ERİTROSİTLER ANEMİ, POLİSİTEMİ
Transkript
ERİTROSİTLER ANEMİ, POLİSİTEMİ
ERİTROSİTLER ANEMİ, POLİSİTEMİ 2009-2010,Dr.Naciye İşbil Büyükcoşkun Dersin amacı • • • • • • • Eritrositlerin yapısal özellikleri Fonksiyonları Eritrosit yapımı ve gerekli maddeler Demir metabolizması Hemoliz Eritrosit yıkımı Anemi ve polisitemi 1 7.5-7.8 Ort. hacim: 90-95 2.5 Normokromik-Normositik Makrosit Mikrosit Erkekte 5.200.000±300.000 Kadında 4.700.000±300.000 Polisitemi Anemi Fonksiyonları: • Hemoglobin içerir • Karbonik anhidraz içerir Hemoglobin Hb Miktarı: Kadında 12-16 gr/100ml Erkekte 14-18 gr/100ml 1 gr Hb 1.39 ml O2 bağlayabilir Kadında 19 ml Erkekte 21 ml O2 taşınabilir ERİTROPOEZ ERİTROPOEZ HIM İL-3 GM-CSF Eritropoetin HIM Eritropoetin İL-3 GM-CSF RETİKÜLOSİTLER Fe Fe Lizozom Makrofaj Eritropoietin-Epo %90 Böbreklerde Peritübüler kapiller yataktaki interstisyel hücreler, endotel h. %10 Karaciğerde Hepatositler, Kupffer ve endotel h. Dokuların oksijenlenmesi Dokulara gelen O2 miktarı O2 tüketimi Eritropoezin stimülasyonu Doku oksijenlenmesinin azalmasına neden olan faktörler eritropoezi arttırır *Düşük kan hacmi *Anemi *Hemoglobin azlığı *Azalmış kan akımı *Solunum yolu güçlüğü *Pulmoner solunum güçlüğü Endokrin ve Sinir Sisteminin Eritropoeze Etkisi: Büyüme hormonu Tiroid hormonları Testosteron Sempatik sinir sistemi Eritrosit oluşumu için gerekli maddeler • B12, B6, C, E, folik asit, riboflavin, pantotenik asit, tiamin • Demir, kobalt, bakır, çinko, manganez • Proteinler Eritrositlerde olgunlaşma yetersizliği Vitaminlerin eksikliği DNA sentezi bozulur Megaloblastik hücreler RNA sentezi devam eder Hb sentezi Olgunlaşma yetersizliğinin en önemli sebebi B12 absorbsiyon yetersizliğidir PERNİSİYÖZ ANEMİ (OTOİMMÜN HASTALIK) B12 B12 B12 B12 B12 B12 B12 B12 Pernisiyöz anemi Paryetal hücrelerin harabiyeti IF azalır (yüzey antijenlerine özgü antikorların varlığında) Reseptöre karşı otoantikorlar IF emilimi B12/kobalamin, folik asit absorbsiyonu bozulur DNA sentezi bozulur Megaloblastik anemi DEMİR Vücutta Demir Dağılımı Total 3-4 gr % % % % % 65 hemoglobin 4 miyoglobin 1 hem içeren enzimler 0,1 transferrine bağlı 15-30 depo (ferritin, hemosiderin) ♂ ♀ (emilen) Diyetle alınan demir kaynakları MERCİMEK BİFTEK Günlük demir ihtiyacı 10-15mg/gün (5-10% absorbe edilir) Demir Absorbsiyonu Demir Absorbsiyonu • Diyetteki toplam demir miktarı diyetin yeterliliği için güvenilir bir gösterge değildir • Diyetteki demirin kullanılabilirliği; hem demiri (daha hızlı emilir) ya da hem olmayan demir (daha yavaş emilir) olarak bulunmasına bağlıdır Demir absorbsiyonunu etkileyen faktörler • Fiziksel durum: Hem > Fe+2 > Fe+3 • İnhibitörler: fitatlar, taninler, demir fazlalığı, antiasitler • Kolaylaştıranlar: Askorbat, sitrat, amino asitler, demir eksikliği İntestinal Demir transportu Intestinal Black Box Demir Emilimi DMT: divalan metal transporter HO Nramp2 (DCT1 veya DMT1): Natural resistance-associated macrophage protein ABSORPTION OF IRON Enterocyte HFE TfFe+++ Gut Fe+++ acid Fe++ Ferritin Fe++ Fe++ Haem Tf LOW IRON Villus Cell HIGH IRON Villus Cell “MUCOSAL BLOCK” Demirin eritroblastlara alınması BODY IRON CYCLING Barsaklardan absorbe edilen demir Hb yıkım ürünü demir * Fonksiyon göreceği yapılara gider yada * Depolanır Ferritin Hemosiderin • Demir eksikliği Anemi • Fazlalığı Hemokromatoz Demir Eksikliği Anemisi (hipokromik anemi) Demir Fazlalığı Hemokromatoz Demir emilimini Hfe regüle eder yaşlı eritrositler Kemik iliği makrofajları eritrosit gelişimi için demir sağlar Fe Fe Lizozomlar Dalak makrofajları plazmaya demir salıverir HEMOLİZ İzotonik solusyonda Hipertonik solusyonda Hipotonik solusyonda Hemoliz Nedenleri: • İntrinsik anomaliler • Ekstrinsik anomaliler HEMOLİTİK ANEMİ Hemolitik anemi İntrinsik anomaliler • Membran bozuklukları • Enzim yetmezliklerine bağlı metabolik bozukluklar (Glukoz 6-fosfat dehidrogenaz) • Hemoglobin anomalileri Eritrosit Membran Yapısı Membran protein eksikliği sonucu Herediter sferositoz Ekstrinsik anomaliler • • • • Mekanik etkenler Kimyasal ve fiziksel etkenler Enfeksiyon ajanları Antikor reaksiyonları Anemiler *Artan eritrosit yıkımı sonucu (Hemolitik anemiler) • Membran bozuklukları • Enzim eksiklikleri • Hemoglobinopatiler • Antikor reaksiyonları sonucu • Mekanik travma • Bilinmeyen nedenli *Eritrosit üretiminin azalması sonucu • Azalan Hb sentezi (Mikrositik anemi) • Azalan DNA sentezi (Megaloblastik anemi) • Stem hücrelerinin bozuklukları (Aplastik anemi) • Kronik hastalık anemileri *Kan kaybı anemisi Aneminin dolaşım sistemine etkisi: *Viskozite azalır periferik damarlarda kan akımına direnç azalır *Hipoksi Periferik damarlarda dilatasyon Venöz dönüş artar Kalp debisi yükselir Polisitemi • Sekonder polisitemi 6-7 milyon /mm3 Fizyolojik polisitemi • Polisitemia Vera 7-8 milyon /mm3 Polisitemi Polisiteminin Dolaşım Sistemine Etkisi: Viskozite artar Venöz dönüş Kan hacmi artar Venöz dönüş Kalp debisi değişmez 1/3 Polisitemilide kan basıncı yüksektir