Untitled

Bölüm
Lakrimal Drenaj Sistemi
2
Anatomi 66
Fizyoloji 66
Sulanma Nedenleri 67
Değerlendirme 67
Edinsel Tıkanıklık 70
Doğumsal tıkanıklık 72
Lakrimal Cerrahi 74
Kronik Kanalikülit 75
Dakriyosistit 77
66
Klinik Oftalmoloji
SİSTEMATİK YAKLAŞIM
Anatomi
Lakrimal drenaj sistemini oluşturan yapılar (Şekil 2.1):
1. Punktumlar kapak kenarının arka sınırında, lateralden
5/6lık kirpikli kenar ile, medialden 1/6lık kirpiksiz kenarın
birleşim noktasında yerleşimlidir. Normal yerleşimi hafifçe
arkaya doğrudur ve kapak medyal kısmının dışarıya döndürülmesi ile görülebilir. Punktal stenoz ya da malpozisyonuna
bağlı sulanmanın tedavisi nispeten kolaydır.
2. Kanaliküller kapak kenarında vertikal olarak 2 mm
(ampulla) boyunca ilerler. Sonra medyale yönlenir ve horizontal olarak 8 mm ilerledikten sonra lakrimal keseye ulaşır.
Üst ve alt kanalikül ortak kanalikülü oluşturarak lakrimal
kesenin lateral duvarına açılır. Bazılarında her kanalikül ayrı
açılır. Ortak kanalikül ile lakrimal kese birleşimindeki
mukoza katlantısı (Rosenmüller Valvi), gözyaşının
kanaliküllere geri kaçışını önler. Kanalikül tıkanıklığının
tedavisi çoğunlukla komplikedir.
3. Lakrimal Kese, 10-12mm uzunluğundadır ve ön ve arka
lakrimal kristalar arasındaki lakrimal fossada yerleşimlidir.
Lakrimal kemik ve maksillanın frontal çıkıntısı, nazal kavitenin orta meatusu ile lakrimal keseyi birbirinden ayırır.
Dakriyosistorinostomi’de (DSR) nazolakrimal kanal tıkanıklığını açmak için kese ve nazal mukoza arasında anastomoz oluşturulmaktadır.
4. Nazolakrimal Kanal, 12-18mm uzunluğunda ve lakrimal
kesenin inferiora uzantısı konumundadır. Burun içinde alt
meatus’a açılmak üzere aşağı, hafifçe lateral ve arkaya doğru
açılanarak, alt konkanın lateral ve aşağı kısmına açılır.
Kanalın alt ucu kısmi olarak bir mukoza katlantısı ile örtülüdür (Hasner valvi). Kanalın tıkanıklığı kesenin sekonder
genişlemesine yol açar.
Fizyoloji
Gözyaşı, ana ve yardımcı lakrimal bezlerden salgılanır ve göz
yüzeyine yayılır. Gözyaşı filminin değişken miktarlarda aköz
komponenti buharlaşarak kaybolur. Buharlaşan gözyaşı miktarı
kapak aralığı, göz kırpma hızı, dış ortam nem ve sıcaklığı ile
ilişkilidir. Kalan gözyaşı ise lakrimal sistemden drene olur (Şekil
2.2):
Canaliculus (8 mm)
Lakrimal
kese (10mm)
Ampulla (2mm)
Nazolakrimal
kanal (12mm)
Ortak kanalikül
Hasner valvi
a. Gözyaşı, üst ve alt kapak kenarında (Şekil 2.2 A) şerit halinde
akım gösterir, kapiller akım ve kapak hareketinin oluşturduğu vakum etkisi ile üst ve alt kanaliküllere geçer.
b. Her bir göz kırpma ile pretarsal orbiküler kas ampullayı sıkıştırır, kanalikülleri horizontal olarak sıkıştırır ve kısaltır,
punktumu mediale kaydırır. Eş zamanlı olarak, orbiküler
kasın, lakrimal kesenin fasyasına tutunmuş olan parçası lakrimal keseyi sıkıştırır. Böylece pozitif basınç oluşturarak
gözyaşının nazolakrimal kanaldan buruna akımını sağlamış
olur. (Şekil 2.2B ve C)
c. Gözler açıkken kaslar gevşer, kanaliküller ve kese genişler ve
negatif basınç oluşur. Kapiller çekim ve negatif basınç birleşerek gözyaşının boş lakrimal keseye dolması sağlanır.
Şekil 2.1 Lakrimal drenaj sisteminin anatomisi
A
Şekil 2.2 Lakrimal drenaj sisteminin fizyolojisi
B
C
BÖLÜM
Lakrimal Drenaj Sistemi
2
Gözde Sulanma Nedenleri
saptanırsa lakrimal drenajın yetersiz olduğunun göstergesidir ve
grade 1-4 arasında değerlendirilir.
Epifora, gözyaşının taşmasına verilen addır ve olası sebepleri;
Sondalama ve İrrigasyon
1. Hipersekresyon, oküler inflamasyon veya yüzey hastalığına
sekonderdir. Bu vakalarda sulanma, altta yatan durumun
semptomları ile ilişkilidir ve tedavisi genellikle medikaldir.
2. Drenajdaki aksaklık, lakrimal drenaj sistemindeki bozukluğa bağlıdır. Rüzgar ve soğuk hava ile sulanmada artış
izlenir. Ilık ve kuru bir odada semptom en azdır. Olası
sebepleri;
a. Malpozisyon: ektropiyona sekonder lakrimal punktumun malpozisyonu
b. Tıkanıklık : lakrimal drenaj sistem boyunca punktumdan nazolakrimal kanala kadar olan tıkanıklık
c. Lakrimal pompa yetersizliği, alt kapak gevşekliği ya da
orbiküler kas zayıflığına sekonder görülebilir. (ör.fasiyal
sinir paralizisi)
Değerlendirme
Eksternal Muayene
1. Punktum ve göz kapaklarının biyomikroskobik muayenesi
ile saptanabilecek bulgular;
• Punktum stenozu
• Ektropiyona bağlı punktum malpozisyonu sıklıkla
sekonder stenozla birliktedir (Şekil 2.3 A)
• Punktumun kirpik (Şekil 2.3 B) veya konjonktiva katlantısı (konjonktivoşalazis) ile tıkanması (Şekil 2.3 C)
• Büyük karünkül punktumun göz küresinden uzaklaşmasına neden olur (Şekil 2.3 D)
• Punktumların şişmesi kanalikülitte tipiktir.(Şekil 2.3 E)
• “Centurion Sendromu” belirgin nazal köprü nedeniyle
göz kapağının medyalinin öne malpozisyonu ile punktumun gözyaşı göletinden ayrılması sözkonusudur.
(Şekil 2.3 F)
2. Lakrimal kese palpe edilmelidir, bası yapıldığında (Şekil
2.22 B) mukopürülan materyalin punktumdan reflüsü,
mukosel varlığını ve kanalikülerin açık olduğunu, kese distalinde tıkanıklık olduğunu gösterir. Akut dakriyosistitte,
hasta palpasyon ile aşırı bir ağrı hisseder. Baskıdan kaçınılmalıdır. Kesenin palpasyonu ile nadiren taş ya da tümör
açısından fikir verebilir.
Sondalama ve irrigasyon ancak punktum açıksa yapılabilen
işlemlerdir.
a. Konjonktival keseye lokal anestezik damlatılır.
b. Alt punktum dilate edilir. (Şekil 2.5A)
c Nazikçe dışarıya çevirilir, 26 gauge lakrimal kanül ile 2ml
serum fizyolojik dolu enjektor alt punktuma yerleştirilir.
Gözkapağı hafifçe laterale gerilir, kanül kanalikülde birkaç
mm ilerletilir (Şekil 2.5 B). Kanülün punktumdan girememesi tıkanıklık olduğuna işaret eder ve daha fazla punktum
dilatasyonuna ihtiyaç olabilir.
d İrrigasyon lakrimal stenoz olduğunu doğrularsa, kanülün
ucu lakrimal fossadaki lakrimal kesenin medial duvarına
doğru ilerletilir.
e Kanül ilerletilirken medial duvarda sert ya da yumuşak bir
şekilde durabilir.
1. Sert duruş(hard stop) Kanül lakrimal kese içerisine ilerlemişse kanülün medial duvardaki kemiğe dokunması
(Şekil 2.6 A) ile sert duruş hissedilir ve kanaliküler tam
tıkanıklık ekarte edilmiş olur. Serumun buruna geçmesiyle
hasta bunu hissederse lakrimal pasajın açık olduğu düşünülür ancak yine de daralma olabilir, altta yatan bir lakrimal pompa yetmezliği mevcut olabilir. Serumun buruna
geçmemesi nazolakrimal kanalın tam tıkalı olduğunu gösterir. Bu durumda lavaj ile kese şişer, üst punktumdan reflü
meydana gelir.Reflü olan materyal, lakrimal kesenin içeriğine bağlı olarak berrak, mukopürülan, mukoid ve pürülan
olabilir.
2. Yumuşak duruş(soft stop) Kanül ortak kanalikül ve lakrimal kesenin lateral duvarının proksimaline kadar ilerler ve
durursa yumuşak duruş hissedilir. Keseye girilmeden,
ortak kanaliküle baskı yapılması ile süngere benzer bir his
alınır.(Şekil 2.6B) İrrigasyon keseyi şişirmez. Alt kanaliküler tıkanıklık olması durumunda, yumuşak duruş salinin
alt punktumdan çıkışı ile birliktedir. Üst punktumdan reflü
olması üst ve alt punktum açıklığının yanında ortak kanalikülün tıkanıklığını gösterir.
Floressein Kaybolma Testi
Jones Boya Testi
Herhangi bir damla damlatılmadan veya gözkapaklarına müdahale edilmeden önce biyomikroskopi ile kapak kenarındaki
gözyaşı şeridi incelenmelidir. Sulanması olan hastaların
çoğunda, taşma şeklinde sulanma yerine kapak kenarındaki
gözyaşı şeridinde artış mevcuttur (Şekil 2.4). Floressein kaybolma testi her iki konjonktival fornikse %2’lik floressein damla
damlatılarak yapılır. Normal olarak 5 dakika sonra boya hiç
kalmaz ya da çok az kalır. Daha uzun sürede boya hala
Boya testi ancak drenaj sisteminde parsiyel tıkanıklık olduğu
düşünülen hastalarda yapılır. Hastaların başvurudaki bulgusu
epiforadır ancak lakrimal sisteme irrigasyon yapılabilir.Boya
testi yüksek yanlış pozitif ve yanlış negatif değerler verebilir.
1. Primer test: (Şekil 2.7 A) Aşırı gözyaşı üretimi ile parsiyel
tıkanıklığı ayırt etmeyi sağlar. %2 floressein damla konjonktival keseye damlatılır. 5 dakika sonra, lokal anestezik damlatılmış pamuklu çubuk nazolakrimal kanalın açıldığı, alt
67
68
Klinik Oftalmoloji
SİSTEMATİK YAKLAŞIM
A
B
C
D
E
F
Şekil 2.3 (A) Punktal ektropiyon; (B) Kirpik ile punktal tıkanıklık; (C) Konjonktivoşalazis; (D) Büyük Karünkül; (E) şişkin
punktum; (F) Centurion Sendromu
(S Tuft – Şekil C izni ile)
Bölüm
Orbita
GİRİŞ 80
Anatomi 80
Klinik Bulgular 80
Özel araştırmalar 84
TİROİD GÖZ HASTALIĞI 84
Giriş 84
Yumuşak doku tutulumu 85
Kapak retraksiyonu 86
Proptozis 87
Kısıtlayıcı miyopati 88
Optik nöropati 89
İNFEKSİYONLAR 89
Akut dakryoadenit 93
Tolosa-Hunt sendromu 94
Wegener granülomatozu 94
VASKÜLER
MALFORMASYONLAR 94
Varisler 94
Lenfanjioma 95
KAROTİD-KAVERNÖZ FİSTÜL 95
Direkt karotid-kavernöz fistül 95
İndirekt karotid-kavernöz fistül 98
KİSTİK LEZYONLAR 99
Preseptal selülit 89
Bakteriyel orbital selülit 90
Rhino-orbital mukormikozis 91
Dakryops 99
Dermoid kist 100
Sinüs mukosel 101
Ensefalosel 101
İNFEKTİF OLMAYAN
İNFLAMATUVAR HASTALIK 91
TÜMÖRLER 103
İdiyopatik orbital inflamatuvar
hastalık 91
Orbital miyozit 93
Kapiller hemanjiom 103
Kavernöz hemanjiom 105
Pleomorfik lakrimal bez
adenomu 106
3
Lakrimal bez karsinomu 106
Optik sinir gliomu 107
Optik sinir kılıf menenjiomu 108
Pleksiform nörofibroma 108
İzole nörofibroma 111
Lenfoma 111
Embriyonel sarkoma 111
Erişkin metastatik tümörleri 112
Çocukluk metastatik tümörleri 113
Komşu yapılardan orbital
invazyon 114
Göz kapağı, konjunktival veya
intraoküler tümörlerden orbital
invazyon 114
ANOFTALMİK SOKET 115
Cerrahi girişimler 115
Rehabilitasyon 117
KRANYOSİNOSTOZLAR 117
Crouzon sendromu 118
Apert sendromu 119
Pfeiffer sendromu 120
80
Klinik Oftalmoloji
SİSTEMATİK YAKLAŞIM
GİRİŞ
Anatomi
Orbita, optik kanalın sap kısmını oluşturduğu armut şekilli bir
boşluktur (Şekil 3.1). Optik sinirin orbita-içi kısmı (25 mm),
globun arkası ile optik kanal arası mesafeden (18 mm) daha
uzundur. Bu durum, sinirde aşırı gerilme olmaksızın globun
belirgin biçimde öne doğru yer değiştirmesine (proptozis) izin
verir.
1. Çatı iki kemikten oluşur: sfenoidin küçük kanadı ve frontal
kemiğin orbital plakası. Anterior kranial fossa ve frontal
sinüsün aşağı komşuluğunda yerleşiktir. Orbita çatısındaki
bir hasar, orbitaya serebrospinal sıvı pulsasyonunu aktararak
pulsatil proptozise yol açabilir.
2. Lateral duvar da iki kemikten oluşur: sfenoidin büyük
kanadı ve zigomatik. Lateral orbita kenarından daha dışarıda yerleşmesi nedeniyle, globun anterior yarısı, lateral
travmaya müsaittir.
3. Taban 3 kemikten oluşur: zigomatik, maksiller ve palatin.
Maksiller kemiğin posteromedial kısmı nispeten zayıftır ve
patlama ‘blowout’ kırığında tutulabilir. Orbital taban aynı
zamanda maksiller sinüsün çatısını oluşturur, böylece orbitayı invaze eden maksiller karsinoma globu yukarı doğru
itebilmektedir.
4. Medial duvar dört kemikten oluşur: maksiller, lakrimal,
etmoid ve sfenoid. Medial duvarın bir parçasını oluşturan
lamina papyracea, kağıt inceliğindedir ve sinirler ve kan
damarları için sayısız foramina tarafından perfore edilmiştir.
Bu nedenle orbital selülit sıklıkla etmoidal selülite
ikincildir.
Optik foramen
5. Superior orbital fissür, içerisinden aşağıdaki önemli yapılar
geçen, sfenoidin büyük ve küçük kanatları arasında kranium
ve orbitayı birbirine bağlayan bir yarıktır.
• Superior kısmı lakrimal, frontal ve trohlear sinirler ve
superior oftalmik veni içerir.
• İnferior kısmı okülomotor sinirin superior ve inferior
kısmını, abdusens ve nazosiliyer sinirleri ve kavernöz
pleksustan gelen sempatik sinirleri içerir.
• Dolayısıyla, superior orbital fissür ve apeksin inflamasyonu (Tolosa-Hunt sendromu), oftalmopleji ve venöz
akım tıkanıklığı dahil olmak üzere pek çok bulguya
neden olabilir.
6. İnferior orbital fissür, orbitayı pterygopalatin ve infratemporal fossaya bağlayacak şekilde sfenoidin büyük kanadı ve
maksilla arasında yer alır. Buradan maksiller sinir, zigomatik
sinir ve pterygopalatin gangliyon dalları yan ısıra inferior
oftalmik ven geçmektedir.
Klinik bulgular
Yumuşak doku tutulumu
1. Belirtiler kapak ve periorbital ödem, deride renk değişikliği,
ptozis, kemozis (konjunktiva ve karankül ödemi) ve epibulber enjeksiyonu içerir.
2. Nedenler tiroid göz hastalığı, orbital inflamatuvar hastalık
ve venöz drenaj tıkanıklığını içerir.
Proptozis
Proptozis, retrobulber lezyonlar veya daha nadiren de dar orbita
nedeniyle, globun anormal protrüzyonu tanımlar. Asimetrik
proptozis en iyi şeklide hastanın arkasından ve üstünden aşağıya
Supraarbital çentik
Frontal
Troklear çentik
Etmoid
Sfenoidin büyük
ve küçük kanatları
Anterior lakrimal krest
Lakrimal
Palatin
Superior ve inferior
orbital fissürler
Infraorbital foramen
Zigomatik
İnfraorbital oyuk
Zigomatik-maksiller sutür
Maksiller
BÖLÜM
Orbita
A
B
C
D
3
Şekil 3.2 Orbital hastalığın genel bulguları. (A) Yumuşak doku tutulumu; (B) Sol proptozis; (C) Sag inferior distropi; (D) Sağ
yukarı bakış oftalmoplejisi.
doğru bakarak tespit edilebilir (Şekil 3.2B). Aşağıdaki özellikler
uygundur.
1. Proptozisin yönü olası patolojiyi aydınlatabilir. Örneğin,
kavernöz hemanjiomlar ve optik sinir tümörleri gibi kas
konusu içerisinde yer işgal edici lezyonlar, aksiyel proptozise
neden olurken, ekstrakonal lezyonlar genellikle, yönü kitlenin yeri tarafından belirlenen, eksantrik proptozise yol
açarlar.
2. Proptozisin şiddeti lateral orbital kenara yerleştirilen plastik
cetvel ile (Şekil 3.3A) veya korneal apekslerin aynalarda
görüntülenerek, oküler protrüzyon derecesinin skaladan
okunduğu ekzoftalmometre ile (Şekil 3.3B) ölçülebilir.
Ölçümler hem normal pozisyonda hem de Valsalva manevrası esnasında yapılabilir. Yirmi mm üzerindeki ölçümler
proptozis göstergesidir ve iki göz arasındaki 2 mm fark,
mutlak değerden bağımsız biçimde şüphe uyandırıcıdır.
Proptozis hafif (21-23 mm), orta (24-27 mm) ve ciddi (28
mm ve üstü) olarak derecelendirilir. Palpebral apertür
boyutları ve lagoftalmus varlığı ayrıca not edilmelidir.
3. Psödoproptozis (hatalı proptozis algısı) fasiyel asimetri,
globun ipsilateral aşırı büyüklüğü (yüksek miyopi, buftalmus), ipsilateral kapak retraksiyonu veya kontralateral enoftalmustan kaynaklanabilir.
Enoftalmus
Enoftalmus, globun orbita içerisindeki çökmesini ifade eder.
Genellikle hafif olmakla beraber, aşağıdaki mekanizmalar nedeniyle ortaya çıkabilir:
•
•
Orbita tabanı patlama kırıkları gibi post-travmatik veya
konjenital nedenlere bağlı olabilen yapısal anomaliler.
Radyoterapi, skleroderma veya görmeyen yeni doğanlardaki
göz parmaklamaya (okülodijital belirti) ikincil olabilen
orbital atrofi.
81
82
Klinik Oftalmoloji
SİSTEMATİK YAKLAŞIM
lakrimal bez tümörleri) lezyonlarına bağlı oküler motor
sinir tutulumu.
4. Patlayıcı kırıktaki ekstraoküler kas veya fasyanın
sıkışması.
5. Optik sinir kılıf menenjioması tarafından optik sinirin
hareketsizleştirilmesi.
Aşağıdaki testler kısıtlayıcı hasarları nörolojik hareket bozukluklarından ayırt etmekte kullanılabilir:
A
B
Şekil 3.3 Proptozisin (A) Plastik cetvel ile; (B) Egzoflatmometre ile
•
•
Metastatik skirröz karsinoma ve kronik sklerozan inflamatuvar orbital hastalık benzeri sklerozan orbital
lezyonlar.
Psödoenoftalmus, mikroftalmus veya fitizis bulbiden
kaynaklanabilir.
Distopi
Distopi, genellikle lakrimal bez tümörü gibi ekstrakonal bir
orbital kitleye bağlı olarak globun koronal düzlemde yer değiştirmesini ifade eder (Şekil 3.2C). Proptozis veya enoftalmus ile
beraber görülebilir. Horizontal yer değiştirme, orta hattan
(burun) pupilla merkezine doğru ölçülürken, vertikal yer değiştirme burun kökünün üzerine yerleştirilen horizontal cetvele
dikine vertikal skaladan okunur. Eşlik eden strabismus varlığında, gerekirse diğer gözü kapatmak suretiyle, gözün fikse ettiğinin değerlendirilmesi şarttır.
Oftalmopleji
Bozulmuş oküler motilite aşağıdaki bir veya daha fazla sebepten
kaynaklanabilir:
1. Orbital kitle.
2. Tiroid göz hastalığı veya orbital myozittekine benzer kısıtlayıcı miyopati (Şekil 3.2D).
3. Kavernöz sinüs, orbital fissürler veya posterior orbit
(karotid-kavernöz fistül, Tolosa-Hunt sendromu ve habis
1. Zorlu düksiyon testi.
a. Topikal anestetik damlatılır.
b. Anestetik solüsyona batırılmış sünger her iki gözde test
edilecek kasların üzerine yerleştirilir ve 5 dakika
bırakılır.
c. Tutulan gözdeki kas insersiyosundan forseps ile yakalanır ve glob kısıtlı hareket yönüne doğru çevrilir.
d. Test tutulum olmayan gözde tekrarlanır.
• Pozitif sonuç: globu hareket ettirmekteki güçlük veya
imkansızlık, tiroid miyopati veya orbital taban kırıklarındaki kas sıkışmasında olduğu gibi kısıtlayıcı
problem ifade eder. Patoloji bilateral değilse, diğer
gözde böyle bir dirençle karşılaşılmayacaktır.
• Negatif sonuç: Kas nörolojik bir lezyon nedeniyle
paretik
ise,
hiçbir
gözde
dirençle
karşılaşılmayacaktır.
2. İntraoküler basınç farklılığı testi. Primer bakış pozisyonunda ve ardından hasta hareket kısıtlılığı olan tarafa
bakmaya çalışırken intraoküler basınç ölçülür.
• Pozitif sonuç: Altı mmHg ve üstü artış kastaki kısıtlılığa
bağlı globa aktarılan dirence işaret eder (Barley bulgusu)
• Negatif sonuç: Altı mm Hg altındaki artış nörolojik
lezyon varlığını düşündürür.
Bu testin zorlu düksiyon testine üstünlüğü, daha az rahatsızlık hissi vermesi ve sonucun subjektif değil de objektif
oluşudur.
3. Sakkadik göz hareketleri nörolojik lezyonlarda yavaşlamaktayken, kısıtlayıcı hasarlar oküler hareketin aniden
durduğu normal sakkadik hız ortaya çıkarırlar.
Dinamik özellikler
Aşağıdaki dinamik özellikler olası patolojiye yönelik ipuçları
verebilirler:
1. Baş pozisyonu, Valsalva manevrası veya juguler kompresyon
ile artan venöz basınç orbital venöz anomalili hasta veya
orbital kapiller hemanjioması olan yeni doğanda proptozis
ortaya çıkartabilir veya arttırabilir.
2. Pulsasyon arteriovenöz irtibat veya orbita tavanındaki
hasardan kaynaklanabilir.
• İlkinde irtibatın boyutunda bağlı olarak üfürüm
olabilir.
• İkincisinde pulsasyon beyinden serebrospinal sıvı ile iletilmektedir ve üfürüm yoktur.
• Hafif pulsasyon en iyi yarıklı-lambada, özellikle aplanasyon tonometrisi esnasında tespit edilir.
BÖLÜM
Kuru Göz Hastalıkları
4
Tanımlar 122
Fizyoloji 122
Sınıflandırma 123
Sjögren sendromu 124
Klinik özellikler 124
Özel Tetkikler 125
Tedavi 128
Klinik Oftalmoloji
122
SİSTEMATİK YAKLAŞIM
Dış Lipid Tabaka
Tanımlar
Kuru göz, gözyaşı hacminin veya fonksiyonunun yetersiz olması
durumunda görülmektedir ve gözyaşı film instabilitesi ve oküler
yüzey hastalığı ile sonuçlanmaktadır.
1. Keratokonjonktivitis sikka (KKS) kuruluk olan herhangi
bir gözü tanımlamaktadır.
2. Kseroftalmi vitamin A eksikliği ile birliktelik gösteren kuru
gözü tanımlamaktadır.
3. Kserozis, ağır konjonktival sikatrizasyonlu gözlerde görülen
aşırı derece oküler kuruluk ve keratinizasyonu
tanımlamaktadır.
4. Sjögren sendromu, kuru gözün tipik bulgusu olduğu
otoimmün inflamatuar bir hastalıktır.
Fizyoloji
Gözyaşı Film Bileşenleri
Gözyaşı film tabakasının 3 tabakası vardır (Şekil 4.1):
1. Lipid tabaka meibomian bezler tarafından salgılanmaktadır.
2. Aköz tabaka lakrimal bezler tarafından salgılanmaktadır.
3. Muköz tabaka temel olarak konjonktival goblet hücreleri
tarafından salgılanmaktadır.
Gözyaşı Filminin Dağılımı
Gözyaşı filmi oküler yüzey üzerinde nöronal olarak kontrol
edilen göz kırpma mekanizması ile yayılmaktadır. Gözyaşı filminin etkili olarak tekrar yüzeye yayılması için 3 faktöre ihtiyaç
vardır:
•
•
•
Normal göz kırpma refleksi
Eksternal oküler yüzey ve kapaklar arasında temas
Normal kornea epiteli
1. İçerik
• Dış lipid tabaka aköz-musin faz komşuluğunda fosfolipidlerden oluşan bir polar faz ve mum, kolesterol ester
ve trigliseridlerden oluşan bir non-polar fazdan
oluşmaktadır.
• Polar lipidler aköz tabaka içindeki lipokaline bağlanırlar.
Lipokalinler hidrofobik moleküllere bağlanma yeteneği
olan küçük proteinlerdir ve gözyaşının viskositesine de
katkıda bulunurlar.
• Göz kırpma esnasındaki kapak hareketi bezlerden yağ
salgılanmasında son derece önemlidir. Bu tabakanın
kalınlığı kuvvetli göz kırpma ile artarken, yetersiz göz
kırpma ile ters olarak azalmaktadır.
2. Fonksiyon
• Aköz tabakanın buharlaşmasını engellemek ve gözyaşı
film kalınlığını korumak
• Gözyaşı filminin dağılmasında surfaktan rolü oynamak
• Eksikliği evaporatif kuru göze neden olur.
Orta Aköz Tabaka
1. Salgılanma
• Ana lakrimal bezler gözyaşının aköz bileşeninin %95’ini
üretmektedir ve Krause ve Wolfring aksesuar gözyaşı
bezleri geri kalanı üretmektedir.
• Gözyaşı salgılanmasının temel (dinlenme) ve daha fazla
miktarda refleks komponentleri mevcuttur. Refleks salgı,
kornea ve konjonktiva duyusal uyarım, gözyaşı parçalanma ve oküler inflamasyona cevap olarak yapılır ve 5.
kraniyel sinir tarafından kontrol edilir. Topikal anestezi
ve uyku esnasında azalır. Travma sonrası yapım %500
kat artar.
1. İçerik
• Su, elektrolitler, çözünmüş musin ve proteinler
Şekil 4.1 Gözyaşı filminin 3 tabakası
Lipid tabaka
0.1 μm
Meibomian
bezleri
Lakrimal
bez
Aköz tabaka
7.0 μm
Goblet hücreleri
Muköz tabaka
0.2 μm
BÖLÜM
Kuru Göz Hastalıkları
•
Lakrimal bez kökenli büyüme faktörleri (Travma
esnasında yapımları artar)
• Proinflamatuar interlökin sitokinler (Uyku esnasında
gözyaşı yapımının azalmasıyla beraber birikirler)
3. Fonksiyonlar
• Kornea epiteline atmosferik oksijen sağlamak
• IgA, lizozim ve laktoferrin gibi proteinler sayesinde antibakteriyel aktivite
• Debri ve zararlı uyaranı yıkamak ve hasar sonrası sonrası
lökosit geçişine izin vermek
• Küçük düzensizlikleri gidererek kornea üzerinde pürüzsüz
bir optik yüzey sağlamak
İç Muköz Tabaka
1. İçerik
• Musinler yüksek moleküler ağırlıklı glikoproteinlerdir
ve transmembran veya sekretuar yapıdadırlar
• Sekretuar musinler jel-oluşturan veya çözünür olarak
sınıflandırılırlar. Temel olarak konjonktival goblet
hücreler tarafından, ayrıca lakrimal bezlerden
üretilirler.
• Korneanın ve konjonktivanın yüzeyel epitel hücreleri
transmembran musinleri salgılar ve bu musinler glikokaliksi oluşturur (Hücre dışı kaplama).
• Epitel hücrelerinin rose bengal boyası ile boyanması
transmembran ve jel mukus tabakalarının olmadığı
anlamına gelir ve hücre yüzeyi açıkta kalmıştır. Epitel
hücre hasarı olduğunda normal gözyaşı filmi
tutunamaz.
1. Fonksiyonlar
• Kornea epitelini hidrofobik yapıdan hidrofilik yüzeye
çevirerek ıslanmayı sağlar
• Lubrikasyon
Muköz tabaka eksikliği hem aköz yetmezlik hem evaporatif
durumların bir bulgusu olabilir. Goblet hücre yetmezliği sikatrizan konjonktivit, vitamin A eksikliği, kimyasal yanıklar ve ilaç
toksisitesinde görülür.
Gözyaşı Film Bileşenlerinin Düzenlenmesi
1. Hormonal
• Androjenler lipid yapımını düzenleyen primer hormonlardır.
• Konjonktiva ve lakrimal bezde bulunan östrojen ve progesteron reseptörleri bu dokuların normal işlevini görmesi için
gereklidir.
2. Nöral Lakrimal bez ve goblet hücrelerinin etrafındaki sinirler aköz ve mukus sekresyonunu sağlarlar
Hastalığın Mekanizması
KKS hastalarının %80’inde konjonktiva ve aksesuar bezlerde
inflamasyon mevcuttur ve inflamasyonun kuru göz hastalığına
neden olduğu, şiddetlendirdiği ve idame ettirdiği
düşünülmektedir. Steroid tedavisinin temeli inflamasyonun
mevcudiyetidir. Gözyaşının hiperozmolaritesi de hastalığın
4
anahtar mekanizmalarındandır ve epitel hücre hasarında önemli
bir yolak olabilir.
Sınıflandırma
Aşağıdaki sınıflandırma sıklıkla kullanılmakla beraber birçok
hastada mekanizmalar arasında belirgin örtüşme bulunmaktadır
(Tablo 4.1). Sebepler Tablo 4.2 ve Tablo 4.3’te verilmiştir.
Tablo 4.1 KKS Sınıflandırılması
1. Aköz tabaka yetmezliği
• Sjögren sendromu
• Non-Sjögren
2. Evaporatif
• Meibomian bez hastalığı
• Açıkta kalma
• Eksik göz kırpma
• Kontakt lense bağlı
• Çevresel faktörler
Tablo 4.2 Non-Sjögren KKS Nedenleri
1. Primer yaşa bağlı hiposekresyon en sık nedendir
2. Lakrimal doku hasarı
• Tümör
• İnflamasyon (örn. psödotümör veya sarkoidoz)
3. Lakrimal bez dokusunun olmaması veya azalması
• Cerrahi olarak alınmış
• Nadiren konjenital
4. Lakrimal bez kanallarının tıkanıklığına yol açan konjonktiva skatrizasyonu
• Kimyasal yanıklar
• Sikatrisyel pemŞekiloid
• Stevens-Johnson Sendromu
• Uzun süreli trahom
5. Duyusal ve Motor refleks kaybıyla seyreden nörolojik
lezyonlar
• Ailesel disotonomi (Riley-Day Sendromu)
• Parkinson hastalığı
• Refraktif cerrahi veya kontakt lens kullanımı sonrası
hassasiyette azalmar
6. Vitamin A eksikliği
Tablo 4.3 Evaporatif KKS Nedenleri
1. Meibomian bez disfonksiyonu
• Arka blefarits
• Rozasea
• Atopik keratokonjonktivit
• Konjenital meibomian bez yokluğu
2. Lagoftalmus
• Ağır proptozis
• Fasiyel sinir paralizi
• Kapakta skatrizasyon
• Blefaroplasti
3. Muhtelif
• Kontakt lens kullanımı
• Klima gibi çevresel faktörler
123
124
Klinik Oftalmoloji
SİSTEMATİK YAKLAŞIM
A
B
C
D
Şekil 4.2 Sjögren sendromu (A) Lakrimal bez histolojisinde lenfositik infiltrasyon görülmektedir; (B) Parotis bezinde büyüme; (C)
kuru yarık dil; (D) Ciddi diş çürükleri s
(MA Mir, from Atlas of Clinical Diagnosis, Saunders – şekiller B ve D izni ile).
Sjögren Sendromu
Sjögren sendromu lakrimal ve tükrük bezlerinin otoimmün
inflamasyon ve hasarı ile karakterizedir (Şekil 4.2A). Tek başına
bulunduğunda primer, romatoid artrit, SLE, sistemik sklerozis,
mikst konnektif doku hastalığı, primer biliyer siroz, kronik aktif
hepatit ve myasteni gravis gibi hastalıklarla bulunduğunda
sekonder olarak sınıflandırılmaktadır. Primer Sjögren sendromu kadınları daha fazla etkilemektedir ve aşağıdakilerle
karakterizedir:
1. Semptomlar erişkin hayatta gözlerde kumlanma ve ağızda
kuruluktur.
2. Bulgular
• Tükrük bezlerine büyüme (Şekil 4.2B) ve bazen lakrimal
bezde büyüme, tükrük salınım hızında azalma ve kuru
yarık dil (Şekil 4.2C).
• Kuru burun pasajları, azalmış vajinal sekresyon, ağrılı
cinsel ilişki
• Raynaud fenomeni ve kutanöz vaskülit
• Artalji, miyalji ve halsizlik olabilir.
3. Komplikasyonlar
• Ağır, tedavi edilmeyen olgularda diş çürükleri (Şekil
4.2D),
• Reflü ösofajiti ve gastriti
• Pankreas yetmezliğine bağlı emilim bozukluğu
• Pulmoner hastalık, böbrek hastalığı, polinöropati
• Lenfoma
4. Tanısal Testler: Serum otoantikorları, Schirmer testi, minör
tükrük bez biyopsisi
5. Tedavi Seçenekleri: Semptomatik tedaviler, tükrük ve
gözyaşı salgısını uyaranlar, sistemik steroid ve sitotoksik
ajanlarla immünsupresyon
Klinik Özellikler
Semptomlar
En sık görülen göz semptomları gün içinde artan kuruluk,
kumlanma ve yanma hissidir. İplik gibi sekresyon, geçici görme
Bölüm
Konjonktiva
GİRİŞ 132
Anatomi 132
Histoloji 132
Konjonktival inflamasyonun klinik
özellikleri 132
BAKTERİYEL KONJONKTİVİT 135
Akut bakteriyel konjonktivit 135
Erişkin klamidyal konjonktivit 137
Trahom 139
Yenidoğan konjonktiviti 139
VİRAL KONJONKTİVİT 142
Adenoviral konjonktivit 142
Molluskum kontagiosum
konjonktiviti 143
ALLERJİK KONJONKTİVİT 144
Akut allerjik konjonktivit 144
Mevsimsel ve perenial (yıllık)
alerjik konjonktivit 144
Vernal konjonktivit 145
Atopik konjonktivit 147
VKK ve AKK tedavisi 150
Dev (mekanik yolla artan) papiller
konjonktivit 151
VEZİKÜLER MUKOKÜTANÖZ
HASTALIKTA KONJONKTİVİT 152
Muköz membran pemfigoidi 152
Steven-Johnson Sendromu/toksik
epidermal nekroliz (Lyell
sendromu) 154
5
ÇEŞİTLİ KONJONKTİVİTLER 158
Superior limbik konjonktivit 158
Lignöz konjonktivit 160
Parinaud okuloglandüler
sendromu 162
Factitious (yapay?) konjoktivit 162
DEJENERASYONLAR 162
Pingekula 162
Pterjium 163
Concretions (katılaşmalar?) 165
Konjonktivaşalazis 165
Retansiyon (epitelyal inklüzyon)
kisti 165
132
Klinik Oftalmoloji
SİSTEMATİK YAKLAŞIM
GİRİŞ
Anatomi
Konjonktiva, göz kapaklarının iç yüzeyini ve limbusa kadara
olan glob yüzeyini kaplayan yarı saydam müköz bir membrandır. Ön siliyer arter ve palpebral arterler tarafından beslenen
konjonktiva, damarsal yapılar yönünden zengindir. Göz kapaklarının da drene olduğu preauriküler ve submandibular lenf
nodlarına drene olan yoğun bir lenfatik ağa sahiptir. Konjonktiva, hem pasif hem de aktif immüniteye aracılık eden anahtar
koruyucu bir role sahiptir. Anatomik olarak şu alt gruplara
ayrılır:
1. Palpebral konjonktiva göz kapaklarının kenarındaki mukokütanoz bileşkeden başlar ve arka tarsal plaklara uzanarak
buraya yapışır. Altta yatan tarsal kan damarlarının kapak
kenarından ve forniksten vertikal yönde geçtiği gözlenir.
2. Forniks konjonktivası gevşek ve fazla bir yapı olup, katlantılar yapabilir.
3. Bulbar konjonktiva ön sklerayı kaplar ve limbusta kornea
epiteli ile devamlılık gösterir. Limbusta bulunan radyal
kabarıklıklar Vogt palisadlarını oluşturmaktadır. Konjonktiva stroması altta yatan Tenon kapsülüne gevşek bir şekilde
bağlanır, sadece limbusta bu iki yapı birbiri ile kaynaşır. Bir
semilunar katlantı nazalde bulunmaktadır ve kıl folikülleri,
aksesuar lakrimal bezler, ter bezleri ve sebase bezler içeren
bir modifiye kutanöz doku olan etli bir nodülün (karünkül)
medialinde yer alır.
Histoloji
1. Epitel nonkeratinizedir ve yaklaşık beş hücre tabakası kalınlığındadır (Şekil 5.1). Bazal küboid hücreler yüzeye çıkmadan önce yassılaşarak düzleşir. Goblet hücreleri epitel
tabakası içinde yer almaktadır, en yoğun alt nazal bölgede
ve fornikslerde bulunur.
2. Stroma (substansia propria) damarlardan zengin, gevşek bir
bağ dokusudur. Adenoid yüzeysel tabaka doğumdan yaklaşık 3 ay sonrasına kadar oluşmaz; bu yüzden yenidoğanlarda
konjonktivada foliküler reaksiyon görülmez. Derin fibröz
Şekil 5.1 Konjonktivanın histolojisi
(J Harry izni ile)
tabaka, tarsal plaklar ile birleşir. Aksesuar lakrimal bezler
olan Krause ve Wolfring bezleri, stromanın derinliklerinde
bulunur. Goblet hücrelerinden salgılanan mukus ve aksesuar
lakrimal bezlerin salgıları, göz yaşı film tabakasının esansiyel bileşenleridir.
3. Konjonktiva ile ilişkili lenfoid doku (CALT) oküler
yüzeyin immun yanıtınının başlaması ve düzenlenmesinde
önemlidir. Epitel tabakası içindeki lenfositler, lenfatikler ve
bunlar ile ilişkili kan damarları ile lenfositlerin ve plazma
hücrelerinin foliküler kümeler içeren yaygın stromal bileşenlerini içermektedir.
Konjonktival inflamasyonun
klinik özellikleri
Semptomlar
Sulanma, kum hissi, batma ve yanma spesifik olmayan semptomlardır. Blefarit ve kuru göz hastalarında da daha az oranda
görülebilmesine rağmen, kaşıntı, alerjik reaksiyonların ayırt
edici özelliğidir. Önemli bir oranda ağrı, fotofobi olması veya
belirgin bir yabancı cisim hissi bulunması korneal tutulumun
olduğunu göstermektedir.
Akıntı/sekresyon
1. Sulu akıntı seröz bir eksudadan ve göz yaşından oluşur ve
akut viral konjonktivitte veya akut alerjik konjonktivitte
oluşur.
2. Mukoid akıntı tipik olarak kronik alerjik konjonktivitte ve
kuru gözde meydan gelir.
3. Mukopürülan akıntı tipik olarak klamidyal veya akut bakteriyel enfeksiyonda ortaya çıkmaktadır (Şekil 5.4C’ye
bakınız).
4. Hafif pürülan akıntı akut bakteriyel konjonktivitte ortaya
çıkmaktadır.
5. Şiddetli pürülan akıntı gonokoksal enfeksiyonlar için
tipiktir(şekil 5.4D’ye bakınız).
Konjonktival reaksiyon
1. Hiperemi (injeksiyon) bakteriyel enfeksiyon için tipik bir
bulgu olup yaygın(difüz), et kırmızısı renginde ve limbustan
uzaktaki bölgelerde daha yoğun vasıftadır (Şekil 5.2A).
2. Hemorajiler(şekil 5.2B) viral enfeksiyonlarda, bazen bakteriyel konjonktivitlerde meydana gelmektedir.
3. Kemozis (konjonktival ödem) ciddi inflamasyon durumunda yarı saydam bir şişlik oluştuğu zaman ortaya çıkar
(Şekil 5.2 ve Şekil 5.11’ye bakınız). Bu yarı saydam kabarıklık çok şiddetli ise kapalı kapaklar arasından dışarı çıkabilir.
Akut kemozis genellikle bir hipersensitivite cevabının belirtisi iken kronik ödem olması orbital dışa akımda bir azalma
olduğunun göstergesidir.
4. Membranlar
a. Psödomembranlar inflame konjonktiva epiteline yapışmış koyulaşmış eksudadan oluşmaktadır(şekil 5.2D).
Alttaki epitelin bütünlüğünü bozmadan kolayca soyulabilmektedirler (Şekil 5.23’ye bakınız).
b. Gerçek membranlar konjonktiva epitelinin yüzey tabakalarını içermektedir; bu yüzden kaldırılmaya çalışıldığında yırtılmaya neden olur.
BÖLÜM
Konjonktiva
A
B
C
D
E
F
5
Şekil 5.2 Konjonktival inflamasyonun belirtileri. (A) Enjeksiyon; (B) hemorajiler; (C) kemozis; (D) psödomembran; (E) infiltrasyon; (F) subkonjonktival skarlaşma
(P Saine – Şekil A; S Tuft – Şekil B; M Jager – Şekil F izni ile)
133
134
Klinik Oftalmoloji
SİSTEMATİK YAKLAŞIM
c. Nedenleri
• Şiddetli adenoviral konjonktivit
• Gonokoksal konjontivit
• Lignöz konjonktivit
• Akut Steven-Johnson Sendromu
• Bakteriyel enfeksiyon (Streptococcus spp., Corynebacterium diphtheriae)
Gerçek membran ile psödomembranın ayrımının yapılması
klinikte nadiren faydalıdır ve her ikisi de skar dokusu bırakarak iyileşebilmektedir.
5. İnfiltrasyon kronik inflamasyon bölgesine hücrelerin toplandığı anlamına gelmektedir ve tipik olarak papiller yanıt
(papiller reaksiyon) eşlik etmektedir. Özellikle üst kapaktaki
normal tars konjonktivasında damar detaylarının izlenememesi ile tanınmaktadır (Şkil 5.2E).
6. Subkonjonktival skarlaşma (Şekil 5.2F) trahomda ve diğer
skatrizan konjonktivit tiplerinde oluşabilmektedir. Şiddetli
skarlaşma, goblet hücrelerinin ve aksesuar lakrimal bezlerin
kaybı ile ilişkilidir ve skatrisyel entropiyon oluşumuna
neden olabilmektedir.
7. Foliküller
a. Belirtiler. Çok sayıda, birbirinden ayrık, hafif kabarık
lezyonlar yarı saydam pirinç tanelerine benzemektedirler ve fornikslerde daha çok belirginlerdir (Şekil 5.3A).
Kan damarları bu foliküllerin içinden değil; etrafından
veya üzerinden dolanırlar.
b. Histolojisinde merkezinde immatür (olgunlaşmamış)
lenfositlerin, periferinde olgun hücrelerin bulunduğu bir
subepitelyal lenfoid germinal merkez olduğu görülür
(Şekil 5.3B).
c. Nedenleri arasında viral ve klamidyal konjonktivitler,
Perinaud oküloglandüler sendromu ve topikal ilaçlara
karşı hipersensivite reaksiyonuyer alır. Küçük foliküllerin çocuklukta görülmesi normal bir bulgu (folikülozis)
olup, erişkinde de fornikslerde ve üst tarsal plak kenarında görülmesi normal bir bulgudur.
8. Papillalar sadece palpebral konjonktivada ve derin fibröz
tabaka ile yapışık bulunan limbal bulbar konjonktivada
oluşmaktadır.
a. Belirtileri
• Foliküllerin aksine, merkezinde bir damar
bulunmaktadır.
• Santral vasküler kanal yapılarından dolayı mikropapillalar, eleve kırmızı noktalardan oluşan mozaik
benzeri bir yapı oluştururlar (Şekil 5.12A’ya bakınız).
• Makropapillalar (<1 mm- (Şekil 5.3C) ve dev papillalar (>1 mm) uzun süren inflamasyonda
gelişmektedirler.
• apikal bölgenin flöresein ile boyanması veya dev
papillalar arasında mukus bulunması (Şekil 5.12C)
aktif bir hastalık olduğunu göstermektedir.
• Limbal papillaların jelatinimsi bir görünümü vardır
(Şekil 5.13’e bakınız).
b Histolojisinde fibrovasküler bir çekirdek bulunan
hiperplastik konjonktival epitel katlantılar ile inflamatuvar hücrelerin bulunduğu subepitelyal stromal infiltrasyon görülmektedir. Geç dönemde görülen değişiklikler
yüzeyel stromal hyalinizasyon, skarlaşma ve goblet hücrelerini içeren kript oluşumlarını içermektedir.
c. Nedenleri arasında bakteriyel konjonktivit, alerjik konjonktivit, kronik marjinal blefarit, kontakt lens kullanımı, üst limbik keratokonjonktivit ve gevşek göz kapağı
sendromu yer almaktadır.
Lenfadenopati
Konjonktivit ile ilişkili lenfadenopatinin en sık nedeni viral
enfeksiyondur. Aynı zamanda Klamidyal ve şiddetli bakteriyel
A
B
C
D
Şekil 5.3 (A) Konjontival foliküller; (B) bir folikülün histolojisi, merkezinde olgunlaşmamış lenfositlerin ve periferinde olgun hücrelerin olduğu iki tane subepitelyal germinal merkezi göstermektedir; (C) konjonktival makropapilla; (D) bir papillanın histolojisi,
bir fibröz vasküler çekirdek ve inflamatuvar hücrelerin olduğu subepitelyal stromal infiltrasyon bulunduran hiperplastik konjonktival epitel katlantılarını göstermektedir
(S Tuft’un izni ile- şekil A ve C; J Harry’nin izni- şekil B ve D)
Bölüm
Kornea
GİRİŞ 168
PROTOZOAL KERATİT 194
Anatomi ve Fizyoloji 168
Kornea inflamasyonu bulguları 168
Klinik bulguların
dokümantasyonu 172
Speküler mikroskopi 172
Tedavi prensipleri 173
Akantamoeba 194
Onkoserkiyazis 196
BAKTERİYEL KERATİT 173
Patogenez 173
Klinik özellikler 175
İncelemeler 175
Tedavi 178
FUNGAL KERATİT 180
Giriş 180
Kandida keratiti ve filamenter
keratit 180
Mikrosporidial keratit 182
HERPES SİMPLEKS
KERATİTİ 183
Giriş 183
Epitelyal keratit 183
Diskiform keratit 185
Nekrotizan stromal keratit 185
Nörotrofik ülserasyon 185
Diğer noktalar 186
HERPES ZOSTER
OFTALMİKUS 187
Giriş 187
Akut zona hastalığı 188
Göz tutulumu 188
Post-herpetik nevralji 190
İNTERSTİSYEL KERATİT 191
Patogenez 191
Sifilitik İK 192
Kogan sendromu 193
BAKTERİYEL HİPERSENSİTİVİTE
İLİŞKİLİ KORNEAL HASTALIK 196
Marjinal keratit 196
Fliktenülozis 197
ROZASEA 197
CİDDİ PERİFERİK KORNEAL
ÜLSERASYON 199
6
Stromal distrofiler 218
Endotelyal distrofiler 222
KORNEA DEJENERASYONLARI 224
Yaşa bağlı dejenerasyonlar 224
Lipid keratopati 224
Band keratopati 227
Sferoidal dejenerasyon 228
Salzmann nodüler
dejenerasyonu 228
METABOLİK KERATOPATİLER 228
EKSPOJUR KERATOPATİ 204
Sistinozis 228
Mukopolisakkaridozlar 229
Wilson hastalığı 230
Lesitin-kolesterol-açil transferaz
eksikliği (Norum hastalığı) 230
İmmun protein depozitler 230
Fabri hastalığı (anjiokeratoma
korporis diffuzum) 232
Tirozinemi tip 2 (Richner-Hanhart
sendromu) 232
DİĞER KERATOPATİLER 206
KONTAKT LENSLER 232
Mooren ülseri 199
Sistemik otoimmün hastalık ile
ilişkili periferik ülseratif
keratit 202
Terrien marjinal
dejenerasyonu 203
NÖROTROFİK KERATOPATİ 203
İnfeksiyöz kristalin keratopati 206
Thygeson’un yüzeyel punktat
keratiti 206
Filamenter keratopati 207
Rekürren korneal epitelyal
erozyonlar 208
Xeroftalmi 209
KORNEAL EKTAZİLER 210
Keratokonus 210
Pellusid marjinal
dejenerasyon 210
Keratoglobus 212
KORNEA DİSTROFİLERİ 212
Epitelyal distrofiler 212
Bowman tabakası/anterior
stromal distrofiler 216
Terapötik kullanımları 232
Komplikasyonlar 233
KORNEA VE GLOBUN KONJENİTAL
ANOMALİLERİ 235
Mikrokornea 235
Megalokornea 235
Sklerokornea 235
Kornea plana 235
Keratektazi 237
Posterior keratokonus 237
Mikroftalmi 237
Anoftalmi 238
168
Klinik Oftalmoloji
SİSTEMATİK YAKLAŞIM
GİRİŞ
Gözyaşı
tabakası
Anatomi ve fizyoloji
Yüzey
hücreleri
Genel bakış
Kornea, koruyucu rolünün yanı sıra, gözün optik gücünün ortalama dörtte üçünden sorumlu olan, karmaşık bir yapıdır.
Normal kornea, kan damarlarından yoksundur; besinlerin sağlanması ve metabolik ürünlerin uzaklaştırılması esas olarak,
arka yüzde aköz hümör ve ön yüzde gözyaşı film tabakası tarafından, azalan ön-arka oksijen gradienti vasıtasıyla sağlanır.
Kornea, her ikisi de trigeminal sinirin birinci dalı ile beslenen
subepitelyal ve daha derinde yer alan stromal sinir ağları
(pleksus) ile, vücuttaki en yoğun inervasyona sahip olan
dokudur. Bu nedenle, korneal abrazyonlar ve büllöz keratopati
gibi hastalıklar, ağrı, fotofobi ve refleks lakrimasyon ile kendini
gösterir.
Kanat
hücreleri
Bazal
hücreler
Bazal
membran
Epitel
Bazal
membran
Bowman
tabakası
Boyutlar
Ortalama kornea çapı vertikal olarak 11.5 mm, horizontal olarak
ise 12 mm’dir. Merkezde ortalama 540 μm kalınlığındadır ve
perifere doğru kalınlığı artar. Merkezi kornea kalınlığı bireyler
arasında değişkendir ve geleneksel yollarla ölçülen göz içi basıncının gerçek değerinin belirlenmesinde önemli bir rol oynar.
Tabakalar
Kornea, her biri normal fonksiyonu için kritik öneme sahip
olan, aşağıda sıralanmış tabakalardan meydana gelir (Şekil 6.1).
1. Epitel; stratifiye skuamöz non-keratinize yapıdadır ve aşağıdaki tabakalardan oluşur.
• Altta yer alan bazal mambrana hemidezmozomlar ile
bağlı olan, tek sıralı kolumnar bazal hücreler.
• İki veya üç sıra ‘kanat’ hücreleri.
• İki sıra squamöz yüzey hücreleri.
• En dış tabakadaki hücrelerin yüzey alanı, gözyaşı film
tabakası ve müsinin tutunmasını kolaylaştıran, mikroplika ve mikrovilluslar ile genişletilmiştir. Yüzeyel hücreler, birkaç gün süren ömürleri tamamlandığında, gözyaşı
film tabakasına dökülürler.
• Sağlıklı bir kornea yüzeyi için vazgeçilmez olan epitelyal
kök hücreler, esas olarak üst ve alt limbusta, muhtemelen
Vogt pallisadlarının içerisinde, yer alırlar. Bunlar, aynı
zamanda, konjonktival dokunun kornea üzerine ilerlemesine de engel olarak birleşim yerinde bariyer görevi
görürler. Limbal kök hücre disfonksiyonu veya yetmezliği; kronik epitel defektleri, konjonktiva epitelinin
kornea üzerine ilerleyecek şekilde aşırı büyümesi (‘konjonktivalizasyon’) ve vaskülarizasyona neden olur.
2. Bowman tabakası; stromanın, kollajen liflerinden oluşan,
hücreden yoksun, yüzeysel tabakasıdır.
3. Stroma; kornea kalınlığının %90 kadarını oluşturur. Muntazam dizilim gösteren kollajen lifi tabakalarından oluşur.
Kollajen lifleri arasındaki boşluk ise proteoglikan zemin
maddesi (kondroitin sulfat ve keratan sulfat) ile aralara
dağılmış modifiye fibroblastlar (keratositler) tarafından doldurulur. Kollajenin muntazam ve aralıklı diziliminin idamesi
Stroma
Dezme
membranı
Endotel
Şekil 6.1 Kornea anatomisi
optik saydamlık açısından kritik önem taşır. Stromanın
hasarlanma sonrası rejenerasyon kabiliyeti yoktur.
4. Desme membranı; stromal kollajenden ayrık yapıda, ince,
kafes işi (latticework) yerleşimli kollajen liflerinden oluşan,
özel bir tabakadır. Bu membran, in utero birikerek oluşan
anterior bantlı bir bölge ve yaşam boyunca endotel tarafından oluşturulan posterior bantsız bir bölgeden oluşmaktadır. Endotel için modifiye bir bazal membran olarak görev
yapar ve rejenerasyon kapasitesi mevcuttur.
5. Endotel; tek sıralı poligonal hücrelerden oluşur. Endotel
hücreleri, fazla sıvıyı stroma dışına pompalayarak, yaşam
boyunca korneanın saydamlığını sağlarlar. Erişkin hücre
yoğunluğu 2500 hücre/mm2 civarındadır. Hücre sayısı yılda
ortalama %0.6 düşüş gösterir ve komşu hüreler boşluğu
kapatmak amacıyla genişler; hücrelerin rejenerasyon kapasitesi yoktur. Ortalama 500 hücre/mm2 hücre yoğunluğunda
kornea ödemi gelişir ve saydamlık bozulur.
Kornea inflamasyonu bulguları
Yüzeyel lezyonlar
1. Punktat epitelyal erozyonlar (PEE) genellikle epitelyal hastalığın erken bulgularıdır.
BÖLÜM
Kornea
2.
3.
5.
6.
7.
8.
a. Bulgular. Floresein (Şekil 6.2A)ve rose bengal ile
boyanan küçük epitel defektleri.
b. Nedenleri arasında değişik etkenler sayılabilir; lezyonların yerleşimi etyoloji konusunda, aşağıda sıralanan
şekilde, yol gösterici olabilir.
• Superior - vernal hastalık, klamidya konjonktiviti,
superior limbik keratokonjonktivit, gevşek kapak
sendromu ve mekanik nedenlerle oluşan
keratokonjonktivit.
• İnterpalpebral - kuru göz (inferior yerleşimli de olabilir), azalmış kornea hissi ve ultraviyole keratopati.
• İnferior - kronik blefarit, lagoftalmos, topikal ilaç
toksisitesi, kişinin kendisi tarafından kasıtlı oluşturulmuş, anormal kirpikler ve entropiyon.
• Diffüz – bazı viral ve bakteriyel konjonktivit türleri
ve topikal ilaç toksisitesi
• Santral – uzamış kontakt lens kullanımı.
Punktat epitelyal keratit (PEK)
a. Bulgular. Fokal intraepitelyal infiltratlar ile birlikte granüler, opalesan, şişmiş epitel hücreleri (Şekil 6.2B).
Boyasız olarak da görülebilmelerine karşın rose bengal
ile ve değişken olarak floresein ile boyanırlar.
b. Nedenleri
• Adenoviral, klamidyal, molluskum kontagiozum,
erken herpes simpleks ve herpes zoster gibi infeksiyonlar ve sistemik viral infeksiyonlar (ör. kızamık,
suçiçeği, kızamıkçık).
• Thygeson’un yüzeyel punktat keratiti ve topikal ilaç
toksisitesi gibi diğer nedenler.
Subepitelyal infiltratlar
a. Bulgular. Yüzey altında, ince, boya tutmayan inflamatuar infiltrat odakları.
b. Nedenleri arasında ciddi veya uzamış adenoviral keratokonjonktivit, herpes zoster keratiti, erişkin inklüzyon
konjonktiviti, marjinal keratit, rozasea ve Thygeson’un
yüzeyel punktat keratiti sayılabilir.
Yüzeyel punktat keratit, nokta şeklinde morfolojiye sahip
herhangi bir kornea epitel bozukluğunu tarif etmek için kullanılan, nonspesifik bir terimdir.
Filamanlar
a. Bulgular. Bir ucundan kornea yüzeyine yapışık, rose
bengal ile boyanan, epitel ile karışık mukus iplikçikleri
(Şekil 6.2C). Serbest ucu her göz kırpma ile hareket eder.
Yapışma yerinde gri sub-epitelyal opasiteler görülebilir.
b. Nedenleri. Kuru göz, açık ara en sık nedeni olmakla
birlikte, diğerleri arasında superior limbik keratokonjonktivit, nörotrofik keratit, uzun dönem kapama tedavisi ve esansiyel blefarospazm sayılabilir.
Epitel ödemi
a. Bulgular. Hafif olgular, normal kornea parlaklığının
azalması şeklinde kendini gösterebilir, ancak orta – ciddi
olgularda daha sıklıkla çok sayıda küçük epitelyal veziküller ve büller (Şekil 6.2D) görülür.
b. Nedenleri. Ciddi akut göz içi basıncı yükselmesi dahil
olmak üzere, endotel dekompensasyonu nedenleri.
Yüzeyel neovaskülarizasyon, kontakt lens kullanımında
olduğu gibi, kronik oküler yüzey irritasyonu veya hipoksisi
için tipik bir bulgudur (Şekil 6.2E).
6
9. Pannus, limbustan merkeze doğru uzanan dejeneratif subepitelyal değişikliklerin eşlik ettiği, yüzeyel neovaskülarizasyonu tarif eder (Şekil 6.2F).
Derin lezyonlar
1. İnfiltratlar, inflamatuar hücreler ile nekrozun da eşlik ettiği,
hücresel ve hücre dışı yıkım ürünlerinden oluşan, fokal, akut
stromal inflamasyon alanlarıdır. Klinik öneme sahip olan en
önemli nokta, steril ile infektif lezyonların birbirinden ayırd
edilmesidir (Tablo 6.1); ‘PEDAL’ anımsatıcısı ile akılda tutulabilir: Ağrı (Pain), Epitel defekti (Epithelial defects), Sekresyon (Discharge), Ön kamara reaksiyonu (Anterior chamber
reaction), Yerleşim (Location).
a. Bulgular. Limbal veya konjonktival hiperemi ile birlikte,
başlangıçta ön stromada yer alan sarı veya gri-beyaz
opasiteler (Şekil 6.3A).
b. Nedenleri
• Suppuratif keratit; bakteri, virüs, mantar veya protozoanlar ile meydana gelen aktif infeksiyon sonucu
oluşur.
• Non-infeksiyöz ‘steril keratit’; marjinal keratit ve
kontakt lens kullanımında olduğu gibi, antijenlere
karşı gelişen bir immünolojik hipersensitivite reaksiyonu sonucu meydana gelir.
2. Ülserasyon, epitel defekti ile ilşkili olan bir doku çukurlaşmasıdır (Şekil 6.3B). Bağ dokusu ‘erimesi’, periferik ülseratif
keratitte olduğu gibi, enzimatik bir faaliyete cevap olarak
meydana gelir.
3. Vaskülarizasyon, birçok farklı uyarıya cevap olarak gelişebilir. Venöz yapılar kolaylıkla seçilebilirken, arteriyel besleyici damarlar daha incedir ve görülebilmesi için daha büyük
büyütmede inceleme gerektirir. Kanlanma olmayan derin
damarlar ‘hayalet damarlar’ şeklinde görülür ve en iyi retroillüminasyon tekniği ile saptanabilir (Şekil 6.3C).
Tablo 6.1 İnfektif ve Steril korneal infiltratların karakteristik
özelliklerinin karşılaştırılması
İnfektif
Steril
Boyut
Daha büyük
olma eğiliminde
Daha küçük olma
eğiliminde
Progresyon
Hızlı
Yavaş
Epitel defekti
Sık ve mevcut
olduğunda
daha geniş
Daha nadir ve
mevcut olduğunda
daha küçük olma
eğiliminde
Ağrı
Orta-ciddi
Hafif
Akıntı
Purülan
Mukopurülan
Sayı
Tipik olarak tek
Sıklıkla birden fazla
Lateralite
Tek taraflı
Sıklıla çift taraflı
Ön kamara
reaksiyonu
Ağır
Hafif
Yerleşim
Sıklıkla santral
Tipik olarak
periferik
Komşu korneada
reaksiyon
Yaygın
Sınırlı
169
170
Klinik Oftalmoloji
SİSTEMATİK YAKLAŞIM
A
B
C
D
E
F
Şekil 6.2 Yüzeyel korneal lezyonlar. (A) Floresein ile boyanan yaygın punktat epitelyal erozyonlar; (B) punktat epitelyal keratit;
(C) rose bengal ile boyanan filamanlar; (D) büller ile kornea ödemi; (E) yüzeyel vaskülarizasyon; (F) pannus
Bölüm
Kornea ve
Refraktif Cerrahi
7
KERATOPLASTİ 240
Giriş 240
Penetran keratoplasti 241
Yüzeyel lamellar
keratoplasti 244
Derin ön lameller
keratoplasti 244
Descement soyulması endotelyal
keratoplasti 244
KERATOPROTEZ 245
REFRAKTİF CERRAHİ 245
Giriş 245
Lazer refraktif cerrahi 247
240
Klinik Oftalmoloji
SİSTEMATİK YAKLAŞIM
KERATOPLASTİ
Giriş
Kornea nakli veya greftlemesi anormal kornea alıcı dokunun
sağlıklı verici korneası ile değiştirilmesini içeren ameliyattır.
Kornea grefti (a) kısmi-kalınlıkta (ön ve arka lameller) veya (b)
tam kat (penetran) keratoplasti (PKP) şeklinde olabilir.
2. Tektonik greftleme desmatoselde olduğu gibi ciddi incelme
gibi durumlarda kornea bütünlüğünü sağlamak veya
korumak amacıyla yapılır (Şekil 7.1B)
3. Terapötik kornea nakli antimikrobiyal tedaviye yanıt vermeyen gözlerde infekte kornea dokusunu uzaklaştırmak
amacıyla yapılır.
4. Kozmetik greftleme gözün görünümünü iyileştirmek amacıyla yapılır ancak nadir bir endikasyondur.
Genel Endikasyonlar
Verici Kornea
1. Optik keratoplasti görme keskinliğini arttırmak amacıyla
yapılır. Önemli endikasyonlar psödofakik büllöz keratopati,
keratokonus, distrofiler (Şekil 7.1A), dejenerasyonlar ve skar
olarak sıralanabilir.
Verici doku ölümden sonra 12-24 saat içinde alınmalıdır. İnfantlardan (3 yaş altı) kornea cerrahi, refraktif ve red sorunları olan
pediatrik nakiller için çok nadir durumlarda alınır. Verici ve
alıcı arasında yaş uyumuna dikkat edilmelidir. Korneaların çoğu
transplantasyon öncesi ‘düzenleyici’ kornea bankalarında saklanır. Bu bankalarda kontraindikasyonlarını ekarte etmek için
donörün madikal hikayesi araştırılır ve kan tahlilleri yapılır.
Bunun yanında endotel hücre sayısını belirlemeyi de içeren korneanın mikroskopik incelemesi yapılır. Kornealar hipotermik
koşullarda (7-10 güne kadar) veya organ kültür ortamlarında (4
hafta) ihtiyaç oluncaya kadar saklanır, kültürler infektif kontaminasyon için daha ayrıntılı testler yapmayı gerektirir. Oküler
doku bağışı için kontraendikasyonlar aşağıda listelenmiştir,
ancak uluslararası değişiklikler olabilir ve bu liste tam ayrıntılı
değildir:
•
•
•
•
A
•
•
•
•
•
Bilinmeyen nedenli ölüm.
HIV, viral hepatit, sifiliz, konjenital rubella, tüberküloz, septisemi ve aktif malarya gibi sistemik infeksiyonlar.
HIV pozitif bir kişiyle ilişkiye girme, erkek erkeğe ilişkiye
girme, intravenöz ilaç kulanımı ve fuhuş gibi HIV ve hepatit
için yüksek riskli davranış hikayesi.
Creutzfeldt-Jacob hastalığı, sistemik sklerozan panensefalit,
progresif multifokal lökoensefalopati, ensefalit, Alzheimer
hastalığı ve diğer demanslar, Parkinson hastalığı, multipl
skleroz ve motor nöron hastalıkları gibi enfeksiyöz ve olası
enfeksiyöz hastalıklar.
Daha önce herhangi bir organ nakli alıcısı olmak.
Human hipofiz-kaynaklı büyüme hormonu almış olmak.
1992 yılından önce beyin ve spinal ameliyat geçirmek.
Hematolojik maligniteler.
İnflamasyon gibi oküler hastalıklar ve greft başarısını etkileyecek bazı malign oküler tümörler (örn.retinoblastoma) ve
kornea refraktif ameliyat geçirmiş olmak.
Alıcı prognostik faktörler
Aşağıdaki alıcıya bağlı faktörler kornea greftinin prognozunu
kötü etkileyebilir ve cerrahiden önce dikkat edilmelidir. Genel
olarak prognozu en iyi olgular keratokonus, lokalize skarlar ve
distrofilerdir.
B
Şekil 7.1 (A) Maküler distrofi için yapılan optik penetran keratoplasti; (B) desmatosel için yapılan tektonik yama grefti.
(S Tuft – şekil B izni ile)
•
Ciddi stromal vaskülarizasyon, kornea duyarlılığının azalması, hazırlanan alıcı-greft bileşkesinin aşırı ince olması ve
aktif kornea inflamasyonu, blefrait, ektropiyon, entropiyon
BÖLÜM
Kornea ve Refraktif Cerrahi
•
•
•
•
•
ve trikiyazis gibi kapak anormalikleri; bu anormallikler
cerrahi öncesi düzeltilmelidir.
Atopik konjonktivit, ve oküler skatrisyel pemfigoid gibi tekrarlayıcı veya progresif konjonktival inflamasyon.
Göz yaşı disfonksiyonu.
Ön sineşi.
Kontrol altına alınamamış glokom.
Üveit.
Penetran keratoplasti
Korneanın katmanları da greft olarak transplante edilse de PKP
en sık yapılan kornea transplantasyon yöntemidir, lameller cerrahiler zordur ve daha uzun sürer, ara yüzey bozuklukları görme
sonuçlarını kısıtlayabilir. Endikasyonlar:
•
Korneanın tüm katmanlarını tutan hastalıklar.
•
Keratokonus, psödofakik büllöz keratopati, Fuchs endotelyal ve diğer distrofiler gibi özel endikasyonlar.
Teknik
1. Greft boyutu preoperatif biyomikroskopik muayenede,
cerrahi sırasında değişik çaptaki trepanları deneyerek veya
pergelle ölçülerek saptanabilir. 8.5mm ve üzerindeki greftler
postoperatif ön sineşi oluşumuna, vaskülarizasyona ve intraoküler basınç artışına neden olabilir. İdeal boyut 7,5
mm’dir; daha küçük boyutlar yüksek astigmatizmaya neden
olabilir.
2. Verici korneanın eksize edilmesi her zaman alıcı korneanın
eksize edilmesinden önce olmalıdır. Verici doku genellikle
konkav Teflon bloğu içinde endotel yüzü yukarı bakacak
şekilde yerleştirilen kornea-skleral dokunun trefinize edilmesi ile hazırlanır. Donör doku genellikle planlanan alıcı
açıklığından 0.25 mm daha fazla olacak şekilde ayarlanır,
böylece sıkı kapama kolaylaşır, postoperatif düzleşmeyi en
aza indirir ve postoperatif glokom olasılığını azaltır. Bazı
cerrahlar yeni lazer tekniklerini daha pürüzsüz ve tercih
edilebilir bulsa da mekanik trafinizasyon standarttır.
3. Hastalıklı alıcı dokusu eksize edilir, iris ve lense zarar vermemeye dikkat edilmelidir (Şekil 7.2.A-F). Alıcı trefinizasyonu serbest el ile yapılabilir veya Hessburg-Barron gibi
globu vakumlayarak stabilize eden ve trefinizasyon açısının
yüzeye dik olmasını sağlayan trepan sistemleri ile yapılabilir.
Motorize ve lazer sistemleri mevcuttur.
4. Verici dokusu 10-0 monofilaman nylon ile yerleştirilir
(Şekil 7.3.A-F).
7
A
B
C
D
E
F
Şekil 7.2 Alıcı dokunun çıkarılması. (A) Kısmi-kat trefinizasyon;
(B) bıçakla ön kamaraya girilmesi; (C,D ve E) makasla eksizyon
tamamlanır; (F) viskoelastik injeksiyonu
(R Fogla izni ile)
A
B
C
D
E
F
Şekil 7.3 Verici dokunun sabitlenmesi. (A ve B) Verici doku
viskoelastik dokunun üzerine yerleştirilir; (C) başlangıç kardinal
sütur saat 12’ye yerleştirilir; (D) dört tek tek kardinal sütur
yerleştirlir; (E) ek radiyal süturler; (F) devamlı süturler
(R Fogla izni ile)
2.
3.
4.
5.
Postoperatif tedavi
6.
1. Topikal steroidler immünolojik greft red riskini azaltmak
için kullanılır. Başlangıçta 2 saatte bir uygulamadan sonra
günde 4 kereye düşürülür. Gözün durumuna göre daha
sonra doz kadameli olarak azaltılabilir. Steroidler genellikle
7.
bir yıl veya daha uzun süre günde bir kez gibi, uzun süreli
kullanılırlar.
Oral azatiopürin ve topikal ve sistemik siklosporin gibi
immünsüpresifler reddi önlemek için kullanılabilirler,
ancak genelde yüksek riskli hastalarda kullanılır.
Midriyatikler günde iki defa iki hafta süre ile üveit devam
ediyorsa daha uzun süre kullanılırlar.
Oral asiklovir nakil öncesi herpes simpleks keratiti olan
hastalarda nüksü önlemek için kullanılabilir.
Göz içi basıncı takibi erken postoperatif dönemde TonoPen® ile yapılır çünkü Goldmann aplanasyon tonometri bu
dönemde güvenilir değildir.
Süturlerin alınması greft-alıcı birleşimi iyileşince olmalıdır.
Genellikle 12-18 ay geçtikten sonra süturler alınır ancak
yaşlı hastalarda bu süre uzayabilir. Kopmuş veya gevşemiş
süturler reddi önlemek için fark edilince alınmalıdır.
Sert kontakt lensler astigmatlı gözlerde görme keskinliğini
arttırmak için gerekli olabilir.
241
242
Klinik Oftalmoloji
SİSTEMATİK YAKLAŞIM
A
A
B
B
Şekil 7.4 (A) Gevşek sütur; (B) Dev papiller konjonktivit
Postoperatif komplikasyonlar
1. Erken komplikasyonlar persistan epitel defektleri, gevşek
süturlerin irritasyonunun neden olabileceği (Şekil 7.4A)
papiller hipertrofi (Şekil 7.4B), yara sızdırması, dar ön
kamara, iris prolapsusu, üveit, göz içi basıncının artması,
travmatik greft rüptürü (nadir-Şekil 7.5A), mikrobiyal
keratit (Şekil 7.5B) ve endoftalmiyi (Şekil 7.5C) içerir. Nadir
bir komplikasyon da fiks dilate pupildir (Urrets-Zavalia
sendromu).
2. Geç komplikasyonlar astigmatizma, başlangıç hastalığın
tekrarlaması, geç yara ayrılması, retrokorneal membran
oluşumu, glokom ve kistoid maküler ödemdir.
Kornea greft reddi
Allogreft reddi penetran keratoplasti sonrası daha nadir olarak
da lameller greftleme sonrası oluşabilir. Korneanın herhangi bir
tabakasının reddi oluşabilir. Endotelyal red en sık ve en ciddi
C
Şekil 7.5 Erken postoperatif komplikasyonlar. (A) Travmatik
greft rüptürü ve göz içi lensin dışarı çıkması; (B) mikrobiyal
keratit; (C) endoftalmi
(R Bates – şekil A; S Tuft – şekil C izni ile)
Bölüm
Episklera ve Sklera
ANATOMİ 252
Basit episklerit 252
Nodüler episklerit 252
Skleromalasi perforans 257
Arka sklerit 258
Önemli sistemik durumlar ile
ilişkili sklerit 259
İmmün skleritlerin tedavisi 261
İMMÜN SKLERİT 253
İNFEKSİYÖZ SKLERİT 261
EPİSKLERİT 252
Ön nekrotizan olmayan
sklerit 254
Ön inflamasyonlu nekrotizan
sklerit 255
SKLERAL BOYANMA 261
Alkaptanüri 261
Hemakromotozis 261
8
MAVİ SKLERA 262
Osteogenezis imperfekta 262
Ehlers-Danlos sendromu tip VI 262
Diğer sistemik durumlar 263
DİĞER DURUMLAR 263
Konjenital oküler
melonositozis 263
İdyopatik sklerokoroidal
kalsifikasyon 264
Skleral hiyalin plak 267
252
Klinik Oftalmoloji
SİSTEMATİK YAKLAŞIM
ANATOMİ
Sklera stromasını oluşturan değişik boydaki ve şekildeki kollajen lifleri korneada olduğu gibi düzenli değildir. Skleranın iç
tabakası (lamina fuska) üveanın suprakoroidal ve suprasiliyer
lamellalarıyla iç içe geçmiştir. Önde episklera yoğun, vasküler
bağ dokusu içerir, yüzeyel skleral stroma ve tenon kapsülü arasında bulunur. Üç vasküler tabaka ön sklerayı örter, bunlar:
1. Konjonktival damarlar en üstte bulunur; arterler tortuöz,
venler düzdür.
2. Yüzeyel episkleral pleksus damarları düzdür radiyal yapılanmaları vardır.
• Episkleritte, en çok konjesyon bu vasküler pleksusda
meydana gelir (Şekil 8.1A). Tenon kapsülü ve episklera
inflamatuar hücre ile infiltre olmuştur ancak skleranın
kendisinde şişme yoktur.
• Topikal fenilefrin uygulamak konjonktival ve yüzeyel
episkleral damarların beyazlamasına neden olur, altta
skleranın daha görünür hale gelmesini sağlar.
A
3. Derin vasküler pleksus skleranın yüzeyel bölümünü örter ve
skleritte maksimum konjesyon sergiler (Şekil 8.1B). Bu
durumda yüzeyel damarlarda da genişleme kaçınılmazdır,
ancak bu göz ardı edilebilir. Maksimum injeksiyonun seviyesini belirlemek için gün ışığında muayene önemlidir, skleritte morumsu bir renk vardır.
EPİSKLERİT
Episklerit sık görülen, benign, genelde idyopatik, rekürren ve
sıklıkla bilateral durumdur. Genellikle kendi kendini sınırlar ve
ataklar tipik olarak birkaç gün sürer.
Basit episklerit
Basit episklerit tüm olguların dörtte üçünü oluşturur ve kadınları daha çok etkiler. Aynı gözde tekrarlama eğilimindedir veya
bazen iki gözde birlikte de olabilir. Ataklar zamanla daha az
görülmeye başlar ve yıllar sonra tamamen kaybolur.
1. Semptom. Kırmızılık ve hafif rahatsızlık.
2. Bulgular.
• Kırmızılık sektöriyel (Şekil 8.2A) veya diffüz olabilir
(Şekil 8.2B). Genellikle kapak aralığında bulunma eğilimindedir, skleral hastalıklar üst temporal kadranda
başlarlar.
• Ataklar 12 saat içinde pik değerine ulaşır, daha sonra da
dereceli olarak birkaç gün içinde solar.
• Episklerit bir gözden diğer göze geçebilir ya da bilateral
olabilir.
3. Tedavi
• Hafif olgularda tedavi gerekmez.
• Bazı olgularda soğuk suni gözyaşı gerekli olabilir.
• Genellikle başlangıçta daha yoğun uygulamak gerektiği
düşünülse de hafif topikal steroidler günde 4 kez 1-2
hafta genellikle yeterlidir.
• Florbiprofen gibi oral NSAİD’ler 100mg günde 3 kez 10
gün gibi uygulanabilir.
Nodüler episklerit
Nodüler episklerit genç bayanlarda görülme eğilimindedir, basit
tipe göre daha az akut başlangıçlıdır ve daha uzun sürme
eğilimindedir.
B
Şekil 8.1 (A) Yüzeyel episkleral pleksusun maksimum vasküler konjesyonunun eşlik ettiği episklerit; (B) derin vasküler
pleksusun maksimal vasküler konjesyonunun ve skleral kalınlaşmanın eşlik ettiği sklerit. .
1. Semptom. Sabah uyanma sırasında fark edilen kırmızı göz.
Takip eden 2-3 günde kızarıklık bölgesi boyut olarak büyür,
daha rahatsız hale gelir, ancak aynı pozisyonda kalır.
2. Bulgular.
• Her zaman interpalpebral aralıkta bulunan bir veya daha
fazla hassas nodül (Şekil 8.3A)
• İnce slit ışığı ön skleral yüzeyin ince olduğunu gösterir,
skleral tutulum olmadığının bir göstergesidir (Şekil
8.3B).
BÖLÜM
Episklera ve Sklera
8
A
A
B
Şekil 8.2 Basit episklerit, (A) Sektoral; (B) Diffüz
(JH Krachmer, MJ Mannis and EJ Holland, from Cornea, Mosby 2005 – Şekil B
izni ile)
•
%2.5 fenilefrin damla uygulamak konjonktival ve episkleral damarların dekonjeste olmasını ve alttaki skleranın
daha iyi görülmesini sağlar.
• Her atak kendini sınırlar ve genelde tedavisiz düzelir,
ancak basit episkleritten daha uzun sürme
eğilimindedir.
• Birçok kez geçirilen ataktan sonra inflame bölgeyi çevreleyen damarlar kalıcı olarak dilate kalabilirler.
• Episkleral nodüle neden olabilecek yabancı cisim veya
granülom gibi lokal bir nedeni ayırdetmek önemlidir.
3. Tedavi basit episklerit ile aynıdır.
İMMÜN SKLERİT
Sklerit skleranın tüm kat kalınlığı boyunca ödem ve hücresel
infiltrasyonla karakterize nadir bir durumdur. Episkleritten
daha nadir görülür ve ciddiyeti hafif kendi kendini sınırlayan
B
Şekil 8.3 (A) Nodüler episklerit; (B) slit lamba muayenesi derin
ışık huzmesinin skleral yüzey üzerinde yer değiştirmediğini
gösteriyor
ataktan komşu dokulara yayılan ve görmeyi tehdit eden nekrotizan hastalığa kadar değişebilir.
Tablo 8.1’de sınıflama gösterilmiştir. Sınıflama sadece klinik
duruma göre iletişimi sağlamakla kalmaz prognostik değeri de
vardır. Çünkü hastalarda hangi tip sklerit geliştiyse hep o tipin
atakları olmaktadır, sadece %10 hastada daha agresif hastalığa
ilerleyiş olmaktadır.
Ön nekrotizan olmayan sklerit
Diffüz
Diffüz hastalık kadınlarda biraz daha sık görülme eğilimindedir
ve genelde beşinci dekatta ortaya çıkar.
253
254
Klinik Oftalmoloji
SİSTEMATİK YAKLAŞIM
Tablo 8.1 İmmün-mediated skleritlerin sınıflaması
Ön
1. Nekrotizan olmayan
• Difüz
• Nodüler
2. İnflamasyonun eşlik ettiği nekrotizan
• Vazooklüziv
• Granülomatöz
• Cerrahi-kaynaklı
3. Skleromalasiya perforans
4. Arka
1. Semptomlar. Hastalık genelde oküler kırmızılık ile başlar,
birkaç gün sonra ağrı eklenir, yüz ve şakaklara yayılabilir.
Tipik olarak ağrı sabahın erken saatlerinde hastayı uykusundan uyandırır ve günün geç saatlerinde azalır, genel analjeziklere iyi yanıt vermez.
2. Bulgular
• Vasküler konjesyon ve dilatasyona ödem eşlik eder. Eğer
tedavi erken dönemde başlanırsa ki genelde çok nadirdir, hastalık tümüyle baskılanabilir. Kırmızılık yaygın
(Şekil 8.4A) veya bir kadrana sınırlanmış olabilir. Eğer
üst kapak altında olursa da kapak kaldırılmazsa hastalık
atlanabilir.
• Ödem gerilerken etkilenen bölge artmış skleral geçirgenliğin artmasından dolayı hafif gri/mavi görünüm
alabilir. Bu görünümün nedeni skleral kalınlığın azalmasından çok skleral liflerin yeniden düzenlenmesine bağlıdır (Şekil 8.4B).
• Altta yatan hastalık tedavi edilmedikçe aynı bölgede
rekürrensler sıktır.
• Hastalığın süresi yaklaşık 6 yıldır ve ilk 18 aydan sonra
rekürrenslerin sıklığı azalır. Uzun dönem görme prognozu çok iyidir.
Nodüler
Nodüler ve diffüz ön skleritlerin insidansı aynıdır ama orantısız
olarak nodüler hastalığın büyük bölümünde önceden geçirilmiş
herpes zoster oftalmikus atağı hikayesi vardır. Diffüz sklerit ile
başlangıç yaşı benzerdir.
1. Semptomlar. Ani başlayan ağrıya eklenen gittikçe artan kırmızılık, glob hassasiyeti ve skleral nodül görüntüsü.
2. Bulgular
• Skleral nodül tek (Şekil 8.5A) veya multipl olabilir,
genellikle interpalpebral aralıkta limbustan 3-4 mm
uzaklıktadır. Episkleral nodüle göre daha koyu mavikırmızı görüntüsü vardır ve hareketsizdir.
• Slit-lamp muayenesinde slit ışığı skleral nodül tarafından yer değiştirir (Şekil 8.5B).
• %2.5 fenilefrin damlası uygulamak konjonktival ve
yüzeyel episkleral damarları konsitrükte edecek ama
nodül üstündeki derin pleksusu etkilemeyecektir.
A
B
Şekil 8.4 (A) Diffüz nekrotizan olmayan ön sklerit; (B) skleral
tekrarlayan hastalıklar sonrası skleral geçirgenlik
(M Jager – Şekil B izni ile)
•
•
•
•
Multipl nodül birleşebilir, tedavi gecikirse çok genişleyip
dev büyüklüğe ulaşabilir.
Eğer nodül içinde inflamasyon tabana yakınsa, sklara
saydamlığı artıp görünür hale gelebilir.
Hastalığın süresi diffüz sklerit ile benzerdir.
Nodüler skleritli hastaların %10’unda nekrotizan hastalık gelişir ama eğer tedavi erken dönemde başlanırsa
gelişmez ve nodül merkezden başlayarak iyileşir ve
küçük atrofik skar bırakır.
Bölüm
Üveit
GİRİŞ 402
KLİNİK BULGULAR 402
Akut ön üveit 402
Kronik ön üveit 404
Arka üveit 406
ÖZEL TETKİKLER 406
Endikasyonlar 406
Deri Testleri 407
Sifiliz 407
Enzim analizi 408
HLA tissue typing 409
Görüntüleme 409
Radyoloji 410
Biyopsi 410
TEDAVİ PRENSİPLERİ 410
Genel Prensipler 410
Midriyatikler 410
Topikal steroidler 411
Perioküler steroid enjeksiyonu 411
İntraoküler steroid 411
Sistemik steroid 412
Antimetabolitler 412
Kalsinörin inhibitörleri 413
Biyolojik blokerler 413
SPONDİLARTROPATİLERDE
ÜVEİT 413
UVEITIS IN
SPONDYLOARTHROPATHIES 415
HLA-B27 ve spondilartropati415
Anklilozan spodilit 416
Reiter sendromu 416
Psöriatik artrit 416
JUVENİL ARTRİTTE ÜVEİT 416
Juvenil idiyopatik artrit 416
Familyal Juvenil Sistemik
Granülomatöz Sendrom 420
BAĞIRSAK HASTALIĞINDA
ÜVEİT 420
11
Ülseratif Kolit 420
Crohn hastalığı 420
Whipple hastalığı 422
Sifiliz 451
Lyme hastalığı 452
Bruselloz 454
Endojen bakteriyel endoftalmi 454
Kedi tırmığı hastalığı 456
Lepra 456
RENAL HASTALIKLARDA
ÜVEİT 422
BEYAZ NOKTA
SENDROMLARI 457
Tubulointerstisyal nefrit ve üveit
(TİNÜ) 422
IgA glomerülonefriti 422
SARKOİDOZ 422
BEHÇET HASTALIĞI 426
TOKSOPLAZMOZİS 429
Giriş 429
Toksoplazma retiniti 430
TOKSOKARİAZİS 433
DİĞER PARAZİTİK ÜVEİTLER 436
Onkoserkiyazis 436
Sistiserkozis 438
Diffüz ünilateral subakut
nöroretinit 439
Koroidal Pnömositozis 440
AİDS’TE ÜVEİTE 441
Giriş 441
HİV mikroanjiopatisi 442
Sitomegalovirüs retiniti 442
Progresif retinal nekroz 444
DİĞER VİRAL ÜVEİTLER 445
Akut retinal nekroz 445
Herpes simpleks ön üveiti 445
Varisella zoster ön üveiti 445
Konjenital rubella 445
Subakut sklerozan
panensefalit 447
FUNGAL ÜVEİT 447
Olası oküler histoplazmozis
sendromu 447
Patogenez 449
Endojen fungal endoftalmi 449
Koksidiomikozis 450
BAKTERİYEL ÜVEİT 450
Tüberküloz 450
Multipl geçici beyaz nokta
sendromu 457
Akut idiyopatik kör nokta
genişlemesi sendromu 458
Akut posterior multifokal plakoid
pigment epitelyopati 458
Multifokal koroidit ve
panüveit 459
Punktat iç koroidopati 460
Serpijinöz koroidopati 461
Progresif subretinal fiboz ve üveit
sendromu 461
Akut maküler nöroretinopati 462
Akut zonal gizli dış
retinopati 463
PRİMER STROMAL
KOROİDİT 464
Vogt-Koyanagi-Harada sendromu
Sempatik oftalmi 469
Birdshot retinokoroidopati 467
DİĞER ÖN ÜVEİTLER 469
Fuchs üveiti sendromu 469
Lense bağlı üveit 469
DİĞER ARKA ÜVEİTLER 471
Akut retina pigment epiteliti 471
Akut idiyopatik makulopati 472
Akut multifokal retinit 743
Soliter idiyopatik koroidit 473
Buzlanmış dal anjiti 473
İdiyopatik retinal vaskülit,
anevrizma ve nöroretinit
sendromu 473
402
Klinik Oftalmoloji
SİSTEMATİK YAKLAŞIM
Tanım
GİRİŞ
Anatomik Sınıflandırma
Uvea gözün vasküler tabakasıdır ve iris, siliyer cisim ve koroidden oluşmaktadır (Şekil 11.1).
1. Üveit teriminin tam karşılığı uveal bölgenin inflamasyonu
anlamına gelmektedir. Ancak bu terim sıklıkla sadece uveayı
değil aynı zamanda retina ve damarlarını da içeren birçok
intraoküler inflamasyon şeklini tanımlamak için
kullanılmaktadır.
2. Ön üveit şu alt gruplara ayrılır:
• İritis: İnflamasyon primer olarak iristedir.
• İridosiklit: İris ve siliyer cismin pars plika bölümü
tutulmuştur.
3. İntermediyer uveit; özellikle pars plana, periferik retina ve
vitreusu içeren inflamasyon olarak tanımlanmaktadır.
4. Arka üveit, vitreus tabanının arka tarafında kalan fundus
bölgesini içermektedir.
• Retinit; primer odak retinadadır.
• Koroidit; primer odak koroiddedir.
• Vaskülit; ven, arter ya da her ikisi birden tutulabilir.
5. Panüveit, baskın bir inflamasyon abölgesi olmadan tüm
üveal sistemin tutulumu anlamına gelmektedir.
6. Endoftalmi, sklera dışında kalan tüm intraoküler dokuları
tutan, sıklıkla pürülan karakterde olan inflamasyon anlamına gelmektedir.
7. Panoftalmi sıklıkla orbital yayılımla beraber tüm globu
kapsar.
Ön üveit en sık görülendir, sonrasında sırasıyla arka, intermediyer ve panüveit gelir.
Intermediate
Anterior
Posterior
Şekil 11.1 Üveitin anatomik sınıflandırması
1. Başlangıç ani veya sinsi olabilir.
2. Süresi: 3 ay veya daha kısa süreyle limitli olabilir ya da daha
uzun sürerse devamlı olabilir.
3. Akut üveit ani başlangıç ve limitli süreyle karakterize spesifik üveit sendromu seyrini tanımlar.
4. Kronik üveit, tedavi kesildikten sonra (3 aydan daha kısa
süre içerisinde) ani nüks ile karakterize devamlılık gösteren
inflamasyonu tanımlar.
5. Rekürren üveit, tedavi olmadan en az 3 ay süren inaktivite
dönemleleri ile ayrılmış tekrar eden üveit atakları ile
karakterizedir.
6. Remisyon, tedavi kesildikten sonra en az 3 ay süren inaktif
hastalığa işaret eder.
7. Dirençli
• Streroide dirençli, 2 hafta boyunca maksimum doz ile
tedaviye rağmen klinik düzelme yoksa.
• İmmunsupresife dirençli, 3 ay tedaviye rağmen klinik
düzelme yoksa.
KLİNİK BULGULAR
Akut ön üveit
En sık görülen üveit şeklidir. Akut ön üveit (AÖÜ), en sık
görülen ön üveit formudur, olguların dörtte üçünü oluşturur.
Ani başlangıç ve 3 aydan daha kısa süre ile karakterizedir.
Hastayı tıbbi yardım almaya zorlayacak derecede ciddi semptomları olduğu için kolayca tanınır.
1. Başvuru şekli tipiktir; ani başlayan tek taraflı ağrı, fotofobi
ve kızarıklık; lakrimasyon da bu bulgulara eşlik edebilir.
Bazen akut ataktan birkaç gün önce, daha klinik bulgular
ortaya çıkmadan, hastalar hafif oküler rahatsızlık
hissedebilir.
2. Görme keskinliği; ağır tutulumlu hipopyonlu gözler dışında
sıklıkla başvuru esnasında iyidir.
3. Eksternal muayenede kornea çevresini saran morumsu
renkli siliyer enjeksiyon görülür (Şekil 11.2A).
4. Miyozis, sfinkter spazmı (11.2B) nedeniyle olur ve pupil
farmakolojik olarak dilate edimezse posterior sineşi oluşumuna ilerleyebilir.
5. Endotelial tozlanma başlangıçta çok sayıda hücre nedeniyle
mevcuttur ve ‘kirli’ görünüme neden olur (Şekil 11.2C).
Gerçek keratik presipitatlar (KP) sıklıkla birkaç gün sonra
ortaya çıkar ve sıklıkla nongranülomatözdür (aşağı bakınız).
6. Aköz hücresi hastalığın aktivitesini gösterir ve sayısı hastalığın ciddiyetinin göstergesidir (Şekil 11.2D). Hücrelerin
derecelendirilmesi; 2mm uzunluğunda ve 1mm genişliğinde, maksimum ışık yoğunluğu ve büyütmeyle biyomikrosop ışığıyla yapılır. Bu işlem mutlaka midriyazis öncesi
yapılmalıdır çünkü normal gözlerde pupilla dilatasyonu
sonrası hücre ve pigment kümeleri oluşabilir. Tablo 11.1’de
derecelendirme sistemi gösterilmektedir.
• İnflamasyonun düzelmesi, ya aktivite düzeyinde ikibasamak azalma ile ya da ‘inaktif ’ düzeye gerileme ile
tanımlanır.
BÖLÜM
Üveit
A
B
C
D
E
F
11
Şekil 11.2 Akut ön üveit bulguları (A) Siliyer enjeksiyon; (B) Miyozis; (C) Hücreler ile endoteliyal tozlanma; (D) Aköz flare ve
hücreler; (E) fibrinöz eksüda; (F) hipopyon
(JS Schuman, V Christopoulos, DK Dhaliwal, MY Kahook and RJ Noecker, from Lens and Glaucoma in Rapid Diagnosis in Ophthalmology, Mosby 2008 – Şekil D izni
ile).
403
404
Klinik Oftalmoloji
SİSTEMATİK YAKLAŞIM
Tablo 11.1 Ön kamara hücrelerinin derecelendirilmesi
Saha içindeki hücre sayısı
Derece
<1
0
1–5
±
6–15
+1
16–25
+2
26–50
+3
>50
+4
Tablo 11.2 Aköz bulanıklığın derecelendirilmesi
Tanım
Yok
Derece
A
0
Fark edilebilen
+1
Orta (iris ve lens detayları net)
+2
Belirgin (iris ve lens detayları bulanık)
+3
Yoğun (fibrinöz eksuda)
+4
•
İnflamasyonun daha kötüye gitmesi, ya aktivite düzeyinde iki-basamak artma ile ya da maksimum düzeye
ilerleme ile tanımlanır.
7. Ön vitre hücreleri iridosiklit göstergesidir.
8. Aköz bulanıklık (“flare”), kan-aköz bariyerinin hasar
görmesi sonucu protein varlığını gösterir (bknz Şekil 11.2D).
Bulanıklık, lazer interferometri kullanılarak flare metre ile
derecelendirilebilir veya klinik olarak hücreleri görmek için
kullanılan biyomikroskop ayarlarıyla irisin ne derece seçilebildiği değerlendirilir (Tablo 11.2).
9. Aköz fibrinöz eksuda tipik olarak HLA-B27 ile birlikte olan
AÖÜ’te görülür (Şekil 11.2E).
10. Hipopyon, hücrelerin ön kamaranın (ÖK) alt bölümünde
yoğunlaştığı ve horizontal seviye oluşturduğu yoğun inflamasyon bulgusudur (Şekil 11.2F).
• HLA-B27 ile birliktelik gösteren AÖÜ’te hipopyon
yüksek oranda fibrin içeriklidir ve bu nedenle yoğun,
hareketsiz görünümlüdür ve emilimi yavaştır.
• Behçet hastalığında hipopyon içeriğinde minimum
fibrin vardır ve bu nedenle hastanın baş pozisyonuna
göre hareket eder ve kolayca kaybolur.
• Kan ile birliktelik gösteren hipopyon herpetik infeksiyonlarda ve rubeosis iridisi olan gözlerde ortaya
çıkabilir.
11. Posterior sineşi çok kısa sürede oluşabilir (Şekil 11.3A) ve
kalıcı olmadan ortadan kaldırılmalıdır (Şekil 11.2B).
12. Düşük göz içi basıncı (GİB) siliyer epitelden aköz sekresyonunun azalması nedeniyle ortaya çıkar. Nadiren herpetik
üveitlerde ve Posner-Schlossman sendromunda olduğu gibi
intraoküler basınç yükselebilir (hipertansif üveit).
13. Fundus muayenesi genellikle normaldir, ancak arkadaki bir
odakla ilişkili öne yayılabilecek (“spillover”) ön üveit nedeniyle her zaman yapılmalıdır.
B
Şekil 11.3 Posterior synechiae. (A) Early synechiae
formation in active acute anterior uveitis; (B) extensive
synechiae and pigment on the lens following a severe
attack of acute anterior uveitis
14. Süresi Uygun tedavi ile inflamasyon 5-6 hafta içerisinde
tamamen düzelme eğilimindedir.
15. Prognoz genellikle çok iyidir. Komplikasyonlar ve düşük
görme prognozu, geç kalınmış veya yetersiz tedavi nedeni
ile görülür. Steroid kullanımı nedeniyle hipertansiyon ortaya
çıkabilir ancak glokomatöz hasar çok nadirdir.
Kronik Ön Üveit
Kronik ön üveit (KÖÜ), akut tipten daha nadirdir ve tedavinin
kesilmesinde sonra 3 aydan daha kısa süre içerisinde aniden
nüks eden persistan inflamasyon ile karakterizedir. İnflamasyon
granülomatöz ya da nongranülomatözdür. Bilateral tutuluma
AÖÜ’ten daha sık rastlanır.
1. Başvuru esnasında hastalık sıklıkla sinsidir ve katarakt ya
da band keratopati gibi komplikasyonlar gelişene kadar hastalar asemptomatiktir. Semptomlar olmadığı için KÖÜ
geçirme riski olan hastalar rutin olarak takip edilmelidir; bu
Bölüm
Oküler Tümörler
BENİGN EPİBULBER
TÜMÖRLER 476
Konjonktival nevüs 476
Konjonktival papillom 476
Dermoid 476
Dermolipom 479
Piyojenik granülom 480
Konjonktival
epitelyal
melanozis 480
Diğer tümörler 481
MALİGN VE PREMALİGN
EPİBULBER TÜMÖRLER 481
Primer akiz melanozis 481
Melanom 482
Oküler
yüzey
skuamöz
neoplazi 483
Lenfoproliferatif lezyonlar 486
Kaposi sarkomu 486
İRİS TÜMÖRLERİ 486
İris nevüsü 486
İris melanomu 486
Metastatik tümörler 488
Diğer tümörler 488
İRİS KİSTLERİ 488
Primer 488
Sekonder 492
SİLYER CİSİM TÜMÖRLERİ 492
Silyer cisim melanomu 492
Medulloepitelyoma 495
KOROİD TÜMÖRLERİ 496
Koroidal nevüs 496
Koroidal melanom 496
Koroidin
sınırlı
kalmış
hemanjiomu 504
Difüz koroidal hemanjiom 504
Optik disk melanositomu 504
Koroidal osteom 506
Metastatik tümörler 506
RETİNANIN NÖRAL
TÜMÖRLERİ 510
Retinoblastom 510
Astrositom 517
RETİNANIN VASKÜLER
TÜMÖRLERİ 520
Kapiller hemanjiom 520
Kavernöz hemanjiom 523
Salkım hemanjiom 523
Vazoproliferatif tümörler 524
12
PRİMER İNTRAOKÜLER
LENFOMA 525
RETİNA PİGMENT EPİTELİNİN
TÜMÖRLERİ 527
RPE’nin tipik konjenital
hipertofisi 527
RPE’nin atipik konjenital hipertrofisi
527
RPE ve retinanın kombine hamartomu 527
RPE’nin konjenital hamartomu 528
PARANEOPLASTİK
SENDROMLAR 529
Bilateral difüz uveal melanositik
proliferasyon 529
Kanser-ilişkili retinopati 531
Melanom-ilişkili retinopati 531
476
Clinical Ophthalmology
A SYSTEMATIC APPROACH
BENİGN EPİBULBER TÜMÖRLER
Konjonktival nevüs
Konjonktival nevüs, konjonktivanın en sık melanositik tümörüdür. Malign hale dönüşüm riski yaklaşık %1’dir.
1. Histoloji, dermisin yokluğu haricinde- cild nevüsünkine
benzer. Bu yüzden terminolojide subepitelyal ve stromal
tanımı ile dermal tanım yer değiştirir.
a. Kavşak nevüsler, nadirdir ve epitel-subepitel bileşke
yerinde nevüs hücrelerinin yerleşimi ile karakterizedir
(Şekil 12.1A).
b. Bileşik nevüsler, epitel-subepitel bileşkedeki ve subepitel
stroma içindeki nevüs hücrelerinin varlığı ile karakterizedir. Goblet hücrelerini içeren yüzey epitelinin, aşağıya
doğru proliferasyonu izlenir (Şekil 12.1B).
c. Subepitelyal lezyonlar, tamamıyla epitel altında
sınırlıdır.
2. Hastalığın ortaya çıkışı, genellikle 1. veya 2. on yıl
içindedir.
3. Bulgular
• Tek, unilateral, ayrık, hafifçe kabarık, değişik boyutta,
pigmentli intraepitelyal bulber lezyon, en sık jukstalimbal bölgededir (Şekil 12.1C).
• Pigmentasyonun genişliği değişkendir ve bazen neredeyse pigmentsiz olabilir (Şekil 12.1D).
• Nevüs içi kistoid boşluklar sıktır (Şekil 12.1E).
• Çocuk ve adolesanlarda lezyon pembeleşir ve şişer.
4. Muhtemel habisleşme bulguları
• Forniks veya kapak konjonktivası gibi olağandışı bir yer.
• Belirgin besleyici damarlar.
• Pigmentasyonda ani büyüme veya artış.
• İkinci on yıl sonrası oluşum.
5. Tedavide, eksizyon -büyük oranda kozmetik sebepler nedeniyle- uygulanır. Daha ender endikasyonlar arasında irritasyon ve malign hale dönüşme şüphesi bulunur.
Konjonktival papillom
Çocukluk çağında konjonktival papillom, vajinası enfekte
anneden bebeğe doğumda geçen human papilloma virüs (tip 6,
11 ve 16) enfeksiyonundan kaynaklanır. Yetişkin papillomlar
enfeksiyöz değildir.
1. Histoloji; goblet hücreleri içeren, tabakalaşmış, nonkeratinize skuamöz epiteli ve onun düzensiz proliferasyonu
ile örtülmüş fibrovasküler çekirdeği gösterir (Şekil 12.2A).
2. Bulgular
• Sapsız ve saplı lezyonlar sıklıkla jukstalimbal alan,
forniks (Şekil 12.2B) veya karanküle yerleşiktir (Şekil
12.2C).
•
Lezyonlar genellikle tektir, ancak çoklu olabilir; nadiren
iki taraflıdır ve birleşme olabilir.
• Büyük saplı lezyonlar irritasyona yol açabilir ve kapağın
kapanmasını engelleyebilir.
• Nadiren büyük bir alan tutulur ve korneaya yayılabilir.
3. Tedavi: Kendiliğinden küçüleceğinden küçük lezyonlarda
tedavi gerekmez. Büyük lezyonlar, tabana ve çevreleyen
alanlara uygulanan eksizyon ve kriyoterapi ile tedavi edilir.
Tekrarlayan olgularda tedavi seçenekleri; subkonjonktival
alfa-interferon, karbon dioksid lazer ile buharlaştırma,
topikal mitomisin C ve oral simetidini (Tagamet) içerir.
Dermoid
Tanı
1. Histoloji, tabakalaşmış skuamöz epitel ile kaplanmış, cilde
ait öğeler içeren, katı kitleli kollajen dokuyu gösterir (Şekil
12.3A).
2. Hastalığın ortaya çıkışı, erken çocukluk çağındadır.
3. Bulgular
• En sık alt-temporal limbusa yerleşik, içinden saç çıkan,
düz, yumuşak, sarımsı, subkonjonktival kitleler (Şekil
12.3B).
• Lezyonlar nadiren çok büyük olurlar ve limbusu tamamıyla sararlar (kompleks dermoid-Şekil 12.3C).
4. Tedavi; kozmetik sebepler, kronik irritasyon, dellen gelişimi
ve astigmatizma veya görsel aksın tutulumuna bağlı ambliyopi durumlarında uygulanır.
Sistemik birliktelikler
Sistemik birliktelikler; Goldenhar sendromu (aşağıya bkz.) ve
daha az sıklıkla Treacher Collins sendromu (1. Bölüme bkz.) ve
Jadassohn’un sebase nevüsünü (aşağıya bkz.) içerir.
1. Goldenhar sendromu (oküloaurikulovertebral spektrum)
genellikle sporadiktir. Hemifasiyel mikrozomi ve Goldenhar
sendromu, aynı spektrumun bir parçasıymış gibi
düşünülür.
a. Sistemik özellikler
• Malar, maksiller ve mandibuler bölgelerin hipoplazisi (Şekil 12.3D).
• Makrostomi ve mikrotiya.
• Preaurikular ve yüz deri kıvrımları.
• Bazı hastalarda ağır, asimetrik yüz yarığı gelişir.
• Hemivertebra, genellikle servikal.
• Mikroftalminin varlığı ile zihinsel özürlülük görülme
insidansı artar.
• Diğer özellikler; kardiyak, renal ve SSS anomalilerini
içerir.
b. Oküler özellikler; dermoid ile beraber, üst kapakta
çentik veya kolobom (Şekil 3.15D), mikroftalmi ve disk
kolobomunu içerir.
A
B
C
D
E
F
Şekil 12.1 Konjonktival nevüs. (A) Kavşak nevüsün histolojik incelemesi, epitelyal/subepitelyal bileşke yerinde nevüs yerleşimini
göstermektedir; (B) bileşik nevüsün histolojik incelemesinde, epitelyal/subepitelyal bileşke yerinde ve stroma içinde nevüs
yerleşimi ve goblet hücrelerini içeren yüzey epitelinin aşağıya doğru proliferasyonu izlenmektedir; (C) pigmentli jukstalimbal
nevüs; (D) hafif pigmentli jukstalimbal nevüs; (E) kistik boşluklu nevüs; (F) karankülü tutmuş nevüs.
(J Harry and G Misson, from Clinical Ophthalmic Pathology, Butterworth-Heinemann 2001 – Şekil A; J Harry – Şekil B izni ile)
478
Clinical Ophthalmology
A SYSTEMATIC APPROACH
A
B
C
D
E
F
Şekil 12.2 Konjonktival papillom. (A) Histolojik inceleme, goblet hücreleri içeren tabakalaşmış, non-keratinize, skuamöz epitelinin
düzensiz çoğalmasını ve fibrovasküler çekirdeği kaplamasını göstermektedir; (B) küçük jukstalimbal ve forniks papillomu; (C)
plika ve karankülü tutmuş papillom; (D) birleşen papillomlar; (E) göz kapanmasını etkileyen birçok büyük papillom; (F) korneaya
yayılan büyük sapsız papillom.
(J Harry – Şekil A; U Raina – Şekil B; R Bates – şekiller D ve E izni ile)
Bölüm
Retinal Vasküler Hastalık
RETİNAL DOLAŞIM 534
DİYABETİK RETİNOPATİ 534
Giriş 534
Patogenez 535
Klasifikasyon 536
Bulgular 536
Tedavi 543
İleri diyabetik göz hastalıkları 549
RETİNAL VEN
TIKANIKLIKLARI 551
Patogenez 551
Predispozan faktörler 551
Sistemik değerlendirme 552
Retinal ven dal tıkanıklığı 552
Parsiyel santral retinal ven
tıkanıklığı 555
Noniskemik santral retinal ven
tıkanıklığı 555
İskemik santral retinal ven
tıkanıklığı 557
Papilloflebit 558
Hemiretinal ven tıkanıklığı 559
Retinal ven tıkanıklığında sistemik
tedavi 559
RETİNAL ARTER
TIKANIKLIKLARI 559
Etyololi 559
Sistemik değerlendirme 561
Amorozis fugaks 562
Retinal arter dal tıkanıklığı 562
Santral retinal arter
tıkanıklığı 562
Sliyoretinal arter tıkanıkılığı 564
Akut retinal arter tıkanıklığı
tedavisi 564
Retinal arter tıkanıkılığında
sistemik profilaksi 565
Asemptomatik retina
embolisi 566
13
RETİNAL ARTER
MAKROANEVRİZMASI 576
PRİMER RETİNAL
TELENJEKTAZİ 580
İdiyopatik maküler
telenjektazi 581
Coats hastalığı 582
EALES HASTALIĞI 583
RADRASYON RETİNOPATİSİ 586
PURTSCHER RETİNOPATİSİ 586
OKÜLER İSKEMİK SENDROM 566
VALSALVA RETİNOPATİSİ 588
HİPERTANSİF HASTALIK 567
LİPEMİA RETİNALİS 588
Retinopati 567
Koroidopati 568
ORAK HÜCRELİ RETİNOPATİ 569
Oraklaşan
hemoglobinopatiler 569
Proliferatif retinopati 570
Nonproliferatif retinopati 572
Ön segment bulguları 572
PREMATÜR RETİNOPATİ 573
Patogenez 573
Aktif hastalık 573
Skatrisyel hastalık 576
KAN HASTALIKLARINDAKİ
RETİNOPATİLER 589
Lösemi 589
Anemi 589
Hiperviskozite 590
KONJENİTAL VASKÜLER
ANOMALİLER 591
Retinal makrodamar 591
Arteriovenöz anastomoz 592
534
Klinik Oftalmoloji
SİSTEMATİK YAKLAŞIM
Kapillerler
Retina kapillerleri retinanın iç 2/3 retinal kan akımını sağlar, dıs
1/3 retina tabakası ise koryokapillarisden beslenir. İç kapiller
pleksus ganglion hücre tabakasında, dıs kapiller pleksus ise iç
nukleer tabakada yer alır. Arteriyoller çevresinde ve foveada
(FAZ) kapiller free zon alanları mevcuttur (Sekil 13.1A). Retinal
kapillerlerde düz kas ve elastik doku bulunmaz ve duvarlarında
şu elemanlar bulunur (Sekil 13.1B).
A
1. Endotel hücreler bazal membran üzerinde tek kat olarak
sıralanır ve aralarındaki sıkı bağlantı iç kan retina bariyerini
oluşturur.
2. Bazal membran, Dış bazal lamina tabakasında perisitler
içeren bu tabaka endotel hücrelerinin altında bulunur
3. Perisitler, endotel hücrelerin dışnda bulunur ve birçok psödopolipoidal proses içererek kapillerleri oluşturur. Kontraktil özellik içermelerinden dolayı mikrovasküler dolaşımın
otoregülasyonunu sağlarlar.
Venöz sistem
B
Şekil 13.1 Normal retinal kapiller yatak. (A) periarteriolar
kapiller free zon – Hint mürekkebi enjekte edilmiş retinada
yassı kesitte; (B) uzun nukleslu endotel hücreler ve yuvarlak
nukleuslu perisitler – tripsin içeren preperatn
Retinal venüller ve venler retinal kapillerlerden kanı direne
ederler.
1. Küçük venüller kapillerlerden biraz daha büyüktür ama
yapısal olarak kapillerlere benzer
2. Büyük venüller düz kas içerirler ve birleşerek venleri
oluştururlar
3. Venler duvarlarında küçük miktarda düz kas ve elastik doku
içerirler ve göreceli olarak esnektirler, santral retinal vene
doğru çap olarak büyürler.
(J Harry and G Misson, from Clinical Ophthalmic Pathology,
Butterworth-Heinemann 2001 izni ile)
DİYABETİK RETİNOPATİ
Giriş
RETİNAL DOLAŞIM
Arterial sistem
1. Santral retinal arter; optik sinire globun yaklaşık 1cm gerisinden giren bir end arterdir ve anatomik olarak 3 tabakaya
ayrılır
a. İntima: kollajen zemin üzerinde tek sıra endotelyumdan
oluşan en iç kısımdır
b. İnternal elastik lamina: intimayı media’dan ayırır
c. Media: esas olarak düz kas içerir
d. Adventisya: gevşek bağ dokusundan oluşan en dış
kısımdır
2. Retinal arteriyoller; santral retinal arterden ayrılır. Duvarında düz kas içerir ama internal elastik lamina tabakası
arterlerde olduğu gibi düzenli değildir.
Sıklık
Diyabetik retinopati (DR) sıklılığı aynı ülke içinde bile diyabetli
popülasyonunun değişiklik göstermesinden dolayı birçok çalışmada farklılık gösterse de yaklaşık olarak %40 dolaylarındadır.
Tip 1 DM’li olgularda tip 2 DM’lere göre daha fazladır ve
kendini sınırlayıcı tip %10 dolaylarındadır. Proliferatif diyabetik
retinopati (PDR) diyabetli populasyonun %5-10’nunu etkiler;
tip 1 diyabetlilerde 30 yılda %60 oranında görülür.
Risk faktörleri
1. Diyabetin süresi en önemli risk faktörüdür. 30 yasından
önce DM tanısı alan bireylerde 10 yıl içinde DR gelişme
insidansı %50, 30 yıl içinde ise %90’dır. DR gelişimi diyabetin başladığı ilk 5 yıl içinde ve puberte öncesinde nadirdir,
fakat tip 2 DM’li olguların %5’inde DR başlangıçta
BÖLÜM
Retina Vasküler Hastalık
2.
3.
4.
5.
6.
mevcuttur. Diyabetin süresi makülopatiden daha cok proliferatif hastalık gelişimi için risk faktörüdür.
Diyabetin kötü kontrolü. Sıkı kan şeker düzeyi kontrolü
DR nin progresyonunu azaltabilir. Buna rağmen ani şeker
düzeyi kontrolündeki artış erken dönemdeki DR progresyonuyla ilişkili olabilir. Tip 2 olgulara göre tip 1 DM li olgular
kan şeker düzeyi kontrolünden daha fazla fayda görürler.
Yüksek HbA1c düzeyi proliferatif hastalığın progresyonu ile
ilişkilidir.
Hamilelik. Bazen DR’ nin hızlı ilerlemesinden sorumludur.
Belirleyici faktörler hamilelik öncesi DR’nin şiddeti, hamilelik döneminde kötü diyabet kontrolü, hamileliğin erken
dönemindeki yoğun aşırı diyabetik kontrol, preeklamsi ve
sıvı imbalansı gelişmesidir. Progresyon riski ilk trimestirdeki
DR’ nin şiddeti ile ilişkilidir. Aşikar DR varlığında takip
araları risk faktörlerine göre belirlenir ve ayda bir olarak
ayarlanabilir. Hamilelik sonrasında diyabetik maküler ödem
spontan olarak düzelebileceğinden, geç hamilelik döneminde maküler ödem gelişirse tedavisiz olarak takip
edilebilir.
Hipertansiyon, özellikle tip 2 DM’lu olgularda sık olarak
bulunur ve sıkı kontrol altında tutulmalıdır (<140/80). Tip
2 DM’lu makülopatili olgularda sıkı kontrolü faydalıdır.
Kardiyovasküler hastalık varlığı ve daha önceki inme de
belirleyici faktörlerdendir.
Nefropati, eğer ciddi ise, DR nin kötüleşmesini arttırır.
Renal hastalığın tedavisi (örn: renal transplantasyon) retinopatinin ileryeşini azaltır ve fotokoagülasyona cevabı
arttırır.
Diğer risk faktörleri, hiperlipidemi, sigara, katarakt cerrahisi, obezite ve anemi dir.
13
A
B
Patogenez
DR hipergilisemiye bağlı özellikle küçük kan damarlarının etkilendiği bir mikroanjiopatidir. Retinal hücreler üzerine hipergliseminin direkt etkisi patogenezde rol oynar.
1. Hücresel hasarın mekanizmasında, intrasellüler sorbitol
birikimi, serbest radikal artısına bağlı oluşan oksidatif stres,
ileri glutatyon son ürünlerinin birikimi, çeşitli protein kinaz
C izoformlarının yoğun aktivasyonu rol oynar.
2. Kapiller hasarı, perisitlerin ölümü (Şekil 13.2A), kapiller
bazal membranın kalınlaşması, vasküler düz kas hücrelerinin kaybı ve endotel hücrelerinin proliferasyonu ile ilişkilidir. Eritrosit ve lökositlerdeki değişiklik gibi hematolojik/
reolojik değişiklikler, trombosit yapışkanlğının artması ve
artmış plazma vizkozitesi ile de ilişkilidir. Kapillerlerde disfonksiyon sonucu sızıntı ve damar tıkanıklıkları oluşur.
3. Neovaskülarizasyon kapiller nonperfuzyona bağlıdır (Sekil
13.2B). Bu durum retinal hipoksiye sebep olur ve neovaskularizasyonun preretinal (PDR) ve intraretinal oluşumuna
neden olur. İntraretinal mikrovaskuler anomalilier (IRMA)
C
Şekil 13.2 Diyabetik retinopatideki kapiller yatak. (A) Dilate ve
kıvrımlı kapillerlerle ile kapiller tıkanıklık - hint mürekkebi
enjekte edilmiş retina, (B) eozniofilik tripsin içeren dejenere
perisitler, (C) nonperfüze alanlardan iç retinal yüzeyde oluşan
yeni kapillerler (oklar) - hint mürekkebi enjekte edilmiş retina
(J Harry and G Misson, from Clinical Ophthalmic Pathology, ButterworthHeinemann 2001 izni ile)
535
536
Klinik Oftalmoloji
SİSTEMATİK YAKLAŞIM
arterler ve venler arasındaki shunt damarlardır. Yeni damar
oluşumu angiogenik ve antianjiogenik faktörler arasındaki
dengesizliğe bağlıdır.
????
BİR PARAGRAF EKSİK OLABİLİR Mİ????
??
??
??
ILM
NFL haem.
NFL
GCL
IPL
INL
Oedema
OPL
H.Ex.
ONL
R & CL
RPE
Cystoid spaces
Dot haem
BrM
Klasifikasyon
Klasifikasyonda interrasyonel olarak Diyabetik Retinopati
Erken Tedavi Çalışması (Airlie House klasifikasyonundan
modifiye edilmiş) kullanılır.Tablo 13.1’de tedavi şemasi ilave
edilmiş şekli yer almaktadır. Klinik pratikte sıklıkla şu tanımlamalar kullanılır.
1. Background diyabetik retinopati (BDR), mikrohemorajiler, nokta-leke hemorajiler ve eksudalar ile karakterizedir.
DR’ nin erken safhasıdır.
2. Diyabetik makülopati, genellikle görmeyi tehdit eden
ödem ve iskemi ile beraber olan diyabetik retinopatiye bağlı
bir herhangi bir makülopatidir.
3. Preproliferatif diyabetik retinopati (PPDR), atılmış pamuk
manzarası (cotton wool spots), venöz değişiklikler, intraretinal mikrovasküler aanomalilier (IRMA) ve genellikle derin
retinal hemorajilerle karakterizedir. Progresif retinal iskemiyi gösterir ve sıklıkla progresif retinal neovaskülarizasyona ilerler.
4. PDR, diskte veya diskin bir disk capı mesafesindeki neovaskülarizasyon (NVD) ve veya fundusun herhangi bir yerinde
neovaskülarizasyon (NVE).
5. İleri diyabetik göz hastalığı, traksiyonel retina dekolmanları, ciddi kalıcı vitreus hemorajileri ve neovasküler glokom
ile karakterizedir.
Bulgular
Şekil 13.3 background diyabetik retinopatideki lezyonların
lokalizasyonlarinı göstermektedir.
Mikroanevrizmalar
Mikroanevrizmalar persistlerin bulunmadığı kapiller duvarda
genelikkle sakküler yapıdaki lokalize genişleme alanları veya
kapiller halkanın iki kolunun füzyonundan oluşmuş yapılardır.
Genellikle iç kapiller pleksusta (iç nükleer tabakadaki) gelişir,
sıklıkla kapiller nonperfüzyon alanları ile ilişkilidir (Şekil 13.4B).
Perisit kaybi endotelyal hücre proliferasyonuna yol acarak
Şekil 13.3 Background diyabetik retinopatideki lezyonların
lokalizasyonlarinı göstermektedir.
sellüler mikroanevrizmaların oluşmasına da yol açabilir (Şekil
13.4C). Mikroanevrizmalardan kan- retina bariyerinin bozulmasına bağlı olarak retina tabakalarına plazma sızıntısı olur
veya tromboze olurlar (Şekil 13.4D).
1. Bulgular, sıklıkla foveanın temporalinde küçük kırmızı
noktalar, DR nin en erken bulgularıdır (Şekil 13.4E). Nokta
hemorajilerle karışır.
2. Florosein anjiografi (FA). Erken evrelerde ufak hiperflorasan noktalar tromboze olmamış mikroanevrizmaları gösterir, tipik olarak klinik olarak görülenden daha fazla sayıdadır.
Geç dönemlerde sızıntıya bağlı diffüz hiperflorasans
gösterir.
Retinal hemorajiler
Şekil 13.5A histolojik kesit olarak kanın lokalizasyonunu
göstermektedir.
1. Retinal sinir lifi tabakası hemorajileri, büyük yüzeyel prekapiller arteriyollerden köken alır, retina sinir lifi tabakasının yapısından dolayı alev şeklindedir (Şekil 13.5B).
2. İntraretinal hemorajiler, venöz endkapillerlerden köken
alır, retinanın orta tabakalarında yer alır, kırmızı nokta/leke
yapısındadır
3. Derin koyu yuvarlak (dark round) hemorajiler, hemorajik
retinal infakt alanlarını temsil eder ve retinanın orta tabakalarında yer alır (Şekil 13.5D). Yaygın bulunması retinal neovaskülarizasyon gelişeceğine dair önemli bir işarettir.
Eksudalar
Sert eksuda terimi eski bir terim olan atılmış pamuk manzarası
(cotton wool spots) da denen yumuşak eksudadan ayrım için
kullanılır ve kronik lokalize retinal ödem alanlarına bağlı oluşur.
Normal ve ödemli retinanın birleşim alanlarında oluşur. Dış
Bölüm
Akkiz Makula
Hastalıkları
GİRİŞ 594
MAKÜLER HASTALIKLARIN KLİNİK
DEĞERLENDİRMESİ 595
Semptomlar 595
Yarıklı lamba biyomikroskopisi 595
Görme keskinliği 596
Kontrast sensitivite 598
Amsler kartı 598
FUNDUS FLÖRESEİN
ANJİOGRAFİ 601
İNDOSİYANİN YEŞİL
ANJİOGRAFİ 608
OPTİK KOHERENS
TOMOGRAFİ 611
YAŞA BAĞLI MAKULA
DEJENERASYONU 611
Giriş
611
Drusen 613
YBMD’de profilaktik antioksidan
desteği 615
Eksudatif olmayan (kuru)
YBMD 616
Retina pigment epitel
dekolmanı 616
Retina pigment epitel
yırtığı 619
Koroidal neovaskülarizasyon 620
Hemorajik YBMD 627
Retina anjiomatöz
proliferasyon 627
POLİPOİDAL KOROİDAL
VASKÜLOPATİ 628
YAŞA BAĞLI MAKÜLER HOL
629
MAKÜLER MİKROHOL 631
SANTRAL SERÖZ
KORİORETİNOPATİ 632
KİSTOİD MAKÜLER ÖDEM
EPİMAKÜLER MEMBRAN
633
635
14
DEJENERATİF MİYOPİ
637
DAMARSI ÇİZGİLENME 641
Oküler yaklaşım 641
Sistemik birliktelikler 641
KOROİDAL KATLANTILAR
643
HİPOTON MAKÜLOPATİSİ
644
VİTREOMAKÜLER TRAKSİYON
SENDROMU 645
İDİOPATİK KOROİDAL
NEOVASKÜLARİZASYON
SOLAR RETİNOPATİ
645
645
594
Klinik Oftalmoloji
SİSTEMATİK YAKLAŞIM
GİRİŞ
Anatomik Belirteçler
1. Makula (Şekil 14.1A) arka kutupta temporal vasküler arkuatlar arasında yer alan yuvarlak alan. Çapı 5-6 mm arasındadır ve görme alanının santral 15-20°ne karşılık gelir.
Histolojik olarak periferdeki tek sıra ganglion tabakasının
aksine birden fazla ganglion hücre tabakası görülür. Makula
iç tabakaları perifer retinadan çok daha yüksek konsantrasyonlarda sarı ksantofil karotenoid pigmentleri lutein ve
zeaksantin içerir (Bu nedenle tam ismi “makula lutea” –sarı
plaktır).
2. Fovea makula merkezinde retina yüzeyinde, optik sinirle
benzer şekilde 1.5 mm çaplı (Şekil 14.1B ve 14.2) bir
depresyondur.
3. Foveola foveanın santral zeminini oluşturur ve çapı 0.35
mm’dir (Şekil 14.1C). Retinanın en ince kısmıdır ve ganglion
hücresi yoktur, yanlız Müller hücreleri ile birlikte yüksek
dansiteli kon fotoreseptörler ve onların nükleuslarından
oluşur.
4. Umbo foveanın tam merkezinde bir depresyondur, foveolar
ışık reflesine karşılık gelir. Bu reflenin kaybı hasarın en
erken bulgusudur.
5. Foveal avasküler zon (FAZ) kan damarı içermeyen, devamlılık gösteren bir kapiller ağla çevrili santralde bir alandır,
fovea içerisindedir ancak foveolanın ilerisine uzanır. Tam
çapı yaş ve hastalıkla değişebilir ve sınırları yalnız flöresein
anjiografi ile doğru olarak belirlenebilir, ortalama 0.6 mm’dir.
A
B
Retina pigment epiteli
1. Yapı
• Retina pigment epiteli (RPE) kesit alanlarda hekzagonal,
tek sıra hücrelerden oluşmaktadır. Hücreler dışta nükleus
içeren, pigmente olmayan bazal eleman ve içte bol melanozom içeren apikal kısmından oluşmaktadır.
• Hücre tabanı Bruch membranı ile temastadır ve hücre
apeksinde çok sayıda ipliğimsi villöz çıkıntılar fotoreseptör dış segmentleri arasına uzanır.
• Arka kutupta özellikle foveada RPE hücreleri daha uzun,
ince, daha düzgün şekillidir ve perifere göre daha fazla
sayıda ve daha büyük melanozomlar içerir.
2. Fonksiyonlar
• RPE hücreleri ve arada bulunan sıkı bağlantı kompleksleri (zonula oklüdensler) dış kan- retina bariyerini oluştururlar, koriokapillaristen subretinal aralığa ekstraselüler
sıvı sızıntısını önlerler, elektrolitler ve suyu subretinal
aralıktan dışarı aktif olarak pompalarlar.
• RPE’nin ve Bruch membranının bütünlüğü birbirlerine
yapışıklıklarının devamlılığı açısından önemlidir, bunun
osmotik ve hidrostatik kuvvetlerin kombinasyonuna
bağlı olduğu düşünülmektedir, muhtemelen hemidesmozomal bağlantılar da yardımcı olmaktadır.
C
Şekil 14.1 Anatomik belirteçler (A) Normal foveolar ışık reflesi;
(B) OKT’de görülen foveal depresyon (C) fovea (sarı halka);
yaklaşık - foveal avasküler zon (kırmızı halka); foveola (lila
halka); umbo (santral beyaz spot)
BÖLÜM
Akkiz Makula Hastalıkları
Fovea
Sinir lifi tabakası
Avasküler zon
İç pleksiform tabaka
Foveola
14
İç limitan
membran
Ganglion hücre
tabakası
Retina kapillerleri
İç nükleer tabaka
Dış pleksiform (Henle)
tabakası
Dış nükleer
tabaka
Eksternal limitan
membran
Rodlar ve
konlar
RPE
Bruch membranı
Koriokapillaris
Şekil 14.2 Foveanın kesit görüntüsü
•
•
•
•
Fotoreseptör dış segmentlerinin dökülmeyi takiben
fagositoz ve lizozomal parçalanması yoluyla fotoreseptör
döngüsünün kolaylaştırılması
Optimum retina ortamının muhafazası. Metabolitlerin
(özellikle amino asitler ve glukoz gibi küçük moleküller)
içeri ve metabolik artık ürünlerin dışarı transportu ile
birlikte dış kan-retina bariyerinin idamesinde anahtar
faktördür.
Görsel siklusta A vitaminin depolanması, metabolizması
ve transportu
Yoğun RPE pigmenti yansıyan ışıkları absorbe etmeye
yardımcı olur.
Bruch membranı
1. Yapı. Bruch membranı RPE’ni koriokapillaristen ayırır ve
elektronmikroskopide 5 ayrı elemandan oluşur.
• RPE bazal laminası
• İç kollajenöz tabaka
• Kalın elastik lif bandı
• Dış kollajenöz tabaka
• Koriokapillaris iç tabakasının bazal laminası
2. Fonksiyon. RPE Bruch membranını metabolik artık ürünlerinin retina ortamının dışına transportu için bir yol olarak
kullanır. Yapısındaki değişikliklerin birçok maküler hastalığın patogenezinde önemli olduğu düşünülmektedir- örneğin
bütünlüğü koroidal neovaskülarizasyonların (KNV) baskılanmasında önemlidir.
MAKÜLER HASTALIKLARIN KLİNİK
DEĞERLENDİRMESİ
Belirtiler
1. Bulanık görme ve yakın çalışmada güçlük erken bulgulardan olabilir. Başlangıç KNV gibi bazı hastalıklarda hızlı
olabilir.
2. Hastaların santral görmeyi engelleyen bir şeyden yakındıkları pozitif skotom daha ciddi bir hastalık belirtisidir. Bu
tipik olarak görme alanında bir alanın kaybına (negatif
skotom) yol açan optik nöropatinin aksi bir durumdur.
3. Metamorfopsi (algılanan görüntülerin distorsiyonu) optik
nöropatide olmayan sık bir belirtidir.
4. Mikropsi (görüntü büyüklüğünün azalması) foveal konların
ötesine yayılıma bağlıdır ve daha az sıklıkta görülür.
5. Makropsi (görüntü büyüklüğünün artması) foveal konların
bir araya toplanmasına bağlıdır ve nadir görülür.
6. Renk ayrımı bozulabilir ancak genellikle oldukça hafif optik
nöropatidekinden daha az belirgindir.
7. Loş ışıkta kötü görme ve postimajın sebat etmesi gibi karanlık adaptasyonu güçlükleri olabilir.
Yarıklı lamba biyomikroskopisi
İndirek yarıklı lamba oftalmoskopisinde (Şekil 14.3A) vertikal
olarak baş aşağı, lateral olarak aksi yöne dönmüş, geniş açılı
fundus görüntüsü elde etmek için yüksek güçlü konveks lensler
kullanılır (Şekil 14.3B). Teknik şöyledir:
595
596
Klinik Oftalmoloji
SİSTEMATİK YAKLAŞIM
A
Şekil 14.4 Snellen görme keskinliği eşeli
noktasına karşılık gelir.). Genellikle standart mesafede beyaz
zemin üzerinde çeşitli büyüklüklerde siyah harfler veya sembollerle (optotip)değerlendirilir.
B
Şekil 14.3 (A) İndirek yarıklı lamba biyomikroskopisi;
(B) fundus görünümü
v)
a. Yarıklı ışık tüm yuvarlak çapının yaklaşık ¼’ü eninde
ayarlanır.
b. İlluminasyon yarıklı lamba görüntüleme sistemiyle koaksiyel açıda ayarlanır.
c. Büyütme ve ışık intensitesi en düşük değerlere ayarlanır.
d. Işık demeti direk pupilden geçecek şekilde santralize edilir.
e. Lens kirpikleri uzaklaştıracak şekilde kornea önünde tutulur.
f. Fundus lens aynı şekilde kalırken yarıklı lambanın manevra
kolu ve vertikal ayar mekanizmaları hareket ettirilerek
muayene edilir.
g. İhtiyaç olursa büyütme arttırılır. a
h. Perifer retinayı görmek için hastadan uygun yönlere bakması
istenir.
Görme Keskinliği
Snellen Görme Keskinliği
Uzak görme keskinliği (GK) gözün iki objeyi ayrı ayrı algılayabildiği minimum ayırt etme açısı ile ilişkilidir (gözün nodal
1. Normal GK Snellen testinde 6/6’ya denk gelir (metrik
notasyonda; metrik olmayan “İngiliz” notasyonunda 20/20)
(aşağıya bakınız, Şekil 14.4). Bu yalnız bir referans yada
tarama standardı olarak alınmalıdır çünkü sağlıklı, genç
bireylerde normal düzeltilmiş GK genellikle daha iyidir
(6/4- yani 20/12) ve sonra 70’li yaşlar civarında 6/6’ya düşer
(20/20).
2. En iyi düzeltilmiş GK optimum refraktif düzeltme ile ulaşılan düzeyi gösterir.
3. Pinhol GK. Pinhol (PH) açıklığı yaklaşık 1 mm çapında bir
veya daha fazla delikle delinmiş opak bir kapamadan oluşur
(Şekil 14.5). Kırma kusurlarının etkisini kompanse eder.
Ancak PH keskinliği maküler hastalığı ve posterior lens opasitesi olanlarda gözlükle düzeltmeye göre daha kötü
olabilir.
Düşük Görme Keskinliği
Bir hasta herhangi bir mesafede herhangi bir harfi okuyamıyorsa görme keskinliği şu şekilde alınır:
1. Parmak sayma (PS) hastanın muayene eden kişinin spesifik
bir mesafeden kaç parmak gösterdiğini ifade edebildiğini
gösterir.
2. El hareketi (EH) muayene eden kişinin hastanın tam
önünde tuttuğu elinin hareketini ayırt edebilme özelliğidir.
3. Işık persepsiyonu (IP) hasta yalnız ışığı sezebiliyor anlamına gelmektedir. Işığın hangi kadrandan geldiğinin algılandığı (projeksiyon) bir tabloya not edilmelidir (Şekil 14.7).
Bölüm
Herediter Fundus
Distrofileri
GİRİŞ 648
İNCELEME YÖNTEMLERİ 648
Elektroretinografi 648
Elektrookülografi 649
Karanlık adaptasyonu 650
Renkli görme testleri 650
JENERALİZE FOTORESEPTÖR
DİSTROFİLERİ 651
Tipik retinitis pigmentoza 651
Atipik retinitis pigmentoza 654
Önemli sistemik beraberlikler 654
İlerleyici kon distrofisi 656
Leber’in konjenital amorozisi 656
Stargardt hastalığı ve fundus
flavimaculatus 6 57
Bietti’nin korneoretinal kristalin
distrofisi 660
Alport sendromu 661
Ailesel selim benekli retina 661
Pigmentli paravenöz koryoretinal
atrofi 661
Konjenital durağan gece
körlüğü 662
Konjenital monokromatizm
(akromatopsi) 664
MAKULA DİSTROFİLERİ 665
Juvenil Best makula distrofisi 665
Best hastalığı olmaksızın multifokal
vitelliform lezyonlar 665
Patern distrofi 665
Kuzey Carolina makula distrofisi
667
Ailesel dominant drusen 668
Sorsby’nin psödoinflamatuar
distrofisi 669
Benign konsantrik anüler makula
distrofisi 669
Santral areoler koroidal distrofi 670
Dominant kistoid makula
ödemi 670
Sjögren-Larsson sendromu 670
Ailesel internal limitan membran
distrofisi 670
JENERALİZE KOROİD
DİSTROFİLERİ 670
Koroideremi 670
Gyrate atrofi 671
Jeneralize koroidal distrofi 674
İlerleyici bifokal koryoretinal
atrofi 674
VİTREORETİNAL
DİSTROFİLER 674
Juvenil X’e bağlı retinoskizis 674
Stickler sendromu 675
Wagner sendromu 676
Ailesel eksudatif
vitreoretinopati 678
15
Güçlenmiş S-kon sendromu ve
Goldmann-Favre sendromu 678
Kar tanesi vitreoretinal
dejenerasyon 679
Dominant neovasküler inflamatuar
vitreoretinopati 679
Dominant
vitreoretinokoroidopati 681
Kniest displazi 681
ALBİNİZM 681
Giriş 681
Tirozinaz-negatif okülokutanöz
albinizm 682
Tirozinaz-pozitif okülokutanöz
albinizm 683
Oküler albinizm 683
MAKULADA KİRAZ KIRMIZISI
BENEK 683
Patogenez 683
GM1 gangliozidoz (jeneralize) 684
Mukolipidoz tip 1 (sialidoz) 684
GM2 gangliozidoz 684
Niemann-Pick hastalığı 684
Farber hastalığı 685
648
Klinik Oftalmoloji
SİSTEMATİK YAKLAŞIM
GİRİŞ
arasındaki potansiyel yükseltilir ve alınan sonuç kayda geçirilir
(Şekil 15.1). Normal ERG iki fazlıdır (Şekil 15.2).
Uygulamalı anatomi
1. a-dalgası fotoreseptörlerden kaynaklanan, başlangıçtaki
hızlı negatif sapmadır.
2. b-dalgası daha sonraki geniş amplitüdlü yavaş pozitif sapmadır. Müller hücreleri ve çevresindeki potasyum iyonlarının akımı ile oluşturulmasına rağmen fonksiyonel
fotoreseptörlere doğrudan bağlıdır ve fotoreseptör sağlamlığının pratik bir ölçütüdür. b-dalgasının genliği, a-dalgasının
Herediter fundus distrofileri asıl olarak dış retina tabakaları
(RPE-fotoreseptör kompleksi) ve damar desteğini (koryokapillaris) etkileyen nadir görülen fakat önemli bir hastalık grubudur. İç retina tabakaları ve retina damarlarının öncelikli olarak
tutulumu
nadirdir.
İki
tipte
fotoreseptör
hücresi
bulunmaktadır:
1. Rodlar retina midperiferinde en yüksek yoğunluklara
ulaşan ve sayıca en fazla bulunan (120 milyon) hücrelerdir.
Gece görüşü ve periferal görmeden sorumludurlar ve karanlıkta en yüksek duyarlılığa sahiptirler. Rod disfonksiyonunun daha erken gelişmesi ya da kon disfonksiyonundan
daha ciddi olması periferal görme kaybı ve çoğunlukla daha
önce görülen gece görüş zayıflığı (niktalopi) ile sonuçlanır.
2. Konlar sayıca daha azdır (6 milyon) ve foveada en yüksek
yoğunluğa ulaşırlar. Parlak ışıkta en yüksek duyarlılığa
sahiptirler ve gündüz görme, renkli görme ve santral görme
keskinliğinden sorumludurlar. Kon disfonksiyonu bu
yüzden santral görme zayıflığı, renkli görme bozukluğu
(diskromatopsi) ve gündüz görüş problemleri (hemeralopi)
ile sonuçlanır.
Referans elektrod
Yükseltici
Akitf elektrod
a-dalgası
Kalıtım
1. Otozomal dominant (OD) distrofiler resesif bozukluklara
kıyasla daha değişken dışavurum (ekspresyon) gösterirler,
daha geç başlangıçlı ve daha iyi seyirlidirler.
2. Resesif distrofiler otozomal (OR) veya X’e bağlı (XL) olabilir. OD distrofilere göre daha erken başlangıçlı ve daha kötü
seyirlidirler. Bazı XL bozuklukların kadın taşıyıcılarında
karakteristik fundus bulguları görülebilir (aşağıya bakınız).
3. X’e bağlı dominant bozukluklar son derece nadir görülür
ve erkeklerde ölümcüldür (ör, Aicardi sendromu).
b-dalgası
Şekil 15.1 Elektroretinografi prensipleri
Sınıflandırma
Distrofiler iki ana gruba ayrılabilirler: (a) tüm fundusun etkilendiği jeneralize ve (b) sadece makulanın etkilendiği lokal.
Daha ileri alt gruplandırma primer patolojinin bulunduğu varsayılan yere göre yapılır (ör, fotoreseptörler, RPE veya koroid).
İNCELEME YÖNTEMLERİ
Elektroretinografi
a-dalgası
b-dalgası
Reseptörler
Bipolar hücreler
Esaslar
Elektroretinografi (ERG) yeterli yoğunlukta ışıkla uyarılan
retina tarafından üretilen aksiyon potansiyelinin kaydedilmesi
işlemidir. Korneaya temas eden ya da alt göz kapağının hemen
altına yerleştirilmiş bir aktif elektrod ile alına yerleştirilmiş bir
referans elektrod arasından kayıtlar elde edilir. Bu iki elektrod
Müller hücreleri
Şekil 15.2 Elektroretinogramın bileşenleri ve kaynakları
BÖLÜM
Herediter Fundus Distrofileri
en düşük noktası ile b-dalgasının tepe noktası arasındaki
mesafe ölçülerek hesaplanır. Karanlık adaptasyonu ve yüksek
ışık uyaranları ile artmaktadır. b-dalgası b-1 ve b-2 alt komponentlerinden oluşmaktadır; birincisi muhtemelen hem
rod hem de kon aktivitesini gösterirken, ikincisi esas olarak
kon aktivitesini göstermektedir. Özel tekniklerle rod ve kon
yanıtlarını birbirlerinden ayırmak mümkündür.
Standart ERG
Normal ERG beş farklı kayıttan oluşmaktadır (Şekil 15.3). Bunlardan ilk üçü 30 dakikalık karanlık adaptasyonundan sonra
(skotopik) alınırken, son ikisi 10 dakika orta dereceli parlaklıkta
diffüz aydınlatmaya adaptasyondan sonra (fotopik) alınmaktadır. Çocuklarda 30 dakika karanlık adaptasyonu zor olabileceğinden düşük yoğunlukta beyaz ya da mavi ışığa rod aracılı
yanıtların uyarılması için loş ışık şartlarından (mezopik)
yararlanılabilir.
1. Skotopik ERG
a. Rod yanıtları çok sönük beyaz ya da mavi ışık kullanılarak ortaya çıkarılır ve geniş bir b-dalgası ile küçük ya da
kaydedilemeyen bir a-dalgası elde edilir.
b. Kombine rod ve kon yanıtları çok parlak beyaz ışık kullanılarak ortaya çıkarılır ve belirgin a ve b-dalgaları elde
edilir.
c. Osilatuar potansiyeller parlak ışık kullanılarak ve kayıt
parametreleri değiştirilerek ortaya çıkarılır. Küçük osilatuar dalgalar iç retina tabakalarındaki hücreler tarafından oluşturulur ve b-dalgasının çıkan kolu üzerinde
görülürler.
Rod
Kombine
15
2. Fotopik ERG
a. Kon yanıtları tek parlak flaş kullanılarak ortaya çıkarılır
ve küçük osilasyonların eşlik ettiği a ve b-dalgaları elde
edilir.
b. Kon fliker rodların yanıt veremeyeceği 30 Hz frekansta
titreşen ışık uyaranı ile kon yanıtını izole etmek için
kullanılır. Kon b-dalgası genlik ve implicit zamanının
ölçümüne imkan verir. Kon yanıtları normal gözlerde 50
Hz’e kadar kaydedilebilir, bundan daha yüksek frekanslarda biribirinden ayrı yanıtlar elde edilemez (“kritik
fliker füzyonu”).
Multifokal ERG
Multifokal ERG retina fonksiyonunun topografik haritasını
çıkarma yöntemidir (Şekil 15.4). Tüm retina boyunca fotoreseptör yoğunluğundaki değişime göre uyaran derecelendirilir.
Fotoreseptörlerin en yüksek yoğunlukta olduğu foveada reseptör yoğunluğunun az olduğu perifere göre daha düşük uyaran
kullanılır. Konvansiyonel ERG’de olduğu gibi çok çeşitli ölçümler yapılabilir. Negatif ve pozitif dalgaların tepe ve diplerinin
genlik ve süreleri ölçülebilir ve veriler görme tepesine benzeyen
üç boyutlu harita ile özetlenebilir. Retina fonksiyonunu etkileyen hastalıkların neredeyse tamamında bu yöntem
kullanılabilir.
Elektro-okülografi
1. Prensip. EOG elektriksel olarak pozitif olan kornea ile elektriksel olarak negatif olan göz arkası arasındaki istirahat
potansiyelini ölçer (Şekil 15.5). RPE ve fotoreseptör aktivitelerini yansıtır. Dolayısıyla fotoreseptörlerin proksimalindeki lezyonlar nedeniyle görmeyen bir gözde normal EOG
elde edilir. Genel olarak yanıtların anlamlı Şekil de etkilenmesi için yaygın RPE hasarı gerekmektedir.
2. Yorum. Normal bireylerde EOG amplitüdlerinde büyük
varyasyonlar olduğu için sonuç, aydınlıkta alınan en yüksek
potansiyelin (ışık zirvesi) karanlıkta alınan en düşük potansiyele (karanlık dibi) bölünmesiyle elde edilir. Bu sonuç oran
olarak (Arden oranı) ya da yüzde olarak belirtilir. 1.85 veya
%185’in üzerindeki değerler normal kabul edilir.
Osilatuar
Kon
Kon fliker
5 m s /d i v
Şekil 15.3 Normal elektroretinografik kayıtlar
0 deg
25
25
1µV
60 ms
0 2 4 6 8 10 12
nV/deg2
Şekil 15.4 Multifokal elektroretinogram
649
Klinik Oftalmoloji
SİSTEMATİK YAKLAŞIM
+
-7
Eşik aydınlanma (log ünite)
650
–
Karanlık
-6
-5
Kan duyarlılığının geri kazanımı
fotopik görme
Ron-kon
ayrışması
Rod duyarlılığının geri kazanımı
-4
-3
Mezopik görme
Skotopik görme
Görsel algılama yok
Işık
10
20
30
Karanlık süresi (dakika)
Şekil 15.6 Karanlık adaptasyon eğrisi
Karanlık dibi
Işık zirvesi
c. Eğrinin rod segmenti daha yavaştır ve devam eden rod
duyarlılığındaki artışı simgelemektedir. 15-30 dakika
sonra tam olarak karanlığa adapte rodlar kişinin sadece
konları ile görebileceği ışıktan 100 kat daha sönük ışığı
görmesine imkan sağlar. Eğer flaşlar foveolaya (rodların
olmadığı bölge) odaklanırsa sadece kon adaptasyonunu
gösteren hızlı segment kaydedilir.
Işık zirvesi
x 100 = %185
Karanlık dibi
Şekil 15.5 Elektro-okülografi prensipleri
Karanlık adaptasyonu
1. Prensip. Karanlık adaptasyonu görsel sistemin (pupil, retina
ve oksipital korteks) azalan aydınlanmaya uyum sağlama
fenomenidir. Bu test özellikle gece körlüğü (niktalopi) araştırılmasında yararlıdır. Retinadaki rodopsinin %25 ya da
daha fazlasını aktive etmeye yetecek sürede yoğun ışık
uyaranı verilir. Böylece normal rodlar ışığa duyarsız hale
gelir ve konlar sadece çok parlak uyarana yanıt verirler.
Daha sonra karanlık ortamda değişen yoğunlukta ışık uyaranları verilerek kişiye algılayıp algılamadığı sorulur ve ışık
duyarlılığının geri kazanılması gözlemlenebilir.
2. Goldmann-Weekes adaptometri tekniği
a. Kişi fotoreseptörleri ağartacak yoğun ışığa maruz bırakıldıktan sonra hızlıca karanlık ortama alınır.
b. Işığın ancak algılandığı eşik değer belirlenir.
c. Işık uyaranı düzenli aralıklarla verilir; gözün ışığa duyarlılığı giderek artar.
3. Duyarlılık eğrisi bir ekseninde algılanan en düşük ışık
yoğunluğu, diğer ekseninde süre yer alan iki parçalı bir
eğridir. (Şekil 15.6)
a. Eğrinin kon segmenti karanlığın ilk 5-10 dakikasında
kon duyarlılığındaki hızlı artışı simgelemektedir. Bu
esnada rod fotoreseptörleri de daha yavaş da olsa
toparlanmaktadır.
b. Rod-kon ayrışması normalde, 7-10 dakika sonra, konların en yüksek duyarlılığa ulaştığı ve rodların algısal
olarak konlardan daha duyarlı hale geldiği zaman
gerçekleşir.
Renkli görme testleri
Renkli görme testleri herediter fundus distrofilerinin klinik
değerlendirmesinde görme keskinliğinde azalma ve görme alanı
kaybı gelişiminden önce diskromatopsinin mevcut olduğu
durumlarda yararlı olabilmektedir.
Esaslar
Renkli görme retinadaki her biri özgül duyarlılığa sahip üç çeşit
kon sayesinde oluşmaktadır; mavi (tritan) 414-424 nm, yeşil
(deuteran) 522-539 nm ve kırmızı (protan) 549-570 nm.
•
•
•
Normalde spektrumdaki tüm renklerin oluşturulabilmesi
için bu üç ana renk gereklidir. Bu kon pigmentlerinden herhangi biri eksik (örn, protanomali–kırmızı zayıflığı) veya
tamamen yok (örn, protanopi–kırmızı körlüğü) olabilir.
Trikromatlarda (tam fonksiyon gösterme şartı olmamakla
birlikte) konların her üç türü de bulunmaktadır. Konların
bir veya iki türünün olmaması kişiyi sırasıyla dikromat veya
monokromat hale getirmektedir.
Konjenital renkli görme defekti bulunan kişilerin çoğu
anormal trikromattır ve ışık spektrumundaki renkleri oluşturmak için üç ana rengi uygun olmayan oranlarda
kullanırlar.
Kırmızı-duyarlı kon anomalisinin yol açtığı kırmızı-yeşil
defekti protanomali, yeşil-duyarlı kon anomalisi deuteranomali ve mavi-duyarlı kon anomalisinin yol açtığı mavi-yeşil
defekti tritanomali olarak adlandırılır. Edinilmiş makula
Bölüm
Retina Dekolmanı
GİRİŞ 688
Periferik retina anatomisi 688
İlerleyici olmayan periferik retina
dejenerasyonları 689
Tanımlar 689
Klinik muayene 692
Ultrasonografi 697
REGMATOJEN RETİNA
DEKOLMANI 698
Patogenez 698
Belirtiler 704
Bulgular 705
Ayırıcı Tanı 709
Profilaksi 710
Cerrahi 715
TRAKSİYONEL RETİNA
DEKOLMANI 721
EKSUDATİF RETİNA
722
DEKOLMANI
16
PARS PLANA VİTREKTOMİ 723
Giriş 723
Endikasyonlar 725
Teknik 725
Postoperatif
komplikasyonla 727
688
Klinik Oftalmoloji
SİSTEMATİK YAKLAŞIM
GİRİŞ
Periferik retina anatomisi
Pars plana
Siliyer cisim limbusa 1 mm mesafeden başlar ve posteriora
doğru 6 mm uzanır. Önde yer alan 2 mm pars plikata’yı, arkada
kalan 4 mm ise düzleşmiş pars plana’yı oluşturur. Lens veya
retina hasarını önlemek için cerrahi pars plana insizyonunun
optimal yeri fakik gözlerde limbustan 4 mm geride, psödofakik
gözlerde ise 3.5 mm geridedir.
Ora serrata
Ora serrata retina ve siliyer cisim arasındaki birleşim yeri olup
3şu yapıları içermektedir (Şekil 16.1):
1. Dentat çıkıntılar retinanın pars plana üzerine girintili
çıkıntılı uzantıları olup; nazalde temporale göre daha belirgindir. Şeklinde çok farklı varyasyonlar olabilmektedir.
2. Ora bölmeleri pars plana epitelinin dentat çıkıntılar içinde
yer alan çukurlaşmış kısımlarıdır.
3. Meridyonel katlantı dentat çıkıntılarla aynı hizada yer alan
kalınlaşmış retinal dokunun oluşturduğu küçük bir meridyonel katlantı olup, sıklıkla superonazal kadranda yer alır
(Şekil 16.2 A). Bu katlantıların tepesinde bazen küçük bir
retina deliği bulunabilir. Genellikle meridyonel katlantı ile
birlikte olan bir dentat çıkıntının bir siliyer çıkıntı ile aynı
hizada olması durumunda meridyonel kompleks’ten
bahsedilir.
4. Kapalı ora bölmesi iki komşu dentat çıkıntının birleşmesi
sonucu oluşan retina tarafından çevrelenmiş küçük bir pars
plana adacığıdır (Şekil 16.2 B).
5. Granüler doku vitreus bazı içinde yer alan multipl beyaz
opasiteler olup, bazen küçük periferik bir operkulum ile
karışabilmektedir (Şekil 16.2 C).
Ora serrata’da duyusal retina ile retina pigment epiteli ve
koroidin füzyonu subretinal sıvının öne doğru yayılmasını
engeller. Ancak, koroid ve sklera arasında eşdeğer bir adezyon
bulunmadığı için koroid dekolmanları anterior yayılım göstererek siliyer cismi içine alabilirler (siliyokoroidal dekolman).
Vitreus bazı
Vitreus bazı ora serrata üzerinde yer alan 3-4 mm genişliğindeki
bir bölgedir (Şekil 16.3). Pars plananın ortasından yapılan bir
insizyon genellikle vitreus bazının ön kısmında kalmaktadır.
Kortikal vitreus, vitreus bazında sıkı yapışıklık göstermekte,
akut arka vitreus dekolmanı (PVD) sonrasında arka hyaloid
yüzü vitreusu bazı posterior kenarına yapışık kalmaktadır.
Vitreus bazı içinde daha inceden var olan retianl delikler retina
dekolmanına yol açmazlar. Ciddi künt travma ön kenarındaki
pars plananın nonpigmente epitelinin, arka kenarı boyunca ise
retinanın yırtılması ile birlikte görülen vitreus bazı avülzüyonuna yol açabilir.
Kısa siliyer
arterler
Nazal ora
serrata
Vorteks ampullası
Temporal ora
serrata
Kısa siliyer
sinirler
Maküla
Uzun siliyer
arter
Uzun siliyer
sinir
Mikrokistoid
dejenerasyon
Vorteks veni
Şekil 16.1 Ora serrata ve normal anatomik yapılar
Kısa siliyer
sinirler
BÖLÜM
Retina Dekolmanı
16
3. Balpeteği (retiküler) dejenerasyon ekvatorun posterioruna
uzanabilen ince ağ yapısındaki perivasküler pigmentasyonla
karakterize yaşa bağlı bir dejenerasyondur (Şekil 16.4 C)
4. Periferik drusen hiperpigmente sınırları olabilen küçük
soluk renkli lezyon kümeleridir (Şekil 16.4 D). Arka kutuptaki drusenlere benzer ve sıklıkla yaşlı bireylerin gözlerinde görülürler.
Tanımlar
A
B
Retina dekolmanı
C
Şekil 16.2 Ora serrata’nın normal varyantları. (A) Tabanında
küçük bir retina deliği ile birlikte olan meridyonel katlantı; (B)
kapalı ora bölmesi; (C) granüler doku
Pars
plikata
Pars
plana
Vitreus
bazı
Şekil 16.3 Vitreus bazı
İlerleyici olmayan periferik retina
dejenerasyonları
Periferik retina ekvatordan ora serrataya uzanmakta ve ilerleyici
olmayan aşağıdaki lezyonları içerebilmektedir:
1. Mikrokistoid dejenerasyon gri-beyaz arka plan üzerinde
sınırları belirsiz küçük veziküllerden ibaret olup, retinaya
kalınlaşmış ve daha az şeffaf görünüm verir (Şekil 16.4 A).
Bu dejenerasyon daima ora serrataya komşu alandan başlar,
çepeçevre ve posteriora doğru uzanır. Posterior kenarı
düzgün yüzeyli ve dalgalı şekildedir. Mikrokistoid dejenerasyon, tüm erişkin gözlerinde mevcut olup, yaşla yaygınlığı
artar. Retina dekolmanı ile doğrudan ilişkili olmayıp,
retinoskizis’e yol açabilir.
2. Kaldırım taşı (pavingstone) dejenerasyonu normal
gözlerin % 25’inde yer alan iyi sınırlı sarı-beyaz yama
tarzındaki fokal koryoretinal atrofilerdir (Şekil 16.4 B).
Retina dekolmanı (RD) nörosensoriyel retinanın (NSR) retina
pigment epiteli (RPE)’nden ayrılmasıdır. Bu durum, subretinal
sıvının (SRS) NSR ve RPE arasındaki potansiyel boşlukta birikmesine yol açar. Başlıca RD tipleri:
1. Regmatojen (rhegma-çatlak), sensoriyel retinada sinkitik
(likefiye) vitreus kaynaklı sıvının subretinal boşluğa geçişine
olanak sağlayan tam kat retina defektine sekonder olarak
gelişir.
2. Traksiyonel herhangi bir retina yırtığı olmaksızın, kontrakte olan vitreoretinal membranlar nedeniyle NSR’nin
RPE’den çekilerek ayrılması ile oluşur.
3. Eksudatif (seröz, sekonder) yırtık veya kontraksiyona bağlı
olmaksızın gelişir ve SRS’nin kaynağı NSR, koroid veya her
ikisine ait damarlardaki sızıntıdır.
4. Kombine traksiyonel-regmatojen isimden de anlaşılacağı
gibi retina yırtığı ve traksiyonun kombinasyonudur. Retina
yırtığı, kendisine komşu fibrovasküler proliferasyonun traksiyonu sonucu oluşur ve en sık proliferatif diyabetik retinopatide görülür.
Vitreus adezyonları
1. Normal. Periferik kortikal vitreus, sensoriyel retinanın iç
limitan membranına (ILM) gevşek olarak bağlıdır. Daha
kuvvetli adezyonlar şu bölgelerde bulunur:
• Vitreus bazı, bu bölgedeki adezyonlar çok kuvvetlidir
(bkz. yukarı).
• Optik sinir başı etrafı, oldukça kuvvetli adezyon söz
konusudur.
• Fovea etrafı, vitreomaküler traksiyon ve maküler hol
dışında oldukça zayıf bağlantılar mevcuttur.
• Periferik retina damarları boyunca genellikle zayıf
adezyonlar bulunur.
2. Anormal. Aşağıdaki bölgelerde gözlenen anormal adezyonlar, akut arka vitreus dekolmanı (AVD) gelişimindeki
dinamik vitreoretinal traksiyon sonucu oluşan retina
yırtığıyla ilişkili olabilirler.
• Lattis dejenerasyonu adalarının arka kenarı
• Retina pigment kümeleri
• Periferik paravasküler kondensasyonlar
• Dil şeklindeki uzantılar ve posterior adacıklar gibi
vitreus bazı anomalileri
• ‘Basınca beyaz’ ve ‘basmadan beyaz’ (bkz. aşağı)
689
690
Klinik Oftalmoloji
SİSTEMATİK YAKLAŞIM
A
B
C
D
Şekil 16.4 Zararsız periferik retina dejenerasyonları. (A) skleral indentasyonda gözüken mikrokistoid dejenerasyon; (B)
kaldırım taşı; (C) balpeteği (retiküler); (D) drusen
(U Rutnin, CL Schepens, from American Journal of Ophthalmology 1967;64:1042 – Şekil A izni ile)
Vitreoretinal traksiyon
Vitreoretinal traksiyon, vitreus içindeki yapıların retinaya uyguladıkları bir güç olup, dinamik veya statik olabilir. İkisi arasındaki fark, farklı RD tiplerinin patogenezinin anlaşılmasında çok
önemlidir.
1. Dinamik traksiyon göz hareketlerine bağlı oluşur ve vitreus
kavitesinde merkeze doğru bir kuvvet oluşturur. Retinal
çatlakları ve regmatojen RD patogenezinde önemli rol oynar.
2. Statik traksiyon göz hareketlerinden bağımsızdır. Traksiyonel RD ve proliferatif vitreoretinopati patogenezinde
anahtar rol oynar.
Arka vitreus dekolmanı
Arka vitreus dekolmanı (AVD), vitreus bazı posteriorundaki
NSR’ye ait iç limitan membrandan (ILM) kortikal vitreusun
ayrılmasıdır.
AVD
aşağıdaki
karakteristiklere
göre
sınıflandırılabilir:
Bölüm
Vitreus Opasiteleri
17
Giriş 730
Muşvolan (Muscae volitantes) 730
Vitreus kanaması 730
Asteroid hyalozis (Benson
hastalığı) 730
Sinkizis sintilans (kolesterolizis
bulbi) 730
Amiloidozis 730
Vitreus kisti 733
730
Clinical Ophthalmology
A SYSTEMATIC APPROACH
Giriş
Kollajen, çözünebilir proteinler, hyaluronik asit içeren karmaşık
bir yapısal çatıya sahip olan vitreus saydam bir hücredışı jeldir
ve su oranı %99’dur. Hacmi yaklaşık olarak 4.0 mL’dir. Jel içinde
normalde az sayıda bulunan hücreler (hyalositler, astrositler ve
glial hücreler) ağırlıklı olarak kortekste yer alır. Vitreus göz
küresine yapısal bir destek sağlarken ışığın retinaya ulaşması
için de saydam bir ortam sağlar. Ayrıca, oksijenin retina kan
akımından ön segmente doğru difüzyonuna engel olur. Sıvılaştığı veya cerrahi olarak uzaklaştırıldığı zaman yeniden oluşmaz.
Vitreus opasiteleri gelişimsel bozukluklara, travmaya veya hastalıklara bağlı oluşabilir. Çoğu diğer bölümlerde anlatılmış
olduğu için (örneğin, kartopu opasiteleri, habis hücreler, parazitik kistler ve herediter vitreoretinopatiler) bu kısımda
bahsedilmeyecektir.
Muscae volitantes
Muşvolan, en iyi açık renkli bir zemin üzerinde görülen, oldukça
sık çok ufak sinek veya kurtçuk benzeri fizyolojik opasitelerdir.
Ağırlıklı olarak vitreus jelindeki küçük embriyolojik kalıntıları
betimler.
Vitreus kanaması
Vitreus kanaması göreceli olarak sık bir durum olup pek çok
farklı nedeni vardır (Tablo 17.1) ve bunların çoğu kitabın farklı
kısımlarında anlatılmıştır.
1. Semptomlar kanamanın şiddetine göre değişir. Hafif
kanama (Şekil 17.1A) görmede ani yaygın bulanıklık ve
uçuşmalara neden olurken görme keskinliğini etkilemeyebilir, yoğun kanama ise şiddetli görme kaybıyla sonuçlanabilir
(Şekil 17.1B).
Tablo 17.1 Vitreus kanamasının nedenlerie
1. Retina yırtığı veya periferik damar avülziyonunun eşlik
ettiği akut arka vitreus ayrılması
2. Proliferatif retinopatiler
• Diyabetik
• Retina ven tıkanıklığı sonrası
• Orak hücreli hastalık
• Eales hastalığı
• Vaskülit
3. Çeşitli retina hastalıkları
• Makroanevrizma
• Telenjiektaziler
• Kapiller hemanjiyom
4. Travma
• Künt
• Delici
• İatrojenik
5. Sistemik
• Kanama bozuklukları
• Terson sendromu
2. B-mod ultranografi pıhtılaşmamış vitreus kanamasında
genellikle homojen orta düzeyde gri görünüm gösterir (Şekil
17.1C). Hücresel kümelenmeler oluşunca küçük ekolar
görülebilir. Yoğun vitreus kanaması olan gözleri değerlendirirken altta yatan retina dekolmanı (Şekil 17.1D) ve retina
yırtığı olasılığını ayırt etmek için ekografi oldukça
yardımcıdır.
3. Tedavi şiddetine ve altta yatan nedene göre değişir.
Asteroid hyalozis (Benson hastalığı)
1. Patogenez. Küçük kalsiyum-pirofosfat globüllerinin vitreus
jelinde biriktiği sık görülen bir dejeneratif durumdur (Şekil
17.2A). Hastaların %75’de tek göz etkilenir; bu durum
nadiren görsel problemlere neden olur ve olguların önemli
bir kısmında semptomsuzdur. Diyabetle bir ilinti öne sürüldüyse de kanıtlanamamıştır. Asteroid hyalozisin prevalansı
yaşla birlikte artar ve 75-86 yaş arasındaki kişilerin %2.9’nu
etkiler. Erkeklerde kadınlara göre daha sıktır.
2. Bulgular. Büyüklükleri ve yoğunlukları değişken sayısız
küçük yuvarlak beyaz-sarı partiküller görülür (Şekil 17.2B
ve C). Göz hareketlerı sırasında vitreus ile birlikle hareket
ederler ancak göz hareketsizken aşağıya çökmezler.
3. Ultrasonografi çok yüksek genlikli ekolar gösterir (Şekil
17.2D).
Sinkizis sintilans (kolesterolozis bulbi)
1. Patogenez. Sinkisiz sintilans sıklıkla görmeyen gözlerde
kronik vitreus kanamasının sonucunda oluşur. Bu durum
genellikle aşikar kanama ortadan kalktığı zaman fark edilir.
Kristaller kolesterolden oluşur ve plazma hücreleri veya eritrosit yıkım ürünlerinden gelişir. Bu kristaller ya serbest veya
yabancı cisim dev hücreleri tarafında fagosite edilmiş şekilde
bulunurlar.
2. Bulgular. Göz hareketsizken aşağıya çöken sayısız düz, altın
sarısı-kahverengi refraktil partiküller izlenir. Bazen ön
kamara da duruma dahil olabilir (Şekil 17.3).
Amiloidozis
1. Amiloidozis hücredışı fibriller protein birikimi olan yerel
veya sistemik bir durumdur.Vitreus bulanıklığı tipik olarak
ailesel amiloidoziste görülür ve bu durum polinöropati,
belirgin kornea sinirleri ve pupillanın ışık-yakın disosiasyonu ile karakterizedir.
2. Bulgular. Vitreus opasiteleri tek veya çift taraflı olabilir ve
başlangıçta perivasküler yerleşimlidir. Daha sonra ön vitreus
BÖLÜM
Vitreus Opasiteleri
A
B
C
D
17
Şekil 17.1 (A) (A) Kırmızı refle ile görülen hafif vitreus kanaması; (B) şiddetli yaygın vitreus kanaması; (C) vitreus kanaması ve
yatışık retinayı gösteren B-mod görüntüsü; (D) vitreus kanaması ve huni-şeklinde retina dekolmanını gösteren B-mod ultrasonografi görüntüsü
731
732
Clinical Ophthalmology
A SYSTEMATIC APPROACH
A
B
C
D
Şekil 17.2 Asteroid hyalozis. (A) Oblik ışıkla aydınlatılmış asteroid cisimcikleri; (B) hafif; (C) şiddetli; (D) B-mod görüntüsü
(J Harry and G Misson, from Clinical Ophthalmic Pathology, Butterworth-Heinemann, 2001 – Şekil A izni ile)
Şekil 17.3 Dejenere bir gözün ön kamarasında sinkizis
sintilans
(P Gili izni ile)
Bölüm
Şaşılık
INTRODUCTION 736
HETEROPHORIA 765
Definitions 736
Anatomy of extraocular
muscles 736
Ocular movements 739
Sensory considerations 741
VERGENCE ABNORMALITIES 765
AMBLYOPIA 745
CLINICAL EVALUATION 746
History 746
Visual acuity 747
Tests for stereopsis 748
Tests for binocular fusion in
infants without manifest
squint 750
Tests for sensory anomalies 750
Measurement of deviation 755
Motility tests 758
Investigation of diplopia 759
Refraction and fundoscopy 763
ESOTROPIA 765
18
Möbius syndrome 774
Congenital fibrosis of the
extraocular muscles 774
Strabismus fixus 774
Early-onset esotropia 766
Accommodative esotropia 768
Microtropia 770
Other esotropias 770
ALPHABET PATTERNS 774
EXOTROPIA 771
Weakening procedures 778
Strengthening procedures 779
Treatment of paretic
strabismus 779
Adjustable sutures 780
Botulinum toxin
chemodenervation 780
Constant (early onset)
exotropia 771
Intermittent exotropia 771
Sensory exotropia 772
Consecutive exotropia 772
SPECIAL SYNDROMES 772
Duane retraction syndrome 772
Brown syndrome 773
Monocular elevator deficit 774
‘V’ pattern 776
‘A’ pattern 777
SURGERY 778
736
Klinik Oftalmoloji
SİSTEMATİK YAKLAŞIM
GİRİŞ
Tanımlar
1. Görsel Eksen (görme hattı) foveadan geçer, gözün nodal
noktasından fiksasyon noktasına (bakılan objeye) uzanır.
Normal binoküler tek görme (BTG) varlığında, her iki
gözden gelen görüntülerin füzyon refleksi ile düzeltilmesi ve
BTG oluşturmak amacıyla görsel kortekste binoküler cevabı
sağlayan hücrelerin görüntüleri birleştirmesi sayesinde 2
görsel eksen fiksasyon noktasında kesişir.
2. Ortoforya füzyon için herhangi bir uyaran olmadığında
(nadir) gözün tam olarak hizada durmasıdır.
3. Heteroforya (‘forya’) füzyon ortadan kalktığı zaman gözlerin kayma eğilimi göstermesidir (gizli şaşılık).
• Hafif forya normal kişilerin çoğunda ve füzyon refleksi
ile üstesinden gelinir. Forya ya içe (ezoforya) ya da dışa
doğru (ekzoforya) hafif bir dengesizlik şeklindedir.
• Füzyon bu dengesizliği kontrol edecek kadar yeterli
değilse dekompanse forya olarak adlandırılır ve sıklıkla
binoküler rahatsızlık şikayetleri (astenopi) veya çift
görme (diplopi) ile birliktedir.
4. Heterotropya (‘tropya’) görsel eksenlerinin fiksasyon noktasında kesişmediği manifest kayma anlamına gelir.
• İki gözden gelen görüntüler aynı doğrultuda değildir. Bu
nedenle ya çift görme mevcuttur ya da daha çok çocuklarda olduğu gibi kayan gözden gelen görüntüler kortikal
seviyede baskılanır.
• Çocukluk şaşılığı ya binoküler füzyon mekanizmalarının normal gelişiminde yetersizlik ya da iki göz arasında
refraksiyon farkı olması (anizometropi) sonucu okülomotor dengesizlik gelişimine bağlı ortaya çıkabilir.
• Bir gözdeki az görmeye bağlı füzyon yetersizliği yetişkinde heterotropyaya yol açabilir, ya da ekstraoküler
kaslardaki mekanik kısıtlılık veya sinirlerinin uyarısında
hasar olduğunda da şaşılık gelişebilir.
• Gözlerde horizontal kayma (gizli ya da manifest) şaşılığın en sık görülen şeklidir.
• Bir gözün diğerine göre yukarıda olması hipertropya,
latent yukarı kayma hiperforya olarak adlandırılır.
• Gözün aşağıda olmasına hipotropya, latent aşağı kaymaya
da hipoforya denilir.
5. Anatomik eksen korneanın merkezinden geçerek arka
kutba uzanan çizgidir. Fovea gözün arka kutbunun anatomik
merkezinin hafif temporalinde olduğundan görsel eksen ile
anatomik eksen genellikle üst üste gelmez.
6. Kappa açısı görsel eksen ile anatomik eksen arasındaki
açıdır ve genellikle yaklaşık 5ºdir (Şekil 18.1).
• Fovea arka kutup merkezinin temporalinde ise kornea
reflesi nazaldedir ve açı pozitif (normal) olarak adlandırılır, tam tersi olduğunda da negatif açıdan bahsedilir.
• Geniş kappa açısı şaşılık olmamasına rağmen varmış
görünümü yaratır (yalancı şaşılık) ve en sık prematüre
retinopatisinde +5º’yi aşan açıya yol açan makula yer
Fovea
Anatomical axis
␬
Visual axis
Şekil 18.1 Kappa açısı
değiştirmelerinde psödoekzotropya olarak karşımıza
çıkar.
Ekstraoküler kasların anatomisi
Prensipler
Orbitanın lateral ve medial duvarları arasında 45ºlik açı bulunur
(Şekil 18.2A). Bu nedenle, orbital eksen hem lateral hem de
medial duvarlarla 22.5ºlik açı oluşturur. Bu açı genellikle kolaylık olması amacıyla 23º olarak kabul edilir.
• Baş dik pozisyondayken göz uzaktaki sabit bir noktaya
düz bakarken (primer bakış pozisyonu) görsel eksen
orbital eksenle 23ºlik açı oluşturur (Şekil 18.2B).
• Ekstraoküler kasların etkileri kasın kasıldığı zamanki
globun pozisyonuna bağlıdır.
1. Primer etki göz primer pozisyondayken kasın başlıca
etkisidir.
2. İkincil etkiler gözün pozisyonuna bağlı olarak ortaya çıkan
ilave etkilerdir.
3. Listing planı globun rotasyon merkezinden geçen hayali
koronal düzlemdir. Glob, Listing düzlemi ile kesişen Fick
eksenleri etrafında hareket eder (Şekil 18.3).
• Glob vertikal Z ekseni etrafında sağa ve sola döner.
• Glob horizontal X ekseni etrafında yukarı ve aşağı
hareket eder.
• Torsiyonal hareketler (tekerlek dönüşü) globu önden
arkaya enlemesine geçen Y (sagital) ekseni (gözün anatomik aksına benzer) etrafında olur.
• İntorsiyon üst limbusun nazale ekstorsiyon ise temporale doğru dönmesidir.
Horizontal rektus kasları
BÖLÜM
Şaşılık
18
23
23º
45
A
A
B
23
67
23
51
90
B
C
D
C
Şekil 18.4 Sağ üst rektus kasının etkileri
Şekil 18.2 Ekstraoküler kasların anatomisi
Centre
of rotation
Gözler primer pozisyondayken horizontal rektuslar vertikal Z
ekseni etrafında sadece horizontal hareket ederler ve sadece
primer etkileri vardır.
Z
X
Y
Y
1. İç rektus orbita apeksindeki Zinn halkasından başlar ve
nazal limbusun 5.5 mm gerisine yapışır. Primer pozisyondaki tek etkisi adduksiyondur.
2. Dış rektus Zinn halkasından başlar ve temporal limbusun
6.9 mm gerisine yapışır. Primer pozisyondaki tek etkisi
abduksiyondur.
Vertikal rektus kasları
Vertikal rektuslar orbital eksenle aynı doğrultuda uzanırlar ve
ekvatorun önüne yapışırlar. Bu nedenle de görsel eksenle 23ºlik
açı oluştururlar (Şekil 18.2C’ye bakınız).
X
Listing plane
Z
Şekil 18.3 Listing düzlemi ve Fick eksenleri
1. Üst rektus Zinn halkasının üst kısmından başlar ve üst limbusun 7.7 mm gerisine yapışır.
• Primer etkisi elevasyondur (Şekil 18.4A); sekonder etkileri adduksiyon ve intorsiyondur.
• Glob 23ºlik abduksiyon yaptığında görsel eksenle orbital
eksen çakışır (Şekil 18.4B). Bu pozisyonda ikincil etkileri
yoktur ve sadece elevator olarak hareket eder. Bu nedenle
üst rektusun fonksiyonunu değerlendirmek için en
uygun glob pozisyonu budur.
737
738
Klinik Oftalmoloji
SİSTEMATİK YAKLAŞIM
Anterior
SR
SR
7.7
SO Insertion
LR
6.9
5.5
Şekil 18.6 Üst oblik tendon insersiyosu (yapışma yeri)
MR
51
6.5
IR
Şekil 18.5 Tillaux spirali
A
•
Glob 67º’lik adduksiyon yaptığında görsel eksenle orbital
eksen arasındaki açı 90º olacaktır (Şekil 18.4C). Bu
pozisyonda üst rektus sadece intorsiyon yaptırır.
2. Alt rektus Zinn halkasının alt kısmından başlar ve alt limbusun 6.5 mm gerisine yapışır.
• Primer etkisi depresyondur; sekonder etkileri adduksiyon ve ekstorsiyondur.
• Glob 23º’lik abduksiyon yaptığında sadece depresör
olarak hareket eder. Üst rektusta olduğu gibi alt rektusun
fonksiyonunu değerlendirmek için en uygun glob pozisyonu budur.
• Glob 67º’lik adduksiyon yaptığında alt rektus sadece ekstorsiyon yaptırır.
51
39
90
B
C
Şekil 18.7 Sağ üst oblik kasının etkileri
Tillaux Spirali
Tillaux Spirali dört rektusun yapışma yerlerinin oluşturduğu
hayali bir çizgidir ve cerrahi yaparken önemli bir anatomik yer
göstericidir. Yapışma yerleri limbustan giderek uzaklaşan spiral
şeklildedir; iç rektus yapışma yeri en yakındır (5.5 mm), alt
rektus (6.5 mm), dış rektus (6.9 mm) ve üst rektus (7.7 mm;
Şekil 18.5) onu takip eder.
Oblik kaslar
Oblikler ekvatorun arkasına yapışırlar ve görsel eksenle 51ºlik
açı oluştururlar.
1. Üst oblik optik foramenin üst-iç kısmından başlar. Üst ve iç
duvarların arasındaki açıda trokleadan geçtikten sonra
arkaya doğru döner ve globun üst temporal kadran posterioruna lateral olarak yapışır (Şekil 18.6).
• Primer etkisi intorsiyondur (Şekil 18.7A); sekonder etkileri depresyon ve abduksiyondur.
•
Üst oblik tendonunun ön lifleri öncelikle intorsiyondan,
arka lifleri ise depresyondan sorumludurlar, böylece iki
etki için ayrı ayrı cerrahi müdahaleler uygulanabilir
(aşağıya bakınız).
• Glob 51ºlik adduksiyon yaptığında görsel eksenle kasın
çekme yönü çakışır (Şekil 18.7B). Bu pozisyonda sadece
depresör olarak hareket eder. Bu nedenle üst obliğin
fonksiyonunu değerlendirmek için en uygun glob pozisyonu budur. Üst obliğin primer pozisyonda abduksiyon
etkisi olmakla beraber üst oblik zayıflığının esas etkisi
adduksiyonda depresyon güçlüğü şeklinde ortaya çıkar.
• Glob 39º’lik abduksiyon yaptığında görsel eksenle üst
oblik birbiriyle 90º’lik açı oluşturur (Şekil 18.7C). Bu
pozisyonda üst oblik sadece intorsiyon yaptırır.
2. Alt oblik lakrimal kesenin lateralinde orbital rimin hemen
arkasındaki küçük bir girintiden başlar. Globun alt temporal
Bölüm
Nöro-Görüntüleme
NEUROIMAGING 784
Computed tomography 784
Magnetic resonance imaging 785
Angiography 788
OPTIC NERVE 789
Anatomy 789
Visual evoked potential 790
Signs of optic nerve
dysfunction 790
Optic atrophy 790
Classification of optic neuritis 791
Demyelinating optic neuritis 792
Parainfectious optic neuritis 794
Infectious optic neuritis 794
Non-infectious optic neuritis 794
Neuroretinitis 795
Non-arteritic anterior ischaemic
optic neuropathy 796
Arteritic anterior ischaemic optic
neuropathy 796
Posterior ischaemic optic
neuropathy 798
Diabetic papillopathy 798
Leber hereditary optic
neuropathy 799
Hereditary optic atrophy 799
Nutritional optic neuropathy 800
Papilloedema 801
Congenital optic disc
anomalies 802
PUPILLARY REACTIONS 812
Anatomy 812
Afferent pupillary defect 812
Oculosympathetic palsy (Horner
syndrome) 813
Adie pupil 815
Other abnormal reactions 815
CHIASM 816
Anatomy 816
Physiology 822
Pituitary adenomas 823
Craniopharyngioma 826
Meningioma 826
RETROCHIASMAL
PATHWAYS 827
Optic tract 827
Optic radiations 828
Striate cortex 829
OCULAR MOTOR NERVES 830
3rd nerve 830
4th nerve 833
6th nerve 835
SUPRANUCLEAR DISORDERS OF
OCULAR MOTILITY 838
Conjugate eye movements 838
Horizontal gaze palsy 839
Vertical gaze palsy 840
NYSTAGMUS 841
Introduction 841
Physiological nystagmus 841
19
Vestibular nystagmus 842
Motor imbalance nystagmus 843
Sensory deprivation
nystagmus 845
Surgery for nystagmus 845
Nystagmoid movements 846
CAROTID STENOSIS 846
INTRACRANIAL ANEURYSMS 847
Anatomy 847
Neurological considerations 847
Neuro-ophthalmic
considerations 848
OCULAR MYOPATHIES 849
Myasthenia gravis 849
Myotonic dystrophy 852
Chronic progressive external
ophthalmoplegia 852
Eaton–Lambert myasthenic
syndrome 854
NEUROFIBROMATOSIS 854
Neurofibromatosis type 1 854
Neurofibromatosis type 2 854
MIGRAINE 855
Clinical features 855
Treatment 858
Differential diagnosis 858
FACIAL SPASM 859
Essential blepharospasm 859
Hemifacial spasm 860
784
Klinik Oftalmoloji
SİSTEMATİK YAKLAŞIM
NÖRO-GÖRÜNTÜLEME
Bilgisayarlı tomografi
Fizik
Bilgisayarlı Tomografi (BT), doku dansitesini anlamak için X
ışınlarını kullanır ve bunların yardımı ile bilgisayar tarafından
detaylı kesitler oluşturulur. Doku yoğunluğu gri skalada gösterilir, beyaz maksimum (ör. Kemik), siyah minimum (ör. Hava)
yoğunluk anlamındadır. Daha ileri teknolojiye sahip BT tarayıcıları daha ince dilimlerle görüntüleme yaparak daha detaylı
uzaysal çözünürlük elde edebilmekte, daha kısa sürede ve daha
fazla radyasyon dozu vermeden bunu gerçekleştirebilmektedir.
Görüntüler aksiyel planda oluşturulmakla birlikte, bilgisayar
rekonstrüksiyonu ile her planda izlenebilmektedir. Bu multiplanar detay, anatomik detay yönünden MR’a göre bir avantaj oluşturur. BT kolay ulaşılabilir, kolay ve hızlı uygulanabilir, daha
ucuz olmasına rağmen MR’dan farklı olarak hastayı iyonizan
radyasyona maruz bırakır.
kontrendikedir. Akut kanama, kemik yaralanması veya yabancı
cisim yeri belirlemede, bu yüksek yoğunluklu yapıların görülmesini maskeleyeceğinden kontrendikedir.
Endikasyonları
1. Orbita travmasında kırıkların tespiti (Şekil 19.1 A), kan,
ekstraoküler kasların maksiller sinüse fıtıklaşması, cerrahi
amfizem.
2. Tiroid göz hastalığında ekstraoküler kasların değerlendirilmesi (Şekil 19.1B).
3. Orbita tümörlerinde kemik yapının değerlendirilmesi, BT
ile MR’tan daha iyi yapılabilir.
4. Orbita selülitinde subperiosteal apsenin tespiti ve intraorbital yayılımın değerlendirilmesi.
5. Meninjioma ve retinoblastomada intraorbital kalsifikasyonun tespiti.
6. Akut serebral ve subaraknoid kanamanın değerlendirilmesinde (Şekil 19.1 C, D); ilk birkaç saatte MR’da görüntülenemeyebileceği için.
7. MR kontrendike olduğunda (ör. İçinde demir bulunan
yabancı cisim taşıyan hastalarda)
Kontrast yoğunlaştırma
İyodize kontrast materyal sensitivite ve spesiviteyi arttırır, fakat
iodine allerjisi olan kişilerde ve böbrek yetmezliği durumunda
A
B
C
D
Şekil 19.1 BT taramaları. (A) Koronal görüntü sol orbita tabanı ve medial duvardaki blow-out kırıklarını ve orbita amfizemini göstermektedir. (B) Aksiyel görüntü sağ proptozisin ve ekstraoküler kasların bilateral genişlemelerini göstermektedir. (C) Aksiyel görüntü
sağ temporal lobdaki bir akut hematomayı göstermektedir. (D) Aksiyel görüntü baziler sisterndeki yoğun subaraknoid kanı
göstermektedir.
(N Sibtain – Şekil ler A, C ve D; A Pearson – Şekil B izni ile)
BÖLÜM
Nöro-Görüntüleme
Manyetik rezonans görüntüleme
Fizik
Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG), dokunun kısa bir
elektromanyetik atıma maruz bırakılması sırasında, pozitif
yüklü hidrojen nükleuslarının (proton) yeniden düzenlenmeleri
esasına dayanır. Atım sonlandırıldığında protonlar absorbe
ettikleri enerjiyi yeniden yayarak eski yerlerine dönerler. Duyarlı
alıcılar, bu elektromanyetik yansımayı yakalar ve sinyaller analiz
edilerek aksiyel, koronal veya sagittal planda görüntülenirler.
BT’den faklı olarak MRG hastayı iyonizan radyasyona maruz
bırakmaz.
Ağırlık
Ağırlık, uyarılan protonların relaksasyon zamanlarını ölçen 2
metodu betimler. Çeşitli vücut dokuları çeşitli relaksasyon
zamanlarına sahiptir. Belli bir doku T1 veya T2 ağırlıklı görüntülemede daha iyi görünür. Pratikte genellikle her iki tip tarama
da yapılır. Bt ile MRG’yi ayırt etmek kolaydır. Kemik BT’de
beyaz iken MRG’de görünmediği için siyahtır.
1. T1 ağırlıklı görüntüler normal anatomiyi en gösterir. Hipointens (koyu) dokular BOS, ve vitreus, hiperintens (parlak)
dokular yağ, kan, kontrast maddeler ve melanindir (Şekil
19.2 A, C, E).
2. T2 ağırlıklı görüntülerde su hiperintenstir. Patolojik değişikliklerde özellikle ödem (inflamasyon) çevre dokudan
daha parlak olarak görüntülenir. BOS ve vitreus da su içeriklerinden dolayı parlak izlenirler. Damarlar, tıkanıklık
durumu haricinde, T2’de siyah görünürler (Şekil 19.2 B, D,
F).
Kontrast yoğunlaştırma
1. Gadolinium, elektromanyetik ortamda manyetik özellik
kazanır. Damar içine verildiğizaman, kan-beyin bariyeri
korunmuş olduğu sürece damar içinde kalır.Sadece T1’de
görünür,tümör, inflamasyon gibi alanları parlak hale
getirir. İdeal olarak Gadolinium’dan önce (Şekil 19.3 A)ve
sonra (Şekil 19.3 B) MRG yapılır. Görüntünün uzaysal
tanımını daha iyi yapabilmek için özel baş veya yüzey
“coil”’leri kullanılabilir. Gadolinium yan etkisi nadir ve
önemsizdri.
2. Yağ baskılama teknikleri, orbit görüntülemesinde kullanılır. Çünkü orbita yağ dokusu rutin T1 görüntülemede sıklıkla diğer orbita yapılarının rahatlıkla görüntülenmesine
mani olur. Yağ baskılama parlak sinyali elimine ederek
normal dokunun sınırlarını (optik sinir ve ekstraoküler
kaslar), tümörleri, inflamatuar lezyonları ve vasküler malformasyonları daha iyi gösterir. Orbita dokusunda 2 tip yağ
baskılama kullanılır:
19
a. T1 yağ baskılama: Çevredeki orbita yağının parlak sinyalini baskılayarak, patolojik parlaklığı ortaya çıkarır
(ör: optik sinir kılıfı) (Şekil 19.3 C, D).
b. STIR (Kısa T1 inversion recovery): Orbita içindeki optik
sinirin intrinsik lezyonlarının tespitinde en uygun
sekanstır (ör: optik nevrit – Şekil 19.3 E). STIR görüntülerinde yağ sinyali çok düşük olmasına rağmen su
sinyali yüksektir.
3. FLAIR (fluid attenuated inversion recovery): T2 görüntülerinde BOS’nın parlak sinyalini baskılayarak yakınındaki
patolojik dokuların daha iyi görülebilmesini sağlar (periventriküler plaklar ve demyelinasyon gibi) (Şekil 19.3 F).
Sınırları
•
•
•
•
•
Kemik görüntülenemez (siyah alanlar şeklinde görünür),
fakat bu gerçek anlamda bir dezavantaj sayılmaz.
Yeni kanamayı göstermediği için akut intrakranial kanamanın erken devresinde uygun değildir.
Manyetik yabancı cisim bulunması durumunda kullanılamaz (ör. kalp pili, göz içi yabancı cisimler ve ferromanyetik
anevrizma klipleri).
Hastanın hareketsiz durması ve iletişim kurulabilmesi
gerekir.
Klostrofobik hastalarda uygulanamaz.
Nöro-oftalmik endikasyonlar
1. Optik sinir, koronal STIR görüntüleriyle birlikte aksiyel e
koronal T1 yağ baskılamalı post-gadolinium görüntüleri ile
en iyi görüntülenir (Şekil 19.3 E). Aksiyel T1, normal anatomiyi iyi gösteriri. MRG ile optik sinirin intraorbital kısmı
(ör. Optik nevrit, glioma), ve aynı zamanda optik sinir
tümörlerinin intrakranial uzanımı tespit edilir.
2. Optik sinir kılıfı lezyonları (ör. Meninjiomalar), T1 ve T2
ağırlıklı görüntülerde farksız görünür, fakat gadolinium ile
belirgin olarak kontrastlanır (Şekil 19.3 D).
3. Sellar kitleler (ör. Pituiter tümörler), en iyi, T1 ağırlıklı kontrastlı görüntülerde en iyi izlenir (Şekil 19.3 B). Sagittal
görüntülerle desteklenen koronal kesitlerde sella tursikanın
içeriği ve aynı zamanda suprasellar – parasellar bölgeler en
uygun Şekil de izlenir.
4. Kavernöz sinüs patolojisi kontraslı koronal kesitlerde iyi
izlenir.
5. Görme yollarının intrakranial kısmını etkileyen lezyonlar (inflamatuar, demyelinizan, neoplastik ve vasküler): BT
normal olup bazı klinik bulguların var olduğu durumlarda,
bu lezyonların karakteristiği ve anatomik yerleşimi konusunda MRG’nin özel bir yeri vardır.
785
A
B
C
D
E
F
Şekil 19.2 MRG. (A) Vitreusun hipointens (koyu) ve orbital yağın hiperitens olduğu T1 ağırlıklı koronal görüntü. (B) Vitreusun hiperintens ve orbital yağın hipointens olduğu T2 ağırlıklı görüntü. (C) T1 ağırlıklı aksiyel görüntü ve vitreus ve BOS’un hiperintens olduğu
optik sinirlerin görüntüsü. (D) Vitreus ve BOS’un hiperintens olduğu T2 ağırlıklı aksiyel görüntü. (E) Beyindeki üçüncü ventrikülde
BOS’un hipointens olduğu T1 ağırlıklı orta sajital görüntü. (F) Beyindeki lateral ventrikülde BOS’un hiperintens olduğu T2 ağırlıklı
aksiyel görüntü.
Bölüm
Sistemik İlaçların
Oküler Yan Etkileri
KORNEA 862
Vorteks keratopatisi 862
Klorpromazin 863
Arjirozis 863
Krisiazis 863
Amantadin 863
LENS 863
Steroidler 863
Diğer ilaçlar 863
ÜVEİT 863
Rifabutin 863
Sidafovir 864
RETİNA 864
Antimalaryal ilaçlar 864
Fenotiazinler 865
İlaca bağlı kristalin
makülopatileri 866
Diğer ilaçlar 866
20
OPTİK SİNİR 868
Etambutol 868
Amiodaron 869
Vigabatrin 869
Topiramat 869
862
Klinik Oftalmoloji
SİSTEMATİK YAKLAŞIM
KORNEA
Vorteks Keratopatisi
Vorteks keratopatisi (kornea vertisillata) helezonvari kornea
epitelyum birikintileri ile karakterizedir.
1. Kronolojik sıraya göre bulgular:
• Bilateral inferiyor kornea epitelinde, ince grimsi ya da
altın sarısı-kahverengi opasiteler.
• Dallanma gösteren, kedi bıyığını andıran yatay çizgiler,
daha sık görülen Hudson-Stahli çizgisine benzer şekilde.
• Pupilin alt hizasında bir noktadan başlayan ve limbusa
ulaşmadan etrafa doğru kıvrımlarak uzanan halka şeklinde bir patern (Şekil 20.1A)
•
Birikintiler görme aksını içine alsa da, görme bozulmaz,
ancak bazı hastalar ışıklar etrafında halo görebilir.
2. Sebepler
a. Antimalaryaller (Sıtma ilaçları)
• Klorokin (Nivakin, Avlokor) ve hidroksiklorokin
(Plaquenil) sıtmanın profilaksisi ve tedavisinde
olduğu kadar bilinen romatolojik hastalıklarda da
(ör. Romatoid artrit, jüvenil kronik artrit, sistemik
lupus) kullanılan kinin grubu ilaçlardır. Klorokin
kullanımı sarkodidozla ilişkili kalsiyum anormalliklerinde de önerilmektedir.
A
B
C
D
Şekil 20.1 İlaca bağlı keratopatiler. (A) Vorteks; (B) klorpromazin; (C) arjirozis; (D) krisiazis
(L Zografos – Şekil C izni ile)
BÖLÜM
Sistemik İlaçların Oküler Yan Etkileri
•
Retinopatiden farklı olarak (bakınız aşağıda), keratopatinin tedavi dozu ve süresiyle ilişkisi yoktur.
Değişiklikler genellikle tedavinin kesilmesiyle geri
dönüşümlüdür, ancak uygulamanın devam etmesine
rağmen kaybolabilir.
b. Amiodaron
• Amiodaron, ventriküler taşikardi ve fibrilasyonun
tedavisinde ve atriyal fibrilasyonu sinus ritmine geri
döndürmek için kullanılan anti-aritmik bir ilaçtır.
• Yaygın olarak görülen sistemik yan etkileri arasında
tiroid disfonksiyonu, pulmoner toksisite, periferik
nöropati ve gastrointestinal problemler yer alır.
• Gerçekte tüm hastalar ilacı bırakınca yavaş geri
dönen keratopati geliştirirler. Genelde, doz arttıkça
ve uygulama süresi uzadıkça korneal depozitler
artar.
• Keratopati görmeyi etkilemediği için, varlığı tedaviyi
sonlandırmak için bir endikasyon değildir. Amiodaronun diğer toksik etkileri ön subkapsüler depozitler
ve optik nöropatidir (aşağı bakınız).
Amantadine
Amantadine (Simetral) Parkinson hastalığı ve ilgili durumların
tedavisinde oral kullanılan bir ajandır. Bazı hastalarda, tedavi
başlanmasından 1-2 hafta sonra, 200-400 mg/gün dozdayken,
epitelyum ödemi ile ilişkili yaygın beyaz punktat opasiteler gelişebilir. Bu değişiklikler, tedavinin kesilmesiyle düzelir.
LENS
Steroidler
Sistemik ve topikal steroidlerin ikisi de katarakta yol açar.
•
•
Klorpromazine
Klorpromazine (Largaktil) sedatif olarak ve psikotik hastalıkları
tedavi etmek için kullanılır. Bazı hastalarda; endotelde, desme
membranında ve sadece interpalbebral aralıkta açıkta kalan korneanın derin stromasında; yaygın, ince, zararsız sarımsı-kahverengi granüler depozitler gelişir (Şekil 20.1B). Diğer toksik
etkileri ön lens kapsülünde depozitler ve retinopatidir (aşağı
bakınız).
Arjirozis
Arjirozis, oküler dokuların gümüş birikimine bağlı bir renk
değişimidir ve mesleki maruziyete bağlı ya da iatrojenik olabilir.
Keratopati, desme membranında grimsi-kahverengi granüler
depozitlerle karakterizedir (Şekil 20.1C). Konjunktiva da etkilenmiş olabilir.
Krisiazis
Krisiazis, genellikle romatoid artrit tedavisinde uzun süreli
uygulama sonrasında görülen, canlı dokuda altın birikimidir.
Gerçekte, total dozu 1500 mg’ı aşan altın bileşimi alan, sürekli
krisoterapi altındaki tüm hastalarda korneal depozitler gelişir.
•
•
Korneal krisiazis, epitel ve stroma boyunca dağınık ve derin
tabakalarda ve periferde daha yoğun olan toz gibi ya da
ışıltılı mor granüller ile karakterizedir (Şekil 20.1D). Bu bulgular zararsızdır ve tedaviyi kesmek için bir endikasyon
değildir. Depozitler, bazı olgularda tedaviyi kesince temizlenirken, diğerlerinde yıllarca kalabilir.
Altının diğer toksik etkileri zararsız lens depozitleri ve nadir
olarak marjinal keratittir.
20
•
•
Lens kesafetleri arka subkapsüler olarak başlar (Şekil 20.2A);
sonra ön kapsüler bölge etkilenir. Kataraktın, haftalık sistemik doz, uygulama süresi ve toplam doz ile ilişkisi kesin
değildir. Hastanın kullandığı prednizolon dozu 10mg’dan az
ise ya da tedavi süresi 4 yıldan kısa ise, immünite gelişmiş
olabilir.
Çocukların, sistemik steroidlerin katarakt yapıcı etkilerine
daha duyarlı olduğu düşünülse de, kişisel (genetik) yatkınlık
da ilişkili olabilir. Bu nedenle, güvenli doz kavramının terk
edilmesi önerilmektedir.
Lens değişiklikleri gelişen hastaların, altta yatan hastalığı
kontrol altında tutabilecek minimum dozu kullandıklarından emin olmaları ve mümkünse günaşırı tedaviye geçmeleri değerlendirilmelidir.
Tedavi kesildiğinde, erken kesafetler gerileyebilir; tersine
kesmeye rağmen kesafetlerde ilerleme olabilir ve cerrahi
müdahaleyi gerektirebilir.
Diğer ilaçlar
1. Klorpromazin, kümülatif olarak 1000g almış hastaların
%50 sinde, pupiller alanda, lens ön kapsülü üstünde, yıldız
şeklinde ince sarımsı-kahverengi zararsız granüller birikimine yol açabilir (Şekil 20.2B). Birikimler ilaçın bırakılmasına rağmen kalabilir.
2. Kronik miyeloid lösemi tedavisinde kullanılan, Busulfan
(Myleran), nadir olarak lens kesafetlerine yol açabilir.
3. Romatoid artrit tedavisinde kullanılan altın, 3 yıldan uzun
süredir tedavide olan hastaların yaklaşık %50 sinde zararsız
ön kapsüler birikintilere yol açar.
4. Hiperürisemi ve kronik gut tedavisinde kullanılan Allopurinol, kümülatif doz 400 mg’ı ya da tedavi süresi 3 yılı aşarsa,
yaşlı hastalarda katarakt oluşumu riskini artırır.
ÜVEİT
Rifabutin
Rifabutin, başlıca düşük CD4 sayıları olan AIDS hastalarında
Mycobacterium avium kompleks enfeksiyonlarının tedavi ve
863
864
Klinik Oftalmoloji
SİSTEMATİK YAKLAŞIM
1. Çoklu intravenöz infüzyon sonrası, az hücresi olan ancak
belirgin fibröz eksudasyon gösteren akut ön üveit gelişebilir.
Vitritis sıktır ve uzun süreli uygulama sonrası hipopiyon
oluşabilir.
2. Tedavisinde, topikal steroid ve midriyatikler genellikle
başarılı olur ve tedaviyi kesmeye gerek kalmaz.
RETİNA
Antimalaryaller
İlaçlar
A
B
Şekil 20.2 (A) Steroide bağlı arka subkapsüler katarakt;
(B) klorpromazine bağlı ön kapsüler birikimler
Antimalaryaller vücuttan çok yavaş atılan ve RPE ve koroid gibi
gözün melanin içeren dokularında biriken melanotropik
ilaçlardır.
1. Klorokin retinotoksisitesi kümülatif total dozla ilişkilidir.
Normal günlük dozu 250 mg’dır; 100 g’dan az kümülatif doz
ya da 1 yıldan kısa tedavinin retinal hasarla ilişkisi nadirdir.
Kümülatif doz 300 g’ı geçerse ( ör: 3 yıl boyunca günde 250
mg), toksisite riski belirgin olarak artar. Ancak, kümülatif
dozu 1000 g’ı aşmasına rağmen retinotoksisite gelişmeyen
hastaların olduğu da bildirilmiştir. Mümkünse, klorokin,
sadece diğer ajanlar etkisiz ise kullanılmalıdır.
2. Hidroksiklorokin, klorokine göre çok daha güvenlidir ve
günlük doz 400mg’ı aşmazsa retinotoksisite riski ihmal edilebilir. Bu nedenle hekimler, mümkün olduğu kadar klorokin yerine hidroksiklorokin kullanmaya teşvik edilmelidir. 5
yıldan uzun süre boyunca, 6.5 mg/kg’dan fazla günlük doz
uygulandığında, risk hala çok az olsa da toksisite riski
artmıştır.
Retinopati
Klorokin retinopatisi aşağıdaki evrelere ayrılabilir:
profilaksisinde kullanılır. Ayrıca immuno kompetan hastalarda
tüberkülozu tedavi etmek için diğer ilaçlara ek olarak da kullanılmıştır. Sitokrom p-450 yoluyla rifabutin metabolizmasını
inhibe eden ilaçlar (klaritromisin ve flukonazol), üveit riskini
artırırlar.
1. Akut ön üveit, tipik olarak tek taraflıdır ve sıklıkla hipopiyonla ilişkilidir; eşlik eden vitritis varlığı hatayla endoftalmi
sanılabilir.
2. Tedavisinde ilaç bırakılır ya da doz azaltılır.
Sidofovir
Sidofovir, AIDS hastalarında CMV retiniti tedavisinde
kullanılır.
1. Premakulopati, normal görme keskinliği ve fiksasyonun 4
ila 9 derecesinde yerleşimli kırmızı hedefte skotomla karakterizedir. Amsler grid testi de bozulma gösterebilir. Ancak,
en duyarlı test, hafif mavi-sarı ve protan kırmızı-yeşil hasarları gösteren renk görme değerlendirmesidir. Bu hasarları
belirlemede en duyarlı iki test Adams Desaturasyon-15 testi
ve Hardy-Rand-Ishihara testidir. Ishihara gibi diğer renk
görme testleri yeterince hassas değildir. İlaca devam edilmediği durumda, görme fonksiyonu normale dönmektedir.
2. Tedavi bırakılmazsa, bir sonraki evre erken makülopatidir.
Görme keskinliğinde hafif bir azalmayla (6/9-6/12) karakterizedir. Fundus muayenesinde, etrafında hiperpigmente bir
halka olan depigmente RPE atrofisi ile çevrilmiş santral
foveolar pigment adacığı ile karakterize belli belirsiz bir
öküzgözü görünümünde maküler lezyon görülür (Şekil
20.3A). Kon distrofisine benzer şekilde; RPE atrofisine bağlı
RPE pencere defekti oluşacağı için, lezyon, floresan
Bölüm
Travma
GÖZ KAPAĞI TRAVMASI 872
GLOB TRAVMASI 877
Perioküler hematom 872
Laserasyon 872
Giriş 877
Künt travma 878
Sarsılmış bebek sendromu 885
Penetran travma 885
Yüzeyel yabancı cisim 886
İntraoküler yabancı cisim 888
ORBiTA KIRIKLARI 873
Orbita tabanının blow-out
kırığı 873
Mediyal duvarın blow-out
kırığı 875
Tavan kırığı 875
Lateral duvar kırığı 877
21
Enükleasyon 891
Bakteriyel endoftalmi 891
KİMYASAL YARALANMALAR 891
Sebepler 891
Patofizyoloji 891
Tedavi 892
872
Klinik Oftalmoloji
SİSTEMATİK YAKLAŞIM
GÖZ KAPAĞI TRAVMASI
Perioküler hematom
Hematom ve/veya perioküler ekimoz ve ödemden oluşan
‘morarmış göz’ tablosu göz kapağı ve alnın künt yaralanmalarının en yaygın sonucudur. Bu tablo genellikle selim karakterlidir.
Fakat aşağıda yer alan daha ciddi durumların ekarte edilmesi
büyük önem taşır.
1. Göz küresine veya orbitaya travma. Kapaklar ödemlenmeden önce göz küresi bütünlüğünün incelenmesi daha kolaydır. (Şekil 21.1 A). Ödem oluştuğunda kapakları açmak için
hafif ve sürekli bir basınç uygulanması ön segmentin yeterince görülebilmesi için ödemin yer değiştirmesini sağlayacaktır. Göz küresinin bütünlüğünden emin olununcaya
kadar glob üzerine herhangi bir bası uygulanmaması kritik
öneme sahiptir.
2. Orbita tavan kırığı, özellikle posteriyor sınırı izlenmeyen
bir subkonjonktival hemoraji ile birlikte morarmış göz varsa
düşünülmelidir (Şekil 21.1B).
3. Bazal kafatası kırığı, bilateral karakteristik halka şeklinde
hematomlara neden olabilir (Şekil 21.1C - ‘panda gözü’).
A
Laserasyon
Bir kapak laserasyonu ne kadar önemsiz görülürse görülsün,
yaranın dikkatli eksplorasyonu ve göz küresinin muayenesini
gerektirir. Herhangi bir kapak defekti en iyi fonksiyonel ve kozmetik sonuçları sağladığı için mümkün olduğunca direkt
kapama ile tamir edilmelidir.
1. Doku kaybı olmaksızın kapak kenarına paralel seyreden
yüzeyel laserasyon, 6-0 siyah ipek ile sütüre edilebilir ve bu
sütürler beş gün sonra alınır. 2. Kapak kenarı laserasyonu
değişmez bir şekilde yara dudağı açıklığına neden olur ve bu
nedenle çentiklenmeyi önlemek için aşağıdaki gibi çok dikkatli bir şekilde, mükemmel bir uyum ile sütüre edilmelidir
(Şekil 21.2A ve B).
a. Meibomian gland orifisleri düzleminde yara kenarından
yaklaşık 2 mm uzaklıkta ve 2 mm derinliğinde 5-0 ipek
dikey mattress sütür geçin ve bağlamadan bırakın.
b. Tarsal plağı kısmi kalınlıkta lameller 5-0 vicryl (Poliglaktik asit) sütür ile kapatın ve sütürleri önde bağlayın.
c. Kesi kenarlarını biraz yaklaştırmak için ipek sütürleri
bağlayın fakat sütürü uzun bırakın.
d. Düğümü korneadan uzakta tutmak için ipek sütür
uçlarını birleştirerek aralıkllı 7-0 naylon veya vicryl
sütür ile üstteki cildi kapatın.
3. Primer kapamayı kıl payı engelleyen, hafif doku kaybıyla
birlikte bulunan laserasyonlar, lateral göz kapağı
B
Şekil 21.1 (A) Perioküler hematom ve ödem; (B) Perioküler
hematom ve subkonjonktival hemoraji; (C) ‘panda gözü’
(R Bates – Şekil A izni ile)
C
BÖLÜM
Travma
21
Şekil 21.3 Orbita tabanı blow-out kırığının mekanizması
A
Herhangi bir yaralanma sonrasında hastaya yeterli tetanoz
immünizasyonunun sağlanması çok önemlidir. Önceden herhangi bir immünizasyon yapılmamışsa 250 ünite insan tetanoz
immünglobulini intramusküler (İM) olarak uygulanır. Daha
önce aşılanmış ancak son 10 yıl içinde bir rapel yapılmamışsa
İM veya subkutan tetanoz toksoidi yapılır.
ORBİTA KIRIKLARI
Orbita tabanının blow-out kırığı
B
Şekil 21.2 Kapak laserasyonu onarımı. (A) Emilebilen bir sütür
ile tarsal plağa ve ipek sütür ile kapak kenarına ilk yaklaşım;
(B) Onarımın tamamlanması
(J Nerad, K Carter and M Alford, from Oculoplastic and Reconstructive Surgery,
in Rapid Diagnosis in Ophthalmology, Mosby 2008 izni ile)
hareketliliğini arttırmak için lateral kantolizis uygulanarak
genellikle tedavi edilebilir.
4. Ağır doku kaybı ile birlikte bulunan laserasyonlarda
maling tümörler için kapak rezeksiyonundan sonra uygulanan majör rekonstrüktif prosedürlere ihtiyaç duyulabilir
(Bölüm 1’e bakınız).
5. Kanalikül laserasyonları 24 saat içinde onarılmalıdır. Laserasyon lakrimal sistemden geçirilen silikon tüp (Crawford) ile
birleştirilir ve tüp burunda bağlanır. Daha sonra laserasyon
sütüre edilir. Alternatif olarak tek kanalükül tamiri için
monokanaliküler stent (örneğin Mini Monoka) kullanılabilir.
Gerekirse 8-0 sütür ile stent kapağa fikse edilebilir. Tüp 3-6
ay süre ile yerinde bırakılır.
Orbita tabanının blow-out kırığı tipik olarak yumruk veya tenis
topu gibi orbital açıklık çapından (5 cm) daha büyük cisimlerin
çarpması sonucu oluşan ani orbital basınç artışından kaynaklanır (Şekil 21.3). Göz küresi darbeyi absorbe etmekten ziyade
iletir ve böylece yer değiştirir. Lateral duvar ve tavan kemikleri
genellikle bu tür travmalara karşı dayanıklı olduğundan kırık
infraorbital kanalı çevreleyen ince bir kemik boyunca orbita
tabanında oluşur. Nadiren, medial orbital duvarda da kırık oluşabilir; Orbitanın ‘saf ’ blow-out kırığı orbital rimi içermezken
‘saf olmayan’ kırık orbital rim ve/veya komşuluğundaki fasiyal
kemikleri etkiler. Klinik özellikler travmanın şiddetine ve kırık
oluşumu ile muayene arasında geçen zamana göre değişiklik
göstermektedir.
Tanı
1. Perioküler bulgular değişen derecelerde ekimoz (Şekil
21.4A), ödem ve nadiren subkutan amfizemi içerir.
2. Kırık çoğunlukla infraorbital kanalı içerdiği için alt kapak,
yanak, burun kenarı, üst dudak, üst dişler ve dişetlerini tutan
infraorbital sinir anestezisi çok yaygın olarak
görülmektedir.
3. Diplopi, aşağıdaki mekanizalardan biriyle ortaya çıkabilir:
• Orbitadaki hemoraji ve ödem inferiyor rektus ve inferiyor oblik kaslarını periorbitaya bağlayan septumların
gergin bir hale gelmesine ve böylece göz küresi
hareketlerinin kısıtlanmasına sebep olabilir. Hemoraji ve
873
874
Klinik Oftalmoloji
SİSTEMATİK YAKLAŞIM
A
B
C
D
Şekil 21.4 Sağ orbita tabanı blow-out kırığı. (A) hafif morarma ve yüzeyel laserasyon; (B) kısıtlı elevasyon; (C) hafif enoftalmus;
(D) koronal BT orbita tabanında bir defekt (ok) ve antrumda ‘gözyaşı’ bulgusunu göstermektedir.
(A Pearson – Şekil D izni ile)
4.
5.
6.
7.
ödem absorbe oldukça, genellikle oküler motolite de
düzelir.
• İnferiyor rektus, veya inferiyor oblik kaslarının ya da
komşuluğunda bulunan bağ ve yağ dokusunun mekanik
olarak kırık içinde sıkışması. Diplopi tipik olarak hem
yukarı (Şekil 21.4B) hem de aşağı bakışta ortaya çıkar
(çift diplopi). Bu olgularda zorlu düksiyon ve ayırıcı intraoküler basınç testleri pozitiftir. Kırık içine ağırlıklı
olarak bağ ve yağ dokusunun sıkışması ile meydana
gelen diplopiler sonradan düzelme gösterirlerken,
kasların bariz biçimde sıkışmış olduğu durumlarda
görülen diplopiler genellikle devam eder.
• Ekstraoküler kasların doğrudan hasara uğraması negatif
zorlu düksiyon testi ile beraber bulunmaktadır. Kas
lifleri genellikle rejenere olur ve normal fonksiyonlarına
iki ay içinde kavuşurlar.
Ağır kırıklarda başlanıçtaki ödem birkaç gün içinde çözüldükçe, enoftalmus (Şekil 21.4C) gelişebilir. Cerrahi müdahale yapılmadığında enoftalmus travma sonrası orbital
dejenerasyon ve fibrozis geliştikçe, yaklaşık altı ay boyunca
artmaya devam edebilir.
Hifema, açı resesyonu, retina diyalizi gibi oküler hasarlar
nadiren görülse de biyomikroskopik muayene ve fundus
incelemesi ile ekarte edilmelidir.
Koronal kesitlerle yapılan BT prolabe orbital yağ dokusu,
ekstraoküler kaslar, hematom veya ilişkisiz antral polipleri
gösterebilmesi, maksiller antral yumuşak doku dansitesinin
doğasını belirleyebilmesinin yanında, kırık uzanımını
değerlendirmede özellikle yararlıdır.
Hess testi (Şekil 21.5) diplopi progresyonunun
değerlendirilmesi ve takibinde faydalıdır.
Tedavi
1. Başlangıç tedavisi antibiyotiklerle konservatif olarak yapılır;
soğuk kompres ve dekonjestanlar yararlı olabilir. Enfekte
sinüs içeriğini orbitaya taşıyabileceği için, hastaya burnunu
sümkürmemesi gerektiği belirtilmelidir. Sistemik steroidlere, özellikle optik siniri etkileyen şiddetli orbital ödem
varlığında, nadiren gerek duyulur.
2. Daha sonraki tedavi kalıcı vertikal çift görme ve/veya
kozmetik olarak kabul edilemez enoftalmusun önlenmesine
yöneliktir. Bu geç komplikasyonların gelişme riskini
belirleyen üç faktör; kırığın büyüklüğü, orbita içeriğinin
maksiller sinüse herniasyonu ve kas sıkışmasıdır. Bir miktar
üstüste çakışma olasılığı olsa bile kırıkların çoğunluğu
aşağıdaki kategorilerden birine uyacaktır:
• Herniasyonla birlikte olmayan küçük çatlaklar. Bunlarda
kalıcı komplikasyon riski az olduğu için tedavi
gerekmez.
• Az miktarda herniasyonun bulunduğu ya da herniasyonun olmadığı, orbita tabanının üçte birini içeren, belirgin enoftalmusun olmadığı ve düzelen diplopinin eşlik
ettiği kırıklarda da tedavi gerekmez.
• Orbita tabanının üçte birinden daha fazlasını içeren
kırıklar tedavi edilmezse genellikle belirgin enoftalmus
geliştirirler.
• Orbital içeriğin sıkıştığı, 2 mm’den daha fazla enoftalmusun geliştiği ve/veya primer pozisyonda kalıcı
diplopinin olduğu kırıklar 2 hafta içinde onarılmalıdır.
Tedavi geciktirilirse sekonder fibrotik değişikliklerden
dolayı sonuçlar daha az yüz güldürücü olacaktır.