Ataksi ve Yürüme Bozuklukları
Transkript
Ataksi ve Yürüme Bozuklukları
Ataksi ve Yürüme Bozuklukları Uz.Dr.Emin Gökhan Gençer Kartal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Acil Tıp Kliniği Giriş: 2 Tanım: Ataksi: Yumuşak istemli hareketleri meydana getirmekteki yetersizlik. 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer Yürüyüş bozuklukları ataksik yürüyüşü içerdiği gibi diğer durumları da kapsar. 3 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer Semptomatoloji: Hastanın kendisi ya da yakınları en sık; güçsüzlük, dengesizlik, inme, düşme, tarifler 4 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer Semptomatoloji: Çoğunlukla uygunsuz ve non spesifik bir şikayet ile başvurabilir. Bu şikayet hastanın primer(serebellar infarkt) sorunu yada başka bir klinik duruma sekonder(hemiplejiye bağlı dengeyi sağlayamama) olabilir. 5 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer Patofizyoloji: Bir çok mekanizma işin içinde: santral sinir sistemi hastalıkları, periferal nöropatiler. 6 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer 7 TABLE 230-1 Common Etiologies of Acute Ataxia and Gait Disturbances Systemic conditions Intoxications with diminished alertness Ethanol Sedative-hypnotics Intoxications with relatively preserved alertness (diminished alertness at higher levels) Phenytoin Carbamazepine Valproic acid Heavy metals—lead, organic mercurials Other metabolic disorders Hyponatremia Inborn errors of metabolism Disorders predominantly of the nervous system Conditions affecting predominantly one region of the central nervous system Cerebellum Hemorrhage Infarction Degenerative changes Abscess Cortex Frontal tumor, hemorrhage, or trauma Hydrocephalus Subcortical Thalamic infarction or hemorrhage Parkinson's disease Spinal cord Cervical spondylosis Posterior column disorders Conditions affecting predominantly the peripheral nervous system Peripheral neuropathy Vestibulopathy 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer Genellikle serebellar kaynaklı olduğu düşünülse bile en sık görülen nedenler serebellum kaynaklı değildir. 8 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer En sık kullanılan klasifikasyon : motor :serebellum kaynaklı. sensoriyal: periferal sinirler ve dorsal kolon. 9 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer Motor Ataksiler: Genellikle serebellumun primer bozukluğu. Sensorial receptörler ve afferent yollar intakttır. Proprioseptif bilginin integrasyonunda problem vardır. 10 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer Serebellumun hemisferlerindeki lezyonlar ipsilateral extremitede kas güçsüzlüğü ve koordinasyon bozukluğu yapabilir. Orta bölgelerden kaynaklanan lezyonlar sıklıkla düz bir şekilde durma ,şiddetli vakalarda oturma güçsüzlüğü ile ortaya çıkar. 11 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer Atipik lezyonlar -kapsula internanın posterior bacağındaki laküner infarktlar, -küçük MCA derin dal infarktları; serebello-kortikal yolları etkiler. -talamik nükleuslardaki küçük kanama ve infarktlar hemi hipoestezi ile birlikte motor benzeri bir ataksiye neden olabilir. 12 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer Atipik lezyonlar: -frontal lobu etkileyen lezyonlar (tumor, hidrosefali) kontrlateral motor ataksiye neden olur. 13 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer Sensoriyal ataksi: -propriyosepsiyon ve eklem pozisyon duyusunun CNS iletimi ile ilgili bozukluk ile ortaya çıkar. - periferal sinirler , -spinal kord , -serebellar input yolları etkilenmiştir. 14 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer 15 serebellum intakt olmasına rağmen koordinasyon bozuktur. görsel duyu ayarlanması ile kompanse edilebilir. gözleri kapatma ile genellikle durum kötüleşir. 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer Klinik özellikler: Bütün belirti ve bulgular ve tıbbi hikaye bir bütün olarak değerlendirilmelidir. 16 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer - baş ağrısı, - ateş , -kusma, -güçsüzlük, -halsizlik, anamnezde sorgulanmalı. 17 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer Ateşli hastalık hikayesi, Aile hikayesi, Belirtilerin başlama süresi ve doğası, 18 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer Vaka: Akut başlangıçlı şiddetli bulantı kusma baş ağrısı,yürüyememe: 19 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer 20 serebellar kanama. 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer Vaka: içki içme sonrası denge kaybı ayakta durmakta güçlük ve dengesizlik şikayeti olan genç hasta,baş ağrısı ve kusma tariflemiyor nörolojik muayenede lateralizan bulgu yok. 21 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer 22 observasyon sonrası semptomlar düzelirse taburcu. ek incelemeye gerek yok. 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer -tam fizik ve nörolojik muayene elzemdir. - ortostatik hipotansiyon (?)! -özelllikle yaşlı hastalarda hipovolemi dengesizlik ile karışır ve sadece I.V. sıvı tedavisi ile düzelir. 23 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer -yürüme, -oturma, -ayağa kalkma , - olduğu yerde dönme, - topukta ve parmak ucunda yürüme. 24 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer Tandem Walk : - bir ayağın topuğunu diğer bir ayağın önüne atarak yürüme. 25 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer Serebelllar testler: - yumuşak gönüllü hareketleri yapma veya hızlı değişen hareketleri yapması istenir. -dissinerji : hareketleri parçalara ayıramama. -dismetri : ince motor hareketleri yapmada zorlanma. -disdiadokinezi : hızlı ardışık hareketlerde beceriksizlik. GENELLİKLE LATERAL SEREBELLUM KAYNAKLIDIR. 26 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer 27 dissinerji: parmak burun testi ile incelenir. proprioseptiv duyunun algılanmasını test eder. posterior kolon ve serebellum hakkında bilgi verir. 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer alt extremitenin proprioseptif duyusu: -diz topuk testi. - serebellar bozukluklarda dize aşırı hızlı bir vuruş mevcuttur - posterior kolon hastalıklarında dizi bulmada zorluk ve tibia boyunca ilerler iken sağa sola yalpalama mevcuttur. 28 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer Romberg: -primer olarak bir duyu testidir. -pozitif olması sensoriyal ve motor atksi ayırımında önemli. -ayakta kollar açık bir şekilde ayaklar dar bir şekilde açılmış; -önce gözler açık,ataksi varlığı bakılır. 29 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer 30 Sonra gözler kapatılır ve ataksinin ortaya çıkışı veya şiddetlenmesi takip edilir. Romberg pozitif olması periferal nöropati veya dorsal kolonda proprioseptif duyu kaybı olması lehinedir. Normal kişilerde de geçici dengesizlik hissi olabilir. 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer Bu test yönlendirme açısından değerli olsa da konfirmasyon için ileri nörolojik inceleme gereklidir. 31 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer en sık dorsal kolon lezyonu nörosfiliz (tabes dorsalis) hasta doğru yürüyüş için visual informasyona bağımlıdır. tipik olan hastanın karanlıkta veya gözlerini kapatınca yürüyememesidir. 32 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer hasta istemsiz olarak öne eğilir ve gözlerini yere diker. ‘’ tabes’li adımına bakar’’ 33 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer vitamin B 12 eksikliği de dorsal kolon disfonksiyonu yapabilir. nöropatisi megaloblastik anemiden önce ortaya çıkar 34 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer Duyu muayenesi: denge bozukluğu ile başvuran hastada mutlaka: eklem pozisyon, vibrasyon, iğne batırma testleri; Neden? 35 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer D.T.R. lerinin incelenmesi alternatif ayırıcı tanılara yönelme açısından önemlidir. 36 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer nistagmus: CNS deki herhangi bir lokalizasyondaki lezyonlara bağlı ortaya çıkabilir, fakat nistagmus varlığı patolojinin periferal sinirler ve dorsal kolona değil intrakranial bir hadiseye bağlı olduğunu gösterir. 37 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer Serebellar: -motor ataksi de denir. -dengesiz ve düzensiz adımlar ile karakterizedir. - çevredeki engellere uyum azalmıştır. 38 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer Sensoriyal ataksi: Proprioseptif duyu kaybından kaynaklanan sert ayak hareketleri ve yeri tokatlar gibi yürüme ile karakterizedir. 39 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer Apraksi: -Hasta yürüyüş sürecini başlatamaz. bir çeşit ateşleme bozukluğu olarak adlandırlabilir. -yüksek basınçlı hidrosfali -non dominant hemisfer lezyonu 40 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer Equine yürüyüşü: - peroneal kas güçsüzlüğüne bağlı. - yüksek adımlı yürüyüş ile karakterize. 41 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer Parkinsonyen yürüyüş: -başlangıç sonrası öne eğilerek hızlı bir şekilde küçük adımlarla yürür. 42 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer Hemiparezi: - oraklayarak yürür 43 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer Somatizasyon bozukluğu:(konversiyon) -hasta abartılı hareketler ile düşecekmiş gibi yürür fakat bırakılsa da düşmez. -bu yürüyüşe ‘astasia abasia’ denir. 44 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer Teşhis: -öncelikli olarak sistemik mi yoksa sinir sistemi ile mi ilgili olduğu. -ikinci adım C.N.S. veya sensorial periferik sinir sistemi kaynaklı olup olmadığı. -üçüncü adım ise anatomik lokasyonu belirlemektir. 45 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer sonuç olarak: - hastalığın şiddeti , - ko - morbid durumlar, - diğer belirti ve klinik bulgular; hastalığa spesifik bir teşhis için yardımcıdır. 46 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer - saatler veya birkaç gün içinde oluşan yürüme bozukluğu acil serviste ileri inceleme gerektirir. - haftalar ve aylar içinde oluşan güç kaybı olan hastalar ayaktan takip ve incelemeye uygundur. 47 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer Araştırma ve tedaviyi etkileyen özel durumlar ! 48 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer Geriatrik hasta(senile gait): 49 Yaşla birlikte: - yürüme yavaşlar. - adım aralığı daralır. - ayak açıklığı artar. kendini bir şeylerden korur gibi(!) her an takılıp düşecek gibi(!) 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer Patofizyolojisi tam olarak anlaşılamamıştır - orta derece nöronal kayıp, - propriosepsiyonun azalması, - düzeltici tepkilerin yavaşlaması, - alt extremite kas güçsüzlüğü parkinson hastalığı ayırıcı tanıda göz önünde bulundurulmalı. 50 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer Alkol bağımlılığı: - konfüzyon - anormal göz hareketleri - akut ataksi birlikte ise WERNİCKE ENSEFALOPATİSİ her zaman hatırlanmalı. 51 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer çocuklar - muayene mutlaka kas güçsüzlüğünü içermeli. - çocuk mental olarak normal ve uyanık ve çevre ile ilgili olabilir -önemli olan duruş yürüyüş ve oturuşundaki dengedir. 52 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer 53 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer intoksikasyonları akılda tutmak gerekir. - ethanol kokusu direkt açıklayıcı olabilir. - evde tutulan ilaçları sorgula. 54 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer -piruvat dekarbosilaz kompleksi eksikliği ataxi nedenidir. -aile hikayesi olmayabilir - tipik olarak, başlangıcı ilerleyici ise de akut kötüleşmeler olabilir.. 55 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer -posterior fossa kitle lezyonları ataksiye neden olabilir - tam bir nörolojik muayene diğer patolojik bulguları ortaya çıkarabilir. -özellikle oküler bakış kısıtlılığı kitle lezyonunu düşündürmelidir. 56 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer - aşıları takiben. -varicella zoster virus enfeksiyonlarının erupsiyon öncesi fazında. 57 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer Varicella induced ataxia: - sıklıkla 2-4 yaşlarında. - ani başlangıçlı ataksi - beraberinde ataş görülebilir - hastalığın prodromal belirtilerinden sonra 2 günden 2 haftaya kadar sürebilir. . 58 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer 59 - diğer nörolojik belirtiler dismetri ve nadiren kranial sinir anomalileridir. - araz bırakmadan tamamen iyileşir. - sebebinin geçici demiyelinizasyon olduğu düşünülmektedir. 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer 60 22.11.2011 KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer