VASKÃœLITLER

VASKÜLİTLER
Dr. Nurcan Cengiz
 Vaskülit terimi damar duvarlarında
inflamasyonun varlığını ifade eder.
 İnflamatuar infiltrasyon nötrofil, eozinofil
ya da mononükleer hücrelerden oluşabilir.
 Pediatrik romatolog, pediatrik nefrolog,
kardiyolog, dermatolog.
 Büyük damarlar: aorta ve onun, direkt
olarak büyük vücut bölümlerine giden
major dalları.
 Orta büyüklükteki damarlar: Renal,
hepatik, kononer ve mezenterik arterler.
 Küçük damarlar: İntraparankimal distal
arterler, kapillerler, venüller.
Damar boyutlarına göre vaskülitler ( 1997)













Küçük damar vasküliti
Wegener granülomatozis
Churg-Strauss sendromu
Mikroskopik Polianjiitis
Henoch-Schönlein purpura
Esansiyel kriyoglobulinemik vaskülit
Kutanöz lökositoklastik anjiitis
Orta çaplı damar vasküliti
Poliarteritis nodosa
Kawasaki hastalığı
Büyük damar vasküliti
Dev hücreli ( temporal) arterit
Takayasu arteriti
Chapel Hill Consensus Conference on
Nomenclature of Systemic vasculitis
 Large Vessel Vasculitis
  Giant cell (temporal) arteritis: Aortu ve onun
majör dallarını tutan granulomatöz arterit.
Karotid arterin ekstrakranial dalları sık tutulur.
(Özellikle temporal arter) Genellikel 50 yaş
üzerinde görülür ve polimyalgia rheumatica
ile ilişkilidir.
 Takayasu’s arteritis: Genellikle 50 yaş
altında, genç kadınlarda aorta ve onun major
dallarını etkiler
 Medium Vessel Vasculitis
 Polyarteritis
Nodosa: orta ve küçük
damarların
nekrotizan
boyutlu
inflamasyonu
 Kawasaki Hastalığı. Large medium ve
small
sized
arterlerin
tutulumu,
mukokutanöz lenf nodu sendromu.
Koroner arterler sıklıkla tutulur ve
genellikle çocuklarda görülür.
Small – Vessel Vasculitis:
  Wegener’s granulomatosis
  Churg-Strauss sendrom: Solunum sistemini
tutan, eosinofilden zengin granulomatöz
inflamasyon, küçük, orta boylu damarları
etkileyen necrotizan vaskülitis. Astım ve
eosinofili ile birliktelik
  Microscopic polyangiitis: Küçük damarları
etkileyen, immun depositlerin çok az veya hiç
olmadığı nekrotizan vaskülit. Necrotizan
glomerülonefrit ve pulmoner kapillaritis sıktır.
  Essential cryoglobulinemic vasculitis:
Küçük damarları etkileyen cryoglobulin
içeren immun depositlerle karakterize
vaskülit. Sonunda cryoglobulinler tespit
edilir. Deri ve glomerüller sıklıkla tutulur.

Kutanöz lökositoklastik angiitis.
Sistemik vaskülit ve GN olmaksızın
izole kutanöz lökositoklastik angiitis.
 Henoch-Schönlein Purpura:
Vaskülit Sendromlarını düşündüren
klinik ve laboratuar bulguları
Klinik :
 Ateş, kilo kaybı, yorgunluk, halsizlik
 Deri lezyonları (palpabl purpura, vaskülitik
urtiker, livedo retikülaris, nodüller, ülserler)
 Nörolojik
bulgular
(başağrısı,
fokal
lezyonlar...)
 Artralji, artrit, myalji, serozit
 Hipertansiyon
 Pulmoner infiltrasyon veya hemoraji
 Laboratuar:

CRP , Sedimantasyon 

Lökozitoz, anemi

Eosinofili

ANCA (+)

Factor VIII – related antigen
(Von Willebrand faktör)

Cryoglobulinemia

Dolaşan immun komplexler

Hematüri

LÖKOSİTOKLASTİK VASKULİTLER
 Lökositoklastik
vaskülit (LV), küçük
damarları, özellikle postkapiller venüller,
kapillerleri, arteriolleri tutan inflamasyon
ve nekroz ile karakterizedir.
damar duvarını nötrofiller
infiltre eder, ayrıca nükleer debrisler,
hemoraji, fibrin depositler bulunur.
 Nekrotik
 IF mikroskopide immunglobulin, kompleman,
fibrin depositleri görülür. Palpabl purpura en
sık klinik bulgudur. Ödem, ürtiker, nodüller ve
büller de görülebilir.
 Lökositoklastik vaskülitin en sık görülen 2
klinik formu HSP ve hipersensitivite
vaskulitidir. Bu tür vaskülit çocuklarda bazı
konnektif doku hst ve granulamatöz
hastalıklarda da nadiren görülebilir.
LV ile ilişkili hastalıklar:
Henoch-Schönlein purpura
Hipersensitivite angiitisi
Kutanöz poliartriti
ANCA ilişkili vaskülitler: WG, Mik.PA
Churg- strauss sendromu
Konnektif
doku
hst:
SLE,
Dermatomyozis,JRA
Diğer: Ürtikerial vaskülit

Esansiyel mikst kriyoglobulinemi

Malignancy
 Patogenez: Postkapiller venüller hasarın başlangıç




yeridir. İmmun komplex depolanması patogenezin
temelini oluşturur.
Antijen ve antikor komplexleri vasküler
kompartmanda dolaştıktan sonra damar duvarlarında
depolanmaya başlar.
Bunun sonucunda lokal kompleman aktivasyonu
başlar ve adezyon molekülleri ortaya çıkar.
Bunlar nötrofil ve makrofajların endotel hücrelerine
doğru migrasyon ve adezyonuna neden olur.
Bunu takiben proteolitik enzimler lökotrienler, NO ve
reaktif 02 molekülleri salınarak damar duvarını ve
alttaki dokuları hasara uğratır.
 İmmun
kompleksleri :
Uzun yıllardır, damar
duvarlarında immun komplexlerin depolanmasının
vaskülitle ilişkisi bilinmektedir. Bu teoriye göre solubl
immun komplexler damar duvarlarında depolanarak
vasküler permeabilitenin artmasına neden olur.
 Ayrıca kompleman yolu aktive olur. C5a gibi
kompleman yolunun ürünleri nötrofil ve makrofajlar
için kemoatraktandır ve bu hücrelerin infiltrasyonuna
neden olur.
 İnflamasyon
bölgesinde
nötrofillerin
birikimi
enzimlerin ve serbest radikallerin salınımına ve bu
yolla damar duvarı hasarına neden olur.
 Otoantikorlar: Birçok otoantikor vaskülitle ilişkili bulunmuştur.
 ANCA ( Antinötrofilic sitoplazmik ab)
 AECA (Antiendotelial cell ab.)
 ANCA’ların etanolle fixe edilmiş normal nötrofillere bağlama
paternlerine göre tipleri vardır:
 cANCA (granüler sitoplazmik): Özellikle Wegener
granülomatozisde bulunur. Proteinaz 3’e karşı oluşur.
 pANCA (perinükleer): Mikroskopik poliarteritisde tespit
edilir ve myeloperoksidaza karşı oluşur.
 ANCAnötrofilleri aktive eder, endotele adezyonlarını
artırır. Nötrofille ilişkili endotelial hasarı artırır.
ANCA(+) Hastalıklar
AntiPR3(cANCA)
 Wegener Granülomatozis
 Mikroskopik polianjiitis
 PAN
 Churg-Strauss
85
45
5
10
AntiMPO(pANCA)
10
45
15
60
 Adezyon Molekülleri ve Sitokinler: Adezyon
moleküllerinin inflamasyonda kritik rolleri
vardır. Vasküler endotel ile lökositler arasında
etkileşimi sağlarlar. Endotel hücreleri ve
lökositlerin
yüzeyinde
bulunurlar.
Bu
moleküller 4 yapısal gruba aittirler:
 - İntegrinler
 - Ig superailesi
- Selectinler
- kadherinler
 Sitokinler: Sitokinler, normal immun sistem fonksiyonlarını
idame ettiren ve inflamatuar cevap oluşumunda kritik rol
oynayan değişik hücre tipleri tarafından üretilen solubl
proteinlerdir. Bunlar arasında TNF ve IL-1 vaskülit
patogenezinde bilhassa önemli etkileri olan sitokinlerdir.
 1.
Endotel hücrelerinde adezyon moleküllerini ekspresyonun
artırarak lökosit adezyon, aktivasyon ve migrasyonunu
ilerletmek.
 2.
Endotel hücreleri tarafından salınan IL-6 ve IL-8’i artırarak,
komşu endotel hücreleri ve lökositlerin lokal stimulasyonun
kolaylaştırmak.
 3.
Antitrombotik protein C/S yolunun down regulasyonu ve
doku faktörüprokoagulan aktivitede artış.
Sistemik vaskülitli hastalarda, serumda IL-1, IL-2, IL-6 ve TNF
düzeyleri artmıştır.
HENOCH-SCHÖNLEİN PURPURA
 Çocuklarda en sık görülen sistemik vaskülittir.
 Nontrombositopenik purpura, artrit veya
artralji, karın ağrısı, gastrointestinal kanama
ve glomerülonefrit ile karakterizedir.
 Küçük damarlarda, başlıca postkapiller
venüllerde IgA dominant immun depositler
bulunur.
 Schönlein
(1837) ve Henoch (1874)
tarafından tanımlanmıştır. Ancak sendromla
ilgili ilk rapor 1801’de Haberden tarafından 5
yaşında bir erkek çocukta bildirilmiştir.
Epidemiyoloji:
Daha çok çocukluk çağında görülen bir
hastalıktır.
 İnsidansı 100.000’de 13.5’dir.
 Sıklıkla 3-15 yaşları arasında görülür.
 Erkeklerde biraz daha sıktır. E: K= 1.5:1.0
 Daha çok kış aylarında ve ÜSYE’larını
takiben oraya çıkar.
 HSP’yi tetikleyen enfeksiyonlar arasında en
sık  hemolitik streptokoklar suçlanmış olup
diğer ilişkili ajanlar varicella, rubella, rubeola,
hepatit B, parvovirüs B19, Mycoplasma
pnömonia. Helicobacter pylori, staf. Aureus
ve campılobacterdir.
 HSP nadiren, insekt bite, ilaçlar ve bazı gıda
allerjenleri ile de ortaya çıkabilir.
Deri Tutulumu:
 Palpabl purpurik lezyonlar özellikle basınca maruz
kalan bölgelere yerleşir. Ayak bileği malleol çevresi,
bacak dorsal yüzü, gluteal bölge gibi. Yüz ve skalp
tutulumu azdır.
 Akut, simetrik, eritematöz makuler veya urtikerial raş
şeklinde başlar. 12-24 saat sonra lezyonlar birleşir,
palpabl
purpura
oluşturur.
Rengi
eflatun,
kahverengiye dönüşme eğilimdedir. Geniş ekimotik
alanlarda nadiren ulserasyonlar oluşabilir. Hemorajik
buller de tanımlanmıştır.
 3 yaş altındaki çocuklarda, skalp, periorbital bölge, el
ve ayakların dorsal yüzleri ve scrotumda subkutan
ödem görülebilir.
Tutulumu: Döküntülerin başlamasından
itibaren 1-4 hafta içinde yaklaşık vakaların 2/3’ünde GI
semptomlar görülür.
Submukozal ve subserozal hemoraji ve ödem nedeniyle karın
ağrısı görülür. Ağrı kolik tarzında periumblikal yerleşimlidir. Hafif
abdominal distansiyon ve kusma eşlik edebilir. Gizli veya
semptomatik GI kanama ( melena, hematemez, hematokezya)
görülebilir.
Sıklıkla kendi kendini sınırlar. Nadiren masif GI kanama
görülebilir.
%14-36 vakada bulgular akut cerrahi karını taklit edebilir.
GI tutulumunun en önemli komplikasyonu intussussepsiyondur.
(%4.6). Vakaların çoğunda ince barsakta olur.
Barsak iskemi ve infarktı, intestinal perforasyon, fistül oluşumu,
gaz ileal striktür, hemorajik pankreatit, pseudomembanöz kolit
daha nadiren görülür.
 Gastrointestinal





 Renal Tutulum: % 20-40 vakada görülür.
Renal tutulum sık görülen mikroskopik
hematüri ve hafif proteinuriden daha az
sıklıkla görülen nefrotik sendrom, nefritik
sendrom, hipertansiyon ve böbrek
yetmezliğine kadar değişir. Başlangıç yaşı >7
olanlar, persistan purpurik lezyonların varlığı,
ciddi abdominal semptomları olanlar ve faktör
XIII aktivitesinin düşük olması renal hastalık
riskini artırmaktadır. Vakaların çoğunda renal
tutulum purpuranın başlangıcından sonra 1
ay içinde gelişir.
 HSP Renal tutulumunun sınıflanması
Minimal değişiklik
Pure mesengial proliferasyon (kresent )
 I.
 II.
a. Fokal
 III.
b. Diffüz
Mezengial proliferatif GN (Kresent oranı < %50)
a.Fokal
 IV.
 V.
 VI.
b.Diffüz
Mezengial proliferatif GN, kresent oranı %50-75
a.Fokal
b.Diffüz
Mezengial proliferatif GN, kresent oranı > %75
a.Fokal
b.Diffüz
Membranoproliferatif (mezengiokapiller) GN
 HSP Nefritinin Klinik Sınıflaması
 A.
Normal: FM normal, idrar anomalisi yok, renal
fonksiyon normal
 B.
Minor idrar anormalliği: Hematüri (mikroskopik +
İntermitten makroskopik)ve/veya proteinüri (1g/24h),
renal fonksiyon normal.
 C. Aktif renal hastalık: Proteinüri (1g/24h) ve/veya
HT renal fonksiyon normal.
 D. Renal yetmezlik. GFR< 60ml/dk/1.73m2
%50-80 vakada görülür. Dizler,
ayak bilekleri daha az olarak wrists, dirsekler, parmak
eklemleri tutulur. Periartiküler şişme ve hassasiyet,
ağrı ve hareket kısıtlığı vardır. Eritem genellikle
yoktur. Eklem semptomları geçicidir, rezidüel anomali
bırakmaksızın birkaç gün içinde iyileşir.
 Diğer Klinik Bulgular: CNS tutulumu nöbetler ve
komaya neden olabilir. MR’da bilateral multifokal
serebral lezyonlar görülür. Nadir komplikasyonlar
subaraknoid kanama, Guillian Barre sendromu,
oküler tutulum, rekürrent epistaksis, parotitis ve
kardittir. Pulmoner hemoraji nadir fakat fatal seyirlidir.
 Eklem Tutulumu:
Patoloji:
 Cilt biyopsisinde dermal kapillerler ve postkapiller
venüllerde IgA depositleri içeren lökositoklastik
vaskülit görülür.
 Böbrekte mezengial proliferatif GN’den kresent
oluşumuna kadar değişen bulgular vardır. Epitelial
hücrelerin proliferasyonu kresent oluşumu ile
sonuçlanır.
 IF mikroskopide, mezengium ve periferal kapillerin
duvarında IgA depolanması görülür. IgA depositleri
başlıca IgA1 subklasında olur. Ayrıca depositler C3,
IgG, properdin, fibrin içerir.
 Laboratuvar Bulguları: Laboratuvar
bulguları diagnostik değildir. Trombosit
sayısı normal veya artmış, orta
derecede trombositoz hafif normokrom
anemi olabilir.






Tedavi:
HSP tedavisi supportive tedavidir. Hidrasyon, beslenme ve
elektrolit dengesine dikkat edilir. Ağrı basit analjeziklerle
(asetaminofen) kontrol edilir.
Glukokotrikoidler eklem ve cilt bulgularını dramatik bir şekilde
düzeltmekle beraber bu bulguların tedavisinde kullanılması
endike değildir. Sistemik steroidler GI tutulumu ve kanaması
olan hastalarda endikedir. Prednison 1-2 mg/kg 7 gün kullanılıp
2-3 haftada azaltılarak kesilir. Bazı araştırmacılar kısa süreli
steroid kullanımının renal tutulumu önleyip önlemediği üzerinde
durmuşlardır ancak sonuçlar değişkendir.
Ciddi renal tutulumu olan hastalar da steroidle tedavi edilmelidir.
Puls metil prednisolon ciddi vakalarda kullanılabilir. Erken
dönemde kullanılırsa etkilidir.
Prednison, siklofosfamid ve heparin, varfarin ya da dipridamol
ile kombine tedaviler de ağır vakalarda etkilidir.
IVIG ve plazma exchange ile iyisonuçlar bildirilmiş olmakla
beraber geniş çalışmalar yoktur.
Persistan proteinürisi olan hastalara ACE inhibitörleri
kullanılabilir.




Prognoz:
Vakaların 2/3’ünde genellikle 1 ay içinde iyileşme görülür. Küçük
çocuklarda büyüklere göre daha kısa ve iyi seyirli, rekürrensler
daha azdır.
%16-40 vakada en az 1 rekürrens bildirilmiştir. Epizodlar
genellikle rash ve karın ağrısı ile karakterize ve ilk ataktan daha
hafif ve kısa sürelidir. Rekürrenslerin büyük kısmı ilk 6 haftada
görülürken başlangıçtan 2 yıl sonrasına kadar da olabilir.
Epizodlar spontan olabildiği gibi ÜSYE ile birlikte de ortaya
çıkabilir.
Prognoz genellikle iyidir ve supportive tedavi yeterlidir. Önemli
morbiditeler akut dönemde GIS tutulumuna, uzun dönemde ise
renal tutuluma bağlı ortaya çıkar.
Renal tutulumu olan çocukların prognozu değişken olmakla
beraber klinik ve histopatolojik bulgularla koreledir. %1-5 vakada
son dönem böbrek yetmezliğine progresyon bildirilmiştir. Renal
tx başarılıdır, rekürrens ve graft kaybı sık değildir.
HİPERSENSİTİVİTE VASKÜLİTİ
 İlaçlara ve diğer antijenlere (örn;infeksiyonlar) karşı
hipersensitiviteye bağlı polianjiitis çocukluk çağı
küçük
damar
vaskülitlerinin
en
önemli
nedenlerindendir.
 Penisilinler, sulfonamidler, kinolonlar, allopurinol,
tiazid diüretikleri, NSAIDs, fenitoin gibi ilaçların
hipersensitiviteye yol açma potansiyeli vardır.
 Streptokinaz, rekombinan growth hormon, sitokinler
ve monoklonal antikorlar da immun kompleks
formasyonu ve vaskülite neden olabilir. Hepatit B ve
C, HIV ve streptokoklar da benzer tabloya neden
olabilir.
 Hipersensitivite vasküliti antijenle karşılaşmadan 7-14
gün sonra ateş, artralji, myalji, LAP ve rash gibi
bulgularla başlar. Cild bulguları palpabl nodül, ürtiker
ve purpurayı içerir. Lezyonlar daha çok bacaklarda
yerleşmiştir. Diğer organ tutulumları nadirdir.
 HSP ile ayırıcı tanısı bazen güç olabilir. Lökositoz,
eozinofili, dolaşan immun kompleksler ve ESR artar,
C3 azalır. Cilt biyopsisinde lökositoklastik vaskülit
bulguları vardır.
Tedavi: Hastalık sıklıkla akut ve self-limiting
özelliktedir. Ancak bazen relapslar ve kronik
seyir gösterebilir.
 Sorumlu ajanın uzaklaştırılması tedavide ilk
basamaktır.
 Antihistaminikler
ve
NSAIDs
kutanöz
semptomları
ve
artraljiyi
düzeltmede
yeterlidir.
 Ciddi sistemik vaskülit bulguları varsa steroid
endikasyonu vardır.
POLİARTERİTİS NODOSA
 PAN deri abdominal organlar, böbrekler, CNS
ve kasların vasküler inflamasyonu sonucu
oluşan bir multisistem hastalığı iken CPA
sadece deri, kaslar, eklemler ve sinirleri tutar.
 Klasik PAN 1866’da Kusmaull ve Meier
tarafından tanımlanmıştır. Küçük ve orta
boyutlu arterlerin nekrotizan inflamasyonu
olup tutulan arterlerde irregüler olarak nodül
ve anevrizmalar vardır.
ACR PAN Tanı Kriterleri (1990)
Lighfoot kriterleri










Kilo kaybı
BUN veya cre yüksekliği
Livedo retikülaris
HbsAg(+)
Testis ağrısı
Arteriografik değişiklikler
Myalji
Biyopsi
Mono ve polinöropati
Diastolik KB>90
PAN Tanı kriterleri (Özen ve ark)
 (ANA, AntiDNA (-) olmak koşulu ile)
 Major:
 Minör:
Renal hastalık
Muskuloskeletal bulgular
Cilt bulguları
Kardiak hast
GİS tutulumu
Akc hast
Periferal nöropati Akut faz reaktanları
CNS tutulumu
HbsAg(+)
Hipertansiyon
Konstitusyonel semptomlar




Epidemioloji: Nadir görülen, her yaş grubunu
tutabilen bir hastalıktır. En çok 5. ve 6. dekadlarda
ortaya çıkan bir hastalıktır.
Kız ve erkek çocukları eşit olarak etkiler.
Küçük yaşlarda da görülebilmekle beraber pik yaptığı
yaşlar 9-11 yaşlardır.
Hastalığın nedeni bilinmemekle beraber ÜSYE,
streptokokal enf ve hepatit B sonrası ortaya çıkması
nedeni ile duyarlı bireylerde postenfesiyöz otoimmun
bir cevap olarak geliştiği düşünülmektedir.
Enfeksiyöz mononükleoz, tbc, CMV ve parvovirus
enfeksiyonları da PAN ile ilişkili bulunmuştur.
Patoloji: Küçük ve orta boyutlu arterlerin tüm
tabakalarında lenfosit infiltrasyonu ve nekrotizan
vaskülit görünümü vardır.
 Hafif inflamasyondan yoğun fibrinoid nekroz, tromboz
ve infarktlara kadar değişen görünümleri içerir.
 Anevrizma oluşumu sıktır.
 Renal arter tutulumu sıktır.
 Glomerüler tutulum değişkendir.






Klinik: Klinik prezentasyon değişkendir. Tutulan damarların
lokalizasyonuna göre bulgular değişebilir.
Semptomlar başlamadan önce nedeni bilinmeyen ateş
başlayabilir.
Ciddi abdominal ağrı, mezenterik arterial tutulumu hatta
trombozu düşündürür.
Renovasküler tutulum hipertansiyon, hematüri ve proteinüriye
neden olur.
Ciltte purpura, ödem, tutulan arterlerin seyri boyunca palpabl
nodüller görülür. CNS’de transient iskemik atak, psikoz, periferal
nöropati (parestezi ve güçsüzlük) görülür.
Kalpte myokardial iskemi, myokardit, buna bağlı kalp yetmezliği,
perikardit ve aritmiler olabilir.
Daha az sıklıkta testiküler ağrı, kemik ağrıları, körlüğe yol açan
retinal arteritis, artralji, artrit, myalji görülebilir.
Laboratuvar:
 ESR
yüksek,
anemi,
lökositoz,
hipergamaglobulinemi vardır.
 Renal tutulum varlığında hematüri ve
proteinüri vardır.
 KCFT
yüksekliği
Hepatit
B
enfeksiyonunu düşündürür ve erişkinde
çocuklardan daha sıktır.
Tanı: Biyopsi ve anjiografide vaskülit
bulgularının gösterilmesi ile konur.
 Renal biyopside necrotizan arteritis
görülür.
 Anjiografide
tutulan
arterlerde
segmental stenoz ve anevrizmal
dilatasyonlar görülür.
 Renal ve mezenterik arterler sıklıkla
tutulur.
 Ayırıcı tanı: HSP, WG, Good Pasture send, SLE,
Malignensi
 Tedavi: Oral ve IV steroidler kullanılır. Oral ve IV
siklofosfamid birlikte kullanılabilir. Ekstremitelerin
vasküler yetmezliği ile sonuçlanan endarterit
varlığında İloprost (prostasiklin analoğu) kullanılabilir.
 Prognoz: Değişkendir. Hafif hastalıkta daha az
komplikasyon gelişir ve prognoz iyidir. Ancak ölüme
kadar giden multiorgan tutulumları olabilir. Agresif
immunsupresif tedavinin prognoz üzerine olumlu
etkisi vardır.
WEGENER GRANULOMATOZİS
 Küçük, orta çaplı damarları etkileyen nekrotizan
vaskülite respiratuar trakt tutulumunun eşlik ettiği
granülomatöz inflamasyonla karakterizedir.
 Üst solunum yolu bulguları: Hastaların %90’ında ÜSY
hastalığı
görülür.
Burunda
inflamasyon
ve
ülserasyona neden olduğunda epistaksis, rinore ve
nazolakrimal kanal tıkanıklığı görülür. Yumuşak doku
nekrozunu kıkırdak destrüksiyonu izler. Karakteristik
eğer burnu deformitesi ortaya çıkar. Yüz ağrısı ve
pürülan sinüzit semptomları, otitis media ve ileti tipi
işitme kaybı sık görülür. İnflamasyon larinks, trakea
ve büyük hava yollarını tutabilir.
 Pulmoner hastalık: Vakaların %90’ında tanı
sırasında alt solunum yolu bulguları vardır.
Semptomlar nonspesifik olup öksürük,
dispne, hemoptizi, plörezi görülebilir.
Akciğer biyopsi bulguları:
 Major:1. Parankimal nekroz ve nötrofilik
mikroabseler 2. vaskülit 3. mikst inflamatuar
infiltratın eşlik ettiği granulomlar
 Minör:1. interstisyel fibrozis 2. alveoler
kanama 3. eozinofili 4. bronşial lezyonlar

Solunum sistemi dışı granülomatöz
inflamasyon: Böbrek dahil olmak üzere
birçok
sistem
tutulabilir.
Hipofiz
tutulumu,
vertebra,
cilt,
orbita,
mediasten ve meme dokusu tutulumları
bildirilmiştir.
CHURG-STRAUSS SENDROMU
1951 yılında Churg ve Strauss tarafından PAN’ın
bir varyantı olarak tanımlanmıştır.

Ekstrarenal hastalık: Geç başlangıçlı astımla
karakterizedir. Göğüs grafisinde geçici infiltratlar
sıktır. Bol eozinofil içeren plevral efüzyonlar görülür.
Solunum sistemine ait semptomlar vaskülitten yıllarca
önce görülebilir. Eozinofili sıktır. Vaskülit bulguları
özellikle kalp, cilt, barsaklar, kasiskelet ve sinir
sistemlerini etkiler. Mononöritis multiplex 2/3 vakada
görülür. Optik nöropati ve retinal arter oklüzyonu,
ventrikül disfonksiyonu ve aritmiler, ciddi alveoler
kanamalar görülebilir.

Renal tutulum: Mikroskopik hematüri, granüler
silendirler, proteinüri, nefrotik sendrom, böbrek
yetmezliği bildirilmiştir. Histolojik patern fokal
segmental glomerülonefrittir.

MİKROSKOPİK POLİANJİİTİS
polianjiitis granülomatöz inflamasyon
olmaksızın, küçük damarları tutan ve immun
birikimlerin görülmediği nekrotizan vaskülittir.
Klinik: Kırgınlık, kilo kaybı, ateş ve grip benzeri
semptomlarla başlar.
Cilt tutulumu: Palpabl purpura, izole nekrotik
lezyonlar, tırnak yatağı infarktları ve splinter
hemorajiler sıktır.
Kas ve eklem tutulumu: Artrit, artralji, myalji
Gastrointestinal tutulum: Karın ağrısı, ishal,
kanama ve perforasyon görülebilir.Ağız mukozasında
ağır ülserasyonlar.
 Mikroskopik





SSS tutulumu: Beyin, kranial ve periferik sinirleri
etkileyen nekrotik vaskülit gelişebilir. Konvülziyonlar,
fokal
nörolojik
defisid
gelişebilir.
Asimetrik
mononöritis multipleks ve distal duyusal nöropati ile
karakterize periferik sinir tutulumu santral bulgularda
daha fazla görülür.

Göz bulguları: Konjonktivit, episklerit, korneal
ülserasyonlar,üveit,retinal vaskülit, orbital tutulum

Kardiak tutulum: Disritmi, kalp yetmezliği, dilate
kardiomyopati, perikardit, valvüler lezyonlar.

Böbrek hastalığı: Sık görülür. Mikroskopik
hematüri, proteinüri, eritrosit vr granüler silendirler
böbrek hastalığının habercileridir. Hastalık ilerledikçe
böbrek fonksiyonları hızla bozulur. Hipertansiyon
olabilir. Hızlı ilerleyen GN ve ekstrakapiller
proliferasyon ve kresent oluşumu olabilir.
KAWASAKİ HASTALIĞI
(MUKOKUTANÖZ LENF NODU SENDROMU)

Genellikle 5 yaşın altında görülen,
etiyolojisi bilinmeyen, LAP,rash, el ve
ayaklarda ödem ve diffüz mukozal
inflamasyonla karakterize bir vaskülit
sendromudur. Hastalığın en önemli
tutulum yeri koroner arterler olup %1520 vakada görülür. Hastalığın tanısı 5
kriterin varlığı ile konur.
 Kawasaki hast. tanı kriterleri
 1. Beş gün ve daha uzun





süren
nedeni
açıklanamayan ateş
2. Bilateral eksudatif olmayan konjonktival konjesyon
3. Orofarengeal mukozal eritem, kırmızı veya kuru
çatlak dudaklar, çilek dili
4. Avuç içleri, ayak tabanlarında eritem, eller ve
ayaklarda endürasyon, ödem ve periungual
deskuamasyon
5. Polimorf döküntü (daha çok gövdede, veziküler
değil)
6. Akut nonsüpüratif sevikal LAP (genellikle tek
taraflı, en az 1.5 cm çaplı bir veya daha fazla lenf
nodu)