Horner Sendromu ile Basvuran Torakal Nöroblastom Olgusu

Horner Sendromu ile Basvuran Torakal Nöroblastom Olgusu

B. Kunak ve ark.
Olgu sunumu
Horner Sendromu ile Basvuran Torakal
Nöroblastom Olgusu
Benal KUNAK1, Emine P OLAT
1
, Dilek GÜRLEK 1, Gürses SAHIN
2
1
2
Dr. Sami Ulus Çocuk Sagligi ve Hastaliklari Egitim ve Arastirma Hastanesi, ANKARA
Dr. Sami Ulus Çocuk Sagligi ve Hastaliklari Egitim ve Arastirma Hastanesi, Pediatrik Onkoloji Bölümü,
ANKARA
ÖZET
Horner sendromu okulosempatik sinir iletiminin göz ile
hipotalamus arasinda herhangi bir yerde kesintiye
ugramasi ile karakterizedir. Horner sendromunun klasik
bulgulari pitozis, miyozis ve fasiyal anhidrozdur.
Nöroblastom çocukluk çagi malignitelerinin en sik
görülenidir. Horner sendromu, propitozis ve opsoklonus
nöroblastomun üç ana göz bulgusudur. Bu yazida dokuz
aylik Horner sendromu ile basvuran ve nöroblastom
tanisi alan bir olgu sunulmustur.
Anahtar kelimeler: Horner sendromu, nöroblastom,
pitozis, mediasten kitleleri
ABSTRACT
Thoracal Neuroblastoma Presenting With Horner’s
Syndrome: A case report
Horner’s syndrome is characterized by an interruption of
the oculosympathetic nerve pathway, somewhere
between its origin in the hypothalamus and the eye. The
classic clinical findings associated with Horner’s
syndrome are ptosis, miosis and fasial anhidrosis.
Neuroblastoma is one of the commonest childhood
malignancies. Horner’s syndrome, proptosis and
opsoclonus, are the three main ophtalmic signs of
neuroblastoma. Here we report a 9-year-old boy
presenting with Horner’s syndrome, who was later
diagnosed as neuroblastoma.
Key Words: Horner’s syndrome, neuroblastoma, pto sis,
mediastinal mass
GIRIS
Horner sendromu miyozis, pitozis, enoftalmus ve
lezyonun yerine göre ortaya çikan terleme
bozukluklari ile karakterize bir sendromdur.
Sempatik sistemdeki lezyon; preganglionik (beyin
sapi lezyonlari, servikal kord, C8-T1 ön köklere
basi, servikal sempatik zincire basi yapan kitleler
vb) veya postganglionik (internal karotid okluzyonu,
orta fossa tümörleri vb.) olabilir1,2. Nöroblastom,
nöral krestten köke n alan çocukluk çaginin en sik
görülen extrakranial solid tümörüdür. Bütün
çocukluk çagi kanserlerinin %8-10 unu olusturur.
Tümörün yerlesim yerine göre propitozis, Horner
sendromu ve opsomyoklonus gibi göz bulgulari
gözlenebilir. 3,4
OLGU
Bir haftadir devam eden ates, burun akintisi ve
öksürük sikayetleriyle basvuran 9 aylik erkek
hasta akciger enfeksiyonu ön tanisi ile yatirildi.
Hastanin öyküsünden sol göz kapaginda düsüklük
oldugu ve 5 aylikken fark edildigi ögrenildi. Fizik
muayenesinde; vital bulgulari normal, vücut
agirligi:8300 gr (10-25p), boyu 75 cm (75-90p),
bas çevresi 45.5 cm (25-50p) idi . Hastanin göz
muayenesinde her iki göz arasinda renk farki, sol
62
gözde miyozisi ve göz kapaginda pitozisi vardi.
Hastada Horner sendromu düsünüldü (Resim 1,2).
Diger sistem bulgulari dogaldi. Hastadan çekilen
PA ve yan akciger grafilerinde sol akciger üst
lobunda pnömonik infiltrasyon ve konsolidasyon
izlendi (Resim 3). Ancak hastanin akciger
enfeksiyonunu destekleyen klinik ve laboratuar
bulgusunun olmamasi nedeniyle toraks tomografisi
planlandi ve sol akciger üst lob komsulugunda
paravertebral alanda 3x2.5x3.5 cm boyutlarinda
kalsifikasyon içeren hafif düzensiz konturlu
yumusak doku kitlesi izlendi. Kitleye sekonder 1.
kotta erozyonla uyumlu olabilecek görünüm izlendi
(nöroblastom ?). Tam kan sayimi ve biyokimya
degerleri normal sinirlarda olup LDH 527 (370-840
IU), ferritin 28.6 (6-24ng/ml), NSE 18 (012.5ng/ml), spot idrarda VMA 25.6 (0.6-2 mg/dl),
VMA /Cre 28.6 (1-30) olarak saptandi. Kemik iligi
aspirasyonunda atipik hücre ya da rozet formasyonu
izlenmedi. Karin USG ve bilgisayarli beyin
tomografisi normal olarak degerlendirildi.
Toraks
MRG
sol
üst
arka
mediastende
paravertebral yerlesimli 3.5x5x3 cm boyutlarinda
lobüle konturlu plevraya yaklasan solid tümöral
kitle lezyonu izlendi.
B. Kunak ve ark.
ile nöroblastom tanisi dogrulanan hastaya pediatrik
onkoloji bölümünün izleminde kemoterapi uygulandi.
Resim 1. Her iki gözde renk farki
Resim 4.
Resim 2. Sol gözde myozis ve pitozis
Resim 5.
Resim 4 ve 5. Toraks MRG da sol üst arka mediastende
solid tümöral kitle
TARTISMA
Resim 3. PA
konsolidasyon
akciger
grafisinde
sol
üst
lobda
Kitle brakiosefalik veni, sol pulmoner arteri sol
subklavian arter ve inen aortayi indente etmekte
idi, arka kotla rda ve komsu kemik yapilarda
destrüksiyon izlenmedi, spinal kanala uzanimi yoktu
(Resim 4,5). Nöroblastom tanisi alan hastanin
kitlesi gögüs cerrahisi tarafindan çikarildi. Patoloji
62
Horner sendromu ya da okulosempatoparezi ilk
kez 1869 yilinda Johann Freedrich Horner
tarafindan tanimlanmistir ve hipotalamus ve göz
arasindaki okülosempatik sinir yo lunda kesinti
sonucunda gelisir2. Sempatik sistemdeki lezyon;
preganglionik (beyin sapi lezyonlari, servikal kord,
C 8-T1 ön köklere basi, servikal sempatik zincire
basi yapan kitleler vb.) veya postganglionik
(internal karotid okluzyonu, orta fossa tümörleri
vb.) olabilir. Pitozis, myozis ve yüzde tek tarafli
terleme bozukluklari disinda nadiren enoftalmus,
akomodasyon amplitüdünde artis, paradoksal olarak
karsi göz kapaginda retraksiyon, intraoküler basinçta
geçici düsüklük ve gözyasi viskozitesinde degisiklik
de görülebilir. Eger 2 yastan önce gelismisse
heterokromi bu bulgulara eslik edebilir. Çocukluk
çaginda Horner sendromunun nedenleri arasinda
konjenital varisella enfeksiyonu, dogum travmasi,
boyun ve mediastende yer alan tümörler
(nöroblastom gibi), internal carotis artere ait
vasküler lezyonlar sayilabilir1,2,5.
Nöroblastom sempatik ganglionlar ve adrenal
B. Kunak ve ark.
medullada
bulunan
primordial
nöral
krest
hücrelerinden gelisen, infantil dönemin sik rastlanan
kanser türüdür3,4,8. Hastaligin belirti ve bulgulari
tümörün yayginligina ve kaynaklandigi bölgeye
bagli olarak degisir. En sik klinik bulgusu karinda
kitle, daha nadir olarak da nörolojik semptomlardir.
Ayrica metastazlara bagli kemik agrilari, subkutan
nodüller, propitozis, periorbital ekimoz; ve
tümörden salinan biyolojik maddeler nedeniyle
ates, terleme, hipertansiyon, ishal; otoimmün kökenli
paraneoplastik sendrom olarak da opsomyoklonus
görülebilir3,4. Tümör superior servikal ganglionun
komsulugunda ise hastamizda oldugu gibi Horner
sendromu gelisebilir. Hastalarin %8.1 inin oftalmolojik
bulgularla basvurmakta ve orbita yumusak doku
metastazi ilk sirada görülmektedir. Horner sendromu
ise ikinci siklikta saptanmistir. Nöroblastom
ortalama 2 yas civarinda görülmesine ragmen
konjenital Horner sendromu ile basvuran vakalar da
bildirilmistir3,4,6,8 .
Son yillarda yapilan bir çalismada süt çocuklugu
döneminde izole Horner sendromu saptaninca
rutin incelemenin gereksiz oldugu, ancak servikal
ya da abdominal kitle veya diger kranial sinir
patolojilerini arastirmak için ayrintili fizik inceleme
yapilmasi önerilmistir. Eger izole Horner sendromu
ve nöroblastom süphesi varsa idrarda VMA bakilmasi,
Horner sendromuna ek olarak heterokromi,
servikal kitle ya da diger kranial sinir paralizileri
varsa ileri tetkiklerin yapilmasi önerilmistir1,5.
Bizim hastamizda pnömoni tanisi ile izlenirken
ptozis, myozis ve heterokromi bulgulari mevcut
oldugu için toraks BT ve MRG gibi ileri tetkikler
yapildi. Nöroblastomda en sik metastaz kafatasi
ve kemik iligidir3,4 Hastamizda kemik iligi tutulumu
ve diger metastaz bulgulari saptanmadi.
Prognoz hastanin yasi, tümörün lokalizasyonu ve
evresi ile yakindan iliskilidir. Ayni zamanda
spontan regresyon veya benign neoplazmlara
diferansiasyon gözlenebilir. Torakal kitlelerin
%60’i evre 1-2 olup prognozu adrenal kökenli
olanlara göre daha iyidir. Bunun nedeni hem düzgün
sinirli olduklarindan cerrahi olarak rezeksiyona
uygun olmalari, hem de histolojik olarak daha
benign olmalaridir. Yapilan çalismalarda Horner
sendromu veya opsoklonus gelisen nöroblastom
vakalarinda tümörün lokalize oldugu bildirilmistir.
Ayrica Horner sendromu olan olgularda, hasta
riskli yas grubunda olsa bile prognozun daha iyi
oldugu
bildirilmistir3,6,7,9.
Hastamiza
kitlesi
çikarildiktan sonra pediatrik onkolojinin izleminde
kemoterapi uygulandi. 18 aylik olan hastanin
kemoterapisi tamamlandi ve pitozisi düzeldi.
Horner sendromu nöroblastomun sik görülen göz
bulgulari arasindadir ve bu sendromla gelen
hastalar tümör veya paraneoplastik sendromlar
açisindan arastirilmalidir.
REFERANSLAR
1. Mahoney NR, Liu GT, Menacker SJ, Wilson MC, Hogarty MD, Maris
JM. Pediatric Horner Syndrome: Etiologies and roles of imaging and urine
studies to detect neuroblastoma and other responsible mass lesions.
American J of ofhthalmology. 2006; 142: 651-9.
2. Walton KA, Buono LM. Horner Syndrome. Current Opinion in
Ophtalmology 2003, 14:357-63
3. Sunghoon K, Dai HC. Pediatric solid malignancies: Neuroblastoma
and Wilms’ Tumor. Surg. Clin. N. America. 2006; 86: 469-87.
4. Brodeur GM, Swada T, Tsuchida Y, Voute PA. Neuroblastoma
2000;1:1-5.
5. George NDL, Gonzalez G, Hoyt CS. Does Horner’s Syndrome in
infancy require investigation? British J of Ophtalmology 1998; 82: 51-4.
6. Musarella MA, Chan HS, DeBoer G, Gallie BL. Ocular involvement
in neuroblastoma: prognostic implications. Ophtalmology 1984;91: 936-40
7. Tatli B, Saribeyoglu ET, Aydinli N, Anak S. Neuroblastoma: an
62
unusual presentation with bilateral ptosis.J of pediatr. Neuorology 2003; 30-4.
8. Behrman Re, Kliegman RM, Jenson Hb. Nelson Textbook of
Pediatrics 17 th ed. 2004: 1709-11.
9. Pelton JJ,Ratner IA. Neuroblastoma of the thoracic inlet. J of
Pediatr. Surgery 1990: 547-9
Yazisma adresi:
Dr. Emine POLAT
Dr. Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Telsizler-Ankara
e-mail: [email protected]