Yenidoğanda Solunum Sıkıntısının Nadir Bir Nedeni

Yeni Tıp Dergisi 2007; 24: 125-127
Olgu sunumu
Yenidoğanda Solunum Sıkıntısının Nadir Bir
Nedeni: Konjenital Diyafragma Hernisi
Müsemma KARABEL 1, Nurdan URAŞ 1, Burhan KÖSEOĞLU 2, Alparslan TONBUL 1, Halil
DEĞİRMENCİOĞLU 1, Tuba HALICI 1, Mansur TATLI 3
1
3
Fatih Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı,ANKARA
2
Fatih Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, ANKARA
Fatih Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, ANKARA
ÖZET
Konjenital diyafragma hernisi her 5000 canlı ve her 2000
ölü doğumda bir görülür. Vakalar genellikle term
yenidoğanlardır. Genellikle ağır solunum sıkıntısıyla bulgu
verir. Eşlik eden diğer organ anomalileri bulunabilir.
Mortalitesi %40-50 kadardır.
Biz burada, doğumdan sonra solunum sıkıntısı gelişen ve
solunum sıkıntısının nadir nedeni olarak konjenital
diyafragma hernisi (KDH) tanısı alan bir yenidoğanı
sunmak istedik.
Anahtar Kelimeler: Konjenital
yenidoğan, solunum sıkıntısı
diyafragma
hernisi,
ABSTRACT
A rare cause of respiratory distress in newborn:
congenital diaphragmatic hernia
Congenital diaphragmatic hernia (CDH) has an incidence
about 1/5000 in live births and 1/2000 in death births.
The cases are most often seen in term newborns. CDH
has a mortality about 40%–50% and must be considered in
newborns with a severe respiratory distress. Congenital
abnormalities can accompany the disease. In this case;
we presented a newborn had a severe respiratory
distress in first hours of life diagnosed as CDH, which is
a rare cause of respiratory distress.
Key Words: Congenital diaphragmatic hernia, newborn,
respiratory distress
GİRİŞ
Konjenital diyafragma hernisi (KDH) her 5000
canlı ve her 2000 ölü doğumda bir görülür. Term
yenidoğanlarda daha fazladır1-3,6. Diyagrafma
hernisi
plevro-peritoneal
membranların
perikardiyoperitoneal membranları kapatmasındaki
yetersizlikten kaynaklanır. KDH’de semptomlar ve
prognoz, defektin lokalizasyonuna, büyüklüğüne
ve eşlik eden anomalilerin varlığına bağlıdır5.
Genellikle ağır solunum sıkıntısıyla yenidoğan
döneminde bulgu verir. Eşlik eden diğer organ
anomalileri bulunabilir ve mortalitesi %40-50
kadar yüksektir6. Semptomlar genellikle ilk
saatlerde solunum sıkıntısı ile ortaya çıkarken, bazı
vakalarda bulgular defektin büyüklüğüne bağlı
olarak daha geç dönemde de ortaya çıkabilir7. Biz
burada, doğumdan sonra solunum sıkıntısı gelişen
bir bebeği sunarak, solunum sıkıntısının nadir bir
nedeni olan konjenital diyafragma hernisi’ne
dikkati çekmek istedik.
OLGU
38 haftalık gebelik sonrası doğan erkek hasta,
doğumdan hemen sonra gelişen takipne, siyanoz
ve solunum sıkıntısı bulgularıyla ilk saatinde
yenidoğan yoğun bakım ünitemize kabul edildi.
Öyküsünden, antenatal takibinin düzenli olduğu,
hastanın doğumda zayıf ağladığı, hipoaktif ve
siyanotik olduğu, ancak resusitasyon ihtiyacının
olmadığı öğrenildi. Apgar 1. ve 5. dakikada 7/8 idi.
Ailede konjenital hastalık öyküsü yoktu. Fizik
muayenede genel durumu orta, vücut ısısı:37°C,
solunum sayısı 72/dk, KTA: 145/dk idi. Siyanoz,
takipne, subkostal ve interkostal çekilmeleri
mevcuttu. Kalp sesleri normal olup apeksin yeri
sağa yer değiştirmişti. Sol akciğerde solunum
seslerinde azalma, sağ akciğerde de solunum
seslerinde kabalaşma tespit edildi. Laboratuar
incelemesinde, tam kan sayımı ve periferik
yayması normal, immatür/total nötrofil oranı <0.2
idi. Akut faz reaktanları (CRP ve IL-6) negatifti.
Serum elektrolitleri ve kan glukoz düzeyleri
normaldi. İlk saatteki kan gazı incelemesinde pH:
7.20, pCO2:66, HCO3:25, Be:-3.8, SaO2:%82 idi.
Çekilen posteroanterior (PA) akciğer grafisinde sol
akciğer bazalde infiltrasyon düşündüren görünüme
ilaveten kalp ve mediastende hafif sağa doğru
itilme mevcuttu (Resim 1). Hastada pnömoni
tanısı dışlanamadığından antibiyotik başlandı.
Respiratuar asidozu nedeniyle nazal CPAP tedavisi
uygulandı. Ancak hastanın akut faz reaktanlarının
negatif olması ve solunum sıkıntısının devam
etmesi nedeniyle KDH, pnömotoraks, bronkojenik
kist, kistik adenomatoid malformasyon tanılarını
ekarte etmek amacıyla postnatal 12. saatinde
125
Yeni Tıp Dergisi 2007; 24: 125-127
orogastrik takılıp akciğer grafisi tekrarlandı. Sol
hemitoraksta
gazlı
barsak
segmentleri
izlendiğinden KDH tanısı konuldu (Resim 2).
Resim 1. Hastanın ilk saatteki akciğer grafi bulgusu:
Mediasten ve kalp gölgesinde sağa kayma, sol diyafragma
sınırı silinmiş, infiltrasyon, evantrasyon, diafragma
hernisi ya da yer işgal eden kitle düşündürmekte
Resim 2. Hastanın 12.saatindeki akciğer grafi bulgusu:
Sol hemitoraksta gözlenen barsak segmentleri
Hastanın
ekokardiyografisi
ve
abdominal
ultrasonografisi normaldi. Hasta 3 günlük iken
yapılan operasyonda sol hemitoraksta Bochdalek
hernisi görüldü ve herni redüksiyonu ardından primer
diyafragma onarımı yapıldı. Operasyon sonrası 3
gün boyunca olası komplikasyonlar açısından takip
edilen hasta önerilerle taburcu edildi.
TARTIŞMA
Konjenital diyafragma hernisi, term bebeklerde
görülen solunum sıkıntısının nadir bir nedenidir.
Etiyolojisi aydınlatılamamış olan bu anomaliye
neden olan bir gen mutasyonu tanımlanmamıştır.
Kanalların açık kalması sonucu periton ve plevra
boşlukları birbirlerinden ayrılamaz ve vücudun
arka duvarı boyunca ilişkileri devam eder.
Diyafragmadaki
defekt
özofagus
hiatusunda
(hiatal herni), hiatusun yanında (paraözofageal),
retrosternal (Morgagni) ya da posterolateral
(Bochdalek) olabilir6. Değişik lokalizasyonlardaki
bu defektlerin hepsi konjenital olmasına karşın
“konjenital diyafragma hernisi” tanımı genellikle
Bochdalek hernisi için kullanılmaktadır. Hernilerin
%85’i sol posterolateralden olur. Konjenital
diyafragma hernisinde pulmoner hipoplazi az veya
çok, hemen her vakada mevcuttur. Alveol sayısı
ve akciğer vaskülaritesi azalmıştır. KDH sıklıkla
yenidoğan döneminde ciddi solunum sıkıntısı ile
karşımıza çıkar. Ancak bir kısmı (%5-%30)
neonatal dönemden sonra da bulgu verebilir6,7.
KDH tanısı, solunum sıkıntılı hastalarda genellikle
ilk olarak akla getirilmemektedir. Ayırıcı tanıda
aspirasyon sendromları, bronkojenik kist, konjenital
pnömoni, kistik adenomatoid malformasyon, pulmoner
hipertansiyon ve pnömotoraks yer almaktadır5,7,8.
Diyafragma
evantrasyonu
diyafragmanın bir
kısmının veya tamamının anormal elevasyonu
olup, klinik bulgu olarak takipne, dispne, siyanoz
görülür.
Infantlarda
unilateral
diyafragma
evantrasyonu çoğunlukla ventilatör tedavisini
gerektirecek
solunum
yetmezliği
yaparken,
bilateral olgularda durum çok daha ciddidir9.
Hastamızın başlangıçta solunum sıkıntısı nedeniyle
çekilen göğüs grafisinde sol diyafragmada silinme,
mediasten ve kalp gölgesinde sağa kayma
mevcuttu. Ayırıcı tanıda diyafragma evantrasyonu
ve çok daha nadir olarak KDH düşünülerek
solunum yardımına alınmıştır. Hastanın akut faz
reaktanlarının negatif olması ve 12. saatindeki göğüs
grafisinde sol akciğer basal ve orta zonlarında
barsak gölgesine benzer alanlar görülmesi
nedeniyle KDH tanısı konulmuştur. İlk göğüs grafisinde
KDH tanısı konulamasının nedeni muhtemelen
barsak gazlarının oluşmamış olmasıydı. Daha
sonra uygulanan pozitif basıncın etkisiyle göğüs
kafesinde yer alan barsakların oluşan gazlar ile
belirginleşmesi, tanının konmasını sağlamıştı.
Böyle bir durumda mide ve barsak anslarının aşırı
distansiyonu sonucu mediastinal shift gelişme riski
olduğundan derhal nazal CPAP tedavisi kesilerek
serbest oksijen başlanmıştır4.
Sonuç olarak, ciddi akciğer hipoplazisi ile giden,
mortalitesi çok yüksek olan konjenital diafragma
hernisinin göreceli olarak, daha geç bulgu veren
ve kliniği de daha iyi olan formu her zaman tipik
röntgen bulguları ile karşımıza çıkmaz. Tanısı
kesinleşmemiş solunum sıkıntısı olan yenidoğanlarda,
en kısa zamanda akciğer grafisinin tekrarlanarak
konjenital diafragma hernisi gibi nadir durumların
da araştırılmasının uygun olacağını vurgulamak
istiyoruz.
125
Yeni Tıp Dergisi 2007; 24: 125-127
REFERANSLAR
1. Puri P. Congenital diaphragmatic hernia. Surgery of the Newborn.
Ed. Freemen NV, Burge DM, GrifPıths DM, Malone PSJ (eds): Edingburg,
Churchill Livingstone,1994; 331-52.
2. Jaffray B, MacKinlay GA. Real and apparent mortality from
congenital diaphragmatic hernia. Br J Surg 1997; 83: 79-82.
3. Bernay F, Arıtürk E, Gidener C. Konjenital posterolateral
diaf¦ragmatik herniler. CÜTF Dergisi 1989;11: 45-53.
4. Coren ME, Rosenthal M, Bush A. Congenital diaphragmatic hernia
misdiagnosed as tension pneumothorax. Pediatr Pulmonol 1997; 24: 119-21.
5. Fein JA, Loiselle J, Eberlein S, Wiley JF, Bell LM. Diaphragmatic
hernia asquerading as pneumothorax in two toddlers. Ann Emerg Med
1993; 22: 1221-4.
6. Gary EH. Diaphragmatic Hernia. In: Richard EB, Robert MK, Hal B
(eds). Nelson Textbook of Pediatrics (17th ed), WB Saunders Co,
Philadelphia 2004, pp.1353-5.
7. Gleeson F, Spitz L. Pitfalls in the diagnosis of congenital
diaphragmatic hernia. Arch Dis Child 1991; 66: 670 -1.
8. Bicer S, Dogan A, Uzuner S, Tirelli G, Aslan F. A case of diaphragmatic
hernia misdiagnosed as pneumothorax. İst Tıp Fak Derg 2006; 69: 49-51
9. Oğuzkaya F, Bilgin M, Akçalı Y, Kahraman C, Şahin A. Erişkinlerin
Tek Taraflı Diyafragma Paralizisi ve Evantrasyonunda Diyafragma
Plikasyonu. GKDC Dergisi 1998; 6: 163-7
Yazışma adresi:
Dr. Müsemma KARABEL
Fatih Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hoşdere-Ankara
e-mail: [email protected]
125