docDI Obstetrics yeni.indd
download 
Şikayet Transkript
DI Obstetrics yeni.indd
ÖNSÖZ İşte yine başlıyoruz! Diagnostic Imaging: Obstetri kitabının 1. Baskısından o kadar memnunduk ki 2. Baskısında ne yapacağımızı bilmiyordum. Ama bu 5 uzun yıl önceydi ve çok şey değişti. Görüntüleme teknikleri ilerledi, yeni tedavi rejimleri uygulanmaya başladı ve birçok konjenital anomalinin patofizyolojisi ve genetiği hakkında anlayışımız değişti. Fetal görüntüleme ile uğraşmak bizler için hiç bitmeyen, heyecan verici bir yolculuktur. İşte bizim 2. Baskıda ne yapmamız gerektiğini düşünmemizi sağlayan şey bu duygudur. Tarzı ve maddelendirilmiş kısa metinleriyle ilk baskı miktarına göre daha fazla bilgi verme açısından diğer standart kitaplara göre oldukça başarılıydı. Dolayısıyla bu tarzı bozmadan ve temel düzeni değiştirmeden bu baskıda çok daha fazla bilgi vermeyi hedefledik. • Yeni embriyoloji bölümleri ile normal fetal gelişimi göstererek gelişimsel anomalilerin esaslarının daha rahat anlanmasını sağlamaya çalıştık. Her konuda çizimler ve resimler detaylı olarak etiketlendirilmiş olup normal fetal yapıların hem sonografik hem de MRG görüntüleri verilmiştir. • Kitap genelinde ana konularda yeni düz metin şeklinde giriş bölümleri bulunmaktadır. Amacımız okuyucuya anormal fetüs’ü detaylı bir şekilde değerlendirebilmesini sağlamaktır. • Yeni 30’dan fazla tanı ekleyerek bu baskıyı mümkün olan en detaylı referans kitabı haline getirmeye çalıştık. Eski baskıda da bulunan konular ise detaylı bir şekilde yenilenerek okuyucunun konu hakkında en yeni bilgiye sahip olmasını amaçladık. • Yeni baskıya eklenen görüntü galerileri ile beraber yaklaşık 2400 resim içeriği olan bu kitap için ayrıca hazırlanan e-kitap ile yüzlerce resime çevrimiçi olarak ulaşmak mümkün olacaktır. • 2. Baskı için eklenen yeni biçim ile artık sık konulan tanılarla ilgili geniş görüntü galerilerimiz oluşmuş olup bu şekilde okuyucunun sadece sık gözlenen anomalileri görmesini değil diğer tüm varyantlarıda görebilmesini sağlamaya çalıştık. Her konuda bulunan grafik, fetal MRG, ultrasonografi, gri skala, 3 boyutlu ve Doppler ultrasonografi resimleri ile zengin bir içerik oluşturulmuş olup mümkün olan yerlerde klinik ve patolojik korelasyonlara da yer verilmiştir. Bu kitap çeşitli fetal görüntüleme uzmanlarından oluşan olağanüstü bir grup tarafından yazılmıştır. Yazarlar radyoloji, perinatoloji, kardiyoloji ve klinik genetikte söz sahibi önemli kişilerdir. Ekip üyeleri arasındaki ortak çaba ile her bölüm olabilecek en mükemmel seviyeye ulaştırılmaya çalışıldı. Hepimiz kendimizi aileler için oldukça yıkıcı olan fetal hastalıkları anlamaya ve tanısını koymaya adamış kişileriz. Biz doğru tanı koyarak ailelerin bu en zor zamanlarında onlara mümkün olan en eksiksiz bilgiyi vermek için ortak bir tutkuyu paylaşıyoruz. Her bölüm, hayatımızı adadığımız bu işte bildiklerimizi siz okuyucularla paylaşabilmenin verdiği heyecanla hazırlanmıştır. Bu kitabın hazırlanmasında çalışan hekimler haricinde, kitap içerisinde sıkça kullanılan materyalleri sağlayan ultrasonografi ve MR teknisyenlerine ayrıca teşekkür etmek gereklidir. Ayrıca Amirsys üretim elemanlarına—özellikle Ashley, Kellie ve Jeff ’e—detaylara verdiği önemle yaptıklarımın daha iyi olmasını sağladıkları için ve çizerlere—Lane, Rich ve Laura’ya—bu kitabı gerçekten özel bir hale getirdikleri için teşekkür ediyorum. Sizlere Diagnostic Imaging: Obstetri kitabının 2. baskısını sunmaktan onur duyuyorum Paula J. Woodward, MD Radyoloji Profesörü David G. Bragg, MD ve Marcia R. Bragg Onkolojik Görüntüleme Kürsüsü Utah Üniversitesi Tıp Fakültesi Salt Lake City, UT viii ÇEVR EDTÖRÜNÜN ÖNSÖZÜ Günümüz obstetri pratiğinde ultrasonografi en sık kullanılan tetkiklerden biri olmaya başladı. Doğum hekimleri için ultrasonografi artık sadece bir görüntüleme yöntemi değil fetüsü muayene etmenin en önemli aracı haline geldi. Bu tanı ve muayene aracının doğru kullanılabilmesi için de öncelikle normal anatomiyi bilmek ve sonrasında gördüklerimizin ne olduğunu anlayabilmemiz gerekiyor. Doğum hekimleri için iş burada da bitmiyor. Gördüklerimiz sonucunda koyduğumuz tanı veya olduğunu düşündüğümüz durum hakkında hastaya danışmanlık hizmetini vermekte bizlere düşen bir görev. Bunun için de yeterli bilgi sahibi olmak veya bilgiye hızlı bir şekilde ulaşabilmek gerekiyor. İşte bu noktada kitaplar çok değerli. Genelde bu temel bilgi, tanı ve danışmanlık ile ilgili bilgiler ayrı ayrı kaynaklardan sağlanıyor. Çoğu kitap ise standart olarak düz metinden oluşan ve genelde temel bilgi, tanı ve danışmanlık ile ilgili bilgileri aynı bünyede içermeyen kaynaklardır. Diagnostic Imaging: Obstetri kitabı bu noktada farklılık gösteriyor. İçerik olarak hem genel bilgi, normal anatomi, patofizyoloji ve hem de prognoz veya tedavi gibi basamakların hepsini içeren özel bir kaynak. Aranılan bilgiler yapılandırılmış bir biçimde madde madde verilmiş olup alışılagelmişin dışında bir anlatım sağlanmış. Ayrıca konu içeriğinde bulunan birçok resim, grafik ve şekiller oldukça açıklayıcı ve aydınlatıcı. Bu kitap ile sadece tanısal yeteneklerinizi geliştirmekle kalmayıp danışmanlık verebilecek bilgiye de rahatça ulaşabiliyorsunuz. Bu nedenle de bu kitabın dilimize anlaşılabilir bir biçimde çevrilmesinin hekimlerimize oldukça büyük fayda sağlayacağını düşünüyorum. Bu kitabın zamanla en sık kullandığınız referans kitabı olacağından eminim. Bu kitabın çeviri ekibinde bulunan sevgili meslektaşlarıma ve saygıdeğer hocalarıma çok teşekkür ederim. Kitabın çevirisinin her basamağında bana yardımcı olan yardımcı editör Dr. Mert Turğal’a ayrıca teşekkür ederim. Bu kitabın dilimize çevrilebilmesinde en önemli katkıyı sağlayan Güneş Tıp Kitabevleri’ne ve özellikle Sayın Nuran Karacan’a sabrı ve yardımları için ayrıca teşekkür etmek isterim. Umarım biz çevirirken okumaktan keyif aldığımız bu kitabı sizlerde beğenirsiniz. Saygılarımla Doç. Dr. Özgür Özyüncü Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı ix ÇEVRYE KATKIDA BULUNANLAR Yrd. Doç. Dr. Yunus Aydın Doç. Dr. Mertihan Kurdoğlu Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı Dr. Derman Başaran Yrd. Doç. Dr. Zehra Kurdoğlu Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı Doç. Dr. Selim Büyükkurt Yrd. Doç. Dr. Tufan Öge Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı Dr. Pınar Tokdemir Çalış Doç. Dr. Özgür Özyüncü Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı Dr. Hüseyin Cengiz Prof. Dr. Hüseyin Mete Tanır S.B. Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Kliniği Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı Perinatoloji Uzmanı Dr. Selen Doğan Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı Yrd. Doç. Dr. Nasuh Utku Doğan Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı Dr. Deniz Esinler S.B. Etlik Zübeyde Hanım Kadın Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Dr. Sertaç Esin S.B. Etlik Zübeyde Hanım Kadın Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Dr. Çağrı Gülümser Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı Yrd. Doç. Dr. Servet Hacıvelioğlu Onsekiz Mart Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı Doç. Dr. Ömer Kandemir S.B. Etlik Zübeyde Hanım Kadın Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Dr. Burçin Karamastafaoğlu Dr. Mert Turğal Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı Öğr. Gör. Dr. Melih Velipaşaoğlu Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı Prof. Dr. Filiz F. Yanık Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı Dr. Aslıhan Yazıcıoğlu Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı Dr. Bülent Yirci S.B. Etlik Zübeyde Hanım Kadın Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Doç. Dr. Aykan Yücel Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı Dr. Özge Senem Yücel Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı xi ÇNDEKLER Kranial Defektler BÖLÜM 1 Eksensefali, Anensefali Birinci Trimester 2-30 Thomas C. Winter III, MD Çeviri: Dr. Özgür Özyüncü, Dr. Pnar Tokdemir Çal Akalvarya, Akrania Giri ve Genel Bak Birinci Trimesterdeki Embriyoloji ve Anatomi 1-2 Anne Kennedy, MD Oksipital, Pariyetal Sefalosel 1-14 Frontal Sefalosel 2-44 Thomas C. Winter III, MD Anne Kennedy, MD ntrauterin Gebelik Birinci Trimester Gebelik Kayplar Orta Hat Geliimsel Anomalileri 1-18 Anne Kennedy, MD Korpus Kallozum Agenezisi 2-46 Thomas C. Winter III, MD Perigestasyonel Kanama 1-22 Roya Sohaey, MD Atelensefali, Aprozensefali 2-50 Thomas C. Winter III, MD Koryonik Çknt 1-26 Anne Kennedy, MD Alobar Holoprozensefali 2-54 Thomas C. Winter III, MD Ektopik Gebelik Tubal Ektopik Gebelik Semilobar Holoprozensefali 1-28 Roya Sohaey, MD nterstisyel Ektopik Gebelik 1-34 Servikal Ektopik Gebelik 1-38 Lobar Holoprozensefali 2-62 Thomas C. Winter III, MD 2-66 Thomas C. Winter III, MD Sintelensefali Karen Y. Oh, MD Sezeryan Skar Ektopik Gebelii 1-42 Karen Y. Oh, MD 2-58 Thomas C. Winter III, MD Septo-Optik Displazi Paula J. Woodward, MD 2-70 Thomas C. Winter III, MD Kortikal Geliimsel Anomaliler Abdominal Ektopik Gebelik 1-44 Karen Y. Oh, MD Heterotopik Gebelik 1-46 Karen Y. Oh, MD izensefali 2-74 Karen Y. Oh, MD Lissensefali 2-78 Anne Kennedy, MD BÖLÜM 2 Gri Madde Heterotopisi Beyin Pakigiri, Polimikrogiri Kistler 2-2 2-18 2-88 Araknoid Kist 2-92 Asha Sarma, BA & Anne Kenndey, MD Anne Kennedy, MD Posterior Fossaya Yaklam Koroid Pleksus Kisti Roya Sohaey, MD Anne Kennedy, MD Supratentorial Beyne Yaklam 2-84 Anne Kennedy, MD Giri ve Genel Açklama Beyinin Anatomi ve Embriyolojisi 2-82 Anne Kennedy, MD Çeviri: Dr. Özgür Özyüncü, Dr. Aslhan Yazcolu, Dr. Özge Senem Yücel xii 2-38 Thomas C. Winter III, MD Birinci Trimestere Yaklam Anne Kennedy, MD 2-34 Thomas C. Winter III, MD 2-24 Glioependimal Kist Asha Sarma, BA & Anne Kenndey, MD 2-96 niensefali Destrüktif Lezyonlar ntrakranial Kanama 2-100 Anne Kennedy, MD Ensefalomalazi, Porensefali 2-104 Thomas C. Winter III, MD Hidranensefali 2-108 Thomas C. Winter III, MD Kaudal Regresyon Sendromu Kifoz, Skolyoz 3-26 Logan A McLean, MD Taklm “Tethered” Kord Diastematomyeli 2-112 Logan A McLean, MD 3-30 3-32 Logan A McLean, MD Sakrokoksigeal Teratom Chiari 2 3-22 Logan A McLean, MD Logan A McLean, MD Posterior Fossa Malformasyonlar Akuaduktus Stenozu 3-18 Logan A McLean, MD 2-116 3-34 Logan A McLean, MD Roya Sohaey, MD Chiari 3 2-120 BÖLÜM 4 Anne Kennedy, MD Dandy-Walker Malformasyonu Karen Y. Oh, MD Vermian Agenezi: Ksmi veya Tam Yüz ve Boyun 2-122 2-126 Karen Y. Oh, MD Çeviri: Dr. Çar Gülümser, Dr. Filiz F. Yank Yüz ve Boynun Embriyoloji ve Anatomisi Blake Po Kisti 2-128 Anne Kennedy, MD Fetal Yüz ve Boyuna Yaklam Mega Sisterna Magna 2-132 Karen Y. Oh, MD Serebellum Hipoplazisi 2-134 Anne Kennedy, MD Rombensefalosinapsis 2-138 Anne Kennedy, MD Galen Veni Malformasyonu 4-14 Roya Sohaey, MD Yark Dudak, Damak 4-18 Roya Sohaey, MD Nazal Kemik Yokluu 4-24 Roya Sohaey, MD Dakrosistosel Damar Malformasyonlar 4-2 Roya Sohaey, MD 4-28 Roya Sohaey, MD 2-140 Karen Y. Oh, MD Kolobom 4-30 Anne Kennedy, MD Arteriovenöz Fistül 2-144 Anne Kennedy, MD Epignathus 4-32 Paula J. Woodward, MD Dural Sinus Malformasyonu 2-146 Anne Kennedy, MD Guatr 4-36 Thomas C. Winter III, MD Tümörler Parenkimal Beyin Tümörleri Kistik Higroma 2-148 Paula J. Woodward, MD 4-40 Roya Sohaey, MD Servikal Teratom Koroid Pleksus Papillomu 2-152 4-44 Paula J. Woodward, MD Paula J. Woodward, MD Lipom 2-154 BÖLÜM 5 Paula J. Woodward, MD Göüs Çeviri: Dr. Aykan Yücel BÖLÜM 3 Vertebra Göüs Anatomi ve Embriyolojisi Fetal Göüse Yaklam Spinal Embriyoloji ve Anatomi 3-2 Logan A McLean, MD Fetal Columna Vertebralise Yaklam Logan A McLean, MD 3-14 5-12 Paula J. Woodward, MD Konjenital Diyafragmatik Herni 3-12 Logan A McLean, MD Spina Bifida 5-2 Paula J. Woodward, MD Çeviri: Dr. Mert Tural, Dr. Özge Senem Yücel 5-14 Paula J. Woodward, MD Konjenital Pulmoner Havayolu Malformasyonlar 5-18 Paula J. Woodward, MD xiii Plevral Effüzyon 5-22 Roya Sohaey, MD Sol Kalp Malformasyonlar Hipoplastik Sol Kalp Bronkopulmoner Sekestrasyon 5-26 Paula J. Woodward, MD Bronkojenik Kist 5-30 Paula J. Woodward, MD 6-52 Michael D. Puchalski, MD Koarktasyon ve Kesintili (Interrupted) Aortik Ark 6-56 Michael D. Puchalski, MD Konjenital Yüksek Havayolu Obstrüksiyonu Sekans (CHAOS) Aortik Stenoz 5-32 Paula J. Woodward, MD 6-60 Michael D. Puchalski, MD Çift Girili Sol Ventrikül Pulmoner Agenezi 5-34 Anne Kennedy, MD Lenfanjioma Konotrunkal Malformasyonlar 5-36 Fallot Tetralojisi Karen Y. Oh, MD Mediastinal, Pulmoner Teratom 5-40 6-66 Michael D. Puchalski, MD & Nelangi Pinto, MD Büyük Arterlerin Transpozisyonu Paula J. Woodward, MD 6-64 Michael D. Puchalski, MD 6-70 Michael D. Puchalski, MD Trunkus Arteriyozus BÖLÜM 6 Kalp Çift Çkml Sa Ventrikül 6-78 Michael D. Puchalski, MD & Nelangi Pinto, MD Çeviri: Dr. Tufan Öge, Dr. Yunus Aydn, Dr. Melih Velipaaolu, Dr. Hüseyin Mete Tanr Myokardial ve Perikardial Anormallikler Ekojenik Kardiyak Odak Giri Kardiovasküler Sistem Embriyolojisi ve Anatomisi 6-2 Anne Kennedy, MD Fetal Kalbe Yaklam 6-74 Michael D. Puchalski, MD 6-18 Michael D. Puchalski, MD 6-80 Roya Sohaey, MD Hipertrofik Kardiyomyopati 6-82 Michael D. Puchalski, MD Dilate Kardiyomyopati 6-86 Michael D. Puchalski, MD Anormal Yerleim Situs nversus Rabdomyom 6-24 Michael D. Puchalski, MD Heterotaksi, Kardiosplenik Sendromlar Perikardiyal Efüzyon 6-26 Michael D. Puchalski, MD Ektopia Kordis 6-90 Michael D. Puchalski, MD Perikardiyal Teratom 6-30 6-94 Michael D. Puchalski, MD 6-96 Paula J. Woodward, MD Anne Kennedy, MD Anormal Ritm Septal Defektler Ventriküler Septal Defekt Ritm Bozukluklar 6-34 Michael D. Puchalski, MD Atrioventriküler Septal Defekt Taiaritmi 6-36 Michael D. Puchalski, MD Foramen Ovale Anevrizmas 6-98 Michael D. Puchalski, MD 6-100 Michael D. Puchalski, MD Bradiaritmi 6-40 6-104 Michael D. Puchalski, MD Michael D. Puchalski, MD BÖLÜM 7 Sa Kalp Malformasyonlar Ebstein Anomalisi 6-42 Michael D. Puchalski, MD Triküspid Displazisi 6-44 Michael D. Puchalski, MD Triküspid Atrezisi 6-46 Michael D. Puchalski, MD & Nelangi Pinto, MD Pulmoner Stenoz, Atrezi Michael D. Puchalski, MD & Nelangi Pinto, MD xiv 6-48 Karn Ön Duvar ve Gastrointestinal Sistem Çeviri: Dr. Ömer Kandemir, Dr. Bülent Yirci, Dr. Deniz Esinler, Dr. Sertaç Esin Giri ve Özet Karn Ön Duvar ve G Sistem Embriyolojisi ve Anatomisi Janice L. B. Byrne, MD & Marcia L. Feldkamp, PhD, PA 7-2 Karn Ön Duvar ve G Sisteme Yaklam 7-14 BÖLÜM 8 Janice L. B. Byrne, MD Genitoüriner Sistem Karn Ön Duvar Defektleri Çeviri: Dr. Nasuh Utku Doan, Dr. Selen Doan Gastroizis 7-20 Giri ve Genel Bak Janice L. B. Byrne, MD Omfalosel 7-24 8-2 Paula J. Woodward, MD Janice L. B. Byrne, MD Cantrell Pentalojisi Genitoüriner Sistem Embriyoloji ve Anatomisi 7-28 Fetal Genitoüriner Sisteme Yaklam 8-16 Paula J. Woodward, MD Karen Y. Oh, MD Body Stalk Anomalisi Böbrein Geliimsel Varyasyonlar 7-30 Karen Y. Oh, MD Unilateral Renal Agenezi Mesane Ekstrofisi 7-34 Anne Kennedy, MD Çift Toplayc Sistem Kloakal Ekstrofisi/OES Sendromu 7-36 Anne Kennedy, MD Özofageal Atrezi Paula J. Woodward, MD 7-44 Paula J. Woodward, MD Jejunal, leal Atrezi 7-56 7-60 7-62 8-44 Roya Sohaey, MD 7-68 7-72 7-74 Nöroblastom 8-64 Paula J. Woodward, MD 7-76 Mesane Malformasyonlar Paula J. Woodward, MD 7-78 Paula J. Woodward, MD 7-82 Paula J. Woodward, MD Paula J. Woodward, MD 8-62 Anne Kennedy, MD Roya Sohaey, MD Malign Karacier Tümörleri 8-58 Adrenal Patolojiler Adrenal Hemoraji Hepatobiliyer Anomaliler Mezenkimal Hamartom 8-54 Paula J. Woodward, MD Paula J. Woodward, MD nfantil Hemanjiyoendotelyoma 8-50 Anne Kennedy, MD Mezoblastik Nefroma Paula J. Woodward, MD Koledok Kisti 8-46 Roya Sohaey, MD Otozomal Resesif Polikistik Böbrek Hastal Karen Y. Oh, MD Safra Ta 8-40 Roya Sohaey, MD Multikistik Displastik Böbrek 7-64 Mezenterik Kist 8-36 Roya Sohaey, MD Roya Sohaey, MD Periton Anomalileri Mekonyum Peritoniti, Psödokist 8-32 Karen Y. Oh, MD Obstrüktif Renal Displazi Paula J. Woodward, MD Asit Renal Malformasyonlar Ürinom Paula J. Woodward, MD 8-30 Karen Y. Oh, MD & David Holznagel, MD Üreteropelvik Bileke Obstrüksiyonu Nicole Winker, MD & Paula J. Woodward, MD Enterik Duplikasyon Kistleri Çapraz Birleik Ektopi Hafif Pelviektazi Asha Sarma BA & Anne Kennedy, MD Volvulus 8-28 Karen Y. Oh, MD & David Holznagel, MD Bilateral Renal Agenezi 7-52 Kloakal Malformasyon Atnal Böbrek 7-48 Paula J. Woodward, MD Anal Atrezi 8-26 Karen Y. Oh, MD & David Holznagel, MD 7-40 Duodenal Atrezi 8-22 Karen Y. Oh, MD Pelvik Böbrek Barsak Anomalileri 8-20 Karen Y. Oh, MD & David Holznagel, MD 7-84 Posteriyor Üretral Valv 8-68 Karen Y. Oh, MD Prune Belly Sendromu 8-72 Karen Y. Oh, MD Üreterosel 8-76 Karen Y. Oh, MD xv Urakal Anomaliler 8-80 Paula J. Woodward, MD Konjenital Vertikal Talus (Rockerbottom Foot) 9-56 Roya Sohaey, MD Ayrk Ayak Ba Parma (Sandal Gap) Genital Patolojiler Ambigus Genitalya 8-84 Radius Uzanm Malformasyonu Roya Sohaey, MD Hipospadiyas 8-90 8-92 9-64 Roya Sohaey, MD Polidaktili Roya Sohaey, MD Testiküler Torsiyon 8-94 9-66 Janice L. B. Byrne, MD Sindaktili Roya Sohaey, MD nguinal Herni 8-96 9-70 Janice L. B. Byrne, MD Yark El/Ayak Malformasyonu Paula J. Woodward, MD Over Kisti 8-98 8-102 9-78 Janice L. B. Byrne, MD Proksimal Fokal Femur Displazisi Nicole Winkler, MD & Paula J. Woodward, MD 9-74 Janice L. B. Byrne, MD Artrogripozis, Akinezya Sekans Anne Kennedy, MD Hidrokolpos 9-60 Janice L. B. Byrne, MD Klinodaktili Roya Sohaey, MD Hidrosel 9-58 Roya Sohaey, MD 9-84 Karen Y. Oh MD BÖLÜM 9 Kas-skelet BÖLÜM 10 Çeviri: Dr. Selim Büyükkurt, Dr. Burçin Karamustafaolu Plasenta, Membranlar ve Umbilikal Kord Displaziler skelet Displazilerine Yaklam 9-2 Çeviri: Dr. Derman Baaran Janice L. B. Byrne, MD Akondrogenezis, Hipokondrogenezis 9-10 Janice L. B. Byrne, MD Akondroplazi 9-16 Janice L. B. Byrne, MD Ameli, Mikromeli 9-20 9-24 9-28 9-30 9-34 9-38 9-40 9-44 Janice L. B. Byrne, MD Tanatoforik Displazi 9-46 Janice L. B. Byrne, MD Roya Sohaey, MD xvi Plasenta Akkreata Spektrumu Plasental Göl, ntervillöz Trombüs Suksenturiyat Lob Sirkümvallat Plasenta Marjinal Kord nsersiyosu 10-18 10-22 10-26 10-28 10-30 Roya Sohaey, MD Velamentöz Kord nsersiyosu 10-32 Roya Sohaey, MD Koryoanjiyom Ekstremite Malformasyonlar Konjenital Talipes Ekuinovarus (Clubfoot) 10-16 Roya Sohaey, MD Janice L. B. Byrne, MD Ksa Kaburga-Polidaktili Sendromu Vaza Previa Roya Sohaey, MD Janice L. B. Byrne, MD Osteogenezis mperfekta 10-12 Roya Sohaey, MD Janice L. B. Byrne, MD Hipofosfatazia Plasenta Previa Asha Sarma, BA & Anne Kennedy, MD Janice L. B. Byrne, MD Kondrodisplazia Punktata 10-8 Roya Sohaey, MD Janice L. B. Byrne, MD Kampomelik Displazi Plasenta ve Membran Anomalileri Ablasyo Plasenta Roya Sohaey, MD Janice L. B. Byrne, MD Atelosteogenezis 10-2 Roya Sohaey, MD Roya Sohaey, MD Janice L. B. Byrne, MD Asfiksi Yapan Toraks Distrofisi Giri ve Genel Bak Plasenta ve Umbilikal Korda Yaklam 10-34 Paula J. Woodward MD 9-52 Plasental Teratom Paula J. Woodward MD 10-38 Koryoamniyotik Ayrlma 10-40 Roya Sohaey, MD Trizomi 13 12-18 Roya Sohaey, MD Turner Sendromu Umbilikal Kord Anomalileri Tek Umbilikal Arter 10-42 12-24 Roya Sohaey, MD Triploidi Roya Sohaey, MD Umbilikal Kord Kisti 10-46 12-28 Roya Sohaey, MD Roya Sohaey, MD Umbilikal Ven Varisi 10-50 Anne Kennedy, MD Umbilikal Arter Anevrizmas 10-54 Anne Kennedy, MD Persistan Sa Umbilikal Ven 10-56 Roya Sohaey, MD BÖLÜM 13 Sendromlar ve Multisistem Anomaliler Çeviri: Dr. Mert Tural, Dr. Aslhan Yazcolu 22q11 Delesyon Sendromu Umbilikal Damar Trombozu 10-58 Anne Kennedy, MD 13-2 Janice L. B. Byrne, MD Aicardi Sendromu 13-4 Anne Kennedy, MD BÖLÜM 11 Amniyotik Bant Sendromu Çoul Gebelikler Apert Sendromu Çeviri: Dr. Mertihan Kurdolu, Dr. Zehra Kurdolu Çoul Gebeliklere Yaklam 11-2 Anne Kennedy, MD Dikoryonik Diamniyotik kizler 11-6 Anne Kennedy, MD Monokoryonik Diamniyotik kizler 11-10 11-14 Beckwith-Wiedemann Sendromu 11-18 Carpenter Sendromu kizden kize Transfüzyon Sendromu 11-22 kizde Ters Dönmü Arteriyel Perfüzyon (TRAP) 11-26 11-30 11-34 11-38 Anne Kennedy, MD 13-28 Janice L. B. Byrne, MD 13-32 Janice L. B. Byrne, MD 13-34 Janice L. B. Byrne, MD Joubert Sendromu Anne Kennedy, MD Fetus-içinde-Fetus 13-26 Janice L. B. Byrne, MD Holt-Oram Sendromu Anne Kennedy, MD Üçüzler ve Fazlas 13-24 Janice L. B. Byrne, MD Fryns Sendromu Anne Kennedy, MD Yapk kizler 13-22 Anne Kennedy, MD Diyabetik Embriyopati Anne Kennedy, MD 13-20 Janice L. B. Byrne, MD Kistik Fibrozis Anne Kennedy, MD 13-16 Janice L. B. Byrne, MD Cornelia de Lange Sendromu Anne Kennedy, MD Uyumsuz kiz Büyümesi 13-12 Janice L. B. Byrne, MD CHARGE Sendromu Anne Kennedy, MD Monokoryonik Monoamniyotik kizler 13-8 Anne Kennedy, MD 13-38 Anne Kennedy, MD Meckel-Gruber Sendromu 13-40 Paula J. Woodward, MD BÖLÜM 12 Çoklu (Multipl) Pterjium Sendromu Neu-Laxova Sendromu Çeviri: Dr. Mert Tural Anöploidi Taramas 12-2 Roya Sohaey, MD PHACES Sendromu 13-48 Anne Kennedy, MD 12-6 Roya Sohaey, MD Trizomi 18 13-46 Anne Kennedy, MD Roya Sohaey, MD Trizomi 21 13-44 Janice L. B. Byrne, MD Anöploidi Pfeiffer Sendromu 13-50 Janice L. B. Byrne, MD 12-12 Pierre Robin Anomalisi 13-54 Janice L. B. Byrne, MD xvii Sirenomelia 13-56 BÖLÜM 16 Janice L. B. Byrne, MD Smith-Lemli-Opitz Sendromu Gebelikte Maternal Durumlar 13-60 Janice L. B. Byrne, MD Çeviri: Dr. Hüseyin Cengiz Tubero Skleroz 13-64 Gestasyonel Trofoblastik Hastalklar Karen Y. Oh, MD VACTERL Anomali Kompleksi 13-68 Komplet Hidatiform Mol 16-2 Akram M. Shaaban, MBBCh Janice L. B. Byrne, MD Valproat Embriyopatisi 13-72 nvaziv Mol 16-6 Akram M. Shaaban, MBBCh Janice L. B. Byrne, MD Warfarin (Coumadin) Embriyopatisi 13-74 Koryokarsinoma 16-8 Akram M. Shaaban, MBBCh Janice L. B. Byrne, MD Walker-Warburg Sendromu Uterus 13-76 Anne Kennedy, MD Yetersiz Serviks 16-12 Roya Sohaey, MD BÖLÜM 14 Gebelikte Myom Gebelikte Müllerian Kanal Anomalileri Çeviri: Dr. Mert Tural Sitomegalovirüs 16-16 Roya Sohaey, MD nfeksiyon 16-20 Anne Kennedy, MD 14-2 Sinei 16-24 Roya Sohaey, MD Anne Kennedy, MD Parvovirüs 14-6 Toksoplasmozis Uterin Rüptür 16-26 Anne Kennedy, MD Janice L. B. Byrne, MD 14-8 Janice L. B. Byrne, MD Varisella Over Korpus Luteum Kisti 14-10 Janice L. B. Byrne, MD 16-30 Karen Y. Oh, MD Teka Lutein Kistleri 16-32 Karen Y. Oh, MD Hiperstümülasyon Sendromu BÖLÜM 15 Amniyon Svs, Fetal Büyüme ve yilik Hali Fetal yilik Haline Yaklam 15-2 HELLP Sendromu 15-8 Maternal Hidronefroz 15-12 15-16 Roya Sohaey, MD Makrozomi BÖLÜM 17 Karen Y. Oh, MD & Antonio E. Frias, Jr., MD Konsepsiyon Ürünlerinin Retansiyonu 15-22 Endometrit 17-4 Paula J Woodward, MD 15-26 Mesane Flep Hematomu 17-6 Paula J Woodward, MD Ovaryan Ven Trombozu Paula J Woodward, MD xviii 17-2 Paula J Woodward, MD Roya Sohaey, MD Fetal Anemi Postpartum Komplikasyonlar Çeviri: Dr. Mert Tural 15-20 Roya Sohaey, MD Hidrops 16-46 Anne Kennedy, MD Roya Sohaey, MD ntrauterin Büyüme Kstll 16-42 Paula J Woodward, MD Roya Sohaey, MD Oligohidramniyoz 16-40 Anne Kennedy, MD Roya Sohaey, MD Polihidramniyoz Gastrointestinal ve Genitoüriner Sistem Gebelikte Apendisit Çeviri: Dr. Servet Hacveliolu 16-36 Karen Y. Oh, MD Shawn E. Gurtcheff, MD, MS 17-8 BÖLÜM 1 Birinci Trimester Giri ve Genel Bak Birinci Trimesterdeki Embriyoloji ve Anatomi Birinci Trimestere Yaklam 1-2 1-14 ntrauterin Gebelik Birinci Trimester Gebelik Kayplar Birinci Trimester Kanama Koryonik Çknt 1-18 1-22 1-26 Ektopik Gebelik Tubal Ektopik Gebelik nterstisyel Ektopik Gebelik Servikal Ektopik Gebelik Sezeryan Skar Ektopik Gebelii Abdominal Ektopik Gebelik Heterotopik Gebelik 1-28 1-34 1-38 1-42 1-44 1-46 Birinci Trimester BRNC TRMESTERDEK EMBRYOLOJ VE ANATOM TERMNOLOJ Tanm • Birinci trimester, son adet tarihinin ilk gününden 13. haftann sonuna kadar olan dönemi kapsamaktadr EMBRYOLOJ Embriyonik Olaylar • Birinci Trimester Ovulasyon Fertilizasyon Embriyonik yarklanma mplantasyon Embriyonik geliim Organogenez Plasental geliim Umblikal kord geliimi`ni kapsamaktadr Ovulasyon • Primordial follikül siklus bana 5-12 primer follikül • Biri hariç hepsi dejenere olur, tek dominant follikül kalr • Pituiter gonodotropin art ovulasyon oosit over yüzeyine çkar • Oosit hem sert zona pellusida ile hem de kümulus hücrelerinde oluan tabakalarla sarlr • Fimbriyalar oositi yakalar ve fallop tüpüne alr • Kalan “bo” follikül, östrojen ve progesteron üreten korpus luteuma dönüür Fertilizasyon • Fallop tüpünde oluur • Oosit ~24 saat boyunca fertilize olabilir • Sperm oositi penetre eder hücre zarlar birleir zigot • Spermatozoa ve oosit çekirdekleri dii ve erkek pronukleuslar oluturur • Çekirdek zarlar kaybolur zigot oluumu için kromozom replikasyonu oluur Zigot Oluumu • Zigot 2 hücre 4 hücre 8 hücre morula blastokist • Birçok hücre bölünmesi gerçekleir, bunlara blastomer denir • 8 hücreli aamada, kümelenme yapan baz hücreler iç hücre kümesi ya da embriyoblast, baz hücreler periferal trofoblast ç hücre kümesi/embriyoblast = blastokistin embriyonik kutbu • 16-32 hücreli blastomer = morula • Morula sv emer blastokist içindeki merkezi bolua “blastosel” denir mplantasyon 1 2 • Blastokist zona pellisudadan ayrlr (hatching). • “Çplak” blastokist dorudan maternal endometrium ile temas eder • Trofoblast hücreleri membranlar ve plasentay oluturur, embriyoyu ise oluturmaz Embriyonik kutuptaki trofoblast hücreleri endometrium içine giren sinsityotrofoblast Kalan trofoblast hücreleri ise sitotrofoblasta dönü- ürler • Maternal endometrial hücreler aadakilere cevap olarak desidual hücrelere farkllarlar: Korpus luteumdan salglanan progesteron Sinsityotrofoblastlardan salglanan insan koryonik gonadotropini (HCG) Embriyonik Geliim • Embriyoblastlar epiblast ve hipoblast olarak ikiye bölündüünde bilaminar embriyonik disk oluur. • Hipoblast = primitif endoderm Hipoblast hücreleri primer yolk kesesini oluturmak için blastokist kavitesinin çevresine göç ederler. Hipoblast + primer yolk kesesini ekstraembriyonik mezodermi oluturur (primer yolk kesesini çevresindeki blastokist kavitesini dolduran gevek balantl hücrelerdir) kinci sefer olarak göç eden hipoblast hücreleri primer yolk kesesinin yerini alan sekonder yolk kesesini oluturmaktadr Embriyonik mezoderm iki tabakaya ayrlarak koryonik kaviteyi (ekstraembriyonik çölom) oluturur. Koryonik kavite koryondan (blastokistin d duvar) embriyo/amniyon/yolk kesesi olarak bölünür • Epiblast embriyo olarak bilinir ve amniyonu oluturur Sv epiblast ve üzerindeki trofoblast arasnda toplanr kavite Epiblast tabakas yeni kaviteyi sitotrofoblasttan ayran amniyotik membrana dönüür. • Trilaminar disk ndüksiyon sonucunda hücrelerin yeni yerlerine hareketleri ile gastrulasyon süreci oluur. 3 primer germ tabakas=ektoderm, mezoderm, endoderm Vücut aks gastrulasyonla belirlenir. • Disk uzar ve katlanr tübüler yaplar major organ sistemleri oluturur. • Ektoderm nöral tabaka nöral tüp+nöral krest hücreleri Nöral tüp beyin ve spinal kord Nöral krest hücreleri nöral tüpten göç eder birçok deiik yap ve hücre tipi • Mezoderm Ba mezodermi yüz kaslar, çene ve grtlak Notokordal yap Kardiyojenik mezoderm Somitler aksiyel iskeletin çou Ara mezoderm genitoüriner sistem Lateral mezoderm karn ve barsak duvarlar • Endoderm Ön barsak, orta barsak, arka barsak (orofarinaz) geal membran Organogenez • Santral Sinir Sistemi Nöral katlantdan oluur nöral tüp + nöral çknt Nöral tüpün 2/3 kraniyal ksm beyin geliir. Nöral tüpün 1/3 kaudal ksm spinal kord, sinirler geliir Nöral çknt periferal sinirler, otonom sinir sistemi geliir • Kardiyovasküler Sistem Kardiak tüpten kalp ve büyük damarlar geliir Kardiyojenik öncüller embriyonun kraniyal ucunda • • • • 1.kalp sahasn olutururlar Embriyonik katlantlarn bir araya gelmesi ile lateral primitif kardiak tüp oluur endokardial tüpler Primitif kardiak tüpün katlanmas, yeniden yaplanmas, septasyonu dört gözlü kalp oluur Konotrunkus = primitif çkm yolu ayrlarak ventrikuler çkm yolu oluur Solunum Sistemi Ön barsak solunum divertikülü primer bronial tomurcuk 3 sa+ 2 sol sekonder bronial tomurcuk terminal broniol respiatuar bronprimitif alveol iol Gastrointestinal Sistem Erken embriyonik katlant endodermal tüp ön barsak, orta barsak, arka barsak Ön barsak(orofaringeal zarda kör sonlanr) özofagus, mide, proksimal duodenum Karacier, safra kesesi, sistik kanal ve pankreas duodenal divertikülden geliir Orta barsak (önceden yolk kesesine açlan) distal duedonum ile 2/3 proksimal transvers kolon arasndaki bölüm Daha sonra ileum hzlca uzar umbilikal kordun tabanndan ftklaarak 90° rotasyon yapan primer barsak kvrm Barsak peritoneal kaviteye geri dönerken 180°lik ek rotasyon yapar böylece çekum sada duodenojejunal kvrm solda olacak ekilde normal barsak oryantasyonu oluur. Arka barsak (kloakal membranda kör sonlanr) distal 1/3 transvers kolon ile çekum arasndaki bölüm Primitif arka barsan son ksmnn genilemesi kloaka Ürorektal septum kloakay ürogenital sinüs ve dorsal anorekal kanal olarak ayrr. Genitoüriner Sistem Ara mezoderm pronefroz, mezonefroz, metanefroz Mezonefroz rudimenter böbrekler kloakaya mezonefrik kanallarla balanr Mezonefrik kanal ureteral tomurcuk toplayc sistem Üreteral tomurcuk metanefrik blasteme balanr nefron oluumunu balamas Mesane, kloaka ve allantoisten köken alr Mesane, ürogenital sinus ile rektumdan ayrlr Kas-skelet Sistemi Üst ve alt ekstremiteler kendilerine ait ekstremite tomurcuundan geliir Plasental Geliim • Koryonik kese en bata villuslar ile sarldr, uterusa koryon laeve komu olanlarnn atrofisi • mplantasyon sahasna komu villuslarda, sinsityotrofoblastlar oyuk oluturarak trofoblastik lakün oluturur Komu maternal kapillerler geniler maternal sinuzoidler trofoblastik lakün ile anostomoz yaparlar. Sitotrofoblastlar sinsityotrofoblastlara ve maternal matür tersiyer villuslar lakünlere doru çoalr Tersiyer villuslar koryon frondozumda gaz deiimi için tamemen farkllam damarlar içerir • Koryon frondozum + desidua bazalis = plasenta Umblikal Kord Geliimi • Embriyonik disk amniyon ve yolk kesesi arasnda uzanr. • Embriyo en bata ekstraembriyonik mezodermden oluan balayc sapla koryon ile balant halindedir. Allantois (endodermal arka barsak divertikülü) yolk kesesinden dar çknt eklinde geliir. Allantois ve allantoik damarlar balayc sapa doru ilerler (umblikal damarlar oluur). • Embriyonik büyüme ve katlanma sonucu kör sonlanan ön barsak ve arka barsak ile yolk keseye açlan orta barsak oluur. Vücut duvarlar yan katlantlardan oluup orta barsak tübüler hale gelince, yolk kesesi ortaya çkar. Yolk kesesinin uzun ve dar boynu = orta barsak kanalnn bitiini yolk kesesine balayan vitellin kanal. • Embriyo büyüyüp katlanrken, amniyotik boluk geniler ve umblikal halka haricinde embriyoyu çevreler. Balayc kanal, allantois, vitellin kanala bütün olarak umblikal kord denir. Amniyon büyümeye devam eder ve kord elemanlar youn epitel çevresini saran tübüler yap oluur örtüsü • lerleyici kord uzamas ve kvrlmas embriyonik/fetal büyüme ve hareketle birlikte oluur. Birinci Trimester BRNC TRMESTERDEK EMBRYOLOJ VE ANATOM ANATOM TEMELL GÖRÜNTÜLEME Anahtar Konular ve Sorular • Geliim basamaklar (son adet tarihinden sonra) Gestasyonel kese (intradesidual kese iareti) 4-4.5 haftada görünür. Yolk kesesi 5-5.5 haftada görünür. Kardiyak aktivitenin görülmesi 6-6.5 haftada olur. • Ortalama kese çapna (OKÇ)göre geliim basamaklar. OKÇ > 10mm ise transvajinal USG (TVUSG) de yolk kesesi görülmelidir. OKÇ > 18mm ise TVUSG de embriyo görülmelidir. • `5 yaam` kural: embriyo boyu > 5mm ise kardiyak aktivite görülür. Embriyo görünen bir amniyon içerisinde ise, kardiyak aktivite bulunmas gerekir (genilemi amniyon iareti) • Gestasyonel ya deerlendirmesi en kesin 1. trimesterde olur. Biyolojik varyasyonlar 13. gebelik haftas sonrasnda etkisini gösterir. • Çoul gebeliklerde koryonisitenin saptanmas Prognozda en önemli faktördür. • Anoploidi riskindeki arta bir kant var mdr? 11-13 hafta taramas anoploidi riski için kullanlabilir, invaziv ilem gerekliliini belirtir. • Anatomi normal mi? Organogenez 13. haftann sonuna doru tamamlanr. En iyi çözünürlük için TVUSG kullanlabilir. • 1. trimester kompleks hücre çoalmas ve farkllamasnn olutuu bir zamandr. Normal ileyi net olarak anlalmaz ise hata pay yükselmektedir. 1 3 Birinci Trimester BRNC TRMESTERDEK EMBRYOLOJ VE ANATOM OVULASYON VE FERTLZASYON Dominant follikül Foliküler faz Primordiyal folliküller Ovulasyon Kumulus hücreleri tarafndan sarlm oosit Korpus albikans Korpus luteum 2 hücreli evre Zona pellusida tarafndan sarlm zigot Fertilizasyon için spermatozoon oositi penetre eder Luteal faz 4 hücreli evre 8 hücreli evre Morula (blastomerlerden oluur) Blastokist içindeki blastosel kavitesi “çplak” blastokist Oosit fimbria tarafndan tüpün için çekilir Oosit overden atlr 1 4 (Üst ekil) Menstrual siklusun folliküler faznda birçok follikül gelimeye balar, bir tanesi dominant follikül haline gelir ve bu olgunlam folliküldeki oosit over yüzeyinden atlr. Progesteron sentezleyerek plasenta oluana kadar erken gebeliin devamn salayan geride kalan folliküle korpus luteum denir. Döllenme olumazsa, korpus luteum korpus albikansa dönüür. (Alt ekil) Oosit fertilize olaca fallop tüpüne geçer. Fertilize olmu ovum tüpten geçerken hzla bölünür. Endometrial kaviteye ulatnda blastokist halini almtr. Blastokist zona pellusidasndan kurtulur ve maternal endometriuma yapr. BÖLÜM 2 Beyin Giri ve Genel Açklama Beyinin Anatomi ve Embriyolojisi Supratentorial Beyne Yaklam Posterior Fossaya Yaklam 2-2 2-18 2-24 Kranial Defektler Eksensefali, Anensefali Akalvarya, Akrania Oksipital, Pariyetal Sefalosel Frontal Sefalosel 2-30 2-34 2-38 2-44 Orta Hat Geliimsel Anomalileri Korpus Kallozum Agenezisi Atelensefali, Aprozensefali Alobar Holoprozensefali Semilobar Holoprozensefali Lobar Holoprozensefali Septo-Optik Displazi Sintelensefali 2-46 2-50 2-54 2-58 2-62 2-66 2-70 Kortikal Geliimsel Anomaliler izensefali Lissensefali Gri Madde Heterotopisi Pakigiri, Polimikrogiri 2-74 2-78 2-82 2-84 Kistler Koroid Pleksus Kisti Araknoid Kist Glioependimal Kist 2-88 2-92 2-96 Destrüktif Lezyonlar ntrakranial Kanama Ensefalomalazi, Porensefali Hidranensefali 2-100 2-104 2-108 Posterior Fossa Malformasyonlar Akuaduktus Stenozu Chiari 2 Chiari 3 Dandy-Walker Malformasyonu Vermian Agenezisi: Ksmi veya Tam Blake Po Kisti Mega Sisterna Magna Serebellum Hipoplazisi Rombensefalosinapsis 2-112 2-116 2-120 2-122 2-126 2-128 2-132 2-134 2-138 Damar Malformasyonlar Galen Veni Malformasyonu Arteriovenöz Fistül Dural Sinus Malformasyonu 2-140 2-144 2-146 Tümörler Parenkimal Beyin Tümörleri Koroid Pleksus Papillomu Lipom 2-148 2-152 2-154 Beyin BEYNN ANATOM VE EMBRYOLOJS TERMNOLOJ Tanmlar • Rostral: kranial (örn; embriyonun ba ksmna doru) • Kaudal: kuyruk (örn; embriyonun sakral ksmna doru) MAJOR EMBRYOLOJK OLAYLAR Nörulasyon • Ektodermal hücreler dorsal, orta hat nöral pla oluturur. Nöral katlantlar geliir, sonra birleir nöral tüp + nöral krest • Nöral tüp beyin, spinal kord periferik sinirler, otonom sinir sistemi • Nöral krest • Nörulasyondaki hatalar Anensefali Sefalosel Miyelomeningosel Chiari II: Arka beynin anormal nörulasyonu Nöronal Proliferasyon • Rombensefalonda balar; nöroepitelyal proliferasyon nöronlar, glial hücreler, ependimal hücreler Ventriküler zonda (santral lümen etrafnda) ‘doan’ hücreler ‘genç nöronlar’ olarak adlandrlr. Beyin korteksini oluturmak üzere periferik olarak göç ederler (örn; gri madde öncülü). Periferik olarak beyin korteksine uzanan aksonlar marjinal bölgeyi oluturur (örn; beyaz madde öncülleri). Beyaz madde d ksmda, gri madde iç ksmdadr. Glioblast hücreleri astrositler ve oligodentrositler Nöronlara metabolik/yapsal destek salarlar. Ependim hücreleri ventrikülleri/spinal kanal kaplar Beyin omurilik svsn üretir. • Nöronal proliferasyondaki hatalar Holoprozensefali Korpus kallozum agenezisi Pitüiter bezin hatal geliimi Dandy-Walker malformasyonu Rombensefalosinapsis Histogenez • Proliferasyon, göç, farkllama süreci matür serebral korteksin geliimi • Serebral hemisfer nöroepiteli ile nöral tüpün dier ksmlarndaki nöroepitel arasndaki tek fark Çok sayda katmandan olumutur (dominant neokortekste 6 adet) Gri/beyaz maddenin ‘ters yüz’ düzeni MSS’nin dier ksmlarndan farkl olarak, serebral hemisferlerde beyaz madde iç ksmda ve gri madde d ksmdadr Mekanizma tam anlalamamtr serebellar • Serebellumdaki özellemi nörogenez korteksin gri maddesi/derin serebellar nükleuslar • Histogenezdeki hatalar Periakuaduktal gri maddenin anormal histogenezi akuaduktus stenozunun bir sebebidir. 2 2 Nöronal Göç • 11-15. haftalarda tepe aktivite 24. hafta itibariyle nöronlarn büyük çounluu doru konumundadr Göç 35. haftaya kadar sürer • Yeni çoalan hücreler radyal glial liflerin önceden beorganize korlirlenmi yollar boyunca göç ederler tikal tabakalanma En son gelenlerin, önceden göç edenlerin ‘d tarafnda’ olduu 6 tabakann ‘ters yüz’ dizilimi lem çoklu genler ve dolaan faktörler tarafndan yönetilir. • Göçteki hatalar Mikrosefali Megalensefali Heterotopi Kortikal displazi Lissensefali=nöronal göçte durma Fakomatozlar Miyelinizasyon • 20. hafta kadar erken dönemde tespit edilebilir. • Düzenli ve tahmin edilebilir biçimde meydana gelir. Kaudal derin kranial yüzeyel posterior anterior • Yetikin döneme kadar sürer. Operkülizasyon • nsular korteks ve silvian fissürün kvrmlarnn oluumudur • 11-28. haftalar arasnda oluur. • Operkülizasyondaki hatalar Kusurlu konuma ve dil ilemleri Girus ve Sulkus Geliimi • Canl ortamda, mevcut görüntüleme yöntemleri ile tespit edilebilecek zamandan daha önce gerçekleir. Yaplar görüntüleme ile görünür hale gelmeden 4-6 hafta önce • Sulkus/fissürün her zaman izlenmesi gereken gestasyonel ya Kallozal: USG ile 14. hafta, MR ile 22. hafta Silvian: USG ile 18. hafta, MR ile 24. hafta Parieto-oksipital: USG ile 18. hafta, MR ile 22-23. hafta Kalkarin: USG ile 18. hafta, MR ile 22-23. hafta • 35. haftann sonuna kadar sürer SEREBRUM, SEREBELLUM VE VENTRKÜLLER Serebral Hemisferler • Notokord geliimi Bilaminar germ diski; ektoderm, mezoderm, endodermi olan trilaminar germ diskine dönüür. Mezoderm orta hat, oyuk, santral tüpü oluturur: Notokordal ilem Notokordal ilem solid notokorda dönüür. Notokord + mezoderm nöral plak oluumunu indükler. Nöral plak 21. günde nörulasyon balayncaya kadar boyuna ve enine büyür. • Nöral tüp oluumu (primer nörulasyon) Nöral plak kvrmlar yükselir, bunlarn arasnda yark (nöral oluk) oluur. Nöral kvrmlar birleir nöral tüp Nöral krest hücreleri (nöroektodermden köken alr) nöral tüp birleirken nöral tüpten ayrlrlar. Nöral tüp her iki uçta geçici olarak açlr; bu açklk- • • • • • lara nöropor ad verilir. Nöral tüpün rostral 2/3’ü beyin Nöral tüpün kaudal 1/3’ü sipnal kord ve sinirler Oksipitoservikal seviyede iki yönlü kapanma balar Rostral/kranial nöropor 24. günde kapanr Kaudal/sakral nöropor 25. günde kapanr 4. haftann ortasnda primer veziküller oluur Prosensefalon (ön beyin) Mezensefalon (orta beyin) Rombensefalon (arka beyin) 5. haftada sekonder veziküller oluur Prosensefalon anterior telensefalon + posterior diensefalon Diensefalon hipotalamus, talamus, pitüiter bezin posterioru ve gözler Telensefalon serebral hemisferler (sagittal ayrlma ile) ve bazal ganglionlar Rombensefalon anterior metensefalon + posterior miyelensefalon Metensefalon pons + serebellum Miyelensefalon medulla oblangata Veziküllerin olutuu zamanda tüp de uzar; belirli konumlarda fleksuralar oluur Orta beyin (mezensefalik) fleksuras Servikal fleksura beyin sap ile spinal kordun birleme yerinde Pontin fleksura orta beyin ile servikal fleksura arasnda oluur. Serebral hemisferler 11. hafta itibariyle oluur Telensefalonun lateralde da keselenmesiyle ortaya çkarlar. Diensefalon ve mezensefalonu örtmek için hzla büyürler. Serebral hemisferler lamina terminalis ile balanrlar (kranial nöropor kapannn ‘fermuar’). Rostal sonda lamina terminalisin kalnlamas lamina reuniens + massa komissüralis Lamina reuniens anterior komissür Massa komissüralis korpus kallozum ve hipokampal komissür Hipokampal komissür korpus kallozumun splenium bölümü ile birleir. Korpus kallozum 20. hafta itibariyle tamamlanmaldr. 4 bölümden oluur, önden arkaya doru rostrum, genu, gövde, splenium Serebellum • Rombensefalon alar plann kalnlamas rombik dudaklar youn nöronal proliferasyon ile • Rombik dudaklar serebellar hemisferler • Rombik dudaklar birleir 4. ventrikül çatsnda serebellar komissürler • Serebellar hemisferik birleme kranial taraftan balar, 9. haftada hemisferlerin flocculi ve vermisin nodulus bölümlerini oluturur Çoalma ve birleme 15. hafta itibariyle tamamlanana dek kaudal yönde sürer • Flocculonodüler fissür hemisferlerin flocculi ve vermisin nodulus bölümlerini ayrr. Ventriküller Beyin BEYNN ANATOM VE EMBRYOLOJS • Beyin vezikülleri içindeki kaviteler 4-12. haftalarda ventriküller Lateral ventriküller telensefalik primitif ventrikülden divertikül eklinde geliir. 3. ventrikül diensefalonun kavitesinden geliir. 4. ventrikül rombensefalonun kavitesinden geliir. • Foramen Monro lateral ventrikülü 3. ventrikül balar. • Akuaduktus Sylvii 3. ventrikülü 4. ventriküle balar. Mezensefalonun kavitesinden geliir. • Diensefalon ve miyelensefalonun damarlar ventrikül koroid pleksus duvarlarn invaze ederler • 4. ventrikül çats Son derece karmak bir alan Gelien koroid pleksusun srt çaty böler anterior ve posterior membranöz alanlar Anterior superior ksm koroid pleksusa dahil olur. Posterior inferior sebat eder ve orta hat kavitasyonu Foramen Magendie GÖRÜNTÜLEME KONULARI Protokol Önerisi • Ultrasonografi Mümkün olan en yüksek çözünürlüe sahip transduseri kullann. 3D volüm akuzisyonu gerçek ortogonal görüntü planlar ‘yaratmak’ için veri setinin manipülasyonuna izin verir. Belirteç damarlarn seyrini deerlendirmek için renkli Doppler kullann. • Manyetik rezonans görüntüleme Hacim akuzisyon yerine tek kesitli hzl sekans kullann. Difüzyon tensör görüntüleme traktografi için uygulanabilir. Global anatomi için T2 arlkl görüntüleme Kan, ya, miyelinizasyon için T1 arlkl görüntüleme Görüntülemede Tuzaklar • Normal yaplar yanllkla patoloji sanlabilir. Yolk kesesi sefalosel ile karabilir. Rombensefalik vezikül posterior fossa kisti ile karabilir. Ventriküler atrium köesi yanllkla koroid pleksus kisti sanlabilir. Forniksler yanllkla kavum septum pellusidum sanlabilir. • Normal geliim anlalmadysa incelikli lezyonlar gözden kaçabilir. Kavum septum pellusidum yokluu Heterotopi Lissensefali Kortikal displazi • Posterior fossa Vermis rotasyonu yanllkla vermis disgenezisi sanlabilir. Rombensefalosinapsis serebellar hipoplazi ile karabilir. 2 3 Beyin BEYNN ANATOM VE EMBRYOLOJS LK TRMESTER EMBRYO Kranial nöropor Somitler Kapanan nöral tüp Kaudal nöropor Yolk kesesi Prozensefalon Optik kese Vücut sap Mezensefalon Rombensefalon Amniyon Amniyotik boluk Telensefalon Diensefalon Mezensefalon Metensefalon Miyelensefalon 2 4 (Üst) Nöral tüp iki yönlü biçimde kapanr. Kranial nöropor 24. günde kapanrken, kaudal nöropor 25. günde kapanr. (Orta) Embriyonun ba taraf genilerken ayn zamanda bir seri vezikül oluur ve yass olan embriyonik disk profilde kvrk ve kesitte tübüler hale gelir. Bunlar yetikin beyninin öncülleridir. Prozensefalon (yeil) ön beyni, mezensefalon (mor) orta beyni ve rombensefalon (açk mavi) arka beyni oluturur. (Alt) Devam eden embriyonik büyüme ile prozensefalon, telensefalon ve diensefalon olarak bilinen sekonder vezikülleri oluturur. Rombensefalon, metensefalon ve miyelensefalon olarak bilinen sekonder vezikülleri olutururken, mezensefalon uzar. Bu noktada, nöral tüpte çok sayda fleksura geliir, böylelikle nöral tüp gelien kraniumun kontürüne adapte olur. LK TRMESTER EMBRYO Beyin BEYNN ANATOM VE EMBRYOLOJS Embriyo: ‘Ba’ Embriyo: ‘Gövde’ Embriyo: ‘Ba’ Embriyo: ‘Gövde’ Rombensefalik vezikül Yolk kesesi Koryonik kavite Amniyon Burun Maksilla Mandibula Prozensefalik yaplar Mezensefalik fleksura Amniyon Rombensefalik yaplar Pontin fleksura Servikal fleksura Nukal saydamlk (Üst) 7 haftalk embriyonun surface-rendered 3D ultrasonografisi tannabilir ba ksm ile eksternal kontürünü göstermektedir. Gövde nispeten küçüktür ve uzuv tomurcuklar henüz gelimemitir. (Orta) 8. haftada yaplan transvajinal ultrasonografi ba ve gövde arasnda daha iyi oran olduunu göstermektedir. Tepe-popo mesafesi (kaliperler) gestasyonel ya deerlendirmek için kullanlabilir. Bu gestasyonel haftada rombensefalik vezikül belirgindir. Yolk kesesi anterior abdomen duvarndan ayrlr ve amniyon, koryonik kaviteyi doldurmak için geniledikçe oblitere olacaktr. (Alt) Embriyo 9. gestasyonel haftada tannabilir ekilde insana benzer. Yüz profili kurulur, kranial kontür belirgin olur ve dikkatli inspeksiyonla, uzayan nöral tüpte çeitli fleksuralar görünür hale gelir. nversiyon rendering 3D ultrasonografi gelien beyin veziküllerini göstermek için kullanlabilir. 2 5 BÖLÜM 3 Vertebra Spinal Embriyoloji ve Anatomi Fetal Columna Vertebralise Yaklam Spina Bifida niensefali Kaudal Regresyon Sendromu Kifoz, Skolyoz Taklm “Tethered” Kord Diastematomyeli Sakrokoksigeal Teratom 3-2 3-12 3-14 3-18 3-22 3-26 3-30 3-32 3-34 Vertebra SPNAL EMBRYOLOJ VE ANATOM MEDULLA SPNALSN GELM Erken Embriyolojik Olaylar • Üçüncü hafta: Bilaminar germ diskin trilaminar germ diskine dönümesi • Trilaminar germ diski Ektoderm: Amniotik kavitenin parças Mezoderm: Orta hatta oluk eklindeki santral tüpü oluturur (notokordal yap) Embriyonik diskin uzun ekseni boyunca uzanr Endoderm: Yolk kesesi kavitesinin parçasdr • 18. gün: Notokord ve intraembriyonik mezodermin kalan ksm nöral plan geliimini balatrlar Nöral plak, nörülasyonun balad 21. güne kadar enine ve boyuna büyür Nöral plak santral sinir sisteminin büyük ksmnn oluumunu salar • 21. gün: Oluk eklindeki tüp (notokordal yap) solid korda dönüür da intradural lipom ve lipomyelomeningosel oluumuyla sonuçlanabilir Lipomyelomeningosel, okült spinal disrafizm olgularnn %20-56’sn oluturur Lipomatöz malformasyon, columna vertebralisin uzamasyla oluan normal kord yükseliini engelleyerek Gergin “Tethered” kord oluumuyla sonuçlanabilir • Ayrlmama Ayrlmann olumamas snycy olur Ektodermal-nöroektodermal trakt oluur mezenkimal göçü önler Lokal veya geniçapl spinal disrafizm ve açk nöral tüp defekti oluumuyla sonuçlanr Myelomeningosel, myelosistosel ve dorsal dermal sinüs ile sonuçlanabilir • Primer nörülasyon sonunda, embriyonun sefalik ucundan konus seviyesine kadar spinal kord olumu olur Nörülasyon Sekonder Nörülasyon • Primer: Sefalik spinal kordun conus medullaris seviyesine kadar oluumu • Sekonder: Spinal kordun conus medullaris seviyesinin kaudalinde oluumu • Konus seviyesinin kaudalinde spinal kordun oluumu • 28-48. günler: Kaudal nöral tüp, sekonder nörülasyon veya kanalizasyon ad verilen süreç sonucunda oluur Posterior nöroporun aasnda veya distalinde; diferansiye olmam hücreler primitif yark veya kaudal hücre ynn oluturur Kaudal nöroporun kapanmayla, nöral doku, nöral kord olarak uzanr Rostral nöral tüp kaudal çkntya doru uzanr Kaudal hücre yn, daha sonra distal nöral tüpü oluturmak üzere birleen vaküolleri oluturur 48. gün: Gelecekteki konusun içinde geçici “ventriculus terminalis” oluur Sonuçta, bu hücreler konus medüllaris, cauda equina ve filum terminale’yi oluturur • Terminal kord retrogresif diferansiasyon geçirir Takip eden gestasyonel dönem ve erken postnatal dönem boyunca devam eder • Retrogresif diferansiasyon ve uygun kanalizasyon baarszl sonucunda Tethered “kord Kaudal hücre yn displazisi spektrumunda en sk görülen lezyon Kaudal regresyon Tip 1: Ksalm terminal columna vertebralis ile yüksek konus terminasyonu, ciddi anomaliler ile ilikili Tip 2: Düük yerleimli tethered kord ve daha hafif anomaliler likili anomaliler: Renal hipoplazi, pulmoner hipoplazi, anorektal malformasyonlar likili spinal anomaliler: Açk disrafizm, segmentasyon ve füzyon anomalileri, split kord malformasyonlar Terminal myelosistosel Çok nadir Cilt ile kapl myelosistoselde sonlanan hidromyelik kord Yüksek morbidite ile sonuçlanan anorektal ve viseral anomaliler. Anterior sakral meningosel Genilemi sakral foramenden geçen büyük meningosel presakral kistik kile oluturur. Sakrokoksigeal teratom Primer Nörülasyon: • 18-28. günler arasnda olur Nöral tüpün oluumu Nöral plak nöral oluu oluturmak üzere kvrlr ve yükselir. Oluan nöral katlantlarn birlemesi Tam birleme öncesi nöroektoderm hücreleri nöral krest hücrelerini oluturur Nöral krest hücreleri ilerleyen dönemlerde vücudun çeitli bölgelerine göç ederler Nöral tüpün geçici olarak iki ucu da açktr Amniyotik sv ile iliki içindedir. Nöral tüpün kraniyal ve kaudal açklklarna nöropor ad verilir • E zamanl olarak, notokordun paramedian ksmnda yer alan somitler skleretom hücrelerini oluturmak üzere farkllarlar Columna vertebralis öncülü • 22-23. gün (4. hafta): Oksipitoservikal seviyede nöral tüp kapanmas balar Kapanma iki tarafl olarak ilerler Nöral kanal: Nöral tüpün oluk eklindeki santral ksm ileriki dönemde Beyindeki ventrikül sistemini Spinal kordun santral kanal ksmn oluturur • 24. gün: Kraniyal nöroporun tam kapanmas gerçekleir Nöral tüpün kraniyal ksm beyni oluturur • 25. Gün: Kaudal nöroporun kapanmas Nöral tüpün kaudal ksm spinal kordu oluturur • Nöral tüpün kapanmas nöral arkn normal geliimi için gereklidir Ayrlma 3 2 Nöral tüpün tam kapanmasn engeller Lipomatöz malformasyon spektrumu, en sk olarak • Primer nörülasyonun son evresi • Nöral tüp, üzerini örten ektodermden ayrlr • Prematür ayrlma Perinöral mezenkim, nöral oluk ve ependimal örtüya dokuya farkllar ye ulaabilir • • • • • Primitif yark inkomplet olarak geriler ve kaudal kalnty oluturur Rezidü totipotent hücre gruplarna bal olarak deiken oranlarda matür ve immatür unsurlarlar içeren 3 hücre tabakas oluur 12. gebelik haftasnda, spinal kord, gelien columna vertebralisin boyunca uzanr Columna vertebralis ve dura, spinal kordla orantsz olarak uzarlar Conus, vertebralara oranla ‘yükselir’; filum terminale uzar Sinir kökleri karlk gelen foramenlerin seviyesinde ayrlrlar Daha sonra sinir kökleri, spinal kordun rölatif yükseliine uyum salamak için uzarlar Cauda equina’y olutururlar. ( Conusun aasnda bulunan sinir köklerinin klf) Bu süreç postnatal döneme kadar uzar Yaamn ikinci aynda, conus erikin seviyesi yerleimlidir Son pozisyonu L1-L2 arasndadr KORPUS VERTEBRA GELM Kartilajinöz Evre • 4. hafta: Notokord, etrafn saran, primitif yark kaynakl paraksiyal mesodermi indükler Eli somit bloklarn oluturur: myotomlar ve sklerotomlar Myotomlar paraspinöz kaslar ve üstünü örten cildi oluturur Sklerotomlar medial ve lateral oluumlara bölünür. Vertebra korpusu, intervertebral diski, meninksleri, spinal ligamentleri (medial) ve posterior spinal elemanlar (lateral) oluturur Somitlerden göç eder ve komu nöral tüp ve notokordu çevreler Sklerotomun ventral ksm notokordu çevreler ve vertebra korpusunun rudimentini oluturur Sklerotomun dorsal ksm nöral tüpü çevreler, nöral arkn öncüsünü oluturur ve spinöz prosesleri oluturmak üzere younlar Notokord dejenere olur ve vertebra korpusu ile çevrelendii bölgede içe kvrlr Vertebra arasndaki notokord art intervertebral diskin nucleus pulposus ksmn oluturmak üzere geniler Notokord indüksiyonun baarszl nöral plan inkomplet bölünmesine yol açar nöroenterik kist veya diastematomyeli • 6. hafta: Vertebral geliimin kartilajinöz evresi kondrifikasyon merkezleri belirdii zaman balar Her bir mezenkimal vertebra korpusunda kondrifikasyon merkezi oluur Her bir mezenkimal vertebra korpusunda bulunana merkez, embriyonik dönemin sonunda birleir. Kartilajinöz sentrumu oluturur E zamanl olarak, vertebra arklarnn merkezleri birbirleriyle ve vertebra korpusunun sentrumuyla birleir Spinöz ve transvers prosesler vertebral arklarn kondrofikasyon merkezlerinin genilemesiyle geliir Ossifikasyon Evresi • Vertebra ossifikasyonu embriyonik dönemde balar ve 25 yana kadar devam eder • Vertebra korpus sentrumu, ventral ve dorsal primer osifikasyon merkezlerinin birlemesiyle oluur • Embriyonik dönemin sonunda, her vertebrada 3 adet ossifikayon merkezi bulunur. Bunlar Sentrum Her vertebral arkn yars • 8. hafta: Ossifikasyon görünür hale gelir Ossifikasyon alt torasik ve üst lomber bölgede balar Ossifikasyon hem kraniyal hem kaudal yönde ilerler • 13. hafta: C1-L3 vertebralarnda 3 adet ossifikasyon merkezi bulunur • Doumda, her vertebra kartilaj ile birletirilmi üç kemik ksmdan oluur Vertebra SPNAL EMBRYOLOJ VE ANATOM Vertebra Oluum ve Segmentasyon Anomalileri • Anormal vertebra normal vertebrann yerini alabilir veya say fazla olabilir • Vertebra oluum hatas (total veya parsiyel) Vertebra oluum baarszlnn derecesi ve lokalizasyonu morfolojiyi belirler Unilateral kondral merkez defekti ve ossifikasyon hemivertebra baarszl • Vertebra segmentasyon hatas Posterior elemanlarn birlemesiyle blok vertebra • Daha iddetli segmentasyon ve füzyon defekti elik eden malformasyon insidansnda art Nöral aks anomalileri: Tethered kord, anormal hizalanma (kifoz, skolyoz), disrafizm Viseral organ anomalileri NÖRAL TÜP KAPANMA HATASI Klinik Etkileri • Nöral tüpün herhangi bir parçasnn kapanma hatas, sinir sisteminin geliimini ve üstündeki vertebral arkn indüksiyonunu bozar Spina bifida: Açk vertebral kanal Myelosel: Nöral katlantlarn birleme hatas Meningosel: Dura ve araknoid spinal kanal defektinden dar uzanr Myeloizis: Nöral tüp oluumu baarlamaz ve üstteki ektodermden ayrlamaz En iddetli nöral tüp defekti • Olayn zamanlamas sebebiyle dier sistemler de etkilenir Elik eden viseral ve anorektal malformasyonlar için incelenmelidir • Anormal innervasyonun sonuçlar için deerlendirilmelidir Anormal alt ekstremite pozisyonu 3 3 Vertebra SPNAL EMBRYOLOJ VE ANATOM NÖRAL TÜP EMBRYOLOJS Nöral oluk Kutanöz ektoderm Nöral plak Nöral krest hücreleri Nöral ektoderm Notokord Nöral krest hücrelerinin göçü Primer nörülasyon Nöral katlantıların birleşmesi Kraniyal nöropor Notokord Oksipitoservikal bölgede nöral tüp kapanması Kutanöz ektoderm Nöral krest Notokord Nöral tüpün merkezi Kutanöz ektoderm Nöral tüp ektodermden ayrılır Nöral krest Notokord 3 4 (Üst) 18. günde, notokord ve intraembriyonik mezoderm nöral plan geliimini balatr. Primer nörülasyonun balad 21. güne kadar nöral plak enine ve boyuna büyür. Nöral plak kvrlr ve sonuçta oluan nöral katlantlar birleir. Nöral tüpün açk uçlarna nöropor denir. (Alt) Nöral tüp kapanmas 4. haftada oksipito-servikal bölgede balar. Nöral tüpün oluk eklindeki merkezi beyindeki ventrikül sistemini ve spinal kordun santral kanaln oluturur. Primer nörülasyon srasnda, nöral tüp ayrlma (disjunction) ad verilen bir süreçle üstteki ektodermden ayrlr. Erken ayrlma, perinöral mezenkimin nöral olua eriimine sebep olur bu da nöral tüpün kapanmasn engeller. Eer ayrlma hatas olursa dorsal dermal sinüs veya spnal disrafizm ile sonuçlanabilir. COLUMNA VERTEBRALSN NORMAL GELM: 9-15. HAFTALAR Vertebra SPNAL EMBRYOLOJ VE ANATOM Gestasyonel kese Servikal vertebra Orta torasik vertebra Lomber vertebra Servikal vertebra Orta torasik vertebra Kostalar Lomber vertebra İliak kanat Orta torasik vertebra 12. kosta L4’ün pedikülü L4’ün spinöz prosesi İliak kanat Unossified sakral spine (Üst) 9 haftalk bir embriyonun normal ossifiye olmam columna vertebralisini gösteren koronal US görüntüsü. Gebeliin bu aamasnda columna vertebralisteki hizalanmann ve devamlln deerlendirilmesi mümkündür. (Orta) 13 haftalk fetüste columna vertebralisin koronal US görüntüsü. Bu gestasyonel haftada, C1-L3 arasnda 3 adet ossifikasyon merkezi görünmelidir.Bununla beraber her üç ossifikasyon merkezini ve tüm columna vertebralisi görmek için çeitli planlarda görüntüleme gerekir. (Alt) 15 haftalk fetusun koronal US görüntüsü torasik ve lomber vertebralarn normal posterior elemanlarn gösteriyor. Bu aamada spinöz prosesler iyi görülür. Sakrum henüz ossifiye olmamtr. AIUM prenatal klavuzlar, potansiyel spinal anomalileri deerlendirmek için tüm columna vertebralisin aksiyal ve longitudinal planlarda görüntülenmesini önerir. 3 5 BÖLÜM 4 Yüz ve Boyun Yüz ve Boynun Embriyoloji ve Anatomisi Fetal Yüz ve Boyuna Yaklam Yark Dudak, Damak Nazal Kemik Yokluu Dakrosistosel Kolobom Epignathus Guatr Kistik Higroma Servikal Teratom 4-2 4-14 4-18 4-24 4-28 4-30 4-32 4-36 4-40 4-44 4 1 Yüz ve Boyun YÜZ VE BOYNUN EMBRYOLOJ VE ANATOMS GENEL KAVRAMLAR Brankial Arklar (BA) • Embriyo geliiminin 4. ve 5. haftalarnda oluurlar • 4 BA mezenimal doku kolonlar olarak belirir • BA’lar yarklarla ayrlmlardr Brankial oluklar • BA ve oluk yaps D ektoderm ç endoderm Santral mezoderm Göçen nöral krest hücreleri BA Üzerinde Oluan kabartlar • Prominensler (çkntlar) • Plakodlar (kalnlam embriyonik doku tabakalar) o Göç ve füzyon ile yüzü olutururlar • Baarsz göç ve füzyon, yüz ile ilgili bilinen anomalilere neden olur. Lenfatikler • • • • Balangçta birbirinden ayr çift lenfatikler Venöz sistemle birleirler Ba, boyun ve üst ekstremiteleri drene ederler Oluum veya füzyonda baarszlk lenfatik bozukluklar ile sonuçlanr BURUN, DUDAKLAR VE DAMAK Frontonazal Çknt (Frontonazal Prominens - FNP) • Anterior kranial doku çknts • Önbeyni içerir Burun Plakodlar • FNP üzerinde geliirler Embriyo geliiminin 5. haftasnda • Bilateral, oval biçimde kalnlama • Sonuç olarak evajinasyon gerçekleir Burun çukurlar oluumu Medial + Lateral Burun Çkntlar • FNP üzerinde geliirler Embriyo geliiminin 6. haftasnda • Nazal marjinlerin mezenimal proliferasyonu o Atnal eklinde kabarklklar • Burun çukurlarnn derinlemesi burun keselerini oluturur Burun keseleri dorsale ve superiora doru büyürler Oral ve nazal kaviteleri ayran balangçtaki bölme Primitif koanalar primer daman posteriorunda oluurlar Oronazal membrann yrtlmas • Medial burun çkntlar birleir Orta hattaki medial çkntlarn füzyonu ntermaksiller segmenti oluturur Dudak filtrumu oluur Maksiller Çkntlar 4 2 • Embriyonik hayatn 5. ile 8. haftas arasnda • Primitif azn lateralinde bir çift kabarklk olarak belirirler Hzlca orta hatta doru büyürler • Lateral burun çkntlar ile birleirler Filtrumun lateral kenarlar Burun deliklerinin hemen altnda Damak (Palat) • Embriyonik hayatn 6. ile 12. haftas arasnda • 2 primordiadan oluur • Primer Damak ntermaksiller segmentin en iç ksm Medial burun çkntsndan oluur Kama eklinde parça Sonuçta erikin sert daman küçük bir ksmn oluturur Anterior maksilladan foramen insizivuma kadar Kesici dileri kapsar • Sekonder Damak Sert daman büyük bir ksm ile yumuak daman öncü halidir Maksiller çkntlardan geliir Lateral palatin raflar Palatin raflar orta hatta ve yukarya doru büyürler Gelien dilin üzerinde Lateral damak raflar birleir Medialde birbirleriyle Anteriorda primer damak ile Superiorda nazal septum ile Nöral krest hücreleri e zamanl olarak dama kemikletirir Posterior ksmda kemik yoktur (yumuak damak) MANDBULA VE KULAKLAR Mandibula • Embriyonik geliimin 4. ile 8. haftas arasnda • Çene yüzün oluan ilk bölümüdür • Çift mandibular çknt lkel azn kaudal snr 4. haftann sonunda ortada birleirler • Meckel kkrdann bir ksm göç eder o Orta kulan inkus ve malleusunu oluturur Kulaklar • • • • Embriyonik geliimin 4. ile 8. haftas arasnda ç kulak arka beyinden geliir Orta kulak 1. farengeal keseden geliir D kulak 1. brankial oluktan geliir Mandibular çkntnn inferior ve dorsalinde lk kulaklar ileride oluacak boynun üst ksmndadr • Mandibula gelitikçe lateral ve superiora doru yer deitirirler Aurikül (kulak kepçesi) 6 kabartdan (tepecikten) geliir GÖZLER Lens Plakodu • Üçüncü haftada FNP üzerinde oluur • Optik veziküller tarafndan tetiklenir Ön beyinden Lens vezikülüne ve sonuçta göz lensine dönüür • Optik kaplar oluturur Önce büyüktürler, daha sonra içeriye doru girinti yaparlar Orbitalar (Göz Çukurlar) • Optik vezikülün etrafn çevreleyen mezenimden geliir Nöral krest hücreleri • Orbitann duvarlar 7 kafatas kemiinden oluur Superiorda: Frontal kemik nferiorda: Maksilla, zigomatik Medialde: Frontal, lakrimal, maksilla Lateralde: Zigomatik, frontal LENFATKLER Lenf Keseleri • 5. haftann sonunda olumaya balarlar Kardiyovasküler sistemden 2 hafta sonra • Damar traseleri boyunca geliirler • Lenf keseleri bitiikteki mezenimal boluklarn füzyon ve dilatasyonu ile oluurlar • 6 primer lenf kesesi Çift jugular lenf kesesi Subklavian ve internal jugular venlerin birleim yerinde Ba, boyun, toraks ve üst ekstremiteleri drene eder Sisterna ili Diyaframn altndaki lenf kesesi Posterior abdominal duvar boyunca Retroperitoneal (mezenterik) lenf kesesi Mezenter kökü Posterior abdominal duvarda, sisterna ilinin önünde Çift iliak lenf kesesi liak ve posterior kardinal venlerin birleim yerinde Abdominal duvar, pelvis ve alt ekstremiteleri drene eder Sisterna iliye birleir • Lenf keseleri sonuçta lenf bezi gruplarna dönüürler Superior sisterna ili istisnadr • Lenfatik damarlar lenf keselerinden çkarak büyür ve venöz sistem ile balant kurarlar. Duktus Torasikus • ki kanal jugular keseleri sisterna ili ile birletirir Sa ve sol duktus torasikus • ki kanal arasnda anastomoz ve birlemeler oluur • Nihai duktus torasikus anatomisi Sol kanaldan superior ksm Anastomozlardan santral ksm Sa kanaldan kaudal ksm • Duktus torasikus anatomisinde varyasyonlar sktr SIK GÖRÜLEN ANOMALLERN EMBRYOLOJS Yark Dudak ve Damak • zole yark dudak Dudak ve/veya primer dama kapsar nsiziv foramen primer ve sekonder palatn snrdr Sekonder palat salamdr Maksiller çknt ile burun çknts birlememitir Dudakta kalc oyua sebep olur Nadir olgular Median izole yark dudak Bilateral izole yark dudak • Yark damak ve/veya yark dudak Lateral palatin proçesler birlememitir Birbirleri ile birleememe Nazal septum ile birleememe Çounlukla dudak ile primer ve sekonder dama içerir zole yark damak (dudak ve primer damak salam- dr) Insiziv foramenin posteriorunda • Nadir yüz yarklar Median mandibula yar Lateral veya transvers yüz yar Azdan kulaa doru Oblik yüz yar Üst dudaktan orbitann medial snrna kadar Yüz ve Boyun YÜZ VE BOYNUN EMBRYOLOJ VE ANATOMS Göz Anomalileri • Hipertelorizm ve hipotelorizm Optik göç önbeyin göçünü takip eder Holoprozensefali: Hipotelorizm, siklopi Kraniyofasiyal dizostozis ile birliktedir Hipertelorizm • Göz/orbita yokluu veya küçüklüü Optik vezikül veya lens plakodunun gelimemesi Hipognati • Birinci brankial arkn yetersizlii Nöral krest hücre migrasyonunun yetersizliinden dolay • Sendromlar Pierre Robin sendromu Mandibula hipoplazisi Yark damak + kulak anomalileri Treacher Collins sendromu Mandibulofasiyal dizostozis Göz ve kulak anomalileri Kulak Anomalileri • Düük kulak Kulak migrasyonu mandibula oluumunu takip eder Küçük çeneye elik eden düük kulak • Anormal tepecik geliimi Auriküler çkntlar (katlantlar) Kulak duplikasyonu Anoti (kulak olmamas), mikroti (küçük kulak) Burun ve Az Anomalileri • Konjenital mikrostomi (küçük az) Mezenimal kütlelerin ar birlemesi • Burun yokluu Çift nazal plakod olumamtr • Tek burun delii Sadece 1 nazal plakod olumutur • Bifid burun Medial nazal çkntlar tam olarak birlememitir Lenfanjiyom • Dilate primitif lenfatik kanallar Yaygn konjenital lenfödem Fokal kistik kitle • Kistik higroma Jugular kese venöz balantnn olumamas Dorsal ve lateral boyunda primer sv kolleksiyonu Multiseptal sv Hidrops fetalis ve anöploidi ile ilikilidir En sk Turner sendromu kinci en sk Trizomi 21 • Vücut lenfanjiyomu Bölgeler Aksiller (en sk) ntraperitoneal, retroperitoneal Ekstremiteler Genellikle büyük, infiltratif kistik kitleler 4 3 Yüz ve Boyun YÜZ VE BOYNUN EMBRYOLOJ VE ANATOMS YÜZ VE DAMAIN EMBRYOLOJS Nazal plaka üzerindeki burun çukuru Frontonazal çknt Stomodeum (ilkel az boluu) Maksiller çknt Mandibular çknt kinci farengeal ark Nazal çukur Medial nazal proçes Nazolakrimal oluk Lateral nazal proçes Göz Maksiller çknt Mandibular çknt Burun delii Primer palat Üst dudak Sekonder palat (palatin raflar) 4 4 (Üstte) 5 haftalk embriyonun koronal görüntüsü izlenmekte. Yüz, 4. haftada beliren 5 primoridadan oluur (frontonazal çknt, 2 maksiller çknt ve 2 mandibular çknt). 5. hafta itibar ile mandibular çkntlar birlemitir. Nazal çukurlar, nazal plakalar olarak bilinen çift tarafl ektodermal kalnlamalar üzerinde oluurlar. (Ortada) 6 haftalk embriyonun koronal görüntüsü izlenmekte. Nazal çukurlarn invajinasyonu gerçeklemitir. Medial nazal çkntlar intermaksiller proçesi ve sonrasnda da üst dudak filtrumunu oluturmak üzere birleecektir. Ayn zamanda salam bir üst dudak oluturmak üzere maksiller çkntlar da intermaksiller proçes ile birleecektir. (Altta) 7-8 haftalk daman aksiyel görüntüsü izlenmekte. Primer palat intermaksiller proçesten dorsale doru geliir. Sekonder palat da maksiller çkntdan geliir. 10. haftada birleme tam olarak gerçekleir YÜZ VE KULAIN EMBRYOLOJS Lateral nazal proçes Yüz ve Boyun YÜZ VE BOYNUN EMBRYOLOJ VE ANATOMS Medial nazal proçes Göz (lens vezikülü) Maksiller çknt 6 auriküler tepecik 1. brankial oluk Frontonazal prominens primordia Göz kapaklar Aurikül Maksiller prominens primordia Mandibular prominens primordia Heliks Tragus Gözün medial epikantusu Lobül ntermaksiller segmentin füzyonu üst dudak filtrumunu oluturur (Üstte) 5 haftalk embiryonun profilinde henüz maksiller çknt ile birlememi lateral ve medial nazal proçesler görülmekte. 1. ve 2. farengeal arklardan gelien d kulan auriküler tepecikleri 1. brankial oluu çevrelemekte. (Ortada) 10 haftalk embriyo profilinde göz kapa ve d kulan oluumu görülmekte. Bu aamada kulan pozisyonu medialde ve aadadr. Mandibula büyüdükçe kulak yukarya doru kayar. (Altta) 14 haftalk fetus profilinde çift tarafl medial nazal proçeslerin füzyonu ile olumu dudak filtrumu görülmekte. Ayn zamanda filtrum ve maksiller çkntlar da birlemitir. Kulak artk son pozisyonuna gelmitir ve heliksin üst ksm gözün medial epikantusu ile ayn hizadadr. 4 5 BÖLÜM 5 Göüs Göüs Anatomi ve Embriyolojisi Fetal Göüse Yaklam Konjenital Diyafragmatik Herni Konjenital Pulmoner Havayolu Malformasyonlar Plevral Effüzyon Bronkopulmoner Sekestrasyon Bronkojenik Kist Konjenital Yüksek Havayolu Obstrüksiyonu Sekans (CHAOS) Pulmoner Agenezi Lenfanjioma Mediastinal, Pulmoner Teratom 5-2 5-12 5-14 5-18 5-22 5-26 5-30 5-32 5-34 5-36 5-40 Göğüs GÖÜS ANATOM VE EMBRYOLOJS GENEL KAVRAMLAR Akcier Geliiminin Özeti • Larinks ve trakea Laringotrakeal oluktan primitif larinksin kökenlenmesi Primitif trakeann önbarsak ve gelimekte olan özofagustan ayrm • Bronlar Trakeal tomurcuk iki primitif broniyal tomurcua dallanr Broniyal tomurcuklar bilateral ana bronlarn prekürsörleridir • Akcierler Primitif bronlarn ardsra dallanmas Ayr pulmoner loblarn oluumu Ayr pulmoner segmentlerin oluumu • Distal hava yollar ve akcier parankimi Endodermal ve mezodermal ögelerin etkileimiyle normal akcier geliimi Primitif havayollarnn süren dallanmas Çevreleyen mezenimin progressif vaskülarizasyonu Alveolar-kapiller ara yüzün geliimi Postnatal havayolu geliimi ve maturasyonu • Plevral geliim Gelimekte olan akcierler sölemik bolua protrude olur Plevral ve prekardiyal kavitelerin ayrm Akcierlerin bilateral hemitoraksta plevra ile kaplanmas • 5 geliim evresi Embriyonik evre Psödoglandüler evre Kanalikuler evre Sakküler evre Alveolar evre EMBRYONK EVRE (26. GÜN-6. HAFTA) Laringotrakeal Oluk • Fertilizasyondan 26-28 gün sonra geliir • Primitif yutak ve 4. yutak cebi çiftinin kaudalinden kaynaklanr • Longitudinal büyüme Respiratuvar Divertikulum ya da Akcier Tomurcuu • Fertilizasyondan 4 hafta sonra geliir • Laringotrakeal oluun kaudal yanndan cep benzeri çkntlar • Kaudal büyüme • Mezoderm kökenli splanknik mezenimle çevrili Trakeal Tomurcuk 5 2 • Distal akcier tomurcuunun yumrular halinde genilemesi • Primordial yutan kaudal büyümesi • Önbarsak ile primordial laringeal giri aracl ile proksimal balant Trakeoözafageal Septum • Gelimekte olan trakeal tomurcuun her iki yannda longitudinal trakeoözafageal katlantlar oluur • Bilateral trakeoözafageal katlantlarn medial büyümesi • Trakeoözafageal katlantlarn orta hatta füzyonu ile trakeoözafageal septumun olumas • Primitif trakeann gelimekte olan özafagustan ayrlmas Primer Broniyal Tomurcuklar ve Dallar • Primitif trakeann sa ve sol dallara ayrlmas (fertizasyondan 5 hafta sonra) Sa broniyal tomurcuk: Daha büyük ve vertikal yönelimli Sol broniyal tomurcuk: Daha küçük ve yatay yönelimli • Primer broniyal tomurcuklarn iki primitif lobar brona ayrlmas Sa üst lobar bronkus sa üst lob bronkus Sa alt lobar bronkus primitif intermedius bronkus Sa orta lob bronkusu Sa alt lob bronkusu Sol üst lob bronkusu Sol alt lob bronkusu sol üst lob bronkusu sol alt lob bronkusu • Primitif lobar bronlarn primitif segmental bronlara dallanmas PSÖDOGLANDULER EVRE (6-16. HAFTA) Önemli Noktalar • Tüm ana havayolu elemanlarnn oluumu Broniyal geliim terminal broniyol seviyesine kadar tamamlanr • Fertilizasyondan 7 hafta sonra tüm bronkopulmoner bölümler olumutur Mikroskopik Morfoloji • Akcierin beze benzeri görünümü • Fertilizasyondan 13 hafta sonra trakeabroniyal kkrdaklarn, mukus bezleri ve silyalarn oluumu • Primitif havayollar endodermal kökenli silindirik epitelle kaplanr • Primitif havayollar mezodermal kökenli mezodermal kökenli mezenimal doku ile kaplanr • Alveolar-kapiller arayüz yoktur Fizyolojik Saptamalar • Solunum mümkün deil • Ekstrauterin sakalm olas deil KANALKULER EVRE (16-28. HAFTA) Önemli Noktalar • Devam eden akcier vaskülarizasyonu • Devam eden primitif hava yollar geliimi Terminal broniyoller 2 ve üzerinde respiratuar broniyol oluturur Respiratuar broniyoller 3-6 alveolar kanal oluturur Az sayda terminal keseciklerin geliimi • Terminal sakküllerde tip 2 pnömositlerin içinde sürfaktan üretim potansiyeli olan lamellar inklüzyonlar Mikroskopik Morfoloji • Primitif havayollar lümenlerinin süregelen genilemesi • Havayolu epitelinin süregelen incelmesi • Tip 1 ve tip 2 hücrelere epitelyal diferansiyasyon • Havayollarn azalm ama salam mezenkimal doku ayrr Fizyolojik Saptamalar • Snrl sürfaktan üretimi • Geç kanalikuler evrede solunum olasdr • Youn bakm ve uygun yaam destei ile neonatal sakalm olasl SAKKÜLER EVRE (28-36 HAFTA) Önemli Noktalar • Artan sayda terminal sakkül geliimi • Primitif alveolar-kapiller arayüzün geliimi oluumu • Sürfaktan üretimi için artan potansiyel Mikroskopik Morfoloji • Süregelen havayolu diferansiyasyonu • Havayolu epitelinin süregelen incelmesi • Baz kapillerler gelimekte olan alveollere yaslanr ve içine girinti yapar • Terminal keseler erikin alveollerin morfolojisine yaklamaya balar Fizyolojik Saptamalar • Yeterli gaz deiimi olan solunum olasdr • Uygun yaam destei ile prematür neonatlarn sakalm ALVEOLER EVRE (36. HAFTA-8. YIL) Önemli Noktalar • Respiratuvar broniyoller ve terminal sakküller boyunca oluan primordiyal alveollerin bulunduu distal havayollarnnsüregelen geliimi • nce alveoler-kapiller membrann geliimi • Postnatal akcier geliimi Erikin akcierdeki 300 milyona kyasla doumda 24 milyon terminal sak ve alveol mevcuttur Hayatn birinci ylnda alveolar say 5 kat artar Erikin alveollerin %95’i 8 yanda olumutur Mikroskopik Morfoloji • Terminal saklar kaplayan epiteli süregelen incelmesi • Primordiyal alveollerin oluumu • Komu kapillerler terminal sakküllere girinti yapar Fizyolojik Saptamalar • Yaklak olarak matür alveolar-kapiller ara yüzün varl • Yeterli sürfaktan üretimi • D destek olmakszn solunum olas DER GELMSEL ESASLAR Hacimle lgili Esaslar Göğüs GÖÜS ANATOM VE EMBRYOLOJS • Normal pulmoner geliim için yeterli intratorasik hacim gereklidir. • ntratorasik kitleler (özellikle diyafragmatik herni) ve göüs duvar anomalileri (örnein iskelet displazileri) akcier geliimi için gerekli alan kstlar Amniyotik Sv ile lgili Esaslar • Normal akcier geliimi için amniyotik svya ve fetal solunuma gereksinim vardr • Oligohidramniyozun akcier geliimi üzerine ciddi olumsuz etkileri vardr Fetal kompresyon akcier geliimi için gerekli alan kstlar Akcier svsnn amniyotik boua çkmas ile solunum hareketlerinin kstlanmas Kan Dolamyla lgili Esaslar • Kan dolam akcier geliimini etkiler Gelimekte olan havayollar boyunca pulmoner arteryel geliim Kapiller a olumas için primitif mezenim içinde vaskülogenez Segment snrlar boyunca pulmoner ven ve lenfatik geliir • Sa taraftaki obstruktif lezyonlar pulmoner kan akmn azaltr ve sonuç olarak kötü akcier geliimine yolaçar Diyaframn Geliimi • Dört embriyolojik yapl kompleks embriyonik köken Septum transversum: Santral tendonun büyük ksmn oluturur Plöroperitoneal membranlar: Frenik sinirce innerve edilen diyafram kas kitlesi Vücut duvarnn paraaksiyel mezodermi: Diyafragmatik kasn d kenar Özafageal mezenim: Diyafragmatik kruralar oluturmak için younlar NEONATAL AKCER lk Soluk • Diyafragmatik kontraksiyon • Pulmoner vasküler deiiklikler Sv dolu akcierler, yüksek rezistansl pulmoner kan dolamna yol açar Doumdan önce kardiyak debinin küçük bir ksm akcierlere gider lk solunumla pulmoner ekspansiyon Vazodilatasyon Artm pulmoner kan akm Fetal akcier svsnn lenfatikler ve kapillerler aracl ile temizlenmesi • Sürfaktann rolü Alveolar ekspansiyon sonucunda tip 2 pnömositlerden sürfaktan salnr Kalan intraalveolar svnn yüzey gerilimi azalr Yüzey alannn azalmas ile sürfaktan aktivitesi azalr Ekspirasyon srasnda alveolar kollaps önlenir 5 3 Göğüs GÖÜS ANATOMS VE EMBRYOLOJS ERKEN AKCER GELM Primordiyal kalp Trakeal tomurcuk (4-5 hafta) Primitif akcier (5-6 hafta) 5 4 Brankiyal arklar Respiratuvar divertikulum (4 hafta) Önbarsak (foregut) kökenli özofagus Grafikte primitif akcierin geliimi gösterilmektedir. Respiratuvar divertikulum 4. yutak ceplerinin kaudalindeki primordiyal özofagusun yanndaki laringotrakeal oluktan kaynaklanr. Respiratuvar divertikulumun trakeal tomurcuk ve primitif akciere ardsra geliimi gösterilmitir. Gelimekte olan trakeobroniyal aaç ve akcierlerin primitif özofagusa yakn komuluuna dikkat edin. EMBRYONK EVRE Göğüs GÖÜS ANATOMS VE EMBRYOLOJS Primitif mezenim Kesit düzlemi Trakeoözofageal katlant Trakeal tomurcuk Trakeal tomurcuk Primitif havayolu epiteli Önbarsak Kesit düzlemi Primitif özofagus Trakeoözofageal katlant Primitif trakea Primer bronkiyal tomurcuklar Önbarsak Kesit düzlemi Primitif özofagus Trakeoözofageal katlantlarn ortahatta birlemesi Primitif trakea Primer bronkiyal tomurcuklar Önbarsak (Üst) Grafik trakeal tomurcuu ve mezodermal kökenli mezenimle çevrilmi ve endodermal kökenli epitelle kaplanm önbarsan ventral bir da keselemesini göstermektedir. Kesitin aksiyel düzleminde (sada) trakeal tomurcukla önbarsak arasndaki iletiim görülmektedir. Her iki tarafta longitudinal trakeoözofageal katlantlarn oluumu görülmektedir. (Orta) Grafikte trakeal tomurcuun sa ve sol ana bronlar oluturacak olan primer broniyal tomurcuklara erken dallanmas görülmektedir. (Alt) Grafikte primer broniyal tomurcuklarn daha ileri vertikal geliimi görülmektedir. Trakeoözofageal katlantlar orta hatta birleerek trakeay özofagustan ayrrlar. 5 5 BÖLÜM 6 Kalp Giri Kardiovasküler Sistem Embriyolojisi ve Anatomisi Fetal Kalbe Yaklam 6-2 6-18 Anormal Yerleim Situs nversus Heterotaksi, Kardiosplenik Sendromlar Ektopia Kordis 6-24 6-26 6-30 Septal Defektler Ventriküler Septal Defekt Atrioventriküler Septal Defekt Foramen Ovale Anevrizmas 6-34 6-36 6-40 Sa Kalp Malformasyonlar Ebstein Anomalisi Triküspid Displazisi Triküspid Atrezisi Pulmoner Stenoz, Atrezi 6-42 6-44 6-46 6-48 Sol Kalp Malformasyonlar Hipoplastik Sol Kalp Koarktasyon ve Kesintili (Interrupted) Aortik Ark Aortik Stenoz Çift Girili Sol Ventrikül 6-52 6-56 6-60 6-64 Konotrunkal Malformasyonlar Fallot Tetralojisi Büyük Arterlerin Transpozisyonu Trunkus Arteriyozus Çift Çkml Sa Ventrikül 6-66 6-70 6-74 6-78 Myokardial ve Perikardial Anormallikler Ekojenik Kardiyak Odak Hipertrofik Kardiyomyopati Dilate Kardiyomyopati Rabdomyom Perikardiyal Efüzyon Perikardiyal Teratom 6-80 6-82 6-86 6-90 6-94 6-96 Anormal Ritm Ritm Bozukluklar Taiaritmi Bradiaritmi 6-98 6-100 6-104 Kalp KARDYOVASKÜLER SSTEM EMBRYOLOJS VE ANATOMS GENEL BLG Modüler Geliim sol atriuma boalr Toplumun %70’inde üst ve alt pulmoner ven olmak üzere 2 çifttir Say ve boalma yapsnda varyasyonlar sktr • Ventriküller ortak ventrikülden balonlar ç balon sol ventrikül (LV) D balon sa ventrikül (RV) Ortak ventrikülün apikal ksmnn balonlamas ventriküler septum primordium oluur • Atrioventriküler Kanal (AVK) Primitif kalp tüpünde daralma meydana gelir ve bu noktadan AV kapak geliir Balangçta AVK gelimekte olan septumun soluna dökülür Sa ventrikül septumun sana doru geliir ve çk ksmn oluumunda yardmcdr Ventrikül genilemeye ve kvrlmaya devam eder (kvrlma oluur) AV kanal geniler ve RA ile RV’yi birletirir • Çkmlar RV’den uzanr ve aortik kese ile birleir Aortik kese primitif kalp tüpünün çk ksmnda son noktadr Primitif Kalp Tüpü • Konotrunkus primitif kalp tüpünün çk ksmn oluturur (konus arteriosus ve trunkus arteriosus) Konus arteriosus sa ve sol ventrikül çk ksmlar Trunkus arteriosus asendan aorta+pulmoner trunkus • Tübün proksimal ve distal ksmlar kvrm noktasndan bölünür Proksimal ksm pulmoner ve aortik kapaklar Distal ksm pulmoner arter ve aorta’nn intraperikardial ksmlar • Çk ksmnn en üst bölümündeki tampon noktalar birleir Birleme subpulmoner infindibulum’u aort kökünden ayrr Aort kökünün musküler interventriküler septum ile birlemesiyle aort ve sol ventrikül tam olarak balanr Birleme sonucu mitral ve aortik kapaklar aras fibröz bütünlük gösterir Subpulmoner infindibulum serbest olarak kalr Balonlama Modeli 2 kava sa atriuma dökülür Pulmoner venler primitif ortak pulmoner ven ile • Yeni çalmalar ile basit bir tüpün büzülmesi eklindeki geleneksel geliim açklamas çürütülmütür. • Yeni görüe göre Kalp modüler bir sra ile gelimektedir Primer kardiak hilal yaps sol ventrikül Sekonder (daha önde) kalp alan sa ventrikül, çkmlar Üçüncül alan atria’y oluturan hücreler, ventrikül geliiminede yardmc olur Kardiak nöral tepeden katlm, proepikardial organ aortik ark ve koroner damar oluumuna katkda bulunur • Tüm komponentler balangç primer yapnn üzerine ardk olarak eklenir • Modüler kalbin dört odackl yapya dönüümü balonlama modeliyle açklanmtr • Kalpteki sol/sa ekillenme erken gastrülasyon’da olumaktadr Gastrülasyon bilaminar embriyonun ‘tüp içerisinde tüp’ yaps halini almasdr Mesoderm endoderm ve ektoderm tabakalar arasnda yer alr • Sol taraf dokular daha pürüzsüz/daha teferruatldr • Sa taraf dokular daha pürüzlüdür (trabeküler yapdadr) • Primer kardiak hilal (Primary Cardiac Crescent - PCC) kranial lateral mezoderm tabakasnn splanknik tabakasnn içinde geliir PCC hücreleri sol ventrikülün gelitii primer kalp alann oluturur • Embriyonik katlanma ile PCC’nin en kranial noktas önbarsak (foregut) endoderminin önüne gelir • Yan vücut kvrmlar mediale yaklatkça, PCC dallar orta hatta birleir primitif kalp tüpünü oluturur • Vaskülogenez endokardial tüplerin PCC dallar içinde gelimesi Tüplerde ayn zamanda birleerek primitif kalp tüpünün endokardial iç ksm • Primitif kalp tüpü = kontraktil myometrial tüpü saran endotel • Primitf kalp tüpü embriyo büyüdükçe ve katlandkça uzar ve katlanr 6 Tekrar oryantasyon sonucu superior ve inferior vena • Atrial ve ventriküler odacklarn geliimini açklar aretleme teknikleri embriyodaki hücrelerin yerlerini izlemede artk yeterince gelimitir Akan kann yrtma gücü ile kalp tüpünün belli noktalarn geniletir Düzenleyici faktörlerin oluturduu kompleks ilemler süreci yönetmektedir • Atrial odacklar primitif atriumdan balonlar Atrial septum sistemik ve pulmoner venler arasnda geliirken atrial ekler balangç ortak atriumdan balonlar • Sistemik venöz ekler (sinüs boynuzlar) gelimekte olan atrium bölgesinden tübüler kalbe simetrik olarak balanr ARTERLER Konotrunkus Aorta • Çift dorsal aorta notokord’un her iki tarafnda mezenkim içinde geliir • Embryonun kranial ucu kvrldkça kalp tüpü göüs içinde döner 1. aortik ark • Dorsal aorta spiral halini alr 4 tane daha ark serisi geliir • Çift dorsal aorta 4. torasik vertebra ile 4. lumbar vertebra arasnda birleir tek orta hat aorta oluur Pulmoner Arter • Aort kökünün sol önünde yer alr • Erikinlerde ana pulmoner arter (PA) perikardium’u terk ettikten sonra sol ve sa dallara ayrlr • Fetüste ana pulmoner arter üç kola ayrlr; duktus arteriosus(DA), sa PA, sol PA • DA inen aorta ile duktal ark’ birletirir Fetal akcierler, oksijenizasyon plasentada olduu için atlanmaktadr • Erikinlerde DA atrofiye urar ligamentum arteriosum Duktus Venozus • Sa umbilikal venin atrofiye uramasn takiben sol umbilikal venden geliir • Umbilikal ven kann karacieri atlayarak IVC ve kalp’e tar • Yetikinde atrofiye urayarak ligamentum venosum halini alr VENLER Vitellin Venler • Çift vitellin venler (VV) kan yolk kesesinden embriyoya tar • Gelimekte olan karacierde venöz pleksusu oluturur Sinuzoid ve hepatik/portal venlerin öncülüdür • Geliimekte olan karacierdeki hepatik sinüsoidler, gelien karacier ve kalp arasnda UV en üst ksm ile VV’leri ayrmaktadr • Ancak karacier sinuzoidleri ile hem UV hemde VVler arasnda anastomozlar geliir LVV’nin en üst ksm atrofiye urar Proksimal RVV kalnts IVC’nn intrahepatik ksmn oluturur Proksimal VV ler hepatik venlerin öncüsüdür Kan karacierden IVC’ya tar Distal sol ve sa VVlerin baz ksmlar atrofiye uportal ven oluur rarken baz ksmlar birleir Portal ven besinleri barsaktan karaciere tar Kardinal Venler • Kardinal venler embriyonik diski temizler • Tüm sistemik kan sinus venosus’un sa ksmna dökülür Sinus Venosus • Primitif kalp tüpünün sinus venozus’u sinus boynuzlar araclyla common kardinal venlerden kan alr • Sa sinus boynuzu gelimekte olan superior/inferior vena kava aracl ile tüm sistemik venöz dönüten kan alr Sa atrium duvarna katlr • Sol sinus boynuzu daha az kan ald için daha küçüktür koroner sinüs ve sol atriumun oblik veni oluur Umbilikal Venler • Çift sa ve sol umbilikal venler koryonu temizler • Sa umbilikal ven ve sol umbilikal venin üst segmenti atrofiye urar • Kalan sol umbilikal ven basitçe ‘umbilikal ven’(UV) olarak isimlendirilir • UV plasentadan embriyoya gelen temiz kan kanaldr ntrahepatik UV ile sol vitelline ven arasnda balant geliir (portal ven öncülü) Oksijenden zengin plasental kan, sol portal ven duktus venosus inferior vena kava (IVC) • UV ayn zamanda portal sinüs aracl ile karacieri besleyen ana kaynaktr • UV karaciere ön mezenterden girer Ön mezenter yetikinde falsiform ligament Tkanm umbilikal ven ligamentum teres Kalp KARDYOVASKÜLER SSTEM EMBRYOLOJS VE ANATOMS DOLAIM Fetoplasental • Umbilikal arter ve venin dier damarlardan fark kan oksijenlenmesidir Umbilikal arterler oksijenden fakir kan kalpten plasentaya doru tar Umbilikal ven oksijenden zengin kan plasentadan tekrar kalbe doru tar Arterler getiren venler götüren olmakla birlikte, erikin hayatta sistemik arterler oksijenli kan tar, sistemik venler oksijensiz kan tar • Gaz deiimi plasental kotiledonlarda olmaktadr Sistemik venöz kan, superior ve inferior vena kava sayesinde, RA’a dökülür UV kan duktus venozus ve IVC sayesinde RA’ya gelir Jet akm öncelikli olarak foramen ovale LA LV yolunu takip eder RA, RV ve PA’ya dökülür Fetal ekokardiografide PA bifürkasyonu olarak görünen nokta temel olarak sa PA ve DA’tur. RV kannn çou, istmus bölgesinde aortik ark ile birleerek inen aortay oluturan DA’ya gider Alt ekstremiteler ve gövdenin çou kark kan ile kanlanr Oksijen yönünden zengin plasental kan sol ventrikülden çkan aortaya yönlendirilir Beyin ve myokardium yüksek oksijen seviyeli kan ile kanlanr Oksijensiz fetal kan çift umbilikal arter ile plasentaya yönlenir nternal iliak arterin dallar olarak çkar Erikin hayatta medial umbilikal ligament halini alr • Oksijenli kan fetüse tek umbilikal ven ile döner Umbilikal ven sol portal ven ile birleir Oksijenli kan, duktus venosus inferior vena kava yolunu takip eder Oksijenli kan akm tercihen foramen ovaleden geLV asendan aorta yolunu takip eder çerek LA Yenidoan • Akcierler ilk solunumla birlikte geniler, fetal akcier svs temizlenir • Vazodilatasyonla birlikte PA kan akm artar, DA kan akm azalr ve DA kapanarak ligamentum arteriosum halini alr • Kord klemplenmesini takiben UV akm durur • Duktus venosus tkanr ve foramen ovale kapanr • Sa ve sol taraf sirkülasyonlar tamamen ayrlr 6 3 Kalp KARDYOVASKÜLER SSTEM EMBRYOLOJS VE ANATOMS PRMTF KALP TÜPÜ Primer kalp hilalinin uç ksmlarnn birlemesi Primer kalp hilali Sekonder kalp alan Embriyonik disk Sa ventrikül ve çk bölgesi öncülü Sol ventrikül öncülü Sa ve sol sinüs boynuzlar Primitif kalp tüpünün çk uç noktas Sa ve sol sinüs boynuzlar Sinüs boynuzlar (atrial odacklarn öncüllerine katlacaklardr) Çk alan Sinüs hornlar sa atrium içine katlacaktr Gelimekte olan sa ventrikül (d) 6 4 Gelişmekte olan sol ventrikül (iç) (Üst) Kalbi meydana getirmek üzere bir araya gelen hücreler mezoderm kaynakl olup, ilk olarak embriyonun üst ksmnda primer kalp hilalini olutururlar. Kalbin çk bölgesi ve sa ventrikülü oluturan sekonder kalp alan ise primer kardiak hilal ile devamllk göstermekle birlikte, ön tarafna doru yerleim göstermektedir.E mbriyo uzayp kvrlmaya baalaynca primer kardiak hilalin uç ksmlar orta hatta bir araya gelerek birleir ve kalp tüpü oluur (toraksa doru hareket eder). Primer alan yaplar Y eklindedir; kolcuklar (sinus boynuzlar) atrial öncül olacaktr, ana ksm ise sol ventrikül olacaktr. (Orta) Düz olan kalp tüpü uzadkça kendi etrafnda döner ve kendi üzerine katlanr. Atrial öncül ve sinüs boynuzlar ventriküler kvrmn arka üstüne doru katlanr. (Alt) Bu dönü esnasnda balonlama ile birlikte gerçek kalp odacklar geliir. DÖRT ODACIK GÖRÜNÜMÜ Kalp KARDYOVASKÜLER SSTEM EMBRYOLOJS VE ANATOMS Atrial odacklar (primitif atriumdan balonlamakta olup hücreler üçüncül kalp alanndandr) Sa ventrikül ve çk bölgesi (sekonder kalp alanndan) Sol ventrikül (primer kalp alan) Yolk kesesi 7 haftalk embriyo Amniyon Koryon Embriyonik kalp aktivitesinin M-mod’da görüntülenmesi Sol ventrikül Sa ventrikül Sa atrium 13 haftalk fetüs Sol atrium Omurga (Üst) Grafik erken dönem dört odack kalp emasn göstermektedir. LV primer kalp alanndan (krmz), RV ve çk alan ksm ise sekonder kalp alanndan gelimektedir (mavi). Üçüncül alan (turuncu) atrium oluumunu salarken ventrikül oluumunu desteklemektedir. (Orta) Primitif kalp tüpü kontraktil myokardium yapsnda olup, oluur olumaz atm balamakta ve dört odack geliimine kadar devam etmektedir. Yedi haftalk embriyoda M-mod’da normal kalp aktivitesi görünümü. (Alt) lk trimesterin bitmesiyle organogenez tamamlanr ve kalp odacklar aksiyel 2D görünümde izlenebilir. Baz konjenital kalp defektleri 13 hafta kadar erken dönemde gözlenebilir; nukal kalnlk ölçümü esnasnda yaplan triküspid regürjitasyon, ilk trimester tarama testinin parças haline gelmitir. 6 5 BÖLÜM 7 Karn Ön Duvar ve Gastrointestinal Sistem Giri ve Özet Karn Ön Duvar ve G Sistem Embriyolojisi ve Anatomisi Karn Ön Duvar ve G Sisteme Yaklam 7-2 7-14 Karn Ön Duvar Defektleri Gastroizis Omfalosel Cantrell Pentalojisi Body Stalk Anomalisi Mesane Ekstrofisi Kloakal Ekstrofisi/OES Sendromu 7-20 7-24 7-28 7-30 7-34 7-36 Barsak Anomalileri Özofageal Atrezi Duodenal Atrezi Jejunal, leal Atrezi Anal Atrezi Kloakal Malformasyon Volvulus Enterik Duplikasyon Kistleri 7-40 7-44 7-48 7-52 7-56 7-60 7-62 Periton Anomalileri Asit Mekonyum Peritoniti, Psödokist Mezenterik Kist 7-64 7-68 7-72 Hepatobiliyer Anomaliler Safra Ta Koledok Kisti nfantil Hemanjiyoendotelyoma Mezenkimal Hamartom Malign Karacier Tümörleri 7-74 7-76 7-78 7-82 7-84 Karın Ön Duvarı ve Gastrointestinal Sistem KARIN ÖN DUVARI VE G SSTEM EMBRYOLOJS VE ANATOMS ERKEN EMBRYOLOJK OLAYLAR 2. Hafta: Konsepsiyon Sonras 8-14. Günler • kiler Kural Embriyo 2 tabakaya ayrlr: Epiblast ve Hipoblast Trofoblastdan 2 doku oluur: Sitotrofoblast ve Sinsityotrofoblast Blastokist kavitesi 2 kez modellenir: Primer ve sekonder yolk kesesi 2 yeni kavite ortaya çkar: Amniyon ve koryon Ekstraembriyonik mezoderm koryonik kaviteyi döeyen 2 tabakaya ayrlr: Somatik ve Splanknik mezoderm 3. Hafta: Konsepsiyon Sonras 15-21. Günler • Bilaminer disk trilaminar disk (gastrulasyon balar) • Gastrulasyon: 3 primer germ tabakasnn oluma süreci Ektoderm epidermis, retina, santral ve periferik sinir sistemi ve dierleri Mezoderm düz kas, ba dokusu, damarlar, kardiyovasküler sistemin çou, kan hücreleri, kemik ilii, iskelet, çizgili kaslar, üreme ve boaltm sistemi Endoderm solunum yollar ve gastroistestinal (GI) sistemin epitelyal döemesi ve GI sisteme açlan bezler ve karacier ile pankreasn glandüler hücreleri • Endoderm ve ektoderm, tüm barsak bölgelerinde mezoderm tarafndan ayrlrlar ve bunun 2 istisnas vardr Mezodermal eksiklik alanlar: orofaringeal membran (gelecein orofaringeal kavitesi) ve kloakal membran (gelecein üretra ve anüs bölgeleri) • Allantoyis 16. günde kaudal yolk sakta divertikulum eklinde ortaya çkar ve birletirici sap içine uzanr nsanlarda mesane geliimi ve erken kan oluumu ile ilgilidir. Mesane geniledikçe urakus haline gelir Allantoyisin kan damarlar umbilikal arter ve ven haline gelirler 4. Hafta: Konsepsiyon Sonras 22-28. Günler • Hzl büyüme embriyonun katlanmasna neden olur 4 katlant: Kraniyel, kaudal, 2 lateral • Katlanma, yolk sapnn daralmasna ve vücut sapnn yaknna gelmesine neden olur • Umbilikal halka hem yolk hem de vücut sapn çevreler. • Allantoyis, vücut sap içindedir • Trilaminar diskin lateral kenarlar yolksap ve vücut sapna doru hareket ederek öne doru katlanr ve vücut duvarn oluturur. 5. Hafta: Konsepsiyon Sonras 29-35. Günler 7 2 • Organlar ön barsan kaudal parçasnn mezenterinde geliir. • Fetal mide 2 mezogastria tarafndan aslmtr ve midenin rotasyonu balar Dorsal mezogastriyum: Dalak, pankreasn gövde ve kuyruunun gelitii yer Ventral mezogastriyum: Karacier, safra kanallar, pankreas bann gelitii yer Ventral mazogastriyumun dorsal bölümü küçük omentum olur Küçük omentum gastrohepatik ve hepatoduodenl ligamenti içerir. • Ön barsak: Karacierin kaudalindeki tomurcuk özefagus, mide ve proksimal duodenumu oluturur. • Orta Barsak: Karacier tomurcuundan transevers kolonun 2/3’ü; yolk saka açlr Barsak uzamaya balar primer intestinal ilmek (yolk saka yolk/vitellin kanal ile baldr) lmein ekseni superior mezenterik arterdir (SMA) Yolk kanal ve birletirici sap birlemeye balarlar • Son Barsak: Distal 1/3 transvers kolon, inen kolon, sigmoid, rektum ve üst anal kanal oluturur Son barsan endodermi mesane ve üretrann döemesini de oluturur. Son barsan kaudal ucu endoderm tafandan döenmi olan kloakada sonlanr Kloaka allantoyisin tabann içerir Bir mezodermal doku tabakas olan ürorektal septum son barsak ve allantoyisin taban arasnda yer alr 6-7. Haftalar: Konsepsiyon Sonras 36-49. Günler • Umbilikal kordu oluturacak yolk sap ve vücut sap birlemesi tamamlanmtr Yolk sap atrofiye olur: Regresyon tam olmazsa Distal ileumdan köken alan kör Meckel divertikülü • Fizyolojik herniasyon Orta barsan uzunluu artar, barsak hacmi vücudun kaldrabileceinden fazladr umbilikal kord tabanna herniasyon SMA ekseninde saat yönünün tersine 900 döner (embriyonun önünden bakld gibi) Ürorektal septumdan kloakal membrana krmlar oluur ve kloakay rektum ve ürogenital sinüse ayrr. Kloakal membran, anal membran ve ürogenital membrana dönüür 8. Hafta: Konsepsiyon Sonras 50-58. Günler • Ürorektal septum, lateral mezoderm katlantlar ve kloakal membrann perineal yapy oluturmak üzere füzyonlar, GI ve ürogenital sistemlerin ayrmas • 8. Haftada kloakal membrann yrtlmas balar ve bu son barsakta anal açklk, ürogenital sinüste ön açkl oluturur 9. Hafta • Karn boluu barsaklara yetecek ekilde büyümütür ve barsaklar karn boluuna geri dönmeye balarlar 10. Hafta • Barsaklarn karn boluuna dönmesi ile rotasyon 2700 olacak ekilde 1800 daha olur. ABDOMNAL DAMARLAR Arterler • Majör fetal arterler aortadan öne doru barsa ve intramezenterik organlar beslemek için dorsal mezenterlerde seyreder • Omfalomezenterik arterler yolk kesesini beslerler daha sonra barsan dorsal mezenterindeki arterleri oluturmak üzere kademeli olarak füzyona urarlar • Çölyak arterler ön barsa, superior mezenterik arter orta barsa inferior mezenterik arter ise son barsa besler Sk varyasyon: Persistan mezokolona bal mobil ç- kan kolon (kvrlma ve tkanmaya “çekal volvulus” meyil yaratr) Venler Karacier • Umbilikal Ven Plasentadan fetüse oksijenize kan tar (karaciere olan kan akmnn ana kayna) Karaciere ventral mezenterin ön parçasndan girer (erikinlerde falsiform ligament) Oblitere umbilikal ven ligamentum teres • Vitellin venler Gebeliin ilk birkaç haftasnda, yolk saktan fetüse kan tayan çift damarlardr. Karacier içinde venöz pleksus oluturur Hepatik ve portal venler ile sinuzoidlerin öncülüdür Proksimal ekstrahepatik venler portal venöz sistem • Kan (ve besinler) barsaktan karaciere tar Proksimal vitellin venler hepatik ven öncülleridir nferior vena kava (IVC) yolu ile karacierden kalbe kan tar • Duktus Venozus Sol umbilikal venden köken alr (sa ven atrofiye olduktan sonra) Umbilikal ven kann IVC ve kalbe karacieri bypass ederek götürür. Yenidoanda atrofiye olarak ligamentum venozumu oluturur. • Portal sinüs Fetüste, oksijenize kann bir ksmn umbilikal venden karacier parankimine yönlendirir • Ön barsan ventral tomurcuundan köken alr • Peritoneal boluk ve mezenterin deimesinde hzl büyümesi ana faktördür • Saat yönünün tersine döner ve diyaframn sa tarafna açk tarafndan balanr • Karacierin rotasyonu, sa peritoneal boluun sola doru midenin arkasna uzanmasna yol açar Küçük sak haline gelir (omental bursa) ABDOMNAL ORGANLAR Abdominal Organlar • Beslenme Borusu Ön barsak (özefagus, mide, duodenum) Orta barsak (ince barsak, splenik kvrma kadarki kolon) Son barsak (inen ve sigmoid kolon, rektum) • ntramezenterik organlar ventral veya dorsal ön barsan divertikülünden oluur • Destekleyici mezenter nce ve Kaln Barsaklar • Duodenum Fetüste “intraperitonealdir”, mezoduodenumu vardr Ventral pankreas da mezoduodenumda yer alr Çkan kolon arka karn duvar ile duodenum ve pankreas retroperitonda hapsedecek ekilde birletiinde retroperitoneal organ haline gelir • nce barsaklar Erikin dönemde uzayarak ksa barsak mezenteri haline gelen dorsal mezenterden geliir • Kaln barsaklar (kolon) Dorsal mezenter içinde düz bir tüp eklinde geliir • Çkan ve inen kolon genellikle mezenterlerini kaybeder ve erikin dönemde retroperitoneal yaplar haline gelirler Dalak • Uzayarak gastrosplenik ligamenti oluturan dorsal mezogastriyum içinde geliir Ksa gastrik damarlar tar ve küçük sakn (omental bursa) sol ön duvarn oluturur Gastrosplenik ligamentin uzam kaudal parçalar mideden aaya doru sarkar (üzüm gibi) Büyük omentum ve gastrokolik ligamenti oluturur Büyük omentum ve gastrokolik ligament gastroomental damarlar tar Karın Ön Duvarı ve Gastrointestinal Sistem KARIN ÖN DUVARI VE G SSTEM EMBRYOLOJS VE ANATOMS Pankreas • Dorsal mezenterin arka parçasnda geliir Sadece ksa splenorenal ligamenti oluturur Splenik damarlar ve pankreas kuyruunu tar Küçük sakn sol posterior duvarn oluturur • Pankreas retroperitoneal bir organ haline gelir Peritoneal Boluklar • Ventral mezenter, erikinlerde sa ve sol peritoneal kaviteler aras geçie izin vermek için rezorbe olur • Mezenterik organlarn kompleks rotasyonunda, füzyonunda ve gelimesindeki varyasyonlar peritoneal ve retroperitoneal boluklarn erikinlerde sk varyasyonlarna neden olur GELMDE SEÇLME DEFEKTLER Omfalosel • Sürekli katlanmann olmamas umbilikal halkann kapanmamasna ve barsan fizyolojik herniasyonunun geçmemesine neden olur • Hangi organlarn sarktna bal olarak patogenetik mekanizmalar deiebilir Gastroizis • Muhtemelen birden fazla patogenetik mekanizmay ilgilendirir • Sa lateral karn kvrmndaki yetmezlik nedeniyle vücut sap ve yolk sapnn birleememesi sonucunda umbilikal kordun oluamamas yada sa lateral kvrm ve umbilikal kordun birleimindeki fokal zayfla bal barsaklarn dar çkmasdr Cantrell Pentalojisi • Yaklak olarak konsepsiyon sonras 14-18. günlerde sefalik kvrmn mezodermal gelime anomalisidir 7 3 Karın Ön Duvarı ve Gastrointestinal Sistem KARIN ÖN DUVARI VE G SSTEM EMBRYOLOJS VE ANATOMS 18. GÜN EMBRYO Yolk kesesi Vücut sap Primitif kalp Amniyotik kavite Görüntü #2’nin kesit düzlemi Orta barsak Görüntü #1’in kesit düzlemi Yolk kesesi Ekstraembriyonik sölom Splanik mezoderm Orta barsak Dorsal mezenter Amniyotik kavite Somatik mezoderm Aorta Nöral tüp Ventral mezenter Abdominal kavite (sa bölüm) Splanik mezoderm Amniyotik kavite Abdominal kavite (sol bölüm) Orta barsak Dorsal mezenter Aorta Nöral tüp 77 44 (Üst) Yatay çizim 18 günlük embriyoyu göstermektedir. Yolk kesesinin çats, primitif barsan bir parças olarak bir tüp eklinde birleir. Tüpün kraniyel ucu ön barsak, kaudal ucu ise son barsa oluturur. (Orta) #1 düzlemden kesitsel çizim (yatay görüntüde belirtilmi), bu safhada orta barsan yolk kesesi ile geni balantda olduunu gösteriyor. (Alt) #2 düzlemden kesitsel çizim (yatay görüntüde belirtilmi) barsan ventral ve dorsal mezenterler tarafndan asldn gösteriyor 4 HAFTALIK EMBRYO Yolk kesesi Allantoyis (birletirici sap içinde) Son barsak Aorta Amniyotik kavite Kalp Farinks Akcier tomurcuu Mide Hepatik divertikül Görüntü #2’nin kesit düzlemi Görüntü #1’in kesit düzlemi Ekstraembriyonik sölom Karın Ön Duvarı ve Gastrointestinal Sistem KARIN ÖN DUVARI VE G SSTEM EMBRYOLOJS VE ANATOMS Yolk kesesi Amniyotik kavite Ventral mezenter Hepatik divertikül Duodenum Abdominal kavite (sa bölüm) Dorsal pankreas Nöral tüp Amniyotik kavite Viseral periton ve dorsal mezenter Pariyetal periton Aorta Ventral mezenterin persistan kenar Abdominal kavite Orta barsak Dorsal mezenter Aorta Pariyetal periton Viseral periton Nöral tüp (Üst) Yatay ekil 4 haftalk embriyoyu gösteriyor. Farinks ve akcier tomurcuu mide ile birlikte ön barsaktan köken alr. Allantoyis vücut sapn son barsaa birletirir. Yolk kesesi primitif barsak ile geni ekilde balantldr. Geliim esnasndaki hatalar, trakeözefagial fistül gibi ön barsak dallar arasnda geçii içerir. (Orta) #1 düzlemden kesitsel çizim (yatay görüntüde belirtilmi) karacierin ön barsan ventral tomurcuundan gelitiini gösteriyor, halbuki pankreas dorsal mezenterden geliir (Alt) #2 düzlemden kesitsel çizim (yatay görüntüde belirtilmi) ventral mezenterin, abdominal kavitenin sa ve sol taraflar arasnda geçie izin verecek ekilde bozulmaya baladn gösteriyor. 7 5 BÖLÜM 8 Genitoüriner Sistem Giri ve Genel Bak Genitoüriner Sistem Embriyoloji ve Anatomisi Fetal Genitoüriner Sisteme Yaklam 8-2 8-16 Böbrein Geliimsel Varyasyonlar Unileteral Renal Agenezi Çift Toplayc Sistem Pelvik Böbrek Atnal Böbrek Çapraz Birleik Ektopi 8-20 8-22 8-26 8-28 8-30 Renal Malformasyonlar Bilateral Renal Agenezi Hafif Pelviektazi Üreteropelvik Bileke Obstrüksiyonu Ürinom Obstrüktif Renal Displazi Multikistik Displastik Böbrek Otozomal Resesif Polikistik Böbrek Hastal Mezoblastik Nefroma 8-32 8-36 8-40 8-44 8-46 8-50 8-54 8-58 Adrenal Patolojiler Adrenal Hemoraji Nöroblastom 8-62 8-64 Mesane Malformasyonlar Posteriyor Üretral Valv Prune Belly Sendromu Üreterosel Urakal Anomaliler 8-68 8-72 8-76 8-80 Genital Patolojiler Ambigus Genitalya Hipospadiyas Hidrosel Testiküler Torsiyon nguinal Herni Over Kisti Hidrokolpos 8-84 8-90 8-92 8-94 8-96 8-98 8-102 Genitoüriner Sistem GENTOÜRNER SSTEM EMBRYOLOJ VE ANATOMS ADRENAL GLANDIN GELM Korteks ve Medulla • Korteks ve medulla 2 farkl orijinden kaynaklanmaktadr. Korteks Mezodermden geliir 3 zon: Glomerüloza, fasikülata ve retikülaris Doumda sadece glomerülosa ve fasikülata mevcut 3 yaa kadar retikülaris izlenmiyor. Medulla Sempatik gagngliyonlardan kaynaklanan nöral kalnt hücrelerinden geliir. • Vücut boyutuna göre fetal adrenal gland erikin adrenal glandndan 10-20 kat daha büyüktür. Özellikle erken gebelikte fetal böbreklerle karabilir. Oligohidramniyoz gelimeden önce renal agenezi tansnn gözden kaçmasna sebep olabilir Büyük boyutta olmasnn sebebi daha çok adrenal korteks nedeniyledir. Doumdan sonra ilk yl içinde korteks küçüldükçe adrenal boyutlar da küçülmektedir ÜRNER SSTEM GELM Böbrek Oluumu 8 2 • Geliim aamalar daha ilkel canllardaki gibidir (vertebraszlar, amfibiler) Evrimsel geçmii yanstr. • Artan geliim derecesine göre srayla: Pronefroz, mezonefroz, metanefroz Bu yaplar kraniokaudal sekansda geliip regrese olurlar • Servikal bölgede fonksiyonel olmayan primitif nefrotomlar geliir. Pronefroz kalntlar, alt vertebralarda primitif böbrei oluturur. 4. haftada regrese olur ve yerini mezonefroz alr. • Mezonefroz üst torasik ve lumbar 3.vertebra arasndan kaynaklanabilen uzam fonkiyonel ilkel böbrektir • Mezonefrik (Wolf) kanallar ilk olarak 24. günde torasik bölgede mezonefroz dorsolateralinde geliir Kaudal büyür, mesanenin ventrolateral duvar ile birleir Mezonefrik kanallar mezonefrik tübüllerle birleir ve idrar buradan drene olur. • Mezonefrik tübüllerin fonksiyonu 10.haftadan sonra durur ve regrese olur. Mezonefrik kanallar erkeklerde genital sistemin yapsna katllmak üzere persiste olurken diilerde regrese olur. • Üreterik Tomurcuk (metanefrik divertikül) distal mezonefrik kanallardan tomurcuklanr Kalc böbrek olan metanefroza gelimek üzere sakral mezodermi (metanefrik blastem) indükler Üreterik tomurcuk ve metanefrik blastem karlkl olarak birbirin indükler. Üreterik tomurcuk nefronlar oluturmak üzere metanefrik blastemi indükler. Metanefrik blastem de kaliksleri gelitirmek üzere üreterik bud indükler. • Metanefrik blastem ile üreterik tomurcuk etkileiminin yetersiz olmasndan kaynaklanan anomaliler Renal agenezi: Üreterik bud- metanefrik blastem temas gerçeklemiyor. Multikistik displastik böbrek: (düünülen mekanizmalar) Üreterik tomurcuk, metanefroz ve nefron kayb stromal genileme ve kist formasyonu ile sonuçlanan anormal toplayc sistem geliimi Displaziye sebep olan çok erken üreter obstrüksiyonu (metanefrik doku nefronlar oluturamyor.) Renal Yükselme • Balangçta böbrekler pelviste, birbirine yakn, hilusu ön tarafa dönük ve aa yerleimlidir. • Retroperitoneal flank yerleimi ile sonuçlanan yukar çk için mekanizma tam anlalamamtr ancak majör faktörün embriyonik kaudal büyüme olduu düünülmektedir. • Arteriyel kan destei iliyak arter ve aortadan olacak ekilde yeniden yaplanr.f Alt bölgedeki dallar gerilerken, daha üst seviyeden yeni arteriyel dallar geliir. • Böbrekteki bu yükselme ile renal pelvis 90 derece içe rotasyon yapar • Böbrekler adrenaller ile buluunca 9. hafta civar yükselme tamamlanyor. • Anormal yükselme ile ilgili anomaliler Renal ektopi: Anormal rotasyon ile birlikte böbrekler aa yerleimli Çapraz birleik ektopi ve dier birleme anomalileri: Yükseliten önce metanefroz füzyonu deiik görünümlere neden olabilir Atnal böbrek: 2 metanefrozun alt polleri birleir nferior mezenterik arterin altnda “mahsur” kalr Aksesuar renal arter: normal yükselme srasnda geçici arterlerin persiste olmas Mesane • Kloaka üriner, gastrointestinal ve üreme sitemi arasndaki erken balanty salayan ortak bir boluktur Ürorektal septum tarafndan anteriorda ürogenital sinüs posteriorda anorektum olarak ayrlr. Kloakal membran rüptüre olduu takdirde her iki yap perineye açlr. • Ürogenital sinüsün 3 major komponenti mevcuttur Allantois sefalad ksm Mesane ile yolk kesesi arasnda uzanr Erikinde intraabdominal ksm urachusu oluturarak involusyona urar, bu medyan umbilikal ligamenttir. Ortadaki veziküler ksm mesaneyi oluturur. Kaudal ksm diide vajen vestibülünü, erkekte penil üretray oluturur • Mezonefrik kanaln distal ksm ve birlemi üreterik kanallar posterior mesaneye katlyor, bu extrofi süreci olarak bilinmektedir. Bu süreçte üreterler üst ksmdan mesane trigonu ile birleir. Mezonefrik kanallarn açklklar alt iç ksma doru ilerler ve ejakulatuar kanal oluturmak üzere prostatik üretraya girer ERKEK GENTAL SSTEMN GELM Mezonefrik (Wolf) Kanallar • Erkekde genital sistemin yapsna katlmak üzere persiste eder. Epididim Vas deferens Seminal vezikül Ejakulatuar kanal Testisler • T6-S2 arasnda gelien genital kabartdan olumaktadr. • lkel sex kordu oluturan 3 hücre tipinden oluur Germ hücreler Sertoli hücreleri Leydig hücreleri • Germ hücreleri Yolk kesesi duvarnda geliir ve hindgut boyunca genital kabartya göç ederler. Matür testiste spermatojenik hücreleri oluturur. • Sertoli hücreleri Mülleryen inhibitör faktör sentezlerler Paramezonefrik (mülleryen) kanallarn regresyonunu salar Erikinde gelien spermatazoalar için destek a oluturur. Sk balantlar oluturur (kan- testis bariyeri) • Leydig hücreleri Testesteron üretiminin ana kaynadr. nterstisyumda yerleir. Mezonefrik kanallarn(Wolf) erkek genital sistemine farkllamasn salar Skrotum • Labioskrotal katlantdan geliir Katlantlar testesteron etkisi altnda skrotal keseleri oluturmak üzere ierler. Perine boyunca anüsten ventral penise uzanan medyan raphe füzyon noktasdr. Prosesus vajinalis, abdominal duvar boyunca skrotal kese içine peritonun invajinasyonudur Gelien testislerin ön ksmnda oluur Gubernakulum (testisten labioskrotal katlantya uzanan ligamentöz kord) boyunca testislerin iniine yardm eder. Testikiler ni • Gebeliin 7 ve 12. Haftalar arasnda testisler pelvise iner Skrotal keseye inmeye balamadan önce, 7. aya kadar internal inguinal halkaya yakn yerleir ni boyunca retroperitoneal ve prosesus vajinalisin posterior duvar ile yakndan ilikilidir • Spermatik kord ve skrotum komponentleri abdominal duvar boyunca ini sürecinde geliir Fasya transversalis internal spermatik fasya nternal oblik kas kremasterik kas ve fasya Eksternal oblik kas eksternal spermatik fasya Dartos kas ve fasyas cilt altnda zayf areolar doku- da gömülü Prosesus vajinalis kapanr ve tunika vajinalisi olu- turur. • Testiküler ini inkomplet olduunda kriptoridizm geliir. Prostat Genitoüriner Sistem GENTOÜRNER SSTEM EMBRYOLOJ VE ANATOMS • 10. haftada üretrann prostatik ksmndan endodermal vajinasyon tomurcuklanr ve prostatik kordlara farkllar • Artan testesteron seviyeleri ile bu kordlar glanduler asinilere dönüür. • Glandlarn kalan ksm stroma ve düz kas hücrelerine farkllaan çevre mezenim doku • Glandlarn kalan ksm stroma ve düz kas hücrelerine farkllaan çevre mezenim doku D GENTAL SSTEMN GELM Overler • Erkek ve dii gonadal geliim 7.haftaya kadar birbirinden ayrd edilemez • Y kromozomundan Testis belirleyici faktör yokluunda overler geliir. • lkel sex kordlar dejenere olur ve genital kabartnn mezoteli sekonder sex kordlarn oluturur. • Sekonder sex kordlar folikül hücrelerini oluturmak üzere primordiyal germ hücrelerini çevreler. Germ hücrelerinde ilk miyotik bölünme gerçekleiyor ancak daha ileri geliim basamaklarna ilerleme pubereteye kadar duruyor. Testisler gibi overlerde de gubernakulum yardmyla ini gerçekleiyor. Uterus • kili paramezonefrik (mülleryen) kanallar tarafndan oluturulur. • Paramezonefrik kanallar mezonefrik kanallarn lateralinde geliir. Mezonefrik kanaln mediyalinde ürogenital sinüs ile birleir. Y kromozomunun yokluunda paramezonefrik kanallar gelimeye devam eder ve uterusu oluturur. • Çift paramezonefrik kanal orta hatta birleir. Füzyon uterovajinal kanal oluturur (uterus ve üst vajen) Birlemenin gerçeklemedii ksmlar fallop tüpleri olarak kalr. • Vajen alt ksm ürogenital sinüsdan geliir. • Mülleryen kanal geliiminde ya da birleme aamasnda bir defekt konjenital uterin anomaliler e neden olur Klas 1: Agenezi veya hipoplazi Klas 2: Unikornuat uterus Tek uterin horn, aksesuar rudimenter horn Klas 3: Uterus didelfis ki ayr balantsz horn Klas 4: Bikornuat uterus Konkav ya da kalp ekilli d uterin kontur Klas 5: Septat uterus Normal d kontur 8 3 Genitoüriner Sistem GENTOÜRNER SSTEM EMBRYOLOJ VE ANATOMS BÖBREK GELM Servikal nefrotomlar (pronefroz) Mezonefroz Metanefrik blastem Mide-barsak kanal Bowman kapsülü Mezonefrik tübül Mezonefrik kanal Aort Glomerül Nöral tüp Mezonefrik tübül Allantois Kloaka Üreterik tomurcuk 8 4 Mezonefrik kanal Metanefroz (Üst) nsan embriyosunda 3 farkl nefrik yap geliir. Bunlar kraniyokaudal olarak oluup regrese olurlar. Pronefroz geçici ve nonfonksiyonel böbrektir. Mezonefroz da gerilemekte ancak distal ksm erkeklerde persiste olarak genital sistamin yapsna katlr. (Orta) Embriyonun transvers kesiti mezonefrozu göstermektedir. 4. haftada mezonefrik tübül ve kanallar oluur. Aortadan çkan damarlar glomerülleri oluturmak üzere tübüllerin kör ksmna ular. (Alt) Üreterik bud metanefrozu oluturmak üzere metanefrik blastemi indükler böylece üçüncü ve kalc böbrek oluur. MESANE GELM Yolk sap Genitoüriner Sistem GENTOÜRNER SSTEM EMBRYOLOJ VE ANATOMS Mezonefroz Allantois Orta midebarsak kanal Ürorektal septum Kuyruk midebarsak kanal Mezonefrik kanal Kloaka Üreterik tomurcuk Allantois Mesane (ürogenital sinüsün veziküler ksm) Üreter Genital kabart Mezonefrik kanal Kaudal ürogenital sinüs Rektum (Üst) Kloaka erken üriner, gastrointestinal ve üriner sistem ile ilikide olan ortak bir boluktur. 4-6. hafta arasnda ürorektal septum anteriorda ürogenital sinüsü posteriordaki rektumdan ayrmaktadr. (Alt) Ürogenital sinüsün en büyük veziküler ksm mesaneyi oluturur. Allantois urakusu oluturmak üzere geriler. Ürogenital sinüsün kaudal ksm diilerde vajenin alt ksmn erkeklerde penil üretray oluturur. Üreterik budlar trigonun üst ksmn oluturmak üzere mesanenin arka ksmna katlr. Mezonefrik kanallar da alt iç ksma doru ilerleyerek ejakulatuar kanallar oluturmak üzere prostatik üretraya katlr. 8 5 BÖLÜM 9 Kas-skelet Displaziler skelet Displazilerine Yaklam Akondrogenezis, Hipokondrogenezis Akondroplazi Ameli, Mikromeli Asfiksi Yapan Toraks Distrofisi Atelosteogenezis Kampomelik Displazi Kondrodisplazia Punktata Hipofosfatazia Osteogenezis mperfekta Ksa Kaburga-Polidaktili Sendromu Tanatoforik Displazi 9-2 9-10 9-16 9-20 9-24 9-28 9-30 9-34 9-38 9-40 9-44 9-46 Ekstremite Malformasyonlar Konjenital Talipes Ekuinovarus (Clubfoot) Konjenital Vertikal Talus (Rockerbottom Foot) Ayrk Ayak Ba Parma (Sandal Gap) Radius Uzanm Malformasyonu Klinodaktili Polidaktili Sindaktili Yark El/Ayak Malformasyonu Artrogripozis, Akinezya Sekans Proksimal Fokal Femur Displazisi 9-52 9-56 9-58 9-60 9-64 9-66 9-70 9-74 9-78 9-84 Kas-İskelet SKELET DSPLAZLERNE YAKLAIM Giri skelet sistemi üzerinde ciddi etkileri bilinen yüzlerce farkl hastalk biliniyor olsa da, bunlarn sadece çok azna güvenilir ekilde prenatal tan uygulanabilmektedir. skelet displazisi tanm çok çeitli hastal bir arada barndrr. Bu nadir grubun ortak özellii ise kemik büyümesinin genel olarak etkilenmi olmasdr. skelet displazilerinin prevalans ortalama 2,4/10.000 doum olarak tahmin edilmektedir. Perinatal ölüm oranlarnn yüksek olmas nedeniyle tüm perinatal ölümler içindeki oran 9/1.000 olacak kadar daha fazladr. Tüm prenatal tan ilemlerinde olduu gibi, anormal iskelet geliiminin fark edilmesi esas deerindedir. Ancak ultrasonografi taramalarnn çounun yapld gebelik dönemlerinde, bu hastalklarn tümü fark edilebilir oranda bozuklua neden olmayabilir. Özellikle ölümcül durumlarla birliktelii olmayan hafif bulgular, son üçayda bile belirgin olmayabilir. Anormal geliimden kukulanldnda bir sonraki aama sorunun ciddiyetinin belirlenmesidir. Daha açk bir ifade ile “mevcut durum ölümcül mü, deil mi?” sorusu yantlanmaldr. Bu sorunun yant gebeliin kalannn akbetini de belirleyecektir. Doumun zaman, yeri ve ekli bu önemli bilgiye göre belirlenecektir. Çift için gebeliin sonlandrlmas bir seçenek midir? Doumda canlandrma basamaklarn uygulamann yeri var mdr? Her koulda aileye verilecek yantn uygunluu, koyulan tannn doruluuna baldr. skelet displazileri ve dier iskelet bozukluklarnda kesin prenatal tan çou kez mümkün deildir. Ancak anomalinin ölümcül olup olmadnn anlalmas tansal yaklama bir temel oluturur. skelet displazilerini de içeren karmak fetal anomalilerin tans için farkl disiplinleri bir araya getiren baka sahip olmak özellikle önerilmektedir. Uluslararas skelet Displazileri Dernei’nin hastalklar snflama grubu birbirlerinden farkl yüzlerce iskelet bozukluunun snflamasn deitirmitir. 1970’deki ilk snflamann üzerine, klinik, radyografik ve patolojik özellikler de dikkate alnarak pek çok düzeltme yapld. Moleküler genetikteki hzl gelimeyle bilinen 400 kadar hastala neden olan gen bilinmektedir. Bu sayede snflama artk daha da karmak bir hal almtr. 2006 ylnda ise iskelet sistemi üzerine ciddi etkileri olan 372 farkl durum, moleküler, biyokimyasal ve/veya radyografik özellikleri nedeniyle 37 grup altnda incelenmitir. Bu balklarn iskelet displazisi d örnekleri metabolik kemik bozukluklar, disostozlar, iskelet malformasyonlar ve redüksiyon anomalileridir. Metinde sunulan bozukluklar, elden geldiince bu snflama içinde verilmitir. Snflamann yeni bir sürümünün yaplmas, yakn bir gelecekte planlanmaktadr. skelet Ddisplazilerine Yaklam 9 2 Fetusun incelenen her yaps için öncelikle normalin türevlerinin ve anormalin ne olduunun bilinmesi esastr. Yaynlanm klavuzlar nda fetusun bütün olarak ele alnd, sistematik bir inceleme yaplmaldr. Klavuzlarn çok az bilgi verdikleri göz önüne alnacak olursa, iskelet displazisi gibi karmak malformasyonlarda bir adm daha ileri gitmek gerekir. Uzun kemiklerin ksalndan kukulanlyorsa, vücudun sa ve solundaki tüm uzun kemikler ölçülmelidir. Elde edilen deerler yaynlanm cetvellerle karlatrlmaldr (tabloya baknz). Ölçüm diyafizler arasndan alnmaldr. Ancak kemikte erilik varsa, bu ekilde alnan ölçüm sorunlu olabilir. Yaplmas gereken dier ölçümler kalvarium (parietal kemikler aras çap ve kafa çevresi), göüs kafesi ve karn çevresini içermelidir. Ayak, kürek kemii ve köprücük kemii ölçümü de ihmal edilmemelidir. Elde edilen ölçümlerden üretilecek baz oranlar hem iskelet displazisinin tansn, hem de ölümcüllük tehlikesini anlamaya yarar. Akcier hipoplazisi özellikle ölümcül iskelet displazilerinde belirgindir. Kemikler ksa m? Olas bir iskelet displazisinin tans uzun kemiklerin deerlendirilmesiyle balar. Kimi zaman ksa gibi görünen kemikler aslnda ksa deildir ve yaplacak dikkatli bir deerlendirmeyle iskelet displazisi kukusu da ortadan kaldrlr. Önemli bir oran femur/ayak uzunluudur; oran 1:1’dir. Orann 1: 1 olmas iskelet displazisi üphesi yaratr. Saptanan ksaln yapsal ya da patolojik olup olmadnn ayrmnda ailenin de göz önüne alnmas önemlidir. Ban büyüklüünü deerlendirirken de benzer bir yaklam yararl olacaktr. 5. yüzdelik dilimin (persentil) altnda olmasna ramen -2/-3 standart sapmada yer alan uzun kemik ölçümleri genelde ölümcül olmayan iskelet displazilerini ya da normalin türevlerini düündürür. Dier taraftan uzun kemiklerin ölçümleri -4 standart sapmann altndaysa mevcut durum iskelet displazileriyle ilikilidir. Ciddi ksalk genellikle ölümcül durumlarda görülür. Eer ksaysa, hangi segment etkilenmitir? Gövdeden çkan humerus veya femurun ksal rizomelia, radius/ulna veya tibia/fibula gibi ortadaki uzun kemiklerin ksal mezomelia adn alr. El veya ayaklarn ksa olmas akromelia, ekstremitedeki tüm kemiklerin ksa olmas ise mikromelia olarak tanmlanr. Ekstremitede etkilenen farkl ksmlarnn doru tanmlanmas snflama için de gereklidir. Ölümcül ve ar iskelet displazilerinde mikromelia daha sk görülür. Kemiin morfolojisi normal mi? Uzun kemikler ekilleri (açl ya da eik; ekilsiz ya da krk), metafizlerin yaps (genilemi ya da düzensiz) ve kemiklemenin durumu (normal ya da yetersiz) açsndan da deerlendirilmelidirler. Yetersiz kemiklemeye elik eden krklarn varl en sk osteogenezis imperfektayla ilikilidir ve tan için önemli bir bulgudur. Yetersiz kemiklemenin görülebilecei dier iki önemli durum ise hipofosfatazia ve akondrogenezistir. skelet anomalisi ne kadar erken tannabilir? Gebeliin ilk veya ikinci üçaynda saptanan ekstremite ksal büyük olaslkla ölümcül bir iskelet displazisinden kaynaklanmaktadr. Dier taraftan son üçayda saptanan uzun kemiklerdeki hafif dereceli ksalklar ailesel bir özellik, normalin türevi ya da büyüme geriliiyle ilikili olabilir. Gebeliin son dönemlerinde uzun kemiklerde hafif bir ksalk saptandnda, akondroplazi gibi ölümcül olmayan iskelet displazilerinden de kukulanlabilir. Omurga normal mi? Omur cisimlerinde düzleme ve omurlar aras mesafede artmann görüldüü platispondili, en iyi omurgann sajital kesitinde görüntülenir. Ancak gebeliin balarnda bu durumun ultrasonografide saptanmas güç olabilir. Omurgann anormal bir eime sahip olmas (kifoz veya skolyoz gibi) pek çok iskelet displazisinde karmza çkar. Omurgann alt ucunun olmamas ya da hipoplazik olmas kaudal displazi adn alr ve ayrc tans diabetik embriyopatiyi de içerir. Omurgann normal ekilde kemiklemesi de önemli bir konudur. Akondrogeneziste sklkla, çou kez de ciddi boyutta, omurgada yetersiz kalsifikasyona rastlanr. ba parma” olarak da anlr. Bu durum diastrofik displazi ve tip II atelosteogenezisle ilikilidir. Kalvarium eklinde tuhaflk var m? Dier sistemlere ait anomali izleniyor mu? skelet displazilerinde kafatasnda ekil bozukluu sk görülen bir durumdur. Pek çok iskelet displazisinde çeitli suturalarda kraniosinostozis görülebilir ve kafatasnn anormal eklini açklamaktadr. Dier taraftan her kraniosinostozis olgusunda iskelet displazisi yoktur. Bu durumda olgu ya dier genetik sendromlar ile ilikilidir ya da basitçe tek bana bir bulgudur. Karmak kraniosinostozis yonca yapra eklinde kafatasna neden olabilir. Yonca yapra ekilli kafatasna tip II tanatoforik displazi ya da Pfeiffer sendromu gibi iskelet sistemiyle ilikisi olmayan durumlarda skça rastlanr. Ciddi iskelet displazilerinde kalvarium büyük ya da gövdenin geri kalanna göre oransal olarak büyüktür. Kalvariumun kemiklemesinin geri kalmas osteogenezis imperfekta, hipofosfatazia ve akondrogeneziste görülür. Sajital bir kesitte incelenen yüzün profil görüntüsü, iskelet displazilerinde çou kez anormaldir. Bunlar arasnda yüzün orta ksmnn hipoplazisi, burun kemerinin basklamas, alnn belirginlemesi, küçük burun ya da mikrognati gibi göreceli olarak özgün olmayan birçok bulgu vardr. Göüs kafesi küçük mü? Göüs kafesi ve karn çevresiyle ilgili anormalliklere iskelet displazilerinde skça rastlanr. Bu durumun tans için en iyi görüntüler ise gövdenin sajital ve koronal planlarndan elde edilir. Küçük göüs kafesinin, geni ve belirgin karn boluuna balanmas “ince bir tüp” görünümüne neden olur. Bu görüntü özellikle ölümcül iskelet displazilerinde oldukça dikkat çekicidir ve ciddi akcier hipoplazisi riskini haber verir. Göüs kafesine bakarken kaburgalar özellikle incelenmelidir. Kaburgalarn ksa olmas göüs kafesinin de küçük kalmasna neden olacaktr. Bu duruma da sklkla ölümcül iskelet displazilerinde rastlanr. Kaburgada krklarn olmas halinde yeri deimi bir kemik ya da kalus oluumuna bal olarak “topaklama” izlenebilir. Kaburga krklarna ölümcül tip II osteogenezis imperfekta ve tip IA akondrogeneziste karlalr. Kalp/akcier oran, kalp normal boyutta olsa bile kalbin lehine deimitir. Göüs kafesinin ekli de deerlendirmeye dahil edilmelidir. Çan ekilli göüs kafesine çou iskelet displazisinde rastlanr ve bu durum sklkla küçük göüs kafesiyle birliktedir. Uzun ve dar göüs kafesine elik eden düz kaburgalarn görülmesi de akcier hipoplazisiyle ilikilidir. Göüs kafesinde bu tür ekil bozukluklar yapabilecek bir hastalk örnei ise Jeune’ün asfiksi yapan toraks distrofisidir. El ve ayaklar normal mi? Parmaklarn ksaln ifade eden brakidaktili, iskelet displazilerinde sktr. El ya da ayan ba parma geni ya da bir tarafa dönük olabilir. Fazla parmak (polidaktili) ve yapk parmak (sindaktili) daha nadirdir, ancak olas tanlar hakknda ipuçlar verebilir. Konjenital talipes ekuinovarus ilk üçayda bile görülebilir. Eklem kontraktürleri, radius uzanm kusuruna bal gelien radial tarafa dönük el izlenebilecek dier duru anormallikleridir. Ulna tarafna dönük ba parmak, “otostopçu Dier iskelet anomalileri var m? Bu deerlendirme srasnda çou kez ihmal edilen kürek kemiidir. Kampomelik displaziden kukulanlyorsa kürek kemii hipoplazik ya da hiç gelimemitir. Benzer ekilde kleidokranial displazide köprücük kemii hipoplastik ya da hiç gelimemitir. Kas-İskelet SKELET DSPLAZLERNE YAKLAIM Her ne kadar çou iskelet displazisinde sorun anormal kemik geliimi olsa da, dudak-damak yarklar, kalp anomalileri veya ürogenital anormallikler tan için önemli ipuçlar verebilir. Çou iskelet displazili fetusun ilk üçaydaki incelemesinde görülen artm ense effafl özgün olmayan bir bulgudur. Akondrogenezis gibi hallerde kistik higroma ya da hidrops izlenebilir. Dier görüntüleme yöntemleri ne zaman ie yarar? 3 boyutlu ultrasonografinin yüzey ilevi ile fetusun fenotipik özellikleri ortaya çkarlarak baz sendromlarn tans koyulabilir ya da aileye bilgi verme konusunda iler kolaylatrlabilir. Birçok iskelet displazisinde fetusun pelvisinde de anormallik vardr ve pelvisin 2 boyutlu ultrasonografiyle deerlendirilmesi o kadar da kolay deildir. Bu durumda 3 boyutlu ultrasonografiden yararlanlabilir. 3 boyutlu ultrasonografi omurga ve ekstremiteleri de incelerken yararl bilgiler verebilir. Kalp anomalisinden üphelenildiinde ekokardiyografi incelemesi de gerekmektedir. Fetal MR ise kemik anomalileri için çok da gerekli deildir. Ancak elik eden bir organ anomalisi varsa kullanlmas düünülebilir. Klinik Etkiler Ölümcül mü, deil mi? Tannn en önemli amaçlarndan biri iskelet displazisinin ciddiyetini ortaya koymaktr. Tans koyulan durumun ölümcül olup olmadnn belirlenmesi hem ailenin bilgilendirilmesinde, hem de olas testlerin gereklilii hakknda yön verecektir. Ölümcül bir iskelet displazisinin saptanmas halinde olas öneriler gebeliin sonlandrlmas ya da operatif doum uygulanmamasdr. Ölümcüllük hakknda kukuyu arttran bulgular erken gebelik haftasnda balayan ekstremite ksal, ksa kaburga kemikleri ve dar göüs kafesi, kemiklerde belirgin eiklik ya da krk, hidrops ve yonca yapra eklinde kafatasdr. Femur uzunluu/karn çevresi orannn <0,16 bulunmas da ölümcül bir iskelet displazisiyle kar karya olunduunun önemli bir bulgusudur. Prenatal tan skelet displazilerinin prenatal tans oldukça zorlayc bir durumdur, zira bulunan pek çok özellik birbiriyle iç içe geçer. Baz hastalklar için prenatal moleküler test imkan vardr. Hangi testin uygun olaca hakknda elde edilen ultrasonografi bulgular yol gösterici olacaktr. Test seçenekleri hakknda daha detayl bilgi Washington Üniversitesi’nin destekledii bir internet sitesi olan Gen Testleri’nin internet sitesinde bulunabilir (http://www. genetests.org). Hem tannn dorulanmas, hem de tekrar etme konusundaki riskin belirlenmesi için doumdan sonra deerlendirme yaplmaldr. Bu deerlendirme en aznda radyografik inceleme, fotoraf çekilmesi ve klinik genetik uzman tarafndan muayeneyi içerir. Eer ölüm meydana gelirse fetus, uzman bir perinataloji patologu tarafndan incelenmelidir. 9 3 Kas-İskelet SKELET DSPLAZLERNE YAKLAIM Alt Ekstremitedeki Uzun Kemikler Gebelik Haftas 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 Femur %5 %50 %95 SD Tibia %5 %50 %95 SD Fibula %5 %50 %95 SD 12.6 15.4 18.3 21.1 23.9 26.7 29.4 32.1 34.7 37.4 39.9 42.4 44.9 47.3 49.6 51.8 54.0 56.1 58.1 60.0 61.8 63.5 65.1 66.6 16.8 19.7 22.5 25.4 28.2 31.0 33.8 36.5 39.2 41.8 44.4 46.9 49.4 51.8 54.2 56.4 58.6 60.7 62.7 64.7 66.5 68.3 69.9 71.4 21.0 23.9 26.8 29.7 32.6 35.4 38.2 40.9 43.6 46.3 48.9 51.4 53.9 56.4 58.7 61.0 63.2 65.4 67.4 69.4 71.2 73.0 74.7 76.2 2.6 2.6 2.6 2.6 2.6 2.7 2.7 2.7 2.7 2.7 2.7 2.7 2.8 2.8 2.8 2.8 2.8 2.8 2.8 2.9 2.9 2.9 2.9 2.9 10.6 13.1 15.6 18.2 20.8 23.3 25.8 28.3 30.7 33.1 35.4 37.6 39.8 41.9 43.9 45.8 47.6 49.4 51.1 52.7 54.2 55.8 57.2 58.7 14.6 17.1 19.7 22.3 24.9 27.5 30.0 32.5 34.9 37.3 39.7 41.9 44.1 46.2 48.2 50.1 52.0 53.8 55.5 57.2 58.7 60.3 61.8 63.2 18.6 21.2 23.8 26.4 29.0 31.6 34.2 36.7 39.1 41.6 43.9 46.2 48.4 50.5 52.6 54.5 56.4 58.2 60.0 61.6 63.2 64.8 66.3 67.8 2.4 2.5 2.5 2.5 2.5 2.5 2.5 2.5 2.6 2.6 2.6 2.6 2.6 2.6 2.6 2.7 2.7 2.7 2.7 2.7 2.7 2.8 2.8 2.8 10.6 13.3 16.1 18.7 21.3 23.8 26.2 28.5 30.8 33.0 35.1 37.2 39.2 41.1 42.9 44.7 46.3 47.9 49.5 50.9 52.3 53.6 54.9 56.0 14.6 17.4 20.1 22.8 25.4 27.9 30.3 32.7 35.0 37.2 39.4 41.5 43.5 45.4 47.2 49.0 50.7 52.4 53.9 55.4 56.8 58.2 59.4 60.6 18.6 21.4 24.2 26.9 29.5 32.0 34.5 36.9 39.2 41.5 43.6 45.7 47.8 49.7 51.6 53.4 55.1 56.8 58.4 59.9 61.3 62.7 64.0 65.2 2.4 2.5 2.5 2.5 2.5 2.5 2.5 2.5 2.6 2.6 2.6 2.6 2.6 2.6 2.6 2.7 2.7 2.7 2.7 2.7 2.7 2.8 2.8 2.8 Üst Ekstremitedeki Uzun Kemikler Humerus Gebelik %5 Haftas 15 13.1 16 15.8 17 18.5 18 21.2 19 23.8 20 26.3 21 28.8 22 31.2 23 33.5 24 35.7 25 37.9 26 39.9 27 41.9 28 43.7 29 45.5 30 47.2 31 48.9 32 50.4 33 52.0 34 53.4 35 54.8 36 56.2 37 57.6 38 59.0 %50 %95 SD Radius %5 %50 %95 SD Ulna %5 %50 %95 SD 16.9 19.7 22.4 25.1 27.7 30.3 32.8 35.2 37.5 39.8 41.9 44.0 46.0 47.9 49.7 51.4 53.1 54.7 56.2 57.7 59.2 60.6 62.0 63.4 20.7 23.5 26.3 29.0 31.6 34.2 36.7 39.2 41.6 43.8 46.0 48.1 50.1 52.0 53.9 55.6 57.3 58.9 60.5 62.0 63.5 64.9 66.4 67.8 2.3 2.3 2.4 2.4 2.4 2.4 2.4 2.4 2.4 2.5 2.5 2.5 2.5 2.5 2.5 2.6 2.6 2.6 2.6 2.6 2.6 2.6 2.7 2.7 10.5 12.9 15.2 17.5 19.7 21.8 23.9 25.9 27.9 29.7 31.6 33.3 35.0 36.7 38.3 39.8 41.2 42.6 44.0 45.2 46.4 47.6 48.7 49.7 14.5 16.9 19.3 21.5 23.8 25.9 28.0 30.1 32.0 34.0 35.8 37.6 39.3 41.0 42.6 44.1 45.6 47.0 48.4 49.7 50.9 52.1 53.2 54.2 18.5 20.9 23.3 25.6 27.9 30.0 32.2 34.2 36.2 38.2 40.0 41.9 43.6 45.3 46.9 48.5 50.0 51.4 52.8 54.1 55.4 56.6 57.7 58.8 2.4 2.4 2.5 2.5 2.5 2.5 2.5 2.5 2.5 2.6 2.6 2.6 2.6 2.6 2.6 2.7 2.7 2.7 2.7 2.7 2.7 2.7 2.8 2.8 11.4 14.1 16.7 19.3 21.8 24.2 26.5 28.7 30.9 33.0 35.1 37.0 38.9 40.7 42.5 44.1 45.7 47.2 48.7 50.0 51.3 52.6 53.7 54.8 15.4 18.1 20.8 23.3 25.8 28.3 30.6 32.9 35.1 37.2 39.3 41.3 43.2 45.0 46.8 48.5 50.1 51.6 53.1 54.5 55.8 57.1 58.2 59.3 19.4 22.1 24.8 27.4 29.9 32.4 34.8 37.1 39.3 41.5 43.5 45.6 47.5 49.3 51.1 52.8 54.5 56.1 57.5 59.0 60.3 61.6 62.8 63.9 2.4 2.4 2.5 2.5 2.5 2.5 2.5 2.5 2.5 2.6 2.6 2.6 2.6 2.6 2.6 2.7 2.7 2.7 2.7 2.7 2.7 2.7 2.8 2.8 Tüm ölçümle mm olarak verilmitir. Exacoustos C et al. Ultrasound measurements of fetal limb bones. Ultrasound Obstet Gynecol 1(5): 325-30, 1991; Merz E et al. Mathematical modeling of fetal limb growth. J Clin Ultrasound 17 (3): 179-85, 1989; Jeanty P et al. A longitudinal study of fetal limb growth. Am J Perinatol 1 (2): 136-44, 1984’den derlenerek hazrlanmtr. 9 4 (Sol) skelet displazisinin deerlendirilmesi genellikle uzun kemiklerden balar. Çeitli gebelik haftalarndaki normal görünümü bilmek önemlidir. Bu 14 haftalk fetusun normal görünümlü, düz bir femuru vardr . (Sa) 20 haftalk normal fetusun ultrasonografisi diafizlerin sonuna koyulan ölçüm iaretleyicilerinin doru yerletirilmesini gösteriyor. Metafazda belirginleme ya da düzensizlik görülmemektedir . Femurun distal epifizinde kalsifikasyon yaklak 32. haftadan sonra belirmeye balar (bu resimde görülmemektedir). Kas-İskelet SKELET DSPLAZLERNE YAKLAIM (Sol) Kampomelik displazisi olan bir fetusun 3 boyutlu ultrasonografisi tipik olarak tibiann öne doru eikliini göstermektedir . Tibia üzerindeki kemik çknts nedeniyle ciltte çukurlama izlenir. (Sa) Akondrogenezisli fetusa ait alt ekstremite ultrasonografisinde ölümcül iskelet displazisinin pek çok özellii bir arada izlenmektedir. Bunlar arasnda ciddi mikromelia ve anormal ayak duruu bulunmaktadr. Ekstremitedeki ödem bu durumda skça belirgindir . (Sol) Tip I tanatoforik displazisi olan fetusun son üçaydaki ultrasonografisinde eik ve çok ksa (“telefon ahizesi” ekilli) femur . Metafazn düizlenmektedir zensiz ve kaln olmas dikkat çekicidir . (Sa) kinci üçaydaki bir fetusun ultrasonografisinde distal ekstremitelerde ksalk ve düzensizlik; uzun kemiklerde ise kemikleme eksiklii gözlen. Bunlar ölümcül mektedir osteogenezis imperfektann tipik bulgulardr. 9 5 BÖLÜM 10 Plasenta, Membranlar ve Umbilikal Kord Giri ve Genel Bak Plasenta ve Umbilikal Korda Yaklam 10-2 Plasenta ve Membran Anomalileri Ablasyo Plasenta Plasenta Previa Vaza Previa Plasenta Akkreata Spektrumu Plasental Göl, ntervillöz Trombüs Suksenturiyat Lob Sirkümvallat Plasenta Marjinal Kord nsersiyosu Velamentöz Kord nsersiyosu Koryoanjiyom Plasental Teratom Koryoamniyotik Ayrlma 10-8 10-12 10-16 10-18 10-22 10-26 10-28 10-30 10-32 10-34 10-38 10-40 Umbilikal Kord Anomalileri Tek Umbilikal Arter Umbilikal Kord Kisti Umbilikal Ven Varisi Umbilikal Arter Anevrizmas Persistan Sa Umbilikal Ven Umbilikal Damar Trombozu 10-42 10-46 10-50 10-54 10-56 10-58 Plasenta, Membranlar ve Umbilikal Kord PLASENTA VE UMBLKAL KORDA YAKLAIM Plesentann Embriyolojisi Son Adet Tarihinden (SAT) itibaren 14-28 gün • • • • • Geliimin 16-hücreli aamasnda trofoblast embriyonik iç hücre kitlesinden ayrt edilmeye balar Nidasyon, blastokistin endometrial epitele balanmas, SAT’n 20-28. günlerinde meydana gelir Trofoblast pla uterus içinde spiral arterin bitiiinde yerleir Primitif sinsityum hzla çoalr ve intervillöz mesafeyi oluturmak üzere komu kapiller ve venülleri erode eder Primitif sinsityum, sitotrofoblastik hücrelerin kordlar tarafndan 1o villusu oluturmak üzere invaze edilir SAT’tan tibaren 5-10 Hafta • • • Mezodermin, primitif yolk kesesinden, 1o villu2o sun merkezine doru büyümesiyle 1o villus villus Kapillerler in situ olarak geliirler ve 2o villuslar 3o villusa dönütürürler. 3o villuslar, youn ekilde kolajenlenmi ba dokusu ve kaln duvarl fetal damarlarn büyümekte olan plasentaya daha geni bir yapsal destek salamasyla dallanma göstererek morfogeneze urarlar SAT’tan tibaren 10-12 Hafta • ntervillöz mesafeye dorudan arteriyel dolam balar SAT’tan tibaren 12-20 Hafta (2o implantasyon) • • Trofoblast, myometriumun iç 1/3’lük ksmn istila eder ve spiral arterleri yeniden biçimlendirir Musküler duvarn invaze edilmesi ve musküler ortamn çözülmeye uramas, sabit ve düük basnçl arteriyel vasküler dilatasyon ile sonuçlanr SAT’tan itibaren 22-30 hafta (Terminal Villus Oluumu) • Kapiller büyüme, sarmallaan ve dallanan anjiyogenez terminal villus ile sonuçlanr; bu süreç fetal kapillerleri intervillöz mesafedeki oksijenli maternal kana daha yakn hale getirir Umbilikal Kordun Embriyolojisi 10 2 Blastokist içerisinde, ekstraembriyonik mezodermin gevek bir a örgüsü embriyonik diski çevreler. Endodermin yolk kesesini oluturmas ve ektodermin amniyonu oluturmasyla ekstraembriyonik mezoderm merkeze doru kaviteleme gösterir ve ekzoçölomu oluturur. Koryonik mezoderm embriyonik yapya birletirici bir sap vastas ile katlr. Allantoin, embriyodan kaudale doru gelien küçük yap, birletirici sapa doru çknt yapar. Embriyo, birletirici sap giderek artan biçimde uzatarak dönü yapar ve amniyotik kavitenin içine kayar. Allantoik damarlar, plasental villusta gelien damarlarla devamll salarlar. ki umbilikal arter, internal iliyak arterlerden köken alr ve iki umbilikal ven, allantoik venlerden doar. Sa umbilikal ven 8.haftada atroye urar ve sol umbilikal ven sol portal ven’e ve duktus venozus’a dökülür. ki umbilikal arter plasentaya giri noktalarndan 15 mm içeride kaynarlar veya bir anostomoz ile birleirler. Kordon, ekstraembriyonik mezenkimden gelien ve myobroblast ve zemin maddeden oluan Wharton jölesiyle örtülüdür. Wharton jölesi turgoru devam ettirmeye yardm eder ve skmaya kar korur. Kordonun kendisi oksijen ve besinlerin umbilikal damarlardan difüzyonu ile beslenir. Normal kord genellikle saat yönünün aksine doru helezonludur. Normal fetal hareketler kordun sarmalln salarlar. Görüntüleme Teknikleri ve Normal Anatomi Birinci Trimester Gestasyonel Kesesi (5-7 haftalar) Trofoblastik doku ve koryonik villuslar gestasyonel kesenin (GS) çevresinde difüz bir ekojenik halka olutururlar. Yolk kesesi ve erken amniyon, erken embriyo ile ilikili, bu safhada görülebilirler. Bir “çift desidual kese iareti” endometriumdaki desidual reaksiyon içerisinde eksentrik ekilde yerlemi ekojenik GS biçiminde izlenebilir. Birinci Trimester Plasenta (8-14 haftalar) Gestasyonel kesenin endometrial kaviteye tutunduu bölgedeki fokal kalnlama koryon frondozumdur. Umbilikal kord en sk olarak koryon frondozumun ortasna girer ve bu safhada izlenebilir. Bu aamada amniyonun embriyo ve fetusu sard net bir ekilde izlenir ve henüz koryon ile birlememitir. Yolk kesesi ekstra-amniyotiktir, amniyon ve koryon arasnda yerlemitir. Normal amniyon birlemesi 1416. haftalarda gerçekleir. kinci Trimester Plasenta Plasenta, homojen ve eit oranda ekojenik bir yapdr. Plasenta ve myometrium arasnda hipoekoik bir subplasental kompleks bulunur. kinci trimester plasentasnda ara sra sonolusen alanlar görülebilir. Plasentann kesin yerleim bölgesi ikinci trimesterde belirlenmeli ve rapor edilmelidir. Çou plasentalar fundustan uterusun ortasna doru yerleirler ve anterior, posterior, sa lateral veya sol lateral olarak tanmlanrlar. Plasenta ile interal servikal os ilikisi her incelemede deerlendirilmelidir. Plasental kenar ile servikal os arasndaki nasofrin transabdominal yol ile net deerlendirilmelidir. Olgularda transvajinal ultrason kullanlmaldr. Transvajinal teknikle, alt snr internal servikal osun 2 cm yaknndaysa plasenta aa yerleimli olarak nitelendirilir. kinci trimesterde tan koyulan çou aa yerleimli veya marjinal plasenta previalar üçüncü trimesterde çözülürler. Üçüncü Trimester Plasenta Üçüncü trimester plasentas ekojenik yap olarak heterojendir ve sklkla sonolusen alanlar ve kalsikasyonlar içerir. 30.haftadan sonra bazal kalsikasyonlar (plasenta/myometrial bilekede) ve kotiledon kalsikasyonlar normal bulgular olarak nitelendirilirler. kinci trimesterde olduu gibi, plasentann yerleim yeri ve internal servikal os ile ilikisi deerlendirilmeli ve rapor edilmelidir. Eer ikinci trimesterde yaplmadysa; plasentann alt snrnn görülememesi, previann ekarte edilmesi için endovajinal incelemeye yönlendirmelidir. Umbilikal Kord 2 umbilikal arterin ve 1 umbilikal venin varl gösterilmeli ve rapor edilmelidir. Kordonun serbest bir halkasnn ortogonal görüntüleri çounlukla yeterlidir. Eer 3 damar kesin olarak izlenemezse, mesaneden alnan bir transvers görüntü, giri yapmak üzere iliyak arterler üzerinden mesanenin etrafnda uzanan 2 arteri gösterecektir. Plasental kordon giri bölgesi rutin olarak incelenmez fakat çoul gebelii veya anormal plasentasyon olan hastalarda görülmelidir. Velamentöz insersiyolar, büyüme kstll, kordon kazalar ve vaza previa ile ilikilidirler. Tuzaklara Dikkat Edin Dolu Maternal Mesane Dolu bir maternal mesane ile uterus ön duvar uterus arka duvarna yaklaabilir ve hatal olarak alt uterin segmenti uzatabilir. Normal implante olmu bir plasenta aa yerleimli gibi gözükebilir. Plasenta previa’y ekarte etmek için mesane boaltldktan sonra transabdominal veya transvajinal ultrason ile yeniden görüntüleme gereklidir. Fokal Myometrial Kaslma(FMK) Uterus duvarnn plasenta arkasndaki fokal kalnlamas bir broidi taklit edebilir. Ek olarak, alt uterin segment içerisinde ki bir FMK ön ve arka uterin duvarlar yaklatrabilir ve normal implante olmu bir plasenta aa yerleimli gibi gözükebilir. Transvajinal inceleme ile internal osa bitiik az miktarda bir amniyotik sv görülebilir ve serviks-plasenta ilikisi daha iyi deerlendirilebilir. Alternatif olarak, FMK bittikten sonra deerlendirme de yardmc olabilir. Suksenturiyat Lob Bir veya daha fazla aksesuar plasenta mevcut olabilir ve bu loblar fetal damarlar vastas ile balantldrlar. Eer loblardan herhangi biri alt uterin segment içerisinde ise vaza previay ekarte etmek için transvajinal ultrason yaplabilir. Akut Plasental Kanama Akut kan, plasenta ile izoekoik olabilir ve retroplasental bir kanama plasental kalnlama gibi gözükebilir. Vasküler myometrium ve plasenta ile avasküler hematom arasnda ayrm yapmakta renkli Doppler yardmcdr. Umbilikal Kord Yalanc Düümü Umbilikal kord içerisinde birbirine çok yakn halkalar kordon düümünü taklit edebilir. Dikkatli bir inceleme ve gerçek bir düüm olduunu anlamak için fetüs hareket ettiinde pulse Doppler kullanarak tekrar bir inceleme yaplmadr. Yaklam endovajinal inceleme ile yaplr (transabdominal yol uygun deildir). 3. trimesterdeki takip, 32-36 haftalarda, asemptomatik aa yerleimli plasentalarn çok büyük bir ksmnn düzeldiini gösterecektir. Çok sayda asimetrik tam previa da ilerleyen gebelikle beraber düzelecektir. Plasental Sonolusen Alanlar Klinik Olarak Önemli mi? Çou plasental sonolusen alanlar geçici bulgulardr ve normal venöz gölleri temsil ederler. Erken, fazla sayda ve geni sonolusen alanlar önemli olabilir. Eer, 2025 hafta öncesi çok sayda sonolusen alan görülüyorsa veya >3 cm ve üçten fazla sonulüsen alan görülüyorsa plasental yetmezlik için endielenmek ve gebelii büyüme ve sv miktar için takip etmek mantkl olacaktr. Plasenta akreata spektrumunda geni, düzensiz ve hortum eklinde sonulüsen alanlar olabilir. Ayn zamanda, çok sayda lusen bölgeler aslnda plasental kistleri gösteriyor da olabilir ve gestasyonel trofoblastik neoplazi tans düünülebilir. Plasental Kordon Giri Yerine Ne Zaman Bakalm? u an için, plasental kordon giri(PKG) yerinin belirlenmesi rutin antenatal ultrason deerlendirmesinin bir parças deildir. Ancak, plasenta ile ilgili herhangi bir morfolojik atipi olduu zaman PKG yerine baklmas önerilmektedir. Örnein eer bir bilobüle plasenta veya suksenturiyat lob veya düzelmi bir plasenta previa varsa, velamentöz insersiyo veya vaza previay ekarte etmek için PKG yeri aranmaldr. Ek olarak, çoul gebelikler anormal plasentasyon ve kordon giri yerleri için yüksek risklidirler; bu yüzden her çoul gebelik vakasnda PKG yerine bakmak ihtiyatllktr. PKG yeri 11-14. hafta incelemesi srasnda kolaylkla görülür ve baz merkezler o haftada rutin olarak görüntüsünü alrlar. Nukal Kord Görürsem Ne Olur? Doum srasnda tek tur yapm nukal kord insidans yaklak olarak %21’dir ve doum esnasnda tek halkal nukal kord artm neonatal morbidite ve mortalite riski ile ilikili deildir. Bu sebepten dolay ultrason ile tek tur nukal kord saptanmas rastlantsal bir bulgu olarak kabul edilir. Ek olarak, çou vaka çoklu kesitlerle görüntülenmediinden ultrason ile nukal kord tans için yanl pozitif oran %20’dir. Çok sayda halkas olan nukal kordlarn yönetimi tartmaldr. Üç veya daha fazla halka, elektif sezaryen ile doumu tartmaya yetecek kadar yüksek derecede morbidite ile ilikili olabilir. Çoklu halka veya sk bir halkadan üpheleniliyorsa fetal monitorizasyon ve kordonun Doppler incelemesi gereklidir. Plasental Kalnlk Ne Kadar Olmaldr? Plasental MR Ne Zaman Faydaldr? lerleyen gebelikle beraber plasentann kalnl artar. Genel bir kural olarak, plasental kalnlk (mm olarak) gestasyonel ya takip eder (hafta olarak). Örnein, 20 haftalk bir plasenta 20 mm ölçülür ve 30 haftalk bir plasenta 30 mm ölçülür. Genel olarak; plasenta 40 mm’den daha fazla ölçülmemelidir. Plasentomegali; fetal hidrops, makrozomi, Beckwith-Wiedemann sendromu ve diyabet ile beraber görülebilir. nce ve küçük bir plasenta büyüme kstll ve anöploidi ile birlikte görülebilir. Plasentay deerlendirmek için MR nadiren gerekir fakat maternal boyut veya plasentann posteriyor yerleimi nedeniyle görüntüleme kstl olduunda faydal olabilmektedir. Plasenta akreata üphesinde veya gestasyonel trofoblastik hastalk gibi vakalarda MR yardm edebilir. Plasenta, MR ile iyi görülür ve MR’n daha geni bir görü alanna sahip olmas ve maternal pelvisteki derin yaplar gösterebilmesi gibi avantajlar vardr. Ne Zaman “Aa Yerleimli” Bir Plasentay Takip Etmeliyim? Eer ikinci trimesterde plasentann alt ucu internal servikal os’tan 2 cm’deyse, takip gereklidir. Bu ölçüm Plasenta, Membranlar ve Umbilikal Kord PLASENTA VE UMBLKAL KORDA YAKLAIM Kordon Az Sarmall se Ne Olur? Düz umbilikal kord, en sk olarak idiyopatik bir bulgudur fakat ayn zamanda tek umbilikal arter ve fetal hareket bozukluklaryla ilikilidir. Fetüsün elik eden anomaliler açsndan, özellikle de ekstremiteleri içerenler açsndan, dikkatlice incelenmesi gereklidir. 10 3 Plasenta, Membranlar ve Umbilikal Kord PLASENTA VE UMBLKAL KORDA YAKLAIM (Sol) Grafik, erken gestasyonel kesenin etrafnda eit olarak dalm koryonik villuslar gösteriyor. 10.haftada, koryon frondozum (erken plasenta) geriye kalrken, dier villuslar atrofiye urar. (Sa) 8 haftalk bu gebelikte, düzenli olarak dalm koryonik villuslar homojen bir ekojenik halka oluturmulardr. Umbilikal iyi ekilde seçilekord biliyor ve umbilikal kordun uzunluu kafa – sar mesafesi ile ayn uzunluktadr. (Sol) Geç 1.trimester plasentann grafii villuslarn daha fazla prolifere olduunu ve erken intervillöz mesafenin gelimesini gösteriyor. Bu aamada, erken plasentaya düük akml basnç salanmtr. (Sa) Erken plasentann 3D ultrasonu plasental kordon giri sahasnda koryon frondozumun fokal kalnlamasn gösteriyor. Zt bir ekilde, endometrial kavitenin bitiiindeki gestasyonel kese daha incedir. (Sol) Uterusun sagital ultrasonu ve posteriyor anteriyor plasentay gösteriyor. lk izlenim, büyük bir posteriyor plasenta ve bir anteriyor suksenturiyat lob açsndan kukuludur. (Sa) Ayn vakann aksiyel ultrasonu anteriyor ve posteriyor plasenta arasnda bir balant göstermektedir. Bu nedenle, bu plasenta, suksenturiyat lob olmadan sa lateral yerleimlidir. Plasenta yerleimini tam olarak belirlemek için ortogonal görüntüler ve tüm uterusun incelenmesi gereklidir. 10 4 (Sol) Term bir plasentann gross patolojisi, fetal yüzey, normal bir plasental giri sahas gösteriyor . Dallanan damarlar kordondan çkarlar. Plasentann bu yüzeyi ve kordon amniyon ile kapldr. (Sa) 2. trimesterde bir gebeliin sagital power Doppler ultrasonu normal homojen bir plasenta ve plasental kordon giri yeri gösteriyor. Giri yerini, plasentann yaknndaki serbest bir kordon halkasndan ayrmaya yardm eden dallanan santral damarlara dikkat ediniz . Plasenta, Membranlar ve Umbilikal Kord PLASENTA VE UMBLKAL KORDA YAKLAIM (Sol) Grafik, plasental dolam gösteriyor. Maternal kan intervillöz mesafeye girer, çkar ve fetal kan tayan esas gövde villusunu besler. Esas gövde villusu umbilikal arter ve venin son dallanma noktasdr. (Sa) Term bir plasentann maternal yüzeyinin gross patolojisi birçok plasental lob gösteriyor . Bu loblar maternal-fetal besin ve gaz deiimi için intervillöz mesafe olarak görev yaparlar. (Sol) Aksiyel ultrason, hipoekoik subplasental venöz yaplar gösteriyor . Power Doppler bu bölgede sklkla akm gösterecektir. Plasental kalnlk ve invaziv vasfta özellikler, bu plasental-myometrial snr gözeterek daha rahatlkla deerlendirilebilirler. (Sa) Baka bir vakann aksiyel ultrasonu plasentann arkasnda geni gösterimyometrial venler yor. Belirgin venler, posteriyor plasentalarla birlikte daha sk görülürler ve normal bir bulgu olarak kabul edilirler, perkreata ve ablasyo ile kartrlmamaldrlar. 10 5 BÖLÜM 11 Çoul Gebelikler Çoul Gebeliklere Yaklam Dikoryonik Diamniyotik kizler Monokoryonik Diamniyotik kizler Monokoryonik Monoamniyotik kizler Uyumsuz kiz Büyümesi kizden kize Transfüzyon Sendromu kizde Ters Dönmü Arteriyel Perfüzyon (TRAP) Yapk kizler Üçüzler ve Fazlas Fetus-içinde-Fetus 11-2 11-6 11-10 11-14 11-18 11-22 11-26 11-30 11-34 11-38 Çoğul Gebelikler ÇOUL GEBELKLERE ??????? YAKLAIM Ön Bilgi 1980’lerin balar ile 1990’larn sonlar arasnda, çounluu 30 ya üzeri kadnlarda görülmek üzere ikiz doum orannda %52’lik bir art olmutur. Bu, ileri anne ya yannda yardmc üreme tekniklerinin (ART) artm kullanmna balanmaktadr. Gerçekten de, 44-49 ya kadnlarn says ayn zaman aralnda %10 artmtr. Embriyoloji Dizigotik ikizlik, iki yumurta ayr spermatozoalar tarafndan döllendii zaman olumaktadr. Bu, kendiliinden veya ART teknikleri sonucu olabilir. Herbir fertilize ovum bamsz ekilde gelimektedir; bu yüzden, iki koryon, amniyon, yolk kesesi ve embriyo mevcuttur. Bu ilem daha yüksek sayl çoullar için de ayndr. Dikoryonik ikizlik, dizigotik gebeliin bir sonucu olabilir fakat tek bir ovumun (monozigotik ikizlik) döllenmesi ile de oluabilir. Eer fertilizasyon sonucu oluan zigot, konsepsiyonun ilk üç günü içerisinde bölünürse koryon, amniyon, yolk kesesi ve embriyolarn oluumuyla birlikte tüm hücre serilerinin tam duplikasyonu gerçekleir. Bu, iki canl doum olaslnn en fazla olmas bakmndan monozigotik ikizliin “en iyi” tipidir. Monokoryonik ikizlik, gelien yaplar konsepsiyonu takiben üçüncü günden daha sonra bölünürse olumaktadr. Birkaç adet varyant mevcuttur. • Monokoryonik diamniyotik ikizler. Eer blastokist iç hücre kitlesi konsepsiyon sonras 4. ve 8. günler aras bölünürse, koryon çoktan olumu olacaktr. Gebelik, bu yüzden monokoryoniktir, ancak herbirinin kendine ait amniyon ve koryonunun olduu iki embriyo oluacaktr. • Monoamniyotik ikizler. Eer bölünme konsepsiyon sonras sekizinci günden daha sonra oluursa, yolk kesesi gibi koryon ve amniyon da çoktan olumu olacaktr. Bu yüzden, yegane duplikasyon embriyonundur. Tek bir yolk kesesi ve koryon ile ilikili olan tek bir amniyotik kese içerisinde iki embriyo gelimektedir. • Yapk ikizler. Gelien embriyonun bölünmesi konsepsiyon sonras onüçüncü günden daha sonra gerçekleirse bölünme tam olmaz; baz yaplar duplike olurken bazlar da paylalr. Paylamn derecesi yaam için prognozu ve ayrlabilirlii belirlemektedir. Görüntüleme Teknikleri ve Normal Anatomi 11 2 Bir çoul gebelikte ilk trimester, koryonisiteyi deerlendirmek için en iyi zamandr. Transvajinal sonografi (TVUS), transabdominal görüntülemeye göre daha yüksek çözünürlükte görüntüler elde etmemizi salamaktadr ve tercih edilen modalitedir. Koryonisite, prognozu belirlemektedir; bu yüzden, ne kadar erken ortaya konursa bir yönetim plan da o kadar erken oluturulabilir. Daha yüksek sayl çoullar için de ayn prensipler geçerlidir: Koryonik keseleri, ardndan amniyotik keseleri ve daha sonra da embriyolar say. Örnein, üçüzler trikoryonik triamniyotik, dikoryonik triamniyotik (monokoryonik diamniyotik çift ile beraber bir tekiz), dikoryonik diamniyotik (monoamniyotik çift ile birlikte bir tekiz) veya nadiren monokoryonik triamniyotik olabilirler. Çoul gebelikler, anomaliler ve aneuploidi açsndan artm risk altndadrlar. Erken deerlendirme, anormal fetuslarn selektif redüksiyonuna imkan tanyacak ekilde erken tany mümkün klacaktr. Doppler, çoul gebelik izleminin önemli bir bileenidir. Renkli Doppler, plasental kord insersiyon bölgelerini haritalamada yararldr. Marjinal veya velamentöz insersiyonlu çoullar, büyüme kstll için artm risk altndadrlar. Renkli Doppler, vaza previay tespit etmek için de en iyi metottur. Birinci trimesterde aneuploidi taramas, duktus venozus dalga formunun deerlendirilmesini içermektedir; anormal duktal akm, ayn zamanda yapsal anomaliler (örnein, konjenital kalp hastal) veya monokoryonik diamniyotik ikizlerde ikizden-ikize transfüzyon sendromu (TTTS) için artm riski de gösterebilir. kinci ve üçüncü trimesterde, umbilikal arterlerin, orta serebral arterlerin, ve duktus venozusun Doppler sorgulamas ikiz anemi - polisitemi sekans ve TTTS tansnn konmas ve evrelemesi yannda büyüme uyumsuzluu olan ikizleri monitorize etmede kullanlmaktadr. Pek çok çalma, ekokardiyografi srasnda elde edilen Doppler parametrelerinin kullanmyla birlikte TTTS’nin deerlendirilmesini iyiletirmeye doru yönelmitir. Yaklam Orada kaç embriyo var? Özellikle ART populasyonunda, çoul gebeliklerin tansnda potansiyel gizli tuzaklar olabilir. Müllerian kanal anomalileri ART populasyonunda daha sk görülmektedir ve bunlarda bikornuat uterusun herbir hornunda bir gebeliin olumas veya ikizler için tek bir hornda bulunma ve dierinde sadece desidualize endometriyumun bulunma olasl mevcuttur. ART hastalar, ektopik gebelik için artm riske sahip olup bu populasyonda intrauterin bir gebeliin (IUP) varl heterotopik bir gebelii ekarte ettirmez. Kim kimdir? Geleneksel olarak, prezente olan fetus A olarak tanmlanr. Embriyolarn/fetuslarn pozisyonu büyüme oldukça deiir, ama her bir fetusun büyümesini doru ve devaml bir ekilde takip etmek önemlidir. Eer selektif redüksiyon düünülüyorsa, doru embriyonun tanmlanmas daha da fazla önem arz etmektedir. Eer bariz bir malformasyon mevcutsa, takibi sürdürmek kolaydr. Bununla birlikte, eer koryonik villus örneklemesi (CVS) anöploidi ortaya koymusa, daha sonra redüksiyona yol gösterecek yapsal bir farkllk bulunmayabilir. Her bir koryonun doru bir ekilde örneklendiinden emin olmak ve anomali saptandnda doru embriyonun redükte edildiini garantiye almak için CVS öncesinde her bir keseyi çok dikkatli bir ekilde dokümente etmek akllca olacaktr. Haritalama, özellikle yüksek sayl çoullarda karmaktr ama redüksiyon düünülüyorsa bilhassa önemlidir. Koryonisite/amniyonisite nedir? Eer, her bir gestasyonel kese kaln koryonik bir halka ihtiva ediyorsa, ikizler dikoryoniktir, üçüzler trikoryoniktir vs. Görünecek bir sonraki yap yolk kesesidir; yolk keselerinin says amniyonlarn saysyla paralellik göstermektedir. ki yolk kesesi ile birlikte bir koryonik kese içerisinde iki embriyo görülüyorsa, gebelik büyük olaslkla monokoryonik diamniyotiktir. nce amniyotik zar daha sonra görünür hale gelmektedir ve en iyi ekilde TVUS ile görüntülenir. Eer tek bir amniyotik zar görülüyorsa, ayrc tan monokoryonik monoam- Koryonisitenin Etkisi Anöploidi riski (yala ilikili) Anomalilerin riski 2./3. trimester ölüm riski Perinatal morbidite ve mortalite 2 canl doum olasl Dikoryonik Monozigotik = tekiz oran Dizigotik = 2x tekiz fetus Dizigotik = her iki fetus için (tekiz)2 Monozigotik 50%> dizigotik 12. haftada ultrasonu normalse %95.8 niyotik ikizler ve yapk ikizler arasndadr. Embriyolar küçük olduklarndan ve aralarnda köprüleen dokular daha az bükülgen olduundan ilk trimesterde yapk ikizlerin birbirleriyle fikse bir iliki içinde olmalar muhtemeldir. Yapk ikizlerle ilgili anahtar gözlem, balant bölgesinde aralarndaki deri bütünlüüdür. Koryonisite, çoullarda sonucun önemli bir belirleyici etkenidir. Perinatal morbidite ve mortalitenin çou sonuçta koryonisiteyle ilikili preterm douma baldr. Erken doum, dikoryonik ikiz gebelie kyasla komplike monokoryonik bir gebelikte daha olasdr. ki canl bebek dourma olasl srasyla dikoryonikten monokoryonik ya da monoamniyotik gebeliklere doru tedricen azalmaktadr. Eer monokoryonikse, spesifik komplikasyonlar mevcut mu? Monokoryonik ikizliin spesifik komplikasyonlar TTTS, ikiz anemi polisitemi sekans, ikiz ters arteryal perfüzyon sekans ve söylendii ekliyle ikiz embolizasyon sendromunu içermektedir. Eer ikizler ayn zamanda monoamniyotikse, kord dolanmas önemli bir ek risktir. Fetuslerden herhangi biri yapk m? Yapk ikizler için bildirilen sonuçlar kötü olup çounluu in utero veya doumdan hemen sonraki dönemde kaybedilmektedir. Eer ebeveynler ayrlmalarn talep ederse, doum öncesi anatomiyi olabildiince doru bir ekilde haritalandrmak önemlidir. Yapk ikizlerin ekokardiyografisi, akustik giri için daha fazla opsiyon mevcut olduundan in utero daha kolaydr. Fetal MR, fetuslarn plasental destekte stabil olmas ve sedasyon ihtiyaçlarnn olmamas avantajyla, anatomiyi ortaya koymada oldukça yararl olabilir. Çoul gebelikler için dier spesifik riskler nelerdir? Aneuploidi deerlendirmesi Maternal serum tarama gebelik bana bir risk ortaya koymaktadr; tekizlerde, risk fetus banadr. Çoullarda, genetik sonogram spesifik riski olan fetusu belirleyebildiinden daha deerlidir. Birinci trimester taramann rolü, özellikle çoul gebeliklerde en riskli fetuslar tespit edebilme yannda yüksek riskli monokoryonik gebelikleri saptama dorultusunda oldukça youn bir ekilde aratrlmaktadr. Anomaliler Yapsal anomaliler çoullarda tekizlerden daha sktr ve çoullar içinde de, monozigotiklerde dizigotik ikizlerden daha sktr. Plasental varyantlar Suksentrat loblar ve vaza previa çoullarda artmaktadr. Bir suksentrat lob, kötü sonuç için tek bana bir risk faktörü deildir, ancak plasentann tam olarak dourtulduunun dikkatli bir ekilde gözlendiini garantiye alma açsndan doum bakm salayann, bunun Monokoryonik Monokoryonik = tekiz risk 3-5x dikoryonik 3-4x dikoryonik 3-5x dikoryonik 12. haftada ultrasonu normalse %74.4 Çoğul Gebelikler ÇOUL GEBELKLERE YAKLAIM varln bilmesi gereklidir. Vaza previada, fetal arterler serviksi çaprazlayarak geçer; servikal dilatasyon veya spontan membran rüptürü srasnda damarlar hasarlanrsa kann tükenmesi ve ölüm hzl bir ekilde gerçekleebilir. Çoul gebelii ve geçirilmi sezaryen seksiyosu olan bir hastada, bir tekizdekinden daha fazla plasental doku vardr ve plasenta akreata açk bir risktir. Plasental dokunun önceki histerotomi ile olan ilikisi dikkatlice deerlendirilmelidir. ART hastalar myomektomi veya metroplasti geçirmi olabilirler ve bu da onlar cerrahi sahada anormal plasental yapma açsndan riskli hale getirmektedir. Bu hastalarn sonografik olarak deerlendirilmesi zordur ve MR bu grupta en iyi modalite olabilir. Büyüme kstll Çoul gebelikler, büyüme kstll açsndan artm risk altndadrlar ve çou, her bir fetusun ara büyümesini deerlendirme yannda büyümenin uyumlu olup olmadn saptama amacyla tekizlerden daha sk monitorize edilmektedir. Eer preterm doum varsa veya ikizler monokoryonik ise uyumsuz ikizler için sonuç daha kötüdür. Preterm doum kizler için median gestasyonel ya 36 hafta 5 gün iken bu, tekizler için 39 haftadr. kizlerin yaklak %50’sinin arl doumda <2.5 kg’dr ve ikizlerin düük doum arlkl (<1.5 kg) olma ihtimali tekizlere göre 10 kat daha fazladr. Preterm doum için en iyi tarama metodunun ne olduu veya yüksek risk ile prezente olanlarda nasl bir tedavi balatlaca konusunda net bir fikirbirlii mevcut deildir. Fetal fibronektin ve servikal uzunluk, popüler testlerdir; her ikisinin de güçlü negatif prediktif deeri vardr. Yirmi altnc hafta öncesinde servikal uzunluun >35 mm olmasnn 35. haftadan önce preterm doum için güçlü bir negatif prediktif deeri vardr. Preterm doum, kötü sonuç açsndan major bir faktör olsa da, aslnda tbbi açdan endike olduunda perinatal mortaliteyi azaltmaktadr. Maternal komplikasyonlar Tekiz gebeliklerle karlatrldnda preeklampsi, postpartum kanama ve ölüm riskinde 2 kat ve eklampsi riskinde 3 kat art mevcuttur. Sonuç Ultrason, çoul gebeliklerin yönetiminin tamamlayc bir parçasdr. Bu gebeliklerin dikkatli bir ekilde takip edilmesi, her özgün olguda en iyi olas sonucu elde etmek üzere bireyselletirilmi yönetime izin vermektedir 11 3 Çoğul Gebelikler ÇOUL GEBELKLERE YAKLAIM (Sol) Bu grafik, dikoryonik ikizleri göstermektedir. ki embriyo görülmektedir, her biri kendi amniyonu (ince beyaz çizgi) ve koryonu (kaln pembe çizgi) içindedir. ki koryon ve amniyon tabakas, kaln bir ikizler-aras zar meydana getirmektedir. Plasentalarn gelitii yerde koryonda kalnlama mevcuttur . (Sa) Transvajinal ultrasonografi, 9. gebelik haftasnda dikoryonik ikizleri göstermektedir. Her bir embriyo bir ekojenik koryonik kese . Sa kese içinile çevrilidir deki ince amniyona dikkat ediniz. (Sol) Bu grafik, bir monokoryonik gebelii göstermektedir. Monokoryonik ve dikoryonik gebelikler arasndaki farkllklara dikkat ediniz. Burada, her bir embriyo, tek bir plasenta ile tek bir koryonik kese tarafndan çevrili ayr amniyotik keseler (C) içindedir. kizler aras zar, sadece iki amniyon tabakasndan olutuu için incedir. (Sa) TVUS, araya giren koryonik doku olmadan, 2 amniyon tabakasndan oluan ince ikizler aras zar göstermektedir. ki embriyo ve yolk keseleri görülmektedir. 11 4 (Sol) Bu grafik, monoamniyotik ikizler arasnda kord dolanmasn göstermektedir. Kordlar tek bir plasenta üzerine yakn ve her olarak yerlemitir iki embriyo tek bir amniyoiçindedir. (Sa) tik kese Renkli Doppler’li transvajinal ultrasonografi tek koryonik kese içinde iki embriyoyu göstermektedir. Her iki embriyoyu çevreleyen amniyon görülmektedir. Renkli Doppler, bu spontan monoamniyotik ikiz gebelikte her iki embriyonun ölmü olduunu konfirme etmitir. (Sol) Transvajinal ultrasonografi, tek bir amniyotik kese içinde iki embriyoyu göstermektedir. Embriyolar bir ; bu gebelik uçta yapktr haftasnda, iskiofagus veya sefalofagus olup olmadklar net deildir. 1 hafta sonra spontan ölüm gerçeklemitir. (Sa) Onüçüncü haftadaki ultrasonografi iki bal disefalus ama tek torsolu yapk ikizleri göstermektedir. Bu tipte yapk ikizler ayrlamaz ve çift, gebelii sonlandrmay tercih etmitir. Çoğul Gebelikler ÇOUL GEBELKLERE YAKLAIM (Sol) Ultrasonografi, trikoryonik üçüzleri göstermektedir. Bu hasta bir IVF hastasyd; inceleme srasnda iddetli pelvik ars mevcuttu ve ayn zamanda bir ektopik gebeliinin de olduu saptand, cerrahi olarak baarl bir ekilde tedavi edildi. (Sa) Transabdominal ultrasonografi iki koryonik keseli ve A ile B arasnda ince bir zarl üçüzleri göstermektedir. Bu yüzden bu, üçüzlerden A ve B’nin monokoryonik diamniyotik çift eklinde olduu bir dikoryonik triamniyotik üçüz gebeliktir. (Sol) Trikoryonik üçüzlerin ultrasonografisi, üçüz B’de bir velamentoz kord insersiyonunu göstermektedir. Bu artm büyüme kstll riskini ortaya koymaktadr. Trikoryonik bir gebelikte, hedef santral kord insersiyonu ile yapsal olarak normal olan A ve C üçüzleri için sonucu maksimize etmektir. (Sa) Bir IVF hastasnda transabdominal ultrasonografi tek bir tarama plannda 5 kese göstermektedir. Alt canl embriyo mevcuttu. 11 5 BÖLÜM 12 Anöploidi Anöploidi Taramas Trizomi 21 Trizomi 18 Trizomi 13 Turner Sendromu Triploidi 12-2 12-6 12-12 12-18 12-24 12-28 Anöploidi ANÖPLOD TARAMASI Ön Bilgi ve Güncel Prensipler Kromozom anormallikleri canl doumlarn 1/160’nda meydana gelir ve çounluundan trizomi 21 (T21), trizomi 18 (T18) ve trizomi 13 (T13) sorumludur. Canl doan bebeklerdeki insidanslar T21, T18 ve T13 için srasyla 1/800, 1/6,000 ve 1/10,000’dir. Çou ilerleyen gebelikte kaybedildii için anöploidi prevelans ilk trimesterde en yüksektir. Saptanabilen erken gebelik kayplarnn yarsndan fazlas kromozomal anomalilidir ve anöploidi tüm ölü doum ve neonatal ölümlerin %6-11’inden sorumludur. Çou trizomi ilerleyen maternal ya ile daha sk meydana gelen bir hata olan maternal mayoz srasndaki ayrlmamann bir sonucudur. leri anne ya (AY), doum zamannda 35 ya olarak tanmlanmaktadr. Eskiden AY invaziv genetik test için tek endikasyondu. 2007’de, Amerikan Obstetrisyen ve Jinekologlar Dernei (ACOG), yaa baklmakszn tüm gebelere anöploidi için genetik tarama önerilmesini tavsiye etti. Maternal serum tarama testleri ile birlikte ultrasonografinin anöploidiler için bir risk hesaplanmas içi kullanlabilecei anlald. Bu hesaplanan kiisel risk, invaziv test önerilemesini belirlemesinde sadece ya’a bal risk ile karlatrlabilir. Anöploidi Taramas çin Stratejiler lk Trimester Tarama (11-14 hafta Taramas) Fetal boyunun arkasndaki ölçülebilen saydamlk nukal translüsensi (NT)’dir. NT, ba popo uzunluu ve maternal ya ile karlatrlr. Gebelikle ilikili plazma protein-A (PAPP-A) ve insan koryonik gonadotropin (hCG)’i kapsayan iki biyokimyasal belirteçli maternal serum testi T21’in ilk trimester saptama oranlarn %5 yalanc pozitiflik ile %70’den %83 arttrr. kinci Trimester Tarama Maternal serum dörtlü test, -fetoprotein (AFP), östriol, inhibin ve hCG’yi ölçer ve T21 için %80 saptama oranna sahiptir (%5 yalanc pozitiflik). Genetik ultrasonografisinin (18-20. haftalarda yaplan) rolü yapsal anormallikler ve anöploidinin minör belirteçlerini aramaktr. stisnai birkaç anomali dnda major anatomik anomaliler anöploidi ile ilikilidir. Birden fazla minör belirteçin varl da anöploidi ile ilikilidir. lk ve kinci Trimester Kombine Tarama 12 2 Entegre tarama ile birinci ve ikinci trimester testleri tamamlandnda hastaya tek bir test sonucu verilir. %94-96 civarnda T21 saptama oranlar bildirilmitir. Bununla birlikte, hastalarn kendi birinci trimester sonuçlarn örenemedikleri ve erken invaziv test yaplamad için entegre test çok tercih edilmemektedir. Çou merkez iki ardk test protokolünden birini kullanr. Sral ardk (stepwise sequential) tarama ile ilk tarama testi sonuçlar hasta ile paylalr, test sonucu pozitif ise invaziv test önerilir. Sonuç negatif ise ikinci trimester testi ile devam edilir. Baml ardk (contingent sequential) taramada ise sadece orta derecede artm riski olan kadnlar ikinci trimester taramaya devam eder. Test sonucu negatif olan kadnlara yanlzca ikinci trimester ultrasonografi yaplr ve inceleme sonucu pozitif olanlara invaziv genetik test yaplr. Ardk test kullanlarak T21 için saptama oranlar %91-92’dir (%5 yalanc pozitiflik ile). Görüntüleme Teknikleri ve Normal Anatomi lk trimester tarama • Yanlzca sertifikal sonografistler ve doktorlar tarafndan uygulanmaldr • NT için fetal profilin büyütülmü bir kesiti salanmaldr. Boyun ar derecede fleksiyon veya ekstansiyonda olmamaldr. Kaliperler sadece ölçülen svya yerletirilmelidir • Orta hat sagittal profil görüntüsünde nazal kemik (NB) varl veya yokluu deerlendirilir. Ultrasononografi nlar burun ucu, nasal kemik ve frontal kemik ayr ayr hepsi görülsün diye buruna dik olmaldr • Duktus venosus, alt göüs ve üst abdomen sagittal kesitinde görülen türbülan akml küçük bir damardr. Normal akm kalbe doru süreklidir. Retrograd akmn anormal olduu düünülmektedir kinci trimester tarama • Çou yapsal anomaliler ve minör belirteçler standart ikinci trimester görüntülerde görülür • Ek olarak 4 oda görüntüsü, damar çk yollar ve renkli Doppler görüntüleme önerilmektedir Yaklam Olabilirlik oran (Likelihood Ratio-LR) nasl kullanlr? • Minör belirteç görüldüünde hastann muhtemel anöploidi riski yeni riski saptamak için LR ile çarplr. Örnein, eer hastann T21 riski 1/1,000 ve ekojenik barsak (LR: 6) izlendi ise T21 ihtimali 6/1,000’e yaklar. Belirteçlerin yokluu yüksek riskli hastay nadiren düük riskliye dönütürür. Tersine, ense kalnlnda art hariç tutulduunda düük riskli bir hastada tek bir izole belirteç nadiren riski arttrr. nvaziv genetik testin riskleri nedir? • 15-20. haftalar arasnda önerilen genetik amniyosentez 1/300-500 ileme bal kayp oranna sahiptir. Vajinal lekelenme ve amniyotik sv szntsn içeren komplikasyonlar %1-2’sinde meydana gelir. Koryoamniyonit <1/1000’inde oluur. Amniyotik sv szntsnda perinatal sakalm %90’dr. • Koryon villus örneklemesi 9. haftadan sonra uygulanr ve 9-16. haftalar arasndaki spontan gebelik kaybnn mevcut riski dikkate alndnda amniyosentez ile benzer kayp oranlarna sahiptir. Çoul gebelii olan kadnlar • Çoul gebelii olan kadnlarda tansal seçenekler daha kstldr. Serum testi kesin deildir. Bu nedenle çouna sadece ultrasonografik tarama önerilir. Seçilmi Kaynaklar 1. Driscoll DA et al: Clinical practice. Prenatal screening for aneuploidy. N Engl J Med. 360(24):2556-62, 2009 2. American College of Obstetricians and Gynecologists. ACOG Practice Bulletin No. 88 et al: Invasive prenatal testing for aneuploidy. Obstet Gynecol. 110(6):1459-67, 2007 3. Smith-Bindman R et al: Second trimester prenatal ultrasound for the detection of pregnancies at increased risk of Down syndrome. Prenat Diag. 27(6):535-44, 2007 Anne Ya ve Anöploidi Riski Doumda Anne Ya 20 25 30 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 Trizomi 21 Riski 1/1,480 1/1,340 1/940 1/353 1/267 1/199 1/148 1/111 1/85 1/67 1/54 1/45 1/39 1/35 Dier Kromozom Anormallik Riski 1/525 1/475 1/384 1/178 1/148 1/122 1/104 1/80 1/62 1/48 1/38 1/30 1/23 1/18 Anöploidi ANÖPLOD TARAMASI Amerikan Obstetrisyenler ve Jinekologlar Dernei (ACOG) verilerinden. Serum Sonuçlar ve Anöploidi Taranan Protein PAPP-A* hCG* AFP hCG Östriol nhibin A Trizomi 21 Trizomi 18 Trizomi 13 Normal Normal Turner sendromu Hafifçe veya hidrops varsa veya hidrops varsa *lk trimester tarama proteini Anomaliler, Belirteçler ve Anöploidi Genel Populasyonda nsidans Anöploidi Riski En Sk Anöploidi %5 %5 %2 %0.2-20 (etnik deikenlik) %3 %0.5-1.2 (etnik deikenlik) %0.15 %1 %1 5-7.5 LR 1-2.7 LR 6-6.7 LR 1.2-2.8 LR 1.5-1.9 LR 20-80 LR 9 LR 0.03 LR <1 LR 11-17 T21 T21 T21 T21 T21 T21 T21 T18 T18 T21 1/6,000 1/16,000 7-9/1,000 Tüm kardiyak defektlerin %5’i 1/5,800 1/3,500-4,000 1/10,000 1-2/1,000 3-8/10,000 %6-75 %40-60 %5-30 %40-70 %30-40 %20-25 %20-30 %20-25 %3-8 Turner>T21>T18>T13 T13>T18 T21, T18, T13, anormal 22, 8, 9 T21 T18>T13 T18, T13, T21, Turner T21 T 13, T18 T13, T18, triploidi zole Belirleçler Ksa humerus Ksa femur Ekojenik barsak ntrakardiyak ekojenik odak Pelvikaliektazi Nazal kemik ksal veya yokluu Hafif ventrikülomegali Koroid pleksus kisti Tek umbilikal arter Ense kalnl art Major Anomaliler Kistik higroma Holoprozensefali Kardiyak defekt Atrioventriküler septal defekt Omfalosel Diyafragma hernisi Duodenal atrezi Mesane çk obstrüksiyonu Hidrosefali LR = Olaslk oran 12 3 Anöploidi ANÖPLOD TARAMASI Nazal kemik (NB) Duktus venosus (DV) Ense Saydamlığı-NT (mm) Ense saydamlığı (NT) Baş-Popo Mesafesi – CRL (mm) (Üst) 11 ile 14. haftalar arasnda anöploidi taramas NT, NB ve DV dalga formlarnn görünüünün deerlendirilmesini içerir. NT dikkatli ölçülmeli ve ba popo mesafesi ile karlatrlmaldr. NB ya vardr ya da yoktur ve DV’daki akm yönü kalbe doru antegrad ve süreklidir. (Alt) NT ölçümleri fetal ba popo mesafesi ile karlatrlr. 95. persentilden büyük ölçümler anormal olarak düünülür. (zin ile The 11-14 week scan: The diagnosis of fetal abnormalities from the Diploma in Fetal Medicine series, 1999. Nicolaides KH, Sebire NJ, Snijder RJM.) 12 4 BÖLÜM 13 Sendromlar ve Multisistem Anomaliler 22q11 Delesyon Sendromu Aicardi Sendromu Amniyotik Bant Sendromu Apert Sendromu Beckwith-Wiedemann Sendromu Carpenter Sendromu CHARGE Sendromu Cornelia de Lange Sendromu Kistik Fibrozis Diyabetik Embriyopati Fryns Sendromu Holt-Oram Sendromu Joubert Sendromu Meckel-Gruber Sendromu Çoklu (Multipl) Pterjium Sendromu Neu-Laxova Sendromu PHACES Sendromu Pfeiffer Sendromu Pierre Robin Anomalisi Sirenomelia Smith-Lemli-Opitz Sendromu Tubero Skleroz VACTERL Anomali Kompleksi Valproat Embriyopatisi Warfarin (Coumadin) Embriyopatisi Walker-Warburg Sendromu 13-2 13-4 13-8 13-12 13-16 13-20 13-22 13-24 13-26 13-28 13-32 13-34 13-38 13-40 13-44 13-46 13-48 13-50 13-54 13-56 13-60 13-64 13-68 13-72 13-74 13-76 Sendromlar ve Multisistem Anomaliler 22q11 DELESYON SENDROMU Anahtar Noktalar Terminoloji Patoloji • Eanlamllar Velokardiyofasiyal sendrom DiGeorge sendromu • 22q11.2 mikrodelesyonundan kaynaklanan konjenital kalp ve palatal defektler sendromu • Kalp kusurlarna neden olan kromozom anormalliklerinin en tannabilirlerinden biri • del22q11.2’de 3 genin (TBX1, CRKL, ERK2) haployetmezlii nöral krest hücre göçünde kesintiye ve sekonder (anterior) kalp alan geliimsel anormalliklerine neden olur • Otozomal dominant Etkilenen bireylerin büyük ksmnda de novo delesyon Görüntüleme Klinik Özelliler • Konotrunkal kalp defektleri Trunkus ateriozus, Fallot tetralojisi • Yark damak • Mikrognati • Hipertelorizm, belirgin geni burun köprüsü • • • • Balca Ayrc Tanlar • zole konotrunkal kalp defektleri (Sol) Sagittal 25 haftalk fetusun ultrasonu 22q11.2 delesyonunda görülen tipik konotrunkal kalp defekti olan trunkus arteriozusu göstermektedir.Ventriküler septal defektin üzerinden çkan tek büyük artere dikkat ediniz. (Sa) Ultrason, konotrunkal kalp defekti için deerlendirildikten sonra 22q11.2 delesyonu tans alan 3. trimester fetusun elini göstermektedir. El ve ayak parmaklar uzun ve ince olup, bu bozukluun temel özelliidir. 13 2 (Sol) Sagittal Bilinen 22q11.2 delesyonu olan 3. trimester fetusun sagittal ultrasonu ve belirgin burun köprüsü mikrognati ile klasik profili göstermektedir. (Sa) Klinik fotoraf 22q11.2 delesyonu olan bir bebei göstermektedir. Bebein annesi de etkilenmi olup düzeltilmi trunkus arteriozus hikayesi vardr. Belirgin geni burun köprüsüne , geni aralkla gözlere, ince dudaklarla köeleri aa dönmü aza ve küçük çeneye dikkat ediniz. El parmaklar (ve ayak parmaklar) da uzun ve incedir. Fenotip sklkla oldukça gizli Konjenital kalp hastal (%74) Palatal anormallikler (%69) Karakteristik yüz özellikleri (hastalarn büyük ksmnda) • Örenme güçlüü (%70-90) • mmün yetmezlik (%77) • Nöropsikiatrik problemler Del22q11.2, genel popülasyondaki izofreni hastalarnn %1-2 kadarnn sebebi olabilir TERMNOLOJ E Anlamllar • Velokardiyofasiyal sendrom (VCFS) • DiGeorge sendromu (DGS) Tanmlar • 22q11.2 mikrodelesyonundan kaynaklanan konjenital kalp ve palatal defektler sendromu Kalp defektlerine neden olan en farkedilebilir kromozom anormalliklerinden biridir En yaygn yaayabilir insan genetik delesyon bozukluu GÖRÜNTÜLEME Ulrason Bulgular • Konotrunkal kalp defetleri Trunkus arteriozus Sa tarafl aort ark ve anormal dallanma sktr Kesintili aort ark Fallot tetralojisi Pulmoner kapak yokluu veya pulmoner atrezi ile tetraloji • Yark damak Yark dudak yokluunda tan koymak güçtür • Mikrognati • Hipertelorizm, belirgin geni burun köprüsü AYIRICI TANI zole Konotrunkal Kalp Defekti • Sendrom veya anöploidi üphesi uyandran dier anormallikleri her zaman aratrn PATOLOJ KLNK ÖZELLKLER Prezentasyon • Postnatal belirtiler ve bulgular Fenotip sklkla oldukça gizli Konjenital kalp hastal (%74) En yaygn konotrunkal malformasyonlar Palatal anormallikler (%69) Velofaringeal yetmezlik (VFY), submukozal yark damak, yark damak Karakteristik yüz özellikleri (hastalarn büyük ksmnda) Belirgin geni burun köprüsü, geni aralkl gözler, köeleri aa dönmü az, küçük gömülü çene, antevert burun delikleri, bulböz burun ucu Uzun ince el ve ayak parmaklar Örenme güçlüü (%70-90) mmün yetmezlik (%77) T-hücre defektleri ile ilikili timus hipoplazisi/aplazisi Hipokalsemi (%50) Nöropsikiatrik problemler izofreni (risk %25-30) – Del22q11.2, genel popülasyondaki izofreni hastalarnn %1-2 kadarnn sebebi olabilir Psikoz, otizm, dikkat eksiklii/hiperaktivite bozukluu, depresyon Bilisel azalma Beslenme problemleri (%30) Renal anomaliler (%37) itme kayb Hem iletim, hemde sensörinöral tip Laringotrakeoösefagial anomaliler Otoimmün bozukluklar Nöbet skelet anormallikleri Genel Özellikler Demografik Özellikler • Etiyoloji Del22q11.2’de 3 genin haployetmezlii (TBX1, CRLK, ERK2), nöral krest hücre göçünde kesintiye ve sekonder (anterior) kalp alannda geliim anormalliine neden olur • Genetik Otozomal dominant Deiken penetrans Bireyler çounlukla de novo delesyonla etkilenir (%93) Ayn 3-4 Mb delesyonuna ramen belirgin aile içi ve aileler aras çeitlilik (en az 22 komu geni içerir) %7’si ebevenyden kaltlr Tan Rutin karyotiple tan alamaz; aadakilerden biri gereklidir – Floresan in situ hibridizasyon (FISH) analizi ile TUPLE 1 geni – Multiplekst kantitatif gerçek zamanl polimeraz incir reaksiyonu (PCR) hemizigot delesyonu tespit edebilir – Komperatif genom hibridizasyonu (CGH) mikrodizin • Canl doumlarda 1/3.000 Sendromlar ve Multisistem Anomaliler 22q11 DELESYON SENDROMU Tedavi • Tüm olgularda genetik danmanlk • Gizli bulgularn deerlendirilmesi açsndan ebeveynlerin klinik genetik uzmanlar tarafndan muayenesi • Etkilenmi ebeveyni yada konotrunkal kalp defekti ± yark damak bulgusunu temel alan yüksek riskli gebeliklerde amniyositlerin FISH analizi ile prenatal tan • Hipokalseminin takibi ve tedavisi • Kalp defektlerinin cerrahi yönetimi • Tersiyer bakm merkezinde doum TANISAL KONTROL LSTES Görüntü Yorumlama ncileri • Korotrunkal kalp defektleri ile aortik ark ve duktus arteriozus anormallikleri olan olgular, del22q11.2 açsndan üphe uyandrr SEÇLM KAYNAKLAR 1. Bretelle F et al: Prenatal and postnatal diagnosis of 22q11,1 deletion syndrome: Eur J Med Genet. 53(6):367-70-2010 2. Jacobson C et al: Core neuropsychological characterictics of children and adolesents with 22q11.2 deletion. J Intellect Disabil Res. 54(8):701-13, 2010 13 3 Sendromlar ve Multisistem Anomaliler AICARDI SENDROMU Anahtar Noktalar Terminoloji Patoloji • 1965’te infantil spazmlar, korpus kallozum agenezisi ve koryoretinal lakün klinik triad ile tanmlanmtr • Günümüzde fenotipin daha karmak olduu bilinmektedir • Yalnzca diilerde ve 47,XXY karyotipinde görülür (örn., 2X kromozomu olmaldr) Görüntüleme • • • • • Kallozal anormallikler tipiktir Kortikal displazi Seriye bal olarak %25-100’ünde intrakranial kistler Seriye bal olarak %6-95’inde serebellar anomaliler Mikroftalmi Balca Ayrc Tanlar • zole yada sendromik korpus kallozum anormallii • zole yada sendromik Dandy-Walker kompleksi (Sol) Sagittal 2. trimesterde yaplan aksiyel beyin ultrasonu kompleks interhemisferik kist ve nodüler heterotopiyi göstermektedir. (Sa) Ayn fetusun 2. trimesterde posterior fossa görüntüsü, DandyWalker kompleksini düündüren geni sisterna magna ile ilikili vermis kleftini göstermektedir. (Sol) Sagittal Ayn fetusun 3. trimesterde koronal yüz görüntüsü s bir göz çukurunu göstermektedir. Bu gerçek zamanl olarak takdir görmedi fakat bu durumda görülen allta yatan mikroftalmiyi yanstt. (Sa) Ayn fetusun 3. trimesterde aksiyel T2WI inferior ve posterior vermis defekti ile Dandyfossa kisti Walker kompleksini dorulad. Bu çalmann dier görüntüleri kallozum disgenezisi ve kortikal displaziyi dorulad. 13 4 Klinik Özellikler • ABD’de insidans canl doumlarda 1:105.000 • Tahmini yaam hz 6 ylda %76, 14 ylda %40 1 seride ölüm riski 16 yanda tepe yapmtr • Tahmini yaam için ortanca ya 18.5 ± 4’tür • natç nöbetler Tansal Kontrol Listesi • Özellikle posterior fossa anormallikleri veya anormal beyin korteksi olan kallozal agenezili/disgenezili dii fetuslarda Aicardi sendromunu dikkate aln TERMNOLOJ Tanmlar • 1965’te infantil spazmlar, korpus kallozum agenezisi (CCA) ve koryoretinal lakün klinik triad ile tanmlanmtr GÖRÜNTÜLEME Genel Özellikler • En iyi tansal ipucu Dii fetusta CCA Ultrason Bulgular • • • • • • Kallozal agenezi/disgenezi Koroid pleksus kistleri/papillomlar ntrakranial kistler Dandy-Walker Kompleksi (DWC) Vertebra segmentasyon anomalileri Mikroftalmi Etkilenen diiler üremeyemez, bu nedenle tüm ol- gularn yeni mutasyonlar sonucu olutuu düünülür • likili anormallikler Oküler bulgular: Mikroftalmi, kolobom, optik sinir/ kiazma hipoplazisi ~%39’unda kostovertebral defektler: Hemivertebra, skolyoz, kaburga yokluu/malformasyonu Yark dudak ve damakla nadiren ilikili KLNK ÖZELLKLER Prezentasyon • Fetusta en tutarl bulgu CCA’dr Demografik Özellikler • Epidemiyoloji ABD’de 105.000 canl doumda 1 ABD’de prevelans >853 olgu, dünya genelinde tahminen binlerce MR Bulgular Doal Seyir ve Prognoz • Aadaki MR bulgular postnatal serilere dayanarak tanmlanmtr fakat fetal MR bu özelliklerin pek çounun dokümantasyonuna izin verir Olgularn büyük ksmnda kallozal anormallikler bildirilmitir Seriye bal olarak %25-100’ünde intrakranial kistler Koroid pleksus kisti/papillomu Kortikal displazi Seriye bal olarak %8-100’ünde kortikal heterotopiler Pakigiri Seriye bal olarak %8-100’ünde polimikrogiri Seriye bal olarak %20-100’ünde serebral asimetri Seriye bal olarak %6-95’inde serebellar anomaliler • Bir zamanlar erken çocuklukta yüksek mortalite, ar mental retardasyon ve nöbetlerle ilikili olduu düünülmütür • Yeni veri Tahmini yaama hz 6 ylda %76, 14 ylda %40 Bir seride ölüm riski 16 yanda tepe yapmaktadr Tahmini yaam ortanca ya 18.5±4 yl Maksimum geliimsel seviye %91’inde ~12 ay ile uyumlu Küçük bir ksm sadece orta veya hafif derecede gelimsel olarak gecikmi Makülann korunmas ve daha küçük laküna boyutu daha iyi görme ile orantl • nfantil spazmlar natç nöbetler Ortalama balama ya: 9 hafta Görüntüleme Önerileri TANISAL KONTROL LSTES Görüntü Yorumlama ncileri • KKA’s olan fetuslarda Cinsiyeti kontrol edin Segmentasyon anomalisi açsndan vertebray dikkatle deerlendirin Oküler anormallikler açsndan yüzü dikkatle deerlendirin MR, tany gelitiren/prognozu belirleyen ilikili kortikal ve serebellar anomalileri deerlendirmek için çok faydaldr AYIRICI TANI Korpus Kallozum Agenezisi/Disgenezisi • zole yada sendromik Dandy-Walker Kompleksi • zole yada sendromik PATOLOJ Genel Özellikler • Genetik Yalnzca diilerde ve 47,XXY karyotipinde görülür (örn., 2X kromozomu olmaldr) Sendromlar ve Multisistem Anomaliler AICARDI SENDROMU • Özellikle posterior fossa anormallikleri veya anormal beyin korteksi olan CCA’li dii fetuslarda Aicardi sendromunu dikkate aln • Aicardi sendromu klinik tan olarak kalr Tannn dorulanmas için karakteristik yüz fenotipi veya genetik test yok Oftalmolojik muayenede koryoretinal laküna, bozukluk için patognomoniktir SEÇLM KAYNAKLAR 1. Columbano L et al: Prenatal diagnosed cyst of the quadrigeminal cistern in Aicardi syndrome. Childs Nerv Syst. 25(5):521-2, 2009 2. Muthugovindan D et al: Aicardi syndrome mimicking intrauterine hydrocephalus. Brain Dev. 31(8):638-40, 2009 3. Uggetti C et al: Aicardi-Goutieres syndrome: neuroradiologic findings and follow-up AJNR Am J Neuroradial 30(10):1971-6, 2009 4. Hopkins B et al: Neuroimaging aspects of Aicardi syndrome. Am J Med Genet A. 146A(22):2871-8, 2008 5. Glasmacher MA et al: Phenotype and management of Aicardi syndrome: new findings from a survey of 69 children. J Child Neurol. 22(2):176-84, 2007 13 5 BÖLÜM 14 nfeksiyon Sitomegalovirüs Parvovirüs Toksoplasmozis Varisella 14-2 14-6 14-8 14-10 İnfeksiyon STOMEGALOVRÜS ??????? Anahtar Noktalar Görüntüleme • Beyin bulgular Ventrikülomegali Kalsifikasyonlar (sklkla gölgeleme yapmayan) ntraparankimal kistler Mikrosefali Kortikal displazi Serebellum/sisterna magna anormallikleri Lentikülostriat vaskülopatinin belirtileri • Dier bulgular Hepatosplenomegali Kardiyomyopati, nonimmün hidrops ntrauterin büyüme kstll Klinik Özellikler • Tüm dünyada en yaygn konjenital infeksiyondur. Gebelikte primer infeksiyonun insidans %2.2 kadardr. (Sol) Aksiyal grafik, periventriküler ve bazal gangliyum kalsifikasyonlar, diffüz ekilde anormal beyaz cevher ve kortikal displazi alanlarn göstermektedir. Ventriküler genileme beyaz cevher hacim kaybna bitiik gözlenir. (Sa) CMV infeksiyonlu bir fetuste aksiyal 3. trimester ultrasonografisi diffüz kortikal diplazi ve anormal sulkasyonu göstermekte . Bu olguda, ventrikül boyutu (kaliperler) snrda genilemitir. Transvajinal US, fetus sefalik prezentasyonda ise rezolüsyonu arttrr. MR’da yardmc olabilir. 14 2 (Sol) Koronal ultrasonografi karacier ve dalan belirgin olarak genilediini (ekstramedüller hematopoez nedeniyle) göstermektedir. Hidrops belirtisi olmakszn asit vardr. Dier görüntüler polihidramniyozu gösterdi. (Sa) Konjenital CMV infeksiyonlu bir prematüre infantn klinik fotoraf ekstramedüller hematopoez ile uyumlu maküler ‘blueberry muffin lekeleri’ni göstermektedir. CMV infeksiyonu anormal eritropoez ve hemolitik anemi ile ilikilidir. Fetuse vertikal geçi oran %30-40’dr. • Konjenital CMV mental retardasyon, sensorinöral sarlk ve körlüün en yaygn infeksiyöz nedenidir. • Fetal sonografik bulgularn yokluunda bile yaamn ilk ylnda %30’a varan nörolojik sekel tespit edilebilir. • Fetuste saptanan anormallikler kötü nörogeliimsel sonuç ile ilikilidir. • Semptomatik yenidoanlarda antiviral tedavi iitme kaybn minimalize etmede etkili olduu için konjenital CMV infeksiyonunun doru tans önemlidir. • Tedavi Fetal infeksiyonun tans için amniyosentez. Dorulanan infeksiyonda uygun danmadan sonra terminasyon öneriniz. Hiperimmünglobulin/antiviraller ile deneysel tedavi umut verici görünmektedir. TERMNOLOJ Ksaltmalar • Sitomegalovirus (CMV) GÖRÜNTÜLEME Genel Özellikler • Gösterilmi maternal enfeksiyon varlnda, aadakiler varsa fetal enfeksiyon tahmin edilebilir. lerleyici büyüme kstll Mikrosefali Hepatomegali/splenomegali Ekstramedüller hematopoeze sekonder Kemik ilii basklanmas nedeniyle anemi, hemolitik anemi de bildirilmitir Kalsifikasyonlar (visseral veya serebral) Hidrops Ultrasonografik Bulgular • Beyin Ventrikülomegali (konjenital enfeksiyonlu infantlarn %45’inde orta veya iddetli) Anormal periventriküler ekojenite ntraventriküler adhezyonlar Kalsifikasyonlar (sklkla gölgelenme yapmayan) Periventriküler, kortikal, bazal gangliyumda ekojenik intraparenkimal odak olabilir. ntraparenkimal kistler Periventriküler, anterior temporal, oksipital, frontopariyetal Çocuklarda, beyaz cevher hastal ile ilikili anterior temporal kistlerin bulunmas oldukça spesifiktir Mikrosefali (konjenital enfeksiyonlu infantlarda %27’ye varan) Kortikal displazi Serebellum/sisterna magna anormallikleri (konjenital enfeksiyonlu infantlarn %67’sinde serebellar hacim kayb) Vermian hipoplazi 18. haftadan önceki enfeksiyona iaret eder Lentikülostriat vaskülopati belirtileri Bazal gangliyum ve talamus içinde uni/bilateral kurvilinear ekojenik çizgiler • Hepatosplenomegali • Kardiyomyopati, nonimmün hidrops • ntrauterin büyüme kstll (IUGR) MR Bulgular • Kortikal displazi (konjenital CMV’li çocuklarn %10 kadarnda görülür) Lissensefali, pakigiri Polimikrogiri (fokal veya diffüz) Anormal korpus kallosum Anormal posterior fossa izensefali (nadir) MR görüntüleme, ultrasonografiden beyin anomalilerini saptama (%92 vs %38) ve semptomatik enfeksiyonu tahminde (%83 vs %33) daha duyarldr. MR ile ultrasonografi tamamlayc görünmektedir, yüksek riskli fetüslerde karlkl olarak birbirini dlamamamaldr. İnfeksiyon STOMEGALOVRÜS AYIRICI TANI Dier Konjenital Enfeksiyonlar • Parvovirüs Asit fetüste skça görülen bulgudur. Fetal hidrops anemiye sekonderdir. • Toksoplasmozis ntrakranial kalsifikasyonlar Karacier kalsifikasyonlar ve hepatosplenomegali • Varisella Kalsifikasyonlar (karacier, kalp, böbrek), deri lezyonlar • Herpes simpleks Ekojenik barsak, ventrikülomegali • Sifilis Hepatosplenomegali, dilate barsak, uzun kemiklerde erilik, anormal epifizler • HIV IUGR, iddetli olgularda intrauterin ölüm • Rubella Kardiyak defektler, mikrosefali, mikrooftalmi, mental retardasyon, IUGR Nonimmün Hidropsun Dier Nedenleri • Anöploidi, anemi, disritmi Ekojenik Barsan Dier Nedenleri • Anöploidi, barsak obstrüksiyonlarn içeren gastrointestinal anomaliler, kistik fibrosis PATOLOJ Genel Özellikler • Etyoloji Genel populasyon enfeksiyonu ile direkt temas, sekresyonlara maruziyet, kan transfüzyonu Plasenta yolu ile fetal enfeksiyon (yani vertikal geçi) Erken maruziyet fetüste riski arttrr Mikroskopik Özellikler • 34 enfekte fetüsun patolojik incelemesi (3 intrauterin ölüm, 31 terminasyon) CMV antijenleri için pozitif organlar; plasenta (%100), pankreas (%100), akcier (%87), böbrek (%87), karacier (%71), beyin (%55) ve kalptir (%44). %33’ünde nekrozis ile beyin hasar, %22’sinde hafif lökoensefalopati Görüntüleme Önerileri KLNK ÖZELLKLER Prezentasyon • Protokol tavsiyesi Yüksek çözünürlüklü beyin görüntüleri için sefalik fetüste transvajinal ultrasonografi kullannz. Beyinde ilave bulgu için MR düünün (örnein; kortikal displazi, serebellar hipoplazi). • Spontan abortus, preterm doum, ölü doum • Mikrosefali, ventrikülomegali, intraserebral kalsifikasyonlar • IUGR • Hepatosplenomegali, visseral kalsifikasyonlar 14 3 BÖLÜM 15 Amniyon Svs, Fetal Büyüme ve yilik Hali Fetal yilik Haline Yaklam Polihidramniyoz Oligohidramniyoz ntrauterin Büyüme Kstll Makrozomi Hidrops Fetal Anemi 15-2 15-8 15-12 15-16 15-20 15-22 15-26 Amniyon Sıvısı, Fetal Büyüme ve İyilik Hali FETAL YLK HALNE YAKLAIM Giri Fetal durumun deerlendirilmesi, in utero ölüm veya asfiksi ile meydana gelen hasar için risk altndaki fetüsleri belirlemek ve hzl ve güvenli doumu salamak amacyla tasarlanmtr. Biyofizik profili kullanarak, test edilen populasyonda ölü doum oranlarnn %60-70 azald gösterilmitir. Daha yakn zamanlarda, perinatal fetal hipokseminin geri dönüümsüz doku hasarna sebep olduu ve bunun çok sayda neonatal, çocuk ve yetikin dönemi problemleriyle ilikili olduu gösterilmitir. Fetal asfiksinin serebral palsi, örenme güçlüü ve erikin balangçl hipertansiyon ve kardiyovasküler hastalklara katkda bulunduu öne sürülmütür. Yaayabilir fetüsün ultrasonografi ile gözetiminin amac, fetal asfiksinin potansiyel zarar derecelerini saptamak ve zamannda müdahaleyi balatmaktr. Fetal iyilik halinin deerlendirilmesi için kullanlan ultrasonografi parametreleri; fetal büyüme, amniyotik sv, fetal biyofizik profil skor ve kardiyovasküler/plasental fonksiyonun deerlendirilmesidir. Fetal Büyüme Gebelik haftasnn doru olarak bilinmesi, fetal büyümenin deerlendirilmesi için zorunludur. Son adet tarihi genellikle güvenilmezdir. lk trimesterde ölçülen ba popo mesafesi (BPM) ölçümü gebelik yan belirlemede en doru yoldur (± 5-7 gün). Gebelik haftas için ikinci trimesterde fetal biyometriyi kullanmak dorudur (± 7-10 gün), ama üçüncü trimesterde doru deildir (± 3-4 hafta). Üçüncü trimesterde gebelik zaman belirlenmek istenirse, serebellar uzunluk veya uzun kemiklerin kemikleme merkezlerini (32 haftadan sonra distal femoral epifiz ve 35. haftadan sonra proksimal tibial epifiz görülür) aramak gibi geleneksel olmayan biyometrik ölçümlerin kullanlmas yardmcdr. Tahmini fetal arlk (TFA), fetal biyometri ölçümlerinden hesaplanr. Standart fetal biyometrik ölçümler biparietal uzunluk, kafa çevresi, karn çevresi ve femur uzunluudur. TFA formülleri özellikle karn çevresi arlkl hesaplanr ve küçük karn çevresi intrauterin büyüme kstll (UBK) için güçlü bir belirteçtir. Eer TFA, 5 veya 10 persentilin altnda ise fetüs, gebelik yana göre küçük (SGA) olarak kabul edilir. SGA fetüs yapsal olarak küçük ama normal olabilir, fakat UBK fetüsler asfiksi açsndan risk altndadr. Plasental yetmezlik, fetüse glukoz salanmasnn azalmasyla sonuçlanr. Kompansatuvar glikojenoliz, fetal karacierde hacim azalmas ve abdominal çevrenin küçülmesiyle sonuçlanr. Bu asimetrik büyüme kstll, UBK’nn önemli bir bulgusudur Amniyotik Sv 15 2 Amniyotik sv volümü (ASV) her ikinci ve üçüncü trimester muayenelerinde deerlendirilir. ASV, subjektif olarak veya sv cebinin ölçümü yaplarak yar kantitatif olarak deerlendirilebilir. Maksimum vertikal cep (MVC) ölçümü, uterus içinde fetal ksmlar ve kordun olmad en geni sv cebinin önden arkaya uzunluudur. Daha yaygn kullanlan amniyotik sv indeksi (AS) ölçümü, uterusun 4 kadranndaki MVC’lerin toplamdr. ASV, ilerleyen gebelik ya ile deiir. Genel olarak 5-8 arasndaki MVC deerleri ve 5-20 arasndaki AS deerleri normal olarak kabul edilir. ASV, fetal kardiyovasküler iyilik halini yanstr. Normal plasentasyon ve normal kardiyak output varlnda fetal böbrekler iyi perfüze olur ve idrar çk normaldir. Ama hipokseminin varlnda kardiyak outputun refleks redistribüsyonuna bal olarak oksijenize kan fetal beyin, kalp, timus ve plasentaya doru redistribüsyon olur. Dier organlarda vazokonstrüksiyon vardr ve bu durum böbrekte azalm idrar çkna neden olur. Oligohidramniyoz, kronik hipokseminin özellii olarak düünülür ve hipoksemi varlnda orta-ciddi derecede AS deiikliinin görülmesi için gerekli zamannn üç hafta olduu söylenmektedir. Hipokseminin daha akut belirteçleri, fetal biyofizik skoru ve Doppler incelemesiyle saptanabilir. Biyofizik Profil BFP, 30 dakikay aan bir gözlem periyodunda 4 parametreyi test eder (Bkz. Tablo 1). Fetüs her bir parametreden 0 veya 2 puan alr ve bu puanlarn toplam BFP skorunu oluturur. 6/8 veya 8/8 skorlar normaldir. 6/8’in altndaki fetüslar ek olarak monitörizasyona ihtiyaç duyarlar. Tam bir BFP’de total 10 puann tamam için elektronik fetal monitorizasyon (non-stres test) gerekir. 8/10 veya 10/10 skorlar normal olarak düünülür. 6/10 üpheli ve 4/10’dan küçük eit olanlar ise anormaldir. Bir fetüs 30 dakikadan ksa bir sürede 8/8 veya 10/10 skor alabilir ama dier düük skorlarda tam 30 dakikalk sürekli bir izlem yaplmaldr. Normal bir BFP skoru, neredeyse hiçbir zaman anormal fetal pH ile beraber deildir ve normal doku oksijenasyonunun güvenilir ve doru ölçütüdür. Anormal bir BFP skoru, fetal asidemi için yüksek riski gösterebilir ve bir hafta içindeki fetal ölümün güçlü bir belirtecidir. üpheli BFP çou zaman tekrarlanr. Fetal hareketlerin kesilmesinin ardndan öngörülebilir dönem balar; torasik hareketler (solunum) ilk olarak kaybolur, takiben tonus kayb ve en son olarak gros gövde ve omurga hareketleri kaybolur. Azalm amniyon svs kronik hipokseminin iaretidir. Doppler Plasentann ve fetal dolamn Doppler ile deerlendirilmesi fetal iyilik halinin deerlendirilmesi için önemlidir. Umbilikal arter (UA), orta serebral arter (MCA), uterin arter (UtA), duktus venosus (DV) ve umbilikal ven (UV) sklkla deerlendirilen damarlardr. UA akm, gebelik yann ilerlemesiyle azalan sistolik/ diastolik oranlar nedeni ile düük dirence sahip olur. MCA, umbilikal arterden relatif olarak daha az diastolik akma sahiptir. Duktus venosus dalgas sistolik, diastolik ve atrial diastol dalgalaryla ayrt edilir. Umbilikal venöz akm tek formdadr ve fetal solunum varyasyonunu gösterir. UtA, 24 haftadan sonra düük dirençlidir. Hipoksemi veya zayf plasentasyon varlnda, ASV ve büyümedeki deiikliklerden önce Doppler dalga anormallikleri görülebilir. UA’da diastolik akmn terslii veya yokluu, plasental vasküler disfonksiyonu yanstr. Fetal beyine gelen kompensatuar artm kardiyak output, MCA’da diastolik akmn artmasna neden olur. Sonuçta oluan UA’daki diastolik akmn azalmas ve MCA’daki diastolik akmn artmas bu damarlar arasndaki normal ilikiyi tersine çevirir. Duktus venosusda ters dönmü A dalgas, atrial kaslma srasnda ters venöz akmla beraber olan sa kalp stresini yanstr. UV pulsatil akm da artm sa atrial basncn yanstr. UtA’de artm dirençli akm ve artm spiral arter akm direncini yanstan postsistolik çentik görülür. Seçilmi Kaynaklar 1. Manning FA: Fetal biophysical profile: a critical appraisal. Clin Obstet Gynecol. 45(4):975-85, 2002 AS ve Gebelik Ya Gebelik Haftas 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 5 Persentil AS (cm) 9.3 9.5 9.7 9.8 9.8 9.7 9.7 9.5 9.4 9.2 9.0 8.8 8.6 8.3 8.1 7.9 7.7 7.5 7.3 7.2 7.1 7.0 6.9 50 Persentil AS (cm) 14.1 14.3 14.5 14.6 14.7 14.7 14.7 14.6 14.6 14.5 14.5 14.4 14.4 14.3 14.2 14.0 13.8 13.5 13.2 12.7 12.3 11.6 11.0 95 Persentil AS (cm) 21.2 21.4 21.6 21.8 21.9 22.1 22.3 22.6 22.8 23.1 23.4 23.8 24.2 24.5 24.8 24.9 24.9 24.4 23.9 22.6 21.4 19.4 17.5 Amniyon Sıvısı, Fetal Büyüme ve İyilik Hali FETAL YLK HALNE YAKLAIM Moore TR ve ark.: The amniotic fluid index in normal human pregnancy. Am J Obstet Gynecol. 162:1168-73, 1990. Umbilikal Arter S/D Oran Persentilleri Gebelik Haftas 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 5 Persentil 2.41 2.33 2.24 2.17 2.09 2.03 1.96 1.90 1.84 1.79 1.73 1.68 1.64 1.59 1.55 1.51 1.47 1.43 10 Persentil 2.62 2.52 2.43 2.35 2.27 2.20 2.13 2.06 2.00 1.94 1.88 1.83 1.78 1.73 1.69 1.64 1.60 1.56 50 Persentil 3.48 3.35 3.23 3.12 3.02 2.92 2.83 2.75 2.67 2.60 2.53 2.46 2.40 2.34 2.28 2.23 2.18 2.13 90 Persentil 4.63 4.45 4.30 4.15 4.02 3.89 3.78 3.67 3.57 3.48 3.39 3.30 3.23 3.15 3.08 3.02 2.96 2.90 95 Persentil 5.02 4.83 4.66 4.50 4.36 4.22 4.10 3.98 3.87 3.77 3.68 3.59 3.51 3.43 3.36 3.29 3.22 3.16 Acharya G ve ark.: References ranges for serial measurements of umbilical artery Doppler indices in the second half of pregnancy. Am J Obstet Gynecol. 192:937-44, 2005. Biyofizik Profil Skoru Parametre Durum Salanrsa Skor: 2 (Salanmazsa Skor = 0) Torasik hareket (“solunum”) 1 kez meydana gelen, 30 sn sürekli solunum hareketi (hçkrk kabul edilebilir) Gros vücut hareketi 3 farkl zamanlarda oluan, vücut hareketi (gövde döndürme, omurga fleksiyon/ekstansiyonu, gros ekstremite hareketi) Fetal tonus 1 kez oluan, bir ekstremitenin aktif ekstansiyonu ve ardndan fleksiyonu (el açp kapama kabul edilebilir) Amniyotik sv 1 cepteki sv ölçümü > 2 x 1 cm Fetal monitör (NST) 2 kez oluan, kalp hz artm (15 sn süren >15 atm /dk) + 1 fetal hareket 15 3 Amniyon Sıvısı, Fetal Büyüme ve İyilik Hali FETAL YLK HALNE YAKLAIM (Sol) AS hesaplamas, 4 uterin kadrandaki svnn en geni cebindeki anterior-posterior derinliinin ölçülmesi (çizgiler) ve bu 4 ölçümün toplanmasn içerir. (Sa) Dier bir objektif sv ölçüm metodu ise maksimum vertikal cep (MVC). En geni uterin sv koleksiyonu bulunur ve maksimum anterior-posterior mesafe ölçülür. (Sol) Oligohidramniyozlu fetüsün transvers ultrasonografisi, balangçta küçük bir sv cebi olduu düünülen alan göstermektedir (iaretler). (Sa) Fakat, ayn alann renkli Doppler ultrasonografisi “sv cebinin” gerçekte umbilikal kord olduunu göstermektedir. Sv ceplerinin ölçümünde renkli Doppler kullanldnda amniyotik sv volümü deerlendirmesi daha doru olacaktr. (Sol) Normal umbilikal arter dalga formu, kontinü diastolik akma sahip düük rezistif akma sahiptir. Sistolik/diastolik oran (S/D), peak sistolik hzn end bölünmesiyle diastolik hza hesaplanr. (Sa) Buna karn, burada ayn fetüsde görülen normal orta serebral arter dalga formu, sistolik akmla karlatrldnda daha az diastolik sahip olan nispeten akma yüksek rezistansa sahiptir. 15 4 BÖLÜM 16 Gebelikte Maternal Durumlar Gestasyonel Trofoblastik Hastalklar Komplet Hidatiform Mol nvaziv Mol Koryokarsinoma 16-2 16-6 16-8 Uterus Yetersiz Serviks Gebelikte Myom Gebelikte Müllerian Kanal Anomalileri Sinei Uterin Rüptür 16-12 16-16 16-20 16-24 16-26 Over Korpus Luteum Kistleri Teka Lutein Kisti Hiperstümülasyon Sendromu 16-30 16-32 16-36 Gastrointestinal ve Genitoüriner Sistem Gebelikte Apendisit HELLP Sendromu Maternal Hidronefroz 16-40 16-42 16-46 Gebelikte Maternal Durumlar KOMPLET HDATFORM MOL Anahtar Noktalar Terminoloji Patoloji • Gestasyonel trofoblastik hastalklarn (tüm vakalarn ~%76’s) en sk görülenidir. • Makroskopik görünüm Klasik ‘’üzüm salkm’’ görünümü Büyük villus formasyonu oluturan çeitli boyutlarda (1-30 mm) transparan vesiküller Görüntüleme • Ultrasonografi “sviçre peyniri” endometriyum Ovaryan teka lutein kistleri Fetüs veya embriyo yok • Renkli Doppler’de artm vaskülarite Artm hzl ve düük empedanasl akm • BT ve MR; sadece myometrial invazyonun yokluunu gösterrmek için kullanldr Balca Ayrc Tanlar • Plasental hidropik dejenerasyon • Plasental sonolusensi (psödomol) • Triploidi (Sol) Transvers transvajinal ultrasonografi, endometrial kaviteyi distorte eden heterojen ekojenik endometrial kitle gösteriyor. Erken 1. trimester hidatiform molde tipik olan kistik deiikliklerin bulunmayna dikkat ediniz. Ayn zamanda, myometrial invazyonun olmayn gösteren, kitle ve myometriyum arasndaki keskin arayüze dikkat ediniz . (Sa) Longitudinal renkli Doppler ultrasonografi; hidatiform molde tipik olan düük resistiv indeksli (devaml diastolik akm), çok vasküler kitleyi gösteriyor. 16 2 (Sol) Longitudinal transabdominal ultrasonografi; hidropik villuslar temsil eden multiple küçük kistik alanlarla beraber, büyük kistik endometrial gösteriyor. Bu da kitleyi bize 2. üçay KMH’un karekteristik bulgusu olan ‘’sviçre Peyniri’’görünütüsünü veriyor. (Sa) Transvajinal ultrasonografi, teka lutein kistleri ile beraber büyümü overi gösteriyor. Bu kistler; multiseptal görünüme sebebiyet verirler, genelde bilateraldirler ve sklkla yüksek maternal -hCG seviyeleri ile ilikilidirler. Klinik Özellikler • Daha önceki molar gebelik öyküsü 10x risk • 13 hafta altnda ise normal -hCG seviyeleri KMH dlamaz • Bat ülkelerinde kyasla (1000 gebelikte 0.6-1.1), Asya’da artm insidans (1000 gebelikte 3.2-9.9) • Tedavi Vakum küretaj ile evakuasyon 3 hafta negatif olana kadar haftalk -hCG takibi ve sonrasnda 6 ay boyunca aylk takip TERMNOLOJ Ksaltmalar • Komplet hidatiform mol (KHM) Tanmlar • Trofoblastik proliferasyon (hem sitotrofoblast hem de sinsityotrofoblast) ve fetüsün bulunmay ile ilikili olarak plasental villüslarn veziküler imesi • Gestasyonel trofoblastik hastalklarn (GTH) en sk (tüm vakalarn ~%76’s) görülenidir, dierleri: Parsiyel mol nvaziv mol Metastatik mol Koryokarsinoma Plasental bölgeden gelien trofoblastik tümör Epiteloid trofoblastik tümör GÖRÜNTÜLEME Genel Özellikler • En iyi tansal ipucu ‘’sviçre peyniri’’ endometriyum ile büyümü uterus • ‘’Karfrtnas’’: Teknolojiden önceki; tek tek kistlerin ayrtedilemedii zamanlarda kullanlan eski terim Bilateral kompleks ovaryan kistler (teka lutein kistleri) Fetüs veya embriyo yok • Konum ntrauterin kitle Myometrial invazyon yok Ultrasonografik Bulgular • Uterin bulgular 1. trimester KHM Hiperekoik heterojenik dokuyla dolu büyümü uterus Sadece %56’snda 1. trimester kist görülür Anembriyonik gestasyonel kese (GK) Ayn anembriyonik gestasyon gibi görülebilir - GK>10 mm; yolk kesesi olmadan - GK>18 mm; canl embriyo olmadan lerleyen gebelikte haftalarnda 1-30 mm boyutlarnda, içinde ekojenik intrauterin kitle (“sviçre peyniri” endometriyum) olan, multiple anekoik boluklar gibi görünen hidropik villuslar Embriyo veya Fetüs yok • Ovaryan teka lutein kistleri Bilateral, multiseptal kistler Tüm KHM’larn sadece %50’sinde <13 hafta, nadir -hCG henüz ar artmadan • Doppler bulgular Vasküler kitle Renkli Doppler kolaylkla akm gösterir Artm velosite, düük empedansl akm Ortalama resistiv indeks (RI): 0.55 Normalde, 3. trimestere kadar uterin arkuat arter akm düük velositelidir. - <20 hafta, normal RI genelde >0.66 • Mol ve fetüsün birarada olmas Dizigotik ikiz gebelik 1 normal fetüs, 1 KHM Normal fetüsün plasentas normaldir Parsiyel molden ayrtedilmelidir (triploidi) Triplodidi karyotip Anormal fetüs ± kistik plasenta • KHM sklkla hemoraji ile ilikilidir Bitiiinde sonolusent hematom Perigestasyonel hemorajiyi taklit eder Kitle içerisinde kanama Tipik görünümü bozar BT Bulgular • Kontrastl BT KHM deerlendirmesinde kstl bir rolü var Younlaan heterojen endometrial kitle Büyüyen septalar uterin içerie retiküler görünüm verir Veziküller arasnda retiküler paternde art Gebelikte Maternal Durumlar KOMPLET HDATFORM MOL MR Bulgular • T1W1 Myometriyuma izointens uterin kitle Hemoraji alanlar hiperintens • T2W1 Endometriyal kaviteyi belirgin ekilde yaylandran hiperintens kitle • T1W1 C+ FS Büyüyen kitle ± çok sayda kistik alanlar AYIRICI TANI Plasental Hidropik Dejenerasyon • Proliferasyon olmadan hidropik deiiklik • Gebelik kaybndan sonra görülen Embriyonik kayp Anembriyonik gebelik • KHM’un ayns gibi görülebilir Histolojik tan gereklidir • KHM’den daha az vasküler velosite, empedans • -hCG seviyeleri Plasental sonolusensi (Psödomol) • 25 hafta > sklkla normal bulgular Plasental göllenme ntervillöz trombüs • KHM’u taklit eden ‘’sviçre peyniri’’ çeidi Psödomol Sklkla plasentomegali • Maternal/fetal morbidite ile ilikili Preeklampsi ntrauterin gelime gerilii (UGG) • Anöplodi ile ilikisiz Triploidi • 3 tam kromozom seti 2 paternal + 1 maternal (diandry) Plasenta kistik Büyük ihtimalle KHM ile karan anöploidi 2 maternal + 1 paternal (digyny) Plasenta normal veya küçük • Fetüs anormal iddetli UGG Multipl anomaliler • Tek KHM olan ikiz gebeliklerle ayrc tans yaplmaldr 16 3 Gebelikte Maternal Durumlar KOMPLET HDATFORM MOL Normal fetüs ve plasenta + KHM PATOLOJ Genel Özellikler • Etiyoloji Risk faktörleri Daha önceki molar gebelik öyküsü - 10 kat artm risk Çok genç ve çok ileri anne ya ve grand multipar olgularda Oral kontraseptif kullanm - Rölatif risk 1.1-2.6 arasnda • Genetik Paternal orjinli diploid karyotip Tek haploid sperm maternal gen içermeyen ovumu fertilizasyonu takiben duplikasyona urar - Tüm vakalarn %90’ - (46,XX) karyotip ki haploid sperm maternal gen içermeyen ovumu fertilize eder - Tüm vakalarn %10’u - (46,XX) veya (46, XY) karyotip Oral kontraseptif kullanm - Rölatif risk 1.1-2.6 arasnda • likili anomaliler Ovaryan teka lutein kistleri -hCG’nin ovaryan hiperstimülasyon etkisine bal Patolojik ve Cerrahi özellikler • Beklenenden büyük uterus • Büyük kitle, bazen >500 mL’den fazla kanl doku içerir • Klasik ‘’üzüm salkm’’ görünümü Büyük villus formasyonu oluturan çeitli boyutlarda (1-30mm) transparan veziküller Gebelik ilerledikçe villüslarn boyutunda • Fetüs yok • Normal plasental doku yok • Ovaryan teka lutein kistleri -hCG ile ovaryan hiperstimülasyon Sadece %50’sinde mevcut <13 hafta, nadir Mikroskopik Özellikler • • • • • Koryonik villuslarn kist benzeri hidropik imesi Diffüz trofoblastik hiperplazi Trofoblastik atipi Koryonik villusun içinde kan damarlarnn dalmas Fetal dokularn bulunmamas KLNK ÖZELLKLER Bavuru 16 4 • En sk bulgu/semptomlar Çou KHM 1. trimesterde prezente olur Vajinal kanama Anemiye sebep olabilir Fetal kalp sesinin yokluu Hzl uterin büyüme Hiperemezis -hCG seviyeleri -hCG <13 hafta artmayabilir Preeklampsi • Dier bulgu/semptomlar Büyümü oveler Teka lutein ovaryan kistleri Demografik özellikler • Ya Genç ve çok ileri anne ya Doum srasnda 35 ya olmak • Etnisite Bat ülkelerinde kyasla (1000 gebelikte 0.6-1.1), Asya’da artm insidans (1000 gebelikte 3.2-9.9), Doal Seyir ve Prognoz • Mükemmel prognoz Evakuasyon sklkla küratif • nvaziv veya metastatik hastalk geliebilir nvaziv mol %12-15 Koryokarsinoma %5-8 Metastazlara ramen mükemmel prognoz Tedavi • Vakum küretaj ile evakuasyon 3 hafta negatif olana kadar -hCG haftalk takibi ve sonrasnda 6 ay boyunca aylk takip Persistan gestasyonel trofoblastik hastal tespit edebilmek için • Eer fertilitesinin tamamlamsa histerektomi TANISAL KONTROL LSTES Düünün • Atipik anembriyonik gebelikle beraber KHM • hCG seviyeleri ise KHM’u dla • nvazive hastalk için dikkatli deerlendirme Myometriyuma renkli Doppler MR Görüntü Yorumlama ncileri • Tedavi sonras hCG seviyeleri ise tekrar görüntüleme Myometriyal vasküler kesitlere bakmak için ultrasonografi MR • KHM, anembriyonik gebeliin ayns gibi görülebilir SEÇLM KAYNAKLAR 1. Lurain JR: Gestational trophoblastic disease I: epidemiology, pathology, clinical presentation and diagnosis of gestational trophoblastic disease, and management of hydatidiform mole. Am J Obstet Gynecol. 203(6):531-9, 2010 2. Elsayes KM et al: Imaging of the placenta: a multimodality pictorial review. Radiographics. 29(5):1371-91, 2009 3. Zhou Q et al: Sonographic and Doppler imaging in the diagnosis and treatment of gestational trophoblastic disease: a 12-year experience. J Ultrasound Med. 24(l):15-24, 2005 4. Benson CB et al: Sonographic appearance of first trimester complete hydatidiform moles. Ultrasound Obstet Gynecol. 16(2):188-91, 2000 (Sol) Aksiyel CECT uterin yaylandran, molar kaviteyi gebelii gösteren kark atenüasyonlu yumuak doku içeren büyümü uterusu gösteriyor. (Sa) Ayn hastadaki hafif yüksek görüntü bilateral ovaryan büyümeyi gösteriyor. . Overler multipl büyük teka lutein kistleri içeriyor. Bu görüntüde uterusun üst ksm görülmekte ve uterin kitlenin periferinde artm vaskülarite bulunmaktadr. Gebelikte Maternal Durumlar KOMPLET HDATFORM MOL (Sol) Aksiyel CECT; komplet mol içindeki anormal hidropik villusu temsil eden, çounlukla düük atenüasyonlu doku ile dolu, belirgin derecede büyümü uterusu göstermektedir. Büyüyen septa uterin içeriklere retiküler görünüm verir. (Sa) Ayn hastada sagittal BTnin yeniden yaplanmas, serviks ve vajeni doldurmu molar dokularla beraber belirgin uterin büyümeyi göstermektedir. Bu durum, ar büyüklüü sebebiyle, KHM lerde nadir karlalan bir durumdur. (Sol) Aksiyel T2W1 MR, uterin kavite içinde, yüksek T2 sinyal intensitesi olan heterojen kitle göstermektedir. Multipl iaret eden boluklar , belirgin damarlar göstermektedir. (Sa) Ayn hastada Sagittal T2W1 MR, yüksek sinyal intensiteli heterojen kitleyi göstermektedir. Molar gebeliin MRdaki görüntüsü non-spesifiktir ve rest plasental artklarn görüntüsünü taklit edebilir. BT ve MR’n esas rolü; üpheli olgularda, myometriyal invazyon olasln dlamaktr. 16 5 BÖLÜM 17 Postpartum Komplikasyonlar Konsepsiyon Ürünlerinin Retansiyonu Endometrit Mesane Flep Hematomu Ovaryan Ven Trombozu 17-2 17-4 17-6 17-8 Postpartum Komplikasyonlar KONSEPSYON ÜRÜNLERNN ??????? RETANSYONU Anahtar Noktalar Terminoloji • Endometrial kavitedeki plasental dokularn tam olarak çkartlmamas Görüntüleme • Solid, heterojen, ekojenik kitle Pozitif prediktif deeri %80, ancak olgularn az bir ksmnda gözlenir • Kalc, kalnlam endometriyum Genellikle >10 mm anormal olduu deerlendirilir, fakat görü birlii yoktur • Akm görmek için renkli Doppler uygulaynz Yüksek hzl, düük dirençli akm • Artm akmn yokluu konsepsiyon ürülerinin retansiyonunu (KÜR) ekarte ettirmez Olgularn %40’nda akm yoktur veya minimaldir Ayrc Tan • Normal postpartum uterus (Sol) Longitudinal transvajinal ultrasonografi’de postpartum kanamal bir kadnn endometrial kavitesindeki kompleks ekojenik kitleyi göstermektedir. (Sa) Ayn olguda renkli ve akm Doppler ultrasonografi’de, bu kitledeki düük dirençli ve yüksek hzl akm göstermektedir. KÜR’den üphelenilen her olguda Renkli Doppler uygulanmaldr. KÜR’deki akm çok yüksek hzl olabilir ve uterin AVM ile kartrlmamaldr. 17 2 (Sol) KÜR olan bu olguda endometriyal kitle yoktur, ancak artm renkli akm alan bulunan diffüz endometrial kalnlama vardr. Kalnlam bir endometriyumdaki artm vaskülarite çok yüksek olaslkla KÜR’ü akla getirir. (Sa) Bu olguda, endometriyumun belirgin kalnlamas mevcuttur, ancak renkli dopplerde akm yoktur. Konsepsiyon ürünleri retansiyonu olgularnn %40 kadarnda Doppler görüntülemede küçük bir akm olaca veya olmayacann hatrlanmas önemlidir. Küçük ekojenik odak ve sv sktr Endometrial kalnlk <2 cm olmal ve uterin involusyon ile <8 mm’ye dümelidir • ntrauterin kan/pht Postpartum hastalarn %24 kadarnda bildirilmitir Konsepsiyon ürünlerinin retansiyonundan daha hipoekojendir Doppler ile akm yoktur Klinik Özellikler • Geç postpartum kanama Düük veya doumdan sonraki birkaç günde daha sk gözlenir • Terminasyonu takiben daha sktr Tansal Kontrol Listesi • Kitle veya sv yok ve akm art olmakszn endometrial kalnlk <10 mm ise RPOC muhtemel deildir TERMNOLOJ Ksaltmalar • Konsepsiyon ürünlerinin retansiyonu (KÜR) Tanmlar • Endometrial kavitedeki plasental dokularn tam olarak çkartlmamas Doum veya terminasyonu takiben oluur GÖRÜNTÜLEME Genel Özellikler • En iyi tansal ipucu Düük dirençli, yüksek akm hzl ekojenik endometrial kitle Ultrasonografi Bulgular • Solid, heterojen, ekojenik kitle Pozitif prediktif deeri %80, ancak olgularn az bir ksmnda gözlenir • Persistan, kalnlam endometriyum Genellikle >10 mm anormal olduu düünülür, fakat görü birlii yoktur Snr deer 8 mm olduunda pozitiflik oran %34’dür >13 mm sensitivite %85, spesifite %64’dür • Kalsifikasyon olabilir • ntrauterin sv sktr • Endometriyum ile myometriyum arasndaki yüzey düzensizdir • Renkli Doppler Yüksek hzl, düük dirençli akm Tepe hz oldukça deiken: 10 cm/sm ile >100 cm/sn bildirilmi Çok yüksek hzl akm, arteriovenöz malformasyon (AVM) ile karabilir Akm artnn yokluu KÜR’ü ekarte ettirmez Olgularn %40’nda akm yoktur veya minimaldir AYIRICI TANI Uterin Atoni • Acil postpartum kanamann ayrc tansnda temeldir • Genellikle görüntülenmez, ancak kan/pht ile kartrlabilir Normal Postpartum Uterus • Normal postpartum uterus ile KÜR ultrasonografi bulgular arasnda önemli örtüme vardr • Düzgün bir endometriyumdan düzensiz görünüme kadar oldukça deiken olabilir • Küçük ekojenik odak ve sv sktr • Hava oda %21 kadarnda görülebilir • Endometrial kalnlk <2 cm olmal ve uterin involusyon ile <8 mm dümelidir ntrauterin Kan/Pht • • • • Postpartum hastalarn %24 kadarnda bildirilmi KÜR’den daha hipoekoiktir Doppler ile akm yoktur Takip eden incelemelerde deiiklik/düzelme olur Endometrit • Postpartum ate ve pelvik arnn olduu postpartum infeksiyon • Endometriyumda hava izlenebilir, spesifik deildir. • KÜR endometrit için risk faktörüdür, birlikte de görülebilir Uterin Arteriovenöz Malformasyonlar • KÜR içindeki yüksek akm AVM’yi taklit edebilir • KÜR evakuasyonundan sonra geriye kalan persistan bulgular KLNK ÖZELLKLER Prezentasyon Postpartum Komplikasyonlar KONSEPSYON ÜRÜNLERNN RETANSYONU • En sk semptom/bulgular Gecikmi postpartum kanama Düük veya doumdan sonraki birkaç günde daha sk gözlenir • Dier semptom/bulgular Erken postpartum dönemde görülebilir Nadiren vajinal kanama veya infeksiyon ile doumdan haftalar sonra ortaya çkabilir Abdominal ar Normal veya hafifçe yükselmi HCG Demografi • Epidemiyoloji Tüm gebeliklerin ~%1’i Terminasyonu takiben daha sktr Plasenta akreata ile insidans Doal Seyir ve Prognoz • Evakuasyondaki yetersizlik feksiyon uzam kanama ve in- Tedavi • Özellikle ultrasonografi bulgular aikar ise 24-48 saat takip edilmelidir Deerlendirme için ultrasonografi tekrarlanabilir • Kanama devam ediyorsa veya belirgin KÜR varlnda uterotonik ajanlar veya dilatasyon ve küretaj TANISAL KONTROL LSTES Düünün • Uterin atoni vs. KÜR postpartum kanama ayrc tansnda temeldir Görüntü Yorumlama ncileri • Eer kitle veya sv yoksa ve endometrial kalnlk akm art olmakszn <10 mm ise KÜR çok muhtemelen olas deildir SEÇLM KAYNAKLAR 1. Lee NK et al: Postpartum hemorrhage: Clinical and radiologic aspects. Eur J Radiol. 74(1):50-9, 2010 2. Kamaya A et al: Retained products of conception: spectrum of color Doppler findings. J Ultrasound Med. 28(8):103141, 2009 3. Wolman I et al: Combined clinical and ultrasonographic work-up for diagnosis of retained products of conception. Fertil Steril. 92(3):1162-4, 2009 4. Ustunyurt E et al: Role of transvaginal sonography in the diagnosis of retained products of conception. Arch Gynecol Obstet. 277(2):151-4,2008 17 3 Postpartum Komplikasyonlar ENDOMETRT ??????? Anahtar Noktalar Terminoloji Klinik Özellikler • Endometrial infeksiyon, en sk olarak doum veya terminasyondan sonra meydana gelir • Postpartum atein en sk nedenidir • Risk faktörleri Uzam doum Uzam membran rüptürü Koryoamniyonit KÜR Sezaryen doum Elik eden alt genital sistem infeksiyonu • Uygun antibiyotik tedavisi ile 48-72 saat içinde %9095 düzelme Görüntüleme • • • • Spesifik olmayan ultrasonografi bulgular Endometriyum normal görülebilir Kalnlam, heterojen endometriyum Endometriyal kavitede hiperekojen görünüm ± gölgelenme ntrakaviter hava, inflamatuvar debris • Konsepsiyon ürünlerinin retansiyonu (KÜR) ile örtüen bulgular KÜR, endometrit için bir risk faktörüdür; ikisi birliktede de görülebilir • Renkli Dopplerde artm akm görülebilir, ama her zaman mümkün deildir • Komplikasyonlar (abse) veya alternatif tanlar için BT daha kullanldr (Sol) Ate ve pelvik hassasiyeti olan bir postpartum hastada transvajinal ultrasonografi kompleks endometriyal sv kolleksiyonunu göstermektedir. (Sa) Endometriti olan baka bir hastada renkli Doppler ultrasonografi endometrital sv içindeki parlak ve ekojenik oda göstermektedir . Artm akm yoktur, ama bu endometrit’i ekarte ettirmez. Endometrit de bulgular çok spesifik deildir ve normal bile olabilir. Endometrit, KÜR ve apse oluumu gibi komplike eden faktörleri aramak için görüntülemenin odakland klinik tandr. 17 4 (Sol) KÜR’den kaynaklanan bir endometrit olgusunda transvers transvajinal ultrasonografi posterior gölgelenmeye neden olan hava kabarcklar olan kalnlam endometriyumu göstermektedir. (Sa) Septik durumdaki hastaya BT uyguland. Bu koronal kesit yalnzca endometriyal kavitedeki havay deil mikroabselerin neden olduu karacier içindeki çok sayda küçük hipodens lezyongöstermektedir. KÜR lar da boaltld ve hasta antibiyotikler ile tedavi edildi. Hasta hzlca iyileti ve görüntüleme normale döndü. Tansal Kontrol Listesi • Endometrit, nonspesifik görüntüleme bulgular ile büyük ölçüde klinik tan olarak kalr • Görüntüleme, KÜR veya abse formasyonu gibi komplike eden faktörlere odaklanr