Alt Ekstremite İle Sınırlı Guillain-Barre´ Sendromu

AJANS 2016; 4(2): 97-99
CASE REPORT
Alt Ekstremite İle Sınırlı Guillain-Barre´ Sendromu
Guillain-Barre´ Syndrome Restricted With Lower Limb
D. Kotan1, M. Alemdar2, Z. Matur3
Received: 14 September 2015 / Accepted: 08 November 2015 / Published online: 15 June 2016
©Copyright 2016 by AKONDER
ÖZET
Guillain-Barre´ Sendromu (GBS), akut inflamatuar nöropatiler içinde yer alır ve demiyelinizan karakterde bir
poliradikülopatiye yol açar. Temel olarak periferik sinirleri ve spinal kökleri etkiler. GBS’ de semptomlar en sık
alt ekstremiteden başlayıp kollara, fasyal ve bulber kaslara doğru ilerler ve kas güçsüzlüğü çoğunlukla simetriktir.
Nadiren bazı olgular, sadece bacaklarda sınırlı kalabilir. Burada, bacaklarda güçsüzlük ile başvurusunda
elektrofizyolojik yöntemler yardımıyla tanı alan atipik prezentasyonlu bir olgu sunulmuştur.
Anahtar kelimeler: Guillain-Barre´ Sendromu, demiyelinizasyon, elektrofizyolojik inceleme
ABSTRACT
Guillain-Barre’ Syndrome (GBS) leads to a demyelinating polyradiculoneuropathy is acute inflammatory
neuropathies. Mainly it affects the peripheral nerves and spinal roots. The symptoms of GBS begin the most
common lower extremity, progresses toward to handle, facial and bulbar muscles and muscle weakness are
mostly symmetrical. In rare cases it may be limited only in the legs. Here presents a case of atypical presentation
which diagnosed with the aid of electrophysiological methods and developed in the weakness in the legs.
Keywords: Guillain-Barre´ Syndrome, demiyelinisation, electrophysiological study
Giriş
Guillain-Barre´ Sendromu (GBS), periferik sinirleri ve spinal kökleri etkileyen,
inflamatuvar ve demiyelinizan karakterde bir
poliradikülopatidir. İnsidansı gelişmiş ülkelerde
yaklaşık olarak 0.4-4/100.000’ dir (1). Çocukluk döneminden ileri yaşlara kadar, her yaş
grubunda görülebilir. Olguların %60-70’ i nörolojik semptomların başlangıcından yaklaşık 1
ile 4 hafta öncesinde geçirilmiş enfeksiyon öyküsüne sahiptir (2, 3). GBS’ de genellikle olguların %50’ sinde semptomlar iki haftalık bir
Sakarya University, Medical Faculty. Department of Neurology, Sakarya
2
SB Sakarya University, Education and Research Hospital, Department of
Physical Medicine and Rehabilitation, Sakarya
3
Bilim University, Medical Faculty. Department of Neurology, Istanbul
e-mail: [email protected]
1
prodrom dönemi sonrası ortaya çıkar ve dört
haftaya kadarda devam eder. Progresyon on
güne kadar devam eder, nadiren bu süre dört
haftaya kadar uzayabilir. GBS genellikle monofazik seyirli bir hastalık olarak bilinsede
nadiren relaps görülebilir (4). GBS en sık bacaklardan başlayıp kollara, yüze, orofarengeyal
kaslara ve ağır olgularda solunum kaslarına doğru ilerleyen simetrik kas güçsüzlüğü ile
prezente
olur.
Nadiren
bazı
olgular, sadece bacaklarda sınırlı kalabilir.
Olgu
48 yaşında bir kadın hasta, son bir haftadır olan
bacaklarda ağrı, ayak parmaklarında uyuşukluk ve
son üç günde eklenen her iki ayakta güçsüzlük ve yürüyememe şikayetleriyle başvurdu. Özgeçmişinde
97
AJANS 2016; 4(2): 97-99
on gün öncesinde ishal öyküsü mevcuttu, bunun dışında ek bir özellik yoktu. Nörolojik muayenesinde her iki alt ekstremitede tama yakın
güç kaybı mevcuttu, derin tendon refleksleri; üst
ekstremitelerde normoaktif, alt ekstremitelerde
hipoaktifti. Alt ekstremitelerde vibrasyon duyusu azalmış, bilateral taban derisi cevabı alınamıyordu. Kranyal magnetik rezonans görüntüleme
(MRG) normaldi ve spinal MRG’ de lomber bölgede birkaç seviyede disk protrüzyonları izlendi.
BOS incelemesinde hücre görülmedi, proteini
hafif yüksekti (48 mg/L, N: 15-45 mg/L). Hastaya yapılan erken dönem sinir ileti çalışmalarında
medyan ve tibiyal sinirde F yanıt latansı uzaması
mevcuttu. Bu bulgularla, GBS düşünülen olguya
0.4 gr/kg/gün dozunda IVIg tedavisi uygulandı.
Tedavinin onuncu gününde kas gücü kayıplarında belirgin düzelme gözlendi. Takibinde kollara geçmediği, bacaklara sınırlı kaldığı görüldü.
Üçüncü haftada tekrarlanan EMG’ de duysal ve
motor sinir, amplitüdlerinin ve iletim hızlarının azaldığı görüldü. Sağ medyan ve ulnar sinir
duyusal ileti değerleri normal iken, distal motor latansları ve birleşik kas aksiyon potansiyeli
(BKAP) amplitüdleri normal iken, ön kol motor
ileti hızları yavaşlamış (sırasıyla 44,1 m/sn ve 44,6
m/sn), minimum F yanıt latansları uzamış (sırasıyla 38,45 msn ve 42,2 msn) idi. Sol tibial sinirin
motor yanıtları uyarılamadı, s ağ tibiyal sinirin
motor ileti hızları yavaşlamış (39,2 m/sn), minimum F yanıt latansları uzamış (66,7 msn) idi. Abduktor hallusis kası üzerinden kayıt edilen BKAP
amplitüdü normaldi (6,36 mV). Her iki peroneal
sinirin motor ileti hızları yavaşlamıştı (sağ: 32,4
m/sn, sol: 34,8 m/sn). Ekstansör digitorum brevis
kası üzerinden kayıt edilen BKAP amplitüdleri
normalin alt sınırındaydı (sağ: 1.14 mV, sol 2.00
mV). Konsantrik iğne EMG elektrotu ile yapılan
kas çalışmalarında alt ekstrem ite kaslarında volanter kası ile yaygın, seyrelmiş ve nörojenik değişim gösteren polifazik motor ünite potansiyeli
98
D. Kotan et al.
(MUP) aktiviteleri izlendi, üst ekstremite kas çalışmalarında ise nörojenik ya da myojenik değişim izlenmedi (Şekil 1a,b,c). İkinci ayın sonunda
kontrol değerlendirmesinde nörolojik muayenesinin tama yakın iyileştiği görüldü.
Şekil 1a,b,c. Konsantrik iğne EMG elektrotu ile yapılan kas
çalışmalarında volanter maksimal kası ile elde edilen MUP’
lere ait traseler
Tibialis
Anterior
R
QuadricepsR
Gastroc
Medial H
R
Gastroc
Lateral L
Tibialis
Anterior
L
QuadricepsL
DeltoidR
Tartışma
GBS’ nda hastalık başlangıcında güçsüzlüğün
yanısıra duyu semptomları ve ağrıya eşlik
eden paresteziler görülür. Hastaların yaklaşık
olarak %90’ ı ağrıdan şikayet eder, güçsüzlük
duyusal belirtileri takiben ortaya çıkar ve bacaklardan başlayarak kollara yayılır (5). Bizim olgumuzda da başlangıçta ağrı ve duysal
şikayetler ve sonrasında güçsüzlük gelişmişti.
Fasyal güçsüzlük vakaların %60’ ında saptanır
ve çoğunlukla iki taraflıdır. Vakaların yaklaşık
dörtte birinde ventilatör desteği gerektirecek
Guillain-Barre´ Syndrome
AJANS 2016; 4(2): 97-99
kadar solunum güçlüğü görülebilir (4-7). Bizim
olgumuzda hastalık başlangıcı ve seyrinde fasyal
ve bulber kaslar etkilenmedi. Derin tendon refleksleri alınamaz ya da belirgin olarak azalmıştır.
Hastaların %10’ unda güçsüzlük kollardan başlayabilir. Bazı durumlarda güçsüzlük faringeal, boyun
ve üst extremitede belirgindir. Bu tabloya servikofaringeyobrakiyal varyant denir (6). En az görülen prezentasyon ise belirgin olarak bacaklarda güçsüzlük
ile seyreden paraparetik varyanttır. van den Berg ve
ark. 490 GBS’ li olguda yürüttüğü bir çalışmada %8
olgunun ellerde ve kollarda güçsüzlük olmadığını
bildirmişlerdir (8). Bu grupta yer alan hastaların %50
kadarında kollarda duysal şikayetlerin varolduğunu
ve %90 kadarında üst ekstremitelerde elektrofizyolo-
features of Guillain-Barré syndrome. Clin Infect Dis.
jik bulguların varlığını rapor etmişlerdir. Bizim olgumuzda da üst ekstremitelerde herhangi bir motor ya
da duyusal yakınma olmamasına karşın, elektrofizyolojik olarak motor ileti hızları yavaşlamış, F yanıtları
uzamış ve duyusal yanıt amplitüdleri küçülmüştü.
GBS’ de erken dönemde BOS bulguları ve elektrofizyolojik testler normal olabilir. Bizim olgumuzda erken dönemde yapılan EMG’ de, literatürde de
erken dönemde yapılan çalışmalarda en sık gözlenen
elektrofizyolojik anomali olduğu rapor edilmekte
olan; birden çok periferik sinirde minimum F yanıt
latansı uzaması tanıyı desteklemişti. Üçüncü hafta
sonundaki EMG çalışması ise tanıyı kesinleştirdi.
Sonuç olarak, GBS olgularının bir kısmında klinik
seyirde nörolojik ilerleme durabilir ve sadece alt ekstremitede sınırlı kalabilir. İkinci haftadan sonra
yapılan BOS incelemesi ve EMG daha belirgin tanısal
bulgular sağlar. Bu olguda olduğu üzere yalnızca bacak ağrısı ve yürüme güçlüğü olan hastalarda GBS’
yi ayırıcı tanıda mutlaka düşünmek gerekir, nörolojik bulgular ilerlemese bile sekelsiz iyileşme açısından
tedavi geciktirilmemelidir.
7. Winner JB,Hughes RA.Osmond C. A prospective
1997; 176(Suppl. 2):S92-S98.
2. Ropper AH. The Guillain-Barré syndrome. N Engl
J Med 1992;326:1130-1136.
3. Jacobs BC, Rothbarth PH, van der Meche FGA,
et al. The spectrum of antecedent infections in Guillain-Barré syndrome. A case-control study. Neurology 1998;51:1110-1115.
4. Parry GJ.Guillain-Barré Syndrome.New York:
Thieme Medical Publishers;1993.
5. Moulin DE, Hagen N, Feasby TE, et al. Pain in Guillain-Barré syndrome. Neurology 1997;48:328-331.
6. Ropper AH. Unusual clinical variants and signs in
Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol 1986;43:11501152.
study of acute idiopatic neuropathy. I. Clinical features and their prognostic value. J Neurol Neurosurg
Psychiatry 1988;51:605-612.
8. van den Berg B, Fokke C, Drenthen J, van Doorn
PA, Jacobs BC. Paraparetic Guillain-Barré syndrome.
Neurology 2014;82(22):1984-9.
Kaynaklar
1. Hughes RAC, Rees JH. Clinical and epidemiologic
99