Olgu Sunumu Embouchure Distoni

J.Neurol.Sci.[Turk]
Journal of Neurological Sciences [Turkish] 25:(3)# 15; 182-185, 2008
http://www.jns.dergisi.org/text.php3?id=224
Olgu Sunumu
Embouchure Distoni
V.Semai BEK, Özgür ARSLAN, Gençer GENÇ, Yaşar KÜTÜKÇÜ, Zeki ODABAŞI
Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Nöroloji AD, Ankara, Türkiye
Özet
Embouchure distoni perioral kasların istemsiz kasılmalarının ve anormal koordinesiz
hareketlerinin olduğu fokal task spesifik bir bozukluktur. Biz fokal task spesifik bir bozukluk
olan embouchure distonili profesyonel korno sanatçısı 27 yaşında bir erkek hasta sunuyoruz.
Hasta çalgısını çaldığı sırada depressor anguli oris ve risorius kaslarındaki istemsiz
kasılmaları muayene ve yüzeyel EMG ile gözlendi. Klonazepam tedavisi ile yakınmaları
kontrol altına alınan hasta üflemeli çalgısı ile performansına devam etti. Embouchure
distoninin mekanizmasının anlaşılabilmesi ve tedavi seçeneklerinin arttırılabilmesi için
literatürde henüz yeterli sayıda vaka bulunmamaktadır. Ancak mevcut veriler embouchure
distonili hastalarda somatosensorial kortikal prezentasyonda anormallik bulunduğunu ve
genel distoni vakalarında kullanılan tedavi seçeneklerinin kullanılabileceğini
desteklemektedir.
Anahtar Kelimeler: Embouchure; fokal distoni
Embouchure Dystonia
Abstract
Embouchure dystonia is a perioral focal task-specific disorder involving abnormal noncoordinated movements and involuntary muscle contraction. We report a 27-year-old male,
professional french horn player with embouchure dystonia. While the patient was performing,
involuntary contractions of depressor anguli oris and risorius muscles were observed by
means of physical examination and a surface electromyographic study. His complaints were
taken under control with oral clonazepam. Published studies lack adequate number of patients
to understand the mechanism of embouchure dystonia and the treatment choices. But the
present data supports that abnormal somatosensory reorganization may contribute to the
disorder and medications for general dystonia can be used.
Keywords: Embouchure; focal dystonia
GİRİŞ
Fokal task spesifik distoniler (FTSD),
yalnızca o işi yaparken ortaya çıkan ve
vücudun yalnızca bir bölümünü etkileyen
distoniler olarak tanımlanmaktadır. FSTD
yaklaşık 100 yıldır bilinen bir kavramdır.
Genellikle el ve kol kaslarında görülen
FTSD’lerin en sık görülen formu yazıcı
krampıdır. Sadece yazı yazarken ortaya
çıkan yazıcı krampında el ve önkol
kaslarında istemsiz kasılmalar oluşur.
FTSD’ler müzisyenler, terziler gibi meslek
sahiplerinde de görülebilir. Müzisyenlerde
görülen FTSD’ler
elini
kullanarak
enstrüman çalan müzisyenlerin yaklaşık
%8’inde tespit edilmektedir (6). Üflemeli
çalgı çalan müzisyenlerde görülebilen alt
fasial ve çene kasları distonisi ise oldukça
nadirdir. FTSD’nin genel özelliklerinden
biri
de
ağrı
ve
sensory
trick
(2)
bulunmamasıdır .
182
J.Neurol.Sci.[Turk]
Şekil 1: Embouchure kasları
Şekil 2: EMG kaydı
183
J.Neurol.Sci.[Turk]
Üflemeli çalgılarda, üflenen havanın şiddet
ve hızının perioral kaslar tarafından
ayarlanmasına
müzik
literatüründe
“embouchure” adı verilmektedir. Üflemeli
çalgı
müzisyenleri tüm hayatlarını
embouchure egzersizleri ile geçirmektedir.
Embouchure kasları bilateral toplam 12
çifttir (Şekil 1).
titreme ve istemsiz kas kasılmaları olarak
ifade etmektedirler. Aynı notanın uzun
süreli ve kesintisiz çalınması ile
yakınmanın
artması
embouchure
distonilerin ortak özelliğidir. Uzun dönem
takiplerde bu vakalarda Meige Sendromu,
ağız
açma
distonisi,
platizma
kontraksiyonları ve blefarospazm geliştiği
bildirilmiştir (3, 7).
Hangi müzisyenlerin embouchure distoni
gelişimi için risk taşıdığı daha önceki
çalışmalarda
belirlenememiştir.
Embouchure
distoni
hastalarının
öyküsünde yakınmaları başlamadan kısa
süre
öncesinde
çalışma
saatlerini
arttırdıkları dikkat çekici ortak özelliktir.
Vakamızda
da
yakınmalarının
başlamasından önce son 2 aydır kadro
seçmeleri nedeniyle yoğun bir egzersiz
programına girdiği ve haftalık çalışma
saatlerini çok arttırdığı öğrenildi.
OLGU SUNUMU
27 yaşında erkek hasta son 10 yıldır korno
çalmaktadır. Son 6 aydır çalgısından ses
çıkartmakta zorlandığını ve bunun mesleki
hayatını
olumsuz
etkilediğinden
yakınmaktadır. Hastanın rutin nörolojik
muayenesi normal sınırlarda olup distoni
araştırması için yapılan Beyin MR
görüntülemede patolojik bulgu saptanmadı.
Hasta çalgısını çaldığı sırada muayene
edildiğinde belirli bir frekansta olmayan
ancak sık tekrar eden bilateral depressor
anguli oris ve risorius kaslarında istemsiz
kasılmaları gözlendi. Dudak hareketi
olmadan ses çıkartması gerekirken, bu kas
gruplarının istemsiz olarak kasılması ses
kalitesini ve sürekliliğini engellemekteydi.
Özellikle tek notanın uzun süre çalınması ile
yakınması ortaya çıkmaktaydı.
Mekanizması net olarak ortaya konamamış
olmakla beraber fokal distonili hastalarda
motor hareketler sırasında kortikal
aktivasyon paternlerinin anormal olduğu
gösterilmiştir (1). Embouchure distonili
hastaların
kontrol
grubu
ile
karşılaştırmasında dudak ve elin kortikal
prezentasyon alanları arasındaki mesafenin
kısaldığı gözlenmiştir (4).
Elektrofizyolojik olarak yüzeyel elektrot
ile 4 kanallı olarak (bilateral depresor
anguli oris ve risorius) embouchure
kaslarından EMG kaydı yapıldı. Klinik
olarak gösterilen istemsiz kasılmalar EMG
ile gösterildi. Düzensiz, ritmik olmayan,
asimetrik ve yaklaşık 0.5mV amplitüdlü
motor ünit potansiyel kayıtları osilasyon
programı ile gösterildi (Şekil 2).
FTSD’lerde ‘retraining (yeniden eğitim)’,
‘biofeedback’, medikal tedavi, ‘constraintinduced therapy (zorunlu kullanım
tedavisi)’ gibi çeşitli tedavi seçeneklerinin
yararı olsa da, bu tedavilerin uzun süreli
fayda sağlayacağı net değildir (8).
FTSD’lerin medikal tedavisinde fokal
distonilerde kullanılan tüm ajanlar
kulanılabilmektedir. Diğer yandan medikal
tedaviye
bir
süre
sonra
direnç
gelişebilmektedir. Literatürde botulinum
toksin enjeksiyonları ile özellikle fokal el
distonilerinde ve mesleki distonilerde
başarılı sonuçlar alındığını bildiren
yayınlar mevcuttur (5). Yakın zamanlarda
yapılan bir çalışmada FTSD’i olan 84
müzisyene botulinum toksin enjeksiyonu
uygulanmış, % 69’unda iyileşme ve %
36’sında performans yeteneklerinde uzun
Hastaya klonazepam tablet tedavisi
başlandı ve haftalık doz artırımları ile 4
mg/gün dozda yakınmalarının kaybolması
nedeniyle bu dozda izleme alındı. Halen 4
aydır yakınmaları kontrol altında olan
hasta üflemeli çalgısı ile performansına
devam etmektedir.
SONUÇ
Embouchure
distonide
hastalar
yakınmalarını dudak kuvvetsizliği, dudakta
184
J.Neurol.Sci.[Turk]
süreli fayda sağladığını ortaya koymuştur
(8)
.
KAYNAKLAR
1.
Halen medikal tedavi ile yakınmaları
kontrol altında olan hasta günlük nöroloji
pratiğinde nadir görülen vakalardandır.
Embouchure distoninin mekanizmasının
anlaşılabilmesi ve tedavi seçeneklerinin
arttırılabilmesi için literatürde henüz
yeterli sayıda vaka bulunmamaktadır.
Ancak mevcut veriler embouchure distonili
hastalarda
somatosensorial
kortikal
prezentasyonda anormallik bulunduğunu
ve genel distoni vakalarında kullanılan
tedavi seçeneklerinin kullanılabileceğini
desteklemektedir.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
İletişim:
Gençer Genç
E-mail: [email protected]
8.
Gönderilme tarihi: 15 Haziran 2007
Revizyon Tarihi: 03 Eylül 2007
Kabul Tarihi: 24 Eylül 2007
The Online Journal of Neurological
Sciences (Turkish) 1984-2008
This e-journal is run by Ege University
Faculty of Medicine,
Dept. of Neurological Surgery, Bornova,
Izmir-35100TR
as part of the Ege Neurological Surgery
World Wide Web service.
Comments and feedback:
E-mail: [email protected]
URL: http://www.jns.dergisi.org
Journal of Neurological Sciences (Turkish)
Abbr: J. Neurol. Sci.[Turk]
ISSNe 1302-1664
185
Elbert T, Candia V, Altenmüller E, Rau H, Sterr
A, Rockstroh B, Pantev C, Taub E. Alteration of
digital representations in somatosensory cortex in
focal
hand
dystonia.
Neuroreport.
1998;16;9(16):3571–3575
Frucht S, Fahn S, Ford B. French horn
embouchure dystonia. Movement Disorders.
1999;14(1):171–3
Frucht SJ, Fahn S, Greene PE, O'Brien C, Gelb
M, Truong DD, Welsh J, Factor S, Ford B. The
natural history of embouchure dystonia.
Movement Disorders. 2001;16:899–906
Hirata Y, Schulz M, Altenmüller E, Elbert T,
Pantev C. Sensory mapping of lip representation
in brass musicians with embouchure dystonia.
Neuroreport. 2004;15:815–818
Karp BI. Botulinum toxin treatment of
occupational and focal hand dystonia. Movement
Disorders. 2004 Mar;19 Suppl 8:S116-9.
Knishkowy B, Lederman RJ. Instrumental
musicians with upper extremity disorders Medical
Problems of Performing Artists. 1986;1:85–89
Marchini C, Verriello L, Mucchiut M, Tion G,
Bergonzi P. Task-specific dystonia in a horn
player. Movement Disorders. 2001;16(1):176-7
Schuele S, Jabusch HC, Lederman RJ,
Altenmüller E. Botulinum toxin injections in the
treatment of musician's dystonia. Neurology. 2005
Jan 25;64(2):341-3.