kawasaki hastalığı

KAWASAKİ HASTALIĞI
Patogenez, Klinik Bulgular, Tanı
Prof.Dr.A.Ruhi ÖZYÜREK
T.C. Ege Ü.Tıp Fak. Pediatrik Kardiyoloji
Kawasaki Hastalığı
 Tanım
 Patogenez
 Klinik Bulgular
 Tanı
Kawasaki hastalığı
Tanım
- Mukokutanöz lenf nodu sendromu
- İnfantil poliarteritis nodosa
- İlk kez 1967 yılında Japonya'da Dr. Tomisaku Kawasaki
- Elli çocuk hastada "akut febril vaskülit" olarak tanımlanmıştır
- Kawasaki hastalığı nedeniyle ölenlerin otopsilerinde koroner arter
anevrizmasının gösterilmesiyle 1970 yılına kadar masum olarak
bilinen hastalığın aslında masum olmadığı anlaşılmıştır.
Kawasaki hastalığı
Tanım
 İlk tanımlandığı yıllarda ‘akut ateşli mukokutanöz lenf nodu
sendromu’ adı ile anılıyor
 Hastalık sıklıkla infantları ve küçük çocukları etkiliyor
 Etiyolojisi net olarak bilinmiyor
 Koronerleri(!) de etkileyen febril bir vaskülittir.
 Çocuklarda ikinci sıklıkta görülen vaskülit
 Gelişmiş ülkelerde en sık Edinsel kalp hastalığı nedeni
Kawasaki Hastalığı
Epidemiyoloji-I
<5 yaş, yıllık insidans
◦ Japonlarda 150/100.000
◦ Beyaz ırkta 10-15/100.000
◦ Siyah ırkta 17/100.000
- Hastaların %85’i ------ <5 yaş
- Pik insidans----- 9-11 ay
- <3 ay ve yetişkinlerde nadir.
- Kış-ilkbahar aylarında daha sık
Kawasaki Hastalığı
Epidemiyoloji-II
 Erkek/Kız oranı= 1.5-1.7/1
 Koroner arter tutuluşu %15-25
 Koroner arter tutuluşu erken tanı ve tedavi ile <%3
 Hastalık <3 ay- >5 yaş az görülür;
Ancak bu gruplarda koroner tutuluş daha sık!
* Koroner arter anevrizma ve stenozu olanlarda, yıllar sonra
iskemik kalp hastalığına bağlı ani ölüm olabilir.
Kawasaki Hastalığı
Etiyoloji-I
 Kesin neden belli değil???
 İnfeksiyon?
 Japonya ve Kuzey Amerika gibi bölgelerde kış ve ilkbahar




aylarında mevsimsel olarak pik yapması
Belirli periyodlarda epidemilerin saptanması
Belli bir yaş grubunda görülmesi infeksiyonla ilişkili mi?
Streptokoklar ve stafilokoklar tarafından üretilerek salınan
toksinlerin T-hücrelerini uyararak sitokinlerin salınmasına
neden olan Süperantijen teorisi
Kawasaki hastalığının akut döneminde, dolaşımdaki aktive
T-hücrelerinin bazı alt gruplarının artması süperantijen
aktivitesi ile uyumlu olabilir
Kawasaki Hastalığı
Etiyoloji-II
 Asya ve Uzak Doğu’da sık görülmesi,
 Mevsimsel dağılım göstermesi,
 Üç aydan küçük çocuklarda ve adult yaş grubunda nadir görülmesi sebebiyle
transplasental yolla geçen koruyucu antikorlar ve geçirilmiş asemptomatik seyirli
enfeksiyona bağlı koruyucu immünite geliştiğinin düşünülmesi,
 Atopik veya alerjik bünyeli çocuklarda 10 kat fazla görülmesi,
 New Haven Coronavirus
◦ KH’lı olan 6 aylık bir çocuğun, solunum yolundan alınan örnekte yeni bir
coronavirus,
◦ KH’lı olguların, 8/11 (%73’ünde) +, kontrol grubunda %4 (Esper F, et al.Jınf
Dis.2005;191:499-502.)
 Sonuçlar; Genetik olarak yatkın olan kişilerde, ortamdaki şu anda net
olarak bilinmeyen infeksiyöz ajana maruz kaldıktan sonra hastalık
belirtilerinin ortaya çıktığını düşündürmektedir.
Kawasaki Hastalığı
Patogenez-I
 Hastalığın akut evresinde immünregulatuvar sistemdeki




anormallikler sonucu monositler, makrofajlar, CD4+ T-helper
hücreleri ve B lenfositlerin aktivasyonu izlenmektedir.
Bunların sonucunda immünglobülin üretimi artmakta, IL-1,
IL-2, IL-6 ve TNF-α gibi proinflamatuvar sitokinlerin upregülasyonunda artışa neden olmaktadır.
Sonuç olarak proinflamatuvar sitokinler vasküler endotelde
antikor aracılı lizise yol açmaktadır.
Aktive vaskuler endotel, intrasellüler adezyon moleküllü
(ICAM-1) gibi inflamatuvar antijenleri eksprese eder.
Akut ve subakut evrede vascular endotheliel growth factors
(VEGF) ve platelet-derivated growth factors (PDGFs) gibi
mitojenik faktörler eksprese olurlar
Kawasaki Hastalığı
Patogenez-II
 Bazı yayınlarda, Kawasakili olguların kardiyovasküler dokularında
İmmunglobilin A salgılayan plasma hücreleri gösterilmiştir. Bu
tanımlanamayan etken muhtemelen solunum ve gastrointestinal
sistem yolu ile vücuda alınarak hastalığa yol açmaktadır.
 Sonuç olarak patogenezde belirgin immun aktivasyon sonucu
salınan proinflamatuvar sitokinler ve büyüme faktörleri endotel
hücrelerinde aktivasyona yol açar.
 Bunların sonucunda koroner arter ve diğer orta boy
ekstraparankimal arterlerin CD 68+ monocyte/macrophages, CD8+
cytotoxic lymphocytes ve oligoclonal IgA plazma hücreleri
tarafından infiltrasyonu gözlenir.
 Makrofajların infiltrasyonu ve matrix metalloproteinazların
salınımı sonucu arteryal duvarın bütünlüğü bozulur ve hasar gelişir
Kawasaki Hastalığı
Patoloji-I
 Ateşin başlamasından sonraki ilk 10 gün içerisinde koroner arterlerde daha sık
olmak üzere tüm vücutta yaygın mikrovaskülit meydana gelir.
 İliyak, femoral, aksiler ve renal arterler daha nadir tutulur.
 Koroner arter tutulması hastalığın akut döneminde %15-25 oranında gelişir.
 Tutulum majör koroner arterlerin proksimal kısımlarında daha sık görülür ve
fuziform, sakküler, silendirik veya tespih tanesi şeklinde anevrizmalar olabilir.
 Hastalığın akut evresinde pankardit şeklinde kardiyak tutulum sonrası AV iletim
sistemini tutarak AV bloğa, myokardın fonksiyonlarını bozarak kalp yetmezliğine
ve endokardit sonucu kapaklarda yetmezliğe yol açabilir.
 Geç değişiklikler 40. günden sonra başlar. Koroner arterlerin iyileşmesi ve
fibrozisiyle birlikte postanevrizmal segmentte trombüs oluşumu, stenoz gelişmesi
ve myokartta myokart infarktüsüne bağlı fibrozis izlenebilir
Kawasaki Hastalığı
Patoloji-II
 Evre 1 (0-10 gün)





Mikrovasküler angiitis
Major koroner arterlerde akut endarteritis ve perivaskülit
Perikardit, valvülit ve endokardit
Myokardit, bazen iletim sistemini de içine alarak
Ölüm nedeni: Kalp yetmezliği ve disritmi
 Evre 2 (10-25 gün)




Major koroner arterlerde panvaskülit, anevrizma ve trombus gelişimi
Koroner arterlerde intimal proliferasyon
Myokardit, endokardit ve perikardit
Ölüm nedeni: Evre 1’e ek olarak Mİ, anevrizma rüptürü
 Evre 3 (25-31 gün)



Koroner arterlerde granülasyon
Belirgin intimal kalınlaşma
Ölüm nedeni: Mİ
 Evre 4 (40 gün-4 yıl)



Major koroner arterlerde scar, stenoz, kalsifikasyon ve rekanalizasyon
Myokard ve endokartta fibrosis
Ölüm nedeni: Mİ
Kawasaki Hastalığı
Koroner tutuluş
Kawasaki Hastalığı
Koroner tutuluşu
Kawasaki hastalığı
Klinik belirtiler-I
 Akut Evre (ilk 10 gün):
 Ateş ve diğer akut hastalık belirtileri ile karakterizedir, bir-iki hafta devam eder.





Hastalığın başlangıcı anidir, ateş genellikle 39 C0’nin üzerinde olup çoğu olguda 40 C0’nin
üzerindedir. Tedavi edilmeyen olgularda ortalama 11 gün devam eder ancak bazı
olgularda 3-4 hafta hatta daha uzun süreli seyredebilir. Uygun tedavi edildiğinde
genellikle 2 gün içinde normale döner.
Konjunktivit ateşin başlangıcından kısa süre sonra ortaya çıkar. Tipik olarak bilateral
bulbar kojunktivit izlenir. Konjunktivit kızamık, Stevens-Johnson sendromu veya viral
konjunktiviten farklı olarak eksudasız olup ülserasyon izlenmez ve kısa sürede iyileşir
Dudaklarda ve ağız içinde meydana gelen değişiklikler ise dudaklarda eritem, kuruluk,
çatlama ve kanama, kızıldan ayırımı yapılamayan çilek dili görünümü, orofarenks
mukozasında yaygın eritem şeklindedir.
El ve ayaklardaki değişiklikler avuç içi ve ayak tabanında eritem , ödem ve bazen ağrılı
endurasyondan oluşur.
Döküntü ateşin başlangıcından sonraki 5 gün içinde görülür En sık nonspesifik yaygın
makulopapüler erupsiyon şeklinde görülür. Döküntünün dağılımı yaygındır, gövde ve
ekstremitelerde , özellikle perine bölgesinde yoğunlaşır, soyulmalar genellikle 5-7.
günlerde görülür ancak perinede daha erken soyulmalar görülebilir
Servikal lenf nodu büyümesi temel klinik özellikler arasında en az sıklıkta olanıdır ve
hastaların yaklaşık %50’sinde görülür. Genellikle tek taraflı sert şişkinlik olup 1,5 cm
çapından büyüktür. Daha çok anterior servikal üçgende yerleşim gösterir
Kawasaki hastalığı
Klinik belirtiler
 Akut Evre (ilk 10 gün):
Kawasaki hastalığında kardiyovasküler etkilenme sonucu;
Myokardite bağlı kardiyomegali, taşikardi, gallop ritmi ve
kalp yetmezliği bulguları olabilir.
Bazı olgular ileri derecede myokard fonksiyonlarındaki
bozukluğa bağlı düşük kardiyak output ve şok tablosu ile
gelebilirler.
Perikardiyal effüzyon izlenebilir
Koroner arter tutulumu birinci haftanın sonu ile ikinci hafta
boyunca meydana gelebilir.
Kawasaki hastalığı
Klinik belirtiler
 Subakut dönem (11-25. günler):
 Ateş, döküntü ve lenfadenopati gibi diğer akut hastalık
belirtileri azalır
 İrritabilite, iştahsızlık ve konjesyon gibi bulgular devam edebilir.
 Başlıca karakteristik bulgular olarak el ve ayak parmaklarının
ucunda ve perineal bölgede soyulmalar görülür.
 Bu evrede kalp ile ilgili önemli değişiklikler meydana gelir.
Bunlar arasında koroner anevrizma, perikard effüzyonu,
konjestif kalp yetersizliği ve myokard infarktüsü sayılabilir.
 Ani ölüm riski bu dönemde artmıştır. Bu dönem genellikle dört
hafta devam eder
Kawasaki hastalığı
Klinik belirtiler
 Konvelesan Evre: (40 günden sonra)
 Akut klinik bulgular kaybolur , ancak koroner anevrizma
ve myokard infarktüsü görülebilir
 Akut faz reaktanları ve trombosit sayısı normale döner
 El ve ayak tırnaklarında derin transvers yivler (Beau
çizgileri) görülebilir
Kawasaki hastalığı
Klinik belirtiler-III
 Diğer Klinik Bulgular
 GİS Belirtileri
Karın ağrısı, diare, kusma
 Hepatik disfonksiyon
 Tıkanma sarılığı
 Safra kesesi hidropsu
 Üriner sistem
 Piyüri ve üretrit
 Kas-iskelet sistemi
 Atralji ve artrit
 SSS belirtileri
 Aseptik menenjit
 Aşırı huzursuzluk ve irritabilite
 Sensorinöral işitme kaybı
BCG aşı yerinde endürasyon ve hassasiyet

Kawasaki hastalığı
Klinik belirtiler
Kawasaki hastalığı
Laboratuvar(Akut Faz Reaktanları)
 Laboratuvar sonuçları spesifik olmasa da akut evrede tanı konulmasında




yardımcıdır. Örneğin hastalığın başlangıcından 7 gün sonra akut faz
reaktanları ve trombosit sayısı normal ise Kawasaki hastalığı olası değildir.
Lökositoz, sola kayma ve anemi sıktır. Lökosit sayısı %50 olguda
15000/mm3’ün üzerindedir. Akut dönemde immatür ve matür
granülositler tabloya hakimdir.
Anemi uzamış aktif inflamasyonla ilişkili olup normokrom normositerdir.
Sedimentasyon ve C-reaktif protein (CRP) viral hastalıklarda pek
görülmeyen şekilde her zaman yüksektir. Akut faz reaktanları 6-10 hafta
içerisinde normale döner
Trombositoz (genellikle >450000/mm3 ) hastalığın 7. gününden sonra
ortaya çıkar ve hastalığın subakut evresinde 600000/mm3 hatta
1000000/mm3 üzerine çıkabilir. Komplike olmayan vakalarda 4-8 hafta
içerisinde normale döner.
Kawasaki hastalığı
Laboratuvar (Diğer testler)
Karaciğer enzimleri hastaların %40’ında orta derecede yükselir.
Hiperbilirubinemi olguların %10’unda görülür.
Hipoalbüminemi ağır ve uzamış akut hastalığa bağlı olarak izlenir.
Üretrite bağlı steril piyüri %30-35 olguda görülür.
Beyin omurilik sıvısı incelemesinde %50 olguda aseptik menenjiti
destekleyen normal glukoz ve protein düzeyi ile birlikte
mononükleer hücre hakimiyeti izlenmektedir.
 Myokard hasarını işaret eden, EKG’de ST-T değişiklikleri ve serum
kardiyak troponin-I düzeyinde artış görülebilir.
 Kawasakili olgularda lipit anormallikleri sıktır. HDL düzeyinde
düşüklük hastalık süresince ve özellikle kalıcı koroner arter
anormalliği olan hastalarda 3 yıldan uzun süreli takipte görülür.
Total kolesterol düzeyi normal ancak trigliserit düzeyi yükselmeye
eğilimlidir.





Kawasaki hastalığı
Laboratuvar (Ekokardiyografi)
 Koroner arter anevrizması hastalığın 10. gününden önce
nadir gelişir.
 Bu dönemde bazı eko bulguları kardiyak tutulumu
düşündürebilir. Anevrizma oluşmadan önce perivasküler
ekojenite artışı, parlaklık, ektazi ve koroner arter
seyrinde normal incelmenin olmaması koroner arteriti
işaret edebilir.
 Myokardite bağlı olarak sol ventrikül (LV) boyutlarında
artma ile birlikte LV sistolik fonksiyonlarında azalma ve
hafif mitral kapak yetersizliği izlenebilir
 Perikardiyal effüzyon görülebilir
Kawasaki Hastalığı
Koroner tutuluş-Ekokardiyografi
 Koroner arterlerin tutulumu için Japonya Sağlık
bakanlığının belirlediği kriterler:
 Koroner arter çapının 5 yaşından küçük olan çocuklarda




2-2.5 mm,
5 yaş ve daha büyük çocuklarda 3-3.5 mm’nin üzerinde
olması,
Bir koroner arter segmentinin iç çapının komşu segmentin
1,5 katı olması,
Koroner arter lümeninin düzensiz olmasıdır.
Koroner arter çapı> 8 mm= Dev anevrizma(Mİ riski yüksek)
Koroner tutuluş-Ekokardiyografi
Koroner arter/ aortik anulus indeksi (oranı)
 LCA/AoA = 0.15 ± 0.02 (range 0.09–0.21),
 RCA/AoA = 0.13 ± 0.02 (range 0.09–0.20).
 Coronary normograms and the coronary-aorta index: objective
determinants of coronary artery dilatation. Tan TH, Wong KY,
Cheng TK, Heng JT. Pediatr Cardiol 2003 Jul-Aug;24(4):328-35.
Kawasaki hastalığı
Laboratuvar
 Koroner ve Kardiyak etkilenmeyi net olarak ortaya
koymak için;
 Kalp kateterizasyonu ve Anjiografi
 BT Anjiografi
 MR inceleme
Kalp kateterizasyonu ve Anjiografi
 İnvazif bir yöntem olduğu ve riskleri olduğu için günümüzde
yerini BT ve MR anjio’ya bırakmıştır
 Tedavi amaçlı(koronerlere balon,stent uygulaması için)
kullanılabilir
Kawasaki Hastalığı
Laboratuvar
Bilgisayarlı Tomografi (BT)
 Hastaların tanı ve izleminde çok yararlı bilgiler verir
 EKO’da distal segmette KA anevrizması şüphesi varsa
 KA anevrizması içinde trombus olup olmadığına karar
verilemediyse
 Dev KA anevrizmalı hastada kollateral damar varsa
 Bypass yapılması planlanan hastada, greftin
yerleştirileceği normal segmentin saptanmasında
BT
BT
Manyetik Rezonans İnceleme (MRI)
 Kardiyak etkilenmenin ve koroner tutuluşun izleminde
oldukça yararlı non-invazif bir yöntem
MRI
Kawasaki hastalığını
Tanı kriterleri
 1.En az beş gün devam ateş
 2. Aşağıdaki temel özelliklerden en az dört tanesinin bulunması
 a. Ekstremite değişiklikleri




Akut: Avuç içi ve ayak tabanında eritem, ellerde ve ayaklarda ödem
Subakut: Parmak uçlarında soyulma
b. Polimorfik ekzantem
c. Bilateral eksüdasız bulber konjunktival hiperemi
d. Dudaklarda ve ağız içindeki değişiklikler: eritem, dudaklarda
çatlama,çilek dili, oral ve faringeal mukozada yaygın kızarıklık
e. Servikal lenfadenopatı (>1.5 cm ), genellikle tek taraflı
 3. Benzer bulgulara neden olabilecek diğer bulguların dışlanması
Kawasaki Hastalığı
Tanı
 Kawasaki hastalığının, özel bir tanısal testi veya
patognomonik klinik özelliği bulunmadığı için tanısı
klinik kriterlere dayanır.
 Kawasaki hastalığı tanısı konulması için 5 gün veya daha
fazla süren ateşle birlikte beş temel kriterden en az
dördünün bulunması gerekir
 Olguların %90’ından fazlasında ateşle birlikte beş temel
bulgunun dördü bulunmaktadır.
 Ancak koroner arter tutulumu varsa 5 gün veya daha
fazla süren ateşle birlikte dörtten az kriterle de tanı
konulur.
Kawasaki Hastalığı
Tanı
 Klinik kriterleri tam olarak karşılamayan vakalar İnkomplet Kawasaki hastalığı
olarak tanımlanır
 İki veye üç temel klinik bulgu ile İnkomplet Kawasaki hastalığı tanısı konulması
hastalığın yönetimi konusunda sorun yaratır.
 İnkomplet Kawasaki hastalığı küçük çocuklarda büyük çocuklara göre daha sık
görülür.
 İnkomplet Kawasaki hastalığı düşünüldüğünde bazı laboratuvar tesleri tanıda
yardımcıdır.
 Akut faz reaktanlarında artışın (CRP >3 mg/dl, ESR >40mm/s) olması anlamlıdır.
Lökositoz, anemi, trombositoz, karaciğer fonksiyon testlerinde yükselme,
hipoalbuminemi ve idrarda lökosit bulunması inkomplet vakalar açısından anlamlı
laboratuvar bulgularıdır
Şüpheli İnkomplet Kawasaki
Hastalığında değerlendirme
Ateş≥5 gün+ 2 veya 3 klinik bulgu
Hastayı değerlendir
Muhtemel KH
Şüpheli KH
Lab.değerlendirme
Günlük izlem
Ateş
2 günü
geçti
KH değil
<3 Ek Lab.Bulgu
≥3 Ek Lab.Bulgu
Ateş
düştü
Tedavi ve Echo
Döküntü Döküntü
yok
tipik
KH değil
Devam eden ateş
Ateş
Devam
Echo tekrarı , KH
uzmanına konsült.
Ateş
düştü
Tedavi
KH değil
Kawasaki Hastalığı
Tanı
 Akut faz reaktanları pozitif ve birlikte 3 veya daha fazla
anormal laboratuar testi bulunan hastalara
ekokokardiyografi çalışmalarına dayanarak tedavi
verilebilir.
 Üçten daha az anormal laboratuar testi bulunsa dahi
anormal ekokokardiyografi bulguları olan hastalar tedavi
edilmelidir.
 Özellikle küçük çocuklarda 7 günden uzun süren ateş
bulunuyorsa ekokokardiyografi çalışması yapılmalıdır
Kawasaki Hastalığı
Tanı (Koroner etkilenme)
 Koroner arter anevrizması gelişme riskini gösteren Harada skorlaması
Amerikan Kalp Birliği (AHA) tarafından da kabul edilmektedir.
 Harada skorlamasına göre:
 Lökosit sayısı >12000/mm3,
 Trombosit sayısı >350000/mm3,
 CRP>3mg/dl,
 Hematokrit <%35,
 Albumin<3,5 g/dl
 Hasta yaşının 12 ay veya altında olması
 Erkek cinsiyet olmasıdır.
 Hastalığın ilk 9 gününde bu kriterlerden dördünün bulunması koroner
arter anevrizması gelişme riskinin yüksek olduğunu gösterir
Kawasaki Hastalığı
Ayırıcı Tanı
 Viral enfeksiyonlar (Kızamık, adenovirus, enterovirus,









Epstein-Barr virus)
Kızıl
Stafilokoksik soyulmuş deri sendromu
Toksik şok sendromu
Bakteriyal servikal lenfadenopati
İlaç aşırı duyarlılık rekasiyonları
Stevens-Johnson sendromu
Kayalık dağlar lekeli humması
Leptospiroz
Civaya karşı aşırı duyarlılık reaksiyonu (acrodynia)
Kawasaki Hastalığı
Ayırıcı Tanı
 Ayırıcı tanıda benzer klinik bulguları olan hastalıklar uygun kültürler ve laboratuar
testleri yardımıyla dışlanmalıdır
 Kızıl ve A grubu β-hemolitik streptokok enfeksiyonları Kawasaki hastalığını çok
yakın taklit eder.
 Ancak Kawasakili çocuklar son derece huzursuz ve irritabldır.
 Ayrıca Kawasaki hastalığı bulunan çocuklarda eksudatif konjuktivit, farenjit,
yaygın lenfadenopati gibi lezyonlar nadir görülür, döküntülerin perineal bölgeye
yayılması ise sık görülür.
 Kawasaki hastalığına benzer bulguları olan viral döküntüler, ilaç reaksiyonları,
sistemik jüvenil idiopatik artrit gibi hastalıklardan da ayırt edilmesi gerekir.
 Hastalığın başlangıcından 7 gün sonra akut faz reaktanları ve trombosit sayısı
normal ise viral hastalık ihtimali yüksektir
Ege Ü.Pediatrik Kardiyoloji
 Eylül 1999- Mart 2013 tarihleri arasında Kawasaki
Hastalığı tanısıyla toplam 72 hasta izlendi.
 Hastaların tanı anındaki ortalama yaşları 35 + 26 ay
(4 ay-108 ay) idi. Bir yaşın altında toplam
15 hasta(%21) bulunmaktaydı.
 Erkek:42 (%58) Kız: 30(%42)
 İzlem süresi ortalama 30.6+27 ay
Ege Ü.Pediatrik Kardiyoloji
 %36.6 kış,
 %33 ilkbahar,
 %16,6 yaz
 %13.8 sonbahar aylarında Kawasaki tanısı almıştır
12
10
8
6
4
2
0
Kış
İlkbahar
Yaz
Sonbahar
Ege Ü.Pediatrik Kardiyoloji
Klinik Belirtiler
 Tanı konuluncaya kadar geçen ateşli gün sayısı 9.4±6.4
 %97’sinde dudak ve oral mukoza değişiklikleri,
 %87’sinde cilt bulguları,
 %80’inde ekstremite değişiklikleri,
 %73’ünde göz bulguları
 %42’sinde servikal lenfadenopati
Ege Ü.Pediatrik Kardiyoloji
 21 hastada(%29) klinik belirtiler eksik olmasına karşın,
ateş+ eko’da koroner tutuluşu olduğu ve laboratuvar
bulguları desteklediği için İnkomplet(Atipik) Kawasaki
hastalığı tanısı konuldu.
 Tanı anındaki laboratuvar sonuçlarının ortalama
değerlerine bakıldığında:
- ESR:83.8+ 30.5mm/saat
- CRP:10.3+ 7.4 mg/dl
- WBC:14548+5060/ mm³
- Hemoglobin 10.4 +1.1 gr/dl
- Trombosit 544 + 208×10³ / mm³
Ege Ü.Pediatrik Kardiyoloji
 33(%45.8) hastada koroner arter tutulumu gözlendi.
 Koroner arter tutulumu olan hastaların 24’ü (%72,7)
erkek, 9’u (%27,3 ) kız idi.
 24 hastada LCA, 6 hastada LCA+RCA, 2 hastada LAD,
1 hastada RCA tutulumu gözlendi.
 1 yaş altındaki 15 (10 E, 5 K) hastanın 5(%33)’inde
koroner arter tutulumu vardı. Koroner arter tutulumu
olan bu hastaların tümü erkekti.
Ege Ü.Pediatrik Kardiyoloji
 Tedavide tüm hastalara IVIG+ASA başlandı.
 Birden çok koroner arter tutulumu olan 6 hastaya bu
tedavinin yanında dipiridamol veya clopidogrel eklendi.
 10 hastada izlem sırasında koroner arterler normale döndü,
21 hastanın izlemi sırasında koroner anevrizma geriledi
 2 hastanın izlemleri sırasında koroner arterlerdeki genişleme
sabit kaldı. Stenoz ve iskemi izlenmedi
 3 hastada(%5) rekürrens gözlendi. Bunlar 2.IVIG küründen
yarar gördüler.
Son Söz
 Kawasaki hastalığı etiyolojisi bilinmeyen, daha çok 5 yaş altı




çocuklarda izlenen akut febril bir vaskülittir.
Hastalığın temel bulguları ; Ateşle birlikte, vücutta döküntü,
bilateral noneksudatif konjunktivit, dudaklarda ve oral
mukozada eritem, ekstremite değişiklikleri ve servikal
lenfadenopati ile karakterizedir.
Zamanında tedavi edilmeyen olgularda yüksek oranda
koroner arter anevrizması gelişmektedir.
Koroner arter tutulumuna bağlı myokard infarktüsü, iskemik
kalp hastalıkları ve ani ölüm izlenebilmektedir.
Erken tanı, tedavi başarısını arttırmakta ve prognozu olumlu
yönde etkilemektedir.
TEŞEKKÜRLER
Kawasaki hastalığının tanı kriterleri-II
 Beş gün veya daha uzun devam eden ateşle birlikte
yukarıda sayılan beş temel bulgudan en az dördü
mevcutsa Kawasaki hastalığı tanısı konulur.
 Beş gün veya daha uzun devam eden ateşle birlikte
dörtten az temel bulgu yanında iki boyutlu eko veya
anjiografi ile saptanan koroner arter tutulumu varsa
Kawasaki hastalığı tanısı konulur.
 Dört veya daha fazla temel kriterle birlikte ateş varsa
hastalığın 4. gününde de tanı konulabilir.