PDF ( 2 ) - DergiPark

D. Anuk ve ark.
Yeni Tıp Dergisi 2008;25:116-117
Olgu sunumu
Hipokalsemi ile Giden Subkutan Ya÷ Nekrozu
Olan Bir Vaka
Deniz ANUK øNCE 1, Ece YAPAKÇI 1, Aylin TARCAN
2
2
1
Baúkent Üniversitesi Tp Fakültesi, Çocuk Sa÷l÷ ve Hastalklar Anabilim Dal, ANKARA
Baúkent Üniversitesi Tp Fakültesi, Çocuk Sa÷l÷ ve Hastalklar Anabilim Dal, Yenido÷an Bilim
Dal, ANKARA
ÖZET
Subkutan ya÷ nekrozu yaúamn ilk haftalarnda nadir görülen,
adipoz dokunun inflamatuvar hastal÷dr. Lezyonlar yüz,
boyun, proksimal ekstremite, srtta subkutan nodül veya
plaklar úeklinde gözlenmektedir. Patofizyolojisi tam olarak
bilinmemektedir. Subkutan ya÷ nekrozunun seyrinde
sklkla hiperkalsemi tanmlanmú olup, hipokalsemi ile
birlikteli÷i nadir görülmektedir. Hastamzda hipokalseminin nedeninin polistemi, asfiksi olabilece÷i, bu nedenle
subkutan ya÷ nekrozunun neden de÷il, eúlik eden bir
bulgu oldu÷u düúünülmüútür.
Anahtar Kelimeler: Subkutan ya÷ nekrozu, hipokalsemi
perinatal asfiksi, polistemi
ABSTRACT
Subcutaneous fat necrosis with hypocalcaemia in a
newborn
Subcutaneous fat necrosis is an inflammatory disorder of
the adipose tissue, which appears during the first weeks
of life. The skin lesions are usually located on the face,
trunk, proximal extremities and back which present as
subcutaneous nodules and plaques. The pathogenesis of
subcutaneous fat necrosis is still unknown. The cutaneous
involvement is often associated with hypercalcemia, but
hypocalcemia is rarely reported with subcutaneous fat
necrosis. Hypocalcemia might be secondary to perinatal
hypoxia and polycytemia in neonatal period, therefore
we think that hypocalcemia with subcutaneous fat
necrosis is coincidental in this case.
Key Words: Subcutaneous fat necrosis, hypocalcemia,
perinatal asfixia, polycytemia
GøRøù
Subkutan ya÷ nekrozu sa÷lkl term ve posttermlerde yaúamn ilk haftalarnda nadir görülen, adipoz
dokunun inflamatuvar hastal÷dr1,2. Patofizyolojisi
net olarak bilinmemektedir. Cilt lezyonlar yüz,
boyun, proksimal ekstremite, srtta subkutan
nodül veya plaklar úeklinde gözlenmektedir1,3.
Lezyonlarn ço÷u kendili÷inden düzelmektedir1.
Subkutan ya÷ nekrozunun maternal hastalklar
(diyabet, preeklampsi) veya perinatal komplikasyonlar (do÷um asfiksisi, mekonyum aspirasyonu,
hipotermi, hipoglisemi) ile birlikteli÷i bildirilmiútir2.
Subkutan ya÷ nekrozu lezyonunun görülmesinden
1-6 hafta sonra hiperkalsemi görülmüútür.
Sundu÷umuz vakada ise hipokalsemi görülmüútür.
OLGU
Yirmi alt yaúndaki annenin beúinci gebeli÷inden
ikinci yaúayan olarak sezaryen ile 37 hafta 3
günlük olarak 3660 gr do÷um a÷rl÷nda
mekonyumlu amniyon mayisi ile do÷an kz hastann
anne ve babasnn birinci dereceden akraba oldu÷u,
do÷ar do÷maz solunum sknts ve siyanozu olan
hastann laboratuvar incelemesinde hematokrit
de÷erinin %76 olmas nedeni ile “parsiyel kan
de÷iúimi” transfüzyon yapld÷ ve 16 saatlikken
solunum sknts nedeni ile hastanemize sevk
edildi÷i ö÷renildi. Fizik muayenede vücut a÷rl÷
3610 gr (90-97p), boyu 50 cm (75-90p), baú
çevresi 35.5 cm (90-97p), kalp tepe atm 130/dk,
solunum says 64/dk, vücut ss 36,4°C ve kan
basnc 58/32 mmHg idi. Cildi pletorik, solunumu
takipneikti, di÷er sistem muayene bulgular normaldi.
Laboratuar incelemesinde Hb 21,5gr/dL, Htc
%58,5,
beyaz
küre
3600/mm³,
trombosit
87.800/mm³, periferik kan yaymasnda %32
lenfosit, %58 nötrofil, %10 monosit, biyokimyasal
incelemede; BUN:5 mg/dL, kreatinin 0.2 mg/dL,
Na:142 meq/L, K:4,1 meq/L, kalsiyum:6 mg/dL,
fosfor:4 mg/dL, glukoz: 28 mg/dL idi. Karaci÷er
fonksiyon testleri, tiroid fonksiyon testleri, kan gaz
de÷erlendirmesi normaldi. Hastaya hipoglisemisine
(glukoz:28 mg/dL) yönelik glukoz infüzyon hz 6
mg/kg/dk olan mayi, hipokalsemisine yönelik
kalsiyum tedavisi verildi. Postnatal 8 günlükken
srtta lombar bölgede iki adet üzeri eritemli
subkutan nodül saptand (Resim 1,2). Yüzeyel
doku ultrasonografisinde cilt altnda ödem
gözlendi. Lezyondan alnan cilt biyopsisinde
dermiste ya÷ hücreleri arasnda ve fibröz bant
etrafnda ve yer yer adipozitler içinde baziler çok
çekirdekli epiteloid histiyosit infiltrasyonu, adipozitlerde radiyal dizilim gösteren eozinofilik, aralkl
liposit materyal görüldü; subkutan ya÷ nekrozu ile
uyumlu bulundu. Laboratuvar tetkiklerinde serum
parathormon, 25-hidroksi vitamin D, alkalen fosfataz
116
116
D. Anuk ve ark.
D. Anuk ve ark.
düzeyleri normal ölçüldü. Hastann kan kültüründe
Klebsiella pneumoniae üremesi oldu÷u için 14 gün
sulbaktam-ampisilin ve amikasin tedavisi verildi.
øzlemde hastann cilt lezyonunun 10 gün içinde
düzeldi÷i gözlendi. Serum kalsiyum düzeyi 9,4
mg/dL
saptand.
Takibinde
hipoglisemisi
ve
hipokalsemisi tekrarlamad.
Resim 1. Srtta üzeri eritemli subkutan nodül
Resim 2. Srtta üzeri eritemli subkutan nodül
TARTIùMA
Subkutan
ya÷
nekrozunun
prevelans
ve
etiyopatogenezi tam olarak bilinmemekle birlikte
etiyolojide perinatal asfiksi, do÷um travmas,
hipotermi ve maternal faktörlerden preeklampsi ve
gestasyonel diyabet ile birlikteli÷i bildirilmiútir1,4.
Sunulan hastada perinatal öyküde perinatal asfiksi,
gestasyonel diyabet ve polistemi mevcuttu.
Baúvuruda subkutan ya÷ nekrozu ile birlikte
hipoglisemi, trombositopeni ve hipokalsemi saptand.
Subkutan ya÷ nekrozu genellikle spontan olarak
birkaç haftada, en fazla alt hafta içinde
kendili÷inden düzelmektedir. Hastal÷n seyrinde
trombositopeni, hipoglisemi, hipertrigliseridemi,
hiperkalsemi görülebilmektedir2-4. Trombositopeninin
literatürde lezyonlarn baúlangcndan önce ya da
ayn dönemde görüldü÷ü bildirilmiútir. Bu hastalarn
kemik ili÷i biyopsileri normal bulunmuú, trombositopeni
nedeninin subkutan dokuda trombositlerin lokal
sekestrasyonu olabilece÷i düúünülmüútür. ønflamasyonun çözülmesi ile trombosit saysnn
normale döndü÷ü rapor edilmiútir2. Bizim hastamzda trombositopeni lezyonlarn seyri srasnda
devam etti. Trombosit says 50.000/mm³ altna
inmedi, replasman yaplmad, lezyonlarn düzelmesi
ile 150.000/mm³ üzerine çkt. Hastamzn
baúvuruda bir kez izlenen hipoglisemisi glukoz
infüzyonu ile düzeldi ve tekrarlamad. Literatürde
subkutan ya÷ nekrozu olan vakalarda hipogliseminin daha çok gestasyonel diyabet ile iliúkisi
bildirilmiútir2. Subkutan ya÷ nekrozu olan hastalarda sklkla hiperkalsemi görüldü÷ü belirtilmiútir.
Burden ve Krafchik’in çalúmasnda subkutan ya÷
nekrozu olan 11 hastadan 4’ünde hiperkalsemi
gözlenmiú. Ayrca Norwood-Galloway tarafndan
hiperkalseminin eúlik etti÷i 15 vaka tanmlanmú ve
bu hastalardan 3’ü hiperkalseminin komplikasyonlar nedeni ile kaybedilmiú. Hiperkalsemiden
prostoglandin aktivitesinin artmas, nekrotik ya÷
dokusundan kalsiyum salnm, makrofajlardan 1,25dihidroksi vitamin D salnmnn artmas sorumlu
tutulmaktadr3,5,6. ølginç olarak bizim hastamzda
hipokalsemi
görüldü.
Hastamzn
laboratuvar
incelemelerinde parathormon, 25-hidroksi vitamin D,
alkalen fosfataz düzeyleri normal saptand. øzlemde
hastamzda subkutan ya÷ nekrozunun düzelmesi
ile kalsiyum düzeyinin normale döndü÷ü gözlendi.
Literatürde lezyonlarn baúlangcndan 10 gün sonra
hipokalsemi saptanan bir hasta rapor edilmiútir. Bu
hastada etiyolojide psödohipoparatiroidizm gösterilmiútir1.
Perinatal
asfiksinin
parathormon
reseptöründeki
veya
sinyal
ileti
sisteminde
fonksiyonel immatüriteyi arttrd÷ ve bununda geçici
psödohipoparatiroidizm ile sonuçland÷ düúünülmüútür1.
Hastamzda hipokalseminin nedeninin polistemi,
asfiksi olabilece÷i, bu nedenle subkutan ya÷
nekrozunun nedeni de÷il, eúlik eden bir bulgu
oldu÷u düúünülmüútür. Subkutan ya÷ nekrozu
genellikle kendili÷inden iyileúenbir patoloji olmakla
birlikte eúlik eden bulgular nedeni ile yaúam
tehdit edici olabilmektedir. Bu nedenle bu hastalarn, lezyonlar tam iyileúinceye kadar yakndan
izlenmesi önemlidir.
REFERANSLAR
1. Karochristou K, Siahanidou T, Kakorou-Tsivitanidou T, Stefanaki K,
Mandyla H. Subcutaneous fat necrosis associated with severe
hypocalcaemia in a neonate. Journal of Perinatology 2006;26: 64-6.
2. Tran J, Sheth A. Complications of subcutaneous fat necrosis of the
newborn: a case report and review of the literature. Pediatric Dermatology
2003;20: 257-61.
3. Rice A, Rivkees S. Etidronate therapy for hypercalcemia in
subcutaneous fat necrosis of the newborn. Journal of Pediatrics 1999;134:
349-51.
4. Balfour E, Antaya R, Lazova R. Subcutaneous fat necrosis of the
newborn presenting as a large plaque with lobulated cystic areas.
Continuing Medical Education 2002;70: 169-74.
5. Dudink J, Walther FJ, Beekman RP. Subcutaneous fat necrosis of
the newborn: hypercalcaemia with hepatic and atrial myocardial
calcification. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2003;88: 343-5.
6. Borgia F, Pasquale L, Cacace C, Meo P, Guarneri C, Cannavo S.
Subcutaneous fat necrosis of the newborn: Be aware of hypercalcaemia.
Journal of Paediatrics and Child Health 2006;42: 316-8.
Yazúma adresi:
Dr. Deniz ANUK
Baúkent Üniversitesi Tp Fakültesi, Bahçeli-Ankara
e-mail: [email protected]
Yayna kabul tarihi: 22.03.2008
117
117