docPediatrik Beyin Mrg
download 
Şikayet Transkript
Pediatrik Beyin Mrg
Pediatrik beyin MRG Prof. Dr. Kamil Karaali Akdeniz Üniversitesi Antalya Plan • • • • Myelinizasyon Konjenital malformasyonlar Fakomatözler Metabolik hastalıklar Myelin kılıfı yapısı • Modifiye bir plazma membranı • Aksonun bir kısmı etrafına spiral tarzda sarılıdır • Oligodendrositlerin uzantısıdır nature.com Ranvier düğümü 1 µm Saltatuar ileti http://vanat.cvm.umn.edu/neurHistAtls • Myelin kılıfı, akson boyunca iletiyi çok belirgin şekilde hızlandırır • Aksonal gelişim esnasında oligodendrositlerin katkısı bulunuyor Myelinizasyon • Myelinizasyon intrauterin 5. ayda periferik sinirlerde başlayan bir süreçtir • Kaudal kranial • Ventral dorsal • Spinal kord beyin • Beyin sapı serebellumdan önce, bu ikisi hemisferlerden önce myelinize olur Myelinizasyon • Tek bir bölge dikkate alındığında myelinizasyon posteriordan anteriora doğrudur • (ör: dorsal beyin sapı ventral beyin sapı; oksipital loblar frontal loblar) Myelinizasyon • Erken bebeklikte fonksiyon görecek yerler daha önce myelinize olmaktadır • MLF ( göz hareketleri) • İnferior ve superior serebellar pedinküller daha önce (denge, proprioseptif duyular) orta serebellar pedinkül ( motor) daha sonra Myelinizasyon • İki yaş civarına kadar myelinizasyon süreci hızlıdır • Daha sonra belirgin olarak yavaşlar • Bazı bölgelerde 3-4. dekadlara dek sürer (terminal zonlar) Hangi sekanslar? • İlk 6-8 ayda T1 sekanslar • Daha sonraki aylarda T2 sekanslarda myelinizasyon daha iyi değerlendirilir. Fiziksel sonuçlar • Myelinizasyon oluştukça • • • • T1 ve T2 süreleri kısalmakta; Difüzivite azalmakta, Anizotropi artmakta, MT (magnetizasyon transfer) oranı artmakta Hangi sekanslar • Myelinli alanlar T1 de parlak; T2 de koyu Hangi sekanslar • Myelinizasyon değerlendirmede alınacak T2 sekansların spin eko (SE) olması önerilmektedir • (TSE ya da FSE değil) SE Süre: 6:16 TSE Süre: 1:38 TSE fact 15 Normal term bebekte görünüm • T1 sekanslarda: • Orta serebellar pedinkül Normal term bebekte görünüm • T1 sekanslarda: • Superior serebellar pedinkül Normal term bebekte görünüm • T1 sekanslarda: • İnternal kapsül arka bacağı, posterior kesimi Normal term bebekte görünüm • T1 sekanslarda: – Perirolandik alan Normal term bebekte görünüm • T1 sekanslarda: – Perirolandik alan Normal term bebekte görünüm • T1 sekanslarda: – Perirolandik alan – “corona radiata” Normal term bebekte görünüm • T2 sekanslarda: – Orta serebellar pedinkül ( 2. aya dek !) – İnternal kapsül arka bacağı, posterior kesimi Normal term bebekte görünüm • T2 sekanslarda: Orta serebellar pedinkül ( 2. aya dek !) Normal term bebekte görünüm • T2 sekanslarda: Serbellar vermis Term yenidoğanda (37 hf. Üstü) normal bulgular • İnternal kapsül arka bacağının en azından 1/3’ü T1 de hiper-, T2’de hipointens • 36 hf ve daha küçük ise bu bulgu beklenmez “absent posterior limb” • Normalde beklenen T1 hiper-, T2 hipointensitenin internal kapsül arka bacağında izlenmemesi (term !) • Hipoksik zedelenme açısından son derece sensitif (??) • Ortaya çıkma zamanı (?) ve süresi (?) • Sinyal intensitesi posterolateral putamen ile karşılaştırılabilir 4 günlük term, şiddetli total anoksi, konvülziyon • Difüzyon ağırlıklı görüntülerin normal olması, yeni doğanda iskemik hasarı dışlamaz Term / Preterm Term / Preterm Term / Preterm • Bebekte myelinizasyon değerlendirirken term/preterm bilgisi, gestasyonel yaş önemli • Bebek preterm dünyaya geldi ise düzeltilmiş yaş dikkate alınmalı: • DY= KY-prematürite (hafta/ay) • Ör: gestasyonel yaş: 28 hf (40-28=12 hf= 3 ay) • 6. ayda, DY: 6 – 3= 3 ay 4 aylık normal bebekte görünüm • T1 sekanslarda: – İnternal kapsülün tümü 4 aylık normal bebekte görünüm • T1 sekanslarda: – İnternal kapsülün tümü – Splenium 4 aylık normal bebekte görünüm • T2 sekanslarda: • Yenidoğan döneme göre bariz değişiklik yok, internal kapsül arka kesimi ve spleniumdaki myelinizasyon daha belirgin 4 aylık normal bebekte görünüm • T2 sekanslarda: • Yenidoğan döneme göre bariz değişiklik yok, internal kapsül arka kesimi ve spleniumdaki myelinizasyon daha belirgin 4 aylık normal bebekte görünüm • T1 sekanslarda: • Perirolandik alanda myelinizasyon alanları artar 4 aylık normal bebekte görünüm • T2 sekanslarda: • Perirolandik alanda myelinizasyon alanları artar 6 aylık normal bebekte görünüm • T1 sekanslarda: – Splenium ve genu 6 aylık normal bebekte görünüm • T1 sekanslarda: – Splenium ve genu – Sentrum semiovale ( oksipitalparyetal) 6 aylık normal bebekte görünüm • T2 sekanslarda: – Splenium, kısmen genu – Bazal ganglia sinyal intensitesi azalır 8 aylık normal bebekte görünüm • T1 sekanslarda: – Frontal bölgelerde subkortikal beyaz cevher dışında erişkine yakın görünüm 8 aylık normal bebekte görünüm • T2 sekanslarda: – Tüm internal kapsül – Optik radyasyon 8 aylık normal bebekte görünüm • T2 sekanslarda: – Tüm internal kapsül – Splenium, genu – Oksipital beyaz cevher 10 aylık normal bebekte görünüm • T2 sekanslarda: – Tüm beyaz cevher alanlarında kortekse yakın intensite – Ön frontal bölgeler myelinize değil 12 aylık normal bebekte görünüm • T2 sekanslarda: – İnt kapsül – Genu – Splenium – Forseps 12 aylık normal bebekte görünüm 15 aylık normal bebekte görünüm • T2 sekanslarda: – Ön frontal ve temporal subkortikal alanlar dışında beyaz cevherde yaygın hipointensite 22 aylık normal bebekte görünüm • T2 sekanslarda: – Erişkin ile aynı formda (terminal zonlar) Terminal zon • • • • • Beyaz cevher hacmi normal Ventrikül konturları düzgün Giral yapılar normal Korpus kallozum normal Perivasküler boşluklar Korpus kallozum • Intrauterin 20. haftada fetal MRG’de seçilmeye başlanır 32 hf 32 hf Korpus kallozum yenidoğan Korpus kallozum • 4 ay Korpus kallozum • Korpus kallozum, 8-10. aylar civarında erişkindekine benzer şekil alır Singulat girus/sulkus Korpus kallozum agenezisi Kolposefali Korpus kallozum agenezisi Sunburst sign Korpus kallozum agenezisi Probst bundles Korpus kallozum hipogenezisi Korpus kallozum agenezisi İnterhemisferik kist Korpus kallozum agenezisi İnterhemisferik kist Tanınız? CC agenezisi ve lipom Korpus kallozum anomalileri • Agenezis • Hipogenezis • (komissüral anomaliler) Korpus kallozum agenezisi • Lateral ventriküllerin görünümü tipiktir • Kolposefali: Posterior dilatasyon • Frontal hornlar küçük, ince olabilir • Ventriküller paralel seyirli • Orta hat kistleri / lipomları eşlik edebilir Konjenital malformasyonlar • Değerlendirmeyi yaparken – Korteks kalınlığı – Giral patern – Orta hat yapıları (özellikle Korpus kallozum) – İnterhemisferik fissür – Beyaz cevher volümü Holoprozensefali • Orta hat yapılarının oluşmasında eksiklik ile giden konjenital ön beyin ( forebrain) malformasyonu • Alobar • Semilobar • Lobar Alobar Holoprozensefali • En ağır tipidir • İnterhemisferik fissür ve Sylvian fissürler yok • Monoventrikül ve dorsal “ kist” • Korpus kallozum yok ya da ileri derecede hipoplazik Alobar Holoprozensefali Alobar Holoprozensefali Cyclopia: tek göz Proboscis: burun çıkıntısı Alobar Holoprozensefali Alobar Holoprozensefali Semilobar Holoprozensefali • Talamuslar füzyon gösterir • Büyük dorsal “kist” yoktur • Korpus kallozumun posterioru izlenir Semilobar Holoprozensefali Semilobar Holoprozensefali Semilobar Holoprozensefali Lobar Holoprozensefali • En hafif tipidir • Anterior interhemisferik fissürde ayrışma eksikliği • Korpus kallozum genu kısmı hipoplazik olabilir Lobar Holoprozensefali http://radiopaedia.org/articles/lobar-holoprosencephaly Sintelensefali • Holoprozensefali varyantıdır (MIH) • Frontal lobların posterior kesimleri ayrışmamıştır Sintelensefali Syntelencephaly, a lesser known variant of holoprosencephal G. Khandelwal et al. The Internet Journal of Radiology 2008 : Volume 9 Number 1 February 1999 Radiology, 210,419-422. Tanınız nedir? February 1999 Radiology, 210,419-422. Tanınız nedir? a) Holoprozensefali b) Şizensefali c) Megalensefali d) Hidranensefali e) Trigonosefali February 1999 Radiology, 210,419-422. Tanınız nedir? a) Holoprozensefali b) Şizensefali c) Megalensefali d) Hidranensefali e) Trigonosefali Hidranensefali • İntrautein destrüktif bir süreçtir • Supraklinoid ICA’ lerin bilateral oklüzyonu? • Talamuslar intakt, ayrık ancak serebral hemisferler hiç yoktur, bunun yerine BOS izlenir • Falks vardır February 1999 Radiology, 210,419-422. Hidranensefali Case 7: Hydranencephaly Radiology 1999; 419-422 February 1999 Radiology, 210,419-422. Hidranensefali February 1999 Radiology, 210,419-422. Hidranensefali February 1999 Radiology, 210,419-422. Hidranensefali February 1999 Radiology, 210,419-422. Hidranensefali Tanınız nedir? • • Dizygotic Twins with Schizencephaly and Focal Cortical Dysplasia Utku Senol,a, Kamil Karaalia, Berrin Aktekina, Saim Yilmaza and Timur Sindela a • AJNR 2000; 1520 Şizensefali • Lateral ventrikül ependimal yüzeyinden hemisfer yüzeyine uzanan kleftler • Gri cevher ile kaplı • “Open-lip”, “Closed-lip” Tanınız nedir Tanınız nedir a)Optik gliom b)Leigh hastalığı c)Krabbe hastalığı d)MLD e)ALS Tanınız nedir a)Optik gliom b)Leigh hastalığı c)Krabbe hastalığı d)MLD e)ALS • • • • Optik gliom İlk 10 yaşta en sık NF1 olgularında % 25 sıklıkta Genelde RT ile tedavi, prognoz iyi • Ayırıcı tanı: • Kranyofarinjiyom (kiazmayı komprese eder, kistik-kalsifik kompnentler) • Lenfoma, Tbc (daha diffüz leptomeningeal yayılım) Tektal gliom NF tip 2 • Neurofibromatosis Type 2 Tanınız nedir? > 12 mm !! Tanınız nedir?? Tanınız nedir Metabolik hastalıklara örnekler • • • • • • MLD ALD Krabbe MSU Leigh Canavan MLD • Metakromatik lökodistrofi • Aril sülfataz A eksikliği • İnfantil, juvenil, erişkin tipleri var • MRG: Derin beyaz cevherde intensite artışı, ileri dönemlerde subkortikal beyaz cevhere uzanım MLD Tigroid pattern Radiographics, 2002; 461-476 Erişkin MLD ALD • • • • • • Adrenolökodistrofi X’e bağlı genetik geçiş (neonatal formu OR) 5-10 yaşlar arasında en sık Yürüme güçlüğü, okul başarısında azalma Adrenal yetmezlik ( % 90) Nöbetler, disfaji, görme bozukluğu • Adrenolökodistrofi (ALD) • Korpus kallozum splenium ve korpus posterior kesimleri • Oksipital-paryetal cevherde simetrik tutulum • Patognomonik bulgular ALD ALD ALD ALD aktif faz Atipik ALD Krabbe hastalığı • Globoid h. lökodistrofi • Beta galaktosidaz enzim defekti • • • • BT’ de talamuslar dens MRG’ de diffüz beyaz cevher intensite artışı Talamuslar hiperintens Serebellar dentat nükleuslarda tutulum Krabbe Radiographics, 2002; 461-476 MSU • Maple syrup urine disease • Val, Leu, Ile dekarboksilasyon defekti • Yanidoğanda bulgu verir • Dorsal beyin sapı • Serebellum • İnternal kapsül tutulumu tipik MSU MSU MSU Leigh hastalığı • Sık görülen mitokondrial bozukluk • Bazal ganglionlarda asimetrik intensite artışları • Bu alanlarda MRS’ de laktat pikleri Leigh hastalığı Canavan hastalığı • • • • Spongiform lökodistrofi MAKROSEFALİ Hipotoni, nöbet Beyaz cevherde diffüz T2 intensite artışı, myelinizasyon hiç yoktur • MRS NAA piki Canavan hastalığı Canavan hastalığı Antalya, Turkey
