PDF ( 4 ) - DergiPark

Yeni Tıp
Tp Dergisi 2009;26: 236-239
236-238
Olgu sunumu
Favre-Racouchot Hastal÷ Olan øki Olgu
Ayúe Serap KARADAö 1, Gülçin Güler ùøMùEK 2, Zeynep TÜRKùEN
3
1
Keçiören E÷itim ve Araútrma Hastanesi Dermatoloji Bölümü, ANKARA
2
Keçiören E÷itim ve Araútrma Hastanesi Patoloji Bölümü, ANKARA
3
Keçiören E÷itim ve Araútrma Hastanesi Plastik ve Rekonstrüktif Cerrahi Bölümü, ANKARA
ÖZET
Favre-Racouchot hastal÷ (FRH) solar komedonlar, senil
komedonlar ve kistlerle birlikte olan nodüler kutanöz
elastozisi tanmlamak için kullanlmaktadr. Etyopatogenezi tam olarak bilinmemekle birlikte ultraviyole radyasyon, fiziksel ajanlar ve çok sayda sigara içiminin
predispozan faktör oldu÷u düúünülmektedir. Histopatolojik olarak belirgin solar elastoz bulgular gösterir.
Altmúbeú yaúnda ve 61 yaúndaki iki erkek hasta poliklini÷imize yüzlerinde bilateral gruplaúmú siyah renkli
açk, dev komedonlar ve sarms renkte papul ve nodüllerle baúvurdu. Klinik ve histopatolojik olarak FRH tans
kondu, topikal tretinoin krem ve cerrahi tedavi baúland.
Olgularmz hastal÷n özelliklerini tipik olarak göstermesi
nedeniyle bildirilmiú ve literatürler gözden geçirilmiútir.
Anahtar Kelimeler : Favre-Racouchot hastal÷, komedon,
solar elastoz
ABSTRACT
Report of two cases having Favre-Racouchot disease
Favre-Racouchot Disease (FRD) is the term that is used
to describe the nodular cutaneous elastosis together
with solar comedones, senile comedones and cysts.
There is no known etiopathogenesis but ultraviolet radiation,
physical agents and heavily smoking can predispose to
the disease. Histopathologically there is prominent solar
elastosis. Two male patients that are 65 and 61 years
old were referred to our clinic with the complaint of
bilaterally groupings of black-colored, open, giant comedones and yellowish-colored papules and nodules. We
diagnoses the two cases with FRD and started both
surgical and medical treatment including tretinoin
cream. Our cases were reported due to their demonstrating typical findings of the disease and literature was
reviewed.
Key Words : Favre-Racouchot Disease, comedone, solar
elastosis
GøRøù
Favre-Racouchot hastal÷ (FRH) yatkn olan bireylerde kronik aktinik hasara ba÷l olarak ortaya
çkan bir hastalktr. Favre-Racouchot’n solar
komedonlar, senil komedonlar ve kistlerle birlikte
olan nodüler kutanöz elastozisi olarak da bilinmektedir1-3. FRH özellikle güneúe uzun süre maruz
kalan ve sigara içen bireylerde görülmektedir.
Klinik ve histopatolojik olarak FRH tans konan iki
olgu bildirilmekte ve literatür gözden geçirilmektedir.
OLGU 1
Altmúbeú yaúndaki erkek hasta poliklini÷imize her
iki göz lateralinde ve zigomatik bölgede var olan,
gruplaúmú, siyah renkli, açk, dev komedonlar,
sarms renkte papül ve nodüller nedeniyle baúvurdu (Resim 1,2). ùikayetlerinin 10 yl önce baúlad÷ ve giderek artú gösterdi÷i ö÷renildi. Hasta 40
yldr günde bir paket sigara içmekte ve 35 yldr
orman bekçili÷i yapmaktayd. Lezyonlarndan 3
mm’lik punch biyopsi aletiyle alnan örne÷in histopatolojik incelemesinde dermiste yo÷un solar
elastoz ve kistik foliküler geniúleme dikkati çekti
(Resim 3). Klinik ve histopatolojik olarak FRH
tans kondu ve topikal tretinoin krem baúland.
236
236 Resim 1. Hastann bilateral gruplaúmú, siyah renkli,
açk komedonlar ve sarms renkte papul ve nodülleri
görülmektedir
Resim 2. Lezyonlarn daha yakndan görünüúü
Yeni Tp Dergisi
2009;26:
A. S.
Karadağ236-239
ve ark.
TARTIùMA
Resim 3. Dermiste yo÷un solar elastoz ve kistik foliküler
geniúleme izlenmektedir (4 X H & E)
OLGU 2
Altmúbir yaúndaki erkek hasta poliklini÷imize
zigomatik bölgede bilateral, açk, dev komedonlar,
birkaç adet sarms renkte papul ve nodül nedeniyle baúvurdu (Resim 4). ùikayetlerinin 30 yl
önce baúlad÷ ö÷renildi. Hasta 45 yldr günde 1.5
paket sigara içmekteydi ve taksi úoförlü÷ü yapmaktayd. Lezyonlarndan 3 mm’lik punch biyopsi
aletiyle alnan örne÷in histopatolojik incelemesinde dermiste solar elastoz ve kistik foliküler
geniúleme dikkati çekti (Resim 5). Klinik ve histopatolojik olarak FRH tans kondu ve hasta noduler
lezyonlarnn eksize edilmesini istedi. Plastik cerrahi
poliklini÷ine konsulte edilen hastaya cerrahi tedavi
uyguland.
Resim 4. Sol yanakta açk dev komedonlar ve dermal
noduller izlenmektedir
Resim 5. Dermiste solar elastoz izlenmektedir (4 X H & E)
Kronik güneú maruziyetinin deri bulgular dermatoheliozis veya fotoyaúlanma baúl÷ altnda gruplandrlabilir. Dermatoheliozisin klinik bulgular krúklklar, kutis romboidalis nukha, elastoma gibi
nodüller ve FRH’yi içermektedir1,4. FRH sklkla uzun
yllar güneúe maruz kalmú, scak ortamlarda
yaúamú, 50 yaú üzerindeki erkekleri etkilemektedir. Nadiren kadnlarda ve koyu renkli kiúilerde de
görülebilmektedir1,2. Lezyonlar tipik olarak bilateral yerleúim gösterse de birkaç unilateral yerleúimli olgu bildirilmiútir2,4. Etyopatogenezinde sigara
içimi, ultraviyole únlar, radyasyon ve fiziksel
ajanlar suçlanmaktadr2,3. Sigara içenlerin güneúe
maruz kalmamú derilerinden alnan biyopsi örneklerinde dermal elastik dokuda solar elastik de÷iúikliklere benzeyen bulgularn olmas sigara içimi
ile FRH arasnda ba÷lant olabilece÷ini düúündürmektedir5. Bununla birlikte baz bireylerde aktinik
hasar belirtileri olmadan daha düúük ultraviyole
radyasyon dozlarna karú oluúan idiyosenkratik
reaksiyon sonucu bu lezyonlarn oluúabilece÷i de
öne sürülmektedir2. Kumar ve Marks, sebase bez
hiperplazisi ve solar komedonlar olan 286 yaúl
hastann solar elastotik de÷iúikliklerini ve deri
tipini inceledikleri bir çalúmada deri bulgularyla
solar hasar arasnda belirgin bir iliúki bulamamúlar ve senil komedon geliúiminde kronik güneú
maruziyetinin tetikleyici faktör olmad÷n öne
sürmüúlerdir6. Radyasyon tedavisi de konnektif
doku stromasnda solar elastozis benzeri de÷iúikliklere neden olmaktadr. Yo÷un güneú maruziyeti olmayan bir kadn hastada radyasyon tedavisi
sonras FRH geliúti÷i bildirilmiútir7.
FRH’nin klinik bulgular sklkla derinin kvrm bölgelerinde görülen, büyük, açk, inflame olmayan,
mavi, siyah, sar veya kahverengi komedonlardr.
Etraftaki deri kalnlaúmú ve derin kvrmlar oluúmuútur1,2. Çok sayda küçük papüller ve kistik
nodüller görülebilir. Lezyonlar genellikle aln, zigomatik, temporal ve periorbital bölgede lateral
kantus etrafnda lokalizedir1-3. Bu gruplaúmú siyah
komedonlar yüzde kirli bir görünüme yol açt÷ için
hastada psikolojik ve sosyal problemlere yol açabilmektedir4. Histopatolojik olarak belirgin solar elastoz bulgular gösterir. Atrofik epidermis, açk ve
kapal komedonlar, foliküler tkaca neden olan
büyük keratinatöz materyal kitlesi bulunur. Üst
dermiste masif bazofilik dejenerasyon ve epidermal atrofi görülmektedir. Buna ilaveten sebase
glandlar say ve boyutça daha küçüktür veya yoktur1,8.
FRH aktinik keratoz, deri kanserleri ve kutis romboidalis nukha gibi di÷er dermatoheliozis bulgularyla birlikte görülebilir1. Di÷er iliúkili durumlar
237
237
Yeni Tp Dergisi 2009;26: 236-239
A. S. Karadağ ve ark.
aktinik keratoz, trikositazis spinüloza, keratoakantom, bazal hücreli karsinom ve yass hücreli karsinomdur1,2. Hastal÷n ayrc tans aktinik komedonal plak, ön kolun solar elastotik bantlar, aktinik granuloma, klorakne, kutis romboidalis nukha,
kolloid milyum, milia, siringoma veya trikoepitelyoma ile yaplabilir1,2.
Tedavide topikal tretinoin krem, retinaldehit krem,
oral izotretinoin, akne peeling solusyonlar, kome-
don ekstraksiyonu, dermabrazyon, küretaj ve cerrahi eksizyon yaplabilmektedir1,4,9. Kombinasyon
tedavileri tek baúna topikal vitamin A kullanmndan daha iyi bir etki sa÷lamaktadr. Topikal tedavi
ile birlikte manuel komedon ekstraksiyonu birkaç
aylk tedavinin ardndan FRH tedavisinde oldukça
iyi sonuçlar vermektedir4.
REFERANSLAR
1. Patterson WM, Fox MD, Schwartz RA. Favre-Racouchot disease. Int
J Dermatol 2004;43: 167-9.
2. Lewis KG, Bercovitch L, Dill SW, Robinson-Bostom L. Acquired
disorders of elastic tissue: Part 1. Increased elastic tissue and solar
elastotic syndromes. J Am Acad Dermatol 2004;51: 1-21.
3. Stefanidou M, Ioannidou D, Tosca A. Unilateral nodular elastosis
with cysts and comedones (Favre-Racouchot syndrome). Dermatology
2001; 202: 270-1.
4. Kaya TI, Tursen U, Yazici AC, Ikizoglu G. A simple open comedone
extraction technique for Favre-Racouchot disease. Photodermatol
Photoimmunol Photomed 2005;21: 275-7.
5. Frances C, Boisnic S, Hartmann DJ, Dautzenberg B, Branchet MC,
Le Charpentier Y, Robert L. Changes in the elastic tissue of the non-sunexposed skin of cigarette smokers. Br J Dermatol 1991;125: 43-7.
6. Kumar P, Marks R. Sebaceous gland hyperplasia and senile
comedones: a prevalence study in elderly hospitalized patients. Br J
Dermatol 1987;117: 231-6.
238
238 7. Breit S, Flaig MJ, Wolff H, Plewig G. Favre-Racouchot-like disease
after radiation therapy. J Am Acad Dermatol 2003;49: 117-9.
8. Hassounah A, Pierard G. Kerosis and comedones without
prominent elastosis in Favre-Racouchot disease. Am J Dermatopathol
1987;9: 15-7.
9. Sharkey MJ, Keller RA. Favre-Racouchot syndrome: A combined
therapeutic approach. Arch Dermatol 1992;128: 615-6.
Yazúma adresi:
Dr. Ayúe Serap KARADAö
Keçiören E÷itim ve Araútrma Hastanesi, Ankara
e-mail: [email protected]
Yaznn geldi÷i tarih
: 29.06.2009
Yayna kabul tarihi
: 21.07.2009