KARDİYAK TÜMÖRLER

KARDİYAK TÜMÖRLER
TARİHÇE
1500’lerde primer kalp tümörleri bilinmekteydi.
1559 Columbus, 1666 Malphigi, 1762 Morgagni kalp tümörleri hakkında yazdılar.
1800’lerde Hodgkin tümör ile trombüs ayrımı yaptı.
1931 Yater literatürü gözden geçirip kalp tümörlerini sınıflandırdı.
1934 Beck intraperikardiyal kistik teratom çıkardı.
1951 Goldberg anjiografi ile miksomayı ilk kez gösterdi.
1951 Maurer epikardiyal lipom çıkardı.
1952 Bahnson ve Newman normotermi ve kaval oklüzyon ile sağ atriumdan miksoma çıkardı.
1954 Crafoord ilk kez CPB ile sol atrial miksoma çıkardı.
1950’lerin sonunda Hanlon sağ atrial ve ventriküler miksoma çıkardı.
1967 Gerbode sol atrial miksoma çıkarıldıktan 4 sene sonra nüks bildirdi.
1968 Schattenberg ilk kez ekokardiografi ile sol atrial miksomayı gösterdi ve cerrahi ile tanı
doğrulandı.
İNSİDANS
Primer kalp tümörlerinin prevalansı, otopsi serilerine göre % 0,0017 ile % 0.35 arasında
değişmektedir. Ekokardiyografinin yaygın olarak kullanılmasıyla birlikte tanı konan kalp
tümörleri sayısı artmıştır. Normal yoğunlukta çalışan kalp cerrahisi kliniklerinde senede bir ya
da iki kalp tümörü görülmesi normaldir.
Primer kardiyak tümörlerin % 70’i benigndir. Bunlarında % 50’si miksomalardır. Malign
kardiyak tümörler erişkinlerde daha sıktır. Çocuk yaş grubunda primer kardiyak tümörlerin %
10’undan az bir kısmı maligndir. Primer kardiyak tümörler, benign ve malign olarak
sınıflandırılsalar da bu ayrımın tanı konması sırasında yapılması mümkün değildir.
STS’YE GÖRE KARDİYAK TÜMÖRLERİN İSİMLENDİRİLMESİ
(Ann Torac Surg 2000;69:S358-68)
PRİMER KARDİYAK TÜMÖRLER
MİKSOMA: etiyolojisi bilinmeyen ancak primitif mezenkimal hücrelerden köken aldığı
sanılan bir neoplazidir.
-SOLİTER tek bir kalp odacığında bulunur.
SOL ATRİUM
SAĞ ATRİUM
SOL VENTRİKÜL
SAĞ VENTRİKÜL
PULMONER KAPAK
AORTİK KAPAK
MİTRAL KAPAK
TRİKÜSPİT KAPAK
PULMONER ARTER
PULMONER VEN
VENA KAVA
-MULTİPLE MİKSOMA: Bir ya da daha fazla kalp odacığında bulunabilen
multisentrik miksomadır.
-REKÜRREN MİKSOMA: Daha önce miksoma rezeksiyonu yapılmış olan yerde
gelişen miksomadır.
-METASTATİK MİKSOMA: Daha önce miksoma rezeksiyonu yapılmış olan yerden
başka yerde ortaya çıkan miksomadır.
PAPİLLER FİBROELASTOM (FİBROBLASTOM): Küçük, genellikle soliter kitledir.
Papiller jelatinöz yapıdadır.
-VALVÜLER lokalizasyonlu olanlar
AORTİK KAPAK
PULMONER KAPAK
MİTRL KAPAK
TRİKÜSPİD KAPAK’da görülebilir.
-VENTRİKÜLER SEPTUM
-ENDOKARDİYAL YÜZEY
-PAPİLLER ADELE
-KORDA TENDİNAE’de raftlanır.
RABDOMYOM: Seyrek myofibrilleri olan, glikojenden zengin büyük hücrelerden oluşur.
Gros olarak, çevre myokarddan farklı görülen sert, gri nodüllerdir.
-ATRİAL (TUBEROSKLEROZ İLE BİRLİKTE / DEĞİL)
-VENTRİKÜLER (TUBEROSKLEROZ İLE BİRLİKTE / DEĞİL)
-MULTİPL (TUBEROSKLEROZ İLE BİRLİKTE / DEĞİL)
FİBROM: Sert, düzgün sınırlı lezyonlardır. Mikroskopik olarak normal myokard dokusuyla
iç içe geçmiş olarak görülür. Bu lezyonların fibroblastik kökenli gerçek tümörler olduğu
düşünülmektedir.
-ATRİAL (SAĞ / SOL)
-VENTRİKÜLER (SAĞ / SOL / VENTRİKÜLER SEPTUM)
LİPOM: Kalbin herhangi bir yerinde bulunabilen, kapsüllü, matür yağ dokusu tümörleridir.
-PERİKARDİYAL; perikardiyal yağ dokusundan,
-SUBENDOKARDİYAL; subendokardiyal yağ dokusundan,
-İNTERATRİAL SEPTUM; atrial septumdan,
-İNTRAMYOKARDİYAL; myokardın içinden gelişir.
-MULTİPL lokalizasyonlu olabilir.
İNTERATRİAL SEPTUMUN LİPOMATÖZ HİPERTROFİSİ: İnteratrial septumda
bulunan yağın kapsülsüz hipertrofisidir. Gerçek bir neoplazi olmasa da, gerçek kardiyak
neoplazilerden ayırt edilmesi güçtür. Sıklıkla aritmilerle ve kalp odacıklarının obstrüksiyonu
ile birlikte seyreder.
FEOKROMOSİTOMA: Sempatik sinir sisteminin kromafin hücrelerinden köken alan aktif
lezyonlardır. Fazla miktarda katekolamin üretirler. Gros olarak kızıl-kahve, yumuşak ve
lobüle tumörlerdir.
-SOL ATRİAL; sıklıkla sol atriumun tavanından gelişir.
-İNTERATRİAL SEPTUM ve
-KALBİN ÖN YÜZÜ’nde lokalizedir.
TERATOM: Multipotent embriyonik germ hücrelerinden köken alan konjenital tümörlerdir.
-BENİGN olan, bulunduğu yere göre multipl yabancı dokular içeren tümörlerdir.
Genellikle kistik yapıdadır. Sıklıkla ektodermal yapılar ve şekilsiz kalsiyum komponentleri
içerir. (İNTRAKARDİYAK / İNTRAPERİKARDİYAL lokalizasyon gösterir)
-MALİGN histolojik olarak malign özellikler taşıyan ya da agresif lokal yayılım
gösteren teratomlardır. (İNTRAKARDİYAK / İNTRAPERİKARDİYAL lokalizasyonlu
olabilir.)
HEMANJİOM: Kapilerler ve kavernöz kanallardan oluşan vasküler tümörlerdir. Klasik
olarak koroner anjiografi sırasında kontrast madde ile belirginleşirler.
-SAĞ VENTRİKÜL
-SOL VENTRİKÜL ve
-MULTİPL lokalizasyon gösterirler.
A-V NODUN MEZOTELİYOMASI (Polikistik Tümör, Purkinje Tümörü, İleti Tümörü):
Atrial septumdan aşağı His hüzmesi boyunca uzayan, A-V noda yakın bulunan, küçük
multikistik tümörlerdir.
SARKOM: Bağ dokusundan gelişen malign tümörlerdir.
-ANJİOSARKOM; histolojik olarak anaplastik endotel hücreleri tarafından
çevrelenmiş dağınık ve düzensiz damarsal kanallar görülür. Gros olarak agresiv lokal yayılım
gösterir.
TRİKÜSPİD
PULMONER
MİTRAL KAPAK’ta lokalizedir.
-RABDOMYOSARKOM: Mikroskopik olarak kas benzeri bir görünümü vardır.
Agresiv lokal yayılım gösterir.
MİTRAL veya
PULMONİK OBSTRÜKSİYON yapabilir.
-MEZOTELİYOMA: Mezotel hücrelerini andıran bir histolojik yapısı vardır.
-FİBROSARKOM: Histolojik olarak iğ hücreleriyle karışık fibroblastlar görülür.
SOL ATRİUM
SAĞ ATRİUM
SOL VENTRİKÜL
SAĞ VENTRİKÜL
MULTİPL lokalizasyon görülür.
-OSTEOSARKOM: Osteoid ve fibröz yapılar metaplastik kemik içerebilir.
-NÖROJENİK SARKOM: Nörojenik kökenli hücreler içerir.
-LEYOMYOSARKOM: Düz kas hücreleri içerir.
-LİPOSARKOM: Yağ hücreleri içerir.
-KONDROSARKOM: Kondroblastlar içerir.
-SİNOVİYAL SARKOM: Sinoviyal hücreler içerir.
KARDİYAK LENFOMA (Ekstranodal Lenfoma, Retikulum Hücreli Sarkom, Hodgkin
Lenfoma, Lenfosarkom): Lenfatik dokunun anormal büyümesidir.
-ATRİAL
-VENTRİKÜLER
-PERİKARDİYAL lokalizasyon gösterir.
SEKONDER KARDİYAK TÜMÖRLER
İNFRADİYAFRAGMATİK TÜMÖR UZANIMLARI (Subdiyafragmatik Uzanım):
İnferior vena kava yoluyla sağ atriuma ulaşan abdominal ya da pelvik tümörlerdir.
-RENAL HÜCRELİ
-HEPATİK
-ADRENAL
-LEYOMYOMATOZİS (uterus ya da büyük venlerin duvarlarından) kökenlidir.
METASTATİK UZANIM: Uzak bir organda gelişen, hematojen veya lenfatik yayılımla ya
da komşu torakal organlardan direkt uzanım youlu ile kalbe sıçrayan tümörlerdir.
LÖSEMİ
LENFOMA
BRONKOJENİK KARSİNOM
MELANOM
MEME KARSİNOMU
SARKOM
MİKSOMA
Miksomalar 5-6 cm çapında (1-15 cm) intrakaviter tümörlerdir. Genellikle polipoid yapıda,
saplı ve odacığa doğru uzanırlar. Sapları geniş tabanlı da olabilir. Papiller ya da düzgün
yüzeyli olabilirler. Jelatinöz yapıda ve kanama odakları içerebilirler. Tüm kalp odacıklarında
görülebilirse de atriumlarda ve özellikle sol atriumda sıktır. Papiller formları parçalanıp
embolilere yol açabilir.
Miksomaların trombüslerden geliştiği teorisi artık geçerli değildir. Embryonal mezenkimal
hücrelerden köken aldıkları düşünülmektedir. Bu tümörlerin malign potansiyelleri lokal
yayılım ile karakterizedir. Familier olmayan soliter miksomaların DNA yapıları normalken,
familier multipl miksomalar anormal DNA yapısı göstermektedirler.
Miksomalar azalan sıklıkla kapaklarda, ventriküllerde ve atriumlarda görülür. Çok nadir
olmakla birlikte pulmoner, triküspit ve mitral kapaklarda miksomalar bildirilmiştir. Ventrikül
lokalizasyonlu olanlar en sık sağ ventrikülün septumunda ya da serbest duvarında yer alırlar.
Sol ventrikülde nadiren gelişirler. Miksomaların büyük çoğunluğu (% 85-90) sol atriumda
fossa ovalisde yer alır. Bilateral miksomalar tipik olarak sapları ile atrial septumda aynı
noktaya tutunurlar.
Orta yaşlı kadınlarda aynı yaşdaki erkeklere göre 2 - 3 kat daha sık görülür. Çocukluk yaş
grubunda miksomalar çok nadirdir. Kardiyak miksomaların yaklaşık % 5’i familierdir. Tümör
tipik olarak multipldir, genç erkeklerde görülür. Multipl miksoid meme fibroadenomları, cilt
miksomaları, santrofasiyal ve labial lentiginoz, pituiter tümörleri, primer adrenokortikal
nodüler displazi ve Sertoli hücreli tümör gibi durumlar sıklıkla kardiyak miksomalara eşlik
eder. Familier miksomalarda rekürens riski yüksektir.
Hemodinamik bozukluklar, emboliler ve ateş, yorgunluk gibi nonspesifik semptomlar
miksomalarda görülebilir. Sol atrial miksomalar mitral stenoz semptomları benzeri dispne,
hemoptizi gibi belirtiler gösterebilir. Senkop atakları, hızlı ilerleyen konjestif kalp yetmezliği
gelişebilir. Sağ atrial miksomalarda hepatomegali, asit ve periferik ödem görülebilir. Serebral
embolilere bağlı nörolojik bulgular, periferik embolilere bağlı ekstremite iskemisi, koroner
embolilere bağlı anjina, pulmoner embolilere bağlı dispne görülebilir. Kardiyak miksomaların
özellikle sol atrial miksomaların yaklaşık üçte birinde ateş, myalji, artralji, kilo kaybı,
parmaklarda çomaklaşma, Raynoud fenomeni gibi nonspesifik belirtiler ortaya çıkabilir.
Bulgular tümörün rezeksiyonu ile düzelebilirler. Polisitemi, hemolitik anemi, trombositopeni
ortaya çıkabilir. Sol atrial miksomalar mitral stenoz, mitral yetmezlik, infektif endokardit,
akut romatizmal ateş, kolajen doku hastalıkları, poliarteritis nodoza ve Wegener
granulomatozisinden ayrılmalıdır. Sağ atrial miksomalar ise triküspit stenozu, triküspit
yetmezliği, konstriktif perikardit, Ebstein anomalisi, karsinoid sendrom, kronik pulmoner
emboli, kronik pulmoner hipertansiyondan ayrılmalıdır.
Fizik muayenede karakterisitik bulgu oskültasyon ile duyulan üfürümdür. Hareketli olmayan
sol atrial miksomalarda mitral stenozdan ayırt edilemeyen diyastolik üfürüm duyulur. Sol
atrium ve sol ventrikül arasında gidip gelen mobil tümörlerde şiddetli bir sistolik üfürüm
duyulur.
Ekokardiyografi, bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme günümüzde
kullanılan tanı yöntemleridir. Ekokardiyografi ile tümörün lokalizasyonu, pedikülü ve
tutunduğu yer, boyutları, hareketliliği hakkında ayrıntılı bilgi elde edilir. Bu sayede kalp
kateterizasyonu gerekliliği ortadan kalkar.
Cerrahi Teknik: Kardiyak miksomalarda, embolik komplikasyonlara bağlı olarak % 8 ile 10
mortalite bildirilmektedir. Bu nedenle tanı konduktan sonra, cerrahi tedavi
geciktirilmemelidir. Kardiyopulmoner bypass ve hipotermik kardiyoplejik arest ile
miksomaların komplet eksizyonu yapılır. Miksoma ile birlikte bir miktar normal kardiyak
dokunun da çıkarılması rekürrensleri önlemek açısından. Perioperatif mortalite ve
morbiditenin nedeni genellikle koroner ya da serebral dolaşıma tümör embolisidir.
Cerrahi yaklaşım, median sternotomi ya da sol anterolateral torakotomi (4. interkostal mesafe)
ile sağlanır. Selektif kaval kanülasyon uygulanmalı, kavalar teyp ile sıkılmalıdır.
Kardiyopulmoner bypass hazırlığı sırasında, aorta krosklemplenmeden ve kardiyopleji
verilmeden önce, tümörün aşırı manipulasyonundan kaçınılmalıdır. Bu sayede tümör
embolizasyonu riski en aza indirilir. İntraoperatif transesofageal ekokardiyografi, tümörün
atrium içerisindeki kesin yerini ve septuma bağlantısını tespit etmede yardımcı olur. Uygun
atriotomi insizyonu ile tümör çıkarılır. Sol atrium tümörleri en iyi interatrial oluğun
posteriorundan yapılan insizyonla çıkarılır. Atrium insize edildikten sonra içerideki kan
pompa aspiratörü dışında başka bir aspiratör ile temizlenmelidir. Böylece olası embolilere
mani olunur. Kendiliğinden dışarı çıkmayan tümörler, sol atriumun sol tarafından dışarıdan
itilerek çıkarılır. Normal görünümlü kardiyak doku (5 mm güvenlik sınırı) ile birlikte tümörün
en-block çıkarılması önemlidir. Atrium, kapaklar ve ventrikül incelenir, başka tümör
olmadığından emin olunur. Oluşturulan defekt, boyutuna göre, ya primer ya da yama (otojen
perikard, prostetik yama) ile onarılır.
Atrial miksomalarda postoperatif mortalite % 5’dir. Mortalite ileri yaş grubunda sıktır ve
genellikle cerrahiden çok eşlik eden sistemik hastalıklara bağlıdır. Cerrahiden sonra oluşan
atrial aritmiler tümörün rezeksiyonu sırasında ileti yollarına zarar verilmesine bağlıdır.
Familier olmayan miksomalarda, cerrahi sonrası rekürens % 1 ile 3 arasındadır. Familier
miksomalarda ise % 30 ile 75 arasında rekürens bildirilmiştir. Postoperatif takip yıllık
ekokardiyografi ile yapılır.
PAPİLLER FİBROELASTOM
Tüm kardiyak tümörlerin % 7’sini oluştururlar. Sıklıkla kapak dokusunu ilgilendirirler. Strok
ya da diğer embolik olaylara yol açabilirler. Semptomatik hastaların ameliyat edilmesi
gereklidir. Tesadüfen saptanan tümörler, özellikle mitral ve aortik kapaklarda lokalize ise ani
ölüme yol açabilme riskinden dolayı çıkarılmalıdırlar.
RABDOMYOM
Hemen her zaman ventriküllerden köken alır ve sıklıkla multipl olurlar. Çocuklardaki en sık
primer kardiyak tümörleri oluştururlar. Obstrüktif kalp yetmezliği genellikle doğumda ya da
doğumdan sonraki ilk günlerde ortaya çıkan ilk bulgudur. Tanı ekokardiyografi ve
kateterizasyon ile konur. Kardiyak rabdomyomun doğal seyri tam bilinmemektedir. Hastalığın
büyük çocuklarda ve erişkinlerde görülmemesi, obstrüksiyonun ölüme neden olduğunu
düşündürmektedir. Cerrahi tedavide amaçlanan ileti sistemine zarar vermeden münkün olduğu
kadar çok tümör dokusu çıkarmaktır. Postoperatif dönemde, çok fazla myokard çıkartılmasına
bağlı olarak inotropik ajanlara gerek duyulabilir. Soliter tümörleri olan hastalara acil cerrahi
önerilmektedir. Tüberosklerozu ve ciddi mental retardasyonu olan hastalar cerrahi için aday
olarak kabul edilmemelidir.
FİBROM
Genellikle ventriküler myokard ve septumda ortaya çıkarlar. Bildirilen vakalar 10 yaşın
altındadır. İlk bulgular çocuklarda üfürüm ve göğüs filminde görülen kardiyomegalidir. Bu
tümörlerin sonunda ventriküler giriş ya da çıkış yolunu tıkayarak ölüme neden olduğu
düşünülmektedir. Semptomatik hastalarda acil cerrahi endikasyonu vardır. Cerrahinin amacı
ventriküler kaviteye girmeden, tümörün epikard ve myokarddan enükleasyonudur. Çok büyük
tümörlü hastalar, organ nakline kadar parsiyel rezeksiyon ile bekletilirler.
LİPOM
Lipomlar genellikle asemptomatiktir ve operasyon sırasında tesadüfen farkedilir. Cerrahi
olarak net bir şekilde çıkartılma endikasyonu yoktur. Düşük riskle çıkarılabileceği
düşünülenlerin çıkarılması önerilmektedir.
TERATOM
Genellikle benigndir. Ancak % 20’sinin mikroskopik ve klinik olarak malign olduğu
gösterilmiştir. Tedavi edilmeyen teratomlar, erken yaşta ölüme neden olur. Onun için tanı
konduğu anda çıkarılma indikasyonu vardır.
MALİGN KARDİYAK TÜMÖRLER
Sarkomların % 80’i tanı konduğunda sistemik metastaz yapmıştır. Hastalarda tipik olarak kalp
yetmezliği, ateş ve aritmiler ortaya çıkar. Cerrahide amaç mümkün olduğu kadar çok tümör
çıkarmaktır. Prognoz çok kötüdür. Yaşam beklentisi 1 senenin altındadır.
METASTATİK TÜMÖRLER
Kalbe metastaz yapan tümörler akciğer ve meme karsinomu, lösemi, lenfoma ve melanomdur.
Otopsilerde bu hastaların % 50’sinde kalp tutulumu olduğu görülmüştür. Hematojen ve
lenfatik yayılım, komşu intratorasik tümörlerin direkt yayılımı, vena kava ve pulmoner ven
yoluyla yayılım olası metastaz yollarıdır. Klinik bulgular hastaların % 10’unda görülür.
Enflamatuar ya da hemorajik perikardiyal efüzyon, tamponad gelişebilir, ritm bozuklukları ve
kalp yetmezliği görülebilir. Nadiren tümör embolilerine ya da koroner arterlerin
kompresyonuna bağlı olarak iskemi bulguları ortaya çıkabilir. Cerrahi ancak doku tanısı elde
etme ve perikardiyal efüzyonun boşaltılması için yapılır.