(İlerleyici, Ölümcül) Bir Demans: Creutzfeld

Nadir Progresif Fatal (İlerleyici, Ölümcül) Bir Demans: Creutzfeld-Jakob (Deli Dana) Hastalığı
Hedef- Amaç

Creutzfeldt-Jakob Hastalığı oldukça nadir görülen, ilerleyici, tedavisi mümkün olmayan
nörodegeneratif hastalıklar arasındadır. Avrupa ülkelerinde insidansı yılda bir milyonda bir
olarak verilmekte iken, Türkiyede oldukça nadir sporadik vakalar bildirilmektedir.
Hastanemizde son 20 yıldır tanı alan, ilk CJD olgusu olduğundan literatür bilgisi ışığında
sunulmaya uygun görülmüştür.
Klinik Bulgular

Kliniğe davranış değişiklikleri, depresif değişiklikler, hafıza kaybı şikayetleri ile başvuran, 57
yaşında, bayan hastada fizik muayenede konuşma ve yürüme zorluğu saptandı.

Hikayesinde Avrupa ülkelerinde işçi olarak uzun süre çalıştığı ve ülkeye dönüş yapmadan
hemen önce başlayan şikayetlerinin hızlı bir şekilde ilerlediği saptandı.

Takibinde hastada progresif demans gelişti ve hastalık fatal (ölümcül) seyretti.

Sporadik Creutzfeldt–Jakob hastalığının (sCJD) 6 moleküler alt tipi (MM1, MM2, MV1, MV2,
VV1 ve VV2) tanımlanmıştır. Bu alt tipler, hastalığın başlangıç yaşı, hastalığın süresi, erken
belirtiler ve nöropatoloji açısından birbirinden ayrılır. MRG sinyal değişikliklerinin farklı
Creutzfeldt–Jakob hastalığı (CJD) alt tipleriyle korele olduğu bildirilmiştir.

En karakteristik MRG lezyon paternleri, ağırlıklı olarak talamus ve bazal gangliyon tutulumu
gösteren MV2 ve VV2’de bulunmaktadır. Sınırlı kortikal sinyal artışları PrPSc tip 2 ile önemli
ölçüde ilgilidir. Daha olası bir karakteristik lezyon paterni ise, yaygın kortikal hiperintensiteler
gösteren ve bazal gangliyon sinyal değişikliklerin olmadığı VV1’de saptanır. Diğer alt tiplerde,
kortikal ve subkortikal tutulum arasında daha büyük bir örtüşme vardır.
Radyolojik Bulgular
•
Bu bulgularla yapılan Bigisayarlı tomografi incelemesinde patoloji tespit edilmedi. Manyetik
Rezonans incelemesinde T2 A sekanslarda net olarak söylenemeyen, FLAIR sekansında yer
yer minimal kortikal hiperintensiteler izlenen hastada, (beyin çekimlerinde rutin alınan) DWI
sekansında bilateral, simetrik, temporoparital ağırlıklı olmak üzere her iki serebral hemisferde
korteksleri tutan giral tarzda belirgin sinyal artışların saptandı.
•
Bazal ganglionlarda tutulum saptanmadı.
Sonuç

Kortikal sinyal artışı, bazal gangliyonlar ve talamusta hiperintensiteler tüm moleküler
sporadik Creutzfeldt–Jakob hastalığı alt tiplerinde MRG’de tespit edilebilir.

Beyin MRG’de diğer sekanslarda genel olarak hiçbir bulgu vermeyebilen ve ciddi sonuçları
olan hastalıkta, zaman kaybına yol açmayan DWI sekansının rutin alınması olası yanlış negatif
sonuçları önlemek adına son derece önemlidir.