PDF - Solunum Hastalıkları

Cilt Lezyonlarıyla Seyreden Dört
Sarkoidoz Olgusu#
Bahar ULUBAŞ*, Ayşegül KARALEZLİ**, Göngör DURSUN*, Yılmaz BAŞER*
*
**
Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, ANKARA
Osmaniye Devlet Hastanesi, OSMANİYE
# XXIV. Türkiye Solunum Araştırmaları Derneği (TÜSAD) Ulusal Kongresi’nde poster olarak sunulmuştur (8-11 Haziran 1997, İSTANBUL)
ÖZET
Sarkoidoz etyolojisi bilinmeyen, multisistem tutulumu olabilen ve histopatolojik olarak nonkazeifiye granülomatoz yapılar
içeren sistemik bir hastalıktır.
Bu çalışmada üçü ciltaltı nodül, biri lupus pernio ile birlikte olan dört pulmoner sarkoidoz olgusu literatür bilgisi eşliğinde sunulmuştur.
ANAHTAR KELİMELER: Sarkoidoz, cilt tutulumu
SUMMARY
FOUR CASE OF SARCOIDOSIS WITH SKIN INVOLVEMENT
Sarcoidosis, a multisystem granulamatous disorder of unknown etiology, is characterized histologically by noncaseating
epiteloid granulomas involving various organs or tissues.
We presented four patients with pulmonary sarcoidosis, thirth of whom had subcutaneous nodues where one patient
had lupus pernio.
KEY WORDS: Sarcoidosis, skin involvement
GİRİŞ
OLGULAR
Sarkoidoz genellikle genç erişkinlerde ve kadınlarda görülen, etyolojisi tam olarak bilinmeyen sistemik granülamatöz bir hastalıkdır. Akciğer, lenf nodu, göz, deri, karaciğer dalak ve kemik gibi organların birini ya da birkaçını tutabilir (1). Tanı klinik ve
radyolojik olarak konur. Histopatolojik olarak nonkazeifiye lenf nodlarının gösterilmesi tanıyı destekler (2).
OLGU 1
314
Kırkdört yaşında kadın hasta nefes darlığı, ciltaltı
nodülleri nedeniyle başvurdu. Fizik muayenesinde
bilateral ön kol dış yüzünde sert ağrısız, ciltaltı nodüllerin dışında patoloji saptanmadı. Özgeçmişinde 1991 yılında sol skalen lenf nodu biyopsisi ile
sarkoidoz tanısı aldığı öğrenildi. Hasta bu tanı nedeniyle 2 kez 1 yıl süreyle prednizolon tedavisi almış, ancak tedavi sonlandırıldıktan 5-6 ay sonra cilt
Solunum Hastalıkları 2000; 11: 314-316
Cilt Lezyonlarında Seyreden Dört Sarkoidoz Olgusu
altı lezyonlar ortaya çıkmış ve nefes darlığı şikayetleri artmış.
Yapılan laboratuvar tetkiklerinde kan ve idrar kalsiyumu normal düzeylerde idi. Serum angiotensin
converting enzim (ACE) düzeyi 10 Ü/L, bronkoalveolar lavaj (BAL) ACE düzeyi 85 Ü/L olarak bulundu. (N:5-10 Ü/L). SFT de hafif derecede obstriktif,
orta derecede restriktif bulgular saptandı. PA akciğer grafisinde bilateral hiler genişleme ve parankimde retikülonodüler görünüm saptandı. Toraks
bilgisayarlı tomografisi BT’nde bilateral hiler,mediastinal multipl lenfadenopati ve parankimde retikülonodüler infiltrasyon vardı. Cilt nodülünden yapılan biyopsi kazeifikasyon içermeyen granülamatoz
yapı (sarkoid ile uyumlu) olarak raporlandı. Hasta
prednizolon 40 mg ile tedaviye alındı. Tedavinin 6.
ayında ciltaltı nodülleri kayboldu ve radyolojik ve
klinik düzelme sağlandı.
OLGU 2
Otuzyedi yaşında kadın hasta nefes darlığı, yüzde
ve ellerde kırmızı pembe lekeler, parmak uçlarında
atrofik lezyonlar nedeniyle başvurdu. Fizik muayenesinde yüzde ve kollarda makülo-papüller döküntüler ve bilateral aksiller lenfadenopati dışında patoloji yoktu (Resim 1,2). PA akciğer grafisinde bilateral hiler genişleme ve parankimde retikülonodüler infiltrasyon vardı. Serum ACE düzeyi 5 Ü/L, kan
ve idrarda kalsiyum normal bulundu. Solunum
Fonksiyon Testi (SFT)’nde hafif restriktif patern vardı. Yapılan transbronşiyal biyopside nonkazeifiye
granülamatöz yapılar izlendi. Cilt lezyonları yapılan
dermatoloji konsültasyonunda lupus pernio olarak
değerlendirildi. Hasta prednizolon 40 mg ile tedaviye alındı. Tedavinin 3. haftasında lezyonlarda belirgin düzelme saptandı.
Resim 1. Yüzde sarkoidoza bağlı lupus pernio.
Solunum Hastalıkları 2000; 11: 314-316
Resim 2. Parmak ucunda sarkoidoza bağlı atrofik lezyon.
OLGU 3
Otuzaltı yaşında kadın hasta nefes darlığı, sol ön
kol dış yüzde ayrıca saçlı deride ağrısız sert şişlikler
nedeni ile başvurdu. PA akciğer grafisinde bilateral
hiler genişleme ve parankimde retikilonodüler infiltrasyon saptandı (Resim 3). Toraks BT’de bilateral
hiler genişleme (Resim 4) ve parankimde retikülonodüler infiltrasyon vardı. Kan ve idrar kalsiyum
Resim 3. Bilateral hiler genişleme ve parankimde retikülonodüler infiltrasyon.
Resim 4. Bilateral hiler genişleme.
315
Ulubaş B, Karalezli A, Dursun G, Başer Y.
düzeyleri normal, SFT’de orta derecede restriktif
patern izlendi. Yapılan cilt biyopsisi nonkazeifiye
granülamatöz yapı (sarkoid ile uyumlu) olarak raporlandı. Hastaya prednizolon 40 mg başlandı. Tedavinin 1. ayında cilt lezyonları kayboldu.
OLGU 4
Elliiki yaşında kadın hasta 3 ay önce başlayan öksürük, nefes darlığı, yakınmasıyla başvurdu. Fizik muayenesinde sağ arka servikal zincirde sert ağrısız
lenfadenopati saptandı. Sol bacak ön yüzde ciltten
kabarık,ağrısız, üzeri hiperemik 3x2 cm boyutlarında cilt lezyonu saptandı. Rutin labrotuvar tetkikleri
normal olup PA akciğer grafisinde bilateral hiler
dolgunluk, toraks BT’de multipl mediastinal, hiler
lenf adenopati saptandı. Hastaya yapılan dermatoloji konsültasyonunda cilt sarkoidozu ön tanısı kondu. Yapılan cilt biyopsisi kazeifikasyon içermeyen
granülamatoz yapı olarak raporlandı. Hasta 40
mg/gün prednizolon ile tedaviye alındı. Tedavinin
1. ayında lezyon tamamen kayboldu.
Sarkoidoz cilt lezyonlarının genellikle diğer organ
tutulumlarıyla birlikte olduğu bildirilmiştir (1). Olgularımızın tümünde pulmoner tutulum vardı. Sadece bir olguda ilave olarak aksiller lenf bezi tutulumu saptandı. Ancak bu lenf nodlarından biyopsi
yapılmadı.
Cilt sarkoidozisinin tedavisinde prednizolon 20-60
mg/gün önerilmektedir. Olgularımızda prednizolon 40 mg/gün ile tedaviye alındı. Bir olguda 3.
haftada, iki olguda 1. ayda, bir olguda ise 6. ayda
tedaviye cevap alındı. Geç yanıt veren olgu daha
önce pulmoner sarkoidoz nedeniyle iki kez tedavi
almış ve nüks nedeniyle üçüncü kez başvurduğunda cilt tutulumu saptanmışdı.
Tedavide kortikosteridlerin uygulanamadığı ya da
bu tedavinin yetersiz kaldığı durumlarda immünosupresif ilaçlar, antifibrotik etkili tranilast ve thalidomid denenebilir. Sadece cilt tutulumu olan olgularda kolşisinin yaralı olduğunu gösteren çalışmalar
vardır (1,6,7).
TARTIŞMA
Sarkoidozun cilt lezyonları histopatolojik olarak
nonkazeifiye granülamatoz yapıların görülmesine
göre spesifik ve nonspesifik olarak değerlendirilir.
Spesifik lezyonlar; yüzde simetrik makülo-papüller
döküntüler, lupus pernio, endure plaklar, skar infiltrasyonu, edinsel iktiyozis, skatrisyel ve nonskatrisyel alopesi, eritrodermi, psöriazis benzeri lezyonlar
ve ülserasyonlar olabilir (3). Literatürde uzamış kaşıntı ve Ig A yüksekliği olan bir hastaya daha sonra
cilt sarkoidozisi tanısı konduğu bildirilmiştir (4).
Köylü ve arkadaşları da her iki ön kol ekstansör yüzde etrafında hipopigmente alanlar ve üzeri skuamlı, simetrik yerleşimli çok sayıda papüller lezyonları
olan atipik lokalizasyonlu bir sarkoidoz olgusu bildirmişlerdir (5).
Cilt sarkoidozisinin tanısında cilt biyopsisi önerilir.
Ancak İndium-111 ile yapılan bir çalışmada cilt lezyonlarında da aktif olarak tutulum olduğu gösterilmiştir ve bu yöntemin tanıda yararlı olabileceği ileri sürülmüştür (6).
Bizim olgularımızın üçünde ciltaltı nodüller tespit
edilmiş olup, yapılan biyopsi ile tanı kesinleştirilmiştir. Bir olgumuzda ise lupus pernio ve sarkoidozda nadir görülen parmak uçlarında atrofik lezyonlar saptanmıştır. Hastaya transbronşiyal biyopsi
ile sarkoidoz tanısı konulduğu için cilt biyopsisi yapılmayıp tedaviye yanıtı izlenmiştir.
316
KAYNAKLAR
1. Seaton A, Seaton D, Leitch AG. Crafton and Duglas’s
Respiratory Diseas, 4th ed. Oxford: Blackwell Scientic
Publication 1989:630-59.
2. Fraser RG, Pare JAP, Pare PD et al. Diagnosis of disease of
the chest, 4th ed. Philadelphia: WB Saunders Company
1970:2604-771.
3. Moschella L, Hurley H. Dermatology. 3th ed. Philadelphia: WB Saunders Company 1992;1064-75.
4. Goodberg A, Lang A, Mekori YA. Prolonged genaralized
pruritis associated with selective elevation of Ig A as the
presenting symptoms of sarcoidosis. Ann Allergy Asthma Immunol 1995;74:387-9.
5. Köylü R, Taştan B Algaç S ve ark. Atipik deri lezyonlu bir
sarkoid olgusu. Tüberküloz ve Toraks 1995;44:93-6.
6. Carlesimo M, Gustini S, Rossi et al. Treatment of cutaneous and pulmonary sarcoidosis with talidomide. J Am
Academy Derm 1995;32:866.
7. Yamado H, Ide A, Tojıma S. Treatment of cutaneous sarcoidosis with tranilast. J Dermatolgy 1995;22:149-52.
Yazışma Adresi
Bahar ULUBAŞ
Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi
Eğitim ve Araştırma Hastanesi
Keçiören/ANKARA
Solunum Hastalıkları 2000; 11: 314-316