Kranio-servikal bileşke malformasyonları

Dr. Melda Apaydın
İKÇU Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İzmir
TNRD 1. Dönem, 4. Kursu, 26-28 Haziran, İstanbul, 2015
Kraniovertebral bileşke
Mobil kraniyum ile rölatif olarak rijid spinal kord kolon arasındaki geçiş
bölgesidir.
OKSİPUT
1. SERVİKAL VERTEBRA (ATLAS)
2. SERVİKAL VERTEBRA (AKSİS)
BUNLARI EKLEMLERİ
BAĞLAYAN LİGAMANLAR
Ayrıca nöral ve vasküler yapılar
OKSİPUT
C1
DENS
C2
C1
Kraniovertebral bileşke
• Kafatası tabanı ile aksiyel iskelet arasında bulunur
• Bu bölgedeki sinirsel bileşenler ile birlikte üst
servikal omurganın stabilitesi sağlanmaktadır
• Bunu komplike ligamentöz ve kemik yapılar sağlar
• Aksiyel rotasyon (atlantoaxial kompleks) ve
fleksiyon- ekstensiyon ( oksiput –C1 ) hareketleri
yapılır
• Kranioservikal alandaki konjenital kemik anomalileri
ve Chiari malformasyonları olarak sınıflanır
Oksiput
• Basioksiput klivusun alt kısmını oluşturur
• Üst kısmı bazisfenoidden yapılır arada sfenookspital
sinkondrozis bulunur
• Kızlarda 12-14, erkeklerde 16 yaşta füzyon olur. Görülen
anomalilerin çoğunda baziler invajinasyon olur.
• Görülen anomaliler
Kondilus tertius
Kondiler hipoplazi/ hiperplazi
ATLAS
AKSİS
• AKSİS 5 PRİMER 2 SEKONDER OSSİFİKASYON MERKEZİNDEN
GELİŞİR.
• Gövde ve arklar, 2. servikal sklerotomdan
• Dens ( odontoid) tabanı, 1. servikal sklerotomdan
• Densin apikal segmenti, 4. oksipital sklerotomdan
• APİKAL SEGMENT 3 YAŞINA KADAR NORMALDE OSSİFİYE OLMAZ
• 12 YAŞINDA ODONTOİD İLE BİRLEŞİR, BİRLEŞMEZSE OS TERMİNALE/
Bergman cisimciği ADINI ALIR
Kraniovertebral bileşke anomalileri
• Bu bölge anomalileri gelişimsel, genetik ve
edinsel kaynaklı olabilir
• HOX ve PAX genleri düzenleyicidir
• Bu genler somitlerin sklerotomal kısımlarının
gelişiminde düzenleyici rol oynar
• HOX geni kaynaklı mutasyonlarda servikal
vertebraların sayı ve özellikleri değişir. PAX geni
ise sklerotomların resegmentasyonunun
kontrolünde rol oynar
• Nörolojik bulgu veren ve vermeyen olarak ikiye
ayrılabilir. Platibazi nörolojik bulgu veren bir
patolojidir. Minör bulguları da travma ile
karışabileceği için tanımlamak önem taşır
Ardıl 4. ve 5. Somitler, bazion ve aksiyal
proatlasdaki densin apikal segmenti
arasındaki sınırı yapar
4 yaşında densde normal görünüm alt
sinkondroz
7 yaşında densde görünüm aynı sinkondroz
kapanmı ş
ALAR
LİGAMAN
Anatomi
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
1. Klivus
2. Tektorial membran
3. Oksiput
4. Apikal ligaman
5. Atlanto-oksipital aralık
6. Atlasın posterior arkusu
7. Atlanto-aksiyel aralık
8. Transvers ligaman
9. Odontoid ya da dens
10. Anterior atlanto-dental aralık
11. Atlasın anterior arkusu
12. Aksisin spinöz proçesi
Ligamanlar
1. Eksternal ligamanları
Anterior ve posterior
Atlantooksipital ligaman
Lateral Atlatooksipital ligaman
ALL
Ligamentum flava
2. İnternal ligamanları
Transvers ligaman
Krusiat ligaman
Apikal ligaman
Tektoriyal membran
Alar ligamanlar
İNCELEME YÖNTEMLERİ
Direkt Radyogram
• Ağız açık ve kapalı
• AP ve lateral ( 7 mm patoloji)
• Fleksiyon ve ekstansiyonda ( 5mm patoloji)
Bilgisayarlı Tomografi
1-3 mm kolimasyon
Pitch=1 mm
Üstüste rekonstrüksiyon
Nötral pozisyon
Kafa rotasyonda ( Tortikolis
varsa)
Fleksiyon ( Transvers ligaman
anomalisi)
2 Boyutlu aksiyal ve
multiplanar
3 Boyutlu
Dinamik
Manyetik Rezonans Görüntüleme
•
•
•
•
•
•
•
•
Yüzeyel/ Kafa Koili
Ardışık ince kesitle ( 2-3 mm ve üç byutlu veri edinimi)
Sagital incelemede fleksiyon C1-2 dilokasyonunu dışlamak için
SE Sagital 3 Boyutlu T1W
FSE Sagital T2W
Kontrastlı ( intra ya da ekstamedüller lezyon şüphesi varsa)
Kinematik MR ( Kord kompresyonu)
GRE- Kortikal kemiğin sınırlarını belirlemek
*Kemik anomaliler
•
•
•
•
•
Oksiput anomalikeri
Atlasın oksipitalizasyonu
Os odontoideum, odontoid proçese asit anomaliler
Baziler invajinasyon
Kafa tabanını etkileyen ve foremen magnumda daralma yapan
sistemik hastalıklar
Akondroplazi
Down sendromu
Spondiloepifizier displazi
Mukopolisakkaridoz
Oksiput
• Basioksiput klivusun alt kısmını oluşturur
• Üst kısmı bazisfenoidden yapılır arada sfenookspital
sinkondrozis bulunur
• Kızlarda 12-14, erkeklerde 16 yaşta füzyon olur. Görülen
anomalilerin çoğunda baziler invajinasyon olur.
• Görülen anomaliler
Kondilus tertius
Kondiler hipoplazi
Kondiler hiperplazi
sfeno-oksipital
sinkondroz
tektorial membran
apikal
ligaman
atlas
Oksiput anomalileri
Kondilus tertius
Proatlas persitansı ya da integre olmadığında
klivus distalinde
Kondilin hiperlazisi
Kondilus tertius/ oksipital vertebra
Klivus ve dens arasında
Dens ve atlasla eklem yapabilir
4. oksipital, 1. servikal sklerotomun kalıntısı
Os odontoideum ile sık görülür
Baziler invajinasyon olur
*Atlasın ( C1) oksipitalizasyonu/ Atlantooksipital asimilasyon
• Vertebral kolondaki en kraniyal blok vertebradır
• Fetal hayatın ilk haftasında kranyumda en kaudal yerleşimli olan
oksipital skleratomun segmentasyon ve separasyonu gerçekleşemez.
• Genel olarak genç hastalar asemptomatiktir
• Spinal kordun veya bulbusun odontoid proses tarafından basısı ile
semptom gelişebilir. (Başağrısı, harekette azalma, görme ve işitme
bozuklukları)
• İzole ya da platibazi, baziler impresyon, Arnold-Chiari
tip I malformasyonu, atlantoaksiyel dislokasyon veya instabilite,
Sturge- Weber sendromu ve Klippel-Feil sendromu ile beraber olabilir
• Radyolojik olarak lateral grafide C1 vertebra posterior arkusu ile
oksiput bazali arası mesafe azalır veya izlenmez
• AP grafide, atlanto-oksipital eklem izlenemez. BT bu anomalinin
görüntülenmesinde etkilidir
Normal Anatomi
Hox geninde d-3 mutasyonu de C1 in
oksipitalizasyonunu sağlar . C1 Hox kodu oksipital
sklerotom pozisyonuna gelir
Klivus
Klivus
C1
C1
Oksipital
Oksipital sklerotomların aksiyel
bölümleri, C1-2 sklerotomları ve
proatlasın bozuklukları
• Odontoid disgenezis
• Proatlasın aksiyal sklerotumunun ve birinci
servikal sklerotomun aplazi/
hipoplazisi:Odontoid komponentlerde
agenezi ve hipogenezi
• Proatlasın ve ilk 2 servikal sklerotomun
intervertebral sınır mezenşim bozukluğu:
os odontoideum ve ossikulum terminale
devamlılığı
• Proatlasın santrali , aksisinin anormal
segmentasyonu
• Orta hattaki bazal dental segmentte
birleşme anomalisi; bifid dens
• Bazioksipital disgenezis
• Bazioksipital primordiumda birleşme
anomalsi: bifid klivus
• Baziler impresyon, platibazi, Retrofleks
dens, baziler invajinasyon
Lateral sklerotom ve hipokordal
proatlasın C1 sklerotomun
anomalileri: çevreleyen ring
yapılar
• Proatlas anomalileri
• Hiperplazi, 3. Oksipital kondil
• Ekzooksital sklerotomda hiperplazi,
hipertrofik okspital kondil
• Atlasın asimilasyonu- proatlas sklerotomun
nonresegmentasyonu
• Oksipital kondil ve klivusun unfüzyonu
•
•
•
•
C1 resegmente sklerotomunda anomaliler
C1 aplazisi, hipoplazisi ant ark, post ark
Split atlas ve lateral gövde aplazisi
Bifid ventral ve dorsal atlantal ark
*Os Odontoideum
• Proatlasın santralidir/ konjenital ya da edinsel / posttravmatik olabilir
• C2 gövdesi ile bağlantısı olmayan düzgün korteksi olan bir
kemik
• Unstabil olduğu için akut nörolojik semptom oluşturabilir
Os odontoideum ve aşağıda os
odontoideum posterior dislokation
Tip I (<5%)
Tip II (60% >)
Tip III (%30)
Tip I fraktür
Os Terminale
BİPARTİT ATLAS.
Os Terminale/ Bergman cisimciği
• Odontoid prosesin sefalik parçası, birinci oksipital sklerotomdan
oluşur.
• 2. Yıldan itibaren oluşan, 10-12 yaşta birleşmesini tamamlayan bir
sekonder osifikasyon merkezinden gelişir.
• Bazen odontoid proses ile birleşemez ve ayrı bir kemikçik olarak kalır.
• Radyogramda yuvarlak, oval veya baklava biçiminde bir kemik yapı
şeklinde izlenir . Buna Bergman cisimciği ya da os terminale adı
verilir.
• Odontoid prosesin os odontoideum gibi gelişimsel anomalilerinden
ve tip 1 odontoid kırığından ayırt edilmelidir
*Baziler İnvajinasyon
• Baziler invagination oksipitoservikal displaziye bağlı olarak
foremen magnumun kenarlarının posterior fossaya olan
herniasyonudur. Odontoid proçesin ucunun normalden daha
yukarıda olarak beyin sapına basısı ve foremen magnum
düzeyinde de spinal kord basısı ile nörolojik bozukluk ortaya
çıkarır.
• Klippel-Feil sendromu, Arnold-Chiari malformasyonu, odontoid
anomaliler ve atlas hipoplazisi ile sıklıkla birliktedir.
• Sekonder baziler impresyon kafatası tabanında kemik yapısının
yumuşama oluşturan Paget hastalığı, nörofibromatozis veya
Ankilozan Spondilit gibi sistemik hastalıklar sonucu edinsel bir
deformiteye bağlı gelişir.
Baziler invaginasyonu kafa grafileri ve CT de
değerlendirmek için kullanılan ölçümler
1.Chamberlain'ın hattı, Sert damak arka kenarı ile foremen
magnum’un arka kenarı ( opisthion) arasında çizilir. Normal
koşullarda, odontoidin ucu Chamberlain'ın çizgisinden 5 mm den
fazla yukarıda olmamalıdır.
2.McGregor cizgisi: Sert damağın posterior kenarından oksiputun
en kaudal noktasına uzatılan cizgidir. Radyogramda opisthion
tanımlanamadığından kullanılır. Odontoid en fazla 7 mm bu cizginin
üzerine çıkabilir.
Baziler invaginasyonu kafa grafileri ve CT de değerlendirmek
için kullanılan ölçümler
3. Bimastoid cizgisi : Mastoid çıkıntıların uçları arasına
çizilen cizgidir. Odontoidin ucunun bu çizginin 10 mm üzerinde
olması patolojiktir.
4.Digastrik çizgi: Koronal CT de görülür. Digastrik centikleri
birleştiren cizgidir. Odontoid proçesin ve atlanto-oksipital eklemin bu
çizginin normalde 11mm altında olması gerekir.
Digastrik çizgi
Bimastoid cizgi
Digastrik çizgi
Chamberlein
hattı
Bazion ve dens çocuklarda 5, büyüklerde
10 mm geçmez
5. Welcher bazal açısı:
Nazal tüberkülden
tuberkulum sellaya ve
baziondan klivusa
paralel gecen cizginin
oluşturduğu açıdır
Normal 124 ° -142 °
145 ° > platibazi
130 ° < akondroplazi
Normalde 140 °
dereceden az olması
gerekir.
Wackenheim klivus açısı
MRG’ de Bazal açıyı ölçmekte kullanılan standart ölçme tekniği
Robert A. Koenigsberg et al. AJNR Am J Neuroradiol
2005;26:89-92
©2005 by American Society of Neuroradiology
MRG’ de Bazal açıyı ölçmekte kullanılan modifiye ölçme tekniği
Robert A. Koenigsberg et al. AJNR Am J Neuroradiol
2005;26:89-92
©2005 by American Society of Neuroradiology
Bazal açıyı ölçmede kullanılan standart ölçüm tekniği
Burun kökünden, pituiter fossa santraline çizilen çizgi
Foremen magnum anteriorundan, pituiter fossa santraline çizilen
çizgi
Arasındaki açı
normal: 125°-143°
platibazi: > 143°
basilar kifoz: < 125°
Bazal açıyı ölçmede kullanılan modifiye ölçüm tekniği
• Bu teknik ile normal değer (95% ) erişkin için 116°-118°,
çocuklar için 113°-115°
• Anterior kranial fossadan, dorsum sella ve buradan da klivus
posterior konturu arasındaki açı
Normal
Platibazi
Chamberlein çizgisi 5 mm
üstünde değil
Her platibazide Chamberlein çizgisi 5 mm
üstünde değil
Konjenital Spondiloepifizer displazi
Klippel Feil hastalığı
• 3. ve 8. gebelik haftasında servikal
somitlerde segmentasyon hatası
• Klasik triad ( kısa boyun, düşük saç çizgisi,
limitli boyun hareketi
• EK OLARAK
Kraniovertebral anomali %25
C1&2hipermobilite/instabilite, A.Chiari tip I,
diastomatomyeli,syringomyeli
Achondroplazi
Mukopolisakkaridoz ( Hurler)
Down Sendromu
Edinsel Malformasyonlar
•
•
•
•
•
Travma
Artritler
Enfeksiyon
Dejenerasyon
Tümörler
ATLANTOAKSİYEL DİSLOKASYON
• Transvers ve alar lig. stabiliteden asıl sorumludur
• Transvers ligamen hasarı olur ise atlasın arkusu öne doğru yer
değiştirerek kanal çapını daraltacak ve nörolojik hasar riski
artacaktır Bu durumda instabildir
• Yan servikal grafide ATLANTODENTAL mesafe Erişkin > 3 mm
Çocuklarda > 4-5 mm İNSTABİL
Direkt grafi ile tanı zor •BT (aksiyel, A-P koronal veya 3D)
Odontoidin atlasın lateral kütlelerine olan uzaklığı asimetriktirWİNK bulgusu
Transvers Ligaman MRG’de en iyi Gradient EKO ile
değerlendirilir-yırtık hiperintens görülür veya anatomik
devamlılığı bozulur
Travma olgusunda atlanto-aksiyel eklemde
hafif dilokasyon
Hangman
Jefferson
RA
Maligniteye bağlı kranio-servikal bileşkede patoloji
Travma olgusunda atlanto aksiyel dislokasyon ve
rastlantısal olarak atlasda bipartit Atlas görünümü
Chiari malformasyonları
• Chiari malformasyonları heterojen bir grup altında
gruplandırılmış anormalilerdir
• Sık görülen I ve II, nadir görülen III , IV. türleri vardır
• Aralarındaki geçişler halen tartışılmaktadır
• IV. tip dışında hepsinde posterior fossa küçüktür. I.
Tipindeki anomali ise mesodermal hindbrain
anomalisidir.Diğerleri ise nöral tüp kapanma
defektleridir
• Paraksial mezodermden köken alan oksipital
somitlerin disgenezisidir
• Sinir sistemi intrensek olarak normaldir
• Hans Chiari ( Avusturyalı Patolog, 1851-1916). 1890'larda
spinal korda, serebellum ve beyin sapının herniasyonlarını
post mortam çalışmalarda tanımladı . Chiari ve Alman
patolog Julius Arnold (1835-1915) ‘un adını alan bu
.malformasyon Dr. Arnold öğrencilerinin iki tarafından 1907
yılında adı verildi.
• Chiari adına başka bir tıbbi terim Budd-Chiari sendromu’ dur.
Chiari Tip 1
• Yalnız serebellum tonsillerinin
foramen magnum düzeyinin altına 5
mm’den fazla (5-29 mm (ort.9.63)
herniasyonudur
• % 30-70 ‘inde siringomiyeli, % 10-15
inde hidrosefali görülür
• Kafa kaidesi anomalileri olguların
%25 inde görülür
Skolyoz, kifoz, servikal kanalda
genişleme, basilar invaginasyon
(%25-30), anterior ve posterior
kemik segmentlerinde füzyon
defekti, Klippel-Feil sendromu,
platibazi, atlanto oksipital
asimilasyon
Serebellar tonsilleri 5-10 mm herniye
olan olguların %30’u, 5 mm
altındakilerin ise tamamı
asemptomatiktir
Mc Rea
A. Chiari olgusunda hidrosefali
Chiari 1 varyantları
Chiari 1,5
• Beyin sapı+ vermis+
IV.ventrikül herniye ve
servikomedüller kink
Chiari 0
• Tedaviye yanıtsız bazı
siringomiyeli olgularında
tonsil herniasyonu
olmamasına rağmen diğer
sebepler ekarte edildikten
sonra yapılan posterior
fossa dekompresyonundan
fayda gördüklerini
gözlemlemiştir
• Bu grup “Chiari zero
malformasyon” (CM0)
olarak adlandırılmışlardır
Chiari 1,5
Chiari 1
Mc Rea
Chiari Malformasyonu tip II ,
Tip I ‘e hemen daima spinal
disrafizmin eşlik ettiği
formudur. Spinal disrafizmlerin
%32 sinde CM tip II eşlik eder
Klasik bulgular
hidrosefali
tektal gagalaşma
vermian herniasyon
servikomedüller kink
4. vent. daralıp kaudale inmesi
Chiari 1
Spinal disrafizm yok
Tonsiller herniasyon var
Chiari 2
Spinal disrafizm var
Vermian herniasyon var
Chiari III
Kranyoservikal bölgedeki bir kese (alt oksipital veya
üst servikal ensefalosel) içine arka fossa yapılarının
büyük kısmının (serebellum, beyin sapı, medülla)
herniasyonu vardır
http://www.auntminnie.com/
Chiari IV
• Ağır serebellar aplazi
veya hipoplazi ve küçük
bir posterior fossa ile
karakterlidir. Pons
hipoplazisi de eşlik
edebilir
http://radiopaedia.org