rs3pe sendromu - ftr.med.ege.edu.tr

OLGU SUNUMU
Ege Fiz T›p Reh Der 2001; 7 (1-2): 69-72
RS3PE SENDROMU: B‹R OLGU SUNUMU
A CASE OF RS3PE SYNDROME
Bengi ÖZ1
Nefle ÖLMEZ1
Asuman MEM‹fi1
Nail HIZLI 2
‹zmir Atatürk E¤itim Hastanesi, ‹zmir
1
2
Fiziksel T›p ve Rehabilitasyon Bölümü
Dahiliye Bölümü Romatoloji Hastal›klar›
Anahtar Sözcükler: RS3PE sendromu
Key Words: RS3PE syndrome
ÖZET
RS3PE (remitting seronegative, symmetric synovitis with pitting edema), romatolojik ve neoplastik hastal›klar
ile beraber görülebilecek benign bir sendromdur. Bu yaz›da, RS3PE sendromlu bir olgunun klinik, laboratuva
r
özellikleri tan›mlanm›flt›r. Polimiyaljia romatika (PMR) ile benzer özellikleri, ay›r›c› tan› yap›lmas› gereken ve
birliktelik gösterebilecek hastal›klar üzerinde durulmufltur.
SUMMARY
Remitting seronegative, symmetric, synovitis with pitting edema (RS3PE), is a sendrom associated with
rheumatologic and neoplastic diseases. The clinical and laboratory features of the case with RS3PE
syndrome are described. We reviewed similar features of polymyaljia rheumatica, the differential diagnosis
and associated diseases of RS3PE.
G‹R‹fi
1985 y›l›nda el tendon k›l›flar›n›n tenosinoviti
ile karakterize, “simetrik” distal sinovit, el
dorsumunda ve ayaklarda pitting ödem ve
romatoid faktör seronegatifli¤i ile karakterize
olan bu sendrom, Mc Carty taraf›ndan tarif
edilmifltir (1). Mc Carty’nin RS3PE tan›m› ve
kriterleri: (1) Bilateral her iki elde pitting ödem,
2) Poliartiritin ak››t bafllamas›, 3) Yafl›n 50 yafl›n
üstünde olmas›, 4) Romatoid faktör negatifli¤idir.
Hastal›k ço¤unlukla 60 yafl üstü erkeklerde
gözlenmifltir. Benign karakterde bir hastal›kt›r. Radyograf›lerde artiküler erozyon gözlenmemesi ve düflük doz steroide (<10 mg Prdnizolon) dramatik yan›t› karekteristiktir (2,3,4).
Residüel hafif eklem k›s›tl›l›klar› gözlenebilir
(1,2,3). S›k tutulan eklemler s›ras›yla MKF, PIF,
elbile¤i, omuz, diz, ayakbile¤i ve dirseklerdir
(5). Serolojik testler hafif-orta sedimantasyon
yüksekli¤i d›fl›nda negatiftir (4). Remisyon 3
ile 36 ay içinde gerçekleflir (3). Rekürrens ise
18 ay ile 12 y›l aras›, bazen de hiç görülmeyebilir (6). HLA B7 ile iliflkisi gösterilmifltir (2,4,7).
OLGU SUNUMU
57 yafl›nda bayan hastan›n Ocak 2000’de bir
bo¤az enfeksiyonundan yaklafl›k 2-3 hafta
sonra ani bafllayan omuz ve kalça kufla¤›nda
a¤r›, diz, dizalt› ve ellerde simetrik flifllik, a¤r›
ve tutukluk flikayeti olmufl. Sabah tutuklu¤u
1 saatten fazla sürüyormufl. Yo¤un a¤r›lar›
sebebiyle yataktan kalkamad›¤›n›, ellerindeki
flifllikler sebebiyle parmaklar›n› yumamad›¤›n›
ve kafl›k kullanamad›¤›n› belirten hastan›n,
bu flikayetler ile beraber gözlerinde k›zar›kl›k
ve bafla¤r›s› flikayetleri de mevcutmufl. Afyon
Trafik Hastanesine baflvuran hastan›n bu
dönemde atefli 39° civar›na yükselmifl ve 15 gün
intaniye bölümüne yat›r›lm›fl. Burada yap›lan
tetkiklerinde sedimantasyon h›z› 54/77 (1/2
saat-1 saat) olarak bulunmufl. Lökositoz ve
trombositoz mevcutmufl. Brusella ve Salmonella aglütinasyon testleri negatifmifl. ASO
titresi yükselmifl 724 IU ve 1gM romatoid
faktör negatifmifl. Karaci¤er ve böbrek fonksiyon testleri ise normalmifl. Genel durumu
düzelen hasta flifl eklemlerinde bir de¤ifliklik
olmadan taburcu edilmifl.
Sakroiliak eklem kompresyon testinin pozitifli¤i sebebiyle istenen sakroiliak bilgisayarl›
tomografide dejeneratif de¤ifliklikler gözlendi.
Nisan 2000’de ‹zmir Atatürk Devlet Hastanesi
Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon poliklini¤ine
baflvuran hastan›n yap›lan fizik muayenesinde her iki elinde belirgin derecede pitting
ödemi mevcuttu. Beraberinde ›s› art›fl› ve
renk de¤iflikli¤i yoktu. Palpasyonla hassasiyeti minimaldi. Pretibial bölgede ayak dorsumuna ulaflan hafif derecede pitting ödemi (+1)
mevcuttu. Gözlerindeki batma, kafl›nma k›zar›kl›k konjuktivitle uyumluydu. Boyun hareketleri her yöne k›s›tl› ve a¤r›l›yd›. Temporal
arter palpasyonunda hassasiyet yoktu ve nab›zlar› aç›kt›. Omuz kufla¤› kaslar›nda ve omuz
eklem hareket aç›kl›¤› s›n›rlar›nda a¤r› vard›.
Dirseklerinde sa¤da 20°, solda 16° fleksiyon
kontraktürü mevcuttu. Sa¤ dirsek 1000, sol
1100 fleksiyon yapabiliyordu. Bel hareketleri
her yöne hareket sonunda a¤r›l›yd› ve sakroiliak kompresyon testleri bilateral pozitifti.
Dizde efüzyonu yoktu. Tüm metatarsofalengeal eklemlerin palpasyonu a¤r›l›yd›. Hastan›n
el-elbile¤i, sakroiliak eklem, boyun, dirsek ve
diz grafileri normaldi.
Hastaya RS3PE tan›s›yla Prednizolon 10 mg
1x1 baflland›. Hastan›n ödemleri 2. gün azald›
ve 3 gün tamamen kayboldu. RS3PE ile birlikte neoplazm görülebilme olas›l›¤› sebebiyle
istenen abdominal ultrasonografide, solid k›sm›
olan adneksiyel kitle (30x25 mm) saptand›.
CA (125)’i normal CA l9-9’u yüksek (64) bulunan hasta kad›n hastal›klar› ve do¤um bölümünde opere edildi. Total abdominal histerektomi ve bilateral salpingo-ooferoktomi, vagen
üçgen lamda ç›kar›m›, Moskowitz operasyonu
uyguland›. Patoloji materyali adenomiyom,
kronik servisit ve sa¤ over basit kist olarak
de¤erlendirildi. Hasta flu anda takibimizde
izlenmektedir.
Hastan›n yat›fl›ndan sonra bafllanan non steroid anti-inflamatuar ilaçlara klinik yan›t al›namad›. Gözlerindeki k›zar›kl›k ve batma, göz
hastal›klar› hekimi taraf›ndan bilateral konjuktivit olarak de¤erlendirildi. Göz bulgular›
bafllanan antibiyoterapiye yan›t vermedi ve
NSA‹‹ içeren göz damlas› bafllanmas› ile geriledi. Yo¤un bafla¤r›s› nöroloji hekimi taraf›ndan gerilim tipi bafla¤r›s› olarak de¤erlendirildi.
70
Hastan›n ödemini aç›klayacak dahili bir sebep
bulunamad›. Tiroid fonksiyon testleri, böbrek
fonksiyon testleri normaldi ve kalp yetmezli¤i
bulgular› mevcut de¤ildi.
Hastan›n tekrarlanan tetkiklerinde IgM romatoid faktör negatifli¤i ve sedimentasyon h›z›
normal s›n›rlarda devam etti. ASO titresi ise
azalmakla beraber yüksekli¤ini sürdürdü.
Bo¤az kültürü sonucu üreme olmad›. ANA titresi 1/40 düflük titrede pozitif olarak de¤erlendirildi.
TARTIfiMA
RS3PE kriterleri oldukça aç›k olmas›na ra¤men
ay›r›c› tan›s› oldukça güç olan bir sendromdur.
RS3PE’nin bir sendrom mu yoksa bir hastal›k
m› oldu¤u konusunda da tart›flmalar vard›r.
Bunun sebebi RS3PE tan›s› alm›fl kiflilerde
ileride farkl› romatolojik hastal›klar›n geliflti¤inin gözlenmesidir (8). Bunlar aras›nda romatoid artrit (1,4), sjögren sendromu (9,4), spondiloartropati (4), polimyaljia romatika (PMR)
(10) vard›r.
Bu››un yan›nda "gerçek" RS3PE olarak tan›mlanan bir grup hasta tarif edilmifltir. Bu hastalar klinik, demografik ve el-elbile¤i manyetik rezonans görüntüleme bulgular› aç›s›ndan
PMR hastalar›ndan farkl›l›k göstermezler (2).
Ege Fiz T›p Reh Der
PMR tan› kriterleri içinde 1 ay süreli boyunomuz pelvik kuflak ark›nda var olan a¤r› ve
tutukluk, 1 saatten fazla süren sabah tutuklu¤u, hastan›n >50 yafl olmas› yer almaktad›r
(11). Fakat PMR; daha uzun süren, daha çok
sistemik semptomlar ile iliflkili, daha uzun
süre daha yüksek doz steroid gerektiren ve
daha fazla relaps ve rekürrens gösteren bir
hastal›kt›r. RS3PE ve PMR -bir hastal›¤›n hafif
ve a¤›r olmak üzere iki farkl› kutbu olarak
yorumlanm›flt›r (12). Fakat Contini ve ark.,
RS3PE’nin PMR’ya benzer özellikleri olmas›na
ra¤men farkl› bir antite oldu¤unu belirtmifltir (2).
Ellerde pitting ödemle seyreden di¤er hastal›klardan ay›rt edilmelidir. Bunlar; romatoid
artrit, geç bafllang›çl› periferal spondiloartropati (LOPS), reaktif artrit, miks kollajen doku
hastal›¤›, psoriatik artrit, CPPD kristal artropatisi, amiloid artropatisidir (3).
Romatoid artritten erozyonlar›n varl›¤› ve RF
(+)’li¤i ile, LOPS’dan asimetrik ve daha çok alt
ekstremite tutulumunun olmas›yla (14,15),
reaktif artritten asimetrik tutulum ve gastrointestinal ve genitoüriner bulgular›n›n olmas›,
deri ve göz bulgular› ile, miks kollajen doku
hastal›¤› yüksek ANA titresi ile, psoriatik artrit
tipik deri bulgusu ile, CPPD krisal artropatisi
radyolojik kondrokalsinozis ile, amiloid artropatisi artiritik ilaçlara cevaps›zl›k ile ayr›l›r (3).
Hastam›z RS3PE tan› kriterlerini karfl›lamaktad›r. Radyografilerinde erozyon görülmemesi
ve düflük doz steroide h›zl› yan›t vermesi tan›m›z› desteklemifltir. ANA titresinin düflüklü¤ü
miks kollajen doku hastal›¤› tan›s›ndan uzaklaflt›rm›flt›r. Bunun yan›nda RS3PE hastalar›nda da düflük titre ANA pozitifli¤i gözlenmifltir (5).
Konjuktivit varl›¤› ve öncülük eden streptokoksik enfeksiyon öyküsü reaktif bir olay›
düflündürmektedir. Literatürde, BCG intravezikal uygulanmas› ve abse sonras› geliflen
RS3PE tan›mlanm›fl ve RS3PE’nin reaktif do¤ada bir artrit olabilece¤i üzerinde durulmufltur
(15,16). Fakat artritin simetrik özelli¤i, sakroiliak eklem tutuluflunun olmamas› ve ellerde
ödem varl›¤› klasik reaktif artrit tan›s›ndan
uzaklaflt›rmaktad›r.
RS3PE’nin neoplastik hastal›klarla birlikteli¤i
birçok çal›flmada bildirilmifltir (17,18,19).
Özellikle solid tümörler (adeno karsinom, gastrik, prostatik, kolik karsinom) çal›flmalarda
tarif edilmifltir. Bu tip hasta1ar›n genelde düflük
doz steroide yan›tlar› iyi de¤ildir ve genel durum
bozuklu¤u ve bazen atefl ile beraber klasik
RS3PE klini¤i sergileyebilirler (5,20). Neoplazm›n gelifliminden önce RS3PE tablosu gözlemlenebilir (18). Bu durum malignitenin tan›s› ve
tedavisinde önemli bir ilerleme sa¤lar. RS3PE
di¤er romatolojik ve neoplastik hastal›klara
öncülük edebilecek benign seyirli bir sendromdur. Tan› kondu¤unda hasta izlemi önem
tafl›r.
KAYNAKLAR
1. Mc Carty DJ, 0’ Duffy JD, Pearson L, et al. Remitting seronegative symmetrical syrovitis with pitting edema RS, PE sydrome JAMA
1985; 254: 2763-7.
2. Cantini F, Salvaroni L. Remitting seronegative symmetrical syrovitis with pitting oedema RS,PE sydrome: a prospective follow up
and magnetic resonance imaging study. Ann Rheum Dis 1999; 58: 230-6.
3. Daniel J MC. Clinical Picture of Rheumatoid Arthritis: In;Mc Carty DJ,William JK,eds.Arthritis and Allied Conditions.
Philadelfia;Lee and Febiger, 1989; 715-742
4. Finnell JA, Cuesta IA. Remitting seronegative symmetrical syrovilis with pitting edema (RS,PE) sydrome: a review of the literature
and a report of three cases. J Foot Ankle Surg 2000; 39(3): 189-93.
5. Sibilie J, Friess S, Schoeverbeke T, et al. Remitting seronegative symmetrical syrovitis with pitting edema (RS,PE): a form of
paraneoplastic polyarthritis? J Rheumatol 1999; 26 (1): 115-20.
6. Schaeverbeke T, Fatout E, Marce S, et al. Remitting Seronegative Symmetrical synovitis with pitting oedema : disease or syndrome.
Ann Rheum Dis 1995; 54(8): 68 1-4.
7. Roblot P, Zaim A, Azais I, et al. RS3PE: a clinical diagnosis, a prognosis more simple than its name Rev Med Interne 1998; 19(8):
542-7.
8. Olivieri J, Salvaroni C, Cantini F. RS3PE sendrome: on overview Clin Exp Rheumatol 2000; 18 (4 Suppl 20): 553-5.
9. Cobeta Garcia JC, Martinez Burgul I. RS3PE syndrome or benign edematous polysinovitis in the elderly. Study of 8 cases Rec Clin
Esp 1999; 199(12): 785-9.
10. Salvani C; Gabriel S, 1-lu››dar GG. Distal Extremity swelling with pitti››g edema in polymyalgia rheumatica. Arthritis Rheum 1996;
39: 73-80.
Cilt 7,
Say› 1-2,
Ocak-Nisan
2001
71
11. Eker D. Sistemik vaskulitler: etiopatogenez, tan› ve tedavi aç›s›ndan genel yaklafl›m. ‹çinde: Eker D, Gürbüz G, eds. Klinik
Romatoloji, Ege Romotoloji 1999: 388.
12. Climmino MA, Silvestri E, Garlosl›i G. Remmitting Seronegative symmetrical synovit pitting oedema (RS3PE) as reccurrence of
aborted PMR. Ann Rheum Dis 2001; 60(3): 303
13. Dubost JJ, Sauvezie B. Late onset peripheral spondyloartropathy. J Rheumatol 1989; 16: 1214-7.
14. Olivieri I, Oranges GS, Sconosci››to F, et al. Late onset periferal seronegative spondyloarthropathy: report of two additional cases J
Rheumatol 1993; 20; 390-3.
15. Mouly S, Berenbaum F, Kaplan G. Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema following intravesical bacillus
Calmette-Guerin insitillation. J Rheumatol 2001; 28(7): 1699-701.
16. Torres A, Cuende E, De Pabhos M, et al. Remitting seronegative symmetrical synovi subcutaneous Streptobacilhus monihiformis
abscess. J Rheumatol 2001; 28(7): 1696-8.
17. Cantini F, Salvaroni C, Olivieri I. Paraneoplastic remmitting seronegative symmetrical synovitis with pitting oedeme Clin Exp
Rheurnatol 1999; 17(6): 741-4.
18. Vinci M, Maleguarnera L, Pistone G. RS3PE and ovarian cancer Ann Rheum Dis 2001; 60(4): 429-31.
19. Ethiopia A, Bell D Gastric carcinoma in assocation with remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema J
Rheumetol 1999; 26(1): 67-8.
20. Olivo D, Mattace R. Concurance of benign edematous polysynovitis in the elderly (RS3PE syndrome) and endometrial
adenocarcinoma Scand J Rheumatol 1997; 26(l): 67-8.
72
Ege Fiz T›p Reh Der