indir

NÖRO-YOĞUN BAKIM KURSU
26/11/2011
Miyastenik Kriz
Dr. Ayşe Kocaman Sağduyu
Solunum Kasları
Üst Hava Yolları Kasları
Uykuda apne
Aspirasyon
İnspiratuvar Kaslar
Ortopne, dispne
Abdominal solunum
Mikroatelektazi
Ekspiratuvar Kaslar
Zayıf öksürük
 32 yaşında bayan hasta
 Solunum sıkıntısı, yutma güçlüğü nedeniyle acil
servise başvuruyor.
 Öyküsünde bir hafta önce başlayan ve halen devam
eden üst solunum yolu enfeksiyonu mevcut.
 Ayrıca 1 aydır çabuk yorulma ve güçsüzlük
yakınması var, yemek yerken de aşırı yorulma
olduğu icin yeterli beslenememe ve kilo kaybı
tanımlanıyor. Bu nedenle bir doktor tarafından
Mestinon tedavisi başlanmış.
Fizik Nörolojik Bakı
TA 140/ 80 mmHg Ateş 38.8 C
N 120/dak
Solunum sayısı 52/dak
 Ortopneik postürde, solunumu yüzeyel
 Hafif uykuya eğilimi var ancak uyandırılabiliyor ve
koopere, nazone disfonik konuşuyor.
 Gözlerde asimetrik pitoz mevcut.
 Boyun fleksör kaslarda güçsüzlük nedeniyle
boynunu tutamıyor
 Disfajik, aşırı sekresyonu mevcut
 Dört yanlı güçsüzlük var, DTR normoaktif.
Kan Gazları
Solunum testleri
 PO2 65 mmHg
 PCO2 98 mmHg
 HCO3 12 mmHg
 PH 7,2

Vital kapasite  20 ml/kg (N:40-70 ml/kg)

Maksimum inspirasyon basıncı  30 cmH2O

Maksimum ekspirasyon basıncı  40 cmH2O
SORULAR / SORUNLAR
Tanınız ne? (miyastenik / kolinerjik kriz)
İlk yapılacak işlem nedir?
Tensilon testi uygulanmalı mı?
Entübe edilmeli mi?
Hasta ajite olursa sedatize edilmeli mi?
İnvaziv / noninvaziv mekanik ventilasyon tercih
İmmunomodulatör, immun supresif tedavi ?
Semptomatik / destek tedavi?
Ventilatörden ayırma koşulları?
Miyastenia Gravis
 Oküler





Proksimal > distal
Kollar > bacaklar
Seçici güçsüzlük

Boyun
Disartri,disfaji,çiğneme
güçlüğü
Aspirasyon pnomonisi
riski 
Fasiyal tutulum: > 95%
Solunum yetmezliği

Tipik olarak simetrik



Pitoz ve
oftalmopleji
Genellikle asimetrik
ve bilateral
Sistemik

 Bulber

Diafragma ve interkostal kaslarda
güçsüzlük
Vokal kord paralizisi
Myastenik/ Kolinerjik Kriz
TANI
 Klinik öykü
 Farmakolojik ( Tensilon testi )
 Buz testi
 Serolojik ( Anti-AchR Ab, Anti-MuSK Ab)
 Elektrofizyolojik (Tek lif EMG, ardışık sinir uyarımı)
 Timus BT
Jeneralize MG’ li erişkinler: % 85-90
 Çocukluk MG: % 50
 Oküler MG: % 50 -70
 MG + timoma: yaklaşık % 100
 Penicillamine alan bazı hastalar

AchR Ab
Pozitif
AchR Ab
Yanlış +
KC hastalıkları
Lambert-Eaton Sendromu % 13
Primern AC kanseri: % 3
Yaşlı hastalar (> 70 years): % 1-3
Nöromyotoni
Immun
AchR Ab negatif olguların % 30-40’ ı
 Kadın / erkek : 6 / 1
Anti-  5-68 yaş
MuSKAb  Başlangıç akut/ subakut okuler
Pozitif  Faringeal, servikal ve solunum kas tutulumu 
 Fasiyal, lingual ve palatal kas atrofisi
 Krizler daha sık, timik patoloji ender
 Tek lif EMG, tensilon testi normal olb.
 IVIG’ e yetersiz yanıt

Seronegatif
MG

Çalışma sayısı yetersiz

Klinik seyir ve tedaviye yanıt AchR Ab+ MG
olgularına benzer
MG ?
SFEMG & AchRAb
MG
Totaks BT
Timoma
Timomamektomii
※
Oküler
※
Generalize
AchEI
Etkili
BT
※
Timik hiperplazi
Etkili
※
※
※
Immunsupresif
Etkili
Etkili
※
Plazmaferez
Timektomi
Miyastenik Kriz
MG olguların 1/ 5’ inde görülür
İlk yılda daha sık
Yaşlılarda ve timektomi olmayan olgularda
daha ağır seyirli
Mortalite modern Nörolojik YB larda ;
% 75
%5
Miyastenik kriz tanısı
Klinik;
– Solunum sıkıntısı (özellikle geceleri)
Sık ve yüzeyel solunum
– Ortopneik postür
– Boyun kaslarında güçsüzlük
– Yutma, konuşma güçlüğü
– Hipersalivasyon
– Anksiyete, ajitasyon, uykuya eğilim
Farmakolojik; Tensilon testi ??
***
Miyastenik Kriz Kolinerjik Kriz
Sıklık
Sık
Ender
Tetikleyici
Enfeksiyon, belli
ilaçlar,vs
Antikolinesteraz
tedavi overdozu
Pupiller
Midriazis
Miyozis
Solunum
Diafragma
güçsüzlüğü
Bronşial spazm, aşırı
sekresyon
Fasikülasyon/
kramp
Yok
Var
Diyare
Yok
Var
***Genellikle iki klinik tablo birbiri içinde !!!
Kriz nedenleri
 Üst solunum yolu enfeksiyonları
 Nöromusküler kavşağı etkileyen ilaç alımı
 Ameliyat
 Sepsis
 Bulber bulgulara bağlı aspirasyon
 İmmunomodulatör tedavinin hızlı kesimi
 Yüksek doz kortikosteroid başlanması
 Emosyonel bozukluk, stres
Krize neden olabilecek ilaçlar
Antibiyotik Aminoglycoside, Fluoroquinolone, Tetracycline,
Sulfonamide, Penicillin, Macrolide, Lincomycin,
Colistin, Polymyxin, Quinocrine, Chloroquine
SSS etkili Trankilizan, Barbiturat, Antikonvulzanlar,
Lityum, Mg tuzu, Trisiklik antidepresanlar,
ilaçlar
Haloperidol
Anestetik
Halotan, Ether, Trichloroethylene
Kardiyovasküler
B-blocker, Verapamil, Quinidine,
Procainamide
Diğerleri
Narkotikler, Penicillamine, iyotlu kontrast
ajanlar
Miyastenik kriz tedavisi

Hava yolu güvenliğinin sağlanması ve gerekirse
solunum desteği

MV gereken hastalarda Pyridostigmin kesilmeli

Krize yol açan nedenlerin tedavisi

Akut immun tedavi
 Intravenöz
immunglobulin
 Plazmaferez

Destek tedavi

Uzun süreli immunomodülatör tedavi
KAS GÜÇSÜZLÜĞÜ
Öksürük 
Havayolu açıklığı 
Vital kapasite 
İç çekme
ATELEKTAZİ
AV şantı
HİPOKSİ
Solunum hacmi 
Yorgunluk
Solunum yükü
Spontan solunumu var
Spontan solunumu yok
Hipoksik
Hipoksik
NİMV
Endotrakeal
entübasyon
Uyumsuzluk ve yetersiz oksijenasyon
Endotrakeal
entübasyon
İMV
İMV
NİMV için hasta seçimi
Spontan solunum aktivitesi
 PC2 nin yüksek olmaması
Havayolu reflekslerinin varlığı
Etkin öksürebilme ?
Maskenin uyumu
NİMV Kontrendikasyonları ATS 2001, AJRCCM
• Bilinç bozukluğu
• Üst GİS kanaması
• Hemodinamik bozukluk veya ağır aritmiler
• Diğer organ yetmezlikleri
• Yüz cerrahisi, travma veya şekil bozuklukları
• Üst hava yolu tıkanması
• Hastanın uyum sağlayamaması
• Hastanın sekresyonlarını atamaması
• Aspirasyon riski
NİMV’ da Maske Tipleri
Nazal yastık
Nazal maske
Oronazal maske
Tam yüz maskesi
Helmet maske
Yüz maskesi ve nazal maskenin
olumlu (+) ve olumsuz (-) yönleri
Yüz maskesi
Ağızdan kaçak
Ağızdan soluma ve NIMV kalitesi
Hava yolu basıncı
Arter kan gazlarını etkileme hızı
Ölü boşluk
İletişim
Yiyebilme- içebilme
Balgam çıkarma
Aspirasyon riski
Aerofaji riski
Klostrofobi
+
+
+
+
-
Nazal maske
+
+
+
+
+
+
+
Maske Sorunları
•
•
•
•
•
Basıya bağlı burun, yanak, çenede cilt lezyonu
Göz iritasyonu
Sinüs ağrısı
Kulak ağrısı
Abdominal distansiyon
Mojo maske
NİMV’ a başlama
 Hasta ayrıntılı bilgilendirilmeli
 Başı 45º yükseltilmeli
 Uygun maske seçilmeli
 0 cmH2O PEEP ve 5 cmH2O PS ile başlanmalı
 Başlangıçta maske elle tutulmalı, hasta alışınca sabitlenmeli
 Basınçlar yavaş yavaş yükseltilmeli (5/15)
 Tepe basıncı 20 cmH2O’ yu aşmamalı
 Monitorizasyon (SaO2, kan gazı, pH)
 Gerekirse hafif sedasyon
BiPAP Cihazı ile NİMV
(Biphasic positive airway pressure)
Başlangıç basınçları düşük tutulmalı
İPAP 15- 16 cm H2O
EPAP 4 -5 cm H2O
BPM 12
Ti :2 sn
Apne limiti 20 sn
Basınç verilirken rampa uyumu kolaylaştırır
NİMV’ de hasta izlemi
Hasta uyum sağlayana kadar aralıklı uygula
Uygulama süresini yavaş yavaş arttır
İlk 12-24 saat
Solunum sayısı >35
Yardımcı solunum kas kullanımında 
Hemodinamik bozukluk
Solunumsal asidoz artışı
SpO2 < % 90
Maskeye uyumsuzluk
Maske uyumunu gözden geçir
FiO2’ yi artır
Sedasyon
Başarısız
ENTÜBASYON
Hasta uyumu iyi
Kan gazları normal
Gastrik distansiyonu izle
Maske baskısını kontrol et
Sekresyon atılımını kontrol et
Altta yatan hastalığa göre
uygulama süresine karar ver
Entübasyon endikasyonu

Hipoksi

Öğürme, öksürük
AMAÇ
 Hava yollarını
korumak
refleksi kaybı

Hava yolu

Sekresyonların
aspirasyonu

Gerekirse kontrollu
solunumu sağlamak
obstrüksiyonu

Hava yolu kontrolü
kaybı
Entübasyon endikasyonu
 Solunum yetmezliğinin klinik bulguları
VK < 15- 20 mL/kg;
Pimax < -25-30 cmH2O
 Vital kapasitenin yatar/ oturur pozisyonda değerlendirilmesi
– Normal: yatarken VC > 80% otururken VC
– Güçsüz: yatarken VC < 40% oturur VC
 Derin bir nefesten sonra 25 e kadar sayma
– <25
VC < 20 mL/kg
Klinik;
•
•
•
•
•
Mekanik Ventilasyon
Endikasyonu
Solunum durması
Sık ve yüzeyel solunum
Aşırı terleme
Ajitasyon, uykuya eğilim
Solunum sayısı >35/dak
Alında terleme
Laboratuvar;
•
•
•
•
PaO2  60 mmHg
PaCO2  55 mmHg
pH  7.25
Vital kapasite  20 ml/kg
• PiMax < -30 cm H2O
• PeMax < 40 cm H O
Yardımcı solunum
kaslarının çalışması
Taşikardi
Takipne
Mekanik Ventilasyon Teknikleri
Yetersiz Solunum
Ventilasyon bozuk
PaCO2 yüksek
Oksijenizasyon bozuk
PaO2 düşük
HACİM veya BASINÇ asist/kontrol
SIMV ve basınç destekli
Miyastenik Krizde MV Yönetimi
 BiPAP İnspirasyonda hava yolu basıncını
yükseltir, ekspirasyonda düşük
tutar, atelekteziden korur
 PS
 CPAP
Solunum yükünü azaltır
Weaning sırasında tercih edilir
Mekanik ventilatör desteğine alınan hastaların
AchEsteraz İnhibitör tedaviler kesilir, weaning ile
yeniden başlanır!
Mekanik ventilasyonda hasta izlemi

Nabız oksimetrisi

Sık akciğer oskültasyonu

Günlük, saatlik kan gazı değerlendirmesi

Günlük, haftalık PA akciğer grafisi

Endotrakeal tüp bakımı

Sık ve derin aspirasyon

Ayrılma döneminde solunum egzersizleri
Mekanik Ventilasyon Komplikasyonları
Pnömoni
Atelektazi
Trakeoösefageal
fistül
Barotravma
Sinüzit
Asit-baz
denge bozukluğu
Ventilatörden ayırma koşulları
FiO2 % 40 iken SaO2  % 90 ve
PaO2  60 mmHg
 PEEP 5 cmH2O


Hemodinamik stabilite

Spontan solunum hızı  35/dak

Desteklenmeyen tidal hacim  5 ml/kg

Negatif inspirasyon gücü –20-25 cmH2O

Santral ateş 38-38.5, kalp hızı  140/dak
Ventilatörden ayırma teknikleri
 Spontan
solunuma bırakma
 T tüp devre kullanımı
 SIMV modunda solunum sayısının giderek
düşürülmesi
 CPAP/basınç destek modunda basınç
desteğinin yavaş yavaş düşürülmesi
Ventilatörden ayırmada başarısızlık nedenleri

Ventilasyon gereksiniminde artış
 Anksiyete, panik
 Metabolik asidoz
 CO2 üretiminde artış (aşırı beslenme, ateş)

Direnç yükünde fazlalık
 Aşırı sekresyon
 Bronkospazm, dar çaplı endotrakeal tüp
Nöromusküler güçsüzlük
 Aşırı sedasyon, yetersiz kooperasyon

Ventilatörden ayırmayı
kolaylaştırıcı faktörler
 Trakeostomi
 Solunum
 Paniğe
egzersizleri
yönelik gevşeme egzersizleri,
gerekirse medikasyon
Mekanik ventilasyon sonrası ekstübasyon
 İlk
24 saat içinde yapılmalı, geciktirilirse;
Hava yolu direnci 
 Nozokomial enfeksiyon riski 

 Hastaların
% 20’ si 24-72 saat içinde
tekrar entübasyon gerektirebilir;

En önemli nedeni aşırı sekresyon ve
bronkospazm
Miyastenik kriz tedavisi
 Krize
yol açan nedenlerin tedavisi
 Hava yolu guvenliğinin sağlanması ve
gerekirse solunum desteği
 Akut immun tedavi
 Intravenöz immunglobulin
 Plazmaferez
 İmmunkaskad filtrasyonu
 Destek tedavi
 Uzun süreli immunomodülatör tedavi
IVIG
Uygulaması kolay
Yan etkisi az
2 gr / kg IV 2-3 günde uygulama
(veya 400 mg/kg 5 gün süreyle)
Yaşlılarda tromboza eğilime ve böbrek
fonksiyonlarına dikkat
Selektif Ig A eksikliğinde hipersensitivite
Anti-MuSK Ab + olgularda etkisi yetersiz
IVIG yan etkileri-risk faktörleri

Baş ağrısı, üşüme, titreme, ateş, kas ağrıları,
göğüste sıkıntı hissi

Serum viskozite artışı ve tromboemboli

Aseptik menenjit

Allerjik deri reaksiyonları

Anaflaksi (Ig A eksikliğinde)

Renal tubuler nekroz

Hemoliz

Serolojik testlerde bozulma
Plazmaferez
Uygulama daha zor
– Santral kateter yerleştirilmesi,
– Hipovolemi/ hipervolemi riski
– Koagülasyon bozuklukları
8-10 ml/kg toplam 4 - 6 kez
Anti-MuSK Ab + olgularda daha etkili
Miyastenik kriz tedavisi
 Krize
yol açan nedenlerin tedavisi
 Hava yolu guvenliğinin sağlanması ve
gerekirse solunum desteği
 Akut immun tedavi
 Intravenöz immunglobulin
 Plazmaferez
 Destek tedavi
 Uzun süreli immunomodülatör tedavi
Destek tedavi
Enfeksiyon için 3.generasyon sefalosporinler
Sekresyon fazlalığı için atropin
Mide koruyucu ajanlar
AChE inhibitörleri
AChE İnhibitörleri
 Mekanik ventilatöre bağlanırken kesilir
 Weaning döneminde başlanır
– Neostigminle başla
– Pyridostigmin ile devam
– Muskarinik yan etkiler için atropin verilebilir
Miyastenik kriz tedavisi
 Krize
yol açan nedenlerin tedavisi
 Hava yolu guvenliğinin sağlanması ve
gerekirse solunum desteği
 Akut immun tedavi
 Intravenöz immunglobulin
 Plazmaferez
 Destek tedavi
 Uzun süreli immunomodülatör tedavi
Uzun süreli immunomodülatör tedavi
Prednizolon (1 mg/ kg/ gün)
Azathioprine (2.5 mg/ kg/ gün)
Methotrexate (7.5-25 mg/ hafta)
Mycophenolate mofetil
Cyclosporine
Cyclophosphamide
Miyastenik Kriz Nörolojik Yoğun Bakım
Birimlerinin uzmanlık alanının en önemli
hastalıklarından biridir ve bu birimlerde
yoğun bakımcı nörologlar tarafından izlenen
hastaların mortalitesi çok düşüktür....
Teşekkürler…