Kranio-servikal bileşke malformasyonları
Transkript
Kranio-servikal bileşke malformasyonları
Dr. Melda Apaydın İKÇU Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İzmir TNRD 1. Dönem, 4. Kursu, 26-28 Haziran, İstanbul, 2015 Kraniovertebral bileşke Mobil kraniyum ile rölatif olarak rijid spinal kord kolon arasındaki geçiş bölgesidir. OKSİPUT 1. SERVİKAL VERTEBRA (ATLAS) 2. SERVİKAL VERTEBRA (AKSİS) BUNLARI EKLEMLERİ BAĞLAYAN LİGAMANLAR Ayrıca nöral ve vasküler yapılar OKSİPUT C1 DENS C2 C1 Kraniovertebral bileşke • Kafatası tabanı ile aksiyel iskelet arasında bulunur • Bu bölgedeki sinirsel bileşenler ile birlikte üst servikal omurganın stabilitesi sağlanmaktadır • Bunu komplike ligamentöz ve kemik yapılar sağlar • Aksiyel rotasyon (atlantoaxial kompleks) ve fleksiyon- ekstensiyon ( oksiput –C1 ) hareketleri yapılır • Kranioservikal alandaki konjenital kemik anomalileri ve Chiari malformasyonları olarak sınıflanır Oksiput • Basioksiput klivusun alt kısmını oluşturur • Üst kısmı bazisfenoidden yapılır arada sfenookspital sinkondrozis bulunur • Kızlarda 12-14, erkeklerde 16 yaşta füzyon olur. Görülen anomalilerin çoğunda baziler invajinasyon olur. • Görülen anomaliler Kondilus tertius Kondiler hipoplazi/ hiperplazi ATLAS AKSİS • AKSİS 5 PRİMER 2 SEKONDER OSSİFİKASYON MERKEZİNDEN GELİŞİR. • Gövde ve arklar, 2. servikal sklerotomdan • Dens ( odontoid) tabanı, 1. servikal sklerotomdan • Densin apikal segmenti, 4. oksipital sklerotomdan • APİKAL SEGMENT 3 YAŞINA KADAR NORMALDE OSSİFİYE OLMAZ • 12 YAŞINDA ODONTOİD İLE BİRLEŞİR, BİRLEŞMEZSE OS TERMİNALE/ Bergman cisimciği ADINI ALIR Kraniovertebral bileşke anomalileri • Bu bölge anomalileri gelişimsel, genetik ve edinsel kaynaklı olabilir • HOX ve PAX genleri düzenleyicidir • Bu genler somitlerin sklerotomal kısımlarının gelişiminde düzenleyici rol oynar • HOX geni kaynaklı mutasyonlarda servikal vertebraların sayı ve özellikleri değişir. PAX geni ise sklerotomların resegmentasyonunun kontrolünde rol oynar • Nörolojik bulgu veren ve vermeyen olarak ikiye ayrılabilir. Platibazi nörolojik bulgu veren bir patolojidir. Minör bulguları da travma ile karışabileceği için tanımlamak önem taşır Ardıl 4. ve 5. Somitler, bazion ve aksiyal proatlasdaki densin apikal segmenti arasındaki sınırı yapar 4 yaşında densde normal görünüm alt sinkondroz 7 yaşında densde görünüm aynı sinkondroz kapanmı ş ALAR LİGAMAN Anatomi • • • • • • • • • • • 1. Klivus 2. Tektorial membran 3. Oksiput 4. Apikal ligaman 5. Atlanto-oksipital aralık 6. Atlasın posterior arkusu 7. Atlanto-aksiyel aralık 8. Transvers ligaman 9. Odontoid ya da dens 10. Anterior atlanto-dental aralık 11. Atlasın anterior arkusu 12. Aksisin spinöz proçesi Ligamanlar 1. Eksternal ligamanları Anterior ve posterior Atlantooksipital ligaman Lateral Atlatooksipital ligaman ALL Ligamentum flava 2. İnternal ligamanları Transvers ligaman Krusiat ligaman Apikal ligaman Tektoriyal membran Alar ligamanlar İNCELEME YÖNTEMLERİ Direkt Radyogram • Ağız açık ve kapalı • AP ve lateral ( 7 mm patoloji) • Fleksiyon ve ekstansiyonda ( 5mm patoloji) Bilgisayarlı Tomografi 1-3 mm kolimasyon Pitch=1 mm Üstüste rekonstrüksiyon Nötral pozisyon Kafa rotasyonda ( Tortikolis varsa) Fleksiyon ( Transvers ligaman anomalisi) 2 Boyutlu aksiyal ve multiplanar 3 Boyutlu Dinamik Manyetik Rezonans Görüntüleme • • • • • • • • Yüzeyel/ Kafa Koili Ardışık ince kesitle ( 2-3 mm ve üç byutlu veri edinimi) Sagital incelemede fleksiyon C1-2 dilokasyonunu dışlamak için SE Sagital 3 Boyutlu T1W FSE Sagital T2W Kontrastlı ( intra ya da ekstamedüller lezyon şüphesi varsa) Kinematik MR ( Kord kompresyonu) GRE- Kortikal kemiğin sınırlarını belirlemek *Kemik anomaliler • • • • • Oksiput anomalikeri Atlasın oksipitalizasyonu Os odontoideum, odontoid proçese asit anomaliler Baziler invajinasyon Kafa tabanını etkileyen ve foremen magnumda daralma yapan sistemik hastalıklar Akondroplazi Down sendromu Spondiloepifizier displazi Mukopolisakkaridoz Oksiput • Basioksiput klivusun alt kısmını oluşturur • Üst kısmı bazisfenoidden yapılır arada sfenookspital sinkondrozis bulunur • Kızlarda 12-14, erkeklerde 16 yaşta füzyon olur. Görülen anomalilerin çoğunda baziler invajinasyon olur. • Görülen anomaliler Kondilus tertius Kondiler hipoplazi Kondiler hiperplazi sfeno-oksipital sinkondroz tektorial membran apikal ligaman atlas Oksiput anomalileri Kondilus tertius Proatlas persitansı ya da integre olmadığında klivus distalinde Kondilin hiperlazisi Kondilus tertius/ oksipital vertebra Klivus ve dens arasında Dens ve atlasla eklem yapabilir 4. oksipital, 1. servikal sklerotomun kalıntısı Os odontoideum ile sık görülür Baziler invajinasyon olur *Atlasın ( C1) oksipitalizasyonu/ Atlantooksipital asimilasyon • Vertebral kolondaki en kraniyal blok vertebradır • Fetal hayatın ilk haftasında kranyumda en kaudal yerleşimli olan oksipital skleratomun segmentasyon ve separasyonu gerçekleşemez. • Genel olarak genç hastalar asemptomatiktir • Spinal kordun veya bulbusun odontoid proses tarafından basısı ile semptom gelişebilir. (Başağrısı, harekette azalma, görme ve işitme bozuklukları) • İzole ya da platibazi, baziler impresyon, Arnold-Chiari tip I malformasyonu, atlantoaksiyel dislokasyon veya instabilite, Sturge- Weber sendromu ve Klippel-Feil sendromu ile beraber olabilir • Radyolojik olarak lateral grafide C1 vertebra posterior arkusu ile oksiput bazali arası mesafe azalır veya izlenmez • AP grafide, atlanto-oksipital eklem izlenemez. BT bu anomalinin görüntülenmesinde etkilidir Normal Anatomi Hox geninde d-3 mutasyonu de C1 in oksipitalizasyonunu sağlar . C1 Hox kodu oksipital sklerotom pozisyonuna gelir Klivus Klivus C1 C1 Oksipital Oksipital sklerotomların aksiyel bölümleri, C1-2 sklerotomları ve proatlasın bozuklukları • Odontoid disgenezis • Proatlasın aksiyal sklerotumunun ve birinci servikal sklerotomun aplazi/ hipoplazisi:Odontoid komponentlerde agenezi ve hipogenezi • Proatlasın ve ilk 2 servikal sklerotomun intervertebral sınır mezenşim bozukluğu: os odontoideum ve ossikulum terminale devamlılığı • Proatlasın santrali , aksisinin anormal segmentasyonu • Orta hattaki bazal dental segmentte birleşme anomalisi; bifid dens • Bazioksipital disgenezis • Bazioksipital primordiumda birleşme anomalsi: bifid klivus • Baziler impresyon, platibazi, Retrofleks dens, baziler invajinasyon Lateral sklerotom ve hipokordal proatlasın C1 sklerotomun anomalileri: çevreleyen ring yapılar • Proatlas anomalileri • Hiperplazi, 3. Oksipital kondil • Ekzooksital sklerotomda hiperplazi, hipertrofik okspital kondil • Atlasın asimilasyonu- proatlas sklerotomun nonresegmentasyonu • Oksipital kondil ve klivusun unfüzyonu • • • • C1 resegmente sklerotomunda anomaliler C1 aplazisi, hipoplazisi ant ark, post ark Split atlas ve lateral gövde aplazisi Bifid ventral ve dorsal atlantal ark *Os Odontoideum • Proatlasın santralidir/ konjenital ya da edinsel / posttravmatik olabilir • C2 gövdesi ile bağlantısı olmayan düzgün korteksi olan bir kemik • Unstabil olduğu için akut nörolojik semptom oluşturabilir Os odontoideum ve aşağıda os odontoideum posterior dislokation Tip I (<5%) Tip II (60% >) Tip III (%30) Tip I fraktür Os Terminale BİPARTİT ATLAS. Os Terminale/ Bergman cisimciği • Odontoid prosesin sefalik parçası, birinci oksipital sklerotomdan oluşur. • 2. Yıldan itibaren oluşan, 10-12 yaşta birleşmesini tamamlayan bir sekonder osifikasyon merkezinden gelişir. • Bazen odontoid proses ile birleşemez ve ayrı bir kemikçik olarak kalır. • Radyogramda yuvarlak, oval veya baklava biçiminde bir kemik yapı şeklinde izlenir . Buna Bergman cisimciği ya da os terminale adı verilir. • Odontoid prosesin os odontoideum gibi gelişimsel anomalilerinden ve tip 1 odontoid kırığından ayırt edilmelidir *Baziler İnvajinasyon • Baziler invagination oksipitoservikal displaziye bağlı olarak foremen magnumun kenarlarının posterior fossaya olan herniasyonudur. Odontoid proçesin ucunun normalden daha yukarıda olarak beyin sapına basısı ve foremen magnum düzeyinde de spinal kord basısı ile nörolojik bozukluk ortaya çıkarır. • Klippel-Feil sendromu, Arnold-Chiari malformasyonu, odontoid anomaliler ve atlas hipoplazisi ile sıklıkla birliktedir. • Sekonder baziler impresyon kafatası tabanında kemik yapısının yumuşama oluşturan Paget hastalığı, nörofibromatozis veya Ankilozan Spondilit gibi sistemik hastalıklar sonucu edinsel bir deformiteye bağlı gelişir. Baziler invaginasyonu kafa grafileri ve CT de değerlendirmek için kullanılan ölçümler 1.Chamberlain'ın hattı, Sert damak arka kenarı ile foremen magnum’un arka kenarı ( opisthion) arasında çizilir. Normal koşullarda, odontoidin ucu Chamberlain'ın çizgisinden 5 mm den fazla yukarıda olmamalıdır. 2.McGregor cizgisi: Sert damağın posterior kenarından oksiputun en kaudal noktasına uzatılan cizgidir. Radyogramda opisthion tanımlanamadığından kullanılır. Odontoid en fazla 7 mm bu cizginin üzerine çıkabilir. Baziler invaginasyonu kafa grafileri ve CT de değerlendirmek için kullanılan ölçümler 3. Bimastoid cizgisi : Mastoid çıkıntıların uçları arasına çizilen cizgidir. Odontoidin ucunun bu çizginin 10 mm üzerinde olması patolojiktir. 4.Digastrik çizgi: Koronal CT de görülür. Digastrik centikleri birleştiren cizgidir. Odontoid proçesin ve atlanto-oksipital eklemin bu çizginin normalde 11mm altında olması gerekir. Digastrik çizgi Bimastoid cizgi Digastrik çizgi Chamberlein hattı Bazion ve dens çocuklarda 5, büyüklerde 10 mm geçmez 5. Welcher bazal açısı: Nazal tüberkülden tuberkulum sellaya ve baziondan klivusa paralel gecen cizginin oluşturduğu açıdır Normal 124 ° -142 ° 145 ° > platibazi 130 ° < akondroplazi Normalde 140 ° dereceden az olması gerekir. Wackenheim klivus açısı MRG’ de Bazal açıyı ölçmekte kullanılan standart ölçme tekniği Robert A. Koenigsberg et al. AJNR Am J Neuroradiol 2005;26:89-92 ©2005 by American Society of Neuroradiology MRG’ de Bazal açıyı ölçmekte kullanılan modifiye ölçme tekniği Robert A. Koenigsberg et al. AJNR Am J Neuroradiol 2005;26:89-92 ©2005 by American Society of Neuroradiology Bazal açıyı ölçmede kullanılan standart ölçüm tekniği Burun kökünden, pituiter fossa santraline çizilen çizgi Foremen magnum anteriorundan, pituiter fossa santraline çizilen çizgi Arasındaki açı normal: 125°-143° platibazi: > 143° basilar kifoz: < 125° Bazal açıyı ölçmede kullanılan modifiye ölçüm tekniği • Bu teknik ile normal değer (95% ) erişkin için 116°-118°, çocuklar için 113°-115° • Anterior kranial fossadan, dorsum sella ve buradan da klivus posterior konturu arasındaki açı Normal Platibazi Chamberlein çizgisi 5 mm üstünde değil Her platibazide Chamberlein çizgisi 5 mm üstünde değil Konjenital Spondiloepifizer displazi Klippel Feil hastalığı • 3. ve 8. gebelik haftasında servikal somitlerde segmentasyon hatası • Klasik triad ( kısa boyun, düşük saç çizgisi, limitli boyun hareketi • EK OLARAK Kraniovertebral anomali %25 C1&2hipermobilite/instabilite, A.Chiari tip I, diastomatomyeli,syringomyeli Achondroplazi Mukopolisakkaridoz ( Hurler) Down Sendromu Edinsel Malformasyonlar • • • • • Travma Artritler Enfeksiyon Dejenerasyon Tümörler ATLANTOAKSİYEL DİSLOKASYON • Transvers ve alar lig. stabiliteden asıl sorumludur • Transvers ligamen hasarı olur ise atlasın arkusu öne doğru yer değiştirerek kanal çapını daraltacak ve nörolojik hasar riski artacaktır Bu durumda instabildir • Yan servikal grafide ATLANTODENTAL mesafe Erişkin > 3 mm Çocuklarda > 4-5 mm İNSTABİL Direkt grafi ile tanı zor •BT (aksiyel, A-P koronal veya 3D) Odontoidin atlasın lateral kütlelerine olan uzaklığı asimetriktirWİNK bulgusu Transvers Ligaman MRG’de en iyi Gradient EKO ile değerlendirilir-yırtık hiperintens görülür veya anatomik devamlılığı bozulur Travma olgusunda atlanto-aksiyel eklemde hafif dilokasyon Hangman Jefferson RA Maligniteye bağlı kranio-servikal bileşkede patoloji Travma olgusunda atlanto aksiyel dislokasyon ve rastlantısal olarak atlasda bipartit Atlas görünümü Chiari malformasyonları • Chiari malformasyonları heterojen bir grup altında gruplandırılmış anormalilerdir • Sık görülen I ve II, nadir görülen III , IV. türleri vardır • Aralarındaki geçişler halen tartışılmaktadır • IV. tip dışında hepsinde posterior fossa küçüktür. I. Tipindeki anomali ise mesodermal hindbrain anomalisidir.Diğerleri ise nöral tüp kapanma defektleridir • Paraksial mezodermden köken alan oksipital somitlerin disgenezisidir • Sinir sistemi intrensek olarak normaldir • Hans Chiari ( Avusturyalı Patolog, 1851-1916). 1890'larda spinal korda, serebellum ve beyin sapının herniasyonlarını post mortam çalışmalarda tanımladı . Chiari ve Alman patolog Julius Arnold (1835-1915) ‘un adını alan bu .malformasyon Dr. Arnold öğrencilerinin iki tarafından 1907 yılında adı verildi. • Chiari adına başka bir tıbbi terim Budd-Chiari sendromu’ dur. Chiari Tip 1 • Yalnız serebellum tonsillerinin foramen magnum düzeyinin altına 5 mm’den fazla (5-29 mm (ort.9.63) herniasyonudur • % 30-70 ‘inde siringomiyeli, % 10-15 inde hidrosefali görülür • Kafa kaidesi anomalileri olguların %25 inde görülür Skolyoz, kifoz, servikal kanalda genişleme, basilar invaginasyon (%25-30), anterior ve posterior kemik segmentlerinde füzyon defekti, Klippel-Feil sendromu, platibazi, atlanto oksipital asimilasyon Serebellar tonsilleri 5-10 mm herniye olan olguların %30’u, 5 mm altındakilerin ise tamamı asemptomatiktir Mc Rea A. Chiari olgusunda hidrosefali Chiari 1 varyantları Chiari 1,5 • Beyin sapı+ vermis+ IV.ventrikül herniye ve servikomedüller kink Chiari 0 • Tedaviye yanıtsız bazı siringomiyeli olgularında tonsil herniasyonu olmamasına rağmen diğer sebepler ekarte edildikten sonra yapılan posterior fossa dekompresyonundan fayda gördüklerini gözlemlemiştir • Bu grup “Chiari zero malformasyon” (CM0) olarak adlandırılmışlardır Chiari 1,5 Chiari 1 Mc Rea Chiari Malformasyonu tip II , Tip I ‘e hemen daima spinal disrafizmin eşlik ettiği formudur. Spinal disrafizmlerin %32 sinde CM tip II eşlik eder Klasik bulgular hidrosefali tektal gagalaşma vermian herniasyon servikomedüller kink 4. vent. daralıp kaudale inmesi Chiari 1 Spinal disrafizm yok Tonsiller herniasyon var Chiari 2 Spinal disrafizm var Vermian herniasyon var Chiari III Kranyoservikal bölgedeki bir kese (alt oksipital veya üst servikal ensefalosel) içine arka fossa yapılarının büyük kısmının (serebellum, beyin sapı, medülla) herniasyonu vardır http://www.auntminnie.com/ Chiari IV • Ağır serebellar aplazi veya hipoplazi ve küçük bir posterior fossa ile karakterlidir. Pons hipoplazisi de eşlik edebilir http://radiopaedia.org