3-öatof kdh

 Dr. Mahir KUYUMCU DİCLE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ANESTEZİYOLOJİ VE REANİMASYON A.D. SUNUM AKIŞI !  ÖZOFAGUS ATREZİSİ (ÖA) VE TRAKEOÖZOFAGEAL FİSTÜL(TÖF) !  PREOPERATİF HAZIRLIK !  PEROPERATİF YÖNETİMİ !  KONJENİTAL DİAFRAGMA HERNİSİ (KDH) !  PREOPERATİF HAZIRLIK !  PEROPERATİF YÖNETİMİ ÖZOFAGUS ATREZİSİ VE TRAKEOÖZOFAGEAL FİSTÜL (YENİDOĞAN) !  Yenidoğan dönemi yaşamın intrauterin hayattan dış dünyaya uyum sağlamaya çalıştığı zorlu bir geçişin yaşandığı dönemdir !  Çocuk erişkinin küçüğü değilse, yeni doğan da çocuğun küçüğü değildir !  Yenidoğanın kendine özgü temel fizyolojik ve anatomik farklılıkları vardır Özofagus Atrezisi !  Özofagusun üçte bir orta kısmında lümenin tam tıkalı olduğu ve beraberinde %90’nın üzerinde distal ve/
veya proksimal özofagus parçasıyla trakea arasında fistülün bulunduğu gastrointestinal kanalın en proksimal yerleşimli atrezisidir !  Konjenital özofagus atrezisi, ilk kez 1670 yılında William Durston tarafından bir ikiz eşinde tanımlanmıştır. İlk başarılı onarım ise 1940 yılında yapılmıştır !  Bölgesel farklılık göstermekle birlikte ortalama 3750-­‐4500 canlı doğumda bir olarak görülür Beasley SW: Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula. In Oldham Keith T and Colombani Paul M (eds), Principles and Practice of Pediatric Surgery (Vol.2):Lippincott Williams & Wilkins, 2005;1040-­‐53. !  Erkeklerde daha sık görülür !  İkizlerde daha çok görülmekte !  İlk hamilelikte, 20 yaşın altında ve ileri anne yaşların da daha sık olarak görülmektedir !  Özofagus Atrezisi bulunan bebeklerde trizomi 13, 18, 21 görülme ihtimali normal popülasyondan daha fazladır !  Özofagus Atrezili bebeklerin %30-­‐70’inde !  Eşlik eden anomaliler minör ve major anomaliler olarak sınıflandırılır MİNOR ANOMALİLER !  Dekstrokardi !  Meckel divertikülü !  At nalı böbrek !  Vertebra anomalileri !  Hipospadias !  Yarık damak, yarık dudak Acil mudahale gerektirmezler MAJOR ANOMALİLER !  Kardiyak anomalilerden sırasıyla en çok VSD, ASD, PDA, Fallot, Aort koarktrasyonu !  Tüm intestinal atreziler (dudenal, anal atreziler gibi) !  Hidrosefali !  Polikistik böbrek İlk hafta içinde acil mudahale gereklidir !  Özofagus atrezisi ile birlikte laringeal stenoz, trakeomalazi, ve bronkopulmoner anomaliler de %12 insidansında görülür !  Olguların %50′sinde bebeğin yaşamını etkileyecek şiddette üriner sistem anomalileri de vardır. §  Renal displazi §  Üreteropelvik (U-­‐P) tıkanıklık §  VUR §  Üriner duplikasyon §  Renal agenezis §  Multikistik böbrek §  Hipospadiasdır !  Özofagus Atrezisi ile birlikte, %20-­‐50 sıklığında iskelet sistemi anomalileri de görülür §  Hemivertebra §  Ekstra vertebra §  Ekstra kosta §  Sakral agenezi §  Radius yokluğu !  Özofagus Atrezisi ile birlikte, çeşitli sistemlere ait bu anomalilerin aynı anda görülmesi bu assosiyasyona VACTERL adı verilir §  V(vertebra anomalisi) §  A(anal anomaliler) §  C(kardiyak anomaliler) §  T(TÖF) §  E(ÖA) §  R(renal anomaliler) §  L(ekstremite anomalileri) !  Solomon ve ark. VACTERL bulunan hastaların %52-­‐82’sinde Özofagus Atrezisi ve Trakeoözogageal Fistülün bulunduğunu bildirmiştir Solomon BD, Pineda-­‐Alvarez DE, Raam MS, et al. Analysis of component findings in 79 patients diagnosed with VACTERL association. Am J Med Genet A 2010;152:2236-­‐44 ÖZOFAGUS ATREZİSİ VE TRAKEOÖZOFAGEAL FİSTÜL TİPLERİ ÖA Proksimal fistül En sık görülen distal fistül İki fistülün birlikteliği H fistül EN ÇOK GÖRÜLEN DİSTAL TÖF’LÜ ÖA (%86,5) KLİNİK !  İlk semptom ağız ve burundan, yutulamayan tükrük salgısının köpük halinde dışarı gelmesidir !  Proksimaldeki kör poş içinde toplanan tükrüğün ve verilen besinin aspirasyonu ile bebeğin boğulur tarzda öksürdüğü ve zaman zaman da siyonoza girdiği gözlenir !  Özofagus Atrezisi bir GİS hastalığı olmasına rağmen solunum sistemi şikayetleri ön plandadır Antenatal Tanı !  Özofagus Atrezisi antenatal tanısı olanaklıdır !  Maternal polihidramnios distal fistüllü olanlarda yaklaşık %35 !  İzole atrezilerde ise %90 civarında görülür !  Antenatal USG incelemesinde mide poşunun küçük görülmesi veya görülmemesi !  Üst özofagus poşunun geniş olarak izlenmesi Langer JC, Hussain H, Khan A, et al. Prenatal Diagnosis of Esophageal Atresia Using Sonography and Magnetic Resonance Imaging. Journal of Pediatric Surgery 2001;36:804-­‐807 TANI !  Doğum sonrası klinik bulgulardan şüphelenilen bebeklerde kesin tanı orogastrik sondanın ağızdan ilerletilememesi ile konur !  10-­‐12 Fr kalınlığında sonda ağızdan ilerletildiğinde dişeti hizasında yaklaşık 10-­‐12 cm’de takılır ilerlemez !  Zorlayarak ilerletilen veya yumuşak sondalar poş içinde dönerek deneyimsiz hekimleri yanıltabilir TANI !  Tanıyı radyolojik olarak kontrastlı üst poş grafisi ile desteklemek kontrast maddenin aspirasyonu riski nedeniyle genellikle gereksizdir TANI !  Özofagus Atrezisi tanısı konulması sonrası atrezinin anatomik tipinin belirlenmesi tedavi seçimi ve zamanlaması açısından önemlidir !  Anatomik tip belirlemede ilk aşama direkt ayakta ‘’babygram’’ çekilir !  İzole ve proksimal fistüllü atrezi tiplerinde atmosfer ve mide arasında hiç ilişki olmadığından direkt grafide karında gazsız görünüm saptanır. Gaz olması durumunda ise distal fistül varlığını gösterir !  Distal tip fistül varlığında alt tiplerinin belirlemede ise ancak bronkoskopi ile olanaklıdır PREOPERATİF DEĞERLENDİRME !  Cerrahi genellikle doğumdan sonraki 24-­‐72 saat içinde gerçekleşmelidir !  Özofagus Atrezisi ve Trakeoözofageal Fistülün olan h a s t a l a r ı n e n ö n e m l i i k i p r o b l e m i v a r d ı r dehidratasyon ve aspirasyon pnömonisidir !  Bu hastalara tanı konulduktan sonra mideden trakeaya olan asit reflüsünü önlemek için 30 dereceden az olmama kaydıyla bebek dik pozisyona getirilir !  Tüm hastalara sıvı-­‐elektrolit tedavisi, parenteral beslenme ve antibiyotik(Ampisilin+Gentamisin) tedavisi başlanır. Kardiyak değerlendirme !  Özellikle kardiyak anomalilerin tanısı ve mümkünse tedavisi peroperatif mortaliteyi azaltan önemli faktörlerdendir !  Preoperatif dönemde kardiyak açıdan bir pediyatrik kardiyolog tarafından gerekli incelemeler için yeterli zaman vardır !  Hastada sağ yerleşimli arkus aorta olması durumunda rutin uygulamalarda bu vakalara sağ torakotomi yapılırken bu durumda sol torakotomi gereklidir Solunum sistemi değerlendirmesi !  Öncelikle akciğer hastalığının varlığı ve şiddetini değerlendirmek gerekir !  Aspirasyon pnömonisi ve/veya prematürite ile ilişkili solunum sıkıntısı belirlenmelidir !  Bu hastalarda pnömoninin düzelmesini beklemek yanlış bir stratejidir. !  Fistül ayrılmadan bu bebeğin akciğer sorunları düzelmeyecektir !  Hazırlığı tamamlanan bebekler en kısa sürede ameliyata alınmalıdır !  Renal USG, özellikle hidronefroz anomalilerini ekarte etmek için yapılmalıdır. !  Tam kan sayımı !  Arteryel kan gazı ve elektrolitler görülmelidir !  En az 1 ünite eritrosit süspansiyonu hazır olmalıdır !  Geçmişte, Trakeoözofageal Fistülü olan bebeklerin çoğunda rutin bir gastrostomi (lokal anestezi ile) açılırdı. Bu konservatif tedavi sorgulanmaya başladı ve şimdi primer onarım bakım standardı olarak kabul edilmektedir. PreoperaPf Entübasyon? !  Hastaların PPV (pozitif basınçlı ventilasyon) için p r e o p a t i f o l a r a k e n t ü b e e d i l m e s i h a s t a y ı aspirasyondan korumadığı görüldüğünden rutin değildir Sınıflandırma !  Waterston 1962 yılında mortalite hakında ilk sınıflamayı doğum kilosu ve pönömoni varlığına göre yapmıştır !  Sonraki yıllarda yoğun bakım hizmet kalitesinin artmasıyla daha çok doğum kilosu ve eşlik eden kardiyak anomali varlığına göre yeni bir sınıflandırma olarak Spitz sınıflaması yapılmıştır ! Spitz sınıflaması; §  Grup I: Doğum ağırlığı 1.5 kg fazla, hiçbir majör kalp hastalığı yok. Hayatta kalma % 97 §  Grup II: Doğum ağırlığı 1,5 kg az, ya da majör kalp hastalığı var. Hayatta kalma % 59 §  Grup III: Doğum ağırlığı 1,5 kg az ve majör kalp hastalığı var. Hayatta kalma % 22 Mortaliteyi etkileyen faktörler !  Doğum ağırlığı !  Eşlik eden kardiyak anomaliler !  Pnömonin varlığı ve şiddeti PEROPERATİF ANESTEZİ YÖNETİMİ Monitörizasyon !  ASA ; temel ve zorunlu olan (EKG, SPO2, end-­‐tidal CO2 ve rektal sıcaklık) monitörizasyona ek olarak invaziv arteriyel monitörizasyon uygulamasını önermektedir !  En az bir IV damar yolu indüksiyon öncesinde olmalıdır !  İndüksiyondan sonra ikincisi de takılmalı ve postop parenteral beslenme için santral kateter takılmalıdır !  Özofagus Atrezisi ve Trakeoözofageal Fistüllü bebeklerde uygulanan standart anestezi teknikleri veya kılavuzları henüz mevcut değildir !  Anestezi tekniği §  Mevcut ek patolojilerin varılığına §  Özofagus Atrezisi ve Trakeoözofageal Fistülün tipine §  Anestezi doktorunun tercih ve deneyimlerine bağlıdır §  Temel ilke, fistül ağzı mekanik olarak kapatılana kadar yüksek pozitif basınçlı ventilasyondan kaçınmaktır !  Knottenbelt G ve ark. 2012 yılında
3 farklı hastanede 111 ÖA/TÖF’lü hastalarda yaptıkları
çalışmada; anestezi teknikleri incelenmiş çok farklı
tekniklerin uygulandığını göstermişlerdir
!  E n t ü b a s y o n s ı r a s ı n d a b e b e ğ i n y a r ı o t u r u r pozisyonunda tutulması tercih edilir !  Üst kör özofagus poşunun ve orofarinksin sık aralıklarla aspire edilmesi pulmoner aspirasyon riskini azaltır !  Tüm yenidoğanlarda olduğu gibi entubasyon işlemi uyanık, sedasyon altında spontan korunarak veya tercihen genel anestezi altında yapılabilir !  T r a k e o ö z o f a g e a l F i s t ü l ü o l a n b e b e k l e r d e entübasyonun anestezi altında ancak spontan solunum korunarak gerçekleştirilmesi, spontan solunum esnasında oluşan negatif intratorasik basınç kullanılarak gazların fistül yerine daha kolay akciğerlere ulaşması sağlanır !  Entübasyonda esas olan tüpün her iki akciğerin havalanmasını sağlayacak şekilde fistülünde distaline yerleştirilmesidir !  Tüp ilerletilebildiği kadar ilerletip her iki akciğer eşit havalana kadar geri çekilip fistülünde disitalinde kalınır !  Entübasyon öncesi kas gevşetici uygulanmamış ise her i k i a k c i ğ e r i n h a v a l a n d ı ğ ı v e d i s t a n s i y o n gelişmediğinden emin olana kadar kas gevşeticiler verilmemelidir !  Fistül ligasyonuna kadar spontan solunum korunarak atelektazi gelişmeyecek şekilde düşük bir basınçla ve spontan solunumu desteklenerek ventilasyon sağlanmalı !  Ancak fistülün geniş olması veya karinaya yerleşmiş olması entübasyonu başarısız kılmasada etkisiz kılar !  Her iki durumda da tüp fistülün içine girebilir !  Bu durumda fistülü tıkamak için fiberoptik bronkoskop yardımıyla Fogarty kateterinden faydalınarak fistül tıkanabilir !  Amacımız her iki akciğerin yeterli havalanması yanında fistülüde ventile etmemek ve gastrik distansiyona neden olmamaktır !  Mide distansiyonuna neden olmamak için preoperatif dönemde lokal anesteziyle gastrostomi açılabilir !  Preoperatif gastrostomi açılmaması halinde ventilasyon zorluğu yaşanması durumunda acil torakotomi yapılıp fistül kapatılabilir !  Yaygın olarak kullanılan uyanık entübasyon, §  İntrakraniyal basınçta artma §  Prematüre bebeklerde intraventriküler kanama !  İyi entübasyon koşulları inhalasyon anestezisi ile elde edilebilir, ancak kas gevşetici olmadan torakotomi sırasında yeterli havalandırma ve cerrahi koşulları sürdürmek zor olabilir !  IV indüksiyon ile hızlı entübasyon da bir seçenek olabilir !  Bebekte ısı kaybını en aza indirmek için kafasına bir çoraptan başlık ile, ısıtılmış bir Kuvöz içinde ameliyathaneye nakledilmelidir. (en az 30°C olmalı) !  Cerrahi irrigasyon sıvısı, bebeğe iv verilecek tüm sıvılar (kristaloid ve kan ürünü gibi) ısıtılmalıdır !  Isıtılmak için hava akımlı ısıtıcılar kullanılmalıdır !  Hastayı hipoglisemiden korumak için dekstroz çözeltisi infüzyon şeklinde verilmelidir. Aralıklı kan şekeri kontrolü yapılmalı !  Bilinçsiz kayıpları 3 ila 4 mL / kg / saat olarak tahmin edilmektedir bu kayıplar izotonik solüsyon ile denegelenmesi gerekir. !  İdrar çıkışı (ideal olarak 1 ml / kg / saat) fakat idrar çıkışını takip etmek miktardaki azlık nedeniyle zor olabilir !  Hastanın operasyon sonunda entübe kalıp kalmama konusu tartışılan bir konudur. §  Prematürite §  Komorbid hastalıkların varlığı §  Hastanın pre-­‐peroperatif genel durumu §  Cerrahi girişim zorluk derecesi §  Peroperatif ventilasyonun sorunlu olması §  Özofagus anastomozunun gerginliği bu durumu etkileyen faktörlerdir !  Francesca ve ark. yaptıkları meta analizde Cerrahi teknik olarak yapılan torokoskopi ile torakotomi arasındaki farkı araştıran iki tekniğin TÖF-­‐ÖA tamirinde gerek perop gerekse postop fark görememişler. ÖZET PREOPERATİF !  Yeterli hidrasyonun sağlanması !  Asit-­‐Baz dengesizliğinin düzeltilmesi !  Aspirasyon pnömoni riskini azlatıcı önlemler (başın yüksekte tutulması, üst özofagus poşunun aspirasyonu, antibiyotik proflaksisi gibi…) !  Özellikle kardiyak anomalilerin ve eşlik eden diğer anomalilerin tespiti PEROPERATİF !  Hızlı indüksiyon mümkünse uyanık entübasyon, fistül ayrılana kadar mümkün olduğunca spontan solunumun korunup desteklenmeli !  Endotrakeal tüp her iki akciğer havalanacak şekilde fistülün disitaline yerleştirilmeli gerekli durumlarda FOB kullanılmalı !  Batın distansiyonu gelişmeyecek şekilde ventilasyonun yapılması BİZDE DEĞERLİ HOCAMIZI ÜLKEMİZ ADINA TEBRİK EDİYORUZ KDH GENEL BİLGİLER !  Diafragma defekti nedeniyle abdominal organlar toraks içindedir !  2000-­‐5000 doğumda bir görülür !  Sıklıkla (%90) sol diafragmada (bochdalek hernisi) !  % 10 morgagni ve paraözofagial diğer tipleridir !  Yenidoğanın acil operasyonlarındandır !  Klasik triadı siyanoz, dispne, mediastinal şift dir !  Sıklıkla antenatal dönemde tanı konulmasına rağmen yenidoğan acilleri içinde tedavide başarısızlığın en fazla görüldüğü patolojidir !  En önemli problem akciğer hipoplazisi ve persistan fetal sirkulasyondur !  Sıklıkla eşlik eden diğer anomaliler; §  polihidroamnios %30 §  SSS anomalileri %28 ( spina bifida, hidrosefali) §  GİS anomalileri %20 ( malrotasyon, intestinal atrezi) §  Konjenital kalp hastalıkları %25-­‐30 (ASD, VSD, Fallot tetralojisi) §  Krozomal hastalıklar (özellikle down sendromu) !  Bu hastalar yaşamın ilk dakikalarında tipik olarak normal olup (1.dk apgar skoru yüksektir) ardından pulmoner hipertansiyon gelişmesiyle solunum sıkıntısı ve klinik bozulma gözlenir §  Yüksek frekanslı jet ventilasyon §  Ekstrakorporeal membran oksijenasyonu (ECMO) §  Profilaktik sürfaktan uygulaması hipoksi ve pulmoner hipertansiyonun tedavisinde fayda sağlayabilir !  Nitrik oksit inhalasyonun geleneksel tedaviye yanıt vermeyen bebeklerde etkinliği gösterilememiştir !  Anestezi uygulamasını olumsuz etkileyen bulgular; §  Hipoksemi §  Düşük kan basıncı §  Mide herniasyonu sonucu pulmener aspirasyon §  Pulmoner hipertansiyon (etkilenen taraftaki akciğerde hipoplazi, karşı tarafta atelektazi mevcuttur) §  Asidoz (metabolik yada respiratuvar) OPERASYON NE ZAMAN YAPILMALI? !  Gentili ve ark. nın 2012 yılında yaptıkları çalışmada Cerrahi girişim öncesi yenidoğanın stabilizasyonu önerilmektedir Gentili A, De Rose R, Iannella E, Bacchi Reggiani ML, Lima M, et al. Is the time necessary to obtain preoperative stabilization a predictive index of outcome in neonatal congenital diaphragmatic hernia? Int J Pediatr 2012;2012:402170. Epub 2012 Jan 4. !  Özellikle hipoksik ve asidoz mevcut ise cerrahi girişim ertelenmelidir !  Cerrahi karar pulmoner hipertansiyon azaltıldığında, ventilasyon düşük oksijen basınçlarında ve düşük hava yolu basıncı ile sağlanabilindiğinde verilmelidir. !  Duktus arteriozusun patent olması bu bebeklerde avantajdır, sağ ventrikül basıncının sistemik basıncın üzerine çıkarak sağ kalp yetmezliği gelişmesi engellenir !  Genel durumu stabil durumdayken birden desatüre olan KDH’li bebekte duktusun kapandığı veya daraldığı akla gelmelidir. Bu nedenle duktusun açılması için PGE1 uygulanması yardımcı olabilir !  Sağ kol (duktus öncesi) ve bacaklara (duktus sonrası) yerleştirilen pulseoksimetre ile ölçüm sonucu, duktus sonrasındaki oksijen basıncının duktus öncesinden düşük olması, pulmoner HT ve buna bağlı sağdan sola şant olduğunun göstergesidir !  KDH’li hastalarda hem eşlik eden hastalıkların hem p u l m o n e r H T d e r e c e s i n i n b e l i r l e n m e s i n d e ekokardiyografi çok faydalıdır KDH PEROPERATİF DÖNEM !  ASA nın belirlediği yenidoğandaki satandart monitörizasyona ek olarak mutlak invazif kan basıncı monitörizasyonu önerilmektedir !  Özellikle sağ radial arter(pre duktal) tercih edilir, çünkü serebral oksijenasyonu yansıtır !  Preduktal arteriyel satürasyon (SpO2) nin %85’in üzerinde olması sağlanmalıdır !  Anestezistin tercihine göre §  Uyanık entubasyon §  İndüksiyonda inhalasyon anestezikleri (tercihen sevofluran) kullanılabilir !  Endotrakeal entübasyon öncesi kas gevşeticilerin kullanılmaması tercih edilmeli sonrasında atraküryum ve roküronyum tercih edilebilir !  Bu bebekler solunum distresi içinde olduklarından indüksiyon sonrası en kısa sürede endotrakeal e n t ü b a s y o n u y g u l a n m a s ı b a ş a r ı l ı a n e s t e z i uygulamasında ilk adımlardandır !  D o w n s e n d r o m u a k ı l d a t u t u l a r a k hiperekstansiyonundan kaçınılmalıdır !  Maske ventilasyonu ve pozitif basınçlı ventilasyon teorik olarak kontrendikedir. Düşük olan akciğer kompliyansı nedeniyle mide ve barsaklara gaz gönderilme riski yüksektir !  Toraks içinde yer kaplayan mide ve barsakların distansiyonunu engellemek için nazogastrik sonda ile dekopresyonu uygulanmalı !  Azotprotoksit (N2O) kullanımından kaçınılmalıdır !  Perioperatif dönemde amaç; §  Barotravmayı önlemek, §  O k s i j e n a s y o n u s a ğ l a m a k ( p r e d u k t a l O 2 satürasyonu %85 üzerinde tutmak) §  PH’ı 7,2 nin üzerinde tutmak §  Pulmoner hipertansiyonu ve buna bağlı sağdan sola şantı engellemektir Bu amaçla; !  Hiperventilasyondan kaçınmak !  Tepe inspiratuar basıncının 25 cmH2O’dan fazla yükselmesine izin vermemek !  PCO2’nin 45-­‐50 mmHg’ya kadar yükselmesine izin vermekle; alveollerin distansiyonundan ve mekanik ventilasyon travmasından korunulabilir !  Hiperventilasyon uygulayarak alkaloz oluşturmanın i a t r o j e n i k a k c i ğ e r h a s a r ı n a v e s e r e b r a l vazokonstriksiyona neden olduğu da ispatlanmıştır !  Aruna jain ve ark 2002 yılında 86 hasta üzerinde yaptıkları araştırmada mortalite nedenini pulmoner hipoplazi ve pulmoner hipertansiyonun varlığına ve şiddetine bağlamışlardır ECMO? !  Hemodinamik instabilite !  Persistan asidoz !  Ciddi PHT !  Tedaviye yanıtsız hipotansiyon !  Oksijen sunumunda azalma !  Preduktal O2’nin %85’in altına düşmesi durumunda !  Hipoplazik akciğerin gelişmesine zaman tanınması Bu olumsuz tabloyu düzeltmek amacıyla aklımıza ECMO gelmeli ECMO !  Stevens ve ark. 2002-­‐2009 tarihleri arasında 38-­‐41 haftalık yenidoğanları karşılaştırmışlar !  Term ve geç doğum olanlarda ECMO yanıtının daha iyi olduğunu ve hayatta kalım oranlarının daha iyi daha az komplikasyon daha az hastanede yatış süresini olduğunu bulmuşlar !  İntauterin KDH tanısı alan bebeklerin ECMO ile tedavileri planlananlar 40.haftaya kadar bekletilip sonrasında doğum yapıldıktan sonra ECMO yanıtını daha iyi olduğunuda bulmuşlar KDH ÖZETİ SABRINIZ İÇİN TEŞEKKÜR EDERİM