PDF - Journal of Neurological Sciences

J.Neurol.Sci.[Turk]
Journal of Neurological Sciences [Turkish] 30:(1)# 34; 124-134, 2013
http://www.jns.dergisi.org/text.php3?id=623
Araştırma Yazısı
Guillain Barre Sendromunda Klinik Özellikler ve Prognoz
Sibel GAZİOGLU, Tezcan TOMAK, Cavit BOZ
Karadeniz Technical University Medical Faculty, Neurology, Trabzon, Türkiye
Özet
Amaç: Bu çalışmada Guillain Barre Sendrom'lu (GBS) hastaların epidemiyolojik, klinik,
laboratuvar ve elektrofizyolojik özellikleri ve bu parametrelerin hastalığın prognozu ile olan
ilişkisini retrospektif olarak araştırdık.
Metod: Ocak 2001 ve Ocak 2012 tarihleri arasında Nöroloji kliniğimizde GBS tanısı ile
yatırılan hastaların dosya kayıtları retrospektif olarak incelendi.
Sonuç: GBS tanısı alan 64 hastanın 40'ı erkek (ortalama yaş 50; aralık 17-79) , 24'ü (ortalama
yaş 45; aralık 20-76) kadındı. Klinik ve elektrofizyolojik verilerine göre hastaların %70.3'ü
akut inflamatuar demyelinizan polinöropati (AIDP), %15.6'sı akut motor aksonal nöropati,
%9.4'ü akut motor ve duyusal aksonal nöropati ve %4.7'si Miller Fisher Sendromu olarak
değerlendirildi. GBS aksonal formlarının kas kuvvetlerinin ve GBS skorlarının AIDP'li
hastalara göre daha kötü olduğu tespit edildi (p<0.05). 30 hastanın taburculuktan sonra
kontrol muayene bilgileri mevcuttu. Ortalama 12 ay (aralık 8-34 ay) sonraki kontrolde bu
hastaların %80'i (24/30) desteksiz yürüyebilirken, 20 hastanın (%66.6) tamamen semptomsuz
veya minimal semptomları mevcuttu. Hastaların Medikal Araştırma Kurulu (MRC) toplam
skorlarının prognoz ile anlamlı bir korelasyonu mevcuttu (p<0.001, r>0.75). Otonom sistem
tutulum belirtilerinin olması, mekanik ventilasyon ihtiyacı duyacak düzeyde solunum sıkıntısı
gözlenmesi ile elektromyografide aksonal tutulum ve aksonal formların kötü prognoz ile
ilişkili olduğu tespit edildi (p<0.05).
Tartışma: GBS'nun çalışmamızda tespit edilen demografik, klinik ve elektrofizyolojik
özellikleri literatür ile uyumlu idi. Aksonal tutulum, otonomik bozukluk, mekanik ventilasyon
ihtiyacı duyacak düzeyde solunum sıkıntısı ve ağır kas kuvvetsizliğinin kötü prognostik
faktörler olduğu dikkate alınarak klinik yaklaşımın yönlendirilmesi hasta takibi ve tedavi
planlanmasına katkıda bulunacaktır.
Anahtar Kelimeler: Akut polinöropati, Guillain Barre Sendromu, prognostik faktörler
Clinical Characteristics and Prognosis of Guillain Barre Syndrome
Abstract
Objective: We retrospectively investigated the epidemiological, clinical, laboratory and
electrophysiological features of patients with Guillain Barre Syndrome (GBS) and their
relationship with prognosis.
Methods: We reviewed the medical records of patients hospitalized with the diagnosis of
GBS at our neurology clinic from January 2001 through January 2012.
Results: Sixty-four patients with the diagnosis of GBS included 40 males (mean age 50;
range 17-79) and 24 (mean age 45; range 20-76) females. Based on clinical and
electrophysiological features, 70.3% of the patients had acute inflammatory demyelinating
polyneuropathy (AIDP), 15.6% had acute motor axonal neuropathy, 9.4% had acute motor
124
J.Neurol.Sci.[Turk]
and sensory axonal neuropathy and 4.7% had Miller Fisher Syndrome. GBS scores and
muscle forces of the patients with axonal forms were worse than those of the patients with
AIDP (p<0.05). Thirty patients had medical records of control examinations after discharge.
Eighty percent (24/30) of these patients were able to walk without aid, and 20 patients
(66.6%) had minimal or no symptoms after approximately 12 months (range 8-34 months).
Patients' Medical Research Council (MRC) sum-scores exhibited a significant correlation
with prognosis (p<0.001, r>0.75). Findings of autonomic involvement, respiratory distress
requiring mechanical ventilation, axonal findings on electromyography and axonal forms
were associated with poor prognosis (p<0.05).
Conclusions: The demographic, clinical and electrophysiological features of GBS in our
study were consistent with the literature. A clinical approach based on awareness that axonal
involvement, autonomic dysfunction, respiratory distress requiring mechanical ventilation and
severe muscle weakness are poor prognostic factors will contribute to patient care and
planning of treatment.
Keywords: Acute polyneuropathy, Guillain Barre Syndrome, prognostic factors
plato ve bunu izleyen yavaş bir iyileşme
dönemine girer. Her ne kadar hastaların
büyük bir kısmı yeterli bir iyileşme
gösterse de prognoz büyük değişkenlik
göstermektedir(1,2,24,28). GBS'lu hastalarda
prognozla ilişkili faktörleri araştıran
çalışmalar farklı prognostik belirleyiciler
tanımlamışlardır(3-6,8,10,16,18,25-27).
GİRİŞ
Guillain Barre Sendromu (GBS) periferik
sinir ve sinir köklerini etkileyen akut,
immun
aracılı
bir
polinöropatidir.
Hastaların
%60-70'inde
nörolojik
semptomların başlamasından önceki 1-4
haftalık süreçte bir üst solunum yolu veya
gastrointestinal enfeksiyon, cerrahi girişim
ya da aşılanma öyküsü vardır. Akut
inflamatuvar demyelinizan polinöropati
(AIDP), akut motor aksonal nöropati
(AMAN), akut motor-sensoriyel nöropati
(AMSAN), Miller Fisher Sendromu
(MFS), akut pandisotonomi ve akut
duyusal nöronopati gibi farklı klinik alt
tipleri tanımlanmıştır(1,2,24,28).
Bu çalışmanın amacı kliniğimizde takip
edilmiş
olan
GBS'lu
hastaların
epidemiyolojik, klinik, laboratuvar ve
elektrofizyolojik
özellikleri
ve
bu
parametrelerin hastalığın prognozu ile olan
ilişkisini değerlendirmektir. Prognozla
ilişkili parametrelerin belirlenmesi hasta
takibi
ve
tedavi
yaklaşımının
yönlendirilmesine katkıda bulunacaktır.
Hastalığın ana klinik özellikleri duyusal
belirtilerin geri planda olduğu hızlı
ilerleyici jeneralize kas kuvvetsizliği ve
arefleksidir. GBS'da nöropatinin şiddet ve
yayılımı desteksiz mobilize olabilen çok
hafif hastalardan ağır tetraplejiye kadar
değişkenlik gösterebilir. Klinik bulguların
yanı sıra tanıya en çok yardımcı olan
laboratuvar yöntemleri elektrofizyolojik
çalışmalar ve beyin omurilik sıvısı (BOS)
incelemesidir(1,2).
GEREÇ VE YÖNTEM
Ocak 2001 ve Ocak 2012 tarihleri arasında
Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp
Fakültesi Nöroloji servisinde GBS tanısı
ile yatırılan hastaların dosya kayıtları
retrospektif olarak incelendi. İlerleyici
bilateral kas kuvvetsizliği ile birlikte derin
tendon reflekslerinde belirgin azalma veya
kayıp ve tipik elektrofizyolojik bulguları
olan, belirgin duyu seviyesi olmayan 16
yaş üzeri hastalar çalışmaya dahil edildi.
BOS'da pleositozu tespit edilen, GBS tanısı
ile yatırılmış ancak takiplerinde kronik
inflamatuar demyelinizan polinöropati
Kas kuvvetsizliği, şiddet ve dağılım alanı
olarak progresyonunu genellikle 2-4 hafta
içerisinde
tamamlar.
Progresyonun
durmasından sonra hastalık 2-4 haftalık bir
125
J.Neurol.Sci.[Turk]
Tüm istatistiksel analizler “SPSS for
Windows 15” programı kullanılarak
yapıldı.
Tanımlayıcı
istatistikler
uygulanarak bulgular hasta sayısı, yüzde,
ortalama, standart sapma ve ortanca
biçiminde sunulmuştur. Verilerin normal
dağılıma uygunluğu değerlendirildikten
sonra normal dağılıma uyan verilerin
karşılaştırılmasında parametrik, normal
dağılıma
uymayan
verilerin
karşılaştırılmasında
nonparametrik
istatistiksel
yöntemler
kullanılmıştır.
Korelasyon
analizlerinde
Spearman
korelasyon
analizi
kullanılmıştır.
İstatistiksel anlamlılık düzeyi p<0,05
olarak belirlenmiştir.
(CIDP) tanısı almış hastalar ve akut
nöropatiye neden olabilecek diabet,
alkolizm, toksik madde, metal veya ilaç
maruziyeti olan hastalar ve dosya verileri
yetersiz olan hastalar çalışmadan dışlandı.
Hastaların yaş, cinsiyet, başvuru mevsimi,
öncül enfeksiyon, başlangıç semptomu,
klinik bulgular, kranial sinir tutulumu,
otonom tutulum, bulber tutulum, mekanik
ventilasyon ihtiyacı, beyin omurilik sıvısı
(BOS) protein ve hücre incelemesi,
elektrofizyolojik bulguları, tedavi bilgileri,
gelişen komplikasyonlar, hastanede yatış
süreleri
kaydedildi.
Klinik
ve
elektrofizyolojik verilerine göre hastalar
AIDP, AMAN, AMSAN ve MFS olarak
sınıflandırıldı.
BULGULAR
Hastalık şiddeti Hughes ve ark tarafından
önerilen GBS sakatlık skoru ve Medikal
Araştırma
Kurulu
(MRC)
toplam
skorlarına göre değerlendirildi. Hughes
sakatlık skorunda hastalar 0-6 puan
arasında skorlanır. Bu skorlamada Evre 0;
normal, evre 1; minör bulgu veya
semptomlar, evre 2; desteksiz tek başına 10
m yürüyebilir ama koşamaz, evre 3; bir
kişinin desteği veya yürüteç gibi aletlerle
10 m yürüyebilir, evre 4; hiçbir şekilde
yürüyemez, tekerlekli sandalye veya
yatağa bağımlı, evre 5; mekanik ventilatör
ihtiyacı mevcut ve evre 6; ölüm
şeklindedir. Sakatlık skoru evre 3 ve üzeri
kötü prognoz, 2 ve altı iyi prognoz olarak
değerlendirildi(26). MRC toplam skoru üst
ve alt ekstremitelerde her iki tarafta 6 kasın
ayrı ayrı MRC skorlarının toplamı ile elde
edilen bir skordur. Skor 60 (normal) ile 0
(tetraplejik) arası değişmektedir(26). Tüm
hastaların yatış ve taburculuk GBS sakatlık
skorları,
MRC
skorları
belirlendi.
Polikliniğimizde takip ve kontrolleri olan
hastaların kontrol GBS sakatlık skorları
kaydedildi.
GBS tanısı ile servise yatırılan 84 hastanın
dosyası incelenerek çalışma kriterleri
karşılayan 64 hasta çalışmaya dahil edildi.
GBS tanısı alan 64 hastanın 40'ı erkek
(ortalama yaş 50; aralık 17-79) , 24'ü
(ortalama yaş 45; aralık 20-76) kadındı.
Hastaların demografik ve klinik özellikleri
Tablo 1'de gösterilmiştir. Hastaların büyük
kısmı 4. ve 6. dekat arasındaydı (Şekil 1).
Hastaların 21'i (%32.8) ilkbahar, 19'u
(%29.7) yaz, 13'ü (%20.3) kış ve 11'i
(%17.2)
sonbahar
mevsiminde
başvurmuştu. İlkbaharda başvuran hasta
sayısı daha fazla olmasına karşın bu fark
istatistiksel olarak anlamlı değildi (Şekil
2).
35 hastada (%54.7) son 1 ay içerisinde
geçirilmiş enfeksiyon öyküsü mevcuttu.
Enfeksiyonlar 23 hastada (%35.9) üst
solunum yolu enfeksiyonu (ÜSYE) veya
gribal enfeksiyon iken 12 hastada (%18.8)
gastroenteritti. Öncül enfeksiyon ile GBS
semptomlarının başlangıcı arasında geçen
süre 12.4±7.2 gündü.
126
J.Neurol.Sci.[Turk]
Tablo 1. Hastaların demografik ve klinik özellikleri
Cinsiyet
Kadın
Erkek
Yaş
<50
>50
Mevsimsel dağılım
İlkbahar
Yaz
Sonbahar
Kış
Öncül enfeksiyon
ÜSYE-gribal enfeksiyon
Gastroenterit
Başlangıç semptomu
Kuvvetsizlik
Karıncalanma-hissizlik
Yutma güçlüğü
Kas ağrısı
Bilateral fasial paralizi
Dengesizlik
Solunum sıkıntısı
Çift görme
Klinik bulgular
Ortalama MRC skor
DTR
Arefleksi
Hiporefleksi
Normal
Elektrofizyolojik bulgular
Demyelinizan
Aksonal
Mikst
Normal
GBS tipi
AIDP
AMAN
AMSAN
MFS
Ortalama GBS skor
Tedavi
IVIG
Plazmaferez + IVIG
Komplikasyon
Pnömoni
Pulmoner emboli
n
%
24
40
37.5
62.5
31
33
48.5
51.5
21
19
11
13
35
23
12
32.8
29.7
17.2
20.3
54.7
35.9
18.8
62
41
19
11
6
6
5
3
96.9
64.1
29.7
17.2
9.4
9.4
7.8
4.6
38.1±15.6
127
45
14
5
70.3
21.9
7.8
29
15
19
1
45.3
23.4
29.7
1.6
45
10
6
3
3.2±1
70.3
15.6
9.4
4.7
64
3
100
4.6
10
2
15.6
3.1
J.Neurol.Sci.[Turk]
Şekil 1: GBS'lu hastaların yaş dağılımı
Şekil 2: GBS'lu hastaların mevsimlere göre dağılımı
hastada (%15.6) otonom bulgular klinik
tabloya eşlik etti. Otonom bulgular, 5
hastada (%50) kardiyovasküler sistem ile
ilgili, 4 hastada (%40) gastrointestinal
ve/veya üriner sistem ile ilgili ve 1 hastada
(%10) terleme bozukluğu şeklinde
gözlendi. Derin tendon refleksleri 45
hastada (%70.3) alınamazken, 14 hastada
(%21.9) hipoaktifti. Hastanede yatış
süresince toplam süresince toplam 11
hastada mekanik ventilasyon ihtiyacı
duyacak düzeyde solunum sıkıntısı
gözlendi (%17.1). Mekanik ventilatör
ihtiyacı olan hastaların 6'sı takiplerinde
Semptomların başlangıcı ile pik dizabilite
gelişimi arasında geçen süre 7.2±4.3 gün
olup erkek ve kadın hastalar arasında
anlamlı fark yoktu. Başlangıç semptomu
olarak 62 hastada kol ve bacaklarda
kuvvetsizlik, 41 hastada ekstremitelerde
hissizlik veya uyuşukluk, 19 hastada yutma
güçlüğü, 11 hastada kas ağrısı, 6 hastada
bilateral fasial paralizi, 6 hastada
dengesizlik, 5 hastada solunum sıkıntısı ve
3 hastada çift görme şikayeti mevcuttu
(Şekil 3). Hastaların yatış muayenelerinde
ortalama MRC skorları 38.1±15.6 ve GBS
skorları 3.2±1 olarak hesaplandı. 10
128
J.Neurol.Sci.[Turk]
incelemesinin
22'sinde
yanıt
kaydedilemedi (%64.7). Duyusal ve motor
sinir ileti çalışmalarının sonuçları Tablo
2'de gösterilmiştir. Duyusal aksiyon
potansiyelleri distal latans, amplitüd ve
ileti hızları ortalamaları normalin alt
sınırında iken, motor aksiyon potansiyelleri
distal latansı uzun, ortalama amplitüd ve
ileti hızları düşük ve ortalama tibial F
latansı uzundu. Elektrofizyolojik bulgular
29 hastada (%45.3) demyelinizan, 15
hastada (%23.4) aksonal, 19 hastada
(%29.7) mikst özellikler gösterirken 1
hastada normaldi (MFS'lu bir hasta).
Klinik ve elektrofizyolojik verilerine göre
45 hasta (%70.3) AIDP, 10 hasta (%15.6)
AMAN, 6 hasta (%9.4) AMSAN ve 3
hasta (%4.7) MFS olarak değerlendirildi.
Farklı klinik alt tiplerin demografik ve
klinik bulguları karşılaştırıldığında GBS
aksonal formlarının kas kuvvetlerinin ve
GBS skorlarının hem yatış hem de
taburculuk sırasında daha kötü olduğu
gözlendi (p<0.05) (Tablo 3).
mekanik ventilatörden ayrılabilirken 5
hasta öldü (%7.8). GBS skoru ve MRC
skoru düşük olan, bulber ve otonom
tutulumu olan hastalarda daha fazla
mekanik ventilasyon ihtiyacı geliştiği
tespit edildi.
BOS incelemesi yapılan 28 hastanın
24'ünde
BOS'da
albuminositolojik
disosiyasyon mevcuttu. Ortalama BOS
protein düzeyi 82.5 mg/dl (10-238 mg/dl)
olup 4 hastada BOS proteini normaldi.
Elektrofizyolojik
inceleme
ile
semptomların başlangıcı arasındaki süre
ortalama 7 gündü (aralık 2-29). Sinir iletim
çalışmalarında duyusal yanıtlar 62 medyan
duyusal incelemenin 20'sinde (%32.2), 58
ulnar duyusal incelemenin 17'sinde
(%29.3) ve 56 sural duyusal incelemenin
16'sında (%28.5) kaydedilemedi. Motor
yanıtlar 62 median motor incelemenin
5'inde (%8), 61 ulnar motor incelemenin
7'sinde (%11.4), 60 tibial motor
incelemenin 11'inde (%18.3) ve 58
peroneal motor incelemenin 15'inde
(%25.8) kaydedilemedi. 34 tibial F
Şekil 3: GBS'lu hastaların başlangıç semptomlarının dağılımı
129
J.Neurol.Sci.[Turk]
Tablo 2. GBS’lu hastaların duyusal ve motor sinir ileti çalışmalarının sonuçları
n
n
Yanıt
(%)
Distal Latans
Amplitüd
İleti Hızı
2.6 ± 0.3
(2-3.6)
2.3 ± 0.4
(1.5-3.9)
2.5 ± 0.8
(1.4-5.4)
(ms)
21.7 ± 11.7
(6-50)
20.1 ± 11.4
(5-49)
13.1 ± 7.8
(4-36)
(µV)
51.4 ± 6.8
(37-63)
50.8 ± 8.4
(36-69)
48 ± 9.8
(32-66)
(m/s)
5.6 ± 3
(3.1-18)
3.9 ± 1.4
(2.2-8.8)
7.1 ± 3.7
(2.7-20.8)
6.2 ± 3.2
(2.2-17.1)
(ms)
60± 9.6
3.9 ± 2.6
(0.2-10)
3.7 ± 2.5
(0.2-10)
2.3 ± 2.5
(0.1-11)
1.7 ± 1.6
(0.1-7)
(mV)
49.6 ± 7.4
(30-66)
50 ± 7.4
(30-68)
36.8 ± 7.7
(17-54)
38.2 ± 9.5
(15-56)
(m/s)
Duyusal sinir ileti çalışmaları
Median
62
42
67.7
Ulnar
58
41
70.6
Sural
56
40
71.5
Median
62
57
92
Ulnar
61
54
88.6
Tibial
60
49
81.7
Peroneal
58
43
74.2
F dalga yanıtı
34
12
35.3
Motor sinir ileti çalışmaları
Tablo 3. GBS klinik alt tiplerinin demografik ve klinik bulguları
AIDP (n=45)
Aksonal formlar (n=16)
p değeri
Cinsiyet (E/K)
Ortalama yaş
Mevsimsel dağılım
İlkbahar
Yaz
Sonbahar
Kış
Öncül enfeksiyon
ÜSYE-gribal enfeksiyon
Gastroenterit
Başlangıç semptomu
Kuvvetsizlik
Karıncalanma-hissizlik
Yutma güçlüğü
Kas ağrısı
Bilateral fasial paralizi
Solunum sıkıntısı
Pik dizabilite gelişim süresi
30/15
48.4±17.8
8/8
47.8±16.1
0.18
0.9
0.43
17
12
6
10
3
7
3
3
16
8
5
4
0.38
45
31
12
11
3
2
7.4±4.3
16
8
6
0
2
2
6.6±4.7
0.14
0.3
0.024
0.39
0.27
0.54
Yatış MRC skor
Taburculuk MRC skor
Yatış GBS skor
Taburculuk GBS skor
Hastanede yatış süresi
(ortalama gün)
Eksitus
40.7±14.8
52±7.4
3.1±0.9
2±1.3
13.5
27.8±13.2
35.4±12.6
4±0.6
3.6±1.2
15
0.003
<0.001
0.003
<0.001
0.36
3
2
0.38
0.53
130
J.Neurol.Sci.[Turk]
Hastaların hepsinde 0.4mg gr/kg/gün
dozunda 5 gün intravenöz immunglobulin
(IVIG) tedavisi kullanıldı. 3 hastada
plazmaferez tedavisinin ardından IVIG
tedavisi kullanıldı. Hastaların ortalama
hastanede yatış süresi 14 gündü (aralık 5120 gün). 15 hasta yoğun bakım ünitesinde
takip edildi. Hastaların yoğunbakım
ünitesinde ortalama takip süresi 9 gündü
(aralık 4-64 gün) Takip sırasında 10
hastada pnömoni, 2 hastada pulmoner
emboli gelişti.
taburculuk süresi ortalama 14.5 gün (aralık
5-52 gün), 1. kontrolleri ortalama 43.
gündeydi (aralık 35-82 gün). Hastaların
%83'ü (25/30) yatış muayenelerinde
desteksiz yürüyemezken, % 46'sı (14/30)
taburcu olurken ve %70'i (21/30)
1.kontrolde desteksiz yürüyebiliyordu.
Ortalama 12 ay (aralık 8-34 ay) sonraki
kontrolde hastaların %80'i (24/30)
desteksiz yürüyebilirken, 20 hastanın
(%66.6) tamamen semptomsuz veya
minimal semptomları olduğu tespit edildi.
Ölen 5 hastanın 3'ü erkek, 2'si bayan, 3'ü
40 yaş altında 2'si 50 yaş üzerindeydi.
Sadece 1 hastada gastroenterit öyküsü
mevcuttu. Diğer hastalarda geçirilmiş bir
öncül enfeksiyon yoktu. Pik dizabilite
gelişim süresi 9.8±6.9 gündü. Ortalama
yatış MRC skorları 23.6±23 ve ortalama
yatış GBS skoru 4'tü. 2 hastanın yatışta
solunum sıkıntısı mevcuttu. Diğer 3
hastanın servisteki takipleri sırasında klinik
tabloları kötüleşerek solunum sıkıntısı
gelişti. 2'si AMSAN ve 3'ü AIDP olarak
değerlendirilmişti. 1 hastada fasial sinir
tutulumu ve 2 hastada otonom sinir sistemi
tutulumu mevcuttu. Hastaların üçü araya
giren
enfeksiyonlar
nedeni
ile
kaybedilirken, 2 hastada muhtemel şiddetli
otonomik tutulum sonucu ani kardiak
arrest gelişti. Ölen hastalar ile sağ kalan
hastalar arasında cinsiyet, yaş, öncül
enfeksiyon, pik dizabilite gelişim süresi,
ortalama MRC skorları ve GBS skorları,
GBS tipi ve elektromyografi (EMG)
bulguları, otonom tutulum ve kranial sinir
tutulumu açısından istatistiksel olarak
anlamlı fark yoktu.
Hastaların yatış, taburculuk ve 1.
kontrollerindeki MRC skorlarının prognoz
ile anlamlı bir korelasyonu mevcuttu
(p<0.001, r>0.75). Otonom sistem tutulum
belirtilerinin olması, mekanik ventilasyon
ihtiyacı duyacak düzeyde solunum sıkıntısı
gözlenmesi ile EMG'de aksonal tutulum ve
aksonal formların kötü prognoz ile ilişkili
olduğu tespit edildi (p<0.05). Yaş, cinsiyet,
hastalığın geliştiği mevsim, öncü hastalık
olması veya öncü hastalığın tipi, pik
dizabilite süresi, bulber tutulum olması,
BOS protein düzeyi ile prognoz arasında
anlamlı bir ilişki tespit edilemedi. Ayrıca
EMG'de aksonal veya demyelinizan
tutulum ile gastroenterit arası ilişki
saptanmadı.
TARTIŞMA
Epidemiyolojik çalışmaların sonuçlarına
göre GBS yıllık insidansı 100.000 kişide
0.6-4 arasındadır(12). GBS klinik alt
tiplerinin
görülme
sıklığı
farklı
çalışmalarda
çok
farklı
oranlarda
bildirilmiştir. Bunun muhtemel nedeninin
çevresel faktörler, öncül enfeksiyona neden
olan ajanlar ve gelişen immün yanıt
farklılıkları olduğu düşünülmekle birlikte
coğrafi
değişkenlik
üzerinde
de
durulmaktadır(3,9,11,13,24). En sık karşılaşılan
klinik alt tip AIDP olup çalışmamızda da
sıklığı %70.3 oranında tespit edildi(12,28).
Aksonal formların sıklığı çalışmamızda
%25 oranında tespit edilmiş olup daha
önce Trabzon'a göre ülkenin batısında
bulunan İstanbul'da yapılmış bir çalışmada
Taburcu
olan
hastaların
çıkış
muayenelerinde ortalama MRC skorları
48.6±11.4 ve GBS skorları 2.4±1.4 olarak
hesaplandı. Hastaların %75'i (48/64) yatış
muayenelerinde desteksiz yürüyemezken,
bu hastaların %43'ü (21/48) taburcu
olurken desteksiz yürüyebiliyordu.
30 hastanın taburculuktan sonra kontrol
muayene bilgileri mevcuttu. Bu hastaların
131
J.Neurol.Sci.[Turk]
bildirilen %13.4 oranına göre yüksektir(24).
Ancak çalışmamızda tespit edilen oranın
Asya'nın doğusu kadar yüksek olmayıp
orta Asya'da bulunan İsrail'de yapılan bir
çalışma ile (%37) daha benzer olması yine
coğrafi
değişkenliğin
önemini
(14,20)
. MFS ise GBS
vurgulamaktadır
vakalarının %5 gibi küçük bir kısmını
oluşturmaktadır(11). Ancak Taiwan'da %19
ve Japonya %25'e kadar varan oranlarda da
bildirilmiştir(16,19). Bizim çalışmamızda
MFS sıklığı genel literatürle uyumlu bir
şekilde %4.7 oranında tespit edildi(11,17,24).
sistemi tutulumu mevcuttu. Başvuru
sırasında 5 hastada solunum sıkıntısı
mevcutken, hastanede yatış süresince
toplam 11 hastada mekanik ventilasyon
ihtiyacı duyacak düzeyde solunum sıkıntısı
gözlendi (%17.1). Literatürde mekanik
ventilasyon ihtiyaç oranı %9.6 ile %33.3
arasında
bildirilmiştir(3,4,6,16,17,21,24,25,27).
GBS'da solunum yetmezliği için kranial
sinir tutulumu, bulber tutulum, otonom
bozukluk, MRC skoru, GBS skoru,
arefleksi gibi çeşitli risk faktörleri
tanımlanmıştır(15,29). Bizim çalışmamızda
da benzer şekilde GBS skoru, MRC skoru,
bulber ve otonom tutulum mekanik
ventilasyon için risk faktörleri olarak
belirlendi.
GBS her ne kadar otoimmün bir hastalık
olsa da çalışmamızda da olduğu gibi
insidansının erkeklerde daha yüksek
olduğu
birçok
çalışmada
bildirilmiştir(3,4,8,9,10,17,21,24,25). GBS her
yaşta görülebilmesine karşın en çok genç
erişkin ve yaşlılarda olmak üzere bimodal
bir
pik
gözlenmektedir(3,17). Bizim
çalışmamızda da 20-30 yaş arasında küçük
bir pik ve 40-60 yaş arasında büyük pikin
gözlendiği bimodal bir patern tespit edildi.
GBS'nun farklı klinik alt tiplerinde benzer
semptom ve bulguların yanı sıra ek klinik
özellikler ve farklı seyirler gözlenebilir.
Özellikle aksonal formların daha fazla
kranial sinir tutulumu ve mekanik
ventilasyon ihtiyacı ile daha hızlı ve
şiddetli bir seyir gösterdiği bildirilmiştir(7).
Başka bir çalışmada ise fasial sinir
tutulumu ve duyusal bozuklukların
AIDP'de
daha
belirgin
olduğu
(9)
bildirilmiştir . Bizim çalışmamızda da
aksonal formların kas kuvvetlerinin ve
GBS skorlarının AIDP'e göre daha kötü
olduğu gözlendi. Diğer demografik ve
klinik özellikler açısından AIDP ve
aksonal
formlar
arasında
fark
gözlenmezken sadece başlangıç semptomu
olarak kas ağrısının AIDP'li olgularda
aksonal formlara göre daha sık gözlendiği
tespit edildi. Ancak AMAN ve AMSAN'lı
vakalar AIDP'li vakalarla ayrı ayrı
karşılaştırıldığında bu fark istatistiksel
olarak anlamlı değildi. Literatürde GBS'lu
hastaların %66'sının akut dönemde ağrı
şikayetinin olduğu ve duyusal etkilenimi
olan hastalarda daha sık gözlendiği
bildirilmiştir(23). Bizim çalışmamızda daha
az hastada başlangıç semptomu olarak ağrı
tespit edilmiş olup duyusal tutulum,
hastalık şiddeti veya diğer klinik ve
demografik özelliklerle bir ilişkisi tespit
edilemedi. Bizim çalışmamızdaki bu düşük
oran muhtemelen çalışmanın retrospektif
Önceki çalışmalarda öncül enfeksiyon
oranı %50-63.7 arasında bildirilmiştir(3,6,810,14,17,21,24,25)
. Bizim çalışmamızda da
önceki çalışmalarla uyumlu bir şekilde en
sık ÜSYE veya gribal enfeksiyon olmak
üzere hastaların % 54.7'sinde öncül
enfeksiyon mevcuttu. Hastaların hiç
birinde aşılanma veya cerrahi öyküsü
yoktu. Birçok çalışmada ilkbaharda vaka
sayısı daha fazla bildirilmekle birlikte az
sayıda çalışmada istatistiksel olarak
anlamlı bir mevsimsel eğilim tespit
edilmiştir(3,16,17). Bizim çalışmamızda da
ilkbaharda başvuran hasta sayısı daha fazla
olmasına karşın bu fark istatistiksel olarak
anlamlı değildi.
Hastaların en sık karşılaşılan başlangıç
semptom ve bulguları kuvvetsizlik,
karıncalanma, hissizlik ve arefleksiydi.
Önceki çalışmalarda otonom sinir sistemi
tutulum oranı %10.5 ile %45.9 arasında
bildirilmiştir(4,6,8,9,17). Bizim çalışmamızda
da önceki çalışmalarla uyumlu bir şekilde
en sık kardiyovasküler sistem olmak üzere
hastaların %15.6'sında otonom sinir
132
J.Neurol.Sci.[Turk]
özelliği nedeni ile genellikle bir çok
hastada göz ardı edilebilen bu semptomun
sorgulanmayıp sadece bildiren hastalarda
kaydedilmiş olmasından kaynaklanabilir.
yaş, öncül enfeksiyon ve aksonal tutulum
konusunda tersini bildiren yayınlar da
bulunmaktadır(3,24,27). Bizim çalışmamızda
düşük MRC skorunun, otonom sinir
sistemi tutulumunun, mekanik ventilasyon
ihtiyacı duyacak düzeyde solunum sıkıntısı
gözlenmesinin, EMG'de aksonal tutulumun
ve aksonal formların kötü prognoz ile
ilişkili olduğu tespit edildi. Ancak ileri yaş,
öncül enfeksiyon, pik dizabilite süresi,
bulber tutulum ile prognoz arasında ilişki
tespit edilmedi. Çalışmamızda hastaların
tümünün IVIG tedavisi almış olması
nedeni ile tedavinin prognoz üzerine etkisi
değerlendirilememiştir.
Elektrofizyolojik inceleme ve BOS
incelemesi GBS tanısında önemli yardımcı
tanısal testlerdir. Bizim çalışmamızda da
tespit ettiğimiz gibi elektrofizyolojik
incelemede en sık demyelinizan bulgular
ile
karşılaşılmaktadır(28).
Hastaların
%80'inde
BOS'da
albuminositolojik
disosiyasyon gözlenmektedir(12,28). Bizim
çalışmamızda hastaların tümüne lomber
ponksiyon yapılmamış olmasına karşın
BOS incelemesi yapılan hastaların %
85'inde albuminositolojik disosiasyon
mevcuttu.
Sonuç olarak acil nöroloji klinik pratiğinde
önemli bir yeri olan GBS'nun prognozu
sıklıkla iyidir. Klinik yaklaşımda kas
kuvvetsizliği ağır olan, aksonal tutulum ve
otonom sinir sistemi tutulum bulguları
gözlenen hastaların seyrinin daha kötü
olabileceği göz önünde bulundurularak
tüm hastalara erken dönemde tedavi
başlanarak yakın gözlem ve gerekli
müdaheleler yapılmalıdır.
GBS'nun prognozu genellikle iyi olup
hastaların büyük bir kısmı 1 yıl içerisinde
yeterli fonksiyonel iyileşme gösterirler(2).
Farklı çalışmalarda 1 yıl sonra hastaların %
52-92'sinde tam fonksiyonel iyileşme
geliştiği bildirilmiştir(4,16,18,22,24). Bizim
çalışmamızda da literatür ile uyumlu bir
şekilde 1 yılın sonunda hastaların %80'i
desteksiz yürüyebilirken, %66.6'sında tam
fonksiyonel iyileşme gözlendi. Hastaların
büyük kısmında prognoz iyi olmakla
birlikte
%2-8
oranında
ölüm
bildirilmiştir(4,5,8,9,16,21). Bazı çalışmalarda
ölen hastaların büyük çoğunlukta ileri
yaşta ve hastaneye başvuru sırasında
semptom ve bulguları daha şiddetli olan
hastalar
olduğu
bildirilmiştir(21,25).
Çalışmamızda ölüm oranı literatür ile
uyumlu bir şekilde %7.8 tespit edilmiş
olup ölen hastalar ile sağ kalan hastalar
arasında cinsiyet, yaş, öncül enfeksiyon,
pik dizabilite gelişim süresi, ortalama
MRC skorları ve GBS skorları, GBS tipi
ve EMG bulguları, otonom tutulum ve
kranial
sinir
tutulumu
açısından
istatistiksel olarak anlamlı fark yoktu.
İletişim:
Sibel Gazioglu
E-mail: [email protected]
Gönderilme Tarihi: 23 Mayıs 2012
Revizyon Tarihi: 05 Kasım 2012
Kabul Tarihi: 22 Ocak 2013
The Online Journal of Neurological
Sciences (Turkish) 1984-2013
This e-journal is run by Ege University
Faculty of Medicine,
Dept. of Neurological Surgery, Bornova,
Izmir-35100TR
GBS'da prognozu etkileyen faktörlerin
değerlendirildiği çeşitli çalışmalarda ileri
yaş, öncül enfeksiyon, hastalık şiddeti,
aksonal tutulum ve mekanik ventilasyon
ihtiyacı prognozu etkileyen faktörler
arasında bildirilmiştir(4-6,8,10,16,18,25). Ancak
133
J.Neurol.Sci.[Turk]
as part of the Ege Neurological Surgery
World Wide Web service.
Comments and feedback:
E-mail: [email protected]
URL: http://www.jns.dergisi.org
Journal of Neurological Sciences (Turkish)
Abbr: J. Neurol. Sci.[Turk]
ISSNe 1302-1664
14.
15.
16.
17.
KAYNAKLAR
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
Amato AA, Dumitru D. Aqcuired Neuropathies. In:
Dumitru D, Amato AA, Zwarts M, eds.
Electrodiagnostic Medicine, 2 ed. Phialephia:
Hanley Belfus, 2002:937-1041.
Bosh EP, Smith BE. Disorders of Peripheral Nerves.
In: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic
J, eds. Neurology in clinical practice, 4 ed
Butterworth-Heinemann, 2004:2299-2401.
Cheng BC, Chang WN, Chang CS, et al. GuillainBarre syndrome in southern Taiwan: clinical
features, prognostic factors and therapeutic
outcomes. Eur J Neurol 2003;10:655-662.
Cheng BC, Chang WN, Chen JB, et al. Long-term
prognosis for Guillain-Barre syndrome: evaluation
of prognostic factors and clinical experience of
automated double filtration plasmapheresis. J Clin
Apher 2003;18:175-180.
Cheng Q, Jiang GX, Press R, et al. Clinical
epidemiology of Guillain-Barre syndrome in adults
in Sweden 1996-97: a prospective study. Eur J
Neurol 2000;7:685-692.
Chio A, Cocito D, Leone M, Giordana MT, Mora G,
Mutani R. Guillain-Barre syndrome: a prospective,
population-based incidence and outcome survey.
Neurology 2003;60:1146-1150.
Chowdhury D, Arora A. Axonal Guillain-Barre
syndrome: a critical review. Acta Neurol Scand
2001;103:267-277.
Chroni E, Papapetropoulos S, Gioldasis G, Ellul J,
Diamadopoulos N, Papapetropoulos T. GuillainBarre syndrome in Greece: seasonality and other
clinico-epidemiological features. Eur J Neurol
2004;11:383-388.
Dourado ME, Felix RH, da Silva WK, Queiroz JW,
Jeronimo SM. Clinical characteristics of GuillainBarre syndrome in a tropical country: a Brazilian
experience. Acta Neurol Scand 2012;125:47-53.
Emilia-Romagna Study Group on Clinical and
Epidemiological Problems in Neurology. A
prospective study on the incidence and prognosis of
Guillain-Barre syndrome in Emilia-Romagna
region, Italy (1992-1993). Neurology 1997;48:214221.
Govoni V, Granieri E. Epidemiology of the GuillainBarre syndrome. Curr Opin Neurol 2001;14:605613.
Hughes RA, Cornblath DR. Guillain-Barre
syndrome. Lancet 2005;366:1653-1666.
Jacobs BC, Rothbarth PH, van der Meche FG, et al.
The spectrum of antecedent infections in Guillain-
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
134
Barre syndrome: a case-control study. Neurology
1998;51:1110-1115.
Kushnir M, Klein C, Pollak L, Rabey JM. Evolving
pattern of Guillain-Barre syndrome in a community
hospital in Israel. Acta Neurol Scand 2008;117:347350.
Lawn ND, Fletcher DD, Henderson RD, Wolter TD,
Wijdicks EF. Anticipating mechanical ventilation in
Guillain-Barre
syndrome.
Arch
Neurol
2001;58:893-898.
Lyu RK, Tang LM, Cheng SY, Hsu WC, Chen ST.
Guillain-Barre syndrome in Taiwan: a clinical study
of 167 patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry
1997;63:494-500.
Markoula S, Giannopoulos S, Sarmas I, Tzavidi S,
Kyritsis AP, Lagos G. Guillain-Barre syndrome in
northwest
Greece.
Acta
Neurol
Scand
2007;115:167-173.
Miller RG, Peterson GW, Daube JR, Albers JW.
Prognostic value of electrodiagnosis in GuillainBarre syndrome. Muscle Nerve 1988;11:769-774.
Mori M, Kuwabara S, Fukutake T, Yuki N, Hattori
T. Clinical features and prognosis of Miller Fisher
syndrome. Neurology 2001;56:1104-1106.
Ogawara K, Kuwabara S, Mori M, Hattori T, Koga
M, Yuki N. Axonal Guillain-Barre syndrome:
relation to anti-ganglioside antibodies and
Campylobacter jejuni infection in Japan. Ann
Neurol 2000;48:624-631.
Rocha MS, Brucki SM, Carvalho AA, Lima UW.
Epidemiologic features of Guillain-Barre syndrome
in Sao Paulo, Brazil. Arq Neuropsiquiatr 2004
Mar;62:33-37.
Rees JH, Thompson RD, Smeeton NC, Hughes RA.
Epidemiological study of Guillain-Barre syndrome
in south east England. J Neurol Neurosurg
Psychiatry 1998;64:74-77.
Ruts L, Drenthen J, Jongen JL, et al. Pain in
Guillain-Barre syndrome: a long-term follow-up
study. Neurology 2010;75:1439-1447.
Soysal A, Aysal F, Caliskan B, et al. Clinicoelectrophysiological findings and prognosis of
Guillain-Barre syndrome--10 years\' experience.
Acta Neurol Scand 2011;123:181-186.
The Italian Guillain-Barre Study Group. The
prognosis and main prognostic indicators of
Guillain-Barre syndrome. A multicentre prospective
study of 297 patients. Brain 1996;119 ( Pt 6):20532061.
van KR, Steyerberg EW, Hughes RA, Swan AV, van
Doorn PA, Jacobs BC. A clinical prognostic scoring
system for Guillain-Barre syndrome. Lancet Neurol
2007; 6:589-594.
Vedeler CA, Wik E, Nyland H. The long-term
prognosis of Guillain-Barre syndrome. Evaluation
of prognostic factors including plasma exchange.
Acta Neurol Scand 1997;95:298-302.
Vucic S, Kiernan MC, Cornblath DR. GuillainBarre syndrome: an update. J Clin Neurosci
2009;16:733-741. 29. Walgaard C, Lingsma HF,
Ruts L, et al. Prediction of respiratory insufficiency
in Guillain-Barre syndrome. Ann Neurol
2010;67:781-787.