Eritroblastozis Fetalise Bağlı Blueberry Muffin Bulgusu

Eritroblastozis Fetalise Bağlı Blueberry Muffin Bulgusu

Yeni Tıp Dergisi 2010;27: 119-121
Olgu sunumu
Eritroblastozis Fetalise Bağlı Blueberry Muffin
Bulgusu
Filiz CANPOLAT1, Fuat Emre CANPOLAT 2, Hasan TEZER 3, Fatma ESKİOĞLU
1
1
Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Dermatoloji Kliniği, ANKARA
2
Kayseri Doğumevi, Neonatoloji Kliniği, ANKARA
3
Dışkapı Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Enfeksiyon Kliniği, Çocuk Enfeksiyon
Bölümü, ANKARA
ÖZET
Blueberry muffin lezyonu yaygın kırmızı-mavi makülopapüler lezyonlarla karakterize bir deri bulgusudur.
Sıklıkla jeneralize olur; ancak gövde, baş ve boyunda
yerleşme eğilimi vardır. Bluberry muffin lezyonlar dermal
eritropoezin bulgusu olup kronik ve şiddetli anemilerle
birlikte görülen intrauterin enfeksiyonlar ve hematolojik
hastalıklarla beraber görülür. TORCH (toksoplazmozis,
rubella, sitomegalovirüs, herpes simpleks) grup enfeksiyonlar, ABO ve Rh uyuşmazlığı gibi yenidoğanın hemolitik hastalığı ve herediter sferositoz blueberry muffin
belirtisinin en iyi bilinen nedenleridir. Ayırıcı tanısında
konjenital neoplastik hastalıklar ve vasküler lezyonlar
yer alır. Bu yazıda, eritroblastozis fetalise bağlı bluberry
muffin bulgusu olan bir yenidoğan bebek sunulmuş ve
yenidoğanlarda görülen mavi-kırmızı makülopapüler lezyonların ayırıcı tanısında blueberry muffin lezyonların da
düşünülmesi gerektiği vurgulanmıştır.
Anahtar Kelimeler: Blueberry muffin bulgusu, eritroblastozis fetalis, intrauterin enfeksiyonlar
ABSTRACT
Blueberry Muffin sign due to erythroblastosis fetalis
Blueberry muffin sign is a cutaneous manifestation
characterized by widespread reddish-blue maculopapular
lesions. The eruptions are often generalized but favor
the trunk, head, and neck. Blueberry muffin skin lesions
are manifestations of dermal haematopoiesis and are
associated with both intra-uterine infections and
hematological disorders with chronic and severe
anaemia. TORCH (toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, herpes simplex) group infections, hemolytic
disease of the newborn (ABO and Rh incompatibility)
and hereditary spherocytosis are well-known causes for
blueberry muffin sign. The differential diagnosis includes
congenital neoplastic disorders and vascular lesions.
Herein, a case of blueberry muffin sign in a newborn
baby due to erythroblastosis fetalis is reported and it has
been emphasized that blueberry muffin sign should be
taken into consideration in the differential diagnosis of
blue-red maculopapular lesions in newborns.
Key Words: Blueberry muffin sign, erythroblastosis fetalis,
intrauterin infections
GİRİŞ
Blueberry muffin lezyonu 2-8 mm çapında mor
renkli, makulopapüler lezyonlarla karakterize, histolojik olarak dermal eritropoezin bir belirtisidir1.
Genellikle doğumda veya ilk 24 saat içinde görülebilen lezyonlar nadiren 2. günden sonra da
oluşabilir. Sıklıkla yüz, boyun ve gövdede yerleşen
lezyonlar birkaç hafta içinde açık kahverengi
maküllere dönüşerek solarlar2,3. Daha çok gebelik
sırasında geçirilen viral enfeksiyonlar ile kronik
ağır anemilere eşlik eden hematolojik hastalıklara
bağlı olarak görülür4. Bu yazıda yenidoğan döneminde blueberry muffin lezyonlarının nadir görülmesi nedeniyle olgumuzu sunarak eşlik eden
hastalıklara dikkat çekmek istiyoruz.
OLGU
Yirmidokuz yaşındaki annenin ikinci gebeliğinden
ikinci yaşayan olarak 36 haftalık 2800 gr yenidoğan
bebek prematürite nedeniyle yoğun bakım servisinde izlenirken, doğduğunda gövdesinde var olan
döküntüler nedeniyle bölümümüz tarafından kon-
sülte edildi. Dermatolojik muayenesinde sırtta daha
yaygın ve belirgin olmak üzere, gövdenin diğer
yerlerinde de görülen mavi-mor renkli makülopapüler lezyonlar tespit edildi (Resim 1).
Resim 1. Gövdede görülen mavi-mor renkli makülopapüler Blueberry muffin lezyonlar
Fizik muayenesinde ve abdominal ultrasonografisinde hepatosplenomegali saptanan hastanın diğer
119
Yeni Tıp Dergisi 2010;27: 119-121
sistem muayeneleri doğaldı. Laboratuar incelemede
de ağır anemi (Hb:6,8 g/dl), yüksek retikülosit
düzeyi (%12) ve indirekt bilirubinde yükseklik (9,2
mg/dl) tespit edildi. Bebeğin kan grubu A Rh (+)
iken anneninki A Rh (-) idi. Direkt Coombs testi
pozitif olan hastanın TORCH (toksoplazmozis, rubella,
sitomegalovirüs, herpes simpleks) IgM, VDRL ve
TPHA testleri negatifti. Blueberry muffin lezyonunun, Rh uygunsuzluğu sonucu oluşan eritroblastozis fetalise bağlı olduğu düşünülen hastaya tam
kan değişimi yapılarak fototerapi başlandı. Bir
haftalık takibi sonunda deri lezyonlarında belirgin
düzelme görüldü.
rabdomyosarkom gibi konjenital malinensilerde ve
konjenital vasküler lezyonlarda da görülebilir ancak
histopatolojileri diğer dermal eritropoez gösteren
hastalıklardan farklıdır6. Ayrıca dermal eritropoez
yapan nedenlerde lezyonlar yaygın, küçüktür ve
zamanla solarak kaybolurlar.
Neoplastik infiltratif hastalıklarda ise blueberry
muffin lezyonlar mavi-gri renkli daha infiltre ve
nodüler görünümlü, daha büyük, sayıları azdır ve
lezyonlar giderek solmazlar2. Ayrıca fizik muayenede primer tümöre bağlı kitle saptanabilir3.
TARTIŞMA
A.Dermal eritropoez
1. Konjenital enfeksiyonlar:
Sitomegalovirüs
Rubella
Toksoplazmozis
Koksaki virüs B2
Sifiliz
Parvovirüs B19
Herpes simpleks
2. Hemolitik hastalıklar: Rh uyuşmazlığı, ABO uyuşmazlığı
3. Herediter sferositoz
4. İkizden-ikize transfüzyon sendromu
B Neoplastik infiltratif hastalıklar
1. Nöroblastom
2. Langerhans hücreli histiyositoz
3. Konjenital lösemi
3. Rabdomyosarkom
C. Konjenital vasküler lezyonlar
1. Multipl hemanjiomlar
2. Multifokal lenfanjioendoteliomatozis
3. Blue rubber bleb nevüs sendromu
4. Multipl glomanjiomlar
Blueberry muffin lezyonların patogenezi tam
olarak belli olmasa da fetal aneminin bir sonucu
olarak ya da diferansiye olmamış dermal mezenkimin direkt uyarılması sonucu oluştuğu düşünülmektedir2.
Blueberry muffin lezyonu dermal eritropoeze
neden olan durumlar (intrauterin enfeksiyonlar ve
şiddetli hemolitik anemiler) ile neoplastik infiltratif
hastalıklar olmak üzere iki ana grupta görülebilir
(Tablo 1)3. Konjenital enfeksiyonlardan sitomegalovirüs (CMV) ve rubella enfeksiyonları sonrası en
sık olmakla beraber, sifiliz, toksoplazmozis, herpes
simpleks, koksaki virüs B2 ve parvovirüs B19 gibi
prenatal enfeksiyonlarla birliktelik gösterir3,4.
Konjenital CMV infeksiyonu klinik olarak sıklıkla
sağırlık, korioretinit, hepatosplenomegali ve psikomotor gerilik; labaratuar bulguları arasında direkt
hiperbilirubinemi, trombositopeni, yüksek titrede
anti CMV IgM ve idrar kültüründe CMV pozitifliği
bulunması ile diğer infeksiyonlardan ayrılır3.
Konjenital rubella infeksiyonunda ise düşük doğum
ağırlığı, trombositik purpura, hepatosplenomegali,
kemik lezyonları, sensorimotor sağırlık, kardiyak
defektler ve göz bulguları görülür1.
Diğer nedenler arasında yenidoğanın hemolitik
hastalığına neden olan Rh ve ABO uyuşmazlığı,
herediter sferositoz ve ikizden ikize transfüzyon
sendromu sayılabilir5,6. Ayrıca fetomaternal kanama ve şiddetli intrakranial kanama durumunda da
görüldüğü belirtilmiştir4. Bizim olgumuzda da
blueberry muffin lezyonu, anne ve bebekteki RhRh uygunsuzluğuna bağlı görülmüştür.
Eritroblastozis fetalis, ABO veya Rh uygunsuzluğuna bağlı görülen yenidoğanın hemolitik hastalığıdır. Coombs pozitif hemolitik anemi ve indirekt
hiperbilirubinemi olması ile diğer konjenital infeksiyonlardan ve malinensilerden ayrılır. Literatürde eritroblastozis fetalise bağlı blueberry muffin bulgusu
üç olguda bildirilmiştir2,7,8.
Bu nedenlerin dışında nöroblastom, konjenital
lösemi, Langerhans hücreli histiyositoz ve alveolar
120 Tablo 1. Blueberry muffin bulgusuna neden olan durumlar
ve ayırıcı tanı3,5
Blueberry muffin bulgusu ile karşılaşıldığında
dikkatli bir gebelik hikayesi alınmalı, laboratuar
incelemede enfeksiyöz serolojiler ile kan tipi ve Rh
tayini, kan sayımı ve karaciğer fonksiyon testleri
yapılmalıdır. Yenidoğanın gelişim parametrelerine,
deri ve müköz membran anomalilerine bakılmalıdır. Göz ve kardiopulmoner incelemeler ile abdominal kitle veya hepatosplenomegali yönünden
değerlendirilmeli, kas-iskelet sistemi ve nörolojik
sistem anomalilerinin varlığı araştırılmalıdır.
Koagülasyon testleri ve uygun yerlerden kültür
alınması da gerekebilir9. Eşlik eden hastalığın
tanısının kesin olmadığı ve lezyonların ilerleme
gösterdiği durumlarda deri biyopsisi alınabilir5.
Olgumuzda deri biyopsisine gerek duyulmamıştır.
Deri biyopsisinde blueberry muffin lezyonların
dermal eritropoeze ait odaklar olduğu görülür.
Dermiste kısmen büyük nükleuslu ve nükleussuz
eritrosit agregatları dikkati çeker10.
Blueberry muffin lezyonların sıklıkla konjenital
viral enfeksiyonlar ve yenidoğanın hemolitik hastalığına eşlik ettiği bilinmelidir. Ancak neonatal
Yeni Tıp Dergisi 2010;27: 119-121
viyolese deri lezyonlarının ayırıcı tanısında neoplastik ve vasküler hastalıklar da düşünülmelidir.
Blueberry muffin lezyonu yenidoğanlarda şiddetli
sekel bırakan ve ölümcül olabilen durumlarla bera-
ber görülebilmesi nedeniyle önemlidir. Bu yüzden
eşlik eden bulgulara göre ileri araştırma yapılması
ve eşlik eden hastalıkların tanınması erken tanı ve
tedavi için önemlidir.
REFERANSLAR
1. Vozza A, Tolone C, Carrano EM, Di Girolamo F, Santinelli R,
Ascierto PA, et al. Late onset Blueberry muffin syndrome following
congenital rubella. J Eur Acad Dermatol Venereol 2003;17: 204-5.
2. Bowden JB, Hebert AA, Rapini RP. Dermal haematopoiesis in
neonates: report of five cases. J Am Acad Dermatol 1989;20: 1104-10.
3. Mehta V, Balachandran C, Lonikor V. Blueberry muffin baby: A
pictoral differential diagnosis. Dermatol Online J 2008;14: 8.
4. Smets K, Van Aken S. Fetomaternal haemorrhage and prenatal
intracranial bleeding: two more causes of blueberry muffin baby. Eur J
Pediatr 1998;157: 932-934.
5. Godambe SV, Rawal J. Blueberry muffin rash as a presentation of
alveolar cell rhabdomyosacoma in a neonate. Acta Pædiatr 2000;89: 115-9.
6. Hebert AA, Esterly NB, Gerdner TH. Dermal erythropoiesis in Rh
haemolytic disease of the newborn. J Pediatr 1985;107: 799-801.
7. Hödl S, Auböck L, Reiterer F, Soyer HP, Müller WD. Blueberry
muffin baby: the pathogenesis of cutaneous extramedullary hematopoiesis.
Hautarzt 2001;52: 1035-42.
8. Vakilzadeh F, Dominick HC, Brämswig J. Cutaneous erythropoiesis in
fetal Rh-erythroblastosis-blueberry muffin baby. Hautarzt 1982;3: 440-2.
9. Gaffin JM, Gallagher PG. Picture of the month-Diagnosis. Arch
Pediatr Adolesc Med 2007;161: 1103.
10. Şanlı H. İntrauterin enfeksiyonların deri bulguları. T Klin Dermatoloji
2002;12: 104-13.
Yazışma adresi:
Dr. Filiz CANPOLAT
Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Dermatoloji Bölümü,
ANKARA
e-mail: [email protected]
Yazının geldiği tarih
: 12.01.2010
Yayına kabul tarihi
: 28.01.2010
121