Akut Miyeloid Lösemi (AML)

Akut Miyeloid
Lösemi (AML)
Hastalar ve Yakınları İçin Bir
Hasta Kılavuzu
klimaneutral
natureOffice.com | DE-620-430543
gedruckt
İçerik
Önsöz 3
Kan Kanın görevleri
Kanın bileşimleri
Kan hücrelerinin çeşitli tipleri
Kan oluşması – dinamik bir denge
En önemli laboratuvar değerleri
4
4
4
6
8
10
Akut miyeloid lösemi (AML)
AML nedir?
Kimler AML hastalığına tutulabilir?
AML semptomları nelerdir?
AML nasıl teşhis edilir?
AML hangi türlere ayrılır?
AML nasıl tedavi edilir?
11
11
13
14
16
18
20
Açıklamalı sözlük 23
Adresler32
1
Önsöz
Sevgili okuyucular,
Sağlıklı insanlardaki kemik iliğinde bulunan kök hücrelerden ayrışma ve
olgunlaşma yoluyla kırmızı kan hücreleri (eritrositler), beyaz kan hücreleri (lökositler) ve kan kürecikleri (trombositler) meydana gelmektedir.
Akut miyeloid lösemi hastalarının kemik iliği ise kök hücrelerden artık
sağlıklı kan hücresi oluşturacak durumda değildir. Bunun yerine bu hastaların kemik iliğinde çok sayıda olgunlaşmamış beyaz kan hücresi oluşmaktadır. Bu beyaz kan hücreleri (akyuvarlar) kana karışmakta ve kanın
rengini de değiştirmektedir. Hastalık ismini bu hücrelerden almıştır (Yunanca leukós = beyaz).
AML ender bir hastalık olup erkeklerde ve kadınlarda aynı sıklıkta rastlanır. AML hastalığının değişik tedavi imkanları bulunmaktadır. Kendi
hastalığınız hakkında doktorunuzla konuşarak sizin için geçerli olabilecek tedavi imkanları konusunda kendinizi bigilendiriniz.
Elinizdeki bu hasta kılavuzuyla özellikle vücudunuzda olanların anlaşılmasını kolaylaştırmak istiyoruz. Bu amaçla yazılı sunulan önemli bilgilerin yanısıra AML hastalığı durumunda organizmada neler olduğunu şekil
ve resimlerle açıklamaya özen gösterdik. Bu suretle hastalık durumunda
organizmada neler olduğunu gözünüzün önüne daha kolay getirebilirsiniz. Ama bu Hasta Kılavuzu doktorunuzla konuşmanızın yerine geçemez. Hangi diyagnostik adımların atılacağına ve sizin için en uygun tedavinin hangisi olacağına ancak doktorunuz karar verebilir.
Belki artık bundan sonraki süreç sizin için kolay olmayacaktır. Buna rağmen hayatın güzel ve önemli taraflarını göz ardı etmeyiniz. Yaşamınızı
tamamen kendinize özgü bir şekilde gereken sükunet ve cesaretle başarıyla sürdürebilmenizi ve bu yolda size sadakatle eşlik edecek insanlar
bulabilmenizi dileriz.
Saygılarımızla
Dr. Stefanie Hornung Prof. Dr. med. Simone Böhrer
3
Kan
Kanın görevleri
Kanın bileşimleri
Kanın çok çeşitli görevleri bulunmaktadır.
Kırmızı kan hücreleri (eritrositler) yardımıyla vücuttaki madde değişimi yani metabolizma için hayati öneme sahip bulunan oksijeni akciğerlerden hücrelere taşır. Hücre
solunumu neticesinde (yani vücut enerji
kazanırken) serbest hale dönüşen karbondioksit gazını tekrar akciğerlere taşır ve
oraya bırakır. Kanımız ayrıca besin maddelerini, elçi maddelerini (hormonları) ve
kimyasal maddeleri hücrelere taşır ve bunun yanısıra atık maddeleri hücrelereden
toplar ve vücudun dışarı atma organlarına
getirir. Vücudu enfeksiyonlardan korumak
söz konusu olduğu zaman da kan önemli
ödevler üstlenir.
Kan çok çeşitli bileşimlerden meydana gelir ve yetişkin bir insanda vücut ağırlığının
yaklaşık onikide birini oluşturur. Kanın
yaklaşık % 50 kadarı plazmadan oluşur.
Plazma % 90 sudan ibaret bir sıvıdır. Plazmanın içinde çözülmüş durumda birçok
maddeler bulunur, örneğin karbonhidratlar, yağlar, aminoasitler, vitaminler ve mineraller. Bunlar vücudun metabolizması
denilen madde değişimi için önemli unsurlardır ve kan yoluyla çeşitli organ sistemlerine taşınırlar. Atık maddelerin bazıları örneğin kreatin, üre ve ürik asittir. Bunlar
kan plazmasıyla böbreklere taşınırlar.
4
% 50 kan hücreleri
% 2 trombosit
% 3 akyuvar
% 45 alyuvar
% 50 kan plazması
Kanın bileşimleri
Kan plazmasında çözülmüş durumda çok
sayıda proteinler de bulunmaktadır. Bunların ödevleri ve fonksiyonları şöyledir:
• Beslenme fonksiyonu
• Transport fonksiyonu
• İletim fonksiyonu
• Vücut sıvılarının basıncının regülasyonu
• Asitler ve bazlar için dengeleme fonksiyonu (pH değeri)
• Hastalıklara karşı savunma
• Kan kaybından korunma (pıhtılaşma)
Kanın diğer % 50 kadarını kan hücreleri
oluşturur. Kan hücrelerinin oran dağılımı
ise şöyledir: % 45 kırmızı kan hücreleri (alyuvarlar yani eritrositler), % 3 beyaz kan
hücreleri (akyuvarlar yani lökositler) ve % 2
kan kürecikleri (trombositler).
5
Kan hücrelerinin çeşitli tipleri
Çok çeşitli kan hücre tipleri bukunmaktadır. Bunların hepsi vücudun büyük kemiklerinin içinde yer alan süngerimsi bir doku
olan kemik iliğinde oluşturulur. Eritrositler,
lökositler ve trombositler bu hücrelerin
esas üç tipini oluşturmaktadır.
Eritrositler
Alyuvarlar eritrosit diye de adlandırılırlar.
Bunların içinde kırmızı boya maddesi olan
hemoglobin bulunmaktadır. Hemoglobinin
bir özelliği oksijeni tutabilmesidir. Bu suretle oksijen vücudun değişik dokularına
ve organlarına taşınarak onlara devredilir.
Kansızlık diye bilinen anemi hastalığından
şikayetçi olanların kanında, vücutlarını oksijenle besliyebilecek çok az sayıda alyuvarlar bulunur. Kan tahlili ile aneminin söz
konusu olup olmadığı anlaşılır. Bu amaçla
kanın içindeki kan boyası miktarı yani hemoglobin desilitrede gram olarak (g / dl) belirlenir. Normal durumda bunun 11 ile 16
arasında olması gerekir. Bu miktar kadınlarda, erkeklerinkinden biraz daha düşüktür.
6
Lökositler
Akyuvarlar yani lökositler vücudun bağişıklık sisteminin bir öğesini oluştururlar. Sağlıklı bir insanda bir mikrolitre (µl) kanda
4.300 ile 10.000 kadar lökosit bulunur. Üç
değişik lökosit tipi vardır: Granülosit, monosit ve lenfosit. Monosit ve granülositler bakterileri adeta „yutarlar“ ve onları bu suretle
zararsız hale getirirler. Vücudun spesifik olmayan immün yanıtı bu hücrelerin miktar
düşüklüğünden dolayı olumsuz etkilenir.
Trombositler
Kan kürecikleri olarak da adlandırılan trombositler yaralanmalardan sonra kanın pıhtılaşmasının ilk aşamasında önemli bir rol
oynarlar. Biribirlerine adeta „yapışarak“ bir
pıhtı (trombus) oluşturarak kanamayı durdururlar. Kanamanın durdurulması işlemine
kandaki bazı proteinler de (pıhtılaşma faktörleri) katkıda bulunurlar. Normal halde bir
mikrolitre (µl) kan içinde 150.000 ile
300.000 arasında kan küreciği (pulcuk) bulunmaktadır. Bunlar 20.000 / µl miktarının
altına düşerse önemli bir sınırın altına düşülmüş sayılır. Bu durumda tehlikeli derecede kanamalara sebep olabilecek ciddi bir
kan kürecikleri eksikliği söz konusudur
(trompositopeni).
7
Kan oluşması – dinamik bir denge
Kan hücrelerinin ancak kısıtlı bir ömrü vardır. Çeşitli fonksiyonların yerine getirilebilmesi için vücutta her zaman çok sayıda
kan hücresi bulunması gerekir. Bu sebepten dolayı devamlı yeni hücre üretilmesi
gerekir. Kan hücrelerinin tümü kemik iliğinde yer alan kök hücrelerden oluşturulmaktadır. İnsan embriyon devresindeyken
kan özellikle dalakta ve karaciğerde oluşturulur; yetişkinlerde ise bu üretim kemik
iliğinde gerçekleşir. Kök hücreler özel ve
henüz ayrışmamış hücrelerdir. Bunlar değişik hücre tiplerine dönüşebilecek şekilde
gelişebilirler veya hücre bölünmesi yoluyla
çoğalabilirler.
8
Kemik iliği her zaman için bir miktar kök
hücre depolar. Bu suretle daima değişik
tip kan hücreleri oluşturabilmek için yeterli
materyale sahip olur. Kan oluşturulması işlemi ayrıntılı kurallara bağlıdır. Metabolizma yani madde değişimi, ancak kanda her
hücre tipi yeterli miktarda bulunursa sorunsuz gerçekleşebilir. Kan yapımının yönlendirilmesi büyüme faktörleri üzerinden
gerçekleşir. Örneğin eritropoetin isimli büyüme faktörü, eritrosit yapımını yönlendirir.
Lökosit yapımında ise granülosit koloni stimülasyon faktörü (G-CSF) bu görevi üstlenir.
Kemik iliğinde ayrışan (diferasyona uğrayan) yeni üretilmiş genç kan hücreleri, kan
dolaşmına karışırlar. Yaşlanmış ve artık işlevini yitirmiş kan hücreleri ise karaciğer
ve dalakta toplanarak parçalanır.
Kan oluşturulması – Kesin yönlendirilen bir işlem
9
Beyaz / sarı kemik iliği
(Yağ hücreleri)
Kırmızı kemik iliği
Kan oluşturma yeri
Yağ hücreleri
(beyaz / sarı kemik
iliği)
Olgunlaşmamış kan
hücreleri (kemik iliği,
lenfatik sistem)
Büyüme faktörleri
vasıtasıyla kesin
yönlendirme
Dalak; karaciğer
parçalanma işlemi
Kan yapan hücreler
(kırmızı kemik iliği)
Yaşlanmış kan hücreleri
(işlevini yitirmiş kan
hücreleri)
Olgun kan hücreleri
(kana karışması)
En önemli laboratuvar değerleri
AML hastaları için bilinmesi yararlı en
önemli laboratuvar değerleri aşağıda bir
özet halinde sunulmuştur:
Kan kürecikleri
Trombositler
Trombosit sayısı
300.000 / µl e kadar
Alyuvarlar
Eritrositler
Eritrosit sayısı
Erkekler: Kadınlar: Hemoglobin (Hb)
Erkekler: Kadınlar: Hamileler:
Çocuklar (6 aylık – 6 yaş): Çocuklar (6 yaş – 14 yaş):
Kan plazması
4,5 – 6,3 milyon / μl
4,2 – 5,5 milyon / μl
13 – 16 g / dl
11 – 16 g / dl
11 g / dl
11 g / dl
12 g / dl
Akyuvarlar
Lökositler
Lökosit sayısı
4.300 – 10.000 / μl
Diferansiyel kan tablosunda lökositler
Nötrofil granülositler: % 55 – 65
Eozinofil granülositler: % 5‘e kadar
Bazofil granülositler:
% 1‘e kadar
Lenfositler: % 20 – 30
Monositler: % 2 – 6
10
Toplam protein
62 – 84 g / l
Akut miyeloid lösemi (AML)
AML nedir?
Sağlıklı insanlardaki kan hücreleri işlev sahibi hücre haline gelebilmek için, henüz
ayrışmamış kan yapabilecek özelliğe sahip
(hematopoetik) kök hücrelerden kaynaklanarak birçok ayrıntılı ve kontrollü gelişme
evrelerinden geçerek tam olgun hücre haline gelirler. AML hastalığı burada belirtilen
ilkel hücrelerinden birinde gerçekleşen genetik değişiklikler sebebiyle oluşur. Henüz
ayrışmamış kök hücrenin işlev sahibi kan
hücresine dönüşmesi belirli kurallara bağlı olarak gelişen çok karmaşık bir işlemdir.
Bu süreçte oluşan arıza sebebiyle bir veya
birden fazla hücrenin olgunlaşması ve işlevini yerine getirecek duruma gelmesi
mümkün olamaz. Ergenleşme süreçleri bozulan bu hücreler buna rağmen çok
sayıda çoğalabilirler. Fonksiyonu olmayan
olgunlaşmamış hücrelerin sınırsız sayıda
üretilmeleri sebebiyle, normal kan yapımı
önlenir. Bunun neticesinde bütün diğer
kan hücre türlerinde eksiklik meydana gelir. Ergenleşememiş yani olgunlaşamamış
hücrelere blast adı verilir. Bu gelişme neticesinde vücuttaki sağlıklı akyuvarların ve
alyuvarların ve de kan küreciklerinin sayılarında düşüklük meydana gelir. Blastların
kan üretim yeri olan kemik iliğinden kan
dolaşımına karışmaları ve vücudun diğer
organlarında toplanmaları mümkündür.
11
Olgun akyuvarlar
Kemik iliği
Olgun kan kürecikleri
Olgun alyuvarlar
Bir AML hastalığında
görülen fonksiyonunu
yerine getiremeyen
ve olgunlaşmamış
kan hücreleri
Olgunlaşmış kan hücrelerinin oluşması
çeşitli adımlarla gerçekleşir. Bu işlemde
bir arıza olursa, arızanın belirdiği yere göre
vücudun kan oluşturma sisteminde, örneğin AML gibi hastalıklar meydana gelir.
AML hastalığında kan oluşması sürekli arızalıdır
12
Kimler AML hastalığına tutulabilir?
Akut miyeloid lösemi hastalığı her yaştaki
insanlarda görülebilir ama yetişkinlerde bu
ihtimal daha yüksektir. Yetişkinlerde görülen akut lösemi vakalarının en sık rastlananı AML hastalığıdır. Çocuklarda rastlanan
lösemilerde ise sıklık derecesinde akut
miyeloid lösemi ikinci sırada gelir. Süt bebeklerinde veya iki yaşına kadar olan küçük çocuklarda akut lösemi görülürse, bu
genellikle bir akut lenfatik lösemidir.
Hastalık vakalarının bir çoğunda hastalığın sebebi belirlenememektedir. Ama AML
hastalığına tutulma ihtimalini çok yükselten bazı etki faktörleri bulunmaktadır. Kan
hücrelerinin olgunlaşmasında arıza olması
sebepleri arasında sürekli benzol ve pestisit denilen kimyasal maddelere maruz
kalma durumları bir ihtimal olabilir. Ayrıca
radyoaktif ışınlar ve röntgen ışınları da olası etkenler arasında sayılabilir.
AML hastalığı önceden uygulanmış bir
kemoterapi veya ışın tedavisi sonrasında
da belirebilir. Ayrıca bir miyelodisplastik
sendrom (MDS) veya diğer kan hastalıkları
da AML hastalığına dönüşebilir. Böyle bir
durumda hastalığa sekonder AML denir;
bunun anlamı sonradan veya bir başka
hastalıktan kaynaklanan hastalık demektir.
Yukarıda sayılan bilinen faktörlerin yanısıra hücrenin irsi materyalında doğuştan
mevcut olan ve bir AML hastalığının belirme riskini yükselten değişiklikler de söz
konusu olabilir. Bunların arasında örneğin
„Down sendromu“ diye bilinen trizomi 21
veya Fanconi anemisi hastalıkları da sayılabilir.
13
AML semptomları nelerdir?
Hastalığın başlarında vakaların çoğunda
genellikle şu genel semptomlar görülür:
Bitkinlik, iştahsızlık, geceleri terleme, sebebi bilinmeksizin ateş, kilo kaybı veya kemik ağrıları. Normal kan oluşturmada kısıtlanma sebebiyle hastalığın seyri esnasında
gittikçe artan şekilde olgun kan hücreleri
eksikliği görülür. Bundan dolayı kanın
önemli ödevlerinden sayılan immün savunması, oksijen taşınması veya kan durdurulması gibi fonsiyonlar artık yeterince yerine
14
getirilemez. Hangi hücre türünün etkilenmiş olmasına bağlı olarak (alyuvarlar, akyuvarlar veya kan kürecikleri) bazı semptomlar değişik şiddetle belirebilir. Aşağıdaki
şekil bu konuda bilgi vermektedir.
Kan oluşum arızaları
Sonuçları
Sağlıklı akyuvar eksikliği (lökopeni)
•Ö
zellikle akciğerlerde, ciltte ve mukozada
enfeksiyonlar
• Vücuda yayılan mantar türü hastalık tetikçileri
(sistemik mikoz)
Alyuvar eksikliği (anemi)
• Solukluk
• Kuvvetsizlik / bitkinlik
• Kendini hasta hissetmek / yorgunluk
• Kalp çarpıntısı
• Nefes darlığı
Kan kürecikleri eksikliği (trombositopeni)
• Morartı (hematom)
• Burun ve diş eti kanamaları
• Ciltte küçücük leke şeklinde kanamalar
• Uzun süren adet kanamaları
AML hastalarının kan tablosunda çoğu vakalarda yüksek akyuvar miktarı göze çarpar. Ama bazen sayıları normal veya düşük
de olabilir. Bazı durumlarda diş etlerinde
şişkinlik ve / veya dalak büyümesi görülür.
Karaciğer veya cilt gibi organlar da olumsuz etkilenebilir. Buna karşın ancak pek
ender vakalarda beyinde veya omurilikte
hastalık belirtisine rastlanır. Bu durum söz
konusu ise genellikle baş ağrısı, kusma,
bulantı ve görme bozuklukları gibi semptomlar görülür.
AML hastalığı, dejenere olmuş kan hücrelerinin karakteristik özelliklerine bağlı olarak çeşitli alt gruplara ayrılır (Dünya Sağlık
Örgütü DSÖ sınıflaması). Hastalığın gelişme süreci (prognoz) ve tedavi imkanları,
büyük ölçüde hangi tip AML hastalığının
söz konusu olduğuna bağlıdır.
15
AML nasıl teşhis edilir?
AML hastalığının teşhisi şu hususlara bağlıdır:
1. K emik iliğindeki olgunlaşmamış kan
hücreleri (blast) yüzdesine
2. B lastların hangi kan hücresi tipinden
olduklarına
3. DSÖ veya FAB (French-AmericanBritish;
Fransız-Amerikan-Britanya) sınıflamasına göre AML tipinin belirlenmesine
AML teşhisini güvenli koyabilmek ve AML
alt grubunu da belirleyebilmek için hastalık öyküsünün (anemnezi) ve fiziksel muayenenin yanısıra kan ve kemik iliği içindeki
hasta hücrelerin karakterize edilmesi büyük
önem taşımaktadır. Şayet kan tablosu kan
oluşmasında bir arıza olduğuna işaret ediyorsa, diferensiyal kan tablosu denilen bir
tahlil yapılır. Bu tür ayrıntılı bir tablo, mevcut
akyuvarların çeşitleri hakkında bilgi verir.
16
Bu incelemede akyuvarların sayısının yüksek olduğu belirlenirse, kan örneği mikroskop altında dikkatle incelenir. İncelemede
hücre şekillerinin norm dışı olduğu görülürse, bu sapma kan oluşmasında bir arıza
bulunduğuna dair bir işaret daha sayılır.
Bu durumda kemik iliğinden ponksiyon
yoluyla (bakınız şekil sayfa 17) kan hücreleri alınır ve bunların yapıları ve özellikleri
incelenir. Bu çerçevede doktoru ilgilendiren hususlar özellikle şunlardır: Hücrelerin
olgunlaşma derecesi (mikroskop altında
belli olur), kemik iliğinde blastların yayılma
derecesi ve muhtemelen dejenere olmuş
hücrelerin çekirdeklerinde beliren genetik
değişikliklerdir. Bu incelemenin sonucunda söz konusu AML hastalığının hangi alt
gruba ait olduğu belirlenir.
Kemik iliği ponksiyonu
Bunların ötesindeki önemli sorular teşhisin
konulması çerçevesinde açıklanacaktır:
Tedavi öncesinde gerekli hallerde yapılabilecek ek muayeneler:
• Kan pıhtılaşması hangi derecededir?
• Karaciğer veya böbrek fonksiyonlarında
arıza olduğuna dair işaretler var mı?
• Enfeksiyon söz konusu olduğuna dair kliniksel bulgular veya laboratuvar sonuçları var mı (örneğin bakteri enfeksiyonu
veya hepatit veya HIV benzeri virüs enfeksiyonları)?
•H
astalık omuriliğe yayılmış mı?
• Kalp fonksiyon testleri (EKG ve gerekirse
ekokardiyografi)
• Kök hücre nakli düşünülüyor ise HLA tipinin ve CMV statüsünün belirlenmesi
• Kan grubunun belirlenmesi
Tedavi planı hazırlanırken hastanın genel
sağlık durumu ve diğer rahatsızlıkları da
dikkate alınmalıdır.
17
AML hangi türlere ayrılır?
kün kılar. Teşhis ve tedavi için söz konusu
AML alt grubunun bilinmesi büyük önem
taşımaktadır. DSÖ sınıflamasında sitogenetik incelemelerden elde edilen bilgiler özellikle dikkate alınır.
Günümüzde kullanılan Dünya Sağlık Örgütü sınıflaması, önceki FAB sınıflamasının
daha geniş kapsamlısıdır. Lösemili hücrelerin irsi materyalında bulunan tipik değişikliklerin belirlenmesi, AML hastalığının
değişik alt gruplara ayrılabilmesini müm-
AML hastalığının DSÖ normlarına göre sınıflaması Tekrar beliren sitogenetik anormallikli AML
• t(8;21)(q22;22)’li, (AML1 / ETO*)
• inv(16)(p13;q22)’li veya t(16;16)(p13;q22)’li,
(CBFb / MYH11*)
• t(15;17)(q22;q12)’li akut promiyelosit lösemi,
(PML / RARa*) ve çeşitleri
• 11q23 (MLL*)‘li anormallikli
Birçok hücre dizisinde displazi olan AML
(multilineer)
• MDS (miyelodisplastik sendrom) sonrasında
• Öncesinde MDS olmadan
Terapi sebepli AML / MDS
• Alkilleyiciler verildikten sonra**
• Topoisomeraz inhibitörleri verildikten sonra**
• Diğer kemoterapiden / radyoterapiden sonra
Diğer kategorisi olmayan AML
• FAB M1’den M7’ye kadar
•A
kut bazofil lösemi
• Miyelofibrozlu akut panmiyelozi
• Miyeloid sarkom
*Gen ismi **Kemoterapötik ilaç grubu
18
İnsanın kalıtsal bilgileri kromozomlarda organize edilir
19
Bir kromozom arızasının
örnek olarak tanımı
Kalıtsal bilgiler
kromozom içinde
„paketlenmiş“
q = uzun kol
sentromer
Bant örneği
p = kısa kol
AML nasıl tedavi edilir?
AML tedavisi özellikle şu esaslara dayandırılır: Demetilize maddelere ve kemoterapiye ve bunun yanısıra parelel olarak
destekleyici (supportif) tedavi önlemlerine
(örneğin bakteri enfeksiyonlarında antibiyotik verilmesi). Bazı hallerde bir bağışçıdan (allojenik) alınan hücrelerin nakli veya
transplantasyondan önce hastanın kendisinden (otolog) alınan kan kök hücrelerinin
nakli söz konusu olabilir. Bu seçenek özellikle 65 yaş altında ve genel sağlık durumu iyi olan ve belirli hastalık özelliklerine
(örneğin genetik değişikliklere) sahip olan
insanlarda söz konusu olabilir.
Demetilize edici maddeler
Demetilize edici maddelerin kullanıldığı bir
tedavi şekli, bazı AML hastaları için diğer
bir alternatiftir. Bu tedavi şekli hem hastalığın karakteristik özelliklerini hem de hastanın yaşını, genel sağlık durumunu ve muhtemelen daha önce geçirdiği hastalıkları da
dikkate alır.
Kemoterapi
Kemoterapi çerçevesinde tümörlü hücrelerin büyümesini frenleyen maddeler
kullanılır. Tümör kütlesini başarıyla küçültebilmek için tedavinin belirli zaman aralıklarıyla tekrarlanması gerekir. Kemoterapi
sadece kanserli hücrelere etki etmekle kalmaz, aksine sağlıklı hücreleri de etkiler ve
bunları öldürür. Bundan dolayı kemoterapilerin kuvvetli yan etkileri bulunmaktadır.
Burada söz konusu olabilecek yan etkilerden özellikle çok çabuk bölünen hücre
türleri etkilenir, örneğin saç hücreleri (saç
dökülmesi), mukoza hücreleri (mukositis)
veya kan oluşturma sisteminin hücreleri
(miyelosupresyon) gibi.
20
Eğer tek bir sitostatik ilaç kullanılırsa buna
monokemoterapi denir. Şayet çeşitli ilaçlar
bir kombinasyon halinde kullanılırsa buna
polikemoterapi denir.
Otolog veya allojenik kök hücre nakli ile
uygulanan yüksek doz kemoterapi
Her kök hücre naklinden önce hastalıklı
hücreleri imha edebilmek için yüksek doz
kemoterapi uygulanır. Fakat kemoterapi
sadece kanserli hücrelere zarar vermekle
kalmadığından ve sağlıklı hücreleri de etkilediğinden, bu tedaviden sonra ya hastadan (otolog) kemoterapi öncesi alınan kan
kök hücreleri veya bir bağışçıdan alınan
(allojenik) kan kök hücreleri nakil yoluyla
verilmelidir. Bu suretle bütün kan hücrelerinin yeniden yapılabilmesi imkanı sağlanır.
Allojenik kök hücre naklinin avantajı, hastaya sadece sağlıklı kan kök hücrelerinin
verilmesi ve bunlarla birlikte aktarılan korunma hücrelerinin kalan kanserli hücrelere saldırabilmesidir. Öte yandan bu terapide nakledilen hücre veya dokunun alıcıya
karşı bir reaksiyon gösterme riski bulunmaktadır (Graft-versus-Host hastalığı). Bu
durumda bağışçıdan alınan hücreler alıcının bazı dokularına saldırır (özellikle cilt,
karaciğer ve bağırsak).
21
Supportif tedaviler
Esas tedaviye parelel gerçekleştirilen destekleyici tedavi adımları bir taraftan kan
hücreleri azlığına karşı önlem oluşturur
(örneğin kan nakli yoluyla), diğer taraftan
çok artan enfeksiyon riskini azaltmaya hizmet eder (örneğin antibiyotik verilerek).
AML tedavisi hemato-onkolojik hastalıklar
alanında uzmanlaşmış kliniklerde gerçekleştirilir. Böyle hastanelerde enfeksiyon
riskini en aza indirmek için mikrop ve hastalık tetikçilerinden koruyan hasta tecrit
odaları bulundurulmaktadır.
22
İyileşme şansı özellikle AML tipine ve hastanın kişisel diğer faktörlerine bağlıdır. Günümüzde artık en azından bazı hastalar
için iyileşme imkanı bulunmaktadır. Diğer
birçok hastanın ömrü uygulanan tedavilerle uzatılabilir ve / veya yaşam kalitesi iyileştirilebilir.
Açıklamalı sözlük
A
allojenik
Hastanın kendisinden değil de, bir bağışçıdan kaynaklanan.
anemi
Bu durumda vücutta yeterli miktarda alyuvar (kırmızı kan hücresi) veya hemoglobin
bulunmamaktadır, bu sebepten yeterli derecede oksijen alınamamaktadır. Anemi
semptomları şunlardır: Yorgunluk, nefes
darlığı, halsizlik, isteksizlik, iş gücü kaybı.
anamnezi
Hastalık öyküsü
antibiyotik
Enfeksiyonlarla mücadelede kullanılan bir
ilaç türü.
antijen
Bir bağışıklık reaksiyonuna sebep olabilen,
örneğin hücre yüzeylerinde yer alan strüktürler.
antikor
Özel antijenleri tanıyıp tutabilen proteinlerdir; vücudun bağışıklık siteminin bir parçasını oluşturur.
antimikotik
Mantar enfeksiyonları tedavisinde kullanılan
ilaçlar.
ayrışma
Hücre ile ilgili anlamı: Bir ilkel hücrenin
dokudan dokuya değişik olabilecek özel
ödevleri yerine getirebilecek sağlıklı „ergen“
hücre haline dönüşerek olgunlaşması.
23
B
D
bazofil
Alerjik reaksiyonlarda önemli rol oynayan
akyuvarların bir kategorisidir.
diferensiyal kan tablosu
Diferensiyal kan tablosunda akyuvarların
yüzde olarak dağılım oranları incelenir. Tabloda bunlar granülosit, lenfosit ve monosit
diye türlere ayrılır.
B hücreleri
Lenfositlere bakınız.
beyaz kan hücreleri
Lökositlere bakınız.
bilgisayarlı tomografi (BT)
Teşhis amacıyla bilgisayar destekli görüntü
elde etme yöntemi.
biyopsi
Tam teşhis koyabilmek amacıyla vücuttan
ufak bir doku örneği alınması.
blast
Kemik iliğinde yer alan olgunlaşmamış hücreler; sonradan kan hücresine dönüşürler.
büyüme faktörleri
Vücutta büyüme işlemlerini yönlendiren
hormonlar; büyüme faktörleri kan yapımını,
örneğin eritropoetin veya G-CSF yapımını
yönlendirirler.
24
depresyon
Bir ruh hastalığı.
displazi
Arızalı oluşum.
DSÖ
Dünya Sağlık Örgütü; İngilizcesi WHO
(World Health Organization)
E
EEG (Elektroensefalogram)
Bir görüntüleme yöntemidir; beyindeki elektriksel aktiviteleri ölçer ve kağıda aktarır.
EKG (Elektrokardiyogram)
Bir görüntüleme yöntemidir; kalp kaslarının
elektriksel aktivitesini ölçer.
ekokardiyografi
Kalbin ultrasonografi yoluyla muayenesi.
embriyonal gelişme
Bir insanın anne karnındaki ilk üç aylık gelişme evresi.
enzim
Hücre içinde oluşturulan ve organizmadaki
biyokimyasal işlemleri hızlandıran proteinler.
eozinofil
Bir akyuvar türüdür; parazitlerle mücadele
ederler ve alerjik reaksiyonlarda önemli bir
rol oynarlar.
eritrosit
Oksijeni akciğerlerden vücut hücrelerine taşıyan ve hücre teneffüsü neticesinde
oluşturulan karbondioksiti vücuttan toplayıp
akciğerlere taşıyan alyuvarlar.
eritrosit konsantresi
Eritrositlerden (kırmızı kan hücreleri) oluşan
kan transfüzyonu; bir bağışçıdan alınan bu
alyuvarlar serum şeklinde hastaya nakledilir.
F
fagozit
İmmün sisteminin „yutar hücreleri“.
Fanconi anemisi
Çok ender bir kalıtsal hastalıktır; ismini İsviçreli bir çocuk doktoru olan Guido
Fanconi’den almıştır.
eritropoetin
Eritropoetin böbreklerde oluşturulan bir kan
büyüme faktörüdür. Alyuvarların oluşturulmasını yönlendirir.
25
G
granülosit
Akyuvarların bir alt grubudur; özellikle bakterilerin imhasından sorumludur.
H
hematolog
Kan hastalıkları uzmanı doktor.
hematopoez
Kan yapımına hizmet eden biyolojik işlemler.
hematokrit
Kanın hücresel katı kısımlarından ibaret
olan hacmi.
hemoglobin
Oksijenin naklinden sorumlu eritrositlerin
içinde bulunan kırmızı kan boya maddesi.
hemokromatoz
Organlarda aşırı miktarda demir elementi
birikmesi durumu.
histolojik
Doku ile ilgili.
HLA tiplemesi
Hücre yüzeyindeki kişiye özgü doku özelliklerinin analizi; HLA, insan lökosit antijen
tiplemesi demektir (İngilizcesi: Human Leucocyte Antigen).
26
İ
immünglobulin
Antikor.
immün yanıt
Vücudun bağışıklık sisteminin yabancı maddelere karşı reaksiyonu.
immün kabiliyeti
Vücudun bağışıklık sistemine ait belirli hücrelerin yabancı maddeleri tanıyabilme ve
bunları zararsız hale getirebilme kabiliyeti.
immün modülasyonu
Vücudun immün yanıtını etkileme işlemi.
immünofenotipleme
Hücre yüzeyleri üzerindeki çeşitli antijenlerin
analizi.
immün sistemi
Vücudun çeşitli organlarının katıldığı korunma ve bağışıklık sistemi.
indüksiyon tedavisi
Genellikle bir remisyona ulaşmak hedefiyle
uygulanan başlangıç (inisiyal) tedavisidir.
K
kan hücreleri
Eritrositler, lökositler ve trombositlerdir.
kan kürecikleri
Yaralanmadan sonra kanın durdurulmasını
sağlarlar (trombositler); trombosit eksikliği
daha yüksek kanama eğilimine sebep olur.
kan oluşumu
Kan hücrelerinin oluşması ve olgunlaşması
sürecidir.
karyotip
Kromozomların sitolojik olarak bilinen özelliklerinin tümü.
kemik iliği biyopsisi
Derhal incelemek amacıyla kemik iliğinden
ufacık bir doku örneğinin alınması işlemi.
kemik iliği nakli
Kemik iliği transplantasyonu; nakledilecek
ilik, bir bağışçıdan (allojenik) veya hastanın kendisinden (otolog) elde edilir. Nakil
işleminden önce hastaya bir kemoterapi
uygulanır.
kemoterapi
Özel ilaçlar (hücre zehirleri yani sitostatikler) vererek kanser hücrelerini öldürmeyi
hedefleyen tedavi şekli.
kırmızı kan hücreleri
Eritrositlere bakınız.
konsolidasyon tedavisi
Remisyonla ulaşılan durumu muhafaza
edebilmeyi ve kalıcılaştırabilmeyi hedefleyen tedavi.
kök hücre
Vücut hücrelerinin özel bir tipidir; biribirinin aynısı iki kardeş hücreye veya değişik
görevlere sahip iki ayrı hücreye bölünebilirler; kan yapılmasında önem taşıyan kök
hücreler kemik iliğinde yer alırlar.
kromozom
Kalıtsal bilgi taşıyıcıları.
kemik iliği ponksiyonu
Derhal incelemek amacıyla kemik iliğinden
bir iğneyle hücre örneği alınması işlemi;
kemik iliği aspirasyonu diye de adlandırılır.
27
L
leğen kemiği üstü
Leğen kemiğinin üst tarafı; ponksiyon işlemi
sırasında bu bölgeden (genellikle arka taraftan) kemik iliği örneği alınır.
lenfatik sistem
Bademcikler, dalak, timüs bezi, lenf düğümleri ve lenf damarları.
lenfositler
Lökositlerin bir alt grubudur; immün savunmasında önemli bir rol oynarlar.
M
makrofaj
İmmün sisteminin „yutar hücreleri“.
metabolizma işlemleri
Vücudun enerjiyle beslenmesine ve atık
maddelerin atılmasına imkan sağlıyan madde değişim işlemleridir.
mikrolitre (µl)
Mililitrenin binde biri.
LLDH
Laktat dehidrogenaz enzimi.
miyelofibrozis
Bağ dokusu liflerinin çoğalması sebebine
dayanan ilerleme eğilimli bir kemik iliği hastalığı.
lökopeni
Akyuvarların miktarında eksiklik durumu.
miyelosupresif
Kemik iliğinde kan yapımını bastırıcı.
lökosit
Akyuvar (beyaz kan hücresi); vücudun immün savunmasında önemli bir rol oynarlar.
miyelosupresyon
Kemik iliğinde hastalıklı bir değişim durumu; tüm kan hücre tiplerinin veya bunlardan bir kısmının üretimi azalır.
lösemi
Fonksiyonu olmayan ve gereken miktardan
çok daha fazla akyuvar üretimine sebep
olan kötü huylu bir hastalıktır.
lumbal ponksiyon
Omurga kanalı içinde yer alan omurilikten
sinir suyu alınması işlemine lumbal ponksiyon denir. Alınan örnekte lösemi hücrelerine rastlanırsa, merkezi sinir sistemi de
hastalanmış demektir.
28
moleküler biyolojik
moleküllerin biyolojik özellikleri ile ilgili (yapısı, madde oluşması, DNA, etki mekanizması)
monosit
Akyuvarların (beyaz kan hücrelerinin) bir
kategorisidir; bakterilere karşı savunmadan
sorumludur.
MRT (manyetik rezonans tomografisi)
Kuvvetli bir manyetik alan kullanarak görüntüleme yöntemi.
MSS
Merkezi sinir sistemi; beyin ve omurilikten
oluşur.
mutasyon
Kalıtsal materyalda (gen) meydana gelen
değişim.
mutasyon statüsü
Bir gende mutasyon olup olmadığı konusundaki ifade.
N
nötrofil granülosit
Beyaz kan hücrelerinin (akyuvarların) bir
kategorisidir; vücudun enfeksiyonlara karşı
savunmasında önemli rol oynarlar.
O
otolog
Hastanın kendisinden kaynaklanan.
P
pestisit
Bitki koruma ilacı.
peteşi
Cildin altında veya mukozada nokta biçiminde kanamalar.
plazma
Kanın hücre içermeyen sıvı kısmı.
profilaksi
Önlem girişim.
prognoz
Bir hastalığın olası gelişme süreci ve buna
bağlı sağkalım tahmini.
psikolojik
Ruhsal; insanın ruhi durumu ile ilgili.
29
R
reddetme reaksiyonu
İnsan vücudu kendi dokusu ile yabancı
doku arasındaki farkı anlar ve çoğu hallerde
yabancı dokuyu reddeder ve atar.
remisyon
Bir hastalığın gerilemesi ve iyiye doğru gitmesi.
S
sedimantasyon hızı
Kan çökme hızı
sintigrafi
Dokuların aktivite durumunu muayeneyle
saptayabilmek için radyoaktif işaretli madde
verilerek görüntüleme yapılması.
sitogenetik testler
İrsi kalıtım bilgilerinde olası değişimleri tesbit edebilmek amacıyla kromozomların mikroskop altında incelenmeleri.
sitolojik
Hücreyle ilgili.
CMV statüsü
Sitomegali virüsüne karşı antikor bulunup
bulunmadığına dair bilgi.
sitomorfolojik
Hücre strüktürü ve şekli ile ilgili.
sitopeni
Kandaki hücre sayısında azalma.
sitostatik
Hücre zehirleri; kemoterapötik ilaçlar.
somatik
Vücutla ilgili.
sonografi
Ses dalgalarıyla ultrasonografik muayene.
spesifik olmayan
Cinsine özgü olmayan; yönlendirilmemiş.
sitogenetiksel
Hücrelerin genetik özellikleri ile ilgili.
statü
Durum.
sitokinler
Vücudun büyüme işlemlerini yönlendiren
sinyal maddeleri.
supportif
Destekleyici tedavi.
30
T
T hücreleri
Lenfositlere bakınız.
taşikardi
Kalbin atım sayısının uzun bir süre boyunca
dakikada 100 atıştan fazla olması durumu.
transfüzyon
Bağışçıdan alınan kanın veya kan küreciklerinin hastaya aktarılması yöntemidir; buna
kan nakli de denir. İnfüzyon ile karıştırılmamalıdır; ilaçların bir çözelti halinde hastaya
damardan verilmesi işlemine infüzyon denir.
trizomi 21
Bir hücrede 21.inci kromozom çiftinin iki
yerine üç adet bulunması sonucunda oluşan genetik bir hastalıktır.
trombositopeni
Kanda trombosit sayısının (kan küreciklerinin) azlığı.
31
Adresler
Deutsche Leukämie- und
Lymphom-Hilfe e. V.
(Alman Lösemi ve Lenfom
Yardım Derneği)
Thomas-Mann-Straße 40
53111 Bonn
Telefon02 28 / 3 38 89 - 200
Telefax 02 28 / 3 38 89 - 222
www.leukaemie-hilfe.de
Deutsche Krebshilfe e. V.
(Alman Kanser Yardım Derneği)
Buschstraße 32
53113 Bonn
Telefon02 28 / 7 29 90 - 0
Telefax 02 28 / 7 29 90 - 11
www.krebshilfe.de
Leukämie-Hilfe Rhein Main g. e. V
(Rhein Main Lösemi Yardım Derneği)
Anita Waldmann (1. Vorsitzende)
Falltorweg 6
65428 Rüsselsheim
Telefon0 61 42 / 3 22 40
Telefax 0 61 42 / 17 56 42
[email protected]
www.leukaemiehilfe-rhein-main.de
32
Bu hasta kılavuzundaki tüm içerikler sadece Federal Almanya
Cumhuriyetindeki kullanıcılar için hazırlanmıştır. Kılavuzda sunulan sağlık durumu, hastalık tabloları, tıbbi sorular veya tedavi imkanları konularına ilişkin bilgiler doktorların veya diğer tıp
ve sağlık uzmanlarının tavsiye ve talimatlarının yerine geçemez.
Bu kılavuzdaki içerikler herhangi bir sağlık veya tıbbi problemin
veya hastalığın teşhisi veya tedavisi amacıyla sunulmamaktadır.
Bunun ötesinde bilgilerin eksiksizliği ve doğruluğu iddia edilmemektedir. İşbu hasta kılavuzunun teslim edilmesi veya kullanılması sebebiyle herhangi bir sözleşme durumu oluşmamaktadır,
özellikle kullanıcı olarak sizinle bu kılavuzun yazarları ve/veya
Celgene GmbH kuruluşu arasında herhangi bir tavsiye veya bilgilendirme sözleşmesi oluşmamaktadır. Dolayısıyla herhangi bir
sözleşmeye veya sözleşme benzeri hususa dayandırılarak hiç bir
hak iddia edilemez.
Şekiller: Tommy Weiss
Celgene GmbH
Joseph-Wild-Straße 20
81829 München
www.celgene.de
[email protected]
Telefon: 089 / 45 15 19 - 010
Telefax: 089 / 45 15 19 - 019