415-418**Caplan Sendromu

Caplan Sendromu: Bir Olgu Nedeniyle
Döndü GÜNEYLİOĞLU, Ateş BARAN, Birol BAYRAMGÜRLER, Sülhattin ARSLAN, T. Bahadır ÜSKÜL, Çağla UYANUSTA
SSK Süreyyapaşa Göğüs Kalp ve Damar Hastalıkları Eğitim Hastanesi, İSTANBUL
ÖZET
Pulmoner romatoid nodüller romatoid artrit (RA)’in plevra pulmoner komplikasyonlarından biridir. Kömür işçileri pnömokonyozu ile birlikte görüldüğünde Caplan sendromu adını alır. Nadir görülmesi nedeniyle 68 yaşında Caplan sendromu
olan erkek hasta literatür gözden geçirilerek sunuldu.
ANAHTAR KELİMELER: Romatoid artrit, Caplan sendromu
SUMMARY
CAPLAN’S SYNDROME: A CASE REPORT
Noduler pulmonary lesions are one of the rare complications of rheumatoid arthritis. It is named as Caplan’s syndrome
when coupled with coal worker’s pneumoconiosis. We presented a 68 years old male with Caplan’s syndrome in the light
of recent literature rewiev.
KEY WORDS: Rheumatoid arthritis, Caplan’s syndrome
GİRİŞ
Romatoid artrit (RA) etyolojisi bilinmeyen, başlıca
periferik eklemleri tutan, genellikle simetrik olarak
yerleşen, kronik seyirli bir hastalıktır. Çoğunlukla
artiküler yüzeyleri etkilemekle birlikte plevra-pulmoner komplikasyonlar da sık olarak görülür. Bu
komplikasyonlar mortalite ve morbiditeyi artırıcı
bir faktör olarak karşımıza çıkar. Plevra-pulmoner
tutulum beş kategori altında değerlendirilmekte
olup romatoid nodül bunlardan biridir. Romatoid
plörezi otopsi bulgusu olarak %40 oranında sapta-
Solunum Hastalıkları 2000; 11: 415-418
nırken, romatoid nodül %1’den az oranda görülür.
Kömür işçileri pnömokonyozu ile birlikte bulunduğunda Caplan sendromu adını alır. İlk kez Caplan
adlı bir araştırmacı tarafından tanımlanmıştır. Silikozis ve asbestozis ile birlikte de görülebilir (1-8).
OLGU SUNUMU
Altmışsekiz yaşındaki erkek hasta, emekli ve 30 yıl
yeraltında kömür madeni işçiliği yapmış. Bir yıldır
ellerinde ve ayak bileklerinde şişlik ve ağrı olan hasta başvurduğu dahiliye kliniğinde çekilen PA akciğer grafisinde lezyon görülmesi, alınan balgam ör-
415
Güneylioğlu D, Baran A, Bayramgürler B, Arslan S, Üskül TB, Uyanusta Ç.
neklerinde 3 kez ARB (-) bulunması ve kültürlerde
üreme olmaması üzerine ileri tetkik için hastanemize gönderildi.
Özgeçmişinde 40 paket/yıl sigara içme öyküsü
olan hastanın soy geçmişinde özellik yoktu.
Fizik muayene: tansiyon arteryal 160/90 mmHg,
nabız 90/dk ritmik, ateş 37°C, solunum sayısı
16/dak idi. Genel durumu iyi ve bilinci açıktı. Solunum sistemi muayenesinde inspeksiyonla göğüs
deformitesi yoktu, her iki akciğer solunuma eşit katılıyordu. Palpasyon, perküsyon ve oskültasyonla
her iki akciğer normaldi. Üst ekstremite falankslarında fuziform şişlikler mevcuttu. Proksimal interfalangial (PİF) ve metakarpofalangial (MKF) eklemleri ağrılı ve hassastı (Resim 1). Her iki el ve ayak bileği eklemleri şiş ve ağrılıydı. Sol olekranon üzerinde 1x2 cm, mobil ciltaltı nodülü palpe ediliyordu.
Diğer sistem bulguları normaldi.
Laboratuvar incelemelerinde eritrosit: 5200/mm3,
Hct: %41.6, Lökosit: 13100/mm3, Trombosit:
255000/mm3, RF: 320 IU/mL, BCG (-), PPD 10
mm, SFT: Normal, diffüzyon kapasitesi %100, 5
kez ARB (-) kültür (-) olarak saptandı. Hastanın rutin biyokimya ve idrar incelemesi normal sınırlardaydı.
PA akciğer grafisi; her iki akciğerde orta ve üst zonlarda çapları 0.5 ile 1.5 cm arasında değişen multipl nodüler lezyonlar, bilateral orta zonlarda retiküler gölge koyuluğu vardı (Resim 2). Eklem grafilerinde el-elbileği eklem aralığı daralmış ve periartriküler osteopeni saptandı.
Toraks yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi
(YRBT)’inde her iki akciğerde bazal segmentleri ko-
Resim 2. PA akciğer grafisi.
Resim 3. Hastanın başvuru YRBT’si.
ruyarak diğer alanlarda dağınık yerleşim gösteren
irregüler kontürlü, komşu plevraya ince fibröz uzanım gösteren 5-6 adet nodüler yapı izleniyordu
(Resim 3).
Hastaya bunları takiben lokal anestezi altında FOB
uygulandı. Tüm lob ve segment ağızları açık olarak
izlendi, bilateral atrofik mukoza vardı. Buradan alınan örneklerde sitoloji (-), yayma (-), kültür(-) olarak izlendi. Bunun üzerine Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon (FTR) ile konsültasyon yapıldı. Her iki el bileği, MKF ve PİF eklemlerinde, her iki ayak bileği
ekleminde artrit saptandı. Sabahları bir saati aşan
tutukluk olması ve sol olekrenon üstünde ciltaltı
nodülü olması, artritin simetrik, el ve ayak bileği
radyolojik bulgularının RA ile uyumlu olması nedeniyle Amerikan Romatizma Cemiyeti’nin RA klasifikasyon kriterlerine göre RA tanısı konuldu (9). Eklem bulguları için FTR tarafından antinflamatuvar
tedavi başlandı. Hastanın solunum yakınması olmaması ve ileri tetkiki kabul etmemesi üzerine izlemeye alındı. Altı ay sonraki kontrolünde eklem şikayetleri azalmakla birlikte devam ediyordu, Toraks
YRBT’de lezyonlar stabil olarak izlendi (Resim 4).
Resim 1. Parmaklarda fusiform şişlikler.
416
Solunum Hastalıkları 2000; 11: 415-418
Caplan Sendromu: Bir Olgu Nedeniyle
semptom tanımlamıyordu. Bir yıldır süren el ve
ayak bileklerindeki ağrıyı takiben dahiliye kliniğinde çekilen PA akciğer grafisinde nodüller saptanmıştı.
Resim 4. Hastanın kontrol YRBT’si.
TARTIŞMA
RA’nın lokomotor sistem dışı tutulumu ilk kez 1948
yılında Ellman ve Ball tarafından tanımlanmıştır.
Plevra pulmoner tutulum bunlardan biridir ve kronik artriküler hastalığı olan, yüksek RF titresine sahip olgularda ve diğer sistemik komplikasyonlarla
birlikte subkütanoz nodülü olanlarda daha sık görülmeye eğilimlidir (1-3).
Polonya’da yapılan bir çalışmada solunum semptomu olan 13 hastanın yedisinde intertisyel akciğer
hastalığı, üç olguda tekrarlayan pulmoner infeksiyonlar, bir olguda plörit saptanmış, bir olgu Caplan
sendromu olarak tanımlanmıştır (10).
RA’lı hastalarda akciğer parenkiminde radyolojik
olarak görülebilir nekrobiyotik nodüllere seyrek
rastlanır. Bu nodüller özellikle erkeklerde ve yüksek
RF titresine sahip subkütanöz nodülü olan hastalarda daha sıktır. Bizim hastamız da 68 yaşında erkek
hastaydı. RF 320 IU/mL (++++) üzerinde idi. Sol
kolda olecrenon üstünde 1x 2 cm mobil, ciltaltı nodülü palpe ediliyordu.
Pulmoner nodüllere genellikle PA akciğer grafisinde tesadüfen rastlanır. Çünkü çoğunlukla asemptomatiktir. Radyolojik olarak nodüller tek veya multipl
olabileceği gibi üst ve orta zonlarda yerleşmeye
eğilimlidirler. Sıklıkla subplevral yerleşimli ve periferde lokalizedirler. Büyüklükleri çeşitli boyutlarda
olabilir, 7cm’ye varan nodüller bildirilmiştir. Kaviteleşip hemoptizi, pnömotoraks, plörezi ve piyopnömotoraksa yol açabilir (11,12). Nodüllerde %50’ye
varan oranda kavitasyon görülebilir (1-4). 1994 yılında yapılan bir çalışmada romatoid nodülün
meydana getirdiği bronkoplevral fistül nedeniyle
bir rekürren pnömotoraks vakası yayınlanmıştır
(12). Bizim olgumuz da akciğere ait herhangi bir
Solunum Hastalıkları 2000; 11: 415-418
RA’lı hastalarda SFT de varolan akciğer tutulumuna
göre restriktif veya obstrüktif tipte değişik paternler saptanabilir. Daha önce 24 kömür madeni işçisi
ile non-romatoid Progresif Masif Fibrozis’li (PMF)
36 hasta karşılaştırılarak yapılan bir çalışmada FEV1,
VC ve RV/TLC anlamlı ölçüde düşük bulunmuş ve
diffüzyon kapasitesinde iki grup arasında anlamlı
fark saptanmamıştır (13). Bizim olgumuzda SFT
normal olarak değerlendirilmiş ve DLC %100 olarak saptanmıştır. Olgumuzun asemptomatik olması bu bulguları desteklemektedir.
Romatoid pulmoner nodülde klinik gidiş genellikle
benigndir. Burada ana problem nekrobiyotik nodülün diğer malign ve infeksiyöz granülomatoz hastalıklardan ayırdedilmesidir. Ayırıcı tanıda YRBT’de
noninvaziv bir yöntem olarak yardımcıdır. RA’da
akciğer tutulumunun YRBT ile değerlendirildiği bir
çalışmada YRBT’nin PA akciğer radyogramına göre
daha duyarlı olduğu gösterilmiştir. Açık akciğer biyopsisine göre hem noninvaziv hemde düşük maliyetli olarak bulunmuştur ve SFT verileri ile uyumluluk göstermiştir. Bu çalışmada %60 oranında nodül formasyonu saptanmıştır (14). Bizim çalışmamızda da YRBT daha ayrıntılı bilgi veriyordu.
Caplan sendromunun spesifik tedavisi yoktur. Çoğu olguda tedavi gerekmez. Romatoid pulmoner
nodüllü hastaların klinik gidişi genellikle benigndir.
Nodüller spontan olarak gerileyebilir veya rekürrens olabilir. Bizim olgumuzda hastanın asemptomatik olması, RA tanısının varlığı, yer altı kömür
madeninde çalışmış olması, infeksiyöz bir hastalığı
veya maligniteyi düşündürecek başka bir bulguya
rastlanmaması nedeniyle Caplan Sendromu düşünülmüş, hastaya açık akciğer biyopsisi önerilmiş,
hastanın kabul etmemesi üzerine izlemeye alınmıştır. Yapılan altıncı ay kontrolünde herhangi bir
semptom tanımlamayan hastada PA akciğer grafisinde ve YRBT‘de bir değişiklik saptanmamıştır. Olgu halen takibimiz altındadır.
KAYNAKLAR
1. Fraser RG, Pare JAP, Pare PP, et al. Diagnosis of disease of
the chest. 3th ed. Philadelphia: WB Saunders Company,
1989:1198-220.
417
Güneylioğlu D, Baran A, Bayramgürler B, Arslan S, Üskül TB, Uyanusta Ç.
2. Helmers R, Galvin J, Hunninghake GW. Pulmonary manifestations associated with rhematoid arthritis. Chest
1991;100:235-8.
11. Atasever A, Özhan MH, Ateş M, Savaş R. Romatoid artrite bağlı bilateral pnömotoraks olgusu. Solunum Hastalıkları 1999;10:91-4.
3. Schwarz MI. Pulmonary manifestations of the collagen
vascular diseases. In: Fishman AP, Fishman’s Pulmonary
diseases and disorders. New York: Mc Graw-Hill,
1998;1115-32.
12. Adelman HM, Dupont EL, Flannery MT, Wallach PM. Case report: Recurrent pneumothorax in a patient with
rheumatoid artritis. Am J Med Sci 1994;308:171-2
(Abstract).
4. Becklake MR. Pneumoconioses. In: Murray JF, Nadel JA.
Texbook of Respiratory medicine. Philadelphia: W.B. Saunders Company, 1994;1955-2001.
13. Constantinidis K, Musk AW, Jenkins JP, et al. Pulmonary
function in coal workers with Caplan’s syndrome and
non-rheumatoid complicated pneumoconiosis. Thorax
1978;33:764-8 (Abstract).
5. Ekim NN, Beyazova M. Romatoid akciğer hastalığı (bir
olgu nedeniyle). Tüberküloz ve Toraks 1987;35:102-6.
6. Jacobsen S. Pleuropulmonary manifestations of rheumatoid artritis. Ugeskr-Laeger 1993;15:808-9 (Abstract).
14. Tatar D, Özacar R, Ertuğrul G ve ark. Romatoid artritte
akciğer tutulumunun yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi ile değerlendirilmesi. Tüberküloz ve Toraks
1999;47:44-53.
7. Uğur P. Romatoid akciğer hastalığı (bir olgu nedeniyle).
Tüberküloz ve Toraks 1978;26:235-8.
8. Canbakan S, Mavioğlu G, Çapan N ve ark. Plörezi ile tanı konulan iki romatoid artrit olgusu. Solunum Hastalıkları 1995;6:451-8.
9. Mappeson Eric, Cohen Marc D, Conn Doyt L. Systemic
involvement in rheumotoid arthritis in rheumotology. St
Louis: Mosby 1994;3-5.
10. Gawryluk D, Zaleska M, Lanfort R et al. Chenges in the
respiratory system of patients with rheumotoid arthritispersonal observations. Pneumonal Alergol 1998;66:5465 (Abstract).
418
Yazışma Adresi
Ateş BARAN
SSK Süreyyapaşa Göğüs Kalp ve
Damar Hastalıkları Eğitim Hastanesi
C Blok 21. Servis
Maltepe/İSTANBUL
Solunum Hastalıkları 2000; 11: 415-418