitle uyumlu olması nedeniyle dışlandı.
Ankilozan spondilit ile benzer semptomlar oluşturabilen
enteropatik artritler de ayırıcı tanılar arasında değerlendirildi. Hastamızın anamnez ve fizik muayenesinde enteropatik artrit ile ilişkili olabilecek bulgularının olmaması
nedeniyle enteropatik artrit olasılığından uzaklaşıldı.
Sonuç ve anahtar mesaj: Bel ağrısı nedeniyle gerek acil
servise gerekse birinci basamağa başvuran hastaların ayrıntılı ve dikkatli değerlendirilmesi önemlidir. Özellikle
birinci basamak hekimlerinin ayrıntılı anamnez yanında Schober testi gibi temel romatolojik muayeneleri
yapması gereklidir. Şüphelenilen durumlarda hastalar,
romatoloji bölümüne sevk edilmelidir. Böylece inflamatuvar bir artrit olan ankilozan spondilitin erken teşhisi ile
komplikasyon gelişmesi önlenmiş ve hastaların yaşam
kalitesine katkıda bulunulmuş olur.
Semptomatik tedaviye rağmen tekrarlayan bel ağrısı ile
başvuran hastalarda ankilozan spondilit mutlaka akılda
tutulmalıdır.
Anahtar kelimeler: ankilozan spondilit, bel ağrısı, birinci basamak
Kaynaklar
1. Imboden JB, Hellmann DB, Stone JH. Lange Current Diagnosis and Treatment Serisi Romatoloji Tanı ve Tedavi Kitabı. Arasıl T (Çeviri Editörü). 3.
Baskı, Bölüm 17, 18, 19.
2. Alkan BM, Karaarslan H, Eroğlu E, Alemdar A,Yamçiçi S, Ardıçoğlu Ö. Osteitis Condensans Ilii: Case Report, Open Journal of Rheumatology and
Autoimmune Diseases, 2011;1:1-4.
3. Kınıklı G. Spondiloartropatiler. http://ichastaliklariromatoloji.medicine.ankara.edu.tr/files/2014/02/Spondiloartropatiler.pdf, 20.01.2016
tarihinde erişilmiştir.
4. Bodur H. Psöriyatik Artrit Tedavisi. Türk Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Dergisi 2008:54 Özel Sayı 1;31-3.
5. Rudwaleit M, et al. The development of Assessment of SpondyloArthritis international Society classification criteria for axial spondyloarthritis
(part II): validation and final selection. Ann Rheum Dis 2009;68:777–783.
6. Samini F,Gharedaghi M, Khajavi M, Samini M. The Etiologies of Low Back Pain in Patients With Lumbar Disk Herniation. Iran Red Crescent Med
J. 2014 October; 16(10): e15670.
111
6. U lusal
PP-029
Ekstansör Tendon Rüptürleriyle Prezente Olan Romatoid Artrit:
Olgu Sunumu
Gürkan Yılmaz, İsmihan Sunar, Ayşe Peyman Yalçın, Şebnem Ataman
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi FTR Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Ankara
Başvuru yakınması: Her iki el parmaklarında düşüklük
Öykü ve fizik muayene: 71 yaşında kadın hasta son 1
yıl içerisinde önce sol el 5. parmakta başlayan ardından
progresif olarak her iki el 4. ve 5. parmaklarda ekstansiyon kaybı ile polikliniğimize başvurdu. Ek olarak tüm
vucutta ağrı ve ellerde tutukluk yakınması mevcuttu.
Romatolojik sorgulamasında ek özellik yoktu. Bize başvurusundan önce pek çok farklı merkezde değerlendirilen hastanın yapılmış olan tetkiklerinde servikal MRG;
yaygın bulging ve protrüzyonlar, mikroepin formasyonları, spinal korda hafif bası, dirsek MRG; humeroradial
eklemde, eklem yüzlerinde fokal ödematöz sinyal değişiklikleri, radioulnar ve humeroradial eklemlerde belirgin
efüzyon, EMG; solda C7-C8 radikülopati (kubital tünel
sendromu ve mononöritis multipleks saptanmadı) şeklinde raporlanmıştı. Hasta bize geldiğinde prednol 4mg/
gün ve kolşisin 2x1 kullanmaktaydı. Fizik muayenesi; dirsek eklem hareket açıklıkları tam, kubital tinnel testi:-/-,
her iki el bileği, MKF, PIF ve DIF eklemlerinde yaygın hassasiyet mevcut, MKF’ler dolgun, Heberden ve Bouchard
nodülleri mevcut, her iki el 4.5 parmak ekstansiyonları
0/5 diğer kas güçleri tam, duyu defisiti yok.
Laboratuvar ve görüntüleme: Tam kan, biyokimya, TIT
normal. Sedimantasyon: 6 mm/saat, CRP: <1 mg/L, ürik
asit: 4.6 mg/dL, RF:<10 IU/mL, anti-CCP: 2196 U/mL. El
grafisi: Yaygın osteopeni, el bileklerinde, interkarpal eklemlerde, PIF ve DIF eklemlerinde daralmalar, her iki el
1. MKF eklemlerinde sağ 4. DIF ekleminde subluksasyon,
sağ 2. DIF eklemde martı kanadı görünümü izlendi. EL
MRG: Karpometakarpal eklem aralıklarında hafif sinovyal sıvı artışı, subkondral ödem, dejeneratif mikrokistler,
trianguler fibrokartilaj komplekste volüm kaybı, ulnokarpal eklemde sinovit, sinovyal hipertrofi bulguları şeklinde raporlandı.
Ön tanılarımız: 1-Sistemik veya lokal steroid kullanımına bağlı tendon rüptürleri 2-Distal radioulnar eklemin
osteoartritine bağlı tendon rüptürleri 3-Gut tofüslerinin infiltrasyonuna bağlı tendon rüptürleri 4-Travmaya
bağlı tendon rüptürleri 5-Romatoid artrite bağlı tendon
112
rüptürleri 6-Kubital tünel sendromuna bağlı ulnar sinir
hasarı
Ayırıcı tanı: Hastamızın sorgulamasında travma ve
steroid kullanımı öyküsü yoktu. Gut hastalığını düşündürecek kızarıklık, eklem şişliği ve şiddetli eklem ağrıları şeklinde ataklar tarif etmiyordu, predispozan faktörü
yoktu, ürik asit düzeyi normal sınırlardaydı. EMG’ sinde
ulnar tuzak nöropati saptanmadı. Dİstal radioulnar eklemin nontravmatik osteoartriti çok nadirdir ve esas olarak
yaşlılarda görülür. Distal radioulnar eklem kapsülünün
perforasyonu neticesinde protrüde olarak posteriora
deplase olan osteofitli ulnar baş ile ekstansör tendonlar
arasındaki sürtünme neticesinde tendon rüptürleri görülebilir (1). Ancak bizim hastamızın bu tanıyı destekleyen
görüntüleme ve/veya muayene bulgusu yoktu..
Tanıya götüren bulgular: 1-Kuvvetli anti-CCP pozitifliği 2-El radyografisinde el bileklerinde ve interkarpal
eklemlerde darlıkların olması 3-MRG görüntülemede
dirsekte eklem yüzeylerinde fokal ödematöz sinyal değişikliklerinin ve belirgin efüzyonun, elde ise sinovit ve
sinovyal hipertrofinin saptanması
Tanı: Romatoid artrite bağlı ekstansör tendon rüptürleri
Tartışma: El bileğinde ekstansör tendon rüptürlerinin en
sık inflamatuvar nedeni romatoid artrittir. Diğer nedenler
arasında steroid enjeksiyonları, gut tofüslerinin infiltrasyonu, Madelung deformitesi, travma sonrası distal ulnanın dorsal subluksasyonu, el bileği kırıkları, metastatik
distal radius ve skafoid kırıklarından sonra gelişen kemik
çıkıntılar, metal plak veya eksternal fiksatörlerin yer değiştirmesi, metastatik olmayan distal radius ve skafoid kırıkları bulunur (2). Romatoid artritte tenosinovit elin ekstansör tendonlarında fleksör tendonlardan çok daha sık
görülür. Hastaların %30’unda diffüz tenosinovit saptanır
(3). Kronik sinovitin tendonların yapısal özelliğini değiştirdiği ve bu dejeneratif değişikliklerin ek mekanik irritasyonlar olmadan da fonksiyon kaybı ve rüptüre neden
olduğu gösterilmiştir. Pannus dokusunun tendona invazyonu veya pannusun kompresyon etkisiyle oluşan ödem,
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Resim 2. Sağ elde 4. 5. sol elde 3.4.5.parmaklarda ekstansiyon kaybı
Resim 1. El grafisi PA tek yön
iskemi ve nekroz neticesinde rüptür olabileceği gibi, ek
olarak RA’lı hastalarda saptanan kemik çıkıntılar da tendonların aşınmasından ve rüptüründen sorumlu olabilir
(4). Romatoid artritte parmak ekstansör tendon rüptürlerinin sıklığı tam olarak bilinmemektedir. Hollanda’da
yapılan bir araştırmada 100 RA hastası başına bir parmak
ekstansör tendon rüptürü olduğu tahmin edilmiştir (5).
Distal ulna erode olup dorsale sublukse olduğu için küçük parmağın ekstansör tendonu ulna başını geçerken ilk
olarak rüptüre olan tendondur. Küçük parmağın ekstansör tendonu rüptüre olunca yüzük parmağının ekstansör
tendonu daha ulnara kayar ve nihayetinde o da rüptüre
olur. Tedavisinde esas olarak tendon grefti veya tendon
transferi uygulanır (6).
Sonuç ve anahtar mesaj: Hastamızda aynı zamanda el
osteoartriti olsa da Romatoid artrit tanısı koyduk. El cerrahisi tarafından operasyon önerilen hasta operasyonu
kabul etmedi. Hastamıza biz öncesinde 3’lü DMARD tedavisi verdik, takiplerinde sol el 3. ekstansör tendon rüptürü de gelişen hastaya kuvvetli Anti-CCP pozitifliği de
olması nedeniyle rituksimab tedavisi başladık. Henüz 1.
kürünü yeni alan hastamızdaki hedefimiz kalan tendonlarını rüptürden koruyabilmek. Burada vermek istediğimiz mesaj; ekstansör tendon rüptürleriyle gelen hastalarda akut faz reaktanları normal sınırlarda dahi bulunsa
romatoid artriti mutlaka aklımıza getirmeliyiz.
Anahtar kelimeler: anti-CCP, ekstansör tendon rüptürü, romatoid artrit,
Kaynaklar
1. Carr AJ, Burge PD. Rupture of extensor tendons due to osteoarthritis of the distal radio-ulnar joint. J Hand Surg. 1992;7:694–696.
2. Bjorkman A, Jorgsholm P. Rupture of the extensor pollicis longus tendon: a study of aetiological factors. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg.
2004;38(1):32–35.
3. Gibofsky A. Overview of epidemiology, pathophysiology, and diagnosis of rheumatoid arthritis. Am J Manag Care. 2012 Dec;18(13
Suppl):S295-302.
4. Takhar G., Suthahar Y., Stratton R. Rheumatoid hands. Clinical Medicine, Journal of the Royal College of Physicians of London. 2009;9(5):498–
499.
5. Simmons BP, Smith GR. The hand and wrist. In: Kelley WN, Harris ED Jr, Ruddy S, Sledge CB, eds. Textbook of Rheumatology. Philadelphia:
Saunders, 1997:1647–54.
6. Chung K. Operative Techniques: Hand and Wrist Surgery. 1. Philadelphia: Saunders/Elsevier; 2007. Tendon transfers for the rheumatoid arthritis
patient; pp. 757–770.
113
6. U lusal
PP-030
Göğüs Ağrısının Nadir Bir Nedeni: Kostokondrit / Göğüs Duvarı
Entezitleri
Atalay Doğru1, Muammer Avcı2, Yunus Ugan1, Esra Yüksel2, Mehmet Şahin1, Şevket Ercan Tunç1
1
2
Başvuru yakınması: 30 yaşında erkek hasta yaklaşık 2-3
aydır olan göğüs ağrısı şikayeti ile başvurdu.
Öykü ve fizik muayene: Bilinen sistemik hastalığı olmayan hastanın 2-3 ay önce başlayan derin nefes alma
ile artan, göğüs sol yarısında daha belirgin göğüs ağrısı başlamış. Hastanın dış merkezde yapılan tetkiklerinde akciğer ve plevra kaynaklı patoloji saptanmamış.
Ekokardiyografi ile perikardit saptanan hastaya steroid
dışı antiinflamatuar ilaç (NSAII) tedavisi başlanmış. NSAII
tedavi ile şikayetleri gerilemeyen hasta plevra biyopsisi
öncesi altta yatan diğer etiyolojik nedenler araştırılmak
üzere romatoloji polikliniğine yönlendirilmiş. Hastanın
sistem sorgusunda plöretik tarzda göğüs ağrısı, 1 yıl önce
sol ayak bileğinde artrit hikayesi, son 3 ayda 7-8 kilo kaybı, gece terlemesi ara ara olan ateş tarifliyordu. Hastanın
fizik muayenesinde hassas ve şiş eklemi yoktu. Göğüs
kafesi palpasyonunda kostakondral bileşkelerde özellikle
sol tarafta olmak üzere belirgin hassasiyet mevcuttu.
Laboratuar ve görüntüleme: Hastanın laboratuar değerlerinde Hb: 11.4 g/dl Hct: % 35.2, MCV: 105
fL WBC:10400/μL, Neu:7100/μL, trombosit:202000 /
μL, eritrosit sedimentasyon hızı (ESH):13 mm/s, C reaktif protein(CRP):8.7 mg/l (N:0-3), kreatinin: 1.26 mg/
dl, AST:14 U/L, ALT:19 U/L, vitamin B12: 410 g/ml, folik
Asit: 4.5 nmol/L, TSH:2.36 lU/ml saptandı. Fibrinojen:229
mg/L (N:200-400), serum amiloid A: 3.83 mg/dL(N:0-6),
tam idrar tetkikinde patoloji izlenmedi. İmmunolojik incelemede ANA ve otoimmün tarama kiti negatif tespit
edildi. Viral seroloji (HBV, EBV, CMV) negatif saptandı.
Abdomen USG de patolojik bulgu tespit edilmedi. Toraks
BT’de apeks bölgesinde perikartta hafif kalınlaşma mevcuttu. Kardiyak MRG’da perikard en kalın yerinde 2 mm,
sağ ventrikül anterior komşuluğunda perikardiyal aralıkta 8 mm kalınlığında perikardiyal effüzyon ile uyumlu
görünüm saptanmıştır. Üst GIS endoskopisinde özofagusta ülser, erozyonlar, hiatal herni, eroziv gastrit görüldü. Transtorasik ekokardiyografide ejeksiyon fraksiyonu
(EF) % 60, kalp kapakları olağan, perikard kalınlığı 4.5 mm
olarak artmış saptandı. Görüntü perikardit ile uyumlu
114
görüldü. Sakroiliak eklem MR’ında her iki sakroiliak eklem aralığı daralmış, kronik sakroiliit ile uyumlu görüntü
tespit edildi.
Klinik seyir: Plöretik tarzda göğüs ağrısı olan, toraks BT
de akciğer parankimal hastalık düşünülmeyen hastaya
kronik perikardit düşünülerek kolşisin 1.5 mg/gün ve indometazin 75 mg/gün tedavisi başlanmış. Kontrol ekokardiyografisinde 7 mm plevral efüzyon, perikardit ile uyumlu görünümün devam ettiği görülmüş. Viral perikarditler
için gönderilen viral seroloji negatif olarak sonuçlanmış.
Tüberküloz perikardit amaçlı PPD yapılmış. 7x7 mm olarak ölçülmüş. Kardiyak MR çekilen hastada perikard en
kalın yerinde 2 mm ve perikardiyal aralıkta 8 mm çapında perikardiyal efüzyon saptanmış. Makrositer anemisi
olan hastaya Hematoloji bölümüne danışılarak kemik iliği
aspirasyonu yapılmış. Megaloblastik değişiklikler olarak
rapor edilmiş. Kemik iliği tbc kültürü gönderilmiş, patoloji saptanmamış. ANA ve Otoimmun tarama kiti negatif
tespit edilmiş. Üst GIS endoskopide özofagus ülser, erosiv
gastrit olarak tespit edilmiş. Hastanın 2 aydır devam eden
göğüs ağrısı olması nedeniyle perikard biyopsisi planlanmış. Biyopsi öncesi Romatolojik açıdan değerlendirilmesi amaçlı tarafımıza konsülte edildi. Sol ayak bileği artrit
hikayesi mevcut olan hastanın inflamatuar karakterde bel
ağrısı mevcuttu. Kostokondrol bileşkelerde belirgin ağrısı
olan hastanın sakroiliak MR’ında kronik sakroiliit saptandı.
3 gün prednol 80 mg IV uygulandı. Hastanın göğüs ağrısı
şikayeti belirgin azaldı. Sulfasalazin 2 gr/gün, NSAİİ tedavi ile hasta takibe alındı. Birinci ay kontrolünde hastanın
göğüs ağrısı şikayetinin tama yakın geçtiği görüldü. Hasta
mevcut tedavi ile takibe alındı.
Ön tanılarımız: 1. Plöretik ağrı 2. Miyokardit, miyokard infarktüsü 3. Perikardit 4. Tietze sendromu 5.
Spondiloartropatiye (SpA) bağlı kostokondrit ve entezit
Ayırıcı tanı: Akciğer parankimi ve visseral plevra ağrılı uyaranlara karşı duyarsızdır. Parietal plevra ağrıdan
sorumlu bölümdür. Tipik plevra ağrısı künt, keskin ve
batıcı tarzda olup inspiryumla tetiklenen bir ağrıdır.
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Pnömoni, tüberküloz, pulmoner emboli, pnömotoraks,
kanser gibi hastalıklar plevral ağrının en önemli nedenleridir. Hastamızda plöretik tarzda göğüs ağrısı olmasına
rağmen akciğer grafisi ve tomografide akciğer ve plevra
kökenli bir patoloji saptanmadı. Miyokardit veya miyokard infarktüsü göğüs ağrısı ayrıcı tanısında yer almaktadır. Fakat hastamızın uzun süreli bir ağrısının olması ve kardiyak enzimlerinin normal olması bu tanıdan
uzaklaştırmaktadır. Perikardit, kalbi çevreleyen perikardiyumun inflamasyonudur. Perikarditin birçok nedeni vardır. Genellikle virüs enfeksiyonunun yol açtığı bir
komplikasyondur. Sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit, skleroderma, ankilozan spondilit, ailesel akdeniz
ateşi gibi birçok romatizmal hastalığın seyrinde perikardit görülebilmektedir. Hastamızda saptanan perikardit
muhtemelen ankilozan spondilit nedenlidir. Perikardit
tedavisine rağmen göğüs ağrısının devam etmesi ağrının
tek kaynağının perikart olmadığını düşündürüyor. Tietze
sendromu etiyolojisi bilinmeyen, kostosternal bölgede
ağrı, hassasiyet ve lokal şişlikle karakterize, genellikle göğüs tek tarafı tutan bir hastalıktır. Göğüs sağ yarısında ve
erkek hastalarda daha sık rastlanmaktadır. Mikrotravma
ve stres bu hastalığa neden olabilmektedir. Semptomatik
tedavi (NSAİİ, lokal steroid enjeksiyonu) tedavileri uygulanmaktadır. Fayda görmeyen hastalarda cerrahi tedavi
uygulanabilir. Hastamızda göğüs travma hikayesi olmaması, göğüs sol yarısında daha belirgin olması, bel ağrısının eşlik etmesi ile bu tanı geri planda düşünülmüştür. Spondiloartropati grubu hastalıklarda kostokondral
bileşkeler etkilenen bölgeler arasındadır. Hastalar derin
nefes almakla ve palpasyonla artan ağrı tarif ederler.
Hastamızın SpA düşündürecek ek belirtilerinin olması ve
MR da sakroiliit saptanması ile kostokondrit spondiloartropatiye sekonder olarak düşünülmüştür.
Tanıya götüren ipuçları: Fizik muayenede kostokondral bileşkelerde hassasiyet, inflamatuar karakterde bel
ağrısı, sakroiliak eklem MR da sakroiliit lehine bulgular,
plevrada ağrıya sebep olabilecek patoloji olmaması.
Tanı: Spondiloartropatiye bağlı kostokondrit-entezit
Tartışma: SpA, sinovyum, entez bölgeleri ve birçok ekstra artiküler bölgeyi etkileyen, heterojen bir grup hastalıktır. %75 hasta inflamatuar karakterde bel ağrısı ile
başvurmaktadır. Göğüs kafesi SpA grubu hastalıklarda
inflamasyonun görüldüğü kompleks bir bölgedir. Göğüs
duvarı entezitleri doktorlar tarafından da gözden kaçan
ve anjina, plörit, pulmoner emboli gibi yanlış tanıların
konduğu bir durumdur. Özellikle ankilozan spondilit
vepsöriatik artrit vakalarında daha sık göğüs kafesi ağrıları görülmektedir. Hastalığın klasik belirtileri ortaya çıkmadan önce göğüs ağrısı görülebilir.
Göğüs ağrısı ile başvuran hastalarda miyokard infarktüsü
dışlandıktan sonra en sık sebepler kostokondral eklemler
nedeniyle olan ağrılar, perikard ve plevra kaynaklı ağrılar
olmaktadır. Spondiloartropati seyrinde yıllar içinde torakal ve servikal bölgelerde ağrı ve kısıtlılık ortaya çıkabilir. Göğüs kafesi önyüzde ağrı %15 spondiloartropatili
hastada olmaktadır. Torakal vertebralar ve göğüs kafesini
oluşturan diğer yapıların (kosto-vertebral, kosto-sternal,
faset eklemler vb) etkilenmesi ile göğüs ön duvarında
ağrı, sternal/kostal kıkırdak duyarlılığı ve ileri evrelerde
göğüs kafesinin solunum esnasında genişleyebilme kapasitesinde azalmaya neden olabilir.
Göğüs ağrısı sabah tutukluğunun eşlik ettiği, gün içinde şiddeti azalır tarzdadır. Fakat bazı vakalarda tüm gün
kalıcı olabilir. Ağrı, nefes almak, hapşırmak, öksürmek
veya bazı hareketlerle artabilir. NSAİİ tedavi ile genellikle geçmektedir. Tanı klinik olarak konmaktadır. İzole
kostokondrit ve/veya göğüs duvarı entezitlerinde akciğer
grafisi genellikle normaldir. Kemik sintigrafisinde artmış
tutulum görülebilir. MR ile entez bölgelerinde inflamasyon ve kemik ödemi görülebilir.
Ankilozan spondilitte nadir de olsa ekstraartiküler tutulumlar arasında kardiyovasküler tutulumda olabilir. Bu
hastalarda %2-10 arasında kardiyak tutulum görülmektedir. Kalp tutulumu uzun süreli hastalığı olan kişilerde
daha sıktır fakat eklem hastalık aktivitesi ile ilişkili değildir. Aort yetmezliği, konjestif kalp yetmezliği, aortit, perikardit ve kalp ritm bozuklukları kardiyovasküler tutulum
arasındadır. Aort yetmezliği ve kalp bloklarının HLA-B27
titresi ile ilişkili olduğu gösterilmiştir. Yakın zamanda yapılan çalışmalarda AS ve psöriatik artrit hasta grubunda
kardiyak tutulumun daha sık olduğu görülmüştür.
Sonuç ve anahtar mesaj: Göğüs duvarı entezitleri ve/
veya kostokondrit doktorlar tarafından gözden kaçan ve
anjina, plörit, pulmoner emboli gibi yanlış tanıların konduğu bir durumdur. SpA grubu hastalıkların göğüs kafesini tuttuğu akılda bulundurulmalı ve göğüs ağrısı ayrıcı
tanısında bu grup hastalık yer almalıdır.
Anahtar kelimeler: entezit, perikardit, kostokondrit
Kaynaklar
1. Rudwaleit M, van der Heijde D, Landewé R, et al. The assessment of SpondyloArthritis International Society classification criteria for peripheral
spondyloarthritis and for spondyloarthritis in general. AnnRheumDis 2011;70(1):25-31.
2. Rodrigues CE, Vieira WP, Bortoluzzo AB, et al. Low prevalence of renal, cardiac, pulmonary, and neurological extra-articular clinical manifestations
in spondyloarthritis: analysis of the Brazilian Registry of Spondyloarthritis. Rev Bras Reumatol. 2012;52(3):375-8
PP-031
115
6. U lusal
PP-031
Brucellanın Nadir Bir Eklem Tutulumu: Sternoklavicular Artrit
Senem Şaş1, Hatice Rana Erdem2, Burcu Uysal3
1
Ahi Evran Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Kliniği, Kırşehir
Ahi Evran Üniversitesi Tıp Fakültesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı, Kırşehir
3
Ahi Evran Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Enfeksiyon Hastalıkları Kliniği, Kırşehir
2
Başvuru yakınması: Göğüs ağrısı
Öykü ve fizik muayene: Hastanemiz göğüs hastalıkları
polikliniğine göğüs ağrısı, göğüs ön duvarında ağrı, şişlik ve kızarıklık şikayeti ile başvuran 39 yaşındaki kadın
hastadan rutin prosedürün bir parçası olarak elektrokardiogram (EKG), akciğer grafisi, kardiak enzimler ve troponin düzeyleri istenmiş ve sonuçların normal olarak değerlendirilmesi üzerine hasta göğüs ağrısının etyolojisini
belirlemek için fiziksel tıp ve rehabilitasyon polikliniğine
yönlendirilmiştir. Hastanın anamnezinden şikayetinin bir
haftadır mevcut olduğu öğrenildi. Fizik muayenede sol
sternoklavikular eklemde eritem ve şişlik tespit edildi,
diğer eklemlerde aktif artrit saptanmadı. Eklem hareket
açıklıkları tamdı. Sakroiliak kompresyon testleri negatifti. Hasta bağımsız olarak ambule olabiliyordu. Nörolojik
muayene de normaldi. Hasta sabah tutukluğu ve ateş
tariflemedi. Tansiyon arteriyel 120/80 mmHg, nabız 64/
dakika, ateş 36.5 °C idi. Hastadan, artritin ayırıcı tanısı
yönünden, Türkiye’de endemik olan Bruselloz için çiğ süt
ve ürünleri tüketimi sorgulandı.
Ancak, hasta çiğ süt ve ürünlerini tüketmediğini belirtti.
Labaratuar ve görüntüleme: Artritin etyolojisine yönelik gerekli laboratuar ve görüntüleme tetkikleri istendi. Laboratuar değerleri: Sedimentasyon 75 mm/saat,
C-reaktif protein 0.6 mg/dl (0- 0.5 mg/dl) beyaz küre
8,1x10^3/L (4,6-11,3 x10^3/L,nötrofiller %62’sini oluştuyordu.). Hemoglobin sayımı 6.7 mg/dl (11.7-16 g/
dl) idi. Biyokimyasal parametreler normal sınırlardaydı.
Viral hepatit markırları ve HIV paneli negatifti. Göğüs
ön duvarını tutan benign-malign tümoral hastalıkları
ekarte edebilmek amacıyla sternoklavikular eklem tomografisi istendi. Radyoloji tarafından sternoklavikuler
eklemde 2.5 mm’lik hipodens alan olduğunu raporlandı.
Radyolojinin önerisiyle, yumuşak doku değerlendirilmesi
için, sternoklavikular eklemin manyetik rezonansla (MR)
değerlendirilmesi yapıldı. MR ile sol sternoklavikular eklem çevresinde ödem ve inflamasyon tespit edildi.
Ön tanılar: Tietze sendromu, kostokondrit, enfeksiyon,
malignite, inflamatuar artrit,
116
Ayırıcı tanı:Hastanın köyde yaşaması ve hayvancılıkla
uğraşması nedeni ile bruselloz yönünden tüp aglünitasyon testi istendi. Wright aglutination testi 1/320 titrede
pozitifti. Sorgulama derinleştirildiğinde hastanın, çiğ süt
ve ürünlerini tüketmemesine karşın ineğinin abortus
materyali ile temasının olduğu öğrenildi.
Hasta enfeksiyon hastalıkları ile konsulte edildi. Hastaya
beş hafta süre ile günlük olarak Rifampin 900 mg ve
Doksisiklin 200 mg ve aynı zamanda hastaya 1600 mg/
gün İbuprofen tedavisi başlandı. Sonuçta hastanın artriti
hızlı olarak geriledi.
Tanıya götüren bulgular: Hastanın çiftçi olması, Wright
aglütinasyon testi pozitifliği
Tanı: Brusellar artrit
Tartışma: Bruselloz, brusella türlerinin neden olduğu artritle sonuçlanabilen bir zoonozdur. Brusellar artrit mikroorganizmanın direkt olarak ekimi ya da reaktif
olarak meydana gelir (1,2). Mousa ve ark. tarafından
yayınlanan bilgiye göre sternoklavikular brusellozun
görülme sıklığı her 250 bruselloz vakasının 1’i ya da 77
osteoartiküler brusellozun 1’i şeklindedir (1). Kronik brusellozda sternoklavikular artritin reaktiften ziyade enfeksiyöz olduğu Mousa ve ark. tarafından düşünülmektedir.
Bununla birlikte hastamızın kronik brusellozu yoktu.
Sternoklavikular artrit enfeksiyöz artritlerin %9’unda
görülür. En sık görülen etkenler gram pozitif koklar (Staphylococcus aureus, hemolitik streptokoklar,
Streptococcus pneumonia) veya gram negatif basiller, primer olarak Pseudomonas, Escherica coli,
Haemophylus influenza, daha az yaygın neden salmonella veya bruselladır (2-4).
Adak ve ark. 28 yaşında kadın hastada sol temporomandibular ve sol sternoklavikular eklem ile sol ayak bileğinde 4 aydır var olan ağrı ve şişliğin eşlik ettiği bruselloz
tanımlamışlardır. Onlar sternoklavikular eklemi de tutan
oligoartrit yayınlamışlardır (5).
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
A
B
Resim 1. Aksiyel T2W görüntü ve aksiyel yağ saturasyonu T1W görüntü: sol sternoklavikular eklemde yumuşak doku ödemi ve inflamasyonu
görülmektedir (A). Aksiyel CT: Sol sternoklavikular eklemde yumuşak doku ödemi ve inflamasyonu görülmektedir (B).
C
D
Resim 1. (C) Aksiyel T2W görüntü ve aksiyel yağ saturasyonu T1W
görüntü: sol sternoklavikular eklemde yumuşak doku ödemi ve
inflamasyonu görülmektedir.
Ancak, biz burada sternoklavikular eklem tutulumu olan
akut monoartritli bir hasta sunmaktayız. Bizim hastamızın hastalık öyküsü iki hafta iken yukarıda belirtilen hastanınki ise dört aydı. Burada sunulan hasta bruselloz için
endemik bölgede yaşadığından dolayı erken tanı almıştır.
Lima’dan yayınlanan bir raporda, 21 yıldan fazla süren
bir zamanda, 1729 hastanın bruselloz tanısı aldığını belirtmektedir. Bu yayına göre, sadece yedi hastanın sternoklavikular artriti vardı (6).
Sternoklavikular eklemde ağrı servikal omurga, omuz,
akromiyoklavikular eklem ya da kostokondral artrit gibi
diğer eklem bölgelerinden kaynaklanan patolojilerle karışabilir. Bundan başka, sternoklavikular eklem kaynaklı
göğüs ağrısı, kardiak ya da pulmoner kaynaklı patolojiler
ya da tümörü taklit edebilir (7).
Brusellozun tanısı oldukça zordur. Kesin tanı için eklemden ya da bursadan alınan kültürde organizmanın gösterilmesi gerekmektedir. Serum aglunitasyon titresinin
yükselmesi, klinik ve radyolojik bulgular da aynı zamanda doğru tanıyı destekler (5).
Resim 1. (D) Sol Sternoklavikular eklemde şiklik ve kızarıklık
Bruselloz sternoklavikular eklemi nadiren tutar (1). İlk bakışta, ayırıcı tanı için Tietze sendromunu (kostakondrit)
düşündük. Ancak, travma öyküsü ya da mesleki yatkınlık
yoktu. Bundan başka, akut faz reaktanların yükselmesi
inflamatuar veya enfeksiyöz artriti işaret etmekteydi.
Sonuç ve anahtar mesaj: Sternoklavikular eklem artriti
brusella enfeksiyonunda nadir rastlanan bir tutulum olmasına rağmen ayırıcı tanıda akla gelmelidir. Bruselloz olgularının bir çoğu pastörize edilmemiş peynir yeme öyküsü vermektedir. Ancak; bizim olgumuzda enfekte hayvanın
eti ile temas öyküsü mevcuttu. Sonuç olarak, bruselloz
sternoklavikular eklem tutulumunda düşünülmelidir.
Anahtar kelimeler: bruselloz, sternoklavikular eklem,artrit
117
6. U lusal
Kaynaklar
1. Mousa AM, Muhtaseb SA, Al-Mudallal DS, et al. Osteoarticular complications of brucellosis: a study of 169 cases. Rev Infect Dis. 1987;9:531-43.
2. Gillis S, Friedman B, Caraco Y, et al. Septic arthritis of the sternoclavicular joint in healthy adults. J Intern Med. 1990;228:275-8.
3. Gonzalez AF, Fombellida CJ, [Aguirre EC. Arthritis esternaclavicular sin los factores predisponentes habituales.] Sternoclavicular arthritis without
the usual predisposing factors. Rev Clin Esp. 1985;177:237-8.
4. Bayer A, Chow A, Lowe J, et al. Sternoclavicular pyoarthrosis due to gram negative bacili. Arch intern Med. 1977;137:1036-40
5. Adak B, Tekeoglu I, Kutluhan A, et al. Brucellar oligo arthritis involving the left temporomandibular, left sternoclavicular and left ankle joints. Clin
Exp Rheumatol. 1997;15(1):122-3.
6. Berrocal A, Gotuzzo E, Calvo A, et al. Sternoclavicular brucellar arthritis: a report of 7 cases and a review of the literature. J Rheumatol.
1993;20:1184-6
7. Yood RA, Goldenberg DL. Sternoclavicular joint arthritis. Arthritis&Rheumatism. 1980;23:232-239.
118
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
PP-032
Gastrointestinal Sistem Enfeksiyonu Sonrası Ortaya Çıkan
Bir Artrit Olgusu
Ümmügülsüm Geçit1, Fatmanur Yıldız1, Lütfi Akyol2, Osman Cüre2, Metin Özgen2,
Mehmet Sayarlıoğlu2
1
Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Samsun
Ondokuz Mayıs Üniversitesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Samsun
2
Başvuru yakınması: 5 gündür olan ateş, ishal, karın
ağrısı, bel-kalça ağrısı, her iki dizde şişlik, kızarıklık ve ısı
artışı, sol el bilekte, dirsekte ve proksimal interfalangial
(PİF) eklemlerinde ağrı
Öykü ve fizik muayene: Daha önce bilinen bir hastalığı
olmayan 17 yaşında olan hastanın, 5 gün önce 38-39 derecelere varan ateş, ishal ve bulantı kusma şikayeti başlamış. Bize başvurmadan önce yapılan değerlendirmesinde hastaya gastroenterit tanısı konularak intra venöz
(i.v) seftriakson ve i.v metronidazol tedavisi verilmiş. Bu
tedavilerle şikayetleri belirgin azalmış ancak 2 gün önce
belinde ve sağ dizde eklem ağrısı,hareket kısıtlılığı başlamış, kızarıklık şişlik ısı artışı olmuş. Daha sonra sol dizi
şişmiş, sol el bilek, PİF ve dirsek eklemlerinde ağrı olmuş
ancak, şişlik ve ısı artışı olmayan hasta mevcut şikayetlerle bize başvurdu. Fizik muayenesinde; her iki diz eklem
hareketleri ağrılıydı, şişlik ve ısı artışı mevcuttu. Solda aşil
hassasiyeti mevcuttu. Solda sakroiliak kompresyon testi
pozitif idi.
Laboratuvar ve görüntüleme: Eritrosit sedimantasyon
hızı (ESR): 60 (0-10) mm/h, C-reaktif protein (CRP): 43.5
(0 - 0.35) mg/dl, Anti streptolizin antikor (ASO):normaldi.
RF ve CCP negatif idi. Tam kan sayımı, böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri normaldi. TORCH, hepatit paneli
negatif, brusella rose bengal testi negatif idi. Tam idrar
tetkikinde (TİT): 34 lökosit/HPF(0-2), 75 (0-25) mg/dl
protein vardı. 24 saatlik idrarda 319 mg proteinüri saptandı. Kan, idrar ve boğaz kültürlerinde üreme saptanmadı. Gaita mikroskopisinde bol lökosit izlendi ve gaitada gizli kan testi pozitif idi. Toraks, batın tomoğrafileri ve
ekokardiyografisinde (EKO) patolojik bulgu saptanmadı.
Ön tanılar: 1.Akut romatizmal ateş (ARA)
2.Spondiloartropatiler (SpA) 3. Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF)
4.İnfektif Endokardit (İE) 5.Romatoid Artrit (RA)
Ayırıcı tanı: ARA, A grubu streptekok faranjitinden 2-4
hafta sonra görülen nonsüpüratif bir sekeldir ve artrit,
kardit, korea, eritema marjinatum ve subkutan nodüller
görülebilir. Hastamızın ateşi olmuş ancak üst solunum
yolu enfeksiyonunu düşündürecek klinik, laboratuvar ve
görüntüleme bulgusu yoktu. EKO’da kardit düşündürecek bulgusu yoktu. ARA’nın mevcut tanı kriterlerini sağlamadığından ön planda ARA düşünülmedi. SpA terimi bir
grup benzer klinik özellikleri paylaşan hastalıkları anlatmak için kullanılır. bu klinik özellikler aksiyal eklemlerin
inflamasyonu (özellikle sakroiliak eklem), asimetrik oligoartrit (özellikle alt ekstremite), daktilit (sosis parmak),
ve entezit (ligamentlerin veya tendonların kemiğe bağlanma yerinde inflamasyon) ile karakterizedir. Bunlara
ek olarak genital veya cilt lezyonları, göz veya bağırsak
inflamasyonu, daha önce geçirmiş olduğu veya aktif olarak geçirdiği enfeksiyon hastalıkları, pozitif aile öyküsü,
yükselmiş akut faz reaktanları ve HLA B 27 ile güçlü ilişki
sayılabilir. Hastamızda psöriatik deri lezyonları olmadığından psöriatik artritten, inflamatuar barsak hastalığı
olmadığından enteropatik artritten uzaklaşıldı. Ancak alt
ekstremitede olan periferik artriti vardı. Fizik muayenede
solda aşil hassasiyeti vardı ve sakroiliak kompresyon testi pozitif idi. Gaitada bol lökosit görülmesi, gaitada gizli
kan pozitif olması, TİT’te lökosit görülmesi bir gastrointestinal veya üriner sistem enfeksiyonunu düşündürdü.
Eklem şikayetlerinin bu enfeksiyonlarla birlikte olması
SpA ailesinden reaktif artriti (ReA) ön tanılar arasında
bize düşündürdü. FMF, tekrarlayan karın ağrısı, ateş, plöritik tipte göğüs ağrısı, erizibel benzeri eritem gibi cilt
lezyonları ile karakterize otoinflamatuar bir hastalıktır.
Hastamızın hikayesi 5 günlük olduğundan, öncesinde
atak tariflemediğinden, aile öyküsü olmadığından ön
planda FMF düşünülmedi. Hastamızda ateş ve artrit olması İE’i akla getirmektedir. Ancak kan kültüründe üreme olmaması, EKO’sunun normal olması bu tanıdan da
uzklaştırmaktadır. RA inflamatuar poliartrit ile karakterize, sistemik otoimmun bir hastalıktır. Hastamızın her
iki dizde artriti vardı. RF ve CCP negatif idi. RA daha çok
küçük eklemlerin poliartriküler tutulumuyla karakterize
olduğundan, hastamızda alt ekstremitede oligoartriküler
tutulum olduğundan ve hikaye 5 günlük olduğundan RA
öncelikli olarak düşünülmedi.
Tanıya götüren bulgular: Gastroenterit (ateş-ishalGGK pozitifliği-gaitada lökosit) ve üriner sistem
enfeksiyonu(lökositüri-hematüri) Gezici alt ekstremite
119
6. U lusal
oligoartriti, bel-kalça ağrısı, akut faz reaktan yüksekliği,
fizik muayenede aşil tendon yapışma yerinde hassasiyet,
sakroiliak kompresyon testi pozitif, hastaya mevcut bulgularla ReA tanısı konularak, öncelikli olarak metilprednizolon 1x20 mg i.v tedavisi başlandı. Steroid tedavisiyle
periferik artrit bulguları gerileyen hastanın steroid tedavisi azaltılarak kesildi ve idame tedavisi olarak indometazin 100 mg/gün, sülfasalazin 2 gr/gün ile hasta takibe
alındı.
Tanı: Reaktif artrit
Tartışma: ReA, SpA ailesine ait bir hastalıktır. Tutulan eklemde bir mikroorganizma gösterilememesine rağmen
sistemik bir enfeksiyon sonrası ortaya çıkan bir artrit
tablosu olarak tanımlanır. Çoğunlukla genitoüriner veya
gastrointestinal sistem enfeksiyonunu takiben ortaya
çıkar. Klasik neden olan ajanlar Klamidya trakhomatis,
Yersinia, Salmonella, Şigella, ve Kampilobakter olsa da
Escherichia coli, Klostridium difficile, ve Klamidya pnömonia da son zamanlarda neden olmaktadır (1-3). ReA,
en sık 20-40 yaş arası gençlerde görülmektedir. Neden
olabilecek tetikleyen bir enfeksiyondan genellikle 1-4
hafta sonra asimetrik bir oligoartritle karşımıza çıkar.
Neden olan enfeksiyonla artrit başlangıcı arasındaki süre
birkaç gün gibi kısa bir süreden birkaç hafta gibi uzun
bir süreye kadar değişebilir. Artrite ilave olarak, bel ağrısı, entezit, daktilit gibi klinik bulgular da içerir. Hastaların
yaklaşık yarısında üst ekstremitelerde ve bazen küçük eklemlerde poliartrit şeklinde de görülebilmektedir. Daha
az sıklıkta spinal ve sakroiliak eklem tutulumunu içeren
aksiyal artrit izlenmektedir (4). Laboratuvar ve görüntüleme bulguları; geçirilmiş veya devam eden enfeksiyon
kanıtı, akut faz reaktanlarının yükselmesi, HLA-B27 pozitifliği, inflamatuvar sinovit, entezit ve artriti gösteren
anormal görüntüleme sonuçlarıdır. Hastalığın kesin tanısını koyacak bir sınıflama veya tanı kriteri yoktur.
Sonuç ve anahtar mesaj: Genç hasta ve artrit, ateş
varlığında geçirilmiş veya devam eden enfeksiyon öyküsü sorgulanmalıdır. Enfeksiyon öyküsü mevcut ise
ReA öncelikli düşünülmelidir. Ancak bu bulgulara neden olabilecek diğer inflamatuar artrit yapan hastalıklar
dışlanmalıdır.
Anahtar kelimeler: gastrointestinal sistem enfeksiyonu, artrit, ateş
Kaynaklar
1. Braun J, Kingsley G, van der Heijde D, Sieper J. On the difficulties of establishing a consensus on the definition of and diagnostic investigations for
reactive arthritis. Results and discussion of a questionnaire prepared for the 4th International Workshop on Reactive Arthritis, Berlin, Germany,
July 3-6, 1999. The Journal of rheumatology. 2000 Sep;27(9):2185-92. PubMed PMID: 10990232. Epub 2000/09/16. eng.
2. Townes JM. Reactive arthritis after enteric infections in the United States: the problem of definition. Clinical infectious diseases: an official
publication of the Infectious Diseases Society of America. 2010 Jan 15;50(2):247-54. PubMed PMID: 20025528. Epub 2009/12/23. eng.
3. Pope JE, Krizova A, Garg AX, Thiessen-Philbrook H, Ouimet JM. Campylobacter reactive arthritis: a systematic review. Seminars in arthritis and
rheumatism. 2007 Aug;37(1):48-55. PubMed PMID: 17360026. Pubmed Central PMCID: PMC2909271. Epub 2007/03/16. eng.
4. Leirisalo-Repo M. Reactive arthritis. Scandinavian journal of rheumatology. 2005 Jul-Aug;34(4):251-9. PubMed PMID: 16195157. Epub
2005/10/01. eng.
120
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
PP-033
Etanercept Kullanımı Sırasında Akciğerde Nodül ile
Başvuran Enteropatik Artrit Tanılı Hasta
Ahmet Küçükarda1, Mehmet Ali Balcı2, Salim Dönmez2, Ömer Nuri Pamuk2, Gülsüm Emel Pamuk3
1
Trakya Üniversitesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Edirne
Trakya Üniversitesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Edirne
3
Trakya Üniversitesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı, Edirne
2
Başvuru yakınması: Öksürük, balgam, sağ yan ağrısı şikayeti ile başvuran 52 yaşında erkek hasta;
Öykü ve fizik muayene: Yirmi yıldır inflamatuar tipte
sırt ve bel ağrısı tarifleyen hasta beş yıl önce polikliniğimize başvurduğunda yaklaşık 1 saat süren infalmatuar
tarzda bel ağrısı şikayeti vardı. Yapılan fizik muayenesinde torakal kifozda artış, servikal fleksiyon-ekstensiyon ve rotasyonda kısıtlılık, Schoberi 3 cm tespit edildi.
Özgeçmişinde; ağrı kesici ilaçlar dışında düzenli kullandığı ilaç yoktu ve 12 yıldır sigara içmediği, öncesinde 12
paket/yıl sigara kullanımı olduğu öğrenildi.
Laboratuar ve görüntüleme: Yapılan labaratuar tetkiklerinde sedimentasyon hızı 65 mm/s, C-reaktif proteini
2 mg/dl, RF ve anti-CCP’si negatif saptandı. Çekilen sakroiliak grafide bilateral evre 4 sakroileit olması nedeniyle hasta ankilozan spondilit (AS) tanısı aldı. Hasta indometazin tedavisi ve postür egzersizleri önerilerek takibe
alındı. Takibinin altıncı ayında kanlı ishali olan hastaya
yapılan kolonoskopi ve alınan biyopsi sonrası sol kolon
tutulumlu ülseratif kolit (ÜK) tanısı konuldu ve tedavisine
5-ASA eklendi. Hasta enteropatik artrit olarak değerlendirildi. Bir dönem mevcut tedavi ile iyi seyreden hasta,
tedavisinin 3. yılında ağrılarının ve hareket kısıtlılığının
arttığı görüldü. BASDAİ skoru 5.5, PPD testi 17 mm, akciğer grafisi normal olan hastaya 300 mg izoniazid proflaksisi ile İnfliksimab tedavisi başlandı. Tedavinin üçüncü
ayında BASDAİ skoru 2.7 olan hasta yedi ay infliksimab
kullanımı sonrası kullanım kolaylığı açısından kendi isteği
ile etanercept 50 mg/hafta tedavisine geçildi. İnflamatuar
barsak hastalığı kontrol altında olduğundan etanercept
verilmesinde sakınca bulunmadı. İki yıl etanercept tedavisi ile artrit şikayetleri kontrol altında olan hastanın ülseratif kolit atağıda olmadı. 2014 yılında hasta polikliniğe
etanercept almak amaçlı başvurdu. İki haftadır öksürük,
balgam ve sağ yan ağrısı olan hastanın fizik muayenesinde sağ akciğer alt zonlarda solunum seslerinin kaba
olduğu görüldü. Laboratuarında lökosit sayısı 8850 /
mm³, hemoglobin:10.4 gr/dl, trombosit sayısı: 405000/
mm³, sedimentasyon hızı 72 mm/s, C-reaktif protein: 1.2
mg/dl bulundu. Akciğer grafisinde sağ akciğer alt lobta
belirgin olmak üzere bilateral şüpheli nodüler infiltrasyonu olması nedeniyle göğüs hastalıkları ile konsulte edildi
(Resim 1A).
Ön tanılar: 1-Pnömoni, 2-Tüberküloz reaktivasyonu,
3-Pulmoner granülomatöz hastalıklar, 4-Fırsatçı enfeksiyonlar, 5-Akciğer kanseri
Ayırıcı tanı: Hasta klinik olarak ön planda toplum kökenli
pnömoni olarak düşünüldü ancak eşlik eden ateşin olmaması, C-reaktif proteinin beklenen kadar yükselmemesi
ve balgam kültüründe üreme olmaması nedeniyle tanıdan uzaklaşıldı. TNF alfa inhibitörü tedavisi aldığından ve
tedavi öncesi PPD ölçümü 17 mm olduğundan tüberküloz reaktivasyonu olabileceği düşünüldü. Grafisinde apikal infiltrasyonları olmaması ve balgam ARB örneklerinin
negatif gelmesi ön tanıyı dışladı. Bilateral ve multiple
nodüler görüntüsü olan hastada pulmoner granülomatöz hastalık, fırsatçı mantar yada paraziter enfeksiyonlar
olabileceği düşünüldü. Tetkiklerinde sitopenisi yoktu.
Nodüllerin malignite olabileceği de düşünüldü.
Tanıya götüren bulgular: Hastanın toraks tomografisinde bilateral subplevral ve intraparankimal yerleşimli
nodüller izlendi. Özellikle sağ akciğer alt lobtaki nodül malignite şüpheli olarak değerlendirildi (Resim 1B).
Hastanın PET-BT sinde sağ akciğer alt lob süperiordaki
3.5 cm lik konsolide lezyonda FDG tutulum artışı olduğu
ve plevraya, toraks duvarına invazyonu olduğu görüldü
(Resim 1C). Göğüs cerrahisi tarafından wedge rezeksiyon
uygulanan hastanın biyopsi sonucu adenokarsinom olarak raporlandı. Hasta lokal ileri evre adenokarsinom olarak kabul edildi. İnoperable olan hastaya medikal onkoloji tarafından altı kurs sisplatin + vinorelbin tedavisi ve
takibinde torakal radyoterapi uygulandı. Tedavi sonrası
değerlendirmede kitle boyutunda regresyon olduğu görüldü ve hasta onkolojik takibe alındı. Hastanın etanercept tedavisi kesildi. İndometazin ve 5-ASA tedavisi ile
121
6. U lusal
Resim 1. Olgunun görüntülemeleri. A) Akciğer grafisinde multiple nodüller. B) Akciğer tomografisinde malign kitle. C) PET-BT de malign kitle.
D) Batın tomografisinde mesane arka duvarda polipoid kitle.
romatolojik takibine devam edildi. Takibin altıncı ayında
makroskopik hematüri şikayeti olan hastanın alt batın
görüntülemesinde mesane sağ posterolateralde lümene
protrüde 6 mm lik hiperdens polipoid lezyon izlenmesi üzerine üroloji ile konsulte edildi ve hastaya TUR-T
operasyonu uygulandı (Resim 1D). Biyopsi sonucu non
invaziv papiller üretelyal karsinom olarak raporlandı.
Hastada kemoterapi endikasyonu olmadığı söylenerek
takibe alındığı belirtildi. Hastanın steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar ile takibine devam edilmektedir.
122
Tanı: Enteropatik artrit tanılı hastada etanercept kullanımı sonrası gelişen akciğer kanseri ve takibinde mesane
kanseri
Tartışma: AS; özellikle sakroiliak eklemleri ve omurgayı
etkileyen, kronik seyirli, inflamatuar bir romatizmal hastalıktır. Sıklıkla erkeklerde ve 2-3. dekatlarda ortaya çıkar.
Ülseratif kolit gibi kolon mukozasının relaps ve remisyonlarla seyreden kronik inflamatuar hastalıkları tanıya
eşlik edebilir ve enteropatik artrit olarak değerlendirilir
(1). AS’li hastaların temel medikal tedavisinde ağrı ve
inflamasyonu azaltan steroid olmayan anti inflamatuar
ilaçlar yer alır. Özellikle periferik eklem tutulumu olan
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
hastalarda tedaviye hastalık modifiye edici anti romatizmal ilaçlardan salazoprin eklenmesinin faydalı olduğu
gösterilmekle beraber hastalık aktivitesi mevcut tedavi
ile azalmıyor ve klinik bulgularda ilerleme oluyorsa ikinci
basamak tedavide en önemli yere anti TNF alfa grubu
ilaçlar (biyolojik tedaviler) sahiptir. AS, romatoid artrit,
inflamatuar barsak hastalıkları ve psoriasis tedavisinde
önemli yere sahip olan bu ilaçların yan etkileri arasında;
enjeksiyon yeri ve infüzyon reaksiyonları, demiyelinizan
hastalık, kalp yetmezliği, infeksiyonlar ve malignite gelişimi yer alır (2). Anti TNF tedavi ile kanser sıklığının arttığı
konusu spekülatif bir konu olmaya devam etmektedir (37). Örneğin; Bongartz ve ark. nın dokuz klinik çalışmanın meta-analizi şeklinde 3493 anti TNF alfa kullanan ve
1512 kullanmayan romatoid artritli hastaların karşılaştırıldığı çalışmasında; anti TNF alanlarda tüm maligniteler
için odds ratio (OR) 3.3 ve doz yüksekliğinin riski arttırdığı bulunmuştur. Malignite gelişen 26 hastanın 15 inin
solid tümör olduğu görülmüştür (4). Lopez-Olivo ve ark.
nın altmış üç klinik çalışmanın meta-analizi çalışmasında ise TNF inhibitörü yada başka biyolojik ajan kullanan
29.423 hastada 24 haftalık takip sonrasında 211 hastada
malignite izlendiği ve kontrol grubu ile karşılaştırılmasında riskte anlamlı artış olmadığı görülmüştür (7). Bizim olgumuzda yedi ay infliksimab ve yirmi beş ay etanercept
kullanımı sonrası rutin kontrollerinde akciğer adenokarsinomu gelişen ve akciğer kanseri tedavisi sonrasında da
mesane üretelyal karsinomu tanısı aldığı görülmektedir.
Sonuç ve anahtar mesaj: Anti-TNF tedavi verilen hastalarda kanser sıklığının arttığını destekleyen çalışmalar yanında aksini gösteren çalışmalarda bulunmaktadır. Tüm
bu çalışmalarda yaş grubunun heterojen olması, hastaların anti TNF tedavi öncesi yada beraberinde, çok sayıda ilaç kullandığı ve uzun süredir kronik inflamatuar bir
sürece maruz kaldığı görülmektedir. Kanser gelişim riskinin doğru değerlendirilebilmesi için iyi tasarlanmış, standardize edilmiş daha bir çok vaka-kontrol ya da kohort
çalışmasına ihtiyaç olduğu ve daha uzun süreli takipler
sonrası değerlendirmenin gerektiği düşünülmektedir.
Anahtar kelimeler: anti TNF alfa tedavi, kanser, enteropatik
artrit
Kaynaklar
1. Rudwaleit M, van der Heijde D, Khan MA, et al. How to diagnose axial spondyloarthritis early. Ann Rheum Dis 2004; 63:535.
2. Machado MA, Barbosa MM, Almeida AM, et al. Treatment of ankylosing spondylitis with TNF blockers: a meta-analysis. Rheumatol Int 2013;
33:2199.
3. Askling J, van Vollenhoven RF, Granath F, et al. Cancer risk in patients with rheumatoid arthritis treated with anti-tumor necrosis factor alpha
therapies: does the risk change with the time since start of treatment? Arthritis Rheum 2009; 60:3180.
4. Bongartz T, Sutton AJ, Sweeting MJ, et al. Anti-TNF antibody therapy in rheumatoid arthritis and the risk of serious infections and malignancies:
systematic review and meta-analysis of rare harmful effects in randomized controlled trials. JAMA 2006; 295:2275.
5. Mariette X, Matucci-Cerinic M, Pavelka K, et al. Malignancies associated with tumour necrosis factor inhibitors in registries and prospective
observational studies: a systematic review and meta-analysis. Ann Rheum Dis 2011; 70:1895.
6. Askling J, Fahrbach K, Nordstrom B, et al. Cancer risk with tumor necrosis factor alpha (TNF) inhibitors: meta-analysis of randomized controlled
trials of adalimumab, etanercept, and infliximab using patient level data. Pharmacoepidemiol Drug Saf 2011; 20:119.
7. Lopez-Olivo MA, Tayar JH, Martinez-Lopez JA, et al. Risk of malignancies in patients with rheumatoid arthritis treated with biologic therapy: a
meta-analysis. JAMA 2012; 308:898.
123
6. U lusal
PP-034
Undiferansiye Konnektif Doku Hastalığı: Bir Vaka Sunumu
Nahide Gökçe Çakır, Elif Ateş
Basvuru yakınması: El ve ayak eklemlerinde ağrı, halsizlik
Öykü ve fizik muayene: Aile hekimliği polikliniğine, 30
yaşında kadın hasta, yaklaşık 4 yıldır olan el ve ayak eklemlerinde ağrı şikayeti ile başvurdu. Ağrısı bazen 2 ay
boyunca her gün olan, bazen de sadece 1 gün süren, sabah yataktan kalkınca başlayan, gün içinde şiddeti değişmeyen, istirahat ile azalmayan karakterde imiş. Hareket
ağrının ortaya çıkışını etkilemez iken şiddetini arttırıyormuş. Bazen haftalarca ağrı dönemleri olurken, bazen tamamen ağrısız oluyormuş. Ağrı başlayınca kendiliğinden
geçiyormuş. Ağrı el bileğinde, metakarpofalangeal eklemlerde, proksimal interfalangeal eklemlerde, ayak bileğinde ve metatarsofalangeal eklemlerde mevcut imiş.
Eklemlerde şişlik, kızarıklık, ısı artışı hiç olmamış. Sabah
tutukluğu olmuyormuş. Güneş ışığına maruz kalınca alışılmışın dışında gelişen raş öyküsü yokmuş. Gözlerinde
ağrı, batma ve kuruluk yokmuş. Oral aft şikayeti olmuyormuş. Hastanın özgeçmişinde allerjik rinit, pitriazis
rosea, migren dışında özellik yoktu. Düzenli ilaç kullanım öyküsü mevcut değildi. Soygeçmişinde amcasında
Romatoid Artrit tanısı mevcuttu.
Fizik muayenesinde boy 165 cm, kilo 85 kg, beden kitle
indeksi 31,2 hastanın genel görünümü iyiydi. Koltuk altı
vücut sıcaklığı 37 ºC, kan basıncı 125/85 mm/hg, nabız
90 atım/dk olarak ölçtük. Hastanın yüzünde döküntü,
raş görmedik. Eklem muayenesinde, şişlik, kızarıklık,
ısı artışı, parlaklık yoktu. Cilt hafif kuru görünümlüydü.
Parmak uçlarında solukluk, soğukluk yoktu. Hastanın
kas-iskelet muayenesinde dizlerde saptanan hafif derecede krepitasyon dışında anormal bulgu yoktu. Aktif ve
pasif hareketlerle ağrının şiddeti değişmiyordu. Hastanın
diğer sistem muayenelerinde bir anormallik saptamadık.
Hastanın nörolojik muayenesinde patoloji saptanmadı.
Laboratuar ve görüntüleme: Hastamızın Ocak 2016’da
yapılan tetkikleri Tablo 1 ve Tablo 2’de gösterilmiştir.
2015 Mayıs ve 2014 Kasımda yapılan ANA tetkiki de +++
(nükleolar patern) olarak saptanmıştır.
Ön tanılarımız: Sınıflandırılamayan bağ dokusu hastalığı, sistemik lupus eritematoz, romatoid artrit, Sjögren
124
sendromu, miks bağ doku hastalığı, sistemik skleroz, dermatomiyozit ya da polimiyozit, antifosfolipid sendromu,
fibromyalji
Ayırıcı tanı: Hastada artralji varlığı ve ANA pozitifliği ilk
aşamada sistemik lupus eritematoz tanısını düşündürmektedir. Ancak hastada raş, oral veya nazal ülser, alopesi, serözit olmaması ya da nörolojik, renal ve hematolojik tutulum bulunmaması nedeniyle Sistemik Lupus
Eritematozus tanısı koyabilmek için gerekli kriterler karşılanmadığından sistemik lupus eritematozus tanısı düşünülmemiştir. Hastada eklem muayenesinde artrit tespit edilmemesi, sinovit ve sabah tutukluğunun olmaması,
Anti-CCP ve RF negatif olması, romatoid artrit tanısı koymak için kullanılan American College of Rheumatology
(ACR) kriterlerini sağlayamaması nedeniyle düşünülmemiştir. Hastanın göz kuruluğunun olmaması, ağız
kuruluğunun olmaması, anti-SSA ve SSB negatif gelmesi, Sjögren tanısı koymak için gerekli kriterleri sağlayamaması sebebiyle Sjögren sendromu düşünülmemiştir.
Hastanın ellerinde ödem, Raynaud fenomeni, akroskleroz, sinovit, myozitin olmaması ve miks bağ doku hastalığı kriterlerini karşılayamaması sebebiyle miks bağ doku
hastalığı düşünülmemiştir. El ve ayak eklemlerinde ağrı
şikayeti ile başvuran hastamızda, şikayetlerinin 3 yıldan
fazla süredir olması, mevcut bulgularının hiçbir bağ doku
hastalığı kriterlerini tam karşılamaması nedeniyle sınıflandırılamayan bağ doku hastalığı düşündük.
Tanıya götüren bulgular: 4 yıldır süregelen eklem ağrılarının olması, bağ doku hastalıklarından hiçbirinin kriterlerine tam uymaması, iki ayrı zamanda yapılan ölçümlerde ANA pozitifliği
Tanı: Sınıflandırılamayan bağ doku hastalığı (undiferansiye konnektif doku hastalığı)
Tartışma: Konnektif doku hastalığı terimi, sistemik romatolojik hastalıklar içerisinde sınıflandırılan ve sistemik
lupus eritematozus, sistemik skleroz, poli/dermatomiyozit, sjögren sendromu, antifosfolipit sendromu, miks
konnektif doku hastalıkları ve romatoid artriti içeren, bir
grup otoimmün hastalığı belirtir. Bu hastalıkların ortak
bir etiyolojik zemininin olduğundan şüphelenilmektedir.
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Tablo 1. Labaratuvar sonuçları
Tablo 2. Labaratuvar sonuçları
Sonuç
Normal aralık
Birim
WBC
8.99
x10^3/μL
4.8 - 10.8
Hemoglobin
11.7
g/dL
12 - 17
Anti-dsDNA (ELISA)
Hematokrit
38.5
%
42 - 52
ENA Profil Testi (Immunblot)
MCV
73.5
fL
80 - 94
-nRNP/Sm
RDW
16.1
%
11.6 - 16.5
Sedim 1.Saat
21
Sonuçlar
Anti Nükleer Antikor (ANA)
( patern: nükleoler) (+++)
NEGATİF
NEGATİF
-Sm
NEGATİF
0 - 20
-SS-A
NEGATİF
CRP
0.28
mg/dL
< 0.5
-SS-B
NEGATİF
TSH
0.75
uIU/mL
0.34 - 5.6
-Scl-70
NEGATİF
FreeT4
0.81
ng/dL
0.61 - 1.12
Jo-1
NEGATİF
B12
402
pg/mL
126.5 - 505
-Ro 52
NEGATİF
Ferritin
3.9
ng/mL
11 - 306.8
-Nükleozom
NEGATİF
<11.6
IU/mL
< 15,9
Romatoid Faktör
Buna bağlı olarak da klinik belirtilerin benzerliği açıklanabilir. Konnektif doku hastalığının başlangıç klinik
bulguları sıklıkla ANA ve RF pozitifliği ile birlikte artralji/artrit ve Raynaud fenomenidir. Ancak bu belirtiler ile
başvuran hastaların kesin konnektif doku hastalığı tanısı alamadığı bilinen bir gerçektir (1). Bu konnektif doku
hastalıklarından birinin tanısını koymak için hastalığa
özgü özellikler ortaya çıkmalıdır. Konnektif doku hastalığı tanısı koyabilmek için tek başına laboratuar bulguları
veya klinik bulgular yetersizdir. Tanı koymanın en uygun
yolu laboratuar ve klinik bulguları beraber değerlendirmektir. Konnektif doku hastalıkları için sınıflandırma kriterlerinin ortaya çıkmasının en büyük nedeni budur. Son
dönemde yayınlanan makalelerin çoğunda hastalıkların
tanı kriterlerine tam uymayan hastalar inkomplet lupus
ya da undiferansiye konnektif doku hastalığı olarak tanımlanmaktadır. Undiferansiye konnektif doku hastalığını konnektif doku hastalıklarının erken döneminden ayırt
etmek için ön sınıflama kriterleri önerilmiştir. Bu kriterlere göre; konnektif doku hastalığı semptom ve bulguları
gösteren ama hiçbir konnektif doku hastalığı kriterlerini
tam karşılamayan, 2 ayrı zamanda ANA pozitifliği bulunan ve 3 yıllık hastalık dönemi olan hastalar undiferansiye konnektif doku hastası olarak tanımlanmıştır (2).
Yapılan bir çalışmada 665 undiferansiye konnektif doku
hastası 5 yıl boyunca takip edilmiştir. Bu hastaların %35’i
-dsDNA
NEGATİF
-Histon
NEGATİF
-Sentromer(Cenp-B)
NEGATİF
-Ribozomal p-proteini
NEGATİF
konnektif doku hastalığı tanısı almıştır. Bu hastaların 28’
inde sistemik lupus eritematoz, 26’sında miks bağ doku
hastalığı, 19’unda sistemik skleroz, 45’ inde Sjögren sendromu, 3 hastada polimiyozit ya da dermatomiyozit, 87
hastada romatoid artrit, 22 hastada sistemik vaskülit gelişirken; %65’ i undiferansiye konnektif doku hastası olarak
kalmıştır. Undiferansiye kalan hastaların tam remisyona
girme oranı % 12 ile sınırlı kalmıştır (3).
Sonuç ve anahtar mesaj: Belirli bir konnektif doku
hastalığı kriterlerine tam uymayan ama konnektif doku
hastalığı semptom ve bulguları olan hastalar undiferansiye konnektif doku hastası olarak kabul edilirler. En sık
görülen bulguları artrit, artralji ve Raynaud fenomenidir.
Undiferansiye doku hastalarının yaklaşık %30 kadarı belirgin konnektif doku hastalığına dönüşmekte, %70 kadarı da undiferansiye kalmakta veya küçük bir kısmı ise
gerilemektedir. Sonuç olarak, undiferansiye konnektif
doku hastalarının büyük kısmı benign gidiş gösterse de
belirgin konnektif doku hastalıklarına dönüş görülmektedir. Bu nedenle klinik ve laboratuar özellikleri bakımından yakından izlenmelidir.
Anahtar kelimeler: undiferansiye konnektif doku hastalığı,
AN pozitifliği, eklem ağrısı
Kaynaklar
1. Doria A, et al. Defining unclassifiable connective tissue diseases: incomplete, undifferentiated, or both. J Rheumatol, 2005, 32.2: 213-215.
2. Mosca M, et al. Undifferentiated connective tissue diseases (UCTD): a review of the literature and a proposal for preliminary classification
criteria.Clinical and experimental rheumatology, 1999, 17: 615-620.
3. Bodolay E, et al. Five-year follow-up of 665 Hungarian patients with undifferentiated connective tissue disease (UCTD). Clinical and experimental
rheumatology, 2003, 21,3: 313-320.
125
6. U lusal
PP-035
Karın Ağrısı ile Başvuran Romatoid Artritli Hastada İlaç İlişkili
Pankreatit
Muhammed Emre Urhan1, Murat Karakoç1, Ayşe Camcı2, Abdullah İlhan1, Gökhan Toksoylu1,
Gökmen Asan1, Doğan Seven1, Ali Şahin2
1
2
Başvuru yakınması: 52 yaşında romatoid artrit tanılı
erkek hasta, son 2 gündür olan, göbek üstünde belirgin,
sırta vuran karın ağrısı ile başvurdu.
Öykü ve fizik muayene:5 yıldır romatoid artrit (RA) tanılı hasta, 3 yıldır sulfasalazin ve 6 aydır leflunomid kullanıyordu. Hastanın 2 gündür epigastrik bölgede ve sırta
yayılan şiddetli ağrısı vardı. Bulantı ve kusma eşlik ediyordu. Daha önce böyle ağrısı olmamıştı. Bilinen bir kalp
hastalığı ve ritim bozukluğu yoktu. Gaz ve gaita çıkımı
vardı. İshal ve kabızlık tariflemiyordu. Dispeptik şikayetleri yoktu. Çarpıntı, göğüs ağrısı, öksürük, balgam ve nefes darlığı yoktu. Üşüme, titreme ve ateşlenmesi olmuştu.
Sigara, alkol, travma ve batın operasyonu öyküsü yoktu. İdrar da yanma tariflemiyordu. Son 3 aydır her iki el
bileği ve el parmaklarında artan ağrısı vardı. Eklemlerde
şişlik ve deformitesi yoktu. Gece terlemesi ve kilo kaybı
bulunmuyordu.
Fizik muayenesinde; epigatsrik hassasiyeti ve minimal
istemli defansı vardı, reboundu yoktu. Sağ kadranda hassasiyet yoktu. Kardiyak muayene normaldi. El bileği ve
el parmaklarında yaygın hassasiyet vardı, şişlik yoktu. TA:
120/80 mmHg, ateş: 37,9 ° C, nabız: 98 / dk idi.
yerinde 6 mm) pankreas kuyruk kısmında peripankreatik yağ planlarında flulaşma, pankreatik kanal minimal
belirgin olarak değerlendirildi (Resim 1). Biliyer patolojileri daha ayrıntılı değerlendirmek için çekilen kolanjiyoMRCP’sinde; safra kesesi, intra ve ekstra safra yolu ile koledokta patoloji saptanmadı.
Ön tanılar: a. Gastrit, peptik ülser b. İleus c. Akut pankreatit d. Kardiyak sebepler e. Mezenter iskemi
Ayırıcı tanı: Hastada sırta vuran epigastrik ağrı ve bulantı
ile kusma kliniği, kan ve idrar amilaz yüksekliği, BT’de peripankreatik yağ planlarında flulaşma ve pankreatik kanal
dilatasyonu olması üzerine akut pankreatit düşünüldü.
Görüntülemelerde biliyer patoloji saptanmadı. Travma
ve alkol kullanımı öyküsü yoktu. Kalsiyum, parathormon,
IgG4, viral markırlar, lipid profilinde patoloji saptanmadı. Bu etiyolojik sebeplerin ekarte edilmesiyle ilaç ilişkili,
sulfasalazin ve/veya leflunomid ile ilişkili pankreatit olabileceği düşünüldü. Sulfasalazin ve leflunomid kesildi.
Hidrasyonu sağlandı, antibiyoterapi ile takip edildi. 3
gün sonra laboratuar değerlerinde ve kliniğinde düzelme
olan hastanın romatoid artrit tedavisi yeniden planlandı.
Tanı: İlaç ilişkili akut pankreatit
Laboratuar ve görüntüleme: WBC: 10200/uL, hemoglobin: 12 g/dL, MCV: 90 fL, platelet: 286000 /uL, BUN: 11
mg/dL, kreatinin: 0,96 mg/dL, LDH: 189 U/L, C-reaktif
protein: 107 mg/dL (0-8), Eritrosit sedimentasyon hızı: 24
mm/h, amilaz: 598 U/L, idrar amilaz: 2185 U/L, ALT: 366
U/L, AST: 134 U/L, Ig G: 794 mg/dL (750-1560), Ig G4:95
mg/dL, RF:297U/m L (0-20), anti-CCP: > 200 U/m L (05), ürik asit: 6,5 mg/dL, HBV, HCV, HIV negatifti. ANA,
anti-dsDNA, p-ANCA ve c-ANCA, anti-LKM, AMA ve
anti-SLA negatifti. Viral markırları negatifti. LDL:95 mg
/dL, trigliserid: 145 mg/dL, kalsiyum: 8,7 mg/dL, parathormon: 60 (N) pq/mL geldi. EKG de aritmi ve iskemik
değişikler saptanmadı.
Tartışma: Romatoid artrit (RA) sık görüldüğü yaş grubunu da dikkate alırsak, karın ağrısıyla gelen RA’lı bir hastada öncelikle altta yatan ve/veya eşlik eden nedenlerin
(diğer sistemik hastalıklar, metabolik nedenler vs.) yanısıra ilaç kullanımını göz ardı etmemeliyiz. Özellikle RA
da sık kullandığımız NSAİİlar başta olmak üzere steroidler mide mukozasına olumsuz etkileri nedeniyle gastrit,
peptik ülser hatta perforasyona kadar giden ciddi tablolara yol açabilirler. Yaşlı hastalar da vasküler patolojiler de karın ağrısına neden olabilir. Karın ağrısının diğer
nedenlerinden olan pankreatiti de akılda tutmakta fayda
vardır.
Ayakta direkt karın ve akciğer grafisinde anlamlı patoloji
yoktu. Batın USG’sinde intrahepatik safra yolları, koledok
proksimali, safra kesesi tabi olarak yorumlandı. Batın
BT’sinde safra kesesi ve lümeni ile koledok tabi (en geniş
Pankreatit etyolojisinde sıklıkla biliyer sebepler ve alkol
vardır. Ayrıca hipertrigliseridemi, hiperparatiroidizm ve
hiperkalsemi, IgG4 ilişkili otoimmün pankreatit, pankreas doğumsal bozuklukları ve viral pankreatitler sebepler
126
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Resim 1. Hastanın abdominal bilgisayarlı tomografisinde pankreas kuyruk kısmında peripankreatik flulaşma.
arasında yer alabilir. Bu sebepler ekarte edildiğinde ise
%0.1-5.3 oranında ilaç ilişkili pankreatit görülebilir. İlaç
ilişkili pankreatit için 3 kritere ihtiyaç vardır (1); ilacın kesilmesi ile düzelmesi, şüpheli ilacın tekrar kullanılması ile
pankreatitin tekrarlaması, diğer tüm sebeplerin ekarte
edilmesi.
İlaçlar pankreatit yapma sıklığına göre 4 sınıfa ayrılırlar.
Sulfasalazin 23 vaka ile 1. Sınıftadır (2). İlaç ilişkili pankreatit patogenezinde pankreatik kanal konstrüksiyonu,
sitotoksik ve metabolik etki ve hipersensivite reaksiyonu suçlanmıştır (3). Leflunomid ile ilgili de vakalar bildirilmiştir (4). Romatoid artritli hastalar akut pankreatit
açısından artmış bir riske sahiptirler. Fakat kortikosteroid
kullanımı bu riski azaltabilir (5). İlaç ilişkili pankreatit tedavisinde şüpheli ilacın kesilmesi ve genel destek tedavisi
yer almaktadır.
Sonuç ve anahtar mesaj: Biz bu vakada RA tedavisinde
günlük pratikte kullandığımız sulfasalazin ve leflunomid
gibi ilaçların pankreatite yol açabileceğini, bu durumda
öncelikle diğer sebeplerin dışlanması ve şüpheli ilacın
kesilmesini, mümkün olduğu kadar bu ilaçların tekrardan kullanılmamasının gerektiğini vurgulamak istedik.
Anahtar kelimeler: ilaç ilişkili pankreatit, leflunomid, romatoid artrit, sulfasalazin
Kaynaklar
1. Vinklerová I, Procházka M, Procházka V, Urbanek K. Incidence, severity, and etiology of drug-induced acute pancreatitis. Dig Dis Sci 2010
Oct;55(10):2977-81. doi: 10.1007/s10620-010-1277-3. Epub 2010 May 25.
2. Rubin R. Sulfasalazine-induced fulminant hepatic failure and necrotizing pancreatitis. Am J Gastroenterol 1994 May;89(5):789-91.
3. Underwood TW, Frye CB. Drug-induced pancreatitis. Clin Pharm 1993 Jun;12(6):440-8.
4. Furst DE. Leflunomide, mycophenolic acid and matrix metalloproteinase inhibitors. Rheumatology (Oxford) 1999 Nov;38 Suppl 2:14-8.
5. Chang CC, Chiou CS, Lin HL, et al. Increased Risk of Acute Pancreatitis in Patients with Rheumatoid Arthritis: A Population-Based Cohort Study.
PLoS One 2015 Aug 11;10(8):e0135187. doi: 10.1371/journal.pone.0135187. eCollection 2015.
127
6. U lusal
PP-036
Ankilozan Spondilit Postürü ile Başvuran Bir Olgu: Okranoz
Elif Melek1, Ahmet Karataş1, Gürkan Akgöl2, Arif Gülkesen2, Süleyman Serdar Koca1
1
2
Başvuru yakınması: Uzun zamandır bel ağrısı olan 49
yaşındaki erkek olgu 6 aydır devam eden sağ dizde şişlik
ve her iki omuz ağrısı ile romatoloji polikliniğimize başvurdu.
Öykü ve fizik muayene: Sağ diz ve lomber disk herni
operasyonu geçirme öyküsü bulunan olgunun yıllardır iç
çamaşırlarında mavi-siyah lekelenmeler, gittikçe artan ve
hareketlerini sınırlayan diz, omuz ve bel ağrısı şikayetleri
oluyormuş. Belde, 15-20 dakika süren sabah tutukluğu
oluyormuş. İstirahatle bel ağrısı kısmen rahatlıyormuş.
Fizik bakıda; yüz cildinde koyulaşma, sklerada koyu kahve noktasal pigmentasyon, her iki dış kulakta koyu renk
değişikliği (Resim 1) mevcuttu. Omuz hareketleri kısıtlıydı, sağ dizde şişlik ve ısı artışı saptandı.
Laboratuar ve görüntüleme: Rutin laboratuvar incelemelerinde; WBC: 10240 /μl, Hb: 14 gr/dl, platalet sayısı:
242000/μl, AST: 22 U/L, ALT: 42 U/L, TSH: 2.05 mIU/L,
parathormon: 42.3 pg/ml, HbA1c: % 5, RF: 9.75 IU/L,
ESH: 4 mm/saat ve CRP: 3 mg/l idi. HbsAg, Anti-HBS,
Anti-HCV, brusella ve HLA-B27 negatifti ve bakılan diğer
biyokimyasal değerler normal sınırlarda idi. Sağ dizindeki şişlik nedeniyle olguya yapılan diz ultrasonografisinde eklem aralığında sıvı artışı ve osteofitik değişiklikler
saptandı. Olguya yapılan artrosentez işleminde yaklaşık
40 cc kadar sıvı aspirasyonu yapıldı. Sıvının biyokimyasal analizi transuda ile uyumlu idi. Ayrıca, bakteriyolojik
tetkikler de normaldi ve sıvı kültüründe üreme olmadı.
Omuz ağrısına yönelik yapılan sağ omuz MR akromioklavikular eklem hipertrofik, dejenere, biseps tendonu
çevresinde mayi artışı (tenosinovit), rotator cuff kas ve
tendon yapıları sağlam ancak, sağ glenohumeral eklem
düzeyinde yaygın subkondral kistik dejenerasyon, osteofitik sivrileşmeler ile eklemde sinovial hipertrofi olarak raporlandı. Sol omuz MR’de glenohumeral eklemde
superiora subluksasyon, eklem yüzeyinde yaygın subkondral kistik dejenerasyon, eklem aralığında daralma ve
osteofitik sivrileşmeler, subakromial mesafede daralma,
supraspinatus tendonunda Grade II tendinopati saptandı. Yapılan sakroiliak MR normal olarak değerlendirildi.
Yine bel ağrısına yönelik yapılan lomber MR’de vertebra
128
korpus endplatelerde tip II yağlı dejenerasyon, tüm düzeylerin disk ara mesafelerinde daralma,T12-L1 düzeyinde santral disk protrüzyonu, L5-S1 düzeyinde spinal
liflere bası yapan santral disk protrüzyonu, sağda laminektomi defekti izlendi.
Ön tanılar: 1-Ankilozan spondilit, 2-Osteoartrit (OA),
3-Diffüz idiopatik skeletal hiperostoz (DISH), 4-Kalsiyum
pirofosfat dihidrat kristal depo hastalığı (CPPD), 5- İlaç
maruziyeti, 6- Alkaptonüri
Ayırıcı tanı: OA’nın spinal tutulumu özellikle servikal
ve lomber bölgelerde daha fazladır. Disk kalsifikasyonu
yaygın değildir. Periferal eklem tutulumunda ayırıcı tanısı
daha zordur ancak, menisküs kalsifikayonu ayırıcı tanıda bir ipucu olabilir. Periartiküler kalsifikasyon okronotik
artrit tanısında ayırt edici bir özellik olabilir. Olgumuzda
özellikle kalsifikasyonun baskın olması OA tanısı aleyhine bulgudur. AS’de lomber ağrı, vertebral hareketlerde
kısıtlılık ve akut faz reaktanları düzeyinde yükseklik gibi
bulgular daha baskındır. Ayrıca şiddetli intervebral disk
kalsifikasyonu yokken spinal ligament ossifikasyonu yaygındır. Yapılan radyografik görüntülemelerde sakroiliak
eklemde belirgin erozyon ve füzyon olmaması, HLA-B27
negatifliği AS aleyhine bulgulardır. Vertebral disklerdeki
yükseklik kaybı ve dev osteofitlerin olmayışı, en az dört
ardışık vertebrada anterior ligament kalsifikasyonu görülmemesi, olgunun yaşının genç olması, diabeti olmaması DISH tanısını dışlamamıza yardımcı oldu. Sağ diz
artrosentezinde sinovial sıvıda kristaller izlenmemiş ve
CPPD tanısından da uzaklaşılmıştır. Ayrıca, bakılan ferritin ve parathormon düzeyleri de normal olup hiperparatroidizm ve hemokromatoz tanılarını dışlamamıza
yardımcı oldu. Olgunun fenol, benzen, hidrokinon gibi
ekzojen maddeler ile minosiklin gibi ilaç maruziyeti öyküsünün olmaması ekzojen okranozis nedenlerinden
uzaklaştırdı.
Tanıya götüren bulguları: Hastanın ifade ettiği iç çamaşırlarında siyahlaşma, kıkırdak yapılardaki koyu renk
pigmentasyonu, büyük periferik eklemlerde ilerleyici dejeneratif artrit, radyolojik özellikler (yaygın periartiküler
kalsifikasyonlar), idrarın bekletilmesiyle koyulaşması akla
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
homogentisik asit oksidaz enziminin eksikliğine bağlı
olarak homogentisik asit siyah renkte endojen pigmentler halinde pek çok dokuda birikimiyle karakterizedir.
Toksik metabolitler en yıkıcı etkiyi kıkırdak, tendonlar ile kemikte yapar ve siyah renkteki bu harabiyete
“okranoz”adı verilir. Başta periferik büyük eklemler (diz,
omuz, kalça gibi) olmak üzere vücudun bütün eklemlerinde dejenerasyona neden olacak şekilde birikir. 4. dekada kadar asemptomatik seyredebilir.
Tanıda idrarın açık havada bekletilerek siyah renk alması anlamlıdır. Ancak, kromozom 3q21-23’te yer alan
ilgili gen analizinin tanı için gerekliliği tartışmalıdır.
Romatoid artrit ve AS okronoz ile birlikte görülebilmektedir. Okranotik artrit semptomatik olarak tedavi
edilir. Protein kısıtlaması, N-asetil sistein, C vitamini, E
vitamini ve Nitizon denenmiş ancak, klinik yararları pek
gösterilememiştir. NSAID tedavileri, hasta egzersiz eğitimi, gelişen eklem hasarına yönelik cerrahi tedaviler
uygulanabilmektedir.
Resim 1. Dış kulakta yer alan hiperpigmente maküler lezyon
alkaptonüriye bağlı okranozu getirmiştir. Okronozda bambu kamışı, halkasal ossifikasyon, sindesmofitler, erozyon
ve sakroiliak eklemlerde füzyon görülmesi beklenmez.
Tanı: Alkaptonüri
Tartışma: Alkaptonüri nadir görülen konjenital bir hastalıktır. Fenialanin-tirozin metabolizmasında görevli
Sonuç ve anahtar mesaj: Alkaptonürik okranoz, nadir
görülen ancak, eklemlerde yaptığı ilerleyici dejenerasyonlarla ciddi sakatlıklara neden olabilen bir hastalıktır.
Benzer semptomlar yönüyle AS ve OA ile sık karışarak
hastanın tanısının gecikmesine neden olur. Erken tanı,
hasta eğitimi, uygun egzersizler, ağrı kontrolü hastalığın
progresyonu geciktirerek hastanın yaşam kalitesini artırır.
Anahtar kelimeler: ankilozan spondilit, okranoz, alkaptonüri
Kaynaklar
1. Balaban B, Taskaynatan M, Yasar E, Tan K, Kalyon T. Ochronotic spondyloarthropathy: spinal involvement resembling ankylosing spondylitis.
Clin Rheumatol. 2006;25(4):598-601.
2. Ahmed S, Shah Z, Ali N. Chronic low backache and stiffness may not be due ankylosing spondylitis. J Pak Med Assoc. 2010;60(8):681-683.
3. Groseanu L, Marinescu R, Laptoiun D, Botezatu I, Staniceanu F, Zurac S, lonescu R. A late and difficult diagnosis of ochronosis. J Med Life.
2010;3(4):437-443.
129
6. U lusal
PP-037
Tekrarlayan Plevral Ve Perikardiyal Effüzyonla Prezente Olan
Takayasu Arteriti Olgusu
Mediha Çavuşoğlu, Veli Yazısız, Samet Karahan, Edip Gökalp Gök, Şuayp Oygen, Ali Berkant Avcı,
Ender Terzioğlu
Akdeniz Üniversitesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Antalya
Başvuru yakınması: Öksürük, nefes darlığı ve sağ yan
ağrısı olan 57 yaşında erkek hasta
Öykü ve fizik muayene: Öksürük, nefes darlığı ve batıcı karakterde sağ yan ağrısı şikayetiyle göğüs hastalıkları servisinde yatmakta olan 57 yaşında erkek hasta,
Ekim 2015’te romatoloji bilim dalı ile konsulte edildi.
Özgeçmişinde hipertansiyonu, 15 yıl önce benign vokal
kord nodülü operasyonu ve 2013 yılında testis tümörü
(intratubuler germ hücreli neoplazi) nedeniyle operasyon olduğu öğrenildi. Kemoterapi ve radyoterapi almamıştı ve skrotal USG takipleriyle izlenmekteydi. Mayıs
2014’te öksürük, nefes darlığı, sırt ağrısı şikayeti başlayan hastanın bilateral plevral effüzyonu ve perikardiyal
effüzyonu saptanmış, birçok kez boşaltıcı torasentez ve
Ocak 2015’te tamponad nedeniyle perikardiyosentez yapılmıştı. EKO’sunda en geniş yerinde 41 mm perikardiyal
mayi, perikard ekojenitesinde artış, ejeksiyon fraksiyonu
ve kapak fonksiyonlarının normal olduğu, plevral ve perikardiyal sıvı örneklerinin eksuda vasfında, gram boyama
ve kültürlerinin negatif, ARB, tüberküloz kültürü ve TBC
PCR negatif, ADA düzeyinin düşük, sitolojilerinin benign
karakterde olduğu görüldü. Perikard biyopsisi kronik fibrinöz perikardit ile uyumlu olan hastaya kolşisin tedavisi verilmişti. Şubat 2015’te nefes darlığında artış olması
üzerine çekilen akciğer ventilasyon-perfüzyon sintigrafisinde pulmoner emboli ile uyumlu mismatch defektleri izlenmesi üzerine enoksaparin başlanmıştı. Kontrol
EKO’sunda perikard sıvısında gerileme olan hasta kolşisin ve rivaroksaban tedavileriyle taburcu edilmişti. Şubat
2015 tarihli PET-CT’sinde heterojen FDG tutulumu gösteren bilateral plevral effüzyon (malign?), sol akciğer bazal
kesimde patolojik FDG tutulumu (SUVmax:12.8, metastaz? enfeksiyona sekonder?), sağ ventriküler alanda perikardiyal kesimde diffüz aktivite (SUVmax:13.2, metast
az?perikardit?fizyolojik?), bilateral testislerde diffüz FDG
tutulumu (SUVmax:15.1, fizyolojik testiküler aktivite?)
görülmüştü. Bu bulgular üzerine hastaya Mart 2015’te
bilateral testis eksplorasyonu ve biyopsisi yapılmış, biyopsi sonucu benign bulgular saptanmıştı. Şikayetleri gerileyen hasta kolşisin ve rivaroksabanı 6 ay kullandıktan
sonra bırakmış, yaklaşık 1 ay sonra tekrar başlayan nefes
130
darlığı, öksürük, batıcı karakterde sağ yan ağrısı şikayetiyle Ekim 2015’te göğüs hastalıkları servisine yatırılmıştı.
15 paket/yıl sigara öyküsü vardı, 1980’den beri içmiyordu. Annesinde endometrium CA, kardeşinde kolon CA,
ablasında fibrosarkom öyküsü vardı. Sistem sorgusunda
artrit, döküntü, fotosensitivite, ağız-göz kuruluğu, raynaud, oral-genital ülser, eritema nodosum, üveit tariflemiyordu. Belirgin ateş yüksekliği olmamıştı, ancak terlemesi ve kilo kaybı vardı. Fizik muayenesinde ateşi 36.8 °C.
Soluk görünümde, ikteri, siyanozu yok. Bilateral 1+ pretibial ödemi mevcuttu. TA bilateral 130/70 mmHg. NDS:
88/ritmik. Periferik nabızları palpabldı. S1, S2 normal,
üfürümü yoktu. Boyun damarları ve renal arterler üzerinde üfürüm duyulmadı. Solunum sayısı 24/dk. Kostofrenik
sinüsleri kapalı, solunum sesleri bilateral bazallerde azalmıştı, sağ orta-bazalde ralleri mevcuttu. Organomegali,
lenfadenopati saptanmadı. Artriti, döküntüsü yoktu.
Laboratuar ve görüntüleme: Hastada hipokrom mikrositer anemi, sedimentasyon ve CRP yüksekliği, hipoalbuminemi saptandı. Demir parametreleri kronik hastalık
anemisiyle uyumluydu. Hastanın laboratuar değerleri
Tablo 1’de gösterilmiştir.
04.11.2015 tarihli toraks ve batın BT anjio: Perikardiyal
alanda en derin yerinde 18 mm sıvı, sağ hemitoraksta 4
cm, sol hemitoraksta 1.5 cm derinliğinde plevral sıvı, sol
akciğer alt lob bazalde 6 mm kalsifik, sağ akciğer üst lob
apikalde 3.5 mm nonkalsifik pulmoner noduller. Arkus
aorta ve torakal aortada düzensiz intimal kalınlık artışları mevcut olup opaklaşması tabiidir. Sol subklavian, sol
karotis, ve brakiosefalik trunkus proksimalinde minimal
duvar kalınlaşması izlendi. Abdominal aortada intimal
kalınlık artışı ve düzensizlikler izlendi. Sol renal arter çıkımında %80 darlık, çölyak trunkus çıkımında %50-60
darlık mevcuttu. Retroperitoneal serbest sıvı mevcuttu.
(Resim 1)
Kasım 2015 tarihli BT anjiografi bulguları vasküliti düşündürdüğü için eski görüntülemelerinin radyoloji ve nükleer tıp ile konsulte edilmesine karar verildi.
Şubat 2015 tarihli PET-CT konsultasyonu: arkus aorta
ve abdominal aortada kalsifikasyon göstermeyen duvar
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Resim 1. Arkus aorta ve torasik aorta duvarında düzensizlik (a). Çölyak trunkus çıkışında darlık (b) Sol renal arter çıkışında darlık (c).
alanlarında heterojen artmış FDG tutulumu vaskülit ile
uyumlu olabilir.
Ocak 2015 tarihli kontrastlı toraks BT konsultasyonu:
Arkus aorta ve torakal aortada diffüz duvar kalınlaşması
izlendi.
Ekim 2015 tarihli EKO: EF %60, posteriorda 19 mm ve
sağ ventrikül komşuluğunda minimal perikardiyal mayi,
perikard ekojenitesi ve kalınlığı artmış
Karotis ve vertebral arter doppler USG: Sol CCA orta kesimden bulbusa uzanan lümeni konsantrik saran 4 mm
kalınlığında, %50 darlığa neden olan anlamlı hız artışına
yol açmayan yumuşak tip plak formasyonu izlendi.
Bilateral üst ekstremite arteryel doppler USG: normal
Ön tanılar: 1. Enfeksiyonlar/tüberküloz/sifiliz
Maligniteler 3. Otoimmün hastalıklar 4. Vaskülitler
2.
Ayırıcı tanı: 1. Enfeksiyonlar/tüberküloz/sifiliz: Hastanın
öyküsünün bir buçuk yıldır olması ve plevral ve perikardiyal sıvı kültürlerinin steril olması nedeniyle viral ve
nonspesifik bakteriyel enfeksiyonlar düşünülmedi. Aortit
yapabilen kronik enfeksiyonlar olan tüberküloz ve sifiliz
tanısından ise tekrarlanan ARB, tüberküloz kültürlerinin
ve PCR testlerinin negatif olması, şüpheli cinsel ilişki öyküsünün olmaması, VDRL-RPR ve TPHA testlerinin negatif olması nedeniyle uzaklaşıldı.
2. Maligniteler: Plevral ve perikardiyal sıvı sitolojilerinin, perikard ve testis biyopsi sonuçlarının benign olması
nedeniyle malignite ön planda düşünülmedi.
3. Otoimmün hastalıklar: Serözit yapabilen romatoid
artrit, SLE ve sjögren sendromu gibi otoimmün hastalıklardan eşlik eden artrit, döküntü, fotosensitivite, ağız
veya göz kuruluğu, proteinüri, aktif idrar sedimentinin
olmaması ve otoimmün belirteçlerinin negatif olması
nedeniyle uzaklaşıldı.
4. Vaskülitler: Konstitüsyonel semptomlar, akut faz belirteçlerinde yükseklikle beraber BT anjiografide aortada
intimal duvar kalınlık artışı ve stenoz görülmesi vaskülit
lehine değerlendirilebilir. Büyük damar vaskülitlerinden
Takayasu arteriti, dev hücreli arterit (temporal arterit),
Behçet hastalığı ve Cogan sendromunda aorta tutulumu olabilir. Eşlik eden mukokutanöz bulgular, göz ve
131
6. U lusal
Tablo 1. Laboratuar bulguları
Parametre
Sonuç
Normal değerler
Parametre
Sonuç
Hb, g/dL
9.2
12-16
Tam idrar tetkiki
normal
MCV, fL
78.7
80-102
RF
negatif
MCHC, g/dL
31
32-36
ANA
1/100 nukleolar (+)
5,83
4,8-10,8
ENA paneli
negatif
Nötrofil, bin/mm
5,0
2,0-7,0
ANCA
negatif
Lenfosit, bin/mm3
0,68
1,3-3,5
HbsAg
negatif
PLT, bin/mm
412
150-450
anti HBs
pozitif
glukoz, mg/dL
87
74-106
anti HCV
negatif
negatif
Lökosit, bin/mm3
3
3
BUN, mg/dL
25
6-20
anti HIV
kreatinin, mg/dL
1.28
0.7-1.2
VDRL RPR
negatif
Na, mEq/L
139
136-145
TPHA
negatif
K, mEq/L
5.0
3.5-5.1
ALT, U/L
4
0-41
AST, U/L
13
0-40
LDH, U/L
251
135-214
albumin, g/dL
2.9
3.97-4.94
ürik asit, mg/dL
8.8
3.4-7
Ca, mg/dL
8.76
8.4-10.2
P, mg/dL
3.63
2.5-4.5
sedim, mm/saat
82
0-20
CRP, mg/dL
6.6
0-0.5
demir, μg/dL
20
33-193
TDBK, μg/dL
189
228-428
ferritin, ng/mL
168.7
30-400
folat, ng/mL
5.37
4.6-18.7
vitamin B12, pg/mL
278
197-866
kulak tutulumuna ait semptomların olmaması nedeniyle Behçet ve Cogan sendromu ön planda düşünülmedi.
Temporal arterde ve aortanın diğer kranyal dallarında
tutulum olmaması, göz tutulumunun olmaması, renal
arter ve aort tutulumunun öncelikli olması nedeniyle,
hastanın yaşı çok uyumlu olmasa da temporal arteritten
ziyade Takayasu arteriti ön planda düşünüldü.
Tanıya götüren bulgular: 1. Akut faz reaktanlarının
yüksekliği, 2. Tekrarlayan plevral ve perikardiyal effüzyon, 3. Mikrobiyolojik incelemelerin negatif olması, 4.
Sitolojik ve histopatolojik incelemelerin benign karakterde olması, 5. Görüntülemede arkus aorta, torakal ve
abdominal aortada intimal kalınlık artışı ve düzensizlikler, sol renal arter çıkımında %80 darlık, çölyak trunkus
çıkımında %50-60 darlık saptanması
Tanı: Takayasu arteriti
Klinik seyir: Takayasu arteriti tanısı konulan hastaya 3
gün 1 gr pulse metilprednizolon uygulandıktan sonra 60 mg metilprednizolon ve metotreksat 15 mg/hafta başlandı. Tedavinin 15. gününde terleme dışındaki
132
şikayetleri gerileyen hastanın sedimentasyonu (17 mm/
saat) ve CRP’si (0.3 mg/dL) normal bulundu. Steroid
azaltma şeması verilerek takibe alındı. Tedavinin 6. haftasında PA akciğer grafisinde plevral ve perikardiyal sıvısının gerilediği görüldü. (Resim 2)
Tartışma: Takayasu arteriti, primer olarak aorta ve dallarını tutan, damar duvarında granulamatöz inflamasyonla seyreden, etyolojisi bilinmeyen kronik bir vaskülittir. Daha çok 40 yaşın altında ve kadınlarda görülür.
Hastalığın erken döneminde konstitüsyonel bulgular ön
plandadır, vasküler inflamasyon ilerledikçe tutulan damar bölgesine özgü semptomlar ortaya çıkar. Etkilenen
damarda segmental stenoz, oklüzyon, dilatasyon ve/
veya anevrizma gelişebilir. Ekstremitelerde soğukluk,
kladikasyo, ilerleyen dönemlerde iskemik ülserasyon ve
gangrenler; senkop, baş ağrısı gibi nörolojik bulgular, ileri
dönemlerde görme kaybı; mezenterik iskemiye bağlı karın ağrısı, diyare, gastrointestinal kanama; pulmoner arter
tutulumuna bağlı dispne, hemoptizi, göğüs ağrısı; koroner arter ostiumlarının daralmasına veya koroner arterite
bağlı miyokard enfarktüsü; miyalji, artralji gibi kas-iskelet
sistemi bulgular; daha nadir olarak eritema nodosum,
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Resim 2. Tedavi öncesi (a) ve sonrasındaki (b) PA akciğer grafisi
piyoderma gangrenozum gibi cilt bulguları görülebilir.
Plevral ve perikardiyal effüzyon sık karşılaşılan bulgular
değildir, genellikle kalp yetmezliği gelişen vakalarda görülür (1,2). Literatürde kalp yetmezliği olmadan, hastalık seyri sırasında veya başlangıç manifestasyonu olarak
plevral ve perikardiyal effüzyon görülen vaka bildirimleri
mevcuttur (1-5). Özellikle sağ plevranın majör venlerle,
sol plevranın ise torasik arterlerle ilişkisi olması nedeniyle
açıklanamayan sol plevral effüzyonu olan hastalarda torasik arterlerde inflamasyondan şüphelenilmesi gerektiği
vurgulanmıştır (5).
Sonuç ve anahtar mesaj: Bizim hastamızın yaş ve cinsiyet olarak beklenen grupta olmaması, ekstremitelerde
kladikasyo, karotidini, üfürüm, ekstremiteler arası nabız
veya kan basıncı farkı gibi tipik bulgularının olmaması
tanıda gecikmeye yol açmıştır.
Vaskülitler, klasik prezentasyon şekillerinden daha farklı klinik tablolarla karşımıza çıkabilir. Açıklanamayan
semptom ve bulguları olan her hasta vaskülit yönünden
değerlendirilmelidir.
Anahtar kelimeler: perikardiyal effüzyon, plevral effüzyon,
Takayasu arteriti, vaskülit
Kaynaklar
1. Kawai T, Yamada Y, Tsuneda J, Aoyagi T, Mikata A. Pleural effusion associated with aortitis syndrome. Chest. 1975;68(6):826-8.
2. Narita H, Ohte N, Yoneyama A, Hashimoto T, Akita S, Sakuma N. Takayasu’s arteritis accompanied with massive pericardial effusion--a case
report. Angiology. 1999;50(5):421-5.
3. Melboucy-Belkhir S, Compain C, Sacré K, Bussone G, Chauveheid MP, Pasi N, et al. Recurrent acute pericarditis in Takayasu arteritis. Int J Cardiol.
2013;166(1):263-5. doi: 10.1016/j.ijcard.2012.09.106.
4. Fateh-Moghadam S, Huehns S, Schmidt WA, Dietz R, Bocksch W. Pericardial effusion as primary manifestation of Takayasu arteritis. Int J Cardiol.
2010;145(1):e33-5. doi: 10.1016/j.ijcard.2008.12.133.
5. Schattner A, Klepfish A. Left pleural effusion and fever of unknown origin--a clue to thoracic arterial pathology. J Gen Intern Med. 2012;27(8):10847. doi: 10.1007/s11606-012-2008-6.
133
6. U lusal
PP-038
Nedeni Bilinmeyen Ateşe Yaklaşımda Nadir Bir Durum: Atriyal
Miksoma
Gökhan Kabadayı1, Uğur Bayram Korkmaz1, Ahmet Toygar Kalkan1, Mustafa Özmen2, Emine Figen
Tarhan2, Dilek Solmaz2, Servet Akar2
1
Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, İzmir
Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir
2
Başvuru yakınması: 37 yaşında erkek hasta. Ateş, terleme, halsizlik, kas ağrısı ve kilo kaybı
Öykü ve fizik muayene: Bilinen herhangi bir kronik
hastalığı olmayan hastanın ilk doktor başvurusundan
1.5 ay önce ateş, terleme, halsizlik yakınmaları başlamış.
Yakınmaları başlamadan 2 hafta önce diş tedavisi uygulandığı öğrenildi. Yakınmaları hasta tarafından soğuk algınlığı
olarak değerlendirilmiş ve hasta kendisi bu yakınmalarına
yönelik ilaçlar kullanmış. Bu tedaviler ile dönem dönem
yakınmalarının azalması nedeni ile hastanın hastane başvurusu gecikmiş olup hasta, bu şekilde yaklaşık 1.5 ay daha
doktora başvurmadan devam etmiş. Fakat ateşlerinin sıklaşması ve halsizlik, bu sürede 7 kg kadar kilo kaybı ve kas
ağrıları olması nedeni ile hasta merkezimize başvurdu.
Hastanın başvuru anında TA: 120/80 mmHg, nb: 86/dk,
ateş: 36.5 °C idi. Cilt inspeksiyonu normaldi. Baş boyun
muayenesi normal olup lenfadenopati palpe edilmedi.
Oral aft yoktu. Kardiyak muayenede üfürüm saptanmadı.
Akciğer muayenesi olağandı ve batın muayenesinde hepatosplenomegali yoktu. Artrit bulgusu yoktu. Alt ve üst
ekstremitelerin kas gücü muayenesi normal idi.
Laboratuvar
Tablo 1.
Hb
10 g/dl
ESR
110 mm
CRP
31 mg/dl
CK
40 U/L
Ferritin
2240 ng/ml
AST
7 U/L
BUN
8 mg/dl
Kre
0,7 mg/dl
ANA
negatif
Anti Ds DNA
negatif
RF
negatif
Brucella tüp aglütinasyon
negatif
TİT
134
10 eritrosit
Tetkiklerinin devam ettiği süreçte hasta kendisi bir hafta
amoksisilin klavulanat kullanmış olup tekrar bakılan CRP:
11 mg/dl, ESR: 107 mm/saat görüldü.
Ön tanılar: 1. Erişkin Still hastalığı 2. Enfektif endokardit
3. Tüberküloz 4. Malignite
Ayırıcı tanı: Ayırıcı tanılar arasında olan ve ilk olarak
gözden geçirilen durum olan malignite açısından torakoabdominal bilgisayarlı tomografi görüntülemeleri çekilen hastada malignite ilişkili bir bulgu saptanmadı. Yine
bu açıdan yapılan üst gastrointestinal sistem endoskopi
ve kolonoskopi normal olarak yorumlandı. Bu nedenle
solid tümörlerin ön tanılar arasındaki önemi azaldı. Yine
ayırıcı tanılar arasında yer alan tüberküloz ile ilgili olarak
yapılan değerlendirmede ise hastanın tüberküloz öyküsü
ve temas öyküsü bulunmadığından ve akciğer görüntülemesi de normal olduğu için akciğer tüberkülozu ilk
planda düşünülmedi. Hastanın ateş yakınması haricinde
cilt döküntüsü, artrit, artralji, lenfadenopati bulunmaması nedeniyle Erişkin Still Hastalığı ilk planda düşünülmedi
fakat tamamen de dışlanamadı. Hastanın bu yakınmaları
başlamadan iki hafta önce diş tedavisi öyküsü olması enfektif endokardit ilişkili bir sürecin daha ön planda değerlendirilmesine vesile oldu. Hastanın kullandığı amoksisilin klavulanat ile CRP takibinde düşme olmasının da
enfeksiyon ilişkili süreçleri işaret ettiği düşünüldü.
Tanıya götüren bulgular: Ekokardiyografi (infektif endokarditin nedeni bilinmeyen ateş etyolojisinde olması
nedeniyle yapılan)
Tanı: Hastaya mevcut ön tanılar ışığında yapılan ekokardiyografide, hastanın sol atriyum içerisinde interatriyal
septum ilişkili 42x29 mm boyutlarında olan ve sonografik olarak öncelikli miksoma ile uyumlu değerlendirilen
kitle saptandı.
Tartışma: Miksoma en sık görülen primer kardiyak tümördür (1). Miksomaların üç tip klinik prezentasyonu
söz konusudur; emboli ilişkili, konstitüsyonel ve obstrüksiyon ilişkili semptomlar veya bunların kombinasyonu.
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Şekil 1. Ekokardiyografi
Obstrüksiyon ilişkili semptomlar çoğunlukla mitral darlık
ilişkili dispne ve aritmilerdir (2). Konstitüsyonel semptomlar ise ateş, kilo kaybı, anoreksi, artralji, anemi, sedimentasyon yüksekliğini içermektedir (3). Miksoma enfektif endokardit açısından nadir bir etyolojik faktördür
(4). Hastamız miksomanın obstrüksiyon ilişkili bulguları
açısından asemptomatik seyretmiştir. Fakat yukarıda tarif edilen konstitüsyonel semptomlardan ateş, kilo kaybı,
anemi, sedimantasyon yüksekliği hastamızda mevcuttu.
Bu nedenle hastamızın yakınmaları miksoma ilişkili düşünüldü. Diş tedavisi öyküsü de olması nedeni ile enfektif
miksoma tanısı da olası olarak değerlendirildi.
Sonuç ve anahtar mesaj:Genel olarak kabul gören modifiye klasik nedeni bilinmeyen ateş tanımında, 38,3 °C
dereceyi geçen ateş yüksekliği, ateş süresinin üç haftadan
uzun olması, ve üç poliklinik muayenesi ya da hastanede
üç gün yatarak araştırılmasına rağmen tanısı konamayan olgu, nedeni bilinmeyen ateş olarak tanımlanmıştır
(5). Ayrıca üç ayrı hasta grubu için de nedeni bilinmeyen ateş tanımları yapılmıştır. Bu tanımlar nazokomiyal
nedeni bilinmeyen ateş (38,3 °C dereceyi geçen ateş,
ateşin hastaneye yattıktan 24 saat sonra ortaya çıkması
ve en az üç gün araştırma yapılması), nötropenik nedeni
bilinmeyen ateş (38.3 °C dereceden yüksek ateş, nötrofil
sayısının <500 / mm³ olması ve en az üç gün süreyle araştırma yapılması) ve insan immün yetmezlik virüsü (HIV)
ilişkili nedeni bilinmeyen ateş (kanıtlanmış HIV enfeksiyonu varlığı, 38.3 °C dereceden yüksek ateş, poliklinik
hastaları için en az dört hafta, yatan hastalar için en az
üç gündür araştırılıyor olması)‘tir (5,6). Nedeni bilinmeyen ateşin sebepleri arasında enfeksiyon hastalıkları %40,
maligniteler %20, kollajen doku hastalıkları %23 oranında görülmektedir (7). Nedeni bilinmeyen ateş olgularında mutlaka ayırıcı tanılar arasında yer alması gereken
durumlardan birisi de enfektif endokardittir. Bu olgu
enfektif endokardit açısından ateş dışında tipik olmayan
bulgularla prezente olmuştur. Yapılan değerlendirmede
atriyal miksoma tespit edilmiştir. Atriyal miksoma klinik
olarak enfektif endokardit ile benzer bulgular oluşturabilmektedir ve bu nedenle ayırıcı tanılar arasında yer
almalıdır. Ekokardiyografi tanı için önem arzetmektedir.
Anahtar kelimeler: atriyal miksoma, enfektif endokardit, nedeni bilinmeyen ateş
Kaynaklar
1. 1. Van Tright P III, Sabiston DC Jr. Tumors of theheart. In: Sabiston DC Jr, Spencer FC, eds. Surgery of theChest. Philadelphia: Saunders,1995:2069-88.
2. F Ayan, Z Baslar, H Karpuz, et al. Asymptomatic giant prolapsing right atrial myxoma: comparison of transthoracic and transesophageal
echocardiography in pre-operative evaluation J Clin Basic Cardiol, 3 (2000), pp. 197–198
3. S Anuradha, NP Singh, SK Agarwal, NC Krishnamani Fever of unknown origin Postgrad Med J, 75 (1999), pp. 495–497
4. Tanaka A, Nishino M, Egami Y, Shutta R, Tanouchi J. Heart. 2014 Jul;100(14):1112, 1044. doi: 10.1136/heartjnl-2014-305519. Epub 2014 Feb 18.
5. Durack DT, Street AC. Fever of unknown origin reexamined and redefined. Curr Clin Top Infect Dis 1991;11:35–51.
6. Mackowiak PA, Durack DT. Fever of unknown origin. In: Mandell GL, Bennet JE, Dolin R, editors. Mandell, Douglas, and Bennett’s principles and
practice of infectious diseases. London: Churchill Livingstone; 2009. P. 779- 89.
7. Arman D. Nedeni bilinmeyen ateş. İç Hastalıkları cilt 2. Erol Ç. 1. Baskı, MN Medikal&Nobe 2008;941-947.
135
6. U lusal
PP-039
Adalimumab Kullanımı Sırasında Memede Kitle ile Başvuran
Psöriyatik Artrit Tanılı Hasta
Onur Mert1, Mehmet Ali Balcı2, Salim Dönmez2, Ömer Nuri Pamuk2
1
Trakya Üniversitesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Edirne
2
Başvuru yakınması: 49 yaşında bayan hasta sol koltuk
altında ağrısız şişlik ve sol memede ele gelen şişlik yakınması ile başvuruyor
Ön tanılar: 1- Tüberküloz lenfadenit, 2- Memenin fibroadenomu, 3- Fibrokistik hastalık, 4- Meme karsinomu,
5- Lenfoma
Öykü ve fizik muayene: 2004 yılında psöriazis tanısı
alan hasta, 2010 yılı takiplerinde kalça, diz ve bel ağrısı yakınması ile başvurdu. Yapılan değerlendirmede
diz ve kalçada artrit ve direk grafide sakroiliit saptandı.
Tetkiklerinde RF, Anti-CCP, ANA tetkikleri negatif olan
hastaya psöriatik artrit tanısı konuldu. Tedavi olarak metotreksat 15 mg/haftada, sulfasalazin 500 mg 2x2, folik
asit 5 mg/haftada ve prednizolon 5 mg/gün başlandı.
2010-2014 yılları arasında hasta üstteki tedavi ile takip edildi ve klinik olarak bir şikayet gözlenmedi. Ocak
2014’de mevcut tedavi altında hastanın artrit bulgularının tekrarlaması, cilt lezyonlarının ilerlemesi üzerine tedaviye adalimumab eklendi. Eklem şikayetleri gerileyen
ve sabah tutukluğu düzelen hasta rutin kontrolü için
Temmuz 2014 tarafımıza başvurduğunda banyo yaparken sol koltuk altında şişlik ve sol memede ele gelen şişlik
fark ettiğini söyledi.
Tanıya götüren bulgular: TNF blokeri kullanan hastada
meme ve aksillada kitle olması nedeni ile öncelikli olarak
infeksiyon (TBC vb…) ve malignite düşünülmekle beraber memede görülen diğer hastalıklarda ayırıcı tanıda
düşünüldü. Hastanın çekilen PA AC grafisi normal saptandı. Hastada gece terlemesi ve ateş saptanmadı. Bunun
üzerine hastaya meme MR çekilmesi ve sol aksilladaki
LAP’tan eksizyon planlandı. Meme MRG’de sol meme üst
dış kadranda 3,5 cm malign görünümlü kitle lezyon ve
sol aksilla da 1,5 cm patolojik karakterde birkaç adet lenf
nodu saptandı (Şekil 1). Tru-cut biyopsi sonucu invaziv
karsinom tanısı konuldu. Hastaya genel cerrahi tarafından sol mastektomi ve lenf nodu diseksiyonu operasyonu uygulandı.
Genel durum iyi, şuur açık, oryante ve koopere.
Akciğer muayenesinde patolojik bulgu saptanmadı.
Kardiyovasküler sistem muayenesi normal olarak değerlendirildi. Batın muayenesinde defans, rebound, organomegali saptanmadı. Lokomotor sistem muayenesinde
artrit saptanmıyor ancak sağ el 2. ve 3.MKF, 4. DİF, sol
el 2.MKF, 3. ve 4. DİF’te eklem deformiteleri mevcut. Sol
meme üst dış bölgede, düzensiz sınırlı, ağrısız, sert kıvamlı, ciltte bozulmaya sebep vermeyen, yaklaşık 3 cm
çapında kitle palpe edildi. Sol aksillada yaklaşık 1,5 cm
boyutunda ağrısız sert kıvamlı minimal hareketli lenf nodül palpe edildi. Karşı aksilla, servikal bölge ve bilateral
kasıkta patolojik özellikte lenf nodu saptanmadı.
Laboratuar: Lökosit: 7980/mm3, hemoglobin: 12 gr/dl,
trombosit: 249.000/mm3, sedimantasyon 28 mm/saat,
CRP: 0,5 mg/dl. CA 15-3: 20.9 U/ml (0-32 U/ml) saptandı.
136
Tanı: İnvaziv duktal karsinom
Tartışma: Psoriatikartrit; deri ve/veya tırnak psoriazisi ve
bu hastalığın muhetemel sistemik özellikleri ile ilişkili bir
inflamatuar artropatidir(1). Son yıllarda tedavide kullanılan tümor nekrozis faktör alfa (TNF-) blokeri olan biyolojik ajanlar PsA ve romatoid artrit gibi inflamatuar artritlerin tedavisinde hastalar ve hekimler için yeni ufuklar
açmıştır (2). TNF- inflamatuar artritler ve inflamatuar
bağırsak hastalıklarında majör rol oynayan bir proinflamatuarsitokindir(3). TNF- ayrıca erken tümor baskılayıcı molekül olarak rol almaktadır. Bu nedenleTNF-a bloke
edici biyolojik ajanlarla uzun süreli tedavilerde kanser
sıklığı artabileceği öngörülmektedir (4). Aynı zamanda
TNF- blokajı latent tümörlerin aktivasyonuna yol açabileceği düşünülmektedir (5). TNF- blokeri ajanların
kanser riskini arttırdığını gösteren çalışmaların yanı sıra,
bazı çalışmalarda riskin artmadığına dair sonuçlar elde
edilmiştir. Askling ve ark. nın yaptıkları çalışmada antiTNF tedavi alan 6366 hastanın uzun süreli takibinde 240
hastanın kanser tanısı aldığını bildirmişlerdir. Biyolojik
ajan alan hastalarda kanser için rölatif riskin 1,0 olduğu
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Resim 1. Olgunun başvuru anındaki Meme MR görüntüleri.
(%95 güven aralığı: 0,86-1,15) gösterildi. Bu çalışmanın
sonuçlarına benzer şekilde çok sayıda gözlemsel çalışmalar anti-TNF tedavinin kanser riskini arttırmadığını
göstermektedir (6). Adalimumab (ADA), TNF-’nın hedef
hücre yüzeyi ile etkileşmesini engelleyen PsA, romatoid
artrit, inflamatuvar bağırsak hastalıkları gibi TNF-’nın
majör rol oynadığı hastalıklarda kullanılan bir monoklonal antikordur (7). TNF- blokeri biyolojik ajanlar ile
tedavi edilen hastalarda malignite oranının arttığını savunan çalışmaların yanında tersini savunanan görüşler
de mevcuttur. Fakat bu konunun tartışılmasında sorun
yaratan faktörler;inflamatuar hastalıklara sahip olan hastaların kronik inflamasyona maruz kalıyor olması, ek ailesel çevresel risk faktörlerinin olması, çok sayıda ilaç kullanılması ve anti–TNF ajan kullanım süresidir. Saptanan
malignitelerin yaş dağılımının TNF- blokeri kullanmayan hastalarla benzer olması, malignite-TNF alfa inhibitörü ilişkisi açısından tartışma oluşturmaktadır. Yaklaşık
12 yıldır izlemekte olduğumuz 49 yaşındaki hastamızda,
adalimumab tedavisi sonrası tedavinin 6. ayında invaziv duktal karsinom saptadık. Fakat bu kısa süre içinde
malignensi oluşumunun yeni mi olduğu yoksa okkült bir
karsinomun aşikar hale geldiği mi sorularının yanında
hastanın tamamen insidental olarak mı maligniteye yakalandığı söylemek zordur.
Sonuç ve anahtar mesaj: Tedavide çığır açan bu ajanların kullanımı sırasında, hastaların yakın izlemi, oluşabilecek her fizik muayene bulgusunun, kilo değişiminin,
iştahsızlığın, dikkatlice irdelenmesi, malignite olasılığının
akılda tutulması oldukça önemlidir.Bu grup hastalarda
daha hassas olunması ile,yaşamakta oldukları zorlu hastalık sürecine bir de malignite sürecinin eklenmesinin
önüne geçmede hekime yardımcı olabilir.
Anahtar kelimeler: anti-TNF alfa, psöriyatik artrit, malignite
Kaynaklar
1. Scarpa R, Manguso F, D’Arienzo A, D’Armiento FP, Astarita C, Mazzacca G, Ayala F. Microscopic inflammatory changes in colon of patients with
both active psoriasis and psoriaticarthritis without bowel symptoms. J Rheumatol. 2000;27:1241–1246.
2. Atteno M, Peluso R, Costa L, Padula S, Iervolino S, Caso F, Sanduzzi A, Lubrano E, Del Puente A, Scarpa R. Comparison of effectiveness and
safety of infliximab, etanercept, and adalimumab in psoriatic arthritis patients who experienced an inadequate response to previous diseasemodifying antirheumatic drugs. Clin Rheumatol. 2010;29:399–403.
3. Barreiro-de Acosta M, Lorenzo A, Dominguez-Muñoz JE. Adalimumab in ulcerative colitis: two cases of mucosal healing and clinical response
at two years. World J Gastroenterol. 2009;15:3814–3816
4. Strangfeld A, Hierse F, Rau R, Burmester GR, Krummel-Lorenz B, Demary W, Listing J, Zink A. Risk of incident or recurrent malignancies among
patients with rheumatoid arthritis exposed to biologic therapy in the German biologics register RABBIT. Arthritis Res Ther. 2010;12:R5.
5. Hudesman D, Lichtiger S, Sands B. Risk of extraintestinal solid cancer with anti-TNF therapy in adults with inflammatory bowel disease: review
of the literature. Inflamm Bowel Dis. 2013;19:644–649
6. Askling J, Fored C M, Brandt L, Baecklund E, Bertilsson L, Feltelius N, Cöster L, Geborek P, Jacobsson L T, Lindblad S, Lysholm J, RantapääDahlqvist S, Saxne T, Klareskog L. Risks of solid cancers in patients with rheumatoid arthritis and following treatment with TNF-antagonists. Ann
Rheum Dis 2005; 64: 1421-6. 23
7. Bongartz T, Sutton AJ, Sweeting MJ, Buchan I, Matteson EL, Montori V. Anti-TNF antibody therapy in rheumatoid arthritis and the risk of serious
infections and malignancies: systematic review and meta-analysis of rare harmful effects in randomized controlled trials. JAMA. 2006;295:2275–
2285.
137
6. U lusal
PP-040
Takayasu Arteritinde Nadir Görülen Bir Tablo; Renal Amiloidoz
Ömer Komaç1, Berrin Zengin2, Ahmet Merih Birlik2, Nurullah Akkoç2, Gerçek Can2
1
Dokuz Eylül Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir
Dokuz Eylül Üniversitesi, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir
2
Başvuru yakınması: Halsizlik
Öykü ve fizik muayene: 18 yaşında bayan hasta. Ağustos
2014 tarihinde nefes darlığı nedeniyle yapılan BT anjiografide sağ pulmoner arterde tromboemboli, ve bunun
yanında aort duvarında yaygın kalınlık artışı saptanması
nedeniyle Takayasu arteriti (TA) ön tanısı ile değerlendirilmiş. Bu dönemde yapılan tetkiklerinden MRG anjiografi ve doppler USG değerlendirmelerinde aortada yaygın
divertiküler düzensiz dolum fazlalıkları, sağ renal arterde
anlamlı darlık, çölyak arter orijini düzeyinde %50 oranında darlık, SMA proksimalinde ise hafif derecede darlık,
sağ ana karotis arter proksimal kesimde intima media
kalınlığında belirgin artış saptanmış. Aynı dönemde akut
faz yanıtı da yüksek olan hasta Takayasu arteriti olarak değerlendirilmiş. Tanı öncesinde Takayasu arteriti ile ilişkili
olabilecek klodikasyo, karotidini gibi semptomları mevcut
değilmiş. Hastaya 1 gr siklofosfamid tedavisi ile birlikte puls
prednol tedavisi verilmiş idamede ise 1mg/kg prednol tedavisi ile devam edilmiş. Toplam 3 kür siklofosfamid tedavisi aldıktan sonra infertilite çekincesi olması nedeniyle bu
tedaviye devam etmek istemeyen hastaya azatiyoprin 2,5
mg/kg eklenmiş ve streoid dozu azaltılarak devam edilmiş.
Bu tedavi düzenlenmesi sonrasında 1 yıl kadar takip dışı
kalan hasta aralık 2015’te romatoloji polikliniğine kontrol
amacıyla başvurdu. Rutin idrar tetkikinde 6 gr proteinüri
olması nedeniyle nefrotik sendrom ileri tetkik amacıyla
hastanemiz romatoloji servisine yatırıldı. Halsizlik dışında
şikayeti olmayan hastanın ekstremitede klodikasyo, senkop, karotodini,dispne, göğüs ağrısı yakınması da mevcut
değildi. Hasta geçmişe yönelik sorgulandıgında karın ağrısı ve ateş atakları olmadıgını belirtti. Ailesinde de Ailevi
Akdeniz Ateşi mevcut değildi.
Fizik muayenesinde sağ kol TA:125/80 mmhg, sol kol
TA120/70 mmhg saptandı. Kalp hızı 85 /dk, alt ve üst ekstremite nabızları palbabl bulundu. Pretibial ödemi yoktu.
Solunum sesleri olağandı. Asiti mevcut değildi.
Doppler USG’de sağ renal arterde darlığında artış olmayan ve MRG anjiografisinde diğer etkilenmiş olan vasküler yapılar açısından stabil bulguları olan hastanın akut
faz yanıtı oldukça yüksek ve 24 saatlik idrarda 11,5 gr
138
Tablo 1.
proteinürisi mevcuttu. Hastanın ayrıntılı laboratuvar bulguları Tablo 1’de sunulmuştur.
Nefrotik sendromun ayırıcı tanısı açısından hastaya 15
Ocak 2016 tarihinde renal biyopsi uygulandı
Renal biopsi patoloji sonucu: Toplam glomerul sayısı: 22, Global sklerotik glomerul:0 Segmental sklerotik glomerul:0 Nekroz bulunan glomerul sayısı:0,
Afferent arterioller: çeperi belirgin şekilde kalınlaşmış.
Amiloidozis (Kongo Kırmızısı ile polarize ışıkta birefringence): pozitif, Direkt immünfloresan inceleme: negatif.
İmmünhistokimya: Amiloid A (+)
Ön Tanılarımız: 1.Renal arter stenozuna bağlı proteinüri
2.Glomerulonefritler 3.Lupus nefriti 4.Amiloidoz
Ayırıcı tanı: Renal arter stenozunda ana klinik bulgular
Renovasküler Hipertansiyon ve iskemik nefropatiye sekonder bulgulardır. Nefrotik düzeyde proteinüri olsa da
masif proteinüri nadiren bildirilmiştir. Hastanın tansiyon
değerleri normal sınırlarda saptanmıştır.
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Glomerulonefritler: Takayasu seyrinde nadir karşılaşılan bir durumdur. Ancak idrarda nefrotik düzeyde proteinüri nedeniyle ayırıcı tanıda yer almalıdırlar. Kreatinin
düzeyinin normal oluşu tam olarak bu tanıyı dışlamayı
sağlamasa da ipucu olabilir. Renal biyopside glomerulonefrit olmaması dışlamak için en önemli bulgumuzdur.
Lupus nefriti, genç kadın hastada nefrotik düzeyde proteinüri varlığında lupus nefriti ayırıcı tanıda yer almalıdır. Takayasu artreiti ile SLE birlikteliği vaka sunumları
şeklinde bildirilmiştir. Hastamızda lupus klinik bulguları
olmadığı gibi ANA, Anti-ds-DNA antikor düzeyleri normal saptanmıştır. Ayrıca renal biyopside Lupus nefriti
saptanmamıştır.
Kronik hastalıkların seyrinde sekonder amiloidoz gelişebilmektedir. Nefrotik düzeyde proteinüri, sedimantasyon
yüksekliği ve renal biyopside Kongo red boyamada amiloid birikimi saptanması tanısaldır.
Tanıya götüren bulgular: 1.Nefrotik düzeyde masif
proteinüri 2.Görüntülemede vasküler tutulum açısından
stabil bulgulara rağmen sedimantasyon ve CRP yüksekliği 3.Renal biyopsi bulguları
Tanı: Takayasu arteriti ve AA tipi renal amiloidoz
Tartışma: Takayasu arteriti; büyük damarlarda görülen
granulomatoz vaskülit olup, ciddi intimal fibrozis ve
buna bağlı tutulan damarda daralma ile seyreden bir arterittir. Genelde asyalı genç bayanlarda görülür. Tipik olarak aort ve dallarını etkileyip, pulmoner hipertansiyon,
renovaskuler hipertansiyon, iskemik mezenter hastalığı
oluşturabilir.
Amiloidoz, nadir bir hastalık olup yanlış katlanmış proteinlelerin, çeşitli organ ve dokularda birikmesi ve bunun sonucunda biriktiği yerde işlev bozukluğu yaratan
bir hastalıktır. Nefrotik sendrom, böbrek yetmezliği, kalp
yetmezliği, duyusal ve otonom nöropatiler, karaciğer
yetmezliği ve malabsorbsiyon görülebilir. Amilodozun
birçok alt tipi olup SAA (serum amiloid A) birikimi kronik inflamatuar hastalıklarla (otoinflamatuar, enfeksiyoz,
maligniteler, romatoljik hastalıklar) ilişkili ortaya çıkar.
Vakamızda takayasu arteriti ilişkili sekonder böbrek amiloidozu mevcuttur. Hastanın Takayasu tanısı ile sekonder
amiloidoz tanısı arasındaki süre yaklaşık iki yıl gibi kısa
bir süreç olup tanı öncesi hastalık başlangıcının süresi
tam olarak bilinmemekle birlikte, tanı öncesinde hastalık
ile ilişkili olabilecek semptomu da bulunmamaktadır.
Takayasu arteritinin renal tutulumu 2 kategoride incelenebilir: renovasküler hastalık ve glomerüler hastalık.
Glomeruler hastalık sıklığı literatürde oldukça nadir bildirilmiştir. Öne çıkan glomeruler tutulum paterni diffüz
mezengial proliferatif glomerulonefrittir. Diğer glomeruler tutulum tipleri ise fokal segmental glomeruloskleroz, kresentik glomerulonefrit (1-3) ve amiloidozdur.
AA amiloidoz Takayasu arteritinde çok nadiren görülmektedir, sınırlı sayıda olgu sunumları mevcuttur (4,5).
Renovasküler hipertansiyonlu hastaların dahil edildiği
bir çalışmada 125 Takayasu arteriti hastasının ikisinde
nefrotik sendrom ve bunların birinde fokal segmental
glomeruloskleroz diğerinde sekonder renal amiloidoz
saptandığı görülmüştür (6). Literatür incelendiğinde steroid ve dimethylsulfoxide ile remisyona giren bir amiloidoz olgusu da bildirilmiştir (7). Son dönemlerde nefrotik
sendrom, Takayasu arteriti ve Lupus nefrit birlikteliği de
sunulmuştur.
Sonuç ve anahtar mesaj: Takayasu arteriti seyrinde
nefrotik sendrom görülebilmektedir. Glomerular ve renovasküler sebeplere bağlı olabilir. Nefrotik düzeyde
proteinürinin renovasküler olmayan nadir nedenleri arasında amiloidoz yeraldığı için ayırıcı tanıda gözönünde
bulundurulmalıdır.
Anahtar kelimeler: amiloidoz, proteinüri, takayasu arteriti
Kaynaklar
1. Lai K, Chan K, Ho O. Glomerulonephritis associated with Takayasu’s arteritis: report of three cases and review of literature. Am J Kidney Dis 1986;
7: 197–204.
2. 2. Hellmann DB, Hardy K, Lindenfeld S, Ring E. Takayasu’s arteritis associated with cresentic glomerulonephritis. Arthritis Rheum 1987; 30:
451–454
3. Koumi S, Endo T, Okumura H, Yoneyama K, Fukuda Y, Masugi Y. A case of Takayasu’s arteritis associated with membrano-proliferative
glomerulonephritis and nephrotic syndrome. Nephron 1990; 54: 344–346
4. Jain S, Taraphdar A, Joshi K, Malik N, Sakhuja V, Chugh KS. Renal amyloidosis complicating Takayasu’s arteritis: a rare association. Nephrol Dial
Transplant1992; 7: 1133–1135
5. Espinosa M, Rodriguez M, Martin-Malo A, et al. A case of Takayasu’s arteritis, nephrotic syndrome, and systemic amyloidosis. Nephrol Dial
Transplant 1994;53: 842–843
6. Chugh KS1, Jain S, Sakhuja V, Malik N, Gupta A, Gupta A, Sehgal S, Jha V, Gupta KL. Renovascular hypertension due to Takayasu’s arteritis among
Indian patients. Q J Med. 1992 Nov-Dec;85(307-308):833-43.
7. Makino H, Nagake Y, Murakami K, Hirakawa S, Ota Z. Remission of nephrotic syndrome in a patient with renal amyloidosis associated with
Takayasu’s arteritis after treatment with dimethylsulphoxide. Ann Rheum Dis 1994; 9: 1486–1488
139
6. U lusal
PP-041
Palpabl Purpura, Artralji ve Baş Ağrısı ile Başvuran Kadın Hasta
Muhammed Emre Urhan1, Özge Bulut1, Kasım Okan1, Osman Bilge Kaya1, İpek Zan1, Ayşe Camcı2,
Ali Şahin2
1
Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Sivas.
Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Sivas.
2
Başvuru yakınması: 48 yaşında kadın hasta, son 1 haftadır
her iki bacağında döküntü şikayeti ile başvurdu. Aynı zamanda ağız kuruluğu, eklem ağrıları ve baş ağrısı da vardı.
Öykü ve fizik muayene: Hastanın son 1 haftadır her iki
ayak bileği ve pretibial bölgede mor/kırmızı renkte döküntüleri olmuş. Hassasiyet ve kaşıntısı yokmuş. Daha
önce böyle bir döküntü tariflemiyordu. Bilinen herhangi
bir besin ve ilaç alerjisi yoktu. Son 1 ay içerisinde bilinen
bir ilaç kullanım öyküsü yoktu. Döküntü nedeniyle gittiği
aile hekimi tarafından allerji ilaçları verilmiş, 5 gün kullanmasına rağmen hiçbir değişiklik olmamış. Hasta bunun
üzerine kliniğimize yönlendirilmişti. Hastanın 1.5-2 yıldır
el parmakları, dirsek ve ayak parmaklarında ağrısı oluyormuş. Bel ve topuk ağrısı, sabah tutukluğu yoktu. Özellikle
tuzlu ve kuru yiyecekler yediği zaman bol su içmesi ile
karakterize ağız kuruluğu vardı. Anlamlı bir göz kuruluğu
yoktu. 1 yıldır müphem baş ağrısı vardı. El ve ayaklarında
yanma tarifliyordu. Ağızda yara, kanlı-balgam, fotosensitivite, Raynaud fenomeni, karın ağrısı, saç dökülmesi ve
noktürisi yoktu. Yakın zamanda geçirilmiş hastalık öyküsü
yoktu. Ateş, gece terlemesi, öksürük ve kilo kaybı yoktu.
Fizik muayenesinde ayak bileği ve pretibial bölgede yüzeyden kabarık, basmakla solmayan, birleşme eğiliminde olmayan, en büyüğü 1cm’e yaklaşan palpabl purpurik
döküntüleri vardı (Resim 1). Akciğer muayenesinde yer
yer solunum sesleri kabaydı, ral ve ronküs yoktu. Sağ
2.MTP’sinde hassasiyeti vardı. Nörolojik muayenesinde
anlamlı bir özellik bulunmuyordu.
Laboratuar ve görüntüleme: Laboratuarda AKŞ: 98 mg/
dL, beyaz küre: 7900/uL, eozinofil: 110/uL(0-400), hemoglobin: 12.2g/dL, trombosit: 465.000/uL, kreatinin: 0.95
mg/dL, total protein: 8.1g/dL, albumin: 3.6 g/dL, LDH: 243
U/L, C-reaktif protein: 19 mg/dL (0-8), eritrosit sedimentasyon hızı: 68 mm/h, ALT: 19 U/ L, AST: 28 U/L, C3: 94.9
mg/dL (79 - 152), C4: 18.5 mg/d L (16-38), IgA: 537 mg/dL
(82-453), IgM: 156 mg/dL (46-304), IgG: 2700 (750-1560),
IgE: 34 mg/dL (0-100), RF(-), CCP:N, ürik asit: 6.5 mg/dL,
vitamin B12: N, HBV, HCV, HIV negatif. ANA +2 pozitif
granüler patern ve 1/320-1/1000 titre (İFA), anti- dsDNA
140
Resim 1. Hastanın sağ bacakta palpabl purpurik döküntüleri.
negatif, p-ANCA ve c-ANCA negatif, anti-SS-A: (+++) pozitif, anti-RO-52 (+++) ve anti-SS-B +1 idi. Diğer viral markırlar negatifti. 24 saatlik idrarda protein 237 mg idi. Baş
ağrısı olan hastadan nörolojik tutulum açısından beyin
MR çekildi. T2 sekansta beyaz cevherde hiperintens küçük odaklar ve vaskülitik tutulum ile uyumlu görünümler
olarak değerlendirildi (Resim 2). El ve ayak yanmaları nedeniyle nöropati açısından EMG planlandı. Polinöropatik
tutulum ile uyumlu geldi. Efor dispnesi nedeniyle interstisyel akciğer tutulumu açısından SFT, DLCO ve HRCT planlandı. Buzlu cam görünümü ve nodül saptanmadı. EKO’su
normaldi.Hastanın cilt döküntülerinden biyopsi alındı.
Epidermisde file tarzı hiperkeratoz, dermisde perivasküler
lenfosit, PMNL, seyrek eozinofil ile karakterize lökositoklastik vaskülit ile uyumlu değerlendirildi.
Ön tanılar: a. Vaskülit, otoimmün romatizmal hastalık
b. İlaç erupsiyonu, alerjik reaksiyon c. Viral enfeksiyon d.
Trombositopeni veya trombosit fonksiyon bozukluğu e.
İntrakraniyal patoloji f. Sjögren sendromu
Ayırıcı tanı: Hastanın Schirmer testi sağ göz 5 mm/5dk,
sol göz 4 mm/5 dk idi. Minör tükrük bezi biyopsisi yapıldı. Patolojisi kronik sialodenit (Chisholm grade 4)
olarak raporlandı. Hastanın klinik olarak ağız kuruluğu,
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Resim 2. Hastanın beyin MR’da T2 sekansında beyaz cevherde hiperintens lezyonlar.
artrit/artralji öyküsü ve döküntüsü nedeniyle ön planda
vaskülit ve otoimmün romatizmal hastalık düşünüldü.
ANA, anti-SS-A, anti-Ro-52 ve anti-SS-B pozitifliği, sedimentasyon yüksekliği, tükrük bezi biyopsisinde grade
4 kronik sialodenit saptanması ile Sjögren Sendromu
(SS) düşünüldü. Diğer otoimmün hastalıkların kriter ve
özelliklerinin olmaması nedeniyle primer SS olarak değerlendirildi. Cilt biyopsisi lökositoklastik vaskülit gelmesi kutanöz tutulum, baş ağrısı ve beyin MR da tutulum
paterni SSS tutulumu, el ve ayakta yanma ile EMG deki
polinöropati ile uyumlu tutulum periferik sinir sistemi
(PSS) tutulumu olarak değerlendirildi.
Tanıya götüren bulgular: 1) Sorgulamada ağız kuruluğu, 2) ANA, anti-SS-A, anti-Ro-52 ve anti-SS-B pozitifliği 3)Tükrük bezi biyopsisinde grade 4 kronik sialodenit
saptanması
Tanı: Sjögren sendromu, vaskülit, nörolojik tutulum
Tedavi ve klinik seyir: Hastaya eklem tutulumu ve döküntüsü için metilprednizolon, hidroksiklorokin ve NSAİİ
verildi. Nörolojik tutulum nedeniyle tedaviye azatiyoprin
eklendi. Takibinde 1 ay sonra geldiğinde eklem ağrılarının,
döküntüsünün ve baş ağrısı şikayetlerinin gerilediği görüldü.
Tartışma: Sjögren Sendromu (SS); ön planda ekzokrin
bezleri etkileyen, özellikle ağız ve göz kuruluğu ile seyreden sistemik otoimmün bir hastalıktır. Tutulan bezlerde
fokal lenfositik infiltrasyon saptanır. Sıklıkla kadınlarda
(K/E: 9/1) ve 30-50’li yaşlarda görülür (1). Primer SS seyrinde kutanöz tutulum sıklığı ortalama %16 (%9-32 ) dır ve en
sık olarak kutanöz vaskülit görülür. Sıklıkla alt ekstremitede
palpabl purpura, ürtikeryal lezyonlar ve eritematöz makülopapüller görülür. Ana histolopatolojik bulgu lökositoklastik vaskülittir. Tedavi olarak çoğu zaman tek başına kortikosteroidler yeterlidir. Dirençli vakalarda siklofosfamid,
azatiyoprin ve plazmaferez uygulanabilir. Cilt tutulumu
olan vakalarda artriküler tutulum, periferik nöropati ve
antikor pozitifliği sıklığı yüksek saptanmıştır (2).
SS’de nörolojik tutulum sıklığı ortalama % 28 (%10-60) dir.
Nörolojik semptomlar tanı konulmadan daha öncesinde
başlayabilir. Sıklıkla PSS tutulumu görülür ve en sık duyusal
nöropati olmak üzere mononöritis mültipleks, poliradikülopati ve otonom nöropati görülebilir. Ekstremitelerde
yanma, ağrı ve his kaybı görülür. SSS tutulumu olarak çok
geniş bir yelpazesi olmasına rağmen en sık bulgu baş ağrısıdır. Hem SSS ve PSS tutulumu % 4’tür. Nörolojik tutulumda pulmoner tutulum sıklığı artmıştır (3,4). Nörolojik
tutulumda klinik ve özellikle radyolojik (MR bulguları)
çoğu zaman Multiple Skleroz (MS) ile karışabilir. SSS tutulumunda beyin MR’da T2 sekansda supratentoriyal beyaz
cevherde multiple küçük hiperintens lezyonlar görülebilir.
Nörolojik tutulumda tedavi olarak öncelikle kortikosteroid ve IVIG verilir. Ek olarak hastanın klinik semptomlarının
şiddetine göre plazmaferez, siklofosfamid, azatiyoprin ve
ritüksimab faydalı bulunmuştur (3-4).
Sonuç ve anahtar mesaj: Biz burada döküntü, artralji, nöropati bulguları ile gelen sadece ağız kuruluğu ve
baş ağrısı tarifleyen hastada laboratuar ve histopatolojik
olarak da kanıtladığımız Sjögren sendromu olabileceğini
vurgulamak istedik. Sjögren sendromunun nörolojik tutulum özellikleri MS’e çok benzerlik göstermektedir.
Özellikle romatoloji pratiğinde çoğu zaman beyin manyetik rezonans incelemesinde hastada saptanabilen beyaz cevher patolojileri kesin bir hastalığa spesifik olmamaktadır. Radyologlar bu durumlarda tanısal bir ifade
yerine bazen vaskülit?, otoimmün hastalık tutulumu?,
vaskülopati? veya iskemik-gliotik non-spesisifik odaklar
diye yuvarlak tanımlamalar yapabilmektedir. Bu bizim
işimizi daha da zorlaştırabilmektedir.
Anahtar kelimeler: artralji, nörolojik tutulum, palpabl purpura, Sjögren sendromu.
141
6. U lusal
Kaynaklar
1. Mavragani CP, Moutsopoulos HM.The geoepidemiology of Sjögren’s syndrome. Autoimmun Rev 2010;9(5):A305–A310.
2. Ramos-Casals M, Anaya JM, Garci-Carrasco M, et al. Cutaneous Vasculitis in Primary Sjogren Syndrome. Classification and Clinical Significance
of 52 Patients. Medicine (Baltimore) 2004 Mar;83(2):96-106..
3. Chai J, Logigian EL. Neurological manifestations of primary Sjogren’s syndrome. Curr Opin Neurol 2010 Oct;23(5):509-13. doi: 10.1097/
WCO.0b013e32833de6ab.
4. Teixeira F, Moreira I, Silva AM, et al. Neurological involvement in Primary Sjögren’s Syndrome. Acta Reumatol Port 2013 Jan-Mar;38(1):29-36.
142
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
PP-042
Kronik Nazal Akıntı ile Başvuran Granülomatöz Polianjiitli
Bir Olgu
Ahmet Karataş1, Nevzat Gözel2, Gürkan Akgöl3, Arif Gülkesen3, Süleyman Serdar Koca1
1
Fırat Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Elazığ
3
2
Başvuru yakınması: 37 yaşında kadın hasta sık tekrarlayan nazal akıntı yakınmasıyla başvurdu.
Öykü ve fizik muayene: Yaklaşık bir yıldır tekrarlayan
sinüzit nedeniyle antibiyotik kullanım öyküsü olan hastada bazen kanlı nazal akıntılar oluyormuş. Son 3 aydır olan el ve ayak bileği eklemlerinde ağrı tanımlıyor.
Yaklaşık 30 dakika süren sabah tutukluğu oluyormuş.
Öksürük, balgam ve hemoptizi tanımlamıyor. Fizik muayenede; TA: 110/60 mmHg, kalp hızı: 78 /dakika (ritmik), nazal mukoza kurutluydu; solunum ve kardiyovasküler sistemlerin muayenesinde patolojik bulgu yoktu.
Hepatosplenomegali ve lenfadenopati saptanmadı.
Resim 1. PET-BT’de sağ akciğer üst lob anterior segmentte nodüler
lezyon
Laboratuvar; WBC: 12840 μl, Hgb: 10.6 gr/dl, platelet:
480.000 μl, ESH: 46 mm/saat, CRP: 6 mg/l, üre: 40 mg/dl,
kreatinin: 1.2 mg/dl, total protein: 6 gr/dl ve albumin: 3.5
gr/dl idi. Tam idrar tetkikinde hematüri (3+) ve proteinüri
(600 mg/gün) tespit edildi. cANCA pozitif iken; pANCA,
ANA, anti-dsDNA ve anti-Ro negatifti.
(Resim 1) ve malign hastalıklardan uzaklaşıldı. Renal tutulum açısından böbrek fonksiyon testleri ve idrar tetkikine bakıldı. Cockcroft-Gault formülü ile yaşa göre GFR:
70 ml/dk olarak hesaplandı. Hematüri ve proteinüri (600
mg/gün) saptandı. Yapılan böbrek biyopsisinde kresentik
nekrotizan glomerülonefrit görüldü.
Ön tanılar: 1- ANCA ilişkili vaskülitler, 2- Maligniteler,
3- İmmünkompleks glomerülonefritler, 4- Tüberküloz,
5- Sarkoidoz
Olguda astım öyküsünün, eozinofilinin ve pANCA pozitifliğinin olmaması üzerine ANCA ilişkili vaskülitlerden
eozinofilik granülomatöz polianjiit tanısı dışlandı. Ek
olarak, üst solunum yolu tutulumu ve pANCA negatifliği diğer ANCA ilişkili vaskülit olan mikroskopik polianjiit
tanısından uzaklaştırdı. Fotosensitivite, malar raş, oral ülser, alopesi, serozit bulguları, ağız ve göz kuruluğu gibi
bulguların olmaması ile ANA ve anti-dsDNA’nın negatif
olması SLE’yi dışlamamıza yardımcı oldu. Hemoptizi gibi
alveolar hemoraji bulgularının olmayışı ve renal biyopside lineer immün birikim olmayışı goodpasture sendromu tanısını dışladı. Nazal tutulum açısından ayırıcı tanıda
düşünülmesi gereken NK/T hüceli lenfoma, tüberküloz
ve sarkoidoz gibi granülomatöz ve enfeksiyöz hastalıklar
nazal biyopsi ile dışlandı.
Ayırıcı tanı: Kronik sinüzit ve nazal akıntı yakınmaları
ile başvuran olguda çekilen paranazal sinüs BT’de her iki
frontal sinüste mukozal kalınlık artışı ve havalanma kaybı
saptandı. Akciğer grafisinde opasite artışı saptandı ve çekilen toraks BT’de sağ üst lob anterior segmentte yaklaşık
2 cm çapında düzensiz konturlu homojen dansite artışı saptandı. Nazal mukozanın kurutlu ve ülsere olduğu
saptandı. Kronik sinüzit, nazal ülser ve cANCA pozitifliği
saptanan olguda tanıda granülomatöz polianjiit (GPA)
düşünülerek, olgu üst solunum yolu, alt solunum yolu ve
renal tutulum açısından değerlendirildi. Nazal mukozadan alınan biyopsi nazal mukozal ülser ve ülser zemini
olarak yorumlandı. Akciğerde BT’de saptanan lezyon için
malignite olasılığı açısından PET-BT çekildi. PET-BT’de
sağ akciğer üst lob anterior segmentte nodüler lezyonda minimal artmış metabolik aktivite olarak rapor edildi
Tanıya götüren bulgular: Sık üst solunum yolu bulguları olması, nazal ülser, proteinüri ve hematüri bulguları,
cANCA pozitifliği, renal biyopsinin nekrotizan kresentik
143
6. U lusal
glomerülonefrit ile uyumlu olarak değerlendirilmesi olguda GPA tanısını düşündürmektedir.
Tartışma: GPA (Wegener granülomatozu) etiyolojisi bilinmeyen başlıca üst ve/veya alt solunum yolları ile böbreği etkileyen ANCA ilişkili bir vaskülittir. Görülme sıklığı
bölgesel olarak değişmekle birlikte insidansı milyonda
3-14’tür. En sık tanı yaşı ortalama 40-50’dir. Her iki cinsiyet eşit olarak etkilenmektedir. İştahsızlık, kilo kaybı,
ateş, halsizlik gibi konstitüsyonel semptomların yanında göz, deri, kulak, kalp, gastrointestinal, genitoüriner,
periferal ve santral sinir sistemi gibi farklı tutulumlara
neden olabilmektedir. Olguların yaklaşık % 60-70’inde
cANCA pozitif saptanırken, % 10-20 sinde pANCA pozitif
olabilir. Lokalize hastalıkta, böbrek tutulumu olmaksızın üst ve/veya alt solunum yolları tutulmaktadır. Yaygın
hastalıkta üst solunum yolları, akciğer ve böbrek gibi üç
temel bölge tutulumu olmakla birlikte serum kreatinin
seviyesi 5.6 mg/dl’nin altındadır. Serum kreatinin seviyesi 5.6 mg/dl’nin üstüne çıkarsa şiddetli hastalık olarak
tanımlanmaktadır.
GPA tedavisi indüksiyon, remisyon ve proflaksi tedavileri
başlığı altında değerlendirilebilir. İndüksiyon tedavisi için
steroid (1-15 mg/kg) ve aylık siklofosfamid (600 mg/m2)
tercih edilmektedir. Yaklaşık 3-6 doz siklofosfamid sonrası hasta remisyonda ise azathioprin, metotreksat, mikofenolat mofetil ve leflunomid gibi daha az toksik olan
immünsupresifler tercih edilmektedir. Tedavilere cevap
alınamadığı durumlarda rituksimab tedavisi verilebilir.
Bunların dışında plazmaferez, IVIG (intravenöz immünglobülin), alemtuzumab gibi tedavi seçenekleri de kullanılabilir. Yüksek doz steroid ve siklofosfamid tedavilerini
almakta olan hastalara pnömosistis jiroveci pnömonisi
için proflaktik olarak trimetoprim/sülfametoksazol verilmelidir. Ayrıca osteoporoz için de proflaktik tedavi
verilmelidir.
Olguya pulse steroid sonrasında aylık siklofosfamid tedavisi başlanıldı. Proflaksi amaçlı trimetoprim/sülfametoksazol ve kalsiyum+D vitamini preparatları başlanıldı.
İndüksiyon tedavisi sonrası idame tedavi olarak olguya
azathioprin tedavisi başlandı.
Tanı: Granülomatöz polianjiit
Sonuç ve anahtar mesaj: Özellikle kronik sinüzit, kulak enfeksiyonları ve nazal akıntı gibi üst solunum yolu
tutulumlarında olgu ANCA ilişkili vaskülit yönünden
tetkik edilmelidir. Ayırıcı tanı açısından biyopsi yapılması önemlidir. Nazal biyopside granülom olmaması GPA
tanısını dışlamaz. GPA tanısı konulan olgularda tedavi seçimi hastalığın evresine göre değerlendirilmelidir.
cANCA düzeyi yüksek olan vakalarda relaps riski daha
yüksek olabildiğinden böyle bir durumda olgu klinik olarak remisyonda olsa bile tedavinin devamı açısından iyi
değerlendirilmelidir.
Anahtar kelimeler: kronik nazal akıntı, kronik sinüzit, granülomatöz polianjiit
Kaynaklar
1. Ntatsaki E, Watts RA, Scott DG. Epidemiology of ANCA-associated vasculitis. Rheum Dis Clin North Am. 2010;36(3):447-461.
2. Holle JU, Gross WL. Treatment of ANCA-associated vasculitides (AAV). Autoimmun Rev. 2013;12(4):483-486.
3. Kambham N. Crescentic Glomerulonephritis: an update on Pauci-immune and Anti-GBM diseases. Adv Anat Pathol. 2012;19(2):111-124.
4. Galesic K, Ljubanovic D, Horvatic I. Treatment of renal manifestations of ANCA-associated vasculitis. J Nephropathol. 2013;2(1):6-19.
144
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
PP-043
Kalça ve Omuzda Avasküler Nekroz Saptanan SLE’li Hasta
Kübra Saçar Kübüç1, Salim Dönmez2, Ömer Nuri Pamuk2
1
2
Trakya Üniversitesi, Romatoloji Bilim Dalı, Edirne
Başvuru yakınması: Sol kalça ve omuz ağrısı
Öykü ve fizik muayene: 44 yaşında kronik hastalık öyküsü olmayan hasta son 1 haftadır mevcut olan bulantıkusma, yaygın vücut ağrısı ve idrar renginde koyulaşma
nedeniyle acil servise başvurmuş.
Laboratuvar ve görüntüleme: Hastanın yapılan incelemelerinde üre ve kreatinin yüksekliği ve taze idrar incelemesinde yaygın granüler silendir, lökositüri ve hematüri
saptandı. Direk coombs (++) olan hasta yatırılarak tanı ve
takip sürecine alındı. Hastanın fizik muayenesinde; bilinç
açık oryente koopere, sistem muayeneleri doğal saptandı. Hastanın laboratuar tetkiklerinde; ANA (+), anti AMA
M2 (+), anti-Ro (+), anti-SSB (+), anti-nukleozom (+), antifosfolipid antikorları (-) saptandı. WBC: 8900/mm³, Hb:
8.4 g/dl, MCV: 109 fl, lenfosit: 500/mm³ ve trombosit:
152000/mm³ idi. CRP: 4 mg/dl, ESR: 138 mm/saat saptandı. C3: 79, C4: 6 olan hasta mevcut bulgular ile SLE
olarak kabul edildi. Hastanın tedavisine 1 gr intravenöz
pulse metilprednisolon sonrası oral prednisolon, hidroksiklorokin ve azatioprin, oral kalsiyum-D vitamini ile devam edildi. Hastanın metilprednisolon dozu azaltılarak
2 mg/güne kadar düşüldü. Hastanın takibinde Temmuz
2014’te kalça ağrısı olması üzerine yapılan görüntülemelerde sol femur başı aseptik nekrozu saptanan hasta
ortopedi tarafından opere edildi. Çekilen kemik mineral
dansitometrisinde osteopenisi saptanan hastaya alendronat başlandı. Metilprednisolon doz azaltılarak kesildi.
Hastanın takibinde Eylül 2015’te sol omuz ağrısı olması
üzerine değerlendirilen hastada manyetik rezonans görüntülemede sol omuzda avasküler nekroz saptanması
üzerine hasta ortopediye yönlendirildi.
Ön tanılarımız: Artrit, septik artrit, fraktür, avasküler
nekroz.
Ayırıcı tanı: SLE tanısıyla takip edilen hastamız 2 yıl
düzenli olarak oral steroid kullanımı sonrası önce kalça
daha sonra omuz ağrısıyla başvurmuştur. Hastanın yapılan incelemelerinde aktif artrit bulgusu ve görüntülemelerinde fraktür görülmemiştir. Hastada avasküler nekroz
saptanmıştır.
Tanıya götüren bulgular: Belirgin artrit olmaması, MR
bulguları
Tanı: SLE+avasküler nekroz
Tartışma: Avasküler nekroz diğer adıyla osteonekroz;
bir çok terapötik girişim ve durumla ilişkili olarak gelişen atravmatik bir patolojik süreçtir. Avasküler nekrozun
patogenezinde, intraosseöz dolaşımı bozan obstruksiyonlar sorumlu tutulmaktadır. Obstruksiyonun distalindeki dokularda iskemik nekroz gelişirken, proximalindeki dokularda intraosseöz hipertansiyon ve buna bağlı
kompartman sendromu gelişmektedir. Etyolojisinde bir
çok faktör yer almaktadır. En sık görülen risk faktörleri
glukokortikoid kullanımı ve aşırı alkol tüketimidir. SLE’de
avasküler nekroz ilk defa 1960’da Dubos tarafından bildirilmiştir. SLE’li hastalarda avasküler nekroz oranı %3
ile %30 arasında değişmektedir. Glukokortikoid kullanan
SLE’li hastalar yüksek riskli olmakla birlikte hastalarda
Reynaud fenomeni, hiperlipidemi, Cushingoid görünüm,
vaskülit, santral sinir sistemi tutulumu olması avasküler
nekroz gelişimi ile ilişkili bulunmuştur. Steroidler bir teoriye göre kemikteki tamiri modifıye ederek, bir başka teoriye göre ise kemik iliğinde yağ dokusunda artışa neden
olup, femur başındaki damarları sıkıştırarak osteonekroza neden olmaktadır. Doz ve süre arttıkça risk artmakla birlikte, kısa süreli steroid alanlarda ve intra-artiküler
enjeksiyon yapılanlarda da görülebilmektedir. Sistemik
lupus eritmeatozuslu hastalarda artmış osteonekroz riski
ayrıca antifosfolipid antikorları varlığı ile de ilişkilidir. SLE
tanısı olmayan antifosfolipid sendromu olan hastalarda
da sağlıklı insanlara göre avasküler nekroz görülme oranında artış bildirilmiştir. Osteonekroz ayrıca romatoid
artrit ve sistemik vaskülitlerin seyrine görülebilmektedir.
Avasküler nekroz tanısında birçok görüntüleme yöntemi kullanılabilmekle beraber MR en hassas yöntem
olarak yer almaktadır. Humerus başı, femur başından
sonra ikinci sıklıkta avasküler nekroz görülen bölgedir.
Osteonekroz ayrıca proksimal tibia, vertebra, el ve ayakların küçük kemiklerinde de görülebilmektedir. Humerus
başı avasküler nekrozlu hastalarda tipik olarak, başta
femur başı olmak üzere birden çok odakta (multifokal)
145
6. U lusal
Resim 2. Humerus osteonekrozu
Resim 1. Femur başı osteonekroz
tutuluma rastlanmaktadır. Bu nedenle diz, omuz bölgesi gibi kalça dışı eklem bölgelerinde osteonekrozu olan
hastaların klinik ve radyolojik olarak femur osteonekrozu
açısından değerlendirilmesi önerilir. Osteonekrozun erken tanısı hastalarda çökmelerin engellenmesini ve eklem replasmanı ihtiyacının azalmasını sağlayabilmektedir. Bu nedenle risk faktörü olup glukokortikoid tedavisi
alan hastaların yakın izlemi gerekmektedir. Hastamız da 2
yıl süre ile oral prednisolon kullanımı sonrası femur başı
avasküler nekrozu nedeniyle opere edilmiş ve takip eden
1 yıl sonrasında da humerusta avasküler nekroz saptanıp
operasyon hazırlığına alınmıştır. Hastamızda eşlik eden
bir diğer risk faktörü olabilecek antifosfolipid antikorları
ise negatif saptanmıştır.
Sonuç ve anahtar mesaj: SLE’de avasküler nekroz gelişimi multifaktöryel olmakla birlikte glukokortikoid kullanımı başlıca risk olarak yer almaktadır. Avasküler nekroz
sıklıkla femur başında görülmekle birlikte humerus ve diz
gibi eklem bölgelerinde de görülebilmektedir. Klinik yakınmaları ve risk faktörleri olan hastalarda yakın takip ve
kapsamlı değerlendirme yapılması önemli olacaktır.
Anahtar kelimeler: avasküler nekroz, sistemik lupus eritematoz, steroid kullanımı
Kaynaklar
Mont MA, Hungerford DS. Non-traumatic avascular necrosis of the femoral head. J Bone Joint Surg Am 1995; 77:459.
Aranow C, Zelicof S, Leslie D, et al. Clinically occult avascular necrosis of the hip in systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 1997; 24:2318.
Kesmezacar H, Ayhan E. Omuzda avasküler nekroz: Patogenez ve tedavi. TOTBİD Dergisi 2010;9(1):24-34
Cruess RL. Experience with steroid-induced avascular necrosis of the shoulder and etiologic considerations regarding osteonecrosis of the hip. Clin
Orthop Relat Res 1978;130:86-93
Cruess RL. Corticosteroid-induced osteonecrosis of the humeral head. Orthop Clin North Am 1985;16:789-96
Chang CC, Greenspan A, Gershwin ME. Osteonecrosis: current perspectives on pathogenesis and treatment. Semin Arthritis Rheum 1993; 23:47.
146
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
PP-044
Sebebi Bilinmeyen Ateş Kliniği ile Presente Olan Juvenil
Granulomatöz Polianjiit Vakası
Meryem Can1, Burçin Çakan2, Abdullah Sumnu3
1
Medipol Üniversitesi, Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul
Medipol Üniversitesi, İç Hastalıkaları Anabilim Dalı, İstanbul
3
Medipol Üniversitesi, Nefroloji Bilim Dalı, İstanbul
2
Başvuru yakınması: Ateş
Öykü ve fizik muayene: 16 yaşında kadın hasta tarafımıza Azerbaycan’dan nedeni bilinmeyen ateş nedeni
ile nakledildi. Hastanın Ekim 2015’te sol kulak önünde
çok şiddetli ağrı olması üzerine dış merkeze başvurmuş.
Hastanın o dönemde subfebril ateşi mevcutmuş. Hastaya
seftriakson tedavisi başlanıp, hastanın ağrıları geçmeyince 23 Ekim 2015’te sol parotise drenaj uygulanmış. Hasta
işlem sonrası evde iken ateşleri tekrar başlamış. Ateşi 39
°C’yi buluyormuş. Bu nedenle başka bir merkeze başvuran hastaya yatırılarak seftriakson tedavisi başlanmış.
Genel durumu kötüleşen hasta yoğun bakım ünitesinde
takibe alınmış. Takibinde hastaya imipenem + linezolid+
flukanazol tedavisi başlanmış. Hastanın takibinde ateşleri devam etmiş. İdrar çıkışı azalmış, bulantı kusmaları
olmuş, gastroskopi yapılmış normal sınırlarda olarak belirtilmiş. Serum kreatinin değeri 3,19mg/dl’den 8,59mg/
dl’ye yükselmiş (Bazal serum kreatinini:0,5mg/dl). Hasta
sepsise bağlı akut böbrek yetmezliği düşünülerek diyalize
alınmış.Hasta haftada 3 kez rutin diyaliz programına alınmış. Hastanın yoğun bakım takibinde 07.01.2016’ da çekilen toraks tomogrofisinde: her iki akciğer bazallerinde
geniş parankimal konsolidasyon buzlu cam alanı tespit
edilmiş. Hastanın akciğer lezyonları akut böbrek yetmezliğine bağlı akciğer ödemi ile uyumlu olarak raporlanmış.
Tüm abdomen tomografisinde; karaciğer 230 mm olarak ölçülmüş konturları düzenli,dalak boyutları normal,
böbrek boyutları artmış, parankimi kalınlaşmış, olarak
saptanmış. Paranasal sinüs tomografisinde; sağ maksiller
sinüste en belirgin olmak üzere paranazal sinüslerde minimal mukozal kalınlaşma dışında başka bulgusu mevcut
değilmiş. Hastanın 11.01.2015 tarihinde şikayetleri geçmeyince tarafımıza başvurdu. Hasta vaskülit ön tanısı ile
ileri tetkik ve tedavi amaçlı yatırıldı.
Fizik muayenede; aksiller ateş: 36,5°C TA:138/85 mmHg
KTA:74 /dk. Batın Muayenesi: defans, rebaund yok.
Solunum sistemi:sol akciğer altta ralleri mevcut. Her iki
parotiste şişlik, periorbital ödemi vardı.
Laboratuar ve görüntüleme: Hasta tarafımızca yatırıldı. Rutin diyaliz programında olan hastanın akut böbrek
yetmezliği sebebini ayırt etme amaçlı böbrek biyopsisi
yapıldı. Alınan böbrek biyopsisi: Pauci- immun kresenterik glomerülonefrit olarak raporlandı. PR3-ANCA
pozitif olarak geldi. Diğer vaskülit markırları normaldi.
Hasta pulmoner renal sendrom düşünülerek 3 gün pulse
1000mg/gün metilprednisolone, ardından 1mg/kg/gün
steroid tedavisine devam edildi. Beraberinde 500mg siklofosfamid başlandı. Hayati organ tutulumu olduğu için
de hastaya toplam 6 kez plazmaferez tedavisi uygulandı.İki hafta sonra 2. Doz 500 mg siklofosfamid tedavisi
verildi.
Laboratuvar: İlk geliş değerleri: CRP: 132 mg/l, ESH: 82,
T-Spot testi negatif, Kreatinin:5,59 mg/dl, ANCA profili,
proteinaz 3:+, ENA profili:(-), ANA: (-), anti- dsDNA: (-),
anti- kardiolipin antikoru IgM: (-), anti- kardiolipin antikoru IgG: (-), LAC: (-), kompleman C3: 87mg/dl, kompleman C4: 23 mg/dl, sedimentasyon:67 mm/st Kreatinin:
5,59 mg/dl, ACE: 62 U/L, anti-GBM: (-).En son bakılan
tetkiklerinde: CRP:5mg/dl, serum kreatinini:1,9 mg/dl.
Ekokardiyografik incelemede vejetasyon saptanmadı.
Tüm abdomen ultrasonografi: Karaciğer boyutu 215 mm
olup artmıştır. Konturu düzgün olup parankim ekosu homojendir. Dalak boyutu 110 mm olup normal boyutlarında olmakla birlikte parankim yapısı hafif heterojendir.
Sağ böbrek boyutu 137x47 mm, parankim kalınlığı 17
mm, sol böbrek boyutu 146x60 mm, parankim kalınlığı
21 mm dir. Her iki böbrek parankim ekoları renal parankimal hastalık ile uyumlu olarak artmıştır. Parotis ultrasonografisinde; bilateral parotis gland parankiminde birkaç
adet, milimetrik fizyolojik boyutlarda lenf gangliyonları
izlenmektedir. Paranazal sinüs tomografisinde mukozal
kalınlaşma saptandı. Toraks tomografisinde bilateral alt
loblarda yaygın retikülonoduler dansite artışı saptandı.
Ön tanılarımız: 1. Enfeksiyonlar 2. Granulomatöz polianjiit (GPA) 3. Mikroskopik polianjiit(MPA) 4. Sistemik
Lupus Eritematoz 5. Good-Pasture Sendromu
147
6. U lusal
Ayırıcı tanı: Hastanın alınan kan kültürlerinde üremesi
mevcut olmayıp verilen antibiyotik tedavisine klinik ve
laboratuar açısından cevabı yapılan takibinde gelişmemiş. Hastanın dış merkezde yapılan EKO’sunda endokardit ile uyumlu bulgu görülmemiş. Bu nedenle enfeksiyon
hastalıkları ve infektif endokardit ile uyumlu bulunmadı.
Hastanın bakılan tetkiklerinde MPO-ANCA negatif, böbrek biyopsisi: pauci- immun kresenterik glomerülonefrit
olarak gelmiş olup; mikroskobik PAN’dan uzaklaştırdı.
Hastanın tetkiklerinde anti-GBM antikoru negatif olarak
saptandı ve böbrek biyopsisi uyumlu olmadığı için Good
Pasture Sendromu’ndan uzaklaştırdı. Hastamızın ANA ve
anti-dsDNA testi negatifti ve renal biyopsisi pauci-immune glomerulonefrit olarak raporlandı. Klinik bulgularında SLE düşündürecek yakınması yoktu.
Tanıya götüren bulgular: 1.PR3-ANCA pozitifliği 2. Böbrek biyopsisi: Pauci immun kresenterik
glomerülonefrit 3. Bilateral parotit 4. Yoğun antibiyotik
tedavisine yanıt vermeyen ateş ve akut faz yüksekliği
Tanı: Granulomatöz polianjiit
Tartışma: Wegener granülomatozu; küçük ve orta çapta
arterleri tutan, öncelikli olarak üst ve alt solunum yollarınını ve böbreği etkileyen, ANCA- ilişkili sistemik nekrotizan granülomatöz vaskülittir. Genellikle kadınlarda
ve erkeklerde aynı sıklıkta gözlemlenir. Tanı sırasında ortalama yaş 40-50 civarındadır. %10-15 sıklıkta çocukluk
çağında başlayabilir (1,2).
Sonuç ve anahtar mesaj: Granulomatöz polianjiit her
yaş grubunda karışımıza çıkabilir ve tedavisinde hızlı ve
agresif olunmalıdır. Ek olarak, granülomatöz polianjitin
sebebi bilinmeyen ateş veya parotis bezleri tutulumu ile
presente olabileceği unutulmamalıdır.
Anahtar kelimeler: granulomatöz polianjiit, ateş, parotit
Kaynaklar
1. Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP, Calabrese LH, Fries JF, Lie JT, Lightfoot RWJr. The American College of
Rheumatology 1990 criteria for the Wegener Granulomatosis. Arthritis Rheum 1990;33:101-7.
2. Jenette JC, Fallk RJ, Andrassy K,Bacon PA, Churg J,Gross WL et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus
conference. Arthritis Rheum 1994;37(2):187-92.
148
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
PP-045
Artrit Yakınması ile Başvuran Bir Olguda Saptanan Çomak
Parmak Etiyolojisine Yaklaşım
Zeynep Zehra Gümüş1, Uğur Bayram Korkmaz1, Yusuf Üzüm1, Dilek Solmaz2, Mustafa Özmen2,
Emine Figen Tarhan2, Servet Akar2
1
İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, İzmir
İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir
2
Başvuru yakınması:Ayak bilekleri ve dizlerde ağrı ve
şişlik.
Öykü ve fizik muayene: Bilinen bir hastalığı olmayan
24 yaşındaki erkek hasta, 3 yıldan beri zaman zaman dizlerde ağrı ve ayak bileklerinde ağrı ve şişlik yakınmaları
yanında kardeşinin Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) tanısı olması nedeni ile tarama amaçlı polikliniğimize başvurdu.
Hastanın ağrısı hemen sürekli vasıfta idi, istirahat ve egzersizle ilişkili değildi, ancak bazen kısa süreli sabah hareketlerde zorluk olduğunu belirtiyordu. Öyküsünde AAA
açısından ateşli serozit atakları tanımlamıyordu. Yalnızca
3 yaşında bilinemeyen bir batın operasyonu olduğu öğrenildi. Hastanın yapılan sistem sorgusunda hiperhidrosis olduğu anlaşıldı. Raynaud, ağız ve göz kuruluğu,
fotosensitivite, malar raş, alopesi, tromboz, tromboflebit tanımlamıyordu. Bel ağrısı, gluteal veya topuk ağrısı
yoktur. Psöriazis veya inflamatuvar barsak hastalığı ile
uyumlu bulgu yoktu. 2 yıldır 1paket/gün sigara kullanmakta idi. Fizik muayenesinde bilateral el ve ayak parmaklarında çomak parmak saptandı (Resim 1). Sebore,
aşırı kırışıklık veya pakidermi gibi cilt değişiklikleri ya da
egzoftalmi görülmedi.Her iki hemitoraks solunuma eşit
katılıyordu ve ral ya da ronküs yoktu. Batında geçirilmiş
batın operasyonuna ait göbek üstü düzensiz insizyon
skarı bulundu. Crus distalinin şiş ve hafif eritemli olduğu
tespit edildi. Sol diz şiş idi ancak tüm eklemlerde hareket
açıklığı ağrısız ve kısıtsız idi.
Laboratuvar ve görüntüleme: Hastanın yapılan tetkiklerinde CRP: 3.97 mg/dL (0-0.8), Sedimentasyon: 14
mm, WBC: 7.810 K/uL, Hgb: 14.6 g/dL, Plt: 220.000 K/
uL, Ferritin: 84 ng/mL idi. Romatoid faktör, anti-CCP ve
anti-nükleer antikor (ANA) negatif saptandı. Tiroid fonksiyon testleri (TFT) olağandı. Akciğer grafisi çekilerek SFT
ve DLCO tetkikleri yapıldı. Hastanın akciğer parankimi ve
fonksiyonel kapasiteleri olağan olarak saptandı. Olası bir
akciğer malignitesini atlamamak için çekilen toraks BT’
de pulmoner yapılar olağan olarak saptandı. Çekilen alt
ve üst ekstremite direkt grafilerinde periosteosis görüldü
(Resim 2 ve 3). Bilinen konjenital siyanotik kalp hastalığı
olmayan hastaya yapılan transtorasik ekokardiyografide (EKO) tüm kardiyak fonksiyonlar ve pulmoner arter
basıncı olağan saptandı. Patent duktus arteriosus saptanmadı. Batın ultrason (USG) ile karaciğer sirozu ya da
batın içi kitle saptanmadı. Hastanın inflamatuvar barsak
Şekil 1. Çomak parmaklar (clubbing)
149
6. U lusal
Şekil 2. Tibia üzerindeki periost reaksiyonu
Şekil 3. Uzun kemiklerde görülen periosteosis
hastalığı açısından tetkik edilmesi planlandı. Hastaya endoskopi ve kolonoskopi planlandı ancak hasta işlemi kabul etmediğinden yapılamadı.
Ön tanılarımız: Konjenital kalp hastalığı, küçük hücreli dışı akciğer kanseri, bronşiektazi, bronş maligniteleri, mezotelyoma, pulmoner fibrosis, ampiyem, kronik
obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH), Graves hastalığı, talasemi, karaciğer sirozu veya inflamatuar barsak hastalıkları (İBH) sonucu olabilecek ya da primer hipertrofik
osteoartropati.
Ayırıcı tanı: Hastamızda çomak parmak mevcut olup
patogenezinde arterio-venöz şant olan pek çok neoplastik ve non-neoplastik hastalık bu duruma yol açabilir.
Çekilen toraks BT, SFT, EKO ve batın USG ile akciğer parankimi ilişkili hastalıklar, KOAH, siyanotik kalp hastalıkları ve karaciğer sirozu dışlandı. Anemisi olmayan hastada talasemiden uzaklaşılmış olup TFT ötiroid ile uyumlu
ve egzoftalmisi olmadığından Graves Hastalığı dışlandı.
İBH açısından endoskopi ve kolonoskopi yapılması planlandı. Ancak hastanın reddetmesi üzerine yapılamamış
olsa da öyküsünde İBH açısından anlamlı özellik olmadığından İBH da dışlanmıştır.
Tanıya götüren bulgular: -Çomak parmak -Direkt grafilerde periosteosis -Sekonder hipertrofik osteoartropati
yapabilecek hastalıkların dışlanması
Tanı: Çomak parmak olan hastada ön tanı olarak hipertrofik osteoartropati (HOA) düşünülmüş olup direkt
grafilerinde periosteosis saptanması ve sekonder HOA
150
açısından anlamlı patoloji bulunamaması ile hastaya primer HOA tanısı konmuştur.
Tartışma: Birçok romatolojik hastalığın malignite ilişkili olduğu bilinmektedir. Ancak her romatoloji hastasının kansere yönelik belirgin bir bulgu olmadan okült
maligniteye yönelik tetkik edilmesi önerilmemektedir.
Naschitz ve arkadaşlarının yaptığı bir derlemeye göre
okült malignite açısından özellikle dikkatli olmamız gereken hasta grubu ileri yaşta şiddetli başlangıçlı asimetrik
poliartrit, monoklonal gamopatinin eşlik ettiği romatoid artrit, monoklonallikle eşlik eden Sjögren sendromu,
HOA, dermatomiyozit, polimiyaljia romatika, LambertEaton miyasteni sendromu, palmar fasiit ve artrit, kortikosteroid tedavisine kötü yanıtlı özinofilik fasiit, 6 aydan uzun süren eritema nodosum, 50 yaşından sonra
başlayan kutanöz lökositoklastik vaskülit veya Raynaud
fenomeni olan hastalardır (1). Öte yandan sekonder
HOA etiyolojisinde %80’ den fazla akciğer kanserlerinin
yer alması nedeni ile sekonder HOA bir paraneoplastik
sendrom olarak sayılmakta ve malignite yönünden araştırılması gerekmektedir (1).
Hipertrofik osteoartropati, batı dünyasında sigara ilişkili bir hastalık olan bronş karsinomu ile kuvvetli olarak ilişkilendirilse de Hipokrat tarafından tanımlanmış
ve antik dönemde de geliştiği bilinen bir hastalıktır (2).
Hastalık etiyolojisine göre primer ve sekonder HOA olmak üzere ikiye ayrılmaktadır. Sekonder HOA, diğer
adıyla Marie-Bamberger sendromu, neoplastik ve nonneoplasitk durumlara bağlı gelişebilir ki bu durumların
ortak noktaları genellikle bir miktar arterio-venöz şant
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
meydana getirmeleridir (2). Yukarıda ayırıcı tanıda sekonder HOA nedenleri belirtilmiş olup küçük hücreli dışı
akciğer kanserlerinin %5’ inde sekonder HOA görülür (2,
3). Retrospektif bir analize göre malign hastalık tanısında
4.9 ay öncesinde HOA semptomları başlar (4). Bu nedenle çomak parmak ve palpasyonla kemik hassasiyeti gibi
bulguların erken tanınmasıyla mevcut malignite de erken evrede yakalanarak tedavi edilebilir.
Hastamızın tanısı olan primer HOA ise cilt ve kemik
dokulardaki değişikliklerle karakterize olan, nadiren ailesel primer formu olabilen bir bozukluktur (3). HPGD
ve SLCO2A1 olmak üzere bu iki prostaglandin yolu genlerindeki mutasyonlar nedeni ile hastalık gelişir ve otozomal çekinik olarak kalıtılır (3). Ayrıca pakidermoperiostosis olarak adlandırılan hastalık erkeklerde kadınlara
oranla 9 kat sık görülür (3). Anahtar özellikler çomak
parmak, kemik ve eklem genişlemesi ile giden periosteosis, pakidermi, anormal kırışıklıklar, sebore ve hiperhidrosis gibi cilt değişiklikleridir (3). Bizim hastamızda cilt
değişiklikleri bulunmamaktaysa da hastamız hiperhidrosis tariflemekteydi. Primer HOA’ da geniş kranyal sütürler, Wormian kemikleri ve patent duktus arteriosus gibi
belli başlı gelişim anomalileri bulunabilir (3). Erişkinde
tanı klinik özellikler varsa kolayca konurken pediatrik
popülasyonda tanı eksik klinik prezentasyon nedeni ile
zor olmaktadır (3).
Sonuç ve anahtar mesaj: Sonuç olarak bu vaka bildirimi ile eklem yakınmaları ile romatoloji polikliniğine
başvuran hastalarda doğrudan eklem hastalıkları yanında çomak parmak ve ekstremite distallerinde genişleme
varlığında, bu bölgelerde hipertrofik cilt değişiklikleri
gibi bazı ipuçlarının doğru değerlendirilmesi durumunda HOA tanısı konulabileceğini vurgulamak istedik. Bu
tanı ile malignite başta olmak üzere altta yatan bazı ciddi
klinik sorunların ortaya konması ve tedavisi ile hastaların
morbidite ve mortalitesinde azalma sağlanabilir.
Anahtar kelimeler: hiperplastik osteoartropati, primer, pakidermoperiosteosis, etiyoloji.
Kaynaklar
1. Naschitz JE, Rosner I, Rozenbaum M, et al. Rheumatic syndromes: clues to occult neoplasia. Semin Arthritis Rheum. 1999 Aug;29(1):43-55.
2. Armstrong DJ, McCausland EM, Wright GD. Hypertrophic pulmonary osteoarthropathy (HPOA) (Pierre Marie-Bamberger syndrome): two cases
presenting as acute inflammatory arthritis. Description and review of the literature. Rheumatol Int. 2007 Feb;27(4):399-402.
3. Segal AM, Mackenzie AH. Hypertrophic osteoarthropathy: a 10-year retrospective analysis. Semin Arthritis Rheum. 1982 Nov;12(2):220-32.
4. Giancane G, Diggle CP, Legger EG, et al. Primary Hypertrophic Osteoarthropathy: An Update on Patient Features and Treatment. J Rheumatol.
2015 Nov;42(11):2211-4.
151
6. U lusal
PP-046
Atipik Seyirli Bir Makrofaj Aktivasyon Sendromlu Olgu
Fatih Mehmet Keleşoğlu1, Burcu Sena Günaydın2, Aylin Çiftkaya3, Çağrı Makar3, Şeyma Kaya3,
Rana Berru Durmuş3, Feyza Kübra Tiryaki3, Zeynep Saraç3, Selime Aydoğdu4, Serap Karaman4,
Sena Özer3, Rukiye Eker Ömeroğlu1
1
İstanbul Universitesi, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul
İstanbul Universitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
3
İstanbul Universitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, İstanbul
4
İstanbul Universitesi, Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul
2
Başvuru yakınması: Düşmeyen ateş, artrit ve döküntü
ile başvuran 5 yaşında erkek hasta
Öykü ve fizik muayene: 5 yaş erkek öncesinde bilinen bir sağlık şikayeti olmayan ve düşmeyen ateş, artrit
ve döküntü şikayetleri ile acil polikliğimize başvurdu.10
gün önce ellerinden başlayan kollarına yayılan ve en son
yüzüne ve bacaklarına yayılan döküntüleri olmuş. 4 gün
önce de eklemlerinde ağrı ve ateşi başlamış. İlk gittiği
merkezde bakılan CRP değeri 133 mg/l olarak saptanmış. Antibiyotik başlanmış ancak şikayetlerinde gerileme
olmaması üzerine tarafımıza yönlendirilmiş.
Genel durumu orta, çok ajite olan hasta kardiyovasküler
sistem muayenesinde S1, S2 normal, S3 yok 2/6 üfürümü
mevcut. Akciğer sesleri bilateral eşit ve doğal. Karın ağrısı
ifade eden hastada; batında yaygın hassasiyet vardı. Sol
dizde ısı artışı hareket kısıtlılığı ve ağrı mevcut. Bilateral
omuz eklemlerinde ısı artışı ve hareket kısıtlılığı var.
Yüzde pleatore, bilateral kollarda ve bacaklarda basmakla solan ve ateş ile belirginleşen, ateş düşünce gerileyen
makulopapüler döküntü mevcuttu.
Ateş, makulopapuler döküntü, artralji şikayeti ile hasta
müşahede odasına alındı. Geldiğinde düşkün görünümde idi. Tonsiller hiperemik hipertrofik, sol diz ve ayak bileklerinde ağrı, ısı artışı vardı. Geldiği merkezde bakteriyemi öntanısı ile seftriakson başlanmıştı.
Laboratuar ve görüntüleme: Beyaz küre:27420 /
mm³ nötrofil:23500 /mm³ lenfosit:3300 /mm³, trombosit:395400 mm³, Hb:10.4 gr/dl, CRP:121 mg/L, ESR:87
mm/st saptanmış. Hızlı strep testi negatif. EKG’si ve
Ekokardiyografisi normaldi. Prokalsitonin:0,505 (normal)
periferik yaymada: nötrofil hakimiyeti mevcut, atipik
hücre yok. ALT:7.8 U/L, AST:27.5 U/L, ürikasit:1.6, trigliserit:55.8 mg/dl. HDL:27.3 mg/dl, total kolesterol: 170.5,
CRP:142 mg/L, fibrinojen:732 saptanmış.
152
Kontrolünde ALT, AST normal olup, ESR: 97 mm/st (yüksek) saptanmış. Hasta ileri tetkik ve tedavi amaçlı genel
pediatri servisine yatırıldı. Oral alımı az olan ve ateşleri
olan hastanın parenteral hidrasyon başlandı. ENA profili gönderildi. Batın USG istendi. Maligniteleleri ekarte
etmek için sistem muayenesi, kemik iliği aspirasyonu ve
çeşitli laboratuvar tetkikleri istendi. Yatış değerlerinde;
CRP:89.6 mg/L, albümin:2.97 mg/dl, romatoid faktör negatif, AST:78.3 U/L, ALT:13.7 U/L, LDH:709 U/L saptandı. Hastanın yapılan kollajenozlar açısından istenen göz
muayenesinde üveit, iridosiklit bulgularına rastlanmadı.
Yapılan batın ultrasonografisi normaldi. Karaciğer, dalak
boyutları, bilateral böbrek konum ve konturları normal
sınırlarda idi. PA akciğer grafisinde bir özellik saptanmadı. Viral solunum paneli negatif idi. Hasta çocuk romatoloji bilimdalına danışıldı. Hastaya kemik iliği aspirasyonu
yapıldı. Hastada tüberküloz açısından istenen IP-10, akciğer grafisi, PPD’si normal değerlerdeydi. Enfektif endokardit için çekilen ekokardiyografisinde hafif perikardiyal
efüzyon saptandı. Brusella serolojisi normaldi.
Ön tanılar: İnfeksiyonlar (bakteriyemi, tüberküloz, brusella, osteomiyetlit, septik artrit), maligniteler (ALL, AML,
noroblastom, lenfoma), inflamatuar romatizmal patolojiler (sistemik JİA, lupus gibi) düşünüldü.
Ayrıcı tanı: Maligniteye yönelik yapılan araştırmalarda
anlamlı bir bulgu saptanmaması üzerine, 2 mg/kg’dan
prednol başlandı. Hastanın hastaneye başvurusunda
alınan hemokültür ve idrar kültürü steril sonuçlandı.
ENA profili negatif saptandı. Geceleri ateşi 40 derecelere çıkan, bacaklı ateşleri ve ateşe eşlik eden belirgin
makülopapüler döküntüleri devam etti. Trigliserid:178
mg/L, fibrinojen:216, htc: %31, beyaz küre:19160/mm³,
neu:17.300/mm³, trombosit:164.000 /mm³ saptandı.
INR:1.31 saptanan hastaya hastaya 5 mg intravenöz k
vitamini yapıldı. Çocuk infeksiyon önerisi ile kültürleri
alınıp Targocid başlandı.
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Servis yatışının 4. gününde ateşleri devam eden hastada
ferritin: 13990 ng/ml (nomal değer 0-200), AST:742 ve
ALT:266 U/L değerlerinin yükseldiği, beyaz küre:6700/
mm³ ve trombosit: 51000/mm³ değerlerinin düştüğü
saptandı. Ateşleri dirençli olan, ferritin değeri belirgin
yükselen, beyaz küre ve trombosit değerleri düşen hastada sistemik juvenil idiyopatik artrite ikincil makrofaj aktivasyon sendromu (MAS) düşünüldü ve ikinci kemik iliği
yapıldı. Yoğun olarak hemafosite edilmiş hücreler görüldü. MAS kriterlerini dolduran hastaya, 30 mg/kg/gün
pulse prednol başlandı. Pulse metilprednisolon tedavisinin 3. gününde ferritin değeri 78.900’e kadar çıkması nedeniyle pulse metilprednisolon tedavisinin 3. gününde 6
mg/kg siklosoporin başlandı, hasta plazmafereze alındı.
Hastada primer hemafagositer lenfohistiyositoz (HLH)
tanısını dışlamak için genetik testleri alındı. Çocuk enfeksiyon önerisi ile Targocid tedavisine devam edildi. Batın
muayenesinde hassasiyeti devam eden hastada, batın
ultrasonografisinde sağ alt kadranda çok sayıda mezenterik lenf nodları gözlendi.
Yoğun bakım ünitesinde 2 doz plazmaferez yapıldı. Pulse
prednol tedavisinin 12. gününde, siklosporin tedavisinin
10. gününde ferritin değerleri 500’ e kadar düşen hastada
2 gün sonra tekrar dirençli ateşleri olması ve ferritin değerleri tekrar belirgin yükselmesi (33.000) üzerine tekrar
MAS’a girdiği düşünülerek, pulse metilprednisolon tedavisi, prednisolone olarak değiştirildi. Anakinra başlandı.
Hematoloji bilimdalı ile yapılan ortak toplantı ile ferritin
değerlerinde düşme olmasına rağmen ateşleri devam etmesi üzerine etoposit ve intravenöz immunglobülin başlandı. 5. günde ve ferritin değerleri belirgin olarak düzelen hastada tekrar ateş yükseklikleri ve ferritin değerleri
normal seyretmesi üzerine taburcu edildi.
Tanıya götüren bulgular: Lökositoz ve sonrasında
trombositopeni gelişmesi, ferritin yükseliği, AST ve ALT
değerlerinde yükselme, kemik iliği biyopsisi sonucu
Sonuç ve anahtar mesaj: Bu hastada ateşlerin dirençli
olması, muhtemel ön tanıların ekarte edilmesi üzerine
sistemik juvenil idiyopatik artrit tanısı konmasından 1-2
gün sonra makrofaj aktivasyon sendromuna girmesi ve
çok sayıda medikal tedavi yapılmasına rağmen çok zor
kontrol altına alındı. Tedavisi sık başlanan öncelikli tedaviler ile kontrol altına alınamadı. Çocuk hematoloji bilim
dalı ile primer HLH ve tedavi konusunda ortak olarak çalışıldı. Literatürde (1) konu ile ilgili çalışmalar değerlendirildiğinde, standart bir tanı ve tedavi protokolü olmayıp,
kişisel tecrübelerin halen altın standart olması vurgulanmak istenmiştir. Bu bakış açısı ile değerlendirildiğinde romatoloji bilim dalı gizemini ve esrarengizliğini korumaya
devam etmektedir.
Anahtar kelimeler: Makrofaj aktivasyon sendromu, anakinra,
etoposit
Kaynaklar
1. The Journal of Rheumatology Volume 40, no. 5 Macrophage Activation Syndrome Higher-dose Anakinra Is Effective in a Case of Medically
Refractory PHILIP J. KAHN and RANDY Q. CRON http://www.jrheum.org/content/40/5/743 J Rheumatol 2013;40;743-744
2. Macrophage activation syndrome as part of systemic juvenile idiopathic arthritis: diagnosis, genetics, pathophysiology and treatment. A Ravelli,
AA Grom, EM Behrens and RQ Cron. Genes and Immunity (2012) 13, 289-298
3. Evidence-based diagnosis and treatment of macrophage activation syndrome in systemic juvenile idiopathic arthritis. V. Boom, J. Anton, P.
Lahdenne, P. Quartier, A. Ravelli, N.M. Wulffraati and S.J. Vasterti. Boom et al. Pediatric Rheumatology (2015) 13:55. DOI 10.1186/s12969-0150055-3
153
6. U lusal
PP-047
Behçet Hastalığında Superior Vena Kava Sendromu ve Şilotoraks
Alper Sarı1, Ceren Önal2, Abdulsamet Erden1, Ömer Karadağ1
1
Hacettepe Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Ankara
Hacettepe Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara
2
Başvuru yakınması: Nefes darlığı, yüzde ve boyunda
şişlik
Öykü ve fizik muayene: Üç ay önce şikayetleri başlayan
29 yaşında erkek hasta, başlangıçta sadece eforla nefes
darlığı mevcutken son dönemde istirahatte de olan dispne şikayeti ile başvurdu. Ortopne ve 1,5 aydır yüzünde
ve boynunda özellikle sabahları belirgin olan şişlik tarifliyordu. Son iki ayda istemsiz 7-8 kg kaybı olduğunu ifade etti. Kuru öksürük şikayeti olan hastanın şikayetlerine
ateş, balgam, hemoptizi, göğüs ağrısı eşlik etmiyordu.
Özgeçmişinde üç yıl önce appendektomi sonrası gelişen
derin ven trombozu dışında ek bir bulgu bulunmuyordu.
10 paket/yıl sigara öyküsü bulunan hasta alkol kullanma
öyküsü mevcut değildi. Ailesinde romatolojik bir hastalığı olan kimsenin bulunmadığı öğrenildi. Diyabet hastası
olan annesinde kronik böbrek yetmezliği mevcuttu.
Romatolojik semptomlar yönünden sorgulandığında
hastada yaklaşık 3 yıldır, yılda 7-8 kez, aynı anda 1-2 adet
olmak üzere oral aft geliştiği, bu aftların ortalama 15
günde iyileştiği öğrenildi. İki yıl önce 2 kez skar bırakmayan genital ülseri olduğu, bununla birlikte yüzde ve sırtta
yaygın akneiform lezyonların olduğunu belirtti. Hastanın
bu nedenlerle doktora hiç başvurmadığı öğrenildi.
Abdomen muayenesinde karın normal bombelikte, traube açık, karaciğer kot altında 1-2 cm ele gelmekteydi.
Barsak sesleri doğal bulunurken, hassasiyet ve defans
saptamadı. Periferik eklem muayenesinde patolojik bulguya rastlanmayan hastada, bilateral periferik nabızlar
alınmaktaydı.
Sağ tibia ön yüzünde eritema nodosum benzeri lezyon
mevcuttu.
Laboratuvar ve görüntüleme:Laboratuvar tetkiklerinde Hb: 13.5 gr/dl, WBC: 9400/μL, Plt: 290000/μL, ESR: 43
mm/saat, CRP: 6.87 mg/dl saptandı. Üre, kreatinin değerleri ve elektrolit düzeyleri normal sınırlardaydı. ALT/
AST:7/19 IU/L, ALP/GGT:54/19 IU/L, LDH: 178 IU/L, T.
Pro/Alb: 7.5/ 3.9 gr/dl, Ürik asit: 3.76 mg/dl, AKŞ: 91 mg/
dl, tam idrar tetkiki normal bulundu.
Akciğer grafisinde mediastende genişleme ve sol kostofrenik sinüste küntleşme izlendi (Resim 1). Ekokardiyografik
incelemede EF %65, PAB: 25 mmHg, duvar hareketleri normal, eser my, eser-1 ty saptandı. Apikalde sistolik
açıklık tarzında sıvı, sağ ventrikül komşuluğunda 10 mm,
Fizik muayenede, vücut sıcaklığı 37,2 C, Solunum sayısı:
20/dak, Nabız: 96/dak, tansiyon arteriyel 120/70 mmHg
ölçüldü. Hastanın genel durumu iyi, bilinci açık, oryente,
koopereydi.
Baş boyun muayenesinde fasiyal ve periorbital bölgede
yaygın ödem olduğu, boyun venlerinin dolgun olduğu
görüldü, lenfadenopati saptanmadı.
Solunum sistemi muayenesinde her iki akciğer bazalinde
solunum seslerinin azalmıştı, göğüs ön duvarında yaygın
cilt altı ödemi ve yine göğüs ön duvarında yaygın kollateraller saptandı.
Kardiyovasküler sistem muayenesinde S1, S2 ritmik bulundu, ek ses ve üfürüm saptanmadı.
Resim 1.
154
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Resim 2.
sağ atriyum komşuluğunda 8mm perikardiyal effüzyon
saptandı.
Toraks BT anjiografide bilateral belirgin miktarda plevral
sıvı ve eşlik eden atelektatik değişiklikler, az miktarda perikardiyal sıvı, süperior vena kava ve her iki brakiosefalik
ven düzeyinde oklüzyon ve eşlik eden yaygın kollateral
venöz vasküler yapılar görüldü. Sağ juguler venden başlayıp inferior vena kava terminal kesimine dek uzanan
çevresel ince kontrast geçişine izin veren trombüs görünümü, sol innominat ven içerisinde de trombüs uzanımı
mevcuttu. Aorta patolojisi saptanmadı.
Trombofili paneline bakıldığında PAI: 4G/5G Heterozigot,
MTHFR (677): Heterozigot, MTHFR (1298): Heterozigot
bulundu.
Ön tanılar: Behçet Hastalığı, superior vena kava sendromu, maligniteler (Akciğer kanseri, lenfoma,germ hücreli tümörler, mezotelyoma), Enfeksiyonlar (tüberküloz,
mantar enfeksiyonları), herediter trombofili, antifosfolipid sendromu
Ayırıcı tanı: Göğüs ön duvarında yaygın kollateraller,
toraks BT anjiografide trombüs, oral aft, genital ülser
öyküsü ve skarının saptanması, akneiform lezyonlar ile
en olası tanı Behçet hastalığı olduğu düşünüldü. Hastaya
Behçet hastalığına bağlı superior vena kava sendromu
(SVKS) tanısı konularak Siklofosfamid 500 mg i.v + 3
gün süreyle 1000 mg Metilprednizolon başlandı. İdame
steroid 60 mg/gün olarak devam edildi. Düşük molekül
ağırlıklı heparin verilen hastada immünsupresif tedavi
öncesi bakılan HbsAg: (+) olması nedeniyle Lamivudin
tedaviye eklendi (HBV virüs yükü: 744 kopya/ml). Tedavi
Resim 3.
ile nefes darlığında, yüz ve boyundaki şişlikte gerileme
olan hastada tedavinin ikinci haftasında nefes darlığında artış ve plöretik göğüs ağrısı gelişti. Akciğer grafisinde solda masif plevral effüzyon geliştiği görüldü (Resim
2). Ultrason eşliğinde yapılan torasentez ile şilöz vasıfta
mayi boşaltıldı. Plevral sıvı biyokimya incelemesinde
PH:8,01, Protein: 2,54 mg/dl, LDH: 62 mg/dl, Trigliserid:
565 mg/dl saptandı. Eş zamanlı serum protein:6,8 mg/dl,
LDH: 277 mg/dl idi. Aerob kültürde üreme olmadı, ARB,
Tbc PCR ve Tbc kültürü negatif geldi. Sitolojik inceleme
sırasında yapılan Oil Red boyamasında, sitoplazmalarında parlak kırmızı renkte pozitiflik izlenen makrofajlar görüldü (Resim 3). Takibinde sık torasentez ihtiyacı olması
nedeniyle hastaya plevral kateter takıldı ve uzun zincirli
yağ asitlerinden fakir diyet başlandı.
Tanıya götüren bulgular: Göğüs ön duvarda kollateraller, toraks BT anjiografide trombüs, oral aft, genital ülser
skarı, akneiform lezyonlar,
Tanı: Hastaya Behçet hastalığına bağlı superior vena kava
sendromuna sekonder gelişen şilotoraks tanısı konuldu.
Tartışma: Behçet hastalığı her boyda arter ve venleri
etkileyebilen sistemik bir vaskülittir (1). Behçet hastalığının venöz komplikasyonları arasında superior vena
kava tutulumu da bulunmaktadır. Baş ağrısı, yüzde ve
boyunda ödem, yutma güçlüğü, öksürük ve nefes darlığı
SVKS’ nin başlıca semptomları arasında yer almaktadır
(2). Bu semptomlar superior vena kavadaki obstrüksiyon nedeniyle venöz basıncın artması sonucunda gelişmektedir. Benzer şekilde venöz basınç artışı, lenfatik
obstrüksiyona yol açarak plevral ve perikardiyal boşluklarda şilöz sıvı birikimine yol açabilir. Şilotoraks, duktus
155
6. U lusal
torasikus ve dallarının hasarına ya da tıkanmasına bağlı
olarak plevral boşluğa lenfatik sıvının kaçışıyla karakterizedir. Bu lenfatik sıvı yüksek konsantrasyonda trigliserid içerir. Etyolojisinde en sık olarak cerrahi girişimler ve
santral venöz kateter takılması gibi travmatik nedenler
yer almaktadır. Travmatik olmayan nedenleri arasında ise
maligniteler, enfeksiyonlar, sarkoidoz, amiloidoz, radyoterapi ve venöz tıkanıklık bulunmaktadır (3). Literatürde
superior vena kava tutulumuna ikincil olarak şilotoraks
gelişen Behçet hastaları bildirilmiştir (4, 5). Bu vaka sunumunda SVKS sonrası masif şilöz plevral effüzyon gelişen,
Behçet hastası bir olgu tartışılmıştır.
Sonuç ve anahtar mesaj: Vasküler tutulumun nadir bir
komplikasyonu olan şilotoraks, plevral effüzyon saptanan Behçet hastalarında akla getirilmelidir.
Anahtar kelimeler: Behçet hastalığı, şilotoraks, vena kava superior sendromu
Kaynaklar
1.
2.
3.
4.
5.
Özbalkan Z, Apraş Bilgen Ş, Behçet Hastalığı, Hacettepe Tıp Dergisi 2006; 37:14-20.
Gucalp R, Dutcher J,Oncologic Emergencies, Harrison’s Principles of Internal Medicine, 18th Edition, McGraw Hill 2012,276:2266-2267.
Hillerdal G, Chylothorax and pseudochylothorax., Eur Respir J. 1997;10(5):1157.
Zemed N, Amangar N, Herrak L, Elftouh M. Bilateral chylothorax in Behçet disease, Pan Afr Med J. 2015 Apr 15;20:370.
Cöplü L1, Emrí S, Selçuk ZT, Kalyoncu F, Balkanci F, Sahín AA, Bariş YI, Life threatening chylous pleural and pericardial effusion in a patient with
Behçet’s syndrome, Thorax. 1992 Jan;47(1):64-5.
156
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
PP-048
Cilt Döküntüleri ile Başvuran Romatoid Artrit Tanılı bir Olgu:
Kaposi Sarkomu
Ahmet Karataş1, Nevzat Gözel2, Özlem Üçer3, Betül Demir4, Süleyman Serdar Koca1
1
Fırat Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı
3
Fırat Üniversitesi, Patoloji Anabilim Dalı, Elazığ
4
Fırat Üniversitesi, Dermatoloji Anabilim Dalı, Elazığ
2
Başvuru yakınması: Romatoid artrit (RA) tanılı 74 yaşında erkek olgu; yaygın, deriden kabarık, çapları değişken, nodüler görünümlü döküntüler nedeniyle romatoloji polikliniğimize başvurdu.
Öykü ve fizik muayene: Yaklaşık 5 yıldır RA tanısı ile
izlenen olgu 10 mg/hafta metotreksat, 4 mg/gün metilprednizolon tedavilerini düzenli olarak almaktaymış.
Olgunun özellikle el bilekleri, dirsekler, dizler ve ayak
bileklerinde ağrıları oluyormuş. Ağrıları nedeni ile steroid olmayan ağrı kesici kullanan olgu, yaklaşık 2 haftadır
başlamış olan deri döküntüleri nedeniyle cildiye polikliniğine başvurmuş. Lezyonlar özellikle el ve ayaklarda
başlamış ve daha sonra vücudunun diğer yerlerine yayılmış. Lezyonlar alerjik kabul edilmiş ve anti-histaminik
tedavi başlanmış. Ancak, deri lezyonlarında progresyon
olması üzerine polikliniğimize başvurdu. Olgunun fizik
A
bakısında deriden kabarık, kırmızı-mor renklerde yaygın
yerleşimli deri lezyonları tespit edildi (Resim 1A-1B).
Laboratuar: Laboratuvar tetkiklerinde WBC: 5980 /
μl, Hb: 12 gr/dl, platelet sayısı: 241000 /μl, AST: 22 U/L,
ALT: 42 U/L, RF: 668 u/l, anti-CCP ˃ 300 u/ml, ESH: 28
mm/saat ve CRP: 17 mg/l idi. Ek olarak, ANA (IFA), antiRo, anti-La, HBsAg, anti-HBs, anti-HCV ve HIV testleri
negatifti.
Ön tanılar: 1- Granülomatöz dermatit, 2- Nötrofilik
dermatoz ve 3- Maligniteler
Ayırıcı tanı: RA kronik sistemik inflamatuar bir hastalıktır. Eklemlerde hasara neden olan bu hastalıkta, deri
bulguları gibi, ekstra-artiküler bulgular sıktır. Romatoid
nodül, granülomatöz dermatitler, eritema elevatum diutinum, pyoderma gangrenozum, romatoid nötrofilik
B
Resim 1. Hastanın el dorsalindeki lezyonlar (a). 1B. Kulak yerleşimli eritemli nodüler lezyonları (b).
157
6. U lusal
A
C
A
dermatozlar, büllöz pemfigoid gibi dermatozlar ve sekonder vaskülitler RA ile birlikteliği bildirilen cilt tutulumlarındandır. Ek olarak, RA’da kütanöz malignitelerin
sıklığının arttığı bilinmektedir.
Tartışma: İlk olarak, Moritz Kaposi tarafından, 1872 yılında tanımlanan Kaposi sarkomu esas olarak deriyi tutan ancak, nadir de olsa lenf düğümleri, akciğer, gastrointestinal sistem gibi kutanöz dışı tutulumlarda yapabilen
multisentrik, anjioproliferatif, neoplastik bir hastalıktır.
Özellikle HIV enfeksiyonuna bağlı gelişen immünsupresyon, Kaposi sarkomu gelişiminden sorumlu tutulmuştur.
Ancak, HIV enfeksiyonu olmayan bazı organ nakli hastalarında da immünsupresif tedavi sonucunda Kaposi
sarkomu insidansında artış olduğu gözlenmiştir. Kaposi
sarkomu, daha sık olarak lenfoid maligniteleri olanlar, transplant hastaları ve kazanılmış immün yetmezlik
sendromu (AIDS) olanlar gibi immünsupresyonu olan
hastalarda izlenen tümöral bir oluşumdur. RA, sistemik
lupus eritmatoz, polimyozit ve temporal arterit gibi inflamatuar hastalıklarda da görülebilmektedir. Genellikle,
hastaların çoğunda sistemik kortikosteroid tedavisinin
alındığı görülmektedir.
158
B
Resim 2. Ekstravaze eritrositler ve ektazik damar yapıları içeren iğsi
hücre demetlerinden oluşan tümör izlenmekte (a) (H&E x 200).
Tümör hücrelerinde CD34 ile pozitif boyanma (b) (immünperoksidaz
x 100). Tümör hücrelerinde HHV-8 ile pozitif boyanma (c)
(immünperoksidaz x 400).
Kaposi sarkomu biyolojik davranışı açısından düşük malignite potansiyeli taşıyan vasküler tümörler gurubunda
yer almaktadır. Klasik, endemik (Afrika tipi), AIDS ile ilişkili ve iatrojenik olmak üzere dört tipi vardır. Lezyonlar
kahverengi yamalar şeklinde olup, öncelikle ayaklardan
başlar. Lezyonlar en sık el ve kollar, daha az sıklıkla vücudun diğer bölgeleri, oral ve genital mukozalarda görülebilir. Genellikle HIV pozitif Kaposi sarkomlu olgular
daha genç yaşta, HIV negatif Kaposi sarkomlu olgular ise
daha ileri yaşta görülmektedir. Hastalık genellikle lokalizasyonuna göre sınıflandırılır. Sadece bir ekstremiteyi
tutan lokalize cilt lezyonları evre 1, birden fazla ekstremite tutan yaygın cilt lezyonları evre 2, bir veya daha
fazla iç organ veya lenf nodu tutulumu evre 3, hayatı
tehdit eden enfeksiyon veya başka bir neoplazi varlığı
evre 4’tür. İatrojenik Kaposi sarkomu RA gibi inflamatuar
hastalıklarda, tedavide immünsupresif kullanılan hastalarda ortaya çıkabilmektedir. Ek olarak, genetik yatkınlık
ve immünsupresif tedavinin latent human herpes virüs-8
(HHV-8)’i aktifleştirmesi RA’da görülen Kaposi sarkomunun nedenleri arasında sayılmaktadır.
Olgunun deri lezyonlarından alınan biyopsi örnekleri
Kaposi sarkomu ile uyumluydu (Resim 2A) ve immünohistokimyasal incelemesinde CD34 (Resim 2B) ile HHV8 (Resim 2C) pozitif olarak tespit edildi. Olguya kutanöz
dışı tutulumlar açısından tarama yapıldı. Bu amaçla çekilen toraks BT’de pretrakeal alanda 26x13 mm boyutta
mediastinal lenf nodu, bilateral akciğer parankiminde
multiple non-kalsifik nodüller izlendi. Alt-üst batın BT’de
karaciğer segment 4A’ da 2 cm boyutta periferal kontrastlanan lezyon, segment 4’te 5 cm boyutta düzgün sınırlı lezyon, sağ böbrekte alt polde 5 cm, sol böbrekte alt
polde 4 cm boyutta basit kist izlendi.
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Tanı: Romatoid artrit ve Kaposi sarkomu
Sonuç ve anahtar mesaj: RA hastalarında farklı şekillerde cilt tutulumu olabilmektedir. Kaposi sarkomu, RA ile
birlikteliği olabilen ve cilt tutulumları ile karışabilen, malign bir hastalıktır. Özelikle kortikosteroid ve immünsupresif tedavi alan RA olgularında gelişen cilt lezyonlarında
ayırıcı tanıda Kaposi sarkomunu düşünülmelidir. RA tanılı hastalarda Kaposi sarkomunun cilt lezyonları kutanöz
vaskülit ile karışabildiğinden cilt biyopsisi yapılarak tanı
doğrulanmalıdır.
Anahtar kelimeler: romatoid artrit, Kaposi sarkomu, immünsupresif tedavi
Kaynaklar
1. Louthrenoo W, Kasitanon N, Mahanuphab P, Bhoopat L, Thongprasert S. Kaposi’s sarcoma in rheumatic diseases. Semin Arthritis Rheum.
2003;32(5):326-333.
2. Schottstaedt MW, Hurd ER, Stone MJ. Kaposi’s sarcoma in rheumatoid arthritis. Am J Med. 1987;82(5):1021-1026.
3. Casoli P, Tumiati B. Rheumatoid arthritis, corticosteroid therapy and Kaposi’s sarcoma: a coincidence? A case and review of literature. Clin
Rheumatol. 1992;11(3):432-435.
4. Sayah A, English JC, 3rd. Rheumatoid arthritis: a review of the cutaneous manifestations. J Am Acad Dermatol. 2005;53(2):191-209.
5. Micali G, Nasca MR, De Pasquale R, Innocenzi D. Primary classic Kaposi’s sarcoma of the penis: report of a case and review. J Eur Acad Dermatol
Venereol. 2003;17:320-323.
159
6. U lusal
PP-049
Erkek Osteoporozlu Hastalarda Çölyak Hastalığı Da
Araştırılmalıdır: Bir Olgu Sunumu
Emel Gönüllü1, Göknur Yorulmaz2, Hatice Hamarat3, Şebnem Yılmazer4
1
Eskişehir Devlet Hastanesi,Romatoloji Bölümü,Eskişehir
Eskişehir Devlet Hastanesi,Endokrinoloji, Bölümü,Eskişehir
3
Eskişehir Devlet Hastanesi,İç Hastalıkları Bölümü,Eskişehir
4
Eskişehir Devlet Hastanesi,Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Bölümü,Eskişehir
2
Başvuru şikayeti: Bel ağrısı
Öykü ve fizik muayene: Elli üç yaşında erkek hasta, son
birkaç aydır başlayan son zamanlarda iyice şiddetlenen,
hareketle artıp azalma göstermeyen, sürekli karakterde
ve non-steroid anti inflamatuar ilaçlara yanıt vermeyen
bel ağrısı nedeniyle bir fizik tedavi kliniğine başvurmuş.
Hastanın iki yönlü lomber ve sakroilyak grafileri ve lomber MR’ı çekilmiş. Düz grafilerin incelenmesi sonucunda
kırık ya da sakroiliit lehine bulgu saptanmamış. Lomber
MR’da hafif lomber disk patolojileri dışında sorun saptanmamış. Nöroloji tarafından yapılan EMG sonucu normal olarak saptanmış. Dual-enerji x-ray absorptiometri
(DEXA) yöntemiyle yapılan kemik mineral dansitometri
değerlendirmesinde L1-L4 T skoru =-4.5 olarak hesaplanmış. Hastada yapılan tetkiklerde bel, kalça sırt ağrısı
gibi kas iskelet sistemi yakınmalarına ek olarak demir
eksikliği anemisi ve osteoporozu tespit edilince, endokrinoloji ve romatoloji polikliniğine yönlendirilmiş.
Ön tanılar: -Primer osteoporoz, - Sekonder osteoporoz,
-İdyopatik osteoporoz.
Ayırıcı tanı: Hastanın hemogramında Lökosit=8550/
mm³, Hemoglobin 12.3 g/dL, Trombosit=329.000/ mm³.
Hasta değerlendirildiğinde başlıca anormallikler, demir
eksikliği anemisinin (Ferritin=4ng/ml) yanında, D vitamin
düzeyi düşüklüğü (20 ng/ml) ve hiperparatiroidi (145 pg/
ml) saptandı. Hastaya ilk planda malabsorbsiyona neden olabilen durumlar düşünüldü ve Çölyak açısından
seroloji testleri istendi. Serolojik olarak Anti Gliadin IgA
=220.9 (Normal değer <30), Anti Endomisyum antikoru
IgA= 248.8 (Normal değer <20), Anti Gliadin IgG =96,
Anti Endomisyum antikoru IgG= 111 olarak saptandı. IgA
doku transglutaminaz antikoru (IgA tTG) hastane tarafından yapılamadı. Hastaya tanıyı kesinleştirmek amacıyla
gastroenteroloji uzmanı tarafından endoskopi ve endoskopik biyopsi yapıldı ve patolojik inceleme istendi.
Değerlendirme sonucunda histolojik olarak da tanı desteklendi. Glutensiz diyet başlandı ve ek olarak demir replasman tedavisi başlandı ve D vitamini eksikliği açısından
D vitamini yerine kondu. Hasta 3 ayın sonunda poliklinik
160
kontrollerine çağrıldığında kliniği ve anemisinin düzeldiği görüldü. Altıncı ayın sonunda ise osteoporozu dahil
tam iyileşme görüldü.
Tanıya götüren bulgular: -Erkek bireyde erken yaşta
osteoporoz, -D vitaminine ek olarak, ferritin düzeyinin
de düşük olması, -Otoantikor pozitifliği, -Duodenum
biyopsisi.
Tartışma: Çölyak hastalığı ya da diğer ismiyle glutene
duyarlı enteropati, tahıl ürünlerindeki glutene karşı duyarlılığa bağlı malabsorbsiyonla karakterize, ince barsak
mukozasında inflamasyona neden olan otoimmün bir
hastalıktır. Toplumda %0.6-1 oranında görülmekte, tanı
konulanların sayısı tanı konulamayanlardan daha azdır.
Gastrointestinal sistem, hematolojik sistem, kas-iskelet
sistemi, sinir sistemi, endokrin sistemi gibi organizmada
birçok farklı sistemi etkilemekte ve her yaşta yeni tanı konulabilmektedir (1-4). Yaş ve cinsiyeti uygun olmayan kişilerde tek başına osteoporozun saptanması bazı durumlarda Çölyak açısından tanı koydurucu bir bulgu olabilir.
Osteoporoz primer osteoporoz, sekonder osteoporoz ya
da idyopatik osteoporoz olarak sınıflandırılmaktadır (5).
Burada kas iskelet sistemi yakınmalarıyla polikliniğe başvuran ve yapılan tetkikler sonucunda önce osteoporoz
tanısı alan ve sekonder osteoporoz düşünülüp, etyolojisi
araştırılırken çölyak tanısı alan elli-üç yaşında bir erkek
hasta sunuldur.
Üçüncü ve dördüncü dekatta hastalığa tanı koyma yaşında ikinci pik görülmektedir. Hastalığın patogenezinde,
glutenin suda çözülmeyen bir kısmı olan prolaminlerin
ince barsak mukozasıyla direkt temas etmesi sonucunda
bir dizi immunolojik olay tetiklenmekte ve ince bağırsakta emilim bozukluklarına neden olan hasarlanmalar
tespit edilmektedir. İnce barsak villuslarında saptanan
kayıp, kript hücrelerinde artış ve kriptlerde kabalaşma ile
mukozada incelme saptanan patolojik değişiklikler arasındadır.Birtakım genetik faktörlerin de bu immünolojik
süreçlere katkısı olduğu gösterilmiştir.Günlük diyetten
buğday, arpa, çavdar gibi tahıl ürünlerinin çıkarılmasıyla
genellikle hızlı bir klinik düzelme görülür fakat yine de
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
bir kısım hasta tedaviye dirençli kabul edilmektedir (6).
Burada 53 yaşında anemi ve osteoporoz etyoloji araştırılırken çölyak hastalığı tanısı konan bir hasta sunulmuştur. Hastaya serolojik testlerin pozitifliği ve biyopsi
ile histolojik olarak tanı konmuş olup gluten içermeyen
diyetle tam iyileşme saptanmıştır. Hastamıza serolojik ve
histolojik tanıdan sonra glutensiz diyet önerdik, demir ve
D vitamini desteği yaptık. Yaklaşık 3-6 ay sonraki yapılan
takiplerde kliniğinin ve labaratuvar değerlerinin tamamen düzeldiği belirlendi.
Romatoloji kliniklerine osteoporoz etyolojilerini araştırmak üzere hastalar gelebilmektedir. Osteoporoz, kemik
kırıklarına yol açabilen kemik kitlesinde azalmayla karakterize bir metabolik durumdur. Klasik olarak primer
osteoporoz, sekonder osteoporoz, idyopatik osteoporoz
olmak üzere üç tipe ayrılmaktadır. Primer osteoporoz
post menopozal kadınlarda ve 70 yaş üstü kişilerde saptanır. Sekonder osteoporoz nedenlerine örnek olarak en
sık olanlar glukokortikoid kullanımı, sistemik hastalıklar,
malign hastalıklar gibi nedenlerdir (5,7). Erken tanı ve
tedavi, oluşabilecek komplikasyonların takip ve tedavisi
açısından çok önemlidir..
Sonuç ve anahtar mesaj: Malabsorbsiyon bulgularının
eşlik ettiği, gastro-intestinal sistem ve dışı multipl sistemlerin etkilendiği görülen osteoporotik hastalarda, bizim
hastamızda olduğu gibi demir eksikliği ve osteoporozun
görüldüğü erkek hastalarda ayırıcı tanıda çölyak hastalığı
akla gelmelidir. Tanı için serolojik ve histolojik incelemeler tamamlanmalıdır
Anahtar kelimeler: çölyak hastalığı, gluten enteropatisi,
osteoporoz
Kaynaklar
1. Vivas S, Vaquero L, Rodríguez-Martín L, Caminero A. Age-related differences in celiac disease: Specific characteristics of adult presentation.
World J Gastrointest Pharmacol Ther. 2015 6;6:207-12.
2. Biagi F, Klersy C, Balduzzi D, Corazza GR. Are we not over-estimating the prevalence of coeliac disease in the general population? Ann Med
2010;42:557-61.
3. Green PH, Cellier C. Celiac disease. N Engl J Med 2007;357:1731-43.
4. Farrell RJ, Kelly CP. Diagnosis of celiac sprue. Am J Gastroenterol. 2001;96:3237-46.
5. Marcucci G, Brandi ML. Rare causes of osteoporosis. Clin Cases Miner Bone Metab. 2015;12:151-6.
6. Lerner A. New therapeutic strategies for celiac disease. Autoimmun Rev. 2010;9:144-7
7. Polymeris A, Michalakis K, Sarantopoulou Secondary osteoporosis - an endocrinological approach focusing on underlying mechanisms. V
Endocr Regul. 2013;47:137-48.
161
6. U lusal
PP-050
Periferik Sinir Ve Akciğer Tutulumuyla Seyreden Bir SLE Olgusu
Ata Bora Ayna, Belkıs Nihan Coşkun, Selime Ermurat, Yavuz Pehlivan, Ediz Dalkılıç
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı, Bursa
Başvuru yakınması: Karın ağrısı, ayaklarda uyuşma-hissetmeme, bacaklarda daha belirgin olan döküntü, nefes
darlığı
Öykü ve fizik muayene: Otuz altı yaşında kadın, 2010
yılında el, ayak eklemlerinde şişlik ve ağrısı olması üzerine romatoid artrit tanısı konulmuş, tedavisini üç yıl önce
kendisi bırakan hasta eklem ağrıları olduğunda NSAİİ almaktaymış. İki ay önce başlayan halsizlik, eklem ağrısı,
ateş yüksekliği ve bu sürede 10 kg kadar kilo kaybı olmuş.
Karın ağrısı, bacaklarda hissizlik, sol ayakta güçsüzlük,
nefes darlığı şikayetleri eklenen hastaya steroid tedavisi
verilmiş fayda görmemesi üzerine hastanemize başvurdu. Hastanın yatışının 6. gününde üç kez tekrarlayan yemek kaşığı kadar hemoptizisi gelişti.
Genel durum orta, vücutta halsizlik mevcut. Bilinç açık,
koopere, oryante, ense sertliği yok. Ateş: 37,5 °C, nabız:
88/dk, solunum sayısı: 18/dk, tansiyon arteryel: 130/80
mm/Hg, turgor-tonus normal, ödem yok, dehidratasyon
yok, bilateral nazal vestibül ve septum ön kısmında krutlu lezyonlar, alt ekstremitelerde daha belirgin maküler
döküntü mevcuttu. Solunum sesleri bilateral eşit, doğal,
ral-ronküs yok. S1(+), S2(+) doğal, ritmik, 3/6 sistolik üfürüm mevcut, batın palpasyonla rahat, defans/rebound
yok. Karaciğer, dalak nonpalpabl, traube açık. Sol ayak
dorsifleksiyon kas gücü 2/5, sol alt ekstremitede vibrasyon-pozisyon duyusu bozuktu.
Laboratuvar ve görüntüleme: Lökosit: 6200 mm³,
eozinofil: 160mm³, hemoglobin: 9.65 g/dL, trombosit:
415000/mm³, glukoz: 77 mg/dL üre:22 mg/dL, kreatinin: 0.55 mg/dL, Na: 140 mmol/L, K: 4.2 mmol/L, Ca:
8.8 mg/dL, Cl: 104 mmol/L, CK:79 IU/L, AST: 53 IU/L,
ALT: 50IU/L, ESR:18/saat, CRP: 6.7 mg/dL, total bilirübin: 0.31 mg/dL, direkt bilirübin: 0.12 mg/dL, demir:
47.7μg/dL, ferritin: 53.4 ng/mL, demir bağlama kapasitesi: 351μg/dL, tam idrar tahlili: d:1015 prtein- glukozketon- rbc- wbc ++ rbc:1 wbc:4, INR: 0.93, RF:9.8 IU/mL,
Anti CCP<0.5 U/mL, prokalsitonin<0.05 ng/mL, HBsAg
(-), Anti-HCV (-), Anti-HBs (+), Anti-HBcIgG (+), diğer
ELİSA belirteçleri negatif (EBV, Herpes, CMV, Parvovirus,
Lyme), ANA (+), p-ANCA (+), c-ANCA (-), C3c:73.6 mg/
dL, C4:10.3 mg/dL, Anti-Kardiyolipin IgG, IgM (-), lupus
162
antikoagülanı (-) saptandı. Tüm abdomen US’de, safra
kesesi ve safra yolları doğaldır, dalak boyutu artmıştır,
batın içi serbest-loküle sıvı saptanmadı. Sol böbrek orta
polde laterale uzanan 5x15 mm boyutlu homojen hiperekoik solid görünüm (anjiyomyolipom?). Gastroskopi
pangastrit ile uyumlu saptandı. Transtorasik ekokardiyografi; sol ventrikül çapları ve duvar hareketleri normaldir. EF %64, 1. derece mitral yetmezlik akımı, 1. Derece
aort yetmezlik akımı, 2. derece triküspit yetmezlik akımı
izlenmiştir. Maksimum pulmoner arter basıncı 31 mmHg
saptanmıştır, verrü-vejetasyon saptanmamıştır. PA akciğer grafisinde sağ akciğer orta zonda heterojen yoğunluk
artımı ve sol kostofrenik sinüs künt izlenmiştir. Solunum
fonksiyon testi; FEV1:%61, FVC: %57, FEV1/FVC: 105.
Elektronöromiyografi (ENMG); bulgular altta belirgin
motor ağırlıklı orta-ileri derecede simetrik polinöropatiyi destekler niteliktedir. Toraks BT; sağ akciğer üst lob
posterior segmentte belirgin konsolidasyon-buzlu cam
alanları görülmekteydi, bilateral alt lob bazal segmentlerinde de fokal buzlu cam alanları görülmüştür. Paranazal
sinüs grafisi normaldi. Abdominopelvik BT’de bilateral
minimal plevral effüzyon dışında bulgu saptanmamıştır. Akciğer ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi normaldi.
Boyun US’de tiroid sağ lobda bir adet nodül ve bilateral boyun zonlarında en büyüğü 16x6 mm olan reaktif
görünümlü multipl lenf nodları izlenmiştir. Bilateral alt
ekstremite venöz doppler US; derin ven trombozu saptanmamıştır. Bilateral meme US’de malignite lehine bulgu saptanmadı.
Ön tanılar: 1-Romatoid vaskülit 2- Enfeksiyon 3Enfektif endokardit 4- Vaskülit 5- Bağ doku hastalığı 6Tromboemboli 7-Malignite
Ayırıcı tanı: Romatoid vaskülit: Hastanın genel eklem
ağrısı bulunmakla birlikte hassas-şiş eklemi yoktu, RF
ve AntiCCP negatif bulundu. Enfeksiyon: Ateş yüksekliği, vücut döküntüsü ve nefes darlığı bakteriyel, viral ve
diğer enfektif patolojilere bağlı gelişebilen tablolardır.
Hastanın alınan çoklu kan kültürlerinde üremeye rastlanmamıştır. Bakılan viral belirteçlerde herhangi bir pozitiflik saptanmadı. Enfektif endokardit: Ateş yüksekliği
olan, sistolik üfürümü olan hastanın gönderilen çoklu
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Resim 1. Tedavi öncesi toraks BT
Resim 2. Tedavi öncesi akciğer grafisi
dikkat çekmiştir, granülomatöz inflamasyon ve nekroz
gözlenmemiştir.
Resim 3. Tedavi sonrası akciğer grafisi
kan kültürlerinde üreme bildirilmemiştir. Hastanın yapılan transtorasik ekokardiyografi incelemesinde verrü-vejetasyon saptanmamıştır.
Vaskülit: Hemoptizisi, burunda kabuklanma, cilt döküntüsü, nöropatisi olan p-ANCA (+) saptanan hasta vaskülit olabilir. Hastanın proteinürisi, sinüziti, astım-allerjisi
öyküsü yoktu. Aktif hepatit saptanmadı. Yapılan göz muayenesinde vaskülite ait bulgu görülmedi.
Bağ doku hastalığı: Sistemik lupus eritematozus, sjögren sendromu gibi bağ doku hastalıkları seyrinde burunda kabuklanma, cilt döküntüsü, periferik nöropati gibi
vaskülit bulguları görülebilir zaman zaman da vaskülit
ile prezente olabilirler. Bizim hastamızda da ANA pozitif
saptanmıştır. Tromboemboli: Hastanın bilateral alt ekstremite venöz doppler incelemesinde derin ven trombozu, kontrastlı toraks BT’de pulmoner emboli görülmedi.
Antifosfolipid antikorları (-) bulundu. Malignite: Son iki
ayda 10 kg kilo kaybı olan hastanın çekilen abdominopelvik BT görüntülemelerinde ve boyun US’de herhangi
bir kitle saptanmadı. Üst GİS endoskopide pangastrit vardı. Meme US’de patoloji görülmedi.
Tanıya götüren bulgular: 1. Hastanın ANA 1/10000
dilüsyonda pozitifti, ANA profilinde; nükleozom, histon, Anti-dsDNA pozitif, C3 düşüktü. 2. ANCA profilinde p-ANCA 1/1000 pozitif olup MPO ve PR3
negatifti. 3. Yapılan nazal mukozal biopsisinde fibrinli eksuda izlenmiş olup, perivasküler nötrofiller ve eozinofiller
Göğüs hastalıklarının önerisiyle olası pnömoniye yönelik Sefepim 2x2, Klaritromisin 2x1 başlandı. 4. Hastaya
bronkoalveoler lavaj yapılmıştır; malign hücre görülmemiştir, gram boyama, ARB, pneumocystis carini-Jirovecii
(DFA), galaktomannan negatifti ve kültürde üreme olmadı. 5. Akciğerde konsolidasyon ile buzlu cam alanları olan ve elektrofizyolojik olarak gösterilen nöropatisi
olan hastaya üç gün 1000 mg pulse Prednol uygulandı.
Sonrasında 60 mg Prednol ile idameye geçildi ve 1000
mg Siklofosfamid uygulandı. Nöropatik şikayetlerine yönelik Pregabalin 150 mg 2x1 başlandı. Duysal ve motor
nöropatik yakınmaları devam eden hastaya 20 gr 5 gün
İVİG tedavisi verildi. Hastanın immunsüpresif tedavisinin
5. gününde akciğerde radyolojik olarak regresyon elde
edildi. Sol ayak dorsifleksiyonunda motor zaafı olan hastanın rehabilitasyon programı düzenlendi.
Tanı: Sistemik lupus eritematozus (SLE)
Tartışma: Hastanın 5 yıl önce eklem şikayetleri başlamış
olup romatoid artrit tanısı konmuştur ancak hastanın
çekilen el grafisinde erozyon saptanmamıştır ve bu süre
zarfında yakınmaları NSAİİ’ye yanıt vermiştir. Sistemik
lupus eritematozus başlangıç ve seyrinde eklem tutulumu başta gelen semptom ve bulgulardandır (1). 4924 SLE
hastasını içeren bir çalışmada SLE ilişkili periferal nöropati (SLE-PN) prevelansı %1.5 bulunmuş ve İg G yüksekliği SLE-PN için risk faktörü olarak bildirilmiştir (2). SLE
çeşitli sık görülen akciğer manifestasyonlarına sahiptir;
plörezi ve interstisyel akciğer hastalığı bunların başlıcalarıdır (3). Vakamızda yapısal semptomlarla başlayıp cilt,
eklem, periferik sinir, akciğer tutulumları eklenen bir SLE
alevlenmesi izlenmiştir.
Sonuç ve anahtar mesaj: Periferik nöropati ve interstisyel akciğer hastalığı SLE’nin seyri sırasında karşılaşılabilen
bulgulardır.
Anahtar kelimeler: akciğer, nöropati, SLE
163
6. U lusal
Kaynaklar
1. Von Feldt JM. Systemic lupus erythematosus. Recognizing its various presentations. Postgrad Med. 1995 Apr;97(4):79, 83, 86.
2. Xianbin W, Mingyu W, Dong X, Huiying L, Yan X, Fengchun Z, Xiaofeng Z. Peripheral neuropathies due to systemic lupus erythematosus in
China. Medicine (Baltimore). 2015 Mar;94(11):e625.
3. Mira-Avendano IC, Abril A. Pulmonary manifestations of Sjögren syndrome, systemic lupus erythematosus, and mixed connective tissue
disease. Rheum Dis Clin North Am. 2015 May;41(2):263-77.
164
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
PP-051
Progresif Seyreden Nekrotizan Miyopati Olgusu
Belkıs Nihan Coşkun, Mustafa Ferhat Öksüz, Selime Ermurat, Yavuz Pehlivan, Ediz Dalkılıç
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Bursa
Başvuru yakınması: Halsizlik, boyunda ve omuzlarda
ağrı
Öykü ve fizik muayene: On sekiz yaşında erkek, kadın,
Çorumlu, Bursa’da yaşıyor, öğrenci. 2002 yılında 5 yaşındayken halsizlik şikayeti ile polimiyozit tanısı yatarak tedavi almış takibinde bu zamana kadar sağ ayak bileğinde
sekel güçsüzlük dışında herhangi bir yeni şikayet yokken,
bir hafta kadar önce üst solunum yolu enfeksiyonu gelişmesi üzerine aile hekimi tarafından amoksisilin/klavulonik asit ve parasetamol tedavisi veriliyor. Halsizlik şikayetinin daha da çok artması üzerine acil servise başvurdu.
Sorgusunda ateş, kilo kaybı, döküntü, alkol, ilaç, uyuşturucu kullanımı yoktu.
Başvuru anında genel durum iyi, vücutta halsizlik mevcut. Bilinç açık, koopere, oryante, ense sertliği yok. Ateş:
36,5 °C, nabız: 88/dk, solunum sayısı: 16/dk, tansiyon
arteryel: 100/70 mm/Hg, cilt muayenesi doğal, turgortonus normal, ödem yok, dehidratasyon yok, peteşi/purpura yok. Solunum sesleri bilateral eşit, doğal, ral-ronküs
yok. S1(+), S2(+) doğal, ritmik, ek ses yok, 1/6 sistolik üfürüm mevcut, batın palpasyonla rahat, defans/rebound
yok. Karaciğer, dalak nonpalpabl, traube açık. Kas gücü
5/5, sağ ayakta AFO cihazı mevcuttu.
Laboratuvar ve görüntüleme: Lökosit: 7340/μL, hemoglobin: 15.9 g/dL, trombosit: 232000/μL Glu: 95 mg/
dL Üre:22 mg/dL Kr: 0.5 mg/dL, Na: 140 mmol/L, K:
4.2 mmol/L, Ca: 9,1mg/dL, Cl: 103 mmol/L, amilaz: 49,
CK>42670 U/L, AST: 1441 U/L, ALT: 636 U/L, CRP: 7,6
mg/dL, Total bilirübin: 0.34 Direkt bilirübin: 0.21, Tam
idrar tahlili: dansite:1030 protein+, glukoz-, rbc+++ rbc:1
wbc:5, INR: 1.0, HBsAg: negatif, AntiHBs: pozitif, AntiHCV:
negatif, HIV: negatif, Herpes IgG/M: negatif, Lyme IgG/M:
negatif, EBV IgG/M: pozitif/negatif, CMV IgG/M: pozitif/
negatif ESR:36, ANA: negatif, tiroid fonksiyon testleri:
normal saptandı.
Tüm abdomen ultrasonunda, safra kesesi ve safra yolları
doğaldır. Portal ven ve segmenter dalları açıktır. Hepatik
venler açıktır. Batın içi serbest-loküle sıvı saptanmadı.
EMG sonucu miyojen tutulum lehinedir. Alt ekstremite
MR: Uyluk kas gruplarının bazılarında yağlanma ve atrofi
izlenirken (kronik değişiklikler) diğerlerinde aktif enflamasyonu düşündüren T2A görüntülerde intensite artışı
ve kontrast madde ile boyanmalar izlenmiştir. Bu bulgular spesifik olmayıp, pek çok nedene bağlı olabilecek
aktif myoziti göstermektedir.
Ön tanılar: 1-İnflamatuar miyopatiler 2-Enfeksiyon
3-Toksik miyopati 4-Hipotiroidi 5-Elektrolit bozuklukları 6-Nekrotizan miyopati 7-Paraneoplastik miyopati
8-Metabolik miyopatiler
Ayırıcı tanı: İnflamatuar miyopatiler: Polimiyozit (PM),
dermatomiyozit (DM), juvenil dermatomiyozit, neoplazi
ile ilişkili olan miyozit, bağ doku hastalığı ile ilişkili olan
miyozit, inklüzyon cisimcikli miyozit idiyopatik inflamatuar miyozitlerin (İİM) alt gruplarını oluşturur. İİM’ler
benzer klinik özellikleri olan heterojen kas bozukluklarını
kapsar; bu özellikler yavaş ilerleyen iskelet kası güçsüzlüğü, azalmış kas dayanıklılığı ve kas yorgunluğudur. PM
ve DM’te kas güçsüzlüğü simetrik ve proksimal ağırlıklı
iken, inklüzyon cisimciği miyozitinde asimetrik olma ve
distal kasları tutma eğilimindedir. DM’e özgü karakteristik deri bulguları bu hastalığı PM’ten ayırır. CK düzeyleri PM ve DM’te oldukça yüksek seyrederken, inklüzyon
cisimciği miyozitinde normal veya hafif yüksek olabilir.
Hastamızın döküntüsünün olmaması, takibinde kas güçsüzlüğünün günler içinde progresif şekilde gelişmesi DM
ve PM tanısından uzaklaştırmaktadır. Kas biyopsisi tanıda
yol gösterici olabilir.
Enfeksiyon: Viral enfeksiyonlarda (influenza, coxackie,
enterovirüs, retrovirüs (HIV) gibi), paraziter enfeksiyonlarda (toksoplazmozis, malarya, tenya, trişinozis gibi),
bakteriyel enfeksiyonlarda (streptokok, stafilokok, tüberküloz, lyme gibi) ve fungal enfeksiyonlarda miyopati görülebilir. Hastamızın bakteri kültürlerinde üreme olmadı.
Coxackie, influenza, HIV taramaları da negatif saptandı.
Toksik miyopati: Çok çeşitli toksinler ve ilaçlar miyopati
yapmaktadırlar. Lipit düşürücü ajanlar, kortikosteroidler,
kolşisin, alkol, kokain kullanımı ilk akla gelmesi gerekenlerdir. Özellikle çoklu ilaç kullanımının daha yoğun
olduğu geç erişkinlik ve yaşlılık döneminde gelişen miyopatilerde ilk akla gelmesi gereken olasılık, ilaca bağlı
165
6. U lusal
miyopati olasılığıdır. Genç olan hastamızın öyküsünde
alkol, uyuşturucu, statin, kolşisin gibi kullanmış olabileceği toksik maddeler sorgulandı. Hiçbirini kullanmamıştı.
çocuk metabolizma bölümü ile konsülte edilerek değerlendirildi. Sorgulama ve metabolik tetkiklerinde özellik
saptanmadı.
Hipotiroidi: Tiroid hormon yetersizliği ya da yokluğunda myalji, kas güçsüzlüğü, kas sertliği, kramplar ve çabuk
yorulma belirgin olarak gözlenebilir. Genellikle hipotiroidi miyopatisinde serum CK yüksekliği 5000 U/I’ nin
altındadır. Hastamızın CK değeri çok yüksekti ve tiroid
fonksiyon testleri normal saptandı, hipotiroidi bulguları
da gözlenmedi.
Tedavi ve klinik seyir: Klinikte takibi sırasında kas
güçsüzlüğünde simetrik, progresif artış, yutma güçlüğü
meydana geldi. Hastaya 1 gr/gün pulse steroid tedavisi
başlandı. Tedavinin ikinci gününde solunum kaslarının
tutulumuna bağlı aspirasyon pnömonisi gelişti, uygun
antibiyotik tedavisi başlandı. Solunum yetmezliği sonucu
hasta entübe edilerek yoğun bakım ünitesinde takibine
devam edildi. Hastaya plazmaferez tedavisi başlandı.
Hastaya immün nekrotizan miyopati ön tanısı ile intravenöz immünglobülin (IVIG) 0,4 gr/kg/gün dozundan
planlandı. (5 gün) Yapılmış olan kas biyopsi sonucu inflamatuar hücre artışının görülmediği, nekrotik liflerin
izlendiği aktif miyopatik değişiklikler gösteren kas dokusu şeklinde raporlandı. Hastamızın takibi yoğun bakım ünitesinde devam etmekte olup genel durumunda
ve kas gücünde olumlu bir düzelme sağlanamadı. Fakat
immünsüpresif tedavisinin ilerleyen döneminde ve enfeksiyon tablosu düzelince olumlu klinik yanıt alınması
beklenmektedir. Hastamızın laboratuvar takip değerleri
Tablo 1'de verilmiştir.
Elektrolit bozuklukları: Hipokalemi, hipofosfotemi, hipokalsemi, hipo/hipernatremi miyopatiye neden olabilir.
Hastamızda herhangi bir elektrolit imbalansı yoktu.
Nekrotizan miyopati: İİM’ler içinde yer alan, nadir görülen, progresif seyir gösteren formdur. Kas biyopsinde
nekroze kas lifleri vardır. İnflamatuar hücreler nadirdir.
Anti-sinyal recognition particle (SRP) antikorları görülebilir. Hastamızın kas güçlüğünün progresif gelişmesi, CK
değerinin çok yüksek olması öncelikle nekrotizan miyopatiye yönelmemize neden olur.
Paraneoplastik miyopati: Paraneoplastik sendrom
olarak myozit görülebileceği gibi inflamatuar myozitlerin seyrinde de malignite gelişebilir. İnflamatuar
miyopati bazen maligniteden önce gelişir, bazen de
paraneoplastik sürecin görünümü olarak tek başına ortaya çıkabilir. DM’li hastalarda malignite sıklığı %
6-60 iken, Polimiyozit’li hastalarda %0-28 arasındadır.
DM’de Avrupa’da en sık over, akciğer, gastrik tümörlere,
Asya’da ise en sık nazofaringeal malignitelere rastlanır.
İnflamatuar miyopati tanısı konan hastalarda malignite
varlığı araştırılmalıdır. Malignitelerin, tanıdan yıllar sonra gelişebileceği bilinmeli ve malignite açısından sürekli
uyanık olunmalıdır. Paraneoplastik sendrom şeklinde
olan myozitlerde primer hastalığın tedavisi ile myozit kliniği geriler. Hastamızın malignite için alarm semptomu
yoktu. Abdomen ultrasonu, akciğer grafisi, toraks ve abdomen tomografisinde patoloji yoktu.
Metabolik miyopatiler: Genetik bozukluklara bağlı enzimatik defektlerin neden olduğu kalıtsal metabolik kas
hastalıkları grubudur. Bu defektlerin kas enerji metabolizmasında bozukluklara neden olması iskelet kasında
fonksiyon bozuklukları ile sonuçlanır. Çoğu, glikojen, lipid veya mitokondri metabolizmasının primer doğumsal bozukluklarıdır. Nadir görülür ve genellikle klinik
olarak egzersiz intoleransı, kramp ve miyoglobinüri veya
ilerleyici kas güçsüzlüğü oluşur. Tanısı genellikle egzersiz ve diyet öyküsünün dikkatle alınması, klinik, histopatolojik, biyokimyasal ve son zamanlarda, moleküler
özelliklerinin değerlendirilmesi ile konur. Hastamız da
166
Tablo 1. Laboratuvar değerlerinin seyri
CK
AST
ALT
BAŞVURU
42670
1441
636
PLAZMAFEREZ ÖNCESİ
23680
835
601
IVIG ÖNCESI
13252
821
595
SON DEĞERLERİ
1430
71
122
Tanıya götüren bulgular: 1-) Hastanın sorgulamasında
bağ dokusu hastalığı ve tiroid bozukluğunun olmaması
2-) Fizik muayenede progresif simetrik ve proksimal kas
güçsüzlüğünün olması 3-) Laboratuvarda ANA negatif olması, CK değerinin çok yüksek olması. 4-) Hastalık
seyrinin progresif olması 5-) Kas biyopsisinde nekroz
görülmesi.
Tanı: İmmün nekrotizan miyozit
Tartışma: Bohan ve Peter 1975 yılında inflamatuar miyopatiler tanı kriterlerini oluşturmuşlardır ki bu kriterler
halen kullanılmaktadır. Kriterlerden ilk dördünü oluşturan; simetrik progresif proksimal kas zayıflığı, serumda
kas enzim düzeylerinde artış, elektromiyografide patolojik bulgular ve kas biyopsisinde kronik enflamasyon
bulguları kas ile ilgili bulguları olup, beşinci kriter ise cilt
bulgularını içerir.(1) İmmün ilişkili nekrotizan miyopatiler
ilk kez 2004 yılında Avrupa Nöromuskuler Merkezi’nin
yayınladığı sınıflamada PM, DM, inklüzyon body miyozit
ve nonspesifik myozitin yanında yer almıştır. (2) PM ile
karışabilen, ilaç kullanımı ya da paraneoplastik hastalıklar
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
sonucu olabilen nadir bir durumdur. Hastamızın statin
veya herhangi bir myotoksik ilaç kullanım öyküsü yoktu. Herhangi bir malignitesi de yoktu. Çocukluk çağında
geçirilen hastalığına ait kayıtlar bulunabildiği kadarıyla
incelendi fakat herhangi bir eski kas biyopsi sonucuna
ulaşılamadı. Hikayesinde şikayetlerinin sadece 5 yaşında olup geçmesi metobolik nedenlerden ve muskuler
distrofilerden uzaklaştırmaktadır. İmmün nekrotizan miyopatide biyopside dağınık nekrotik kas lifleri bulunur.
Nekrotizan miyopati bazen anti-SRP antikorları ile ilişkilidir. (3) Hastamızın kas biyopsisinde de nekrotik lifler
görülürken, inflamatuar hücreler nadirdi. Tedavide çok
çeşitli immünsüpresif tedaviler denenmesine rağmen
optimal tedavi net değildir. Agresif ve uzun süreli tedavi önerilmektedir. (4) Kortikosteroidler, methotrexate,
azathioprine, mycophenolate mofetil, rituximab kullanılmıştır. Ciddi kas tutulumu ve disfaji olan vakalarda IVIG
ve plazmaferez denendiği bildirilmiştir. (4-5) Hastamıza
steroid ve IVIG verildi. Plazmaferez uygulandı. Vakamızda
progresif seyir nedeniyle uygulanan, kortikosteroid,
IVIG ve plazmaferez tedavilerine maalesef yeterli yanıt
alınamamıştır.
Sonuç ve anahtar mesaj: Miyopati ile başvuran olgularda, çok yüksek CK değeri saptandığında ve klinik seyir
hızla progresyon gösterdiğinde nekrotizan myozit akla
gelmelidir.
Anahtar kelimeler: immün nekrotizan miyozit, kas biyopsisi,
miyopati
Kaynaklar
1. Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis. N Engl J Med 1975;292: 344-7.
2. Hoogendijk JE, Amato AA, Lecky BR, et al. 119th ENMC international workshop: trial design in adult idiopathic inflammatory myopathies, with
the exception of inclusion body myositis, 10-12 October 2003, Naarden, The Netherlands. Neuromuscul Disord. 2004 May;14(5):337-45.
3. Grable-Esposito P, Katzberg HD, Greenberg SA, et al. Immune-mediated necrotizing myopathy associated with statins. Muscle Nerve 2010;
41:185.
4. Basharat P, Christopher-Stine L. Immune-Mediated Necrotizing Myopathy: Update on Diagnosis and Management. Curr Rheumatol Rep. 2015
Dec;17(12):72.
5. Quinn C, Salameh JS, Smith T, Souayah N. Necrotizing myopathies: an update. J Clin Neuromuscul Dis USA. 2015;16:131–40.
167
6. U lusal
PP-052
Dizde Şişliğin Nadir Görülen Bir Sebebi: Lipoma Arboresans
Duygu Tecer1, Hamit Küçük2, Özkan Varan2, Abdurrahman Tufan2, Mehmet Akif Öztürk2
1
Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Ankara
Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Dahiliye Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı, Ankara
2
Başvuru yakınması: Sol dizde ağrı ve şişlik
Öykü ve fizik muayene: Yaklaşık 1 sene önce sol ayak
bileğinde ağrı, ayak bileği dış yüzünde şişlik, basarken
zorlanma olmuş. Ancak kızarıklık ve ısı artışı yokmuş. Sol
ayak bileği manyetik rezonans görüntülemesinde (MRG)
dejeneratif değişiklikler görülmüş. Bandaj ve soğuk uygulama önerilmiş. 2-3 gün sonra şikayetleri azalmış. 6 ay
sonrasında sol dizde ağrı başlamış, diz çökerken ve merdiven inip çıkarken zorlanma olmuş. Dizinde kilitlenme
yada boşalma hissi yokmuş. Sol diz MRG’de meniskopati,
diz eklem aralığında hafif sıvı artışı, sinovyal dokuda yer
yer hafif kalınlaşma görülmüş. Birkaç günden sonra şikayetleri gerilemiş. Sonrasında ara ara bir günden sonra
düzelen sol diz şikayetleri tekrarlamış. 11 gün önce sol
dizde şiddetli ağrı olmuş. Öğleden sonra başlamış, akşama artmış, gece şişmiş, acile gitmiş. Ortopedi doktoru tarafından değerlendirilen hastaya artrosentez denenmiş,
ancak sinovyal sıvı gelmemiş, sadece ağrı kesici verilmiş,
ertesi gün ağrı kısmen rahatlamış, şişlik devam etmiş ve
dizini bükememiş. Dış merkezde değerlendirilen hastanın fizik muayenesinde sol diz şiş görünümde ve sıcakmış. Artrosentez yapılmış, total hücre sayımı 1600/mm³
gelmiş. Mikroskobik incelemede mikroorganizma görülememiş. Kültürde üreme olmamış. Artrosentez sonrası
kısmen rahatlama olmuş. Hastaya prednizolon 5mg/
gün, meloksikam 1x15 mg/gün, sülfosalazin 2x1000 mg/
gün ve kolşisin verilmiş. Kısmi düzelme olmuş. Ancak
halen sol dizde ağrı, merdiven inip çıkarken zorlanma
olan hasta polikliniğimize başvurdu. Romatolojik sorgulamada yılda 1-2 defa çıkan oral aft dışında özellik
yoktu. Sistemik sorgulamasında özellik yoktu. Fizik muayenesinde sistemik muayenesi doğaldı, sistemik arteryel tansiyonu 120/80 mmHg ölçüldü. Lokomotor sistem
muayenesinde sol diz şiş görünümde, +1 hassastı, ısı artışı yoktu. Başka şiş yada hassas eklemi yoktu, sakroiliak
kopresyon testi negatifti.
Laboratuvar ve görüntüleme: WBC: 9100 /mm³, hemoglobin: 14.1 g/dL, platelet: 258000/mm³, TİT: Lökosit:
1 Eritrosit: <1 Protein: negatif, glukoz: 97 mg/dL, kreatin:
0.79 mg/dL, ALT: 33 U/L, ALP: 71 U/L, kalsiyum: 9.7 mg/
dL, ürik asit: 4.24 mg/dL, HLA-B27: negatif, Anti-CCP: negatif, PA Akciğer grafisi: normal. Sakroiliak grafi: Normal.
168
Ön Tanılar: Romatoit artrit, periferal spondiloartrit, septik artrit, sarkoidoz, Behçet hastalığı, kristal depo hastalıkları, eklem içi tümörler, avasküler nekroz
Ayırıcı tanı: Romatoid artrit: İnflamatuvar poliartrit ile
karakterize sistemik otoimmun bir hastalıktır. Romatoid
faktör (RF), RA’ lı hastaların %60-80’ inde, erken RA’ lı
hastaların %50-60’ında pozitiftir. Anti-sitrulinize protein
antikoru (ACPA), RA’ lı hastaların %70’inde, erken RA’ lı
hastaların %60’ ında pozitif olarak saptanır. RF ve ACPA,
semptomlar oluşmadan 5 yıl kadar önce de hastaların
yaklaşık %50’sinde pozitif olabilir. Yaklaşık % 50 hastada
sinsi poliartiküler başlar. Özellikle el ve ayak küçük eklemlerinde, simetrik sinovyal proliferasyon ve hassasiyet
görülür. 1 saatten uzun süren sabah tutukluğu olabilir.
Daha az sıklıkla, omuz diz gibi büyük eklemlerde monoartiküler tutulum olarak başlayabilir, ama sıklıkla diğer
eklem tutulumları da tabloya eklenir. Hastalar bezi sıkmakta, dolu bir fincanı tutmakta zorlanır, ayak eklemlerinin tutulumunda ‘ayakkabının içinde taş var’ gibi hissedebilirler (1).
Periferal spondiloartrit: Spondiloartropati terimi, ortak klinik ve genetik özellikleri taşıyan bir grup kronik
inflamatuvar hastalığı kapsar. Bu özellikler, aksiyel iskelette inflamasyon, periferal artrit (asimetrik oligoartiküler, özellikle alt ekstremitede), entezit, daktilit, üveit,
psöriazis, inflamatuvar barsak hastalığı ve HLA-B27 ile
ilişkidir. Periferik SPA’ nın karakteristik kas iskelet sistemi tutulumu, artrit, entezit ve daktilittir. Artrit, genellikle
kroniktir, özellikle diz ve ayak bileği gibi alt ekstremite
eklemlerinin tutulumu predominanttır. Entezit, hastaların yaklaşık %50’sinde görülür. Aşil tendonu yada plantar
fasyanın insersiyosunda hassasiyet, en göze çarpan klinik
bulgusudur. Daktilit (sosis parmak), nadirdir ancak periferik SPA’ nın karakteristik bulgusudur (2).
Septik artrit: Sıklıkla bakterilerin ve nadiren de mantarların sebep olduğu eklemin süpüratif inflamasyonudur.
Sıklıkla, diz ve ayak bileği gibi büyük eklemler tutulur.
Eklemde akut başlayan şişlik oluşur, ısı artışı, eritem, hassasiyet eşlik eder ve eklem hareketi ağrılıdır. Klinik presentasyon sebep olan organizmanın virulansına göre değişebilir. Hastaların yaklaşık %20’sinde birden fazla eklem
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
tutulumu olabilir. Septik artrit şüphesinde, artrosentez ve
sinovyal sıvı analizi yapılması şarttır. Sinovyal sıvı bulanıktır, lökosit sayısı > 50.000/mm3, >%75 polimorfonükleer hücre görülür, müsin pıhtı testi bozuktur.
Sarkoidoz: Sarkoidoz, etyolojisi bilinmeyen, T-lenfosit
infiltrasyonu ve granülom oluşumu ile karakterize, multisistemik inflamatuvar hastalıktır. Kadınlarda daha sık
görülür. Artrit, akut yada kronik olabilir. Alt ekstremite
büyük eklem tutulumu ile prezente olur. Akut artrit, izole
olabileceği gibi, sıklıkla Löfgren sendromunun bir parçası
olarak görülür. Prognozu iyidir. Kronik artrit, diffüz organ
tutulumlu hastalarda daha sık görülür. Erozif değişiklikler
oluşabilir (3).
Behçet hastalığı: Behçet hastalığı, oral aft, genital ülser gibi mukokütanoz bulguların yanında nörolojik,
göz, artiküler, gastrontestinal sistem tutulumu gibi tutulumlar yapan sistemik vaskülittir. İpek yolu üzerindeki bölgelerde daha sık görülür. Türkiye’ deki prevalansı
20-241/100.000’ dir. Hastaların yaklaşık %50’sinde artrit
yada artralji olabilir. Artrit, deformite bırakmayan mono
yada oligoartrit şeklindedir. Diz, ayak bileği, el bileği ve
dirsek sık tutulan eklemlerdir (4).
Kristal depo hastalıkları: Sinovyal sıvı ve kıkırdak dokuda, kritallerin birikmesi ile karakterize artropatilerdir.
Monosodyum ürat (gut), kalsiyum pirofosfat dihidrat
(psödogut), basic kalsiyum fosfat, hidroksi apatit yada
kalsiyum oksalat birikebilecek kristallerdir.
Eklem içi tümörler: Eklem tümörleri denilince sinovyadan gelişen tümörler akla gelir. Bening tümörler: tendon
kılıfı dev hücreli tümörleri (lokalize yada diffüz), lipoma
arboresans, intraartiküler lipom, intraartiküler hemanjiom, sinovyal kondromatozistir. Malign tümörler: sinovyal sarkom, malign tendon kılıfı dev hücreli tümörüdür
(5). Hastanın diz MRG’ si yapıldı. Patella superioru ve eklem içinde sıvı artışı ve sinovyal kalınlaşma görüldü, tipik
pannus ve erozyon görülmedi. Hastaya artroskopik debridman yapıldı, sinovyal biopsi alındı. Biopsi materyali:
lipoma arboresans ile uyumlu geldi.
Dizin avasküler nekrozu: Avasküler nekrozun, kalçadan sonra en sık görüldüğü yer dizdir. Spontan olabileceği gibi, travma, kullanılan ilaç yada altta yatan hastalığa
sekonder yada artroskopi sonrası da meydana gelebilir.
Spontan osteonekroz, sıklıkla 65 yaşından büyük kişilerde görülür. 50-65 yaş arası kişilerde prevalansı %3.4-9.4’
dır. Kadınlarda erkeklerden daha sıktır ve tek taraflı tutulum olur. Sekonder osteonekroz ise daha genç yaşlarda
karşımıza çıkar ve orak hücreli anemi, miyeloproliferatif
hastalık, alkol, steroid ve sigara kullanımı gibi risk faktörleri mevcuttur. Hatsalarda geceleri ve yük bindiren aktiviteler ile artan diz ağrısı şikayeti vardır. Anteroposterior,
lateral ve oblik direkt grafi çekilmelidir. Ancak erken
evrede grafide patoloji görülemeyeceği için, Manyetik
Rezonans Görüntüleme ile değerlendirilmelidir (6).
Tanıya götüren bulgular: Diz MR ve biyopsi.
Tanı: Lipoma arboresans (LA)
Tartışma: LA, matür yağ hücrelerinin subsinovyal villöz
proliferasyonu sonucu oluşan nadir görülen artiküler
lezyondur. Sıklıkla dizde suprapatellar poş tutulur. Dizin
yanı sıra, omuz, kalça, dirsek, ayak bileği ve el bileği,
periariküler bursa ve tendın kılıflarında da görülebilir.
Etkilenen eklemde sinsi ağrısız şişliği ile prezente olur,
sonrasında intermittant ekle efüzyon episodlarının eşlik
ettiği progresif ağrı gelişebilir. Sıklıkla monoartikülerdir,
ancak poliartiküler ve bilateral olarak da karşımıza çıkabilir. 9-68 yaş arası kişilerde olur, kadın erkek dağılımı
eşittir. Dejeneratif hastalıklar, travma, menisküs lezyonu
yada sinovit gibi altta yatan kronik irritasyona sekonder
olarak yaşlı hastalarda olabilir. Primer (idiopatik) formu
ise 20-20 yaş arası hastalarda görülür. Akut faz yanıtları, otoantikorlar negatiftir. Eklem sıvısında kristal yada
bakteri görülmez. Direkt grafinintanıda yardımı sınırlıdır.
Ultrasonografi, MRG, Bilgsayarlı tomografi tanı amaçlı kullanılabilir. LA, yavaş seyirli benign bir durumdur.
Konservatif tedaviye rağmen semptomatik olan hastalarda açık yada artroskopik sinovektomi uygulanabilir.
Rekürrens nadirdir (7).
Sonuç ve anahtar mesaj: LA, diz ekleminde uzun süre
şişlik olan, akut fazları yüksek seyretmeyen ve otoantikor
testleri negatif olan hastalarda ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken bir durumdur. Bilateral olma ihtimali nedeni ile diğer diz eklemi de tutulum açısından yakın takip
edilmelidir.
Anahtar kelimeler: lipoma arboresans, diz, eklem içi lipom
Kaynaklar
1. Brasington RD. Clinical features of rheumatoid arthritis. In Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH (eds) Rheumatology
6th edtion Philadelphia Elsevier Mosby 2015 p.704-711.
2. Garg N, van den Bosch F, Deodhar A. The concept of spondyloarthritis: where are we now? Best Pract Res Clin Rheumatol. 2014;28(5):663-72.
3. Kobak S. Sarcoidosis: a rheumatologist’s perspective. Ther Adv Musculoskelet Dis. 2015;7(5):196-205..
4. Mat MC, Sevim A, Fresko I, Tüzün Y. Behçet’s disease as a systemic disease. Clin Dermatol. 2014;32(3):435-42..
5. Sağlık Y, Kırçıl C. Eklem tümörleri.
6. Karim AR, Cherian JJ, Jauregui JJ, Pierce T, Mont MA. Osteonecrosis of the knee: review. Ann Transl Med. 2015;3(1):6.
7. Sanamandra SK, Ong KO. Lipoma arborescens. Singapore Med J. 2014;55(1):5-10; quiz 11.
169
6. U lusal
PP-053
Nefes Darlığı, Öksürük, Kanlı Balgam Şikayetleri İle Başvuran
Kadın Hasta
Murat Karakoç1, Doğan Seven1, Gökhan Toksoylu1, Muhammed Emre Urhan1, Şeyma Taştemur1,
Ayşe Camcı2, Ali Şahin2
1
2
Başvuru yakınması: 54 yaşında kadın hasta nefes darlığı,
öksürük, kanlı balgam, ağızdan kan gelmesi ve kötü kokulu, siyah renkli, cıvık dışkılama şikayetleriyle başvurdu.
Öykü ve fizik muayene: Yapılan sorgulamada hastanın
yaklaşık bir aydır gittikçe artan nefes darlığı, öksürük ile
olan ağızdan kan gelmesi şikayeti mevcut olup son günlerde şikayetlerinin artması ve siyah renkli kötü kokulu cıvık dışkılama, halsizlik, yorgunluk şikayetlerinin eklenmesi
üzerine acil servise başvurdu. Hastanın genel durumu orta
bilinç açık oryante koopere mukozalar kuru dehidrate,
taşikardik dinlemekle her iki akciğerde yaygın kaba ralleri
mevcuttu. Rektal tuşesinde melena pozitifti. Batın muayenesinde epigastrik hassasiyet mevcuttu. Eklemlerde şişlik
kızarıklık yoktu. Ciltte döküntü kızarıklık yoktu.
Özgeçmişinde hastanın yaklaşık 10 yıl önce karaciğerde kist hidatık tanısı ile tedavi aldığı öğrenildi. Hastanın
daha önce gastrointestinal kanama öyküsü yok.
Gastrointestinal kanamayı neden olacak ilaç kullanım
öyküsü yok. Ailesinde bilinen malignensi öyküsü yok.
Hastanın kendisinde kilo kaybı, ateş, gece terlemesı gibi
malignensi düşündürecek bulgular yoktu.
Laboratuar ve görüntüleme: Tam kan sayımı; beyaz küre 6800/mm³, hemoglobin: 5.4 gr/dl, trombosit:
232000/mm³, CRP: 254 (0-8) mg/L, ESH: 84 mm/h, BUN:
80 mg/dl, kreatin:5.4 mg/dl idi. Hastanın akciğer grafisinde bilateral yaygın yamasal konsolidasyon alanları
mevcut. (Resim 1) Akciğerdeki bulgular üzerine hastaya
toraks BT çekildi. Her iki akciğerde ağırlıklı olarak santral
yerleşimli buzlu cam zemininde birleşme eğilimi gösteren milimetrik konsolidasyonların oluşturduğu alanlar
izlenmektedir. (alveolar hemoraji ?, Resim 2) Kesit geçen
düzeylerde karaciğerde büyüğü 6,5 cm çapında 4 adet
kalsifiye lezyon izlendı. (kist hidatik, Resim 2) hastanın
diğer laboratuvar tetkiklerinde karaciğer fonksiyonları
normaldi. INR:1.05 (0.8-1.2) idi. HBV, HCV, HIV ve diğer
viral markırları negatifti. İdrarda proteinüri (-), hematüri (eritrosit:3) ve lökosit saptanmadı. Hastanın alveolar
170
hemorajısı ve kreatin yüksekliği (pulmoner-renal tutulum) olduğu düşünülmesi üzerine akciğeri tutan vaskulitler açısından hastanın ayrıntılı otoimmün kanları çalışıldı, tüberküloz açısından tbc-DNA çalışıldı. Tbc-DNA ve
balgamda ARB negatif olarak geldı. Brusella negatif geldi.
CCP <0,5 U/mL RF:20.4 IU/ml, IgA, IgG, IgM, total IgE, c3,
c4 normal sınırlarda geldı. ANA (-), ANA profili ve antidsDNA negatifti. Anti-GBM, c-ANCA negatifti. p-ANCA
>100 U/mL(0-5) pozitif olarak geldi. Hastanın 24 saat
idrarında mikroalbumin:325 mg/gün, mikrototal protein:1071 mg/gün olarak geldi. Hastanın ekokardiyografisi
normaldi. D-dimer ve fibrinojen normaldi.
Ön tanılarımız: • Malignite • Pulmoner tromboemboli
• Tüberküloz • Gastrointestinal sistem kanaması: peptik
ülser, vasküler anomaliler • Vaskülitler veya pulmoner-renal tutulum yapabilecek diğer nedenler: otoimmün bağ
dokusu hastalıkları.
Ayırıcı tanı: Hastanın akciğer grafisinde ve toraks BT’te
alveolar hemorajı görülmesi, aynı zamanda böbrek fonksiyon testlerinin yüksek olması bize akciğeri ve böbreği
birlikte tutabilen romatolojik hastalıkları düşündürdü.
Hastadan çalışılan otoimmun kanlardan p-ANCA’nın
>100 U/mL gelmesi, 24 saat idrarda aşikar mikroalbuminüri ve proteinüri olması, altta yatan patolojı olarak
p-ANCA ilişkili vaskülitlerden mikroskobik polianjitis
tanısına yönlendirdi. Hastanın öyküsünde astım, alerji
olmaması, hemogram ve periferik yaymada eozinofili
görülmemesi bizi eozinofilik granülomatoz polianjitis
(churg-strauss sendromu)den uzaklaştırdı.
Tedavi ve klinik seyir: Hastaya 3 gün boyunca günlük
1 gr intravenöz metilprednizolon yapıldı. Daha sonra
1mg/kg metilprednizolona devam edildi, ardından siklofosfamid verildi. Hastaya ayrıca 5 gün boyunca günlük
plazmaferez yapıldı, diğer destek ve profilaksileri verildi.
Rituksimab 1000 mg 0. Ve 15. Günde tedavisi düzenlendi. Tedavi sonrası hastanın akciğer grafisinde iyileşme olduğu görüldü. Tam kan sayımı; beyaz küre 6800/
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Resim 1. Hastanın yatışta çekilen akciğer grafisinde yaygın retiküler görünümler, hemorajiye bağlı bulgular (sol). Tedavinin 1. haftasında akciğer
grafisinde belirign gerileme izlenmektedir.
Resim 2. Hastanın yatışta çekilen bilgisayarlı toraks tomografisinde yaygın alveolar hemoraji bulguları izlenmektedir (A). Karaciğerde kalsifiye kist
hidatiğe ait görünüm (B).
mm³, hemoglobin: 10.4 gr/dl, trombosit: 131000/mm³,
CRP:28.8 (0-8) mg/L, ESH: 28 mm/h, BUN: 73 mg/dl, kreatin: 1.9 mg/dl idi.
Tanıya götüren bulgular: Akciğer grafisi ve toraks BT
bulguları, böbrek fonksiyon testleri, p-ANCA pozitifliği
Tanı: Mikroskopik polianjitis
Tartışma: Granülomatoz polianjitis (Wegener), eozinofilik polianjitis(Churg-strauss sendromu) ve Mikroskopik
polianjitis gibi nekrotizan sistemik vaskülitler küçük damarları etkilerler. Böbrekleri, akciğerleri, cilt ve diğer
organları tutabilirler. MPA genellikle küçük arterleri ve
venleri tutar (1). MPA insidansi yılda bir milyon kişde
8-10 vaka civarındadır ve 30-50 yaş arasında pik insidans
yapmaktadır (2). MPA bazen akut bir şekilde nekrotizan
glomerulonefrit ve diffüz pulmoner hemorajı ile başvurabileceği gibi bazen de aralıklı hemoptizi, hafif renal hasar, cilt tutulumu, eklem tutulumu, sindirim sistemi gibi
multiple organ ve doku tutulumu ile başvurabilir (3). Akut
veya kronik öksürük, dispne, ateş, kilo kaybı, miyaljı ve
artraljı olabilir. Ayrıca mononöritis multipleks ve kutanöz
vaskülit ile de başvurabilir. Hastaların yaklaşık %20-30’u
belirgin alveolar hemoraji ıle başvururlar. Ayrıntılı klinik
öykü alma, direkt akciğer grafisi, Toraks BT ve otoimmün
kanlar bize MPA tanısında yol göstermektedirler. Bizim
hastamız steroid, siklofosfamid ve plazmaferez tedavisine cevap vermiştir. ANCA ilişkili vaskülitlerde metilprednizolon ve siklofosfamıd kombinasyonuna %80-90 oranında yanıt alınmış ve hastalarda remisyon görülmüştür
171
6. U lusal
(4). Dirençli vakalarda indüksiyon ve idamede rituksimab
etkin olabilmektedir.
Sonuç ve anahtar mesaj: Romatoloji pratiğimizde kimi
zaman karşımıza çıkabilen ve hızlı ilerleyen, akut klinik
bulgularla gelebilen vaskülitlerin tedavi ve prognozu
geçmişe göre daha iyi bir yerdedir. MPA gibi akciğer ve
böbreği etkileyebilen vaskülitlerde erken-agresif tedavi
kalıcı hasarın önlenmesi ve hastanın sürveyi açısından
faydalı olabilmektedir.
Anahtar kelimeler: mikroskopik polianjitis, alveolar hemoraji,
nekrotizan glomerülonefrit
Kaynaklar
1. Smyth L, Gaskin G and Pusey CD: Microscopic polyangiitis. Semin Respir Crit Care Med 25: 523-533, 2004
2. Collins CE, Quismorio FP., Jr. Pulmonary involvement in microscopic polyangiitis. Curr Opin Pulm Med.2005;11(5):447–451.
3. Villiger PM and Guillevin L. Microscopic polyangiitis: Clinical presentation. Autoimmun Rev 9:812-819, 2010.
4. Buendía-Roldán I, Navarro C, Rojas-Serrano J. Diffuse alveolar hemorrhage: causes and outcomes in a referral center. Reumatol Clin.
2010;6(4):196–198.
172
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
PP-054
Kırmızı Göz ile Başvuran Ankilozan Spondilit Hastası
Özgül Soysal Gündüz, Revan Yıldırım Karabağ
Manisa Devlet Hastanesi
Başvuru yakınması: 46 yaşında erkek hasta, sol gözde
kızarıklık ve hafif ağrı şikayeti ile romatoloji polikliniğine
başvurdu.
Glokom krizi, glokom öyküsü olan hastalarda çok şiddetli ağrı, ileri derecede azalmış görme, yaygın kanlanma
mevcuttur.
Öykü ve fizik muayene: 32 yaşında inflamatuvar bel
ağrısı şikayeti başlayan hastaya 2007 yılında ankilozan
spondilit (AS) tanısı konmuş. Hasta 8 yıldır etanercept 50
mg/hafta kullanmaktayken 2 gün önce aniden sol gözde
kızarıklık ve ağrı şikayeti başlamış. Hastanın öyküsünde
geçmişte göz şikayetinin olmadığı özellikle üveit atağı
geçirmediği öğrenildi. Kendisinde yada ailesinde psöriazis, inflamatuvar barsak hastalığı, Behçet hastalığı yoktu. Hastanın daha önce tekrarlayan oral aft, genital aft,
döküntü, ağız kuruluğu, göz kuruluğu, artrit şikayetleri
olmamıştı. Hastanın başvurduğu sırada aktif bel ağrısı ve
sabah tutukluluğu tarif etmedi. Hastanın kas iskelet sistemi muayenesinde lomber ve servikal hareketler kısıtlı,
dorsal kifoz artmıştı. Şiş ve hassas eklemi yoktu. Hasta
göz muayenesi için göz kliniğine yönlendirildi.
Ancak bu hastanın bir göz hekimi tarafından değerlendirilerek tanı koymak için ayrıntılı göz muayenesi
gerekmektedir.
Laboratuvar ve görüntüleme: Hastanın grafileri ileri
evre AS ile uyumlu bulundu. Başvuru sırasında laboratuvar tetkikleri tablo 1’de gösterilmiştir.
Ön tanılar: Kırmızı göze neden olabilecek sebepler; 1. Bakteriyel konjonktivit 2. Alerjik konjonktivit 3.
Keratitler (bakteriyel, viral, fungal, interstisyel,marjinal,
periferik ülseratif keratit) 4. Episklerit ve sklerit 5. Üveit 6.
Subkonjonktival kanama 7. Glokom nöbeti
Hastanın göz kliniğinde yapılan muayenesinde sol gözde
görme keskinliği 10/10 bulundu. Yapılan biyomikroskopik muayenesinde sol konjonktiva alt temporalde hafif
kızarıklık olduğu ve korneada saat 3-6 hizasında periferik ülseratif keratit olduğu tespit edildi. Defektin 2 mm
eninde olduğu ve merkezinde korneal incelme olduğu ve
boya tutulumu olduğu görüldü (Resim 1).
Enfeksiyöz bir infiltrasyon olmadığı için kültür alınmadı.
Hastanın ön kamarası derin ve sakindi. Hastanın lensi
saydamdı. Hastanın geçirilmiş oküler hastalık ya da cerrahi öyküsü olmadığı ve hiç kontakt lens kullanmadığı
öğrenildi. Hastaya sık prezervansız yapay gözyaşı önerildi ve otolog serum hazırlandı. Polimiksin B sülfat ve oksitetrasiklin hidroklorür içeren göz pomadı günde 2 kez
başlandı. Bir hafta sonra oküler ağrının geçtiği öğrenildi,
konjonktival kızarıklık düzeldi. Tedavinin 1. ayında hastanın tüm semptomları düzeldi, biyomikroskopik muayenede sol gözde saat 3-6 hizasındaki periferik ülseratif
keratiti odağının hafif bir korneal opasite (haze) ile iyileştiği görüldü.
Ayırıcı tanı: Bu hastada ilk akla gelen göz hastalığı üveittir. Çünkü AS’in en sık görülen eklem dışı bulgusu göz
tutulumu olup hastalarının yaklaşık 1/3’inde ortaya çıkar.
Hastanın TNF bloker olarak etanercept kullanması da
üveit olasılığını arttıran bir durumdur. Çünkü literatürde
etanercept kullanımı sonrası üveit vakaları mevcuttur (1).
Bakteriyel yada alerjik konjonktivitler toplumda sık görülür ancak genelde ağrısız olup çapaklanma, sulanma gibi
semptomlar eşlik eder ve görmeyi etkilemezler. Kontakt
lens kullanımı veya travma öyküsü akla enfeksiyöz keratitleri getirebilir. Keratitlerde klinik hafif kanlanma, görme tam veya azalmış, ağrılı olabilir. Episklerit ve skleritler
hafif veya nadiren şiddetli ağrılı olup görme tam veya
azalmıştır ve romatolojik hastalıklar sorgulanmalıdır.
Resim 1: Hastanın sol gözde periferik ülseratif keratite bağlı
korneal opasite.
173
6. U lusal
Ayırıcı tanıda periferik ülseratif keratitin oküler nedenlerinden olan bakteriyel, viral ya da fungal nedenler olabileceği bilinmektedir ancak hastamızda enfekiyöz bir
infiltrasyon olmadığı ve sekresyonu olmadığı için bakteriyel ve fungal nedenler düşünülmedi. Dentritik bir lezyona rastlanmadığı, ön kamara sakin olduğu için herpes
virüs göz hastalığı da düşünülmedi. Hastanın kimyasal
yaralanma öyküsü olmadığı için kimyasal ya da termal
yanıklar dışlandı. Hastada nörotrofik keratiti neden
olabilecek bir bulgu saptanmadı. Hastada sistemik bir
hastalığa bağlı periferik ülseratif keratit gelişmiş olacağı
düşünüldü.
Tablo 1. Başvuru sırasındaki laboratuvar tetkikleri
Tanıya götüren bulgular: AS tanısı, oftalmolojik değerlendirme, diğer tanıların dışlanması
Anti CCP
Tanı: Periferik Ülseratif Keratit
Tartışma: Periferik ülseratif keratit (PUK) korneada perforasyon ve görme kaybına yol açabilen inflamatuvar
bir süreçtir. Perilimbal korneada meydana gelen kornea
ülserasyonu ve perforasyonu; romatoid artrit, Sjögren
sendromu, Wegener granülomatozu, poliarteritis nodoza, ülseratif kolit ve Stevens Johnson sendromu gibi
birçok lokal ve sistemik otoimmun vasküler ve artritik
hastalıklar neticesinde ayrıca bunun dışında Mooren
ülseri, travma, mikrobiyal keratit ve cerrahiye sekonder
meydana gelebilir. En sık altta yatan hastalık romatoid
artrittir (2).
Bu hastalık grubunun büyük bir çoğunluğu immünolojiktir. Periferik ve santral kornea arasında immünolojik
farklılıklar vardır. Periferik kornea bir immün cevap oluşturacak olan konjonktivaya daha yakındır. Periferik korneada santral korneadan daha fazla langerhans hiicreleri
bulunmaktadır. Langerhans hücreleri prostaglandinler ve
lenfokinler gibi inflamatuvar mediatör sekresyonu yaparak kornea inflamasyonu ve ülserasyonuna katkıda bulunabilirler. Yapılan konjonktiva biyopsilerinde vaskülitin
gosterilmesi de immünolojik teoriyi desteklemektedir.
PUK genellikle mevcut hastalığın alevlenme döneminde
WBC
8,7
1000/uL (4.5-10.5)
HGB
12,6
gr/dl (11-14)
PLT
330
1000/uL (140-400)
Glukoz
87
mg/dl (74-118)
Üre
17
mg/dl (15-50)
Kreatinin
0,5
mg/dl (0.5-1.1)
AST
17
IU/L (15-41)
ALT
19
IU/L (10-40)
Ürik Asit
3,7
mg/dl (2.3-6.1)
Brucella
Aglütinasyon Testi
negatif
<7
U/ML (0-17)
ANA
negatif
CRP
5,8
RF
<20
IU/ML (0-30)
Sedimentasyon
33
mm/saat (1-30)
mg/L (0-5)
ortaya çıkmakta ve altta yatan sistemik hastalığın kontrolüyle büyük oranda iyileşme gosterir (3,5).
PUK tedavisinde amaç inflamasyonu azaltarak stromal
kaybı önlemek ve epitelyum iyileşmesini sağlamaktır.
Altta yatan sistemik hastalığa göre lokal tedavilere ek
olarak sistemik steroidler, sitotoksik ajanlar ve hatta TNF
blokerleri kullanılmaktadır.
Daha önce bizim hastamızda olduğu gibi PUK ile AS yada
spondiloartrit birlikteliğinin gösterildiği bir vaka bulunamadı. Üstelik hastada AS tedavisi için kullanılan TNF-alfa
reseptör blokeri etanercept’ in PUK tedavisinde de kullanıldığına dair literatür bilgisi mevcuttu (6,7).
Sonuç ve anahtar mesaj: AS’de göz tutulumu ve özellikle de anterior üveit sık karşılaşılan bir durumdur. Ancak
kırmızı göz şikayeti ile gelen bir hasta mutlaka göz hekimi
ile birlikte değerlendirilmelidir. Çünkü, bizim hastamızdaki PUK gibi, görme kaybına yol açabilen nadir ve ciddi
bir hastalık AS’de ortaya çıkabilir.
Anahtar kelimeler: ankilozan spondilit, keratit, etanercept
Kaynaklar
1. Lim LL, Fraunfelder FW, Rosenbaum JT Do tumor necrosis factor inhibitors cause uveitis? A registry-based study. Arthritis Rheum 2007;56:324852.
2. Yağcı A. Update on peripheral ulcerative keratitis. Clin Ophthalmol. 2012;6:747-54.
3. Messmer EM, Foster CS: Vasculitic peripheral ulcerative keratitis. Surv Ophthalmol 1999; 43: 379-396.
4. Smith VA, Hoh HB, Easty DL: Role of ocular matrix metalloproteinases in peripheral ulcerative keratitis. Br JOphthalmoll999; 83: 1376-1383.
5. American Academy of Ophthalmology. Basic and clinicalscience course. External Disease and Cornea, 1999-2000: Part 2:104.
6. Theodossiadis PG, Markomichelakis NN, Sfikakis PP. Tumor necrosisfactor antagonists. Preliminary evidence for an emerging approach inthe
treatment of ocular inflammation. Retina. 2007;27:399–413.
7. Hernandez-Illas M, Tozman E, Fulcher S, et al. Recombinant humantumor necrosis factor receptor Fc fusion protein (Etanercept): experienceas
a therapy for sight-threatening scleritis and sterile corneal ulceration. Eye Contact Lens. 2004;30:2–5.
174
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
PP-055
Vaskülit İlişkili Döküntülerin Ayırıcı Tanısında Akla Gelmesi
Gereken Bir Antite: Kolesterol Embolisi
Zeynep Zehra Gümüş1, Dilek Solmaz2, Börteçin Eygi3, Ertürk Karaağaç3, Emine Figen Tarhan2,
Mustafa Özmen2, Servet Akar2
1
İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir
İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Bilim Dalı, İzmir
3
İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dalı, İzmir
2
Başvuru yakınması: Kol ve bacaklarda kızarıklıklar.
Öykü ve fizik muayene: Bilinen periferik arter hastalığı
olan 57 yaşındaki kadın hasta, 2009 yılından beri seronegatif romatoid artrit tanısı ile dış merkezde takipli olup,
yaklaşık son 2 haftadır 48 mg/gün metilprednizolon ve
15 mg/hafta metotreksat ile tedavi edilmekteydi. Hasta,
son 1 haftadır olan her iki alt ve üst ekstremitelerdeki döküntüler nedeni ile kalp ve damar cerrahisi polikliniğine
başvurmuş ve periferik arter hastalığı ön tanısı ile yatırılmış. Sigara öyküsü olmayan hasta, takibinde solunum
sıkıntısı olması nedeni ile 3. günde entübe edilmiş ve tarafımıza livedo retikülarisi nedeni ile vaskülit ön tanısı ile
danışıldı. Hastanın entübe olmadan önce 1 haftadan beri
olan döküntüleri ve yaygın artraljiler dışında herhangi
bir yakınması yoktu. Hemoptizi, fotosensivite, Raynaud
fenomeni, alopesi, serozit, sikka semptomları tariflememekteydi. Yapılan fizik muayenesinde üzeri ülsere eritemli döküntüler (şekil 1), her iki alt ekstremitede blue
toe sendromu (şekil 2 ve 3) ve tüm ekstremitelerde livedo retikülaris (şekil 4) olduğu görüldü. Artrit görülmedi.
Tüm ekstremitelerde nabızları alınan hasta periferik arter
Resim 1. Sol üst ekstremitedeki üzeri ülsere eritemli döküntüler
hastalığı nedeni ile iloprost, nifedipin, silostazol ile tedavi edilmekteydi. Ancak semptomlarda düzelme henüz
görülmemişti. Hasta özgeçmişinde endovasküler girişim
yoktu. Hastanın livedo retikülaris döküntülerinden biyopsi örneği alındı.
Laboratuvar ve görüntüleme: Hastanın gelişinde yapılan tam kan sayımında Hb: 12.6 g/dL, WBC: 9070/mm³,
trombositler: 140000/mm³ bulundu. Ancak takibinde
anemi ve trombositopeni (Hb: 9.6 ve trombosit: 45000/
mm³) gelişti. CRP: 53 mg/dl ve prokalsitonin: 5 olarak
saptandı. Gelişinde AST: 22 U/L ve ALT: 49 U/L iken AST:
68 U/L ve ALT: 214 U/L’ ye çıktı. Böbrek fonksiyon testleri gelişinde normal olan hastanın takibinde akut böbrek
hasarı (BUN: 81 mg/dL [N: 9.8-20 mg/dL] ve kreatinin:
2.44 mg/dL) gelişti. Albümin 2.6 g/dL ve globülin 1.9 g/
dL saptandı. Kreatin kinaz: 43 U/L (N: 29-168) ve RF<20
IU/mL olarak bulundu. Lipid panelinde HDL: 20 mg/
dL, LDL: 54 mg/dL, trigliserid: 126 mg/dL ve total kolesterol: 99 mg/dL olarak saptandı. AntiHBsAg, HBsAg,
AntiHCV ve AntiHIV negatif bulundu. ANA ve ENA paneli ile anti-CCP negatif saptandı. Lupus antikoagülan
Resim 2. Sol ayaktaki blue toe sendromu ve 3. parmaktaki gangren
175
6. U lusal
Resim 3. Sağ ayaktaki blue toe sendromu ve 4. ve 5. parmaklardaki
gangren
Resim 4. Alt ekstremitedeki livedo retikülaris
zayıf pozitif saptanan hastanın antikardiyolipin antikorlarından IgG negatif iken IgM pozitif (18.764 U/mL)
saptandı. DRVVTC, DRVVTS, C3 ve C4 normal değerler
aralığındaydı. Eritrosit sedimentasyon hızı: 69 mm/saat
olan hastanın tam idrar tetkikinde hematüri yoktu. Spot
idrarda 1 gr/güne yakın proteinürisi vardı.
Belirgin proksimal kas güçsüzlüğü olmayıp kreatin kinaz
seviyesi normal olan ve anti-Jo1 negatif olan hastada
dermatomiyozit düşünülmedi. Sistemik tutulum olduğundan lökositoklastik vaskülit dışlandı.
Hastanın periferik arter hastalığına yönelik yapılan MR
anjiografisinde abdominal aorta distalinden her iki iliak
arterlere de uzanım gösteren %80 civarında darlık görünümü mevcuttu. Her iki eksternal iliak ana femoral,
yüzeyel femoral, derin femoral ve popliteal arterlerin
kalibrasyonları normaldi. Aorto-femoro-popliteal arteriografide aorta iliak bifurkasyondan itibaren bilateral ana
iliak, internal iliak ve eksternal iliak arterler normal çapta
ve patent izlendi. Aortografide abdominal aorta proksimalde normal kalibrasyonda olup aortailiak bifurkasyon
düzeyinde çapın azaldığı görüldü. Visseral arter orifisleri
olağan görünümde olup çölyak arter, SMA, İMA ve bilateral renal arterler normal çapta ve patentti.
Ön tanılarımız: Vasküler semptomlar açısından ön tanılarımız: tromboemboli, aort diseksiyonu, siyanotik konjenital kalp hastalıkları, sekonder sifiliz. Livedo retikülaris açısından ön tanılarımız: poliarteritis nodosa (PAN),
sistemik lupus eritematosus (SLE), dermatomiyozit, kutanöz lökositoklastik anjiitis, romatoid vaskülit, tromboanjiitis obliterans.
Ayırıcı tanı: Hastamızda birden fazla organda, küçük
çaplı arterlerin oklüzyonu ile uyumlu bulgular mevcut
olup tek odakta büyük veya orta çaplı arter tutulumuna yönelik bulgular olmaması nedeni ile tromboemboli
düşünülmemiştir. Konjenital bir kalp hastalığı olmayan
hastanın sifiliz öyküsü de bulunmamaktaydı.
Hastanın kilo kaybı, miyalji, nöropati, diyastolik hipertansiyon, hepatit B infeksiyonu olmadığından PAN düşünülmedi. Lupusa özgü döküntüler, alopesi, artrit, serozit
gibi klinik bulgular ve SLE’ye spesifik otoantikorlar bulunmadığından SLE dışlandı.
176
Romatoid vaskülit uzun yıllar boyunca kötü prognozlu
seyreden hastalarda %1’den daha az sıklıkta görülmekte
olup bizim hastamız henüz 6 yıldır hafif orta şiddetteki
hastalık nedeni ile takipteydi. Ayrıca romatoid vaskülitte beklenen yüksek RF titreleri, ANA pozitifliği ve hipokomplementemi hastamızda bulunmamaktaydı. Sigara
öyküsü bulunmayan 57 yaşındaki hastanın mevcut otoimmun hastalığı nedeni ile tromboanjiitis obliterans
düşünülmedi.
Tanıya götüren bulgular: • Cilt, karaciğer ve böbrek
tutulumu olması • Tutulumun küçük damarlarda olması • Livedo retikülaris • Blue toe sendromu • Ciltte ülsere
eritemler • MR anjiografide abdominal aorta distalinden
her iki iliak arterlerede uzanım gösteren %80 civarında
darlık bulunması
Tanı: Tüm ekstremitelerde ülsere eritemler yanında livedo retikülaris ve blue toe sendromu gibi küçük damar
tutulumu olan hastanın birden fazla iç organ etkilenmesinin olması ve periferik arter hastalığının bulunması,
livedo retikülarise yol açabilecek romatolojik hastalıklar
açısından hastanın hem öykü hem de laboratuvar bulgularında özellik olmaması nedeni ile hastaya kolesterol
embolisi tanısı konmuştur. Ancak bu durum ciltten alınan biyopsi materyallerinde gösterilememiştir.
Tartışma: Aterom plaklardan ateroemboli ve tromboemboli olmak üzere 2 tip emboli meydana gelebilir.
Her ikisinin de risk faktörleri benzer olup klinik olarak
ayrımı, tedavilerinin farklı olması nedeni ile oldukça
önemlidir. Tromboemboliler genellikle tek olur ve orta
veya büyük arterleri tutarlar. En sık geçici iskemik atak
(GİA) veya serebrovasküler olaya (SVO) neden olurlar (1).
Ateroemboli, diğer adıyla kolesterol embolisi, 200 mikrometre çapın altındaki arteriyolleri dahil tutar ve aynı
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
anda birçok organda emboli geliştiğinden genellikle birden fazla organ etkilenir (2).
karotisten kaynaklanır ve Hollenhorst plakları retinada
gözlenebilir (6).
Kolesterol embolisi en sık 50 yaş üzerindeki ateroskleroz açısından risk faktörleri olan erkekleri etkilemektedir
(3). Genellikle klinik bulgu vermediğinden tam insidansı bilinmemektedir. Özellikle ateroskleroz açısından risk
faktörü olan hastalarda yapılan otopsi çalışmalarında
%75’e kadar olan sıklıklarda bildirilmiştir (4).
Tanı için bilinen periferik arter hastalığı olan bir hastada yeni gelişen akut böbrek yetersizliği, karın ağrısı veya
diyare, tipik cilt bulguları veya Hollenhorst plaklarının
retinada saptanması akla kolesterol embolisini getirir
(7). Bu bulguların özellikle arteriografi, kardiyak kataterizasyon, vasküler cerrahi veya abdomene travma sonrası olması ön tanıyı daha çok destekler (7). Laboratuvar
testleri genellikle nonspesifik olup lökositoz, anemi veya
trombositopeni gelişebilir. ESR, CRP ve fibrinojen gibi
artmış inflamasyon belirteçleri ateroskleroz ile ilişkilidir
(7). Ayrıca geçici hipokomplementemi ve eozinofili de
görülebilir. Eozinofilüri ve kreatinin yüksekliği görülmesi
böbrek tutulumunu, amilaz artışı pankreas tutulumunu,
artmış transaminazlar karaciğer tutulumunu, artmış kreatin kinaz ve miyoglobinüri kas tutulumunu gösterir (7).
Kolesterol embolisi hem iyatrojenik hem de spontan
gelişebilmektedir. Eskiden spontan vakaların insidansının %50-60 civarında olduğu tahmin edilirken endovasküler girişimlerin artması ile birlikte spontan kolesterol
embolisi sıklığı bir çalışmada %25’e kadar düşmüş olarak
bildirilmiştir.
Kolesterol embolisinin klinik sunumu silik veya nonspesifik olabilir. Hastalar miyalji, baş ağrısı, kilo kaybı tarifleyebilir (3). Yapılan bir derlemede cilt bulgularının
hastaların %50’sinde emboliden 30 gün sonra başladığı
bildirilmiştir (5).
Aortik arktan gelen emboliler tipik olarak beyin, göz ve
üst ekstremiteleri tutarken, inen aort veya abdominal
aorttaki plaktan kaynaklananlar gastrointestinal sistem
(GİS) ve alt ekstremitelerde bulgulara yol açarlar (3).
Emboli renal, mezenter, pelvik, karotid, koroner veya
ekstremite damar yataklarına yerleşebilir (5). Blue toe
sendromu, livedo retikülaris, akut veya subakut böbrek
yetersizliği, intestinal iskemi, GİS kanama ve pankreatite yol açabilir. Diğer cilt bulguları gangren, siyanoz,
cilt ülserleri, purpura, peteşi, ağrılı eritematöz nodüller,
splinter hemorajilerdir (3, 5). Kolesterol embolisi için tipik olan fizik muayene bulgusu, cilt bulgularına rağmen
nabızların alınmaya devam etmesidir. Çünkü tutulum küçük çaplı arterlerdedir (3, 5).
Santral sinir sistemi tutulumu amorosis fugaks, GİA, SVO,
bilinç değişikliği, baş ağrısı, baş dönmesi, organik beyin
sendromu ve omuriliğe emboli nadir olsa da ekstremitede paraliziye neden olabilir (6). Göz tutulumu genellikle
Kolesterol embolisi tanısı için sensivite ve spesifitesi yüksek bir görüntüleme yöntemi bulunmamaktadır. Ancak
2D veya 3D transözofageal ekokardiyografi (TEE), endoskopik veya batın ultrason, BT ve MR aortadaki plakları
göstermek amaçlı kullanılabilir. Beynin radyolojik görüntülemesi ile multipl küçük iskemik lezyonlar, kolesterol
embolisi tanısını koymada yardımcı olabilir.
Kolesterol embolisinin kesin tanısı yalnızca biyopsi ile
mümkün olmaktadır. Ancak biyopsi materyalinde emboli kristallerini göstermek her zaman mümkün olmadığından biyopsiyi tanıda şüphe varlığında ve biyopsi örneği
hastadan güvenle alınabileceği zaman yapılmalıdır. Cilt
ve iskelet biyopsileri, böbrek ve GİS biyopsilerine göre
daha az invaziv olup örneğin buralardan alınması tercih
edilmelidir.
Sonuç ve anahtar mesaj: Klinik pratiğimizde livedo retikülaris gibi otoimmun süreçleri akla getiren bir bulgu
oluştuğunda, hastanın periferik arter hastalığı ve buna
sekonder oluşabilecek spontan veya iyatrojenik kolesterol embolisi ön tanı olarak akla gelmelidir.
Anahtar kelimeler: ateroemboli, kolesterol embolisi, livedo
retikülaris, periferik arter hastalığı.
Kaynaklar
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Tunick PA, Kronzon I. Atheromas of the thoracic aorta: clinical and therapeutic update. J Am Coll Cardiol 2000; 35:545.
Hiramoto J, Hansen KJ, Pan XM, et al. Atheroemboli during renal artery angioplasty: an ex vivo study. J Vasc Surg 2005; 41:1026.
Fine MJ, Kapoor W, Falanga V. Cholesterol crystal embolization: a review of 221 cases in the English literature. Angiology 1987; 38:769.
Thurlbeck WM, Castleman B. Atheromatous emboli to the kidneys after aortic surgery. N Engl J Med 1957; 257:442.
Falanga V, Fine MJ, Kapoor WN. The cutaneous manifestations of cholesterol crystal embolization. Arch Dermatol 1986; 122:1194.
Hollenhorst RW. Significance of bright plaques in the retinal arterioles. JAMA 1961; 178:23.
Fukumoto Y, Tsutsui H, Tsuchihashi M, et al. The incidence and risk factors of cholesterol embolization syndrome, a complication of cardiac
catheterization: a prospective study. J Am Coll Cardiol 2003; 42:211.
177
6. U lusal
PP-056
Artrit ve Baş Dönmesi ile Başvuran Ailevi Akdeniz Ateşi Tanılı
Hasta
Yusuf Dürmüş1, Hatice Burcu Dağ1, Mehmet Ali Balcı2, Salim Dönmez2, Ömer Nuri Pamuk2
1
Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Edirne
Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, Edirne
2
Başvuru yakınması: El ve ayak bileklerinde ağrı
Öykü ve fizik muayene: 8 yıldır bilinen Ailevi Akdeniz
Ateşi (FMF) tanısı olup kolşisin kullanan 20 yaşında kadın
hasta, son 1 aydır olan özellikle de son 3-4 gündür artan
el ve ayak bileklerinde ağrı, şişlik, halsizlik, baş dönmesi ve yaygın vücut ağrısı nedeniyle tarafımıza başvurdu.
Öyküsünde Erzurum’lu olduğu, yılda birkaç kez karın ağrısı ve eklem ağrısı nedeniyle FMF tanısı aldığı, düzenli
kolşisin kulanımı ile son 2 yıldır atak geçirmediği öğrenildi. Halsizlik ve baş dönmesinin özellikle aktivite sırasında
ortaya cıktığı ve son günlerde arttığı bildirildi. Hastanın
fizik muayenesinde nabız 82/dk, tansiyon 130/80 mm/
Hg, vücut ısısı 36,7 °C, deri soluk ve kuru, bilateral el bileğinde ve sol ayak bileğinde artrit, sağ ayak bileğinde
artralji saptandı.
Laboratuvar ve görüntüleme: Tetkiklerinde hemoglobin:5.2 g/dl, hematokrit:%17,8, MCV: 79.5 fL, lökosit:
6470/mm³, nötrofil: 5110/mm³, lenfosit: 630/mm³ (9003200), trombosit:226000/mm³, üre: 35 mg/dl, kreatin:0,6
mg/dl, ALT:11 U/L, AST:22 u/L, LDH:359 u/L (120-220)
eritrosit sedimentasyon hızı: 98 mm/saat, CRP:7.7 mg/
dl saptandı. Anemi etyolojisi için bakılan serum demiri: 61 ng/ml (normal), Total demir bağlama kapasitesi:
182 (normal), ferritin: 240 ng/mL (22-320), indirekt coombs:++++, direkt coombs:++++, haptoglobulin:32 mg/
dL, retikülosit: %2.26 olarak izlendi. ANA sitoplazmik,
membranöz paternli +++++ pozitif geldi. RF: negatif,
anti-CCP: negatif, C3:56.9 mg/dl (90-180), C4: 7.98 mg/
dl (10-40) saptandı. ENA profilinde anti-Sm:pozitif, antiSSA: pozitif, anti-SSB: pozitif, anti-Ro: pozitif saptandı.
Eklem grafilerinde aktif erozyon veya patoloji izlenmedi.
Akciğer grafisi ve batın ultrasonografisi normal sınırlarda
izlendi. El bileğinden alınan eklem sıvısında üreme olmadı. Genetik incelemede MEFV 694V homozigot pozitif
saptandı.
Ön Tanılar: • FMF atağı • Septik artrit • Romatoid artrit •
Sistemik lupus eritramatoz
178
Ayırıcı tanı: FMF tanısı olan hastalarda aktif artritle başvuruları sırasında ilk akla gelecek tanı FMF akut alevlenme olmalıdır. Alevlenmelere karın ağrısı ve ateş de eşlik
edebilir ancak şart değildir. Hastalar atak dışında asemptomatikdirler. Genellikle kolşisin tedavisini kullanmayan
hastalarda ortaya çıkar. Artrit genelde tek eklemde (%80)
ve büyuk eklemlerde (diz, dirsek, ayak bileği) ortaya çıkar. Tedavide kolşisinin tam doza (1,5-2 mg/gün) çıkılması ve NSAİİ eklenmesi esastır, ataklar 24-48 saat içinde
geriler. Hastamızda kolşisin altında atak geçirmesi, oligoartrit olması, nonsteroid antiinlamatuvar ile gerilememesi, ateş ve karın ağrısının eşlik etmemesi, lökositozun
eşlik etmemesi yüksek oranda romatolojik seroloji pozitifliği, coombs+ hemolitik anemi olması FMF atağından
uzaklaştırmaktadır.
Mono ve oligoartritle başvuran hastalarda altta yatan
hastalıktan bağımsız olarak septik artrit akla gelmelidir.
Hastalarda ateş, inflamasyon bulguları ve lökositoz görülür ve bu bulgular ortak olduğu için FMF hastalarında
gözden kaçabilir. Ancak hastamızda artrit dışında bulgu
olmaması ve kültürde üreme olmaması nedeniyle septik
artrit dışlanmaktadır.
Bilateral el bileklerinde artrit ile başvuran hastalarda
romatoid artrit ön tanı olarak mutlaka akılda bulundurulmalıdır. Romatoid artrit özellikle el bileklerini tutan, 6
haftadan uzun süren, erozyonla giden en sık kronik romatolojik hastalıktır. Hastalarda RF, Anti CCP pozitifligi,
lökositoz ve akut faz yüksekliği eşlik eder. Hastamızda
RF ve anti CCP nin negatif olması, lökositozun eşlik etmemesi, asimetrik, kısa süreli artrit olması ve Lupus’a ait
seroloji pozitifliği romatoid artrit tanısını dışlamamakla
birlikte ön planda düşündürmemektedir.
Klinik izlem: Hastamızda artrit, lenfopeni, ANA, Anti
SSA, Anti SSB, Anti Ro pozitifliği, otoimmun hemolitik
anemi, fotosensitivite saptanması ile FMF tanısı üzerine
Sistemik lupus eritramatozis tanısı konuldu. Semptomatik
olduğu için 2 ünite eritrosit süspansiyonu verildi. Kolşisin
0.5 mg 3x1 tedavisine 0,5 mg/kg metilprednizolon,
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
hidroksiklorokin 200 mg 2x1, indometazin 50 mg 3x1
eklendi. Birinci haftadan itibaren anemisi düzelmeye, klinik olarak asemptomatik olmaya başladı. Hasta 1 yıldır
asemptomatik olarak ataksız takip edilmektedir.
Tanıya götüren bulgular: • FMF tanısı ve MEFV homozigot pozitifliği • Kolşisin altında asimetrik artrit atağı •
Lökopeni, Coombs pozitif hemolitik anemi • ANA pozitifliği • Anti-Sm:pozitif, Anti-SSA: pozitif, Anti-SSB: pozitif
• Fotosensitivite
Tanı: Ailevi Akdeniz ateşi + Sistemik Lupus Eritematoz
Tartışma: FMF belli ırklarda daha fazla görülen (Türkler,
Ermeniler, Araplar, Yahudiler) ateş, artrit, karın ağrısı ve
serozitle seyreden kronik bir hastalıktır. Otozomal resesif
geçiş gösteren en sık otoinflamatuvar hastalıktır ve olguların %80’i 18 yaşından önce ortaya çıkar. Etyopatogenezi
net bilinmese de en sık suçlanan pyrin protein defektidir.
Pyrin, nötrofil ve monositte kemotaksisi inhibe eden ana
proteinlerdir. Defekti halinde serozalarda (plevra, periton, eklem) aktif inflamasyon gelişir ve genellikle tedavi
ile 2-3 gün içinde kendini sınırlar. Genetik geçiş gösterilmiştir ve en sık tespit edilen mutasyon 16. Kromozomun
kısa kolunda ki MEFV694V (MEditerrinean FeVer) mutasyonudur. SLE artrit, fotosensitivite, raş, serozit, hematolojik ve serolojik özelliklerle seyreden otoimmun
bir hastalıktır. FMF ve SLE klinik bulguları benzerdir ve
karışabilir. FMF de artrit genellikle ataklarda görülen, alt
extremiteyi tutan, erozyon yapmayan monoartrit veya
asimetrik erozyon yapan formda olabilir, SLE de ise genellikle artralji görülür nadiren asimetrik oligoartrit izlenir. FMF de karın ağrısı %85-90 görülür (peritonit, batın
içi lenfadenomegaliye sekonder), SLE de karın ağrısı daha
az olmakla birlikte serozite bağlı %10-30 görülebilir. FMF
de 38 derecenin üzerinde ateş vakaların 3/4 ‘ünde görülür, ancak SLE de ateş altta yatan enfeksiyon yoksa
alışıldık durum değildir. FMF hastalarında sekonder SLE
gelişimine dair vaka bazlı bildirimler yapılmıştır. Özellikle
kolşisin tedavisine dirençli hastalarda SLE düşünülmelidir. Bununla beraber Erer ve arkadaşlarının 190 SLE ve
101 sağlıklı Türk gönüllü üzerinde yapılan çalışmada lupuslu hastalarda %15, sağlıklı gönüllülerde %10 oranında
MEFV taşıyıcılığı izlenmiş. MEFV mutasyonu olanlarda
perikardit ve plevral efüzyonun daha sık olduğu izlenmiş ancak klinik gidişle mutasyon pozitif olanla olmayan
arasında anlamlı farklılık izlenmemiştir. Öte yandan 2838
FMF hastasında yapılan çok merkezli bir çalışmada SLE
hastalığına rastlanmamıştır. SLE tanısının konulması tedaviyi tamamen degiştirmektedir o yüzden tanının gecikmemesi önemlidir.
Sonuç ve anahtar mesaj: Kolşisin tedavisine dirençli FMF hastalarında hemolitik anemi,fotosensitivite
ve romatolojik seroloji pozitifligi varsa SLE akılda
Anahtar kelimeler: ailesel Akdeniz ateşi, sistemik lupus eritramatozis, anem
179
6. U lusal
PP-057
Ateş ile Başvuran Anklizozan Spondilit Tanılı Hasta
Hatice Burcu Dağ1, Yusuf Dürmüş1, Mehmet Ali Balcı2, Salim Dönmez2, Ömer Nuri Pamuk2
1
Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Edirne
Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji, Edirne
2
Başvuru yakınması: 40 °C’ye kadar yükselen ateş, bel
ağrısı, el bileklerinde ağrı
Öykü ve fizik muayene: 48 yaşında erkek hasta tarafımıza 1 haftadır olan 40 °C’ye kadar yükselen ateş ve bel
ağrısı ile başvurdu. Öyküsünde bel ağrısının 3 yıl önce
başladığı, istirahat ile artıp, hareketle azaldığı ve yaklaşık
yarım saat süren sabah tutukluğunun eşlik ettiği ayrıca
gece terlemesi ve kilo kaybının olmadığı öğrenildi. Bel
ağrısı nedeniyle daha önce dahiliye ve fizik tedavi kliniğine başvurup çekilen kalça MR neticesinde ankliozan
spondilit tanısı aldığı, daha önce indometazin ve diklofenak sodyum ile rahatladığı ancak son zamanlarda nonsteroid antiinflamatuvar ilaçların işe yaramadığı öğrenildi.
Hastanın fizik muayenesinde vücut ısısı: 37,2 °C, bilateral el bileklerinde atralji, bel hareketleri kısıtlı, modifiye
schober’s: 3 cm, servikal rotasyon: normal, lomber yana
fleksiyon: minimal kısıtlanmış olarak saptandı.
Laboratuvar ve görüntüleme: Laboratuvarda hemoglobin:14.9 g/dl, hematokrit:%44.8, MCV:89.3 fL lökosit:
12400/mm³, nötrofil: 9300/mm³, lenfosit: 920/mm³,
trombosit:147000/mm³, üre: 43 mg/dl, kreatin: 0.75 mg/
dl, ALT:80 U/L, AST: 15 U/L, açlık kan şekeri: 94 mg/dl,
eritrosit sedimentasyon hızı: 49 mm/saat, CRP: 16.2 mg/
dl, ferritin: 1650 ng/mL (10-290), prokalsitonin: 0.36 ng/
ml (0-0.5) idi. Takiplerinde boğaz ağrısı ve en fazla 39.5
°C ye kadar yükselen ateşi olan hastada, ateş sonrası göğüs ön yüzde ve boyunda açık pembe renkte 0.5-1 cm
çapında makülopapüler döküntüler izlendi. Romatolojik
serolojide: RF, anti-CCP, ANA, anti-DNA, ENA profili,
anti- Scl70, anti-Sentromer, ANCA negatif olarak saptandı. Ateşli dönemde alınan kan-idrar kültürlerinde üreme
saptanmadı. Rinolojik muayene ve boğaz muayenesi
normal saptanan hastada alınan boğaz sürüntü kültürü
ve balgam kültüründe üreme olmadı. PPD:12 mm olarak izlenen hastada balgamda ARB (aside rezistan basil)
3 kez negatif izlendi. Posteroanterior akciğer grafisi, batın tomografileri normal izlenen hastada toraks tomografisinde: akciger parankimi normal, sağ hilusda 1,5 cm
lenfadenopati izlendi, göğüs hastalıkları tarafından tüberküloz düşünülmedi. Ateşi ve döküntüsü olan hastada
180
yapılan ekokardiyografide abse ve vegetasyon izlenmedi.
Pelvis grafisinde bilateral evre 3 sakroiliit saptandı, el bilek
grafisinde aktif patoloji izlenmedi. Ampisilin-sulbaktam
4X1.5 mg tedavisi başlandı ancak semptomlarında gerileme izlenmedi. Serolojide: HBsAg, anti-HBs, anti-HAV,
anti-Rubella IgM, antİ-HCV, anti-HIV, anti-EBV IgM, anti-Toksoplazma IgM, Wright, Rose-Bengal negatif izlendi.
Anti-CMV IgM:0.82 coı (0-0.7), Anti- CMV IgG: 83.36 u/
ml (0-0.5), CMV-PCR: negatif izlendi ve aktif CMV infeksiyonu olarak değerlendirilmedi. Periferik yaymasında
sola kayma dışında patoloji izlenmedi. Göz muayenesi
normal sınırlarda saptandı.
Ön tanılar: İnfektif endokardit, infeksiyon, ankliozan
spondilit alevlenme, erişkin başlangıçlı Still hastalığı
Ayırıcı tanı: Ateşe döküntü eşlik eden olgularda kardiyak üfürüm olsa da olmasada infektif endokardit açısından kardiyak değerlendirme zorunludur. Tanı için Duke
kriterlerinin 2 major kriterinden (1) ekokardiyografide
vejetasyon veya apse, 2) kan kültüründe infektif endokardite spesifik üreme en az birinin olması zorunludur.
Hastamızda yapılan ekokardiyografi normal ve kan kültüründe üreme olmadığı için infektif endokardit tanısı
dışlanmıştır.
Son 1 haftadır ateş ve lökositozu olan hastada septisemi
yapacak viral veya bakteriyel enfeksiyonlar akla getirilmelidir. İnfektif olgularda odağa yönelik semptom olur,
procalsitonin yükselir, antibiyotiklere yanıt alınır, kültürde genellikle üreme olur. Ancak hastamızda kültürlerde
üreme olmaması, bogaz ağrısının ateşten 1 hafta sonra
ortaya çıkması, antibiyotiklere cevap alınamaması, olası viral serolojinin negatif saptanması infeksiyon tanısını
dışlamasa da ön planda düşündürtmemektedir.
Ankliozan spondilit alevlenmelerinde genellikle artan
bel ağrısı, üveit, entezit görülür. Ateş sık rastlanan bulgu
olmasa da nadir vakalarda bildirimiştir. Döküntü, ferritin
yüksekliği ve simetrik el bileği artraljisi ankliozan spondilit alevlenme tanısını arka plana atmaktadır.
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Tanıya götüren bulgular: 39.5 °C ye kadar yükselen
ateş, ateşli dönemde gül kurusu rengi makülopapüller
döküntü, bilateral el bileklerinde artralji, nötrofilik lökositoz, boğaz ağrısı, karaciğer enzim yüksekliği, ferritin
yüksekliği, torakal lenfadenomegali, romatoid faktör ve
ANA negatifliği
Tanı: Ankliozan spondilit + Erişkin başlangıçlı Still
hastalığı
Klinik izlem: Hastaya mevcut bulgularla Yamaguchi
kriterlerine göre erişkin başlangıçlı Still hastalığı (EBSH)
tanısı konuldu. 3 gün boyunca 250 mg/gün metilprednizolon tedavisi verildi. Ardından 32 mg/gün metilprednizolon, indometazin 75 mg/gün, hidroksiklorokin 200
mg/gün tedavisi başlandı. Steroid tedavisi haftada 4 mg
azaltılarak 8 mg/güne kadar düşüldü, 3 hafta boyunca
izoniazid 300 mg/gün kullandıktan sonra anti-TNF tedavi başlanması planlandı. Ancak bir ay sonraki kontrol
muayenesinde mevcut tedavi ile şikayetleri tama yakın
gerilemiş gözlenmesi üzerine biyolojik ajan başlamadan
tedaviye devam edildi. Hasta tedavinin 4. ayında asemptomatik olarak takip edilmektedir.
Tartışma: Ankliozan spondilit inflamatuvar bel ağrısı, anterior üveit, aort yetmezligi, akciğerlerde apikal
fibrozis, entezit, amiloidozis ile seyreden inflamatuvar
bir hastalıktır. Ankiozan spondilitte ateş çok sık rastlanan bir semptom değildir. Nadir olarak bildirilmiş olsa
da öncelikle infeksiyon ve sekonder nedenler dışlanmalıdır. Erişkin başlangıçlı Still hastalığı; en az 1 haftadır olan
ateş, artralji veya artrit, somon rengi-gül kurusu renginde döküntü, boğaz ağrısı, lenfadenopati, organomegali
ile seyreden, laboratuarda nötrofilik lökositoz ve ferritin
yüksekliği ile seyreden nadir bir inflamatuvar hastalıktır.
EBSH etyolojisinde IL-1, IL-6 ve TNF-alfa baş rolu oynar.
Still hastalığında artrit %85-90 oranında görülür, ancak
genellikle küçük eklemler tutulur. Yapılan çalışmalarda
EBSH’ da nadiren sakroileit görülebileceği gösterilmiştir.
EBSH ve ankliozan spondilitin beraber görüldügü olgularda Anti-TNF ajanlar (ınfliximab, etanercept, adalimumab) tedavide etkindir. Ancak hastamızda birinci basamak medikal tedavi ile semptomlar gerilediği için izleme
alınmıştır.
Sonuç ve anahtar mesaj: Ankliozan spondilit tanılı hastalarda ateş, döküntü ve nötrofilik lökositoz
saptandığında erişkin başlangıçlı Still hastalığı akılda
Anahtar kelimeler: ankliozan spondilit, ateş, erişkin başlangıçlı Still hastalığı
Kaynaklar
1. Akkoc N, Sari I, Birlik M ve ark. Ankylosing spondylitis and spondylarthropathy presenting with a clinical picture of adult onset Still’s disease:
case series. Rheumatology (Oxford) 2008;47:1436-1437.
2. Vedat Gerdan, Ali Taylan, Ferhat Ekİnci. Erişkin başlangıçlı still hastalığı bulgularıyla görülen aksiyel spondiloartropati olgusu. Tepecik Eğit. ve
Araşt. Hast. Dergisi 2015; 25(1):62-65
181
6. U lusal
PP-058
Erişkin Hastada Nefrotik Sendrom Kliniğinin Eşlik Ettiği
Henoch-Schönlein Purpurası
Neslihan Gökçen, Nihan Cüzdan Çoşkun
Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Adana
Başvuru yakınması: Bilinen sistemik bir hastalığı olmayan, 20 yaşında kadın hasta, 1 aydır var olan eklem ağrıları ve deri döküntüsü şikayeti ile başvurdu.
Öykü ve fizik muayene: Hastanın 1 aydır alt ve üst
ekstremitede deri döküntüsü, eklem ağrısı, karın ağrısı
ve bacaklarda ödem olduğu, 1 ay içinde 3 kg kaybettiği,
herhangi bir üst solunum yolu enfeksiyonu geçirmediği, ilaç kullanımı ve ailede bilinen bir romatizma öyküsü
olmadığı, ellerde morarma, soluklaşma, ağız kuruluğu,
gece terlemesi ve ateşi olmadığı öğrenildi. Fizik muayenesinde genel durumu iyi, solunum, kardiyak ve batın
muayenesi doğaldı. Hastanın alt ekstremitelerde palpabl
purpuraları mevcuttu. Bilateral pretibial tibial ödemi 1+
idi.
Laboratuar ve görüntüleme: Hastanın tam kan sayımında Hb: 10.5 g/dl (13.6-17.2), Hct: 32.8 (39.5-50.3),
MCV: 81.4 fL (80.7-95.5), Plt: 395103/mm³ (156-373),
CRP: 6.28 mg/dl (0-0.8), ESR: 31 mm/saat (0-25), RF: 10.4
IU/ml (0-20), Total protein: 5.6 g/dl (6.1-7.9), Albümin:
2.73 g/dl (3.5-4.8), tam idrar tetkikinde protein ++, kan
+++ idi. Total kolesterol: 209 mg/dl (83-237), HDL kolesterol: 33.1 mg/dl (40-60), LDL kolesterol: 142 mg/dl idi.
PTZ, INR ve APTT normaldi. Tam idrar tetkikinde protein:
+++ gelmesi üzerine 24 saatlik idrarda protein hesaplandı, 11.3 gr/gün proteinüri bulundu. İdrar sedimentinde
her alanda 4-5 lökosit, bol morfik eritrosit görüldü, eritrosit silenderleri görülmedi. Abdominal ultrasonografik
inceleme, her iki böbrekte hafif pelvikaliksiyel dolgunluk
şeklinde raporlandı. Etyolojiyi aydınlatmak için hastaya
böbrek biyopsisi planlandı.
Ön tanılar: Henoch-Schönlein purpurası (HSP), ANCA
ilişkili vaskülitler, sistemik lupus eritematoz yada diğer
bağ dokusu hastalıkları, poliarteritis nodosa, infektif endokardit, glomerulonefritler
Ayırıcı tanı: ANA, anti-dsDNA, ANCA profili, kriyoglobulin, anti-SM, anti-beta-2 glikoprotein, antifosfolipid antikorları negatifti. Hepatit markırları negatifti.
İmmünglobulinler, kompleman C3 ve C4 normaldi.
182
biyopsi sonucu immünflorasan yöntem ile uygulanan
IgA, C3 ve lambda izlenen glomerülün tamamında mezengial granüller pozitif (+), IgG, IgM, C4, C1q, kappa ve
fibrinojen negatif (-) olarak sonuç verildi. Böbrek biyopsisi, HSP ile uyumlu raporlandı. Lökositoklastik HSP tanısı
ile hastaya pulse metilprednizolon (500 mg/gün) 3 gün
verildikten sonra oral metilprednizolon 60 mg/gün başlandı. Takiplerinde proteinürisi ve ödemi azaldı. Tedavisi
düzenlenen ve haftalık doz azaltılması planlanan hasta
öneriler ile taburcu edildi.
Tanıya götüren bulgular: Proteinüri, palpabl purpura
ve böbrek biyopsisi
Tanı: Lökositoklastik HSP
Tartışma: HSP, ağırlıklı olarak IgA depolanması ile giden
ve küçük damarları tutan bir immün kompleks vaskülitidir. Sıklıkla çocukluk çağında (sıklıkla 3-15 yaş arası)
görülmekle beraber erişkinlerde de görülebilmektedir ve
klinik seyir erişkinlerde daha ciddidir (1). Klinik; palpabl
purpura, artralji/artrit, gastrointestinal ve renal tutulum
ile karakterizedir (2). Erişkinlerde, gastrointestinal ve renal tutulum morbidite ve mortalitenin esas nedenleridir.
Hastaların %30-50’sinde glomerulonefrit saptanmaktadır. Hastaların büyük çoğunluğunda hafif bir tutulum
olmakla birlikte çok azında nefrotik sendrom ve böbrek yetmezliği görülebilmektedir. Bu bulgular, hastalık
seyrinin progresif olacağının göstergesi olabilmektedir.
Hastaların tedavisi genellikle semptomatik olmakla beraber ciddi renal tutulumu olanlarda kanıta dayalı tedaviler
bulunmamaktadır. Birçok tedavi rejimi kullanılmaktadır
(3).
HSP karakteristik bulgusu IgA immün kompleklerin eşlik ettiği lökositoklastik bir vaskülittir. Günümüzde IgA
vasküliti (IgAV) olarak yeniden adlandırılan HSP özellikle
küçük damarları etkilemektedir (1,2). Çoğunlukla pediatrik yaş grubunda görülmektedir. HSP tanısını koyabilmek
için, trombositopeni veya koagülopati olmaksızın alt
ekstremite ağırlıklı palpabl purpura veya peteşi olması
zorunludur. Ayrıca karın ağrısı, artralji veya artrit, renal
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
tutulum (proteinüri, hematüri), lökositoklastik vaskülit veya proliferatif glomerülonefrit bulgularından en az
birinin olması gerekmektedir (4). Renal tutulum sıklıkla
HSP nefriti şeklindedir, IgA immün komplekslerinin mezengium, subepitelyal ve subendotelyal alanda birikimi
mezengial proliferasyonu ve renal hasarlanmayı tetikler. HSP nefritine, hematüri ile beraber hafif proteinüri
eşlik eder veya proteinüri görülmez. Nefrotik düzeyde proteinüri ise hastaların çok azında görülmektedir
(3,5). Pediatrik yaş grubunda nefrotik olmayan düzeyde
proteinüri sık görülürken, erişkin yaş grubunda nefrotik
sendrom daha sıktır ve renal tutulum daha ciddi seyretmektedir (6). Tedavi hastalığın benign seyrinden dolayı
genellikle semptomatiktir. Renal tutulumu olan olguların
tedavisinde, hastaların büyük kısmına hidrasyon, dinlenme ve analjezik şeklinde destek tedavisi önerilmektedir.
Birçok çalışmada, ağır renal etkilenimi olan çocuklara, ya
tek başına pulse ve oral kortikosteroid veya azatiopirin,
siklofosfamid, siklosporin, plazmaferez, IVIG gibi immunsüpresif ajanlarla birlikte kortikosteroid tedaviler
uygulanmıştır. Kortikosteroid tedavi rejimi; pulse intravenöz metilprednizolon (250-1000 mg/gün, 3 gün) tedavisini takiben oral prednizon (1 mg/kg/gün, 3 ay) şeklinde
uygulanmaktadır ve renal tutulum için faydalı olabileceği
düşünülmektedir. Tedaviye erken başlamak, geri dönüşümü olmayan renal hasarlanmaların oluşumunu önleyebileceği için oldukça önemlidir (7).
Sonuç ve anahtar mesaj: Erişkin yaş ve kliniğinde nefrotik düzeyde proteinürisi olan olgularda, HSP ayırıcı tanılar içinde gözden geçirilmeli ve ileri yaşlarda görülen
HSP’nın pediatrik yaş grubuna kıyasla daha ciddi seyredebileceği akılda tutulmalıdır.
Anahtar kelimeler: erişkin, Henoch-Schönlein purpurası, nefrotik sendrom
Kaynaklar
1. Audemard-Verger A, Pillebout E, Guillevin L, Thervet E, Terrier B. IgA vasculitis (Henoch-Shönlein purpura) in adults: Diagnostic and therapeutic
aspects. Autoimmun Rev. 2015 Jul;14(7):579-85.
2. Yang YH, Yu HH, Chiang BL. The diagnosis and classification of Henoch-Schönlein purpura: an updated review. Autoimmun Rev. 2014 AprMay;13(4-5):355-8.
3. Pohl M. Henoch-Schönlein purpura nephritis. Pediatr Nephrol. 2015 Feb;30(2):245-52.
4. Ozen S, Pistorio A, Iusan SM, Bakkaloglu A, Herlin T, Brik R et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood
polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria. Ann
Rheum Dis. 2010 May;69(5):798-806.
5. Halling SF, Söderberg MP, Berg UB. Henoch Schönlein nephritis: clinical findings related to renal function and morphology. Pediatr Nephrol.
2005 Jan;20(1):46-51.
6. Kellerman PS. Henoch-Schönlein purpura in adults. Am J Kidney Dis. 2006 Dec;48(6):1009-16.
7. Niaudet P, Habib R. Methylprednisolone pulse therapy in the treatment of severe forms of Schönlein-Henoch purpura nephritis. Pediatr
Nephrol. 1998 Apr;12(3):238-43.
183
6. U lusal
PP-059
Tümör Nekroz Faktör Alfa İnhibitörü ile İlişkili Vaskülit Olgusu
Gözde Yıldırım Çetin1, Nurhan Atilla2, Hüseyin Arpağ2, Fatma Betül Duygu3
1
Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Kahramanmaraş
Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Kahramanmaraş
3
Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Kahramanmaraş
2
Başvuru yakınması: 3 gün önce başlayan her iki alt ekstremitede döküntüler
Öykü ve fizik muayene: On yıldır ankilozan spondilit
ile takip edilen hasta, 3 yıldır tedavi olarak 300mg infliksimab 8 haftada bir almaktaydı. Başvurusundan 3
gün önce her iki alt ekstremitede basmakla solmayan
purpurik döküntüleri başlamıştı (Resim 1). Bir gün sonra sol ayak bileğinde, sol dirseğinde ağrı ve şişlik yakınmaları eklenmişti. Lomber lateral fleksiyon: Sağda:11 cm,
Solda:10 cm. Tragus-duvar mesafesi: 14 cm. Lomber fleksiyon (modifiye schober): 5 cm. Maksimal intermalleolar
mesafe: 100 cm. Servikal rotasyon: 70° Sol ayak bileğinde, sol dirseğinde artrit. Her iki alt ekstremitede palpabl
purpura. Kardiyovasküler sistem muayenesi: Normal.
Solunum sistemi muayenesi: Normal. Gastrointestinal
sistem muayenesi: Normal. Periferik nabızlar alınıyordu,
lenfadenomegali tespit edilmedi.
Laboratuar: Hb:13.8g/dL, Htc:%41.6 Plt:431 K/uL,
Kre:0.64 mg/dl, AST:23 U/L, ALT:19 U/L, Sedim:46 mm/h,
CRP:34.8 mg/L, HbsAg: Negatif, Anti-Hbs:Negatif,
Anti-HCV:Negatif.
Ön tanılar: 1. İlaç ve toksik ajan ilişkili vaskülitler
2.İnfeksiyona sekonder vaskülit 3. Malignensi zemininde gelişen vaskülitler 4. Sistemik multisistem hastalıkları 5. Granülomatoz polianjit 6. Mikroskopik Polianjit
7.Eosinofilik Granülomatoz Polianjit
Ayırıcı tanı: Hidralazin, propiltiourasil, allopürinol, sulfasalazin kullanımı ile ilişkili ANCA ilişkili vaskülit vakaları
bildirilmiştir. Yine lökotrien reseptör antagonistleri, monoklonal anti-IgE antikor (Omalizumab) ilişkili eozinofilik granülomatoz polianjitli olgular bildirilmiştir. Subakut
bakteriyel endokarditte palpabl purpura görülebilir.
Stafilokok, streptokok, salmonella, mikobakteri, yersinya, neisseria, riketsiya gibi bakteriyel enfeksiyonlar ve
HIV, CMV, herpes zoster, parvovirus B19, HBV, HCV gibi
viral enfeksiyonlar küçük damar tutulumu (lökositoklastik) yapabilir. Bizim olgumuzda tümör nekroz faktör alfa
(TNF-) inhibitörü kullanımı dışında ilaç kullanımı yoktu. Ateş tespit edilmedi, idrar ve kan kültürlerinde üreme
olmadı. Myelodisplazi granülomatoz polianjit şeklinde,
184
Resim 1. Her iki alt ekstremitede purpurik döküntüler.
hairy cell lösemi mikroskopik polianjitis şeklinde, myeloma Henoch-Schönlein purpurası ve kutanöz lökositoklastik vaskülit şeklinde ortaya çıkabilir. Olgumuzda
malignensi taramasında herhangi bir patoloji tespit edilmedi. Sistemik multisistem hastalıklar olan Sweet sendromu ve skorbüt hastalığında palpabl purpura görülebilir.
Olgumuzda C vitamini eksikliği ya da Sweet sendromunu
destekleyen cilt biyopsisi patoloji sonucu saptanmadı.
Palpabl purpura yapabilen hastalıklar arasında küçük
damar vaskülitleri sayılabilir. Organ tutulumu olmadan
cilde sınırlı kalabilir. Granülomatoz polianjit (Wegener
granülamatozu), mikroskopik polianjit, eosinofilik granülomatoz polianjitte (Churg-Strauss) ateş, kilo kaybı,
halsizlik gibi genel semptomlar görülebilir. Bu vaskülitler
ANCA ilişkili vaskülitlerdir. Muskuloskeletal semptomlar sıktır. Üst solunum yolları tutulumu granülomatoz
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
polianjit ve eosinofilik granülomatoz polianjitte görülür.
Granülomatoz polianjitte granülomatöz kulak burun
boğaz tutulumu, kabuklanan rinit, sinüzit, kronik otitis
media, semer burun deformitesi, nazal septum perforasyonu, ülseratif stomatit ve hiperplastik gingivit şeklinde
oral tutulum ya da ses kısıklığı ve subglottik stenoz (%15)
şeklinde larengeal tutulum görülebilir. Küçük damar vaskülitlerinde pulmoner tutulum görülür. Renal tutulum
temel tutulumlardandır. Nörolojik tutulum periferik sinir
sistemi tutulumu şeklindedir ve en sık mononöritis multipleks görülür. Santral sinir sistemi tutulumu nadirdir.
Olgumuzda herhangi bir organ tutulumu tespit edilmedi.
Tanıya götüren bulgular: 1. Laboratuvar olarak p-ANCA
ve c-ANCA negatif tespit edildi. 2.Tam idrar tahlili normaldi ve 24 saatlik idrarda proteinüri tespit edilmedi.
İdrar sedimenti normal bulundu. 3. Posteroanterior akciğer grafisi normaldi, akciğer tutulumu düşünülmedi.
Tartışma: Hastamızda herhangi bir vaskülitik organ tutulumu tespit edilmedi. Cilt biyopsi sonucu lökositoklastik vaskülit olarak rapor edildi. İnfliksimab tedavisi kesildi, üç gün 40 mg metilprednisolon intravenöz tedavi
verildi. Hastanın döküntüleri ve artriti geriledi. TNF-
inhibitörleri romatolojik ve sistemik otoimmün hastalıkların tedavisinde etkili ilaçlardır.1,2 Fakat kullanımlarının
artması ile paradoksal olarak anti-TNF- tedavinin sebep
olduğu kutanöz vaskülit, lupus-like sendrom, sistemik
lupus eritematozus ve interstisyel akciğer hastalığı gibi
sekonder otoimmün durumlar ortaya çıkabilmektedir.3,4
TNF- inhibitörlerinin sebep olduğu sistemik ya da kutanöz vaskülit vakaları literatürde bildirilmiştir ve vaskülitler anti-TNF- tedavi sırasında görülen en sık otoimmün
hastalıklardır.5,6 TNF- inhibitörü kullanımı sırasında en
sık kutanöz küçük damar vasküliti bildirilmiştir fakat periferik sinir sistemi tutulumu ve renal vasküliti de içeren
sistemik vaskülit de görülebilir.7
Tanı: TNF- inhibitörü ile ilişkili cilde sınırlı vaskülit
Sonuç ve anahtar mesaj: TNF- inhibitörü kullanımı
sırasında tedaviye sekonder küçük damar vasküliti ortaya
çıkabileceği akılda tutulmalıdır.
Anahtar kelimeler: infliksimab, tümör nekroz faktör alfa inhibitörleri, vaskülit
Kaynaklar
1.
2.
3.
4.
Atzeni F., Turiel M., Capsoni F., Doria A., Meroni P., Sarzi-Puttini P. Autoimmunity and anti-TNF- agents. Ann N Y Acad Sci. 2005;1051:559–569.
Keystone E.C., Ware C.F. Tumor necrosis factor and anti-tumor necrosis factor therapies. J Rheumatol Suppl. 2010;85:27–39.
Callen J.P. Complications and adverse reactions in the use of newer biologic agents. Semin Cutan Med Surg. 2007;26(1):6–14.
Moustou A.E., Matekovits A., Dessinioti C., Antoniou C., Sfikakis P.P., Stratigos A.J. Cutaneous side effects of anti-tumor necrosis factor biologic
therapy: a clinical review. J Am Acad Dermatol.2009;61(3):486–504.
5. Ramos-Casals M., Brito-Zeron P., Munoz S. Autoimmune diseases induced by TNF-targeted therapies: analysis of 233 cases. Medicine (Baltimore)
2007;86(4):242–251.
6. Ramos-Casals M., Brito-Zeron P., Soto M.J., Cuadrado M.J., Khamashta M.A. Autoimmune diseases induced by TNF-targeted therapies. Best
Pract Res Clin Rheumatol. 2008;22(5):847–861.
7. Sokumbi O, Wetter DA, Makol A, Warrington KJ. Vasculitis associated with tumor necrosis factor- inhibitors. Mayo Clin Proc. 2012
Aug;87(8):739-45. doi: 10.1016/j.mayocp.2012.04.011. Epub 2012 Jul 13.
185
6. U lusal
PP-060
Memede Kitle Ayırıcı Tanısında Nadir Bir Neden:
Granülomatöz Mastit
Levent Altıntop1, Seher Kır1, Lütfi Akyol2, Metin Özgen2, Mehmet Sayarlıoğlu2
1
Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Samsun
Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Samsun
2
VAKA 1
VAKA 2
Başvuru yakınması: Sol memede ağrı ve akıntı
Başvuru yakınması: Sağ memede ele gelen kitle ve ağrı
Kısa öykü, fizik muayene ve başlangıç laboratuar
bulguları: 34 yaşında kadın hasta, 2 yıl önce genel cerrahi polikliniğine sol memede ağrı şikayeti ile başvurduğunda yapılan meme ultrasonografisinde sol meme
üst orta kadranda en geniş yerinde ~42x17 mm boyutlu,
cilde fistülize, hipoekoik, heterojen alan tespit edilmesi
üzerine opere edilmiş. Patoloji sonucu granülomatöz
mastit olarak saptanmış ve sonrasında kısa süreli deltakortil 10 mg/gün tedavisi almış. Hasta yaklaşık 1 sene
sonra sol memede ağrı ve akıntı şikayeti başvurduğunda yapılan meme ultrasonografide sol memede meme
başına 1 cm uzaklıkta saat 12 hizasında 33x7 mm ve
saat 4 hizasında 9x5,5 mm boyutlu hipoekoik heterojen
postop skar ya da granülomatöz bir lezyona ait olabilecek görünüm saptanmış. Hastaya önce amoksisilin
sonrasında da ornidazol tedavileri verilmiş. Şikayetleri
gerilemeyen hastadan tekrar biyopsi alındığında sonuç
kronik aktif iltihabi olay + iltihabi granülasyon dokusu
olarak saptandı. Hastanın özgeçmişinde özellik yoktu.
Fizik muayenede, sol memede üstte skar izi ve altında
ele gelen yaklaşık 3x1 cm ebadında kitle lezyon mevcuttu. Diğer fizik muayene bulguları normaldi. WBC:
8600/mm³ (3900-11700), hemoglobin: 9.7 gr/dL (1215), trombosit: 440000 /mm³ (172000-440000), sedimantasyon:5 mm/saat (0-20), CRP:0.2 mg/L (0-3.5), RF:
negatif, CCP: negatif, biyokimya normal, hepatit paneli
negatifti, idrar analizinde özellik yoktu. Meme akıntısından alınan eksuda kültür, ARB, mikobakteri kültürü
ve mantar kültüründe üreme olmadı. Sistem sorgulamasında ateş, üveit, fotosensitivite, nefes darlığı, öksürük, artrit, ishal, oral ve genital ülser, tromboz öyküsü,
oral kontraseptif kullanımı yoktu. Ppd anerjik saptandı.
Hastaya deltakortil 5 mg/gün ve metotreksat 10 mg/
hafta tedavileri başlandı. Takibinde komplikasyon izlenmedi ve şikayetlerinde gerileme oldu.
Kısa öykü, fizik muayene ve başlangıç laboratuar
bulguları: 32 yaşında kadın hasta, 6 ay önce genel cerrahi
polikliniğine sağ memede ele gelen kite ve ağrı şikayeti ile
başvurduğunda yapılan meme ultrasonografisinde sağ
meme saat 4 hizasında retroareolar bölgeden perifere
doğru uzanan 80x35 mm boyutlu, apse görünümü,
sağ meme saat 11 hizasında areola komşuluğunda
52x16 mm boyutlu, heterojen, hipoekoik alan, meme
dokusunda ödem ve cilt kalınlaşması tespit edilmesi
üzerine meme biyopsisi yapılmış. Patoloji sonucunda
yoğun lenfoplazmositer infiltrasyon yanısıra yer yer
multinükleer dev hücrelerin eşlik ettiği epiteloid
histiositlerden kurulu granülom yapıları izlenmiş ve
granülomatöz mastit ile uyumlu olarak saptanmış. Bunun
üzerine hastaya prednol 16 mg 1x4 tablet başlanmış ve
1 ay önce azaltılarak kesilmiş fakat lezyonda gerileme
olmamış. Hastanın özgeçmişinde özellik yoktu. Fizik
muayenede, sağ memede üstte üzeri endurasyon
gösteren ele gelen gross kitle lezyonları mevcuttu.
WBC: 8240/mm³ (3900-11700), hemoglobin: 12.5 gr/
dL (12-15), trombosit: 356000/mm³ (172000-440000),
sedimantasyon: 88 mm/saat (0-20), CRP: 4.09 mg/L (03.5), RF: negatif, CCP: negatif, biyokimya normal, hepatit
paneli negatifti, idrar analizinde özellik yoktu. Meme
akıntısından alınan eksuda kültür, ARB, mikobakteri
kültürü, mantar kültüründe üreme olmamış. Sistem
sorgulamasında ateş, üveit, fotosensitivite, nefes darlığı,
öksürük, artrit, ishal, oral ve genital ülser, tromboz öyküsü,
oral kontraseptif kullanımı yoktu. Hastaya metotreksat
10 mg/hafta tedavisi başlandı. Takibinde komplikasyon
izlenmedi ve şikayetlerinde gerileme oldu.
186
Ön tanılar: 1. Memede apse, 2. Memede kitle, 3.
Granülomatöz mastit
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Ayırıcı tanı: Yukarıda bahsedilen her üç tanıda klinikte karşımıza meme dokusunda ele gelen kitle şeklinde
çıkmakta. Yine her üç patolojide de cilde fistülize olmuş
akıntılı lezyon ya da ciltte endürasyonun eşlik etme ihtimali mevcuttur. Özellikle klinik ve radyolojik bulguların
her üç hastalıkta benzer olması tanı konulmasını geciktirmektedir. Tanıya götüren en önemli araç iğne ya da
eksizyonel biyopsi yapılmasıdır. Granülomatöz mastitte
patoloji sonucunda lobullerin nekroz olmaksızın kronik
granülamatöz enflamasyonu izlenir. Biyopsi materyalinde herhangi bir mikroorganizma izlenmez.
Tanıya götüren bulgular: Yukarıda anlatılan her iki vakanın biyosi sonucu da granülamatöz mastit ile uyumlu
olup yapılmış olan ek tetkiklerle tüberküloz, sarkoidoz
gibi diğer granülamatöz hastalıklar dışlanmıştır.
Tartışma: Granülomatöz mastit, memenin etyolojisi bilinmeyen nadir görülen inflamatuar hastalıklarındandır.
İlk olarak 1972’de tanımlanmıştır. Genellikle genç kadınları etkiler (1). Etyolojide pek çok faktör öne sürülmüştür
bunlardan biri de hastalığın genellikle gebelikten 6 yıl kadar sonra ortaya çıkması nedeni ile otoimmün bir süreç
olması ihtimalidir (2). Histolojik incelemesinde nonkazeifiye granülomlar, küçük apseler ve lobullerde inflamasyon olması nedeni ile tüberküloz, sarkoidoz, mikotik ve
parazitik enfeksiyonlardan ayırıcı tanısı mutlaka yapılmalıdır (3). Ayrıca iyi huylu bir durum olmasına rağmen sıklıkla beraberinde memede enfeksiyon, apse ve cilde fistül
oluşumlarının eşlik etmesi ve genellikle kitlesel bir lezyon
olması nedeni ile ayırıcı tanıda memenin habis tümörleri ve enfeksiyöz durumları düşünülür (1). Risk faktörleri
arasında doğum yapmak, emzirmek, oral kontraseptif
kullanımı ve bakteriyel enfeksiyonlar bulunmaktadır (3).
Tanıda tekrarlayan kor veya insizyonel biyopsilere gereksinim duyulabilmektedir (4).
Tedavide gözlem, antibiyotikler, steroid, drenaj, kitle eksizyonu ve mastektomi seçenekler arasındadır. Takipte
yaklaşık olarak hastaların yarısında spesifik bir tedavi olmaksızın spontan iyileşme gözlendiğini bildiren yayınlar
mevcuttur. Optimal tedavi henüz bilinmemektedir ve
tedavi sonrası nüks de sıklıkla görülür (3). Bazı yayınlar
kortikosteroid tedavisi ve/veya geniş eksizyonun etkin
olduğunu bildirmektedir (5). Steroid tedavisine dirençli
ya da cerrahi tedavi sonrası nüks olan vakalarda da metotreksat kullanımı bildirilmiştir (6).
Vaka 1’de anlatılan hastamızda da cerrahi sonrası nüks
izlenmiş olup her iki vaka da kısa süreli steroid tedavisine
iyi yanıt vermemiş ve tedavilerine eklenen metotreksat
sonrası klinik yanıtları daha iyi olmuştur.
Tanı: Granülomatöz mastit
Sonuç ve anahtar mesaj: Memede kitle lezyon saptanması klinikte sıkça karşılaştığımız belirti ve bulgular arasındadır. En sık sebebi enfeksiyöz durumlar oluşturmakla beraber çok nadir görülen granülomatöz mastitin de
ayırıcı tanıda akılda tutulması gerekmektedir. Özellikle
tedaviye dirençli akıntılı ve enfeksiyöz olduğu düşünülen
vakaların aslında birer granülamatöz mastit vakası olduğunu bildiren yayınların sayısı gün geçtikçe artmaktadır.
Bildirim oranı giderek artan bu vakaların etyolojisini, klinik ve radyolojik bulgularını, seyrini, tanı ve tedavi seçeneklerini ortaya koyan çalışmalara ihtiyaç vardır.
Anahtar kelimeler: granülomatöz mastit, memede kitle lezyon, memede apse
Kaynaklar
1.
2.
3.
4.
Patel RA, Strickland P, Sankara IR, et al. Idiopathic granulomatous mastitis: case reports and review of literature. J Gen Intern Med. 2010; 25: 270 -273.
Boufettal H, Hermas S, Noun M, Samouh N. Mastite granulomateuse idiopathique bilatérale. Imagerie Femme. 2009;19:262-4.
Hur SM, Cho DH, Lee SK, et al. Experience of treatment of patients with granulomatous lobular mastitis. J Korean Surg Soc. 2013;85:1–6.
Parlakgümüş A, Yıldırım S. İdiyopatik granülomatöz mastitte steroid tedavisi ile tıbbi izlem ve cerrahi tedavinin karşılaştırılması: Klinik
deneyimimiz. Ulusal Cerrahi Dergisi. 2012; 28(3): 134-138.
5. Yukawa M, Watatani M, Isono S, et al. Management of granulomatous mastitis: a series of 13 patients who were evaluated for treatment without
corticosteroids. Int Surg. 2015; 100:774–782.
6. Kim J, Tymms KE, Buckingham JM. Methotrexate in the treatment of granulomatous mastitis. ANZ J Surg. 2003; 73:247–249.
187
6. U lusal
PP-061
İsotretinoin Kullanımı Sonrası Gelişen Sakroiliit Olgusu
Seher Kır1, Fatih Tay1, Lütfi Akyol2, Metin Özgen2, Mehmet Sayarlıoğlu2
1
Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Samsun
Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Samsun
2
Başvuru yakınması: Bel ve kalça ağrısı, sol gözde ağrı
Öykü ve fizik muayene: 22 yaşında erkek hasta, yaklaşık iki yıl önce başlayan daha çok sabah erken saatlerde
olan ve hareketle azalan bel ve kalça ağrısı şikayetleri ile
polikliniğimize başvurdu. Hastanın yaklaşık 20-30 dakika kadar süren sabah tutukluğu da mevcuttu. Ayrıca sol
gözde ağrı şikayeti vardı ve göz hastalıkları tarafından
anterior üveit olarak değerlendirildi. Hastanın eşlik eden
oral aft, döküntü, genital ülser, eklem ağrısı, ateş, tromboflebit, entezopati düşündürecek şikayetleri yoktu.
Özgeçmişinde yaklaşık iki yıl önce bir süre için akne tedavisi amaçlı isotretinoin kullanım öyküsü vardı. Bilinen
hastalık öyküsü yoktu. Soygeçmişinde özellik yoktu.
Hastanın NSAID (indometazin gibi) kullanımı ile şikayetleri azalmaktaydı.
Fizik muayenede, saç dibinde folikülit lezyonları mevcuttu. Hastada entezit bulgusu yok, lomber Schober 7 cm,
göğüs ekspansiyonu 4.5 cm olarak saptandı. Diğer fizik
muayene bulguları normaldi.
Laboratuar ve görüntüleme: Başvurudaki laboratuar sonuçlarında WBC: 7.11 bin/uL (3900-11700), hemoglobin: 14.5 gr/dL (12-15), trombosit: 265000 /mm³
(172000-440000), sedimantasyon: 40 mm/saat (0-20),
CRP:20 mg/L (0-3.5), RF: negatif, CCP: negatif, biyokimya
normal, hepatit paneli negatifti, idrar analizinde özellik
yoktu.
Ön tanılar: 1. Ankilozan spondilit, 2. Mekanik bel-kalça
ağrısı, 3. İnflammatuar tip bel ağrısı
Ayırıcı tanı: Bel ağrısı toplumda çok sık görülen bir ağrı
nedenidir. Özellikle 45 yaş altında aktivite kısıtlanmasına yol açan en önemli sebep olup %85 kadarı mekanik
kaynaklıdır ve %10’u kronikleşebilir. Kronik bel ağrısı
olanların ise sadece %.0.3-5’inde aksiyel spondiloartrit saptandığı bildirilmiştir (1). Hastanın sabah tutukluğu mevcuttur ve hareketle azalmaktadır. Herhangi bir
travma öyküsü ya da hareketle artan bir ağrı tarirlememektedir. Mevcut bulgular ışığında hastada mekanik
bir bel-kalça ağrısından çok inflammatuar tip bir ağrıyı
188
düşünmek gerekmektedir. Kalça ağrısına sebep olan durum açısından sakroiliak eklem görüntülemesi yapılması
ayırıcı tanıda faydalı olacaktır. Altta yatan patoloji izole
bir sakroiliit vakası olabileceği gibi hastada eşlik eden
anterior üveit varlığı olması, sedimentasyon ve crp yüksekliği olması ayırıcı tanıda ankilozan spondiliti de akla
getirmektedir.
Hastanın sakroiliak eklem MR görüntülemesi bilateral
sakroiliit ile uyumlu olarak raporlandı. bakılan paterji testi ve PPD negatif olarak saptandı. Kompleman C3:
141 (79-152 mg/dL), Kompleman C4: 41.6 (16-38 mg/
dL), ANA: 1/100 pozitif (granüler, homojen), C-ANCA,
Anti Scl-70, Anti JO-1, Anti SS-A, Anti SS-B, Anti Sm/RNP,
TORCH paneli ve TPHA negatif olarak saptandı. Hastaya
ankilozan spondilit düşünülerek indometazin ve sulfasalazin tedavileri başlandı.
Tanıya götüren bulgular: İnflamatuar bel ağrısı, akut
fazlarda yükseklik, sakroiliak MR görünütüleme sonucu,
isotretinoin kullanım öyküsü
Tanı: Isotretinoin kullanımı sonrası gelişen sakroiliit (ankilozan spondilit)
Tartışma: Isotretinoin, bir A vitamini türevi olup tedaviye dirençli ciddi nodülokistik akne lezyonlarında kullanılmaktadır (2). Akne fulminans kas iskelet sistemini tutabilir ve sıklıkla kemik ağrısı, artralji ve artrite yol açabilir.
Literatürde vakaların % 21 kadarında sakroiliak eklem tutulumu bildirilmiştir. Bu bildirilen vakalarda isotretinoin
kullanımının sakroileitten sorumlu olduğu öne sürülmüştür (3,4). Sistemik Isotretinoin tedavisinin yol açtığı akut
ve kronik toksisiteler mevcuttur (5). Kas iskelet sistemini
ilgilendiren en sık yan etkileri miyalji ve artraljidir. Daha
az sıklıkla tendonlarda kalsifikasyon, osteopeni, vaskülit,
artrit, diffüz idiopatik hiperostozis benzeri bulgulara yol
açabilmektedir (2). Kemik üzerine olan etkileri kısa ya
da uzun süreli isotretinoin kullanımına bağlı olabilmekle beraber genellikle tedavi kesilmesine rağmen devam
eder (5). Isotretinoin kullanımına bağlı sakroileit de son
yıllarda giderek artan bir şekilde bildirilen bir yan etkidir. Bildirilmiş olan sakroileit vaka sayısı kısıtlı sayıda olup
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
toplam olarak yaklaşık 20 civarındadır. Sakroileit olmaksızın inflammatuar tip bel ağrısı ve aşil entesopatisi de
bildirilmiş olan diğer bulgular arasındadır. Isotretinoinin
sakroileite yol açma mekanizması henüz bilinmemektedir. Dejeneratif sürece yatkınlık oluşturması ve sinovyal
hücreleri hedef alan hücre aracılı otoimmünitenin altta
yatan mekanizmalar olabileceği öne sürülmektedir (2, 6).
Hastamızda isotretinoin kullanımı sonrası başlayan inflammatuar tip bel ağrısı, sonrasında gelişen üveit varlığı
ve sakroiliak MR’da sakroileit saptanması hastada ankilozan spondilit geliştiğini göstermektedir. Literatürde de
benzer vakalar olması etyolojide isotretinoinin yer alabileceğini işaret etmektedir.
Sonuç ve anahtar mesaj: Bildirimi giderek artmakta
olan ankilozan spondilit benzeri bir tabloya yol açan
isotretinoin kullanımının değerlendirilmesi, altta yatan
olası risk faktörlerinin belirlenmesi, sürecin kronikleşme
durumunun aydınlatılması önemli olarak görülmektedir.
Bu amaçla isotretinoin tedavisi altındayken ya da hemen
sonrasında sakroileit, inflammatuar tip bel ağrısı ve entesopati gibi semptomlar tarifleyen hastaların bildirilmesi
ve oluşan hasta serisi ile bu sorulara cevap bulunması
gerekmektedir.
Anahtar kelimeler: ankilozan spondilit, isotretinoin, sakroiliit
Kaynaklar
1. Umay E, Gürçay E, Karaahmet Ö, Polat S, Umay S, Çakcı A. Aksiyel Spondiloartrit ve Mekanik Bel Ağrısı Olan Hastalarda Klinik Özelliklerin
Karşılaştırılması. Journal of Physical Medicine & Rehabilitation Sciences/Fiziksel Tup ve Rehabilitasyon Bilimleri Dergisi. 2014;17(3):128-133.
2. Kavadar G, Azman E, Demircioglu D, Emre TY. Bilateral Sacroiliitis Due to Isotretinoin: Two Cases. International Journal of Basic and Clinical
Studies. 2015; 4(1): 59-65.
3. Bachmeyer C, Charoud A, Turc Y, et al. Isotretinoin induced bilateral sacroiliitis. Dermatology. 2003; 206: 285–286.
4. Elías LM, Gómez MI, Torrelo A, et al. Acne fulminans and bilateral seronegative sacroiliitis triggered by isotretinoin. J Dermatol. 1991; 18:
366–367.
5. DiGiovanna J. Isotretinoin effects on bone. J Am Acad Dermatol. 2001;45:S176–S182.
6. Levinson M, Gibson A, Stephenson G. Sacroiliitis secondary to isotretinoin. Australasian Journal of Dermatology. 2012; 53(4): 298-300.
189
6. U lusal
PP-062
Miyokardit ile Presente Takayasu Arteriti Olgusu
Ahmet Bilgehan Şahin1, Mustafa Ferhat Öksüz2, Saide Elif Güllülü1, Ediz Dalkılıç2, Yavuz Pehlivan2
1
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Bursa
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Bursa
2
Başvuru yakınması: Halsizlik, yorgunluk, kilo kaybı
Öykü ve fizik muayene:Bilinen sistemik hastalık öyküsü olmayan 18 yaşında kadın hasta yaklaşık 1,5 yıl önce
başlayan halsizlik, yorgunluk, kilo kaybı, ateş şikayetleri ile hastanemiz iç hastalıkları polikliniğine başvurmuş.
Eritrosit sedimentasyon hızı (ESR), C-Reactive Protein
(CRP) yüksekliği ve anemi saptanması üzerine hasta hematoloji, gastroenteroloji ve enfeksiyon hastalıkları tarafından değerlendirilmiş.
Hipokrom mikrositer anemi, periferik yaymada atipik
lenfositler ve immünglobulin G (IgG) yüksekliği nedeniyle lenfoproliferatif hastalıklar ve plazma hücre diskrazileri başta olmak üzere maligniteler açısından kemik
iliği, görüntüleme ve genetik testler ile değerlendirildiğinde hematolojik açıdan anlamlı patoloji düşünülmemiş. Enfeksiyon hastalıklarına danışılan hastanın mevcut
klinik tablosunu açıklayabilecek enfektif patojen saptanmamış. Hepatit C pozitifliği ve kilo kaybı olması nedeniyle gastroenterolojiye konsülte edilmiş. Enflamatuar
bağırsak hastalıkları, enfeksiyöz kolit ve hepatit C enfeksiyonu açısından tetkik edilmiş fakat HCV-RNA negatif
gelen hastaya ek öneride bulunulmamış.
Sonrasında 6 ay kadar takipsiz kalan hasta, son 2 aydır
çabuk yorulma şikayeti gelişmesi üzerine kardiyoloji
polikliniğine başvurmuş. Yapılan tetkiklerde CKMB ve
troponin yüksekliği saptanmış. Hastaya kalp yetmezliği
tanısı konup, tedavisi başlanmış.
Şikayetleri kısmen gerileyen hastanın ateşi devam edince
tarafımıza konsulte edilmiş. Sorgulamasında ara ara ateş
yüksekliği, 3 aydır olan çabuk yorulma ve nefes darlığı
tarifleyen hastanın eklem ağrısı, sabah tutukluğu, oralgenital aft öyküsü, görme bozukluğu, tromboz öyküsü,
döküntüsü, ağız-göz kuruluğu, konstipasyon, diyare, yakın zamanda geçirilmiş enfeksiyon öyküsü yoktu.
Hastanın genel durumu orta, hasta oryante koopereydi. Ateşi 36,9 ölçülen hastanın sağ kol tansiyonu 105/75
mmHg iken sol kol tansiyonu 85/65 mmHg idi. Baş boyun, solunum ve batın muayeneleri normal olan hastanın sternum sol tarafında erken diyastolik üfürümü mevcuttu. Hastanın her iki alt ekstremite periferik nabızlar,
sol radial ve brakial nabız alınamadı. Ciltte döküntüsü
190
olmayan hasta ileri tetkik amaçlı romatoloji kliniğine
devralındı.
Laboratuvar ve görüntüleme: Hastanın yapılan tetkiklerinde lökosit 13,8 K/μL, hemoglobin 8.51 g/dL, trombosit 1019 K/μL saptandı. Üre, kreatinin ve elektrolitler
normal saptandı. ESR 102 mm/saat ve CRP 13 mg/dl
(<0,5mg/dl) idi. Romatoid faktör (RF), antinükleer antikor (ANA) ve anti-nötrofil sitoplazmik antikor (ANCA)
negatif saptandı. Kompleman düzeyleri normal aralıkta
ve kryoglobulin negatifti. Anti-kardiyolipin antikorları ve
lupus antikoagulanı negatifti. Immunglobulin G düzeyi
iki kat kadar yüksek olan hastanın protein elektroforezi
poliklonal gammapati ile uyumluydu. Hastanın viral paneli negatif sonuçlandı.
Hastaya efor dispnesi için transtorasik ekokardiyografi
yapıldı. EF%20, 3. derece aort yetmezliği, 2. derece mitral yetmezliği, pulmoner arteryel basınç: 60 mmHg saptandı. Ayrıca aort duvarında daralma ve genişlemeler
saptandı.
Hastaya bunun üzerine arteriografi yapıldı. Sol brakial ve
sol aksiller arter izlenemedi, sol subklavian arter oklüziv
görünümdeydi. Arkus aortanın inen aorta kesiminde kalibrasyonda %20 oranında azalma ve sol arteria karotis
kommuniste oklüzyon tespit edildi. Ayrıca renal arter
düzeyinden başlayarak iliak arterlere kadar distal abdominal aortada yaklaşık 10 cm’lik segmentte %90’ların
üzerinde stenoz bulguları vardı (Resim 1).
Ön tanılar: • Lenfoproliferatif Hastalıklar •
Myeloproliferatif Hastalıklar • Tüberküloz • Bağ Dokusu
Hastalıkları • Still Hastalığı • Akut Romatizmal Ateş (ARA)
• Vaskülit • Takayasu arteriti • Miyokardit
Ayırıcı tanı: Hematoloji tarafından periferik yaymasıyla
değerlendirilerek lenfo-myeloproliferatif hastalık multiple myelom ön tanıları ile tetkik edilen hastanın boyun,
torakoabdominopelvik BT görüntülemeleri normal olup,
kemik iliği aspirasyon, imprint ve biyopsi değerlendirilmesinde normosellüler kemik iliği tespit edilmiştir.
Aile anamnezinde tüberküloz öyküsünün olmaması, solunum sistemi ve diğer sistem muayenelerinde tüberkülozla uyumlu patoloji bulunmaması, görüntülemelerinde
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
olarak saptandı. Hastanın tedavi ve izlemine devam
edilmektedir.
Tanıya götüren bulgular: • Ateş, halsizlik, yorgunluk, kilo kaybı gibi konstitüsyonel semptomlar • İki alt
ekstremite periferik nabızlar, sol radial ve brachial nabız alınamaması ve sağ sol tansiyon farkının olması •
Laboratuvarda ESR:102, CRP:13 ve sistemik inflamasyonla ilişkili hemogram tablosu (reaktif trombositoz ve
orta derecede anemi) • Anjiografik değerlendirmesinde
büyük damar vaskülitinin sistemik tutulumu ile uyumlu
görünüm saptanması
Tanı: Takayasu arteriti ve Miyokardit
Resim 1. Abdominal aorta, renal arterler düzeyine kadar %20-30
oranında darlıklar göstermekte. Renal arter düzeyinden başlayarak
iliak arterlere kadar distal abdominal aortada yaklaşık 10cm.lik
segmentte %90’ların üzerinde stenoz bulguları mevcut.
lenfadenopatisinin olmaması, balgam ve idrar kültürlerinin negatif gelmesi nedeniyle tüberküloz düşünülmedi.
Konstitüsyonel semptomlarla prezente genç kadın hasta
olması nedeniyle bağ dokusu hastalıklarından ön planda
sistemik lupus eritematozis (SLE) ayırıcı tanıda düşünüldü. Fakat fizik muayenede kutanöz bulguların olmaması,
ANA, ANA profil ve antikardiyolipin antikorlarının negatif
gelmesi ve trombositozunun olması SLE’den uzaklaştırdı.
Hastanın ateşinin olması nedeniyle Still hastalığı ön tanılardan biriydi. Fakat hastanın ateşinin periodisite göstermemesi, fizik muayenede artrit-artraljisinin ve kutanöz
septomlarının olmaması, labaratuarında ferritin düzeyinin minimal yüksek olması Still hastalığından uzaklaştırdı.
Ekokardiyografide EF %20 ve mitral kapak yetmezlik bulguları olan ateş ve akut faz reaktan yüksekliği nedeniyle
tetkik edilen genç kadın hastada akut romatizmal ateş
de ayırıcı tanıda düşünülmüş fakat hastanın büyük eklemlerde gezici poliartrit, santral sinir sistemi tutulumu,
subkutan nodül ve eritema marginatum gibi kutanöz
bulgularının olmaması nedeniyle ARA tanı kriterlerini
karşılamayan hastada ARA düşünülmemiştir.
Klinik, laboratuvar ve görüntülemeler sonucunda büyük
damar vasküliti düşünülen hastada yaş, cinsiyet ve görüntülemeler dahilinde ön planda Takayusu arteriti (TA)
düşünüldü. Hastaya pulse steroid, siklofosfamid tedavisi
verildi. Hastada dramatik yanıt alındı. Siklofosfamid devam edilip ve tosilizumab başlanan hastanın 1.5 aylık
tedavi sonrası kardiyak değerlendirmesinde EF’si %47
Tartışma: Takayasu arteriti etiyolojisi tam olarak bilinmeyen kronik bir vaskulittir. Yıllık insidansı milyonda 1-3
arasında değişmektedir (1). Genellikle vakaların %80 den
fazlası kadınlardır ve başlangıç yaşı genellikle 10-40 arasında değişmektedir (2). TA öncelikle aorta ve primer dallarını etkilemektedir (3). Başlangıç lezyonu sol subklavian
arterin proksimalindedir. Hastalık ilerledikçe sol karotid
arter, vertebral arter, sağ subklavian arter ve aorta tululur.
Abdominal aorta ve pulmoner arter tutulumu yaklaşık
%50 vakada görülür.
Kardiyak hastalık TA’da en önemli mortalite ve morbidite
nedenlerindendir (4). Hastalık süresince hastaların yarısında kardiyak tutulum olmaktadır. Büyük arterlerdeki
stenozlara sekonder basınç artışı, aort yetmezliği gibi
kapak hastalıklarına bağlı volum artışı, koroner arterit
tutulumuna bağlı miyokard iskemisi ve myokardit sol
ventrikül disfonksiyon nedenlerindendir (5). TA’da miyokardit göğüs ağrısı veya kalp yetmezliği ile prezente olup
perikardiyal, valvuler veya koroner lezyonları olmayan
hastalarda düşünülmelidir (5). Bu hastalarda kardiyak
biyomarkırlarda artma ve TEE’de dilate kardiyomyopati
bulguları görülür. Kesin tanı biyopsi ile konur. TA’da myokardit tedavisinde konvansiyonel kalp yetmezliği tedavisi
ile steroid ve siklofosfamidden oluşan immunosupresif
tedavi kombinasyonu kullanılmalıdır (6,7).
Sonuç ve anahtar mesaj: Birçok hastada TA klinik semptomların başlangıcından tanı anına kadar yaklaşık bir yıl
geçmektedir. Bu gecikme fizik muayene ile engellenebilir. Özellikle konstitüsyonel semptomlarla başvuran genç
bayan hastalarda vaskulit açısından uyanık olunmalı ve
periferik nabızlara dikkat edilmelidir. Gecikme süreciyle
hastalık progrese olup vazo-okluzif döneme geçtiği için
bu hastalarda önemli komplikasyonlar gelişmektedir.
Mortalite ve morbiditesi yüksek olan miyokarditin bu
komplikasyonlardan biri olduğu unutulmamalıdır.
Anahtar kelimeler: Takayasu arteriti, vaskulit, myokardit, kalp
yetmezliği
191
6. U lusal
Kaynaklar
1. Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese LH, Edworthy SM, Fauci AS, Leavitt RY, Lie JT, Lightfoot RW Jr, et al. The American College
of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum. 1990 Aug;33(8):1129-34.
2. Lupi-Herrera E, Sánchez-Torres G, Marcushamer J, Mispireta J, Horwitz S, Vela JE. Takayasu’s arteritis. Clinical study of 107 cases. Am Heart J.
1977 Jan;93(1):94-103.
3. Hata A, Noda M, Moriwaki R, Numano F. Angiographic findings of Takayasu arteritis: new classification. Int J Cardiol. 1996 Aug;54 Suppl:S155-63.
4. Park MC, Lee SW, Park YB, Chung NS, Lee SK. Clinical characteristics and outcomes of Takayasu’s arteritis: analysis of 108 patients using
standardized criteria for diagnosis, activity assessment, and angiographic classification. Scand J Rheumatol. 2005 Jul-Aug;34(4):284-92.
5. Miloslavsky E, Unizony S. The heart in vasculitis. Rheum Dis Clin North Am. 2014 Feb;40(1):11-26. doi: 10.1016/j.rdc.2013.10.006. Review.
6. Takeda N, Takahashi T, Seko Y, Maemura K, Nakasone H, Sakamoto K, Hirata Y, Nagai R. Takayasu myocarditis mediated by cytotoxic T
lymphocytes. Intern Med. 2005 Mar;44(3):256-60.
7. Talwar KK, Chopra P, Narula J, Shrivastava S, Singh SK, Sharma S, Saxena A, Rajani M, Bhatia ML. Myocardial involvement and its response
to immunosuppressive therapy in nonspecific aortoarteritis (Takayasu’s disease)--a study by endomyocardial biopsy. Int J Cardiol. 1988
Dec;21(3):323-34.
192
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
PP-063
Tiroid Karsinomla Birliktelik Gösteren Sarkoidoz Olgusu
Hüseyin Semiz1, Şenol Kobak2
1
Şifa Üniversitesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir
Şifa Üniversitesi Romatoloji Bilim Dalı, İzmir
2
Başvuru yakınması: Tiroid karsinom tanılı opere olmuş
53 yaşında bayan hasta öksürük şikayetinden dolayı göğüs hastalıkları kliniğine başvuruyor.
Öykü ve fizik muayene: Yaklaşık bir aydır var olan öksürük şikayeti nedeniyle başvurduğu göğüs hastalıkları kliniğince tetkik amaçlı çekilen toraks bilgisayarlı tomografi
sonucu sarkoidoz ön tanısı alması üzerine ileri tetkik ve
tedavi amacı ile romatoloji polikliniğine yönlendirilmiş.
Hastanın fizik muayenesinde solunum sesleri kaba, bazallerde ralleri mevcuttu. Diğer sistemik muayenesi ise
olağandı.
Labarotuar ve görüntüleme: Laboratuvar tetkiklerinde; Tiroid fonksiyon testlerinde; Serbest T3: 3,51 pg/
ml (2-4,4 pg/ml), serbest T4: 1,97 ng/dl (0.93-1,7 ng/dl),
TSH: 0,015 ng/dl (0,27-4,2 ng/dl), anti-tiroglobulin: 10,51
IU/ml (0-115 IU/ml), tiroglobulin: <0,1 ng/ml (1,4 -78 ng/
ml) olarak saptandı. Akut faz reaktanları; CRP:0,58 mg/dl
(normal 0-0,5 mg/dl), sedimantasyon hızı: 13 mm/saat
(normal 0-20 mm/saat) olarak bulundu. Kreatinin: 0,85
mg/dl (0,5-0,9 mg/dl), üre:36 mg/dl (0-38 mg/dl) ürik
asit: 6,8 mg/dl (3,4-7 mg/dl), Hgb: 12,8 g/dl (10,8-14,9
g/dl), Plt: 350000/uL (150000-400000/uL), WBC:6500
/uL (3040-9640/uL), sodyum:141 mmol/L (136-145
mmol/L), potasyum: 4,28 mmol/L (3,5-5,1 mmol/L), kalsiyum: 8,7 mg/dl (8,6-10,2 mg/dl), fosfor: 3.25 mg/dl ( 2,7
-4,5 mg/dl ), bikarbonat: 22,9 mmol/L (22-29 mmol / l)
ALT: 30 U/L (0-31 U/L), AST: 21 U/L (0-32 U/L), GGT: 57
IU/L (5-61 IU/L) LDH: 174 U/L (135-225 U/L) Total protein 7,3 g/dL 6,4 -8,3 g/dl), albumin: 4,06 g/dl (3,4-4,8 g/dl),
ACE: 67 U/L (8-52 U/L ) C3: 1,03 g/L (0,9-1,8 g/L) C4: 0,14
g/L (0,1 – 0,4 g/L), HbA1c: 6,1 % (4-6) RF: 8 IU/ml (0-14
IU/ml), İdrar tahlili normal, Serolojik tetkiklerde; hepatit
markırları: negatif, brusella antikorları negatif, ANA ve
ANCA profilleri negatif olarak saptandı. Akciğer grafide
hiler dolgunluk saptandı. Bilgisayarlı toraks tomografide
mediastende paratrakeal, prevasküler, karinal ve subkarinal yerleşimli en büyüğü 15 mm’lik lenf nodları izlenmektedir. Ayrıca sol hilusta 10 mm’lik lenf bezi dikkati
çekmektedir (Resim 1). Tiroid ultrasonografide boyunda
bilateral jugulodigastrik bölgede sağda 14, solda 10.5
Resim 1.
mm çaplı reaktif özellikte lenf nodları gözlenmektedir.
Tiroid bezi operasyona sekonder izlenmedi. Nüks veya
rezidü tiroid doku bulgusu saptanmadı. Tiroid biyopsisi
sonucu tiroidin papiller karsinomu uyumlu geldi.
Ön tanılar: 1- Tipik ve atipik mikobakteri enfeksiyonları
2- Mantar enfeksiyonları (aspergilloz, blastomikoz, histoplazmoz vb.) 3- Malignite 4- Hodgkin lenfoma, nonHodgkin lenfoma 5- Sarkoidoz
Ayırıcı tanı:Hastanın uzun süredir var olan öksürük şikayeti ilk olarak akciğer enfeksiyonlarını akla getirmektedir. Hastanın labarotuar değerleri de göz önüne alındığında atipik akciğer enfeksiyonları ön plana çıkmaktadır.
Akciğer grafisinde hiler dolgunluk saptanması nedeniyle
enfeksiyon, malignite ve lenfoma ekartasyonu açısından
toraks bilgisayarlı tomografi çekildi. Sonucunda mediastende paratrakeal, prevasküler, karinal ve subkarinal yerleşimli en büyüğü 15 mm’lik lenf nodları ayrıca sol hilusta
10 mm’lik lenf bezi varlığı olması üzerine ultrasonografik
endobronkoskopi ile, lenf nodundan biopsi alındı, sonucu sarkoidoz ile uyumlu geldi.
Tanıya götüren bulgular: 1- AC grafide hiler dolgunluk saptanması 2- Toraks bilgisayarlı tomografide mediastende paratrakeal, prevasküler, karinal ve subkarinal
193
6. U lusal
yerleşimli en büyüğü 15 mm’lik lenf nodları ayrıca sol hilusta 10 mm’lik lenf bezi varlığı 3- Bronkoskopik biyopsi.
Tanı: Sarkoidoz
Tartışma: Sarkoidoz en sık genç kadın hastaları etkileyen
nonkazeifiye granülomlar ile karakterize sebebi bilinmeyen, multisistemik, kronik granülomatöz bir hastalıktır.
Ekstrapulmoner tutulum genellikle eklem,deri, lenf nodları, gözler ve karaciğerde görülmüştür; Ancak herhangi
bir organ tutulumu olabilir. Endokrin bezlerin sarkoid tutulumu nadiren görülmüştür. Endokrin bezlerinin arasında, hipofiz, tiroid ve böbrek üstü bezlerinin infiltrasyonu
bildirilmiştir (1).
Tiroidin sarkoid tutulumu otopsi, ince iğne aspirasyon
biyopsileri ve tiroidektomi sırasında tespit edilmiştir.
Tiroid sarkoid infiltrasyonu olan ilk vaka 1938 yılında bildirilmiştir. Otopsi bulgularıyla, klinik tanı doğrulanmıştır
(2). Sarkoidoz tiroid kanseri ve papiller kanser ile birliktelik gösterebilir ve tiroid İnce iğne biopsi sonucu sarkoid infiltrasyonu taklit ederek tanı koymayı zorlaştırabilir.
Sarkoid reaksiyon; tiroid karsinom, benign tiroid nodülleri, malign tiroid lenfoması, kronik tiroidit ve Basedow’s
hastalığı gibi bir çok farklı tiroid hastalığı ile ilişkili olabilir.
Sarkoid reaksiyonların patogenezi tam olarak belirli değildir ve genel olarak latent bir immünolojik anormalliğin
sonucu olduğu düşünülmektedir. Sarkoid reaksiyonlar,
tiroid tümör hücrelerinden oluşan metabolik ürünlere karşı oluşan bazı immünolojik reaksiyonlar sonucu
oluşabilir. Şimdiye kadar sarkoid reaksiyonların ortaya
çıkması hiç ele alınmamış olsa da, otoimmün tiroid hastalıkları ile ilişkili sarkoid reaksiyon T hücre kontrol kaybından kaynaklanan otoimmün bir hastalık olabilir (3).
Kanser hastalarının yakalaşık % 4 ünde sarkoid reaksiyon
görülebilmektedir (4). Sarkoidoz ve malignite arasındaki
bağlantı ile ilgili birçok teori olmasına rağmen, aralarındaki ilişki henüz tam olarak belirlenememiştir. Çoğu araştırmacı, pulmoner sarkoidoz hastalarının maligniteye yatkın
olduğunu belirtmiş, bazı araştırmacılar ise malignitelerin
sarkoidoza neden olduğunu öne sürmüştür (5).
İki retrospektif vaka seri çalışmasından elde edilen bilgilere göre, maligniteli tüm hastaların %4-14 ünde sarkoidoza ait bazı histopatolojik bulgulara rastlanmıştır. (6-7)
Sarkoid reaksiyonlar gösteren çeşitli maligniteler rapor
edilmiş olmasına rağmen, literatürde papiller tiroid kanseriyle ilişkili sarkoidozla ilgili az sayıda olgu bildirilmiştir. Bizim sunduğumuz vakada ise hastada var olan tiroid
kanserinin mi sarkoidoza neden olduğu yoksa hastada
daha önceden de sarkoidoz mevcutdu ve tiroid kanserine sarkoidozun mu neden olduğu belirsizdir.
Sonuç ve anahtar mesaj: Sonuç olarak bahsettiğimiz
hastadaki tiroit karsinom ve sarkoidoz ilişkisi kompleks
immunolojik ve genetik bir ilişki veya tamamen bir tesadüfi birliktelik olabilir. Bu iki hastalığın nadir birlikteliği
daima göz önünde tutulmalıdır.
Anahtar kelimeler: papiller tiroid karsinom, sarkoid reaksiyon, sarkoidoz, tiroid karsinom
Kaynaklar
1.
2.
3.
4.
Bell NH. Endocrine complications of sarcoidosis. Endocrinol Metab Clin North Am. 1991;20:645-654.
Spencer J, Warren S. Boeck’s sarcoid: report of a case, with clinical diagnosis confirmed at autopsy. Arch Intern Med. 1938;62:285-296.
Hancock BW, Millard LG (1976) Sarcoidosis and thyrotoxicosis. A study of five patients. Br J Dis Chest 70:129-133.
Yamauchi M, Inoue D, Fukunaga Y, Kakudo K, Koshiyama H. A case of sarcoid reaction associated with papillary thyroid carcinoma. Thyroid
1997;7:901-3.
5. B.P. Krawczyk, B. Gryglicka, R. Kieszko, E. Korobowicz, S. Sojczuk, Malignantneoplasms and pulmonary sarcoidosis—a case report, New Med. 7
(2004)94–96.
6. H. Brincker, Sarcoid reactions in malignanttumors, Cancer Treat. Rev. 13 (1986)147–156.
7. L. Llombart Jr, J.M. Escudero, The incidence andsignificance of epithelioid andsarcoid-like cellular reaction in the stromata of malignant
tumours: amorphological and experimental study, Eur. J. Cancer 6 (1970) 545–551.
194
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
PP-064
Spontan Nazal Septum Perforasyonu Etiyolojisinde Nadir Bir
Mesleki Maruziyet: Nikel İntoksikasyonu
Berkan Armağan1, Ertuğrul Çağrı Bölek2, Abdulsamet Erden1, Çağrı Külekçi3, Levent Kılıç1,
Ömer Karadağ1
1
Hacettepe Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Ankara
Hacettepe Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara
3
Hacettepe Üniversitesi, Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara
2
Başvuru yakınması: Nazal dolgunluk hissi
Öykü ve fizik muayene: Bilinen dahili hastalığı ve düzenli kullandığı ilacı olmayan 29 yaşında erkek hasta, 1
aydır olan nazal dolgunluk ve nefes almakta zorluk şikayeti başvurduğu kulak burun boğaz polikliniğinde muayenede saptanmış olan nazal septumda yaklaşık 2 cm
boyutundaki spontan perforasyonun (Resim 1) ileri araştırılması için romatoloji polikliniğimize yönlendirilmiş.
Hastanın travma veya burnunu tahriş edecek parmak
ile karıştırma öyküsü mevcut değildi. 10 paket/yıl sigara
içme hikayesi olan hastanın maligniteye yönelik sorgulamasında patoloji yoktu. Kanlı burun akıntısı yoktu. KBB
muayenesinde kitle görünümü yoktu. Hasta işitme azlığı
ve görme kaybı tariflemiyordu.
Resim 1. Septum perforasyonu
Ateş, gece terlemesi, öksürük, balgam, nefes darlığı, hemoptizi, kilo kaybı, ishal şikayeti yoktu. Ciltte döküntü,
nöropati, artrit veya artralji tariflemiyordu. Astım hikayesi olmayan hastanın ekimoz, purpura şikayeti ile geçirilmiş tromboz öyküsü yoktu.
Hastanın nazal veya inhaler bir ilaç kullanımı, kokain
benzeri yabancı bir madde kullanımı yoktu. Şüpheli cinsel ilişki öyküsü yoktu.
Hastanın diğer romatolojik sorgulamasında pozitif özellik saptanmadı. Aile öyküsünde özellik yoktu. Hastanın
vaskülitik hastalıklar başta olmak üzere etiyolojide
rol alabilecek romatolojik ve enfeksiyöz parametreler
gönderildi.
Fizik muayenede, vücut sıcaklığı 36,2 C, solunum sayısı: 19/dak, Nabız: 76/dak, tansiyon arteriyel 120/70
mmHg ölçüldü. Hastanın genel durumu iyi, bilinci açık,
oryente, koopereydi. Baş boyun muayenesinde trakea
orta hatta, lenfadenopati saptanmadı. Solunum sistemi
muayenesinde her iki akciğer solunum sesleri normaldi. Kardiyovasküler sistem muayenesinde S1, S2 ritmik
bulundu, ek ses ve üfürüm saptanmadı. Abdomen muayenesinde karın normal bombelikte, traube açık, hepatosplanomegali saptanmadı. Barsak sesleri doğal bulunurken, hassasiyet ve defans saptamadı. Periferik eklem
muayenesinde patolojik bulguya rastlanmayan hastada,
bilateral periferik nabızlar alınmaktaydı. Cilt, göz ve kulak
muayenesi normaldi.
Laboratuvar ve görüntüleme: Laboratuvar tetkiklerinde Hb: 14.2 gr/dl, WBC: 8700/μL, Plt: 310000/μL, ESR:
12 mm/saat, CRP: 0.77 mg/dl saptandı. Na/K: 139/4
mmol/L, Ca/ P: 9.8/ 3.6 mg/dl, BUN / Cre 19.2 / 0.74 mg/
dl, ALT / AST:27/ 18 IU/L, ALP / GGT:50/ 23 IU/L, LDH:
142 IU/L, T:Pro / Alb: 7.5/ 4.0 gr/dl, Ürik asit: 3.96 mg/dl,
AKŞ: 77 mg/dl, tam idrar tetkiki hematüri veya proteinüri
yoktu. Kreatin kinaz değerleri normal aralıktaydı.
ANA negatif, ANCA negatif, C3 normal, C4 normal,
VDRL-RPR negatif idi. Anti HİV testi negatifti.
Akciğer grafisinde patolojik bulgu yoktu. Gönderilen ARB
testleri negatifti.
195
6. U lusal
Ön tanılarımız: Travmatik nedenler; Cerrahi müdahaleler, maligniteler, kimyasal veya yabancı madde maruziyeti, İnflamatuar nedenler; Sarkoidoz, granülomatöz
polianjit, Churg Straus sendromu, sistemik lupus eritamatoz, romatoid artrit, Crohn hastalığı, dermatomyozit,
relapsing polikondrit, antifosfolipid sendromu, Sjögren
hastalığı. İnfeksiyöz nedenler; Tüberküloz, sifiliz, AİDS
Ayırıcı tanı: Konstitüsyonel semptomlarının olmaması,
Anti HİV, VDRL negatif olması üzerine olası infeksiyöz
nedenler dışlandı. Astım hikayesi, nöropati, işitme kaybı, görme problemi olmaması, eozinofili, proteinüri ve
aktif idrar sedimentinin bulunmaması ile ANCA testlerinin negatif olması granülomatöz polianjit ve Churg
Straus vasküliti tanısından uzaklaştırdı. Tekrarlayan kondrit atakları ve iştme kaybı ve görme kaybı olmaması ile
relapsing polikondrit dışlandı. ENA testinin negatif olması ve romatolojik sorgulamada ağız ve göz kuruluğu
bulunmaması nedeniyle Sjögren hastalığı dışlandı. Kas
gücünün tam olması, kapilleroskopinin ve kas enzimlerinin normal, akciğer ve cilt muayenesinde patoloji bulunmaması ile myozitler dışlandı. Artrit şikayeti olmayan
hastada RF ve anti-CCP negatif olması üzerine romatoid
artrit dışlandı. Malar raş, fotosensitivite, oral aft, artralji,
serozit bulguları olmayan ve ANA negatif, sitopenisi ve
tromboz öyküsü olmayan hastada SLE ve antifosfolipid
sendromu ekarte edildi. Akciğer grafisi normal, eritema
nodozum ve üveit şikayeti olmayan hastada ön planda
sarkoidoz düşünülmedi. Şüpheli cinsel ilişkisi olmayan
VDRL ve anti HİV testi negatif olan hastada sifiliz ve AİDS
dışlandı. Akciğer grafisi normal, ARB testleri negatif ve
konstitüsyonel semptomu olmaması üzerine tüberküloz
dışlandı. Kokain gibi uyuşturucu madde alımı veya inhaler ilaç kullanımı olmayan hasta da yabancı madde ve
ilaç bağlı bir septal perforanyondan uzaklaşıldı. Hastanın
öyküsünde travma ve ameliyat hikayesi yoktu. Genç
yaşta olan hastanın her ne kadar sigara öyküsü olsadamalignite düşündürecek klinik öyküsünün olmaması ve
muayene bulgularında nazal perforasyon dışında patolojik bulgu saptanmaması üzerine malign süreçler ekarte
edildi. Muayenesi sırasında nefesinde metalik bir koku
mevcuttu. Hastanın mesleği sorgulandığında nikelaj metal kaplama sanayiinde çalıştığı öğrenildi. Hastanın ileri
196
değerlendirilmesi ve mesleki maruziyetlere bağlı metal
intoksikasyonu açısından değerlendirilmesi için Türkiye
Halk Sağlığı Labaratuvar’ına gönderilen serum nikel: 31
μg/L (1-28) ve spot idrar nikel: 18 μg/L (0,5-6,5) olarak
normalden yüksek geldi. Hastanın diğer olası ağır metal
serum ve idrar taramaları normal sınırlar içerisindeydi.
Hasta ve diğer çalışanlar gerekli tedbirlerin alınması için
Meslek Hastalıkları Birimi’ne yönlendirildi.
Tanıya Götüren Bulgular; Diğer hastalıkların dışlanması,
hastanın mesleği, muayene esnasında nefesinde metalik
bir koku saptanması, serum nikel düzeyi
Tanı: Nikel İntoksikasyonuna Bağlı Septum Perforasyonu
Tartışma: Nazal septum perforasyonu etiyolojisinde
başta mekanik nedenler, travma, ilaçlar olmak üzere granülomatöz polianjitis gibi sistemik romatizmal hastalıklar, sfiliz gibi enfeksiyöz hastalıklar yer almaktadır.
Nikel maruziyeti; nispeten sık görülen kurşun ve civa gibi
ağır metal toksisitelerine göre daha nadir rastlanmaktadır. Kan ve spot idrar tetkikinde tespit edilebilen düzeyi
maruziyet hakkında fikir vermekte olup, kurşunda olduğu gibi düzey ile klinik bulgular arasında korelasyon mevcut değildir. Genellikle krom veya kadmiyum ile beraber;
pil-batarya sanayi, metal kaplama, metal rafinerileri gibi
kollarda mesleki maruziyeti olup, inhalasyon şeklinde
vücuda alındığı için çoğunlukla respiratuvar sistemle ilgili
problemlere neden olmaktadır. Koku alma keskinliğinde
azalma, mukoza ülserleri, septum perforasyonu, sinüslerden veya burun kökenli karsinomlar, akciğer kanseri,
üst solunum yolu kanserleri gibi sorunların etiyolojisinde rol alabildiği bilinmektedir. Günümüzde, nikel için
bilinen bir metal şelatörü mevcut değildir. Romatolojiye
septum perforasyonu nedeni ile yönlendirilen hastalarda
mesleki metal toksiteleride akılda tutulmalıdır.
Sonuç ve anahtar mesaj: Spontan nazal perforasyon
ayırıcı tanısında mesleki maruziyetler ve ağır metallerin
subklinik intoksikasyonları unutulmamalıdır.
Anahtar kelimeler: nazal septum perforasyonu, nikel intoksikasyonu, meslek hastalığı
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
PP-065
Memede Kitle, İşitme Kaybı Şikayetleri ile Başvuran 36 Yaşında
Kadın Hasta
Fatih Sarıtaş1, Mehmet Ali Balcı2, Salim Dönmez2, Ömer Nuri Pamuk2
1
Tekirdağ Devlet Hastanesi, Tekirdağ
Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, İçHastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Edirne
2
Başvuru yakınması: Ayak ön yüzde ağrılı, kızarıklık ve
şişlik
Öykü ve fizik muayene: 36 yaşında kadın hasta. 3 aydır olan sol memede şişlik yakınması nedeniyle yapılan
meme USG’de abse saptanması üzerine genel cerrahi
tarafından abse drenajı yapılmış. 1 aydır giderek artan
işitme kaybı ve yaklaşık 1 haftadır olan ayak ön yüzde
ağrılı kızarık şişlik ve akıntılı lezyon yakınması ile başvurdu. Yapılan fizik muayenesinde vital bulguları doğal, diğer sistem muayeneleri doğal olarak saptandı. Sol ayak
ön yüzde 1.5x2 cm boyutunda ağrılı kızarıklık ve şişlik ve
yine sol ayakta 4x3 cm boyutlarında ülsere lezyon tespit
edildi.
Laboratuar ve görüntüleme: Yapılan laboratuar tetkiklerinde hgb:11.2 gr/dl, wbc: 7700/mm³, plt 289000/
mm³, mcv: 78 fl, üre: 28 mg/dl, kreatinin: 1.1 mg/dl, ESR
45 mm/h, CRP 4.3mg/dl saptandı.
Ön tanılar: 1- Meme Ca, 2- Memenin bakteryel enfeksiyonu, 3-Sarkoidoz, 4- Wegener granulamatozu
Ayırıcı tanı: Hastamızın orta yaş kadın olması, memede
ele gelen kitle olması sebebiyle öncelikli olarak meme
ca ve eşlik eden paraneoplastik vaskülitik sendromlar
araştırıldı. Yapılan meme USG’ deki bulgular inflamatuar meme ca uyumlu olabilmekle birlikte biyopsi sonucunda meme ca düşündürecek bulguya rastlanmadı.
Memenin bakteryel enfeksiyonunun, hastanın eritema
nodozum ile uyumlu lezyonlarını ve işitme kaybını tek
başına açıklamaya yeterli olmaması sebebiyle altta yatan
sistemik bir hastalığa eşlik eden memenin granulamatöz
iltihabi reaksiyonu olabileceği düşünüldü. Sarkoidozun
granulamatöz lezyonlar ve eritema nodozum yapabileceği göz önünde bulundurularak yapılan incelemede
akciğerde hiler lap veya parankim tutulumuna ait bir
bulguya rastlanmadı. Wegener granulamatozu açısından
incelenen hastanın işitme kaybı, KBB tarafından mikst
tipte işitme kaybı olarak değerlendirildi. Yapılan tetkiklerinde C-ANCA ve PR3-ANCA +++ olarak bulundu. Hasta
Wegener granulamatozu olarak değerlendirildi.
Hastanın memeden yapılan drenaj materyalinin patolojisinde bol lökosit, nötrofil, histiosit, yer yer multinükleer
dev hücreler saptandı. C-ANCA ve PR3-ANCA +++ bulundu. Odiyometresinde mikst tipte işitme kaybı tespit
edildi. Ayaklarındaki lezyonlar için dermatoloji tarafından değerlendirildi ve cilt biyopsisi yapıldı. Yapılan biyopsi sonucunda kızarıklık ve şişlik olan bölgenin patolojisinde; “Kesitlerde epidermis altından başlayıp dermisin
tamamını dolduran ve subkutan dokuya kadar ilerleyen
inflamasyon izlenmektedir. İnflamasyon özellikle damarlar çevresinde yoğunlaşmaktadır. Subkutan yağ dokuda
nekrozun eşlik ettiği pannikülit tablosu dikkat çekidir.
Eritema nodozum ile uyumlu bulgular” Akıntılı ülsere
lezyonun patolojisinde ise; “İncelenen kesitlerde dokuda
yüzey epiteli izlenmemiştir. Epitel ile uyumlu olabileceği düşünülen bu alanda fibrin ve eksuda ile karakterize
yapı mevcuttur (epidermal ülserasyon?). Bu dokuda ve
diğer dokularda dermiste özellikle perivasküler alanlarda
yoğunlaşan polimorf nüveli lökositleri de içeren, yer yer
damar duvarlarına girmiş mikst tipte iltihap görülmüştür.
Lökositoklazi ve eritrosit ekstravazasyonu yanında fibrinoid nekroz düşündürecek damar duvarlarında fibrin
depolanmaları görülmüştür. Epidermisin izlendiği dokuda epidermis altında damar proliferasyonu ve pigment
inkontinansı gözlenmiştir. Dermiste ayrıca geografik
nekrozun ve dev hücrelerin eşlik ettiği granülom yapıları izlenmiştir” olarak raporlandı ve lezyon granulamatöz
iltihap (pyoderma gangrenozum) olarak değerlendirildi.
Tanıya götüren bulgular: C-ANCA ve PR3-ANCA pozitifliği, mikst tip işitme kaybı, meme ve cilt materyallerinin
patolojik değerlendirmeleri
Tanı: Wegener granulamatozu
Tedavi ve klinik seyir: Pulse steroid ve arkasından 0.51 mg/kg/gün dozunda idame oral steroid ile beraber
azatiopürin başlanan hastanın klinik bulguları tedavi ile
geriledi. Kontrolleri esnasında oral steroid dozu azaltılmaya başlandı. 12 mg/gün metil prednizolon dozunda
iken hastanın işitme kaybı tekrar gelişti, Steroid dozu
197
6. U lusal
tekrar yükseltildi ve işitme normal düzeylere tekrardan
yükseldi. Hastanın takiplerinde ayrıca memedeki lezyonda tekrarlama olması üzerine tekrar meme usg yapıldı.
“Sol meme retroareolar bölgede 16x11 mm boyutlarında
yoğun içerikli sıvı koleksyonu izlenmiştir.Ayrıca sıvı koleksyon posteriorunda yaklaşık 25x11 mm boyutlarında
silik sınırlı, RDUS’ta belirgin vaskülarizasyon gösteren
heterojen hipoekojen solid alanı izlenmektedir. Sol memedeki inflamasyon bulgularının tedaviye rağmen uzun
süre devam etmesi nedeniyle inflamatuar meme Ca düşündürmekle birlikte, klinik şüphe devam ediyorsa histopatolojik verifikasyon önerilir olarak raporlandı. Tekrar
genel cerrahi ile konsulte edilen hastaya yeni bir girişim
düşünülmedi. Azatioprin kesilerek siklofosfamid tedavisi
başlandı. Takiplerinde işitme kaybı geriledi ve memedeki
lezyonu geriledi. Hasta şu anda romatoloji polikliniği tarafından takip altında ve hastalık bulguları aktif değildir.
Tartışma: Etyolojisi bilinmeyen multisistem bir hastalık olan Wegener granulamatozu (GPA), granulamatoz inflamasyon, doku nekrozu, küçük ve orta boy damarlarda değişken vaskülitle karakterizedir. Wegener
Granulamotuzunun karakteristik patoloisi granulom
oluşumudur. Pauci-immun vaskülit ve glomerulonefrite
neden olur. İmmunohistokimyasal incelemeler, granulom yapısında primer olarak CD4+ T hücreler, makrofajlar ve nötrofillerin varlığını gösterir.. Granulomlarda
T hücrelerin ve monositlerin yoğun olarak görülmesi, T
hücre aracılı gecikmiş tip aşırı duyarlılık ( hipersensitivite)
reaksiyonunun diğer bir deyişle hücresel immun yanıtın rol oynadığını desteklemektedir. Üst solunum yolları
ve akciğerlerde destrüktif lezyonlar ve böbreklerde hızlı
ilerleyen glomerulonefrit tarzında tutulum sık karşımıza
çıkan tutulum şekli olmakla birlikte, hastamızda olduğu
gibi çok çeşitli organlarda nodüler oluşumlar da gözlenebilir. Böyle bir durumda ayırıcı tanıda, granulomatöz
inflamasyona neden olabilen Wegener Granulamatozu
etyolojide akılda tutulmalıdır.
Sonuç ve anahtar mesaj: Wegener granulamatozu
böbrek ve akciğer gibi ciddi organ tutulumuyla seyredebilen ve hayatı tehdit eden bir bağ dokusu hastalığıdır.
Bunun yanında vücutta çok çeşitli organlarda granulamatöz nodüler tutulum gösterebilir ve böyle bir tutulumda ayırıcı tanıda akla getirilmelidir.
Anahtar kelimeler: Wegener, granülom, pyoderma gangrenozum, işitme kaybı
Kaynaklar
1. Rheumatology, Mark C. Hochberg sixth edition
2. Clinical manifestations and diagnosis of granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. Ronald J Falk M.D. (Uptodate)
198
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
PP-066
Sistemik Skleroza Eşlik Eden Akciğer Kanseri Olgusu
Nurhan Atilla1, Gözde Yıldırım Çetin2, Hüseyin Arpağ1
1
Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi, Göğüs hastalıkları Anabilim Dalı, Kahramanmaraş
Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi, Romatoloji Bilim Dalı, Kahramanmaraş
2
Başvuru yakınması: 60 yaşında bayan hasta öksürük,
balgam, nefes darlığı şikayetleriyle göğüs hastalıkları polikliniğine başvurdu.
Öykü ve fizik muayene: Öksürük şikayeti yaklaşık bir
aydır olan hastanın balgam açık renkliydi, nefes darlığı
ise bir yıldır efor dispnesi şeklinde olup son bir haftadır
artmıştı. Göğüs ağrısı, hemoptizi tariflemiyordu. Hasta
yaklaşık beş yıldır romatoloji bölümü tarafından Sistemik
skleroz (SSc) nedeniyle takip edilmekteydi. SSc’ye bağlı
akciğer tutulumu nedeniyle oniki ay boyunca endoksan tedavisi almıştı. Halihazırda Imuran 50 mg tb 3X1,
Diltizem 60 mg tb 2X1, Dispril 300 mg tb 1X1, Zoprol 300
mg kap 1X1 kullanmaktaydı. Sigara içmiyordu, özgeçmişinde halada renal cell Ca mevcuttu.
Fizik muayene: TA 110-70 mm/Hg, Nb 105/dk, SS 22/dk,
A 37,6 °C. Dinlemekle her iki hemitoraksta öksürmekle
kaybolan ronküs, bibaziller ral mevcuttu.
Laboratuvar ve görüntüleme: CRP 107 mg/l, WBC
4830/mm³, Hb 11.3 g/dl, ESR 7mm/h, prokalsitonin 0.01
Resim 1. Sağ akciğerde periferik zonda daha yaygın olmak üzere
dağınık yerleşimli infiltrasyonlar, sol hiler dolgunluk.
ng/ml, anti-Scl-70 65.5 U/ML, ANA++. TLCO %72, FEV1
%74, FVC %76, FEV1/FVC 97, oksijen saturasyonu %95’ti.
Akciğer grafisinde sağ akciğerde periferik yerleşimli
dağınık infiltrasyonlar ve sol hiler dolgunluk mevcuttu
(Resim 1). Akciğer grafisi eski grafilerle kıyaslandığında
lezyonların yeni olduğu görüldü.
Ön tanılarımız: Viral pnömoni, bakteriyel pnömoni, tüberküloz, kardiyojenik akciğer ödemi, metastaz, primer
akciğer malignitesi.
Ayırıcı tanı: Balgamda üç gün ardarda bakılan ARB negatifti, balgam ve kan kültürlerinde üreme olmamıştı.
Kardiyak nedenlerin ekartasyonu için kardiyoloji konsültasyonu istendi. Kardiyak açıdan normal olarak değerlendirilen hastanın EF %60, PAB 30mm/Hg olarak
ölçüldü. İki hafta sonra çekilen kontrol akciğer grafisinde radyolojik progresyon izlenmesi üzerine kontrastlı
toraks bilgisayarlı tomografisi (BT) çekildi. Mediastinal
kompartmanların incelenmesinde üst mediastende prevasküler alanda, aortikopulmoner pencerede, sağ hiler,
prekarinal, sol peribronşiyal alanda en büyüğü 11x6 mm
ölçülen çok sayıda lenf nodu izlendi (Resim 2). Her iki akciğer parankiminde periferde daha belirgin olmak üzere
yaygın buzlu cam dansitesinde alanlar mevcuttu. Her iki
akciğerde en büyüğü 22x16 mm boyutta olan çok sayıda
Resim 2. Sağ akciğerde periferik yerleşimli atılmış pamuk tarzında
düzensiz sınırlı nodüler lezyonlar.
199
6. U lusal
spiküler uzanımlı nodüller izlendi. Enfeksiyöz ve kardiyak nedenler ekarte edilen hastada tomografi sonrasında
öncelikli tanımız malignite üzerine yoğunlaşmıştı.
Tanıya götüren bulgular: Hastaya bronkoskopi yapıldı.
Endobronşiyal lezyon izlenmedi, lavaj ve fırça sitolojisi
gönderildi. Sitolojik olarak atipik hücre izlenmeyen hastaya göğüs cerrahisi bölümünce mediastinal lenfadenopatiler için VATS, plevra biyopsisi ve sol alt lobtaki nodül
için wedge rezeksiyon yapıldı. Her üç materyalin de patoloji sonucu adeno Ca olarak raporlandı.
Tanı: Akciğer adenokarsinomu
Tedavi ve klinik seyir: Akciğerde mevcut olan lezyonların yaygın olması nedeniyle radyoterapi düşünülmedi.
Cis-platin+Docetaxel başlandı. Kemoterapi toplam altı
kür verildi, herhangi bir komplikasyon gelişmedi. Hasta
son üç yıldır, romatoloji, göğüs hastalıkları ve tıbbi onkoloji bölümlerince takip edilmektedir. Altı ay önce çekilen kontrol PET’te sol akciğerde malign karakterli yeni
lezyonlar saptandı. On gün önce sağ kolda uyuşma,
güç kaybı nedeniyle nöroloji bölümüne yönlendirildi.
Servikal MR’da C5’te metastaz ile uyumlu kontrastlanma
artışı izlendi. Beyin cerrahisi bölümüne danışıldı, cerrahi
önerildi.
Tartışma: Sistemik skleroz (SSc) hastalarında malignite
riskinin arttığına dair çeşitli yayınlar mevcuttur. Akciğer
kanserleri SSc hastalarında görülen kanserlerin üçte
birini oluşturmaktadır [1]. Sigara içen SSc hastalarında
riskin ortalama yedi kat arttığına dair yayınlar mevcuttur,
ancak akciğer fibrozisinin ağırlığı ve Scl-70 pozitifliği ile
ilişkisine dair yeterince çalışma yoktur [2]. SSc hastalarında akciğerde en sık görülen kanser türü adenokarsinomdur, küçük hücreli ve skuamoz hücreli kanserler ise
oldukça nadirdir [3]. Ancak idiopatik pulmoner fibrozisle
en çok ilişkili kanser tipi skuamoz tiptir [4]. Ayrıca meme
kanserlerinde uygulanan radyoterapi sonrası tek taraflı
akciğerde skuamoz hücreli kanser olguları bildirilmiştir
[5]. Yani interstisyel akciğer hastalığı ile skuamoz hücreli
kanser arasında güçlü bir ilişki vardır. SSc hastalarında en
sık görülen akciğer bulgusu interstisyel akciğer hastalığıdır (İAH) [6]. Bu açıdan bakıldığında SSc hastalığına eşlik eden en sık akciğer kanseri türünün skuamoz hücreli
kanser olması beklenir. Literatüre bakıldığında ise küçük
hücreli akciğer kanseri gelişen SSc olgularının çoğunda
İAH mevcuttur [7]. Bununla birlikte skuamoz hücreli kanser SSc birlikteliğine yönelik bildirilen olgu sayısı azdır.
Bizim olgumuzda saptanan akciğer kanserinin türü literatürle uyumlu olarak adenokanserdi. Akciğer kanserli
olgularda SSc gelişebileceği gibi SSc olgularında da akciğer kanseri gelişebileceği unutulmamalıdır.
Sonuç ve anahtar mesaj: Özellikle akciğer grafisinde
yeni lezyonlar saptanan SSc olgularında akciğer kanseri
mutlaka dışlanmalıdır.
Anahtar kelimeler: adenokarsinom, akciğer, sistemik skleroz
Kaynaklar
1. Rosenthal AK, McLaughlin JK, Gridley G, Nyrén O. Incidence of cancer among patients with systemic sclerosis. Cancer 1995; 76:910.
2. Kyndt X, Hebbar M, Queyrel V, et al. [Systemic scleroderma and cancer. Search for predictive factors of cancer in 123 patients with scleroderma].
Rev Med Interne 1997; 18:528.
3. Bielefeld P, Meyer P, Caillot D, et al. [Systemic scleroderma and cancers: 21 cases and review of the literature]. Rev Med Interne 1996; 17:810.
4. Rothfield N, Kurtzman S, Vazques-Abad D, et al. Association of anti-topoisomerase I with cancer. Arthritis Rheum 1992; 35:724.
5. Colaci M, Giuggioli D, Sebastiani M, Manfredi A, Vacchi C, Spagnolo P, Cerri S. et al. Lung cancer in scleroderma: results from an Italian rheumatologic
center and review of the literature. Autoimmun Rev. 2013;12(3):374–379. doi: 10.1016/j.autrev.2012.06.003. [PubMed] [Cross Ref]
6. Kanaji N, Fujita J, Bandoh S, Fukumoto T, Ishikawa M, Haba R, Ishii T. et al. Small cell lung cancer associated with systemic sclerosis. Intern Med.
2005;44(4):315–318. doi: 10.2169/internalmedicine.44.315. [PubMed] [Cross Ref]
7. Lee T, Park JY, Lee HY, Cho YJ, Yoon HI, Lee JH, Jheon S. et al. Lung cancer in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: clinical characteristics
and impact on survival. Respir Med. 2014;108(10):1549–1555. doi: 10.1016/j.rmed.2014.07.020. [PubMed] [Cross Ref]
8. Khan KA, Kennedy MP, Moore E, Crush L, Prendeville S, Maher MM, Burke L. et al. Radiological characteristics, histological features and clinical
outcomes of lung cancer patients with coexistent idiopathic pulmonary fibrosis. Lung. 2015;193(1):71–77. doi: 10.1007/s00408-014-9664-8.
[PubMed] [Cross Ref]
9. Zablotska LB, Neugut AI. Lung carcinoma after radiation therapy in women treated with lumpectomy or mastectomy for primary breast
carcinoma. Cancer. 2003;97(6):1404–1411. doi: 10.1002/cncr.11214. [PubMed] [Cross Ref]
10. Joven BE, Almodovar R, Carmona L, Carreira PE. Survival, causes of death, and risk factors associated with mortality in Spanish systemic sclerosis
patients: results from a single university hospital. Semin Arthritis Rheum. 2010;39(4):285–293. doi: 10.1016/j.semarthrit.2009.06.002. [PubMed]
[Cross Ref]
200
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
PP-067
Spondilartropatili Bir Hastada Eşlik Eden PLEVA’nın Anti-TNF İle
Tedavisi
Nurdan Oruçoğlu
Kanuni Eğitim Araştırma Hastanesi, Romatoloji, Trabzon
Başvuru yakınması: Kırk dört yaşında erkek hasta her
iki dizde, dirseklerde ağrı, şişlik, ısı artışı, sağ kalçada ağrı
şikayetleri ile Romatoloji polikliniğine başvurdu.
Öykü ve fizik muayene: Altı yıl önce dirseklerde ve dizlerde şişlik yakınması ile dış merkezde hastaya romatoid
artrit tanısı ile metotreksat, sulfasalazin ve steroid başlanmış. Artritle benzer dönemlerde başlayan, özellikle
ekstremitelerde olmak üzere, gövdeyi de kapsayan papüler krutlu cilt lezyonları da başlamış. Hastalık modifiye
edici ajanlarla (HMEA) tedavi sonrasında artritleri gerileyen hastanın cilt lezyonlarında ise herhangi bir değişiklik
olmamış. Belirli aralıklarla da dermatoloji hekimlerince verilen topikal ajanlar ve antibiyotiklerden de fayda
görmemiş. Hasta mevcut HMEA tedavilerini 4 yıl kadar
kullandıktan sonra klinik olarak kendini iyi hissettiğinden
ilaçlarını bırakmış. İki yıldır da takiplerine gitmediğini
ifade etti. Ancak poliklinik başvurusundan 1 hafta önce,
ilk olarak dirseklerde, sonra diz ve sağ kalçada ağrı nedeniyle bir devlet hastanesinin acil servisine başvurmuş.
Burada ağrı kesiciler yapılarak romatoloji polikliniğine
yönlendirilmiş. Özgeçmişinde 6 yıldır vücutta yaygın
krutlu döküntüler dışında özellik yoktu. Sistem sorgusunda oral aft, genital aft, üveit, ishal, ateş, kilo kaybı, karın
ağrısı yok. Hasta sadece 1 hafta önce acil servisten verilen non-steroid anti-inflamatuar ilaçlar (NSAİİ) ilaçları
kullanmaktaydı.
Fizik muayenede kan basıncı 110/70, nabız 72/dk, vücut
ısısı 36,7 dereceydi. Her iki dirsek ve diz şiş, sıcak ağrılıydı. Sağ kalça hareketleri ağrılı ve sakroiliak germe testleri
sağda pozitif olarak saptandı. Ciltte her iki ekstremitede
ve gövdede yer yer papüler lezyonlardan oluşan yaygın
krutlu döküntüleri mevcuttu. Yine hiperpigmente alanlar
ve lezyonlara ait skar izleri de mevcuttu.
Laboratuar ve görüntüleme: Lökosit 9030/μL, lenfosit 2530/μL, eozinofil: 260/μL, hemoglobin: 10.8 g/dL,
MCV: 75.6 fL, trombosit: 249000/μL, ESR: 104 mm/saat,
C-reaktif protein: 11.94 mg/dL (0-0.5), kreatinin: 0.85
mg/dL, AST: 26 IU/L, RF: 19 (0-14), tam idrar tetkikinde protein negatif, her sahada 1 eritrosit, 1 lökosit. ANA,
ANCA, anti-CCP antikorlar ile, brusella ve VDRL negatif
saptandı.
immünglobulin G, A ve M düzeyleri normal sınırlarda,
tümör belirteçleri negatifti. Abdominal ultrasonda patoloji saptanmadı. Toraks BT’si normaldi. Sakroiliak MR’da;
her iki sakroiliak eklemde belirgin skleroz artışları, sıvıya
duyarlı sekanslarda sağ sakroiliak eklem superior, orta ve
inferior kesimlerde sakral ve iliak taraflarda, sol sakroliak eklemde ise superior kesimde sakral tarafta, inferior kesimde iliak tarafta parlamalar dikkati çekmiş olup,
görünümler kronik zeminde aktif sakroiliit şeklinde raporlandı. Hastanın lezyonlarından alınan deri biyopsisi;
eksülsere, epidermal nekroz ve dermisde aktif iltihabi reaksiyon göstermekte olup PLEVA ile uyumludur şeklinde
raporlandı.
Ön tanılar: Psöriatik artrit, romatoid vaskülit, hipersensitivite vasküliti/ilaç reaksiyonu/sekonder vaskülitler,
Behçet hastalığı, periferik tutlumlu ankilozan spondilit ile
birlikte pleva
Ayırıcı tanılar: Psöriatik artrit, psöriazis ile ilişkili, genellikle seronegatif inflamatuar bir artrittir. Hastada artit,
inflamatuar tip bel ağrısı ve ciltte döküntü olduğundan
psöriatik artrit düşünülebilir. Lezyonlar en sık tip olan
kronik plak psöriazise benzememekle birlikte, papüler lezyonlar püstüler psöriazisi de düşündürmektedir.
Lokalize püstüler psöriazisin nadir bir formu olan acrodermatitis continua of hallopeau (akropüstüloz/püstüler
akrodermatit), ise primer olarak el ve ayak distal parmaklarını tutan kronik, relapslarla seyreden steril püstüler
erupsiyondur. Ancak hastanın döküntüleri proksimal
ekstremite ve gövdede bulunmaktaydı.
Romatoid vaskülit tipik olarak uzun süreli, eroziv romatoid artritli hastalarda görülmektedir. Hastaların çoğunda yüksek titrede romatoid faktör (RF) pozitifliği ve
romatoid nodüller mevcuttur. Deri vasküliti en sık klinik
bulgudur. Romatoid vaskülitin klasik deri lezyonları; orta
çaplı arterlerin nekrotizan vaskülitine bağlı olarak gelişen
alt ekstremitelerdeki derin kutanöz ülserlerdir. Deri lezyonları dışında, nöropatiler, episklerit/sklerit ve periferal
ülseratif keratit gibi okuler hastalık ve renal tutulum da
görülebilmektedir. Hastamızın 6 yıl önce aldığı romatoid
artrit tanısı mevcuttu, ancak RF (hastanemiz labortauar
referans değerlerine göre) düşük titrede pozitifti, küçük
201
6. U lusal
Resim 1. Hastanın Cilt Lezyonları
eklem tutulumu ve el grafisinde erozyon ve destrüksiyon,
romatoid nodülü ve diğer ekstraartiküler bulgular yoktu.
Lezyonlar vaskülite benzer görünümlü olmakla beraber,
alt ekstremiteler dışında üst ekstremite ve gövdede de
mevcuttu.
Bağ doku hastalıkları, ilaçlar, malginiteler ve enfeksiyonlar da vaskülitik lezyonlarla prezente olabilir. Tüm ilaçlar
sorumlu olabilir. MR bulguları ile hasta ankilozan spondilit olarak kabul edildi.
Tanıya götüren bulgular: Diğer tanıların dışlanması,
sakrroiliak MR bulguları, cilt biyopsisi sonucu
Tanı: Periferik tutlumlu ankilozan spondilit ile birlikte
PLEVA
Klinik seyir: Hastaya periferik eklem tutulumlu ankilozan spondilit tanısı ile NSAİİ ve salazopyrin başlandı.
Ancak yeterli klinik ve laboratuar düzelme sağlanamayan
ve hastalığı aktif seyreden hastaya Adalimumab 40 mg 2
haftada bir şeklinde başlandı. Hastanın 3. aydaki kontrolünde artritlerinin gerilediği, akut faz rekatanlarında
düşme gözlendiği, kalçada ağrısının olmadığı ve NSAİİ
ihtiyacının kalmadığı belirlendi. İlginç olarak hastanın cilt
lezyonlarının da belirgin şekilde düzeldiği ve yeni lezyon
oluşumu olmadığı gözlendi.
Tartışma: Anti- TNF ajanlar birçok kronik romatizmal
hastalıkta ve aynı zamanda Psöriazis başta olma üzere
çeşitli dermatolojik hastalıkların tedavisinde yaygın olarak kullanılmaktadır.
Pitriazis likenoides; pitriazis likenoides et varioliformis
acuta (pleva) ve plevanın bir varyantı olan febril ülseronekrotik Mucha-Habermann hastalığı ile pitriazis likenoides kronika’yı (PLK) içeren bir grup nadir edinsel inflamatuar cilt hastalıklarını tanımlamak için kullanılan bir
terimdir.
202
Pleva, genellikle inflamatuar papüller ve papülovesiküler
akut erüpsiyon şeklinde prezente olur ve hemorajik veya
nekrotik ülserlerin gelişimiyle sonuçlanır. Gövde ve proksimal ekstremiteler en sık tutulum bölgeleri olmakla beraber, herhangi bir kutanöz yüzey de etkilenebilir. Tipik
olarak mukozal tutulum ise gözlenmez. Plevanın lezyonu genellikle birkaç hafta içinde ortaya çıkar ve kaybolur.
Ancak, diğer lezyonlar kaybolurken yeni lezyonlar ortaya çıkarak devam eden hastalığa ve değişik evrelerdeki
lezyonların eş zamanlı olarak bulunmasına neden olur.
Sıklıkla hipo ve hiperpigmentasyon kalıcıdır. Skar görülebilir veya görülmeyebilir. Relaps ve remisyonlarla giden
bir seyir gösterebilir. Pleva, genellikle benign ve kendini sınırlayıcı bir hastalık olmakla beraber, semptomlar
hafta, ay veya yıllarca persiste edebilir. Pleva tedavisinde
sıklıkla topikal steroidler, sistemik antibiyotikler ve metotreksat kullanılmaktadır (1). PLEVA herhangi bir yaşta
görülebilmekle birlikte sıklıkla çocuk ve genç erişkinlerde gelişir. Patogenezi çok iyi anlaşılamamıştır. En kabul
gören iki patojenik teori; PLEVA’nın T hücre diskrazisi
olarak sınıflandırılması ve viral, bakteriyel veya protozoal
enfeksiyonlara anormal immun cevap ortaya çıkmasıdır.
PLEVA’lı hastalarda T hücre klonlarının tanımlanması ve
PLEVA’lı hastlarda nadiren lenfoma gelişimi, PLEVA’nın T
hücresi lenfoproliferatif bozukluğu olabileceğini desteklemektedir. Bazı yayınlarda ise PLEVA’nın varyantı olan
febril Mucha-Habermann hastalığında, proinflamatuar
sitokin tümör nekroz faktör TNF-alfa ve çözünebilir interlökin-2 resptör düzeylerinin yüksek saptandığı belirtilmiştir (2). TNF düzeylerinin yüksek olması dirençli
vakalarda anti-TNF’lerin etkili olabileceğini düşündürmektedir. Literatürde anti-TNF’lerle başarıyla tedavi edildiği bildirilen yalnızca 2 olguya rastlanmıştır.
Nikkels ve arkadaşları, çoklu ilaç direnci gösteren (steroidler, PUVA, Metotreksat, Dapson ve siklosporin)
akut ve kronik pitriazis likenoides overlapli bir hastada
Etanercept ile 2 ay sonunda lezyonlarda belirgin iyileşme olduğunu bildirmişlerdir (3). Maziane ve arkadaşları
ise febril ülseronekrotik Mucha-Habermann hastasında
İnfliksimab ile olumlu sonuç alındığını bildirmişlerdir (4).
Ancak psöriazise benzer şekilde paradoks olarak AntiTNF lerle tedavi edilen vakaların dışında literatürde antiTNF tedavilere bağlı olarak gelişen PLK vakaları da bildirilmiştir (5-7). Bunun da TNF inhibisyonuna bağlıT hücre
fonksiyonlarındaki ve sitokin üretimindeki değişikliklerin
hastalığın tetiklenmesinden sorumlu olabileceği öne sürülmüştür (7).
Sonuç ve anahtar mesaj: Romatoloji pratiğinde günümüzde sık kullanılmakta olan Anti-TNF ajanlar, diğer tedavilere dirençli likenoides pitriazis tedavisinde
kullanılabileceği gibi, paradoks şekilde Anti-TNF ajanlara bağlı bir dermatolojik yan etki olarak karşımıza
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
çıkabilmektedir. Anti-TNF kullanan hastalarda yeni gelişen cilt lezyonlarında likenoid reaksiyonlar da ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
kronik pitriazis likenoidesli hastalarda bir tedavi alternatifi olabilir.
Anahtar kelimeler: adalimumab, anti-TNF, PLEVA
Özellikle PLEVA’nın daha mortal seyredebildiği febril
ülseronekrotik varyantına ve diğer tedavilere dirençli
Kaynaklar
1. Treat J.R, Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA), UpToDate, Aug 2015
2. Tsianakas A, Hoeger PH. Transition of pityriasis lichenoides et varioliformis acuta to febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease is
associated with elevated serum tumour necrosis factor-alpha. Br J Dermatol 2005; 152:794.
3. Nikkels AF, Gillard P, Piérard GE, Etanercept in therapy multiresistant overlapping pityriasis lichenoides, J Drugs Dermatol. 2008 Oct;7(10):990-2.
4. Meziane L, et al, Febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease: treatment with infliximab and intravenous immunoglobulins and review of
the literature. Dermatology. 2012;225(4):344-8.
5. Echeverri AF, et al. Etanercept-induced pityriasis lichenoides chronica in a patient with rheumatoid arthritis, Case Rep Dermatol Med. 2015; doi:
10.1155/2015/168063.
6. Said B. B, et al. Pityriasis lichenoides chronica induced by adalimumab therapy for Crohn’s disease: report of 2 cases successfully treated with
methotrexate. Inflammatory Bowel Diseases. 2010;16(6):912–913
7. Newell EL et al. Infliximab-induced pityriasis lichenoides chronica in a patient with psoriasis. Journal of the European Academy of Dermatology
and Venereology. 2009;23(2):230–231
203
6. U lusal
PP-068
Poliartritle Prezente Olan Tüberküloz Apsesi
Alperen Kızıklı1, Orhan Zengin2, Mustafa Erkut Önder2, Ahmet Mesut Onat2
1
Gaziantep Üniversitesi, İç Hastaliklari Anabilim Dalı, Gaziantep
Gaziantep Üniversitesi, Romatoloji Bilim Dalı, Gaziantep
2
Başvuru yakınması: Kliniğimize el, el bileği, dirsekler,
ayaklarında şişlik ve ağrı tablosuyla gelen hasta, artrit
etiyolojisinin araştırılması planıyla Yetişkin Romatoloji
Servisi’mize Ekim 2015’te kabul edildi.
Öykü ve fizik muayene: 12 yıldır tip 2 diabetes mellitus,
5 yıldır hipertansiyon ve 3 yıldır kronik böbrek yetmezliği
olan ve bu nedenle haftada 3 kez diyalize giren hastanın
yaklaşık 5 aydır süren eklem ağrıları mevcutmuş. Hastanın
eklem ağrısı şikâyeti zamanla artmış ve sabah tutukluluğu da eşlik etmeye başlamış. Sabah tutukluğu sağ alt ekstremitede belirginmiş ve yaklaşık 2 saat sürmekteymiş.
Eklem ağrıları hareketle azalma göstermiyormuş.
Hastanın fizik muayenesinde her iki metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal eklemde, her iki el bileği
ve dirseklerde artrit saptandı. Her iki kolunda diyalize
girmesi nedeniyle ateriyovenöz fistül vardı. Hastada sağ
koldaki fistül dializ için aktif olarak kullanılmaktaymış.
Kardiyovasküler sistem muayenesinde nabız 105 atım
dakikaydı. Hastada üfürüm duyulmadı. Tansiyon ölçümü
150/100 mmHg olarak alındı. Her iki alt ekstremitede +2
pozitif pretibial ödem saptandı.
Hastanın soygeçmiş sorgulamasında kızının Ankilozan
spondilit hastası olduğu ve Anti-Tnf tedavisi aldığı öğrenildi. Hastaya 20 mg steroid tedavisi başlandı. Hastada
herhangi bir iyileşme gözlenmedi.
Laboratuar ve görüntüleme: Hastanın 17.10.2015’te
yapılan tam kan sayımında hemoglobulin 9.2 g/dl, platelet 226000 mm³, lökosit 8080 /mm³ olarak saptandı.
Biyokimyasal değerlendirme neticesinde C- reaktif protein 139 mg/l, Eritrosit sedimantasyon hızı 28mm/saat
olarak sonuçlandı. Üre 94 mg/dl, kreatinin 3.9 mg/dl,
ürik asit 4.1 mg/dl, total protein 5.1 g/dl, albümin 2.5g/
dl, globülin 2.6g/dl, LDH 374U/L, prokalsitonin 0.622 ng/
mL (N: 0-0.05 ng/ml) idi. Romatolojik hastalıklara yönelik
tetkikleri yapılan hastanın, romatolojik antikorları negatif
saptandı. ANA, anti-CCP, RF negatifti. Ayrıca HLA-B27 ve
MEFV gen mutasyonları yoktu.
204
Hastanın direkt grafi görüntülemelerinde patolojik özellik görülmedi. Enfektif ve malign nedenler açısından
Toraks Bilgisayarlı Tomografısi (BT) çekildi. Artrit nedeniyle bakılan PPD testi negatif olan hastaya Quantiferon
testi yapıldı. Sonuç pozitif bulundu. Kan kültürü ve idrar
kültürleri alındı. Balgamda aside rezistan bakteri (ARB)
aranması ve balgam kültürleri için test istenmesine rağmen hasta balgam çıkaramadığı için sonuç alınamadı.
İzlemde kalça hareketlerinde kısıtlılık ve ağrı oluştuğu
için MR görüntülemesi yapıldı.
Ön tanılar: 1) Romatoid artrit akut alevlenmesi 2) Septik
artrit 3) Reaktif artrit 4) Lyme hastalığı 5) Travmatik artrit
6) Fraktür 7) Hemartroz, Osteonekroz
Ayırıcı tanı: Çekilen el bileği, lomber ve grafileri normal
olarak değerlendirildi Travma öyküsü olmayan hastada
herhangi bir fraktür hattı saptanmadı. Fakat sakroiliak
eklem grafisinde sağ femur başı ve pubis eklem aralığı
seçilemedi. Hastanın klinik, direkt grafi bulguları, eklem ağrısının sağ kalçada daha belirgin olması, simetrik
semptomların bulunmaması, poliartiküler hastalığın monoartiküler hale gelmesi, CCP ve RF yükselişinin olmaması nedeniyle Romatoid artritin akut alevlenmesi ayrıcı
tanıdan çıkarıldı.
Toraks BT’de bilateral aksiller 1.5 cm’yi bulan lenf nodu
görüldü. Sağ akciğerde, sol üst lob ve lingula parankim
alanlarında yer yer nodüler infiltrasyon alanları, buzlu
cam dansite alanları, plevraya uzanan lineer dansiteler
saptandı. Sağda daha belirgin bilateral posterobazal düzeyde plevral düzensiz kalınlaşmalar ve santral kesimlerde daha belirgin peribronkovasküler ve yer yer interlobüler septal kalınlaşma ile uyumlu görünüm izlendi.
Brucella ve Salmonella antijen tetkikleri negatif olarak
sonuçlandı.
Reaktif artrit kliniği için yapılan sorgulamada genitoüriner, gastrointestinal, cilt ve mukozal membranları ilgilendiren yakın zamanda meydana gelen bir enfeksiyon
öyküsü saptanmadı.
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
Fizik muayenesinde ve anamnezinde haftalar veya aylar
içerisinde gelişen döküntü, ateş, yer değiştiren atralji ve
eritem bulguları bulunmamaktaydı. Lyme hastalığı açısından endemik bölgelere seyahat ve herhangi bir bit
ısırığı öyküsü yoktu. Lyme hastalığının prezente olduğu
eklemin daha çok diz eklemi olması da hastamızın kliniğiyle uyuşmamaktaydı. Bu nedenlerden ötürü Lyme
hastalığı ayrıcı tanıdan çıkarıldı.
Hastanın kalça MR görüntülemesinde sağ kalça eklem
aralığı belirgin daralma ve karşılıklı yüzlerde düzensizlik (skleroz) saptandı. Sağ femur başı-boynu düzeyinde
özellikle obturator bursal yüzlerde lineer diffüz; asetabulum anteriorunda ise noktasal-çepersel kontrastlanma izlendi. Bursal sıvı ve çepersel kontrastlanmalar, iliak
süperior anterior çıkıntı düzeyine kadar uzanmaktaydı.
Kontraslanma abse ile uyumlu olarak değerlendirildi.
Çekilen MR’da osteonekroz ve hemartroz lehine bir bulgu görülmedi.
MR’da saptanan abse lokalizasyonundan debridman
yapılması için ortopedi kliniğine hasta konsülte edildi.
Büyük eklem debridmanı işlemi yapılarak abse drene
edildi ve dren sıvısından ARB testi yollandı. Daha önce
gönderilen Quantiferon testinin pozitif sonuçlanması,
PPD testinin 11 mm olarak ölçülmesi (KBY hastalarında 10 mm üstü pozitif kabul edilmektedir) ve dren sıvısında ARB testlerinin pozitif gelmesi neticesinde hasta
“tüberküloza bağlı septik artrit” olarak değerlendirildi.
Tüberküloz tedavisi için enfeksiyon ve göğüs hastalıkları
kliniklerinden görüş istendi.
Böbrek hastalığı nedeniyle uygun doz ayarlaması yapılarak dörtlü tüberküloz tedavisi başlandı. Ancak takip eden
günlerde bilinç durumu giderek kötüleşti.
Sepsis ve çoklu organ yetmezliği nedeniyle ile İç
Hastalıkları Yoğun Bakım Servisi’nde tedavi altına alınan
hasta izlemde kaybedildi.
Tanıya götüren bulgular: Sağ kalçada şiddetli ağrı, kalça MR’ında görülen abse formasyonu, abse sıvısından çalışılan ARB testleri, yüksek akut faz yanıtı ve prokalsitonin
Tanı: Tüberküloza Bağlı Septik Artrit
ve inflamasyon sıklıkla bakteriyel türlerce oluşturulur.
Erişkinlerdeki artrit kliniğinde %8-25’lik bir oranı septik
artritlerin teşkil ettiği çeşitli çalışmalarda gösterilmiştir [1,2]. Septik artrit, bazı predispozan nedenlere bağlı
olarak da gelişebilir. Bu nedenler şu şekilde sıralanabilir
[3,4]; 80 yaşın üzerinde olmak, diyabetes mellitus hastası
olmak ve hastada diyabet komplikasyonlarının gelişmiş
olması, romatoid artrit, eklemde protez varlığı, yakın
zamanda geçirilmiş eklem cerrahisi, cilt enfeksiyonları,
intravenöz ilaç kullanımı, alkolizm, intraartiküler steroid
enjeksiyonu.
Birçok patojen bakteri septik artrit yapabilir. Ön plana
çıkan organizma, yaşa ve coğrafyaya göre değişebilir.
Örneğin S. aureus ( Metisiline Rezistan S.. aureus [MRSA]
suşları da dahil) erişkinlerde gözlenen bakteriyel septik
artritin en sık nedenidir.
Septik artrit genellikle monomikrobiyaldir. Polimikrobiyal
enfeksiyonlar nedeniyle gözlenen septik artritler çok nadir olmakla birlikte eklemi penetre eden çeşitli nedenlerde doğrudan veya kemiği destrükte eden olaylarda
hematojen yolla gelişebilir.
RA’nın akut veya subakut alevlenmeleri monoartiküler
veya oligoartiküler şekilde olabilir. Alevlenmeler esnasında, atipik bulgular görülebilmektedir ve bakteriyel artritlerden bu nedenle ayrımı güçleşebilmektedir. Bununla
birlikte RA’ya ek olarak, subfebril ateş ve periferik yaymada lökositoz artışı ile seyreden bakteriyel nedenli bir septik artrit de gelişebilir. RA ilk tanı döneminde eklem sıvısında lökosit artışının eşlik ettiği psödoseptik monoartrit
kliniği gösterebilmektedir. Bu nedenle eklem sıvısından
yapılan gram boyamalar, kültür tetkikleri yeni başlangıçlı
artrit vakalarının ayrıcı tanısında önem kazanmaktadır.
Bu hastada gelişen septik artrite, diyabetes mellitus ve
kronik böbrek yetmezliği zemin hazırlamış olabilir.
Sonuç ve anahtar mesaj: Eklem ağrısı veya artrit
ile başvuran hastalarda komorbidite iyi sorgulanmalı ve artrit etyolojisinde enfeksiyöz nedenler akıldan
çıkarılmamalıdır.
Anahtar kelimeler: septik artrit, seronegatif romatoid artrit,
tüberküloz
Tartışma: Septik artritler herhangi bir bakteri, mantar
veya mikobakteri nedeniyle oluşabilir. Eklemde yıkım
Kaynaklar
1. Shmerling RH, Delbanco TL, Tosteson AN, Trentham DE. Synovial fluid tests. What should be ordered? JAMA 1990; 264:1009.
2. Jeng GW, Wang CR, Liu ST, et al. Measurement of synovial tumor necrosis factor-alpha in diagnosing emergency patients with bacterial arthritis.
Am J Emerg Med 1997; 15:626.
3. Margaretten ME, Kohlwes J, Moore D, Bent S. Does this adult patient have septic arthritis? JAMA 2007; 297:1478.
4. Mathews CJ, Coakley G. Septic arthritis: current diagnostic and therapeutic algorithm. Curr Opin Rheumatol 2008; 20:457.
205
6. U lusal
PP-069
Diz Ağrısı İle Başvuran Doğum Sonrası Ortaya Çıkan Bilateral
Osteomyelit
Melya Pelin Kırık1, Orhan Zengin2, Mustafa Erkut Önder2, Bünyamin Kısacık2
1
Gaziantep Üniveristesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Gaziantep
Gaziantep Üniveristesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Gaziantep
2
Başvuru yakınması: 18 yaşında kadın hasta,iki ay önce
başlayan her iki dizde ağrı ve ara ara olan ateş şikayetleri
ile polikliniğimize başvurdu.
Öykü ve fizik muayene: Bilinen bir hastalığı olmayan
18 yaşında kadın hastanın, yaklaşık iki ay önce doğum
sonrasında başlayan her iki dizde ağrı şikayeti varmış.
Ağrısı uyluğa doğru yayılım gösteriyormuş. Eklemlerinde
şişlik hiç olmamış. Ağrı hareketle artıyormuş. Ara ara ateşi de oluyormuş. Ateşi hiç ölçülmemiş ancak üşüme titreme yakınmaları oluyormuş. Son bir hafta içinde ağrısı
yürüyemeyeceği kadar artmış. Yine iki aydır olan gittikçe
artan iştahsızlık ve bulantı şikayetleri de gelişmiş. Kilo
kaybı olmamış. Fizik muayenesinde vital bulguları stabil idi ve bilateral diz eklemlerinde hareketle ağrısı vardı
ancak dizlerde effüzyonu yoktu. Hasta desteksiz yürüyemiyordu. Solunum sistemi, kardiyovasküler sistem ve
abdomen muayenesi doğaldı.
Laboratuar ve görüntüleme: WBC:8.04 (3.98–10.04
x10³/μL), Hgb:9.4 (11.2–15.7 g/dL), plt:462 (182–369
x10³/μL), Kreatinin:0.6 (0.26-0.77 mg/dL), ALT:10 (5-41
U/L), AST:18 (5-40 U/L), CK:20 (5-145 U/L), ALP:228 (40129 U/L), Total protein:7.7 (6.4-8.3 g/dL), Albumin:3.6
Resim 1.
206
Resim 2.
(3.5-5.2 g/dL), Globulin:4.2 (2.9-3.1 g/dL), Fosfor:4.1
(4-7 mg/dL), LDH:317 (135-225 U/L), CRP:83 (0-5 mg/L),
Sedimentasyon:34 (1-20 mm/h), Sodyum:139 (136-145
mmol/L), Potasyum: 4.2 (3.5-5.1 mmol/L), Kalsiyum:9.1
(8.6-10.2 mg/dL), Brucella blokan Ab(-), TİT:(+1 protein,+3 eritrosit, +2 nitrit,10/hpf lökosit, bol bakteri),
Hbs Ag (-), anti-HCV (-),anti-HIV(-). PA akciğer grafisi
normaldi.
Ön tanılarımız: 1) Reaktif artrit 2) Osteomyelit 3)
Maligniteler 4) Myozit
Ayırıcı tanı: Hastanın akut faz reaktanlarında yükseklik mevcuttu. Tam idrar tetkikinde pyürisi olan hastaya
ampirik antibiyoterapi başlandı. İdrar kültürü gönderildi. Hastanın idrar kültüründe Klebsiella pneumonia
üremesi üzerine, patojene yönelik olarak antibiyoterapisi düzenlendi. Ayrıca yan ağrısı da olan hastaya üriner
sistem ultrasonografisi yapıldı. Üriner sistem ultrasonografisinde bilateral böbrek ve üreterler normal olarak
izlendi, mesane içinde pü olarak değerlendirilen yoğun
hareketli internal ekolar mevcuttu. Bilateral dizlerde hassasiyet ve idrar yolu enfeksiyonu saptanması sebebiyle
hastanın reaktif artrit olabileceği düşünüldü. Bilateral
Resim 3.
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
diz ve uyluk grafileri çekildi. Grafilerinde bilateral femur
orta ve distal kısımlarında periost reaksiyonu mevcuttu
(Resim 1 - Resim 2), eklem aralığı normal olarak izlendi.
Direk grafi bulguları ile reaktif artrit tanısından uzaklaşıldı. Hastanın bilateral femur manyetik rezonans görüntülemesi (MRI) istendi. Femur MRI’da; bilateral femur
diyafizden itibaren distal yarıda medüller kemik iliğinde
belirgin heterojen sinyal değişikliği, eşlik eden solid periost reaksiyonu ve komşu kas gruplarında cm sınırında
nodüler alanlar izlendi (Resim 3). Intra venöz kontrast
madde enjeksiyonu sonrası, hem medüller kemik yapıda hem de kas gruplarında patolojik sinyal artışı mevcut
idi. Radyoloji değerlendirmesinde lezyonların enfektif
olabileceği yanısıra olası malign veya metabolik hastalıkların da değerlendirilmesi gerektiği belirtildi. Hastanın
olası bir metabolik veya malign kemik hastalığı açısından
tutulumunu belirlemek için tüm vücut kemik sintigrafisi
istendi. Tüm vücut kemik sintigrafisinde her iki femur alt
yarılarında heterojen tarzda artmış kortikal aktivite tutulumları ve bu kemiklerde genişleme izlendi. Nükleer tıp
değerlendirmesinde sintigrafik bulguların Engelmann
Hastalığı veya Paget Hastalığı öntanılarını düşündürdüğü
belirtildi. Engelmann Hastalığının daha genç yaşlarda izlenmesi, hastanın ALP düzeyinin bu hastalıkta beklendiği
kadar yüksek olmaması ve eşlik edebilecek diğer bulguların (kas kitlesinde azalma egzoftalmi, fasiyal paralizi, işitme zorluğu, görme kaybı) da olmaması sebebiyle
ekarte edildi (1). Paget Hastalığı ise %80-90 asemptomatik izlenmesine karşın nadiren de olsa ağrı ve deformite
ile prezente olabilmektedir. Ancak kırık olmadığı sürece
Paget hastalığında görülen ağrı sabit, derin, sürekli olup
hastamızda izlendiği gibi çok şiddetli ve progresif olması
beklenmez (2). Yine laboratuarda kemik yıkımını gösteren parametrelerin yüksek izlenmemesi ve ALP düzeyinin yeterince yüksek olmaması ile de Paget Hastalığı tanısından uzaklaşıldı.
MRI’da izlenen lezyonların malign olması ihtimali düşünülerek, olası metastatik lezyonları saptamak açısından
hastaya abdomen ultrasonografisi ve toraks tomografisi
istendi. Toraks tomografisinde rezidü timus ile uyumlu
yumuşak doku dansiteleri ve axiller bölgede milimetrik
lenf nodları mevcuttu, ancak metastaz lehine değerlendirilebilecek bulgu saptanmadı. Abdomen ultrasonografisi normal olarak değerlendirildi.
Malignite olasılığının ekarte edilememesi nedeniyle hastaya ortopedi bölümünce bilateral femur distal laterallerinden biyopsi yapıldı. Patolojik ve mikrobiyolojik incelemeler yapıldı. Patolojik değerlendirme osteomyelit
olarak raporlandı, kültürde Serratia marcessens üredi.
Hastanın uygun antibiyoterapi ile akut faz reaktanları
geriledi. Mevcut klinik tablosunda da gerileme izlendi.
Antibiyoterapisi tamamlanan hasta poliklinik kontrolü
önerilerek kliniğimizden taburcu edildi.
Tanıya götüren bulgular: Direk grafi ve femur MRI’da
izlenen periost reaksiyonu, akut faz reaktanlarının yüksek oluşu, patolojik-mikrobiyolojik veriler
Tartışma: Gebelikte ve sonrasında izlenen eklem/ekstremite ağrı yakınmaları sıklıkla gebelikle ilişkilendirilmekte
ve hastaların sağlık kuruluşu başvurusu geç olmaktadır.
En sık sebepler içinde kilo alımına bağlı değişiklikler, gebelik ilişkili hormonal değişiklikler sayılabilir. Ancak doğum sonrası şikayelerin gerilemesi beklenir, gerilememesi halinde dikkatli değerlendirilmesi gereken olgulardır.
Hastamızın bilateral diz ağrısı ve kadınlarda sık görülen
idrar yolu enfeksiyonu tablosu ile başvurması bizi ön
planda reaktif artrit tanısına yönlendirdi. Ancak muayenede effüzyon olmayışı ve diz grafisi bulguları ile bu ön
tanıdan uzaklaşıldı. Direk grafilerde izlenen bilateral periost reaksiyonu kemik kaynaklı patolojilere yönlenmemize sebep oldu.
Yapılan MRI ve sintigrafik inceleme lezyonları daha iyi
değelendirmemize olanak sağlamasına karşın metabolik
veya malign kemik hastalıklarını ekarte edememesi açısından kafa karıştırıcıydı. Ancak elbette sintigrafide daha
yaygın lezyonlar saptanmaması malign/metabolik kemik
hastalıkları tanılarından bir miktar uzaklaştırmıştır.
Ostomyelit veya septik artrit sıklıkla hematojen bir bulaş
sonrası meydana gelir. Doğumda epizyotomi veya plasentanın ayrılması sırasında hematojen bir bulaş olduğu
düşünülebilir. Ayrıca doğum öncesi proflaktik antibiyoterapi uygulanması septik komplikasyonları önleyebilecek bir tedavi olmasına karşın, tüm kliniklerde rutin olarak uygulanmamaktadır.
Osteomyelit veya septik artrit tanılarında etkenin üretilmesi tedavinin başarısı açısından oldukça önemlidir.
Hastamızın kültürlerinde Serratia marcessens üremiştir.
Antibiyogram
sonucuna göre yeniden düzenlenen antiboterapi ile akut
faz reaktanlarında düşme ve klinik tablosunda iyileşme
izlenmiştir. Elbette doğum sonrası izlenen vakalarda hastanın o dönem bebek emziriyor oluşu tedavi açısından
sınırlayıcı bir faktördür. Hastamız tedavi süresince bebeğini emzirmemeyi tercih etmiştir.
Hastanın şikayetlerinin ve görüntülemede izlenen lezyonların bilateral oluşu öncelikle septik tanıları akla getirmiyor olsa da literatürde daha önce bildirilmiş doğum
sonrası gelişen bilateral osteomyelit vakaları mevcuttur
(3). Doğumun septik komplikasyonları olabileceği, enfeksiyöz hastalıklar açısından predispozan bir faktör
207
6. U lusal
olarak değerlendirilmesi gerektiği akılda tutulmalıdır.
Dolayısıyla hastanın anamnezi dikkatli irdelenmelidir.
Sonuç ve anahtar mesaj: Hastanın şikayetlerinin ve
saptanan lezyonlarının simetrik oluşu ön planda infektif tanıları düşündürmemiştir. Ancak literatürde doğum
sonrası gelişmiş bilateral osteomyelit vakaları vardır (3).
Doğumun septik olaylar açısından predispozan bir faktör
olabileceği doğum sonrası gelişen şikayetlerde enfeksiyöz tanıların atlanmaması açısından akılda tutulmalıdır.
Anahtar kelimeler: reaktif artrit, osteomyelit, Paget hastalığı
Kaynaklar
1. Ramanan AV, Hall MJ, Baildam EM, Mughal Z. Camurati– Engelmann disease- a case report and literature review. Rheumatology (Oxford)
2005;44:1069-72.
2. Hekimsoy Z. Kemiğin Paget Hastalığı. Türkiye Tıp Dergisi 2000; 7(2): 97-103)
3. Kyung Soo Lee Sangwon Kong, Junho Kim et al. Osteomyelitis of Bilateral Femoral Heads After Childbirth:A Case Report. Ann Rehabil Med
2015;39(3):498-503
208
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
PP-070
Anti-TNF İlişkili Sarkoidoz Vakası
Mahmut Sami Şen1, Orhan Zengin2, Mustafa Erkut Önder2, Bünyamin Kısacık2
1
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Gaziantep
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Gaziantep
2
Başvuru yakınması: 62 yaşında kadın hasta halsizlik,
bitkinlik, öksürük, nefes darlığı, ateş, ciltte ağrılı kızarık
döküntülerle başvurdu.
Öykü ve fizik muayene: Yaklaşık 4 yıl önce romatoid
artrit tanısı konan; bu nedenle MTX, leflunomid, prednisolon, folik asit kullanan ve yaklaşık 2 yıldır da mevcut tedavi planına adalimumab eklenen hasta, iki ay öncesine
kadar tedaviden belirgin fayda görmekte ve herhangi bir
yakınması olmamaktaymış. Son iki aydır halsizlik, öksürük, eforla birlikte nefes darlığı ve son haftalarda da ateş
ve ciltte döküntü şikayetleri başlaması üzerine tarafımıza
başvurmuş. Fizik muayenesinde sağ kol dış yüzeyde ve
sağ diz eklemi distal ön yüzde eritema nodozum benzeri kızarık cilt lezyonları vardı. Baş boyun muayenesinde
ele gelen lenfadenopatisi yoktu, skleralar ikterik değildi.
Solunum sistemi muayenesinde bilateral solunum sesleri kaba ve bilateral bazallerde ronküs duyulmaktaydı.
Kardiyak oskültasyonda S1 ve S2 pozitif, normoritmi ve
normokardi saptandı. Batın muayenesinde herhangi bir
kadranda hassasiyet, defans, rebound yoktu. Lokomotor
sistem muayenesinde aktif eklemi yoktu. Diğer sistemlerin muayenesinde özellik bulunmamaktaydı.
Laboratuar ve görüntüleme: Hastanın tam kan sayımında hemoglobin 12,7 g/dl, platelet 334.000 mm³,
beyaz küre 12260 mm³ (Neu:6600, Lym:3670, Eos:528)
olarak saptandı. C- reaktif protein 11 mg/dl, eritrosit sedimantasyon hızı 30 mm/saat saptandı. Hastanın biyokimyasal parametrelerinde üre 27 mg/dl, kreatinin 0,82
mg/dl, ürik asit 4,2 mg/dl, total protein 6,5 g/dl, albümin
3,4 g/dl, globülin 3,1 g/dl, LDH 128 U/L, sodyum 135 mg/
dl, potasyum 4,3 mg/dl, kalsiyum 9,1 mg/dl, magnezyum
2,2 mg/dl, fosfor 4,1 mg/dl saptandı. Tam idrar tetkikinde
proteinüri veya hematüri yoktu, direkt bakıda her alanda
sayılan lökosit ve eritrosit sayıları kabul edilebilir düzeydeydi. Hastaya posterior-anterior toraks grafi çekildi, bilateral buzlu cam dansite alanları ve hiler dolgunluk saptanan hastadan yüksek çözünürlüklü toraks tomografisi
(HRCT) istendi. Tomografi görüntülerinde bilateral buzlu
cam alanları ve hiler lenfadenopatiler saptandı.
Ön tanılar: 1) Romatoid Artrit – Akciğer tutulumu 2)
MTX-Leflunomide bağlı toksisite 3) Anti-TNF ilişkili tüberküloz, pnömoni 4) Anti-TNF ilişkili sarkoidoz 5)
Sjögren sendromu
Ayırıcı tanı: Hastada aktif eklemin bulunmaması, akciğerde hiler ve mediastinal lenfadenopatilerin saptanması Romatoid Artrit – Akciğer tutulumu tanısından
uzaklaştırdı. Akciğer semptomlarının başlamasıyla MTX
ve leflunomide stoplanan hastada şikayetlerin progrese
olması, olası bir toksisiteyi dışlamamıza neden oldu. PPD
ve quantiferon negatiflikleri, akciğer ve toraks tomografisindeki radyolojik bulgular ve klinik uyumsuzluğu ile
akciğer tüberkülozu ekarte edildi. Hastanın göz ve ağız
kuruluğu olmaması, Anti-SSA ve Anti-SSB antikoru negatiflikleri, radyolojik bulgulardaki uyumsuzluk nedeniyle de Sjögren sendromu dışlandı. Hastadan Göğüs
Hastalıkları konsültasyonu istendi. Göğüs hastalıklarının
önerisiyle fiberoptik bronkoskopi yapıldı. Bronkoskopide
endobronşial patoloji saptanmadı. 2 cm çapındaki en
büyük lenfadenopatiden biyopsi alındı, alınan numune
patolojiye gönderildi. Patoloji sonucunda non-kazeifiye
granuloma saptandı.
Tanıya götüren bulgular: Anti-TNF altında giderek
progrese olan halsizlik, bitkinlik, öksürük, nefes darlığı,
ateş, ciltte döküntü şikayetleri, MTX ve leflunomide stoplanmasına rağmen bulguların ilerlemesi, posterior-anterior toraks grafi ve yüksek çözünürlüklü toraks tomografisinde (HRCT) sarkoidoz için tipik radyolojik bulgular.
Tanı: Anti-TNF İlişkili Sarkoidoz
Tartışma: Dünya genelinde romatoid artrit tedavisinde
yaygın olarak kullanılan üç farklı biyolojik ajan mevcuttur (adalimumab, etanercept, infliksimab). Hastamızın
kullanmakta olduğu adalimumab bir insan monoklonal
antikorudur. Her üç ajan kullanımında da yan etki olarak
genellikle enfeksiyonlar ve maligniteler başta gelmekte,
nadiren de pulmoner sarkoidoz gibi nadir görülen granülomatöz patolojilerle karşılaşılmaktadır.
209
6. U lusal
Sarkoidoz her cinsiyetten her ırktan insanı etkileyebilen bir hastalıktır. Sıklıkla 50 yaşın altında görülmekle birlikte en belirgin piki 30-40 yaş arasında yapar.
Patofizyolojisinde temel unsuru granülomaların oluşumu oluşturmaktadır. Başlatıcı olay hala net olarak açıklanamamış ancak, CD4+ T lenfositlerin başrolde olduğu
kabul edilmektedir. Klinik olarak sıklıkla halsizlik, bitkinlik, gece terlemeleri, kilo kaybı ile başlamakla birlikte; tutulan dokuya göre farklı şekilde prezente olabilir.
Sarkoidoz; pulmoner, kardiyak, nörolojik, renal, hepatolojik, kutanöz, oftalmolojik tutulumla karşımıza çıkabilen bir patolojidir. Tedavi algoritmasının temelinde oral
veya inhale kortikosteroidler, non-streoid anti-inflamatuar ilaçlar (NSAID), hidroksiklorokinler bulunmaktadır.
Literatürde buna benzer vakaların kapsamlı olarak ele
alındığı bir çalışma bulunmamaktadır. Scailteux ve
ark. Fransa’dan, Christoforidou ve ark. Yunanistan’dan,
Bhargava ve ark. Hindistan’dan raporladıklarına benzer
şekilde çeşitli ülkelerden araştırmacılar vakalar bildirmişlerdir. Bizim sunduğumuz hasta da, adalimumab tedavisi
altında gelişen bir pulmoner sarkoidoz olgusudur.
Sonuç: Biyolojik ajanların yan etkileri sıralanırken sadece enfeksiyonlar ve maligniteler değil, nadir inflamatuar
patolojiler de ihmal edilmemelidir.
Anahtar kelimeler: romatoid artrit, adalimumab, pulmoner
sarkoidoz
Kaynaklar
1. Judson M.A., Baughman, Kavuru M.S. Efficacy of infliximab in extrapulmonary sarcoidosis: results from a randomizedtrial. Eur Respir J. 2008; 31:
1189 – 1196.
2- Hunninghake GW, Costabel U, et al. ATS/ ERS/ WASOG statement on sarcoidosis. American Thoracic Society / European Respiratory Society /
World Association of Sarcoidosis and other Granulomatous Disorders.Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 1999; 16: 149 – 173,
3. Moller DR, Chen ES. Genetic basis of remitting sarcoidosis: triumph of the trimolecular complex? Am J Respir Cell Mol Biol 2002;27: 391 – 395.
4. Haraoui B. The anti-tumor necrosis factor agents are a major advance in the treatment of rheumatoid arthritis. J Rheumatol Suppl. 2005;72:
46 – 47.
210
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
PP-071
Sistemik Lupus Eritematozusa Bağlı Kardiyomyopati Ve
Tedavisinde Double Filtrasyon Plazmaferez Etkinliği
Kerim Yüksel1, Orhan Zengin2, Mustafa Önder Erkut2, Ahmet Mesut Onat2
1
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Gaziantep
Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Gaziantep
2
Başvuru yakınması: Bacaklarda şişlik ve nefes darlığı
Öykü ve fizik muayene: 20 yaşında bayan hasta 2 yıl
önce halsizlik, sol bacakta ağrı kızarıklık şişlik olması üzerine doktora başvuruyor. Zamanla gelişen ve kelebek tarzında döküntüsü ile ön plana çıkan cilt bulguları eşliğinde
sistemik lupus eritematoz (SLE) tanısı düşünülerek inceleniyor ve ANA 1/640 homojen paternde, anti-dsDNA
611 IU/ml (N<20), anti-SM 130 IU/ml (N<15) olarak anlamlı pozitif bulunuyor ve tedaviye başlanıyor. Aylık 500
mg siklofosfamid, 1 mg/kg ile başlayan steroid ile tedavi
edilirken idame mikofenolat mofetil (MMF) kullanılıyor.
İzleminde rahatlayan hastanın 1.5 yıl sonra benzer şekilde halsizlik, bacaklarda şişlik, çabuk yorulma şikayetleri
başlıyor. Nefes darlığı olan hastada akciğer dinleme bulgusu yoktu. Bacaklarda bilateral pretibial ödem mevcuttu. Hastanın fizik muayenesinde başka özellik yoktu.
Laboratuvar ve görüntüleme:Başvuru esnasında hastanın laboratuvar tetkiklerinde lökosit 5900 /mm³, lenfosit 0.24 /mm³, hemoglobin 7.1 g/dl, trombosit 409000/
mm³, kreatinin 2.1 mg/dl, total protein 5.4 g/dl, albümin
2.3 g/dl, LDH 291 U/L, sedimentasyon 30 mm/h, CRP
3.02 mg/l, idrar tetkikinde iki pozitif proteinüri, 24 saatlik
idrarda 1.2 gr proteinüri, C3 0.498 g/l, C4 0.077 g/l mevcuttu. Akciğer grafisinde kardiyotorasik oran kalp lehine
artmış görüldü. Ekokardiyografisi yapılan hastanın sol
ventriküler global hipokinezi, sol ventrikül sistolik fonksiyonu normalin alt sınırında, ejeksiyon fraksiyonu (EF)
%40 olarak geldi. Hastanın myokard perfüzyon sintigrafisi çekildi, sol ventrikül hafif dilate görünümde duvar hareketleri genel olarak azalmış olup, kardiyomyopati gibi
myokardın kas patolojileri ile ilgili olabileceği düşünüldü
olarak yorumlandı.
Ön tanılar: 1-SLE renal tutulum alevlenmesi 2-SLE kardiyomyopatisi 3-Konjestif kalp yetmezliği 4-Pulmoner
tromboemboli
Ayırıcı tanı: Hastanın D-dimer normal gelmesi üzerine
pulmoner tromboemboli dışlandı. Toraks tomografisi pnömoni lehine bulgu saptanmadı. Pro-BNP>35000
pg/ml ile nefes darlığı kardiyolojik olarak düşünüldü.
Ekokardiografide EF %40, myokard perfüzyon sintigrafisi
kardiyomyopati ile uyumlu;sonuç olarak Sitemik Lupus
eritematozus ile birlikte olan kardiyomyopati düşünüldü.
Tanıya götüren bulgular: Ekokardiografide EF %
40, myokard perfüzyon sintigrafisi kardiyomyopati ile
uyumlu olması bizi tanıya götürdü.
Tanı: SLE ve kardiyomiyopati
Tartışma: Double filtrasyon plazmaferez yönteminde,
immünoglobülin gibi büyük moleküllerin daha seçici
olarak filtre edildiği membran plazma ayırıcısı ve plazma fraksinatörü olarak adlandırılan iki membran kullanılır. Plazma ayırıcısı ile plazma ve hücresel elemanlar
birbirinden ayrılırken plazma fraksinatörü ile immünoglobülinler plazmadan yarı seçici olarak ayrılır. Double
filtrasyon plazmaferez esnasında herhangi bir replasman
solüsyonuna (taze donmuş plazma, albümin) ve ABO
kan gruplarını araştırmaya ihtiyaç duyulmaz. Böylece dışarıdan verilen replasman solüsyonlarından kaynaklanan
enfeksiyon ve allerji gibi muhtemel risklere maruziyet
önlenmektedir. Endikasyonları arasında SLE, romatoid
artrit, Sjögren sendromu, multıple myelom, kryoglobülinemi sıralanabilir. SLE, kronik, sebebi bilinmeyen, immünolojik bozukluklarla birlikte, otoimmün karakterli,
birçok organ ve sistemi tutan bir bağ dokusu hastalığıdır.
Kardiyomyopati primer olarak myokardı etkileyen heterojen bir grup olup; iskemik kalp hastalığı, hipertansiyon,
perikardiyal hastalık, valvüler bozukluklar ve konijenital
defektler gibi kardiyak hastalıkların majör sebepleri ile
ilişkili olmayan myokardın hasar görmesine, zayıflamasına ve kalbin fonksiyonlarını tam olarak yerine getirememesine bağlı ortaya çıkan duurumdur. Yukarda ayrıntılı
şekilde anlatılan vakada; hasta gün aşırı 6 seans double
filtrasyon plazmafereze alındı.Hasta işlem sonrası tedavisi düzenlenerek taburcu edildi.Hasta bir ay sonra double
filtrasyon plazmaferez için tekrar yatırıldı.6 seans daha
işlem yapıldı. 12 seans double filtrasyon plazmaferez
sonrası hastanın çalışılan kreatinin 0.6 mg/dl, 24 saatlik
211
6. U lusal
idrarda protein 300 mg/gün geldi. Kontrol ekokardiografide; sol ventrikül sistolik fonksiyonu normal EF % 50 olarak düzelmişti.Genel durumu iyi olan vitalleri stabil olan
hasta poliklinik kontrolü önerilip tedavisi düzenlenerek
taburcu edildi. Hasta poliklinik kontrollerinde kardiyak
patoloji saptanmadı.
Sonuç ve anahtar mesaj: Double filtrasyon plazmaferez, immünsüpresif tedaviye dirençli ya da yetersiz yanıt
veren otoimmün hastalıklarda iyi bir seçenektir. SLE tanılı hastalarda kardiyomyopatinin mevcut olduğu durumlarda kullanımı akılda tutulmalıdır.
Anahtar kelimeler: double filtrasyon plazmaferez, kardiyomyopati, sistemik lupus eritematoz
Kaynaklar
1. Hakim RM, Siami GA. Plasmapheresis. Handbook of Dialysis. Daugirdas JT, Ing TS (eds). Little, Brown and Company, Boston 1994: 218-24
2. Heart Disease A Textbook of Cardiovascular Medicine 7th Edition Eugene Braunwald, Douglas P. Zipes, Peter Libby, Robert O. Bonow Chapter
19-26 Page 457-652
3. Rahman A, Isenberg DA. Systemic lupus erythematosus. N Eng J Med 2008; 358:929-939
4. Sheriff A, Gaipl US, Voll RE, Kalden JR, Herrmann M.Apoptosis and systemic lupus erythematosus. Rheum Dis Clin North Am. 2004;30(3):505-27
5. Linker -Israeli M, Deans RJ, Wallace DJ,Prehn J, Ozeri-Chen T, Klinenberg JR. Elevated levels of endogeneous IL-6 in systemic lupus erytehmatosus.
A putative role in pathogenesis J Immunol 1991;147:117-123.
6. Graham RR, Kozyrev SV, Baechler EC, Reddy MV,Plenge RM,Bauer JW, Ortmann WA et al. Argentina and Spanish Collaborative Groups, PonsEstel B, Petri M, Daly M Gregersen PK et al. A common haplotype of interferon regulatory factor 5 (IRF5. Nat Genet 2006;38:550-555.
7. Weening JJ,D’Agati VD, Schwartz MM, Seshan SV, Alpers CE, Appel GB, Balow JE,Bruijn JA,Cook T, Ferrario F, Fogo AB, Ginzler EM, Hebert L, Hill
G, Hill P, Jentte JC, Kong NC, Lesavre P, Lockshin M, Looi LM,Makino H, Moura LA,Nagata M.The classification of glomerulonephritis in systemic
lupus erythematosus revisited. J Am Soc Nephrol 2004; 15: 241-50
212
www.rovag2016.org
6. Ulusal
Vakalar ile
Romatoloji Eğitimi
Sempozyumu
Sadece Başlık Olarak
Seçilen Bildiriler
1 2 -1 4 M a rt 2 0 16
PB-01
Ankilozan Spondilitli Bir Hastada Yüksek Titrede Romatoid
Faktör Pozitifliği (Sjögren Sendromu?) Olgusu
İdris Yıldız1, Mehmet Demir1, Refik Ali Sarı2
1
2
Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı,Trabzon.
Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi, İmmünoloji Bilim Dalı,Trabzon
PB-02
Hidradenitis Suppurativa İle İlişkili Ankilozan Spondilit
Olgu Sunumu
Serhad Bilim1, Ayla Akbal1, Yılmaz Savaş1, Bengisu Özarslan2, Selda Işık2
1
2
Çanakkale Onsekiz Mart Üniversitesi Tıp Fakültesi, FTR Anabilim Dalı, Çanakkale
Çanakkale Onsekiz Mart Üniversitesi Tıp Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dalı, Çanakkale
PB-03
Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon ile Seyreden Bir
Behçet Hastalığı Olgusu
Şahin Mehdiyev1, Ali Uğur Ünal2, Zeynep Ertürk2, Ümmügülsüm Oğuz2, Yasemin Yalçınkaya2,
Nevsun İnanç2, Bedrettin Yıldızeli3, Haner Direskeneli2
1
Marmara Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul
Marmara Üniversitesi, Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul
2
3
Marmara Üniversitesi, Göğüs Cerrahisi Bilim Dalı, İstanbul
PB-04
Yutma Güçlüğü Halsizlik Kilo Kaybı ve Kas Ağrısı ile Gelen
Hastaya Yaklaşım
Hamit Küçük1, Özkan Varan1, Canan Türkan2, Duygu Tecer3, Abdurrahman Tufan1
1
Gazi Üniversitesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Ankara
Ankara Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Ankara
3
Gazi Üniversitesi FTR Romatoloji Bilim Dalı, Ankara
2
PB-05
Uzun Süre Aksiyel Tutulumlu Ankilozan Spondilit Olarak Takip
Edilen Enteropatik Artrit Olgusu
Mehmet Demir1, İdris Yıldız1, Refik Ali Sarı2
1
Karadeniz Teknik Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Trabzon
Karadeniz Teknik Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İmmünoloji Bilim Dalı, Trabzon
2
215
6. U lusal
PB-06
Ailevi Akdeniş Ateşi, Fenotip 2 Hastasında Anakinra Tedavisinin
Akut Faz Reaktanları ve Böbrek Fonksiyonları Üzerindeki Etkisi
Nuray Yılmaz Çakmak1, Şükran Erten2, Betül Asan1, Selçuk Akan1, Ebru Uz3
1
Ankara Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği, Ankara
Yıldırım Beyazıt Üniversitesi, Ankara Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Kliniği, Ankara
3
Yıldırım Beyazıt Üniversitesi, Ankara Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Nefroloji Kliniği, Ankara
2
PB-07
Propiltiourasil Kullanan Hastada Gelişen ANCA İlişkili Vaskülit
Mehmet Emin Enecik1, Yaşar Karaaslan2, Ahmet Omma1
1
Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi Romatoloji Kliniği, Ankara
Hitit Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı, Çorum
2
PB-08
Henoch Schönlein Purpuralı Hastada Gelişen Akut Koroner
Sendrom
Ahmet Omma, Seda Çolak, Zeynep Özbalkan, Yaşar Karaaslan
Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Kliniği, Ankara
PB-09
Uzun Süre Romatoid Artrit Olarak Takip ve Tedavi Edilen
Bir Hastada Yeni Gelişen Sistemik Lupus Eritematozus (Rhupus)
Olgusu
İdris Yıldız1, Mehmet Demir1, Refik Ali Sarı2
1
Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Trabzon
Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi İmmünoloji Bilim Dalı, Trabzon
2
216
www.rovag2016.org
6. Ulusal
Vakalar ile
Romatoloji Eğitimi
Sempozyumu
Yazar
Dizini
A
Acar, Emine 16
Akan, Selçuk 216
Akar, Servet 52, 134, 149, 175
Akbal, Ayla 215
Akgöl, Gürkan 29, 128, 143
Akkoç, Nurullah 138
Akyol, Lütfi 119, 186, 188
Albaş, Süleyman 52
Altıntop, Levent 186
Arıcan, Özer 96
Armağan, Berkan 195
Arpağ, Hüseyin 184, 199
Arslan, Süleyman 29
Asan, Betül 216
Asan, Gökmen 126
Ataman, Şebnem 112
Ateş, Elif 108, 124
Atilla, Nurhan 184, 199
Avcı, Ali Berkant 22, 130
Avcı, Muammer 19, 114
Aydoğdu, Selime 152
Aykanat, Burcu 105, 108
Ayna, Ata Bora 162
B
Bakır, Kemal 34
Balcı, Ali 55
Balcı, Mehmet Ali 102, 121, 136, 178,
180, 197
Biçer, Mürüvvet Aybek 19, 87, 93
Bilim, Serhad 215
Birlik, Ahmet Merih 55, 138
Bölek, Ertuğrul Çağrı 195
Bulut, Özge 140
C
Camcı, Ayşe 49, 126, 140, 170
Can, Gerçek 16, 138
Can, Meryem 147
Cansu, Döndü Üsküdar 70
Coşkun, Belkıs Nihan 31, 162, 165
Cüre, Osman 119
Ç
Çakan, Burçin 147
Çakır, Nahide Gökçe 124
Çakmak, Nuray Yılmaz 216
Çavuşoğlu, Mediha 13, 22, 130
Çefle, Ayşe 39
Çefle, Ayşe Ergüney 76
Çetin, Gözde Yıldırım 184, 199
Çiftel, Feyza 49
Çiftkaya, Aylin 152
Çolak, Seda 216
Çoşkun, Nihan Cüzdan 182
D
Dağ, Hatice Burcu 178, 180
Dalkılıç, Ediz 98, 162, 165, 190
Dalkılıç, Hüseyin Ediz 31
Demir, Betül 157
Demirci, Selman 84
Demir, Mehmet 215, 216
Direskeneli, Haner 215
Doğru, Atalay 19, 87, 90, 93 ,114
Dönmez, Salim 102, 121, 136, 145,
178, 180, 197
Durmuş, Rana Berru 152
Durucu, Cengiz 34
Duygu, Fatma Betül 184
Dürmüş, Yusuf 178, 180
E
Enecik, Mehmet Emin 216
Erdem, Hatice Rana 73, 116
Erden, Abdulsamet 154, 195
Erez, Yeşim 55
Erkut, Mustafa Önder 211
Ermurat, Selime 31, 98, 162, 165
Erol, Kemal 66
Ertaş, Şule Ketenci 66
Erten, Şükran 216
Ertürk, Adem 70
Ertürk, Zeynep 215
Etlik, Ömer 96
Eygi, Börteçin 175
G
Geçit, Ümmügülsüm 119
Gerçeker, Bengü 46
Gökçen, Neslihan 182
Gök, Edip Gökalp 13, 22, 130
Gök, Kevser 66
Gönül, Burçin 76
Gönüllü, Emel 160
Gözel, Nevzat 29, 143, 157
Gülkesen, Arif 128, 143
Güllülü, Saide Elif 190
Gümüş, Zeynep Zehra 149, 175
Günaydın, Burcu Sena 152
Günay, Yasemin Emür 66
Gündüz, Özgül Soysal 173
Güvendi, Ece Uslu 52
H
Haltaş, Hacer 96
Hamarat, Hatice 160
I
Işık, Özlem Özdemir 39, 76
Işık, Selda 215
İ
İlhan, Abdullah 49, 126
İnal, Vedat 42, 44, 46
İnanç, Nevsun 215
K
Kabadayı, Gökhan 134
Kalkan, Ahmet Toygar 134
Karaağaç, Ertürk 175
Karaaslan, Yaşar 216
Karabağ, Revan Yıldırım 173
Karabulut, Gonca 42, 44, 46
Karadağ, Duygu Temiz 39, 76
Karadağ, Ömer 154, 195
Karahan, Samet 13, 22, 130
Karakoç, Murat 49, 126, 170
Karaman, Mehmet Alper 58, 60, 62, 64
Karaman, Serap 152
Karataş, Ahmet 29, 128, 143, 157
Kaşifoğlu, Timuçin 70
Kaya, Osman Bilge 140
Kaya, Şeyma 152
Keleşoğlu, Fatih Mehmet 152
Kenar, Gökçe 16, 55
Kılıç, Levent 195
Kırık, Melya Pelin 206
Kır, Seher 186, 188
Kısacık, Bünyamin 25, 34, 206, 209
Kızıklı, Alperen 204
Kimyon, Gezmiş 68, 100
Kobak, Şenol 193
Koca, Süleyman Serdar 29, 128, 143,
157
Koçak, Fatmanur Aybala 73
Koçanaoğulları, Hayriye 42, 44, 46
Komaç, Ömer 138
Kopan, Osman 25
Korkmaz, Cengiz 70
Korkmaz, Uğur Bayram 134, 149
Kuri, Rahman 84
Kurt, Emine Eda 73
Kübüç, Kübra Saçar 145
Küçükarda, Ahmet 121
Küçük, Hamit 168, 215
Külekçi, Çağrı 195
M
Makar, Çağrı 152
Mehdiyev, Şahin 215
Melek, Elif 128
Mercan, Rıdvan 100
Mert, Onur 136
O
Oğuz, Ümmügülsüm 215
Okan, Kasım 140
Omma, Ahmet 216
Onat, Ahmet Mesut 27, 34, 68, 204,
211
Oruçoğlu, Nurdan 201
Oygen, Şuayp 13, 22, 130
Semiz, Hüseyin 193
Set, Turan 79, 84, 105, 108
Seven, Doğan 126, 170
Solmaz, Dilek 134, 149, 175
Sumnu, Abdullah 147
Sunar, İsmihan 112
Ş
Şahin, Ahmet Bilgehan 190
Şahin, Ali 49, 126, 140, 170
Şahin, Mehmet 19, 87, 90, 93, 114
Şaş, Senem 73, 116
Şenel, Soner 66
Şen, Mahmut Sami 209
T
Ö
Öğüt, Tahir Saygın 22
Öksüz, Mustafa Ferhat 31, 98, 165,
190
Ömeroğlu, Rukiye Eker 152
Önal, Ceren 154
Önder, Mustafa Erkut 25, 27, 34,
204, 206, 209
Özarslan, Bengisu 215
Özbalkan, Zeynep 216
Özden, Güzin 100
Özer, Sena 152
Özgen, Metin 119, 186, 188
Özkart, Burçin 87, 90
Özmen, Mustafa 134, 149, 175
Öztürk, Mehmet Akif 168
Öztürk, Tuğba 27
Öztürk, Zehra Kosuva 16
P
Pamuk, Gülsüm Emel 102, 121
Pamuk, Ömer Nuri 102, 121, 136,
145, 178, 180, 197
Pehlevan, Seval 96
Pehlivan, Yavuz 31, 98, 162, 165, 190
S
Salbaş, Ender 82
Saraç, Zeynep 152
Sarı, Alper 154
Sarı, Refik Ali 215, 216
Sarıtaş, Fatih 197
Savaş, Yılmaz 215
Sayarlıoğlu, Mehmet 119, 186, 188
Tarhan, Emine Figen 134, 149, 175
Tarhan, Mustafa Oktay 16
Taştemur, Şeyma 170
Tay, Fatih 188
Tecer, Duygu 168, 215
Tekeoğlu, Senem 39, 76
Terzioğlu, Ender 130
Terzioğlu, Mustafa Ender 13, 22
Tiryaki, Feyza Kübra 152
Toksoylu, Gökhan 49, 126, 170
Tufan, Abdurrahman 168, 215
Tufan, Ayşe Nur 98
Tuğsal, Handan Yarkan 55
Tuncay, Figen 73
Tuncer, Fatma 42, 44, 46
Tunç, Orhan 34
Tunç, Şevket Ercan 19, 87, 90, 93,
114
Türkan, Canan 215
U
Ugan, Yunus 19, 87, 90, 93, 114
Urhan, Muhammed Emre 49, 126,
140, 170
Uysal, Burcu 116
Uz, Ebru 216
Ü
Üçer, Özlem 157
Ünal, Ali Uğur 215
Üzüm, Yusuf 52, 149
V
Varan, Özkan 168, 215
Y
Yalçın, Ayşe Peyman 112
Yalçınkaya, Yasemin 215
Yarkan, Handan 16
Yazıcı, Ayten 39, 76
Yazısız, Veli 13, 22, 130
Yıldırım, Ali 52
Yıldızeli, Bedrettin 215
Yıldız, Fatmanur 119
Yıldız, İdris 215, 216
Yıldız, Nuriye 39
Yılmazer, Şebnem 160
Yılmaz, Gürkan 112
Yılmaz, Mümtaz 42
Yılmaz, Sema 58, 60, 62, 64
Yorulmaz, Göknur 160
Yurtsever, Ceyhun 79
Yüksel, Esra 90, 93, 114
Yüksel, Kerim 25, 211
Z
Zan, İpek 140
Zengin, Berrin 55, 138
Zengin, Orhan 25, 27, 34, 204, 206,
209, 211
Zihni, Figen Yargucu 44, 82
Zorsu, Esen Gündüz 68

Bildiri Kitabı

Transkript

Benzer belgeler

Lomber Ponksiyon Talimatı - SDÜ Araştırma ve Uygulama Hastanesi

Aile hekimliğinin temel prensipleri

MANUEL TERAPİ - Ankara Akupunktur ve Tamamlayıcı Tıp Derneği

Hipotermi/Hipertermi Battaniyelerinin Kullanımı

Vaka 3: Glenohümeral eklem çıkığı - e

Tıbbi terim açık değilse, kısa açıklama içerir

Inflamatuar Bel Agrısına Yaklaşım

halide-savas - Tazminat Hukuku

Terminal hasta ve sorunları