Hellp Sendromu İle İlgili Bir Yıllık Deneyimlerimiz

Hellp Sendromu İle İlgili Bir Yıllık Deneyimlerimiz

Yeni Tp Dergisi 2009;26: 180-182
Yeni Tıp Dergisi 2009;26: 184-186
Olgu sunumu
Hellp Sendromu øle ølgili Bir Yllk
Deneyimlerimiz
Belgin AKAN 1, Mahinur Demet ALBAYRAK 1, Deniz ERDEM 1, Derya GÖKÇINAR 1, Figen AYDIN 1,
Nermin GÖöÜù 1
1
Ankara Numune Hastanesi, I. Anestezi ve Reanimasyon Klini÷i, ANKARA
ÖZET
HELLP sendromu hemoliz, yükselmiú karaci÷er enzimleri
ve trombositopeni ile karakterize bir sendromdur. Hzl
seyirli olmas nedeniyle yo÷un bakm koúullarnda izlemi
gerekir. Bu derleme ile reanimasyon klini÷imizde 1 yl
içinde izledi÷imiz 5 gebelikle ilgili deneyimlerimizi sunmay amaçladk.
ABSTRACT
Our one year experiences about the HELLP syndrome
HELLP syndrome is characterized with hemolysis, elevated
liver enzymes, and trombocytopenia. It needs intensive
care unit following because of its rapidity. We aimed to
introduce 5 pregnancy experiences that we’ve followed
for one year in our reanimation clinic.
Anahtar Kelimeler : Preeklampsi, eklampsi, HELLP sendromu
Key Words : Preeclampsia, eclampsia, HELLP syndrome
GøRøù
Preeklampsi gebeli÷in önemli ve korkulan komplikasyonlarndan biridir, kan basnc yüksekli÷i ve
proteinüri saptanmas kuraldr. HELLP sendromu
(Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets) ise, ilk kez 1982 ylnda Weinstein tarafndan
gebelikte veya sonrasnda görülen komplikasyonlarla ilgili olarak tanmlanmú bir multisistem
hastalktr1,2. Tüm gebelikler içinde görülme skl÷
%0,2-0,8 iken ciddi preeklampsi olan gebeliklerde
%10 (%2-20) orannda görülmektedir. Bu sendrom genellikle gebeli÷in 3. trimesterinde, daha
düúük oranda da do÷umu takip eden ilk 48-72
saat içinde görülür. Etyolojisi ve patogenezi tam
olarak bilinmemektedir. Genetik yatknlk, anormal
plasentasyon, immünolojik patolojiler ve annenin
vasküler endotel disfonksiyonu rol oynayabilmektedir3. Baz teorilere göre anormal plasentasyon,
plasentada iskemi ile sonuçlanr ve dolaúmdaki
toksinler endotel hücre hasarna yol açar. Kapiller
permeabilite artú olur. Trombosit aktivasyonu ile
mikrovasküler yapda trombosit tüketimi meydana
gelir. Hipertansiyon, proteinüri, ödem ve trombositopeni görülür. Bu de÷iúiklikler karaci÷er ve
böbrek fonksiyonlarnda bozukluklara yol açabilir.
Solunum güçlü÷ü geliúen olgularda mekanik ventilasyonla solunumun desteklenmesi gerekebilir4.
Biz, bu derleme ile 1 yl içinde reanimasyon klini÷ine yatrlarak izlenen 5 HELLP sendromlu olgunun
tan ve tedavisi ile ilgili deneyimlerimizi sunmay
amaçladk.
180
184
OLGU 1
Yirmiüç yaúndaki olguya, 35 haftalk ikiz bebeklerin sezaryen ile do÷umunu takiben vajinal kanama
saptanmas üzerine kadn-do÷um klini÷ince 2 kez
laparotomi yapld. Sonraki izlemlerinde karaci÷er
fonksiyon testlerinde (KCFT) yükselme ve trombositopeni (120.000/mm3) saptand. Kanamalara
ba÷l oluúan anemiyi düzeltmek için 23 ünite kan
transfüzyonu yapld. Kan basnc yüksek seyreden
olgu, konvülsiyon geçirmesi ve solunumunun bozulmas üzerine entübe edilerek reanimasyon klini÷ine devredildi. 10 mg amlodipin besilat (Norvasc®,
Pfizer) ve 25 mg atenolol+klortalidon (Tenoretik®,
Abdi øbrahim) tablet kullanlmasna ra÷men kan
basnc yüksek olan olguya 0,5 Njg/kg/dk-1 nitrogliserin (Perlinganit®, Adeka) infüzyonu, ayrca antikonvülsan ve anti-ödem tedavi baúland. Yaygn
ödem ve idrar akmnda azalma saptanmas nedeniyle bir kez hemodiyaliz uyguland. Taze donmuú
plazma (TDP) 15 ml/kg olarak verildi. Karaci÷er
enzimlerinde düúme, trombosit düzeylerinde yükselme gözlendi ve 2. gün ekstübe edildi. 4. gün
izlem amacyla kadn do÷um klini÷ine devredildi. 9.
gün kontrole gelmek üzere taburcu edildi.
OLGU 2
Yirmidört yaúnda, preeklampsi nedeniyle kadn
do÷um klini÷ince izlenen olguya kontraksiyonlarnn baúlamas üzerine 32. haftada sezaryen yapld.
Postoperatif dönemde KCFT’inde bozulma ve trombositlerinde düúme saptanmas (58600/mm3) üzerine klini÷imize kabul edildi. Kan basnc kontrolü
için amlodipin besilat 10 mg kullanlan olguya bu
B. Akan180-182
ve ark.
Yeni Tp Dergisi 2009;26:
tedavinin yetersiz kalmas nedeniyle 0,5 Njg/kg/dk-1
nitrogliserin infüzyonu baúland. 2Ü eritrosit ve 15
ml/kg TDP verildi. KCFT’si ve trombosit says
düzelmeye baúlayan olgu 4. günde izlemleri devam
etmek üzere kadn do÷um klini÷ine devredildi. 8.
günde ise taburcu edildi.
enteral yoldan beslendi. Hemoglobin ve trombosit
de÷erlerinin yükselmesi ve hemodinamik stabilitenin sa÷lanmas üzerine 8. gün kadn do÷um klini÷ine devredildi.
OLGU 3
Hemoliz, anormal karaci÷er fonksiyon testleri ve
trombositopeni gebelik komplikasyonu olarak tannmaktadr. Bu bulgular ilk kez Dr. Louis Weinstein
tarafndan HELLP sendromu olarak tanmlanmútr4. HELLP sendromu tans için; bilirubin düzeylerinin 1-2 mg/dl’den yüksek olmas, trombositlerin 100.000 mm-3 den az olmas, LDH, AST ve
ALT’de artú olmas gerekmektedir. Trombosit saysndaki azalma, artmú trombosit ykmna ba÷ldr. Gebelik srasnda kan testlerinin daha sk
yaplmas ile preeklampsili bir gebede sendromun
tansnn koyulabilmesi daha kolay olmaktadr. Bu
sendromun bulunmas, anne ve fetüs için büyük
risk oluúturdu÷undan erken tan ve gerekli izlemin
yaplmas çok önemlidir. HELLP sendromu tans
almú bir gebenin mutlaka yo÷un bakm koúullarnda izlemi gerekir. øntravasküler volüm ve sistemik kan basncnn kontrolünün yeterlili÷ini saptamak açsndan invaziv hemodinamik monitörizasyon gerekir3.
Sendrom genellikle gebelikte 3. trimesterde veya
postpartum ilk 48-72 saatte ortaya çkabilir. Bizim
olgularmzdan sadece 1 tanesi 20 haftalk, di÷erleri 32-35 haftalk gebe idi. 4 gebe daha önce
preeklampsi nedeniyle izlenirken, 1 gebe sezaryen
sonras vajinal kanama nedeniyle araútrld÷nda
HELLP sendromu tans ald.
HELLP sendromunun ilk kez tanmlanmasndan
sonra tedavi üzerinde yo÷un çalúmalar yaplmasna,
bu konu ile ilgili fazla sayda literatür bulunmasna
ra÷men tan ve tedavi ile ilgili bilgiler halen tartúmaldr5,6.
Preeklampsinin kesin tedavisi do÷umdur. Bu tedavide amaç, annede geliúebilecek intraserebral
hemoraji, akut tübüler veya kortikal nekroz, retina
dekolman, karaci÷erde subkapsüler hematom veya
rüptür, pulmoner ödem, kalp yetmezli÷i ve dissemine intravasküler koagülopati gibi komplikasyonlar önlemektir. Bunlar içinde intraserebral kanama
en sk karúlaúlan anne ölüm nedenidir. Do÷um
anne için iyi bir tedavi seçene÷i olmasna karún
azalmú uteroplasental kan akmna ba÷l yeterli
matürasyon olmad÷ndan fötüs için her zaman
uygun olmayabilir7,8.
HELLP sendromunun spesifik tedavisi yoktur.
Semptomatik tedavinin yaplmas önemlidir. Özellikle diyastolik kan basnc 110 mmHg üstünde
olan hastalarda anti hipertansif tedavi baúlanarak
kan basnc kontrolü yaplmas önemlidir. Fakat
Otuzdört haftalk ço÷ul gebeli÷i olan 21 yaúndaki
olgu, preeklampsi nedeniyle izlenirken geliúen
konvülsiyon nedeniyle acil servise yatrld. Sezaryen ile gebelik sonlandrld. Sistemik kan basncnn yüksek seyretmesi üzerine 10mg amlodipine
besilat baúland. Hipertansiyon, devam eden konvülsiyonlar, geliúen KCFT bozuklu÷u ve trombositopeni üzerine izlem ve tedavi amacyla, klini÷imize kabul edildi. Kan basnc kontrolü için nitrogliserin infüzyonuna baúland. Nöroloji klini÷inin
önerisi ile konvülsiyonlarn kontrolü için diazepam
(Diazem®, Deva) ve fenitoin (Epanutin®, Pfizer)
baúland. Deksametazon (Dekort®, Deva) ve mannitol ile anti ödem tedavi baúland. Klini÷imizde 3
gün izlenen olgu, klinik ve labarotuvar bulgularnda
düzelme baúlad÷nda kadn do÷um klini÷ine devredildi.
OLGU 4
Yirmidört yaúnda ve preeklampsi nedeniyle izlenen
olgu, 35. haftada konvülsiyon geçirerek acil servise getirildi. Acil sezaryen ile gebelik sonlandrld.
Postoperatif dönemde vajinal kanamasnn fazla
olmas nedeniyle izlenirken anemi ve trombositopeni ile birlikte karaci÷er fonksiyonlarnn bozuldu÷u saptand. Olgu yakn izlem ve tedavi için
klini÷imize kabul edildi. Anti hipertansif ilaç kullanmadan sistemik arteriyel basnçlar normal snrlarda ölçüldü. Anti-konvülsan ve anti-ödem tedavi
baúland. Kan transfüzyonlar ve TDP infüzyonlar
ile 4 gün izlenen olgu genel durumunun düzelmesi
üzerine kadn do÷um klini÷ine devredildi.
OLGU 5
Yirmisekiz yaúnda ve preeklampsi nedeniyle
izlenen 20 haftalk olgu konvülsiyon geçirerek acil
servise getirildi. Bebe÷in kalp atm seslerinin
alnamamas nedeniyle gebelik sonlandrld. Bilinci
kapal olan olgunun solunumu yeterli olmad÷ için
entübe edildi. 2 gün süre ile midazolam ile
sedasyon yapld. Nitrogliserin 5 µg/kg/dk-1 infüze
edilerek kan basnc kontrolü yapld. Anti-ödem ve
anti-konvülsan ilaçlarla tedavi baúland. 3. gün
ekstübe edildi. Eritrosit süspansiyonlar ve TDP ile
desteklenen olgu klini÷imizde kald÷ süre içinde
TARTIùMA
181
185
B. Akan ve ark.
Yeni Tp Dergisi 2009;26: 180-182
preeklampsi/eklampsi ile azalan uteroplasental kan
akmn daha da azaltmamak için diyastolik kan
basncn 90-100 mmHg civarnda tutmak önerilir.
Preeklampsi tans alan gebede sistemik kan
basnc kontrolu için alfa metil DOPA ilk önerilen
ilaç olmaktadr. Ayrca, preeklampsiden eklampsiye
geçiúi önlemek için kullanlan MgSO4’ün anti konvülsif özelli÷i yannda sistemik vasküler rezistans
düúürerek kan basnc kontrolüne yardmc oldu÷u
bilinmektedir. Acil durumlarda alfa metil DOPA’nn
parenteral preperat bulunmad÷ndan magnezyuma
ek olarak kalsiyum kanal blokürleri, hidralazin ve
nitrogliserinin kullanm önerilmektedir9. Bizim 5
olgumuz da magnezyum tedavisi yannda antihipertansif tedavi alyordu. Fakat tedaviler yeterli
olmad÷ndan sistemik kan basncnn kontrolü için
ek olarak nitrogliserin infüzyonu uygulamak zorunda kaldk.
HELLP sendromu, gebelikle iliúkili akut böbrek
yetmezliklerinin (ABY) en önemli nedeni olarak
bildirilmektedir10. HELLP sendromu geliúen hastalarn %7,7-19,6’snda ABY geliúti÷i bildirilmektedir11. HELLP sendromu, böbre÷in mikrovasküler
yapsn etkiler ve akut tübüler nekroza yol açar.
Bu durum geriye dönüúümlü olabilir fakat, ciddi
kortikal nekrozla beraber de görülebilir. Bu nedenle
hemofiltrasyon ya da uzun dönemde hemodiyaliz
gerekir12. Drakeley ve ark. ABY olan 72 gebenin
%50’sinde HELLP sendromu saptand÷n ve özellikle ciddi böbrek yetmezli÷i olan tüm hastalarn ya
HELLP sendromlu ya da abrupsia plasental oldu÷unu bildirmiúlerdir13. Bizim de klini÷imizde izledi÷imiz olgulardan sadece 1 tanesinde idrar çkú
olmad÷ndan hemodiyaliz gereksinimi oldu ve 1
kez diyalize alnmas yeterli oldu.
Trombositopenili olgularda kanama bulgular ortaya
çkmadan trombosit süspansiyonu verilmesi tartúmaldr. HELLP sendromunda trombositopeninin
nedeni artmú trombosit ykm oldu÷undan verilen
trombositlerin de hzl ykm olacak ve böylece
tedavi edici özelli÷i olmayacaktr. Ancak do÷um
öncesi trombosit says 50000 mm3> olan gebelerde ya da spontan kanama riski olan ve trombosit says 30000 mm3> olan gebelerde transfüzyon yaplmas önerilmektedir12.
Rahman ve ark. 24-34 haftalk gebelerde fötal
olgunlaúmay sa÷lamak amacyla steroid kullandlar12. Ayn protokolü preeklamptik gebelerde de
uyguladlar. HELLP sendromlu gebelerde kullanld÷nda annenin hematolojik durumunda düzelme
sa÷lad÷n bildirdiler. Trombosit saysndaki düúmeyi önleyip LDH ve karaci÷er fonksiyonlarnda
düzelme sa÷lad. Martin ve ark., deksametazonun
postpartum baúlangçl HELLP sendromunda prognoz üzerine olumlu etkileri oldu÷unu bildirdiler14.
Isler ve ark. postpartum HELLP sendromu geliúen
olgularda deksametazon ile betametazonu karúlaútrdklar çalúmalarnda deksametazon kullanlmasnn klinik düzelme sa÷lamas yannda antihipertansif kullanlmasn azaltt÷ ve yo÷un bakmda kalú süresini ksaltt÷ bildirilmiútir15.
Preeklampsi ve ona ba÷l ölümlerin azaltlabilmesi
için öncelikle, gebe izlem program ve kayt sisteminin yaygnlaútrlmas gerekmektedir kansndayz. HELLP sendromu geliúen gebelerde gebeli÷in hemen sonlandrlmas ve multidisipliner yo÷un
bakmlarda dikkatli izlem yaplmas gereklidir.
REFERANSLAR
1. Kesim MD, Erdemir M, Kaya ø, Aydemir A. On yllk HELLP
olgularnn de÷erlendirilmesi. Perinatoloji Dergisi 2001; 105-108.
2. Crosby ET. Obstetrical anaesthesia for patients with the syndrome
of haemolysis, elevated liver enzymes and low platelets. Can J Anaesth
1991;38: 227-33.
3. Sezik M, Özkaya MO, Sezik HT, Yapar E, Kaya H. HELLP sendromlu
hastalarda umblikal arter doppler incelemesinin perinatal sonuçlarla iliúkisi.
Perinatoloji Dergisi 2005;13: 198-202.
4. Keleú GT, Topçu ø, Kefi A, Ekinci Z, Sakarya M. Yo÷un bakm
ünitesinde obstetrik olgular. Frat Tp Dergisi 2006;11: 62-5.
5. Sibai BM. Diagnosis, controversies, and management of the
syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count.
Obstet Gynecol 2004;103: 981-91.
6. Haddad B, Barton JR, Livingston JC, Chahine R, Sibai BM. HELLP
(hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count) syndrome
versus severe preeclampsia: onset at< or=28.0 weeks’ gestation. Am J
Obstet Gynecol 2000;183: 1475-79.
7. Özdemir ø, Gül ÖK, Yücel O. Preeklampsi, eklampsi ve HELLP
sendromunda maternal morbidite ve mortalite nedenleri. Düzce Tp
Fakültesi Dergisi 2003;3: 5-9.
8. Sibai BM, Ramadan MK, Usta I, Salama M, Mercer BM, Friedman
SA. Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis,
elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome). Am J Obstet
Gynecol 1993;169: 1001-6.
9. Sibai BM. Treatment of hypertension in pregnant women. N Eng J
Med 1996;335: 257-65.
10. Gezginç K, Acar A, Gezginç ST, Okur N, Akyürek C. Klini÷imizde
preeklamptik gebeliklerin de÷erlendirilmesi. Süleyman Demirel Üniversitesi
Tp Fakültesi Dergisi 2003;10: 1-3.
182
186
11. Selçuk NY, Odabaú AR, Çetinkaya R, Tonbul Z, San A. Outcome of
pregnancies with HELLP syndrome complicated by acute renal failure (19891999). Renal Failure 2000; 22: 319-27.
12. Rahman TM, Wendan J. Severe hepatic dysfunction in pregnancy.
Q J Med 2002; 343-57.
13. Drakeley AJ, Le Roux PA, Antony J, Penny J. Acute renal failure
complicating severe preeclampsia requiring admission to an obstetric
intensive care unit. MJ Obstet Gynecol 2002;186: 253-6
14. Martin JN Jr, Perry KG Jr, Blake PG, May WA, Moore A, Robinette L.
Beter maternal outcomes are achieved with dexamethasone therapy for
postpartum HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes and trombocytopenia) syndrome. Am J Obstet Gynecol 1997;177: 1011-7.
15. Isler CM, Magann EF, Rinehart BK, Terane DA, Bass JD, Martin JN
Jr. Dexamethasone compared with betamethasone for glucocorticoid
treatment of postpartum HELLP syndrome. Int J Gynaecol Obstet 2003;80:
291-7.
Yazúma adresi:
Dr. Belgin AKAN
Ankara Numune E÷itim ve Araútrma Hastanesi, Ankara
e-mail: [email protected]
Yaznn geldi÷i tarih
: 15.01.2009
Yayna kabul tarihi
: 07.04.2009