Peripartum Kardiyomyopati

Yeni Tp Dergisi 2009;26: 114-116
Yeni Tıp Dergisi 2009;26: 114-116
Olgu sunumu
Peripartum Kardiyomyopati
Deniz ERDEM 1, Belgin AKAN 1, Demet ALBAYRAK 1, Fatma KARAKOÇ ¹, Mustafa BAYDAR 1,
Nermin GÖöÜù ¹
1
Numune E÷itim ve Araútrma Hastanesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon Klini÷i, ANKARA
ÖZET
Peripartum kardiyomyopati (PPKM) gebeli÷in son aynda
ya da do÷umdan sonra ilk beú ay içerisinde ortaya çkan
nadir bir hastalktr. PPKM’nin sebebi bilinmemektedir.
Yüksek mortalite ile iliúkilidir (%25 ile %50 arasnda).
Biz bu vaka takdiminde gebeli÷inin 36. haftasnda nefes
darl÷ ve çarpnt úikayeti baúlayan 29 yaúndaki bir kadn
vakay ele aldk. Ekokardiyografi úiddetli sol ventrikül
sistolik disfonksiyonunu ortaya çkard ve hastaya PPKM
tans kondu. Gebeli÷in son dönemi ya da erken postpartum dönemde dispne ve taúikardi ile gelen bir hastann ayrc tansnda PPKM yer almaldr.
Anahtar Kelimeler : Peripartum kardiyomyopati, tan,
tedavi, prognoz
ABSTRACT
Peripartum cardiomyopathy
Peripartum cardiomyopathy (PPCM) is an uncommon
disease that affects women in the last month of
pregnancy or within the first five months after delivery.
The cause of PPCM remains unknown. It is associated
with high mortality (range from 25 to 50%). In this case
report we discussed the case of a 29-year-old woman
who had suffered from shortness of breath and
palpitation in week 36 of her pregnancy. Echocardiography was done which revealed severe left ventricular
systolic dysfunction and a diagnosis of PPCM was made.
PPCM should be in the differential diagnosis of any
woman in the late pregnancy or in the early postpartum
period that presents with shortness of breath.
Key Words : Peripartum cardiomyopathy, diagnosis,
treatment, prognosis
GøRøù
Gebelik, fizyolojik bir durum olmasna ra÷men
hemodinamik ve kardiyak fonksiyonlarda belirgin
de÷iúikliklere yol açarak kardiyovasküler sistemin
iú yükünü arttrr. Bu nedenle kalp hastalklar
gebelerde daha ciddi seyreder. PPKM sa÷lkl kadnlarda peripartum dönemde görülen, hayati risk
taúyan ve nedeni bilinmeyen bir hastalktr.
Tannn konulabilmesi için di÷er kardiyomyopati
nedenlerinin ayrt edilmesi ve sol ventrikül disfonksiyonunun ekokardiyografik olarak gösterilmesi gerekir. Bu hastalarda prognoz sol ventrikül
fonksiyonunun do÷umdan sonraki alt ay içinde
normale dönmesine ba÷ldr1. Nefes darl÷ ve
çarpnt úikayetleri ile gelen PPKM vakas nedeniyle
PPKM de tan, tedavi ve prognozun gözden geçirilmesi amaçland.
OLGU
29 yaúnda, 9 yllk evli, gravida 2, parite 2 olan
hastaya bu gebeli÷inin 12. haftasndan sonra kan
basnc de÷erlerinin 140/90 mmHg’den daha yüksek
seviyelerde seyretmesi ve 24 saatlik idrarnda
proteinürinin •300 mg olarak tespit edilmesi üzerine
preeklampsinin eklendi÷i kronik hipertansiyon
tansyla alfametildopa tedavisi uyguland÷ ö÷renildi. 36. haftada baúlayan nefes darl÷ ve çarpnt
yaknmalar nedeniyle baúvurdu÷u Kadn Hastalk114
lar ve Do÷um Hastanesi’nde kan basncnn 180/
120 mmHg’ye ulaúmas üzerine magnezyum sülfat
tedavisi ve düúük molekül a÷rlkl heparin tedavisi
uyguland÷, taúikardi için beta bloker infüzyonu
yapld÷ kaytlardan ö÷renildi. 37. haftada fetal
bradikardi geliúmesi üzerine sezaryen ameliyat ile
sa÷lkl bir kz bebek dünyaya getiren hasta yo÷un
bakm ünitesi’ne kabul edildi.
Hastann öyküsünde ilk gebeli÷inde hipertansif
ataklarnn oldu÷u ve alfemetildopa tedavisi ald÷,
do÷umdan sonra antihipertansif tedavinin kesildi÷i
ve ikinci gebeli÷ine kadar geçen süre içinde kan
basncnn normal snrlarda seyretti÷i, yaplan
kardiyak de÷erlendirmelerde herhangi bir anormal
bulguya rastlanmad÷ ö÷renildi.
Yo÷un bakm ünitesine yatrld÷ zaman yaplan
fizik muayenesinde, her iki akci÷er solunuma eúit
katlyordu, ral ve ronkus yoktu. Akci÷er grafisi
normal olarak de÷erlendirildi. Kalp sesleri do÷ald,
ek ses ya da üfürüm duyulmad. Batn muayenesinde sezaryen kesi yeri normal olarak izlendi,
herhangi bir patoloji saptanmad. Nabz 100-110/
dakika; kan basnc 130/80 mmHg idi. Periferik
oksijen saturasyonu %83 idi. Hemogram ve biyokimya de÷erlerinde albumin ve total proteindeki
düúüklü÷ün dúnda anormalli÷e rastlanmad (Albumin:28 gr/l, Normali:35-54 gr/l, Total protein 53gr/l,
Normali: 61-83 gr/l ).
D. Erdem114-116
ve ark.
Yeni Tp Dergisi 2009;26:
Arteriyal kan gaznda hipoksi ve hipokapni (pH:7,45,
PCO2:28 mmHg, PO2:57 mmHg, HCO3:29 mE/lt,
BE:4,6); EKG’de gö÷üs derivasyonlarnda T negatifli÷i vard. Troponin I ölçümleri baúlangçta 3,1
ng/ml bulunmasna ra÷men takip eden hafta içerisinde 0,09 ng/ml’ye kadar düútü. Akci÷er
(Normali<0,15 ng/ml) grafisinde patolojik bulguya
rastlanmad. Ventilasyon ve per-füzyon sintigrafileri
normal olarak de÷erlendirildi.
4 Litre/dk nazal oksijen ile hipoksisi düzeldi. Kan
basncnn aralklarla yükselip 220/120 mmHg’ye
kadar yükselmesi üzerine alfametildopa tedavisine
nitrogliserin infüzyonu ve amlodipin besilat eklendi.
Ekokardiyografide sol ventrikülde ejeksiyon fraksiyonunun azald÷ (%41), sol ventrikül diyastol sonu
geniúli÷inin 4,1 cm/m² oldu÷u izlendi (Ulusal Kalp,
Akci÷er ve Kan Enstitüsü’nün PPKM için tan kriterlerine göre sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonunun
%45’ten az olmas ve sol ventrikül diyastol sonu
geniúli÷inin 2,7 cm/m²’den daha fazla olmas PPKM
tansn destekler1). Ayrca sol ventrikül diffüz hipokinezi, sistolik disfonksiyon, sol ventrikül hipertrofisi
ve atrial geniúleme tespit edildi. Sol ventrikül
sistol sonu çap 3,0 cm/m² bulundu. Bu bulgular
ve klinik tablosu ile PPKM tans kondu.
Tedavi ve takibinin devam için kardiyoloji klini÷ine
devredildi. Dijital, diüretik, vazodilatör ve antikoagülan tedaviler uyguland. Hastann önemli oranda
düzelmesi üzerine alfa metil dopa ve beta bloker
tedavileri önerilerek bir hafta sonra taburcu edildi.
Postoperatif üçüncü aynda kontrole geldi÷inde
kan basnc normal snrlarda idi. Dozlar azaltlarak
antihipertansif ilaç tedavisi yeniden düzenlendi.
Ekokardiyografisinde ejeksiyon fraksiyonunun %55’e
ulaút÷ tespit edildi. Sol atrium ve sol ventrikül boyutlarnda küçülme gözlendi. Sol ventrikül diyastol
sonu geniúli÷i 3,1 cm/m²‘ye, sol ventrikül sistol
sonu geniúli÷i ise 1,9 cm/m²‘ye düúmüútü.
Hastaya yeniden gebe kalmasnn riskli olaca÷ bildirildi. Böyle bir durumda tüm branúlarda doktorlarn bulundu÷u 3. basamak düzeyde hizmet veren
bir sa÷lk kuruluúuna baúvurmas önerildi.
TARTIùMA
Gebelik kardiyovasküler sistem üzerine ek yük
getiren fizyolojik bir durum olmasna ra÷men buna
ilave olacak bir kardiyak hastalk sorunlarn a÷rlaúmasna sebep olabilmektedir. Gebeli÷in ilk trimesterinde artmaya baúlayan kardiyak debi gebeli÷in sonuna do÷ru %40-%45 orannda artar. Kalp
hznda da normale göre 10-15 atm/dakika kadar
bir artú ortaya çkar. Kan volümünde %30-%50
orannda artú olur. Bütün bu fizyolojik olaylar sol
kalbin iú yükünü arttrr1,2.
Gebelikle iliúkili kalp yetmezli÷i 18. yüzyldan beri
bilinmektedir. Ancak 1937’de Gouley ve arkadaúlar bu durumu kardiyomyopati olarak tanmlamúlardr. 1997’de Ulusal Kalp, Akci÷er ve Kan Enstitüsü PPKM için tansal kriterler yaynlamútr:
1) Kalp yetmezli÷inin gebeli÷in son aynda yada
do÷umdan sonraki 5 ay içerisinde, sklkla 2. ayda
baúlamas,
2) Gebeli÷in son ayndan önce herhangi bir kalp
hastal÷nn olmamas,
3) Kalp yetmezli÷inin sebebinin bulunamamas,
4) Spesifik ekokardiyografik kriterlerin mevcudiyeti
(sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonunun %45 ten az
olmas) ve sol ventrikül diyastol sonu geniúli÷inin
2,7 cm/m² den daha fazla olmas1.
Kendi vakamz için PPKM tan kriterlerini gözden
geçirdi÷imizde; 36. haftada baúlayan nefes darl÷
ve çarpnt úikayetleri, sol ventrikül diyastol sonu
geniúli÷inin 4,1 cm/m² olmas, kalp yetmezli÷ini
açklayacak baúka bir sebebin bulunmamas nedeniyle hasta PPKM olarak de÷erlendirildi.
PPKM gebeli÷e özgü nadir bir tablodur. Kalp yetmezli÷inin ve dilate kardiyomyopatinin bir formu
olarak tanmlanabilir1,3-5. PPKM önceden sa÷lkl
olan gebelerde ortaya çkan sol ventrikül yetmezli÷ine yol açan bir durumdur. ønsidans canl do÷umlarda 1/1.300-1/15.000 arasndadr3,5-7 .
Etiyolojisi tam olarak bilinmese de bu durumdan
birçok risk faktörü sorumlu tutulmaktadr. Bunlar
ileri anne yaú, çoklu gebelik, preeklampsi, uzun
süreli tokolitik tedavi, ailede peripartum kardiyomiyopati hikayesi, siyah rk ve ikiz gebeliklerdir1-6.
Etiyolojide son yllarda inflamasyon, viral enfeksiyonlar, otoimmunite, stresle aktive olan sitokinler,
selenyum eksikli÷i ve genetik yatknlk suçlanmaktadr2,3,7,8.
Bizim takdim etti÷imiz vakann ilk gebeli÷indeki
hipertansif ataklarn mevcudiyeti altta yatan risk
faktörü olabilir. Hastann bu gebelik öncesinde
yaplan kardiyak de÷erlendirmelerinde herhangi
bir anormal bulguya rastlanmamú olmas ikinci
gebeli÷indeki klinik tablonun ilk kez ortaya çkan
bir PPKM oldu÷unu düúündürdü.
PPKM’li hastalarda tedavi spesifik de÷ildir. Standart kalp yetmezli÷i tedavisi uygulanr. Bu tedavi
içinde diüretikler, beta blokerler, vazodilatatörler,
dijital, antikoagülanlar ve genellikle de bunlarn
kombinasyonlar yer alr. Erken tan ve tedaviye
baúlamak gebeli÷in baúarl bir úekilde sonlanmasn sa÷lar. Tedavide angiotensin converting enzyme
inhibitörleri
teratojenite
nedeniyle
gebelikte
kontrendikedir, ancak gebelikten sonra ilk seçenek
olmaldr. Gebelik srasnda ise en güvenilir olanlar
metildopa, hidralazin, nitratlar, hidroklortiyazidlerdir. Negatif inotropik etkilerinden dolay kalsiyum kanal blokerleri önerilmez5,8,9. Bizim hastamza
115
D. Erdem ve ark.
Yeni Tp Dergisi 2009;26: 114-116
alfametildopa, nitrogliserin infüzyonu, amlodipin
besilat, dijital ve hidroklortiyazid diüretiklerle
tedavi uyguland. Belirgin sol ventrikül fonksiyon
bozuklu÷u olan hastalarda (EF<%30-35) tromboz
ve emboli riskini azaltmak için antikoagülan tedavi
verilebilir1,7,8. Biz vakamzda tromboz ve emboli
riskini azaltmak için düúük molekül a÷rlkl heparin tedavisi uyguladk.
PPKM hastalarnda prognoz sol ventrikül fonksiyonunun do÷umdan sonraki 3-6 ay içinde normale
gelmesine ba÷ldr. Sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu
ve sol ventrikül diyastol sonu çap hastal÷n prognozunu belirler. Sonraki gebeliklerde bu risk daha
da artar. Dirençli kardiyomiyopatili hastalarda prognoz kötüdür. Alt ay içinde geriye dönüúümsüz
kardiyomiyopati geliúir1,5. Hastalarda ölçülen troponin
T de÷erleri de prognozu belirleyicidir. Troponin T
konsantrasyonu sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu
ölçümü ile ters orantldr. Serum Troponin T
ölçümünün 0,04 ng/ml’nin üstüne çkmas persistan sol ventrikül disfonksiyonunu %54,9 duyarllkta, %90,9 spesifiklikte gösterir11. Birleúik Devletler’de yaynlanmú mortalite oranlar genellikle
%25-%50 arasndadr12.
Aksu ve ark. Cerrahpaúa Tp Fakültesi Kadn Hastalklar ve Do÷um Klini÷i’nde 1991 ile 1996 yllar
arasnda meydana gelen 19.808 do÷umu retrospektif olarak taradklar çalúmalarnda maternal ölümleri detayl olarak irdelemiúlerdir. Bu yllar
arasnda toplam 16 ölüm (80/100.000) saptamúlardr. En sk ölüm nedeni olarak 10 vakada (10/16,
%62,5) gebelik hipertansiyonu ve komplikasyonlarn belirlemiúlerdir13.
Köúüú ve ark.’nn 2008 ylnda yaynlanan kalp
hastal÷ olan 54 gebe ile kalp hastal÷ olmayan
57 gebeyi karúlaútrdklar çalúmalarnda, kalp
hastal÷ olan gruptaki bir hastada kalp yetmezli÷i
semptomlarnn ortaya çkt÷, erken do÷um eyleminin kalp hastal÷ olan grupta anlaml olarak
daha fazla meydana geldi÷i, fakat her iki grupta
da anne ölümü gerçekleúmedi÷i bildirilmiútir.
Köúüú ve ark.’nn çalúma kapsamna ald÷ kalp
hastalarnn büyük bölümü asemptomatiktir (New
York Kalp Birli÷i’nin fonksiyonel snflamasna göre
%88,8’i evre I). Bu araútrmaclar maternal mortalitenin kalp hastal÷nn evresi ile iliúkili oldu÷unu,
dikkatli takiple sonuçlarn normal gebelerden farkl
olmayaca÷n ileri sürmüúlerdir14.
Endomyokardiyal biyopsi ile miyokardit tans
alanlar ve standart kalp yetmezli÷i tedavisine iki
haftada yant vermeyenlerde immun supresif
tedaviler düúünülebilir1,8. Hastamzda do÷umdan 3
ay sonra yaplan ekokardiyografi bulgular ve klinik
muayene sonucunda hastalkta gerileme tespit
edildi. Ejeksiyon fraksiyonunun %55, sol ventrikül
diyastol sonu geniúli÷inin 3,1 cm/m², sol ventrikül
sistol sonu geniúli÷inin 1,9 cm/m² oldu÷u izlendi.
Sol ventrikül disfonksiyonu ve sistolik hipertansiyonu da oldukça azalan hastann medikal tedavi
dozlar azaltlarak yeniden düzenlendi. Altnc
aynda tekrar kontrole gelmek üzere ça÷rld.
Sonuç olarak PPKM, gebeli÷in son aynda ve do÷um sonras ilk beú ay içerisinde solunum sknts
olan hastalarda akla getirilmelidir. Risk faktörleri
daha önceden bilinen ve gebe kalacak hastalar için
Kadn Do÷um, Kardiyoloji ve Anesteziyoloji ve
Reanimasyon uzmanlarnn iúbirli÷ine gereksinim
olacaktr. Bu hastalarn takipleri mutlaka birden
çok akademik dal içeren merkezlerde yaplmaldr.
REFERENSLAR
1. Pearson GD, et al. Peripartum cardiomyopathy: National Heart,
Lung, and Blood Institute and Office of Rare Disease (National Institutes of
Health) workshop recommendations and review. JAMA 2000;283: 1183-5.
2. Elkayam U, et al. Pregnancy-Associated Cardiomyopathy: Clinical
characteristics and a comparison between early and late presentation.
Circulation 2005;111: 2050-5.
3. Fennira S, Demiraj A, Khouaja A, Boujnah MR. Peripartum
cardiyomyopathy. Ann Cardiol Angeiol 2006;55: 271-5.
4. Sahraoui W, Hajji S, Haouas N, El Mejri L, Slama A, Ernez S, et al.
Peripartum cardiomyopathy. Tunis Med 2007;85: 473-8.
5. Abboud J, Murad Y, Chen-Scarabelli C, Saravolatz L, Scarabelli TM.
Peripartum cardiomypathy: a comprehensive review. Int J Cardiol 2007;
118: 295-8.
6. Alvarez Navascues R, Marin R, Testa A, Paneda F, Alvarez Grande
J. Preeclampsia and peripartum cardiomyopathy. Nefrologia 2001;21: 84-7.
7. Kowara ML, Dudziak M, Suchorzewska J. Two cases of postpartum
cardiomyopathy initially misdiagnosed for pulmonary embolism. Can J
Anesth 2001;48: 773-4.
8. Bhakta P, Biswas BK, Banerjee B. Peripartum cardiomyopathy:
review of the literature. Yonsei Med J 2007;48: 731-16.
9. Podymow T, August P. Hypertension in pregnancy. Adv Chronic
Kidney Dis 2007;14: 178-12.
116
10. Rodriguez-Gonzalez MA, Mediana-Ruiz A. Peripartum cardiomyopathy.
P R Health Sci J 2006;25: 267-4.
11. Hu CL, Li YB, Zou YG, Zhang JM, Chen JB, Liu J, et al. Troponin T
measurement can predict persistent left ventricular dysfunction in
peripartum cardiyomyopathy. Heart 2007;93: 488-2.
12. Lampert MB, Lang RM. Peripartum cardiomyopathy. Am Heart J
1995;130: 860-10.
13. Aksu MF, Madazl R, Özgön M, Budak E, Köse Y. Cerrahpaúa Tp
Fakültesi Kadn Hastalklar ve Do÷um Anabilim Dal ve Yo÷un Bakm
Ünitesi’nde maternal mortalite. Elektronik Cerrahpaúa Tp Dergisi 1998;29:
1-60.
14. Köúüú A, Köúüú N, Açkgöz N, Çapar M. Kalp hastal÷ olan ve olmayan
gebelerde maternal ve fetal sonuçlar açsndan bir fark var m? Genel Tp
Derg 2008;18: 55-6.
Yazúma adresi:
Dr. Deniz ERDEM
Numune Hastanesi, Shhiye-Ankara
e-mail:[email protected]
Yaznn geldi÷i tarih
: 10.10.2008
Yayna kabul tarihi
: 20.01.2009