TANIM Ventriküler Septal Defekt (VSD): Ventriküler septumda

TANIM
Ventriküler Septal Defekt (VSD): Ventriküler septumda görülen her iki ventrikül arasında
ilişkiye sebebiyet veren delik biçiminde olan defektlerdir.
En sık görülen konjenital kalp anomalisidir.
%50’sinde ek bir kardiak anomali görülebilir.
Fallot Tetralojisi (TOF), Komplet Atrioventriküler (AV) Kanal Defekti, Büyük Damar
Transpozisyonu (TGA), Corrected TGA gibi kompleks kardiak anomalilerin bir komponenti
olarak da görülebilir.
TARİHÇE
VSD’nin ilk başarılı onarımı 1955’te Lillehei tarafından Minesota Ün. de bildirilmiştir.
VSD’nin transatrial yaklaşımla da kapatılabileceği 1957’de yine Lillehei ve ekibince
gösterilmiştir.
Kirklin ve arkadaşları tarafından da VSD’nin primer onarımı ile ilgili deneyimleri
sunulmuştur.
1976’da Barratt-Boyes da VSD’nin primer onarımının pulmoner arter bantlanmasına
üstünlüğünü gösteren çalışmalarını sunmuştur.
PREDİSPOZAN FAKTÖRLER
TERATOJENİK: Alkol, Amphetamine, Sex hormonları, Rubella, Diabetes Mellitus.
KROMOZOMAL: Trizomi 13, 18, 21
SENDROMLAR: I) Holt-Oram: Üst ekstremite anomalileri, Atrial Septal Defekt (ASD),
VSD.
II) Cantrell’s: VSD, sol ventriküler divertikül, dekstrokardi, anterior
diyafragmatik defekt, midline supraumblikal abdominal duvar defekti,
omfalosel.
III) Kabuki: Belirgin fasiyal anomaliler, mental retardasyon, konjenital
kalp hastalığı (Aort koarktasyonu,ASD,VSD), iskelet sisteminde
malformasyon.
IV) Robinow ve Cayler’s Kardio-Fasiyal Sendromları: Hipoplastik
depresör angula oris kası, asimetrik yüz görünümü, VSD
V) Vater’s Anomalileri:
EMBROYOLOJİ
4. Haftanın sonunda iki primitif ventrikül genişlemeye başlar. Bu olay dışta myokardın
büyümesi, içte de trabekülasyon ve divertikülasyon sayesinde olur.
Genişleyen ventriküllerin iç duvarları karşı karşıya gelir ve yavaş yavaş birleşerek
müsküler interventriküler septumu oluştururlar.
Bazen iki duvarın kaynaşması sağlanamaz ve iki ventrikül arasında yüzeyel veya derin bir
apikal yarık kalır.
Müsküler ventriküler septumun serbest kenarıyla kaynaşmış endokardial yastıklar
arasındaki boşluk iki ventrikül arasındaki ilişkiyi sağlar.
Bu açıklık daha sonra membranöz interventriküler septum ile kapanır.
VENTRİKÜLER SEPTUM MORFOLOJİSİ
I. Membranöz Septum: a. Atrioventriküler
b. İnterventriküler
II. İnfundibuler (Outlet, Konal) Septum:
III. İnlet (AV Kanal) Septum:
IV.Trabeküler (Müsküler) Septum:
VSD’LERDE SINIFLANDIRMA
ANATOMİK NOMENKLATÜR
ROBERT ANDERSON
VAN PRAAGH
EBATLARINA GÖRE
ANATOMİK NOMENKLATÜR
TİP I: İnfundibuler, Konal, Konal Septal, Suprakristal, Subarteryel, Subpulmonik,
Jukstaarteryel, Jukstaaortik, Doubly Committed.
TİP II: Konoventriküler, Paramembranöz, Perimembranöz (Jukstatriküspit-JukstamitralJukstaaortik)
TİP III: AV Kanal (Jukstakrusiyal, Jukstatriküspit), İnlet Septal.
TİP IV: Müsküler (inlet, trabeküler, outlet).
GERBODE TİP: Sol ventrikül-Sağ atrium (LV-RA) Fistül.
ROBERT ANDERSON
I. Perimembranöz
a) İnlet
b) Trabeküler
c) Outlet
II.Müsküler
a) İnlet
b) Trabeküler
c) Outlet
III. Doubly Committed Jukstaarteryel
VAN PRAAGH
I. AV kanal tip
II. Müsküler tip
a) Anterior
b) Midventriküler
c) Posterior
d) Apikal
III. Konoventriküler (perimembranöz) tip
IV. Konal (İnfundibüler) tip
EBATLARINA GÖRE
VSD büyüklükleri; aort orifis çapına göre değerlendirilebildiği gibi VSD rezistans
indekslerine (Rİ) göre de değerlendirilebilir.
VSD Rİ = LVP - RVP x m2
Qp-Qs
LVP= Sol ventrikül basıncı; RVP= Sağ ventrikül basıncı; Qp= Pulmoner kan akımı;
Qs= Sistemik kan akımı; m2= Vücut alanı
Büyük VSD’ler
VSD çapı ≥ Aort çapı
VSD Rİ < 20 Ü/m2
Akıma direnç azdır
RVP = LVP
Qp/Qs oranları ise Pulmoner vasküler rezistans (PVR) derecesine bağlıdır.
Orta büyüklükteki VSD’ ler
RVP=1/2 LVP
Qp/Qs≥2
Küçük VSD’ ler
RV sistolik basıncını yükseltecek genişliğe sahip değildir.
Qp/Qs<1.75
VSD Rİ>20Ü/m²
ANATOMİK NOMENKLATÜR
TİP I: İnfundibuler, Konal, Konal Septal, Suprakristal, Subarteryel, Subpulmonik,
Jukstaarteryel, Jukstaaortik, Doubly Committed.
TİP II: Konoventriküler, Paramembranöz, Perimembranöz (Jukstatriküspit-JukstamitralJukstaaortik)
TİP III: AV Kanal (Jukstakrusiyal, Jukstatriküspit), İnlet Septal.
TİP IV: Müsküler (inlet, trabeküler, outlet).
GERBODE TİP: LV-RA Fistül.
TİP I
Sağ ventrikül outflow traktus (RVOT)taki primer VSD’lerdir.
Yukarıda pulmoner kapakla sınırlıdır.
Etrafları konal septal kaslarla çevrilidir.
Genelde geniş veya orta büyüklükte VSD’lerdir.
Opere edilen VSD’lerin % 5-10’unu oluştururlar. Asya ırkında daha sık görülür.
RVOT’de görüldüğü gibi sol ventrikül outflow traktus (LVOT) ta da görülür.
Aortun sağ koroner kaspının hemen altında yer alırlar.
Sağ koroner kasp diastolde defektin üst riminden prolabe olabilir (%39). Bu durum
jukstaaortik VSD’lerde görülür , regüjitasyona neden olabilir.
Jukstaarteryel tip VSD’ler kısmen de olsa aort ve pulmoner kapaklara komşu ya da
bitişiktir. Bu tip defektler Doubly committed VSD adını alır.
Jukstaarteryel VSD’lerin posteroinferior marjini triküspit valv annulusundan bir adele
bandı ile ayrılmıştır. Bu VSD’ler His huzmesinin yukarısında yer alır. His huzmesiyle
herhangibir komşuluğu yoktur.
Ancak VSD çok genişse jukstaarteryel olan VSD aynı zamanda jukstatriküspittir. Diğer
tüm triküspite komşu VSD’lerde olduğu gibi bu VSD’lerde de His huzmesi ile yakın ilişki
mevcuttur.
Bu VSD tipinde eğer aorta VSD üzerinde overriding yapıyorsa, anomali Doubly
committed VSD’li çift çıkımlı sağ ventrikül (DORV) adını alır.
Aynı tip VSD’de eğer pulmoner arter VSD üzerinde overriding yapıyorsa, anomali
Doubly committed VSD’li çift çıkımlı sol ventrikül (DOLV) adını alır.
Sadece jukstaaortik olan VSD’ler aortun sağ kaspının altına kadar uzanırlar. Bunun
sonucu olarak da sağ kasp defektin üst kenarından prolabe olur.
Jukstapulmoner VSD görülme sıklığı oldukça azdır. Bu tip VSD’ler sol tarafa çok uzakta
olduğu için aortik valv prolapsusu (AVP) oluşması söz konusu değildir.
Ventriküler septumun outlet kısmındaki bazı VSD’lerin çevreleri infundibuler septumu
yukarıda bırakacak şekilde müsküler kenarlar ile sınırlanmıştır.
Bu müsküler kenarlar ile ilgili adele köprüleri sola ve posteriora, aortik çıkıma doğru
malalignment gösterecek olursa “müsküler subaortik stenoz”a sebep olur. Bu anomali “Aort
koarktasyonu ve İnterrupted Aortik Arch” ile birlikte görülür.
TOF’da ise infundibuler septum RVOT’a doğru, yani anterior deviasyon gösterir ve
RVOT obstrüksiyonu görülür. (Primer VSD’lerin % 6’sı bu anomaliye sahiptir)
TİP II
Triküspit valvin septal leafleti ve ventriküler septumun membranöz kısmına komşu olarak
yerleşirler.
Opere edilen VSD’lerin %80’i Tip II VSD’lerdir.
Junctional VSD: Ventriküler septumun konal ve trabeküler kısımları arasında, septal
bandın anterior posterior bölümleri arasında yer alırlar.
Bu VSD’ler RV’ün konal ve inlet septumunda, LV’ün konal septumunda yerleşirler.
Bazı konoventriküler tip VSD’ler sadece jukstatriküspit yerleşimlidirler.
Konoventriküler VSD’ler hem jukstatriküspit, hem jukstamitral, hem jukstaaortik olabilir
(Perimembranöz)
Bu tip VSD’ler aort valvinin sağ ve nonkoroner kaspları arasındaki komissural bölgeye
kadar dayanmaktadır.
Bazı konoventriküler VSD’ler ise yukarıdaki valvuler yapıların hiçbirine komşu değildir.
Posteriordaki triküspit kapağın annulusundan krista supraventrikülarisin arka uzantısına ait
bir kas demeti ile ayrılır. Bu kas demeti içinde His demeti yoktur. Bu defeklerin iletim sistemi
ile de bir komşuluğu yoktur.
His huzmesi, jukstatriküspit ve perimembranöz tip konoventriküler VSD’lerin ise
posteroinferior sınırından geçer.
AV İLETİM SİSTEMİ
ANATOMİ
KOCH ÜÇGENİ:Todaro tendonu superior, triküspit septal leafleti inferior, koroner sinus
orifisi posteriorda yer alırlar. Üçgenin apeksinde ise santral fibröz cisim ile membranöz
septumun atrial kısmı yer alır. Üçgen içerisinde AV nodun yeri değişkenlik gösterir.
HİS HUZMESİ
AV noddan ayrıldıktan sonra trikuspit kapağın anteroseptal komissürünün inferiorundan,
santral fibröz cismin sağ trigonunun yanından geçer. Aort kapağının sağ ve non koroner
kaspları arasındaki komissürün hemen altında, membranöz septumun posteroinferior
kenarından devam eder ve burada LBB dallarını verir. % 75-80 septumun sol tarafında uzanır.
Membranöz septumda defekt olduğunda ise defektin posterioinferior kenarından geçer.
Lancisi kasına gelindiğinde ise sadece RBB dalları kalmış olur.
GERBODE TİP VSD
Tricuspit kapağın anteroseptal leafletleri arasındaki komissür membranöz septuma komşu
olan defektin kenarlarına çepeçevre yapışarak sol ventrikülden sağ atriuma şant gelişmesine
neden olur.
Bu tip defektler jukstatriküspit ve jukstaaortik yerleşimlidirler.
Daha önce konoventriküler tip VSD’lerin içerisinde sınıflandırılıyorlardı.
TİP III:(AV kanal tip,İnlet septal )
Bu tip VSD’ler sağ ventrikülün triküspit kapağının septal leafleti altındaki inlet septum
ile sol ventrikülün outlet septumunu içine alır.
Opere edilen VSD’lerin % 5 veya daha azını bu tip VSD’ler oluşturur.
Posterior kenarını triküspit kapağın annulusu oluşturur.Anterior kenarı ise müskülerdir ve
kresentrik şekildedir. Superiorda membranöz septuma kadar uzanır. Sol ventrikülde ise
superior kısmı aort kapağına kadar uzanmaktadır. Posterior kısım ise mitral kapağa dayanır.
AV Kanal defektlerde görülenin aksine inlet septal VSD’lerde AV septum intakttır.
Anterior mitral leaflette kleft görülebilir. Mitral yetmezlik oluşabilir.
His huzmesi bu tip VSD’lerde de diğer jukstatriküspit VSD’lerde olduğu gibi defektin
posteroinferior kenarı boyunca uzanır.
Triküspit septal leafletin altında ventriküler septumun inlet kısmında müsküler tipte
VSD’ler görülebilir.
Bu müsküler tipteki VSD’lerin posterior kenarı triküspit ringinden müsküler bir yapı ile
ayrılmıştır.
AV kanal tipte bir VSD ile müsküler tipteki bir inlet VSD iyi ayırt edilmelidir.
Müsküler tip VSD’lerde iletim sistemine ait doku defektin anterosuperior kısmından
geçmektedir.
Nadiren, ventriküler septumun inlet kısmındaki VSD’ler crux cordise kadar uzanır ve
“jukstakrusiyal”ismini alır.
Jukstakrusiyal VSD’ler tricuspit veya mitral kapak straddling veya overriding
anomalileriyle birlikte görülür.
TİP IV:(Müsküler)
Diğer lokalizasyonlarda görülen tüm VSD’ler müskülerdir.
Bu tipteki VSD’ler sıklıkla multipldır.
Multipl müsküler VSD’ler perimembranöz ve jukstaarteryel VSD’lerle birliktelik
gösterebilir.
Trabeküler septumdaki müsküler defektlerin, cerrahi uygulanan infantlarda büyük
çocuklara oranla görülme sıklığı daha fazladır.(%22)
Müsküler defektler trabeküler septumun her yerinde görülebilir.
Midseptumdaki defektler en sık görülenlerdir.
Septal band bu defektlerin üstünden geçtiği için, sol ventriküle tek bir açılış yeri olan
defektin sağ ventriküle ise septal bandın alt ve üstünde olmak üzere en az iki açılış yeri
vardır.
Anterior müsküler defektlerin hemen tamamı multipldır ve çok zaman da ventriküler
septu- mun apikal ve infundibuler kısmında yer alırlar.
Birçok hastada gözlenen defektler ise boyut olarak değişkenlik gösteren, sadece septumun
anterior kısmında değil de aynı zamanda orta kısmında da gözlenen,”Swiss Cheese” adı
verilen defektlerdir.
Bu defektler geniş veya küçük konoventriküler ya da jukstaarteryel VSD’ler ile birlikte
görülebilir.
Bu tip defektlere aynı zamanda ciddi aort koarktasyonu da eşlik edebilir.
His huzmesi hiçbir müsküler tip VSD’nin sınırlarıyla yakın ilişkide değildir.
EŞLİK EDEN LEZYONLAR
Primer VSD nedeniyle opere edilen hastaların %50’sinde birlikte başka bir lezyonu da
vardır.
PDA; tüm yaş gruplarında %6, konjestif kalp yetmezlikli bebeklerin ise %25’inde vardır.
Aort koarktasyonu; %5-12 hastada VSD ile birlikte ağır koarktasyon vardır.3 aylıktan
küçük bebeklerde geniş VSD varsa %25 oranındadır.
Konjenital valvar ve subvalvar stenoz; %4
Konjenital mitral kapak hastalığı;%2
PULMONER VASKÜLER HASTALIK
Hipertansif pulmoner hastalığın tanımı HEATH ve EDWARDS tarafından yapılmıştır.
Grade I; Medial hipertrofi
Grade II; Medial hipertrofi,hücresel intimal infiltrasyon
Grade III; İntimal fibrozis, medial hipertrofi, erken jeneralize vasküler dilatasyon
Grade IV; Jeneralize vasküler dilatasyon, intimal fibrozis nedeniyle tıkanmış bir damar
alanı, pleksiform lezyonlar
Grade V; Kavernöz ve anjiomatid gibi dilate lezyonlar
Grade VI; Grade V ve nekrotizan arterit
Geniş VSD’li veya PDA’lı hastalarda ortaya çıkan PVR bu hastalarda gelişen hipertansif
pulmoner hastalığın şiddeti ile doğru orantılıdır.
PVR
≤
<
Açıklama
4
Normal
4
5
Hafif yüksek
5
8
Orta derecede yüksek
PVR≥8
Ağır derecede yüksek
Grade III’te PVR≥7 units/m2
Grade IV’te PVR=8.5 units/m2 olur.
Freid ve arkadaşları da Heath ve Edwards’ın derecelendirme sistemi ile soldan sağa şantın
büyüklüğü arasında ters bir orantı olduğunu gösterdiler.
Wagenvoort,Yamaki ve Tezuka; Heath ve Edwards’ın sınıflandırmasına ek olarak tutulan
damarların sayısını da içeren bir derecelendirme yapılması gerektiğini savundular, çünkü bu
derecelendirme lezyonların sıklığını dikkate almaksızın, görülen en ağır lezyon temeline
dayanmaktaydı.
VSD’lerin onarımı sonrası pulmoner arteryel basınç (PAP) taki düşüşü takipte
kullanılacak en önemli iki kriter; Heath ve Edwards sınıflandırması ve arteryel dansitedir.
VSD kapatıldıktan sonra pulmoner vasküler hastalığın geri dönüşü, iyileşmesi henüz
ispatlanmamıştır. Bu bebekler için olumlu kabul edilebilecek gelişme ise büyüme
gerçekleştikçe arteryel dansitede gözlenen artıştır.
ÖZETLE; Heath ve Edwards’a göre Grade III ve üzerindeki pulmoner vasküler hastalık
İRREVERSİBLE’dir.
PATOFİZYOLOJİ
VSD’lerde şantın yönünü ve büyüklüğünü defektin ebadı ile her iki taraftaki basınç
gradientleri belirler.
VSD küçükse akıma önemli bir direnç gösterir. Ancak çok büyük basınç farkı olursa
önemli bir akım farkı gerçekleşir.
VSD büyükse akıma göstereceği direnç çok az olur. Sağ ve sol ventriküller arasındaki
küçük basınç farkları dahi şantlara sebebiyet verir.
SOLDAN SAĞA ŞANT SEKELİ; Ventrikül düzeyinde soldan sağa şant olduğunda
pulmoner kan akımı normalin ve sistemik kan akımının üzerine çıkar. Sol atrium ve mitral
kapaktan geçen kan akımı da artar. Kalbin apeksinde mitral kapaktan geçen kan akımındaki
artışı yansıtan diyastolik bir üfürüm duyulur. Sol atrial basınç (LatrP) artar. Sol vent
normalden geniştir. Sağ ventrikül dilatedir. LAtrP=Pulm.VenözP artışı akciğerlerde
interstisyel ödeme neden olur ve tekrarlayan AC enfeksiyonları olur. AC kompliansı
azalacağından solunum iş gücü artacaktır ve bunun için harcanan enerji çok fazla olacağından
sistemik kan akımı azalır ve büyüme gelişme geriliği olur.
Pulmoner vasküler hastalığın gelişiminin bir sonucu olarak geniş VSD’li bu çocuklarda
PVR artar ve pulmoner kan akımı azalır. LAtrP düşer. Soldan sağa şantın sekelleri azalır.
Pulmoner interstiyel ödem azalır, AC enf. olmaz. Solunum kolaylaşır ve büyüme normale
döner. Ancak PVR deki artış sürer. EISENMENGER kompleksi oluşur. Ağır pulm.HT,
PVR>SVR nedeniyle şant sağdan sola olur. Siyanoz gelişir. Sağ ventrikül hipertrofisi olur.
Sol ventrikül yüklenme bulguları ortadan kalkar.
TANI
SEMPTOMLAR ve FİZİK MUAYENE
Takipne, hepatomegali, subkostal çekilme, ağır gelişme geriliği, cilt altı doku azlığı, aşırı
terleme, eksternal juguler nabız belirginliği, prekordial şişme geniş VSD’li ve artmış Qp/Qs’li
hastalarda görülen tipik semptomlardır.
Sol 3-5. İKA’da kuvvetli pansistolik üfürüm, apekste mitral kapaktan geçen artmış kan
akımına bağlı diastolik üfürüm duyulur.
Artmış pulmoner kan akımına bağlı olarak S2 sert ve çiftleşmiştir. Ayrıca S3 de duyulur.
Geniş VSD’li daha büyük hastalarda sternumda güvercin göğüs deformitesi vardır. Bu
deformite büyüme döneminde genişlemiş sağ ventrikülün sternumu öne doğru itmesine bağlı
oluşmuştur.
Fizik muayene bulguları VSD’nin ebadı ve PVR’nin şiddetine bağlı olarak değişir.
Geniş VSD’li ve orta derecede PVR’si olanlarda ise; artmış Qp/Qs’e bağlı tipik sistolik
ejeksiyon üfürümü vardır, kalp hipertrofiktir, sol ventrikül yüklenme bulguları vardır. Apikal
diastolik üfürüm duyulur ve tabanda da S2 şiddetlidir.
Geniş VSD’li ve yüksek PVR’li hastalarda ise soldan sağa şant azalır, şant bidirectional
olur ve hemen hemen eşittir. KVS muayeneleri doğal görünür. Palpasyonda sol vent.
genişlemesi yoktur ve sağ vent. yüksektir. Pansistolik üfürüm kısa ve yumuşaktır. Apikal
diastolik üfürüm duyulmaz.Tabanda S2 şiddetlidir. PVR>SVR ise hasta siyanotiktir.
Küçük VSD’li ve küçük soldan sağa şantlı hastalarda yalnızca sistolik ejeksiyon üfürümü
duyulur.
PA AC GRAFİSİ:
Küçük VSD’li ve küçük soldan sağa şantlı hastaların PA AC grafileri normaldir.
Geniş VSD’li ve orta derecede yüksek PVR’li hastalarda; artmış kan akımına bağlı santral
ve periferik pulmoner arterler de belirginleşmiştir. Sol atriumda genişleme görülebilir. Sol
ventrikül ileri derecede genişlemiştir. Sağ vent. dilatedir.
Geniş VSD’li ve yüksek PVR’li hastalarda; periferik pulmoner arterler normaldir. Ana
pulmoner arter genellikle geniştir. Sağ ventrikül hafifçe geniş gözlenir. Geniş pulmoner arter
dışında kalp gölgesi genelde normaldir.
EKG:
Geniş VSD ve hafif yüksek PVR’de biventriküler hipertrofi ve yüklenme bulguları(+)
Sağ prekordial derivasyonlarda R dalgaları(+)
Sol prekordial derivasyonlarda derin S(+)
Geniş VSD ve yüksek PVR’de; ağır sağ vent. hipertrofi bulguları vardır. Sol vent. de bir
problem görülemez.
EKOKARDİOGRAFİ ve MRİ:
İki boyutlu EKO geniş perimembranöz ve jukstaarteryel VSD’ler; iki boyutlu renkli
Doppler EKO ise küçük ve multipl müsküler VSD’ler hakkında güvenilir veriler sunar.
MRİ tüm VSD’lerin morfolojisini aydınlatır.
KARDİAK KATETERİZASYON
Pulmoner arter basıncı ölçmek,
Soldan sağa şantı ve PVR’yi değerlendirmek,
VSD’lerin yerini, sayısını ve büyüklüğünü belirlemek,
Eşlik eden anomalileri kesin olarak saptamak için yapılır.
Efektif kardiak kateterizasyon olabilmesi için; O2 sarfının; sistolik, diastolik, mean pulm
P; pulm. wedge P, sistemik arteryel P’nin; RA, PA, aortik, periferik arteryel ve eğer
mümkünse LA O2 saturasyonunun; Qp/Qs oranının ve PVR’nin belirtilmesi gerekir.
Qp=V O2/(CpvO2-CpaO2)
Qs= V O2/(CaO2-CvO2)
Qp/Qs=(CaO2-CvO2)/(CpvO2-CpaO2)
PVR=(P pa-P l atr)x m²/Qp
TPR= P pa x m²/Qp
L atr P ölçülemezse PVR yerine TPR hesaplanır.
HASTALIĞIN DOĞAL SEYRİ
SPONTAN KAPANMA: VSD’ler spontan kapanma eğilimindedir .Bu öge operasyon
kararında çok önemlidir. VSD’lerin bu özelliği erişkinlerde geniş VSD görülmeyişinin
sebebini açıklamaktadır.
Spontan kapanma ile yaş arasında ters bir orantı vardır.
Spontan kapanma 1 yaşında tamamlanabilir veya defektte daralma görülür. Tam kapanma
daha uzun zaman alabilir.
Geniş VSD’li bebeklerin;
1 aylıkken %80
3 aylıkken %60
6 aylıkken %50
12 aylıkken %25 spontan kapanma olasılığı vardır.
Malalignment gösteren VSD’ler, AV kanal tip VSD’ler, Jukstaarteryel VSD’lerin;
jukstatriküspit ve müsküler tip VSD’lere göre spontan kapanma olasılığı çok düşüktür.
Jukstatriküspit VSD’lerin spontan kapanma insidansının yüksek olmasında triküspit
kapağın korda ve leafletlerinin defekt kenarlarına yapışmasının rolü büyüktür.
PULMONER VASKÜLER HASTALIK
Pulmoner vasküler hastalık geniş VSD’li hastalarda görülür. Hastanın yaşı ilerledikçe
hipertansif hastalık nedeniyle PVR artar. Ağır pulmoner vasküler hastalığı olan hastaların çok
azı 50 yaşına kadar yaşar.
2 yaşından küçük çocuklarda dahi ileri derecede yükselmiş PVR görülebilmektedir; çünkü
bu bebeklerde doğumdan sonra birkaç hafta ile birkaç ay içinde görülen pulmoner dirençteki
alışılmış düşme görülmez.
Diğer PVR yükseklikleri ise ilk 2 yaşta sonradan ortaya çıkan ani PVR artışıdır.
Geniş VSD’li bazı bebeklerde ve orta büyüklükte VSD’si olanlarda hayatın ilk 2 yılında
normal veya hafif yüksek PVR vardır. Hayatlarının ilk 10 yılı böyle devam eder. Daha
sonraki yıllarda eğer VSD hala aynı çapta ise ağır pulmoner vasküler değişiklikler oluşur.
Küçük VSD’lerde ise pulmoner vasküler hastalık oluşmaz.
BAKTERİYEL ENDOKARDİT;
VSD’si olan hastaların %0.15-0.30’unda (+)
Erkeklerde daha sık (+)
20 yaş üzerinde daha sık.
Küçük ve orta büyüklükteki VSD’lerde daha sık
Sağ taraftaki vejetasyonlar pulmoner emboliye sebep olur.
ERKEN ÖLÜM;
Gerekli cerrahi tedavi uygulanmazsa geniş VSD’li bebeklerin %9’u ilk 1 yılda ölürler.
İlk 2-3 aydaki ölümler konjestif kalp yetmezliği nedeniyledir. Soldan sağa şant
genişlemiştir çünkü pulmoner medial hipertrofi gerilemiş ve PVR düşmüştür.
Ölüm pulmoner venöz basınç artışı nedeniyle ortaya çıkan kronik pulmoner ödemin neden
olduğu tekrarlayıcı, genellikle viral pulmoner enfeksiyonlara bağlı gelişebilir.
KKY’li geniş VSD’li bebeklerde ölüm eşlik eden PDA, Koarktasyon, geniş ASD’ye bağlı
da olabilir.
1 yaşını atlattıktan sonra hastaların çok az bir kısmı VSD’leri nedeniyle 20 yaşından önce
ölür.
Bu yaştan sonra VSD’si hala geniş kalmış hastalar artan pulmoner vasküler hastalık ve
oluşan EİSENMENGER kompleksinin komplikasyonlarına bağlı olarak 35 yaşlarında ölürler.
Bu komplikasyonlar;
Hemoptizi
Polistemi
Serebral abse
Serebral infarkt
Sağ kalp yetmezliği
Küçük VSD’li hastalarda ise tek gerçek ölüm riski bakteriyel endokardittir. Yılda 500
hastada 1 vaka görülür.
Antibiyotik tedavisiyle prognoz mükemmeldir.
Hayatlarının ilk 2 yılında opere edilen geniş VSD’li hastaların %53’ü dekompanse kalp
yetmezliği nedeniyle hospitalize edilenlerdir.
Opere edilen hastaların %5’i ise solunum semptomları nedeniyle opere edilmiştir.
Geniş VSD’li bebeklerden 1 yıl boyunca yaşayabilenler medikal tedaviye yanıt veren
kontrol edilebilir kalp yetmezliği olanlardır. Bunlar yetmezliğe 2. yılda da karşı koyabilirler.
Geniş VSD’li hastalarda PVR arttıkça semptomlar azalacaktır.
AORT YETMEZLİĞİ;
%5 görülür.
Genellikle edinseldir.
İlk dekatta ortaya çıkar.
2. dekatta ağırlaşır.
Yetmezlik arttıkça şant azalır,VSD prolabe olan aort kaspı ile kapanır.
İNFUNDİBULER PS;
Geniş VSD’si ve soldan sağa şantı olan hastaların %5-10’unda gelişir.
Darlığın şiddeti bazen çok artar ve şantın yönü değişir.
AMELİYAT ENDİKASYONLARI
Geniş VSD’li hastaların %50-70’inde spontan kapanma veya daralma beklendiğinden ilk
3 ayda kesinlikle elektif operasyon önerilmez.
Medikal tedaviye rağmen ciddi kalp yetmezliği olan geniş VSD’li bebekler mortalite ve
morbiditeyi arttırıcı semptomlar tabloya eklenmeden önce ilk 3 ayda opere edilmelidir.
Uygunsa eşlik eden kardiak anomaliler de giderilmelidir.
VSD’nin kapatılarak tedavisi pulmoner arterin bantlanmasına göre tercih edilmesi
gereken yöntemdir.
Pulmoner vasküler rezistansı düşürüp PVOD oluşumunu önlemek ve soldan sağa şantı
azaltarak sol ventrikülün yüklenme bulgularını ortadan kaldırmak için pulmoner artere band
koyulması popularitesini; CPB tekniklerinin, yenidoğan ve infantların post-op yoğun bakım
olanaklarının son zamanlarda çok ileri bir seviyeye ulaşması nedeniyle yitirmiş ve
endikasyonları daralmıştır.
PA BANDİNG ENDİKASYONLARI;
Swiss cheese septumu, ciddi kalp yetmezliği olan VSD’lerde ilk 3 ayda cerrahi mortalite
çok yüksek olduğu için band konur. Band sonrası bu multipl defektlerin çoğu spontan
kapanır.
Aort koarktasyonu, Swiss cheese VSD’si ve ağır konjestif kalp yetmezliği olanlarda
VSD’si ve straddling veya overriding AV kapağı olanlarda
Cerrahi kontrendikasyon olduğunda, sabit pulm.HT, PVR>8 units/m2
3 aylıktan daha büyük VSD’li infantlarda belirgin büyüme geriliği, yükselen PVR gibi
ağır belirtiler varsa erken operasyon gerekir.
Geniş ve tek VSD’si olan bir bebek 6 aylığa ulaştığında VSD hayatı tehdit edici
durumundan uzaklaşmıştır.
PVR>8u/m2 ise acil operasyon gerekir çünkü gecikme durumunda cerrahi şansı azalır.
PVR<4u/m2 olan ve klinik semptomları ciddi olmayan bebekler için cerrahi 1 yaşına
kadar spontan kapanma şansları devam ettiği için bekletilebilir.
İnfant dönemden yani ilk 6 aylıktan sonra VSD’si tespit edilen bebeklerde kateterizasyon
esnasında PVR>8u/m2 ise izoprotorenol infüzyon verilir. PVR yeniden ölçüldüğünde <7u/m2
ise cerrahi uygulanır. Reaktif PVR yüksekliği vardır. PVR yüksekliği sabit ise PVR<7u/m2
olmaz.VSD’nin kapatılmaması gerekir. Kapatılırsa egzersiz esnasında sağdan sola şant
önlenir ve sağ ventrikülde aşırı yüklenme nedeniyle dekompensasyon gözlenir. Bu da
hastanın yaşam şansını azaltır.
Daha büyük (12-18 aylık) çocuklarda geniş VSD nedeniyle yapılan kateterizasyonda
ölçülen Qp/Qs oranı, istirahatte 1.5-1.8 arasında iken orta derecede egzersiz sonrası sistemik
periferal dilatasyona bağlı olarak Qs artışı ve yüksek PVR nedeniyle Qp’de artış olmaması
sebebiyle düşer. Bu durum inoperabilite kriteridir.
Egzersiz sonrası arteryel O2 saturasyonunda sağdan sola dönen şant nedeniyle belirgin
düşme olursa bu da inoperabilite kriteri olarak kabul edilir.
Orta dereceli VSD’lerde 40-50mmHg’ya kadar yükselen PAP, PVR’yi pek yükseltmez.
Qp/Qs≥3’tür. Semptomları azdır. Kalp orta derecede büyüktür. Bu hastalar 3-5 yıl spontan
kapanma için bekletilebilir. VSD’nin çapında değişiklik olmuyorsa VSD’si kapatılır.
Küçük VSD’ler 10 yaşına kadar beklenebilir. Defekt spontan kapanabilir. Bakteriyel
endokardit gelişecek olursa, ventrikül fonksiyon bozukluğu olursa defekt küçük de olsa
kapatılmalıdır.
Doubly Committed Subarteryel VSD’ler ayrıca tartışılır. Geniş defektler bebeklerde ağır
konjestif kalp yetmezliğine sebep olur. Spontan kapanma eğilimleri yoktur. Erken dönemde
pulmoner vasküler değişikliklere sebep olur. Bu defektler teşhis edildiğinde kapatılmalıdır.
Küçük ve orta dereceli Doubly Committed VSD’ler AVP ve regürjitasyona sebep olurlar.
Sadece küçük ve orta dereceli VSD’ler sağ koroner kaspın VSD içine çekilip prolabe
olmasına neden olan hızlı akımı yaratabilir.
Bu defektler aortik valv regürjitasyonu hatta sadece AVP tespit edidiğinde hemen
kapatılır.
CERRAHİ TEKNİKLER
<3.5 kg olan 2-3 aylık bebeklerde 15-18 C, 3.5-8 kg larda ise 18 C hipotermi tercih
edilir.
Her iki grupta da total sirkulatuvar arrest uygulanır.
CPB sonlarında ise soğuk kardiopleji ile kontrollü aortik kök reperfüzyon yapılır.
CPB’ye başlamadan önce soğuma esnasında varsa mutlaka PDA kapatılmalıdır.
Sirkulatuvar arrest uygulandıktan ve kardioplejik solüsyon verildikten sonra sağ atrium
vci dan appendikse doğru sağ AV groove’a paralel olarak sinus nodu ve arterine dikkat
edilerek açılır.
Tüm izole konoventriküler ve AV kanal tip VSD’lerle, müsküler tipteki defektlerin
birçoğu sağ atriotomi ile onarılır.
Onarım için genellikle Dacron yama kullanılır. Dacron endokardial reaksiyonu en güçlü
olarak stimüle eder ve VSD’lerin spontan kapanmasına katkıda bulunur.
KONOVENTRİKÜLER VSD’LER
Triküspit kapağın septal ve anterior leafletlerinin retraksiyonu ile VSD tam olarak
görülebilir duruma gelir. Eğer kordal uzantılar nedeniyle defekt rahatça görülemiyorsa
kordaların papiller adelelere bağlandığı yerden insizyon yapılır. VSD kapatıldıktan sonra da
tekrar yerine dikilir.
Ayrıca anterior ve septal leafletler tabanlarına yapılan bir insizyonla ayrılarak VSD
tamamen görülebilir duruma getirilir. Bu insizyon inlet VSD’lerde de kullanılır. VSD yama
ile kapatıldıktan leafletler yerine devamlı dikişlerle dikilir.
İlk 3 sütür defektin ventriküler septal duvardaki anteroinferior kenarından ve yaklaşık 34mm lik bir derinlikten konur. Tek tek, teflon destekli 5-6.0 prolen dikişler kullanılır.
Septal leafletin VSD’nin tepesiyle buluştuğu noktada oluşan fibröz doku, buradaki
suturlerin iletim sistemini etkilemeden konulması için güvenli bir bölgedir. Teflon destekli
prolen dikiş kullanılarak suturlerin daha yüzeyel olması sağlanmalıdır.
Triküspit annulusun sağ atrial kısmındaki suturler VSD’nin posterosuperior bölgesinde
aort kapağı ile olan komşuluğu nedeniyle dikkatlice konmalıdır.
Aortaya kardioplejik solüsyon verilerek kapağın daha rahat görülebilmesi sağlanır.
Geriye kalan, defektin anterosuperior kenarındaki dikişler iletim sistemine komşuluğu
olmadığından daha derin alınabilir.
En son olarak tüm sütürler Dacron yamadan geçirilerek bağlanır.
AV KANAL TİP VSD’LER
Bu defektler de konoventriküler tip VSD’ler gibi sağ atriotomi ile kapatılır. Defektin
neredeyse tamamı triküspit septal leafletin altında yer aldığı için leafletin annulustan ayrılarak
anterior bölgeye doğru retraksiyonu sayesinde daha kolay görünür hale gelir. Defektin
kapatılacağı yamanın çok geniş olmaması çok önemlidir.
Defekt devamlı dikiş tekniğiyle onarılır.
İlk sütür triküspit septal leafletin tabanının orta kısmına konur. Defektin posteroinferior
kenarı- na kadar devamlı dikişlerle gelinir.
His huzmesi ve RBB’ e zarar vermemek için 4-5 adet teflon destekli tek tek dikişler
VSD’nin posteroinferior kenarına konur. Daha sonra tüm tek tek konan dikişler yamadan
geçirilerek defekt kapatılmış olur.
Triküspit anteroseptal leafletler 6.0 prolen dikişle annulusa dikilir.
Burada inlet tip müsküler VSD’lerle AV kanal tip VSD’lerin birbirinden ayrılması çok
önemlidir. Müsküler tipteki VSD’lerin RBB ile komşuluğu defektin anterosuperior kenarı
aracılğı ile olur.
KONAL SEPTAL ve JUKSTAARTERYEL VSD’LER
Başka anomalilerle birliktelik göstermiyorsa bu tip defektler sağ ventrikülotomi
(longitudinal infundibulotomi) veya pulmoner arteriotomi ile kapatılır.
Truncus Arteriosus; Ventrikülotomi
TGA; Aortotomi
TRANSVENTRİKÜLER YAKLAŞIM;
Longitudinal infundibulotomi en iyi görüntü sağlayan girişimdir. Jukstaarteryel VSD’ler
conal septal VSD’lere göre daha sık görülür. Jukstaarteryel defektin superior kenarı ile
pulmoner kapaklar arasında herhangibir kas tabakası yoktur. Bunun yerine pulmoner kapağın
anterioru ile aortun posterioru arasında çok ince bir fibröz tabaka bulunur. Burası sutur
koymak için yeterince güvenilir değildir. Bu yüzden suturler pulmoner kapağın sağ ve sol
semilunar leafletleri arasındaki fibröz tabakaya konur. Tek tek teflon destekli dikişler
kullanılır.
Bu tip VSD’lerin iletim sistemiyle herhangibir komşuluğu olmadığından operasyonun tek
kritik noktası burasıdır. Defektin kalan kısmı devamlı dikiş tekniğiyle onarılır.
Bu defektlerin onarımında dikkat edilmesi gereken diğer nokta LMCA’in zarar
görmemesidir.
TRANSARTERYEL YAKLAŞIM;
Pulmoner arter insizyonu kapak komissürlerinin hemen üzerinden yapılır. Pulmoner
anterior kapak, sağ ve sol kaspın hemen altında yer alan defektin daha iyi görülmesi için
anterior kısma doğru retrakte edilir. VSD’nin üst kısmı; sağ ve sol pulmoner sinuslere konan
tek tek ve teflon destekli dikişlerle kapatılır. Defektin geri kalan kısmı yine devamlı dikiş
tekniğiyle kapatılır.
MÜSKÜLER VSD’LER
1) Tek olabilir.
2) Diğer müsküler defektlerle birlikte olabilir.
3) Konoventriküler veya AV kanal tip VSD’lerle birlikte olabilir.
MİDMÜSKÜLER VSD’LER;
Triküspit kapağa yakın olabilirler ancak her zaman bir kas tabakasıyla triküspit
annulustan ayrılırlar. Tek veya multipl midmüsküler defektler sağ atriotomi ile tek bir yama
kullanılarak onarılırlar.
Kasın gevrekliği ve sağ ventrikülün trabeküler yapısı nedeniyle tek tek ve teflon destekli
dikişler kullanılır.
Konoventriküler ve midmüsküler tip VSD’ler birliktelik gösterebilir. RBB iki defekti
birbirinden ayıran kas tabakasından geçer. Bu kas tabakasına konacak suturler dikkatle
konulmalıdır ve tek bir yama kullanılmalıdır.
APİKAL MÜSKÜLER VSD’LER;
Bu defektlerin sağ ventrikülün apeks kısmındaki multipl trabekülasyonları nedeniyle sağ
ventrikülotomi aracılığıyla görülmesi zor olduğundan 1988’den bu yana bu defektlerde
onarım sol ventriküler apikal insizyon aracılığı ile, LAD ve PDA’ye paralel olacak şekilde
yapılmaktadır. Bu defektlerin sağ ventriküldeki multipl görünümlerinin aksine sol ventrikülde
sadece 1 ya da en fazla 2-3 adet görünmeleri sol ventrikülotminin tercih sebebidir.
Sol ventrikülotomi uygulanan hastaların geç dönemde %54’ ünde bazı komplikasyonlar
görülür.
Bunlar;
1) Global diskinezi
2) Geniş apikal anevrizma
3) Belirgin rezidüel şant
Sol ventrikülotomi nedeniyle oluşan bu komplikasyonların ortaya çıkmaması için
1988’den bu yana apikal VSD’ler transkateterizasyon ile de kapatılmaya başlanmıştır.
Perkütan girişimin imkansız olduğu küçük hastalarda cerrahi olarak onarılan diğer
defektlerle birlikte şemsiye konarak bu defektler de giderilir.
Bu teknik sadece apikal müsküler defektlerin değil ayrıca septal bandın arkasında kalan
diğer defektlerin onarımında da kullanılır.
ANTERİOR MÜSKÜLER DEFEKTLER;
Bu defektler TOF’ ta sık görülür.Yaklaşım olarak sağ ventrikülotomi tercih edilir, çünkü
septal band ve derin trabeküller nedeniyle diğer yaklaşımlar gerekli görüş alanını
sağlayamazlar. Septal bandı serbest sağ ventriküler duvara bağlayan kas huzmelerinin
kesilmesi VSD’nin gerçek çapının görülmesi açısından gereklidir. Tek tek ve teflon destekli
suturlerin yerleştirilmesi esnasında LAD’ye çok dikkat edilmelidir.
Primer olarak da kapatılabileceği söylenen bu tip VSD’ler mutlaka yama ile
kapatılmalıdır, çünkü onarım sonrası kalp kasıldığında sutur hattında bozulma sık görülür.
Sandwich tekniğiyle anterior sağ ventriküler duvarın iç ve dış kısmına keçe ya da
perikardial yama konup tek tek dikişlerle onarılan bu tip VSD’lerde de bu teknik sonucu LAD
hasar görebilir.
POSTERİOR ve İNFERİOR VSD’LER;
Sağ atriotomi ile yaklaşım uygundur. Posterior müsküler defektler de AV kanal tip
VSD’lerle birlikte görülebilir. Bunlarda da aradaki kas dokusu içinde bulunan RBB’ye zarar
vermemek için onarım esnasında tek yama kullanılmalıdır.
VSD ve AORT YETMEZLİĞİ BİRLİKTELİĞİNDE CERRAHİ TEKNİKLER
I. TRUSTLER TEKNİĞİ
II. CARPENTİER TEKNİĞİ
AMELİYAT SONUÇLARI
Tek, geniş VSD’lerin onarımı sonrası hastane ölümlerinin oranı %0’a yaklaşmaktadır.
1973-1990 arası 427 primer VSD’li hastada yapılan bir çalışmada hastanede ölüm oranı
%2.3 gelmiştir.
Tek VSD’lerde bu oran %1.8 iken multipl VSD’lerde %7.3’tür.
Yenidoğanların ölüm oranı %9, yani daha yüksekse de erken yaş 1980’lerden bu yana risk
faktörü olarak kabul edilmemektedir.
Geç dönemde ise aynı çalışmada oran %0.7’dir.
Akut kalp yetmezliği, PHT, viral pnömonit de erken ölüm riskini arttırır.
Erken yaş sadece eşlik eden majör bir anomali varsa risk faktörü oluşturabilir.
Multipl VSD’ler ek bir kardiak anomali ile birliktelik gösteriyorsa risk faktörü olarak
kabul edilebilir. Ancak transkateterizasyon kullanılmaya başlandığından beri bu etki de
azalmıştır.
Pre-op PAP ve PVR yüksekliği geç dönemde mortaliteyi etkiler.
Başka bir çalışmada ise geç evredeki ölüm oranı % 2.5 olarak tespit edilmiştir. Mortalite
aritmi, ventriküler fibrilasyon ve ani kalp bloğuna bağlı gelişmiştir.
FİZİKSEL GELİŞİM; Kilo artışı post-op geç dönem takiplerde önemli bir bulgudur.
Hayatın ilk 6 ayında VSD’si onarılan geniş VSD’li bebeklerde 5 yıl sonra kilo, boy ve baş
çevresi bulguları normal bulunmuştur.
İLETİM SİSTEMİ; İletim sistemi ile ilgili sorunlar VSD onarımı sonrası oldukça sık
görülen bir durumdur.
RBBB Sağ ventrikülotomi’de %80
Sağ atriotomi’de
%34-44
RBBB ve Sol ön dal bloğu Sağ ventrikülotomi ile %8-10
Sağ atriotomi ile
%12-17
VENTRİKÜLER ARİTMİ
VSD onarımından 4-5 yıl sonra %40 VES’ler (+). Tümü asemptomatik. Atriotomi ile ve
erken opere edilenlerde daha az rastlanır.
KALICI KALP BLOĞU
Tek, geniş VSD %0.4; Multipl VSD %4 görülür.
KARDİAK FONKSİYON;
2 yaşa kadar sağ atriotomi veya sağ ventrikülotomi ile opere edilen hastaların geç dönem
postop kardiak fonksiyonları, LVEDP, sistolik output, EF ölçülmüş ve normal bulunmuştur.
REZİDÜEL ŞANTLAR;
Post-op rezidüel şant oluşan ve reoperasyon uygulanan hastaların oranı %0.7, %1.9, %2
bulunmuştur.
Rezidüel şantlar bakteryel endokardit riski nedeni ile küçük de olsalar göz ardı
edilmemelidirler.
PULMONER HİPERTANSİYON;
Pre-op PHT’u ve PVR≥10u/m2 olan hastaların %25’i 5 yıl içinde PHT nedeniyle
kaybedilir. Operasyon erken yapılırsa 5 yıl içinde PAP normale döner. Pre-op PVR ne kadar
düşükse post-op normal PAP olma ihtimali de o kadar yüksektir.
PDA ile BİRLİKTE OLUŞ;
Geniş VSD + geniş PDA; erken dönemde her ikisi de onarılır.
Geniş VSD + orta veya geniş PDA; ciddi semptomlar olur ve erken operasyon gerekir.
Orta veya küçük VSD + geniş PDA; 6-8 hft.da PDA kapatılır. VSD spontan kapanma için
bekletilir. Kapanmazsa uygun zamanda onarılır.
AORT KOARKTASYONU + VSD;
Geniş VSD + ciddi koarktasyon; bebek 1-2 aylık ise ve ciddi KKY varsa acilen
korktasyon onarılır. KKY devam ediyorsa hasta ekstübe edilemiyorsa aynı hospitalizasyon
esnasında VSD de onarılır. Swiss cheese septum anomalili VSD ise band konur.
Geniş VSD + ciddi koarktasyon; bebek biraz daha büyük ise her iki anomali aynı seansta
onarılır.
Küçük VSD + ciddi koarktasyon ise; koarktasyon onarılır, VSD spontan kapanma için
beklenir.
Geniş VSD + orta çap koarktasyon ise; VSD onarılır. 6-12 aylıkken koarktasyon onarılır.
REFERANSLAR
1)
John W. Kirklin, Brian G. Barratt-Boyes: Cardiac Surgery, Second Edition,
Volume 1, 1993; 749-824.
2)
Larry R. Kaiser, Irwing L. Kron, Thomas L. Spray: Mastery of Cardiothoracic
Surgery, 1998; 687-696.
3)
Aldo R. Castaneda, Richard A. Jonas, John E. Mayer, Frank L. Hanley: Cardiac
Surgery of the Neonate and Infant, 1994; 187-201.
4)
Anthony C. Chang, Frank L. Hanley, Gil Wernovsky, David L. Wessel: Pediatric
Cardiac Intensive Care, 1998; 212-217.
5)
David C. Sabiston Jr, Frank C. Spencer; Surgery of the Chest 1990, 5. Basım, 355371. ÇEVİRİ Murat Dikmengil.
6)
Ahmet Gökalp Özgen: Kalp Cerrahisi, 1999;480-498.
7)
A. Yüksel Bozer: Kalp Hastalıkları ve Cerrahisi, 1985, Cilt 1; 339-360.