Uterus Anomalileri İnsidansı, Tanısal Akış Şeması ve Alt Tiplerinin

Uterus Anomalileri İnsidansı, Tanısal Akış Şeması ve Alt Tiplerinin

Müllerian Anomalilerin Sınıflaması
ve Klinik Yaklaşım
Prof. Dr. Cemal Posacı
Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp
Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum
Anabilim Dalı
• Müller kanalı gelişim aşamaları:
– Organogenez: Müller kanallarının biri veya
her ikisi gelişmez (Müllerian agenezi veya
unicorniate uterus )
– Füzyon: Müller kanallarının füzyonu
gerçekleşmez (Bicornuate veya Didelphis)
– Septal Rezorpsiyon: Füzyon sonrası santral
septum resorbe olmaz (septate uterus)
Genetik Geçiş
• Ailesel geçiş nadiren bildirilmiş
• Çoğunlukla denovo vakalar
• Genetik geçişten ziyade multifaktoriyal
poligenik faktörler sorumlu
tutulmaktadır.
İnsidans
• Gerçek insidans tam olarak bilinmiyor
– Kabul edilmiş tam bir klasifikasyon yok
– Anomalinin şiddeti (minör vs majör)
– Tanı metodlarının farklılığı (HSG, Hys, L/S, USG,
MRI)
– Bir çoğu asemptomatik olduğundan tanı konulmaz.
– Genel olarak
• Tüm kadınlarda:
• İnfertil kadın:
• Rekürren Abort:
%0,1-2
%2-4
%10-15
March et al. Hum Reprod 1991
İnsidans
• Fertil
(n=1289)
%3,8
HSG + L/S
Rec Abort
(n=868)
İnfertil (>2yıl)
(n=1024)
%6,3
%2,3
A. Pellicer Hum Reprod 1997
• 658 infertil hastanın HSG incelemesi:
– Uterin anomali sıklığı: %10
•
•
•
•
•
•
Arcuate uterus:
Subseptate uterus:
Uterus bicornis unicollis:
Uterus bicornis bicollis:
Septate uterus:
Unicornuate uterus:
%57.6
%18.2
%10.6
%3
%6.1
%4.5
Braun P, 2005
Reprodüktif Sorunlar
•
•
•
•
•
•
•
•
İnfertilite sıklığı artmaz (P. Acien Hum Reprod 1993)
Servikal yetmezlik
Spontan abortus
Erken doğum
İntrauterin gelişme geriliği
Fetal pozisyon anomalisi
Distosi
Rest plasenta
Assosiye Anomaliler
• Üriner sistem anomalileri (%20-25)
– Renal agenezi hipoplazi (Didelphis ve
unicornisde %80 ve uterin agenezide %40)
•
•
•
•
Gastrointestinal sistem (%12)
Kas iskelet sistemi (%10-12)
Kalp, göz ve kulak (%6)
Artmış antinükleer antikorlar (%7.5)
Müllerian Anomalilerin Sınıflaması (AFS 1988)
• Klas 1: Segmental agenezi – hipoplazi
– Vaginal, servikal, fundal, tubal ve kombine
• Klas 2: Unicorniate
– Communikan, non- kommunikan, kavitesiz ve
hornusuz
• Klas 3: Didelphis
• Klas 4: Bicornuate
– Komplet, parsiyel
• Klas 5: Septate
• Klas 6: Arkuate:
• Klas 7: DES ilişkili
Klas 1 - Segmental,
Müllerian Agenezi-Hipoplazi
A.
B.
C.
D.
E.
Vaginal
Servikal
Fundal
Tubal
Kombine anomaliler
Klas 2- Unikornuate
A.
B.
C.
D.
Kommunikan
Non- kommunikan
Kavite yok
Horn yok
Klas 3 - Didelphis
Klas 4 - Bikornuate
A. Komplet (internal os’a kadar uzanır)
B. Parsiyel
Klas 5 - Septate
A. Komplet (septum internal os’a kadar
uzanır)
B. Parsiyel
Klas 6 - Arkuate
Klas 7 – DES İlişkili
Uterovaginal Anomalilerin Sınıflaması
(AFS-1988)
• Klas 1: Müller Kanalının Disgenezisi
• Klas 2: Vertikal Füzyon Defektleri
– Transvers vaginal septum, cervikal agenezi
• Klas 3: Lateral Füzyon Defektleri
– Asimetrik, Obstrükte uterovaginal anomaliler
– Simetrik, obstrükte olmayan
• Didelphis, septus,bicornuate, T şeklinde, unikornuate
• Klas 4: Vertikal ve lateral füzyon
defektlerinin nadir görülen
konfigürasyonları
Tanı Yöntemleri
• HSG
• Ultrasonografi
– Transvaginal,
– Abdominal,
– 3 boyutlu
• Histeroskopi
• Laparoskopi
• MRI
Uterus Septus
• Müllerian anomalilerin %55’i
• Paramesonefrik kanalların kısmen yada
tam olarak resorpsiyon eksikliğinden
oluşur.
• Spontan abort oranları: %29-%94 (%65)
• En kötü obstetrik sonuçlar
– Prematür doğum %9-%33 (%20)
– Fetal sağkalım %10-%75 (%20)
Uterus Septus
•Septum düz kas ve fibröz
dokudan oluşur, damarlanması
anormaldir.
•Septum üzerindeki
endometrium defektifdir.
•Zayıf desidualizasyon
implantasyonu bozar.
•Artmış müsküler doku
kontraksiyonları
arttırarak spontan abortusa
neden olur.
Uterus Septus
• %25 hastada septum üst
vaginaya kadar uzanır.
• Eksternal uterin kontur
konveks, düz veya hafif
konkav (<1cm) olabilir.
• Bicornuate ile ayrımında
eksternal uterin konturun
görünümü önemlidir.
Uterus Septus
• HSG’nin bikornuate
uterus ayrımında
doğruluğu %55’dir.
• Uterin hornlar
arasındaki açı <75º ise
septate;
• >105 ise bicornuate
uterus düşünülmelidir.
Septum
• USG + HSG’nin kombine
kullanımı tanısal
doğruluğu %90’a çıkarır.
Bicornuate
Uterus Septus
• Tsv USG’de ekojenik
endometral kaviteler
fundal kesimde
myometriumun
ekojenitesi ile
ayrılmıştır.
• Eksternal uterin kontur
konveks, düz veya hafif
konkavdır
Fundal indentasyon yok
Uterus Septus
Uterus Septus – Bicornus Ayrımı
USG
Bikornus
Bikornus
<5mm
Septum
>5mm
• Fundal dış kontur apeksi (3) tubal ostiumlar arası çizilen
çizginin (1-2) altında ise veya üzerinde ama uzaklık <5mm
ise bicornuate uterus
• >5mm ise septate uterusdur.
Uterus Septus
•Tekrarlayan Gebelik kayıplara, erken
doğuma yol açabilir
•İnfertiliteye neden olabilir.
•ART öncesi mutlaka düzeltilmelidir
(Histeroskopik rezeksiyon)
Uterus Bicornis
• Müllerian anomalilerinin %10’u
• Uterovaginal hornların fundal kesimde
tam olarak füzyon defektinden oluşur.
• Genellikle konsepsiyon sorunu olmaz.
• Spontan abort oranları: %28-35 (%30)
• Prematür doğum oranları: %14-23 (%20)
• Fetal sağkalım oranları: %57-63 (%60)
Uterus Bicornis
A. Tam
1. Tam longitudinal vaginal septum
2. Kısmı longitudinal vaginal septum
3. Longitudinal vaginal septum yok
B. Parsiyel
1. Tam longitudinal vaginal septum
2. Kısmı longitudinal vaginal septum
3. Longitudinal vaginal septum yok
Uterus bicornis unicollis
Uterus Bicornis
• 6 farklı varyasyonu
tanımlanmıştır.
• Müller kanalı anomalileri
içinde en yüksek servikal
yetmezlik oranına sahiptir
(%38)
• USG’de büyük fundal yarık
görülmesi ve geniş açılı
uterin hornların bulunması
tanıyı destekler.
• MR görüntülerinde yarık en
az 1cm olmalıdır.
Uterus bicornis bicollis
Bicornuate Uterus - MRI
Coronal Oblik
Transvers
Uterus Bicornis
• Nadiren düzeltilmesi gerekir.
• Tekrarlayan gebelik kaybı ve erken doğum
olgularında abdominal& (L/S) metroplasti
yapılabilir.
Uterus Didelphis
• Müller anomalilerinin %5’i
• Paramesonefrik
kanalların tam füzyon
defektidir.
• Hemikorpuslar arasında
bağlantı yoktur.
• %75 transvers vaginal
septum bulunur.
•Abortus: %32-52 (%45)
•Prematürite: %20-45 (%38)
•Fetal sağkalım: %41-64 (%55)
Uterus Didelphis
• Non-obstrüktif tipi asemptomatikdir.
• Unilateral vaginal obstrüksiyon
menarşda semptomatik olur.
• Endometriosis ve pelvik adezyonlar
artmıştır.
• HSG’de iki farklı kavite ve tuba görülür.
• Longitudinal vaginal septum varsa tek
horn kateterize edilip unicornis ile
karıştırılabilir.
Uterus Didelphus - HSG
Ayrı serviksleri olan non kommunikan uterus didelphus
iki ayrı katetrizasyonla kaviteler vizuelize olmuş
Uterus Didelphis - MRI
Transvers kesit: İki ayrı uterin horn ve kısmi füzyon olmuş iki serviks
Uterus Didelphis
•Gebelik sonuçları açısından prognoz iyidir
•Çoğu zaman girişime gerek yoktur.
•Cerrahi düzeltme eğer gerekli ise
Strassman operasyonu ya da
hemihisterektomi şeklinde yapılabilir.
Arkuat Uterus
• Uterin fundusda
endometriumun hafif
indentasyonu vardır.
• Gerçek anomali mi?
• Normalin bir varyantı mı?
• Normal reprodüktif
outcome
• USG’de normal eksternal
uterin kontur vardır.
Arkuat uterus
Arcuate Uterus
H/L oranı <%10
reprodüktif
sonuç olumsuz olmaz
HSG
MRI
Uterus Unicornus
A. Rudimenter horn var
1) Endometrial kavite var (%32)
a) Kommunikan (%10)
b) Non-kommunikan (%22)
2) Endometrial kavite yok (%33)
B. Rudimenter horn yok (%35)
Uterus Unicornus
•
•
•
•
•
Müller anomalilerinin %20’si
Sağ tarafta daha sık görülür.
Spontan abortus : %41-62 (%50)
Prematür doğum: %10-20 (%15)
Fetal sağkalım: %38-57 (%40)
• Non-kommunikan
rudimenter horn
olanlarda menarşda
dismenore ve
hematometra ile
kendini gösterir.
• Endometriosis
oranı artar.
Non kommunikan rudimenter horn
• Non-kommunikan horndaki gebeliklerin
%89’u rüptüre olur
• Non-kommunikan hornun rezeksiyonu
semptomatik rahatlama ve ektopik
gebeliğin önlenmesi için endikedir.
Unicornuate Uterus- USG
• Rudimenter kornu asimetrik
ve küçüktür.
• Uterusun deviasyonu vardır.
• Kavitesi olan rudimenter horn
diğer duplikasyon
anomalilerinden ayrımı
zorlaştırır.
• Tek horn elipsoid
görünümde yada muz
şeklinde görünebilir.
• Uterin hacim küçüktür.
Uterus Unicornus
• Renal anomali oranı %40
• Her zaman ipsilateraldir.
• Anomaliler:
–
–
–
–
–
Renal agenezi (%67)
Ektopik böbrek
Atnalı böbrek
Kistik renal displazi
Çift toplayıcı sistem
Sağ unicornuate uterus
Unicornuate Uterus - MRI
A
A) Unicornuate uterus rudimenter
horn yok
B
B)Unicornuate uterus rudimenter horn
var, endometrial kavite yok
DES İlişkili Uterus
MRI
“T” Şekilli Uterus
HSG
T-Shaped Uterus
Vaginal Agenezi ve Uterin Agenezi
• Müllerian anomalilerin %5-10
• En sık görülen tipi:
• Mayer-Rokitanski-Küster-Hauser
– Tam vaginal Agenezi ile beraber
uterin agenezi (%90 )
– İzole vaginal agenezi ile beraber
obstrükte rudimenter uterus (%10)
• Pubertede primer amenore ile
başvururlar
• Fonksiyone endometriumu
olanlarda siklik pelvik ağrı ve
hematometra oluşur
• Tanı USG + MRI + L/S
Vaginal Agenezi
Uterin Hipoplazi
Uterin Agenezi
Obstrükte Transvers Vaginal Septum
• Vertikal füzyon defektidir.
• En sık Didelphis ve komplike
duplikasyon anomalilerinde
görülür.
• İmperfore hymen ile karışabilir.
• USG’de hematocolpos ve
hematometra görülür
hematokolpos
Koronal Kesit
Obstrükte Transvers Vaginal Septum
• Tanıda USG’nin
yetersiz olduğu
durumlarda anatomiyi
tam olarak
saptayabilmek için MRI
yardımcıdır.
• Endometriosisin varlığı
hakkında da MRI bilgi
verebilir.
hematometra
Sagital Kesit
Sonuçlar
• Müller kanal anomalileri klinik ve
görüntüleme bulguları olarak çok geniş
spektruma sahiptir
• Anomalilerin çoğunluğu başlangıçta 2
boyutlu USG ve HSG ile tespit edilebilir.
• Kesin tanı için MRI ve muhtemelen
Üçboyutlu USG gerekli olur.
Sonuçlar
• L/S ve histeroskopi girişimsel tedaviye
ihtiyacı olacak hastalarda kullanılmalıdır.
Sonuçlar
Unikornuat uterusta non kommunuke
fonksiyonel kavite varlığında
endometriosis, dismenore nedeniyle
rudimanter hornun cerrahi eksizyonu
gerekir.
Sonuçlar
• Uterus didelfiste miyad gebelikler
mümkün olmakla birlikte metroplasti
düşünülebilir.
• Bikornuat uterusta nadiren cerrahi
düzeltme gerekir.
• Uterus Septus mutlaka düzeltilmelidir.