İndir

Fasiyal bölgenin vasküler lezyonları:
genel kavramlar,
anjiyogenesis ve sınıflama
Prof Dr Feyyaz BALTACIOĞLU
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi
Radyoloji AD
Vasküler anomaliler
• Terminoloji karmaşası
• Farklı yaş grubunda, farklı klinik seyir gösteren,
farklı şekilde tx edilen patolojiler aynı isimle
adlandırılıyordu
• Temel problem; kökenlerinin ve
histopatolojilerinin tam bilinmemesi
• 1982; Mulliken ve Glowacki (Plast Reconstr Surg 1982; 69:412)
• International Society for the Study of Vascular
Anomalies (ISSVA) (J Dermatol 1997; 24: 701–10)
International Society for the Study
of Vascular Anomalies (ISSVA)
•
•
•
•
Görüntüleme özellikleri
Klinik bulgular
Histopatolojik tanı
Tedavi
International Society for the Study of
Vascular Anomalies (ISSVA)
• Vasküler / vazoproliferatif neoplazmlar
– Artmış endotelial hücre döngüsü
– Artmış mitoz bölünme
• Vasküler malformasyonlar
– Mitoz bölünmede artış yok
– Endotelial hücre döngüsünde artış yok
– Kapiller, venöz, lenfatik yada arteriyel sistemin
yapısal bozuklukları
Vasküler/vazoproliferatif
neoplazmlar
• Endothelial cell glucose transporter 1 (GLUT1)
isoform protein
• GLUT 1 (+)
– Infantile hemangioma
• GLUT 1 (-)
– Konjenital hemangioma
– Kaposiform hemangioendothelioma
– Angiosarcoma
Vasküler malformasyonlar
• Yavaş akımlı malformasyonlar
– Değişik oranlarda venöz, kapiller yada lenfatik
elemanlar içerir
• Hızlı akımlı malformasyonlar
– Mutlaka arteriyel komponenti bulunmalı
International Society for the Study of
Vascular Anomalies (ISSVA)
• Lenfanjioma / kistik higroma
– -oma; neoplazm
– Lenfatik malformasyon
• Kavernöz hemanjioma
– Tümör değil, mitoz yok
– Venöz ve lenfatik malformasyon
– ISSVA sınıflamasından çıkarıldı
International Society for the Study of
Vascular Anomalies (ISSVA)
• Vertebral T2 hiperintens lezyonlar, karaciğerde
hiperekoik lezyonlar
– Hemangioma
– Venöz malformasyon
• Hemangioma
– Kapiller vs. kavernöz
– İnfantil (GLUT 1 +) vs. konjenital (GLUT 1 -)
• CNS kavernoma
– Venöz vasküler malformasyon
International Society for the Study of
Vascular Anomalies (ISSVA)
AJR 2013; 201: 1124
Vasküler/vazoproliferatif
neoplazmlar
Vasküler/vazoproliferatif
neoplazmlar
• Angioblastlardan köken alırlar
• GLUT 1 proteini; vücutta sadece plasenta ve
infantil hemangiomalar tarafından salgılanır
• İnfantil hemangiomalar, in-utero işlem geçiren
hamilelerin çocuklarında daha sıktır
• İnfantil hemangiomalar; placental implant
embolizasyonu
İnfantil hemangioma
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
GLUT 1 +
Yenidoğan döneminin en sık tm
Tüm hemangiomaların %70’i
En sık 2 hafta-2 ay
Prematür beyaz kız çocuklarında en sıktır
Tek-multipl, fokal-rejyonel-difüz
En sık ciltte (baş-boyun %60, gövde, eksteremite)
Karaciğer ikinci en sık organ
Kemik yapılarda bulunmaz
“Osseöz hemangioma”; venöz malformasyon
İnfantil hemangioma
• Proliferatif faz
– Hayatın ilk yılı (3-5 ay, max)
– Hızlı büyüme
• Gerileme fazı
– 1-8 yaş arası
– Genellikle bütün lezyonlar puberte döneminde
tamamen geriler
– %40 hastada lezyon tamamen gerilese de ciltte iz
kalabilir
Vasküler tm ve malformasyonların klinik seyri
Radigraphics 2013;33(1)
İnfantil hemangioma
• Renkli Doppler US, MRG
• Tek yada multipl, iyi sınırlı lobüle konturlu
• Renkli Doppler US
– İçerisinde artmış arteriyel ve venöz akımlar
• MR
– T2W incelemelerde düsük yoğunlukta hiperintens
– Yoğun ve erken kontrast tutarlar
İnfantil hemangioma
1. hafta
6. yaş
4. ay
İnfantil hemangioma
İnfantil hemangioma
• Tedavi
– Yakın takip
– Cilt lezyonları için lazer
– Antiangiogenik ilaçlar (propranolol, steroid,
vincristine)
– Ülserasyon, trombositopeni, hipotiroidi, kalp
yetmezliği, solunum problemleri, kanama
– Embolizasyon, cerrahi, karaciğer nakli
Konjenital hemangioma
•
•
•
•
GLUT 1 –
Proliferatif faz; in-utero
Doğum sırasında vardır, prenatal tanı alabilirler
Hızlı gerileyen konjenital hemangioma
– Doğum sırasında max boyutta
– 1-2 yaş dolayında geriler
• Gerilemeyen konjenital hemangioma
– Gerilemez ve büyümeye devam eder
Vasküler tm ve malformasyonların klinik seyri
Radigraphics 2013;33(1)
Konjenital hemangioma
• Görüntüleme bulguları infantil hemangiomaya
benzer
• Heterojen, görülebilir damarlar, kalsifikasyon
• Anjiografi; yoğun boyanma gösteren kitle
• Tedavi
– Hızlı gerileyen tipinde infantil hemangioma ile aynı
– Gerilemeyen tipinde ise cerrahi eksizyon
•Mavi-mor
•Yüzeyel telenjiektazi
Konjenital hemangioma
1 günlük kız
Skalp kitlesi
Konjenital hemangioma
Axiyel T2W MR
Sağ oksipital skalp
kitlesi
10 gün içerisinde %50
dolayında geriledi
22. Ay tamamen
kayboldu
Kaposiform hemangioendotelioma
•
•
•
•
•
•
•
•
Nadirdir
Doğum sırasında yada hemen sonra görülür
Vasküler ve lenfatik damarlardan oluşur
Gövde, ekstremite, baş-boyun, retroperiton
Kasabach-Merritt syndrome
Daha büyük, sınırları belirsiz ve infiltratif
İçerisinde daha geniş vasküler kanallar izlenir
Tedavi; embolizasyon, cerrahi eksizyon
Quantitative imag med surg 2015;5(6)
Angiosarkom
•
•
•
•
•
•
Nadirdir, agresif
Kızlarda sıktır, karaciğerde yerleşir
Heterojen, farklı radyolojik görünümde
Yoğun kontrast tutar
Multipl metastaz
Prognoz kötüdür
Vasküler malformasyonlar
Vasküler malformasyonlar
•
•
•
•
•
Düşük hızlı; kapiller, venöz, lenfatik
Yüksek hızlı; arteriyel + düşük hızlı elemalar
Herhangi bir yaşta ortaya çıkabilirler ???
Çocukla beraber büyürler
Enfeksiyon yada kanamaya bağlı ani büyüme
ile ortaya çıkabilirler
Vasküler tm ve malformasyonların klinik seyri
Radigraphics 2013;33(1)
Infantil Hemangioma
Venöz malformasyon
Kapiller malformasyonlar
•
•
•
•
Cildin yüzeyel katmanlarını tutar
Dışarıdan kolaylıkla görülür
Görüntüleme yöntemleri ile tanınmazlar
Sturge-Weber sendromu
Venöz / lenfatik
vasküler malformasyonlar
• Venöz ve lenfatik damarların patolojisi
• En sık baş-boyun bölgesi (%40)
• Ekstremite (%40), gövde (%20), iç organlar, kemik
ve kas
•
•
•
•
Vertebral hemangioma
Hepatik hemangioma
Orbital kavernöz hemangioma
Beyin yada spinal kord kavernoma
Venöz
malformasyon
Venöz malformasyonlar
•
•
•
•
•
Ciltte mavi renkli lezyon
Valsalva manevrası ile genişler
Kanama, ağrı
Fokal; tek doku katmanı (cilt, kas, mukoza)
Difüz; birden fazla doku katmanı, genellikle
cilt, subkutan yağ, kas
Venöz malformasyonlar
• US; kalsifiye flebolit; en önemli bulgu
• Renkli Doppler US; akım yok yada düşük hızlı
monofazik akım
• Kompresyon yada Valsalva manevrası ile kistikluminal yapıların kan ile dolduğu görülür
• MR, STIR görüntüleme; yüksek sinyal
• MR; lezyonun uzanımları
• Solid komponenti arteriyel fazda kontrast
tutmaz, geç fazda yavaş kontrast tutabilir
Venöz malformasyon
Kalsifiye flebolitler
Venöz malformasyon
Kortikal kemikte kalınlaşma
Post tx
Lenfatik malformasyonlar
• %90’ı 2 yaşından önce ortaya çıkar
• %70-80 baş-boyun yerleşimli
• Kistik karakterde
– Mikrokistik (<1 cm), daha sık, geç dönemde
– Makrokistik (>1 cm), doğumda vardır
• Üzerini kaplayan cilt normal renkte, mukoza ise
kırmızı-sarı renkte olur
• Genelde yavaş büyürler
• Kanama ve enfeksiyona bağlı hızlı büyüyebilirler
Lenfatik malformasyonlar
• T2W, STIR; hiperintens, iyi sınırlı, lobule konturlu
• T1W
– Makrokistik
•
•
•
•
Septalı kistik kitle
Hipointens-izointens
Sıvı-sıvı seviyesi
Kontrast tutmazlar
– Mikrokistik
• Difüz hipointens
• Geç fazda kontrast tutarlar
Lenfatik malformasyonlar
• US
– Makrokistik
• Septalarla bölünmüş anekoik boşluklar
– Mikrokistik
• Hiperekoik
– Kanama, sıvı-sıvı seviyeleri
• Doppler US
– Akım izlenmez
Makrokistik lenfatik
malformasyon
Bleomycin tx sonrası
Makrokistik lenfatik malformasyon
Makrokistik lenfatik malformasyon
Kanamaya sekonder sıvı-sıvı seviyeleri
Orbital makrokistik lenfatik malformasyon
Mikrokistik lenfatik malformasyon
Düşük hızlı vasküler malformasyonlar
• Tedavi
– Benign lokalizasyondaki küçük lezyonlar takip
edilebilir
– Ağrı, lokomotor sistem hareketini engelliyorsa
yada kozmetik nedenlerden dolayı tx edilebilir
– Sklerotrapi ilk seçenek tx
– Skleroterapi ile gerilemeyen yada solid lezyonlarda
cerrahi eksizyon
Yüksek hızlı vasküler malformasyonlar
• Displastik arter, drene eden ven
• Arteriovenöz malformasyon (AVM)
– Konjenital
– Herediter hemorajik telenjiektazi
– Kranium, kemik, kas, subkutan yağ
– Nidus +
• Arteriovenöz fistül (AVF)
– Kazanılmış
– Arter ile ven arasında direk bağlantı, nidus -
Yüksek hızlı vasküler malformasyonlar
• %40’ı doğumda vardır
• Çocukluk dönemi boyunca latent kalır
• Adolesan dönemde pembe-mavi cilt lezyonu, üzerinde
trill-üfürüm
• Ciltte distrofik değişiklikler (kanama, ülserasyon,
nekroz)
• Kesit görüntüleme yöntemleri
– Kitle benzeri arter-ven yumağı
– Genellikle arada normal yumuşak doku bulunmaz
• Tedavi
– Embolizasyon
– Cerrahi
Sendromlar &
vasküler neoplazmlar
PHACES Sendromu
Sendromlar &
vasküler malformasyonlar
Sturge-Weber Sendromu
• En sık rejyonel sendrom
• Non-herediter
• Doğumda fasiyal kapiller malformasyon
(port-wine stain)
• İpsilateral pial kapiller malformasyonlar
(parietal, oksipital, frontal)
• Epileptik nöbet, mental retardasyon, glokom
• BT; giral kalsifikasyon, atrofi
• MR; pial ve koroidal opaklaşma
Sturge-Weber Sendromu
Osler-Weber-Rendu Sendromu
(Herediter hemorajik telenjiektazi)
En sık difüz sendrom
Aotozomal dominant
Birinci derece akraba +
Multipl telenjiektaziler (oral kavite, burun,
dudak, parmaklar)
• AVM, AVF (akciğer, karaciğer, beyin, kemik)
• Tekrarlayan burun kanamaları
•
•
•
•
3
/
4
Osler-Weber-Rendu Sendromu
“eve notlar”
• Uygun terminolojiyi kullanın
• Hastayı muayene et, aile ile konuş, resimle
• Tanı çoğunlukla klinik olarak konur ve
görüntülemeye tanı koymak amaçlı gerek kalmaz
• US ve MR en iyi görüntüleme yöntemleri
– Fokal; US
– Difüz; MR
• Vasküler tümör/malformasyonlar doğumda vardır
fakat ortaya çıkmaları zaman
alabilir
teşekkürler…