Psödotümör Serebri Kliniği ile Gelen Spinal Kitle Olgusu

Mustafa Kemal Üniv Tıp Derg
2016; 7(25): 60-63
Doi: 10.17944/mkutfd.50057
OLGU/CASE REPORT
Psödotümör Serebri Kliniği ile Gelen Spinal Kitle Olgusu
Patient with Spinal Mass Presented with Pseudotumor Celebri
Ümmü Aydoğmuş1, Cahide Yılmaz1, Ömer Bektaş1, Alev Güven1, Birce Dilge Taşkın1, Zeynep Selen
Karalök1, Tülin Revide Şaylı2
1
2
Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji ve Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nöroloji Kliniği
Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji ve Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hastalıkları Kliniği
ÖZ
ABSTRACT
Medulla spinalis tümörleri, kafa içi basınç artış sendromunun nadir
nedenleri arasındadır ve kafa içi basınç artışı spinal tümörlü
hastalarda nadiren görülmektedir. Hastamız olan erkek çocuk, baş
ağrısı şikâyetiyle başvurmuş ve hastamıza papil ödemi bulgularıyla
psödotümör serebri ön tanısı konulmuştur. Ancak hastanın beyin
omurilik sıvısında protein artışının saptanması üzerine çekilen
spinal manyetik rezonans görüntüleme ile spinal tümör (grade 4
medulloblastom) tanısı konmuştur. Bu olgu ile artmış intrakranial
basınç bulguları ile başvuran ve nörolojik defisiti olmayan hasta
grubunda da medulla spinaliste kitle tespit edilebileceğine dikkat
çekmek istedik.
Intracranial hypertension is rarely seen at the patients with spinal
tumor, and medullary spinal tumors rarely cause intracranial
hypertension. A male child patient applied with headache, papil
edema detected; pseudotumor cerebri was diagnosed as initial.
However increased protein level was detected at the cerebrospinal
fluid, patient was undergone spinal magnetic resonans imaging
resulted with spinal tumor (medulloblastoma grade 4). We want with
this case to take attention if patient with intracranial hypertension
has neurological deficiency, there might be spinal mass.
Keywords: headache, pseudotumor celebri, spinal mass
Anahtar kelimeler: baş ağrısı, psödotümör serebri, spinal kitle
Gönderme tarihi / Received: 21.05.2015
Kabul tarihi / Accepted: 21.12.2015
İletişim: Ümmü Aydoğmuş Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji ve Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Nöroloji Kliniği
Altındağ/ANKARA E posta: [email protected] Tel: 05312787751
GİRİŞ
Santral sinir sistemi tümörleri, çocuklarda
lösemilerden sonra ikinci en yaygın görülen
tümördür. Santral sinir sistemi tümörlerinin
yaklaşık %4-6’sı medulla spinalis tümörlerdir.
Spinal tümörler genellikle motor defisit, ayakta
durmakta zorlanma ve ağrı semptomlarıyla
ortaya çıkmaktadır. Derin tendon reflekslerinde
(DTR) değişiklik ve motor defisiti gibi bulgular
hastaların başvurusu esnasında genellikle tespit
edilmektedir (1).
Psödotümör serebri idiyopatik ya da ikincil bir
nedene bağlı olarak ortaya çıkabilir. En ciddi
Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Dergisi Cilt: 7, Sayı:25, Yıl:2016
komplikasyonu ise kalıcı görme kaybına neden
olmasıdır (2). Medulla spinalis tümörleri artmış
kafa içi basıncının nadir nedenleri arasındadır
ve kafa içi basınç artışı medulla spinalis tümörlü
hastalarda nadiren görülmektedir.
Bu yazıda, kliniğimize baş ağrısı nedeniyle
başvuran, anamnez, fizik ve nörolojik muayene
bulgularına
göre
psödotümör
serebri
düşünülen, ancak takibinde çekilen spinal
manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ile ileri
evre spinal tümör tanısı konulan olgunun
özelliklerini vurgulamak istedik.
Aydoğmuş ve ark. 61
OLGU SUNUMU
On bir yaşında erkek hasta kliniğimize 2 aydır
olan kusma ve baş ağrısı şikâyetleri ile
başvurdu. Baş ağrısının haftanın iki günü, gün
boyu, özellikli bir bölge olmaksızın devam eden
biçimde olduğu ve son bir haftadır da kusmanın
eşlik ettiği öğrenildi. Hastanın ağrı nedeni ile
geceleri uykudan uyandığı, sabah uyandığında
ağrısının olduğu, gün içerisinde ağrılarının
şiddetinde dalgalanma olmakla birlikte belirgin
bir farklılık olmadığı, ışık ve sesten rahatsız
olduğu, son iki haftadır şikayetlerinin sıklığının
ve şiddetinin atmış olduğu öğrenildi. Prenatal,
natal, postanatal dönem, özgeçmiş ve soy
geçmişinde özellik yoktu.
Hastanın fizik ve nörolojik muayenesinde; genel
durumu iyi, bilinç açık, koopere-oryante,
yürüyüşü doğaldı. Boy 130cm (25 P), kilo 31,5kg
(10-25 P), tansiyon 121/76 mm/Hg ölçüldü.
Kraniyal sinir muayenesinde pupiller izokorikti
ve ışık refleksi alınıyordu. Göz dibi
muayenesinde papil sınırlarında hafif silinme ve
vaskularizasyonda belirginleşme mevcuttu. DTR
üst
ekstremitelerde
normoaktif,
alt
ekstremitelerde hipoaktif olarak alındı. Kas
tonusu doğal ve kas gücü tam olup, serebellar
testleri normaldi.
Laboratuar tetkiklerinde hemogram ve
biyokimya sonuçları normaldi. Akut faz
reaktanları, serolojik testleri, HIV ve antinükleer
antikorlar negatifti. Kompleman düzeyleri,
hormonal ve metabolik testleri normaldi. Dış
merkezde başvurudan 2 hafta önce çekilmiş
kranial MRG normal sınırlarda idi ve
elektroensefelografi normal idi. Hastanın
lomber ponksiyonla (LP) bakılan beyin omurilik
sıvısı (BOS) basıncı 265 mmHg olarak ölçüldü.
BOS mikroskopisinde BOS proteini 92 mg/dl
(20-60mg/dl) BOS şekeri ve kloru değerleri
normal sınırlardaydı. Direk bakısında ve gram
Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Dergisi Cilt: 7, Sayı:25, Yıl:2016
boyamasında hücre görülmedi. BOS kültüründe
üreme olmadı. Psödotümör serebri tanısıyla
diazomid 10mg/kg/gün 2 dozda oral başlandı.
LP sonrasında baş ağrısının azaldığı görüldü.
Takibinde hastanın ilk kranial MRG normal
olmasına rağmen BOS protein yüksekliğini
açıklayacak etiyoloji tespit edilemediğinden,
tekrar kranial MRG çekildi. Kranial MRG’de
serebellumda vermiş seviyesinde ventrikül
T2A’da hiperintens,T1’da izointens çevresinde
simetrik milimetrik lezyonlar görüldü. BOS
protein yüksekliği ve yeni MRG bulguları ile
kitlenin ön görüşü ile spinal MRG planlandı.
Hastanın spinal MRG’sinde ise en büyük boyutu
torakal olmak üzere servikal ve lumbar
bölgelerde drop metaztazların olduğu çok
yaygın nodüler yamasal tarzda spinal tümör
olarak değerlendirildi (Resim).
Aydoğmuş ve ark. 62
Ön tanı olarak epandimoma düşünüldü.
Hastanın tanı aldıktan iki gün sonra kusma
şikâyetleri tekrar arttı. Torakal bölgedeki
lezyondan biyopsi alındı. Lezyonların yaygın
olması nedeni ile operasyon planlanmadı.
Yatışının 30’uncu gününde patolojik olarak
primitif nöroektodermal tümör (PNET) grade 4
tanısı kondu. Hastanın genel durumunda tanı
aldıktan yaklaşık bir hafta sonra bozulma oldu
ve kusmaları çok yoğunlaştı. Yatışının 32’nci
gününde jeneralize tonik klonik tarzda
öncesinde görme kaybının olduğu, tekrarlayan
nöbetleri
oldu.
Fenitoin
sonrasında
levatiracetam uygun dozlarda başlandı. PNET
grade 4 tanısı alan hastaya yatışının 30’uncu
gününde vinkiristin ve steroid tedavisi başlandı.
Ancak hastanın genel durumu herhangi bir
düzelme olmadı. Hasta yatışının 50’nci gününde
bir kez kardiyak arrest olduktan sonra entübe
izlendi. Takibinde 90’nıncı gününde hastanın
çekilen kranial MRG’de büyük venlerde
tromboz olduğu ve kan akımının olmadığı
görüldü. Hastanın almakta olduğu tedavilerine
devam edildi. Ancak hasta yoğun bakımda
yatışının 102’nci gününde genel durumunun
ilerleyerek kötüleşmesi sonrasında araya giren
enfeksiyonla birlikte yaşamını yitirdi.
TARTIŞMA
Medulla
spinalis
tümörleri
genellikle
nonspesifik bulgularla başvururlar. Çocuklarda
intramedüller tümör tanısı bulgular yavaş
ilerlediğinden
genellikle
gecikir
(1).
Semptomların başladığı zamandan tanı
konulmasına kadar geçen süreç düşük derece
tümörlerde yaklaşık 10 ay, yüksek derece
tümörlerde ise 2-7 ay arasında değişmektedir
(1). Hastaların çoğunda tanı konulduğunda idrar
kaçırma ve paralizi gibi semptomları vardır (3).
Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Dergisi Cilt: 6, Sayı:23, Yıl:2015
Yüksek derece medulla spinalis tümörlerinde
beş yıllık sağkalım % 30 oranındadır ve ölümler
genellikle nüks ve leptomeningeal yayılıma
bağlı olarak ortaya çıkar (4). Hastalığın erken
evrelerinde konuşma bozukluğu, ataksi, bulantı,
kusma, baş ağrısı, irritabilite gibi özellik
taşımayan bulgularla gelebilir. Hastalığın
ilerleyen
dönemlerinde
tanısı
atlanmış
olgularda parapleji görülebilir (5).
Psödotümör serebri intrakranial kitle veya
venöz tromboz olmaksızın kafa içi basınç artışı
ile karakterize bir sendromdur. Tanı, klinik
belirtiler ve bulgular, normal görüntüleme,
lomber ponksiyonda yükselmiş açılış basıncı,
normal laboratuvar bulguları ve sistemik benzer
semptomları
yapabilecek
hastalıkların
dışlanması ile konulur.
Psödotümör serebri çocukluk çağında özellikle
kız ve obez hastalarda görülme sıklığı daha
yüksek olan klinik bir durumdur. Baş ağrısı %7599 oranında başvuru sebepleri arasında
gösterilmektedir (6). Bunun yanı sıra kusma,
ayakta durmakta zorlanma ve sırt ağrısı gibi
şikâyetlerde eşlik edebilir. Olgumuz ise erkek
olmasına ve obez olmamasına rağmen
semptomları tanıyı desteklemekte idi. Hastanın
bilinen bir hastalığı ve kullanmakta olduğu
herhangi bir ilacı bulunmamakta idi.
Kafa içi basınç artışı, hidrosefali olmaksızın
nadiren spinal tümörler ile birlikte görülür (7).
Kliniğimize baş ağrısı ve kusma şikayetleri ile
gelen ve muayenesinde papil ödemi ve alt
ekstremitede DTR alınmayan hasta yatışının
üçüncü haftasında spinal tümör tanısı almıştır.
Spinal tümörlerin çeşitli tipleri özellikle
ependimomalar
intrakranial
basıncı
artırmaktadırlar (8).
Bizim olgumuz, baş ağrısı şikayeti ile başvurmuş
olup nörolojik muayenesinde papil ödemi
olması, normal kranial MRG bulguları ve
Aydoğmuş ve ark. 63
laboratuar değerleri tespit edilmesiyle öncelikle
psödotümör serebri ön tanısını düşündürdü.
Artmış BOS proteini ile birliktelik gösteren
spinal astrositom olgusunda; araknoiditis,
kitlenin venöz pleksusa basısı, kanama, kitle
tarafından salınan mediatörlerin ortaya
çıkardığı inflamasyon ve basıya bağlı
absorbsiyon defekti gibi nedenlerle BOS protein
düzeyinde artış bildirilmiştir (8). Spinal kitle
tanısını koymak hastalığın erken döneminde
genellikle asemptomatik ve nonspesifik
olduğundan zordur (1). Kafa içi basınç artışı
bulguları olan hastalarda BOS protein
yüksekliğinin saptanması, protein yüksekliğini
açıklayacak enfeksiyon ve diğer hastalıklar
dışlandıktan sonra spinal kitleyi akla
getirmelidir. Olgumuzda kafa içi basınç artışı ve
papilödem bulguları, alt ekstremitede azalmış
DTR bulunmakla birlikte diğer spinal semptom
ve
bulgular
olmaksızın
spinal
kitle
görülebileceğini gördük.
Sonuç olarak, kafa içi basınç artısı bulguları olan
fakat hidrosefali bulgusu olmayan hastaların
etiyolojik olarak aydınlatılmasında kranial MRG
ve klinik şüphe durumlarında spinal MRG
çekilmesi önemlidir. Sunduğumuz bu olguda,
spinal kitlelerin başlangıç evrelerinde sadece
artmış intrakranial basınç bulguları ile
başvurabildiğine vurgu yapmak istedik.
Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Dergisi Cilt: 7, Sayı:25, Yıl:2016
REFERANSLAR
1. Kutluk T, Varan A, Kafali C, Hayran M, Soylemezoglu F,
Zorlu F, et al. Pediatric intramedullary spinal cord
tumors: a single center experience. Eur Journal of
Paediatr Neurol 2015;19:41-7.
2. Friedman DI. The pseudotumor cerebri syndrome.
Neurol Clin 2014;32:363-96.
3.Schwyzer R,
Schiller PW. Hormone-receptorrelationships: synthesis and characteristics of N-epsilondansyllysine
21-adrenocorticotropin-(1-24)tetrakosipeptide. Helv Chim Acta 1971;54:897-904.
4.Aref D, Croul S. Medulloblastoma: recurrence and
metastasis. CNS Oncol 2013;2:377-85.
5.Peretz B, Sarnat H, Kharouba J. Chemotherapy induced
dental changes in a child with medulloblastoma: a case
report. J Clin Pediatr Dent 2014;38:251-4.
6.Kosmorsky GS. Idiopathic intracranial hypertension:
pseudotumor cerebri. Headache 2014;54:389-93.
7.Esher RJ, Fleischman AI, Lenz PH. Blood and liver lipids
in torpid and aroused little brown bats, Myotis lucifugus.
Comp Biochem Phys A 1973;45:933-8.
8.Porter A, Lyons MK, Wingerchuk DM, Bosch EP. Spinal
cord astrocytoma presenting as "idiopathic" intracranial
hypertension. Clin Neurol Neurosurg 2006;108:787-9.