Sellar Parasellar Lesions

Transkript

Sellar Parasellar Lesions
Sellar-Parasellar
Anatomi, Görüntüleme ve
Doğumsal Patolojiler
Prof. Dr. E. Turgut Talı
Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi
Radyoloji A. D.
Herşey 5 cm3 den daha küçük bir
hacim içerisinde
Nöroendokrin fonksiyonlar, Homeostazis, Üreme
Görme
Göz
Hareketleri
Neural
structures
Vascular
structures
Bony
structures
Meningeal
structures
Serebral vasküler
yapılar
Yüzün duyusu
Kompleks
davranışlar
Suprasellar Bölge
III. ventrikül
Hipotalamus
İnfundibulum
Optik sinir ve kiazma
Suprasellar sistern
Willis poligonu
Sellar Bölge
Hipofiz
Diafragma sella
Klinoid proses
Parasellar Bölge
Kavernöz sinus
III, IV, V, VI Kr.
Gasserian Ganglion
Temporal loblar
Sellar Bölge
Hipofiz
Retosellar Bölge
Klivus
Prepontine sistern
İnfrasellar Bölge
Sfenoid sinüs
Bazisfenoid
Rinofarenks
Sella Turcica-Anatomi
• Sfenoid kemikte semer şekilli
çöküntü
• İçerisinde hipofiz bezi
yer alır
• Anterior’unda;
• tuberkulum sella
• Kiazmatik groove
• Anterior klinoid prosesler (sfenoid küçük
kanadı üzerinde)-tentorium serebelli
yapışır
• Posterior’unda;
• Dorsum sella-posterior klinoid prosesler
yer alır-tentorium buraya da yapışır
Süperiorunda bir dural
yapı; ”diafragma sella”
• Ortasında infindibulumun
geçtiği santral hiatus vardır
• Bu hiatus genellikle infundibulum çapının iki
katıdır
• Hemen kaudalinde yer alan hipofiz bezi
konkav olup süperiorunda hipofiziyel
sistern yer alır. Diğer interpedinküler ve
prepontine sisternlerden Liliequist
Membranı ile ayrılır.
Hipofiz
•Nörohipofiz
• İnfindibulum
• Posterior Lob
•Adenohipofiz
Rathke Poşu
•Pars intermedia /
intermediate lob;
Rathke poşunun
posterior kesiminin
vestigial kalıntıları
• Adenohipofiz (75%)
• Ratke poşundan oral ektodermin
yukarıya doğru invajinasyonu
sonucu gelişir.
• Nörohipofiz
• İnfindibulum-diensefalon
tabanındaki nöral ektodermin
aşağı, stomodeal tavana doğru
uzaması sonucu gelişir.
Embriyoloji
Diensefalonda 4. Haftada ekspresse
olan genler kaskadının Rathke poşu
oluşumunu başlatması ve sonra da poşun
morfogenezi için gerekli olan ve hormon
spesifik hücrelerin proliferasyonu ve
differensiyasyonu için stomodeal
epiteldeki multiple genlerin kombine
ekspresyonu sonucu oluşur.
6 haftalık gestasyon
Sefalik yapıların sagital kesiti
8 haftalık gestasyon
Telensefalon ve diensefalonun
sol yarısında medial yüzey
Embriyoloji
• Anterior lob
• Ratke poşu”
• Faringeal Duvarda kalıntı:
Kraniofaringeal kanal ve Faringeal pituitary
Sadler, T., 2000
6 weeks
11 weeks
16 weeks
• İnfundibulum
• Tuber sinereum (Hipotalamusun
inferior kesiminin çıkıntısı)
• İnfundibular kök, hipotalamik median
eminens ve pars tuberalis
• 3. ventrikülün kiazmatik ve
infundibular resesi inferiora kiazma
ve infundibulum içerisine doğru
ilerler
• Posteriorunda, anteroinferior 3.
ventrikül ve Mamiller cisim yer alır
• Adenohipofiz
• Pars tuberalis (infundibulumun bir kısmı ve
hipotalamusun median eminens’i)
• Pars intermedia
• Pars distalis ve posterior lob arasında yer alır
• İnsanlarda oldukça küçüktür
• Küçük kistler içerir (pars intermedia kisti, kolloid
kist)
• Ratke kleft
kistinin orijini
olabilir
• Pars distalis en
büyük kesimidir
Histoloji
 Anterior pituiter hücreler;
Asidofiller
Somatotrof hücreler: GH secreting, 50%
Lactotrof hücreler: PRL secreting, 10-15%
Bazofiller
Tirotrof hücreler: TSH secreting, <10%
Kortikotroflar: ACTH secreting, 15-20%
Gonadotrof: LH, FSH secreting, 10-15%
Kromofob hücreler
• Nörohipofiz
• Nöral (posterior) lob,
infundibular kök & median
eminens’ten oluşur
• Vasopressin & oksitosin depolar
• İnferior hipofiziyel a. İle Direkt
kanlanır
• T1AK de hiperintens görülür
Kanlanma
Supraklinoid ICA &
PComA’den çıkan
Superior hipofiziyel a.
ve kavernöz ICA’den
çıkan inferior
hipofiziyel a.
infindibulum ve median
eminence tabanında
yer alan pleksusa
katılır.
Kanlanma
Anterior lob
indirekt olarak
pituiter portal
sistemden
kanlanır.
Kanlanma
• McConnell kapsüler arterleri, karotid arterin
küçük branşları sella turcica taban ve tavanını
besler.
• Venöz drenaj ise kavernöz sinusedir.
Kanlanma Özelliği
• Dinamik görüntülemede hipofizin posterioru
ve infundibulum direkt kanlanma nedeniyle
hemen kontrastlanır. Anterior hipofiz ise
portal sistemden kanlanması nedeniyle
gecikmeli olarak kontrastlanır.
• İndirek kanlanma hipofizin anterior lobunu
iskemilere karşı hassaslaştırır. Tümörlerde
otoinfarklar ve postpartum hipofiz nekrozları
(Sheehan sendromu)
Sellar Bölge
Görüntülemesi
MRG altın standart
Kontrast gereklidir
Dinamik kontrastlanma
MRG tekniği - Sekanslar
• Protokol
•
•
•
•
Aksiyel
Koronal
Koronal
Koronal
T2
FLAIR
T2
T1
• FSE or 3D
• Sagital T1
• Koronal CE T1
• Dinamik
• Sagital CE T1
Beyin
Sella
MRG tekniği - Parametreler
• Koronal
•
•
•
•
Kesit kalınlığı: 2 mm
Gap: 0-20%
FOV: 16 cm
Sat: Baş-boyun bileşkesine aksiyel, posteriora
parakoronal.
• Sagital
•
•
•
•
Kesit kalınlığı: 2 mm, %50 overlap
Gap: 0-20%
FOV: 16 cm
Sat: Kesit kalınlığı.
• Dinamik
• 10-15 sn/blok
• ~ 15 sekans (2’ 30” to 3’ 30” dk).
MRG Anatomi:
Anterior komissur
Infundibular reses
Optik kiazma
Infundibulum
ICA
Adenohipofiz
Nörohipofiz
Sfenoid sinus
Klivus
Mamillary body
Dorsum sella
Dual hipofiz adenomasında Dinamik Gd-DTPA
Parlak Kesim
•Nörohipofiziyel
fonksiyonunun önemli
göstergesi (Vazopresin
(ADH), oksitosin)
•Hypothalamonörohipofiziyel trakt
sağlamlığının göstergesi
•%10 normalde görülmez
•Bazı patolojilerde de
görülmez (Santral &
nefrojenik Dİ, Langerhans
hücreli histiositozis, vb.)
Hipofiz bezi hayat boyu
boyut ve şekil değişikliği
gösterebilir.
Neonatal
T1 & T2AK de GC ile
izointens
Doğumdaki globular şekil
ilk 2 yılda düzleşir
>2 ay
Nörofizin fetus
anterir lobunda da
tespit edildi
Puberte, Puberte Prekoks,
Hamilelik
50 yaş sonrası
7-8 mm erkek çocuk, 10 mm kız çocuk
Hamile / Emzikli: 12 mm
Postpartum: 12 mm
(Elster 1991, Dinc 1998)
Adult
Kadın: 10 mm
Erkek: 8 mm
Yaşlı/postmenopoz: tedrici
küçülme  (8 mm)
infindibular resess
median eminens
3mm
infundibulum
2mm
Önemli Noktalar
Süperior konturu
koronal kesitlerde
değerlendirme!
Koronal kesitlerde ovoid
nörohipofiz ile dorsum sella’yı
karıştırma!
Suprasellar Sistern
• BOS ile dolu diafragma sella ve
üçüncü verntrikül tabanı arasındadır
• Normalde
•
•
•
•
•
Optik sinirler ve kiazma
Willis poligonu
Hipotalamus
Tuber sinereum
Anterior üçüncü ventrikül
Hipotalamus
• Diensefalonun bir kesimi olup
talamusun distalinde yer alır. (alt /
yatak)
• Nöroektodermden, beyin tabanında
gelişir
• Anterior sınırları; anterior
komissur’dan optik kiazmaya çizilen
hat olan lamina terminalis’tir.
• Posterior sınırları; mamiller cisim’den
posterior komissur’a çizilen hattır.
AC
LT
OC
TC
MB
AC: anterior komissur; LT: lamina terminalis;
OC: optik kiazm; IS: infundibulum;
TC: tuber sinereum; MB: mamillary bodies;
PC: posterior komissur; PF: postkomissural
forniks; MT: mamillotalamik trakt
PC
M
e
d
i
a
l
L
a
t
e
r
a
l
• Üçüncü ventrikül duvarlarının komşuluğuna da
uzanır.
• Forniks ile medial ve lateral bölgelere ayrılır.
Hipotalamik nukleuslar
• Anterior; parasempatik
fonksiyonlarlar ilgilidir.
• Orta; endokrin – trofik
• Posterior; sempatik etki
• Supraoptik-Anterior;
• Supraoptik ve paraventriküler
nucleuslar; vazopressin (ADH,
antidiüretik hormon), oksitosin, ve
CRH (kortikotropin releasing
hormon) salgılar. ADH ve oksitosin
bu nükleusların aksonları vasıtasıyla
infindibulum yoluyla kana karıştığı
nörohipofize taşınır.
• Supraoptik-Anterior;
• Hipotalamus’un günün farklı zamanlarındaki
belirli vücut fonksiyonlarını (vücut ısısı,
hormon salınımı, açlık, gibi) veya zaman
içerisinde belirli periyotlar ile olan (menstrüel
siklus, gibi) regüle eden bir “biyolojik saat”
içerdiği düşünülmektedir. Retina’dan
suprakiazmatik nukleusa olan uzanımların,
gün-gece bilgisi vermek suretiyle diürnal
(sirkadyan) günlük ritmlerin
senkronizasyonuna katkıda bulunduğu ileri
sürülmektedir. Hipotalamik lezyonlar genellikle
uyku-uyanıklık sikluslarını bozmaktadır.
•Tuberal-Orta;
• Ventromedial nukleus; “yeme”
duygusunu kontrol eder. Hayvan
deneylerinde bilateral lezyonlarında, çok
yeme (hyperphagia) ve ekstrem obesite
görülür. Bunun yanı sıra kronik irritabl
mood ve agresif davranışlarda artış
(hipotalamik rage) görülür.
• Aksine, lateral hipotalamik kesimin
bilateral lezyonları “anoreksia” (iştah
kaybı) ile sonuçlanır.
Bu teori geçmişte sorgulansa da
güncel deliller ventromedial nukleus
ve lateral hipotalamik alanın vücut
ağırlığının kontrolünde önemli bir
rol oynadığını desteklemiştir;
nöronları glukoz, serbest yağ asiti
ve insülin seviyelerine göre bir
resiprokal ilişki gösterek açlık ve
tokluğu ayarlarlar.
• Arkuat nukleus; nöronları ile
adenohipofizin hormonlarını kontrol
eder.
• Bunlar direk olarak releasing
hormonlar olmayıp “releasing” veya
release-inhibite edici
faktörler/hormonlar olup, adenohipofiz
tarafından hormonların salınmasını
regüle edici rol oynar.
• Arkuate nukleus
• Releasing faktörler bu nöronların
terminallerinden salınır ve
adenohipofize taşıyacak portal sistem
damarlarına geçerler.
• Bu sistem tarafından kontrol edilen
hormonlar: growth hormone, ACTH,
tirotropin, gonadotropinler (FSH ve
LH), ve prolaktin.
• Mamiller-Posterior;
• Posterior hipotalamik nukleuslar
geniş, kesin sınırları belli olmayan
bir grup hücre tarafından oluşturulur
ve termoregülasyonda rol oynar.
• Mamiller nukleuslar anatomik olarak
hipotalamusun bir parçası olmasına
rağmen hafızada rol oynadığına
inanılmaktadır.
Hipotalamusun traktları
• Forniks; mamiller nukleuslar ile
hipokampal formasyon arası iki yönde
lifler içerir.
• Mamillotalamik trakt; talamusun
anterior nüklear grubu ile singulat
korteks arasında lifler içerir.
• Stria terminalis; amigdala’dan anterior
hypothalamusa afferent lifler içerir.
Hipotalamusun traktları
• Forniks; mamillary nukleuslar ile
hipokampal formasyon arası iki yönde
lifler içerir.
• Mamillotalamik trakt; talamusun
anterior nüklear grubu ile singulat
korteks arasında lifler içerir.
• Stria terminalis; amigdala’dan anterior
hypothalamusa afferent lifler içerir.
Hipotalamusun traktları
• Forniks; mamillary nukleuslar ile
hipokampal formasyon arası iki yönde
lifler içerir.
• Mamillotalamik trakt; talamusun
anterior nüklear grubu ile singulat
korteks arasında lifler içerir.
• Stria terminalis; amigdala’dan anterior
hipothalamusa afferent lifler içerir.
Hipotalamusun traktları
• Medial forebrain lifleri; sınırları belirli
olmayan myelinize olmayan yada ince
myelinize lifler lateral hipotalamik alan
arasından geçer. Bu lifler farklı asendan ve
desendan komponentler içerir; beyin
sapından asendan, olfaktör korteksten ve
forebrain yapılarından desendan lifler gibi.
Hipotalamusun Traktları
• Medial forebrain lifler;
• Olfaktör korteksten gelenler iştah
kontrolunda rol oynarlar.
• Uyku gibi fizyolojik ve depresyondan
mutluluğa kadar birçok davranışsal
mekanizmanın kontrolunda rol
oynadığı belirtilmektedir.
Kanlanması
• Hipotalamik bölge tüm arterial
sistemlerden aldığı damarlarla
kanlanmaktadır.
• Hipotalamik bölge
1650-2600 kapiller / mm3
Motor korteks; 440 kapillar / mm3
Vizüel korteks; 900 kapillar / mm3
• Damarlar ile gangliositler arasında glia yer
almadığından değişikliklere hızlı reaksiyon
verir.
Fizyoloji
• Ana fonksiyon homeostazdir.
• Endokrin, anatomik ve davranışsal
fonksiyonları düzenler.
• Hipofiz tarafından sekiz major
hormonun salınmasını kontrol eder.
• Isı regülasyonunda rol oynar.
• Besin ve su alımını kontrol eder.
• Seksüel davranış ve çoğalmayı
kontrol eder.
Hipotalamus fMRG
Only “very funny” stimuli actually caused happy arousal,
while “funny” stimuli were just recognized as funny, but
without consequences for the individual arousal status.
This is the first fMRI study that demonstrates
valence-specific hypothalamic activation to emotional
stimuli. In concordance with clinical evidence showing
that sudden happy arousal may
trigger narcolepsy attacks, our
results support the theory that
narcoleptic episodes are indeed
initiated by hypothalamic activity.
M. Fürsatz 2008
Kavernöz sinüs
Sella tursika’nın her iki yanında yer alan
damar ve kranial sinirleri içeren önemli bir
oluşumdur. İçerisinde trabeküla ile ayırılmış
alanlar (kavernler) bulunmaktadır.
•Kavernöz sinüs karakteristiği hakkında
henüz belirgin bir anlaşma bulunmamaktadır;
• Duramaterin ayrışmasıyla oluşmuş bir epidural
alan olup bir venöz sinüs değil ama bir venöz
pleksustur (Taptas).
• ICA’i çevreleyen birçok venden oluşan irregüler
venöz pleksus (Parkinson).
• ICA’i çevreleyen üç venöz yapıdan oluşur
(Inoue).
• Kanla dolu bir venöz geçiş, ICA’e göre değişen
pozisyonlarda yer alan dört odacıktan
oluşmaktadır.
• Anteroinferior, posterosüperior, lateral ve medial.
(Posterosuperior; en büyüğü, lateral; en küçüğü)
Kavernöz sinüs duvarları
•Taban
•Endosteal duramater (en kalın)
•Tavan
•Meningeal duramater
•Medial
•Meningeal duramater (en ince)
•Lateral
•Meningeal duramater
Kavernöz sinüs
• APxTxKK=2 x 0.5 x 1 cm. İnferior ve anteriora doğru
incelir.
• Duvarlarında kas dokusu yoktur.
• Valvsizdir; kan heriki yöne doğru akabilir.
• Kan drenaji ICA pulsasyonu, yerçekimi ve kafa
pozisyonu ile olur.
• Venlerle devamlılık gösteren endotel ile döşelidir.
•Hipointens dolma defektleri Kranial Sinirler
•KS III: anterior klinoid prosesin hemen altında
•KS IV: medial to kavernöz sinüs medialinde ICA
lateralinde
III
Hipofiz
*
*
V1
VI
V2
Sfenoid sinüs
•
IV
* Kavernöz sinus içerisindeki signal voidler ICA’lerdir
• Anterior
Kavernöz Sinüs
Dalları ve İlişkileri
• Oftalmik v. (fasiyal v. e bağlanır)
• Sfenoparietal sinus
• Posterior
• Superior petrozal sinus (transverse sinuse bağlanır)
• Inferior petrozal sinus (internal jugular v. e bağlanır)
• Medial
• Anterior ve posterior interkavernöz sinusler
• Superior
• Superfisyal orta cerebral v. (lateral yüzey)
• Serebral v. (inferior yüzey)
• İnferior
• Emisser v. Karotid kanal boyunca
• Emisser v. foramen ovale, laserum boyunca ve
pterigoid venöz pleksusa bağlanır
Kavernöz Sinüs
Dalları ve İlişkileri
Sfenoparietal
sinüs
Superior
Orbital
fissür
Superior
Oftalmik v
İnferior
Oftalmik v
Süperfisyal
orta
serebral v.
Kavernöz
sinüs
Foramen
ovale
Emisser sfenoidal Pterygoid
foramen
pleksus
İnferior
serebral v.
Superior
petrosal
sinüs
Jugular
foramen
Inferior
petrosal
sinüs
Foramen
laserum
Internal
jugular v
Kavernöz ICA
• McConnell’s kapsüler
arterleri, varsa, ICA
medial tarafından çıkıp
bezin kapsülüne doğru
ilerler.
• 1; Oftalmik a. ICA
dan orijin alır.
Robinson DH, 1999
Kavernöz sinüs
• İnferolateral trunk, (inferior kavernöz
sinüs a.),
• ICA in horizontal segmentinin lateral
yanından, meningohipofizeal trunk
orijininin distalinden çıkar.
• N. Abdusensin süperiorundan geçerek
aşağı ve mediale doğru birinci trigeminal
divizyona sinüsün lateral duvar durasını
kanlandırmak üzere ilerler.
• Bazen, meningohipofizeal trunkustan da
çıkabilir.
Kavernöz ICA
•İnferolateral trunk
• 2; Superior branş,
kavernöz sinüs
tavanını besler
• 3; anterior branş
(süperior orbital
fissür ve foramen
rotundum)
• 4; posterior branş
(foramen ovale &
foramen spinozum)
Robinson DH, 1999
Kavernöz ICA
•Meningohipofiziyel a.
• 5; rekürrent a. Foramen
laserum
• 6; Medial & Dorsal
meningeal a. (sinusun
posterior duvarından
çıkarak klivus ve altıncı
siniri besler)
• 7; Tentorial arter
(Bernasconi-Cassinari) tentoriuma ilerler
• 8; Inferior hipofiziyel a. mediale hipofiz
bezinin posterior kısmına ilerler
Robinson DH, 1999
Kavernöz sinüs komşulukları
•Medial
•Hipofiz bezi
•Sfenoidal sinus
•Lateral
•Gasserian ganglion
•Unkus (temporal lob)
•Anterior
•Superior orbital fissur
•Posterior
•Petröz apeks
Yerleşimsel sınıflama
•Sellar patolojiler
• Pituiter aplasia
• Pituiter hipoplasia
• Pituiter ektopia
• Pituiter distopia
• Pituiter duplication
• Ratke kleft kisti
• Araknoid kist
• Kolesterol granuloma
• Sendromlar
• Hipofizitis
• Lenfositik hipofizitis
• Granulomatous hipofizitis
• Tb
• Sarkoidosis
• Abse
• Neoplaziler
• Adenoma
• Paraganglioma
• Diğer tümörler
• Metastazlar
• Kallmann Sendromu
• Familial Combined Pituitary • Vasküler patolojiler
Hormone Deficiency FCPHD
• Anevrizma
• Tolossa-Hunt Sendromu
• DIDMOAD
Yerleşimsel sınıflama
•Suprasellar patolojiler
• Makrodenoma
• Kraniofarinjioma
• Hipotalamik glioma
• Hamartoma
• Retinoblastoma
• Meninjioma
• Ganglioglioma
• Optik glioma
• Neurinoma
• Neuroblastoma
• Germ cell tümorler
• Granular cell tümorler
• Epidermoid
• Dermoid
• Teratoma
• Lipoma
• Sinovial cell ca
• Disgerminoma
• Hemanjioblastoma
• Paraganglioma
• Anjiolipoma
• Metastazlar
• Anevrizma
Yerleşimsel sınıflama
•Vasküler
•Neoplaziler
•Paraganglioma
•Hemanjioblastoma
•Hemanjioperisitoma
•Anevrizma
•Kavernöz sinus trombozu
•Karotiko-kavernöz fistül
•Kavernöz sinus infeksiyonu
Yerleşimsel sınıflama
•Klival patolojiler
•Neoplaziler
•Kordoma
•Kondrosarkoma
•Osteosarkoma
•Plasmositoma
•Dev hücreli tms
•Lenfoma
•Fibrosarkoma
•Fibröz displazi
•Sarkoma
•Neoplaziler
•Post-irradiation
sarkoma
•Diğer nadir tms
•Metastazlar
•Sfenoid sinus
mukoseli
•Infeksiyon
•Sarkoidozis
Transsfenoidal Ensefalosel
• Sfenoid kemik defekti ile karakterize
genellikle okkült bir ensefalosel
• Hipotalamus, hipofiz bezi, 3.
ventrikül, optik sinirler ve kiazma
içerisinde yer alabilir
• Nazal obstrüksiyon, beslenme ve
yutma bozukluğu
Hipoplastik Hipofiz
• Hipofizer cücelik.
• Hipofizer hipoplazi hastaları
hormonal replasman ile
yaşayabilirler, ancak hipofizer
aplazililer yaşayamazlar.
• Genellikle tüm hipofiz hipoplaziktir.
Hipoplastik Hipofiz
• İzole
• Diğer SSS malformasyonlarıyla
birlikte
• KK Agenezi
• Holoprozensefali
• Septo-optik displazi
• Kompleks sendromlarla
birlikte
• Coffin-Siris (microcephaly)
• Pallister-Hall
• CHARGE (Coloboma, Hearth defects, Atresia of coana, Retardadion of
growth, development, Genitourinary defects, Ear anomalies)
Hipofizer Aplazi
Hipofiz Bezi Duplikasyonu
• Prekordal plate ve notokordal prosesin
anterior sonunun 15.-16. fetal günlerde
duplikasyonu sonucu oluşur.
• Nadirdir.
• Kleft palat, bifid dil, hipertelorizm, kallosal
agenezi, nazofaryngeal teratoma, olfaktör
bulbus yokluğu ile birlikte görülebilir
Hipofiz Bezi Duplikasyonu
• Genellikle iki sella, lateral infindibulumlar
ve hipofiz bezleri ile karakterizedir.
• Mamiller cisimcikler genellikle tuber
sinereum ve kalınlaşmış 3. ventrikül
tabanıyla ile birleşmiştir. (hamartoma?)
• 3. ventrikül anterioru da duplike olabilir.
• I. ve II. kranial sinir hipoplazisiyle
birlikte görülebilir.
Hipofiz Bezi Duplikasyonu
• Kraniofasyal klefting, fasyal anomaliler,
oral orta hat tümörleri, KK disgenezisi,
Dandy-Walker ve varyantları ile birlikte
görülebilir
Infindibular duplikasyon
Ektopik Nörohipofiz
• Infindibulum ve median eminenste ufak
parlak nokta ile karakterizedir
• Adenohipofiz ve sella küçük olabilir.
• İnfindibulum yokluğunda adenohipofiz
disfonksiyonu da görülebilir
• Sıklıkla hormonal yetmezlikle
birliktedir. (Hipofizer cücelik)
• Septo-optik displazi, lobar
holoprozensefali, olfaktör bulb
anomalileri ile birlikte görülebilir.
Ektopik Nörohipofiz
Hipoplazik sella
Primer hipoplazi (Ektopik nörohipofiz)
Optik İnfundibular Hipoplazi
• Orta hat prozensefalik gelişim
bozukluğu. (6. fetal hafta)
• Septo-optik displazi ile örtüşebilir ama
septum pellusidum vardır.
• Optik kiazma/optik sinirler hipoplastik.
• Hipofizer hipoplazi, ince infindibulum,
ektopik nörohipofiz görülebilir.
İnfindibulum Engellenme (İnterruption)
Sendromu
•
•
•
•
•
•
•
GH Yetmezliği (GHD), Hipofizer cücelik
Porporsiyone ama kısa vücut yapısı
Büyüme hızı yavaşlığı
Gecikmiş iskelet matürasyonu
Erkeklerde az gelişmiş genital yapılar,
defektif dentisyon
2/3-1 erkek-kız oranı
İdiopathic (izole veya multipl APHD ile
birlikte)
Sekonder
Pars İntermedia Kisti
•Anterior ve posterior loblar
arasındaki pars intermedia
içerisinde oluşur.
•İnfundibulum’un en distalinde
yer alır.
•Adenohipofiz’de anteriora,
nörohipofiz’de posteriora
yerdeğiştirmeye neden olur.
•< 2-3 mm
•Endokrin bozukluğuna yol açmaz.
Pars İntermedia Kisti
Sıklıkla 3 mm den küçüktür
Boş (empty) Sella
• Sellar
diafragma
yokluğudur
• Dura & araknoidin fokal
anomalisidir
• Anormal BOS
sirkülasyonu
• DDx: Epidermoid,
Araknoid kist
Empty sella
Rathke Kleft Kisti
•Embriyonik kleft olan Rathke
poşunun obliterasyonun olmaması
•Epitelle döşelidir
•İnsidental olarak sık görülür %30%)
•Genellikle asemptomatik
•Spontan olarak geçebilir
•İntra (+supra) sellar, (infindibulum boyunca
olabilir)
•Sıvı içeriğinde değişen oranlarda protein
mevcuttur
Rathke Kleft Kisti
•T1: seröz: , musinöz; 
•T2: 
• (-) SOLİD KOMPONENT
• (-) Ca++
• (-) KONTRASTLANMA
•DDx: Kraniofarenjioma (+ solid
komponent + kalsifikasyon +
kontrastlanma), hemoraji??
Rathke Kleft Kisti
seröz tip (1/3)
T1 
T2 
Kontrastlanma (-)
Araknoid Kist
•Araknoid divertikül inkomplet sellar
diafragmadan içeri herniye olur.
•İntrasellar veya suprasellar.
•Hipofiz bezi posteroinferiora yer değiştirir.
•Infindibulum orta hatta normal
pozisyonundadır.
•Genellikle insidental bazen semptomatiktir.
•Görüntüleme Bulguları: BOS ile izointens, diffüzyon
kısıtlaması yoktur,
•DDx: Rathke kleft kisti, Hipofiz volüm kaybına neden
olan diğer nedenlar (Apopleksi, RT, postpartum
Araknoid Kist
Hamartoma
• Tuber sinerum’un non-neoplastik
heterotopik nöron/glia hücrelerinden
oluşur.
• Sesil; intrahipotalamik
• Pedünküle; parahipotalamik
• İzoseksüel puberte prekoks ve epilepsinin
# 1 sebebidir.
• Diğer malformasyonlarla (kk agenezisi,
araknoid kist, vb.) birlikte görülebilir.
• Genellikle interpedinküler sisterne uzanır
Hamartoma
İzointens,
genellikle KONTRASTLANMAZLAR!
Kraniofarinjioma
• Epitel kalıntılarından gelişir
• Hormonal olarak inaktiftir, ancak
yetmezliğe yol açabilir (+ vizüel semptomlar)
• Çocukluk çağı tüm intrakranial tümörlerinin
%5-10 u, suprasellar tümörlerin ise %50 si
• İkinci pik 60 yaş civarı
• WHO Grade I
• Kistik, kalsifiye, lobüler lezyonlardır.
• Genellikle suprasellar olup %50 sella uzanımlıdır
• Pür intrasellar lezyon nadirdir...
“90’lar kuralı”
(Castillo & Mukherji, 1995)
• %90 kalsifikasyon içerir
• %90 kist (asgari parsiyel kist)
içerir
• %90 kontrastlanır
• >%90 suprasellar yerleşimlidir
Dermoid
• Konjenital benign inklüzyon
kist/tümörleri olup yüzey epiteli ile
kaplıdır
• Fetal 3.-5. haftalarda nöral tüp
kapanması esnasında
inklüzyonlardan oluşur
• Sıklıkla frontonazal, sellar and
parasellar, posterior fossa ve
ventriküler yerleşimlidir.
Dermoid
• Lipid ve kolesterol içeriklerinden
dolayı T1: , T2: 
• Rüptüre olup subaraknoid
aralıklarda damlacıklar halinde
birikebilir ve kimyasal menenjite
neden olabilir.
• Kalsifikasyon görülebilir.
Lipoma
• Benign yağ içerikli tümör.
• Primitif meninks kalıntılarından
oluşur.
• Genellikle insidental görülür.
• Her sekansta yağ sinyali olarak
görülür.
• Kontrastlanmaz.
• Rim kalsifikasyon görülebilir.
İnklüzyon Tümörleri
Suprasellar lipoma
Orta hat genellikle bu tümörler için yerleşim
yeridir!
Teratoma
• Yağ, sıvı ve kalsifikasyon
içeren orta hat tümörleridir.
• Lobüledir.
• Matür, immatür ve malignant
• Sıklıkla holokranialdir.
• MRG de sinyali içeriğine göre
değişir.
Parasellar patolojiler nasıl
değerlendirilmeli?
İlk adım
İkinci
Üçüncü
Dördüncü
Beşinci
Klinik bilgi
Anatomik bilgi
Görüntüleme
Patolojik tanı
Radyolojik tatmin
“Asla eksik bilgi ile tanı koyma…”
Parasellar kitle
…tüm bilgilerle daha
doğru tanı!
Şekil
Lokasyon
Sinyal
Kontrastlanma
Kitle etkisi
Trigeminal Şvanoma

Benzer belgeler

PDF - Uludag Üniversitesi Tip Fakültesi Dergisi

PDF - Uludag Üniversitesi Tip Fakültesi Dergisi • Posteriorunda, anteroinferior 3. ventrikül ve Mamiller cisim yer alır

Detaylı