docPEDİATRİK SUPRATENTORYAL BEYİN TÜMÖRLERİ Konuşma
download 
Şikayet Transkript
PEDİATRİK SUPRATENTORYAL BEYİN TÜMÖRLERİ Konuşma
4/26/2014 Konuşma planı PEDİATRİK SUPRATENTORYAL BEYİN TÜMÖRLERİ Dr. Simay Altan Kara Acıbadem Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji AD • • • • • • Epidemiyoloji Klinik Konvansiyonel görüntüleme İleri MR teknikleri Tümörler Önemli ipuçları Osborn A.G., Osborn’s Brain 2013 Epidemiyoloji • 0 - 2 yaş • %25 çocukluk neoplazmı • 2.en sık pediatrik tm – lösemi – supratentorial > infratentorial • 3 - 11 yaş – infratentorial > supratentorial • Primer beyin tm lerinin %15-20 • Çocuklarda en sık solid tm • 11 – adölesan – infratentorial = supratentorial • Çocuklarda intrakranyal tm • Adult • %50 posterior fossa – supratentorial > infratentorial CBTRUS 2011 report 0-19 y primer beyin tm (B+M) – İnsidans 4.84 / 100.000 – Prevelans 35.4 / 100.000 – Beyaz ırk, erkek – Sporadik • Predispozan faktör – – Radyoterapi sonrası • Menengioma • M glioma – 10 yıl sonra – Tomografi çekimleri ??? – Genetik sendromlar Genetik sendromlar • Nörofibromatozis tip l 17.kr – % 15 Optik glioma, UBO, vaskulopati, moya moya • Familyal kanser predispozisyon sendromu – Li-Fraumeni sendromu – TP53 mutasyonu 17.kr – Choroid pleksus Ca • Retinoblastoma Rb-1 • Nörofibromatozis tip ll 22.kr – Akustik şwannoma … • Tuberoskleroz – Tuber, hamartoma, subependimal dev h astrositoma, M glioma • VHL – Hemanjioblastoma – low grade • Diğer – Gorlin sendromu – bazal h nevüs - Medulloblastoma (tanısız olguda RT artırır) – Turcot – 5.kr Medulloblastoma – Cowden – PTEN hamartoma sendromu 10. Bu sunumda kullanılan materyallerin tüm hakları saklıdır, sahibinin izni olmadan kullanılamaz, çoğaltılamaz ve dağıtılamaz. 1 4/26/2014 Klinik Klinik • Lokalizasyon • Büyüme hızı Frontal – kişilik değişiklikleri • Temporal – nöbet, konuşma bozukluğu • Artmış intrakranyal basınç –ICP • SSS kompresyon veya infiltrasyona bağlı • Suprasellar – endokrinopati, görme – Baş ağrısı – Nöbet – Kusma – Nöropati – Endokrinopati Tumor Tipi • Thalamus – motor-duyu defekt • Tectal plate, pineal – obstrüktif hidrosefali Cerrahi XRT KT Medulloblastoma +++ CrSp +++ Low grade astro cerebellar optic glioma +++ +++ NO focal ???? ???? ------???? High grade astro/GBM +++ +++ ? (exophytic) focal ? Ependymoma +++ focal ---- Germ cell tumor ? bx +++ +++ Brain stem glioma Tanısal yaklaşım • • • • Pluripotential neural stem hücreler MR sekansları Intra – ekstraaksiyel Yaş Lokalizasyon Görüntüleme özellikleri – Dansite – intensite – Kist, solid, mixed – Kontrastlanma paterni – Kalsifikasyon ? Hemoraji ? – DWI, PWI, MRS, DTI, … Bu sunumda kullanılan materyallerin tüm hakları saklıdır, sahibinin izni olmadan kullanılamaz, çoğaltılamaz ve dağıtılamaz. 2 4/26/2014 Inceleme protokolleri • SE - TSE T1-weighted images • Intravenous gadolinium • Perfusion-weighted images • • • • SE or TSE T2-weighted images FLAIR-images T2*-weighted images Diffusion-weighted images (DWI) • T1-weighted images in 3 planes • SE - TSE (transverse e) – 3D GRE T1 MRS Bu sunumda kullanılan materyallerin tüm hakları saklıdır, sahibinin izni olmadan kullanılamaz, çoğaltılamaz ve dağıtılamaz. 3 4/26/2014 • Glial tm – – – – – Astrositoma Oligodendroglioma Ependimoma Koroid pleksus Astroblastoma • Nöronal – nöroglial – Gangliositoma – glioma – DNET – Desmoplastik infantil glioma • Embryonal tm – PNET – ATRT • Meningioma • Kranyal sinir • Lenfoma • Hematopoetik sistem • Sellar – parasellar – Kranyofarengeoma – Adenoma – Hamartoma • Pineal – Pineoblastoma • Germ h tm – Germinoma – Teratoma • Metastatik – Şwannoma – Meningeal • Supratentorial Astrocytoma, low grade Astrocytoma, high grade Ependymoma Mixed glioma Ganglioglioma Oligodendroglioma PNET Choroid plexus tumor Meningioma Germ Cell Tumors Other Astrositoma 25-40% 8-20% 6-12% 2-5% 1-5% 1-5% 1-2% 1-2% 1-2% 1-2% 1-2% 1-3% • Pilocytic astrocytoma • "cystic cerebellar astrocytoma" • WHO grade I • Subependymal giant cell - SEGA – WHO grade I • Pilomyxoid astrocytoma (PMA) – WHO grade ll Astrositoma • Pilocytic astrocytoma – Cerebellum, fourth ventricle > pons, medulla – Optic chiasm/hypothalamus > tectum • Diffusely infiltrating astrocytoma – Low grade > high grade – Brainstem, cerebral hemispheres > cerebellum • SEGA – Tuberous sclerosis, Foramen Monro Bu sunumda kullanılan materyallerin tüm hakları saklıdır, sahibinin izni olmadan kullanılamaz, çoğaltılamaz ve dağıtılamaz. 4 4/26/2014 Pilomyxoid astrositoma • Infant, < 4y – – – – Suprasellar Hypothalamus Optik kiazma Temporal lob • WHO grade ll • Angiosentrik • Bulky – büyük, iyi sınırlı • Hemoraji – nekroz Osborn A, Osborn’s Brain 2012 PMA PA • Suprasellar, santral beyin • Serebellum • Solid komponent % 80 dominant • Solid komponent % 50 dominant • Kontrastlanmayan solid alan %100 • Kontrastlanmayan solid alan %32 • Leptomenengial yayılım % 50 • Leptomenengial yayılım %3 • Doubling time 104 g • Doubling time 199 g Lee H I, et.al. European J Radiol 79:2011:311-6 Lee H I, et.al. European J Radiol 79:2011:311-6 Bu sunumda kullanılan materyallerin tüm hakları saklıdır, sahibinin izni olmadan kullanılamaz, çoğaltılamaz ve dağıtılamaz. 5 4/26/2014 Lee H I, et.al. European J Radiol 79:2011:311-6 Subependymal giant cell astrocytoma Osborn A.G., Osborn’s Brain 2013 Pleomorfik xanthoastrositoma • 18 y altı • 95% supratentoryal • WHO grade II • Superfisyal korteks tabanlı – Temporal – Frontal – Parietal 40-50% 33% 20% Korteks tabanlı ” kist + nodül ” tümörler • En sık – Ganglioglioma – Metastasis – • Az sık – Pilocytic astrocytoma – Pleomorphic xanthoastrocytoma – Glioblastoma multiforme • Nadir – – – – Hemangioblastoma Desmoplastic infantile astrocytoma/ganglioglioma Papillary glioneuronal tumor Schwannoma Bu sunumda kullanılan materyallerin tüm hakları saklıdır, sahibinin izni olmadan kullanılamaz, çoğaltılamaz ve dağıtılamaz. 6 4/26/2014 Gliomatozis serebri Glioblastoma multiforme Ependimoma • Subependymoma - myxopapillary ependymoma – WHO grade I • Ependymoma (en sık) – WHO grade II • Anaplastic ependymoma – WHO grade III • % 60-70 infratentorial – 4.ventrikül % 95 Bu sunumda kullanılan materyallerin tüm hakları saklıdır, sahibinin izni olmadan kullanılamaz, çoğaltılamaz ve dağıtılamaz. 7 4/26/2014 Oligodendroglioma • • • • Gri-beyaz cevher Korteksi diffüz infiltre Sınırları belirsiz Hemisferik % 85- 90 • WHO grade ll • Kalsifikasyon + • Hemoraji, peritümöral ödem nadir Koroid Pleksus tümörleri • Koroid plexus papilloma – WHO grade l • Atipik koroid plexus papilloma • Koroid plexus carcinoma – WHO grade lll Koroid pleksus papilloma Bu sunumda kullanılan materyallerin tüm hakları saklıdır, sahibinin izni olmadan kullanılamaz, çoğaltılamaz ve dağıtılamaz. 8 4/26/2014 Koroid pleksus karsinoma • % 70 – 80 olgu, 3 yaş altı • WHO grade lll – Li-Fraumeni syndrome • TP53 germline mutation – Rhabdoid predisposition syndrome • SMARCB1 mutation – Aicardi syndrome Koroid pleksus karsinomu Astroblastoma Bu sunumda kullanılan materyallerin tüm hakları saklıdır, sahibinin izni olmadan kullanılamaz, çoğaltılamaz ve dağıtılamaz. 9 4/26/2014 Ganglioglioma • Pediatrik beyin tm % 5 – 10 • En sık miksed glionöronal tm • WHO grade l – ll – lll ? • % 75 temporal lob – Kalsifikasyon • Metastaz – DNET • < 20 yaş • 2. temporal lop epilepsi • WHO grade l • FLAIR – Hiperintens rim DNET Dezmoplastik infantil DIA astrositom – ganglioglioma DIG • 1 – 5 yaş • Frontal – paryetal • Büyük, duraya tutunur – Solid – periferde – Kist – derinde Bu sunumda kullanılan materyallerin tüm hakları saklıdır, sahibinin izni olmadan kullanılamaz, çoğaltılamaz ve dağıtılamaz. 10 4/26/2014 Primitive Neuroektodermal Tumor PNET • WHO grade IV – Supratentorial PNET – Medulloepithelioma – Ependymoblastoma – ETANTR - embryonal tumor with abundant neuropil and true rosettes Görüntüleme Embryonal Tumor with Abundant Neuropil and True Rosettes ETANTR Bu sunumda kullanılan materyallerin tüm hakları saklıdır, sahibinin izni olmadan kullanılamaz, çoğaltılamaz ve dağıtılamaz. 11 4/26/2014 Atypical teratoid/rhabdoid tumor Menengioma Schwannoma Bu sunumda kullanılan materyallerin tüm hakları saklıdır, sahibinin izni olmadan kullanılamaz, çoğaltılamaz ve dağıtılamaz. 12 4/26/2014 Kranyofarengioma Kranyofarengioma Hipothalamik hamartoma Germinoma Pineal germinoma Teratoma Bu sunumda kullanılan materyallerin tüm hakları saklıdır, sahibinin izni olmadan kullanılamaz, çoğaltılamaz ve dağıtılamaz. 13 4/26/2014 Önemli ip uçları • Hemisfer – bazal ganglia • Sylvian fissür DNET – Yaş – kafeola lekesi (+) Astrositoma • WM tail sign DNET – kafeola lekesi (-) MR a tekrar bakınız – Tau , ADC PNET - ATRT • SELLA – PP, GH eksikliği Kranyofarenjioma • Temporal Ganglioglioma – DI Germinoma Treatment – Radiation Therapy • Potential for use in all brain tumors – exceptions: choroid plexus tumors • Neuro-axis prophylaxis (cranio-spinal rx) – if tumor disseminates via CSF • Concerns for long term effects – – – – – Treatment - Surgery • In general, needed for diagnosis - exceptions: GCT, BSG • Ideal is gross total resection Balance prognosis vs. morbidity • Debulking, shunts, reservoirs - for symptom/ICP reduction, therapy neuro-cognitive hearing secondary cancers endocrine skeletal growth Tedavi • • • • • • • Cerrahi Debulking Gross total rezeksiyon Endoskopik cerrahi Biopsi 3.ventrikülostomi Nöromonitoring Bu sunumda kullanılan materyallerin tüm hakları saklıdır, sahibinin izni olmadan kullanılamaz, çoğaltılamaz ve dağıtılamaz. 14 4/26/2014 Medulloepitelyoma - ME • %50 – 5 y altında, %50 – 2 y altında • Neoplastik nöroepitelyum Ependimoblastoma %100 – 5 y altında Hipervasküler Kistik – hemorajik Kafa çevresinde artış Artmış intrakranyal basınç • BOS yayılımı sık • Peritmöral ödem - + • • • • • Neuroblastoma • En sık ekstrakranyal solid Ca • Infantta en sık Ca • Çocukluk malignansilerinin %1015 • Lösemi, primer beyin tümörü • Skeletal metastaz • 25% occur in the orbit, calvaria, and skull base • proptosis • "raccoon eyes” • "hair on end" Bu sunumda kullanılan materyallerin tüm hakları saklıdır, sahibinin izni olmadan kullanılamaz, çoğaltılamaz ve dağıtılamaz. 15
– Akustik şwannoma …
