moleküler temporal hemoni.qxd
Transkript
moleküler temporal hemoni.qxd
20 MONOKÜLER TEMPORAL HEMIANOPI MONOKÜLER TEMPORAL HEMÝANOPÝ Gölge ACAROÐLU1, Orhan ZÝLELÝOÐLU2 OLGU SUNUMU: 12 yaþýnda kýz çocuðu, 1 hafta önce baþlayan tek gözde yarým görme þikayetinin düzelmemesi üzerine merkezimize refere edildi. Bu süre zarfýnda yapýlan otomatize statik görme alanýnda sol homonim hemianopi tespit edildiði, beyin manyetik rezonans görüntülemesinin (MRG) normal olduðu öðrenildi. Nöro-oftalmolojik muayenede görme ve renkli görmesi normaldi. Ýzokorik ve normal reflekslere sahip pupillalarý olduðu tespit edildi. Dilate gözdibi muayenesi normaldi. Görme alaný þekil 1A ve 1B'de görüldüðü gibi, sol homonim hemianopi þeklinde idi. Ek olarak baþaðrýsý ve sol gözde aðrý þikayeti vardý. Pediatrik nörolog ile konsülte edilen hastada nörolojik muayene normal bulundu. Þekil 1a: Sol göz görme alaný Þekil 1b: Sað göz görme alaný 1 Uzm. Dr., SSK II. Göz Kliniði. 2 Þef, Dr., SSK II. Göz Kliniði 21 Retina - Vitreus 2002; Özel Sayý : 20-23 Lezyonun görüntülenebileceði bölgeler konusunda radyolog aydýnlatýlarak kiazmal bölge ve sol optik sinirin kiazma ile bileþim bölgesini gösterecek þekilde yeni bir MRG istendi, görüntülenemeyen bir lezyonýn varlýðý ekarte edilmek üzere EEG planlandý. Ertesi gün hasta yeni ve yine normal MRG'si ile geldi. Bu sýrada fonksiyonel bir görme alaný kaybý olasýlýðýný kuvvetle düþündüðümüzden, hastaya, iki gözü açýk olarak yeniden bir görme alaný testi yaptýk.Binoküler görme alanýnda ayný defektin devam etmesi bu olasýlýðý kesinleþtirdi (Þekil 2). Hasta ile yalnýz olarak konuþulduðunda bunun herhangi bir sýkýntýsýnýn dýþa vurumu olabileceði, isterse kendisinin bunu aþabileceði söylendi. EEG'nin zor bir test olduðu, fakat ayný gün verilecek ilaçlara cevap alýndýðý taktirde buna gerek kalmayacaðý belirtildi. Hastanýn anne-babasý ile ayrý bir odada görüþüldü. Parlak bir öðrenci olduðu, bu semptomu sayesinde öðretmen ve arkadaþlarýnýn çok ilgisini çektiði öðrenildi. Hastaya saat baþý damlatýlmak üzere non-steroid anti-inflamatuar Þekil 2: Binoküler görme alaný göz damlasý ve oral vitamin kompleksi verildi. Desteklenerek iyileþmeye teþvik edilmesi önerildi. Ertesi gün hasta daha iyi gördüðünü ifade ederek kontrole geldi ve yapýlan görme alanýnda son gözdeki hemianopinin yalnýzca temporal periferde non-spesifik bir defekt olarak kaldýðý görüldü (Þekil 3). Ýyileþmenin baþladýðý söylenerek hasta evine gönderildi ve 2 hafta sonraki kontrolünde tamamen normal görme alaný bulgularý elde edildi. TARTIÞMA: Monoküler temporal hemianopi, ipsilateral optik sinirin kiazmaya komþu bölgesinde o göze ait nazal liflerin etkilendiði, fakat karþý taraftan gelen çaprazlaþan nazal liflerin etkilenmediði bir lezyonun varlýðýný gerektirir. Tam bu bölgedeki bir basý buna ek olarak relatif afferent pupilla defekti (RAPD) ve optik sinirde temporal solukluða neden olabilir1. Hershenfeld ve ark.2 24 olgularýnýn 19'unda, çoðunlukla hipofiz adenomu olmak üzere juxta-kiazmal lezyonlara rastladýlar. Sadece 2 olguda görme alaný defekti fonksiyoneldi2. Bizim olgumuzda RAPD ve/veya optik atrofinin bulunmayýþý ve kiazmal bölgenin normal görüntülenmiþ olmasý ile; böyle bir görme alaný defekti oluþturacak yapýsal bir lezyon olmadýðý sonucuna varýlmýþtý. Yine de bu defektin fonksiyonel olduðunun kanýtlanmasý için binoküler simultane görme alaný testi yapýldý. Bu yöntem, bu ve benzeri fonksiyonel monoküleer görme alaný defektlerinin ayýrýcý tanýsýnda özellikle önerilmektedir3-4. Gittinger ve ark.5 ayný semptomla baþvuran 4 eriþkin hastada tanýyý bu yöntemle koymuþ ve hastalarda baþ ve göz aðrýsý da bulunduðunu vurgulamýþtýr. Assi ve ark6 da, 2 olgularýnýn spontan düzelmesini rapor etmiþlerdir. Çocuklarda non-organik görsel yakýnmalar 22 Þekil 3: Düzelen binoküler görme alaný en çok 10 yaþ civarý kýzlarda rastlanmakta ve en sýk olarak görme bulanýklýðý, makropsimikropsi, daha az olarak da görme alaný daralmalarý görülmektedir7. Görme alanýnda en sýk yakýnma "Tünel Görme" þeklindedir. Hemianopiler, özellikle monoküler hemianopi nadirdir8. Otomatik statik perimetreler, bugünkü kullanýmlarýnda görme alaný kayýplarýnýn etiolojisi hakkýnda bilgi veremezler9. Bu hastalar tekrar tekrar ayný fonksiyonel defekti yaratabilmektedirler10. Çocuklarda bu tür þikayetlerin temelinde genellikle anne-baba boþanmasý, okul baþarýsýzlýðý ve dikkat çekme isteði gibi psikososyal sorunlar yatmaktadýr11. Catalano ve ark. bu çocuklarda baþ aðrýsý, diplopi, mikropsi gibi eþlik eden semptomlarýn da bulunduðuna dikkati çekmiþlerdir. Semptomlar ne kadar ciddi olursa olsun, bu olgularda en etkin tedavinin hastaya güven vermek ve takip olduðunu, psikiyatrik yardýmý nadiren gerekeceðini savunmuþlardýr12. MONOKÜLER TEMPORAL HEMIANOPI Olayýn yapýsal bir bozukluða baðlý olmadýðý hastaya ve anne-babasýna söylenmeli ve iyileþmenin kesin olacaðý konusunda güven verilmelidir. Çocuk bunun üstesinden gelebileceði konusunda yüreklendirilmeli ve ancak kýsa süreli bir takipten sonra semptomlar gerilemediði takdirde psikiyatri kliniðine gönderilmelidir. Biz hastamýz ve ailesi ile ayrý ayrý uygun bir dille konuþtuktan sonra tedavimizi kýsa süreli bir plasebo uygulamasýyla destekledik. Hastanýn semptomu 24 saat içinde belirgin olarak düzeldi ve 2 hafta içinde tamamen normale döndü. Sonuç olarak bu ilginç olgu bizlere, çocuklarýn bu tür spesifik bir görme alaný defektini bile yaratabileceðini göstermiþ ve tanýda izlenecek doðru yolun ne olmasý gerektiðini hatýrlatmýþtýr. Monoküler homonim hemianopinin varlýlðýnda RAPD olmamasý ve normal MRG bizi ilk muayenede binoküler simultane görme alaný testi yapmaya yöneltmeliydi. REFERANSLAR: 1. Hedges TR, Friedman D, Horton J, Newman SA, Striph GG, Kay MC. (eds) The sensory visual system, in Basic and Clinical Science Course 1999-2000, American Academy of Ophthalmology, Section 5, p 55. 2. Hershenfeld SA, Sharpe JA. Monocular temporal hemianopia. Br J Ophthalmol 1993 Jul; 77(7): 424-7. 3. Miller NR, James RK. Neuro-ophthalmologic manifestations of nonorganic disease, in Miller NR, Newman NJ (eds): Walsh & Hoyt's Clinical NeuroOphthalmology, Vol 5 Baltimore, Williams & Wilkins, 1998, ed 5, p1775. 4. Martin TJ. Treshold perimetry of each eye with both eyes open in patients with monocular functional (nonorganic) and organic vision loss. Am J Ophthalmol 1998 Jun; 125(6): 857-64. 5. Gittinger JW Jr. Functional monocular temporal hemianopsia. Am J Ophthalmol 1986 15; 101(2): 23 Retina - Vitreus 2002; Özel Sayý : 20-23 226-31. Newman NJ (eds): Walsh & Hoyt's Clinical Neuro- 6. Assi A, Brazier DJ. Functional hemianopias on Humphrey visual field analysis. Acta Ophthalmol Ophthalmology, Section 5. Oxford, Blackwell Scientific Publications, 1990, p 518. 8. Taylor D. Non-organic ocular disorders, in Taylor D: Pediatric Ophthalmology, Section 5. Oxford, Blackwell Scientific Publications, 1990, p 522. 9. Smith TJ, Baker RS. Perimetric findings in functional disorders using 1998, ed 5, p 1777. 11. Keltner JL, May WN, Johnson CA, Post RB. The Scand 1998; 76(5): 620-2. 7. Taylor D. Non-organic ocular disorders, in Taylor D: Pediatric Ophthalmology, Vol 5 Baltimore, Williams & Wilkins, automated techniques. Ophthalmology 1987; 94(12): 1562-6. 10. Miller NR, James RK. Neuro-ophthalmologic manifestations of nonorganic disease, in Miller NR, California syndrome. Functional visual complaints with potential economic impact. Ophthalmology 1985; 92(3).: 427-35. 12. Catalano RA, Simon JW, Krohel GB, Rosenberg PN. Functional visual loss in children. Ophthalmology 1986; 93(3): 385-90. 13. Taylor D. Non-organic ocular disorders, in Taylor D: Pediatric Ophthalmology, Section 5. Oxford, Blackwell Scientific Publications, 1990, p 523.