PDF İndir - Türk Plastik, Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Dergisi

PDF İndir - Türk Plastik, Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Dergisi

Türk Plast Rekonstr Est Cer Derg (2005) Cilt:13, Sayý:1
SPÝTZ NEVÜS VE DERMATOFÝBROMDAN
AYRILMASI GEREKEN BÝR TANI: DESMOPLASTÝK
MALÝGN MELANOM
Hüsamettin TOP, Erol BENLÝER, Dilek KARAMAN
Trakya Üniversitesi, Týp Fakültesi Plastik ve Rekonstrüktif Cerrahi Anabilim Dalý, Edirne
ÖZET
SUMMARY
GÝRÝÞ
Desmoplastik malign melanom (DMM), malign
melanomun nadir görülen bir alt tipidir. Ýlk olarak 1971
yýlýnda Conley tarafýndan tanýmlanmýþtýr 1. Histolojik
olarak fazla kollajen yapýmý ile birlikte iðsi hücrelerin
oluþturduðu bir melanom tipi olarak karakterizedir. Üç
histolojik alt tipi mevcuttur: desmoplastik, nörotrofik ve
nöral transforming 2. DMM, genellikle yaþlý kiþilerde
baþ boyun gibi güneþ gören bölgelerde oluþur 3. Sýklýkla
yüzeyel yayýlan bir melanoma ek olarak yada bir
amelanotik nodül olarak baþlar 4. Lezyonun baþlangýcý
ve klinik seyri karakteristik deðildir ve görünüþte masum
olan birçok iyi huylu lezyonlarý taklit edebilir 5. Hatta
DMM’ un histolojik tanýsý kolaylýkla gözden kaçabilir
yada iyi huylu bir lezyonun tanýsý ile karýþabilir. DMM’
un melanotik ve amelanotik iyi huylu tümörlerden
histolojik ve klinik ayrýmý yapýlmasý önemlidir. Çünkü
iki lezyonda tümörün biyolojik davranýþý ve tedavisi
farklýdýr. Bu çalýþmada 44 yaþýnda sað bacaðýnda DMM
olan bir olgu sunulmuþtur. Lezyonu dermatofibrom ve
Spitz nevüsten ayýran histolojik ve immünohistokimyasal
özellikler tartýþýlmýþtýr.
Desmoplastik malign melanom (DMM), malign melanomun
nadir görülen bir histolojik alt tipidir. DMM’un tedavisi daha
az agresif olabilen diðer iyi huylu ve kötü huylu deri lezyonlarý
ile ayrýlmasý zor klinik ve histolojik özellikleri mevcuttur. Bu
çalýþmada 44 yaþýnda sað bacaðýnda DMM olan bir olgu
sunulmuþtur. Spesimenin histolojik ve immünohistokimyasal
özellikleri DMM ile uyumlu olarak bulunmuþtur. DMM tanýsý;
histolojik incelenmede, lezyonda pleomorfik iðsi hücreler ve
stromal desmoplazi mevcut ise mutlaka akla getirilmelidir. Son
tanýya götürmede klinik bilgiler, histolojik ve
immünohistokimyasal bulgular yardýmcýdýr.
Anahtar Kelimeler: Desmoplastik, malign, melanom, Spitz
nevüs, dermatofibrom
Geliþ Tarihi : 23.02.2004
Kabul Tarihi : 10.03.2004
Desmoplastic Malignant Melanoma: An Entity That Must
Differatiate From Dermatofibroma and Spitz Nevus
Desmoplastic malignant melanoma (DMM) is an uncommon
variant of malignant melanoma. DMM has clinical and histological features that may be subtle and misdiagnosed as
benign or malignant skin lesions that would require less aggressive therapy. We present a case of 44-years-old man with
DMM on his right leg. The histological and immunohistochemical findings of the examination of specimen were consistent with DMM. The diagnosis of DMM should always be
considered whenever a lesion composed of pleomorphic
spindle cells with stromal desmoplasia. Clinical information,
histological and immunohistochemical findings are guides for
the final diagnosis.
Key Words: Desmoplastic, malignant, melanoma, Spitz nevus, dermatofibroma
OLGU SUNUMU
44 yaþýnda erkek hasta, sað bacak arkasýnda bir kitle
ile baþvurdu. Hasta ilk olarak yaklaþýk iki yýl önce bir
dermatoloji uzmanýna baþvurmuþ. Bu baþvurusunda üçdört aylýk bir süredir mevcut olan yaklaþýk 15 mm çaplý
pigmente plak þeklinde bir lezyon mevcutmuþ. Lezyona
keloid, dermatofibrosarkom ve malign melanom ön
tanýlarý ile insizyonel biyopsi yapýlmýþ. Patolojik taný
dermatofibrom olarak alýnmýþ. Hasta bize 15 x 15 x 10
mm boyutlarýnda pigmente, sert kývamlý, sýnýrlarý
düzensiz pigmente bir deri ile çevrili nodül ile baþvurdu.
Yapýlan fizik muayenede sað inguinal bölgede 2 x 1 cm
boyutlarýnda bir lenf nodu palpe edildi. Diðer muayene
bulgularý normaldi. Hastanýn baldýrýndaki bu nodüle
eksizyonel biyopsi uygulandý.
53
DESMOPLASTÝK MALÝGN MELANOM
Þekil 1: Tümör düzensiz bir sýnýrla hem epidermisi hem de
dermisi infiltre ediyor. (H&E, x12.5)
Þekil 3: Tümör hücreleri pleomorfik paternde. Tümör içinde
melanin pigmentasyonu mevcut. (H&E, x200)
BULGULAR
Tüm spesimen; 35 x 35 x 12 mm boyutlarýnda
pigmente deri üzerinde, 18 x 15 boyutlarýnda pigmente
nodül içeren eksizyonel doku idi. Lezyonda ülserasyon
ve renk heterojenitesi mevcut deðildi. Lezyon formalinde
fiske edildikten sonra, parafin bloklara alýndý, 5 µm
kalýnlýðýnda kesildi ve hemotoksilen-eosin (H&E) ile
boyandý. Ýmmünohistokimyasal çalýþmada parafin
kesitler S-100 protein ve HMB-45 için streptavidin-biotin compleks tekniði ile iþlendi. Histolojik incelemede
tümör, yoðun kollajen liflerinin ayýrdýðý fasiküller veya
diffüz þekilde yerleþmiþ pleomorfik iðsi hücrelerden
oluþuyordu. Lezyonun sýnýrlarý düzensizdi.
Dermoepidermal bileþkede atipik melanotik
pigmentasyon görülüyordu. Tümör hücreleri epidermiste
pagetoid yayýlým gösteriyordu. Düþük mitotik aktivite
(10 büyütme alanýnda 2 adet) izlendi. Tümör kalýnlýðý 4
mm idi ve tümör hücreleri subkutan yað dokusuna
ulaþýyordu (Clark’s level V). Vasküler invazyon yoktu.
54
Þekil 2: Epidermisten baþlayan pleomorfik iðsi hücre
proliferasyonu (H&E, x50)
Þekil 1-3). Ýmmünohistokimyasal olarak tümör hücreleri
S-100 protein pozitif boyandý, ancak HMB-45 için
boyama negatifti. Birçok tümör hücresi sinir liflerini
invaze ettiði belirgin nörotrofizm mevcuttu. Tüm bu
bulgular DMM ile uyumlu idi. Bu histolojik tanýdan
sonra hastaya geniþ eksizyon ve sað inguinal lenf nodu
diseksiyonu planlandý. Bu esnada hasta tarafýndan bazý
parafin bloklarýn baþka bir patolojik laboratuara
götürüldüðü ve burada Spitz nevüs tanýsý verildiði
anlaþýldý. Hastaya verilen patoloji raporunun incelenmesi
ile patologun sadece birkaç kesidi incelediði ve bu
nedenle alýnan parçanýn insziyonel kabul edildiði tespit
edildi. Ayný patolog tarafýndan diðer kesitlerin
incelenmesi ile doðru tanýnýn konmasý saðlandý. Hastaya
geniþ eksizyon ve sað inguinal diseksiyon yapýldý.
Histolojik incelemede geniþ eksizyon yapýlan deride
tümör hücresi olmadýðý, lenf nodu disskesiyonunda ise
çýkartýlan toplam 6 lenf nodunun hiçbirinde tümör
olmadýðý tespit edildi. Operasyondan bir yýl sonra tümör
rekürrensi ve metastaz olmaksýzýn takip edilmektedir.
TARTIÞMA
Malign melanomun insidansýnýn artmasý ile birlikte
daha nadir görülen alt tiplerinin sýklýðýnýn artmasý
beklenir. DMM malign melanomun nadir görülen bir alt
tipidir. Genellikle orta ve ileri yaþlý kiþileri etkiler, ancak
genç yaþta da görülebilir 6. Sýklýkla baþ-boyun bölgesinde
görülse de, gövde ve ekstremite lokalizasyonlarý da tarif
edilmiþtir 7,8. Klinik olarak, genellikle yavaþ büyüyen
nevüs görünümlü yada skar benzeri bir lezyon
þeklindedir. Lezyon büyüklüðü birkaç milimetreden 6
cm çapa kadar deðiþebilir 6. Desmoplastik denmesinin
nedeni invaziv epitelyal tümörün aþýrý fazla konnektif
doku stromasý ile birlikte olmasýdýr. Histolojik olarak
tümör, diffüz olarak yerleþmiþ yada fazla miktarda
kollajen fibrilleri ile fasiküllere ayrýlmýþ pleomorfik iðsi
hücrelerden oluþur. Tümör infiltratif özelliktedir. Damar
Türk Plast Rekonstr Est Cer Derg (2005) Cilt:13, Sayý:1
ve sinir invazyonu görülebilir. Tümörde dermal ve junckeskin sýnýrlýdýr, melanositlerin epidermise pagetoid
tional melanosit kümeleri belirgindir. Tek tek duran juncyayýlýmý mevcut deðildir. Histolojik incelemede junctional melanositlerde bir artýþ mevcuttur. Mitotik aktivite
tional aktivite, gruplaþma ve pigmentasyon, belirgin
milimetre karede 0-7 arasýnda olabilir. Hücresel
nörotrofizm, sitolojik atipi ve mitotik aktivite olmasý
maturasyon yoktur. DMM’ a en iyi uygulanacak tedavi
Spitz nevüs tanýsýndan uzaklaþtýrýr. DMM, Spitz nevüsün
geniþ eksizyondur.
tersine infiltratif bir patern gösterir 6. Ayrýca bazý Spitz
Dermatofibrom ise iyi huylu deri yumuþak doku
nevüs vakalarýnda HMB-45’in pozitif olabileceði
tümörlerinin en sýk görülenlerinden biridir. Sýklýkla orta
unutulmamalýdýr. DMM ‘ün tüm tümörlerinde negatiftir6.
yaþlý bayanlarda görülür. Lezyonlarýn
çoðunluðu ekstremitede yerleþmiþtir Tablo 1: DMM, Spitz nevüs ve dermatofibromu birbirinden ayýran belirgin
Genellikle lezyon 1 cm ‘den küçük özellikler
hiperkeratotik kýrmýzýmsý-kahve rengi bir
DMM Dermatofibrom Spitz nevüs
nodül þeklinde görülür. Histolojik olarak,
dermatofibrom düzensiz sýnýrlý subbkutan
Kümeleþmiþ junctional melanositler
+
yað dokusuna inen dermal histiositik bir
Adneksal katýlým
+
Dermal melanosit kümeleri
+
+
lezyon þeklindedir. Tümör bazen fokal
Tek tek olan junctional melanosit artýþý
+
kümeleþme þeklinde olabilen silindirik iðsi
S-100 pozitifliði
+
+
hücre fasiküllerinden oluþur.Bu fasiküller
HMB-45 pozitifliði
+
kollajen nadiren ise miksoid bir stroma
Mitotik aktivite
+
+
Hücresel maturasyon
+
+
içinde yerleþmiþtir. Tipik özellik ise
Ýnfiltrasyon
+
lezyonun periferinde tekli hyalin kollajen
liflerinin tümör hücreleri tarafýndan
çevrilmesidir 7. Dermatofibromun basit eksizyon ile
Histolojik ve klinik olarak DMM karýþabileceði
tedavisi yeterlidir.
diðer lezyonlar; bazal hücreli karsinom, nörofibrom,
DMM ‘u histolojik olarak taklit eden bir diðer lezyon
fibroksanthom, blue nevüs, epidermal inklüzyon kisti,
Spitz nevüstür. Çoðunlukla çocuklarda ve gençlerde
keloid, dermatofibrosarcom, malign sinir kýlýfý tümörü,
ortaya çýkar. Kýzlarda daha sýk görülür. Klinik olarak
piloleiomyomdur 7-9.
hýzlý büyüyen pembemsi veya kýrmýzýmsý kahve rengi
DMM ’un doðru tanýsý ancak patoloðun bu konudaki
bir papül olarak ortaya çýkar. En sýk yanaklarda, daha az
yüksek þüphesi ile birlikte klinik bilgilerin, histolojik
sýklýkla ekstremite ve gövdede görülür. Lezyon genellikle
verilerin ve immünohistokimyasal bulgularýn
1 cm ‘den küçük ve vasküler özelliktedir. Histolojik
harmanlamasý ile konulabilir. Bizim sunduðumuz olguda
olarak lezyon pleomorfik iðsi hücrelerden oluþmuþtur.
olduðu gibi DMM’ un güneþ görmeyen vücut
Lezyonda simetri mevcuttur, sýnýrlarý keskindir.
bölgelerinde de olabilir. Bu nedenle klinik veriler her
Melanositlerin epidermis içine pagetoid yayýlýmý yoktur,
zaman DMM’ un tanýsýnda tek baþýna güvenli deðildir.
melanosit kümeleri relatif olarak benzer þekil ve
Histolojik olarak bir lezyonda pleomorfik iðsi hücreler
büyüklüktedir ve bu kümelerin sýnýrlarý keskindir.
ile birlikte stromal desmoplazi mevcut ise DMM tanýsý
Dermisin derinliðinde melanosit maturasyonu
mutlaka akýlda tutulmalýdýr. Eðer spesimen insizyonel
mevcuttur6. Lezyonun eksizyonu tedavi için yeterlidir.
olarak alýndý ise eksizyonel biyopsi önerilmelidir. Doðru
Bizim sunduðumuz olguda hastanýn iki yýl önceki
histolojik bulgularýn immünohistokimyasal sonuçlarla
baþvurusunda ön taný dermatofibrosarkom veya malign
birleþtirilmesi doðru tanýya ulaþmada en büyük
melanom olsa da insziyonel biyopsinin patolojik sonucu
yardýmcýdýr.
dermatofibrom olarak alýnmýþ. Histolojik olarak
Dr. Hüsamettin TOP
lezyonda belirgin stromal kollajen varlýðý olsa da
Trakya Üniversitesi Týp Fakültesi
kümeleþmiþ junctional melanositlerin varlýðý, tek tek
Plastik ve Rekonstrüktif Cerrahi ABD
junctional melanositlerin sayýsýndaki artýþ ve dermiste
EDÝRNE
kümeleþmiþ melanositlerin varlýðý akla DMM ‘u daha
çok getirir. Ayrýca S-100 pozitif boyanma DMM gibi
KAYNAKLAR
bir melanositik proliferasyonu gösterir (Tablo 1) 6,7. Eðer
1.
Conley
J, Lattes R, Orr W. Desmoplastic malignant melaburada biyopsi insizyonel yerine eksizyonel yapýlsa idi,
noma (A rare variant of spindle-cell melanoma) Cancer
bu saydýðýmýz bulgulara ulaþmak daha kolay olacaktý.
1971; 28: 914-936.
Ek olarak DMM ‘da, histiositik lezyonlarýn bir özelliði
2. Beenken S, Byers R, Smith JL et al. Desmoplastic melaolan adneksal yapýlarýn katýlýmý görülmez 7. Spitz nevüs,
noma. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1989; 115: 374ise iðsi hücrelerin, epiteloid hücrelerin yada bunlarýn
379.
karýþýmýndan oluþan ayrý bir melanositik
3. Anstey A, McKee P, Jones EW Desmoplastic malignant
melanoma: A clinicopathological study of 25 cases. Br J
proliferasyondur. Lezyon histolojik olarak simetrik ve
55
DESMOPLASTÝK MALÝGN MELANOM
Dermatol 1993; 129: 359-371.
4. Payne WG, Kearney R, Wells K et al. Desmoplastic melanoma. Am Surg 2001; 67(10): 1004-1006.
5. Kaneishi NK, Cockerell CJ Histological differentiation
of desmoplastic melanoma from cicatrices. Am J
Dermathopathol 1998; 20: 128-134.
6. Chan GSW, Choy C, Ng WK, Chan KW. Desmoplastic
malignant melanoma on the buttock of an 18-year-old
girl. Am J Dermatopathol 1999; 21(2): 170-173.
56
7. Harris GR, Shea CR, Horenstein MG et al. Desmoplastic
(Sclerotic) nevus. An underrecognized entity that resembles dermatofibroma and desmoplastic melanoma.
Am J Surg Pathol 1999; 23(7): 786-794.
8. Payne WG, Kearney R, Wells K et al. Desmoplastic Melanoma. Am Surg 2001; 67(10): 104-106.
9. Wharton JM, Carlson JA, Mihm MC. Desmoplastic malignant melanoma: Diagnosis of early clinical lesions.
Hum Pathol 1999; 30(5): 537-542.